DOI: 10.51581/rccm.v25i1.

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CASO
Case report
SARCOMA DE EWING EX TR AESQUELÉTICO
EN C AVIDAD NA SAL Y SENOS PAR ANA SALES,
REPORTE DE C A SO
EXTRA-SKELETAL EWING SARCOMA IN THE NASAL CAVITY AND
PARANASAL SINUS, CASE REPORT
Geovanna Michele Moya-Díaz1, Martha Leticia Álvarez-Díaz2, Elena María Olay-Díaz Del
Valle3, Francisco Antonio Guevara-Madrid4.
1
Médico General de la RESUMEN
Universidad Nacional
Autónoma de Honduras . El sarcoma de ewing es un tumor maligno de rápido crecimiento, con prevalencia de 1-5 casos por cada 1.000.000
2
Médico General de la habitantes, su forma extraesquelética en la cavidad sinonasal o senos paranasales es inusual. Objetivo: describir
Universidad Nacional
Autónoma de Honduras . la localización atípica de esta neoplasia y la importancia de lograr un diagnóstico oportuno. Paciente femenina,
3
Médico General de la con una masa en la cavidad nasal derecha de dos meses de evolución, cefalea y epistaxis. Con asimetría en
Universidad Nacional región orbitaria derecha y deformidad del tabique nasal, senos paranasales con sintomas de obstrucción. La
Autónoma de Honduras .
4
Médico General de la
tomografía reveló una masa que invade senos paranasales. La biopsia mostró un sarcoma de Ewing. Se confirmó
Universidad Nacional con CD99. La paciente recibió quimioterapia y plan de resección quirúrgica, pero falleció. El diagnóstico y
Autónoma de Honduras . tratamiento oportuno del sarcoma de ewing en cavidad sinonasal debe apoyarse con examenes tomográficos,
histopatológicos, inmunohistoquímicos y de ser posible citogenéticos para llegar al diagnóstico definitivo en
etapas tempranas del tumor.

ABSTRACT
Correspondencia a:
Geovana Michele Moya-Díaz Ewing's sarcoma is a rapidly growing malignant tumor, with a prevalence of 1-5 cases per 1,000,000 inhabitants,
Correo electrónico: geovan- its extraskeletal shape in the sinonasal cavity or paranasal sinuses is unusual. Objective: to describe the atypical
[email protected]
Teléfono: +50432785009 location of this neoplasm and the importance of achieving a timely diagnosis. Female patient, with a mass in the
right nasal cavity of two months of evolution, headache and epistaxis. With asymmetry in the right orbital region
and deformity of the nasal septum, paranasal sinuses with symptoms of obstruction. Tomography revealed a mass
that invades the paranasal sinuses. The biopsy showed Ewing's sarcoma. It was confirmed with CD99. The patient
received chemotherapy and a surgical resection plan, however she died. The timely diagnosis and treatment of
Ewing's sarcoma in the sinonasal cavity should not be based solely on clinical evaluation, it requires a tomographic,
Palabras clave: Sarcoma de histopathological, immunohistochemical and, if possible, cytogenetic examination to reach a definitive diagnosis in
Ewing, cavidad nasal, senos the early stages of the tumor.
paranasales, epistaxis, antígeno
CD99.
Keywords: Sarcoma Ewing, na-
INTRODUCCIÓN
sal cavity, paranasal sinuses,

E
epistaxis, CD99 antigen human.
l sarcoma de Ewing (SE) es un tipo de cresta neural. (6,7). Este tipo de tumor es más
Procedencia y arbitraje: no
comisionado, sometido a tumor heterogéneo y agresivo, con frecuente en niños y adultos jóvenes, ciertos
arbitraje externo. una incidencia de 3 casos/millón/hab./año autores señalan entre los 8 y los 20 años,
Recibido para publicación: (1)
que afecta predominantemente al tejido pero pueden aparecer a cualquier edad y se
18 de marzo de 2021
Aceptado para publicación:
óseo, siendo este el segundo más común presenta principalmente en el sexo masculino.
