DERMATOSIS AMPOLLARES

mayor a 0.5 mm
Lesión elemental→ AMPOLLA -- Lesión de contenido líquido, unilocular de mayor tamaño que la vesícula, el
contenido puede ser seroso, purulento o hemático. Afección clínico-histológica que se produce por 2 mecanismos:

- Acantolisis → Por ruptura de uniones intercelulares (desmosomas) -- Las células se separan dentro de la
epidermis, por ende el techo y la base están formadas por epidermis (ampolla flácida)

○ Subcorneal -- Pénfigo superficial,

○ Suprabasales -- Pénfigo vulgar.

- Desprendimiento → Por separación o clivaje

○ Subcorneo -- impétigo

○ Subepidérmico -- Penfigoide → El techo de la ampolla es toda la epidermis y la base puede ser

estructuras de MB o partes de la dermis (ampolla tensa)

Que algunas ampollas sean firmes y otras se rompan fácilmente, depende del mecanismo de formación.

Las dermatosis ampollares se generan por mecanismos autoinmunes, con producción de anticuerpos (Ac) que se
dirigen contra blancos antigénicos de la epidermis y/o de la unión dermo epidérmica (UDE).

Clasificación:
- Congénitas:
- Enfermedad de Hailey-Hailey.
- Epidermolisis ampollosas.
- Adquiridas:
- Autoinmunes.
- Ampollas de causa externa.
- Infecciosa.
- Multifactorial (infecciosas o fármacos).
- Ampollas en enf. metabólicas (PCT, DBT).
- Por edema o estasis.

Localización de las ampollas:

- Sub-Córneas -- Zona de clivaje separa la capa córnea del resto de la epidermis
- Pénfigo foliáceo
- Pénfigo eritematoso
- Supra-Basales -- Células basales se mantienen intactas y quedan adheridas a la membrana basal, y el
punto de clivaje se produce por encima de ellas
- Pénfigo vulgar
- Pénfigo vegetante
- Dermo-Epidérmicas -- El clivaje se produce al nivel de la membrana basal
- Penfigoide ampollar
- Penfigoide cicatrizal

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Clasificación según intraepidérmica vs dermoepidérmica

Intraepidérmica Dermoepidérmica

Pénfigo y sus variedades Penfigoide ampollar

Dermatitis herpetiforme o enfermedad de Duhring-Brocq
Epidermólisis ampollar adquirida
Penfigoide de las mucosas
Penfigoide gestacional
Penfigoide anti laminina γ1
Dermatosis por IgA lineal (DIAL)
Lupus ampollar

Triada diagnóstica
- Clínica
- HP -- La biopsia deberá tomarse, idealmente, de una ampolla
íntegra. Si existe compromiso de piel y mucosas, siempre debe
elegirse la piel.
- Inmunofluorescencia o ELISA
- IFD -- La toma debe realizarse de piel sana perilesional.
Se detectarán los Ac con diferentes patrones.
- IFI -- Muestra de suero del paciente. Se detectarán los
títulos de Ac que reaccionen contra un sustrato que
tenga presente los antígenos (Ag); por ejemplo, sustrato
esófago de mono.
- ELISA -- Permite definir con mayor certeza el Ag involucrado. Se trata de un método serológico que
detecta por espectrofotometría los Ac en el suero del paciente.
- Immunoblotting -- Es un tipo de Western blot en el que se logra separar los estratos proteicos del
tejido que fueron impactados por el Ac. Es una técnica compleja, de mayor certeza diagnóstica,
pero aún no disponible en el país.

