Patologia de Huesos Y Articulaciones: Teórica #1

ROTE# 5 Anatomía Patológica
Docente: Dra. Feraudy Fecha: 12/09/22

Teórica N° 1 Transcriptor: Vanessa Paola Nina C.
Jefe Del Dia: José L. Ticona I.
PATOLOGIA DE HUESOS Y ARTICULACIONES

Empezamos recordando la histología del tejido óseo con los elementos celulares, donde tenemos:
 células osteoprogenitoras
 osteoblastos
 osteocitos
 osteoclastos
Imagen histológica muestra los diferenteselementos celulares sobre una matriz

bastante particular denominada matriz osteoide que es rica en cristales de
hidroxiapatita lo que le brinda la dureza través de la calcificación.
Elementos Constitutivos de la matriz ósea
Estos elementos son esenciales para la matriz ósea y la falta o déficitde cualquiera de ellos contribuye a
determinadas patologías.
Osificación: existen dos tipos de osificación, endocondral y por periostio.

a) Endocondral. Se observa en todos los procesos de osificación que se manifiestan durante
la vida intrauterina y posteriormente con los puntos de osificación y que nacen dentro de las
plantillas iniciales de cartílago hialino. En base a esto el hueso crece sobre todo en longitud
y así continua hasta después del nacimiento en la actividad que se encuentra en los
cartílagos metafisarios.
b) El hueso crece en anchura por el Periostio: el periostio es una membrana de tejido

conjuntivo denso irregular que está en la superficie externa del hueso y su función sobre
todo a través de su cara interna con células osteoprogenitoras es que el hueso crezca en
anchura.
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ANOMALIAS CONGÉNITAS
1. MALFORMACIONES Y ENFERMEDADES CAUSADAS POR DEFECTOS EN LAS
PROTEÍNAS YFACTORES DE TRANSCRIPCIÓN NUCLEAR.
Las anomalías más simples comprenden el fallo del desarrollo de un hueso, por ejemplo la ausencia
congénita de una falange, costilla o clavícula. La formación de huesos adicionales, costillas o dedos
supernumerarios. La fusión de dos dedos adyacentes denominada sindáctila o la formación de dedos
largos del tipo arañas denominado aracnodactilia.
La displasia cleidocraneal un trastorno autosómico dominante
caracterizado por fontanelas persistentes, cierres diferidos de las
suturas craneales, huesos wormianos, retraso en la erupción de los
dientes secundarios, clavículas primitivas y talla baja.
Todo está en relación a los diferentes componentes que ya se hizo
referencia.
2. ENFERMEDADES CAUSADAS POR DEFECTOS HORMONALES Y EN LOS

MECANISMOS DE TRANSDUCCIÓN DE LA SEÑAL
a) Tenemos la acondroplasia que es la enfermedad más frecuente del cartílago del crecimiento yes
una causa principal de enanismo, es un trastorno autosómico dominante donde alrededor del
80% de los casos aparece por mutaciones nuevas y casi todas en alelo paterno.
b) El enanismo tanatofórico es una variante en base a estas estas mutaciones referidas, sin
embargo la manifestación clínica es la misma.
c) El aumento de la masa ósea es una manifestación de diversas enfermedades. Algunas están

causadas por mutaciones con aumento de la función del gen que codifica el LPR5, un receptor de
superficie celular esencial para la activación de la vía WNT/ -catenina en los osteoblastos osea
los indicadores de la función de los osteoblastos. Estas enfermedades se denominan hiperostosis
endostótica, que es la más común, otra es la enfermedad de Van Buchem y la osteopetrosis
autosómica dominante tipo 1 (estas dos que están en rojo son las más comunes). Se caracterizan
por un aumento de densidad en la masa ósea con el engrosamiento cortical, dilatación y
elongación mandibular, aumento de la densidad y tamaño de la bóveda craneana. Algunas
personas afectadas pueden presentar un rodete palatino, más por el contrario las mutaciones
inactivadoras en el gen LPR5 producen el síndrome de pseudoglioma y osteoporosis. En este
trastorno el esqueleto padece una osteoporosis pronunciada con fracturas por insuficiente
formación de hueso.
3. ENFERMEDADES ASOCIADAS A DEFECTOS EN LAS PROTEÍNAS

ESTRUCTURALES EXTRACELULARES
La interacción entre los componentes orgánicos de la matriz ósea es compleja y objeto de intensa
investigación científica. La importancia de las proteínas óseas estructurales queda reflejada en las
enfermedades asociadas a metabolismo anómalo de la síntesis de colágeno implicados en laformación
de hueso y cartílago (estamos hablando colágeno sobre todo tipo 1 y tipo 2 de manera complementaria
colágeno tipo 9, 10 y 11) sus manifestaciones clínicas son muy variables, desde una enfermedad
mortal hasta una artrosis prematura.
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LAS ENFERMEDADES DEL COLÁGENO TIPO 1 (OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA): este cuadro es una
enfermedad de los huesos frágiles y se llama así puesto que es un trastorno diverso desde el punto de
vista fenotípico causado por deficiencia en la síntesis de colágeno tipo 1. Recordamos que el colágeno tipo
1 es el que le brinda la dureza al tejido óseo.
Este trastorno hereditario es está asociado también a trastornos del tejido conectivo.
Afecta principalmente al hueso, aunque también a otros tejidos con abundante colágeno tipo 1 como ser:
articulaciones, ojos, orejas, piel y dientes. La osteogénesis imperfecta se debe por lo general a mutaciones
autosómicas dominantes donde se ha identificado más de 800 mutaciones en los genes que codifican las
cadenas 1 y 2 del colágeno.
En la tabla anterior detalla los cuatro tipos de osteogenisis imperfecta, en relación al factor
herencia, defecto del colágeno y manifestaciones clínicas principales.
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Manifestación, en la imagen se ve la diferencia en relación a la osificación de un hueso normal en
relación con uno con osteogénesis imperfecta, la dentinogénesis y la fragilidad de los mismo,
fracturas difíciles de resolver y frecuentemente se resuelven solas generando un tipo de
articulaciones anómalas con defectos en la motilidad y demás, también se ve la xifoescoliosis que es
otro rasgo de esta osteogénesis imperfecta.
4. LAS ENFERMEDADES ASOCIADAS A DEFECTOS EN EL PLEGADO Y

