Panhipopituitarismo

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PANHIPOPITUITARISMO

INTRODUCCIÓN
Las hormonas fabricadas por la hipófisis incluyen:
Hormona del crecimiento o somatotropina
(GH)
Hormona adrenocorticotrófica o del estrés
(ACTH)
Hormona estimulante de la tiroides (TSH)
Gonadotropinas (LH/FSH)
Prolactina
Hormona antidiuretica
oxitocina

El hipopituitarismo se define como el síndrome


clínico resultante de la pérdida de la función hormonal
hipofisaria, ya sea parcial o total, en cuyo caso se
conoce como panhipopituitarismo.
ETIOLOGIA
DE CAUSA HIPOFISARIA:
CIRUGÍA Y/O RADIOTERAPIA HIPOFISARIA
ENFERMEDADES NEOPLASICAS: Adenomas hipofisarios se
necesita más del 75% de la glándula afectada
TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO

ENFERMEDADES INFILTRATIVAS: Sarcoidosis (crecimiento GENETICAS:


de células inflamatorias) , hemocromatosis(exceso hierro) , Defectos en el desarrollo congénito
amiloidosis (acumulación proteína amiloide)
Síndromes genéticos hereditarios: síndrome de
VASCULARES: Apoplejía hipofisaria/síndrome de Sheehan, Kallman, Prader-Willi, Laurence-Moon-Bield
Hemorragia subaracnoidea, Aneurisma de la arteria carótida
mutaciones en receptores
SILLA TURCA VACIA: Es una entidad anatomorradiológica
caracterizada por la ocupación del volumen selar por líquido
cefalorraquídeo (LCR) .
ETIOLOGIA
DE CAUSA HIPOTALÁMICA:

ENFERMEDADES NEOPLASICAS: Tumores


del área selar y supraselar
Los craneofaringiomas son tumores por secreción inadecuada de factores
derivados de restos embrionarios de la hipotalámicos liberadores de hormonas
bolsa de Rathke hipofisarias.

Hormona liberadora de
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS gonadotropina (GnRH)
Hormona liberadora de tirotropina
(TRH)
Hormona liberadora de hormona
RADIOTERAPIA adrenocorticotropina
Hormona liberadora de hormona del
crecimiento (GHRH)
EPIDEMIOLOGÍA

Es una enfermedad poco frecuente

afecta a 4 personas por cada 100,000 personas


.
Edad de presentación es variable, depende de la
etiología

Aumenta con la edad.


ASPECTOS GENERALES
LA PRESENTACIÓN CLÍNICA FACTORES:

La rapidez de afectación hipofisaria

La intensidad de la deficiencia hormonal

Carencia
Disfunción
TRATAMIENTO: Deficiencia de receptores
combatir la causa que lo ha provocado
normalizar los niveles de hormonas, reemplazo hormonal.

Control periódico del nivel hormonal, ya que podría ser necesario


adaptarlas.
A menudo, esta medicación debe tomarse durante toda la vida.
DEFICIT HORMONA DEL
CRECIMIENTO
( SOMATOTROPINA O GH)
SINTOMAS
ADULTOS SIGNOS CLINICOS/ LABORATORIO
Pérdida de masa muscular y Dislipidemia
fuerza, obesidad visceral, aterosclerosis prematura
fatiga, pérdida de atención hipoglucemia
NIÑOS retraso puberal
Retraso de crecimiento

En niños con panhipopituitarismo se trata con GH


humana recombinante, a dosis de 0,025-0,035 mg/kg/día.

Adultos dosis iniciales de 0,30-0,50 mg/día, que se


modificará en función de parámetros clínicos
PROLACTINA

Su déficit incapacidad para la lactancia materna.

Muchas causas de panhipopituitarismo, sobre todo los adenomas


hipofisarios, producen hiperprolactinemia por compresión del tallo
hipofisario e inhibición de la dopamina (factor inhibitorio de la prolactina)

En este caso se producirá...


MUJERES: amenorrea y galactorrea
VARONES: disminución de libido en
DÉFICIT DE ACTH (HORMONA ADRENOCORTICOTRÓFICA)
Produce síntomas derivados de la insuficiencia suprarrenal
debida al déficit de cortisol.

