1) Las fisuras labio-palatinas son deficiencias congénitas causadas por la falta de fusión de los procesos faciales embrionarios entre la 4° y 12° semana de gestación.
2) El tratamiento integral incluye ortopedia prequirúrgica, cirugía primaria de labio y paladar entre los 3-12 meses, masoterapia, y corrección de velo palatino y faringe entre los 6-18 meses.
3) Las alteraciones en niños con fisuras incluyen problemas estéticos, funcionales
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1) Las fisuras labio-palatinas son deficiencias congénitas causadas por la falta de fusión de los procesos faciales embrionarios entre la 4° y 12° semana de gestación.
2) El tratamiento integral incluye ortopedia prequirúrgica, cirugía primaria de labio y paladar entre los 3-12 meses, masoterapia, y corrección de velo palatino y faringe entre los 6-18 meses.
3) Las alteraciones en niños con fisuras incluyen problemas estéticos, funcionales
1) Las fisuras labio-palatinas son deficiencias congénitas causadas por la falta de fusión de los procesos faciales embrionarios entre la 4° y 12° semana de gestación.
2) El tratamiento integral incluye ortopedia prequirúrgica, cirugía primaria de labio y paladar entre los 3-12 meses, masoterapia, y corrección de velo palatino y faringe entre los 6-18 meses.
3) Las alteraciones en niños con fisuras incluyen problemas estéticos, funcionales
1) Las fisuras labio-palatinas son deficiencias congénitas causadas por la falta de fusión de los procesos faciales embrionarios entre la 4° y 12° semana de gestación.
2) El tratamiento integral incluye ortopedia prequirúrgica, cirugía primaria de labio y paladar entre los 3-12 meses, masoterapia, y corrección de velo palatino y faringe entre los 6-18 meses.
3) Las alteraciones en niños con fisuras incluyen problemas estéticos, funcionales
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Constituyen deficiencias estructurales labio, la encía y el paladar duro y
congénitas debidas a la falta de blando abiertos, comunicándose
coalescencia o unión entre algunos la boca con la nariz, la cual de los procesos faciales embrionarios también está deformada, con la en formación. punta caída y el orificio nasal más horizontal. Durante las semanas de organogénesis, va a haber falta de unión de algunos procesos faciales, que son fundamentales para formar Embriológicamente las fisuras se las estructuras orofaciales. producen por alteración de la migración o fusión de las células En Chile, la incidencia de recién mesenquimáticas entre la 4° y la 12° nacidos al año 2010 es de 1 por cada semana de gestación. 580 nacidos vivos. Según ECLAMC, la incidencia promedio entre el 2001 y 2010, en los hospitales participantes del estudio de fisura de paladar, fue de 0,7 por 1000 RN vivos, y para fisura de labio de 1,4 por 1000 recién nacidos vivos. De ellos • el 65% presenta fisura de labio y 25% factor genético paladar 25% factores ambientales • 20% fisura aislada de paladar 50% sin causa precisa • 15% fisura aislada de labio. 1° mes: Multiplicación y diferenciación de las células idénticas hacia la formación de varias capas. » La fisura labio unilateral es casi ocho veces más frecuente que la 2° mes: La masa celular crece bilateral, siendo dos veces más adoptando la forma de placa frecuente su presentación en el embriológica o disco embrionario. lado izquierdo. Surgen tres capas de células que dan » La fisura de labio y paladar origen a todos los órganos y aislada es más frecuente en estructurales del cuerpo. mujeres. » El tipo de fisura más frecuente es Las tres capas son la fisura labio palatina unilateral 1. Ectodermo (externo): desarrolla izquierda, donde se observa el los recubrimientos de la boca, cavidad nasal, faringe, epidermis, esmalte dental, SNC, el pelo y las uñas 2. Mesodermo (intermedio): origina estructuras de tejido conectivo (músculos, huesos, sangre y cartílagos). 3. Endodermo (interna): da origen al recubrimiento de la laringe, estructuras respiratorias, esófago, estómago, intestino delgado, estructuras.
