Apunt. Cienc., Vol. 9, No. 3, 2019.

Caso clínico

Cifosis dorsal secundaria a osteomielitis crónica multifocal

recurrente en edad pediátrica.
Entrenas M.1 , Medina E.1 , Montoliu C.1 , Palomo E2 .
1 Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. GAI-CR.
2 Servicio de Pediatría. GAI-CR.

Abstract
La OCMR es una enfermedad de etiología desconocida, se caracteriza por inflamación aséptica de metáfisis
de huesos largos, clavículas, costillas, pelvis, columna o mandíbula.
Niña de 10 años con dolor dorsal de características mecánicas. Se realiza RM observándose lesiones
vertebrales con acuñamiento en D8 de un 80%, y lesión en D5. Ante estos hallazgos se realiza estudio bioquímico,
microbiológico e histopatológico para excluir origen tumoral, infeccioso, autoinmune o metabólico. Con todo ello,
se diagnostica OCMR. Se realiza vertebroplastia de vértebra D8 con buena evolución posterior.
El diagnóstico de OCMR es por exclusión; resulta difícil establecerlo precozmente para realizar un tratamiento
adecuado. Por ello, sería conveniente determinar criterios clínicos que acorten el proceso diagnóstico. Aunque
la mayoría de los casos evolucionan favorablemente, en ocasiones el curso de la enfermedad es más severo, con
deformidades óseas y cifoescoliosis cuando hay afectación vertebral.
Abstract
The OCMR is a disease of unknown etiology, which causes bone pain and is characterized by aseptic
inflammation of metaphysis of long bones, clavicles, ribs, pelvis, spine or jaw.
10-year-old girl with dorsal pain of mechanical characteristics. MRI is performed with vertebral lesions with
80% coinage in D8 and lesion in D5. Biochemical, microbiological and histopathological studies are carried out to
exclude tumoral, infectious, autoimmune or metabolic origin. With all this, OCMR is diagnosed. Vertebroplasty
of the D8 vertebra is performed with later good evolution.
OCMR is diagnosed by exclusion. It is difficult to establish an early diagnosis in order to carry out an
adequate treatment. Therefore, it would be convenient to determine clinical criteria that shorten the diagnostic
process. Although most cases progress favourably, sometimes the course of the disease is more severe, with bone
deformities and kyphoscoliosis when there is vertebral involvement.

Palabras clave: Osteomielitis crónica multifocal recurrente — dolor óseo — cifosis — columna — niño

Keywords: Chronic recurrent multifocal osteomyelitis — bone pain — kyphosis — spine — child

Correspondencia: [email protected]

Introducción. Se caracteriza por inflamación aséptica de las

metáfisis de los huesos largos, clavículas, costillas,
El dolor vertebral en niños es actualmente un mo- pelvis, columna o mandíbula, aunque puede afectar
tivo frecuente de consulta en los servicios de Reha- a cualquier otra parte del esqueleto2 . A pesar de
bilitación. La historia clínica y la exploración física presentarse de manera multifocal, sólo una de las
son determinantes para un diagnóstico preciso, lesiones suele ser sintomática. La evolución clínica
siendo necesario la realización de pruebas comple- es subaguda, o crónica con periodos de remisión y
mentarias ante determinados signos de alerta. La exacerbación.
osteomielitis crónica multifocal recurrente (OCMR)
Presentación del caso.
es una entidad poco frecuente, que supone el 2-5%
de los casos de osteomielitis y presenta una inciden- Niña de 10 años que acude a Urgencias con dolor
cia aproximada de 4 casos por millón de personas, de espalda a nivel dorsal de 10 días de evolución,
con una edad media de presentación entre los 8 y de características mecánicas y sin traumatismo pre-
11 años y predominio en el sexo femenino1 . vio. No presenta antecedentes de interés. En la

