CASO CLÍNICO

Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2016; 76: 91-98

Tumor miofibroblástico de laringe:

Reporte de caso clínico y revisión de literatura
Miofibroflástico larynx tumor: Case report and literature review
Daniel Moyano M1, Rocío Arancibia F3, Giovanna Fuentes I3, Jaime Bermeo S1, Carlo Lozano B2,
Eduardo Sáez C1.

RESUMEN

El tumor miofibroblástico inflamatorio de laringe es una patología rara dentro de los

tumores de cabeza, cuello y de vía aérea, con una baja prevalencia, existiendo escasa
literatura al respecto. Corresponde a un tumor benigno que generalmente se presenta
como hallazgo incidental en relación a cuerdas vocales con mayor frecuencia, que pue-
de ser de carácter asintomático o presentarse con clínica de obstrucción de vía aérea
como estridor y disnea progresiva, además de disfonía. Puede afectar a pacientes de
cualquier edad, siendo más frecuentes en adultos en edad media. El diagnóstico se hace
a través de radiología y visualización directa mediante laringoscopía con la consiguiente
obtención de muestra y estudio histopatológico. El tratamiento consta en laresección
quirúrgica completa de la lesión, asociado o no a terapia esteroidal, sin embargo la
curación completa no se logra en todos los casos producto de la naturaleza recidivante
de la lesión.
Palabras clave: Tumor miofibroblástico inflamatorio, laringe, disnea.

ABSTRACT

The inflammatory myofibroblastict umor of the larynx is a rare condition in tumors

ofhead, neck and airway, with a low prevalence, and scarce existing literature. It corres-
ponds to a benign tumor that usually occurs as an incidental finding in relation to vocal
cords more frequently, which can be asymptomatic or present with clinical character of
airway obstruction, as progressive stridor and dyspnea, plus dysphonia. It can affect
patients of any age are more common in adults in middle age. The diagnosis is made by
radiology and direct laryngoscopy with visualization by obtaining sample and histology.
Treatment consists of surgical removal of the entire lesion with or without steroid the-
rapy, however complete healing is not achieved in all the cases product of the recurrent
nature of the patology
Key words: Inflammatory myofibroblastic tumor, larynx, dyspnea.

1
Médico, Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Carlos Van Buren (HCVB), Universidad de Valparaíso.
2
Médico, Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Carlos Van Buren (HCVB).
3
Interno de Medicina Universidad de Valparaíso.

Recibido el 24 de septiembre de 2015. Aceptado el 3 de diciembre de 2015.

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INTRODUCCIÓN representan menos del 1% de todos los tumores

en el tracto respiratorio4,9,10.
El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) es Existen otros sitios donde se han reportado:
un tumor infrecuente en cabeza y cuello, raro órbita, bazo, tracto genitourinario, mesenterio,
en faringe y laringe, aunque existen reportes de unión cardioesofágica, mama, sistema nervioso
casos. Estos tumores tienen un comportamiento central y laringe4,11,12.
localmente agresivo, de crecimiento lento o rápido y Se localiza en cualquier parte de la laringe,
manifestaciones progresivas por efecto de masa1,2. donde el sitio más afectado son las cuerdas
En la actualidad, el TMI es considerado como una vocales (51% de casos), seguido de la región
neoplasia de potencia biológica intermedia, de subglótica, con un tamaño promedio de 0,4 a
apariencia histológica variable, con tendencia a 3,5 cm1,4,14.
recurrir localmente. Usualmente sigue un curso Se han descrito pocos casos de afectación
benigno que rara vez hace metástasis3. Fue descrito nasal o de cavidades paranasales y en menor por-
por primera vez por Keen en 19864. centaje de cavidad oral (teniendo a la mandíbula
como lugar predilecto)15.
Aunque los tumores miofibroblásticos infla-
DEFINICIÓN matorios de la nariz y senos maxilares no tienen
edad preferencial de aparición, los localizados en la
El tumor miofibroblástico inflamatorio, es una cavidad oral son usualmente encontrados en niños
neoplasia heterogénea poco habitual, derivada del y adultos jóvenes6,15.
mesodermo5, de potencial biológico intermedio6,
poco frecuente en cabeza y cuello, que se presenta
más comúnmente en tejidos blandos, pulmón, ETIOLOGÍA
órbita, cavidad retroperitoneal y extremidades7. Se
lo conoce también como pseudotumor inflamato- El origen de la patología no se conoce con claridad,
rio, proliferación mioblástica pseudosarcomatosa, proponiéndose distintas teorías: infecciosas (Herpes
sarcoma inflamatorio, granuloma de células del 8 y Epstein Barr virus), reactiva (trauma o cuerpo
plasma, o proliferación miohistiocítica inflamatoria5. extraño), inmunosupresión e inmunológica4,10,16,17.
La definición histopatológica comprende una Hay evidencia de reordenamiento del cromoso-
neoplasia compuesta de miofibroblastos en un ma 2p23 y la expresión de cinasa linfoma anaplási-
estroma de colágeno acompañado de componen- ca 1 (ALK) y p802,9,18,19.
tes inflamatorios: linfocitos, eosinófilos y células La exposición a radioterapia también puede
plasmáticas5,8. relacionarse con el inicio del desarrollo de este
tipo de tumor20.
El tabaquismo se ha sugerido como agente
INCIDENCIA causal, pero solo se reportan siete (22,6%) casos
asociados al consumo de cigarrillo4,21,22.
En una revisión de la literatura desde 1995 a 2011, El abuso de alcohol no fue establecido como
sólo se han reportado 39 casos de TMI laríngeo un agente causal4.
en la literatura inglesa, lo que nos habla de la baja Puede ser razonable suponer, sobre la base de
prevalencia de esta patología13. la diversidad de presentación y etiologías sugeri-
No hay preferencia de edad; pudiendo afectar en das, que estos tumores representan una familia de
cualquier etapa de la vida7, sin embargo está descri- neoplasias en lugar de una sola entidad clínica4.
to que podría afectar más a adultos (edad media 59
años), con un índice varón:mujer de 1,8:1, afectan-
do también a niños en menor frecuencia (7 de los SÍNTOMAS
39 pacientes descritos en la literatura)4,12,13.
En cabeza y cuello los TMI afectan entre el La sintomatología es inespecífica y muy diversa,
14%-18% de todas las lesiones, mientras que por lo general se presenta como una masa bien