(6° semana)
Ocurre como resultado de la fusión
3° mes: las estructuras de la cara y de los 5 procesos. boca (incluyendo labios y paladar) deben haber completado su 1. Prominencia frontal nasal: la fusión de desarrollo básico. sus procesos recibe en conjunto el nombre de segmento intermaxilar o premaxila o paladar primario.
Se desarrolla entre la 1° y 3° semana 2. Par de prominencias maxilares: dan origen
de gestación. a estructuras faciales orales y lateralmente forman las mejillas en Se lleva a cabo una flexión del los extremos del labio superior e embrión que produce la aparición del inferior. También dan origen a los prosencéfalo y estomodeo (boca dos tercios posteriores del paladar primitiva). Esta boca primitiva se ve duro y a todo el paladar blando limitada de 5 brotes. (paladar secundario)
3. Par de prominencias mandibulares: dan
origen a la mandíbula, labio inferior y mentón. La fusión palatal se completa alrededor de la 12° semana. Incluye borde alveolar que da soporte Cualquier alteración en uno de estos a los 4 incisivos, paladar primario o puntos originará entonces una fisura premaxila. palatina. La falla o la ruptura en estas estructuras, se traduce en hendidura de labio, premaxila o borde alveolar.
Lo formaba principalmente las
prominencias maxilares. Está conformado por los dos tercios posteriores del paladar duro y todo el paladar blando. Permite la separación La zona que va desde el foramen de la cavidad oral y la cavidad nasal. incisivo a la úvula es denominado Se forma a la 8° semana. paladar secundario, y la zona que va desde el foramen incisivo hacia adelante, se considera paladar primario.
Clasificación de las fisuras
labiopalatinas
En 1958 Kernahan y Stark
9° semana: se produce un rápido reconocieron la necesidad de una crecimiento, tanto longitudinal como clasificacion basada en la embriología transversal del arco mandibular. Con más que en la morfología. este incremento en el espacio vertical, la lengua cae apartándose, Consideraron al foramen incisivo permitiendo que las hojas palatinas como la línea divisoria entre el tomen una posición horizontal y que paladar primario y secundario. se conecten en la línea media. La zona que va desde el foramen incisivo a la úvula es denominado paladar secundario y la zona que va desde el foramen incisivo hacia adelante se considera paladar primario. En base a esto, las fisuras se Clasificación de kernahan para fisuras clasificarán en labiopalatinas
» Fisura incompleta del paladar Se realiza en base a las estructuras
secundario comprometidas » Fisura completa del paladar secundario » Fisura incompleta tanto del paladar secundario como primario » Fisura completa del paladar secundario y unilateral del paladar primario » Fisura completa del paladar secundario y bulateral del paladar primario.
Actualmente, a nivel internacional, la
mayoría de los equipos de profesionales que atiende a niños con fisura utiliza un esquema convencional para la clasificación de los distintos tipos de compromiso, según la figura “Y”, inicialmente propuesto por Kernahan, pero agregándole las intervenciones de nariz. Diagnóstico prenatal mes de vida y sirve para alienar todos los elementos que están En la actualidad el exámen puede desalineados. diagnosticar una fisura despues de Dura alrededor de 3 a 4 meses, las 16 semanas de gestación (Guía siempre y cuando se inicie el Clínica Fisura Labiopalatina, 2009). primer mes de vida. Por ejemplo, ortopedia Evaluación inicial prequirúrgica con aparato de Grayson. Se debe 3. Cirugía primaria de labio junto » Descartar la existencia de otras con cirugía nasal y en casos que malformaciones o patología existe fisura alveolar con asociada. contacto, efectuar gingivoplastía » Si es necesario realizar estudios (cierre del reborde alveolar). Esto diagnósticos adicionales es generalmente entre los 3 y 6 meses. » Derivación a otros especialistas del equipo (psicólogo, genetista, 4. Masoterapia para disminuir la odontopediatra, ortodoncista, futur región cicatrizal, mejorar la fonoaudiólogo). elasticidad, disminuir contracturas » Orientar a los padres, con el fin y evitar la adherencia del labio a de tranquilizarlos y disminuir su la región alveolar. nivel de angustia e incertidumbre.