26 Hospital General Universitario de Ciudad Real

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exploración destaca dolor muscular dorsal desde óseas de predominio lítico en la vértebra dorsal D5
D4-D5 hasta D7-D8, que cede en reposo y aumenta y D8, así como en cresta anterior del hueso ilíaco
con los movimientos. No se observan alteraciones izquierdo y acetábulo posterior derecho, hallazgos
significativas en la radiografía simple inicial. Es que no se encuentran posteriormente en el TC de
diagnosticada de contractura muscular y dada de pelvis.
alta con tratamiento antiinflamatorio y reposo rel-
Durante el ingreso se pauta tratamiento anal-
ativo. Días más tarde vuelve a urgencias ante la
gésico con ibuprofeno oral y metamizol intravenoso
persistencia de los síntomas y la intensificación del
observándose una mejoría parcial del dolor. Para
dolor por lo que se decide ingreso para estudio de
completar el estudio etiológico y tratar el colapso
dolor dorso-lumbar.
vertebral de D8 se realizan biopsia ósea y verte-
Se realizan pruebas complementarias, siendo broplastia, con mínima fuga de cemento derecha
analítica normal salvo la proteina C Reactiva ul- no significativa. El neurocirujano no especifica el
trasensible y la velocidad de sedimentación glob- tipo de material implantado según edad de la pa-
ular que se encontraron ligeramante aumentadas, ciente, resistencia o flexibilidad. Dado el mínimo
metabolismo fosfocálcico normal y Mantoux nega- acuñamiento de D5 no precisa vertebroplastia a
tivo. En la Resonancia Magnética (RM) se observa ese nivel, siendo suficiente el tratamiento farma-
un acuñamiento anterior de aproximadamente el cológico administrado para el dolor relacionado.
50% en el cuerpo vertebral D8, que además presenta Dada la buena evolución se decide alta hospitalaria.
una alteración de la intensidad de señal que afecta Se aconseja llevar corsé, realizar vida normal pero
a toda su extensión, en relación con edema óseo. evitando la actividad deportiva. En la biopsia se
Ante este hallazgo, se prescribe corsé de termo- observan trabéculas óseas y médula con fibrosis e
plástico tipo Swain. La ausencia de traumatismo infiltrado inflamatorio sin evidencia de malignidad,
previo y de datos sugerentes de espondilodiscitis con lo que se diagnostica de osteomielitis crónica
hacen necesario descartar como causas más fre- multifocal recurrente.
cuentes una Histiocitosis de células de Langerhans,
un granuloma eosinófilo o una afectación secun-
daria a infiltración tumoral. También se considera
incluir la osteomielitis crónica multifocal recurrente,
una vez descartadas las posibilidades diagnósticas
previas. Para ello, y previamente a decisión ter-
apéutica, es necesario ampliar el estudio con una
serie ósea, que es normal y una gammagrafía ósea,
en la que destaca la captación del radiotrazador
en la vértebra D8 en relación con fractura reciente,
y una RM con contraste de control, donde se ob-
serva empeoramiento del acuñamiento vertebral
con colapso del cuerpo vertebral D8 secundario a
una marcada pérdida de altura de hasta el 80%,
con desplazamiento del muro posterior de unos 3
mm que llega a contactar levemente con el cordón
medular y un aumento simétrico de la densidad de
las partes blandas perivertebrales, así como una
nueva lesión en D5 con un mínimo acuñamiento
anterosuperior en el cuerpo vertebral. Las radio-
grafías de control muestran la alteración vertebral
descrita en pruebas complementarias recientes. Figure 1: Resonancia Magnética de columna
lumbar: secuencia potenciada en T2, la flecha
Al objetivarse una nueva lesión vertebral se real- indica un acuñamiento anterior en el cuerpo ver-
iza el estudio de extensión con un PET-TAC, donde tebral D8.
se observan imágenes compatibles con metástasis

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Figure 3: Radiografía columna dorsal (A, B): cifoplastia realizada para tratamiento de colapso vertebral de
D8.

Discusión. hasta el diagnóstico es de 15 meses3 , con la con-

siguiente dificultad para establecer un diagnóstico
La OCMR es una enfermedad poco frecuente, precoz e iniciar un tratamiento adecuado4−6 . En
de etiología desconocida y con mayor incidencia esta paciente el tiempo que se requirió hasta llegar
en niños y adultos jóvenes, sobre todo en el sexo al diagnóstico definitivo fue de 12 meses. Por ello,
femenino. Su diagnóstico se hace por exclusión, parece necesario establecer unos criterios clínicos
siendo necesario descartar que las lesiones óseas que puedan acortar el proceso diagnóstico5 . En
tengan un origen infeccioso, tumoral, autoinmune este sentido cabe destacar en estos pacientes la
o metabólico, lo que obliga a realizar pruebas de presencia de dolor recurrente asociado a múltiples
imagen adicionales así como estudios microbiológi- lesiones óseas, la elevación de reactantes de fase
cos e histopatológicos. Desde el punto de vista aguda sin confirmación bacteriológica ni respuesta
histológico se demuestra una reacción inflamatoria al tratamiento antibiótico y los cambios inflam-
mixta, inespecífica que asocia marcadores de fase atorios inespecíficos en la biopsia4 . Además, es
aguda ligeramente aumentados, como sucede en necesario destacar que, aunque la OCMR tiene
el caso descrito. Se ha observado que el tiempo un curso benigno y autolimitado en la mayoría
medio que transcurre desde el inicio de los síntomas de los casos, en ocasiones puede tener otras pre-

