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    INMUNOLOGIA

    INMUNODEFICIENCIAS
    Alteraciones cuantitativas o cualitativas en uno o más componentes de la respuesta
    inmunitaria que producen una descoordinación de las respuestas inmunitarias que se
    manifiestan clínicamente con mayor susceptibilidad a infecciones.
    Estas anomalías pueden ser congénitas o adquiridas.
    Las inmunodeficiencias más frecuentes son las adquiridas, a nivel global por malnutrición y
    en mundo desarrollado las iatrogénicas y en segundo lugar SIDA.

    Inmunodeficiencias primarias
    Grupo heterogéneo de desórdenes hereditarios con defectos en uno o más componentes
    del sistema inmunológico.
    El niño normal puede tener 10 a 12 infecciones de vías respiratorias altas durante un año
    en los primeros 5 años sin constituir algún riesgo. Ante una historia de infecciones se tiene
    que investigar frecuencia, severidad, agente causal, localización, complicaciones inusuales
    y la falta de respuesta a tratamiento.
    La presencia de ≥2 infecciones severas (Hospitalización ≥1 semana) en un año, ≥3
    infecciones purulentas (Sinusitis, artritis, bronquitis) en 1 año o la necesidad de antibióticos
    por e meses para lograr una respuesta adecuada se considera patológico y requiere
    investigación.
    Las inmunodeficiencias primarias se caracterizan por un defecto especifico genético en una
    parte del sistema inmunológico, las cuales se pueden dividir en 4 por características clínicas
    combinado de granulocitos y por complemento.
    La mayoría de inmunodeficiencias primarias son causadas por un defecto de células B o una
    alteración combinada humoral y células T.

    DESORDENES DE INMUNIDAD HUMORAL


    Alteraciones que afectan a los linfocitos B para la producción de anticuerpos.

    Agamaglobulinemia ligada a X (Síndrome de Bruton)


    Deleciones del gen BTK en cromosoma X. Se caracteriza por ausencia de linfocitos B
    maduros. Al examen físico destaca la ausencia o hipoplasia de tejidos linfoides. Su
    presentación suele darse a los 6 meses o año de vida que coincide con la disminución de
    anticuerpos maternos trasplacentarios.
    Son frecuentes los cuadros de artritis reumatoide por mycoplasma, dermatomiositis que
    evoluciona a meningoencefalitis por echovirus y diarreas por Giardia lamblia.
    DX. Masculino + <200 mg/dl IgG + IgA e IgM indetectable + Ausencia de linfocitos B
    TX. Reemplazo con gammaglobulina intravenosa
    Inmunodeficiencia variable común (2da más común)
    Grupo heterogéneo de alteraciones que tienen en común agammaglobulinemia.
    Aparece frecuentemente entre 20 y 30 años, las cifras IgG son bajas >500mg/dL y las cifras
    de IgA e IgM son variables, con linfocitos B normales.
    Son frecuentes las enfermedades autoinmunes, aclorhidria gástrica y anemia perniciosa.
    TX. Gammaglobulina IV
    ** Profilaxis: Trimetroprim con sulfametoxazol o Azitromicina

    Síndrome de híper IgM


    Los niveles de IgM son elevados, mientas que IgG, IgA e IgE están muy bajos.
    Alteraciones del gen CD40 ligado a X o CD40 por herencia autosómica recesiva.

    Deficiencia de IgA (Más común)


    La mayoría de los pacientes suelen ser asintomáticos, tienen afección predominante sobre
    mucosas y se presentan como diarrea, otitis o neumonía. IgA sérica <0.07g/L
    Las infecciones de repetición se tratan con antibioterapia, vacuna contra Haemophilus y
    neumococo.
    ** El reemplazo con gammaglobulinemia está contraindicado por riesgo de producir anafilaxia.

    Deficiencia de IgG
    Existencia de valores inferiores a los normales de una o más subclases de IgG con
    normalidad en la cantidad total de IgG sérica. Las más frecuentes son IgG2 e IgG4.

    Hipogammaglobulinemia transitoria (Variante normal)


    La primera inmunoglobulina producida en el niño es la IgM, seguida de IgG e IgA. La IgG
    adquirida pasivamente se catabóliza mientras el lactante inicia su producción de IgG.

    Deficiencia de IgE
    Disminución de valores séricos de IgE <2.5UI/ml.
    Se presentan infecciones sinopulmonares recurrentes con patógenos comunes. El
    tratamiento es antibiótico en enfermedades infecciosas.