Las formas graves pueden producir la muerte

SINTOMAS
. SIGNOS CLINICOS/ LABORATORIO
AGUDO
Hipoglucemia
Debilidad, mareo, cefalea,
fiebre, shock, náuseas,
hipotensión
vómitos hiponatremia
CRONICO anemia normocítica
Fatiga, pérdida de peso, linfocitosis
anorexia eosinofilia
NIÑOS
Retraso de crecimiento,
pubertad retrasada

hidrocortisona que se debe emplear en los adultos es


de 15 a 25 mg al día por vía oral (5-10 mg/m2) y la pauta
habitual es dos tercios de la dosis por la mañana y un
tercio en la merienda.
DÉFICIT DE TSH
Produce un cuadro de hipotiroidismo sin bocio, similar al hipotiroidismo
primario, que incluye fatiga, letargia, intolerancia al frío, anorexia, estreñimiento,
piel seca, bradicardia, retraso de la fase de relajación de los reflejos
osteotendinosos y anemia.

En niños el déficit de hormonas tiroideas puede


producir retraso de crecimiento y mental

SINTOMAS SIGNOS CLINICOS/ LABORATORIO


ADULTOS Ganancia de peso, bradicardia
Cansancio, intolerancia al frío, hipotensión
caída de pelo, piel seca, pérdida hiperreflexia
de atención, hinchazón hiponatremia
NIÑOS
Retraso de crecimiento y mental

El déficit de TSH se realiza con levotiroxina a dosis de 1,5-


2 μg/Kg de peso/día en adultos y 3-5 μg/kg/día en niños
DÉFICIT DE GONADOTROPINAS (LH Y FSH)
En mujeres, el hipogonadismo resulta en anovulación, infertilidad, disminución de la libido y descenso en la secreción de
estradiol, que produce oligoamenorrea o amenorrea, atrofia y sequedad vaginal y sofocos.
A largo plazo produce atrofia mamaria y osteoporosis.

SINTOMAS SIGNOS CLINICOS/ LABORATORIO


Amenorrea Osteoporosis
dispareunia retraso puberal
pérdida de libido
infertilidad

El tratamiento se realiza con estrógenos


conjugados (dosis 0,15 mg al día), etinilestradiol
(2,5-5 μg/día) o 17 beta estradiol (5 μg/día).
La dosis debe ser incrementada hasta la dosis
utilizada en las mujeres adultas cada 6-12 meses
durante los 3 años siguientes (0,6-1,25 mg de
estrógenos conjugados, 10-20 μg/día de
etinilestradiol o 1-2 mg de 17 beta estradiol.
DÉFICIT DE GONADOTROPINAS (LH Y FSH)
En varones, el hipogonadismo supone una hipofunción testicular, produciendo
infertilidad y disminución de la producción de testosterona.
Esta última condiciona disminución de energía y descenso de libido, y a largo
plazo, disminución de la fuerza muscular y osteoporosis

SINTOMAS SIGNOS CLINICOS/ LABORATORIO


Pérdida de libido Osteoporosis
Pérdida de masa muscular
cambio de humor osteoporosis
impotencia anemia
atrofia testicular retraso puberal

El déficit de gonadotropinas en varones se trata con


enantato de testosterona a dosis de 100-250 mg cada
2-4 semanas por vía intramuscular o testosterona en
parches transdérmicos (2,5 y 5 mg/día).
HORMONA ANTIDIURETICA (VASOPRESINA)---ADH
La diabetes insípida central está asociada
Al déficit de hormona antidiurética se le conoce como
a una falta de producción de ADH por parte
diabetes insípida.
del hipotálamo o a falta de secreción de
pierde una gran cantidad de agua por los riñones, la orina ADH desde la hipófisis.
emitida está muy diluida y la sangre se concentra.
Todo ello produce la aparición de sed, aumento de la En la diabetes insípida central se
frecuencia con la que se orina y, en el caso de no reponer observa una ADH disminuida.
la falta de agua bebiendo más cantidad, aparecen la
deshidratación y la hipernatremia (aumento de la En la diabetes insípida nefrogénica se
concentración de sodio en sangre). observa una ADH elevada.

SINTOMAS SIGNOS CLINICOS/ LABORATORIO


Hipoosmolaridad urinaria
Poliuria, polidipsia hipernatremia
poliuria
Examen de hormona
antidiurética en la
sangre
Desmopresina oral 300-600 microgramos/dia o
estimulación de ADH o
intranasal 5 a 20 microgramos 2 veces al día
de restricción hídrica
GRACIAS
por su atención

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