Método complementario de diagnóstico -- Citodiagnóstico de Tzanck (escarificación y extendido del lecho de las
ampollas, con tinción de Giemsa). Es de mayor utilidad en pénfigos, ya que detecta células acantolíticas; en las
patologías de la UDE, orienta sobre el infiltrado inflamatorio.
ampollas intraeídérmicas
PÉNFIGO

Grupo de enfermedades ampollares de piel y mucosas por autoAc contra moléculas de adhesión de los
desmosomas (ampollas intraepidérmicas).
- La ampolla por lo tanto es siempre intraepidérmica y es FLÁCIDA generada por ACANTOLISIS
- Sin tratamiento tienen una elevada mortalidad.
- Afecta a ambos sexos por igual -- 40 y 60 años

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 Fisiopatología -- Enfermedad autoinmune en la cual hay Ac IgG formados contra desmogleinas presentes en los
desmosomas (unen células epidérmicas)
- Son glicoproteínas transmembranales de la familia de las caderinas, presentes en los desmosomas del
estrato espinoso.
- Desmogleina 1 (Ag de 160 kda) (arriba
en la epidermis, subcorneal) -- Mayor
presencia en piel -- Pénfigo foliáceo.
- Desmogleina 3 (Ag de 130 kda) (abajo
en la epidermis, suprabasal) -- Mayor
presencia en mucosas -- Pénfigo vulgar.
- El título de anticuerpos circulantes se relaciona
directamente con la gravedad de la enfermedad.

Resumen
○ Se forman los anticuerpos anti desmosomas
○ Esto produce acantolisis epidérmica -- Pérdida de la cohesión entre los queratinocitos
○ Esta destrucción de las uniones intercelulares produce la formación de la ampolla.

Clasificación

Pénfigos superficiales Pénfigos profundos

○ Pénfigo seborreico o eritematodes ○ Pénfigo vulgar

○ Pénfigo foliáceo eritrodérmico ○ Pénfigo vegetante
○ Pénfigo foliáceo endémico

Son aquellos cuyo clivaje histológico es subcórneo. Son aquellos cuyo despegamiento ampollar se
- El Ag involucrado es la Dsg1. localiza a nivel suprabasal.
- Debido al nivel de clivaje superficial de la ampolla, esta - Los Ag involucrados son, principalmente, la
no suele observarse clínicamente y sí el resultado de su Dsg 3 y, en ocasiones, también la Dsg 1
ruptura, por lo que las lesiones dominantes en estas
variedades son las escamocostras.

PÉNFIGO PROFUNDO suprabasal

PÉNFIGO VULGAR
- Es la forma más común de pénfigo (80%) y la más severa.
- Edad media -- 40-50 años.
- Incidencia igual en ambos sexos.
- Puede afectar piel y/o mucosas -- Con erosiones generadas por ruptura de ampollas flácidas
- Ag:
- En mayor medida → Desmogleina 3.
- En menor medida → Desmogleina 1.
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 - Ac -- Es el único que tiene actividad patógena. La relación título - enfermedad, es un factor pronóstico. -- Su
título se relaciona con la severidad de la enfermedad y sirve para el seguimiento de los px.

Manifestaciones clínicas

CARTA DE PRESENTACIÓN (> 50% inicio).

Cualquier mucosa con epitelio plano estratificado -- Conjuntival, oral, esofágica, nasal, vulvar, anal.

Son las primeras en aparecer y las últimas en irse.

Mucosa oral
Mucosas!!
- Mucosa oral suele ser el sitio de inicio y el último en resolverse.
- Una de las manifestaciones iniciales es la gingivitis marginal
- Se observan erosiones persistentes, intensamente dolorosas, que
producen halitosis característica y dificultan la deglución
- Pueden comprometer cualquier sector de la mucosa oral, aunque es más
frecuente observarlas en la porción anterior de la boca.
Dx diferencial -- Eritema multiforme mayor grave, por la costra necrótica, y tmb
en un pénfigo paraneoplásico, herpes complicado en IS.

- Lesión elemental -- Ampollas fláccidas, de diferentes tamaños, de

contenido seroso, que asientan sobre piel sana, sin tendencia a
reparar ampollas flácidas de diferentes tamaños con contenido seroso

Piel - Alternan con erosiones dolorosas, de fondo rojizo y sangrante, con

collarete epidérmico, sin tendencia a la re epitelización espontánea y
con fetidez característica.
- Resuelven con máculas hipo e hiperpigmentadas de carácter residual.
- Sitios típicos de compromiso cutáneo de esta variedad son el cuero
cabelludo y el ombligo.

Enfermedad Monomorfa -- Pseudopolimorfismo aparente (yo veo y encuentro costras, erosiones, alguna
ampolla rota, pero en verdad no es real, ya que la lesión elemental es monomorfa).

