Hlp. Guia Completa
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Hlp. Guia Completa
Ideal: Protocolo específico, grupo multidisciplinario, centro asistencial fijo, (control continuo)
Alternativo: protocolo especifico , grupo multidisciplinario, centros diversos de asistencia periódica (control periódico)
NO ideal: dependiente a la localización de vivienda del paciente (pocas opciones de control)
-Lo ideal es operar al niño cuando sus músculos no están lo suficientemente desarrollados en donde el daño es más complicado
repararlo. Además de que las funciones fonéticas ya estén desarrolladas ya que ese crea una malformación en las cuerdas vocales
que son luego muy difíciles de reparar.
-EN VZLA DE CADA 700 NIÑOS 1 NACE CON HLP SEGÚN LAS ULTIMAS CIFRAS.
ETIOLOGIA (Multifactorial, aun no se determina científicamente que sea una sola la causa)
Principal motivo => falta de nutrición (falta de acido fólico y B12 de parte de la madre desarrollo del ADN de las células)
Factores hereditarios: hay muchos síndromes que se asocian
o 10 - 40%
o La falta de antecedentes familiares indican causas
o Ejemplo (insuficiencia alveolofaringea)
Factores ambientales:
o Deficiencias metabólicas
o Radiaciones ( radioterapia que puede recibir la madre)
o Hipoxia (la falta de O2 ocasiona falta de funciones celulares adecuadas) Factores teratogénicos: cigarrillo, alcohol,
drogas, etc causan hipoxia
Otras causas:
o Infecciones (Citomegalovirus, Eptein Barr, VIH, Herpes Zoster)
o Medicación teratogenica
o Alteraciones hormonales
o Causas mecánicas: Secuencia de Pierre Robin (la mandíbula no crece y la lengua tiene un tamaño normal
(glosostosia) ocasionando ->micrognatia ->la lengua se introduce entre los dos procesos palatinos->se forma la
HLP.….. pueden formase alteraciones de asimetría facial causado por meterse las manitos en la boca en el vientre.
o Stress intrauterina (sobre todo en el 1er trimestre de embarazo)
CLASIFICACION sup e inf OJO No siempre se tiene que tener las 2 hendiduras es lo más normal pero no 100%
Si pregunta la clasificación LABIOPALATINA van las dos.
LABIAL
Microforma o cicatriz labial (esbozo o una depresión del labio)
Hendidura labial incompleta derecha o izquierda (unilaterales o bilaterales)
Hendidura labial completa derecha o izquierda (unilaterales o bilaterales)
Hendidura labial bilateral incompleta derecha o izquierda
Hendidura labial bilateral completa derecha o izquierda
OJO: puede ser que de un lado este completa y del otro este incompleta
PALATINA
Hendidura palatina incompleta
Hendidura palatina unilateral completa derecha o izquierda
Hendidura palatina bilateral
Paladar submucoso: no se fusiona el hueso pero si los tejidos mucosos
EMBRIOLOGIA
La formación de la cara al igual casi todos los órganos se da desde la 4ta a la 12ava semana de gestación
La formación de la cara se da por todos los arcos braquiales pero principalmente la región frontal, orbita maxilar y
mandibula provienen del 1er y 2do arco braquial.
N. hipogloso, N. vago, N. espinal, N. glosofaringeo (inerva la lengua, velo del paladar, paladar, etc.) los cuales están creados
por el 3ero 4to y 5to.
La fusión de todos los arcos braquiales forman el pabellón auricular
Orbita 1er arco braquial forma al trigémino, orbita, porción frontal, maxilar y mandíbula.
Maxilar 2do arco braquial forma al nervio facial tejido
muscular y blando
Mandíbula
Maxilar
Mandibular Frontal Se fusiona y forma la
Frontonasal Nasal medial
Nasal lateral región del labio y
paladar primario
-Cuando ocurre una alteración en la fusión del proceso nasal lateral y nasa medial y estos a su vez una interrupción en la fusión
con el maxilar genera una hendidura labio palatina.