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delimitada que ha ido creciendo durante un período TRATAMIENTO

de meses o años5.
Frecuentemente la forma de presentación suele El manejo mejor argumentado es la cirugía radical
ser una masa incidentalmente descubierta, seguida total microlaringoscópica con o sin uso de terapia
de síntomas específicos relacionados con el sitio esteroidal4,16,19,22. En los casos que se ha reportado
de origen. Intraoralmente, estos tumores presen- el uso de terapia esteroidal ha sido por un periodo
tan una tumefacción dolorosa que, al examen de alrededor de dos semanas4.
físico, suele ser firme e indurada5. También se describe cirugía abierta en casos
Las presentaciones de estos tumores varían, de enfermedad recurrente y existen reportes de
pero de acuerdo con la serie de casos que se ha es- cordectomía junto a radioterapia4,14,16,19,22.
tudiado, la presentación más común fue el cambio Las diversas localizaciones anatómicas de este
de voz 74% (23 casos). El estridor se manifestó en tipo de tumor hacen que en ocasiones sea irreseca-
el 29% de las presentaciones (9 casos), mientras ble por la cercanía a estructuras vitales. La quimio-
que la disnea y dificultad para respirar ocurrieron terapia y radioterapia no tienen éxito en este tipo de
en el 22,5% (7 casos). La sensación de cuerpo pacientes8, pero la radioterapia puede ser usada en
extraño apareció en 16% (5 casos)4. el tratamiento de lesiones persistentes20.

DIAGNÓSTICO PRONÓSTICO

El diagnóstico es a menudo difícil, dependiendo de El tiempo libre de enfermedad en promedio va entre