Síntomas -- Dolor, ardor.

Localización -- Cuero cabelludo, cara, tronco y miembros.

- Uñas -- Paroniquia (inflamación a nivel de la cutícula) signo de gravedad,

Faneras onicomadesis (desprendimiento en la parte proximal), onicolisis
(desprendimiento en la parte distal).
- Pelo -- Caída del pelo puede estar presente (no deja alopecia cicatrizal,
suele ser transitoria).

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Signos clínicos

Signo de Nikolsky Signo de Asboe-Hansen

○ Desprendimiento de las capas superficiales de la epidermidis ○ Al realizar presión vertical sobre una
por presión tangencial sobre la piel aparentemente sana. ampolla, se produce su desplazamiento
○ Pone en evidencia que la acantolisis ocurre en toda la piel. por el plano de clivaje.
○ Es de ayuda diagnóstica y también resulta útil para evaluar ○ No se suele hacer porque hay que
la actividad de la enfermedad. encontrar una ampolla flácida, lo cual es
○ NO es exclusivo! Ocurre también en raro.
la necrolisis epidérmica tóxica (un
tipo de farmacodermia)
○ Presente en Hailey-Hailey, NET.

Puntos claves
- 40-60 años
- Mucosas -- Erosiones persistentes en mucosa oral
- Piel: ampollas fláccidas sobre piel sana; mayor afectación de ombligo y cuero cabelludo
- Compromiso del estado general
- Nikolsky positivo

Diagnóstico
- Clínica -- Ampollas flácidas, pseudo polimorfismo lesional
- Histopatología
- Acantolisis -- Despegamiento suprabasal con células acantolíticas
(son queratinocitos apoptóticos)
- Ampolla SUPRABASAL-- El piso es la capa basal (imagen en lápidas
sepulcrales) y el techo es el resto de la epidermis.
- IFD/IFI -- Fluorescencia con patrón en panal de abejas

IFD IFI

○ “+” en el 100% de los casos. ○ da “+” en el 75% de los casos.

○ Técnica -- Se enfrentan AC marcados con ○ Técnica -- Se enfrentan muestras de suero del paciente
distintas IgGs y complemento contra una contra un epitelio plano estratificado (ej labio de conejo),
muestra de la piel del paciente. luego se agregan Ac marcados contra Ig.
○ Tomar muestra en la piel sana porque si lo ○ Resultado -- Detecta IgG contra los desmosomas→
hacemos en el lugar de la ampolla cuesta imagen en panal de abejas.
más encontrar los Ac. ○ Se usa cuando uno quiere medir los títulos de IgG los

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○ Resultado -- Detecta IgG y C3 depositados en cuales, son independientes para cada paciente, van
capa espinosa (entre los queratinocitos)→ paralelos a la actividad de la enfermedad y sirven para el
imagen en panal de abejas. seguimiento de los px.

Estudios complementarios -- Citodox de TZANCK: el material que se usa es la base de un ampolla intacta
destechandola. Luego, se extiende el material sobre un PO y se lo fija con Giemsa/PAP.
- Resultado: se observan Colgajos de cel. acantolíticas (cel. grandes de citop acidófilo y núcleos grandes).

Triada diagnóstico
- Clínica -- Ampollas flácidas, pseudo polimorfismo lesional
- HP -- Despegamiento suprabasal con células acantolíticas
- IFD/IFI -- Patrón interqueratinocitico “en panal de abejas”

