Manual Urologia Ped

Título: Manual de Urología Pediátrica
2da edición.
ISBN:
Este obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-CompartirIgual

4.0 Internacional.
Editores:
Ricardo Zubieta A.
Nelly Letelier C.
Carlos Finsterbusch R.
Coeditores:
Francisco Reed L.
Francisca Yancovic B.
Pedro José López E.
Coeditora digital:
Alejandra Ríos R.
Producción editorial:
Editorial Iku Limitada
Noviembre 2022
Autores
Dra. Carolina Acuña Mujica Dra. Ana María Donoso Negrete

Uróloga Pediátrica. Anestesióloga.
Hospital Padre Hurtado y Clínica Hospital Dr. Exequiel González Cortés,
Alemana de Santiago. Hospital Clínico Universidad de Chile,
Profesor asociado Universidad del Clínica Quilín.
Desarrollo.
Dra. Gilda Donoso Roselló
Dra. Fernanda Andueza Aragón Unidad de Medicina Nuclear.
Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital San Juan de Dios, Universidad
Hospital Dr. Exequiel González Cortés, de Chile, Corporación Mater.
Universidad de Chile.
Dr. José Manuel Escala Aguirre
Dra. Camila Bastías Campos
Servicio de Urología Pediátrica
Cirujano Infantil.
Clínica Las Condes, Corporación Mater,
Universidad de Santiago.
Dra. Mariela Brieba Aguirre
Médico Jefe Servicio de Imagenología. Dra. Pilar Echeverría Sepúlveda
Hospital Dr. Exequiel González Cortés. Servicio de Urología Pediátrica.
Hospital Regional de Temuco.
Klga. Alejandra Budinich Allmarza
Especialista en Kinesioterapia Dr. Carlos Finsterbusch Rodríguez
Pelviperineal acreditada por DENAKE. Servicio de Urología Pediátrica.
Hospital Dr. Exequiel González Cortés,
Dr. Yair Cadena Hospital barros Luco, Universidad de
Urólogo Infantil. Chile.
Universidad Nacional de Colombia.
Hospital de la Misericordia, Bogotá,
Dra. Vilma Galaz Messina
Colombia.
Médico Anestesiólogo.
Hospital Dr. Exequiel González Cortés.
Dra. Lilian Carrasco Leal
Subespecialista en Ginecología
Pediátrica y del Adolescente. Dra. Carla Gálvez Veneros
Hospital Dr. Exequiel González Cortés. Nefrólogo Pediatra.
E.U. Emelia Beatriz Díaz Rojas Universidad de Chile.
Enfermera Supervisora Consultorio
Adosado de Especialidades de Dr. Rodrigo Iñiguez Ducci
Nefrología, Urología, Cirugía General y Cirujano de Trasplante.
Tratamientos ambulatorios. Hospital Dr. Exequiel González Cortés,
Hospital Dr. Exequiel González Cortés. Clínica Santa María.
Manual de Urología Pediátrica 3

Dra. Nelly Letelier Cancino Dr. Raúl Ramírez Martínez
Servicio de Urología Pediátrica. Urólogo Pediatra.
Hospital Dr. Exequiel González Cortés, Clínica Indisa.
Clínica Redsalud Vitacura, Universidad
de Chile. Dra. Ximena Recabal Maturana
Uróloga Infantil.
Hospital Padre Hurtado.
Dr. Pedro José López Egaña
Clínica Dávila.
Servicio de Urología Pediátrica.
Hospital Dr. Exequiel González Dr. Francisco Reed López-Güereña.
Cortés, Clínica Alemana de Santiago, Servicio de Urología Pediátrica.
Universidad de Chile. Hospital Dr. Exequiel González Cortés,
Clínica Alemana de Santiago.
Dra. María Teresa López Sáez
Uróloga Pediatra. Dra. María Gabriela Retamal Pinto
Servicio Cirugía Infantil Hospital Servicio de Urología Pediátrica.
Clínico San Borja Arriarán. Hospital Roberto del Río, Clínica Santa
Universidad de Chile. María, Universidad de Chile.
Dra. Danielle Reyes Cabalá

Dra. Rosario Mainguyague Grant
Servicio de Urología Infantil.
Servicio de Cirugía Pediátrica.
Hospital San Borja Arriarán.
Hospital Padre Hurtado.
Clínica Las Condes.
Dra. Macarena Muñoz Pérez Dra. Alejandra Ríos Rubio

Servicio de Cirugía Pediátrica. Cirujano Infantil.
Hospital Dr. Exequiel González Cortés, Servicio de Urología Pediátrica.
Universidad de Chile. Hospital Dr. Exequiel González Cortés.
Dr. Jorge Robles Vega

Dra. Elizabeth Navarro Díaz
Gastroenterólogía Infantil.
Dra. Paulina Salas del Campo
Dr. Julián Pardo Nefróloga Pediatra.
Residente de Urología. Hospital Dr. Exequiel González Cortés,
Universidad Nacional de Colombia. Universidad de Chile.
Dra. María Santos Couve

Dra. Yolanda Pullin Martínez
Residente Cirugía Pediátrica,
Universidad del Desarrollo, Clínica
Alemana Santiago.
Dr. José Antonio Sepúlveda Cuevas
Dra. Mónica Quitral Villanueva Urólogo Pediatra, Jefe Servicio de
Uróloga Pediatra. Cirugía Infantil, Hospital Clínico
Hospital Carlos van Buren, de Magallanes, Universidad de
Valparaíso. Magallanes.
4 Manual de Urología Pediátrica

Dra. Carolina Sugg Herrera Dra. Francisca Yankovic Barceló
Nefrólogo Pediatra. Servicio de Urología Pediátrica.
Hospital Dr. Exequiel González Cortés, Hospital Dr. Exequiel González Cortés,
Universidad de Chile. Clínica Santa María, Universidad de
Chile.
Dra. Mónica Vega Sandoval
Subespecialista en Ginecología Dr. Ricardo Zubieta Acuña
Pediátrica y del Adolescente. Servicio de Urología Pediátrica.
Hospital Barros Luco, Universidad de Hospital Dr. Exequiel González Cortés,
Chile. Universidad de Chile.

Índice
Introducción. Nuestra propia autopoiesis

Equipo de Urología Pediátrica Hospital Exequiel González Cortés .......... 13
Prólogo.
Dr. Miguel O’Ryan Gallardo .............................................................................. 15
PARTE 1: Estudios diagnósticos
Estudio por imágenes.

Dra. Mariela Brieba Aguirre .............................................................................. 18
Medicina nuclear en nefrourología pediátrica.

Dra. Gilda Donoso Roselló ................................................................................ 27
Estudio urodinámico no invasivo.

Dr. Carlos Finsterbusch Rodríguez, Dra. Nelly Letelier Cancino ................ 34
Estudio urodinámico en pediatría.

Dra. María Gabriela Retamal Pinto ................................................................. 41
PARTE 2: Patología genitales externos masculino
Fimosis y patología prepucial.

Dra. Fernanda Andueza Aragón, Dr. Pedro José López Egaña ................... 48
Patología testicular (testículos no descendidos).

Dra. Macarena Muñoz Pérez, Dr. Pedro José López Egaña ......................... 53
Hidrocele.
Varicocele.
Dr. José Manuel Escala Aguirre ....................................................................... 64

Escroto agudo.
Dra. Pilar Echeverría Sepúlveda, Dr. Pedro José López Egaña ................... 72
Hipospadia.
Dr. Ricardo Zubieta Acuña, Dra. Pilar Echeverría Sepúlveda ...................... 79
PARTE 3: Uropatía obstructiva
Uropatía obstructiva.
Dr. Ricardo Zubieta Acuña ............................................................................... 90
Protocolo de manejo de hidronefrosis de diagnóstico antenatal.

Dra. Nelly Letelier Cancino, Dra. Alejandra Ríos Rubio,
Dra. Francisca Yankovic Barceló ...................................................................... 93
Hidronefrosis y obstrucción pieloureteral.

Dra. Nelly Letelier Cancino ............................................................................... 99
Megauréter.
Uréter ectópico.
Dr. Francisco Reed López-Güereña ............................................................... 110
Ureterocele.
Valvas de uretra posterior y otras obstrucciones uretrales.

Dra. Pilar Echeverría Sepúlveda, Dr. Ricardo Zubieta Acuña ...................... 121
PARTE 4: Patología vesical e intestinal
Reflujo vésico ureteral.

Dr. Ricardo Zubieta Acuña, Dra.Yolanda Pullin Martínez ............................ 132
Alteraciones de la continencia urinaria.

Dra. Pilar Echeverría Sepúlveda, Dra. Francisca Yankovic Barceló ............ 140
Enuresis.

Constipación crónica.
Dra. Elizabeth Navarro Díaz ............................................................................. 153
Alteraciones de la continencia fecal.

Dr. Carlos Finsterbusch Rodríguez ................................................................. 159
Vejiga neurogénica.
Dra. Pilar Echeverría Sepúlveda, Dr. Ricardo Zubieta Acuña ...................... 167
Alteraciones vertebrales y urología.

Dra. Danielle Reyes Cabalá .............................................................................. 175
Policlínico multidisciplinario de vejiga neurogénica.

Equipo multidisciplinario en el manejo de patología del polo caudal.

Dra. Alejandra Ríos Rubio, Dr. Francisco Reed López-Güereña,
Dr. Miguel Guelfand Chaimovic ...................................................................... 185
Kinesioterapia pelviperineal en las disfunciones vesicales e

intestinales del niño.
Klga. Alejandra Budinich Allmarza .................................................................. 188
Cateterismo vesical intermitente.

E.U. Emelia Beatriz Díaz Rojas ........................................................................ 195
Derivaciones urinarias continentes.

Dra. Ximena Recabal Maturana, Dra. Francisca Yankovic Barceló ............. 199
Patología uracal.
Dr. José Antonio Sepúlveda Cuevas ............................................................... 204
PARTE 5: Patología renal
Malformaciones renales, de número, de posición y de forma.

Dra. María Teresa López Sáez ......................................................................... 210
Doble sistema renal.

Dr. Francisco J. Reed López-Güereña ............................................................ 215
Enfermedad renal crónica.

Dra. Paulina Salas del Campo .......................................................................... 221

Quistes renales.
Dr. Raúl Ramíez Martínez, Dra. Camila Bastías Campos ............................ 228
Diálisis.
Dra. Carolina Sugg Herrera, Dra. Carla Gálvez Veneros .............................. 236
Trasplante renal pediátrico.

Dr. Rodrigo Iñiguez Ducci ................................................................................. 246
PARTE 6: Urología mínimamente invasiva, endourología
Instrumentos en endourología.
Laparoscopia en uropediatría, Cirugía mínimamente invasiva.

Dr. Pedro José López Egaña, Dra. Fernanda Andueza Aragón ................... 260
Litiasis renal y de vías urinarias.

PARTE 7: Síndromes
Infección del tracto urinario (ITU).

Dra. Carolina Acuña Mujica, Dra. Ximena Recabal Maturana ..................... 276
Hematuria.
Dra. Rosario Mainguyague Grant, Dr. Francisco J. Reed López-Güereña ...... 285
Síndrome de Prune Belly.

Dra. Fernanda Andueza Aragón, Dr. Pedro José López Egaña ................... 291
Diferencias del desarrollo sexual.

Dra.Yolanda Pullin Martínez, Dr. Pedro José López Egaña ......................... 298
Complejo extrofia de cloaca (o cloacal), extrofia vesical y epispadias.

Dra. María Santos Couve, Dr. Pedro José López Egaña ............................... 306
Epispadias.
Dr. Yair Cadena, Dr. Julián Pardo ..................................................................... 314

PARTE 8: Uro oncología
Tumores renales.
Yolanda Pullin Martínez, Dr. Ricardo Zubieta Acuña .................................... 322
Tumores testiculares.
Reabdomiosarcoma vesical, uretral y braquiterapia.

Dra. Pilar EcheverríaSepúlveda, Dr. Ricardo Zubieta Acuña ...................... 335
PARTE 9: Trauma
Trauma renal y ureteral.

Dr. Jorge Robles Vega, Dr. Francisco J. Reed López-Güereña .................... 344
Trauma vesical y uretral.

Dra. Nelly Letelier Cancino, Dra. Alejandra Ríos Rubio ................................ 351
Cistostomía por punción.

Dra. Alejandra Ríos Rubio ................................................................................. 357
PARTE 10: Uroginecología pediátrica y del adolescente
Sinequia vulvar.
Dra. Lilian Carrasco Leal ................................................................................... 364
Hiperplasia de labios menores.

Vulvovaginitis.
Patología ovárica.
Dra. Mónica Quitral Villanueva ........................................................................ 378
Malformaciones müllerianas.
Dra. Mónica Vega Sandoval ............................................................................. 383

PARTE 11: Anestesia y dolor
Evaluación preanestésica en pediatría.

Dra Vilma Galaz Messina .................................................................................. 400
Sedación y anestesia en pediatria.

Dra. Ana María Donoso Negrete ..................................................................... 408
Alergia al látex en urología pediátrica.

Dra. Alejandra Ríos Rubio ................................................................................. 418
PARTE 12: Misceláneos
Transición en urología pediátrica.

Medicamentos más frecuentemente utilizados en urología pediátrica.

Investigación científica en medicina.

Dra. María Santos Couve, Dr. Pedro José López Egaña ............................... 434
Rol de enfermería en urología pediátrica.

E.U. Emelia Beatriz Díaz Rojas ........................................................................ 441

Introducción
Nuestra propia autopoiesis
Equipo de Urología Pediátrica Hospital Exequiel González Cortés
En 1973, Humberto Maturana y Francisco Varela acuñaron el término auto-

poiesis como la característica distintiva de los seres vivos, que son capaces de
construirse y preservarse a ellos mismos. Con ese mismo concepto de auto-
poieses, podemos definir esta 2da edición de nuestro Manual de Urología Pe-
diátrica, coincidente con los cincuenta años de vida del Servicio de Urología del
Hospital Dr. Exequiel González Cortés. A través de esta publicación queremos
seguir construyendo, innovando y aportando a la urología pediátrica de Chile y
la región, manteniéndonos vivos y entendiendo que el futuro y reinvención de
la misma será responsabilidad de las generaciones que nos siguen.
Al escribir una versión actualizada de este Manual también hacemos visibles
los desafíos a los que nos enfrentamos, como la evolución en el diagnóstico,
el enfrentamiento cada vez más conservador y la cirugía en sí con técnicas
cada vez menos invasivas. También hemos visto como el desarrollo tecnoló-
gico ha crecido, sobre todo en estos 2 años de pandemia, lo que ha posibilita-
do un nuevo tipo de comunicación con nuestros pacientes y equipos de tra-
bajo, mucho más interconectados. Por eso este Manual está completamente
online, y de libre acceso a quien quiera, ya que entendemos que el conoci-
miento es público y gratis para quien lo quiera. Ahora, para aquellos amantes
del libro impreso y empastado, el Manual está diseñado de tal manera que se
puede imprimir y hacer “de papel” sin problemas.
En forma especial, agradecemos a todos los autores que han contribuido
generosamente a la construcción de esta segunda edición; todos queridos
amigos con fuertes lazos de colaboración con nuestro servicio y que con sus
sólidos conocimientos nos ayudan a ampliar nuestra visión diagnóstica y te-
rapéutica.
Finalmente, queremos invitarlos a leer, estudiar y analizar nuestro Manual de
Urología Pediátrica, 2da Edición, ayudando a que otros lo puedan conocer, y
sobre todo a contarnos esos detalles que podemos seguir mejorando para fu-
turas ediciones, y así continuar desarrollando nuestra propia autopoiesis.

Prólogo
Dr. Miguel O’Ryan Gallardo

Decano de la Facultad de Medicina de la Universidad de Chile
Durante los últimos ocho años la sociedad, la medicina y también la disciplina

de la urología pediátrica han evolucionado en forma significativa. Interesantes
resultan las reflexiones surgidas en torno al XLII Congreso Chileno de Urología
de julio de 2022, relacionadas a la formación del especialistas en el contexto
actual. Se ha destacado la visión país de quienes impulsaron la creación de las
unidades de Urología Pediátrica del Hospital Luis Calvo Mackenna, seguido de
la propia en el Hospital Dr. Exequiel González Cortés. La culminación de los
procesos de perfeccionamiento y de conformación de claustros académicos,
fue la creación de la especialidad derivada de Urología Pediátrica de la Facultad
de Medicina de la Universidad de Chile el año 2017.
En concreto, destacan en estos 10 años el desarrollo de la endourología, con
más y mejor instrumental para niños/as, número incremental de especialis-
tas, más de cincuenta, con formación avanzada en urología pediátrica alcan-
zando reconocimiento por CONACEM, la interacción creciente entre la urología
pediátrica y adulta para favorecer la necesaria transición armónica. Lo anterior
y otros avances permiten ver con satisfacción la disminución de cirugías pro-
ducto de mejores y más precoces diagnósticos, mejores protocolos de trata-
miento que se ha traducido en menor número de niños que avanzan a la insu-
ficiencia renal crónica y trasplante.
El programa de formación de especialistas en Urología Pediátrica provee im-
portantes competencias y habilidades, siendo por cierto perfectible, tanto en
la definición de las competencias, especialmente de mediana complejidad, el
número de cirugías a alcanzar en la etapa formativa, así como la necesidad de
actualizaciones permanentes del perfil del especialista a la luz de los cambios
dinámicos en nuestra sociedad.
Como parte de un problema estructural que el Estado y las universidades
deben abordar de manera decidida, la distribución más equitativa de los es-
pecialistas formados a lo largo de nuestro país de acuerdo con necesidades
evidenciables en las diferentes regiones, es un desafío pendiente para esta
especialidad, como para buena parte de los especialistas médicos de nuestro
país.

La segunda edición del Manual de Urología Pediátrica, al cabo de ocho años
de una exitosa primera edición, es una buena noticia para la urología, cirugía,
pediatría y medicina chilena e iberoamericana. Representa un esfuerzo titá-
nico de un grupo reducido de especialistas y académicos de reconocida tra-
yectoria, con visión de futuro, compromiso con su comunidad profesional y
su Universidad, con la calidad académica y, por sobre todo, con sus pacientes.
Todo lo anterior amerita un agradecimiento y reconocimiento, en primer lugar
a Ricardo Zubieta, Nelly Letelier, Carlos Finsterbusch, Francisco Reed, Francis-
ca Yankovic, Alejandra Ríos y Pedro José López, académicos de la Facultad de
Medicina de la Universidad de Chile, además por cierto, de quienes han contri-
buido en la elaboración de los distintos capítulos de este notable compendio
que con seguridad contribuirá a la formación de actuales y futuros especialis-
tas del área.
La segunda edición del manual en su versión digital provee actualizaciones de
capítulos y protocolos tanto locales como internacionales, información deve-
nida en conocimiento lo que resulta imprescindible para las nuevas generacio-
nes de especialistas.
Como Decano de la Facultad de Medicina de la Universidad de Chile, no solo
felicito al equipo académico detrás de esta iniciativa, sino que me permito
transmitirles a ellos y al público lector, el profundo orgullo institucional que
nos infunde la concreción de este producto académico por excelencia, como
es un libro ideado para contribuir al desarrollo una especialidad. Esfuerzos tan
significativos como este reflejan la vitalidad de nuestra institución, el valor de
quienes la componen, la manifestación más plausible del verdadero espíritu
académico y nuestra vocación para contribuir a una mejor salud de las perso-
nas.
Octubre 2022

PARTE 1
Estudios diagnósticos
ESTUDIO POR IMÁGENES EN PATOLOGÍA
UROLÓGICA PEDIÁTRICA
Mariela Brieba Aguirre
INTRODUCCIÓN
Las técnicas de estudios por imágenes han tenido avances sostenidos en el
tiempo, como mejorar la capacidad diagnóstica de las distintas técnicas diag-
nósticas, disminuir los efectos adversos a medios de contraste y reducir la
exposición a las radiaciones ionizantes, fundamental en la práctica pediátrica.
Los estudios imagenológicos en la patología urológica, tienen como finalidad la
búsqueda de anomalías anatómicas reversibles de las vías urinarias que pueden
predisponer al paciente pediátrico a infecciones urinarias aisladas o recurrentes
y al daño renal agudo y/o crónico. Cabe mencionar la importancia del diagnós-
tico precoz de patologías con secuelas irreversibles como lo son: la torsión tes-
ticular en el caso de la patología escrotal aguda o el diagnóstico de valvas de
uretra posterior, dado el riesgo de enfermedad renal crónica que conlleva.
Existen variados métodos diagnósticos para el estudio de la patología urológica
en la edad pediátrica y la decisión del método de estudio dependerá de la edad del
paciente, sospecha clínica y acceso a dichos estudios en los centros de derivación.
Los métodos de estudio para la patología nefrourológica presentes en nuestro
centro son los siguientes:
Radiografía simple
Técnicas de realización más sencilla y de amplio acceso, sin embargo, su uso
está cada vez más limitado tanto por el empleo de radiación ionizante como
en la limitación de la información entregada. Su uso se limita a la detección
y seguimiento de calcificaciones renales y de las vías urinarias, dado que la
ecografía no logra visualizar en forma completa estructuras anatómicas como
los uréteres (Figura 1).
Ecografía
Es el método de elección en la mayoría de las patologías nefrourológicas en
edad pediátrica, debido a su inocuidad (no usa radiaciones ionizantes), bajo
costo y mayor disponibilidad (Figuras 2, 3, 4, 7 y 8).

Figura 1. Rx renal y vesical, se identifica imagen radiopaca renal izquierda en pa-
ciente con cólico renal.
Figura 2. Hidroureteronefrosis en escolar con antecedentes de ITU a repetición.

En la figura se identifica dilatación de pelvis y calices renales A) y B), así como
también dilatación del uréter ipsilateral. C) Ureterocele en US, formación quísti-
ca, redondeanda e hipoecogénica en relación con la unión vesico ureteral dere-
cha. D) Defecto de llene vesical UCG.

Figura 3. A) Ectopia renal con riñones pélvicos y fusión de los polos superiores e
inferiores (riñones en torta). B) Displasia renal quística con riñón disminuido de
tamaño y reemplazo de la cortical por múltiples formaciones quísticas de distin-
tos tamaños.
Figura 4. A) Imagen US ecogénica en grupo caliciario superior derecho que

proyecta sombra acústica posterior en un escolar con cólico renal derecho.
B) PieloTC con reconstruccional coronal que muestra imagen densa de aspecto
coraliforme en riñón izquierdo.
Permite identificar anatomía renal y de la vía urinaria, tamaño y volumen renal,

presencia de malformaciones y/o variantes anatómicas. A través de esta se
puede evaluar la corteza y médula renal, presencia de lesiones focales y litia-
sis. Entrega información de la anatomía y característica de la vejiga, así como
también de la vía excretora (Figura 2).

La ecografía puede servir de guía para el diagnóstico de múltiples patologías
parenquimatosas renales. También es una herramienta útil como guía en la
realización biopsias, para diagnóstico de rechazo renal agudo o crónico en pa-
cientes trasplantados, entre otros.
El estudio Doppler renal como prueba complementaria permite valorar núme-
ro y características de los vasos renales y estudio de la vascularización intra-
parenquimatosa.
Uretrografía miccional retrógrada

Examen invasivo y que utiliza radiación ionizante. Se realiza bajo visión fluo-
roscópica, y por medio de cateterismo vesical, se instila medio de contraste
yodado. Es necesario descartar presencia de infección urinaria previo al proce-
dimiento para evitar posible infección ascendente iatrogénica mediante uro-
cultivo.
Durante la realización de la CUMS se evaluará la presencia de ureterocele, ca-
racterísticas de la pared vesical, del cuello vesical y de la uretra y la presencia
de reflujo RVU. Cabe mencionar la importancia de este examen en el diagnós-
tico de las valvas de uretra posterior (Figura 2D y Figura 5).
Figura 5.

Tomografía computada (TC)
La TC entrega detallada información del sistema urinario, gracias a la utiliza-
ción de diferentes protocolos de estudio. Tiene una alta resolución espacial
que permite la realización de reconstrucciones multiplanares y volumétricas.
Su desventaja radica en que emplea radiación ionizante, por lo que su uso
debe ser muy justificado.
PieloTC
Estudio no contrastado, que tiene como principal indicación la presencia y
ubicación de litiasis en las vías excretoras. Además, de entregar información
sobre la densidad de la litiasis que puede orientar a la conducta y tratamiento
a seguir (Figura 4B).
Solo en casos muy seleccionados se realizará estudio contrastado, indicados
principalmente patología tumoral y traumática. La utilización de más de una
fase de la inyección de contraste será evaluada caso a caso, teniendo por fi-
nalidad ver el comportamiento de la captación del contraste que presenta la
lesión y orientar de esta manera el diagnóstico (Figuras 6, 9 y 10).
Figura 6. A) Masa renal izquierda que

compromete gran parte del riñón con
conservación solo del polo superior.
B) y C) Reconstrucciones coronal y
sagital de TC con medio de contraste
que muestra extensa masa tumoral y
trombo tumoral que compromete vena
renal izquierda y vena cava inferior.
D) Volumetría tumoral por TC.

El estudio de TC convencional o uro-TC no aporta, en general, información adi-
cional a la de la ecografía, por lo que no son de utilidad para el diagnóstico y
seguimiento de la DVU.
Figura 7. A) Ecografía renal y vesical que muestra proceso inflamatorio con colec-
ción en relación con uraco persistente.
Figura 8. A) Ecografía en modo B que muestra asimetría testicular con aumen-

to testicular derecho asociado a heterogenicidad del parénquima testicular. B) y
C) Ecografía Doppler color que muestra imagen en remolino compatible con tor-
sión del cordón espermático.

Figura 9. A) y B) TC de abdomen y pelvis con uso de medio de contraste en fase ve-
nosa y de eliminación en paciente con trauma directo en región lumbar izquierda.
Gran hematoma perirrenal secundario a laceración renal con pequeña extravasación
del medio de contraste por lesión de la pelvis renal. C) Control ecográfico a las 6 se-
manas del trauma que muestra reducción del tamaño del hematoma y laceración
renal. Nótese adecuada morfología y ecogenicidad de polo inferior izquierdo.
Figura 10. A) y B) Ecografía renal y vesical de paciente con antecedentes de es-

clerosis tuberosa que muestra numerosas lesiones hiperecogénicas renales de-
rechas. La de mayor tamaño en el polo superior derecho. C) Corte axial de TC que
muestra nódulo solido renal derecho en paciente con angiomiolipoma.