-Proceso nasal lateral forma las alas nasales y todo lo lateral a la nariz, y el proceso lateral me va a dar todo lo que es la región del
septum y la punta nasal. La fusión de ellos dos forma la nariz pero si no se fusionan con el proceso maxilar no tienen la punta hacia la
línea media y al interrumpirse se puede formar la hendidura.
OJOSi la interrupción es del proceso maxilar con el proceso nasal medial la hendidura en la línea media más cercano a la
columnela nasal o filtrum del labio, pero si la interrupción es entre el proceso maxilar y el proceso nasal lateral la hendidura me
va a bordear el ala de la nariz. Puede haber una unión entre el proceso nasal lateral y el proceso maxilar y no se genera una
hendidura.
-Entre la 4ta y la 6ta semana de gestación se forma el paladar primario y del labio primario,
entre la 7 y 12ava semana se gestación se forma el paladar secundario.
Proceso nasal medial + proceso nasal lateral + proceso maxilar= formación del labio
superior y paladar primario.
-El paladar primario va a estar dado hacia los incisivos laterales por la región de los caninos, es
por ello que los incisivos laterales son los dientes que mas sufren en estas hendiduras.
Delimitado a los lados por los Inc. Lateral, en anterior por la mucosa del labio superior y en
inferior por el agujero incisivo. Hasta esta zona los proceso nasal medial, nasal lateral y maxilar
me conformaran esta zona en la misma semana. Entonces el paladar primario y el labio se
forman en la misma semana (4ta y 6ta). Ya para la 6ta comienza a formarse el paladar
secundario formando el paladar óseo y blando.
-Puedo tener una interrupción de la fusión del proceso nasal medial y el proceso nasal lateral con el proceso maxilar y no se forma el
labio pero si se forma el paladar, puede verse una hendidura labial que abarca el paladar primario pero el secundario totalmente
formado. Y la razón es porque son procesos que si bien tienen una relación se forman de una manera un poco independiente.
-Los procesos palatinos comienzan ascender de la lengua en la 8va semana lo cual ocurre una fusión desde anterior a posterior.
-Los procesos maxilares se terminan de fusionar en la 8va semana con el vómer, en la 9na ya tenemos fusión de los huesos maxilar
con el vómer.
Antes de la 8va semana la lengua y los procesos palatinos están al mismo nivel y es cuando pueden ocurrir los síndromes como
Pierre Robin, después de la 8va semana los procesos palatinos empiezan a ascender y sobrepasan a la lengua. La fusión se da desde
anterior hasta posterior. Lo que puede generar una hendidura incompleta o úvula bífida.
A partir de la 9na semana es cuando los procesos palatinos llegan a la línea media y logran articularse con el H. vómer que engrana a
los procesos palatinos. En la 9na semana ya se pueden generar los tejidos blandos y el velo del paladar.
-La fusión de ambos paladares tiene lugar entre la 10 y 11ava semana de desarrollo
TEORIA
Disminución de la fuerza mesenquimal
o Mesenquima: es el primer paso para que el endodermo, mesodermo y ectodermo se formen. Este tejido esta rico
en células completamente vírgenes que me da origen a los órganos.
La alteración a nivel de los tejido va a ser igual por lo que si el mesenquima pierde fuerza, no habrá estimulo para formación
de cada entidad. Si el mesenquima me pierde fuerza no hay fuerza para formar los músculos por lo que puede generar que
el epitelio del labio no se fusione.
Incompleta: cuando no comprende la base de las fosas nasales, Banda de Simonart (Segmento anatómico que forma el
piso nasal en su porción más anterior y que une la base alar con la base de la columnela nasal, independiza lo que es la
nariz del labio), respeta el paladar primario. Las hendiduras incompletas me respetan la base de la nariz.
Completo: no respeta el paladar primario. El paladar primario esta completamente separado de los procesos maxilares, se
comunica todo lo que es labio y nariz. Compromete el prolabio.
