Embriologia Del SNC

EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA
NERVIOSO
PLACA NEURAL
(inducida por la notocorda)
SURCO NEURAL
TUBO NEURAL
PERÍODO SOMÍTICO
•El cierre del Tubo Neural se TN

produce por la parte dorsal
desde el centro hacia los extremos Somitas
(Neuroporos).
• El neuroporo anterior se cierra el día 25 y el

Neuroporo
posterior el día 27.
Posterior
VESÍCULAS ENCEFÁLICAS
4ta. Semana 5ta. Semana
TELEN
PROSEN
DIEN
MESEN MESEN
METEN
ROMB
EN MIELEN
PLIEGUES DEL TUBO NEURAL
Se producen por proliferación

celular, crecimiento diferencial
y porque el encéfalo se
desarrolla en el espacio de la
cavidad craneal.
4° semana, 4mm.
Al final de la 3° semana, el TN asume forma de “C” por la
aparición del PLIEGUE CEFÁLICO a nivel del mesencéfalo.
semana,
5° 8 mm.
Al final de la 4° semana, un PLIEGUE CERVICAL se
desarrolla entre el rombencéfalo y el esbozo de la ME.
En la 6° semana, aparece el PLIEGUE PONTINO, que
divide el rombencéfalo en meten y mielencéfalo.
6° semana,
12mm.
Ganglio
VIII
Prosencéfalo
Rombo encéfalo
Vesícula
Óptica
Bolsa de
Rathke
IV
Ventrículo
Neuro
Hipófisis
MALFORMACIONES DEL SNC.
 Frecuencia
 Relativa: muchas acaban en abortos espontáneos:
 Un tercio de los abortos espontáneos presenta malformaciones de
estas estructuras.
 Tendencia a disminución.
 Alrededor de 2-3/ 1000 RNV.

El desarrollo del cerebro se
produce durante un largo periodo
de tiempo en tres etapas:
 Citogénesis: incorporación de
elementos químicos o moléculas
en estructuras ordenadas dentro
de la célula, seguida de
proliferación, diferenciación y
crecimiento celular
 Histogénesis: organización de
las neuronas y células gliales en
sistemas funcionales
 Organogénesis: cierre del tubo,
segmentación, evaginación,
formación protuberancias,
acodamientos, cisuración,
formación de surcos y crecimiento
 Embriología:
 1er Trimestre
 Formación del tubo neural
 2º Trimestre
 Proliferación y migración
neuronal.
 3er Trimestre
 Organización neuronal y
mielinización.
 Anencefalia
 Fracaso del cierre de la parte anterior del
tubo neural.
 En los casos graves se extiende de la

lámina terminal hasta el agujero occipital.
 Variedad más frecuente : afectación del

prosencéfalo y parte superior del tallo.
 Empieza a los 24 días.
 Polihidramnios.
 El 75% son abortos y el resto fallecen al

nacer.
 Disminución de las tasas.

 Gravedad en orden decreciente:
 Encefalocele
 Trastorno restringido de la neurulación.
 Fracaso del cierre de la parte anterior del tubo neural.
 Lesión de la región occipital en el 70-80%.
 En la forma occipital el cerebro deriva del lóbulo occipital: tubo neural

cerrado con corteza , circunvoluciones normales y sustancia blanca
subcortical.
 El 50% se complica con hidrocefalia.

 Etiología
 Causa : desconocida. Multifactorial
 Se sugieren factores:
 Nutricionales.
 Genéticos.
 Ambientales.
 Resultado de una compleja interacción de

 Predisposición genética.
 Factores ambientales.
 La mayoría coinciden en que

 Déficit de ácido fólico en la dieta.
 Ingesta de ácido valproico durante el embarazado.
 Antecedentes familiares serían los más influyentes.
 Parénquima cerebral:
 Forma: Hidranencefalia:
 No parénquima sustituido por
LCR.
 TAC craneal: no hay parénquima

cavidad craneal ocupada por LCR
 Forma: Holoprosencefalia:
 Trastorno del desarrollo

derivado de una fisuración
defectuosa del prosencéfalo: fallo
en la separación de los
hemisferios.
 Defectos de línea media:

ventrículo único y
malformaciones faciales:
 Forma: Holoprosencefalia
Holoprosencefalia Alobar
 Tamaño: Microcefalia primitiva
 Cráneo pequeño por

inadecuado desarrollo del
cerebro
 Cerebro de morfología normal

pero más pequeño de lo
habitual.
 Microcefalia, y retraso mental.

 Tamaño: Microcefalia primitiva

 Tamaño: Megaencefalia
 Aumento tamaño cerebral.
 Puede afectar solo a un hemisferio.
 Retraso mental y convulsiones
frecuentes.
 Distribución neuronal:
 Trastornos en la migración
neuronal:
 Esquizencefalia: Consiste en la
presencia de hendiduras
unilaterales o bilaterales en los
hemisferios cerebrales debido a
una anomalía de la
morfogénesis
neuronal:
 Lisencefalia o agiria: Cerebro

liso, sin circunvoluciones e
hipogenesia de la cisura de
Silvio. Encéfalo con aspecto de
cerebro fetal.
neuronal:
 Macrogiria o paquigiria: cerebro
con circunvoluciones anchas y
profundas.
neuronal:
 Polimicrogiria: Cerebro con
circunvoluciones muy estrechas
y numerosas.
Hidrocefalia.
 Producción de LCR : proceso activo.
 Produce en los plexos coroideos circula
por los ventrículos, acueducto de Silvio y
se reabsorbe en las cisternas.
 Cantidad producida es 0’30 cc/min = 500
c.c./día
 Dinámica producción-reabsorción.
 Tiene que haber unos 150 cc circulando.
 Renovación cada 6-8 horas.