Dentro de los exámenes no disponibles en nuestro centro, pero de gran utili-
dad son:
Resonancia magnética (RM)

Es un examen que permite la obtención de imágenes multiplanares, sin el uso
de radiación ionizante, obteniendo imágenes con alto detalle anatómico, pero
menor resolución espacial que las tomografías computadas.
La RM sin contraste, con secuencias de tipo colangiográfico (sensibles al líqui-
do) ayuda a realizar una delimitación anatómica fina de la morfología de los
sistemas excretores en caso de dudas en la ecografía, además de contribuir al
diagnóstico de malformaciones asociadas, ya sean del tracto urinario, de órga-
nos reproductores, etc. En la pelvis, también pueden ayudar en el estudio de
inserciones ectópicas de los uréteres y malformaciones genitourinarias com-
plejas. Puede realizarse a cualquier edad.
Dentro de las desventajas de este método diagnóstico se encuentra la mayor
duración de los estudios, requiriendo sedación de los pacientes pediátricos
para su realización. Por otro lado, aún no se demuestra la inocuidad del uso
de los medios de contraste que contienen gadolinio, en menores de dos años,
por lo que no está autorizado su uso. Para el uso de este contraste se aconseja
un clereance de creatinina mayor de 30 ml/min/m2 por el riesgo de padecer
fibrosis sistémica nefrogénica.
Con la RM podemos realizar estudios de:
1. RM convencional, permite principalmente valorar la anatomía renal y
abdominal con o sin el uso de medio de contraste.
2. Uro-RM, con uso de medio de contraste que permite evaluar la capta-
ción renal y de la excreción de contraste en múltiples fases a lo largo del
tiempo.
3. Angio-RM, con contraste para el diagnóstico de patología vascular.
Medicina nuclear
Las técnicas de medicina nuclear que nos ayudarán en diagnóstico de distintas
patologías nefrourológicas, por ejemplo:
1. Cintigrama renal estático con DMSA: Se realiza a través de la inyec-
ción endovenosa del ácido dimercaptosuccínico (DMSA) marcado con
99mTc que es selectivamente captado por la corteza renal y que nos
entrega información en el estudio de malformaciones congénitas, pa-
tologías infecciosas con disminución de la captación del radiotrazador

en el segmento comprometido, presencia de cicatriz cortical, en donde
el tejido fibroso no capta el radiotrazador y la cicatriz queda represen-
tada en una zona no captante. En casos de nefropatía por reflujo y/o
riñones cicatriciales o displásicos se identifica disminución del tamaño
renal en forma difusa, entre otras.
2. Cintrigrama renal dinámico: Para realizar un renograma se utilizan ra-
diotrazadores glomerulares, como el 99mTc-ácido dietiltriaminopen-
tacético (DTPA), o tubulares, como el 99mTc-mercapto-acetil-triglicina
(MAG3). El MAG3 es actualmente el radiotrazador de elección para la
realización del renograma. El primero indicado principalmente en el se-
guimiento de pacientes con trasplante renal y el segundo en patología
obstructiva asociado al uso de diuréticos. Antiguamente, se utilizaba en
el estudio de hipertensión arterial asociado a IECA (test de captopril).
Actualmente, ha sido ampliamente reemplazado por estudios image-
nológicos que evalúan la anatomía vascular en forma directa.
Para finalizar es importante recalcar que método de estudio por imágenes

esta condicionado a las realidades y facilidades de cada centro, sin olvidar que
los exámenes de imagen son necesarios siempre y cuando determinen un
cambio en el manejo clínico del paciente.
LECTURAS RECOMENDADAS
1. Leroy S, Vantalon S, Larakeb A, Ducou-Le-Pointe H, Bensman A. Vesicoureteral re-
flux in children with urinary tract infection: comparison of diagnostic accuracy of re-
nal US criteria. Radiology. 2010;255(3):890-8.
2. Sharma G, Sharma A. Postnatal management of antenatally detected hydronephro-
sis. World J Clin Urol 2014; 3(3): 283-94.
3. Peghini E. Urinariy tract infections throgh the eye of the radiologist. ESR, 2014.
4. Albillos JC. Las técnicas de imagen en el estudio de las enfermedades nefrológicas.
AEPED, protocolos, 2014.
5. Bradshaw K. Urinary tract infections. The british intitute of Radiology.

MEDICINA NUCLEAR EN NEFROUROLOGÍA
PEDIÁTRICA
Gilda Donoso Roselló
Entre las técnicas de imágenes existentes en la actualidad, están aquellas que

nos entregan información anatómica (radiografía, ultrasonido,etc.) y las que
nos entregan información funcional, como la Medicina Nuclear (MN).
Los exámenes de MN se basan en la unión de un isótopo radioactivo, Tc99m
o pertecneciato (emisor de rayos gamma de 140 KeV, vida media 6 horas) con
diferentes moléculas, que llamamos radiofármacos (DMSA; DTPA; MAG3;EC,
MDP, etc.) y que son, generalmente, inyectados por vía EV al paciente. Este
radiofármaco es el que llega a un órgano específico y evalúa una función espe-
cífica. El Tc99m es lo que nos permite visualizar la ubicación y camino seguido
por el radiofármaco elegido ya que emite fotones gamma que son detectados
por un equipo especializado, llamado gammacámara, y que transforma esta
señal en imágenes.
Si bien no requieren sedación ni anestesia, requieren estar quietos. Esto es
posible de lograr en los pacientes pediátricos con la ayuda de los padres, con
paciencia y técnicas simples de inmovilización (saquitos de arena, sabanas,
velcroft, alimentarlos con leche), no hay límite de edad, no producen reaccio-
nes alérgicas, permiten obtener información semicuantitativa y no son depen-
dientes del operador para su realización.
A pesar de que las dosis usadas en MN son bajas, debe considerarse este as-
pecto para evitar la solicitud de exámenes innecesarios o repetidos sin motivo
clínico. La exposición a radiaciones ionizantes es acumulativa (Rx, TAC, UCG
Rx, MN), no evidencia efectos inmediatos, por lo que es posible que un niño(a)
no manifieste alguna alteración hasta la edad adulta y, por lo tanto, no será
conocida por los profesionales que lo vieron en su infancia.
Se pueden clasificar en exámenes estáticos y dinámicos. Los estáticos co-
rresponden a imágenes del órgano en estudio en diferentes proyecciones
como el Cintigrama Renal DMSA (ácido dimercaptosuccínico) (CR DMSA) y
los dinámicos evalúan el paso del trazador por el órgano en estudio, su com-
portamiento en el tiempo: Cintigrama Renal MAG3 (mercapto acetil triglici-
na), EC (etil cisteína), DTPA (pentaacetato de dietilentriamina) y la cistografía
isotópica (CI).

CR DMSA
Entrega información sobre parénquima renal funcionante. Si existen células
renales que funcionen, en cualquier localización, serán evidenciadas por el
DMSA (Figura 1).
Técnica
No requiere preparación. No tiene contraindicaciones. Inyección EV de DMSA
Tc99m (dosis ajustadas al peso). A las 2-4 horas. posinyección se adquieren
imágenes de ambos riñones en proyecciones: póstero-anterior, oblicua pos-
terior derecha e izquierda y ántero-posterior. Se calcula función relativa.
Indicaciones
1. Forma renal
Variantes normales como triangular, forma de pera, doble sistema,etc. o anor-
males, como riñón en herradura, riñón en torta, fusionados, etc.
2. Tamaño renal
Es una estimación relativa: nefromegalia o menor tamaño o asimetría de ta-
maño. Las medidas en centímetros que puede entregar la medicina nuclear en
general son solo aproximadas.
Figura 1. CR DMSA.
NORMALES
ANORMALES

3. Posición renal
Normotópico, ectópico.
4. Función relativa
En qué porcentaje cada riñón está aportando al 100% de la función renal. Valor
Normal: 50 +/-5%.
% Riñón Derecho: cuentas riñón derecho/cuentas riñón derecho + cuentas ri-
ñón izquierdo.
Útil para evaluar viabilidad renal o grado de compromiso renal: en daño renal
crónico, tumores renales, displasia renal, trauma renal, infarto renal, etc. En la
decisión de nefrectomías: función relativa menor o igual a 10% en adultos y en
niños. Es una estimación relativa. Si ambos riñones están insuficientes, pode-
mos tener una función relativa normal (Figura 2) y puede ser anormal solo por
asimetría de tamaño renal.
Figura 2. Función relativa normal. R. Izquierdo: 48%, R. derecho: 52%.

A: patológico y caso B: normal.
A B
Figura 3.

Figura 4. Seguimiento pielonefritis.
Caso 1. Normalización Caso 2. Secuela
Fase aguda Control Fase aguda Control
5. Estudio de pielonefritis (PN) aguda (Figura 4)

Existe consenso en la utilidad del DMSA para evaluar la presencia de cicatriz
renal después de los 6 meses del episodio agudo de PN. Útil también para el
diagnóstico de PN en fase aguda (hasta 14 días del inicio de la fiebre), permi-
tiendo determinar si el riñón está en riesgo de desarrollar cicatriz, aunque su
uso no es de rutina ya que su resultado no modifica la conducta terapéutica.
Después de este período, es indicado esperar 6 meses para hacer el examen y
evaluar si quedó daño renal, cicatriz.
CR DINÁMICO
(EC o MAG 3 recomendados en niños por mayor extracción renal)
Entrega información aproximada de la función renal y evalúa el paso del tra-
zador a través del sistema excretor: cálices, pelvis, uréteres hacia vejiga. Su
principal indicación es la evaluación de la dificultad o no de vaciamiento en sis-
tema excretor dilatado observado con técnicas anatómicas (ecografía):hidro-
nefrosis, hidroureteronefrosis, megauréter, por lo que este examen se realiza
habitualmente bajo la acción diurética: uso de furosemida endovenosa (EV).
Técnica
Inyección EV del trazador con el paciente posicionado en detector de la gam-
macámara y adquisición continua por 20-30 minutos en proyección póstero
anterior. Uso de Furosemida EV a tiempo cero es lo indicado para pediatría,
(algunos protocolos la usan a los 15-20 minutos). Debe adquirirse imagen
posmicción y posefecto de gravedad en el paciente (posición erecta, que ca-
mine) y si persiste dificultad de vaciamiento se obtiene un control más tardío,
no mayor a 2 horas.

De los otros parámetros de excreción que se pueden obtener, es importante
mencionar que el T1/2 (tiempo medio) muy usado por años, tiene varias limi-
taciones que deben considerarse para evitar error en las interpretaciones. La
principal es que no considera imágenes posvaciamiento vesical- movimiento.
Actualmente existe consenso sobre la necesidad de estas imágenes para una
adecuada interpretación del examen.
El CR Dinámico puede ser útil también en la evaluación de complicaciones de
trasplante renal: rechazo, necrosis tubular y fístulas urinarias especialmente.
Existen otras aplicaciones menos frecuentes de este examen como es el es-
tudio de hipertensión renovascular.
Se obtienen curvas de actividad tiempo, la función relativa y algunos parámetros

semicuantitativos para evaluar la excreción, que difieren según el software asociado a
cada marca de equipo. Lo más aceptado en la actualidad es el uso de:
- NORA: (normalized residual activity): relación entre la actividad en el riñón a tiempo
“x” y la actividad a tiempo 2 minutos. Valor Normal < 0,8.
- OE: (output efficiency): porcentaje de la actividad renal que ha abandonado el riñón a
diferentes tiempos. Valor Normal: > 90%.

CISTOGRAFÍA ISOTÓPICA (CI)
Técnicas destinadas a evaluar la presencia de reflujo vésico ureteral (RVU). No
permite clasificar el RVU como lo hace la uretrocistografía radiológica ni tam-
poco ve anatomía, pero permite evaluar la presencia o no de éste con menor
radiación y alta sensibilidad.
CI DIRECTA: Requiere instalación de sonda vesical. Habitualmente se usan sondas

de alimentación en la población pediátrica.
Se conecta la sonda a suero tibio marcado con Tc99m (pertecneciato) y se instila a

vejiga la solución marcada. Se realiza adquisición continua del llenamiento vesical
y del vaciamiento durante 2 o más ciclos miccionales. No requiere control de esfín-
teres y la irradiación es muy baja.

CI INDIRECTA: Al finalizar el CR dinámico, es posible realizar adquisición específica
del vaciamiento vesical en niños con control de esfínteres para obtener mayor ren-
dimiento del examen. A diferencia de la CI Directa, aquí solo se evalúa vaciamiento
vesical. Este examen es menos solicitado actualmente.
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Review and Meta-Analysis. J Am Soc Nephrol. 2003;14:739–44.

ESTUDIO URODINÁMICO NO INVASIVO
Carlos Finsterbusch Rodríguez y Nelly Letelier Cancino
INTRODUCCIÓN
El adecuado entendimiento del funcionamiento del tracto urinario inferior de
nuestros pacientes es un elemento fundamental para manejar de las patolo-
gía que afectan el aparato vésico esfinteriano. En este sentido, realizar una
adecuada evaluación con un enfoque fisiopatológico nos permite completar
intervenciones adecuadas y fundamentadas, muchas veces sin necesidad de
estudios complejos o que signifiquen instalación de catéteres, exposición a
radiación, anestesia o medicamentos.
Los estudios no invasivos nos permiten muchas veces una correcta aproxima-
ción diagnóstica que el médico especialista debería ser capaz de interpretar
adecuadamente.
ESTUDIOS NO INVASIVOS
Antes de plantear la necesidad de un estudio urodinámico, invasivo o no, es
necesario realizar una adecuada evaluación clínica, explorando los síntomas
de fase de continencia, síntomas de fase miccional, posmiccionales y la pre-
sencia de maniobras retentivas. Tomaremos en cuenta el desarrollo físico,
mental y entorno social de nuestro paciente. Junto con una adecuada explora-
ción física, podremos realizar diagnósticos sindromáticos, que serán el punto
de partida de nuestro proceso terapéutico. A manera de ejemplo, pacientes
con residuos posmiccionales elevados orientarán el estudio de manera distin-
ta a pacientes que se mantienen con vejiga vacía.
Cartilla miccional
La cartilla miccional (CM) es un instrumento clínico que intenta reproducir el
hábito miccional de una persona, siendo fácil, accesible, de bajo costo y repro-
ducible.

METODOLOGÍA
Se requiere entender la metodología de este instrumento y entregar la sufi-

ciente y clara información a los padres y al paciente para el desarrollo de este
método clínico.
Fundamentalmente se trata de observación y registro de la dinámica urinaria

en períodos de vigilia determinados.
Material requerido: recipiente graduado (Figura 1), cuaderno, lápiz, reloj y de-
dicación.
Estos períodos de observación, básicamente, se relacionan con la vigilia del

niño, desde que se levanta hasta que se acuesta, registrar a qué hora y cuánto
volumen de orina emite durante este período, en forma libre y voluntaria, sin
que alguien le recuerde ir al baño.
Generalmente se trata de pacientes en edad escolar, por lo que se sugiere que

no se realice durante días hábiles/escolares. Generalmente se le solicita los
fines de semana o días festivos, en forma alternada, sábado o domingo según
comodidad y facilidad del grupo familiar.
Requiere registrar y llevar esta información a una tabla prediseñada. Identifi-

cando claramente el día(s) realizados, para llevar la cronología de los hallazgos
(Figura 2).
Figura 1. Vaso graduado

para medir la orina. Se
puede orinar directamente
dentro de él o recolectar la
orina en otro recipiente y
vaciarlo en el vaso.

Figura 2. Tabla prediseñada de cartilla miccional.
Hora Volumen Seco/Mojado
En esta se debe consignar:

1. Hora en que el niño va al baño (horario de vigilia).
2. Volumen de orina emitido, ya sea directamente en el recipiente de me-
dición o medido desde una pelela. No directamente en la taza del baño.
3. Indicar si la ropa interior esta seca o mojada con orina y si lo está con-
signar cualitativamente si es leve, moderado o muy mojada (+/++/+++,
según sea el caso).
4. Anotar si existen síntomas asociados: urgencia, maniobras retentivas,
goteo posmiccional o síntomas urinarios bajos como disuria, tenesmo,
etc.
ANÁLISIS
Un adecuado registro del volumen y la frecuencia miccional nos permite acce-
der a una gran cantidad de información.
El volumen de cada vaciado nos puede orientar a estimar la capacidad vesical
funcional y si ésta es adecuada para la edad de nuestro paciente. La capacidad
vesical esperada para un niño de peso promedio sobre los dos años se puede
calcular con la fórmula: Volumen Vesical = (Edad + 1) x 30 (ml), debiendo llamar
nuestra atención los volúmenes que se alejen más de un 20% de los valores
esperados.

La suma del volumen diario nos permite evaluar tanto la producción de orina
como la ingesta de líquidos. Consideremos oliguria cuando se produce menos
de 0,5 mL/kg/h en un niño y poliuria más de 2 ml/m2/día o 3 ml/kg/h.
Se recomienda realizar la mediación al menos 3-4 días alternados para sacar
datos medianamente reproducibles como:
• Capacidad vesical máxima: generalmente coincide con la primera mic-
ción del día.
• Calidad del vaciamiento: completo o incompleto en relación con volu-
men versus frecuencia. Esto con la cartilla miccional es difícil de eva-
luar. Para eso se puede solicitar una ecografía pre y posmiccional, pero
se puede sospechar cuando un paciente orina volúmenes altos en in-
tervalos muy cortos de tiempo.
• Frecuencia miccional promedio (alta o baja), donde se considera que lo
habitual debería ser cada 3 a 4 horas máximo.
• Pérdidas de orina evidentes o humedad ropa interior por orina.
Si existen dudas sobre si un niño está ingiriendo irritantes o diuréticos, se pue-

de agregar a la cartilla una columna para líquidos consumidos, de preferencia
dando instrucciones de anotarlos en unidades domésticas. Por ejemplo, se le
puede pedir a una familiar que registre cada vez que el niño consume un vaso
de bebida de fantasía y anotar a qué tipo corresponde.
Los episodios de incontinencia anotados en una cartilla nos orientan a la gra-
vedad y el impacto de la incontinencia de orina, además, se puede solicitar que
se anote en qué situación se produjo el escape, por ejemplo, después de sen-
tir urgencia, en una hora de clase en que no se tenga permiso para ir al baño,
durante una partida de un juego en línea o desencadenado por un episodio de
risa.
CUESTIONARIOS
La ICCS reconoce la validez del cuestionario DVSS, Dysfunctional voiding
symptom score para evaluar la severidad de los síntomas del tracto urinario
inferior y el PIN-Q, Pediatric urinary incontinence quality of life, para el impacto
emocional de la incontinencia en los niños, sin embargo, el uso de estos ins-
trumentos necesita una adecuada adaptación a la población en la que serán
aplicados.

Pad test
Consiste en evaluar la ganancia de peso de un pañal en condiciones conocidas,
con lo que se puede determinar el volumen de orina perdido. Se realiza pesan-
do un pañal y luego se le pone al niño por un tiempo determinado. Después se
pesa nuevamente y el aumento en gramos corresponde al volumen de ori-
na recolectado. Es necesario realizar en ausencia de deposiciones. Si bien es
cierto, falta estandarización para realizar un pad test propiamente tal, utilizar
un pañal o toalla absorbente durante un período y luego pesarlo nos ayudará
a objetivar si efectivamente hay una pérdida de líquido durante la medición.
Ecografía
El estudio ecográfico nos permite evaluar el comportamiento del tracto urina-
rio inferior y su impacto en el sistema superior.
La importancia del llene vesical al momento de evaluar un paciente con dilata-
ción nefroureteral hace indispensable repetir la medición luego de la micción,
observando si revierte este hallazgo.
La presencia de residuo posmiccional nos da información vital del funciona-
miento vesical. Debe ser medido dentro de los primeros 5 minutos posmiccio-
nales, siendo patológicos residuos sobre el 10% a 20% de la capacidad vesical.
Para estimar adecuadamente el residuo posmiccional, la capacidad vesical
medida no debe ser menor al 50% o superior en un 15% a la capacidad espe-
rada para la edad.
El grosor de la pared vesical es un parámetro a considerar. Paredes engrosa-
das orientan a cuadros obstructivos, sin embargo, no están estandarizados
valores de corte o de llene vesical adecuados para medir estos parámetros.
También nos puede informar sobre la existencia distensión rectal por heces,
orientando el diagnóstico en pacientes con disfunción vésico intestinal.
Uroflujometría no invasiva
La uroflujometría no invasiva es un examen que consiste en medir una micción
mientras se registra el flujo urinario, el volumen vaciado y tiempo en que se
produce la micción. Se puede asociar a el uso de electromiografía perineal para
obtener información adicional sobre el comportamiento de los músculos per-
ineales durante la micción y de estimación de residuo posmiccional ecográfica
o por cateterismo.
Se realiza generalmente con un flujómetro de peso que estimará el peso de
orina vaciado en volumen urinario.
Nos entrega valiosa información sobre las características del flujo urinario, sien-

do suficiente para evaluar gran parte de los pacientes con micción disfuncional.
Al combinar con electromiografía perineal de superficie, se puede registrar si
hay o no adecuada relajación del piso pélvico durante la micción. La medición
ecográfica del residuo posmiccional nos completará la visión no invasiva de la
eficiencia del vaciado vesical. Debemos recordar que la uroflujometría es solo
una orientación, ya que frente a flujos idénticos nos podemos enfrentar a pa-
cientes obstruidos como no obstruidos, dependiendo de la presión a la que se
realice el vaciado. En el capítulo de estudio urodinámico se señalan los posibles
hallazgos en estudios uroflujométricos. La Figura 3 es un ejemplo de una uro-
flujometría no invasiva con electromiografía perineal y medición de residuo pos-
miccional ecográfica como se reporta en nuestro departamento.
Figura 3. Reporte de uroflujometría.

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urinary tract function in children and adolescents: Update report from the standar-
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ESTUDIO URODINÁMICO EN PEDIATRÍA
María Gabriela Retamal Pinto
El estudio urodinámico es un examen que registra datos en forma permanente

del tracto urinario inferior, en sus fases de llenado y de vaciado vesical, cuya
interpretación nos permite conocer el estado de la función vesical y su coordi-
nación con el esfínter uretral externo.
Los estudios urodinámicos se pueden clasificar, en estudios invasivos y no in-

vasivos, según requieran o no sondas intracorpóreas.
ESTUDIOS NO INVASIVOS
Evalúan la fase de vaciado vesical a través de una flujometría (FM) de la ori-

na evacuada y una electromiografía (EMG) perineal simultánea, registrando
curvas en un computador. La EMG se realiza con electrodos de superficie para
registrar de un modo indirecto la actividad del esfínter uretral externo. Cabe
señalar que existen electrodos de aguja para registros más precisos, siendo
utilizados, principalmente, en investigación de pacientes neurogénicos, sin
sensibilidad de la zona perineal.
Los estudios no invasivos son de gran utilidad en pacientes portadores de dis-

funciones miccionales no neurogénicas que, junto a una cartilla miccional y a
la medición ecográfica del volumen vesical pre y posmiccional, nos ofrece in-
formación valiosa para su diagnóstico y manejo.
Como requisito, el paciente debe haber adquirido control de esfínter urinario y

tener edad y comportamiento necesarios para seguir instrucciones básicas. El
ambiente debe ser tranquilo, tibio, cómodo para el niño y con cierta privacidad
(aunque se realiza con médico, y padre o madre presentes), ya que el temor y
pudor, pueden alterar los resultados. El uso de bata que cubra genitales es de
gran ayuda en estos pacientes.
El niño debe ingresar a la sala de urodinamia con deseo miccional habitual, sin
retención excesiva de orina para evitar una distensión vesical más allá de lo
acostumbrado, porque este factor altera la FM y la EMG.

Para realizar el examen,el paciente, con los electrodos de superficie instala-
dos, debe orinar en un flujómetro que registrará lo evacuado en mililitros por
cada segundo que dure la micción (ml/seg), y lo recolectado en el receptáculo
nos indicará el volumen total orinado (ml). Paralelamente, se registrará la acti-
vidad del esfínter uretral externo medido en milivolts.
Una uroflujometría normal es aquella que bajo un deseo miccional habitual,
inicia sin latencia, sin maniobras de valsalva, sin urgencia y sin incontinencia
previa, una micción que registra una curva en forma de campana, con un flujo
máximo que variará según la edad y el sexo del paciente. Una flujometría en
forma de meseta, es aquella con un flujo prolongado y de baja amplitud (flu-
jo máximo disminuido) que orienta a un patrón obstructivo, mientras un flu-
jo interrumpido, fraccionado, orienta a una dificultad mayor del vaciado, que
puede verse asociado a un aumento de la actividad EMG y /o a un residuo
elevado.
La actividad basal del esfínter uretral externo debe disminuir al iniciar la mic-
ción para que no exista resistencia al paso de la orina y al término de la mic-
ción; la actividad esfinteriana debe volver a su registro basal.
Si la actividad EMG no disminuye en micción estaremos frente a lo que se de-
nomina Micción Disfuncional.
Al final de la micción se puede agregar una medición de residuo posmiccional,
idealmente con métodos no invasivos ecográficos, o bien, si se va a continuar
con un estudio invasivo, con la instalación de una sonda uretrovesical, para re-
cuperar el volumen residual.
Lo esperado es que no quede residuo en la vejiga; si deja menos de 5 cc, no se
asocia a riesgo de infecciones urinarias, en cambio, un residuo mayor a 20 cc
se asocia a riesgo de infecciones urinarias y volúmenes entre 5 y 20 cc, no tie-
nen un riesgo determinado.
La utilidad clínica de la FM es amplia y tiene su aporte en el diagnóstico y con-
trol de patologías de obstrucción urinaria baja, ya sean funcionales (micción
disfuncional) o anatómicas (valvas de uretra posterior, estenosis de meato
uretral).
La EMG es cada vez más utilizada para diagnosticar y controlar micciones
disfuncionales, donde pacientes retencionistas o incontinentes urinarios han
desarrollado una incoordinación detrusor esfinteriana, de modo que no logran
relajar su esfínter uretral externo durante la micción. Además, es gran aporte
en terapia de rehabilitación vesicoesfintariana, usada en técnicas de biofeed-
back por kinesiología de piso pelviano infantil.

