Clase 2 Fisura Labiopalatina

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Constituyen deficiencias estructurales labio, la encía y el paladar duro y

congénitas debidas a la falta de blando abiertos, comunicándose


coalescencia o unión entre algunos la boca con la nariz, la cual
de los procesos faciales embrionarios también está deformada, con la
en formación. punta caída y el orificio nasal más
horizontal.
Durante las semanas de
organogénesis, va a haber falta de
unión de algunos procesos faciales,
que son fundamentales para formar Embriológicamente las fisuras se
las estructuras orofaciales. producen por alteración de la
migración o fusión de las células
En Chile, la incidencia de recién mesenquimáticas entre la 4° y la 12°
nacidos al año 2010 es de 1 por cada semana de gestación.
580 nacidos vivos.
Según ECLAMC, la incidencia
promedio entre el 2001 y 2010, en los
hospitales participantes del estudio
de fisura de paladar, fue de 0,7 por
1000 RN vivos, y para fisura de labio
de 1,4 por 1000 recién nacidos vivos.
De ellos
• el 65% presenta fisura de labio y 25% factor genético
paladar 25% factores ambientales
• 20% fisura aislada de paladar 50% sin causa precisa
• 15% fisura aislada de labio.
1° mes: Multiplicación y diferenciación
de las células idénticas hacia la
formación de varias capas.
» La fisura labio unilateral es casi
ocho veces más frecuente que la 2° mes: La masa celular crece
bilateral, siendo dos veces más
adoptando la forma de placa
frecuente su presentación en el
embriológica o disco embrionario.
lado izquierdo.
Surgen tres capas de células que dan
» La fisura de labio y paladar origen a todos los órganos y
aislada es más frecuente en estructurales del cuerpo.
mujeres.
» El tipo de fisura más frecuente es Las tres capas son
la fisura labio palatina unilateral 1. Ectodermo (externo): desarrolla
izquierda, donde se observa el los recubrimientos de la boca,
cavidad nasal, faringe, epidermis,
esmalte dental, SNC, el pelo y las
uñas
2. Mesodermo (intermedio): origina
estructuras de tejido conectivo
(músculos, huesos, sangre y
cartílagos).
3. Endodermo (interna): da origen al
recubrimiento de la laringe,
estructuras respiratorias, esófago,
estómago, intestino delgado,
estructuras.

(6° semana)

Ocurre como resultado de la fusión


3° mes: las estructuras de la cara y de los 5 procesos.
boca (incluyendo labios y paladar)
deben haber completado su 1. Prominencia frontal nasal: la fusión de
desarrollo básico. sus procesos recibe en conjunto el
nombre de segmento intermaxilar o
premaxila o paladar primario.

Se desarrolla entre la 1° y 3° semana 2. Par de prominencias maxilares: dan origen


de gestación. a estructuras faciales orales y
lateralmente forman las mejillas en
Se lleva a cabo una flexión del
los extremos del labio superior e
embrión que produce la aparición del
inferior. También dan origen a los
prosencéfalo y estomodeo (boca
dos tercios posteriores del paladar
primitiva). Esta boca primitiva se ve
duro y a todo el paladar blando
limitada de 5 brotes.
(paladar secundario)

3. Par de prominencias mandibulares: dan


origen a la mandíbula, labio inferior
y mentón.
La fusión palatal se completa
alrededor de la 12° semana.
Incluye borde alveolar que da soporte Cualquier alteración en uno de estos
a los 4 incisivos, paladar primario o puntos originará entonces una fisura
premaxila. palatina.
La falla o la ruptura en estas
estructuras, se traduce en hendidura
de labio, premaxila o borde alveolar.

Lo formaba principalmente las


prominencias maxilares. Está
conformado por los dos tercios
posteriores del paladar duro y todo el
paladar blando. Permite la separación La zona que va desde el foramen
de la cavidad oral y la cavidad nasal. incisivo a la úvula es denominado
Se forma a la 8° semana. paladar secundario, y la zona que va
desde el foramen incisivo hacia
adelante, se considera paladar
primario.