DEGRADACIÓN DEMACROMOLÉCULAS
MUCOPOLISACARIDOSIS: grupo de enfermedades por acumulación (tesaurismosis) causada por

deficiencia de enzimas que degradan los sulfatos dermatano, heparano y queratano que es por esto
precisamente que se llama tesaurismosis.
Las principales enzimas afectadas son hidrolasas acidas.
Las células mesenquimatosas sobre todo los condrocitos metabolizan anormalmente
mucopolisacáridos de la matriz extracelular, por lo que la formación del cartílago sufre una alteración
considerable.
Muchas de las manifestaciones esqueléticas en la mucopolisacaridosis se deben a las anomalías en
el cartílago hialino, incluyendo al primordio del cartílago, cartílagos de crecimiento, costales y
de superficies articulares.
Por lo tanto, no es sorprendente que las personas afectadas tengan con frecuencia una talla baja y
anomalías de la pared torácica, así como huesos malformados.
Manifestaciones clínicas: en la mayoría de los casos talla baja, enanismo corto, depósitos en la córnea,
displasia esquelética, preservación de la inteligencia y otros rasgos bastante llamativos propios de la
enfermedad.
5. ENFERMEDADES ASOCIADAS A DEFECTOS EN LAS VÍAS METABÓLICAS EN
RELACIÓN AENZIMAS, CANALES IÓNICOS Y TRANSPORTADORES.
OSTEOPETROSIS: También denominado enfermedad de huesos de mármol y enfermedad de Albers

Schonberg, se refiere a un grupo de enfermedades genéticas infrecuentes, caracterizadas por reducción de
resolución ósea reducida y esclerosis ósea simétrica difusa por formación o función anormal.
El término refleja la calidad similar a la piedra de los huesos, no obstante los huesos son anormalmente
frágiles y se fracturan con facilidad como una barra de tiza.
La osteopetrosis se clasifica en variantes según tipo de herencia y signos clínicos.
Los dos grupos principales son:
 Autosómica recesiva: se divide a su vez en la variante leve y grave
 Autosómica dominante: leve y grave.
La variante autosómica recesiva grave y la dominante leve son las más
frecuentes con presencia de osteoclastos que en base a su función de resorción
ósea, se complica mucho más la fragilidad de estos huesos.
Morfología: se observa una actividad deficiente de osteoclastos. Los huesoscarecen
de conducto medular y los extremos de los huesos largos son bulbosos con una
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deformidad en matraz de Erlenmeyer y deformes los agujeros neurales son pequeños y comprimen los
nervios salientes. La capa esponjosa primaria que en condiciones normales desaparece durante el
crecimiento, persiste y ocupa la cavidad medular por lo que no deja sitio para la médula y su función
hematopoyética impide la formación de trabéculas maduras, el hueso depositado no sufre el remodelado
y tiende a presentar una estructura reticular. Estas anomalías intrínsecas fragilizan el hueso y lo hacen
vulnerable a la fractura.
A nivel histológico: el número de oscteoclastos puede ser normal, alto o bajo según defecto genético
subyacente. En realidad la actividad del osteoclasto si bien se ve afectada al final, igual complica en la
capacidad de resistencia del hueso puesto que se produce igual un mecanismo de reabsorción ósea
anómalo. A tal extremo que la reabsorción se realiza a nivel cortical y no a nivel medular lo que si no se
produce una función adecuada de los osteoclasto realizándose en otros segmentos de la estructura del
hueso y no donde se requiere de manera normal en el hueso en formación, lo que conlleva a la fragilidad
de los mismos.
Las características clínicas: la osteopetrosis grave del lactante es autosómica recesiva y por lo general se
manifiesta durante la gestación o poco después del parto; a menudo existen fracturas, anemia, hidrocefalia,
que producen la muerte postparto generalmente en el primer año de vida a más tardar si es que no se
manifiesta hasta los tres primeros meses.
Los afectados que sobreviven hasta la etapa de la lactancia tienen defectos en los nervios craneales, como
ser atrofia óptica, sordera y parálisis facial, además de cuadros infecciosos repetidos a menudo mortales
por la insuficiencia de la médula extramedular que además provoca hepatoesplenomegalia prominente.
La forma autosómica dominante benigna puede pasar desapercibida hasta la adolescencia o etapa adulta
cuando se descubren radiografías realizadas por fracturas repetidas, estas personas pueden padecer
también anemia y déficit leve de los nervios craneales.
La osteopetrosis fue la primera enfermedad genética tratada por trasplante de médula ósea
porque los osteoclastos proceden de precursores monocíticos de la médula ósea; las células
progenitoras donantes producen osteoclastos con función normal que revierte muchas de las
anomalías óseas.
6. ENFERMEDADES ASOCIADAS A UNA REDUCCIÓN DE LA MASA ÓSEA
OSTEOPOROSIS: enfermedad caracterizada por huesos porosos (de donde deriva su nombre) y
masa ósea reducida.
Los cambios estructurales asociados predisponen a la fractura de hueso, el trastorno puede estar
localizado en determinado hueso o región como en la osteoporosis por desuso de una determinada
enfermedad o puede afectar a todo el esqueleto como manifestación de una enfermedad ósea
metabólica.
La osteoporosis generalizada puede ser primaria o secundaria a un gran número de trastornos.
Cuando se emplee el término osteoporosis de modo inespecífico suele referirse a las formas más
frecuentes, asociadas con la edad.
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Una osteoporosis senil y post menopáusica donde la
pérdida de masa ósea hace que el esqueleto se vuelva
vulnerable a las a las fracturas. En la menopausia o
después de la menopausia esta la ausencia sobre todo de la
hormona estrogénica hace bastante deficitario el
metabolismo del calcio, por lo tanto, este no se absorbe y no
se utiliza de manera adecuada lo que conlleva a este cuadro
de osteoporosis.
En el cuadro siguiente podemos observar las
categorías de osteoporosis generalizada primaria y
secundaria.
Vemos en el siguiente
esquema: el componente
de la masa ósea en relacióna la
actividad física, la nutrición y
factores genéticos que conllevan
a que la masa ósea sea la
adecuada y tenga la adecuada
cantidad de matriz ósea orgánica
y matriz ósea inorgánica.
Histológicamente recordando la parte orgánica es un 35% y la parte
inorgánica es un 65% eso sería lo lógico, sin embargo, esta masa ósea en esa estructura se va afectando en
la menopausia y el envejecimiento, con las disminución del estrógeno, diminución de la actividad,
terminando en un cuadro osteoporosis.
(Entonces este cuadrito sumamente importante en relación a la fisiopatología de la osteoporosis
posmenopáusica y senil).
Morfológicamente: en la osteoporosis postmenopáusica y senil afecta a todo el