Tratamiento
- Corticoides -- Metilprednisolona sistémica en altas dosis 1-2 mg/kg/día hasta estabilizar la enfermedad.
○ EA → Formación de cataratas, glaucoma (importante tomar la presión ocular), hemorragia digestiva
(protector gastrico), hipertensión (por la acción mineralocorticoide, tomarles la presión),
osteoporosis/osteopenia (darles calcio o vit. D), DBT (desencadenarla o empeorarla).
- Inmunosupresores (drogas “ahorradoras” de corticoides, me permiten bajar la dosis alta de corticoides).
○ Azatioprina -- Análogo de las purinas, interfiere en la síntesis de ADN y ARN. 2,5 mg/kg/día.
○ Ciclofosfamida 100-200 mg/día.
○ Methotrexate
○ Mofetil Micofenolato 2 gr/día.
- Rituximab -- Anti CD20 (hoy en día se usa asociado a corticoides).
○ A pesar de que es una enfermedad grave, se trata de no internar al paciente ya que se está
inmunosuprimiendo – si lo tenés que internar conviene hacerlo aislado. Solo se interna ante
pacientes con problemas sociales o en casos muy graves.
Pronóstico
- El pénfigo sin tratamiento es potencialmente fatal.
- Las complicaciones más frecuentes hoy son las infecciones, que se generan aún más por el tratamiento
inmunosupresor.
- Tener en cuenta complicaciones por el tratamiento prolongado con corticoides
VO. (HTA, DBT, osteoporosis, Cushing, cataratas)

PÉNFIGO VEGETANTE -- Variedad poco frecuente que afecta, principalmente, pliegues

y se caracteriza, clínicamente, por erosiones y lesiones vegetantes. (lesión elemental
dominante)

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PÉNFIGO SUPERFICIAL subcórneo
- El clivaje histológico es subcorneo
- No suelen verse las ampollas - la lesión predominante es la escamocostra
- Predomina la Desmogleina 1 (más superficial)

PÉNFIGO SEBORREICO O ERITEMATODES

- 40-60 años
- Piel -- Escamocostras en zonas seborreicas
- Mucosas respetadas
- Nikolsky positivo

PÉNFIGO FOLIÁCEO ERITRODÉRMICO NO ENDÉMICO

- ERITRODERMIA exfoliativa-exudativa con fetidez característica.
- Las escamas húmedas se desprenden de manera abundante.
- En algunos casos, pueden observarse erosiones (orientan al diagnóstico) y, más
raramente, ampollas fláccidas.
- El estado general se encuentra comprometido.

PÊNFIGO FOLIACEO ENDEMICO (fogo selvagem) -- Variedad endémica de etiología desconocida, que se observa
principalmente en zonas rurales de Brasil.

Diagnóstico pénfigo superficiales

- Citodiagnóstico, IFD e IFI -- Idem PV
- HP -- Despegamiento sub córneo con células acantolíticas
- Serológicos por ELISA -- Dsg 1.
ampollas dermoepidérmicas
PENFIGOIDE AMPOLLAR

Generalidades
- Enfermedad ampollar autoinmune dermoepidérmica.
- Crónica.
- > de 60 años. Sin predilección de sexos.

Fisiopatología
- Ag -- Componentes del hemidesmosoma (lo que une el
queratinocito de la epidermis con la dermis):
- PB Ag 1→ 230 kda (intracelular).
- PB Ag 2→ 180 kda (transmembrana) -- Más freq y más relevante
- Ac (IgG anti hemidesmosomas) -- Tienen actividad patógena. Su título NO se relaciona con la actividad de
la enfermedad, por lo tanto no va a servir para el seguimiento de la enfermedad.

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 A diferencia del pénfigo donde los Ac son capaces de generar acantolisis por sí solos, en el PA, la unión Ag-Ac activa
el complemento y desencadena una cascada inflamatoria con quimiotaxis de polimorfonucleares (principalmente
eosinófilos) que liberan proteasas, con la consecuente formación de ampollas subepidérmicas. Esta inflamación se
refleja en la clínica por
- Las lesiones se asientan sobre placas eritematoedematosas
- Pruriginosa por la presencia de IgE, además de IgG

Desencadenantes
- PA es idiopático la mayoría de las veces.
- Factores físicos (radioterapia, RUV, PUVA, quemaduras, intervenciones quirúrgicas, etc.)
- Fármacos (anti-HTA como los IECA).
placas/pápulas eritematoedematosas sobre
Manifestaciones clínicas -- Predominio de lesiones en PIEL.
las que asienta la ampolla de contenido
seroso o serohemático y son tensas
- Ampollas tensas (5-10 cm), de contenido seroso o serohemático, que asientan sobre placas
eritematoedematosas, pruriginosas (piel enferma), de aspecto
urticariano
- Alternan con erosiones que tienden a la reepitelización, dejando
Piel máculas hipo e hiperpigmentadas residuales y, en algunos casos,
también quistes de milium (no deja cicatriz porque está encima de
la MB)
- En ocasiones, las placas urticarianas pueden ser la primera
manifestación de la patología (lesiones prodrómicas).
- El signo de Nikolsky es negativo.
- Localización → Frecuente superficie flexora de antebrazos,
abdomen, ingles y raíz de muslo.

