Desórdenes Endocrinos

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Desórdenes endócrinos

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Sistema endocrino

• Hipotálamo
• Cuerpo pineal
• Hipófisis (pituitaria)
• Tiroides y paratiroides
• Glándulas suprarrenales
• Gónadas: testículos y ovarios
• Páncreas
• Timo
• Placenta

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Trastornos del hipotálamo

 Las lesiones del hipotálamo y/o de la hipófisis afectan finalmente la


secreción hipofisiaria

 Cuando hay falla en el hipotálamo se afecta básicamente la


adenohipófisis o hipófisis anterior:
 Panhipopituitarismo:
Pérdida completa de la función hipofisiaria

 Pérdida de una sola hormona hipofisiaria


Deficiencia monotrópica hormonal

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HIPÓFISIS

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Trastornos hipofisiarios

 Hipersecreción de hormonas hipofisiarias


 Hiposecreción de hormonas hipofisiarias

La causa más común es un adenoma hipofisiario

Son tumores, que pueden alcanzar un gran tamaño y se clasifican en


funcionales y no funcionales. Los primeros son los que producen un exceso de
algún tipo de hormona hipofisiaria y los segundos no son por causa hormonal,
sino que sus síntomas se deben a la compresión de estructuras vecinas o por
destrucción de la glándula.

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Hipersecreción hipofisiaria

Es la manifestación mas común de padecimientos hipotálamo-hipófisis

 Prolactina (más frecuente)


 Galactorrea
 Disfuncion gonadal

 Hormona del crecimiento


 Acromegalia

 ACTH
 Sindrome de Cushing

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Prolactina (PRL)
 Efectos
Estimula el aparato secretorio de la mama, que se prepara para la
lactancia

Si la lactancia y los niveles séricos de PRL son constantes se inhibe


la ovulación

La estimulación del pezón puede incrementar los valores séricos

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Causas de hiperprolactinemia

Patológicas
Funcionales Farmacológicas
Estimulación mamaria Tumores secretorios de
TRH
prolactina
Hiperosmolalidad sérica Fenotiacinas
Embarazo y lactancia Disfuncion hipotalámica
Antihipertensivos
Periodo neonatal Acromegalia
Ejercicio Estrógenos
Hipotiroidismo
Sueño Insuficiencia renal crónica
Estrés
Cirugía

Los valores medios oscilan entre los 13 ng/ml en mujeres y 5 ng/ml en


varones. El intervalo de referencia para la mayoría de los laboratorios oscila
entre los 5-25 ng/ml.

Efectos:
Anovulación
Amenorrea secundaria de aparición espontánea

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 Determinación de la concentración

Radioinmunoanálisis: se emplean antisueros contra prolactina


humana
Inmunoensayos enzimáticos (ELISA)

 Pruebas de secreción

Administración de 50 mg de cloropromacina por vía intramuscular


seguidos de la determinación de prolactina en sangre cada 30
minutos durante 2 a 3 horas
Administración intravenosa de 500 µg de TRH (hormona liberadora
de tirotropina) , se observan picos máximos después de 15 a 30
minutos de la administración de TRH

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Hormona del crecimiento (GH)

 Cifras séricas normales con patrón diurno: llega a su máximo


aproximadamente una y media hora de haberse iniciado el sueño,
y luego declina a lo largo de dos horas

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Efectos

Estimula :

• La síntesis de proteínas y colágeno


• La lipólisis
• Hiperglucemia (antagonismo a los efectos de la insulina)

Factores que aumentan la liberación de Factores que inhiben la liberación de


GH GH
• Hipoglucemia

• Hiperglucemia aguda
Estrógenos
• Agonistas de la dopamina • La propia GH
• Bloqueadores beta adrenérgicos • Progesterona
• Inanición proteínica • Glucocorticoides
• Anorexia nerviosa

• Bloqueadores de la dopamina
Insuficiencia renal crónica
• Bloqueadores beta adrenérgicos
• Antagonistas de la serotonina

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 Determinación de la concentración

 Radioinmunoanálisis:
En condiciones básales las concentraciones séricas son:
Inferiores a 5 ng/ml
30 a 180 ng/ml en recién nacidos

Producción diaria:
90 µg/ día en el periodo prepuberal
690 µg/ día durante la adolescencia

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 Pruebas de secreción

Factores que estimulan la secreción de la hormona del crecimiento:


 La hipoglucemia inducida por insulina
se eleva de 3 a 50 veces a los 30-120 minutos

 L-dopa, arginina y glucagon


Se administra el medicamento por vía oral (500 mg)
Se extrae sangre para determinar la hormona del crecimiento cada 30
minutos durante 2 horas

 Estimulación con glucagon


Produce elevación mayor a 7 ng/ml entre 120 y 180 minutos

 Prueba de ejercicio

 En pacientes con exceso de hormona del crecimiento se administra glucosa


para comprobar la supresión de la misma: Prueba de tolerancia a la glucosa
con determinaciones simultaneas de glucosa y hormona del crecimiento