esqueleto aunque con mayor intensidad algunas regiones.
En la imagen estamos viendo (derecha): cuerpo vertebral osteoporótico con
pérdida de la altura, fracturas por compresión comparado con un cuerpo
vertebralnormal, este es el cuadro patológico y esto sería lo normal (izquierda).
La vértebra osteoporótica tiene pérdida de las características en sus trabéculas
horizontales y engrosamiento en las trabéculas verticales.
OSTEOPOROSIS POSMENOPAUSICA: el aumento de la actividad osteoclástica afecta
principalmente a los huesos o regiones de huesos determinados con aumento del área de superficie
como ser el compartimiento esponjoso de los cuerpos vertebrales, las láminas esponjosas presentan
perforaciones, se adelgaza y pierden sus interconexiones con aparición de microfracturas progresivas
y finalmente colapso vertebral.
OSTEOPOROSIS SENIL: la cortical se adelgaza por resorción subperióstica y endóstica; y los
sistemas haversianos se ensanchan. En los casos avanzados, los sistemas haversianos son tan
grandes que la cortical parece hueso esponjoso y el hueso restante tiene una composición normal.
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6. ENFERMEDADES CAUSADAS POR DISFUNCIÓN DEL OSTEOCLASTO:

ENFERMEDAD DE PAGET: Llamada también osteítis deformante, esta es una enfermedad ósea peculiar
que presenta tres fases:
1. Fase osteolitica inicial seguida
2. Fase osteoclastica-osteoblastica mixta: que acaba con
predominio de actividad osteoblástica y evoluciona a
3. Fase osteoesclerotica inactiva o de desgaste.
El efecto neto es un aumento de la masa ósea. Sin embargo, el
hueso neoformado está desordenado y es estructuralmente precario.
La enfermedad de Paget comienza habitualmente al final de la etapa
adulta con edad media de 70 años y a partir de entonces aumenta su
incidencia.
Podemos observar en el esquema gráfico de lo que es la fase este

osteolítica (destrucción del hueso) seguido de una fase
aparentemente reparatoria con actividad osteoblastica y a su vez
osteoclastica y al final tenemos una fase osteoesclerótica, donde se
fibrosa y se anula un poco más la matriz calcificada, la matriz ósea.
Morfológicamente: es un proceso local con notable variabilidad

histológica con el tiempo y entre distintas localizaciones, el signo
distintivo es el patrón en mosaico del hueso laminar, el patrón similar a
un rompecabezas se debe a las líneas de adhesión prominentes que ensamblan las unidades del
hueso laminar dispuestas al azar. En la fase lítica inicial hay ondas de actividad osteoclástica y
numerosas lagunas de recepción. Los osteoclastos son anormalmente grandes y tiene mucho más de
10 a 12 núcleos normales y en ocasiones hasta 100.
Los osteoclastos persisten en la fase mixta, aunque muchas de las superficies óseas están revestidas por
osteoblastos prominentes, la médula ósea adyacente a la superficie formadora del hueso es sustituida por
tejido conjuntivo laxo que contiene células osteoprogenitoras y numerosos vasos sanguíneos que
transportan nutrientes y catabolitos a estas zonas metabólicamente activas.
El hueso neoformado puede ser reticular o laminar, aunque finalmente todo es
remodelado hacia hueso láminar.
A medida que el patrón en mosaico se extiende y la actividad celular decrece, el

tejido fibrovascular perióseo retrocede y es sustituido por médula ósea normal.
Al final el hueso se convierte en una caricatura de sí mismo, su forma, su tamaño es

más grande de lo normal, formado por trabéculas y hueso cortical con engrosamiento tosco, pero de
consistencia blanda y porosos sin estabilidad estructural, estos cambios aumentan la vulnerabilidad del
hueso a deformación bajo presión por lo que se fractura con facilidad.
Entonces no olvidarse que este cuadro de mosaico es patognomónico histológicamente de la
enfermedad de Paget en una tercera etapa de osteoesclerosis.
Evolución clínica: deformación del hueso (imagen).La clínica se manifiesta con:
- Dolor
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- Aumento del tamaño craneofacial (denomina leontiasis ósea),
- Invaginación de la base del cráneo llamada platibasía
- Compresión de las estructuras de la fosa posterior,
- Las cabezas femorales con aparición de artrosis secundaria
avanzada.
- Las fracturas en barra de tiza son otras complicaciones
frecuentes.
En ausencia de transformación maligna, la enfermedad de Paget no suele
ser grave ni potencialmente mortal. La mayoría de los afectados tienen
síntomas leves, que desaparecen pronto con calcitonina y bifosfonatos.
7. ENFERMEDADES ASOCIADAS A UNA HOMEOSTASIS MINERAL ANORMAL:

RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA: Son trastornos caracterizados por un defecto en la mineralización
de la matriz relacionado más a menudo con la ausencia de vitamina D o alguna alteración en su
metabolismo. El término raquitismo se refiere a la enfermedad en los niños, en los que un
crecimiento óseo alterado produce deformidades óseas características. En el adulto, se denomina
osteomalacia, el hueso que se forma durante el proceso de remodelado tiene una mineralización
inadecuada. Esto provoca osteopenia y predisposición a las fracturas por insuficiencia, tanto el
raquitismo como la osteomalacia se exponen en capítulos apartes, pero se hace mención dentro
de los mismos cuadros de patología ósea.
HIPERPARATIROIDESMO: el efecto hormonal es otra causa o fuente de alteración de la matriz

ósea, es el aumento de la elaboración y de la concentración de la hormona paratiroidea. De modo
similar a toda enfermedad ósea metabólica, afecta a todo el esqueleto porque es un cuadro a nivel
sistémico de regulación de la concentración del calcio, sin embargo, a nivel clínico pueden unos
huesos estar más afectados que otros.
Los cambios anatómicos el hiperparatiroidismo avanzado se denominan osteitis fibrosa quística son
infrecuentes en la actualidad porque se diagnostica y se trata inmediatamente; por lo general, en
una etapa asintomática temprana tras ser detectado mediante análisis de sangre rutinario. En el
hiperparatiroidismo secundario no suele ser tan intenso ni tan prolongado como el primario por lo
que las anormalidades esqueléticas tienden a ser más leves.
Morfología: se observa la matriz ósea con escasa calcificación (color rosa

intenso) y a su vez la presencia o la actividad de los osteoclastos produciendo
o perforando defectos en las traveculas óseas a esto se llama osteítis
disecante. Por causas desconocidas el aumento de la actividad osteoclástica
en el hiperparatiroidismo afecta más al hueso subcortical. En la superficie
subperióstica y endostópica de las osteonas que al hueso esponjoso. La
resorción subperióstica produce corticales adelgazadas y pérdida de la lámina
dura alrededor de los dientes.
Las radiografías revelan un patrón de radio transparencia que es virtualmente en un diagnóstico

radiologico se observa primero la matriz ósea poco calcificada o decalcificada. Ya no encontramos
los mismos elementos ni la misma densidad y sobre todo la actividad de los osteoclastos que
coadyuva como ya sabemos a la resolución o en primera instancia por reabsorción del componente
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mineral.
En el hueso esponjoso los osteoclastos crean un túnel y una separación de la
zona central de las trabéculas con aspecto de vía férrea produciendo lo que
se denomina osteítis disecante. El hallazgo radiológico correspondiente es
una reducción de la densidad ósea y osteopenia.
La pérdida ósea predispone a micro fracturas y hemorragias secundarias que provocan la

llegada de macrófagos y una penetración de tejido fibroso reparador creando una masa de
tejidos reparatorio denominado tumor pardo.
La combinación del aumento de la actividad celular ósea, fibrosis peritrabecular y
tumores pardos quísticoses el rasgo distintivo del hiperparatiroidismo avanzado y se
denomina osteítis fibrosa quística o enfermedad ósea de von Recklinghausen.
Los tumores pardos, valga la aclaración son a expensas de los osteoclastos son el rasgo
definitivo del hiperparatiroidismo avanzado denominado osteítis fibrosa quística o enfermedad
ósea de Von Recklinghausen.
O S T E O D I T R O F I A R E N A L : describe en conjunto todos los cambios esqueléticos de la

insuficiencia renal crónica como:
1) aumento de la resorción ósea osteoclástica análoga a la
osteítis fibrosa quística (las mismaslesiones osteolíticas)
2) retraso de la mineralización de la matriz (osteomalacia)
3) osteoesclerosis
4) retraso de crecimiento
5) osteoporosis.
Dado que los avances en la tecnología médica han prolongado la vida de las
personas con nefropatía, su impacto en la homeostasis ósea ha asumido mayor
importancia clínica. Si bien el defecto óseo puede de cierto modo ser
minimizado, al final los cambios son los mismos, existe destrucción ósea con reacción fibrosa con
esclerosis periférica de las lesiones que en los huesos largos va a afectar al crecimiento. Además,
la matriz siempre va a ser carente de los cristales de hidroxiapatita, el componente
inorgánico siempre va a ser menor al 65% lo que se traduce en una osteoporosis.
CUADROS PATOLÓGICOS DEL HUESO:
FRACTURAS: Las fracturas traumáticas o no traumáticas son uno de los trastornos principales del
hueso. Se clasifican como completas, incompletas o cerradas (simples) cuando no hay lesión en la
piel, abiertas cuando el foco de fractura comunica con el exterior del cuerpo, conminutas cuando
existen muchos fragmentos y desplazadas cuando los extremos fracturados no están alineados. El
más peligrosos es la fractura expuesta porque el hueso a pesar de ser el tejido más resistente del
organismo es el que no tiene defensas, no tiene mecanismo o elementos celulares que lo
defiendan.
Si afecta a un hueso ya alterado por una enfermedad, se denomina fractura patológica. (Metástasis ósea
queno se ha considerado y por el mínimo movimiento se fractura, no está asociado a ningún trastorno
primario del hueso)
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El hueso es único en su capacidad de autorreparación. Puede reconstruirse por completo
mediante procesosreactivos que normalmente tienen lugar durante la embriogenia.
1) Inmediatamente después de la fractura: la rotura de los vasos sanguíneos produce un
hematoma que ocupa el foco de fractura y rodea la zona de lesión ósea. Al mismo tiempo,
las plaquetas desgranuladas y las células inflamatorias migratorias liberan PDGF, TGF- ,
FGF e interleucinas que activan las células osteoprogenitoras del periostio, cavidad medular
y partes blandas circundantes, y estimulan la actividad osteoclástica y osteoblástica.
Al final de la primera semana, el hematoma está en fase de organización, el tejido adyacente
está siendo regulado para la futura producción de matriz y los extremos fracturados están
siendo remodelados. Este tejido fusiforme y predominantemente no calcificado, denominado
callo de partes blandas o procallo, proporciona cierto anclaje entre los extremos
fracturados del hueso, aunque carece de resistencia estructural para soportar peso.
2) Más adelante, las células osteoprogenitoras activadas depositan trabéculas subperiósticas