- Comprometida en el 10 a 30 % de los pacientes.

Mucosa oral
- Se pueden observar erosiones no dolorosas, con tendencia a la rápida reepitelización.

En general el compromiso general del paciente NO está comprometido

Diagnóstico

- Clínica -- Ampollas tensas, contenido seroso/hemático, asientan sobre piel sana o urticariforme

- HP -- Despegamiento dermoepidérmico con eosinófilos

- IFI/IFD
- IFD -- Depósitos lineales de IgG y anti-C3 en zona de la membrana
basal. TÉCNICA DE SALT SPLIT.
- Técnica de salt split -- Incubar la muestra con una
sustancia hiperosmolar para formar una ampolla artificial
dentro de la membrana basal.
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 - En el PA con técnica de salt split, los Ac se fijan del lado epidérmico, lo que permite
diferenciarlo de otras DAA de la UDE cuyos Ac impactan en el lado dérmico (por ejemplo,
epidermólisis ampollar adquirida).
- IFI -- Depósitos lineales de IgG en zona de la membrana basal; con técnica de salt split, los Ac se
fijan del lado epidérmico.

- Complementario
- Citodiagnóstico de TZANCK -- Inflamación con eosinófilos
- Elisa -- BP180 y/o BP230

Diagnósticos diferenciales
- Pénfigo - Penfigoide de las mucosas
- Eritema multiforme - Penfigoide gestacional
- Dermatitis herpetiforme - Penfigoide anti laminina
- Epidermolisis ampollar adquirida - Lupus ampollar

Asociaciones
- Los pacientes con PA tienen mayor riesgo de desarrollar enfermedades neurológicas (esclerosis múltiple,
epilepsia, enfermedad de Alzheimer, Parkinson),
- A la inversa, aquellas personas con enfermedades neurológicas tienen mayor riesgo de padecer PA.
- Tanto la piel como el sistema nervioso central comparten blancos antigénicos, como el BP180.

Tratamiento:
- Esteroides tópicos/sistémicos -- Si la enfermedad es localizada tópicos o intralesionales, si es más extendida
metilprednisona 0,5 - 1 mg/kg/d VO o EV
- Ahorradores de corticoides -- minociclina o doxiciclina (efecto antiinflamatorio)
- Rituximab/omalizumab -- Casos refractarios

Evolución y pronóstico:
- Crónica, persiste meses o años.
- Tiende a la remisión (70% cura a los 5 años).
- Mortalidad baja, aún sin tto.
- Edad avanzada agrava el pronóstico.

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 DERMATITIS HERPETIFORME O ENFERMEDAD DE DUHRING-BROCQ

Generalidades
- DAA de carácter crónico, recurrente, intensamente pruriginosa!!!!.
- Puede presentarse a cualquier edad, incluso en la infancia, pero en su mayoría se trata de adultos jóvenes
con un rango etario de 15 a 45 años.
- Predomina en hombres (2:1).
- Extensión -- Simétrica
- Es considerada la manifestación cutánea de la enfermedad celíaca y, por lo tanto, su desencadenante es el
gluten.
- Todos los pacientes con DH tienen asociada enteropatía, pero en su mayoría son asintomáticos.

Fisiopatogenia los de la celiaquía

- Factores genéticos (predisposición genética vinculada a los HLA-DQ2 y HLA-DQ8), inmunológicos y
ambientales.

- El evento fundamental que desencadena esta patología autoinmune es la exposición a la gliadina, una de
las proteínas que forma parte de la estructura del gluten.

○ En los pacientes con EC, la actividad de la TGt está aumentada y acepta a la gliadina como sustrato,
formando péptidos deaminados de gliadina, con gran capacidad antigénica.