Clasificación de las fisuras

labiopalatinas

En 1958 Kernahan y Stark


9° semana: se produce un rápido
reconocieron la necesidad de una
crecimiento, tanto longitudinal como clasificacion basada en la embriología
transversal del arco mandibular. Con más que en la morfología.
este incremento en el espacio
vertical, la lengua cae apartándose, Consideraron al foramen incisivo
permitiendo que las hojas palatinas como la línea divisoria entre el
tomen una posición horizontal y que paladar primario y secundario.
se conecten en la línea media. La zona que va desde el foramen
incisivo a la úvula es denominado
paladar secundario y la zona que va
desde el foramen incisivo hacia
adelante se considera paladar
primario.
En base a esto, las fisuras se Clasificación de kernahan para fisuras
clasificarán en labiopalatinas

» Fisura incompleta del paladar Se realiza en base a las estructuras


secundario comprometidas
» Fisura completa del paladar
secundario
» Fisura incompleta tanto del
paladar secundario como primario
» Fisura completa del paladar
secundario y unilateral del
paladar primario
» Fisura completa del paladar
secundario y bulateral del paladar
primario.

Actualmente, a nivel internacional, la


mayoría de los equipos de
profesionales que atiende a niños con
fisura utiliza un esquema
convencional para la clasificación de
los distintos tipos de compromiso,
según la figura “Y”, inicialmente
propuesto por Kernahan, pero
agregándole las intervenciones de
nariz.
Diagnóstico prenatal mes de vida y sirve para alienar
todos los elementos que están
En la actualidad el exámen puede desalineados.
diagnosticar una fisura despues de Dura alrededor de 3 a 4 meses,
las 16 semanas de gestación (Guía siempre y cuando se inicie el
Clínica Fisura Labiopalatina, 2009). primer mes de vida.
Por ejemplo, ortopedia
Evaluación inicial prequirúrgica con aparato de
Grayson.
Se debe
3. Cirugía primaria de labio junto
» Descartar la existencia de otras con cirugía nasal y en casos que
malformaciones o patología existe fisura alveolar con
asociada. contacto, efectuar gingivoplastía
» Si es necesario realizar estudios (cierre del reborde alveolar). Esto
diagnósticos adicionales es generalmente entre los 3 y 6
meses.
» Derivación a otros especialistas
del equipo (psicólogo, genetista, 4. Masoterapia para disminuir la
odontopediatra, ortodoncista, futur región cicatrizal, mejorar la
fonoaudiólogo). elasticidad, disminuir contracturas
» Orientar a los padres, con el fin y evitar la adherencia del labio a
de tranquilizarlos y disminuir su la región alveolar.
nivel de angustia e incertidumbre.

Enfoque de tratamiento
El tratamiento integral se basa en
seis pilares fundametales

1. Evaluación y orientación precoz


al paciente y sus padres por un 5. Plastía del velo (veloplastía)
equipo multidisciplinario. entre los 6 y 12 meses;
Evaluación inciial por un paladar óseao (palatoplastía)
especialista (cirujano infantil, entre los 12 y 18 meses.
cirujano plástico, o cirujano
maxilo facial). 6. Faringoplastia: permite corregir
Orientar a los padres sobre la la insuficiencia velofaringea
técnica de alimentación. (de 4 a 5 años).

2. Ortopedia pre-quirúrgica: es una


intervención realizada por el
odontopediatra y/u ortodoncista
capacitado. Se realiza antes del
el niño fisurado y sus alteraciones Es importante estimular la eliminacion
del aire deglutido.
Las alteraciones en un niño fisurado
son múltiples. Los aspectos afectados » Otológicas:
en la fisura son:
La teoría más relevante para explicar
o Estéticos los problemas de oído es la
o Funcionales disfunción de la Trompa de
o Socio-emocionales Eustaquio, ya que está formada por
Hay alteraciones los musculos palatinos, que debido a
la falta de coalescencia, se genera
» En la alimentación: una disfunción en esta.