de hueso reticular orientadas en perpendicular al eje cortical y dentro de la cavidad medular.
En una fractura simple el tejido de reparación alcanza su máximo diámetro al final de la
segunda o tercera semana lo que ayuda a estabilizar el foco de fase de fractura, el cartílago
nuevo formado en el foco de fractura sufre osificación endocondral al igual que sucede
normalmente en el cartílago de crecimiento formando una red ósea que conecta las
trabéculas reactivas depositadas en otras zonas de la cavidad medular y bajo el periostio,
de este modo los extremos fracturados quedan unidos por un callo óseo que conforme se
mineraliza aumenta su resistencia y rigidez hasta el punto que es posible soportar el peso.
3) Cuando el callo madura y es sometido a fuerzas de carga las porciones que no soportan
estas fuerzas son eliminadas mediante resorción ósea y de este modo
disminuye el tamaño del callo hasta establecerse el tamaño y la forma
del hueso fracturado. Este proceso de resolución está a expensas de
los osteoclastos, posteriormente se r establece el tamaño y la forma
del hueso fracturado también se recupera la cavidad medular y
después es imposible detectar el foco previo de lesión.
Una fractura con leve desplazamiento y la formación del callo. Juegan
papel importante las células progenitoras y osteoblastos que son los
encargados de sintetizar la matriz ósea para la remodelación final participan los
osteoclastos mediante el proceso de resorción ósea que se inicia con la reabsorción sobre todo del
calcio, una separación de los cristales de hidroxiapatita y sobre todo eliminar el calcio para que sea más
fácil la remodelación.
OSTEONECROSIS: Es el infarto del hueso y de la médula ósea, suceso relativamente frecuente
que puede tener lugar en la cavidad medular de la metáfisis o diáfisis y en la región subcondral de
la epífisis. En todas las formas de necrosis ósea, hay isquemia, que puede estar relacionada con
distintas enfermedades que aumentan la predisposición o ser un suceso idiopático aislado. Aparte
de la fractura, la mayoría de los casos de necrosis ósea son idiopáticos o están relacionados con la
administración de corticoide.
¿Qué le ha faltado al hueso? Irrigación, vascularización (ningún tejido puede vivir sin oxígeno y nutrientes
que simplemente son llevados a través de la vascularización)
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Trastornos Asociados A Osteonecrosis
Cabeza femoral con una zona de

osteonecrosis subcondral en forma de
cuña de color amarillo pálido. El espacio
entre el cartílago articular suprayacente y
el hueso está causado por fracturas por
compresión trabeculares sin reparación.
INFECCIONES: OSTEOMIELITIS
Proceso inflamatorio como tal, puede ser agudo o crónico dependiendo del agente etiológico
La osteomielitis es la inflamación del hueso y la médula ósea, el uso habitual del término implica
solamente infección del tejido óseo.
La osteomielitis puede ser una complicación de cualquier infección sistémica, aunque a menudo se
manifiesta como un foco solitario primario. Generalmente es bastante común la osteomielitis
piogénica causada casi siempre por bacterias.
Los microorganismos pueden alcanzar el hueso por: 1) diseminación hematógena; 2) extensión
desde una zona contigua, y 3) implantación directa (sobre todo cuando se manipula fracturas
expuestas). En niños sanos, la mayoría de los casos de osteomielitis son de origen hematógeno y
afectan a huesos largos.
Las osteomielitis algunas de sus variantes tienen epónimos, por ejemplo:
Absceso de Brodie: pequeño absceso intra óseo que afecta a menudo
la cortical y tiene una cubiertade hueso reactivo.
Osteomielitis esclerosante de Garré: que afecta por lo general a la
mandíbula y se asocia abundanteformación de hueso nuevo que oculta
gran parte de la estructura ósea subyacente.
La imagen muestra las características de un absceso de Brodie, forma
localizada de osteomielitis crónica atribuida a microorganismos de baja
virulencia como ser el Estreptococo aureus se ubica en la metáfisis de
los huesos largos en miembros inferiores, generalmente en la metafísica distalde la tibia.
Clínicamente se va a manifestar con dolor intermitente de larga evolución generalmente nocturno con
sensibilidad local.
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Diagnóstico diferencial van a ser los tumores óseos.
El Tratamiento: curetaje y tratamiento en base a antibióticos.
OSTEOMIELITIS TUBERCULOSA
En nuestro medio es bastante común observar la osteomielitis basilar específica
(osteomielitis tuberculosa). Las regiones del esqueleto afectadas con más
frecuencia son la columna (el 40% de los casos, sobre todo las vértebras torácicas y
lumbares), seguida por las rodillas y las caderas.
La osteomielitis tuberculosa suele ser más destructiva y resistente al tratamiento
que la osteomielitis piógena. En la columna se denomina el mal de Pott, la
infección atraviesa los discos intervertebrales para afectar a múltiples vértebras y
se extiende a las partes blandas formando abscesos.
TUMORES Y LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL HUESO