la proporción relativa de la respuesta inflamatoria y 6 y 15 meses para todos los casos4,13,23.
componentes miofibroblásticos5. La tasa de recurrencia para TMI laríngeo es del
El diagnóstico se soporta en estudios de ima- 25% y los factores que contribuyen a la recurrencia
gen: radiografía de tórax, tomografía de cuello, y son: escisión parcial, escisión incompleta o terapia
laringoscopía con obtención de biopsia y estudio esteroide sola4,14,17,24,27.
de inmunohistoquímica4,9,11. Establecerlo antes de
la cirugía es complicado debido a que sus mani-
festaciones radiológicas son diversas4. CASO CLÍNICO
Los hallazgos histopatológicos indican células
fusiformes o satélite, sobre un fondo con com- Se presenta caso de un hombre de 66 años con
ponente inflamatorio crónico, la superficie del antecedentes de hipertensión arterial, reflujo
epitelio es intacta, la mucosa muestra tejido de gastroesofágico, tabaquismo y decorticación de
granulación, la submucosa células redondeadas u cuerdas vocales por displasia cordal hace 3 años.
ovoides con estroma de colágeno focalizado, no se Consulta por cuadro de disfonía, que se agrega hace
observa atipía celular. La infiltración inflamatoria 2 meses disnea progresiva hasta ser de mínimos
contiene células plasmáticas, linfocitos, eosinófilos esfuerzos. Al examen físico destaca estridor
e histiocitos1,2,4,12. laríngeo inspiratorio y espiratorio moderado y
El patrón inmunohistoquímico típico es la reac- en la nasofibroscopía se observa sinequia cordal
tividad para vimetina y actina músculo-específico anterior con masa exofítica pediculada originada en
(99%) y actina de músculo liso (92%); la tinción glotis que bascula hacia subglotis (TAC en Figura
positiva para S-100 en células epiteliales largas y 1). Dada sintomatología se decide traqueostomía
cinasa linfoma anaplásica 1 (ALK 1) se considera de urgencia y laringoscopía directa. En ella se
un marcador de pronóstico favorable2,18,19,23-27. observa sinequia de tercio anterior y medio de
El diagnóstico diferencial incluye el carcinoma cuerdas vocales, de donde emerge lesión tipo
de células escamosas en adultos, mientras que en granulomatosa basculante que compromete glotis y
el grupo de edad pediátrica, se debe diferenciar de subglotis, dejando lumen glótico de 20%. Ventrículo
los cambios inflamatorios secundarios a cuerpo y bandas ventriculares libres de lesión. Se realiza
extraño y fibroma de células gigantes28. excéresis de masa y remoción de sinequia cordal.

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Figura 1. TAC cuelllo con contraste, se identifica lesión de partes blandas que realza heterogéneamente con contraste, que mide
aprox. 1,6 x 0,5 cm. Que emerge de 1/3 anterior de cuerda vocal izquierda y obstruye parcialmente lumen glótico.

Estudio histopatológico de masa concluye tumor ción quirurgica de ésta con instilación de mitomi-
miofibroblástico inflamatorio de laringe (Figuras cina en lecho quirúrgico.
2 y 3), por lo que se inicia terapia corticoidal por Paciente evoluciona sin disnea, pero en con-
10 días (prednisona 1 mg/kg) y controles seriados troles mensuales nasofibroscópicos presenta si-
nasofibroscópico. nequia progresiva de cuerdas vocales. A los 10
Dos semanas después se observa lumen glóti- meses de la cirugía se observa sinequia de dos
co permeable sin tumor por lo que se retira canula tercios anteriores de cuerdas vocales y apófisis
de traqueostomía. vocales (Figura 4), más granuloma traqueal en
A los dos meses se evidencia nueva sinequia relación a cicatriz de traqueostoma y disnea a
de cuerdas vocales, decidiéndose realizar libera- esfuerzos moderados.

Figura 2. En A (HE40X), glándulas de la mucosa laríngea, dilatadas, en relación a exudado linfoide y en B (HE40X) una neoplasia
de alta densidad celular compuesta por células fusadas dispuestas en haces cortos entrelazados con frecuentes linfocitos y
congestión vascular (C, HE400X).

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Figura 3. En A (HE400X), tinción

inmunohistoquímica para actina músculo
liso, intensamente positiva en el citoplasma
de las células neoplásicas, lo que apoya
su origen en miofibroblastos, con un
índice de proliferación celular medido con
inmunohistoquímica para KI67 cercano a un
20% (B, HE400X).

Dado hallazgo se procede a realizar laringofi-

sura con resección de sinequias e interposición de
gorotex en lecho quirúrgico29,30, previa traqueos-
tomía. Biopsia de cicatriz revela tumor miofibro-
blástico inflamatorio y se deja terapia corticoidal
por 21 días (prednisona 1 mg/kg). A la 4ª semanas
se retira gorotex y a la 5ª semana se decanula sin
incidentes (Figura 5).
Evoluciona, dos meses después, con nueva
lesión granulomatosa en comisura anterior, asinto-
mático (Figura 6). Se presenta a comité oncológico
de cabeza cuello del HCVB donde, en vista del
carácter recidivante de las lesiones, se decide in-
tervención quirúrgica sólo en caso de obstrucción
Figura 4. Sinequia a los 10 meses poscirugía.

Figura 5. NFC: con gorotex y luego de una semana del retiro de éste.

