Cardiopatías congénitas

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
TIPOS Tipos de comunicaciones interauriculares:
1) ostium secundum: CIA II (~80 %)
2) ostium primum (defecto parcial del septo auriculoventricular): CIA I (~15 %)
3) tipo vena cava (superior o inferior): CIA vc (~7 %)
4) tipo seno coronario: CIA sc (<1 %).
La característica común es la existencia de un cortocircuito a nivel de las aurículas y las
consecuencias derivadas del mismo. Se diferencian por la localización del cortocircuito y la
coexistencia de otras cardiopatías
Cuadro clínico 1. Síntomas: limitación progresiva de la tolerancia al esfuerzo y palpitaciones, en principio
paroxísticas (habitualmente fibrilación o flutter auricular).
2. Signos: desdoblamiento fijo del II tono, soplo sistólico de eyección en el campo
pulmonar; retumbo mesodiastólico de baja intensidad en el IV espacio intercostal
izquierdo (en caso de que el volumen del cortocircuito sea muy elevado, lo que conduce
a una estenosis relativa de la válvula tricúspide); soplo holosistólico provocado por la
insuficiencia tricúspide secundaria; pulsación del ventrículo derecho; en caso de
insuficiencia tricúspide grave pueden predominar sus manifestaciones, a veces cianosis
central (cuando el flujo regurgitante se dirige hacia la aurícula izquierda).
3. Historia natural: el defecto tipo ostium secundum tiene un carácter benigno,
permaneciendo asintomático durante muchos años. Los síntomas suelen aparecer en la
3.ª-4.ª década de la vida, y por lo general progresan. La esperanza de vida de los enfermos
es igual que la de las personas sanas, pero la calidad de vida es peor por el desarrollo de
insuficiencia cardíaca progresiva, fibrilación auricular y disnea.

ECG 1) CIA II: bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His, en un 90 % de los casos tipo
rsR’, dextrograma, ensanchamiento de las ondas P, signos de hipertrofia del ventrículo
derecho, arritmias supraventriculares (a menudo fibrilación auricular)
2) CIA I: bloqueo AV de I grado, bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His,
desviación del eje hacia la izquierda, hemibloqueo anterior izquierdo.
Tratamiento 1. Enfermos con cortocircuito pequeño y presión pulmonar normal: no precisan ningún
tratamiento ni recomendaciones especiales.
2. Defectos con cortocircuito izquierda-derecha significativo (con sobrecarga del ventrículo
derecho): está indicado el tratamiento invasivo si no hay sospecha de presión aumentada
en la arteria pulmonar.
Complicaciones Arritmias supraventriculares, raramente síndrome del nodo sinusal enfermo (a veces
posoperatorio), síndrome de Eisenmenger (HAP), embolismo paradójico (en caso de
estimulación con electrodo intraventricular). El pronóstico es bueno si no aparece HAP.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Cuadro clínico 1. Síntomas: en la CIV de pequeño tamaño no se presentan. En defectos mayores: disnea
de esfuerzo, tolerancia al esfuerzo limitada, palpitaciones y limitación importante de la
actividad física si se desarrolla hipertensión arterial pulmonar (HAP).
 2. Signos en la auscultación: soplo holosistólico intenso en el IV espacio intercostal con
frémito sistólico (más acentuado en defectos más pequeños; los defectos musculares se
caracterizan por soplo de intensidad variable y a veces de corta duración por constricción
del defecto por el miocardio en la sístole); retumbo diastólico en el ápex (en caso de alto
flujo, lo que conduce a una estenosis relativa de la válvula mitral); cuando se desarrolla
HAP, el soplo desaparece y se acentúa significativamente el II tono y puede aparecer
soplo diastólico de insuficiencia pulmonar (soplo de Graham-Steell).
3. Historia natural: un cortocircuito moderado condiciona una sobrecarga de volumen en
el ventrículo izquierdo, insuficiencia cardíaca, cortocircuito derecha-izquierda y el
desarrollo de la HAP. El defecto puede cerrarse espontáneamente a cualquier edad, si
bien en los adultos ocurre con escasa frecuencia (<10 %) y concierne a los defectos
musculares.
Diagnóstico Se basa en la ecocardiografía. El diagnóstico diferencial incluye otras cardiopatías
congénitas con cortocircuito izquierda-derecha.
Exploraciones complementarias
1. ECG: en la CIV de gran tamaño se describen signos de hipertrofia del ventrículo y de
la aurícula izquierda, a veces también del ventrículo derecho (cuando se desarrolla
HAP).