ESTUDIOS INVASIVOS
Se refiere a los que utilizan sondas intracorpóreas en el paciente para obtener
información de la presión del detrusor en el llenado y el vaciado vesical, a tra-
vés de una cistomanometría. No tiene limitación de edad y no requiere control
de esfínter.
Para realizarlo se instala una sonda vesical de doble lumen vía uretral o, ex-
cepcionalmente, a través de una derivación urinaria que tenga el paciente
(Mitrofanoff, cistostomía). Un lumen permite ingresar una solución a la veji-
ga a una velocidad conocida a través de una bomba de infusión. El otro lumen
transmite la presión intravesical a un transductor cuya información se traduce
por un programa computacional en una curva. Como la presión intravesical
está sometida a la presión intrabdominal, se hace necesario conocer ésta últi-
ma y restarla. La presión intrabdominal se mide a partir de un balón rectal que
transmite cambios de presión a un transductor que a través de un programa
computacional registra una segunda curva. El mismo programa calcula en for-
ma permanente la diferencia entre la presión vesical y la abdominal para crear
una tercera curva que registra la presión del detrusor.
Lo normal es que la presión del detrusor se mantenga en valores bajos du-
rante todo el llenado, con valores de referencia menores a 10-15 cm H20, in-
dependiente del volumen infundido. La vejiga acomoda su contenido por las
propiedades viscoelásticas de su pared y de este modo, aunque aumente su
volumen, no aumenta su presión. Llegará el momento en que el paciente pre-
sente sensación de vejiga llena, con un deseo miccional que irá aumentando
en forma progresiva hasta tener un deseo inminente orinar, instante en que se
suspende la infusión y se permite al paciente iniciar su micción.
Durante el vaciado se debe observar si hay latencia o uso de prensa abdomi-
nal (maniobra de valsalva) para iniciar la micción. Normalmente, se inicia la
micción en forma voluntaria a través de una contracción del detrusor que se
registra como un ascenso de la presión de éste en forma sostenida de 35 a 40
cm H20, que va asociado a flujo miccional en campana y con disminución de la
actividad esfinteriana.
Las alteraciones que se pueden observar en la fase de llenado vesical, bási-
camente son dos:
1. Hiperactividad del detrusor

Corresponde a la presencia de contracciones no inhibidas (elevaciones y des-
censos bruscos de la presión del detrusor) que superan los 15 cm H20. Es la

alteración urodinámica más frecuente de la población infantil que no tiene al-
teraciones neurológicas. Es responsable de síntomas de urgencia y de incon-
tinencia urinaria.
2. Alteraciones de la acomodación
Se refiere a la incapacidad de la vejiga para mantener sus presiones bajas du-
rante el llenado vesical. En la medida que avanza la infusión dentro de la ve-
jiga, se observa un aumento progresivo de la presión del detrusor, que puede
impedir el adecuado drenaje de orina desde los uréteres a la vejiga, causando
dilatación de la vía urinaria superior o incluso daño renal. La etiología es la pér-
dida de la capacidad viscoelástica de la pared por causa neurogénica o mio-
génica.
Las alteraciones en la fase de vaciado, pueden corresponder a:
1. Obstrucciones infravesicales
Se refiere a alteraciones anatómicas o funcionales que provocan resistencia al
flujo miccional y que se representan en su estado más avanzado por un flujo
en meseta, asociado a una gran contracción del detrusor, que busca vencer la
obstrucción, que puede requerir incluso uso de prensa abdominal (registrado
como aumento en la presión abdominal) y que si se debe a una obstrucción
funcional mostrará aumento de la actividad EMG durante la micción. Puede
asociarse a residuo posmiccional importante.
2. Hiporreflexia del detrusor

Corresponde a una contracción del detrusor durante la micción que es débil,
ausente o de desaparición precoz, y que es insuficiente para vaciar el conteni-
do vesical, con flujometría que puede ser interrumpida en muchas ocasiones.
Para optimizar el vaciado, el paciente puede presentar uso de maniobras de
valsalva, registradas como aumento de la presión abdominal y puede presen-
tar un residuo elevado. Su etiología puede ser neurogénica o miogénica.
CONSIDERACIONES
La interpretación de la urodinamia pediátrica tiene la dificultad de que la diná-
mica vesical cambia durante el crecimiento y alteraciones a una edad, pueden
ser fisiológicas en otras (presencia de contracciones no inhibidas en período
lactante).

La capacidad vesical también presentará cambios y el paciente podrá contener
mayor volumen de orina en la medida que avance en su desarrollo. Hay pato-
logías como la hiperactividad del detrusor que pueden limitar el crecimiento
vesical debido al vaciado frecuente por la presencia de contracciones no in-
hibidas.
Por último, indicar que el estudio urodinámico es un examen más dentro de la
evaluación urológica y que debe ser capaz de reproducir la clínica del paciente.
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PARTE 2
Patología genitales
externos masculino
FIMOSIS Y PATOLOGÍA PREPUCIAL
Fernanda Andueza Aragón y Pedro José López Egaña
DEFINICIÓN
La fimosis corresponde a una estrechez prepucial que impide la retracción del
prepucio sobre la totalidad del glande en forma cómoda.
La estrechez prepucial es una condición natural desde el nacimiento, conside-
rándose fisiológica hasta los 4 años de edad. Al nacer, solo un 4% de los niños
logra una retracción total del prepucio, mientras que, en un 54% se logra vi-
sualizar el meato, y en un 42%, no es posible ninguno de los anteriores. Aún
más, al año de vida, el 50% de los niños mantiene su condición de estrechez
prepucial. Sin embargo, alrededor de los 3 años, el 90% resuelve espontánea-
mente.
Así, a los 4 años de vida, cerca del 98% de los niños debiesen presentar una
retracción prepucial adecuada. En adultos, la incidencia de fimosis bordea el
1%-2%.
DESARROLLO Y ETIOLOGÍA
El desarrollo peneano comienza durante el primer trimestre de edad gesta-
cional, culminando alrededor de las 17 semanas. Por su parte, el prepucio y el
glande se desarrollan a partir de un tejido común cercano al 3º mes de ges-
tación, donde el prepucio nace de la base del glande, creciendo a una mayor
velocidad en su parte dorsal que ventral. Durante el embarazo, prepucio y
glande permanecen unidos, y es cercano al parto cuando inician el proceso de
queratinización y descamación con el fin de separarse. Lo anterior, en algunos
niños se manifiesta como esmegma neonatal. Este proceso puede durar un
par de años, donde comienza un fenómeno madurativo de adelgazamiento y
aumento de elasticidad prepucial, esperándose que el prepucio logre retrac-
ción completa en forma gradual.
En cuánto a la etiología, si bien no está del todo claro, la fimosis secundaria po-
dría estar asociada a condiciones infecciosas, inflamatorias y hormonales. La
inflamación de la piel genital producto del uso de pañales podría impidir este
proceso, promoviendo la fimosis y el retardo en la maduración. Otras causas

involucradas, son la higiene deficiente y las infecciones del prepucio, que pro-
ducen cicatrices en la zona distal, imposibilitando su retracción. Asimismo, los
masajes prepuciales provocan el mismo efecto; crear pequeñas fisuras que al
cicatrizar generan fibrosis de la zona, razón por la que, los masajes están con-
traindicados.
CLÍNICA – DIAGNÓSTICO
La fimosis fisiológica se manifiesta como la imposibilidad de retraer el prepu-
cio. En ocasiones puede producirse balonamiento prepucial al orinar, sin em-
bargo, la piel se observa sana. Por otro lado, en las fimosis patológicas, puede
existir sintomatología como dolor local, irritación del prepucio distal, infeccio-
nes locales (balanitis), sangrado, disuria, erecciones dolorosas, balonamiento
prepucial a la micción, e inclusive, pudiesen haber infecciones urinarias a re-
petición. Sin embargo, la mayoría de los pacientes portadores de fimosis son
asintomáticos.
En cuanto al diagnóstico, éste es netamente clínico. No se requieren exáme-
nes de laboratorio ni imágenes.
TRATAMIENTO
Como concepto, el manejo de la fimosis es quirúrgico y consiste en la circunci-
sión, donde se reseca completamente la zona prepucial estrecha. Existen dos
técnicas quirúrgicas para realizarlo, ya sea una circuncisión completa o “ tipo
americana”, donde el glande queda completamente expuesto, o una circun-
cisión conservadora o “plástica”, donde se reseca el anillo estrecho y la piel
residual queda cubriendo parcialmente el glande. Esto depende tanto de la
anatomía del niño, como de factores culturales.
Las indicaciones para una circuncisión son:
1. Niños que presentan fimosis sobre los 4 años.
2. Balanitis a repetición.
3. Parafimosis.
4. Infección urinaria en menores de 1 año (ver capítulo de ITU).
Existe otra alternativa quirúrgica llamada prepucioplastía, que se realiza cuan-

do la zona estrecha no es muy importante. Se secciona en forma longitudinal
sobre la estrechez y se sutura en sentido transversal, con lo que se logra am-

pliar al anillo estrecho. No obstante, la utilidad de esta técnica es controversial,
dada la posible recidiva y resultado estético.
Manejo Médico
Durante los años, se han utilizado corticoides tópicos (Betametasona) como
manejo conservador, sin embargo, sus resultados son controversiales. Algu-
nos estudios reportan tasas de efectividad desde 65 – 95%, dependiendo de
la edad, tipo y severidad del paciente. Existen trabajos que reportan recurren-
cia de la estrechez al finalizar el tratamiento tópico, mientras que otros, han
tenido éxito como tratamiento. Sin embargo, no se ha logrado establecer si
aquellos que han logrado resolverse con corticoides tópicos, han sido efecti-
vamente por éstos o si es parte de la evolución natural del paciente. Así, las úl-
timas guías de la Sociedad Europea de Urología Pediátrica (EAU) recomiendan
el uso de corticoides tópicos en caso de fimosis fisiológica, sobretodo aque-
llas con adherencias balanoprepuciales, con una tasa de éxito de 80%, y, una
recurrencia de hasta 17%. Por esto, podría intentarse como manejo inicial, te-
niendo claro que, de no resultar, el manejo definitivo sigue siendo quirúrgico.
COMPLICACIONES
Preoperatorias
Micción dolorosa e Infecciones
Debido a una estrechez extrema, se produce un impedimento en la salida de
orina. Esta acumulación puede generar irritación local, dolor miccional, infec-
ciones, que pudieran llevar a balanitis, y en algunos casos, síntomas sugeren-
tes de obstrucción.
Parafimosis
Es la imposibilidad de reducir el prepucio hacia su posición original. Lo anterior,
se debe al anillo estrecho ubicado a nivel del surco-balanoprepucial, lo que al-
tera el retorno linfático primero y luego, podría alterar el retorno venoso, pro-
duciendo edema y dolor a nivel del glande. Si se mantiene en el tiempo, podría
afectar la perfusión e irrigación peneana, por lo que constituye una urgencia.
Su resolución es mediante la reducción. Para ello, se proporciona analgesia y
bloqueo peneano para el dolor, hielo local y compresión con bicarbonato en
gasa para reducir el edema y finalmente, se realiza la reducción hasta vencer
el punto más estrecho y retornar el prepucio a su estado habitual. El trata-
miento definitivo, es la circuncisión tardía una vez que haya pasado el proceso
inflamatorio.

Balanitis Xerótica Obliterante
Es una condición inflamatoria crónica de la piel prepucial, que puede llegar
a comprometer el meato y uretra. Su escenario de presentación es en niños
sanos que tras una infección peneana desapercibida (balanitis), pueden evo-
lucionar con una cicatrización anómala. Por tanto, su inicio es insidioso. Clíni-
camente, pueden presentarse con irritación local, disuria, sangrado prepucial,
fimosis y estenosis de meato. Al examen físico, se observa la piel prepucial
engrosada, dura y acartonada. Como descrito anteriormente, su resolución es
quirúrgica.
Posoperatorias
Existen complicaciones inherentes a todo acto quirúrgico como el sangrado,
infección y dehiscencia de sutura, sin embargo, al tratarse de una cirugía habi-
tual en los centros especializados, su porcentaje actual es de 1,5% (8).
En cuanto a las complicaciones específicas de esta cirugía, se describen el
corte del glande y la estrechez del meato, que se podría explicar por una ci-
catrización anómala por injuria de la arteria frenular. La estrechez del meato
se maneja con dilataciones meatales en forma ambulatorias y si fracasa, se
resuelve mediante meatotomía.
Asimismo, existen complicaciones en el ámbito estético, como el edema de
mucosa ventral que ocurre a nivel subcoronal del pene, dando un aspecto cos-
mético diferente al esperado. Suele evolucionar hacia la resolución de forma
tardía, demorando meses. Por otro lado, las expectativas cosméticas de los
padres pueden diferir con los resultados finales, por lo que, tanto los padres
como el cirujano deben conversar ampliamente este tema.
PRONÓSTICO
Tras el nacimiento, la fimosis suele resolverse en forma espontánea. No obs-
tante, si esto no ocurre o existen otros factores agregados, se recomienda la
resolución quirúrgica mediante una circuncisión, cuya tasa de complicaciones
es baja y sus resultados, excelentes.
1. Baskin LS. Circumcision. En: Baskin LS, Kogan BA. Handbook of Pediatric Urology. 2nd
Edition, Philadelphia by Lippincott Williams and Wilkins 2005; Cap 1, pp. 1- 8.
2. McAndrew HF. Phimosis & Paraphimosis. En: En: Davenport M, Pierro A. Pae-

diatric Surgery, Oxford Specialist Handbooks in Surgery. Ed. OUP Oxford 2009;
pp. 352-3.
3. López PJ. Patología Quirúrgica Genitoinguinal. En: Quezada A, Martínez D. Pediatría
Ambulatoria. 3ra Edición. Editorial Mediterráneo 2018; pp. 486-99.
4. Tekgül S, Dogan H, Hoebeke R, et al. EAU Guidelines on Paediatric Urology. 2016,
pp. 290-1.
5. McPhee AS, Stormont G, McKay AC. Phimosis [Updated 2020 Apr 24]. StatPearls;
2020 Jan. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK525972/
6. Weiss HA, Larke N, Halperin D, Schenker I. Complications of circumcision in
male neonates, infantes and children: a systematic review. BMC Urol 2010;10:2.
doi: 10.1186/1471-2490-10-2.

PATOLOGÍA TESTICULAR
(TESTÍCULOS NO DESCENDIDOS)
Dra. Macarena Muñoz Pérez y Dr. Pedro José López Egaña
INTRODUCCIÓN
Esta patología se caracteriza por la ausencia de uno o ambos testes en la bolsa
escrotal, es decir, aquellos testes que se ha detenido en su normal descenso
desde el abdomen al escroto.
Los testículos pueden continuar su descenso desde cerca del riñón durante los
primeros meses de vida, sin embargo, es improbable que ocurra después de
los 4 meses de vida, período en que ya ha finalizado la “minipubertad”. Esto es
relevante por los cambios patológicos que puede sufrir el teste y que nos guía
hacia el manejo de esta patología.
EPIDEMIOLOGÍA
Es la malformación genital más frecuente en niños, con una incidencia del
2%-4% en los recién nacidos, la cual disminuye al 1% al año de vida. Esta in-
cidencia aumenta en pacientes de menor peso y edad gestacional, llegando
hasta el 30% en los recién nacidos de pretérmino.
EMBIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
El descenso Testicular ocurre en 2 fases:
1° Fase Transabdominal
En la sexta semana de gestación, el testículo se desarrolla a partir de la cresta
gonadal en una posición abdominal. En la segunda mitad de la gestación, los
andrógenos y el factor Insulino Simil-3 (INS-3) generan el descenso testicu-
lar, quedando en una primera fase el gubernaculum testis anclado al orificio
inguinal profundo. Posteriormente, el testículo y epidídimo cubiertos de peri-
toneo ingresan al conducto inguinal cerca de la semana 15 de gestación.
2° Fase Inguinoescrotal
En esta fase, altamente dependiente de andrógenos, el Gubernaculum testis
guía el descenso testicular a través del conducto inguinal hasta su posición fi-

nal en el escroto, finalizando con la fibrosis del gubernaculum testis y el cierre
de la conexión peritoneal. El 90% de los fetos completa esta fase a las 35 se-
manas de gestación. Cabe destacar que existe una segunda elevación de tes-
tosterona a los 60 días de vida extrauterina, lo cual se evidencia clínicamente
entre los 3-4 meses.
RELEVANCIA CLÍNICA
La posición intraescrotal le confiere las condiciones necesarias al testículo
para su normal desarrollo. Los testículos no descendidos desarrollan cambios
histológicos dados por una temperatura elevada, ya desde los 6 meses de
vida.
Histológicamente hay una degeneración de las células germinales, lo que
ocurre en un 1% de los niños sin patología, aumentando hasta en un 20% en
niños con Criptorquidea a los 2 años, 40% a los 6 años y 45% a los 10 años,
generando espermatogonias incapaces de completar su proceso habitual de
maduración, lo que podría implicar infertilidad futura.
Este daño, probablemente relacionado con la temperatura, disfunción Pitui-
taria-Gonadal y displasia subyacente, pueden llegar a la atrofia testicular y
azoospermia. Se generarían, además, focos de displasia celular que incre-
mentan el riesgo de cáncer testicular, siendo 3-10 veces más frecuente en
hombres con antecedentes de Criptorquidea, presentándose carcinoma in situ
hasta en el 25% de los adultos con testículos intraabdominales.
Debemos considerar también la posibilidad de presencia concomitante de
hernias inguinales, así como el riesgo de torsión testicular (fijación anómala)
y trauma.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de esta patología es clínico. El examen físico debe realizarse
en un ambiente cálido y con manos tibias. Se puede posicionar al paciente en
decúbito supino con las piernas flectadas “ranita”, sentado o en cuclillas “en
posición india”. Antes de palpar al niño, inspeccionar en búsqueda de hipopla-
sia escrotal. Luego, una mano se apoya a nivel del anillo inguinal profundo de
manera de fijar el cordón, y se moviliza hacia caudal “ordeñando” el conducto.
La otra mano recibe el testículo a nivel del anillo superficial, intentando des-
cenderlo hasta el escroto. Se debe evaluar tamaño, forma, presencia de ma-
sas y compararlo con el contralateral.

Tener en cuenta que, los 3 primeros meses de vida se carece de reflejo cre-
mastérico por lo que, el examen testicular puede ser más fácil de realizar en
esta etapa.
CLASIFICACIÓN
Según los hallazgos, podemos clasificar al testículo no descendido en Testícu-
los Palpables y No Palpables (Figura 1).
Testículos palpables
• Testículo retráctil: es aquel testículo capaz de descender hasta el es-
croto sin tensión en el cordón espermático. El hemiescroto ipsilateral
se encuentra desarrollado y el ascenso testicular se produce por es-
timulación del reflejo cremastérico. Hasta un 25% de estos pacientes
presentará criptorquidea posterior.
Figura 1. Clasificación testículos no descendidos.

• Criptorquídea: detención del proceso de descenso testicular, encon-
trándose en alguna parte del “recorrido normal” (Figura 2). Esta defi-
nición incluye a los testes intracanaliculares y los intraabdominales,
sin embargo, los últimos serán no palpables. Síndromes como: Prune
Belly, Gastrosquisis, Extrofia Vesical, Prader-Willi, Kallman, Noonan,
disgenesia testicular y síndrome de insensibilidad a los Andrógenos,
tienen altas tasas de criptorquidea. Aquellos casos que presenten crip-
torquidea bilateral, deben ser evaluados por endocrinología y genética
para el descarte de alteraciones del desarrollo sexual.
• Criptorquidea adquirida: aquel paciente que habiéndose documentado
un normal descenso testicular de manera previa, presenta criptorqui-
dea. Esto puede ser secundario a un testículo retractil, así como resul-
tado de cirugías inguinales que producto de la retracción cicatricial pro-
ducen ascenso del cordón testicular.
• Testículo ectópico o extracanalicular: testículo que teniendo un cordón
de longitud adecuada y un descenso completo, se encuentra en un lu-
gar distinto al esperable para el descenso de un teste normal (Figura 2).
Testículos no palpables
Estos se pueden clasificar en
- Testículo intraabdominal viable (40%).
- Testículo evanescente y vasos sanguíneos ciegos a nivel del anillo in-
guinal profundo (30%).
Figura 2. Posición Testicular en Criptorquidea vs Testículo Ectópico (Tomado de

Ovalle A., López PJ., Patología Testicular. En Zubieta R., Letelier N., López PJ. Ma-
nual de Urología Pediátrica. Primera Edición, 2014).

- Testículo evanescente y vasos sanguíneos ciegos a nivel del canal in-
guinal (20%).
- Testículo normal en el canal inguinal (10%).
ESTUDIO
El testículo no descendido (TND) puede bajar a su ubicación normal hasta los 4
meses de edad (explicado por la alza hormonal de los primeros meses de vida
o “mini pubertad”); dado que el daño a nivel histológico puede comenzar des-
de los 6 meses, éste es plazo para mantener una conducta expectante. Luego
de este tiempo, es necesario realizar tratamiento, idealmente antes de los 12-
18 meses, para minimizar las complicaciones mencionadas.
Testículo palpable
El diagnóstico de testículo no descendido palpable es clínico, y frente a la con-
firmación del especialista, no se requiere estudio de imágenes.
En el caso del teste retráctil, es importante realizar seguimiento al tamaño
testicular. Si se evidencia clínicamente disminución de tamaño o asimetría
respecto al teste contralateral, se debe estudiar mediante Ecografía testicu-
lar con Volumetría. Para obtener el volumen, se puede utilizar la Fórmula de
Lambert: (Largo x Ancho X Alto) x 0,71, que expresa el valor en ml. Al ser un
proceso dinámico, se hará seguimiento ecográfico 6 meses después. Ya que
la Ecografía es operador dependiente, se debe procurar que la medición sea
idealmente realizada por la misma persona. Pequeñas variaciones en este
proceso pueden llevar a grandes diferencias de volumen, con el consiguiente
error diagnóstico (Figura 3).
Figura 3. Volumetría calculada mediante Fórmula de Lambert en el mismo pa-

ciente. En rojo se aprecia mínima variación de medición en el alto que genera
variación significativa en el volumen final.

Testículo no palpable
El estudio (Figura 4) se inicia con una ecografía inguinal. Si bien, este examen
tiene una baja especificidad y sensibilidad para ubicación intraabdominal, nos
permite identificar testículos dentro del trayecto inguinal que por el hábito del
paciente (obeso) o constitución del testículo (atrofia) no son palpables. La eco-
grafía, además, nos permite ver el volumen testicular, características de éste
y sus diferencias con el contralateral.
Si el testículo no fue encontrado en el examen físico bajo anestesia y/o eco-
grafía, se requiere exploración abdominal para su búsqueda, siendo la lapa-
roscopia el método de elección en estos pacientes (Figura 5).
Figura 4. Abordaje de Testículos No Palpables (Traducido de Sepúlveda X, López

PJ. Current management of non-palpables testes: a literature review and clinical
results. Transl Pediatr 2016; 5(4): 233-239.
Figura 5. Clasificación de los Hallazgos Laparoscópicos (Traducido de Sepúlve-

da X, López PJ. Current management of non-palpables testes: a literature re-
view and clinical results. Transl Pediatr 2016; 5(4): 233-239).

Figura 6. Esquema resumen manejo testículo no descendido.
Manual de Urología Pediátrica

59
TRATAMIENTO
Testículo palpable
La indicación quirúrgica está dada en casos de criptorquidea y testes retráctil
con compromiso volumétrico del crecimiento en 2 o más controles ecográficos
en el período de un año, o si este se vuelve criptorquidico de manera posterior.
La cirugía consiste en la liberación cuidadosa de los elementos del cordón
testicular, sección del gubernaculum, cierre de saco herniario (si presenta) o
persistencia del conducto peritoneovaginal y orquidopexia. Esta última puede
realizarse de manera directa o con un bolsillo escrotal por Técnica de Surra-
co. El abordaje puede realizarse de manera Inguinal, o periescrotal (técnica de
Bianchi).
Se describe en la literatura la terapia hormonal como una alternativa de tra-
tamiento de la criptorquidea. Sin embrago, la cirugía sigue siendo superior en
sus resultados.
Testículos no palpables
La técnica quirúrgica dependerá de los hallazgos intraoperatorios y de las ca-
racterísticas del testículo. En aquellos testículos con una longitud suficiente
del cordón espermático se puede realizar un descenso testicular video asisti-
do en un tiempo. La mayoría de los pacientes con testículos intraabdominales
requerirán un descenso testicular en dos tiempos (Fowler-Stephens), donde
en un primer tiempo se seccionan los vasos espermáticos, esperando que en
un mínimo de 6 meses para fomentar la vascularización deferencial del teste
que permita su descenso posterior (Figura 6).
El protocolo actual de nuestro hospital es que todo teste no palpable, incluso si
es tipo peeping se hace de preferencia en dos tiempo, debido a que se lograría
la preservación de un mayor porcentaje de testículos a largo plazo.
1. Madden N. Testis, hydrocoele, and varicocoele. En Thomas D. Essentials of Paediatric
Urology. Second Edition, 2008.
2. Bowlin P. Undescended testes and testicular tumors. En Holcomb and Ashcraft´s
Pediatric Surgery. Elsevier. Seventh edition, 2019.
3. Sepúlveda X, López PJ. Current management of non-palpables testes: a literature
review and clinical results. Transl Pediatr. 2016;5(4):233-9.

HIDROCELE
Macarena Muñoz Pérez y Pedro José López Egaña
DEFINICIÓN
Se entiende como la acumulación de líquido en el escroto o canal inguinal.
CLASIFICACIÓN
Este puede clasificarse según el grado de permeabilidad (Figura 1) que pre-
senta el conducto peritoneo vaginal (CPV) en:
• Hidrocele comunicante.
• Quiste del cordón.
• Hidrocele no comunicante.
CLÍNICA
Hidrocele comunicante
Se produce por falla en el cierre del CPV luego del descenso testicular. Presenta
un origen común con la hernia inguinal, sin embargo, en el hidrocele el CPV es
delgado y solo permite el paso de líquido desde la cavidad peritoneal hacia el
escroto. Tiene una frecuencia de 2-5% de los recién nacidos varones, resolvién-
dose hasta en un 90% de manera espontánea los primeros 18 meses de vida. Se
caracteriza por un aumento de volumen escrotal uni o bilateral, variable durante
el día. Los cuidadores suelen relatar un predominio vespertino o que aumenta
con la actividad física. Al examen físico se observa un aumento de volumen in-
doloro, sin aumento de la temperatura local y con transiluminación (+).
Quiste del cordón

Se produce por la obliteración proximal y distal del CPV. El diagnóstico es clíni-
co y se caracteriza por un aumento de volumen que no se modifica. Al examen
físico se palpa un aumento de volumen inguinal “irreductible”, sobre el testí-
culo. Dada esta característica de “irreductibilidad” puede confundirse con una
hernia inguinal atascada, sin embargo, a diferencia de esta última el paciente
no presenta dolor, ni eritema.

Figura 1. Clasificación anatómica del hidrocele. (a) Hidrocele comunicante. (b) Hi-
drocele del cordón. (c) Hidrocele no comunicante (Traducido de Madden N. Testis,
hydrocoele, and varicocoele. En Thomas D. Essentials of Paediatric Urology. Se-
cond Edition, 2008).
Hidrocele no comunicante
De menor incidencia que el hidrocele comunicante, este tipo de hidrocele pre-
senta un CPV cerrado o muy imperceptible. Se caracteriza por un aumento de
volumen que no varía durante el día ni la actividad. Su origen puede ser idiopá-
tico, inflamatorio, traumático o tumoral, siendo más frecuente en la etapa pre-
puberal o puberal (mayor frecuencia de traumatismos o secundario a cambios
posquirúrgicos como en el caso de la Varicocelectomía).
ESTUDIO
Hidrocele comunicante y quiste del cordón
El diagnóstico es clínico. En caso de duda diagnóstica, se puede realizar una
ecografía Inguinal para su confirmación.

Hidrocele no comunicante
Dada la necesidad de descartar causas secundarias, el estudio se realiza con
una ecografía testicular, que nos permitirá evaluar la permeabilidad del CPV
y la estructura testicular en búsqueda de patología tumoral subyacente, así
como un posible CPV permeable contralateral.
TRATAMIENTO
Hidrocele comunicante
En la gran mayoría de los pacientes su manejo es expectante y la cirugía se
reserva para hidroceles gigantes, sintomáticos o sobre los 18 meses de edad.
Dado el origen común con la hernia inguinal, el manejo quirúrgico es el mismo,
donde también se puede realizar eversión de la vaginal distal o en su defecto
resección completa para disminuir recidivas.
Hidrocele no comunicante y quiste del cordón

Se realiza el mismo abordaje que los hidroceles comunicantes, sin embargo,
en el intraoperatorio se identificará la obliteración proximal del CPV, definien-
do el quiste de cordón. Se realiza la resección conducto, y en casos seleccio-
nados, como por ejemplo hidroceles posvaricocelectomía, es posible plantear
hidrocelectomía transescrotal.
1. Madden N. Testis, hydrocoele, and varicocoele. En Thomas D. Essentials of Paediatric
Urology. Second Edition, 2008.
2. Esposito C, Escolino M, Turrà F, et al. Current concepts in the management of ingui-
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3. Snyder C. Inguinal Hernia. En Holcomb and Ashcraft´s Pediatric Surgery. Elsevier.
Seventh edition, 2019.