Enfoque de tratamiento El tratamiento integral se basa en seis pilares fundametales
1. Evaluación y orientación precoz
al paciente y sus padres por un 5. Plastía del velo (veloplastía) equipo multidisciplinario. entre los 6 y 12 meses; Evaluación inciial por un paladar óseao (palatoplastía) especialista (cirujano infantil, entre los 12 y 18 meses. cirujano plástico, o cirujano maxilo facial). 6. Faringoplastia: permite corregir Orientar a los padres sobre la la insuficiencia velofaringea técnica de alimentación. (de 4 a 5 años).
2. Ortopedia pre-quirúrgica: es una
intervención realizada por el odontopediatra y/u ortodoncista capacitado. Se realiza antes del el niño fisurado y sus alteraciones Es importante estimular la eliminacion del aire deglutido. Las alteraciones en un niño fisurado son múltiples. Los aspectos afectados » Otológicas: en la fisura son: La teoría más relevante para explicar o Estéticos los problemas de oído es la o Funcionales disfunción de la Trompa de o Socio-emocionales Eustaquio, ya que está formada por Hay alteraciones los musculos palatinos, que debido a la falta de coalescencia, se genera » En la alimentación: una disfunción en esta.
Ocurre una disfunción en la succión, Es común que se genere
por la falta de continuidad del o Infecciones de tipo recurrente orbicular de los labios, falta de o Mucositis timpánica presion intraoral y si se le o Producto de estas alteraciones, compromete el paladar, existirán se produce hipoacusias de problemas de regurgitación nasal. conducción. Se debe instruir sobre la técnica de alimentación: » Nasales: técnica de fowler. Es importante identificarlas. Esta consiste en posiconar al bebé La punta nasal es ancha, y presenta semisentado (posición de caballito), en su centro una muesca por favoreciendo el tarspaso de la leche separacion de los cartílagos alares. de la cavidad oral a la faringoesofágica. La columela en el lado fisurado se encuentra en posición oblicua. Siempre el lado fisurado va adosado al pecho materno para promover el En los casos bilaterales hay buen sellado labios-areola. deformidad debido a las fuerzas mecánicas que se producen por una La sonda nasogastrica solo será separación progresiva de tejidos a usada en casos muy excepcionales. ambos lados de las fisuras. Uso de mamadera Estas fuerzas traccionan directamente la punta nasal Con una angulación de 45°. ensanchándola, deprimiendola y Usar chupete corriente con corte en aplanándola. forma de cruz y orificios pequeños Ensanchamiento de la colúmela. La ubicados hacia abajo para permitir premaxila no está unida al maxilar. por accion de gravedad, su salida direcramente a la faringe. » Fonoarticulatorias nasales y/o faciales, desarrolladas en un intento del Esfintervelofaríngeo: el velo del individuo por evitar la emisión paladar y las paredes faríngeas nasal de aire durante la fonación. constituyen un esfínter muscular, que o Turbulencia nasal: emisión nasal tiene un rol importante en ña en obstrucción. Se percibe como fonación, separa la cavidad oral de la un ronquido nasal al producir los nasal y participa en la produccion de fonemas de alta presión. fonelas orales /p-t-k/ y /f-s/. o Resonancia o Hipernasal: excesiva Su disfunción provoca acoplamiento resonancia nasal durante la inadecuado de la cavidad nasal con producción de vocales y la oral, resultando una voz nasal consonantes orales, asociada (insuficiencia velofaríngea). a menudo con escape nasal de aire. o Hiponasal: voz que carece parcial o totalmente de resonancia nasal. La hipernasalidad es causada generalmente por obstrucción respiratoria, desviación septal, congestión, etc. o Mixto.