Unilateral palatina: si veo el hueso vómer en toda su extensión es bilateral, si veo porción de tejido es unilateral.
Puede tener agenesia completa del paladar primario, se clasifica como agenesia de procesos maxilares en donde previo se usa
ortopedia, se acerque lo más posible la línea media y se puedan afrontar.
-OJO: si el diseño del labio es malo no me permitirá, según la teoría de las matrices funcionales, el crecimiento desmesurado del
maxilar.
-Lo ideal es que antes de que el niño hable ya tenga la operación para que no haya que restablecer la fonética y deglución sino
que se establezca de una vez de una buena manera.
NARIZ:
Dorso nasal, depresión formada por el hueso propio de la nariz
(glabela- punto de unión de la sutura frontonasal-)
Puente nasal (tabique nasal) porción mas longitudinal de la nariz
Punta nasal da la estética
Alas nasales
Columnela nasal (10-11)
Base de la nariz (13) de la proyección a la espina nasal. Conformado
por la espina nasal anterior lo que me da esa proyección.
POSICION SUBMENTOVERTEX
PRURAS CENTRAL
PRURAS LATERALES (dada por las fosas nasales)
PRURAS INFERIORES (Unión de las fosas nasales con la base de la nariz)
NARINAS o fosas nasales (NO COHANAS porque son netamente
estructuras óseas, es una proyección de las narinas hacia posterior)
Disbrisas (vellos nasales o cilios)
-La cresta ascendente del maxilar que se unen con el hueso nasal y conforma lo
que seria la proyección lateral de las fosas nasales.
-En la cresta lo que se inserta es la porción cartilaginosa del H. vómer en su
porción anterior.
-El cartílago nasal viene del H. vómer que articula con el maxilar, hacia cefálico el
H. vómer me articula con la lámina perpendicular del vómer más la porción
cartilaginosa del vómer mas la lamina perpendicular del etmoides forman los
huesos propios del tabique.
H. Etmoides (lam.
perpendicular) Porción ósea Tabique H. Vomer (porción
cartilaginosa)
H. Maxilar (engrana en la esp , na, ant)
REGION NASAL Cartílagos mayores y menores
Porción cartilaginosa Cartílagos accesorios
Cartílago de la columnela
-En la articulación con el H. vómer tengo la porción del tabique nasal que articula con el H. maxilar. Toda esta porción esta
recubierta por la mucosa nasal o muscosa de Sneider.
ANATOMIA LABIAL
Se hace primero la queiloplastia ya que el paladar sangra mucho y necesitamos que el bebe sangre lo menos posible para
que no se le baje la hemoglobina y para que la perdida de oxigeno sea la menos posible, si los niños son mas grandes pues
se puede hacer las 2 operaciones.
Millard (1957) y Wilhamsen and Mugrave crearon la regla de los 10 lo cual determina el tiempo optimo en el labio
o Mas de 10 libras de peso (4,5KG)
o Mas de 10 gr de Hemoglobina Hgb OJO
o Menos de 10.000 mm cubicos de leucocitos
o Más de 10 semanas de vida.
COLGAJO DE VOMER: tiene beneficios para la hendidura ya que puedo convertir una hendidura completa en incompleta y permite
el cierre del piso de las fosas nasales (va desde el paladar hasta la nariz)
-Triángulos de Noordhoff: se encuentra dentro de la técnica y da la proyección del tubérculo de Fisher y evita los silbidos. OJO: no
confundir los triángulos con técnicaTécnica de Millard:
Se marca del arco de cupido 1.2.3., se mide la altura del labio, lado mediano desde la nariz 5 hasta el punto más elevado del arco 1;
esta medida se transporta al lado interno de la fisura 3-6, luego se marca el punto 7 pasando ligeramente la línea media por debajo
de la columela. En el lado externo del labio fisurado a nivel del piso nasal se marca el punto 10, transportándose luego la medida 3-6
hasta el borde mucocutáneo -punto 11-; luego se marca el punto 9 en la base del ala nasal del lado hendido.