VARICOCELE
José Manuel Escala Aguirre
DEFINICIÓN
El Varicocele se debe a una dilatación y tortuosidad de vasos venosos en el
cordón espermático, habitualmente visible en polo superior de testículo o
zona superior del escroto, la mayoría de las veces es asintomático y se diag-
nostica por hallazgo, se le atribuye la causa a una insuficiencia valvular de las
venas en cuestión.
La frecuencia del varicocele en los menores de 10 años es poco relevante y su
frecuencia aumenta en forma progresiva hasta llegar a un 15% en los adoles-
centes, frecuencia que se mantiene en los adultos1.
ETIOLOGÍA
La gran mayoría ocurren al lado izquierdo, por la desembocadura de la vena
espermática de ese lado en la renal con ángulo recto y no oblicuo a la cava
como ocurre a la derecha. Esto aumenta su presión retrograda, y dilata la vena,
con la consecuente insuficiencia de sus válvulas lo que produce mayor dilata-
ción. Cuando ocurre al lado derecho, lo que es menos frecuente, hay que sos-
pechar que pueda haber alguna compresión de la vena cava, por lo que debe
ser estudiado en forma dirigida, habitualmente con una ecografía abdominal,
pensando en patología tumoral.
En relación al daño testicular la alteración de maduración de espermatocitos,
disminución de espermatogénesis y disminución de diámetro tubular se pue-
de ver en ambos testículos, siendo mayor en el lado afectado2. Sin embargo,
Hadziselimovic encontró que la histología testicular era normal en todos los
menores de 13 años, sin importar el grado de varicocele, lo que, probablemen-
te, indica que el daño es progresivo3.
También se ha publicado como causa del daño testicular, el reflujo de meta-
bolitos suprarrenales, la hipertermia del tejido testicular y la hipoxia, además,
de la hiperperfusion, ninguno de estos factores ha podido ser comprobado.
Lo que si se ha demostrado es la perdida de volumen en los testes afectados,

siendo más marcado el cambio durante el crecimiento rápido que tiene el tes-
te en la adolescencia4, esta diferencia es posible de revertir después de la liga-
dura de las venas espermáticas varicosas en algunos casos.
CLASIFICACIÓN
Clásicamente el varicocele se clasifica en 3 grados, siendo 1 aquellos peque-
ños que solo se palpan con valsalva, la mayoría en posición de pie (no se ven).
Grado 2 la dilatación venosa que se palpa sin maniobras, o con valsaba decubi-
to y el 3 es grande fácilmente visible, incluso en decúbito (Figura 1).
Se habla de hipotrofia testicular en aquellos testículos que hay disminución
de volumen comparado con el teste contralateral sano de un 20% o más. Ésta
ocurre, principalmente, en los grados mayores, aunque se puede ver en gra-
dos menores y parece ser progresiva5.
CLÍNICA - DIAGNÓSTICO
El varicocele es habitualmente asintomático, por lo que su diagnóstico se hace
en exámenes de rutina, principalmente en posición de pie por el pediatra ge-
neral o el propio paciente. Se palpa un aumento de volumen blando en polo
superior del escroto, descrito por el mismo como “saco de gusanos “, las más
Figura 1. Varicocele Grado 3.

de las veces no doloroso. Hay ocasiones en que el paciente puede sentir un
dolor tipo “pesado” en testículo, sobretodo después de hacer deporte; males-
tar que cede con el reposo.
Se verifica el diagnóstico mediante ecografía, la que muestra las dilataciones
varicosas, que aumentan con las maniobras de valsalva (Figura 2), aprove-
chándose este examen para medir volumen testicular que nos servirá para su
evaluación y control. Es bien aceptado que el tamaño testicular se correlacio-
na con la fertilidad, ya que el 98% de la masa testicular está compuesta por
células germinales y túbulos seminíferos, por lo que la disminución de volu-
men puede ser un buen indicador de daño testicular. Hay que destacar que
fertilidad es distinto a paternidad, ya que se necesita solo un espermio vital
para poder fecundar.
En la actualidad se está estudiando el uso de Doppler color para determinar
la medida de perfusión de parénquima testicular, la que esta disminuida en
pacientes con varicocele comparado con teste normal comprobándose mayor
reducción de flujo en grados mayores, lo que podría ayudar en decisión qui-
rúrgica6.
Figura 2. Ecografía testicular con Doppler que demuestra dilatación importante

de venas espermáticas.

ESTUDIO COMPLEMENTARIO
El estudio para verificar el diagnóstico es eminentemente clínico, con el exa-
men del paciente en posición acostado y de pie, donde se verifica la presencia
de la dilatación venosa ya descrita.
En la mayoría de los casos se realiza una ecografía de la zona no solo para
comprobar la dilatación venosa y medir el diámetro de ella que sirve de pará-
metro de seguimiento durante la etapa de observación, sino además, se utiliza
para medir el tamaño del testículo que suele verse afectado en los casos más
relevantes.
El examen ideal para ver el deterioro de la espermatogénesis es el espermio-
grama. En nuestra cultura no lo realizamos debido a dificultades tanto éticas
como psicológicas para obtener la muestra a esa edad, por lo cual la medición
de volumen testicular, a pesar de ser un parámetro menos preciso, nos sir-
ve para determinar indirectamente el grado de daño testicular7. Su medición
debe ser ultrasonografía, y no los orquidometros ni solo la impresión clínica.
TRATAMIENTO
Una vez decidida la conducta quirúrgica que consiste en la oclusión de la vena
espermática, existen varias alternativas.
Mediante embolización, que puede ser anterógrada o retrograda con distintas
sustancias. Según autores es el más seguro de los abordajes, se realiza en for-
ma percutánea, sin necesidad de anestesia general con una tasa de éxito cer-
cana al 94%, sin complicaciones de hidrocele al permitir un manejo selectivo,
sin alterar flujo arterial ni canales linfáticos8.
Las otras técnicas mínimamente invasivas son laparoscópica (Figura 3) y mi-
croscópica (Figura 4). Siendo la primera la de elección de varios grupos, los
que comunican hidroceles posoperatorias muy bajos, especialmente, des-
pués de incluir la inyección con “isosulfan blue “en escroto y teste al inicio de
la cirugía, con lo que se marcan claramente los linfáticos para si respetarlos.
También reportan recidivas menores, llegando a cifras tan bajas como del 1
a 2%9.
Nosotros la usamos en con sobre peso, con material de laparoscopia de 3 mm
y óptica de 5 mm, obteniéndose una muy buena visión y facilitando la oclusión
ya sea por clip o electrocoagulación y sección de vena espermática.
En cuanto a la microscópica, es con incisión de 1 a 2 cm en región inguinal baja,
usamos un Microscopio 10 X, que tiene la ventaja de ver con mayor facilidad

Figura 3. Visión de técnica laparoscópica.
Figura 4. Visión de técnica microscópica.
los vasos. Se puede agregar papaverina local para ver con mayor claridad el
latido de la arteria espermática y evitar su ligadura. Se puede hacer en forma
ambulatoria y parecería ser el gold standard en adultos con tan solo recurren-
cias del 0 al 3%, pero hay pocos estudios en pediatría. Esta es la vía de elección

para el autor en los últimos 3 años, teniendo buenos resultados. Cabe mencio-
nar que este abordaje tiene un tiempo quirúrgico mayor y requiere una curva
de aprendizaje
Por último, la cirugía abierta (Figura 5), que todavía tiene un buen espacio en
nuestros tiempos, por vía inguinal o retroperitoneal, prefiriéndose una técnica
que preserve la arteria espermática, aunque al hacerla alta tendría menos re-
levancia este punto, cirugía descrita por Palomo hace 70 años.
En estudios comparativos de distintas técnicas, no se ha logrado diferencia
significativa en sus resultados, como entre escleroterapia y Palomo laparos-
cópico10.
Varios autores han logrado comprobar la reducción posoperatoria significativa
de la asimetría testicular en pacientes operados por distintos abordajes11.
Kass y Belman comprobaron la recuperación de volumen del testículo afectado
posterior a su cirugía en varicoceles grandes, no así en los grados menores12.
Las guías clínicas, tanto de la ASRM (American Society for Reproductive Medi-
cine), como la AUA (American Association of Urology) y la EAU (European As-
sociation of Urology) son vagas y controvertidas en cuanto al tratamiento del
varicocele en la edad pediátrica y adolescencia. En lo único que se tiene evi-
dencia objetiva es en aquellos casos con disminución del tamaño testicular en
20% con respecto a su contralateral sano con más de 1 año de seguimiento, en
Figura 5. Visión de técnica abierta.

los que sí habría daño que se traduce en alteración del semen y por lo tanto en
su fertilidad. En cuanto al tipo de cirugía tampoco manifiesta evidencias claras
entre las vías laparoscópicas, endoluminales (escleroterapias de distinto tipo)
abiertas o microscópicas13.
COMPLICACIONES
Las complicaciones más habituales son la recidiva y el hidrocele residual, que
llegan a alrededor del 10% a 15%; la primera por falta de ligadura de algunas
venas y la segunda por ligadura de los vasos linfáticos. Todas las técnicas
muestran algún porcentaje de estas complicaciones, siendo aparentemente
en la vía microscópica la menos frecuentes. La complicación más grave es la
atrofia testicular que se da en algunos casos en que se liga la arteria espermá-
tica en posición baja o en pacientes que han tenido cirugía previa en la región
inguinoescrotal, por lo que no hay circulación accesoria o residual hacia el tes-
tículo.
CONCLUSIONES
El varicocele es una patología muy frecuente en la adolescencia, la mayoría de
ellos asintomáticos, cuyo diagnóstico es por hallazgo, y su tratamiento priori-
tario es conservador, llegando a la cirugía en aquellos casos muy sintomáticos
(dolor) o con asimetría testicular con diferencia de al menos 20% en relación a
su contralateral sano con más de 1 año de seguimeinto. Desafortunadamente
a la fecha, la literatura no nos provee mayor evidencia para identificar los ado-
lescentes en riesgo de infertilidad.
En cuanto a las diferentes técnicas quirúrgicas realizados en estudios multi-
centricos o en estudios de metanálisis, no se ha logrado identificar diferencia
significativa entre cirugía abierta, laparoscópica o microscópica, dejando las
endoluminales de preferencia para las recidivas.
Es preferencia del autor la vía microscópica para la mayoría de los niños, de-
jando la laparoscópica para aquellos casos bilaterales o en pacientes obesos.
La vía abierta prácticamente ya no la usa en la actualidad.
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ESCROTO AGUDO
Pilar Echeverría Sepúlveda y Pedro José López Egaña
INTRODUCCIÓN
Corresponde a un conjunto de síntomas y signos caracterizados por dolor e
inflamación aguda del escroto. Es una patología de mucha relevancia clínica
por el potencial riesgo de torsión testicular subyacente, constituyendo de
esta manera una de las pocas emergencias reales en la práctica urológica
pediátrica.
Las causas predominantes de este síndrome en orden de frecuencia son:
Torsión de apéndices testiculares o epididimarios, torsión del cordón es-
permático y epididimitis u orquiepididimitis. Otros diagnósticos diferenciales
incluyen trauma escrotal, vasculitis de Henoch-Schönlein, hernia inguinoes-
crotal complicada, apendicitis aguda y tumores testiculares. Para diferenciar
la etiología, es importante considerar la edad del paciente, la historia clínica,
el examen físico y el apoyo de exámenes imagenológicos.
EPIDEMIOLOGÍA
Según publicaciones internacionales, la incidencia es alrededor de 1 por
1.000 niños al año, entre 0 y 16 años de edad. El peak de frecuencia se da
entre los 14 y 16 años.
La etiología más probable del síndrome escrotal agudo varía según la edad
del paciente, alcanzando la torsión del cordón espermático, más de un 80%
de los casos que se presentan en pacientes pospuberales. Aunque es mucho
menos frecuente en pacientes prepuberales (35%), la torsión del cordón es
una causa que atraviesa toda la edad pediátrica y por lo tanto siempre debe
ser descartada.
TORSIÓN DEL CORDÓN ESPERMÁTICO

Mal llamada “torsión testicular”, es la principal causa a descartar cuando en-
frentamos un paciente con dolor agudo del escroto.

Corresponde a la rotación del cordón espermatico sobre el eje del testículo,
que puede ser de grado variable, dejando parcial o totalmente obstruido el
flujo sanguíneo del teste.
Se describe que el testículo izquierdo es más frecuentemente afectado que
el derecho, en proporción 2:1.
Se ha descrito como factores predisponentes el clima frío (por precipitar hi-
peractividad de músculo cremaster) y el trauma testicular.
Un grupo especialmente susceptible es el de los pacientes con criptorquidia,
dado la falta de fijación del testículo, dando cuenta del 2%-5% de los casos
de torsión testicular.
Fisiopatología
La torsión del cordón espermático se produce clásicamente en un peak eta-
rio bimodal (perinatal y pospuberal), en los que la fisiopatología es diferente.
La torsión en período perinatal (neonatal o intrauterino) involucra íntegra-
mente al cordón y sus envolturas dentro del escroto, es decir, es extravagi-
nal. En cambio aquella que se produce en otras edades ocurre por una alte-
ración de la fijación de la túnica vaginal, dejando al testículo como “badajo
de campana” dentro de ella, en vez de quedar fijo en el escroto posterior,
por lo tanto, se rota sobre su eje dentro de la vaginal (intravaginal). Se esti-
ma que entre un 12% y un 15% de la población tiene esta inserción anóma-
la de la túnica vaginal, no produciéndose torsión en todos ellos, por lo que
otros factores como el reflejo cremasteriano exacerbado o la congestión
vascular tras un golpe o una orquitis, podrían influir también en la torsión.
Se desconoce el giro rotacional del cordón que produce isquemia, sin em-
bargo, habitualmente en la exploración quirúrgica de los pacientes se des-
cribe giros de más de 360º.
Estudios experimentales han demostrado que la restauración del flujo san-
guíneo dentro de las primeras 4 a 6 horas desde instalada la isquemia, recu-
pera testes viables en prácticamente el 100% de los casos. Después de 6 ho-
ras, la probabilidad se reduce progresivamente, siendo constante la atrofia a
largo plazo, cuando el rescate es después de 8-10 horas.
Presentación clínica
La historia clínica característica, es la de un paciente pospuberal que consulta
por dolor escrotal unilateral intenso, de inicio súbito, frecuentemente en la

madrugada (que puede despertar al paciente) y asociado a náuseas o vómi-
tos.
Al examen físico puede haber horizontalización y ascenso testicular en el
escroto, asociado habitualmente a edema y eritema escrotal. El dolor se in-
tensifica al tocar y elevar el testículo (signo de Prehn negativo) y se encuen-
tra abolido el reflejo cremastérico.
Muchas veces los pacientes describen el dolor en hemiabdomen inferior, por
lo que en todo paciente que consulta por dolor abdominal, debe examinarse
la región inguinoescrotal.
Considerando que menos del 50% de los casos se presentará con esta his-
toria clínica, es que frecuentemente se debe considerar realizar exámenes
imagenológicos de urgencia o definitivamente llevar a pabellón sin demo-
ra al paciente ante la sospecha, haciendo el diagnóstico definitivo en el acto
quirúrgico.
En el caso de los recién nacidos, la presentación habitual es de una masa
escrotal dura (pétrea) que muchas veces impresiona como tumoral, no do-
lorosa, en ocasiones asociada a cambios de coloración escrotal y presente
desde el nacimiento, ya que generalmente se produce en las últimas sema-
nas del embarazo.
Diagnóstico por Imágenes

El diagnóstico por imágenes está mayormente confinado a pacientes en
edad prepuberal, donde el diagnóstico diferencial es mucho más amplio.
1. Ecografía Doppler Color

Muestra ausencia o disminución significativa de la perfusión testicular en los
casos de torsión del cordón espermático. Sin embargo no siempre el Doppler
es fácil de interpretar, por lo que el hallazgo de una imagen ecográfica en “ti-
rabuzón” en el trayecto del cordón espermático, suele ser más específica.
El problema de este examen, es ser operador dependiente y difícil de inter-
pretar en algunos pacientes.
2. Cintigrama testicular
Con Tecnesio-99m. Se caracteriza por el hallazgo de un área central “fría” o
con escasa captación del radioisótopo, que corresponde a un teste isquémico,
rodeado por un halo de actividad vascular en el tejido escrotal hiperémico.

En la actualidad es muy rara vez indicado, dado principalmente por su escasa
disponibilidad en la urgencia.
Manejo
La exploración quirúrgica de urgencia es la clave del manejo de estos pa-
cientes, por lo tanto la derivación oportuna, sin pérdida de tiempo en exá-
menes u observación, es clave en el pronóstico. El pronóstico de los testes
operados dentro de las primeras 6 horas de evolución es excelente, con muy
baja probabilidad de atrofia a largo plazo.
El abordaje es escrotal, evaluando la vitalidad testicular después de li-
berar la obstrucción (torsión). En el caso de que se recupere el color y la
irrigación, se debe realizar orquidopexia para evitar un nuevo episodio de
torsión. En el caso de estar constituida la necrosis, se debe realizar orquec-
tomía. Dado que la mala inserción de la túnica vaginal afecta a ambos tes-
tes, siempre se debe realizar orquidopexia del testículo contralateral en el
mismo acto quirúrgico.
En aquellos casos de dudosa vitalidad y de mayor tiempo de evolución, se
puede ofrecer una descompresión testicular mediante incisión amplia de la
túnica albugínea y colgajo de vaginal, con resultados prometedores en algu-
nos trabajos de publicación reciente. La literatura menciona que el flap de
túnica vaginal funciona mejor en pacientes con más de 18 horas de evolu-
ción.
Se ha descrito la destorsión manual en la sala de emergencias, sin embargo,
no es recomendado en pacientes pediátricos, dado la probabilidad de rotar
en el mismo sentido de la torsión, empeorando la isquemia.
Cuando se ha realizado orquectomía o el testículo evoluciona a la atrofia, se
ofrece al paciente implantar una prótesis testicular. En nuestro centro la op-
ción se plantea al paciente en la adolescencia, lo que permite que la decisión
sea del paciente y no de sus padres y usar un implante de tamaño adulto, lo
más parecido al contralateral.
En el caso de las torsiones perinatales, la probabilidad de encontrar un tes-
tículo viable es casi nula, por lo que algunos centros promueven un ma-
nejo conservador controlando con ecografía la evolución del testículo. Sin
embargo, dado la posibilidad de pasar por alto un tumor testicular y la po-
sibilidad de hasta un 30% de torsión metacrónica del teste contralateral,
muchos centros realizan orquectomía del teste afectado y orquidopexia
del contralateral.

Pronóstico
Estudios en adultos han mostrado que la calidad del semen es significativa-
mente menor cuando ha habido una torsión testicular en la adolescencia. El
mecanismo por el que se produce este fenómeno se relaciona al daño testi-
cular por reperfusión, relacionado a liberación de mediadores de la inflama-
ción y radicales libres a la circulación sanguínea y a la teoría de formación de
anticuerpos antiespermatozoides al destruirse la barrera hematotesticular
por necrosis. Aún es desconocido cuánto afecta esta mala calidad de semen
en la fertilidad de los pacientes.
En cuanto a la función endocrina, se ha demostrado que los niveles plasmáti-
cos de testosterona de estos pacientes son normales, pudiendo encontrarse
alza de niveles de FSH, secundario a la alteración de espermatogénesis.
TORSIÓN DE APÉNDICES TESTICULARES

Los apéndices testiculares y epididimarios son vestigios embrionarios pedi-
culados que pueden torcerse y necrosarse. El más frecuentemente afectado
es la hidátide de Morgagni, apéndice ubicado en el polo superior del testículo.
Puede ocurrir a cualquier edad, afectando principalmente a prepúberes. El
peak de frecuencia ocurre entre los 10 y 12 años.
Presentación Clínica
Usualmente el paciente consulta por dolor testicular, de inicio insidioso y en
aumento durante el transcurso del tiempo. El componente inflamatorio es-
crotal asociado es variable y cuando no es tan intenso, se puede apreciar a
través de la piel, la hidátide necrosada, dando origen al patognomónico signo
del “punto azul”.
En niños menores puede ser muy difícil de diferenciar de una torsión del
cordón espermático y exámenes imagenológicos puede ayudar. El examen
de elección es la Ecografía Testicular con Doppler, que evidencia la hidátide
torcida generalmente asociada a inflamación del epidídimo y testículo adya-
cente.
Manejo
Cuando se certifica clínica y/o ecográficamente el diagnóstico, el tratamien-
to es conservador, con reposo y antiinflamatorios alrededor de 1 semana.
Para disminuir el dolor puede ayudar también la suspensión escrotal.

Ante la más mínima duda diagnóstica o cuando los signos inflamatorios y el
dolor son muy intensos, se debe operar al paciente, resecando hidátide ne-
crosada.
ORQUIEPIDIDIMITIS
Consiste en la inflamación del epidídimo y testículo. Existen diversas etiolo-
gías: infecciones bacterianas, Infecciones virales (donde resalta la secunda-
ria a infección por virus de la parotiditis que puede producir la llamada orqui-
tis urleana) o vasculitis (destacando el púrpura de Schölein Henoch).
Fisiopatología
La infección bacteriana del epidídimo (que puede involucrar al testículo) se
produce por colonización bacteriana de los conductos eyaculadores y de-
ferente, usualmente secundario a reflujo de orina infectada. Cuando los pa-
cientes aún no presentan actividad sexual y especialmente si el fenómeno
es recurrente, se debe sospechar otra condición urológica subyacente, como
vejiga neurogénica, persistencia de vestigios mullerianos (como utrículo
prostático dilatado) o ureter ectópico.
Los gérmenes más frecuentes involucrados son coliformes, micoplasmas
y en los sexualmente activos, Chlamydia Trachomatis y Neisseria Gonorr-
hoeae.
Se han reportado casos de lactantes, en que se produce infección testicular
vía hematógena, pero se trata de casos excepcionales.
Usualmente el paciente presenta disuria o fiebre, en el contexto de una in-
fección urinaria, y luego comienza con dolor progresivo testicular. Habitual-
mente se encuentra un paciente con compromiso del estado general, febril,
con dolor, eritema e induración del teste afectado.
Manejo
En los casos diagnosticados por clínica e imágenes, especialmente si se trata
de pacientes conocidos, con patología urológica predisponente, el manejo es
conservador, con reposo, antibióticos y antiinflamatorios.

Cuando existe duda diagnóstica o presencia de absceso escrotal o testicu-
lar, el paciente debe ser llevado a pabellón para realizar drenaje y aseo de
la zona afectada. Muchas veces a estos pacientes se realiza el diagnóstico
en pabellón.
Cuando los pacientes presentan cuadros infecciosos bacterianos a repeti-
ción, con un adecuado manejo de su patología de base, podría ser necesario
considerar la vasectomía.
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4. European Association of Urology Guidelines on Paediatric Urology. 2021. pp. 24-26.

HIPOSPADIA
Ricardo Zubieta Acuña y Pilar Echeverría Sepúlveda
INTRODUCCIÓN
Se define como una malformación congénita caracterizada por hipoplasia de
los tejidos ventrales del pene, lo que resulta clínicamente en una triada clásica
caracterizada por:
1. Uretra peneana o distal incompleta, que termina en la superficie ventral
del pene, entre el glande y el periné.
2. Prepucio incompleto, con un defecto ventral y exceso de piel por dorsal,
lo que le da forma de “capuchón” dorsal.
3. Curvatura ventral, la cual se relaciona con adherencias de la piel a es-
tructuras subyacentes, a una placa uretral corta o asimetría de los cuer-
pos cavernosos.
ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia en EE. UU. y Europa occidental es de alrededor de 3 casos por
1.000 recién nacidos vivos masculinos, siendo menor en Sudamérica y Asia.
Durante las últimas 2 décadas se ha reportado un aumento de la incidencia de
hipospadias proximales.
La mayoría de las hipospadias se presenta como una malformación aislada,
aunque hasta un 30% de las formas severas tienen una causa genética detec-
table y alrededor de un 10% de los pacientes tienen algún familiar afectado.
Por otro lado, se ha descrito formando parte de múltiples síndromes, siendo
los más frecuentes WAGR y Denys Drash.
Pueden estar asociadas a Variantes del Desarrollo Sexual (VDS), especial-
mente cuando se asocia a testículo no palpable, criptorquidia (uni o bilate-
ral), malformaciones escrotales, micropene o utrículo prostático elongado. El
hallazgo de un recién nacido con hipospadias asociada a testes no palpables
bilateral, debe hacer sospechar una hiperplasia suprarrenal congénita, la ma-
yoría de las veces perdedora de sal, por lo que su diagnóstico constituye una
urgencia médica.

Otras asociaciones descritas son hernia inguinal, hidrocele, valvas de uretra
posterior y malformaciones de vías urinarias. Estas últimas, en formas proxi-
males.
Se ha identificado en un rol etiológico a factores genéticos, endocrinológicos,
ambientales (pesticidas con actividad estrogénica), maternos (relacionados a
insuficiencia placentaria como HTA materna, prematurez, bajo peso al nacer o
embarazo gemelar) y fertilización in vitro.
EMBRIOLOGÍA
A la 5a semana de gestación, los genitales externos están indiferenciados. El
mesénquima que rodea a la membrana cloacal prolifera formando en su ex-
tremo craneal, el tubérculo genital y en su extremo caudal, los pliegues uro-
genitales y labioescrotales.
Posteriormente, el tabique urorrectal divide a la membrana cloacal en una
urogenital por anterior y otra anal por posterior.
A la 7a semana comienza la diferenciación de los genitales externos, siendo
la producción y acción de la testosterona lo que condiciona el desarrollo hacia
genitales masculinos. De esta forma, el tubérculo genital crece formando el
falo y posteriormente la membrana urogenital avanza sobre él para constituir
la placa y el surco uretral. Al completar su cierre, este último da origen a la ure-
tra peneana.
Los pliegues urogenitales se fusionan en la línea media y el mesénquima que
contienen formará los cuerpos cavernosos por dorsal y el esponjoso por ven-
tral, rodeando a la uretra. El ectodermo que los rodea formará el prepucio de-
jando contenidas todas las estructuras dentro del pene.
Los pliegues labioescrotales también se fusionan en la línea media, formando
el escroto. En el sitio de fusión se forma el rafe escrotal.
El cierre de la uretra se completa a la semana 15, con la evaginación de un cor-
dón ectodérmico en la punta del glande, que constituye la placa glandular, la
cual crece hacia caudal hasta encontrarse con la uretra peneana dentro del
pene y luego se canaliza formando la fosita navicular.
Este complejo proceso puede fallar en sus diferentes etapas, conformando el
amplio espectro de presentaciones clínicas de hipospadias. Si la interrupción
del proceso es más temprano, se producirán las formas más severas, mien-
tras que si es más tardío se producirán las más distales y las formas “frustras”
(Figura 1).