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la evaluación de la extensión local, la evolución y

la actividad de la enfermedad. Por ello, en nuestro
caso fue la prueba de imagen que se solicitó al inicio
del estudio y posteriormente para el seguimiento.
En la OCMR con afectación espinal las imágenes
descritas en la RM pueden parecerse a las obser-
vadas en la espondilodiscitis. En ellas, se aprecia
edema de médula en T2-hiperintenso junto con
irregularidades en el platillo inferior así como posi-
ble afectación del disco adyacente. No obstante, a
diferencia de la espondilitis infecciosa, las lesiones
en la OMCR no cruzan el espacio intervertebral.
Además, la OCMR puede presentarse como lesiones
líticas con colapso del cuerpo vertebral, como en
el caso de nuestra paciente, progresando a una vér-
tebra plana. Tanto en la radiografía simple como
en la RM no se pueden distinguir si las lesiones
son malignas, o si se trata de un proceso infec-
cioso. De hecho, la imagen del colapso vertebral
Figure 2: Resonancia Magnética de columna o vértebra plana es idéntica a la que se produce
dorsal: secuencia con contraste potenciada en T1, por un granuloma eosinófilo. Debido a que estas
la flecha muestra un empeoramiento de la altura imágenes en la fase temprana de la enfermedad son
vertebral con colapso de D8, así como una nueva inespecíficas, es preciso como se ha mencionado con
lesión en D5 con mínimo acuñamiento anterosu- anterioridad, complementar el estudio con pruebas
perior del cuerpo vertebral.
histopatológicas y microbiológicas para excluir pro-
ceso tumoral, infeccioso, autoinmune o metabólico,
sentaciones clínicas más agresivas que requieran ya que el diagnóstico de la OCMR se realiza por
un tratamiento óptimo para reducir la morbilidad exclusión.
asociada. Ante la sospecha de OCMR es recomendable
Las localizaciones esqueléticas más frecuentes se la evaluación del resto del cuerpo por si hubiera
encuentran en los huesos largos, las clavículas y con lesiones asintomáticas. La gammagrafía ósea es
menos frecuencia en pelvis y columna vertebral. De útil para descartar enfermedad multifocal, aunque
hecho, las lesiones en los cuerpos vertebrales ocur- se considera más sensible la RM de cuerpo com-
ren en el 3% de los casos de OCMR. La columna pleto para descartar lesiones silentes evitando la ra-
dorsal es la más frecuentemente afectada, seguida diación, y contribuye a controlar la evolución de la
de la lumbar. Las manifestaciones radiológicas enfermedad u objetivar la respuesta al tratamiento7 .
comienzan con osteolisis y después esclerosis, cierre Kennedy et al. destacan además de la menor ra-
prematuro de la fisis ósea, deformidad de huesos diación de la RM, la mayor rapidez del proceso y la
largos, detención en el crecimiento y, en el caso de facilidad para detectar lesiones de tejidos blandos
la columna, cifosis progresiva. o aquellas más leves que aparezcan en las primeras
fases de la enfermedad. No obstante, Khanna et
La cifosis es la alteración sagital del raquis dorsal al. advierten del coste excesivo de esta técnica de
y se define por el valor angular (método de Cobb). cuerpo completo, a pesar de las ventajas respecto
Es el ángulo formado por el platillo superior de a la gammagrafía.
D4 y el platillo inferior de la vértebra intermedia
más inclinada de la charnela dorsolumbar (D12 o En nuestro caso, y tras los hallazgos en la primera
L1). En niños es patológico cuando supera los 40º y RM, se realizó gammagrafía con Tc99 unido a
cuando aparece en región cervical y lumbar. La RM hidroxi pirofosfato en dos fases, con captación del
es la técnica de imagen más sensible y específica en radiotrazador en la vértebra D8 exclusivamente.