Incisiones.
Lado interno:
Se realiza primero la incisión interna desde el punto 3 del arco de cupido hacia el piso nasal 6; seguidamente se practica otra incisión
desde el punto 3 en forma curva sobre el filtrum y por debajo de la columela hasta llegar al punto 7; la longitud de esta incisión está
en función de la hipoplesia del labio y debe extenderse hasta que la porción interna pueda descender a su posición normal.
Queda delimitado un colgajo de base superior que ayudará a formar el piso nasal anterior.
Lado externo
Se realiza la incisión desde el punto 10 hasta el punto 11 y luego se hace el trazado de 10 al punto 9 del ala nasal, rodeándola
inmediatamente por debajo. Estas incisiones delimitan un colgajo triangular de base lateral cuyo vértice se lleva al lecho que deja el
descenso del colgajo hecho en la porción mediana del labio hendido, es decir, se entrecruzan formando una z plastia. El
desplazamiento del colgajo externo hacia la línea media, lleva el ala nasal a una posición anatómica correcta.
El colgajo interno que se lleva hacia afuera corrige la posición de la columela, que se encuentra desviada hacia el lado sano. (figura
Nº3)
FISHER
-Esta indicada en pacientes con hendidura labio palatina incompleta tanto unilateral como bilateral.
ASENCIO:
Se marcan con azul de metileno los puntos anatómicos que se deben reubicar en su posición normal con respecto a los ejes de la
cara.
Arco de cupido:
Comisuras: Puntos 15 y 14
Se demarcan con los puntos 15 y 14 respectivamente; la longitud del punto 15 al 1 se traslada con un compás desde 14 al borde
mucocutáneo del lado fisurado y después de distenderlo con una ligera tracción a una posición aproximadamente normal, se
identifica el punto 9.
Alas nasales:Puntos 8 y 13
La inserción del ala sana se identifica con el número 8 y del lado hendido con el 13.
Columela:
Puntos 5 y 6
Elevando con un retractor el ala nasal afectada y llevándola a la posición que le corresponde normalmente, se identifica fácilmente
la base piramidal de la columela, por un ángulo formado al unirse la piel y la mucosa. Estas ramas, una se desplaza hacia la fisura
labial y otra hacia el septum nasal; en el vértice de este ángulo se marca el punto Nº 5.
Con la misma maniobra se hace evidente la inserción del septum al maxilar, inmediatamente por detrás de la porción dérmica de la
columela marcando el punto Nº 6.
Punto 12:
Se repite la maniobra anterior de elevación del ala nasal, se marca el Nº12 en el borde mucodérmico donde se inicia la zona pilosa
del piso nasal anterior hendido o no.
Punto 11:
Dos o tres milímetros por debajo del punto 12 según la edad, dimensión del labio y buen criterio del cirujano, se marca el punto 11
que formará el colgajo cuadrilateral del muñón.
Punto 10:
La distancia 1-8 tomada con un compás, es la dimensión longitudinal del lado sano;
esta se divide en dos partes iguales y se traslada sobre la porción externa del labio
hendido, formando un ángulo redondeado, cuyas ramas parten de los puntos 9 y 11,
que al unirse forman el vértice de dicho ángulo marcando el punto 10.
Cada una de estas ramas es la mitad de la dimensión del lado sano, al distenderlas
posteriormente a la incisión, dado la longitud normal del labio.
Punto 4:
Con un alambre y una pinza se toma la longitud 1-8 proporcionándole una curvatura similar a la marca del filtrum del labio, se
traslada a partir del punto 3, sobre la porción interna del labio fisurado y se proyecta sobre la base de inserción de la columela,
obteniéndose el punto 4.
Punto 7:
Luego del paso anterior, se traslada con un compás la longitud 11-12 sobre la marca cutánea del filtrum y desde el punto 4 nos da el
7. Para completar el diseño se unen los puntos con líneas trazadas con azul de metileno.
Incisiones.