Errores asociados a la insificiencia
velofaríngea o Baja presión intraoral: pérdida de o Emisión nasal: escape pasivo de presión intraoral en presencia de aire desde la cavidad nasal hacia emisión nasal, que genera la el exterior. producción de consonantes Puede ser silencioso o audible y orales débiles. está asociado frecuentemente a la producción de consonantes de Los fonemas afectados que alta presión (oclusivas, fricativas requieren de mayor presión para y africadas). su producción son /p/, /t/, /k/, /f/, o Movimientos faciales: /s/. gesticulaciones compensatorias inconscientes, que pueden ser o Compensaciones articulatorias: comúnmente en sustitución derivan del intento de producir un del fricativo /s/. movimiento de válvula El punto de articulación es velofaríngea desplazando los faríngeo. puntos de articulación hacia los Otras alteraciones de la articulación : lugares más cercanos a la fuente de produccion de aire: la glotis y o Disglosias (o TSH estructural o la faringe. dislalia estructural) Trastornos de la articulación El paciente fisurado palatino con producto de la malformación IVF, pierde presión en una parte congénita de los órganos del tracto vocal (válvula articulatorios periféricos: dientes, velofaríngea) producto de la IVF, bóveda palatina, lengua y labios. incrementándose la presión en una posición inferior (válvula Diglosias labiales: fonemas p, b y laríngea o faríngea) por esfuerzo m. para detener la corriente de aire. Diglosias mandibulares: hipoplasia mandibular Las articulaciones Disglosias dentomaxilares: compensatorias más comunes agenesias, mal posiciones son: dentarias o dientes o Golpe glótico: aducción supernumerarios, alteraciones de forzada de las cuerdas oclusión, etc. vocales, que generalmente » Laríngeas reemplaza a sonidos oclusivos /p/, /t/, /k/. Se produce un esfuerzo vocal natural El golpe glótico representa un para sus características, lo que verdadero intento para conlleva a la aparición de disfonías producir una válvula a nivel de forma más frecuente que en el de la musculatura laríngea y resto de la población. para evitar la emisión nasal. El error se encuentra en el o Esfuerzo al fonar modo de articulación. o Alteraciones organicas o o Fricativa laríngea: involucra funcionales de los pliegues un movimiento de válvula vocales linguofaríngea, haciendo más o Nodulos o disfonías musculo- angostas las paredes tensionales. farpingeas laterales. Producida por la constricción entre la lengua y la faringe para generar fricción. Ocurre » Linguisticas o Rol pasivo en la comunicaicón, poco Se produce una alteracion en el responsivos, presencia de contacto sistema de reglas fonológicas, lo que oculr, logra manejar turnos se va a traducir en un trastorno conversacionales y las habilidades fonológico, por lo que para no verbales no deberían estra compensar, van a desarrollar alteradas. estrategias compensatorias. o Diagnóstico o Insuficiencia velofaríngea Múltiples procesos fonológicos de o Trastorno de lenguaje secundarios simplificación: los más frecuentes son a discapacidad intelectual o TEL los de sustitución. También son bien documentado. frecuentes las alteraciones a nivel de o Retrasos del desarrollo del la sílaba. lenguaje Dependiendo del grado de hipoacusia (en caso de que presente) el menor Guía ges y fisura
puede presentar dificultades en la La atención del paciente con fisura
tarea de discriminación auditiva. labio-palatina se incorporó al Sistema o Nacional de Servicios de Salud (SNSS) en el año 1998. En aquella Expresivo: verificar la longitud media época, los centros que recibieron del enunciado (LME). Puede existir un transferencia de recursos FONASA desfase cronológico. Se puede alterar fueron 6: Hospital Gustavo Frickle, la relevancia perceptiva de elementos Hospital Calvo Mackenna, Hospital con menos carga fonética (artículos, Roberto del Río, Hospital Exequiel pronombres y preposiciones) por lo Gonzalez Cortés, Hospital Guillermo que las omitirán. Grant B. y Hospital Regional de Temuco. Receptivo: pueden presentar Durante el año 2005, la patología problemas comprensivos por GES FLP fue evaluada por el trastornos asociados o bajo condicion directorio de macrorredes. La primera de TEL mixto justificado. guía se diseñó el año 2005. o - Fisura submucosa: falta de fusion de los Receptivo: dependiendo de la musculos velares, a nivel de la línea estimulación temprana, déficit media palatina. asociados, etc. Este nivel puede Triada clínica: úvula bífida, presentar un déficit. translucidez en la línea media, Expresivo: idem muesca en la region posterior del paladar duro con o sin insuficiencia velofaríngea (IVF).