En la tabla se ve la clasificación
de los tumores primarios que
afectan al hueso, los diferentes
tipos histológicos, su
comportamiento benigno o
maligno.
Los tumores difieren en sus características macroscópicas y morfológicas, varían en su evolución

natural desde inocuos a rápidamente mortales. Es esencial un diagnóstico correcto, así como una
estadificación precisa y un tratamiento adecuado para que el paciente sobreviva y mantenga una
función óptima de las regiones corporales afectadas.
OSTEOMA Y OSTEOSARCOMA
Osteoma osteoide formado por trabéculas de hueso reticular
interconectadas de modo anárquico con rebordes de
osteoblastos prominentes. Los espacios intertrabeculares están
ocupados por tejido conjuntivo laxo vascularizado.
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Osteosarcoma del extremo proximal de la tibia. El tumor pardo-
blanco ocupa la mayor parte de la cavidad medular de la
metáfisis y diáfisis proximal. Ha infiltrado a través de la cortical,
ha levantado el periostio y ha formado masas de partes blandas
a ambos lados del hueso.
Distribución porcentual de los osteosarcomas: 50% en
miembros inferiores, 15% a nivel de la cadera de la región ileal,
a nivel del hombro 10% y en la mandíbula un 8%.
A. Radiografía de un osteocondroma en la superficie
posterior de la tibia. Osteocondroma. Mezcla de cartílago
oseo con cartílago persistente
B. TC axial que muestra la continuidad entre la cortical del

hueso y el centro del osteocondroma. El peroné está cerca del
tumor.
C. Pieza macroscópica de osteocondroma sésil formado por una

cubierta de cartílago hialino que sufre osificación encondral.
D. La cubierta de cartílago tiene un aspecto histológico similar al

cartílago de la lámina de crecimiento desorganizado.
Encondroma con un nódulo de cartílago hialino recubierto por

una lámina delgada de hueso reactivo.
Encondroma de la falange con una fractura patológica. Los

nódulos radiotransparentes de cartílago hialino festonean la
superficie endóstica. Mezcla de tejido ose con cartílago
bastante prominente.
PATOLOGÍAS ARTICULARES
Las articulaciones están construidas para proporcionar movilidad y estabilidad mecánica. Se
clasifican como:
 Sólidas (no sinoviales)

 Huecas (sinoviales)
Las articulaciones sólidas o sinartrosis proporcionan integridad estructural y permiten una
movilidad mínima carecen de espacio articular. Se clasifican según el tipo de tejido conjuntivo:
fibroso o cartílago propiamente dicho, que une los extremos de los huesos. Las sinartrosis fibrosas
están representadas por:
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 Suturas craneales y por las uniones entre las raíces de los dientes y los maxilares.
L as sinartrosis cartilaginosas o sincondrosis por la sínfisis del pubis y el manubrio
retroesternal.
Por el contrario, las articulaciones sinoviales tienen un espacio articular que se permite un marco de
movilidad amplio situadas entre los extremos de los huesos formados por osificación endocondral
están protegidas por una cápsula fibrosa densa reforzada por ligamentos y músculos.
ARTRITIS
Es la inflamación de la cavidad articular recibe el nombre de artritis. Dentro de este proceso
inflamatorio tenemos uno bastante común que se denomina artrosis.
ARTROSIS
Es un efecto evolutivo de este proceso inflamatorio en las articulaciones, denominado también
artropatía degenerativa. Es el tipo más frecuente de artropatía y es una de las 10 enfermedades
más discapacitantes en países industrializados y se caracteriza por la erosión progresiva del
cartílago articular
El término artrosis u osteoartritis implica un trastorno inflamatorio, a pesar de la presencia de
células inflamatorias que son escasas se considera que es una enfermedad intrínseca del cartílago
en la que las alteraciones bioquímicas y metabólicas en personas con predisposición genética
conducen a su degradación.
Antiguamente se consideraba que la artrosis era un proceso degenerativo en personas de edad adulta
por encima de 40 años en la actualidad se ha visto que este cuadro es un proceso patológico en gente
bastante joven y sobre todo en deportistas donde se asocia a ese constante microtrauma, procesos
inflamatorios, al final la degeneración y erosión del cartílago articular.
Morfología: los condrocitos mueren y se desprenden porciones de espesor total
del cartílago. Las piezas desprendidas de cartílago y hueso subcondral entran en
la articulación formando cuerpos libres (ratones articulares).
La lámina de hueso subcondral expuesta se convierte en la nueva superficie
articular y la fricción con la superficie articular degenerativa opuesta alisa y
endurece el hueso expuesto, dándole un aspecto de marfil pulido (eburneación
ósea).
Aquí tenemos en la imagen una artrosis avanzada de cadera y el espacio articular es estrecho hay
esclerosis subcondral con quistes radio transparentes dispersos y un reborde osteofítico periférico.
ARTRITIS REUMATOIDE
Es un trastorno inflamatorio sistémico crónico (larga evolución)
que afecta a muchos tejidos y órganos como es en la piel, vasos
sanguíneos, corazón, pulmones y músculos, aunque afecta
principalmente a las articulaciones con una sinovitis inflamatoria
14
proliferativa no supurativa que a menudo progresa a la destrucción del cartílago articular y
anquilosis articular.
El esquema muestra: el ejemplo de compromiso de la cavidad articular con los elementos celulares
inflamatorios, hipertrofia de lasinovial (existe una respuesta de la membrana sinovial) con una hipertrofia y
al final la misma va degenerando e igualmente erosionando y destruyendo el cartílago articular. Si bien el
procesoinflamatorio se va a localizar sobre todo con afección de la membrana sinovial, al final el cartílago
también se ve afectado.
Evolución clínica: el patrón de afección articular varía, aunque por lo general es
simétrico y afecta antes a las pequeñas articulaciones que a las grandes.
 Las articulaciones afectadas están edematosas (hinchadas), son calientes,

dolorosasy rígidas sobre todo al levantarse o después de la inactividad.
 Los signos radiográficos son derrame articular, osteopenia, yuxtaarticular con
erosiones yestrechamiento del espacio articular y pérdida del cartílago articular.
Inmunopatogenia de la artritis reumatoide: se encuentra dentro