2. Radiografía de tórax: en los enfermos con una CIV significativa, signos de aumento del
flujo pulmonar, dilatación de la aurícula y del ventrículo izquierdos.

3. Ecocardiografía: permite localizar la CIV, valorar su tamaño, remodelado cardíaco

secundario al cortocircuito, presión en el tronco pulmonar y detectar posibles
cardiopatías coexistentes.
Tratamiento 1. Los enfermos con una presión pulmonar normal y cortocircuito pequeño no
requieren tratamiento, solamente prevención de endocarditis infecciosa
2. Se recomienda tratamiento quirúrgico en los enfermos con sobrecarga de volumen
del ventrículo izquierdo, sin aumento de presión en la arteria pulmonar
Complicaciones Endocarditis infecciosa, insuficiencia aórtica que precise tratamiento quirúrgico,
embolismo paradójico (en caso de estimulación con electrodo intraventricular).

COARTACIÓN DE AORTA
Definición Estenosis de la aorta, por lo general en la zona del istmo aórtico, es decir por debajo de la
salida de la arteria subclavia izquierda frente a la salida del ligamento arterioso. Se suele
desarrollar circulación colateral por las arterias mamarias internas y las arterias
intercostales. Es frecuente que se asocie con válvula aortica bicúspide.

Cuadro clínico 1. Síntomas y signos. Aparecen habitualmente en la 2.ª o 3.ª década de la vida y están
relacionados con la hipertensión arterial en la zona proximal a la estenosis: hipertensión
arterial (confirmada mediante medición en los miembros superiores que supera en >10
mm Hg a la presión en la arteria poplítea); puede haber diferencias entre las mediciones
en ambas arterias braquiales si la estenosis afecta la salida de la arteria subclavia
izquierda; pulso débil o ausente en las arterias femorales; raramente claudicación
intermitente (circulación colateral bien desarrollada); soplo producido por el flujo
sanguíneo a través de la estenosis de la aorta en la parte izquierda de la región
interescapular; soplos secundarios a la valvulopatía aórtica en la región precordial.
2. Complicaciones (pueden ser mortales): insuficiencia cardíaca, ruptura o disección
aórtica, infección de la pared de la aorta, hemorragia intracraneal, complicaciones de la
enfermedad coronaria rápidamente progresiva.
Diagnóstico Se suele detectar durante el proceso diagnóstico de pacientes con hipertensión arterial
o cefalea; confirmado mediante pruebas de imagen.
Exploraciones complementarias
1. ECG: signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo.
Tratamiento Se recomienda el tratamiento invasivo (percutáneo [de preferencia] o quirúrgico), si en un
enfermo con hipertensión arterial (confirmada en el brazo derecho) el gradiente de
presión entre el miembro superior y el miembro inferior es de >20 mm Hg. Si se identifica
tal gradiente de presión, pero la presión arterial es normal, considerar implantación
de stent. Después de la cirugía a menudo persiste la hipertensión arterial. Se requieren
controles anuales para detectar una posible recidiva de la estenosis.

TETRALOGÍA DE FALLOT
Los síntomas y signos dependen del grado de obstrucción
en el tracto de salida del ventrículo derecho, del cual
depende el grado de hipoxia y cianosis; las formas graves
presentan disnea de esfuerzo, crisis de cianosis de esfuerzo
y síntomas asociados con hiperviscosidad por eritrocitosis
(cefalea, acúfenos y mareos); en el examen se detecta,
aparte de la cianosis, hipocratismo digital, segundo ruido
único en foco pulmonar (por ausencia del segundo ruido
pulmonar), soplo sistólico eyectivo pulmonar sin clic y, en
los casos graves, insuficiencia tricúspidea y tercer ruido
derecho por dilatación del VD; el ECG muestra un patrón
típico de HVD (eje a extrema derecha con onda R pura en VI,
seguida por complejos isodifásicos de alto voltaje en el resto de las precordiales); en la radiografía de
tórax, la silueta cardíaca es pequeña, con punta levantada y arco medio pulmonar hundido (corazón en
zueco) y los campos pulmonares son radiolúcidos debido al flujo pulmonar disminuido.

TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LOS GRANDES VASOS

Es más frecuente en los niños, pero en los adultos, sin CIV asociada, solo se detecta cianosis y un primero
y segundo ruido intenso, sin soplos; el ECG muestra sobrecarga de la aurícula derecha e HVD (eje a la
derecha y R alta en V1), y la radiografía de tórax, una imagen típica de corazón ovoide, con escasa
cardiomegalia, pedículo vascular angosto y campos pulmonares con hiperflujo de predominio derecho.