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Exceso de hormona de crecimiento

El aumento por tumores de la hipófisis conduce a gigantismo antes de la


pubertad y a la acromegalia después de la misma

 Gigantismo  Enanismo hipofisiario

Es una enfermedad hormonal, Es consecuencia de la falta de la


causada por la excesiva secreción hormona del crecimiento durante
de la hormona del crecimiento, los primeros años de vida
durante la época del desarrollo

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 Acromegalia

Es ocasionada por el exceso de


hormona del crecimiento (GH), después
del desarrollo normal de un individuo.
 Cabeza grande
 Lengua crecida
 Piel gruesa y dura
 Manos y pies excesivamente grandes
 Silla turca crecida
 Defectos del campo visual

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Hormona adrenocorticotrópica
(ACTH)
 Efectos
Estimulación en la producción de cortisol por las glándulas suprarrenales

Estimula la producción suprarrenal de andrógenos y aldosterona

Estimulación de lipólisis, inhibición del desarrollo tímico, estimulación de la


captación de aminoácidos y glucosa por el músculo

Efecto de pigmentación en la piel

Valores máximos por la mañana por debajo de 120 pg/ml

Descienden en la tarde y a menudo no son detectables durante la noche

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 Pruebas de secreción

Estimulación de la hipófisis:

Prueba de la metirapona, bloquea la secreción de cortisol,


estimulando la producción de ACTH

Hipoglucemia inducida por administración intravenosa de


insulina

Estimulación con CRH (hormona liberadora de corticotropina) (1


µg/kg), produce una reacción maxima de ACTH en 15 minutos

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Hipopituitarismo

El hipopituitarismo es un término médico usado para una disminución


anormal de las hormonas secretadas por la glándula hipófisis

 Primario (por ausencia o destrucción de las células hipofisarias)

 Secundario (por déficit de estimulación por alteración del hipotálamo o


por sección del tallo hipofisario) dependiendo del sitio que esté afectado

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Insuficiencia hipofisiaria

 Después del embarazo y el parto en madres que no amamantan por


falta de leche
 Involución de glándulas mamarias y vello púbico y axilar escasos
 Mujeres con amenorrea inexplicable
 Varones con disminución de la libido y perdida de peso
 Anemia inexplicable

Puede presentarse cualquier combinación de


deficiencias hormonales

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Gonadotropinas

FSH
LH
Hormona Estimulante del
Hormona Luteinizante
folículo

Secretadas por células gonadotrópicas de la Hipófisis

Estimuladas por una hormona hipotalámica liberadora de gonadotropina GnRH

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LH
Suprimidos en Feto y RN

Se incrementa la secreción

Se suprime, junto con FSH


Retrasa el inicio de la adolescencia

Adolescencia

LH
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Varones

LH
Secreción permanece constante

Estimula a las células de Leydig del testículo para producción de


testosterona.

Mujeres

LH Fase folicular del ciclo menstrual estimulada por estradiol.

Valor crítico LH notablemente OVULACIÓN


de estradiol FSH

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VALORES DE REFERENCIA

Hombres 1.8 - 8.2 U/L


Fase folicular 2.9 - 21 U/L

M
Pico ovulatorio 18.1 - 90.2 U/L
U
J
E
R Fase lútea 0.8 - 16.2 U/L
E
S
Postmenopausia 1.8 - 92.1 U/L

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FSH

Inhibidos en el feto y RN

Incrementa durante los primeros dos años de


vida

3 – 10 años se suprime
Retrasa el inicio de la adolescencia

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Varones

FSH Permanece relativamente constante

Estimula las células de Sertoli de los Permite las concentraciones elevadas


testículos para producción de globulina de testosterona en el testiculo.
fijadora de hormonas sexuales locales
Producción de espermatozoides

Inhibina Inhibe la secreción excesiva de FSH por la hipófisis

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Mujeres

FSH Gradualmente durante el ciclo menstrual


Produce el desarrollo del folículo ovárico
Final ciclo Menstrual: Estimula incremento en los valores de estradiol
y progesterona.

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VALORES DE REFERENCIA

Niveles de FSH durante el ciclo menstrual normal

Niños 0,5 – 3,3 UI/L

Hombre adulto 7-24 UI/L

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Deficiencia de la LH y FSH

DEFICIENCIA DE GnRH
HIPOTALÁMICA
Amenorrea

Síntomas de hipoestrogenismo

• Inestabilidad vasomotora

• Disminución de la lubricación vaginal MUJERES

• Disminución de la función eréctil del


clítoris y del potencial orgásmico.

• Depresión emocional

• Inestabilidad

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Deficiencia de la LH y FSH

DEFICIENCIA DE GnRH
HIPOTALÁMICA

Disminución del crecimiento de vello de


la barba

Impotencia

Hematocrito: cifras mas bajas de lo VARONES


normal.

