Policitemias y Policitemia Vera

Policitemias y policitemia Vera.
Definición.
Incremento en el número de eritrocitos, se puede
acompañar de incremento del hematocrito Y la
hemoglobina.
Masa eritrocitaria:
Eritrocito: 4.5-6 millones/mm3 H-> >36 ml/kg

Hematocrito: 38-50% M-> > 32 ml/kg
Hemoglobina: 13-18 mg/dl
11.5-15 mg/dl Hematocrito >50-55%
Hemoglobina > 17.5-18.5 mg/dl
Policitemia vera.
Síndrome mieloproliferativo clonal crónico de célula
hematopoyética pluripotencial.
Eritrocitosis+ leucocitosis + trombocitosis +
esplenomegalia
Epidemiología
• 1-1.5 casos /100 000 /año.
• Se presenta en >60 años; 10% menores de 40

años.
• 2:1
Clasificación/ etiología.
Fisiología
 Mas abundantes
 Transporte de oxigeno, hemoglobina
 Anhidrasa carbonica: cataliza acción reversible entre CO2 y H2O para formar acido
carbónico H2CO3
 Hb amortiguador acidobásico
Guyton y Hall. (2011). Tratado de fisiología medica. (12a edición).España: Elsevier.

• Discos biconcavos
• Diámetro 7,8 m
• Espesor 2,5 m
• Volumen medio 90-95 m
Numero medio de eritrocitos por milímetro cubico

 Varones:
 4.7-6.1 millones de celulas /mcL
 Mujeres 4.700.000
 4.2-5.4 millones de celulas /mcL
Hto N: 40-45%
 Varones: 15g de hb por 100 ml
 Mujeres 14g por 100 ml

• Inductores de crecimiento
– Interleucina 3
• Inductores de
diferenciación
 Relativo: hemoconcentración, volumen
sanguíneo.
 Deshidratación.
 Quemaduras.
 Policitemia por estrés o Sx. De Gaisbock
 Hipertensión, obesidad y ansiedad.
 Absoluto.
– Primaria. Anomalía intrínseca de precursores
hemáticos.
– Secundaria.
 Hipoxicas
 No hipoxicas
Policitemia relativa
 Deshidratación
 Hemoconcentración
 Síndrome de Gaisböck (espuria/ seudopolicitemia/ por estrés)
Varones, nerviosos, hipertensos, peso, fuman, alcohol.

>40 años
Masa de eritrocitos: normal
Cefalea, mareo
Plétora común, esplenomegalia rara
Complicaciones: tromboembolicas, cardiovasculares

hb, hto. Plaquetas y leucocitos normales.
Shirlyn B. McKenzie. (2010). Hematología clinica. (2a edición).Manual Moderno.

Policitemia secundaria
 Hipoxia tisular. eritropoyetina como respuesta normal
 Altitudes elevadas
 Insuficiencia cardiaca
 Eritrocitos: 6-7 millones/ mm3 (30% encima de lo normal)
 Aumento inapropiado de eritropoyetina. no fisiológico

 Tumores: 50% renales; otros: higado, cerebelo, utero, suprarrenales, ovarios, pulmon y
timo.
 Quistes renales
 Hipertension
 Enf. Arteria renal, transplantes
 Familiar. vinculada con variantes de la hb con gran afinidad por O2.
 Neonatal
 HTO
 Suele atribuirse a transfusión placentaria (ligadura tardía del cordón)
 Aumento de eritropoyesis estimulada por hipoxia intrauteina.

Shirlyn B. McKenzie. (2010). Hematología clínica. (2a edición).Manual Moderno.
Goldman, Ausiello, Tratado de Medicina
Interna, Edit. El sevier, edición 23
POLICITEMIA VERA
Neoplasia
mieloproliferativa Célula madre
crónica clonal
Trombocitosis y leucocitosis Proliferación

neutrofilica eritrocitaria
Proliferacion eritroide
Eritropoyesis
independiente de factores de
independiente
crecimiento

Dominio Disregulacion que
Factor de reside en el
autoinhibidor
crecimiento 1 de dominio catalítico
JH2(dominio
tipo insulina JH1 intacto.
seudocinasa)
Interlucina-3 JAK2
Factor estimulador
Factor de células
de las colonias de
madre y
granulocitos y
trombopoyetina
monocitos

Cuadro clínico
• Viscosidad sanguínea.
• < perfusión tisular.
Vasomotores
Alteraciones
Vértigo Cefalea
neurológicas/oculares
Trombohemorrágicos
Trombosis portal Sx. Budd- Chiari Ictus IAM
No vasculares
Pérdida de peso Prurito Diaforesis nocturna
Sistema Nervioso Central
• Cefaleas
• Letargo
• Confusión
• Acúfenos
Metabólicas
• Hipoglucemia
• Ictericia
• Hipocalemia
Cardiopulmonar
• Cianosis rubicunda
• Disnea
• Taquicardía
Renal
• Oliguria
Gastrointestinal
• vómito
• Sangrado de tubo digestivo
REFERENCIAS
• Sanz A, Carreras E. Manual practico de hematología clínica. AMGEN:5ed.
2015
• Barbui T, Barosi G, Birgegard G et al. European LeukemiaNet.

Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical
concepts and management recommendations from European LeukemiaNet.
J Clin Oncol 2011.
• GUÍA DIAGNÓSTICA TERAPÉUTICA 2010: Sociedad Argentina de
Hematología: http://sah.org.ar/docs/GuiaPV-vf.pdf

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Policitemias y policitemia Vera.

Eritrocito: 4.5-6 millones/mm3 H-> >36 ml/kg

• Se presenta en >60 años; 10% menores de 40

Guyton y Hall. (2011). Tratado de fisiología medica. (12a edición).España: Elsevier.

Numero medio de eritrocitos por milímetro cubico

Guyton y Hall. (2011). Tratado de fisiología medica. (12a edición).España: Elsevier.

Varones, nerviosos, hipertensos, peso, fuman, alcohol.

Complicaciones: tromboembolicas, cardiovasculares

Shirlyn B. McKenzie. (2010). Hematología clinica. (2a edición).Manual Moderno.

 Aumento inapropiado de eritropoyetina. no fisiológico

 Familiar. vinculada con variantes de la hb con gran afinidad por O2.

Shirlyn B. McKenzie. (2010). Hematología clinica. (2a edición).Manual Moderno.

Trombocitosis y leucocitosis Proliferación

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• Barbui T, Barosi G, Birgegard G et al. European LeukemiaNet.

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