17 de junio 2021 de los tumores primarios malignos (34%), (1,6,8)
. El SE primario de la región de la cabeza y
después del osteosarcoma en las poblaciones el cuello es extremadamente raro, y representa
Citar como:
pediátricas. (2,3) Solo el 1.1% de los sarcomas de del 2 al 7% de todos los SE. (5-7).
Moya-Días GM, Álvarez-Días Ewing se generan en tejidos blandos. (4,5). Las lesiones sinonasales son poco
ML, Olay-Díaz Del Valle EM,
Guevara-Madrid FA. Sarcoma
Los sarcomas de Ewing extraóseos o de frecuentes, lo que limita su estudio.
de Ewing extraesuelético en tejidos blandos, comparte características Para el año 2017 en la literatura de
cavidad nasal y senos paranasa-
les, reporte de caso. Rev Cient
con los tumores neuroectodérmicos otorrinolaringología mundial, informo 14
Cienc Med. 2022; 25(1): 58-62 primitivos (TNEPs), ya que su origen se casos de SE que involucraron la cavidad nasal
encuentra en las células embrionarias de la o los senos paranasales. (5,7).
58 Sarcoma de Ewing en cavidad nasal
Rev Cient Cienc Méd
Volumen 25, No 1: 2022
 La base de datos nacional registró una después (Figura 2, B),
B) reveló masa en cavidad
incidencia general de sarcoma de Ewing nasal con invasión de senos paranasales
de 54.6% según la supervivencia del periodo (etmoidal, esfenoidal y frontal), El seno
2007 al 2016, sin detallar la prevalencia o maxilar derecho completamente invadido,
incidencia del Sarcoma de Ewing extraóseo con afectación que supera base del cráneo
o de tejidos blandos en fosas paranasales o a nivel de la fosa cerebral anterior. Se realizó
cavidad nasal. (9). biopsia de la lesión y se envió la muestra al
El propósito de este artículo es describir el Hospital St. Jude en Memphis, Estados Unidos,
caso de una niña de 10 años con Sarcoma que confirmó neoplasia maligna de células
de Ewing en cavidad nasal con invasión de pequeñas redondas de la familia de tumores
senos paranasales y afectación que supera la de sarcoma de Ewing.Se complementó con
base del cráneo, siendo poco frecuente esta
localización a nivel mundial. Así mismo la
presencia de signos y síntomas inespecíficos
pueden dificultar el diagnóstico temprano,
propiciando una evolución rápida y letal.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente femenina de 10 años de edad,
procedente de un área rural de Honduras,
quien acudió a centro de atención primaria Figura1: Asimetría en rerión orbitaria derecha y
por presentar masa pequeña en cavidad deformidad del tabique nasal por masa en cavidad
nasal derecha de dos meses de evolución, nasal derecha, de aproximadamente 2x2 cm.
cefalea y epistaxis. La paciente fue referida
al Hospital Escuela Universitario por rápido inmunohistoquímica que reveló células difusas
crecimiento de la masa en cavidad nasal positivas para CD99. (Figura 3).
3) La paciente
derecha, no dolorosa, acompañada de cefalea continuó en el servicio de hemato oncología
del mismo tiempo de evolución, en región pediátrica con sesiones de quimioterapia,
frontal, de carácter pulsátil, de alta intensidad, para una posterior resección quirúrgica, sin
exacerbada por las noches y atenuada embargo, la paciente falleció.