    DESORDENES DEL COMPLEMENTO


    La alteración del complemento además de dar susceptibilidad a infecciones se manifiesta
    con riesgo aumentado de enfermedades autoinmunitarias. La deficiencia en factores
    tempranos, especialmente C3, está asociada a un aumento por infecciones de bacterias
    encapsuladas.
    La deficiencia en factores tardíos se relaciona por infecciones de Neisseria.
    DESORDENES DE GRANULOCITOS
    Grupo de alteraciones que afecta al número o función de granulocitos, las anomalías
    pueden afectar a la quimiotaxis, fagocitosis o a la capacidad bactericida.

    Déficit de adhesión leucocitaria


    Falla en la migración de neutrófilos de la circulación a tejidos. Se caracteriza por absceso sin
    pus.

    Enfermedad granulomatosa crónica


    Ausencia de NADH oxidasa, necesaria para la eliminación de bacterias intracelularmente.
    Test de dihidroadamina o nitroazul anormales. Gen p91 citocromo b588 del cromosoma X,
    recesiva.

    Síndrome de Chediak-Higashi
    Alteraciones en el trafico intracelular que afecta a los fagosomas y se caracteriza por
    albinismo oculocutaneo, fotofobia, nistagmus.
    Herencia autosómica recesiva con gránulos gigantes en células polimorfonucleares.

    Síndrome de híper IgE


    Se caracteriza por dermatitis crónica pruriginosa e infecciones bacterianas sinopulmonares
    y cutáneas, acompañadas por calores elevados de IgE y neutrofilia.
    La manifestación clínica típica son abscesos cutáneos recidivantes por S. aureus.
    ** Síndrome de Job: Presenta rasgos fenotípicos faciales y corporales característicos (Hipertelorismo,
    ensanchamiento de puente nasal, retención de piezas de dentadura primaria, hiperlaxitud ligamentosa,
    escoliosis, etc.)

    INMUNODEFICIENCIAS COMBINADAS
    Síndrome fetal de causa genética diversa caracterizado por profundas deficiencias de
    células B y T. Dos tipos ligada a cromosoma X (Más común) y autosómica recesiva.
    El diagnostico se establece por hipogammaglobulinemia intensa, linfopenia y ausencia de
    linfocitos funcionales. El timo es muy pequeño y no se visualiza en Rx de tórax.
    TX. Trasplante de medula ósea

    Síndrome de Di George
    Deficiencia de linfocitos T por hipoplasia timica asociada con defectos cardiacos
    conotroncales, fascie dismorfica e hipoparatiroidismo. Los linfocitos B sin afectados por
    falta de estimulación.
    Es una embriopatía causada por microdeleciones en 22q11.2 que afecta el 3° y 4° arcos
    faríngeos.
    CX. Tetania
    La manifestación clínica más temprana es la tetania por hipocalcemia.
    El espectro de infecciones depende del grado de acción de cada paciente, pudiendo ser
    asintomática.
    DX. Estudio cromosómico FISH
    - Parcial: <500 CD3T en primeros 3 años de vida, defectos de arco aórtico o
    hipocalcemia, delecion de cromosoma 22q11
    - Completo: Reducción o ausencia de CD3T (<50), ausencia de timo, hipocalcemia y
    defectos de arco aórtico.
    TX. La función suele mejorar por hipertrofia timica o en su ausencia el trasplante de células
    epiteliales de timo o células hematopoyéticas.

    Síndrome de Wiskott Aldrich


    Enfermedad ligada al cromosoma X caracterizada por eccema, trombocitopenia e
    infecciones severas, se debe a mutación en gen que codifica la proteína WASP.

    Ataxia telangectasia
    Herencia autosómica recesiva, la cual ocasiona defecto en la reparación del DNA además
    de un déficit inmunológico acompañado con riesgo aumentado de neoplasias y trastornos
    neurológicos progresivos.
    Se debe a mutación del gen ATM (Cinasa inositol trifosfato) en 11q22.

    Síndrome de Ommon
    Enfermedad autosómica recesiva de 11p13, que se manifiesta en los primeros 3 meses de
    edad por eritrodermia exfoliativa, eosinofilia, elevación de IgE, linfopatia y
    hepatoesplenomegalia por mutación en genes RAG 1 y 2.

    Deficiencia de adenosindesaminasa (ADA)


    La ausencia de esta enzima bloquea la síntesis de DNA y linfocitos pierden la capacidad
    proliferativa. Su manifestación clínica es similar a inmunodeficiencia combinada severa.
    Es autosómica recesiva.

    Disgenesia reticular
    La más infrecuente y grave de las inmunodeficiencias combinadas. Suelen presentar
    pancitopenia. Sin trasplante de medula ósea fallecen en el primer trimestre.