Figura 1.

CLASIFICACIÓN
Tradicionalmente se ocupa la clasificación de J. W. Duckett, según la posición
que adopta el meato uretral (Tabla 1).
Es necesario remarcar que la clasificación definitiva se realiza en el intraope-
ratorio, ya que al liberar la cuerda ventral puede cambiar la localización inicial
aparente del meato.
En términos prácticos y para efectos de tratamiento, resulta más útil clasificar-
las simplemente en distales (glandular, coronal o pene distal), que constituyen
un 70% del total de las hipospadias y proximales (mediopeneanas, peneanas
proximales, penoescrotales y perineales), que constituyen el 30% restante.
PRESENTACIÓN CLÍNICA - DIAGNÓSTICO

Las manifestaciones clínicas de hipospadias constituyen un amplio espectro
de combinaciones posibles, desde formas muy severas pseudovulvares (Fi-
gura 2) hasta formas que se diagnostican tardíamente con prepucio intacto,
megameato y sin curvatura (Figura 3).
En el examen físico se debe constatar el grado de curvatura del pene, la posi-
ción del meato, las características de la placa uretral, el tamaño del pene y del
glande y las características del escroto.
En general, los pacientes no requieren estudios complementarios a menos
que se sospeche clínicamente que forma parte de otros síndromes o Varia-
ciones de la Diferenciación Sexual (VDS). En estos casos, el estudio y manejo
deberá ser multidisciplinario.
Tabla 1. Clasificación y frecuencia de hipospadias
Distal Glandular 50% - 70%

Coronal
Subcoronal
Media (peneana) 1/3 distal 20% - 30%
1/3 medio
1/3 proximal
Proximal Penoescrotal 10% - 20%
Escrotal
Perineal

Figura 1.
Figura 2.
TRATAMIENTO
El tratamiento es siempre quirúrgico y tiene como objetivos corregir la cur-
vatura, construir una uretra de buen calibre, con un meato uretral en posición
adecuada y no obstructivo, un glande de forma cónica y finalmente un escroto
con posición adecuada. Todo esto para lograr una función (miccional, sexual,
de fertilidad) y cosmesis adecuada.

La edad recomendada para la cirugía es entre los 6 meses y los 18 meses, an-
tes de la etapa genital del desarrollo psicológico. No antes de los 6 meses por
la minipubertad fisiológica del lactante.
Elementos anatómicos a considerar para planificar la cirugía son las caracte-
rísticas de la placa uretral, el grado de hipoplasia de los tejidos ventrales, la
curvatura del pene y el tamaño del glande. Se han visto malos resultados qui-
rúrgicos cuando el diámetro transverso del glande es menor de 14 mm. Cuan-
do el paciente presenta un tamaño del pene muy pequeño, se puede ofrecer
una tratamiento de estimulación androgénica, con testosterona vía intramus-
cular o tópica, previo a la cirugía.
El primer paso en toda cirugía de hipospadias es corregir la curvatura (orto-
plastía), lo que se logra adecuadamente en los casos menos severos, con
decapullamiento completo del pene, eliminando adherencias a tejidos subya-
centes. Cuando esto no es suficiente, se debe evaluar el grado de curvatura
residual para definir la estrategia quirúrgica: si ésta es leve (< 30°) se puede
ofrecer técnicas de plicatura dorsal, pero si es severa (> 30°) se deberá preferir
técnicas de alargamiento ventral del pene.
Para la uretroplastía existen muchas técnicas quirúrgicas descritas, las que a
grandes rasgos se clasifican en técnicas “en una etapa” o “en dos etapas”. En
general aquellas hipospadias que no presentan cuerda peneana importante,
pueden ser resueltas en una etapa, mientras que cuando la cuerda es inten-
samente fibrosa y adherida, con gran curvatura ventral subsecuente, se reco-
mienda técnicas en dos etapas.
En la Tabla 2 se resumen las técnicas más usadas según el tipo de hipospadias:
Tabla 2. Técnicas quirúrgicas de corrección de hipospadias más frecuentes.
Distales Glandulares MAGPI

Coronales TIP
Subcoronales Mathieu
Medias 1/3 distal Mathieu
1/3 medio Onlay
1/3 proximal TIP 2
Tiempos
Proximales Penoescrotal 2 Tiempos
Escrotal Duckett
Perineal

A su vez, las técnicas de uretroplastias se pueden clasificar según el tejido que
se ocupe para crear la neouretra: así, las técnicas de Thiersch-Duplay y TIP (tu-
bularized incised plate) ocupan la placa uretral tubularizándola; las técnicas de
Onlay y Mathieu ocupan colgajos que se anastomosan a la placa uretral para
formar la neouretra y la técnica “en dos tiempos” se coloca un injerto en el pri-
mer tiempo, para tubulizarlo 6 meses después en el segundo.
El cuidado posoperatorio es crítico para el éxito de la cirugía e incluye:
1. Sonda de derivación urinaria transuretral o suprapúbica por 7-10 días.
Muchas veces se dejan ambas, tanto como tutor de la neouretra como
para derivación urinaria.
2. Cobertura del pene que debe ser semicompresiva para disminuir el
riesgo de sangrado y formación de hematomas, sin alterar la irrigación
de los tejidos. Se mantiene por 3 a 7 días.
3. Antibiótico profiláctico hasta retirar sondas de derivación.
4. Analgesia adecuada. Para las primeras horas posoperatorias es muy
importante el bloqueo regional (como anestesia caudal) y para las si-
guientes 24-48 horas el manejo es con antiinflamatorios no esteroida-
les y paracetamol asociado.
5. Anticolinérgicos para disminuir espasmos vesicales que pueda producir
el catéter de derivación urinaria.
COMPLICACIONES
El no operar a los pacientes en la edad adecuada, así como tener que some-
terlos a múltiples intervenciones, puede asociarse a severas alteraciones en la
esfera psicosocial de los niños a medida que crecen, tanto por mojarse al ori-
nar o tener que orinar sentados, como por las limitaciones en la esfera sexual.
En cuanto a las complicaciones posoperatorias, estas se pueden clasificar en:
Tempranas
Son aquellas relacionadas a sangrado posoperatorio, como hematomas que
pueden condicionar dehiscencias o pérdidas de injertos; así como también a
infecciones locales o secundarias a las sondas utilizadas.
Tardías
Muchas veces consecuencia de las complicaciones tempranas:

1. Fístula uretrocutánea
Es la complicación más frecuente, pudiendo llegar hasta a un 30% en algunas
series. Es más frecuente en las hipospadias proximales y suele ubicarse en
el sitio de unión de la uretra nativa con la neouretra. En estos pacientes siem-
pre debe descartarse un estenosis distal a la fístula y divertículos. En algunos
casos, las fístulas muy pequeñas se pueden resolver espontáneamente den-
tro de los primeros 6 meses posoperatorio. El resto, son siempre de manejo
quirúrgico, sin embargo, no se recomienda reoperar antes de 6 meses de la
primera cirugía.
2. Estenosis
Más frecuente en relación al neomeato uretral, pero también puede afectar
a la uretra (generalmente en la unión con el meato nativo). Clínicamente se
manifiesta por disminución de calibre del chorro o chorro en spray. El ma-
nejo inicial se puede realizar con dilataciones, pero generalmente requiere
reparación quirúrgica (desde meatoplastia hasta reconstrucción completa de
la uretra).
3. Divertículo uretral
Complicación menos frecuente, debida a obstrucción distal o a deficiencia de
soporte de la neouretra por ausencia de cuerpo esponjoso. Clínicamente se
manifiesta por goteo posmiccional, infecciones urinarias o litiasis y en el exa-
men físico puede hacerse evidente solo cuando el paciente orina.
4. Recidiva de curvatura
Se pueden ver a corto, mediano o largo plazo. Es importante preguntar en los
controles por el antecedente de curvatura durante las erecciones. General-
mente se debe a falta de liberación adecuada de la cuerda peneana. El trata-
miento es quirúrgico y se indica cuando el paciente manifiesta dolor o en la
etapa adolescente/adulta refiere imposibilidad de llevar a cabo una relación
sexual satisfactoria.
5. Uretra Pilosa
Generalmente asociada a técnicas con colgajo en isla, que contienen folículos
pilosos, generando en la pubertad infecciones urinarias o litiasis asociada.

SEGUIMIENTO
El control durante el primer año posoperatorio es frecuente, al retirar la sonda,
al mes y luego cada 3 meses. Posteriormente debe ser anual al menos hasta
el fin del crecimiento, evaluando en ellos el chorro miccional y consultando por
las características de las erecciones.
En general los resultados son satisfactorios, pero se ha reportado que hasta
un 20% de los pacientes requieren reoperarse en algún momento. Muchos de
ellos durante la adolescencia, en que el crecimiento puede producir retracción
del tejido cicatricial.
Por lo tanto, el seguimiento es a largo plazo y es muy importante que estos
pacientes sean manejados en centros de alta especialidad, que cuenten con
equipos dedicados a la transición del niño - adolescente al adulto.
1. Troncoso B, López PJ. Hypospadias. pediatricurologybook.com.
2. Thomas D, Duffy P, Rickwood A. Essentials of Paediatric Urology. Second Edition.
3. Pourquet A, Gorduza D, Demede D, Mure PY, Mouriquand P. Cirugía del hipospadias.
EMC - Urologia 2019.
4. Lee B, Driver CP, Flett ME, Steven L, Steven M, O’Toole S. PUVs are more common in
boys with hypospadias. J Pediatr Urol. 2020;16(3):299-303.

PARTE 3
Uropatía obstructiva
UROPATÍA OBSTRUCTIVA
Ricardo Zubieta Acuña
DEFINICIÓN
Es la restricción al paso de orina en cualquier punto de la vía urinaria, determi-
nando un aumento de presión retrograda que puede llegar a alterar la función
renal si no es diagnosticada y tratada oportunamente.
FISIOPATOLOGÍA
La obstrucción es uno de los trastornos más frecuentes que afecta la vía uri-
naria en los niños. Es también la entidad única más importante que conduce
a insuficiencia renal en los varones menores de un año. Más de un 20% de
estos niños llegan al trasplante renal.
La progresión de la disfunción renal obstructiva puede verse en dos formas
Lesión no corregida parcialmente obstructiva

(ej. Obstrucción pieloureteral)
La función renal puede aparecer intacta en las pruebas de imagen, aunque
con el tiempo habrá una pérdida progresiva de la función absoluta y relativa.
Como consecuencia de la obstrucción y aumento de la presión retrograda, se
producirá dilatación, en diferentes grados, distal a la obstrucción y cambios
histológicos en este riñón no maduro que pueden llevar a un severo e irre-
versible compromiso de la función renal, si no es intervenido oportunamen-
te. Por otro lado, estas obstrucciones pueden involucionar antes de llegar a
un compromiso de función importante. De todas las dilataciones que vemos
en período antenatal, solo aproximadamente un 18% necesitaran de inter-
vención quirúrgica.
Por todo lo anterior, debemos concluir que no toda dilatación es una obs-
trucción que necesite intervención quirúrgica, o sea no toda dilatación es
obstrucción, por lo que debemos ser muy estrictos en la evaluación y la ne-
cesidad de una intervención. Por lo tanto, en el estudio y observación debe-
mos considerar varios factores importantes para la toma de decisión como

son, el grado de dilatación, la edad gestacional en que apareció, el grado de
compromiso de la función renal y su evolución, ver si hay cambios bruscos
del grado de dilatación de la vía urinaria y/o corteza renal y aparición o no de
sintomatología clínica (cólicos, ITU, etc.).
Lesión previamente obstructiva no corregida que ha producido daño

renal (ej. Valvas de uretra posterior)
El riñón dañado tiene reducida su reserva funcional. El mecanismo de daño
renal puede ser la hiperfiltración de unidades renales residuales.
En estos pacientes, con lesiones previas no reversibles; en que se ha com-
prometido o no la función renal deberán ser intervenidos quirúrgicamente
para tratar la lesión y así liberar la obstrucción.
La creatininemia elevada indica una función renal absoluta alterada, pero es
poco sensible en estados iniciales de progresión.
Los cambios histológicos que aparecen con la obstrucción son:
• Apoptosis.
• Fibrosis.
• Aumento de tejido intersticial.
• Glomérulos y túbulos anormales.
• Menor número de nefronas.
• Retraso en la maduración de nefronas.
Esto se traduce en:

PRESENTACIÓN CLÍNICA
La presentación clínica puede ser con diagnóstico antenatal a través del
estudio ecográfico prenatal o diagnóstico posnatal, a través del estudio del
dolor, masa palpable, estudio en contexto de una infección urinaria o hiper-
tensión arterial (raramente).
Todas las uropatias obstructivas que vemos en el niño, sus consideraciones
especiales fisiopatplógicas y su tratamiento, las analizaremos en los capítu-
los que vienen a continuación.
CONCLUSIONES
• La patología obstructiva de la vía urinaria generalmente causa daño re-
nal.
• Se manifiesta con dilatación del tracto urinario proximal a la obstruc-
ción.
• No toda dilatación es obstructiva.
• El diagnóstico deriva generalmente del estudio por sospecha antenatal
o por infección del tracto urinario.
• Se debe sospechar en pacientes que consultan por dolor o ante el ha-
llazgo de masa palpable.
1. Campbell - Walsh Urology, Part XV Pediatric Urology, Chapter 132. Congenital
Urinary Obstruction, Pathophysiology, pp. 3043-56.
2. Kelalis, King, Belman. Obstructive Uropathy, Pathophyvsiology and Diagnosis.
Clinical Pediatric Urology, Volume Two, Chapter 16, pp. 664-82.
3. Gonzales E, Bauer S. Diagnostic Maneuvers to Differentiate Obstructive from
Nonobstructive Ureteral Dilation. Pediatric Urology Practice, Chapter 15, pp. 259-
66.

PROTOCOLO DE MANEJO DE HIDRONEFROSIS
DE DIAGNÓSTICO ANTENATAL
Nelly Letelier Cancino, Alejandra Ríos Rubio y
Francisca Yankovic Barceló
INTRODUCCIÓN
El uso rutinario de evaluación ecográfica durante el embarazo ha sido pro-
gresivo en el tiempo, aumentando exponencialmente en las últimas déca-
das. Dicha herramienta ha logrado definir cuan frecuente son las anomalías
del sistema urinario, mostrando una incidencia del 1%-2% de todos los em-
barazos según estudios realizados en grandes poblaciones. Esto representa
el segundo sistema más comprometido con un 20% luego de las patologías
del sistema nervioso central (50%).
El diagnóstico antenatal de hidronefrosis (DANH) representa un espectro de
condiciones, desde una dilatación urinaria transitoria hasta casos severos de
obstrucción renal. Por lo tanto, la importancia del DANH radica identificar la
población en riesgo de deterioro de función renal. Otro aspecto fundamenta,
es el realizar una consejería adecuada y apoyo a los padres frente a esta
situación de stress que significa el hallazgo de una alteración anatómica du-
rante el embarazo.
El manejo de los pacientes con DAHN rara vez es en período antenatal, pero
si en período posnatal inmediato donde se debe velará por protección, eva-
luación y manejo adecuado, según la sospecha diagnóstica.
EVALUACIÓN PRENATAL
La exploración ecográfica durante el embarazo en Chile, esta protocoliza-
da con un mínimo de 3 evaluaciones: una precoz durante el primer trimestre
(ecografía 11-14 semanas) para determinar viabilidad fetal, confirmar edad
gestacional y estimar el riesgo de aneuploidia, una segunda evaluación en el
segundo trimestre (ecografía doppler 20-24 semanas) para evaluación ana-
tómica-morfológica y evaluar el riesgo de preeclampsia y, finalmente, una
tercera evaluación que coincide con el último trimestre del embarazo (30-
34 semanas) que permite evaluar la biometría fetal, la presentación fetal y
la ubicación placentaria. Para esto se trabaja en conjunto con Obstetricia y el
Servicio de Recién Nacidos del HBLT.

DEFINICION DE DAHN Y ESTRATIFICACIÓN
RIESGO ANTENATAL
Existen distintos parámetros para evaluar la dilatación del tracto urinario en
el período antenatal. Sin embargo, la medición del diámetro antero-posterior
(DAP) de la pelvis renal en plano trasverso es uno de los criterios más acep-
tados para definir la presencia o no de un hallazgo patológico. Mientras más
bajo sea el valor de corte mayor sensibilidad. En nuestra unidad, siguiendo
las recomendaciones de la sociedad de urología fetal, se definirá como pa-
tológico una dilatación mayor o igual de 4 mm desde el segundo trimestre o
mayor o igual a 7 mm desde el tercer trimestre. Dilataciones del tracto urina-
rio menores a este valor del corte, se consideran fisiológicas y, por ende, no
requieren derivación ni evaluación posnatal.
Estos parámetros deben evaluarse en conjunto con otros elementos, inclu-
yendo:
1. Apariencia y grosor del parénquima renal.
2. Dilatación de cálices renales.
3. Presencia de dilatación ureteral (uni o bilateral).
4. Alteraciones vesicales: Ureterocele, megavejiga.
5. Cantidad de líquido amniótico.
Una vez que se han evaluado ambos componentes, es decir el DAP y los ele-
mentos asociados, es posible estratificar a los pacientes en grupos de bajo o
alto riesgo, según la clasificación UTD (urinary tract dilatation) del año 2014
(Tabla 1).
Tabla 1. Adaptado de Neguyen, 2014: Basta un signo presente para clasificar al

grupo de mayor riesgo.
Hallazgo ECO Normal Bajo riesgo Alto riesgo

DAP 16-27 sem < 4 mm 4-6 mm Mayor o igual a 7 mm
DAP > 27 sem < 7 mm 7-9 mm Mayor o igual a 10 mm
Cálices centrales No Presente/No Presente
Cálices periféricos No No Presente
Grosor parénquima Normal Normal Anormal
Apariencia parénquima Normal Normal Anormal
Ureter(eres) No No Sí
Vejiga Normal Normal Anormal
Oligohidroamnios No No Sí

MANEJO PRENATAL
Está fundamentalmente dirigido a un seguimiento ecográfico periódico. Ex-
cepcionalmente se requerirá de algún tipo de procedimiento invasivo, cuan-
do se trate de una patología que signifique riesgo vital y/o daño renal seve-
ro; como cuando hay patología bilateral u obstrucción severa en el tracto de
salida.
Los pacientes con sospecha de valvas de uretra posterior con deterioro de la
función renal manifestada como oligohidroamnios, son uno de los ejemplos
más claros del beneficio de realizar una intervención antenatal. Sin embargo,
los estudios muestran que dichas intervenciones mejoran la sobrevida fetal,
pero no el pronóstico renal de los pacientes.
Algunas de las intervenciones antenatales incluyen:
a. Aspiración repetida de orina fetal mediante punción.
b. Shunt vésico-amniótico que corresponde a un tipo de drenaje perma-
nente de orina desde la vejiga del feto a la cavidad amniótica.
c. Nefrostomía: drenaje permanente entre la pelvis renal fetal y la cavidad
amniótica.
d. Fetoscopia y ablación de valvas directa.
e. Adelantar el parto cuando las condiciones de madurez pulmonar lo per-
mitan para hacer viable la sobrevida del feto.
Nuestro hospital no cuenta con un equipo de medicina fetal capacitado en

estos procedimientos invasivos. Hay que recalcar que éstos no están indica-
dos cuando se trata de patología unilateral o cuando el tracto urinario inferior
no está comprometido.
MANEJO POSNATAL NEONATOLOGÍA

Cuando un recién nacido (RN) cumple con los criterios de ingreso menciona-
dos a este protocolo de seguimiento se instruye a la madre y al equipo gine-
cológico y neonatal tratante para:
1. Evaluación por urólogo pediatra

a. Prenatal: En casos de DAHN severa o sospecha de obstrucción al tracto
de salida para orientación parental. DAHN asociado a oligohidroamnios,
patología severa bilateral o paciente monoreno con riñón único afecta-
do.

b. Posnatal inmediata (visita en neonatología previo al alta): Todo pacien-
te que se haya evaluado antenatalmente por los criterios mencionados
previamente.
c. Posnatal diferido(entre los 7-30 días de vida) con ecografía posnatal
para determinar la orientación diagnóstica y realizar el seguimiento del
paciente.
2. Iniciar quimioprofilaxis desde el nacimiento para evitar la presencia

de infección urinaria que agrava el eventual daño renal de este grupo
de riesgo. Si bien no está completamente establecido el beneficio de
la profilaxis en grupos de bajo riesgo, esta si parece ser beneficiosa en
pacientes con mayor grado de hidronefrosis, dilatación ureteral y/o
sospecha de obstrucción baja (vesical o infravesical). En nuestro hos-
pital, recomendamos iniciar profilaxis en todos los pacientes con DAP
mayor o igual a 4 mm (segundo trimestre) o mayor o igual a 7 mm (ter-
cer trimestre). Utilizamos cefadroxilo 10-15 mgs por kilo de peso al día
en una dosis.
3. Evaluación ecográfica posnatal. En la primera semana de vida. ideal-

mente posterior a las 48 horas de recién nacido dado el período de oli-
guria fisiológica que puede llevar a error diagnóstico. subvalorando una
hidronefrosis de importancia en un RN deshidratado. Frente a la sos-
pecha de hidronefrosis severa o compromiso vía urinaria baja se debe
evaluar precozmente sin esperar estas primeras 48 horas.
MANEJO POSNATAL, SEGUIMIENTO Y ESTRATIFICACIÓN

DE RIESGO
El objetivo del manejo posnatal y seguimiento persigue el identificar los
pacientes en riesgo de deterioro de la función renal. Esta puede ser conse-
cuencia de infecciones del tracto urinario y/o obstrucción urinaria (Tabla 2).
1. Seguimiento abreviado
En pacientes de bajo riesgo, con dilatación menor a 15mm sin dilatación de
cálices ni otros hallazgos patológicos, recomendamos seguimiento ecográ-
fico al mes, 6 meses y 12 meses de vida. En el control del mes se podrá sus-
pender la antibiótico profilaxis si la ecografía de control no presenta criterios
de riesgo. Los pacientes que después del año de seguimiento persistan con
dilatación sobre 10 mm se recomienda controlar ecográficamente en forma
anual o semestral.

Tabla 2.
Hallazgo ECO Bajo riesgo Riesgo Alto riesgo

(después de 48 horas) intermedio
DAP posnacimiento 5 a 14 mm Mayor o igual Mayor o igual
15 mm 15 mm
Cálices centrales +/- Presente Presente
Cálices periféricos No Presente/no Presente
Grosor parénquima Normal Normal Anormal/no
Apariencia parénquima Normal Normal Anormal/no
Uréter(eres) No Presente/no Si/no
Vejiga Normal Normal Anormal/no
2. Seguimiento completo
En pacientes de riesgo intermedio o alto con dilatación mayor de 15 mm, o
en aquellos con dilatación menor de 15 mm, pero con presencia de alguna
otra alteración ecográfica que los estratifique en un grupo de mayor riesgo,
recomendamos como mínimo un seguimiento ecográfico al mes, 3 meses, 6
meses y 12 meses de vida. En pacientes con dilatación bilateral severa, uni-
lateral severa (monorreno) y/o sospecha de patología obstructiva al tracto
de salida (valvas de uretra posterior) se realizará el estudio en la unidad de
recién nacidos.
En pacientes con sospecha evidente de patología obstructiva unilateral
(Obstrucción pieloureteral, megauréter obstructivo) se solicitará estudio con
cintigrama dinámico y ecografía cercano al mes de vida. Frente a la sospe-
cha de obstrucción en controles sucesivos, se solicitará repetir la ecografía
en forma anticipada y/o complementar con un cintigrama renal dinámico. En
pacientes con sospecha de reflujo vesicoureteral (RVU): dilatación intermi-
tente de uréter, dilatación del sistema inferior en doble sistema pielocaliceal
o riñón más pequeño (displásico) asociado a dilatación leve-moderada, se
sugiere realizar una uretrocistografía miccional después de los tres meses
de vida para descartar/confirmar el RVU.
Recomendamos mantener la antibiótico profilaxis hasta haber descartado/
confirmado una patología obstructiva y/o reflujo vesico ureteral.
El objetivo fundamental de este seguimiento es lograr diferenciar dilatacio-

nes patológicas que conlleven un riesgo importante de daño renal, por lo que
se intenta encasillar a estos lactantes en uno de tres grandes grupos prede-
finidos:
a. Hidronefrosis transitoria (HT): Dilataciones detectadas prenatalmen-
te, pero que desaparecen al nacer o durante el período de seguimiento
hasta el año de vida. Sin factores de riesgo para sospecha de RVU ni
patología obstructiva.
b. Hidronefrosis no patológica (HNP): Dilataciones que persisten sobre el
año de vida, pero que se ha descartado RVU (UCG negativa) y patología
obstructiva (cintigrama renal dinámico negativo para obstrucción).
c. Hidronefrosis patológica (HP): Este es nuestro grupo de interés, en el
cual se sospecha y certifica una patológica específica que seguirá su
resolución de acuerdo a cada protocolo en particular. El diagnóstico de
mayor frecuencia y de resolución quirúrgica en este grupo es la obs-
trucción pieloureteral (OPU).
1. Nguyen HT, Benson CB, Bromley B, et al. Multidisciplinary consensus on the classi-
fication of prenatal and postnatal urinary tract dilation (UTD classification system). J
Pediatr Urol. 2014;10(6):982-98.
2. Baskin LS. Prenatal Hydronephrosis, en Handbook of Pediatric Urology 2nd edi-
tion, Baskin L y Kogan B. editores, Editorial Lippicott Williams & Wilkins, 2005,
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3. Fefer S, Ellsworth P. Prenatal hydronephrosis. Pediatr Clin North Am. 2006;53(3):
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4. Peters C. Urologic perinatal, en Urology Campbell-Wash, 9° Edition 2009,
pp. 3176-97.

HIDRONEFROSIS Y OBSTRUCCIÓN
PIELOURETERAL
Nelly Letelier Cancino
DEFINICIÓN
La hidronefrosis es la dilatación de la pelvis y/o cálices renales (vía urinaria
superior), que puede ser de causa obstructiva. La obstrucción pieloureteral
(OPU) es la causa del 44%-65% de las hidronefrosis patológicas diagnostica-
das en el período prenatal. Ésta corresponde a una uropatía obstructiva, capaz
de causar daño renal progresivo y gradual.
ETIOLOGÍA
La etiología exacta de la OPU es desconocida, se plantea que es de carácter
adquirido por alteración en período embrionario que va desde una obstrucción
completa intraluminal, segmentos adinámicos sin compromiso del lumen o
características extrínsecas compresivas que tiene un comportamiento obs-
tructivo similar (vasos aberrantes).
CLASIFICACIÓN
La OPU se caracteriza por presentar una limitación al flujo urinario en la zona
de transición urétero-piélica, pudiendo ser de causa intrínseca o extrínseca.
- Intrínseca: Interrupción en el desarrollo de la musculatura circular de la
unión pieloureteral.
- Extrínseca: compresión o acodamiento de la unión pieloureteral por va-
sos aberrantes o accesorios.
El diagnóstico de OPU se puede sospechar en la mayor de los pacientes, en
el período prenatal, gracias al amplio uso de la ecografía obstétrica. Puedo
observarse hidronefrosis desde las 18-20 semanas de gestación, en general
tiene un comportamiento de crecimiento progresivo.