con analgésicos. También refirió epistaxis
intermitente, no cuantificada, exacerbada a
la deambulación. Durante su hospitalización
la madre de la paciente refirió episodios
de epistaxis por las noches, acompañada
de astenia y adinamia. Al examen físico
se observó asimetría en región orbitaria
derecha y deformidad del tabique nasal, con
presencia de masa en cavidad nasal derecha
de aproximadamente 2 X 3 cm, no dolorosa
a la palpación (Figura 1). 1) Los cornetes se
encontraron dilatados y al evaluar senos
paranasales presentó clínica de obstrucción
nasal. No se encontró adenopatías. El
examen oftalmológico mostró agudeza
visual conservada 20/20, sin proptosis ocular, Figura2: Tomografía axial computarizada de senos
fondo de ojo sin alteraciones. Se realizaron paranasales : A. Corte axial: septum nasal en línea
dos Tomografías computarizadas de senos media, masa sólida de tipo polipoide irregular de
paranasales, la primera realizada al ingreso origen del cornete inferior derecho que obstruye el
(Figura 2, A), evidenció masa sólida de tipo complejo osteomeatal y toda la fosa nasal derecha.
polipoide que compromete toda la fosa B.Afección de ambas fosas nasales, con exyensión
nasal derecha, provocando reducción en el a nasofaringe y senos paranasales. El seno maxilar
diámetro de la órbita. La segunda dos meses derecho completamente invadido.

59
 semanas a meses de duración;(14,19 ) tales como
obstrucción nasal, epistaxis, congestión nasal,
hiposmia, anosmia, cefalea, dolor facial y en
algunos casos disfunción oculomotora.(15,18,19
)
Es necesario recalcar que la presentación
clínica de estos tumores no es específica en
etapa temprana, los síntomas comienzan a ser
evidentes hasta que el tumor tiene un rápido
crecimiento, tal como sucedió en este caso.
En cuanto al diagnóstico de los SE
extraesqueléticos, la tomografía axial
computarizada (TAC) y la resonancia magnética
(RM) son más precisas para visualizar la
extensión de la enfermedad de tejidos blandos
y en ciertos casos la destrucción cortical en el
lugar primario de la lesión (14).
Figura3: A (200X). Neoplasia primitiva compuesta
En la TAC los SE extraesqueléticos muestran
de células monótonas, redondas y pequeñas con
citoplasma escaso y bordes celulares irregulares. B
resultados característicos similares,(12) los cortes
(400X). Los núcleos tienen cromatina fina y núcleos axiales de los senos paranasales muestran una
discretos (Tinción hematoxilina-Eosina), con presen- lesión con densidad de tejido blando o una
cia de glucógeno citoplasmático. C (400X). Inmuno- masa irregular, polipoidal, radiopaca, con un
histoquímica para CD99 mostrando una positividad patrón heterogéneo, sin calcificaciones, que
membrana difusa. puede ocupar completamente la cavidad
nasal, senos paranasales y maxilares, con ó
DISCUSIÓN sin ninguna invasión de tejido subcutáneo o
cambios destructivos en el hueso adyacente,
La forma extraesquelética o de tejidos que reflejan la naturaleza agresiva del tumor.
blandos de los sarcomas de Ewing, es poco (15,17,20,21 )
Estos datos son congruentes con los
frecuente, posee las mismas características hallazgos tomográficos que se encontraron en
histológicas, inmunohistoquímicas y el presente caso; una masa sólida y polipoide
moleculares que el SE esquelético.(10) La en la cavidad nasal, con invasión a senos
incidencia en tejidos blandos en cabeza y paranasales y seno maxilar, superando la base
cuello varía de 2 a 7%, de esta localización se del cráneo y sin evidencia de metástasis a
reportan la mandíbula, maxilar inferior, maxilar distancia.
superior, en menor frecuencia cavidad nasal y El diagnóstico definitivo debe realizarse
senos paranasales.(11-13). en un centro de referencia de sarcoma
Presenta una prevalencia de 1 a 5 mediante biopsia, proporcionando suficiente
casos por cada 1.000.000 de habitantes, material para histología convencional,
predominantemente en varones, con una inmunohistoquímica y patología molecular.