 Hidrocefalia
 Incremento del volumen de LCR en
el interior de la cavidad craneal, lo
que conlleva un aumento del tamaño
de los espacios que lo contienen
 Ventrículos.
 espacios Subaracnoideo.
 cisternas de la base.
 Causada
 Obstrucción.
 Aumento en la producción.
 Defecto en la reabsorción.
Defectos del Tubo Neural
Defectos del tubo neural
Definición
Son las alteraciones que se
producen en las anomalías del
cierre del tubo neural, producidas
antes de la 4º semana de
gestación.
Según el grado de afectación se
distinguen:
Espina bífida.
Meningocele.
Mielomeningocele.
Defectos del tubo neural
Etiología y factores de riesgo

Factores genéticos:
Alteración brazo corto del cromosoma 1.
Apoyada por riesgo de recurrencia 3-4% .
Factores ambientales:
Déficit nutricional en el embarazo:
Bajo nivel económico.
Déficit de fólico: demostrado.
 Ingesta fármacos por la madre:
Antiepiléptico: ácido valproico y carbamacepina.
Etetrinato para el acné y la psoriasis.
Hormonas sexuales.
Salicilatos.
Enfermedades maternas: gripe durante el primer trimestre, diabetes.
Tratamiento:
Atención especializada y urgente para minimizar las incapacidades y maximizar la

funcionalidad.
Medidas terapéuticas iniciales son la PREVENCION PRIMARIA, aplicando con sumo

rigor las medidas que hemos referido anteriormente para disminuir la frecuencia de
aparición.
Tratamiento y seguimiento: MULTIDISCIPLINARIO
Neurocirujanos Neonatólogos
Neuropediatras Nefrourologos Infantiles
Traumatólogos Infantiles Médicos Rehabilitadotes
Pediatras Fisioterapeutas
Psicólogos Asistentes Sociales
Asociaciones de padres
Cráneosinostosis.
Cráneoestenosis
 Definición
 Cierre precoz de las suturas

 Al nacer todos los huesos están separados por las suturas.
 Huesos del cráneo del niño no están unidos entre si.
 Porque el cerebro tiene que crecer los primeros años de la vida.
 Consecuencia de no crecer adecuadamente.
 Problemas de sufrimiento cerebral.
 Alteraciones oculares.
 Etc.
Cráneo en trébol
 Plagiocefalia postural
 Deformidad por la postura
 Aplanamiento occipital por una
presión cuando el lactante esta
muchas horas apoyado sobre el
mismo lado de la cabeza.
 Frecuente en niños tranquilos y lo
cogen poco en brazos.

 Tratamiento
 Quirúrgico:
 Abrir la sutura cerrada
precozmente
 En etapas precoces antes del
año, pues si se hace
posteriormente ya la deformidad
persistirá.
 Prótesis.
GRACIAS

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EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA

•El cierre del Tubo Neural se TN

• El neuroporo anterior se cierra el día 25 y el

4ta. Semana 5ta. Semana

Se producen por proliferación

 Relativa: muchas acaban en abortos espontáneos:

 Un tercio de los abortos espontáneos presenta malformaciones de

 Alrededor de 2-3/ 1000 RNV.

 En los casos graves se extiende de la

 Variedad más frecuente : afectación del

 Empieza a los 24 días.

 El 75% son abortos y el resto fallecen al

 Disminución de las tasas.

 Fracaso del cierre de la parte anterior del tubo neural.

 Lesión de la región occipital en el 70-80%.

 En la forma occipital el cerebro deriva del lóbulo occipital: tubo neural

 El 50% se complica con hidrocefalia.

 Resultado de una compleja interacción de

 La mayoría coinciden en que

 TAC craneal: no hay parénquima

 Trastorno del desarrollo

 Defectos de línea media:

 Tamaño: Microcefalia primitiva

 Cráneo pequeño por

 Cerebro de morfología normal

 Microcefalia, y retraso mental.

 Tamaño: Microcefalia primitiva

 Aumento tamaño cerebral.

 Puede afectar solo a un hemisferio.

 Retraso mental y convulsiones

unilaterales o bilaterales en los

hemisferios cerebrales debido a

 Lisencefalia o agiria: Cerebro

 Macrogiria o paquigiria: cerebro

con circunvoluciones anchas y

 Polimicrogiria: Cerebro con

circunvoluciones muy estrechas

 Produce en los plexos coroideos circula

por los ventrículos, acueducto de Silvio y

se reabsorbe en las cisternas.

 Cantidad producida es 0’30 cc/min = 500

 Tiene que haber unos 150 cc circulando.

 Renovación cada 6-8 horas.

 Incremento del volumen de LCR en

el interior de la cavidad craneal, lo

que conlleva un aumento del tamaño

de los espacios que lo contienen

Etiología y factores de riesgo

Atención especializada y urgente para minimizar las incapacidades y maximizar la

Medidas terapéuticas iniciales son la PREVENCION PRIMARIA, aplicando con sumo

Tratamiento y seguimiento: MULTIDISCIPLINARIO

Neuropediatras Nefrourologos Infantiles

Traumatólogos Infantiles Médicos Rehabilitadotes

Psicólogos Asistentes Sociales

 Cierre precoz de las suturas

 Huesos del cráneo del niño no están unidos entre si.

 Porque el cerebro tiene que crecer los primeros años de la vida.

 Consecuencia de no crecer adecuadamente.

 Problemas de sufrimiento cerebral.

 Deformidad por la postura