La sospecha se debe confirmar en la vida posnatal. Es controversial el mo-
mento en el cual debe realizarse la primera ecografía, pero debe evitarse en
los primeros días del recién nacido, ya que la deshidratación y la disminución
de la filtración glomerular pueden mostrar falsos negativos. Habitualmente
la ecografía se realiza en la primera semana de vida, posterior a las primeras
48 horas de recién nacido.
La Sociedad de Urología Fetal (SFU por sus siglas en inglés) la clasifica en gra-
dos que van del 0 al 4 en la ecografía prenatal:
• Grado 0: pelvis y parénquima normal.
• Grado 1: hidronefrosis leve con parénquima normal (DAP 3-5 mm).
• Grado 2: hidronefrosis moderada con parénquima normal (DAP
6-9 mm).
• Grado 3: hidronefrosis severa y parénquima normal (DAP > 10 mm a las
30 semanas o > 15 mm a las 33 semanas)
• Grado 4: hidronefrosis severa más adelgazamiento del parénquima
(grosor correspondiente a menos de la mitad del riñón contralateral).
Existe un segundo grupo de pacientes donde la obstrucción pieloureteral se

presenta de manera sintomática. En lactantes se puede presentar como una
urosepsis, y en niños mayores como infecciones urinarias, dolor abdominal,
masa abdominal palpable y hematuria. Ante estos signos es imprescindible
iniciar el estudio con una ecografía abdominal que muestre la anatomía de
la vía urinaria, la que puede presentar un aumento del diámetro anteropos-
terior de la pelvis renal sin dilatación ureteral, lo que nos hará sospechar en
una OPU.
De los pacientes con hallazgo de hidronefrosis en la ecografía prenatal, un por-
centaje importante tendrá una resolución espontánea y un curso benigno de la
enfermedad. Sin embargo, existe un grupo que presentará daño renal progre-
sivo. Por esto, es esencial diferenciar que riñón está en riesgo, para así realizar
un tratamiento oportuno.
Ante el diagnóstico de una hidronefrosis y sospecha de OPU, se deben realizar
estudios anatómicos y funcionales complementarios:
• Ecografía renal y vesical.
• Función renal: creatinina, nitrógeno ureico y clearence de creatinina.

• Cintigrama Renal Dinámico: es el método de elección para evaluar la
función renal y excreción del radiofármaco certificando el diagnóstico
de obstrucción.
• Uretrocistografía (UCG): se recomienda realizarla frente a la sospecha
de RVU asociado. No cambia la determinación de resolución quirúrgica
de la Patología Obstructiva que prima por sobre el RVU.
• Resonancia Nuclear Magnética (RNM): permite un estudio renal funcio-
nal y anatómico, es útil en pacientes con hidronefrosis severa y escasa
función renal donde el renograma diurético podría ser poco confiable,
sin embargo, requiere de sedación o anestesia y es de alto costo, por lo
que no es ampliamente usada. También útil en pacientes con malfor-
maciones urinarias asociadas como riñón en herradura.
TRATAMIENTO
Tratamiento antenatal
Aunque es excepcional, se han descrito casos de oligohidroamnios secundario
a OPU bilateral, con alteraciones en el desarrollo pulmonar, donde ha sido ne-
cesario realizar una shunt urinario para permitir el adecuado desarrollo fetal.
Luego del parto, es imprescindible la protección renal, evitando las infecciones
urinarias con quimioprofilaxis.
Considerando que la mayoría de los pacientes tendrán una evolución benig-
na, es importante detectar los riñones en riesgo de deterioro renal median-
te un seguimiento estricto. El manejo depende del grado de Hidronefrosis
(HN).
• HN leve: Manejo médico, lo que implica quimioprofilaxis y ecografías
periódicas.
• HN moderada-severa: Se recomienda estudio con Cintigrama Renal Di-
námico.
- Si la función renal es mayor a 40% se deben mantener controles
seriados con ecografía. Si las ecografías de control muestran HN
progresiva o adelgazamiento del parénquima se sugiere repetir el
MAG3. Si la HN se estabiliza mantener conducta expectante.
- Si la función renal es menor a 40% el tratamiento debe ser quirúr-
gico.
- Pacientes con HN severa y adelgazamiento parenquimatoso con
DAP mayor a 30 mm habitualmente son de resorte quirúrgico.

Tratamiento quirúrgico
El tratamiento de la OPU de elección es la pieloplastía desmembrada de An-
derson-Hynes. Esta consiste en la resección de la zona estenótica en la por-
ción piélica y ureteral, para realizar una anastomosis de ambos cabos espa-
tulando el extremo ureteral (Figura 1). Luego se instala un catéter JJ (pigtail) el
cual se retira 6 semanas después de la cirugía mediante cistoscopia.
La pieloplastía de Anderson-Hynes por vía abierta es el gold estándar del
tratamiento quirúrgico, con una tasa de éxito > 95%. Actualmente se puede
realizar esta cirugía por vía laparoscópica con una tasa de éxito similar al abor-
daje abierto, con mejores resultados cosméticos, menor dolor posoperatorio y
menor estadía hospitalaria.
En el caso de la OPU secundaria a vasos aberrantes, se debe seccionar la unión
pieloureteral, pasar por sobre los vasos y volver a anastomosar la pelvis con
el uréter. También en casos seleccionados es posible realizar una moviliza-
ción de los vasos sin efectuar la pieloplastía desmembrada, conocido como
“vascular hitch”.
Nefrectomía: está indicada en pacientes con función renal menor del 10%.
COMPLICACIONES
Preoperatorias
Sin tratamiento oportuno y sin quimioprofilaxis, existe el riesgo de deterioro
de la función renal, infecciones urinarias o urosepsis y atrofia renal.
Figura 1. Pieloplastía de Anderson-Hynes.

Posoperatorias
• Infección urinaria posoperatoria.
• Extravasación urinaria y urinomas: cuando son pequeños el manejo
puede ser conservador. Si éste falla o la extravasación es importante
se debe instalar un catéter JJ o realizar una nefrostomía.
• Reestenosis de la unión pielo-ureteral: un 2%-5% de los pacientes re-
querirán una nueva cirugía.
• Complicaciones del doble jota: migración, calcificación, infección.
PRONÓSTICO
El pronóstico es bueno, 2/3 de las hidronefrosis diagnosticadas en la vida an-
tenatal son de evolución benigna. Con un seguimiento adecuado con ecogra-
fías seriadas y renograma diurético se pueden detectar los riñones en riesgo
de daño renal. Los pacientes sometidos a cirugía tienen una tasa de éxito del
95%, con una resolución definitiva de la patología.
1. Di Sandro M. Hydronephrosis of the kidney and ureter, en Handbook of Pedia-
tric Urology 2nd edition, Baskin L y Kogan B. Editores, Editorial Lippicott Williams &
Wilkins, 2005, pp. 149-66.
2. González R. Obstrucción de la Unión Pieloureteral en lactantes y niños. Clínicas pe-
diátricas Norteamérica volumen 6, 2001, pp. 1551- 3.
3. Carr M. Anomalías y Cirugía de la Unión Pieloureteral en los niños en Urología
Campbell-Wash, 9° Edición 2009, pp. 3359-80.

MEGAURÉTER
DEFINICIÓN
Las alteraciones de la unión vésico ureteral son un grupo heterogéneo de pa-
tologías que, clásicamente, se manifiestan por la presencia de una dilatación
ureteral. Por lo tanto, el término megauréter hace referencia a la dilatación
ureteral por sobre lo considerado normal y si bien es una definición de con-
senso, se considera como megauréter aquel que mide sobre 7mm. Incluire-
mos en este capítulo todas las formas de megauréter primario excluyendo el
megauréter refluyente puro que será tratado en otra sección.
Se estima que hasta un 23% de los pacientes con diagnóstico antenatal de hi-
dronefrosis corresponden a pacientes con megauréter. El uréter izquierdo se
afecta hasta 4 veces más que el derecho y en cerca de un cuarto de los en-
fermos se presenta con compromiso bilateral. Hasta un 15% de los pacientes
pueden tener un riñón contralateral displásico o ausente. Esta no es una con-
dición hereditaria.
ETIOLOGÍA
Existen diferentes teorías respecto a la fisiopatología de este problema, sin
embargo, ninguna de ellas ha sido demostrada. La principal causa de esta con-
dición, corresponde a un segmento ureteral distal aperistáltico. La inserción
del uréter es habitualmente normotópica, lo que lo diferencia en su patogé-
nesis del uréter ectópico. Sin embargo, hay pacientes en que se presentan con
una obstrucción real en la inserción vésico ureteral, lo que se puede evidenciar
como la clásica imagen intraoperatoria del uréter que finaliza en punta de lápiz
o la imposibilidad de canular el uréter por vida endoscópica.
CLASIFICACIÓN
1. Megauréter no obstructivo-no refluyente
La mayoría de los megaureteres se encuentran en esta categoría. En estos
pacientes existe una dilatación significativa del uréter, pero no se puede de-
mostrar ni reflujo ni obstrucción subyacente. Su presentación clásica es asin-

tomática en el contexto de un diagnóstico antenatal de hidronefrosis. Cerca
de un 70% de los pacientes portadores de esta condición evolucionarán a la
resolución espontánea en el curso de los primeros años de vida.
2. Megauréter obstructivo
Se considera como megauréter obstructivo primario (MOP) aquel uréter dila-
tado en el que se ha comprobado una obstrucción al flujo urinario a nivel de la
unión vésico ureteral, que de no ser resuelta llevará al deterioro de la función
renal. Estos pacientes requieren tratamiento quirúrgico al momento del diag-
nóstico.
3. Megauréter obstructivo-refluyente
Menos del 5% de los pacientes presentan esta forma clínica en la que coexis-
te el reflujo vésico ureteral y la obstrucción. El segmento distal del uréter es
adinámico y pierde su función valvular, provocando reflujo. La obstrucción es
secundaria a un peristaltismo alterado que impide el flujo adecuado de orina.
Representan un desafío diagnóstico y terapéutico que al no ser reconocido,
puede llevar a fallas en la selección del tratamiento quirúrgico.
EDAD DE DERIVACIÓN
Actualmente, la mayoría de los pacientes con megauréter son diagnosticados
antenatalmente y por lo tanto se presentan en forma asintomática. Cerca de
un 20% de los pacientes con diagnóstico antenatal de hidronefrosis corres-
ponden a este cuadro y serán derivados al nacimiento.
La presentación sintomática es menos frecuente y puede incluir un espec-
tro de manifestaciones clínicas en los primeros años de vida que van desde
síntomas urinarios bajos inespecíficos, infecciones urinarias a repetición, sep-
sis secundaria a pionefrosis, dolor abdominal intermitente, masa palpable o
complicaciones derivadas de la formación de litiasis en un riñón crónicamen-
te obstruido. En estos casos, el paciente deberá ser derivado al momento del
diagnóstico.
DIAGNÓSTICO
1. Ecografía renal y vesical:
La ecografía es el examen de elección frente a la sospecha de una malfor-
mación de la vía urinario o en el seguimiento de un paciente con diagnóstico

antenatal de hidronefrosis. Los elementos a evaluar en la ecografía incluyen:
Tamaño renal y estructura (presencia/no doble sistema renal), grosor del pa-
rénquima renal, magnitud del dilatación de la pelvis renal (diámetro antero
posterior), presencia/no de dilatación de cálices renales, magnitud de la dila-
tación ureteral, evaluación de la anatomía vesical y la presencia/no ureteroce-
le y/o uréter ectópico y presencia de jet ureteral que refleja el vaciamiento de
orina a la vejiga a través de la unión vésico ureteral. En las figuras 1 y 2 se apre-
cia la imagen clásica de dilatación ureteral para vesical en corte transversal y
longitudinal en un paciente portador de un megauréter obstructivo primario.
Figura 1. Corte transversal.
Figura 2. Corte longitudinal.

2. Uretrocistografía miccional retrógrada:
Frente al diagnóstico ecográfico de megauréter es mandatorio realizar una
uretrocistografía miccional. Este examen es fundamental para evaluar la pre-
sencia de reflujo vésico ureteral y también para descartar causas secundarias
de megauréter, tales como las valvas de uretra posterior. Además, debemos
poner atención a la presencia de ureterocele, divertículos y/o signos de vejiga
neurogénica.
3. Cintigrama renal dinámico

La cintigrafía renal dinámica es el siguiente estudio a realizar para completar
el diagnóstico en los pacientes con megauréter. Este examen nos aportará in-
formación sobre la función renal relativa, considerado como normal en un ran-
go de 50% +/- 5% entre ambos riñones. Además, permite evaluar la fase de
vaciamiento renal que característicamente mostrará una retención del radio
isótopo en el sistema excretor renal y el uréter (Figura 3).
Figura 3. Renograma dinámico MAG3, las flechas 1 y 2 muestran actividad aumen-

tada en riñón y uréter

TRATAMIENTO
1. Indicaciones
1. Al diagnóstico:
a. Función relativa menor al 40% asociado a hidroureteronefrosis masiva
(uréter mayor a 1,5 cm, diámetro pelvis mayor a 3 cm, dilatación calici-
lear).
2. Durante el seguimiento:
a. Deterioro de la función renal mayor a un 10%.
b. Presencia de síntomas: Infecciones urinarias febriles y/o dolor.
c. Incremento progresivo de la hidroureteronefrosis en controles sucesi-
vos.
2. Opciones terapéuticas en el menor de un año

La mayoría de los expertos coincidimos en que realizar un neoimplante en una
vejiga pequeña que está en desarrollo y con un uréter extensamente dilatado,
no es recomendable.
a. La ureterostomía cutánea es un procedimiento fácil de realizar y muy
efectivo para descomprimir un sistema obstruido.
b. La ureterostomía refluyente consiste en resecar el uréter obstruido y
reimplantarlo libremente en la pared lateral de la vejiga. El objetivo es
transformar una patología obstructiva, que puede llevar al daño renal si
no es resuelta, en una refluyente de comportamiento más benigno.
c. Tratamiento endoscópico mediante la instalación transitoria de un ca-
téter de doble J o la dilatación neumática de la unión ureterovesical es
una alternativa interesante que ha adquirido más adeptos en los últi-
mos años.
3. Opciones terapéuticas en el mayor de un año

Después del año las opciones terapéuticas dependerán de la presentación
clínica y si el paciente ya tuvo una intervención primaria o no. En general, el
tratamiento consistirá en el neoimplante ureterovesical con resección del
segmento distal del uréter y/o la des derivación en caso de pacientes con ur-
terostomía previa. La cirugía, clásicamente, se puede realizar por vía intrave-
sical con reimplante trans trigonal (Técnica de Cohen) o por vía extra vesical
(Técnica de Lich-Gregoir). La selección de la técnica dependerá de la experien-
cia del cirujano, pues ambas han demostrado ser efectivas y con baja tasa de

complicaciones. Idealmente, se busca una relación 4 a 1 entre la longitud del
túnel y diámetro ureteral, por lo que en caso de uréteres muy dilatados puede
ser necesaria la remodelación y/o plicatura ureteral. Habitualmente, se dejará
una derivación interna (catéter de doble J) por un período entre 4-8 semanas.
Ambas técnicas también han sido realizadas con técnicas mínimamente inva-
sivas, incluyendo cirugía robótica y laparoscópica, con resultados similares a
la cirugía abierta.
COMPLICACIONES
Todos los pacientes diagnosticados con esta patología requieren un segui-
miento clínico y ecográfico estricto para pesquisar la aparición de complicacio-
nes. Estas pueden derivar de la patología en sí misma o ser secundarias al tra-
tamiento quirúrgico. En el primer grupo tenemos la pérdida de función renal,
infecciones del tracto urinario, litiasis y dolor abdominal recurrente. Las com-
plicaciones postratamiento quirúrgico se pueden dividir en precoces y tardías.
Las primeras comprenden el sangrado, urinoma, infección del tracto urinario y
desplazamiento de catéter de derivación (ya sea externa o intraureteral). Las
tardías incluyen la re estenosis, la aparición de reflujo vesico uretral posreim-
plante y la progresión del daño renal.
1. Thomas D, Duffy P, Rickwood A. Essentials of paediatric urology. Second Edition.
Informa healthcare, 2008.
2. Farrugia MK, Hitchcock R, Radford A, Burki T, Robb A, Murphy F; British Association
of Paediatric Urologists. British Association of Paediatric Urologists consensus sta-
tement on the management of the primary obstructive megaureter. J Pediatr Urol.
2014;10(1):26-33.
3. Chertin B, Pollack A, Koulikov D, et al. Long-term follow up of antenatally diagnosed
megaureters. J Pediatr Urol. 2008;4(3):188-91.

URETER ECTÓPICO
Francisco Reed López-Güereña
DEFINICIÓN
El ureter ectópico se caracteriza por tener la implantación o meato ureteral
distal por fuera de su lugar habitual dentro del trígono vesical, y siempre a lo
largo del trayecto del sistema mesońefrico embrionario. Ocurre aproximada-
mente en 1/2.000 recién nacidos, y en el 70% de los casos está asociado a
una duplicidad renal completa. Habitualmente, esta desembocadura ureteral
es obstructiva, con una subsecuente hidroureteronefrosis, riesgo de infección
urinaria y perdida de función renal. Se presentan, generalmente, en mujeres
(frecuencia de 6:1) y rara vez son bilaterales (10%).
EMBRIOLOGÍA
El uréter se desarrolla de la yema ureteral proveniente del conducto mesoné-
frico (wolffiano) al final de la 4ª semana de gestación. El meato ureteral ectó-
pico puede localizarse en cualquier parte del trayecto del conducto mesoné-
frico, ya sea desde un poco caudal al trígono, el cuello vesical, uretra posterior,
próstata, conducto deferente, vesícula seminal, vagina o cuello uterino. Esta
localización es diferente dependiendo del género
CLASIFICACIÓN
Se pueden clasificar dependiendo de su localización anatómica, ya sean in-
tra o extravesicales. Los extravesicales también pueden clasificarse depen-
diendo de su relación con el esfínter urinario externo; pudiendo ser supraes-
finterianos (con localización en uretra posterior o su relación con elementos
del conducto de Wolff en varones, y en mujeres en relación con la vagina)
o infraesfinterianos (prácticamente solo se presentan en mujeres). También
se podrían clasificar en obstructivos o no obstructivas, siendo en su gran ma-
yoría obstructivos los supraesfinterianos; y no obstructivos los infraesfinte-
rianos.

En hombres, generalmente, su presentación es secundaria a ITU, diagnósti-
co antenatal de hidroureteronefrosis u orquiepididimitis. Nunca se presentan
con incontinencia urinaria ya que siempre tienen una localización más cefálica
al esfínter urinario externo. En mujeres la presentación también es por ITU o
diagnóstico antenatal de hidroureteronefrosis; en pacientes más grandes se
pueden presentar con incontinencia urinaria, con buenos hábitos miccionales
o con infecciones vaginales a repetición.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Ecografía renal y vesical
Estudio inicial y de seguimiento, puede determinar si esta asociado con du-
plicidad renal y con atrofia renal. Además, evidencia el trayecto y dilatación
ureteral pudiendo determinar si la desembocadura del uréter esta o no dentro
de la vejiga.
Uretrocistografía miccional
Debe de ser parte del estudio del UE, ya que confirma la presencia o no de re-
flujo vesicoureteral.
Cintigrafía renal dinámica (MAG-3)

En dobles sistema, determina el porcentaje de función de cada riñón y de cada
polo; así como descarta la presencia de un patrón obstructivo.
Tomografía contrastada (Uro-TAC) o Resonancia magnética nuclear (RMN)

En caso necesario para determinar anatomía renal y ureteral.
Urografía excretora intravenosa o prueba con colorante (opcional)

Su uso es esporádico; pero es para determinar anatomía renal y ureteral; así
como lugar de desembocadura de uréteres. La prueba con colorante intrave-
nos como Índigo Carmín puede orientar a la existencia de un ureter ectópico
con desembocadura vaginal.
Cistoscopia + examen bajo anestesia

Determinar presencia de meato ureteral ectópico, sin embargo los meatos ex-
travesicales son muy difíciles de localizar.

TRATAMIENTO
El tratamiento se enfoca, principalmente, en respetar la función renal ya sea
en riñón único o dúplex, asi como en mejorar la posible incontinencia que pue-
da presentar. Sin embargo, en casos de poco o nula función renal se puede
realizar una resección.
Profilaxis antibiótica
Debido a que la gran mayoría de los pacientes tiene una hidroureteronefrosis,
el riesgo de presentar una infección urinaria febril es alta, por lo que mientras
se complete el estudio y se realice un tratamiento definitivo, se deberá man-
tener.
Ureterostomía cutánea
Tiene como finalidad disminuir la obstrucción y disminuye el riesgo de ITU. Era
el tratamiento tradicional, sin embargo requiere una segunda cirugia (desderi-
vación) y esta asociado a complicaciones menores como infecciones cutáneas
y estenosis del estoma. La finalidad es esperar a tener una vejiga de tamaño
suficiente para poder realizar un reimplante ureteral único o doble (en cañón
de escopeta).
Uretero-uretero anastomosis
Al igual que en el doble sistema renal, la finalidad es pasar de un doble sistema
completo a un incompleto; se une el ureter ectópico al ureter normoinserto en
caso de existir; y sería básicamente resolutiva.
Ureterovesicostomía
Es unir el ureter con patrón obstructivo a la vejiga con o sin desinsertar el ure-
ter distal, esta anastomosis puede ser latero-lateral o termino-lateral y ge-
neralmente son refluyentes. La finalidad es eliminar la obstrucción ureteral
provocando un reflujo de alto grado pero tratando de no disecar ampliamente
evitando lastimar la vejiga y el cuello vesical; dicha cirugía conlleva general-
mente un segundo tiempo quirúrgico.
Tratamiento endoscópico
Dentro del abordaje endoscópico esta la intravesicalización o la formación de
un neomeato trasnuretral (TUNO), básicamente es una ureterovesicostomía
endoscópica. La finalidad es comunicar el ureter ectópico obstruido con la

Figura 1. Ureter ectópico en doble
sistema renal completo.
Figura 2. Localización de meato ureteral ectópico segun género.

vejiga, es decir busca tener un meato intravesical. Son técnicas reservadas
para casos especiales y con porcentajes de éxito iniciales aceptables; sin
embargo conllevan implícitamente un segundo procedimiento quirúrgico al
igual que las ureterovesicostomías, pero con menor grado de invasión qui-
rúrgica
Reimplante uretero-vesical
El reimplante ureteral (extra o intravesical) se realiza cuando existe un uréter
ectópico o cuando existe un reflujo vesicoureteral asociado, ya sea al sistema
inferior o a ambos sistemas; este reimplante puede ser reimplantando un solo
uréter o ambos en forma de cañón de escopeta.
Nefroureterectomía / Heminefroureterectomía
Se realiza cuando un riñón o polo renal está severamente comprometido. Este
procedimiento se puede realizar de forma abierta o laparoscópica; y en caso
de estar asociado a ureterocele este se debiera aspirar. En caso de estar re-
lacionado con RVU, la parte distal ureteral se deberá intervenir para evitar un
reflujo al muñón ureteral ya sea de forma endoscópica o no.
COMPLICACIONES
La infección urinaria y sus consecuencias es la mayor complicación asociada,
sin embargo, es manejable con quimioprofilaxis mientras se realiza la cirugía
definitiva. Las complicaciones posoperatorias tardías pueden incluir estenosis
de la anastomosis o infecciones urinarias recurrentes por muñones abando-
nados; lo que se puede manejar endoscópicamente. Cabe mencionar que las
complicaciones en los casos que drenan en el sistema eyaculador masculino
pueden condicionar infertilidad y/o esterilidad. Después de una heminfrecto-
mía, puede quedar un poco de estroma renal disfuncional, condicionando a la
aparición de un quiste renal; el cual puede desaparecer con el tiempo o sim-
plemente requerir seguimiento.
PRONÓSTICO
El pronóstico es generalmente bueno, mientras se mantenga una buena fun-
ción renal y se eviten las infecciones urinarias febriles.

1. DiSandro M. Hydroureteronephrosis: Ureteroceles, Duplications and Ureteral
Ectopy, en Handbook of Pediatric Urology 2nd edition, Baskin L y Kogan B. editores,
Editorial Lippicott Williams & Wilkins, 2005, pp. 132-49.
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en Textbook of clinical pediatric urology 5th edition, Docimo S y Canning D editores,
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3. Nepple K, Cooper C, Snyder III M. Ureteral duplication, ectopy and ureteroceles,
en Pediatric Urology 2nd edition, Gearhart J, Rink R, Mouriquand P. editores, Editorial
Saunders Elsevier, 2010, pp. 337-52.
4. Rickwood A, Madden N, Boddy S-A. Duplication anomalies, ureterocoeles and
ectopic ureters, en Essentials of Paediatric Urology 2nd edition, Thomas D, Duffy P,
Rickwood A editores, Editorial Informa Healthcare, 2008, pp. 93-108.
5. Ortiz R, Parente A, Burgos L, Angulo JM. Endoscopic Urinary Diversion As Initial
Management of Symptomatic Obstructive Ectopic Ureter in Infants. Front Pediatr.
2017;5:208.
6. Lee SD, Akbal C, Kaefer M. Refluxing ureteral reimplant as temporary treatment of
obstructive megaureter in neonate and infant. J Urol. 2005;173(4):1357-60.

URETEROCELE
DEFINICIÓN
El ureterocele es la dilatación quística del extremo distal del uréter en su in-
serción vesical. Su tamaño y localización es variable, pudiendo adoptar una
posición intravesical o extenderse hacia el cuello vesical. En ocasiones alcan-
zan gran tamaño y pueden prolapsar a través de la uretra, configurando el así
llamado ceco-ureterocele.
La incidencia de esta patología es baja y se estima que esta presente en 0,02%
de la población. Con frecuencia se asocia a doble sistema urinario completo
y afecta en un 80% al sexo femenino. En un 20% el ureterocele se presenta
como una malformación urinaria única, siendo esta presentación más común
en el sexo masculino, situación que se concoce como “ureterocele tipo adul-
to”. El ureterocele se presenta en forma bilateral en un 10% de los pacientes.
CLASIFICACIÓN
El ureterocele se clasifica de acuerdo con su asociación con otras malforma-
ciones urinarias, su ubicación y extensión (Figura 1).
Figura 1. Clasificación de ureterocele.