del grupo de enfermedades autoinmunitarias y dependiendo de
la intensidad del proceso inflamatorio y la respuesta al mecanismo
autoinmunitario termina con la destrucción del hueso y del
cartílago articular.
- Una vez iniciada la sinovitis inflamatoria, aparece una reacción
autoinmunitaria, los linfocitos T desempeñan un papel responsable
de la naturaleza destructiva crónica de la artritis reumatoide.
¿Qué mediadores provocan la sinovitis proliferativa destructiva?
Las citicinas secretadas por los linfocitos T como interferón
gamma e IL-17 estimulan los sinoviocitos y los macrófagos que
producen moléculas proinflamatorias, como IL-1, IL-6, IL-23, TNF,
PGE 2 , óxido nítrico, factores de crecimiento estimulantes de
colonias de granulocito-macrófago y TGF-beta.
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

Se abrevia (AIJ) antes denominada artritis reumatoide juvenil, comprende todas las formas de
artritis que aparecen antes de los 16 años de edad y persisten seis semanas como mínimo, difiere
de la artritis reumatoidedel adulto en los siguientes parámetros:
1. Es más frecuente la oligoartritis (menor cantidad de articulaciones afectadas)
2. Es más frecuente la enfermedad sistémica.
3. Se afecta con más frecuencia en las articulaciones grandes que las pequeñas.
4. No suele presentar nódulos reumatoides ni factor reumatoide.
5. Son frecuentes los anticuerpos antinucleares.
Igual que en artritis reumatoide el riesgo se asocia a la predisposición genética con alelos del
complejomayor de histocompatibilidad específicos y factores ambientales.
La heterogeneidad de la enfermedad indica que distintos factores pueden estar implicados en diferentes
personas.
15
ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS
Grupo de enfermedades en personas con predisposición genética y se inician por factores
ambientales ubicuos,son sobre todo agentes infecciosos.
Las manifestaciones están mediadas por la inmunidad y son activadas por las respuestas de
linfocitos T presumiblemente dirigidos contra antígenos indefinidos que pueden tener reacción
cruzada con moléculas nativas del sistema osteomuscular.
Presentación clínica: estas enfermedades producen oligoartritis, entesopatía periféricas y axiales.

Dentro de este grupo tenemos:
- La espondilitis anquilosante
- La artritis reactiva (síndrome de Reiter y artritis asociada enteritis)
- La artritis psoriásica
- La artritis asociada enfermedad intestinal inflamatoria (colitis ulcerosa y enfermedad
de Crohn)
Al decir espondilo artropatía seronegativas estamos haciendo referencia a un mecanismo inmunitarios con
participación de los linfocitos T.
LA ARTRITIS INFECCIOSA
Dentro del factor etiológico más común son los agentes bacterianos.
Las infecciones bacterianas: producen casi siempre una artritis su curativa aguda las bacterias
acceden ala articulación habitualmente durante un episodio de bacteriemia.
En neonatos es más frecuente la diseminación continua de una osteomielitis epificiaria.

Los microorganismos más frecuentes son: gonococos, estafilococos, estafilococos, estreptococos,
haemophilus influenzae y bacilos gramnegativos como escherichia coli, salmonella, pseudomona y
otros.
Dentro de este grupo también tenemos que hacer referencia a la artritis tuberculosa, la artritis de
Lyme producida por Borrelia burgdorferi y a la artritis vírica (muy raras).
Dentro de las bacterianas la tuberculosa y la enfermedad de Lyme son más frecuentes.
ARTRITIS POR CRISTALES

Se observan depósitos articulares de cristales que están asociados a diversas artropatías agudas
y crónicasde etiología por defecto metabólico:
Cristales endógenos patógenos que son el urato monosódico que produce GOTA, la
presencia de pirofosfato cálcico deshidrato y fosfato cálcico básico que son también fragmentos de
hidroxiapatita.
Cristales exógenos como cristales de estrés de corticoesteroides talco o biomateriales como
polietileno, metilmetacrilato también pueden producir artropatía la silicona, el polietileno y el
metilmetacrilato se usan para prótesis articulares y sus partículas de desgaste que se acumulan, con
16
el uso prolongado, producen enfermedad al activar una cascada de mediadores químicos y de
proceso inflamatorio que producedestrucción del cartílago mediado por citocinas.
LA GOTA Y LA ARTRITIS GOTOSA

El hombre es el único mamífero que sufre hiperuricemia y gota de modo espontáneo porque solo el ser
humano carece de uricasa la enzima el responsable de la degradación del ácido úrico en otros
mamíferos.
Este hecho combinado con una tasa elevada de reabsorción de urato filtrado predispone al ser
humano a la hiperglucemia y a la gota que es el punto final común de un grupo de trastornos que
producen hiperuricemia.
La gota: se caracteriza por crisis transitorias de artritis aguda iniciada por la cristalización de
uratos dentro y alrededor de las articulaciones que pueden conducir a la artritis gotosa crónica y a
la aparición de los tofos gotosos.
Generalmente en la gota el sitio anatómico más afectado es el dedo gordo del pie y la presencia de
los tofos gotosos cualquier articulación, sin embargo en relación porcentual se consideran sobre
todo de mayor preferencia en la presencia a nivel de codos.
Factores que contribuyen a la conversión de una hiperuricemia sintomática en gota primaria:
 Edad de la persona y duración de la hiperuricemia (la gota aparece por lo general

después de los 20 a 30 años de hiperuricemia)
 La predisposición genética además de las anomalías ligadas al cromosoma X, la gota
primaria tieneun patrón hereditario multifactorial y se acumula en ciertas familias.
 El consumo elevado de alcohol predispone a la crisis de artritis gotosa.
 La obesidad aumenta el riesgo de gota asintomática
 Ciertos fármacos como las tiazidas reducen la extracción uratos y predisponen a la gota.
 La toxicidad por plomo aumenta la tendencia a sufrir gota saturnina.
Dedo gordo del pie amputado y la presencia de los tofos
blancos en la articulación y
partes blandas
Microfotografía de un tofo gotoso. Con agregado de
cristales de urato disueltos estárodeado por fibroblastos reactivos, células
inflamatorias mononucleares y células gigantes.
TUMORES Y LESIONES SEUDOTUMORALES