○ Los péptidos deaminados de gliadina son los epítopos reconocidos por una respuesta inmune
anormal en los pacientes celíacos, con la consiguiente producción de Ac anti-TGt (IgA)

- Los Ac de tipo IgA producidos en el intestino terminan

depositando en la piel y desencadenan la DH:

○ La IL‑8 activa la quimiotaxis de neutrófilos,

responsables de liberar enzimas lisosomales que
generan la separación a nivel de la lámina lúcida, con
la consecuente formación de ampollas.

○ Se genera una reacción cruzada con la

transglutaminasa epidérmica

papulas eritematosas, placas eritematoedematosas (urticarianas) y vesículo-ampollosas

Clínica -- Gran POLIMORFISMO LESIONAL

- Lesiones elementales -- Pápulas eritematosas, placas urticarianas y/o vesículo-ampollas.

- Vesículo-ampollas se agrupan en ramilletes: ASPECTO HERPETIFORME.

- PRURITO INTENSO!!!

- Erosiones, excoriaciones, costras por rascado.

- El carácter recurrente de la dermatosis, con la continua aparición y

desaparición de lesiones, suele dejar tras de sí hiper o hipopigmentación de
carácter residual.

- Compromiso GI - Menos del 15% va a tener clínica de malabsorción

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Localización
- Característico -- Predominio simétrico de las lesiones en zonas extensoras (codos, rodillas, glúteos,
hombros y región sacra). “se lo ve de atras”
- Localización en el cuero cabelludo, la nuca y, con frecuencia, en la cara, donde suele comprometer la línea
de implantación pilosa.
- Las lesiones mucosas y palmoplantares son infrecuentes, pero están descriptas

Diagnóstico
- Clínica -- Vesículo ampollas en ramillete, polimorfismo lesional, simétricas,
pruriginosas y se ve de atrás!!
- HP -- Microabscesos de neutrófilos en el vértice de las papilas dérmicas
- IFD/IFI
- IFD -- Depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas. GOLD
STANDARD DIAGNÓSTICO.
- IFI -- Negativa
- Complementario -- Citodiagnóstico de tzanck -- Inflamación inespecífica,
puede haber neutrófilos

La DH se considera una manifestación cutánea y patognomónica de la EC.

Para su estudio se debe solicitar lo siguiente:

- Laboratorio con IgA total y Ac IgA antitransglutaminasa (prueba más sensible), antiendomisio (prueba más
específica) y anti péptidos-deaminados.
- Se destaca que la negatividad de estos análisis no descarta el diagnóstico.
- Todas estas pruebas serológicas permiten correlacionar la enfermedad inflamatoria intestinal y monitorear
la adherencia a la dieta libre de gluten.
- IC con gastroenterología, con eventual biopsia intestinal (HP: atrofia vellositaria).

Clinica + HP + IF +Ag
PLAN DE ESTUDIO -- Clínica + biopsia histopatológica + biopsia para inmunofluorescencia + antígenos de celiaquía

Asociaciones
- Enfermedades tiroideas (15 a 20 % de los pacientes).
- Gastritis atrófica.
- Anemia perniciosa.
- Otras enfermedades autoinmunes: DBT, artritis reumatoidea, lupus eritematoso, síndrome de Sjögren y
vitíligo.
- Linfomas, en especial el tipo MALT y de células B. La dieta libre de gluten (DLG) previene el desarrollo de
estas neoplasias

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Diagnósticos diferenciales
○ Dermatitis atópica ○ Urticaria
○ Eccema ○ Penfigoide Ampollar
○ Prurigo ○ DIAL (Dermatosis por IgA lineal)
○ Escabiosis

Tratamiento
- Dapsona (evita la quimiotaxis de neutrófilos) -- Dosis inicial de 100-150 mg/d y luego mínima dosis requerida
para suprimir los signos y síntomas. Rápido alivio del prurito, sirve como prueba diagnóstica
- DIETA LIBRE DE GLUTEN -- Tratamiento definitivo, pero tarda entre 5 a 12 meses en hacer efecto. DAPS
hasta que DLG haga efecto.