    Inmunodeficiencias secundarias
    Pueden ser encontradas en individuos con cáncer, diabetes mellitus y otras enfermedades
    metabólicas, malnutrición, infección crónica y enfermedad renal. También ocurre en
    tratamientos quimioterapéuticos, radiación o fármacos inmunosupresores.
    REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD
    Respuestas del sistema inmunitario adaptativo hacia sustancias externas y las internas que
    causan un daño tisular secundario.
    Se clasifican en cuatro grandes grupos basados en Gell o Coombs.

    Reacción de hipersensibilidad tipo I (Inmediata)


    Se provoca por una serie de pasos desencadenada por la producción de IgE por las células
    B al exponerse a un alergeno.
    Alergeno: Antígenos que estimulan la formación de anticuerpos IgE causantes de atopia, que puede tratarse
    de proteínas o glucoproteínas.

    La inmunoglobulina E se una a su receptor de alta afinidad que se encuentra sobre la


    membrana celular de células sebáceas y basófilos.
    En la segunda exposición al alergeno, la IgE ya está unida a sus receptores y activa a las
    células que provoca la liberación de mediadores preformados (histamina y triptasa) y
    mediadores de novó: Prostaglandina E2 y leucotrienos.
    Los mediadores liberados son los responsables de la sintomatología ya que provocan:
    Vasodilatación, aumento de permeabilidad vascular, contracción del musculo liso,
    hipersecreción de moco ya acumulación de infiltrados inflamatorios.
    Las manifestaciones clínicas dependen del sitio donde ocurren los cambios: Rinitis, urticaria,
    angioedema, diarrea, vomito, dermatitis y anafilaxia.
    Esta sintomatología aparece de manera brusca en cuestión de 2 a 20 minutos tras la
    exposición al alergeno.
    TX. Inmunoterapia con extractos alergénicos o adrenalina en anafilaxia.

    Reacción de hipersensibilidad tipo II (Mediata por anticuerpos)


    Se produce cuando una inmunoglobulina G o M reconoce antígenos en la superficie de las
    células blanco. Esta unión de antígeno-anticuerpo causa daño tisular a través de varios
    mecanismos.
    - Citotoxicidad: Activación del complemento para producción de complejo de ataque,
    llevándolo a muerte celular o por opsonización para fagocitosis por IgG o C3b.
    EJ: LES, pancitopenia, síndrome de Goodpasture

    - Neutralización: Presencia de anticuerpos contra algún receptor, que al unirse


    bloquea su función.
    EJ. Miastenia Gravis

    - Citoestimulación: Anticuerpo se une a receptor provocando estimulación del mismo


    de forma patológica con producción excesiva de productos celulares.
    EJ. Enfermedad de Graves
    Reacción de hipersensibilidad tipo III (Mediata por inmunocomplejos)
    Los complejos se forman con antígeno-anticuerpo-complemento, los cuales pueden estar
    unidos a la célula o ser complejos circulantes. Normalmente son retirados de la circulación
    por fagocitosis directa o por monocitos macrófagos.
    EJ: Enfermedad del suero, glomerulonefritis postestreptococica, LES, etc…

    Enfermedad del suero: Respuesta de hipersensibilidad a medicamentos ocasionando fiebre, ataque al estado
    general, urticaria, erupciones cutáneas morbiliformes, artritis, artralgias, nefritis, vasculitis. Se manifiesta
    posterior a la aplicación de un medicamento (>1 semana), si ya se había expuesto previamente (12 a 36 horas).
    Fármacos: Penicilinas, sulfonamidas, fenilbotazena, tiazidas, hidantoinas, cefalosporinas.

    Reacción de hipersensibilidad tipo IV (Tardía mediada por células)


    Diferentes tipos de linfocitos T son los responsables del daño tisular.
    A. Linfocitos CD4 Th1: Productos de Th1 CD4 e interferón δ, TNFα, e IL2. Un antígeno
    es captado por la célula de Langerhans y lo presenta a CD4 y proliferan por IL2. Los
    cuales secretan mediadores inflamatorios, produciendo quimiotaxis de macrófagos.
    Esta reacción se presenta 48 a 72 horas.
    EJ. Dermatitis por contacto, asma, dermatitis crónica, enfermedades autoinmunes.

    B. Linfocitos Th2: Liberan citosinas IL12.5 y 4 que promueven la acumulación de


    eosinofilos (13 y 4) y la activación de los mismos, liberando mediadores
    inflamatorios responsables de daño tisular.
    EJ. Aspergilosis, coccidiomicosis, ascariasis, larva migrans visceral y enfermedades
    autoinmunes/autoinflamatorias.