Porción interna del labio fisurado
Se practica una incisión desde el punto 4, siguiendo la línea curva marcada que termina en el punto 3. La porción libre del labio se
incide en todo su espesor, pero la parte musculosa que está adherida al periostio es separada por disección para conservar la
totalidad del músculo orbicular. Se prolonga la incisión hacia el fondo del vestíbulo incidiendo la mucosa hasta llegar al periostio,
pero respetándolo; la incisión se prolonga hasta el ala nasal sana.
Con una tijera haciendo disección roma se separa el músculo del periostio, hasta socavar el ala sana y la columela; se hace tracción
con una erina para rotarlo a su posición, luego se hace la incisión 4-7 para terminar la rotación sin tracción y elongar el muñón.
Seguidamente se realiza la incisión 5-6 siguiendo la base de inserción del septum nasal y en ángulo recto a la anterior se incide la
mucosa nasal. Se elimina una porción triangular que será el lecho cruento que recibirá la porción de igual forma de la base del ala
nasal al ser trasladada a su posición anatómica.
Con una incisión recta se unen los puntos 4-5.
En el fondo del vestíbulo se hace una incisión desde las inserciones del músculo buccinador que llegue hasta el borde de la coana
anterior. Se socava con disección roma supraperióstica amplia, luego con un corte de tijera se separa el músculo de su inserción del
borde de la coana hasta el meato inferior.
Con esta última sección obtenemos la relajación del colgajo constituido por la porción externa del labio fisurado y facilitar el traslado
a su posición del orbicular oris. (figura Nº 5)
TECNICA DE MULLIKEN
FISHER MODIFICADO
Músculos palatinos (debemos repasarlo ya que son los que debemos reparar)
M. elevador del velo del paladar
M. Tensor del velo del paladar
M. palatogloso
M. de la uvula
Músculos de la faringe
Vascularización del paladar, labio y nariz Inervado por VII nervio facial, V nervio trigémino (palatino mayor y menor, N.
mandibular)
A. efenopalatina y palatina descendente (tabique nasal + bóveda palatina) rama terminal posterior de la art. Maxilar int.
A. palatina ascendense (paladar duro y blando) rama colateral de la A. facial.
A coronaria superior y coronaria inferior rama colateral de la A. facial.
A. ala de la nariz rama colateral de la A. facial.
Vascularización de la faringe y laringe Inervado por el X Nervio vago, XI Nervio espinal, IX glosofaringeo
A. Videana rama colateral posterior de la art. Maxilar interna.
A. Paterigopalatina rama colateral posterior de la art. Maxilar interna.
A. laríngea sup e inf rama colateral de la art. Tiroidea superior.
Ramas faríngeas rama colateral de A. occipital.
-Las venas terminan en el plexo pterigoideo en las venas de la mucosa nasal a través del conducto incisivo.
-Los vasos linfáticos anastomosan con encía y paladar blando
Deglución
FUNCION DEL PALADAR Fonación
Respiración
Función auditiva
OBJETIVOS Y PRINCIPIOS
-Cuando operar?
En el recién nacido implica riesgos adicionales (apnea y obstrucciones de la
vía respiratoria)
8 a 12 meses en pacientes NO sindromicos
18 a 24 meses en pacientes con síndrome.
Anatómicamente las cuerdas vocales y epiglotis suben para que puedan hablar
Objetivos:
Cerrar comunicaciones buco-nasal
Alargar el paladar
Logar competencia velofaringea
Reorganizar la musculatura palatina
Evitar cierre con tensión
Operar con mínima perdida de sangre y vía aérea segura.
Principio:
Reconstrucción velofaringea =habla normal
Tener presente la deficiencia de tej. Blando mucosos y muscular
Alargar el paladar= cuando se contraiga toque pared posterior de la faringe
Crecimiento y fonación
Tratamiento multidisciplinario.