relación 1:5:1.(12-14) El 70 % de los casos (10,11,14)
Histopatológicamente, se clasifica
reportados corresponden a la segunda década con la tinción de hematoxilina-eosina, se
de la vida, con una media entre 10 y 20 años caracterizan por la presencia de células
de edad.(11,14,15 ) En este caso, se trata de una redondas, pequeñas, sin un patrón
adolescente femenina de 10 años de edad. arquitectónico de crecimiento específico,
Los síntomas del sarcoma de Ewing son un núcleo con contenido de cromatina fina,
similares a otros tumores malignos, con bordes bien definidos, con escaso citoplasma
la peculiaridad de tener un crecimiento claro o eosinofílico y abundante glucógeno
acelerado.(16) En región de cabeza y cuello son citoplasmático.(14,15) Todo lo anterior se puede
de difícil diagnóstico, ya que su presentación apreciar en los cortes histológicos de este caso
clínica depende de la localización, tamaño descritos en la Fig. 3.
y extensión del tumor.(15,17,18 ) De estos, los SE La familia de tumores del sarcoma de Ewing,
nasosinusales aportan únicamente signos tienen características histológicas similares, y
inflamatorios localizados y síntomas de pocas presentan diversos grados de diferenciación

60 Sarcoma de Ewing en cavidad nasal

Rev Cient Cienc Méd
Volumen 25, No 1: 2022
neural.(10,12,14 ) La inmunohistoquímica de CD99, todos los diagnósticos diferenciales
una glicoproteína de la superficie celular y un posibles, esto incluye todos los tumores
marcador de diagnóstico muy sensible pero de células pequeñas y redondas, tales
poco específico para los SE, es fundamental como los neuroblastomas olfatorios,
en la evaluación diagnóstica, ya que el 95% linfomas, carcinomas indiferenciados,
de los SE lo expresa como un anticuerpo con melanomas nasosinusales, leucemia
marcaje en la membrana celular.(10,12-14, 22-23) Sin aguda, rabdomiosarcoma embrionario,
embargo, podríamos confirmar el diagnóstico condrosarcoma mesenquimatoso sinusoidal,
con el apoyo de analisis moleculares que osteosarcoma de célula pequeña y carcinoma
detectan el resultado de una fusión de la neuroendocrino de célula pequeñas.
translocación del cromosoma 22 t(11:22) El tratamiento debe ser multidisciplinario e
(q24:q12), el cual se encuentra en el 85%-95% individualizado, tomando en cuenta la edad
de los casos de SE. (11,13,14,19 21, 22) A pesar de que del paciente, el sitio del tumor, el tamaño, la
en Honduras existen ciertas limitaciones en extensión local y las posibles complicaciones
cuanto a estudios de inmunohistoquímica, de estructuras circundantes, de esto dependerá
se obtuvo apoyo externo para realizarlo y así realizar resección quirúrgica, tratamiento con
diferenciar el Sarcoma de Ewing en cavidad quimioterapia o radioterapia adyuvante.
sinonasal del resto de tumores de células
pequeñas y redondas. AGRADECIMIENTOS
El pronóstico está sujeto a la existencia de
Al Dr. Carlos Godoy-Mejía jefe de Medicina
metástasis y el daño a estructuras adyacentes,
Pediátrica del Hospital Escuela Universitario,
ya que es sumamente maligno.(11,12,14,23
Tegucigalpa, Honduras por su apoyo y
)
La sobrevida a largo plazo puede lograrse
motivación para continuar realizando
entre un 70%-80% de los pacientes que no
investigación científica en pediatría. A la Dra.
presentan enfermedad metastásica.(14) La
Ligia Fu Carrasco, Sala de Hemato-Oncología
paciente descrita en este caso aunque recibió
Pediátrica, Hospital Escuela Universitario,
un diagnóstico definitivo y oportuno, ya tenía
Tegucigalpa Honduras, por su apoyo en la
una larga evolución del tumor, continuó
recolección, envío y gestión de los resultados
con sesiones de quimioterapia para recibir
de la biopsia al Departamento de Patología
tratamiento quirúrgico, sin embargo tuvo un
Clínica del St. Jude Children's Research
desenlace fatal.
Hospital, Memphis EE, UU.
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