Ocurre una disfunción en la succión, Es común que se genere


por la falta de continuidad del o Infecciones de tipo recurrente
orbicular de los labios, falta de o Mucositis timpánica
presion intraoral y si se le o Producto de estas alteraciones,
compromete el paladar, existirán se produce hipoacusias de
problemas de regurgitación nasal. conducción.
Se debe instruir sobre la técnica de
alimentación: » Nasales:
técnica de fowler. Es importante identificarlas.
Esta consiste en posiconar al bebé La punta nasal es ancha, y presenta
semisentado (posición de caballito), en su centro una muesca por
favoreciendo el tarspaso de la leche separacion de los cartílagos alares.
de la cavidad oral a la
faringoesofágica. La columela en el lado fisurado se
encuentra en posición oblicua.
Siempre el lado fisurado va adosado
al pecho materno para promover el En los casos bilaterales hay
buen sellado labios-areola. deformidad debido a las fuerzas
mecánicas que se producen por una
La sonda nasogastrica solo será separación progresiva de tejidos a
usada en casos muy excepcionales. ambos lados de las fisuras.
Uso de mamadera Estas fuerzas traccionan
directamente la punta nasal
Con una angulación de 45°.
ensanchándola, deprimiendola y
Usar chupete corriente con corte en aplanándola.
forma de cruz y orificios pequeños
Ensanchamiento de la colúmela. La
ubicados hacia abajo para permitir
premaxila no está unida al maxilar.
por accion de gravedad, su salida
direcramente a la faringe.
» Fonoarticulatorias nasales y/o faciales,
desarrolladas en un intento del
Esfintervelofaríngeo: el velo del individuo por evitar la emisión
paladar y las paredes faríngeas nasal de aire durante la fonación.
constituyen un esfínter muscular, que o Turbulencia nasal: emisión nasal
tiene un rol importante en ña en obstrucción. Se percibe como
fonación, separa la cavidad oral de la un ronquido nasal al producir los
nasal y participa en la produccion de fonemas de alta presión.
fonelas orales /p-t-k/ y /f-s/. o Resonancia
o Hipernasal: excesiva
Su disfunción provoca acoplamiento
resonancia nasal durante la
inadecuado de la cavidad nasal con
producción de vocales y
la oral, resultando una voz nasal
consonantes orales, asociada
(insuficiencia velofaríngea).
a menudo con escape nasal de
aire.
o Hiponasal: voz que carece
parcial o totalmente de
resonancia nasal. La
hipernasalidad es causada
generalmente por obstrucción
respiratoria, desviación septal,
congestión, etc.
o Mixto.