1. Ureterocele en doble sistema urinario completo.
a. Ortotópico: Esta confinado a la vejiga.
b. Ectópico: Se prolonga en grado variable hacia el cuello vesical.
c. Ceco-Ureterocele: Presentación exclusiva en niñas, ureterocele de
gran tamaño con prolapso hacia la uretra.
2. Ureterocele en sistema único, ortotópico.
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
Una de las teorías más aceptada que explica la formación de un ureterocele
relaciona esta malformación con una falta de la recanalización de la yema ure-
térica en su extremo distal, también conocido como membrana de Chwalla.
Esto conduciría a la dilatación sacular del extremo distal del uréter con grados
variables de obstrucción al flujo urinario durante el desarrollo fetal con la con-
secuente displasia renal del segmento afectado. En pacientes con duplicación
renal, el ureterocele se encuentra en relación con sistema superior (obstrui-
do/displásico) y frecuentemente existe reflujo vesico ureteral asociado al sis-
tema inferior (ley de Meyer-Wiegart).
Hasta en un 60% de los casos esta malformación se puede diagnosticar an-
tenatalmente y tener una presentación asintomática, siendo un hallazgo eco-
gráfico.
La presentación clínica más frecuente es la infección urinaria alta, la que ge-
neralmente se presenta en el período de lactante. En forma muy infrecuente
se puede manifestar como una masa vulvar que protruye, estableciendo el
diagnóstico de ceco-ureterocele. Otras formas de presentación en el período
posnatal incluyen el dolor cólico, la litiasis del segmento comprometido y oca-
sionalmente síntomas de alteración de la función vesical, tales como urgencia
miccional, disuria e incontinencia urinaria.
1. Ecografía renal y vesical
Estudio fundamental, debe ser realizado entre 48-72 horas posnatal en pa-
cientes con diagnóstico antenatal. En la mayoría de los pacientes puede es-
tablecer el diagnóstico mediante la visualización de una formación quística

intravesical. Además, permite estimar el grado de dilatación ureteral, la pre-
sencia de un doble sistema y evaluar el parénquima renal (Figura 2).
2. Uretrocistografía miccional
Debe ser siempre realizado con cultivo de orina negativo y con profilaxis an-
tibiótica por riesgo de infección posexamen. Permite evaluar la posición del
ureterocele, diagnostica la presencia de reflujo vésico-ureteral del sistema
inferior y evalúa el vaciamiento vesical. En general se recomienda realizar al
momento de plantear un opción quirúrgica.
3. Cintigrama dinámico MAG3

Este estudio es fundamental para evaluar la función del segmento afectado
y el grado de obstrucción asociado al ureterocele (Figura 3). También puede
diferirse según su evolución.
TRATAMIENTO
El tratamiento del ureterocele es individualizado, dependiendo de cuatro fac-
tores principales:
1. Grado de obstrucción ocasionada por el ureterocele y/o presencia de
un ceco-ureterocele.
2. Grado de función del sistema superior afectado.
3. Presencia de síntomas.
4. Presencia y grado de reflujo vesico-ureteral.
Las alternativas terapéuticas incluyen:

1. Observación y antibiótico profilaxis en hidronefrosis leve-moderada,
con ureterocele pequeño.
2. Descompresión endoscópica, mediante una incisión con cuchillo frío,
diatermia o láser del ureterocele en su cara inferior, disminuyendo la
posibilidad de crear reflujo vésico ureteral secundario al procedimien-
to. Otra alternativa a la incisión es la criba del ureterocele. Esta técnica
esta especialmente indicada en pacientes que debutan con infección
grave, comportándose como un absceso que debe ser drenado. Otras
indicaciones de punción incluyen: hidronefrosis severa con obstrucción
polar superior, obstrucción polar superior con reflujo vesico ureteral del

Figura 2. Ureterocele ectópico en doble sistema con dilatación ureteral.
Figura 3. Renograma dinámico MAG3, las flechas 1 y 2 muestran actividad au-

mentada en riñón y uréter.
sistema inferior y en aquellos casos infrecuentes de ureteroceles obs-

tructivos de sistema único.
3. Heminefrectomía del polo superior en el caso que el segmento afec-
tado no tenga función en pacientes con hidronefrosis significativa. Esta
alternativa se usa cada día menos
4. Uretero-uretro anastomosis inguinal baja y aspiración anterógrada del
ureterocele, en caso de obstrucción del polo superior y ausencia de re-
flujo al polo inferior.

5. Reconstrucción completa del segmento distal con remoción del urete-
rocele, reconstrucción del piso vesical y re implante ureteral: en casos
con reflujo de alto grado e infecciones recurrentes y/o fallas a otros tra-
tamientos.
COMPLICACIONES Y SEGUIMIENTO
Las complicaciones asociadas al ureterocele dependen del tratamiento ofre-
cido al paciente e incluyen:
1. Progresión de la obstrucción con disminución de la función del seg-
mento superior, en pacientes bajo observación o en descompresión
endoscópica insuficiente.
2. Infecciones urinarias recurrentes, asociado o no a disminución de la
función renal global. Se puede ver frecuentemente en pacientes con
ureterocele tratados debido a:
a. Presencia de reflujo en sistema inferior.
b. Reflujo secundario a la descompresión endoscópica.
c. Ureterocele residual, en heminefrectomía por sistema sin función o en
uretero-uretero anastomosis.
d. Disfunción vesical, la que es más frecuente en ureteroceles bilaterales
y ceco ureteroceles.
El pronóstico del ureterocele depende de múltiples factores, como la forma de

presentación, tamaño y ubicación del ureterocele y asociación a doble sistema
pielocalicear y/o reflujo/obstrucción de los sistemas. En general los pacientes
portadores de ureterocele tienen un buen pronóstico y requieren de un segui-
miento a largo plazo para monitorizar la aparición de complicaciones tardías.
1. Thomas D, Duffy P, Rickwood A. Essentials of Paediatric Urology. Second Edition
2008. Chapter 7.
2. Castagnetti M, El-Ghoneimi A. Managment of dúplex ureteroceles in neonates and
infants. Nat Rev Urol. 2009; 6(6):307-15.
3. Wilcox D, Godbole P, Cooper C. Pediatric Urology Book. http://www.pediatricurolo-
gybook.com/duplex-kidney.html.

VALVAS DE URETRA POSTERIOR Y OTRAS
OBSTRUCCIONES URETRALES
Pilar Echeverría Sepúlveda y Ricardo Zubieta Acuña
INTRODUCCIÓN
Las valvas de uretra posterior (VUP) son membranas obstructivas dentro del
lumen uretral que se extienden desde el verumontanum hacia las paredes la-
terales de la uretra.
Es la causa más frecuente de obstrucción del tracto de salida vesical en recién
nacidos hombres y puede implicar cambios secundarios del tracto urinario su-
perior que pueden producir un amplio espectro de daño renal.
Frecuentemente el diagnóstico es antenatal o tempranamente en la vida.
EPIDEMIOLOGÍA
Su incidencia se estima en alrededor de 1 en 5.000 recién nacidos hombres
vivos. Se trata de una malformación que suele presentarse en forma aislada,
sin haberse podido demostrar factores genéticos, ambientales o maternos
asociados. Sin embargo, se ha visto que pudiera estar asociada a una mayor
incidencia de criptorquidia que en el resto de la población y se ha publicado ca-
sos de pacientes con hipospadias proximal así como de malformaciones ano
rectales asociados a VUP.
Por su alteración del tracto urinario, se estima que alrededor de un 30% de
estos pacientes requerirá un trasplante renal durante su vida.
CLASIFICACIÓN
Aunque algunos dicen que se trata de una misma clasificación anatómica alte-
rada por el paso de sondas o cistoscopio. Históricamente se han clasificado de
acuerdo a lo descrito en 1919 por Hugh Hampton Young:
Tipo I (95% de los casos)

Se trata de una válvula bicúspide originada en el piso de la uretra, lateral y dis-
tal al verumontanum, que se proyecta hacia distal y anterior hasta fusionarse
en la línea media (Figura 1).

Figura 1. Clasificación.
Tipo II
Se proyectan desde el verumontanum hacia el cuello vesical. No son obstruc-
tivas, por lo que en la actualidad se ha descartado como valva (Figura 1).
Tipo III (5%)

Membrana distal al verumontanum con pequeña perforación al centro (Figu-
ra 1).
FISIOPATOLOGÍA
Desde el punto de vista embriológico, la causa de las VUP es pobremente
entendida y se cree que tiene relación con alteraciones en la inserción de los
conductos mesonéfricos en el seno urogenital.
Como se mencionó, estos pacientes desarrollan falla renal y lo hacen por dife-
rentes mecanismos: Por un lado, presentan grados variables de displasia re-

nal, fenómeno que se produce durante el desarrollo fetal y es irreversible. Por
otro lado, la obstrucción al tracto de salida produce daño renal por transmisión
de presiones vesicales elevadas, que induce apoptosis, diferenciación celular
anormal y cambios glomerulares.
Se dice que cuando la obstrucción es temprana y severa, lo que predomina es
la displasia renal, en cambio cuando se presenta de forma más tardía durante
el embarazo o es menos severa, la repercusión es mayor en la vejiga. Por otro
lado, las alteraciones vesicales, a largo plazo producirán invariablemente falla
renal, si no son manejadas temprana y enérgicamente.
1. Diagnóstico antenatal
Entre un 50% y un 75% de los casos se sospechan por ecografía prenatal. En
general se diagnostican entre la semana 16 y 20 de gestación (aunque puede
sospecharse desde la semana 8) cuando se encuentran los siguientes hallaz-
gos en feto masculino:
a) Vejiga dilatada con pared engrosada (Figura 2).
b) El signo del “Cerrojo” característico, dado por la vejiga y uretra posterior
dilatadas (Figura 3).
c) Hidroureteronefrosis uni o bilateral (Figura 4).
d) Parénquima renal refringente.
e) Oligohidroamnios.
Figura 2.

Figura 3.
Figura 4.
Otros hallazgos menos frecuentemente asociados son ascitis urinaria y uri-

nomas perinefríticos, asociados a mecanismos de pop off o de liberación de
presión del tracto urinario.
Cuando el diagnóstico se sospecha antes de la semana 24, por lo general pre-
sentan oligohidroamnios e hipoplasia pulmonar asociada, lo que es de mal
pronóstico.
2. Diagnóstico posnatal
En período de recién nacido se puede sospechar por vejiga o masa abdominal
palpable, chorro miccional débil, rechazo a la alimentación, distrés respiratorio
o signos de insuficiencia renal. Cabe destacar que un chorro urinario normal no
descarta el diagnóstico.

En lactantes la principal forma de presentación es con infecciones urinarias a
repetición, urosepsis, o como insuficiencia renal.
Los escolares también pueden debutar con infecciones urinarias, aunque otro
motivo de consulta es disfunciones de la continencia urinaria (enuresis, incon-
tinencia, micción prolongada, goteo y/o chorro miccional débil).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Toda megavejiga son VUP hasta que no se demuestre lo contrario. Sin embar-
go, otras causas de hidroureteronefrosis asociadas a megavejiga son Síndro-
me de Prune Belly, Atresia uretral, Síndrome Megacistis Microcolon Hipope-
ristalsis. Por último, es importante descartar cromosomopatías que pueden
presentar megavejiga, como la trisomia 18 o 13.
ESTUDIO
Ante la sospecha de VUP, el estudio imagenológico se inicia con una ecogra-
fía renal y vesical, que habitualmente confirma hidroureteronefrosis uni o bi-
lateral, con alteraciones en la ecogenicidad y espesor del parénquima renal.
Además, se encuentra dilatación de la vejiga y de la uretra posterior asociado a
engrasamiento de la pared vesical.
Posterior a la sospecha ecográfica, se debe solicitar una uretrocistografía
miccional (UGC) la que sugiere el diagnóstico al mostrar dilatación de la ure-
tra posterior, mostrando una zona obstructiva a este nivel junto con mostrar
el cuello vesical abierto, dificultando el paso del contraste hacia distal. Otra
información que nos permite obtener de la UCG es respecto de la morfología
vesical (paredes irregulares o divertículos) y presencia de reflujo vesicourete-
ral que suele estar presente en el 50% de los casos.
Considerando que hasta un 70% de estos pacientes tienen compromiso de la
función vesical, todo niño con VUP requiere un estudio urodinámico temprano
antes del año de edad). El patrón urodinámico característico es de hiperacti-
vidad y compromiso gradual de la compliance vesical en los primeros meses
y años de vida, para posteriormente caer en un período de meseta con pocos
cambios y finalmente evolucionar a un patrón de falla miogénica y dilatación
vesical.
El diagnóstico definitivo se realiza mediante una cistoscopia, que visualiza las
valvas y, además, permite realizar su ablación. Además, permite evaluar las
características morfológicas de la vejiga y de los meatos ureterales.

Paralelamente, los pacientes deben permanecer bajo estricta evaluación ne-
frológica para el estudio y manejo de la función renal. De este modo, deberán
ser controlados con pruebas de función renal cada 3, 6 o 12 meses según sea
el caso. Una vez que se ha estabilizado la función renal, se recomienda moni-
torizar la función renal diferencial con cintigrama DMSA o MAG 3, estudio que
algunos protocolos de manejo recomiendan realizar cada 2 años.
MANEJO ANTENATAL
Bajo el concepto de que la obstrucción produce disfunción vesical y daño
renal, se comenzaron a hacer intervenciones antenatales con el objetivo de
desobstruir tempranamente a los fetos y así obtener niveles adecuados de
líquido amniótico, lo que permite un desarrollo pulmonar adecuado y dismi-
nuir el daño renal. Las alternativas que han surgido en los últimos años son
múltiples, siendo las más conocidas, el shunt vésicoamniótico, las vesico-
centesis seriadas y la cistoscopia fetal, las que no están exentas de compli-
caciones.
La morbimortalidad fetal asociada a estos procedimientos es alta y al ser pro-
cedimientos de rescate en fetos con displasia renal severa, alrededor de un
50% de ellos evoluciona a insuficiencia renal crónica después de nacer. Esto
ha hecho que se siga cuestionando la realización de estos procedimientos y
buscando alternativas que mejoren el pronóstico de estos niños.
MANEJO NEONATAL
Al nacer, el paciente debe ser manejado desde el punto de vista respiratorio y
proceder al drenaje urinario con una sonda uretrovesical. No se aconseja usar
sonda Foley, ya que el balón puede quedar en la uretra posterior dilatada. En
vez de ello, se prefiere utilizar una sonda de alimentación 6 u 8 Fr o una sonda
con punta Coudé, la que puede ser muy útil cuando la primera se enrolla en la
uretra dilatada. Otra maniobra que ayuda cuando es difícil de pasar la sonda
hasta la vejiga, es guiarla anteriormente mediante un tacto rectal.En caso de
ser imposible pasar una sonda, se debe proceder a instalar un catéter supra-
púbico por punción.
Una vez sorteada la obstrucción de la vía urinaria, se debe proceder al manejo
hidroelectrolítico del paciente e ir controlando diariamente la creatininemia,
hasta lograr un nadir. Tener en cuenta que al superar la obstrucción se produce
una poliuria postobstructiva que puede alterar severamente la homeostasis
del niño.

En nuestro servicio, se mantiene la sonda uretrovesical por 7 días y luego se
controla una nueva ecografía (la primera idealmente sin sonda), para ver su
impacto en la dilatación del tracto urinario superior, lo que definirá el trata-
miento a seguir, sea éste mediante una vesicostomía, ureterostomías o solo
ablación de valvas. Además, de lo anterior, el paciente debe quedar con trata-
miento antibiótico.
ABLACIÓN DE VALVAS
Cuando el recién nacido está estable y logra un peso adecuado, o cuando el
diagnóstico se hace en período de lactante, se procede a la ablación de las
valvas mediante uretrocistoscopia. En ese mismo procedimiento se procede a
realizar una cistoscopia y evaluar las características morfológicas de la vejiga
y los meatos ureterales.
Se debe considerar realizar una circuncisión al momento de llevar al paciente a
ablación de valvas o a su revisión uretrocistoscópica posterior, la que se debe
hacer unos meses después, debido a que la cicatrización de valvas puede vol-
ver a ser obstructiva, ya que con ello se le quita un factor de riesgo de infección
urinaria al paciente.
PRONÓSTICO
Si bien el pronóstico a corto plazo ha mejorado mucho, la morbilidad que
acompaña a esta patología se extiende más allá de la infancia, a la adolescen-
cia y a la adultez. Un momento crítico es la pubertad y adolescencia, ya que
este período de alta tasa de crecimiento hace que sea mucho más susceptible
de caer en insuficiencia renal crónica o terminal.
En general se distinguen dos grupos de pacientes: aquellos que desarrollan
insuficiencia renal en los primeros meses de vida (generalmente por displasia
renal) y aquellos que lo hacen en la adolescencia o después (generalmente
precipitada por disfunción vesical).
Otro factor precipitante de insuficiencia renal en estos niños, son las infeccio-
nes urinarias asociadas a reflujo vesicoureteral.
Se ha identificado factores pronósticos de pobre función renal, siendo los más
importantes:
1. Oligohidroamnios prenatal.
2. Edad al momento del diagnóstico.

3. Alteraciones de la ecogenicidad renal.
4. Tasa de filtración glomerular al año de edad.
5. Aparición de proteinuria.
6. Incontinencia urinaria en mayores de 5 años.
FERTILIDAD
Los pacientes con VUP pueden ver disminuida su fertilidad por diferentes mo-
tivos: algunos factores anatómicos como uretra posterior dilatada o tejidos
cicatriciales asociados a procedimientos uretrales o a epididimitis a repetición
pueden estar relacionados. Por otro lado, el semen de estos pacientes suele
ser viscoso y con pH elevado y tienen más riesgo de criptorquidia. Por último,
aquellos que presentan insuficiencia renal, a largo plazo pueden presentar
disfunción eréctil.
Manejo de la disfunción vesical

El manejo a largo plazo debe ser individualizado según la evolución de la fun-
ción renal y vesical de cada paciente.
La disfunción vesical es un proceso dinámico en estos niños, pero diversos
estudios demuestran que hasta un 70% de los pacientes presentan alteración
de los parámetros urodinámicos, que en una primera etapa suelen ser de hi-
peractividad y alteración progresiva de la compliance y que a largo plazo evo-
lucionan a falla miogénica con vejigas dilatadas que no se vacían (“Vejiga de
valvas”).
El manejo varía según el patrón que presente el paciente. Puede ser farmaco-
lógico-kinesiológico o requerir cateterismo limpio intermitente que obligue a
realizar derivación urinaria continente, con o sin procedimientos de ampliación
vesical asociado.
El adecuado manejo de la disfunción vesical es clave en el manejo de reflujo
vesicoureteral asociado y en la evolución de la función renal de estos niños.
SEGUIMIENTO
Por todo lo anteriormente mencionado, el seguimiento a largo plazo de estos
pacientes es fundamental y debe ser muy estrecho, evaluando tanto la fun-
ción renal como el comportamiento vesical. Al mismo tiempo se debe trabajar
con equipos especializados en transición, ya que el control debe trascender a

la adultez, donde la función sexual y fertilidad son aspectos muy importantes
a considerar.
Los objetivos del seguimiento son identificar factores de riesgo de insuficien-
cia renal, maximizar la función renal de cada paciente, minimizar el riesgo de
ITU y de cicatrices renales y manejar la disfunción vesical de acuerdo al pa-
trón que presente. Esto implica realizar ecografía, cintigrama, uretrocistografía
miccional y estudio urodinámico periódico según la evolución de cada pacien-
te.
1. Steven LC, Desai D. Posterior urethral valves. pediatricurologybook.com.
2. Lee B, Driver CP, Flett ME, Steven L, Steven M, O’Toole S. PUVs are more common in
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PARTE 4
Patología vesical e
intestinal
REFLUJO VÉSICO URETERAL
Ricardo Zubieta Acuña y Yolanda Pullin Martínez
Se define como reflujo vésico ureteral (RVU) el paso retrogrado de orina dese
la vejiga hacia el tracto urinario superior. La causa puede ser atribuida a una
falta de maduración y crecimiento de la unión vesicoureteal. El reflujo por sí
mismo, libre de bacterias y de baja presión no es motivo de problemas.
El enfrentamiento clínico de esta patología ha cambiado hacia la conduc-
ta menos invasiva gracias a estudios que han comprobado la benignidad de
sus hallazgos. Sin embargo, el reflujo en presencia de bacteriuria es un factor
de riesgo para infección de tracto urinario (ITU) superior o pielonefritis aguda
(PNA) que podría llevar a un eventual deterioro de la función renal, reflejándo-
se, clínicamente, con cicatrices renales, hipertensión arterial hasta daño renal.
Según la evidencia actual existe una gran incertidumbre cuestionándonos si el
RVU causa el daño renal o si el mismo riñón genéticamente alterado produce
el RVU.
EPIDEMIOLOGÍA
El RVU está presente en aproximadamente 1%-2% de los recién nacidos solo
aquellos en que se realizan estudios. Sin embargo, en neonatos con hidrone-
frosis (HN) prenatal, la prevalencia es aproximadamente de 15%, que no impli-
ca RVU necesariamente. El riesgo de RVU en pacientes con ITU febril tiene una
incidencia de 25%-40%.
En lactantes sin síntomas urológicos o historia de ITU, la incidencia es menor
1%; en lactantes con historia de ITU sintomática la incidencia se estima entre
20%-50%.
La prevalencia de RVU se correlaciona inversamente con la edad (mayor inci-
dencia en menores de 2 años); ya que con el crecimiento el RVU desaparece
espontáneamente. Las mujeres tienen mayor incidencia que los hombres (2:1),
sin embargo, esta relación se invierte si existe un diagnóstico antenatal de HN.
La prevalencia genética se ha estimado en un 30% en los hijos de los padres
con RVU (hermanos), sin embargo, hoy en día se ha descontinuado la historia
familiar de RVU. Se deben de estudiar solo si presentan ITU.

CLASIFICACIÓN Y ETIOPATOGENIA
Se puede clasificar al RVU en primario y secundario; además, se clasifica o

estadifica dependiendo el grado del reflujo, de acuerdo al sistema de clasi-
ficación del Grupo Internacional del Estudio del Reflujo (International Reflux
Study Group-IRSG).
La anatomía normal de la unión uretero-vesical provee un mecanismo valvu-

lar que evita el flujo retrogrado de orina desde la vejiga hacia el tracto urinario
superior, incluso a presiones intravesicales mayores de 40 cmH2O. El uréter
terminal atraviesa la pared vesical en un trayecto submucoso hasta el trígo-
no; esta disposición anatómica imparte un mecanismo valvular en el que el
segmento intramural y submucoso del uréter se comprime contra el músculo
detrusor con la orina dentro de la vejiga. Se supone que una relación del diá-
metro ureteral de 1:4 con la longitud submucosa del uréter, sería suficiente
para evitar el RVU.
RVU Primario
Es el RVU sin otra patología agregada; la mayoría de los pacientes con RVU
primario tienen el meato ureteral localizado lateralmente o ligeramente ectó-
pico, con un túnel submucoso más corto; provocando una incompetencia en la
unión ureterovesical; sin embargo, esto cambia con el crecimiento y por esto
es que la resolución espontánea se da con la edad.
RVU Secundario
Es el RVU resultante de otra disfunción del tracto urinario que conlleva a una
descompensación de la unión vesicoureteral normalmente formada; así como
derivada de una alta presión intravesical. Puede ser causada por patologías
anatómicas (mielomeningocele, lesión medular, valvas de uretra posterior,
ureteroceles, etc.) o funcionales (disfunción miccional, infecciones urinarias).
El objetivo del tratamiento en estos casos es resolver la patología primaria y
no el RVU en sí, ya que en algunos casos al tratar la patología de base el RVU
cede espontáneamente.
ESTADIFICACIÓN
Estadificación o grados de RVU (IRSG) (Tabla 1).

Tabla 1.
Grado I Contraste en el uréter, sin dilatación.

Grado II Contraste en uréter y sistemas colectores, sin dilatación ni abom-
bamiento de cálices.
Grado III Contraste en uréter y sistemas colectores, con dilatación mínima de
cálices (cálices cóncavos)
Grado IV Contraste en todo el sistema con dilatación del uréter y moderada
de cálices (cálices convexos), no tortuosidad ureteral.
Grado V Dilatación caliciliar severa y torruosidad ureteral.
Diagnóstico prenatal
La prevalencia de RVU con HN prenatal es cerca del 15%. En una revisión sis-
tematizada de la AUA (American Urological Assosiation) se demostró que HN
es aquella dilatación mayor a 4 mm diagnosticada durante el segundo trimes-
tre del embarazo; y mayor a 7 mm en el tercer trimestre. En este análisis se
concluyó que el diámetro de la pelvis renal no es predictivo de RVU y que una
ecografía renal normal no excluye la presencia de RVU. En nuestra unidad,
además, de dejar con profilaxis antibiótica a todos los pacientes con diagnós-
tico antenatal de HN, se siguen con una ecografía posnatal (entre el 3º y 7º día
de vida), después otra al mes y a los 3 meses de edad. Una uretrocistografía
miccional (UCGM) se realiza solo en caso de presencia de ITU, a pesar de qui-
mioprofilaxis; alteración anatómica renal evidencia de uréter distal en ecogra-
fía, HN mayor a 12 mm, dilatación bilateral en hombres o diagnóstico antenatal
precoz (antes de las 28 semanas de gestación).
Infección del tracto urinario y la sospecha antenatal

La forma más común de presentación, y generalmente como ITU alta (pielo-
nefritis aguda). Algunos lactantes pueden tener cuadros febriles inexplicables,
teniendo una ITU no diagnosticada, desarrollando posteriormente cicatrices
renales (presentación asintomática). Las ITUs y/o RVU esta asociado con al-
gunas anomalías congénitas genitourinarias, como es el caso de duplicacio-
nes ureterales completas, uréter ectópico, megauréter obstructivo refluyente,
divertículo paraureteral o de Hütch, etc.