Veau (1931), Wardill (1937), Killner (1937) , describieron un tipo de palatoplastía que
busca aumentar la longitud antero-posterior del paladar. Estas técnicas son llamadas
Pushback TRATAMIENTO INTERDISCIPLINARIO DE LAS FISURAS LABIO PALATINAS Dr. Luis
Monasterio A. y Cols. pág. 371 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO SECCIÓN IV y consisten en
una plastía de elongación palatina tipo V-Y en la fibromucosa del paladar duro
Se produce una optimización de la movilización posterior de los tejidos palatinos,
empleando colgajos monopediculados de mucoperiostio, esqueletizando el paquete
vascular palatino mayor y fracturando el hamulus. Esta movilización deja áreas denudadas
de hueso que podrían alterar el crecimiento maxilar. La incidencia de IVF descrita con esta
técnica alcanza el 80%.
INCISIONES MINIMAS
Veloplastia intraalvolar
Palatofaringea de Sanvenero Roselli: menor numero de cicatriz, menor
tensión en hendiduras péquelas y pacientes jóvenes.
Palatofaringoplastia de Sanvero Roselli: aproximación de los pilares posteriores. Menor distancia velofaringea.
Kriens: veloplastia intralveolar (posicionar los musculas elevadores y tensores, se coloca uno sobre otro, se
superposicionan los músculos, llevados al otro lado de la hendidura en posición contraria.
En la veloplastía, se liberan las inserciones óseas del músculo Elevador del Paladar del periostio del borde posterior del Hueso
Palatino y de la Espina Nasal Posterior, por la ausencia de Aponeurosis Palatina. En las fisuras palatinas este músculo se encuentra
en una posición paralela al defecto y con un acortamiento en su longitud comparado con el normal.
Esta liberación muscular se completa además desde la mucosa nasal y oral, movilizando el músculo Elevador como una banda móvil,
que rota a una posición transversa más posterior y normal y así poder unirlo con el músculo contralateral sin tensión. Esta
transferencia y unión muscular se realiza en forma término-terminal con puntos de ácido poliglicólico 4/0 reconstruyéndose la
cincha muscular del Elevador en la línea media.
En caso de una fisura de velo muy amplia para disminuir la dificultad durante el cierre del defecto, se puede realizar una sección del
tendón del músculo Tensor del Paladar o una fractura del Hamulus, lo que disminuye la tensión del Sistema Tensor-Elevador hacia
medial. A pesar de ser también, ésta, una maniobra controversial por la posible alteración de la fisiología de la Trompa de Eustaquio
pareciera ser que no hay actualmente evidencia de interferencia en su función
Como método de alargamiento del velo, continuamos la incisión en el margen de la fisura, detrás del plano de la úvula hacia
posterior, por los Pilares Faríngeos Posteriores, en sus dos tercios superiores. Durante el cierre del velo, éste se realiza en tres
planos; muscular y mucosas nasal y oral en la zona media y proximal. Y en dos planos, oral y nasal en la prolongación a nivel de los
pilares posteriores incindidos, lo que determina una elongación velar de 15 a 20 milímetros por detrás de la posición de la úvula en
promedio, procedimiento descrito por Sanvenero-Rosselli 27,28. Este alargamiento velar favorece el desplazamiento máximo del
velo hacia atrás y arriba, con mejor contacto con la pared posterior durante el cierre del esfínter.
Los pilares posteriores de la faringe contienen al Músculo Palatofaríngeo, músculo teóricamente antagonista de la acción del
Elevador, pero que en esta nueva posición sólo se comportan como tejido que alarga el velo 1 . Isunza, en pacientes operados con
palatoplastía de “Incisiones Mínimas” y que tuvieron además este procedimiento para alargar el velo, investigó mediante la electro-
estimulación la función neuromuscular de esta zona creada con los pilares y el músculo Palatofaríngeo, observando que no había
función o acción muscular antagónica (Fig. 17 y 18) 29. Un procedimiento descrito para la reconstrucción uvular es dividirlas
longitudinalmente por la mitad, reconstruyéndose una sola con las dos hemi-úvulas laterales. Las dos mitades mediales se conservan
para el cierre del plano nasal como aporte