    C. Linfocitos Th17: Sintetizan leucina 17, 21 y 22, la cuales activan fibroblastos y


    macrófagos, promoviendo la liberación de sustancias por células
    endoteliales/epiteliales atrayentes de neutrófilos.
    EJ: Artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal y psoriasis.

    D. Linfocitos CD8: También llamados citotóxicos eliminan células que en el complejo


    mayor de histocompatibilidad tipo I contengan péptidos de células propias o
    patógenos.
    La eliminación citotóxica se puede a través de la producción de enzimas que llevan
    a la apoptosis o por interacción Fas-Fast.
    EJ. Diabetes tipo I, esclerosis múltiple, enfermedad celiaca, dermatitis por contacto.
    TRASPLANTE DE ORGANOS

    Antes de la realización de trasplante se deben tener en cuenta 3 elementos en la evaluación


    de compatibilidad donante-receptor.
    - Grupo sanguíneo: Hemotipo ABC
    - Grado de semejanza en fenotipos CPH entre donante y receptor. Varia de unos
    trasplantes a otros, un ejemplo es el de trasplante hepático el cual es inferior a la
    del resto de los órganos sólidos, otra es la de la córnea que al no estar vascularizada
    no es accesible para linfocitos T citotóxicos careciendo totalmente de importancia.
    - La posible existencia previa al trasplante de anticuerpos en el receptor que pueden
    estar dirigidos contra los antígenos CPH del donante (reacción de pruebas cruzadas).
    En organismos solidos lo primero que se deben comprobar es la compatibilidad del ABC,
    mientras que en medula ósea es el HLA independientemente del ABC.

    TIPOS DE TRASPLANTE
    - Xenotrasplante (Xeroinjerto/Heterotrasplante): El donante y el receptor son
    individuos de diferente especie, es el tipo de trasplante con mayor índice de
    rechazo.
    EJ: Prótesis valvular cardiaca biológica

    - Alógeno (Aloinjerto/Homotrasplante): Donante y receptor son de la misma especie,


    pero genéticamente diferentes, es el tipo de trasplante más común.

    - Singenico (Isoinjerto/isotrasplante): Donante y receptor son individuos distintos,


    pero genéticamente idénticos, en este tipo de trasplante no existe rechazo.

    - Autologo (Autoinjerto/Autotrasplante): Donante y receptor son el mismo individuo,


    no existe problema de rechazo.

    RECHAZO DE TRASPLANTE
    El rechazo puede ocurrir en 2 direcciones: El paciente rechaza el injerto respuesta
    inmunitaria del injerto contra el receptor (Enfermedad de injerto contra el huésped, el cual
    consiste en la respuesta inmune por parte de las células competentes del injerto contra el
    receptor).
    EJ: Alógeno de células hematopoyéticas

    Rechazo hiperagudo
    Se produce en las primeras 48hroas tras el trasplante e incluso minutos. Resulta de
    reacciones de anticuerpos preformados en el receptor contra antígenos del injerto (HLA).
    Se unen al endotelio del órgano activando la cascada de coagulación y el sistema de
    complemento, los vasos sanguíneos se ocluyen produciendo hemorragia y muerte del
    injerto.
    Se previene utilizando la prueba de reacciones cruzadas y tipificación HLA.
    Es la forma más severa de rechazo a un órgano.

    Rechazo agudo
    Inicia dentro de semanas a meses después del trasplante y se caracteriza por un infiltrado
    intersticial por linfocitos, granulocitos, macrófagos y/o monocitos.
    El mecanismo de rechazo es por citoreactividad. Se trata de una reacción inmunológica
    mediada principalmente por células T del receptor, dirigido contra autoantigenos del
    donante.
    Los principales aloantigenos corresponden a moléculas HLA sin embargo no son exclusivos.

    - Mecanismo directo: Células T vírgenes alorreactivas del receptor se activan al


    interaccionar con células del donante que expresan HLA alorreactivas. Los linfocitos
    CD8 reconocen como antígeno estas moléculas tipo I generando una respuesta
    primaria y los CD4 contra moléculas tipo II.
    - Mecanismo indirecto: Las células presentadoras de antígeno del receptor captan y
    procesan moléculas HLA alorreactivas y las presentan a células T vírgenes del
    receptor.

    DX. Biopsia
    ** Complementar con pruebas de función del órgano

    TX. Inmunosupresores

    Rechazo crónico
    Aparece años después del trasplante por ateroesclerosis acelerada en el órgano injertado
    (Arteritis obliterante), lo cual genera envejecimiento de los órganos 7 veces más rápida.
    Actualmente no se conoce tratamiento.

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