Las lesiones seudotumorales reactivas, como ganglio, quiste sinovial y cuerpo libre osteocondral, son
frecuentes en las articulaciones y vainas tendinosas. Suelen estar causadas por
traumatismos o procesos degenerativos y son mucho más frecuentes que las neoplasias.
Un tumor de células gigantes sinovial que puede ser localizado o difuso y se observan
células proliferantes como su nombre indica con células gigantes multinucleadas que
comprometen sobre todo el revestimiento sinovial.
Como se ha visto, todos los diferentes procesos patológicos que vemos en huesos y articulaciones están íntimamente relacionados con la
histología entonces cualquier alteración en el patrón y esto grafica de hueso cartílago siempre seva a traducir en un cuadro patológico.
17
CUESTIONARIO
1. Paciente acude a entro medico con las siguientes manifestaciones clínicas talla baja,
enanismo corto, depósitos en la córnea, displasia esquelética, preservación de la
inteligencia entre otros, cual es el posible diagnóstico:
R. mucopolisacaridosis
2. Paciente con la corteza ósea adelgazada por resorción subperióstica y ecdótica;

sistemas haversianos ensanchados tan grandes que la cortical parece hueso
esponjoso y el hueso restante tiene una composición normal.
R. osteoporosis senil
3. se observa una actividad deficiente de osteoclastos los huesos carecen de conducto
medular y los extremos de los huesos largos son bulbosos con una deformidad en matraz
de Erlenmeyer y deformes los agujeros neurales son pequeños y comprimen los nervios
salientes
R. Osteopetrosis
4. Es la tercera etapa de la osteoesclerosis, tiene patrón de mosaico
R. Enfermedad de Paget
5. se caracteriza por ausencia de vitamina D o alteración metabólica en adultos
R. Osteomalacia
18

Patologia de Huesos Y Articulaciones: Teórica #1

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ROTE# 5 Anatomía Patológica

Docente: Dra. Feraudy Fecha: 12/09/22

PATOLOGIA DE HUESOS Y ARTICULACIONES

Imagen histológica muestra los diferenteselementos celulares sobre una matriz

Elementos Constitutivos de la matriz ósea

Osificación: existen dos tipos de osificación, endocondral y por periostio.

b) El hueso crece en anchura por el Periostio: el periostio es una membrana de tejido

2. ENFERMEDADES CAUSADAS POR DEFECTOS HORMONALES Y EN LOS

c) El aumento de la masa ósea es una manifestación de diversas enfermedades. Algunas están

3. ENFERMEDADES ASOCIADAS A DEFECTOS EN LAS PROTEÍNAS

4. LAS ENFERMEDADES ASOCIADAS A DEFECTOS EN EL PLEGADO Y

MUCOPOLISACARIDOSIS: grupo de enfermedades por acumulación (tesaurismosis) causada por

OSTEOPETROSIS: También denominado enfermedad de huesos de mármol y enfermedad de Albers

6. ENFERMEDADES ASOCIADAS A UNA REDUCCIÓN DE LA MASA ÓSEA

Morfológicamente: en la osteoporosis postmenopáusica y senil afecta a todo el

6. ENFERMEDADES CAUSADAS POR DISFUNCIÓN DEL OSTEOCLASTO:

Podemos observar en el esquema gráfico de lo que es la fase este

Morfológicamente: es un proceso local con notable variabilidad

A medida que el patrón en mosaico se extiende y la actividad celular decrece, el

Al final el hueso se convierte en una caricatura de sí mismo, su forma, su tamaño es

7. ENFERMEDADES ASOCIADAS A UNA HOMEOSTASIS MINERAL ANORMAL:

HIPERPARATIROIDESMO: el efecto hormonal es otra causa o fuente de alteración de la matriz

Morfología: se observa la matriz ósea con escasa calcificación (color rosa

Las radiografías revelan un patrón de radio transparencia que es virtualmente en un diagnóstico

La pérdida ósea predispone a micro fracturas y hemorragias secundarias que provocan la

O S T E O D I T R O F I A R E N A L : describe en conjunto todos los cambios esqueléticos de la

2) Más adelante, las células osteoprogenitoras activadas depositan trabéculas subperiósticas

Trastornos Asociados A Osteonecrosis

Cabeza femoral con una zona de

TUMORES Y LESIONES PSEUDOTUMORALES DEL HUESO

Los tumores difieren en sus características macroscópicas y morfológicas, varían en su evolución

B. TC axial que muestra la continuidad entre la cortical del

C. Pieza macroscópica de osteocondroma sésil formado por una

D. La cubierta de cartílago tiene un aspecto histológico similar al

Encondroma con un nódulo de cartílago hialino recubierto por

Encondroma de la falange con una fractura patológica. Los

 Sólidas (no sinoviales)

 Las articulaciones afectadas están edematosas (hinchadas), son calientes,

Inmunopatogenia de la artritis reumatoide: se encuentra dentro

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

Presentación clínica: estas enfermedades producen oligoartritis, entesopatía periféricas y axiales.

En neonatos es más frecuente la diseminación continua de una osteomielitis epificiaria.

ARTRITIS POR CRISTALES

LA GOTA Y LA ARTRITIS GOTOSA

 Edad de la persona y duración de la hiperuricemia (la gota aparece por lo general

TUMORES Y LESIONES SEUDOTUMORALES

2. Paciente con la corteza ósea adelgazada por resorción subperióstica y ecdótica;

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