Errores asociados a la insificiencia


velofaríngea
o Baja presión intraoral: pérdida de
o Emisión nasal: escape pasivo de presión intraoral en presencia de
aire desde la cavidad nasal hacia emisión nasal, que genera la
el exterior. producción de consonantes
Puede ser silencioso o audible y orales débiles.
está asociado frecuentemente a
la producción de consonantes de Los fonemas afectados que
alta presión (oclusivas, fricativas requieren de mayor presión para
y africadas). su producción son /p/, /t/, /k/, /f/,
o Movimientos faciales: /s/.
gesticulaciones compensatorias
inconscientes, que pueden ser
o Compensaciones articulatorias: comúnmente en sustitución
derivan del intento de producir un del fricativo /s/.
movimiento de válvula El punto de articulación es
velofaríngea desplazando los faríngeo.
puntos de articulación hacia los
Otras alteraciones de la articulación :
lugares más cercanos a la fuente
de produccion de aire: la glotis y o Disglosias (o TSH estructural o
la faringe. dislalia estructural)
Trastornos de la articulación
El paciente fisurado palatino con producto de la malformación
IVF, pierde presión en una parte congénita de los órganos
del tracto vocal (válvula articulatorios periféricos: dientes,
velofaríngea) producto de la IVF, bóveda palatina, lengua y labios.
incrementándose la presión en
una posición inferior (válvula Diglosias labiales: fonemas p, b y
laríngea o faríngea) por esfuerzo m.
para detener la corriente de aire. Diglosias mandibulares:
hipoplasia mandibular
Las articulaciones Disglosias dentomaxilares:
compensatorias más comunes agenesias, mal posiciones
son: dentarias o dientes
o Golpe glótico: aducción supernumerarios, alteraciones de
forzada de las cuerdas oclusión, etc.
vocales, que generalmente
» Laríngeas
reemplaza a sonidos
oclusivos /p/, /t/, /k/.
Se produce un esfuerzo vocal natural
El golpe glótico representa un para sus características, lo que
verdadero intento para conlleva a la aparición de disfonías
producir una válvula a nivel de forma más frecuente que en el
de la musculatura laríngea y resto de la población.
para evitar la emisión nasal.
El error se encuentra en el o Esfuerzo al fonar
modo de articulación. o Alteraciones organicas o
o Fricativa laríngea: involucra funcionales de los pliegues
un movimiento de válvula vocales
linguofaríngea, haciendo más o Nodulos o disfonías musculo-
angostas las paredes tensionales.
farpingeas laterales.
Producida por la constricción
entre la lengua y la faringe
para generar fricción. Ocurre
» Linguisticas o
Rol pasivo en la comunicaicón, poco
Se produce una alteracion en el
responsivos, presencia de contacto
sistema de reglas fonológicas, lo que
oculr, logra manejar turnos
se va a traducir en un trastorno
conversacionales y las habilidades
fonológico, por lo que para
no verbales no deberían estra
compensar, van a desarrollar
alteradas.
estrategias compensatorias.
o Diagnóstico
o Insuficiencia velofaríngea
Múltiples procesos fonológicos de o Trastorno de lenguaje secundarios
simplificación: los más frecuentes son a discapacidad intelectual o TEL
los de sustitución. También son bien documentado.
frecuentes las alteraciones a nivel de o Retrasos del desarrollo del
la sílaba. lenguaje
Dependiendo del grado de hipoacusia
(en caso de que presente) el menor Guía ges y fisura

puede presentar dificultades en la La atención del paciente con fisura


tarea de discriminación auditiva. labio-palatina se incorporó al Sistema
o Nacional de Servicios de Salud
(SNSS) en el año 1998. En aquella
Expresivo: verificar la longitud media época, los centros que recibieron
del enunciado (LME). Puede existir un transferencia de recursos FONASA
desfase cronológico. Se puede alterar fueron 6: Hospital Gustavo Frickle,
la relevancia perceptiva de elementos Hospital Calvo Mackenna, Hospital
con menos carga fonética (artículos, Roberto del Río, Hospital Exequiel
pronombres y preposiciones) por lo Gonzalez Cortés, Hospital Guillermo
que las omitirán. Grant B. y Hospital Regional de
Temuco.
Receptivo: pueden presentar
Durante el año 2005, la patología
problemas comprensivos por
GES FLP fue evaluada por el
trastornos asociados o bajo condicion
directorio de macrorredes. La primera
de TEL mixto justificado.
guía se diseñó el año 2005.
o -
Fisura submucosa: falta de fusion de los
Receptivo: dependiendo de la
musculos velares, a nivel de la línea
estimulación temprana, déficit
media palatina.
asociados, etc. Este nivel puede
Triada clínica: úvula bífida,
presentar un déficit.
translucidez en la línea media,
Expresivo: idem muesca en la region posterior del
paladar duro con o sin insuficiencia
velofaríngea (IVF).

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