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Figura 6. Control a los dos meses posúltima intervención y luego 2 semanas poscorticoides.

de vía aérea y nuevo pulso esteroidal, con el cual En general los tumores miofibroblásticos infla-
lesión involuciona. matorios, han presentado un curso clínico benigno
a largo plazo, con resultados satisfactorios des-
pués de su extirpación. La mortalidad específica
DISCUSIÓN es de menos de 10%, producida principalmente
por invasión local. Existen casos aislados de TMI
El tumor miofibroblástico inflamatorio es una viscerales que han originado metástasis, así como
condición recientemente descrita, que representa también otros de remisión espontánea. Todo esto
un bajo porcentaje respecto del total de tumores indica la dificultad para predecir su comportamien-
del tracto respiratorio (1%), pudiendo reportarse to en base a su histología31.
casos en diversos sistemas como órbita, bazo, En el caso descrito, el paciente si bien presentó
tracto genitourinario, SNC y laringe1,11,12. recidiva a los 2 meses; no se apreció recurrencia de
La lesión no tiene una edad de presentación síntomas iniciales (sin progresión de disnea), ni sig-
característica, pudiendo presentarse tanto en jó- nos de infiltración tumoral a territorios adyacentes.
venes como en adultos, tal es el caso de nuestro Por lo tanto, dado cuadro clínico se tomó la
paciente. decisión de mantener al paciente bajo control larin-
Este tumor se puede localizar en cualquier goscópico frecuente, poniendo especial atención
parte de la laringe, siendo las cuerdas vocales el en el surgimiento de sintomatología obstructiva de
sitio más afectado (51% de casos), con la disfonía la vía aérea.
y estridor como principales manifestaciones clíni-
cas13,14,19; características que se reprodujeron en el
caso clínico representado. CONCLUSIÓN
Para realizar el diagnóstico se recurrió a los
métodos descritos en la literatura revisada, como El TMI rara vez compromete laringe, pero debe ser
lo fueron la clínica, imágenes, y laringoscopía con considerada en el diagnóstico diferencial de las
obtención de biopsia respectiva. lesiones que afectan dicha estructura.
En relación al tratamiento, se manejó con Además puede imitar lesiones malignas o
exéresis de masa exofítica y remoción de las papilomatosis respiratoria recurrente, por lo que
sinequias; sumado a terapia corticoidal por diez es preciso esclarecer el diagnóstico con evaluación
días. Evolucionó con recidiva de sinequias en histopatológica e inmunohistoquímica.
las cuerdas vocales, ésta se podría explicar por La mejor opción de tratamiento es la extirpa-
una extirpación incompleta o ineficacia de terapia ción endoscópica completa, con o sin láser, lo que
corticoidal, sin que haya una causa identificable y da buenos resultados con menos morbilidad.
teniendo en consideración el potencial recidivante La tasa de recurrencia del TMI se puede pro-
característico de estas lesiones. ducir hasta en el 25% de los casos, que por lo

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general se presenta dentro del año luego de la 7. F Calabrese, A Zuin, E Brambilla, P Zucchetta
operación. F. Lunardi, M Valente and F Rea. Inflammatory
Esclarecer si el tumor miofibroblástico infla- myofibroblastic tumour. European Respiratory
matorio es una neoplasia o un proceso reactivo es Journal, volumen 35 numero 6.
controversial, pero al menos un subconjunto de 8. Ozgur Fira, Safak Ozturk, Taner Akalin, Ahmet
este representa neoplasias verdaderas, en lugar de Coker. Inflammatory myofibroblastic tumour,
una proliferación reactiva miofibroblástica. La alta Continuing Medical Education. J Canchir Vol.
infiltración de estos tumores está probablemente 52, No 3, 2009.
asociada a la intensa inflamación. 9. Fong B, Chow H, Chu W, et al. Inflammatory
La mayoría de reportes de tumor miofibro- Myofibroblastic Tumour of the Neck. Journal of
blástico inflamatorio extrapulmonar indican que Hong Kong College of Radiologists 2010; 13:
estos tumores siguen un curso clínico inocuo, con 213-6.
recurrencia principalmente local. 10. Gleason B, Hornick. Inflammatory myofibroblastic
En base a la literatura revisada y el caso clí- tumours: whereare we now? J Clin Pathol 2008;
nico presentado, se hace evidente la necesidad 61: 428-37.
de nuevos estudios que permitan determinar con 11. Park SB, Lee JH, Weon YC. Imaging Findings of
mayor certeza la naturaleza y evolución de esta Head and Neck Inflammatory Pseudotumor. AJR
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