Los depósitos de IgA no se ven afectados por el tto con dapsona, pero si desaparecen con al DGL

Riesgo de hemólisis por Sulfonas: Déficit de glucosa 6p Deshidrogenasa. Es una enzima eritrocitaria, que cuando es
deficiente (se ubica en cromosoma X, por eso el hombre es más susceptible) si le doy drogas anestésicos o sulfas
dan cuadro de hemólisis. Es por eso por lo que en hombres se dosa esta enzima antes de indicarle dapsona. Es una
reacción adversa de tipo idiosincrático

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 PÉNFIGO VULGAR PENFIGOIDE AMPOLLAR DERMATITIS HERPETIFORME

Epidemiología Ambos sexos Ambos sexos Hombres > Mujeres

40-60 años > 60 años Cualquier edad pero en > medida 15-45 años

Ag Desmogleína 3 y en menor medida Desmogleina 1 BP Ag 1 (230 kda) y BP Ag 2 (180 Kda)

Ac Ac IgG anti desmosoma Ac IgG anti hemidesmosoma Ac IgA anti transglutaminasa

Mucosa -- Erosión persistente, intensamente Piel - Pápulas eritematosas, placas urticarianas

dolorosa, que produce halitosis y dificulta la - Ampollas tensas (5-10 cm) de contenido seroso y/o vesículo-ampollas.
deglución o serohemático que asientan sobre una placa - Vesículo-ampollas se agrupan en ramilletes:
eritematoedematosa, pruriginosa, en piel de ASPECTO HERPETIFORME.
Piel aspecto urticante - PRURITO INTENSO!!!
- Ampolla flácida de diversos tamaños, de - Alteran con erosiones que tienden a la
- Erosiones, excoriaciones, costras por rascado.
Lesión contenido seroso que asienta sobre piel sana reepitelización, y dejan máculas
- Suele dejar tras de sí hiper o hipopigmentación
sin tendencia a la reparación hipo/hiperpigmentadas residuales o en algunos
de carácter residual.
- Alterna con erosiones dolorosa, de fondo casos quistes de milium
- Compromiso GI - Menos del 15% va a tener
rojizo o sangrante, con collar epidérmico, sin -
clínica de malabsorción
tendencia a la re epitelización espontánea, y - Localización -- Superficie flexora de
fetidez característica antebrazos, abdomen, ingle y raíz del musco
Localización
- Máculas hipo o hiperpigmentadas residuales
- Simétrica en superficies extensor (codos,
- Localización -- CC, cara, tronco (ombligo) y Mucosas -- Erosiones no dolorosas con tendencia a
rodillas, glúteos y hombros) -- “se lo ve de
miembros la rápida reepitelización
atraS”
- CC, nuca y cara (línea de implantación pilosa)
Faneras
- Uñas -- Paroniquia, onicomicosis, onicolisis
- Cuero Cabelludo -- Alopecia transitoria

Signos clínicos Nikolsky + Nikolsky -

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 Ampolla flácida con polimorfismo lesional aparente Ampolla tensa de contenido seroso/serohemático Vesículo ampollas en ramillete, polimorfismo
Clínico
sobre piel urticante lesional, simétricas, pruriginosas y se ve de atrás!!

Despegamiento suprabasal con células Despegamiento dermoepidérmico con infiltrado de Microabscesos de neutrófilos en el vértice de las
HP
acantolíticas eosinófilos papilas dérmicas
Imagen característica de lápidas sepulcrales

Dx
IFD -- Depósito de IgG y C3 en la capa espinosa IFD -- Depósito lineal de IgG y C3 a lo largo de la IFD -- Depósitos granulares de IgA en las papilas
IFI -- Títulos de IgG anti desmosoma membrana basal dérmicas. GOLD STANDARD DIAGNÓSTICO.

IF
IFI -- Depósito lineal de IgG en zona de membrana IFI -- Negativa
basal

Técnica de Salt split -- Ac fijan del lado epidérmico

Complementarios Tzanck -- Colgajos de células acantolíticas Tzanck -- Infiltrado de eosinófilos Tzanck -- Inflamación inespecífica, puede haber
neutrófilos
ELISA -- BP Ag 1 y BP Ag 2

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