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No obstante, Tyler et al. señalan la gammagrafía del dolor y estabilización del acuñamiento verte-
de Tc99m con leucocitos como específica para el bral. Fue pautado ibuprofeno oral y metamizol
diagnóstico de la OCMR, y con menor radiación intravenoso así como la colocación de corsé Swain.
y mayor calidad de imagen respecto a aquellas En un segundo tiempo se realizó la cementación de
marcadas con leucocitos de In111 . Tras los resul- la vértebra afectada D8, manteniéndose la ortesis
tados en la siguiente RM, se realizó un PET-TAC tras la cirugía. Todo ello permitió comenzar la
para la valoración de la enfermedad en otras zonas sedestación y deambulación de forma precoz. Es
del cuerpo antes de llegar al diagnóstico definitivo, necesario el seguimiento de este tipo de pacientes,
donde se encontraron focos hipermetabólicos que debido a que, a pesar de la evolución satisfactoria,
fueron descartados como proceso tumoral maligno el crecimiento normal de los niños tiene un riesgo
tras biopsia. mayor de desarrollo y progresión de alteraciones
estructurales del raquis, como la escoliosis y la
Leclair et al proponen las imágenes de difusión cifosis.
de cuerpo completo para el diagnóstico diferencial
de patología inflamatoria o maligna. Este método Hasta el momento no se ha encontrado evidencia
mide la difusión propia de las moléculas de agua y científica del tratamiento ortopédico de las cifosis
es expresada como coeficiente de difusión aparente secundarias, por lo que se extrapolan las medidas
(CDA). Las lesiones óseas inflamatorias presentan generales de la cifosis idiopática o por enfermedad
una fracción mayor de agua libre intercelular, lo de Scheuermann. Éstas incluyen: higiene postural,
que produce un aumento del coeficiente, mientras ejercicio físico y deporte, cinesiterapia específica de
que las lesiones malignas tienden a aumentar la flexibilización y fortalecimiento de la musculatura
densidad celular, dificultando la difusión del agua dorsoescapular y abdominal. Las ortesis varían
y por tanto disminuyendo el CDA. Dado el origen según los equipos médicos y la localización de la
multifocal de la OCMR, esta técnica contribuye a vértebra afecta. Las más frecuentemente utilizadas
su diagnóstico con la detección de otras lesiones son el corsé de Milwaukee adaptado para cifosis,
del cuerpo de manera más clara y sencilla, respecto el corsé bivalvo (Swain) y el Boston adaptado a
a las imágenes STIR convencionales. cifosis. Baulot et al utilizaron en el caso de su
paciente el corsé Milwaukee, dado que las vértebras
Respecto al tratamiento, los AINEs se consid- afectas eran D1 y D3. Tampoco existe consenso
eran el tratamiento de primera línea, si bien sólo sobre el tiempo que debe mantenerse la ortesis,
proporcionan una mejoría limitada del dolor, no aunque se recomienda mantenerlo durante el día y
habiéndose demostrado que modifiquen la duración hasta el final del crecimiento. Su retirada puede ser
o la evolución de la enfermedad8 . También se han autorizada en los casos bien controlados y periodos
empleado en el tratamiento los corticoides, el metro- de escaso riesgo .
texate o los inhibidores del factor de necrosis tumo-
Conclusiones.
ral (TNF-?), habiéndose objetivado mejoría clínica
con todos ellos4,8−9 . Asimismo, como alternativa a En caso de dolor espinal asociado a lesiones líti-
los tratamientos anteriores, se han publicado casos cas en radiografías simples, el CRMO debe ser
de tratamiento con bifosfonatos en la OCMR, en considerado en el diagnóstico diferencial, que es
concreto con palendronato intravenoso y con alen- por exclusión. Es difícil establecer un diagnós-
dronato oral, que no precisa ingreso hospitalario lo tico precoz para un tratamiento adecuado; por lo
que supone un ahorro económico y mayor comodi- tanto, sería aconsejable determinar criterios clínicos
dad para el paciente8 . Por último, se ha recogido que acorten el proceso de diagnóstico. Aunque la
que la radioterapia a bajas dosis por fracción puede mayoría de los casos progresan favorablemente, en
ser un tratamiento eficaz en pacientes adultos con ocasiones el curso de la enfermedad es más severo,
casos refractarios al tratamiento convencional10 . con deformidades óseas y cifoescoliosis cuando hay
compromiso vertebral.
En el caso de nuestra paciente, a pesar de no
cumplir criterios iniciales de cifosis, tiene un alto Bibliografía.
riesgo de desarrollarla, por lo que el tratamiento 1. Queiroz RM, Rocha PHP, Lauar LZ, Costa
se inició de manera precoz, encaminado al control MJBD, Laguna CB, Oliveira RGG. Chronic re-

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