Diaforesis intensa

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Retraso de la Características
adolescencia eunucoides

DEFICIENCIA CONGENITA
AISLADA DE
GONADOTROPINA

Deficiencia GnRH Deficiencia


hipotalámica FSH y LH

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SÍNDROME DEL EUNUCO FÉRTIL

Alteración en la relación de gonadotropinas

Baja secreción o poca actividad biolólgica de LH

Desarrollo variable de túbulos seminíferos

Células de Leydig ausentes o escasas

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Estructura de algunas hormonas glucoproteicas

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GLÁNDULAS SUPRARRENALES

Glándula suprarrenal

Corteza Médula

Estrógenos
Glucocorticoides
Andrógenos Adrenalina Noradrenalina
Cortisol
Mineralocorticoides

Aldosterona
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Efectos
La corteza externa secreta hormonas esteroides y rodea a la médula más
pequeña, que secreta catecolaminas que ejercen su función en:

• Mantener la homeostasis

• En estados de estrés como: Frente a situaciones de huida, ayuno, lesiones


y choque

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SÍNDROME DE CUSHING
• Causado por un exceso de glucocorticoides
• Ocurre en ambos sexos y todas edades
• Típico mujer en los 30-50 años
• Ocurre una secreción excesiva de cortisol suprarrenal (endógeno)
• Administración elevada de glucocorticoides (exógena)

Cushing endógeno:
• Secreción de ACTH hipofisiaria
• Tumores malignos o benignos

Pruebas De selección:
La dosis única de Dexametasona, se ingiere 1 mg antes de dormir (10-12
p.m) Se extrae sangre a las 8 a.m.

Acción: Dexametasona suprime cortisol plasmático cifras por debajo de 5


µg/100ml. Siendo indetectable.

En la enfermedad no se responde al tratamiento y no son raras las


cantidades 20 µg/100ml
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Prueba definitiva
 Determinación de ACTH plasmática
 Se administran 3.0 g de metirapona a la media noche y se miden las
concentraciones de ACTH plasmática a las 8 a.m.
 Método para diferenciación de los tipos de síndromes endógenos

Resultado: Personas normales tienen cantidades muy bajas de ACTH


Los pacientes con síndrome de Cushing tienen valores elevados

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ENFERMEDAD DE ADDISON

Hipoadrenalismo primario

Suele ocurrir entre 20-50 años

Principalmente en mujeres

Causado por destrucción de ambas cortezas suprarrenales

Produce deficiencia de aldosterona, cortisol y andrógenos

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TESTOSTERONA
 Hormona androgénica, producida en los testículos.

 Su acción fisiológica puede ser como tal o convertirse a dihidrotestosterona

 Efectos biológicos:

* Diferenciación embriológica de los genitales masculinos


* Maduración de caracteres internos y externos durante la pubertad
* Crecimiento de músculo esquelético
* Crecimiento laríngeo (engrosamiento de la voz)
* Crecimiento y distribución del vello
* Estimulación de glándulas sebáceas
* Acciones antineoplásicas

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VALORES DE REFERENCIA

 Secreción:
 Varón-------- suprarrenales y testículos (2.5-11mg/día)
 Mujer-------- suprarrenales y ovarios (0.25mg/día)

 Producción excesiva
 Varón-------- pubertad precoz
 Mujer-------- masculinización

 Existen dos formas


 Testosterona libre
 Testosterona unida a albúmina y a la globulina fijadora de
hormonas sexuales (SHBG; globulina fijadora de testosterona)
 La porción activa es la libre

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 Significado clínico
 Los niveles de testosterona disminuyen en:

 Hipogonadismo (insuficiencia hipofisaria).


 Síndrome de Klinefelter
 Hipopituitarismo
 Orquidectomía
 Cirrosis hepática
 Síndrome de Down
 Pubertad tardía
 Testosterona libre globulina fijadora de hormonas sexuales
 Ancianos
 Nivel de testosterona total aumentada

 Hipertiroidismo
 Síndrome de resistencia a los andrógenos
 Tumores suprarrenales o hiperplasia suprarrenal congénita
 Pubertad precoz
 Lesión idiopática del CNS

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Valores de referencia
 Testosterona total
Varones: 300 a 1000 ng/100 ml o 10.4 a 34.7 mmol/L
Mujeres: 25 a 75 ng/100 ml o 0.69 a 2.69 mmol/L
Embarazadas: 3 a 4 veces mayor
Posmenopáusicas: 8 a 35 ng/100 ml o 0.28 a 1.22 mmol/L

 Testosterona
Edad (años) libre Varones (pg/ml) Mujeres (pg/ml)
20 a 29 19 a 41 0.9 a 3.2
30 a 39 18 a 39 0.8 a 3.0
40 a 49 16 a 33 0.6 a 2.5
50 a 59 13 a 31 0.3 a 2.7
>60 9 a 26 0.2 a 2.2

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Sistema endocrino

• Hipotálamo
• Cuerpo pineal
• Hipófisis (pituitaria)
• Tiroides y paratiroides
• Glándulas suprarrenales
• Gónadas: testículos y ovarios
• Páncreas
• Timo
• Placenta

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