DIAGNÓSTICO
El diagnóstico definitivo del RVU es la uretrocistografía miccional (UCGM): sin
embargo, existen varios otros estudios con los cuales se hace el diagnóstico y
el seguimiento del RVU.
UCGM
Debe realizarse por personal capacitado y entrenado. No debe realizarse en
la presencia de ITU, pero puede hacerse a partir de los siguientes 14 días. Hay
escuelas que dentro de la ITU con UC negativo la piden. Ayuda tanto a estadifi-
car el RVU, como a evaluar la anatomía del tracto genitourinario; pesquisando
la presencia de divertículos vesicales, parauretrales, duplicaciones ureterales
o disfunciones miccionales. También puede ser utilizado en el seguimiento de
los pacientes con RVU, pero cabe mencionar que conlleva un alto grado de ex-
posición a radiación.
Cistografía isotópica
Estudio de medicina nuclear que sirve tanto para el diagnóstico como para el
seguimiento del RVU, sin embargo, no permite estadificar el grado del reflujo,
ni evidenciar alteraciones anatómicas. Conlleva menor exposición a radiación.
La cistografía puede ser directa o indirecta. Esta si es más para seguimiento ya
que dice si hay o no RVU.
No sirve para el diagnóstico ni el seguimiento del RVU per se; sin embargo, se
utiliza para descartar malformaciones asociadas o para evaluar/seguimiento
de la hidronefrosis.
DMSA
Estudio estático funcional de medicina nuclear que se utiliza para diagnosticar
la presencia de cicatrices renales, o en etapa aguda de PNA su corroboración.
Estudio urodinámico

Se utiliza en pacientes con disfunciones miccionales y en pacientes con RVU
secundario, ya que permite determinar y planear el tratamiento a seguir.
MAG3
Si tenemos sospecha de megauréteres obstructivo refluyente.
TRATAMIENTO
El tratamiento del RVU puede dividirse en enfrentamiento médico u observa-
ción y tratamiento quirúrgico, el cual a su vez puede ser dividido en tratamien-
to endoscópico, tratamiento abierto, tratamiento laparoscópico, robótico.
La alta tasa de resolución espontánea del RVU ha llevado a replantear el en-
frentamiento clínico de estos pacientes. Así como el saber que los RVU no di-
latados (del I al III), puede que no requieran tratamiento si es que no dan sín-
tomas ni clínica.
El enfrentamiento médico o manejo conservador, no es en sí un tratamiento
ya que no se hace nada para mejorar el reflujo; esperando la evolución natural
y resolución espontánea con el crecimiento del paciente. La resolución espon-
tánea del RVU en general, es de 51% en un seguimiento medio de 2 años; hasta
los 5 años de edad. La tasa de resolución espontánea dependiendo del grado
es de 72, 61, 49 y 32% para grados I, II, III y IV, respectivamente.
El adecuado manejo vésico intestinal (MVI) ha demostrado ser uno de los
pilares principales en el enfrentamiento médico de los pacientes con RVU.
Poniendo mucha atención en los niños aguantadores, incontinentes y cons-
tipados. Se ha demostrado la disminución de ITU solo con un adecuado MVI
esto también incluye pacientes operados donde un mal MVI lleva a una falla en
tratamiento. Hay que recordar que el objetivo es evitar la ITU no tratar el RVU.
Este manejo conservador se puede hacer puramente observacional o con
profilaxis antibiótica, siendo muy especifico en quienes reciben antibiótico
profiláctico, tomando en cuenta el grado del RVU, antecedentes de ITU y MVI.
Existen algunas publicaciones que aseveran que los RVU leves (grado I y II)
pueden ser observados sin profilaxis antibiótica, incluyendo también pacien-
tes circuncidados con un buen MVI, sin tener mayor riesgo a ITU y a cicatrices
renales consecuentes.
Esta demostrada la resistencia bacteriana y el aumento de índice de masa
corporal (IMC) al usar antibióticos por plazos largos probando que al eliminar
la microbiota del huésped se produce un IMC elevado, por lo mismo debe de
analizarse cada caso de forma específica tratando de minimizar los efectos

adversos. Futuros estudios prometen entregar un análisis más específico so-
bre el rol de la microbiota especifica del tracto urinario de los pacientes con
alteraciones urológicas.
La profilaxis antibiótica, en caso de indicarse, debe mantenerse por 12 meses
como mínimo, y al año del diagnóstico o última UCGM, se suspende. Sin em-
bargo, en caso de presentar ITU aún con profilaxis antibiótica se revalorará el
enfrentamiento establecido.
Los pacientes que deberían recibir antibiótico profilaxis, según las nuevas
clasificaciones de riesgo bajo, intermedio y alto riesgo de ITU recurrente pro-
ponen la antibiótico profilaxis en pacientes de intermedio y alto riesgo. Estos
incluyen dentro del grupo intermedio a pacientes femeninos y masculinos con
grado de RVI I-III con un mal MVI, no circuncidados y dentro del grupo alto a
pacientes femeninos con RVU grado IV-V y masculinos con RVU grado IV-V
con mal MVI, ITU recurrente y no circuncidados.
Las indicaciones quirúrgicas han evolucionado hacia un tratamiento persona-
lizado completamente individual.
La circuncisión está dentro del tratamiento quirúrgico coayudante del RVU, con
objetivo de mantener un aseo adecuado para evitar las ITU. Aquellos pacientes
no circuncidados quienes puedan hacerse un buen aseo también disminuyen
las probabilidades de tener una ITU. Todo esto, solo en menores de un año.
El tratamiento endoscópico se basa en el principio de aumentar la relación
del diámetro del meato ureteral con el trayecto submucoso, al inyectar un
agente sintético submucoso (dextranomero/copolímero de ácido hialurónico
DEFLUX®, copolímero de poliacrilato-polialcohol VANTRIS®, elastómero de
polidimetilsiloxano MACROPLASTIQUE®, que practicamente no se usa actul-
mente). El tratamiento endoscópico es un procedimiento que se realiza bajo
anestesia general, en pabellón, pero de forma ambulatoria; tiene una tasa de
éxito en general entre el 75 y 85%; y puede realizarse desde los 6 meses de
edad en adelante, o a cualquier edad, dependiendo del caso. Las dos técnicas
que se utilizan son la inyección submucosa del meato generando un volcán
(técnica STING) (O´Donnell & Puri, 1980) y la inyección dentro del meato uri-
nario tratando de entrar en el detrusor (técnica HIT) (Kirsch, 2003). Las indica-
ciones posoperatorias son tratamiento antibiótico por 5 días, ecografía control
al primer y sexto mes postratamiento endoscópico, si presenta alteración eco-
grafíca o ITU se hace una Cistografía Isotópica. Los efectos adversos descritos
son fibrosis del tejido creando una obstrucción de lumén completa, optando
por el tratamiento quirúrgico para su resolución, lo que es menos de 3%.

El tratamiento quirúrgico puede ser intravesical (cirugía Cohen, Leadbetter,
Politano, Gil-Vernet) o extravesical (Linch Gregoir), con una tasa de éxito
superior al 98%; por lo que en ocasiones es preferido al tratamiento endos-
cópico, en especial en pacientes monorrenos o con daño renal previo. La di-
ferencia del tratamiento quirúrgico abierto del laparoscópico radica, principal-
mente, en el dolor posoperatorio y la estancia intrahospitalaria; aunque las
diferencias son mínimas y el laparoscópico requiere de mayor infraestructura
y entrenamiento avanzado, por lo que esta reservado para pacientes grandes
y obesos.
COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
La mayor complicación del RVU es la ITU alta, que provoque cicatrices renales,
las cuales, eventualmente, pueden generar hipertensión arterial a largo plazo
y/o enfermedad renal crónica terminal.
Factores como displasia renal, disfunción vesico-intestinal e infección urinaria
determinan el pronóstico de resolución a futuro.
Las cicatrices renales no siempre son secundarias al RVU, ya que en estudios
se ha determinado que existe mayor riesgo de cicatrices renales en pacientes
con RVU (50%) en comparación con los pacientes que no tienen RVU (18%). El
riesgo de tener cicatrices renales depende del grado de reflujo; en la siguiente
tabla se expresan los riesgos relativos de presentar cicatrices renales depen-
diendo del grado
Grado I, RR 1,20 (IC 95% [0,43-3,35]).
Grado II, RR 2,17 (IC 95% [1,33-3,56]).
Grado III, RR 2,5 (IC 95% [1,55-4,01]).
Grado IV a V, RR 4,61 (IC 95% [3,23-6,57]).
Hasta el momento no hay pruebas lo suficientemente poderosas que corro-

boren que el RVU sea un factor de riesgo tanto para hipertensión como para
enfermedad renal crónica; sin embargo, un daño renal previo (fetal) como hi-
poplasia o displasia renal; es más probable que sea la causa de la hipertensión
o el daño renal a largo plazo.
El éxito en el tratamiento del RVU puede ser definido como UCG negativa para
RVU sin episodios de ITU. Actualmente, se realiza control con UCG solo aque-
llos pacientes que se presenten con ITU posoperatoria. Paciente con reflujo
persistente que no dé síntomas, se debería observar.

SEGUIMIENTO
El RVU es un espectro donde el manejo debe ser individualizado con un se-
guimiento estricto del MVI intentando disminuir los riesgos de ITU recurrente
para evitar las PNA y cicatrices renales. El seguimiento, en algunos niños, debe
ser anual o bianual, controlando tanto la presión arterial como en examen de
orina completo en búsqueda de proteinuria; para diagnosticar precozmente
un daño renal y emplear medidas de reno protección o medidas para evitar la
progresión del daño renal.
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ALTERACIONES DE LA CONTINENCIA URINARIA
Incontinencia urinaria diurna
Disfunción evacuatoria
Pilar Echeverría Sepúlveda y Francisca Yankovic Barceló
INTRODUCCIÓN
Las disfunciones de la continencia urinaria engloban una serie de desórdenes
del tracto urinario inferior, cuyas manifestaciones clínicas son muy diversas y
poco específicas. Cobran gran relevancia clínica, tanto por su alta prevalencia
como por su impacto en la calidad de vida de los pacientes, tanto en el ámbito
psicosocial como funcional.
Pese a ello, existe poca uniformidad en la terminología usada y el manejo tam-
poco ha sido estandarizado. Muchas veces los pacientes llegan a consultar en
forma tardía o luego de múltiples consultas sin lograr la resolución de su pa-
tología.
EPIDEMIOLOGÍA
Las disfunciones de la continencia urinaria representan alrededor de un 40%
de la consulta urológica. En Estados Unidos se ha reportado que hasta un 22%
de los escolares presentan alguno de los síntomas relacionados, en su ma-
yoría maniobras retencionistas y urgencia miccional. Este grupo de patologías
es 5 veces más frecuente en mujeres y está ampliamente demostrado que se
asocia a comorbilidades, dentro de las cuales la disfunción intestinal, infección
urinaria y el reflujo vesicoureteral, son las más importantes. Por otro lado, se
reconoce también su asociación a alteraciones conductuales y neuropsiquiá-
tricas, como el síndrome de déficit atencional con hiperactividad y desórdenes
del espectro autista, lo que además empeora el pronóstico y el éxito del tra-
tamiento.
DEFINICIONES
En el año 2015, la Sociedad Internacional de Continencia Infantil (ICCS) estan-
darizó la terminología para poder comparar los múltiples estudios de investi-
gación de estos pacientes.

Una de las primeras cosas que reconoce, es la estrecha relación de la disfun-
ción del tracto urinario inferior con disfunción intestinal, denominándola dis-
función vésico intestinal (en inglés Bladder and Bowel Dysfunction o BBD).
Los síntomas asociados a disfunción de la continencia urinaria se pueden cla-
sificar según la fase del ciclo miccional en que se presentan, en síntomas de
llene y de vaciado. Entre estos últimos se encuentran la latencia (dificultad de
inicio de la micción), el esfuerzo miccional, el chorro débil o intermitente y la
disuria. Entre los síntomas de llenado vesical se encuentra la incontinencia
y la urgencia miccional. Cuando la incontinencia diurna es continua, se debe
sospechar malformaciones del tracto urinario que no son parte del objetivo de
este capítulo.
ASPECTOS GENERALES DE LA FISIOLOGÍA DE LA MICCIÓN

La fisiología de la micción es compleja y repite en forma cíclica reflejos de llene
y vaciado que se integran en la médula espinal a nivel de raíces T11-L2 (sis-
tema nervioso autómnomo simpático) y de raíces S2-S4 (sistema nervioso
autónomo parasimpático y sistema nervioso somático en núcleo de Onuff).
Este sistema reflejo es sometido a un control inhibitorio cerebral, involucran-
do diversas estructuras entre las que destaca el giro cingulado anterior, que
es parte del sistema límbico (íntimamente involucrado en el control de emo-
ciones y en el sistema nervioso autónomo). La imposibilidad de activar el giro
cingulado anterior y de suprimir la actividad autonómica lleva a hiperactividad
del detrusor y a la vez explica la asociación con disfunciones del comprota-
miento, aprendizaje e incluso psiquiátricas. Durante los primeros meses de
vida, la frecuencia miccional, fisiológicamente, va disminuyendo y los volúme-
nes miccionales aumentando, siendo normal al mes de vida orinar alrededor
de 1 vez por hora y a los 2 años alrededor de 8 veces al día. Esto es producto del
aumento de la capacidad vesical propia del crecimiento, y de la maduración
de los circuitos sinápticos cerebrales y medulares. Esto explica que en forma
fisiológica el lactante presente una incoordinación de la actividad detrusoes-
finteriana con micción interrumpida hasta en un 25% de ellos. Finalmente, la
sensación vesical se completa alrededor de los 4 años, la continencia diurna
se logra en promedio a los 3.5 años y la nocturna a los 4 años.
Enfrentamiento
Para indicar un tratamiento adecuado, es fundamental hacer un diagnóstico
del tipo de disfunción que presenta el paciente. Esto parte por una adecuada
anamnesis, donde se debe describir los síntomas y definir si predominan los

de llene o de vaciado vesical descritos previamente. Otro aspecto a interrogar
es la ingesta de líquidos, hábitos intestinales y antecedentes de infecciones
urinarias. Dentro del examen físico es importante buscar estigmas de disrrafia
oculta, presencia de globo vesical, fecaloma, irritación genital y evaluar aspec-
tos generales del comportamiento del paciente.
Estudio complementario
Se recomienda en estos pacientes solicitar un estudio urodinámico no invasi-
vo, que comprende un diario vesical, una ecografía renal y vesical pre y pos-
miccional y en casos seleccionados una uroflujometria asociada a una electro-
miografía. Por último, siempre se debiera contar con, al menos, un examen de
orina completa el que nos ayuda a descartar glomerulopatias o diabetes sub-
yacente midiendo proteinuria y glucosuria, así como un urocultivo si se sospe-
cha infección urinaria. El estudio urodinámico invasivo solo se recomienda en
casos de sospecha de compromiso neurológico y/o alteraciones ecográficas
sugerentes de daño renal.
1. Diario Vesical
La literatura recomienda diarios vesicales que a veces pueden resultar com-
plejos de realizar, por lo que en nuestro servicio preferimos simplificarlo a una
cartilla miccional que incluya la hora y el volumen de cada micción que presen-
te el niños desde que se levanta hasta que se acuesta durante un día comple-
to, agregando el antecedente de si la ropa interior se encuentra seca o mojada
cada vez (Figura 1). Se solicita realizarla al menos dos días no seguidos. Esto
permite reconocer los hábitos miccionales del niño en cuanto a frecuencia y
volúmenes orinados.
Figura 1.
Hora Cantidad Seco / Mojado

08:00 am 150 cc mojada
10:00 am 50 cc seca
23:00 horas 100 cc seca

Figura 2.
Se recomienda asociar un diario intestinal con escala de Bristol y en los casos

con asociación a enuresis, una cartilla enurética (Figura 2). Además, de una
adecuada evaluación, estas cartillas nos permiten monitorizar el resultado del
tratamiento y hacer refuerzo positivo al paciente.
2. Ecografía Renal y Vesical pre y posmiccional

Pieza clave en el estudio del tracto urinario inferior. Permite evaluar reper-
cusión en el tracto urinario superior al evidenciar dilatación de éste y com-
promiso del parénquima renal. Además, evalúa el grosor de la pared vesical,
estima la capacidad vesical (la capacidad vesical esperada es [(edad +1) x 30] y
el volumen de residuo posmiccional (rangos de normalidad variables, pero en
general se espera que sea < 10% de la capacidad vesical). Otro elemento que
aporta la ecografía es la evaluación del diámetro transverso del recto, que > a
30 mm sería predictor de constipación e impactación fecal.
3. Uroflujometría
Examen no invasivo que se realiza con un uroflujómetro y permite obtener da-
tos del flujo urinario, de el volumen orinado y de el tiempo de micción. En la
evaluación de estos pacientes, los elementos más importantes a evaluar es la
tasa de flujo máximo (Qmáx) y la curva de flujo obtenida, teniendo en cuenta
que obtener más de una curva mejora la exactitud, confiabilidad e interpreta-
ción de la prueba.
La curva normal describe una forma de campana. La forma de torre, es decir de
mayor amplitud, se asocia a vejigas hiperactivas. La forma en staccato, es decir
con patrón irregular, pero con flujo continuo (que no llega a cero), sugiere una

incoordinación vésico esfinteriana con hiperactividad intermitente del esfínter
urinario externo. La curva interrumpida puede verse en vejiga hipoactivas, en
que el paciente requiere contraer la pared abdominal para lograr la micción, así
como también se puede observar en casos de incoordinación vésico esfinte-
riana. La curva en meseta sugiere obstrucción al tracto de salida vesical (sea
anatómica o dinámica) o vejiga hipoactiva en que se realiza una contracción
prolongada de la musculatura abdominal.
La uroflujometría se puede acompañar de electromiografía perineal, examen
que permite evaluar el comportamiento del esfínter urinario externo durante
la micción y se puede realizar con electrodos de superficie o punción. En gene-
ral, es difícil de interpretar en estos pacientes por la generación de artefactos,
así es que rara vez se indica.
Con todos los recursos previos, podremos clasificar a los pacientes dentro de
algunos de los siguientes grupos, siendo los dos primeros los más frecuentes
de ver.
1. Vejiga hiperactiva
Según la ICCS, el diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos de urgencia mic-
cional asociado a aumento de la frecuencia miccional (mayor de 7 veces al día).
Generalmente, este patrón se asocia a hiperactividad del detrusor o a contrac-
ciones no inhibidas de la vejiga durante su fase de llene, que se relaciona a un
retraso en la maduración vías relacionadas a la inhibición cortical.
2. Micción disfuncional
También llamada disfunción miccional, se refiere a los niños que contraen el
esfínter uretral externo durante la micción. El diagnóstico de certeza debiera
contemplar realizar una uroflujometria con electromiografía, sin embargo, la
mayoría de estos pacientes responden adecuadamente a una terapia conser-
vadora y al manejo de la constipación, por lo que estos exámenes se reserva a
pacientes con fracaso a estas primeras medidas de tratamiento.
3. Postergación de la micción
Son niños que retrasan voluntariamente la micción, lo que usualmente se ma-
nifiesta con maniobras retencionistas (como cruzar las piernas o comprimir la

zona perineal), baja frecuencia miccional (< 4 veces al día) y en ocasiones con
urgencia miccional e incontinencia. Suelen presentar constipación asociada, ya
que se establece un círculo vicioso que se caracteriza por la retención crónica
voluntaria de orina, que genera reducción de la sensación de la necesidad de
evacuar, que a su vez conlleva a constipación y encopresis. La impactación fecal
en el recto, altera la fase de llene y vaciado vesical, tanto por compresión me-
cánica (que altera la capacidad vesical), como por cambios en el estímulo neu-
rológico de la vejiga y músculos del piso pélvico. En estos pacientes, un progra-
ma de micción por horario bien llevado, mejora significativamente los síntomas.
4. Aumento de frecuencia miccional

Se caracteriza por micción de bajos volúmenes (< 50% de la capacidad vesical
esperada), con una frecuencia aumentada (más de 8 veces por día), sin otros
síntomas asociados. Es el único patrón de disfunción que es más frecuente en
hombres y suele ser autolimitado.
5. Vejiga hIpoactiva
Se caracteriza por una micción infrecuente, típicamente entre 2 y 4 veces al
día, y con esfuerzo durante la micción (usualmente el niño se agacha o pre-
siona su abdomen para lograr orinar). Se presenta con grandes residuos pos-
miciconales en la ecografía y un patrón interrumpido en la uroflujometría. Se
debe iniciar el tratamiento con uroterapia, pero en ocasiones requieren agre-
gar fármacos como alfa bloqueadores e incluso realizar cateterismo limpio
intermitente.
SÍNDROME DE HINMAN
Frank Hinman y Franz Baumann describieron hallazgos que recordaba a los
pacientes con vejiga neurogénica, sin presentar alteraciones neurológicas. En
la década de los 70 lo llamaron vejiga neurogénica no neurogénica. Ellos de-
mostraron que el control voluntario aberrante era el responsable de los cam-
bios en el tracto urinario superior, inducidos por la contracción del esfínter, que
de no ser manejado adecuadamente, pueden terminar incluso en enfermedad
renal crónica. Usualmente se asocia a BBD.
El inicio tardío de los síntomas, después de haber logrado la continencia, for-
taleció desde el principio su relación con alteraciones psicológicas, aunque en
los últimos años se ha discutido causas congénitas como alteraciones del ple-
xo sacro.

Se trata de un diagnóstico de excepción, que solo debe ser hecho luego de ha-
ber descartado todo componente neurológico.
Manejo
El manejo de las disfunciones de la continencia urinaria se establece por eta-
pas. Todas ellas se inician con una adecuada uroterapia y según sus resulta-
dos, se puede requerir agregar terapias de segunda y tercera línea. Toda ac-
ción debe ir acompañada de un manejo activo y eficaz de la constipación.
1. Tratamiento de Primera Línea

a) Uroterapia: Consiste en una terapia conductual que se basa en edu-
cación a los niños y sus padres de la condición del paciente y de las
conductas miccionales saludables, las cuales son mantener una bue-
na hidratación para asegurar llene y vaciado vesical adecuados, evitar
alimentos con efecto diurético e irritativo (gaseosas, café, té, chocolate,
tomate) y mantener una postura adecuada durante la micción (con los
pies apoyados para relajar el piso pélvico). Pero lo más importante es
mantener una agenda miccional estricta, orinando cada 3 horas inde-
pendiente del deseo de orinar, mediante el apoyo de una alarma. El re-
gistro de un diario miccional ayuda a evaluar el efecto de la uroterapia,
por lo que debe ser solicitado para cada control.
b) Biofeedback: Consiste en terapia del piso pelviano que enseña al pa-
ciente a controlar conscientemente el esfínter uretral externo. Es parti-
cularmente beneficioso en niños más pequeños con micción difuncio-
nal.
2. Tratamiento de Segunda Línea

a) Farmacoterapia: Ante la falta de respuesta al tratamiento de primera
línea, se recomienda iniciar farmacoterapia: En pacientes con vejigas
hiperactivas se comienza con anticolinérgicos, dentro de los cuales el
único aprobado por la FDA para su uso en niños es la oxibutinina en do-
sis de 0,3 a 0,4 mg/kg/día dividido en 2 o 3 dosis. En casos refractarios
se recomienda su asociación a agostas ß3 (mirabegrón). Los alfa blo-
queadores como la doxazocina o tamsulosina ayudan al vaciamiento
vesical en los casos de obstrucción funcional y en general se usa en
asociación a anticolinérgicos. En aquellos casos asociados a disfunción
intestinal e ITU a repetición, se recomienda antibióticoterapia hasta
controlar la disfunción vésicointestinal.

b) Neuroestimulación y Neuromodulación: Consiste en la modulación de
la actividad neural a través de la estimulación eléctrica o química del
sistema nervioso central o periférico. Es especialmente beneficioso en
pacientes con vejiga hiperactiva y ha demostrado mejorar la constipa-
ción y disminuir los requerimientos de antocolinérgicos.
3. Tratamiento de Tercera Línea

a) Toxina Botulínica: La inyección en el detrusor de toxina botulínica pro-
duce una denegación química reversible de la vejiga, con lo que se logra
relajar la vejiga. Se puede usar en dosis repetidas
b) Cateterismo limpio intermitente: En pacientes con deterioro del tracto
urinario superior e imposibilidad de vaciado vesical adecuado, se reco-
mienda un vaciado vesical intermitente a través de una sonda; la cual
puede ser introducida por la uretra nativa o por algún conducto catete-
rizable realizado quirúrgicamente.
Urodyn. 2016;35(4):471-81.
2. Fuentes M, Magalhães J, Barroso U Jr. Diagnosis and Management of Bladder Dys-
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J Urol. 2010;184(2):696-701.

ENURESIS
INTRODUCCIÓN
La incontinencia urinaria durante el sueño o enuresis es una entidad clínica
muy frecuente, que motiva una demanda importante de la consulta urológi-
ca pediátrica. Se estima que entre un 5-10% de los niños mayores de 5 años
presentan incontinencia urinaria nocturna1. Pese a ser un problema muy fre-
cuente, suele ser diagnosticado y tratado de manera inadecuada, generando
frustración en los pacientes y sus familiares. Muchas veces se da en concomi-
tancia con incontinencia urinaria diurna la que debe ser investigada y tratada
en forma dirigida. Esta condición tiene una asociación familiar y se estima que,
si ambos padres tienen antecedente de enuresis, la posibilidad de tener un hijo
con esta condición es cercana al 80%.
FISIOPATOLOGÍA
Aunque la etiopatogenia de esta condición no está completamente estableci-
da, existen tres factores asociados a la ocurrencia de Enuresis:
1. Producción de orina nocturna aumentada (poliuria nocturna).
2. Capacidad vesical disminuida o hiperactividad del detrusor.
3. Alteración en el umbral del despertar.
Generalmente, se encuentran presente uno o más de estos factores los que

deben ser explorados en forma dirigida al interrogatorio.
CLASIFICACIÓN
a. Primaria monosintomática
Paciente mayor de 5 años que no ha logrado continencia nocturna o del sueño
por período mayor a 6 meses. A la exploración dirigida, no hay ninguna evi-
dencia de sintomatología de disfunción del tracto urinario (urgencia, retención,
disuria, tenesmo, polaquiuria, volumen urinario bajo) y/o incontinencia diurna.

b. Primaria no monosintomática o mixta
Generalmente, los familiares que consultan por enuresis tienden a subestimar
la sintomatología diurna, la que muchas veces es compensada por el paciente.
Sin embargo, la enuresis mixta es la más frecuente. Se presenta en pacientes
mayores de 5 años que no ha logrado continencia nocturna o del sueño por
período mayor a 6 meses. A la exploración dirigida, hay evidencia de sintoma-
tología de disfunción del tracto urinario (urgencia, retención, disuria, tenesmo,
polaquiuria, volumen urinario bajo) y/o incontinencia diurna.
c. Enuresis secundaria
Infrecuente, se diagnostica en pacientes mayores de 5 años que han pasado
por un período mayor a 6 meses de continencia nocturna completa. Se deben
descartar factores psicológicos y/o abuso infantil.
DIAGNÓSTICO
Historia clínica
1. Hábito miccional/intestinal: Frecuencia diaria reportada, ingesta de lí-
quidos (tipos), inicio del control de esfínter, consistencia de deposicio-
nes (recomendamos utilizar escala de Bristol), alimentación en gene-
ral. Se interrogará en forma dirigida por síntomas urinarios asociados
tales como:
a. Urgencia miccional.
b. Latencia miccional.
c. Dificultad para vaciamiento vesical.
d. Chorro débil.
e. Polaquiuria.
f. Tenesmo.
g. Presencia o no de incontinencia nocturna (enuresis).
h. Maniobras de retención urinaria/fecal (Cruzar piernas, movimientos
de extremidades, etc.).
i. Goteo posmiccional.
2. Historia familiar de incontinencia urinaria nocturna (enuresis). Calidad y
hábitos del sueño.
3. Concomitancia con infecciones del tracto urinario altas o bajas y/o otra
patología urológica.

Examen físico
Pese a que la mayor parte de los niños que consultan por incontinencia urinaria
son sanos, es importante no olvidar realizar un examen físico completo, de-
terminando el estado general y nutricional del paciente. En forma dirigida se
explorará el abdomen en busca de masas (hidronefrosis/tumores) y/o vejiga
palpable (vejiga neurogénica). El examen genital debe consignar la ubicación
del meato, la existencia de malformaciones anatómicas evidentes (epispa-
dias, seno urogenital, uréter ectópico), la apariencia del introito vaginal en
niñas, descartando la presencia de sinequias de labios menores y consigna-
do la presencia/no de eritema vulvar. Se debe explorar la región lumbosacra
en búsqueda de estigmas de alguna disrrafia medular oculta (hemangiomas,
manchas pilosas, fosita pilonidal, Pliegues glúteos asimétricos).
Estudio básico
Cartilla miccional/defecatoria
Elemento fundamental en la evaluación de la incontinencia urinaria en el niño.
La Tabla 1 enumera los elementos a considerar al elaborar un registro miccio-
nal/defecatorio.
En pacientes que no presentan sintomatología diurna y sin hallazgos positivos al
examen físico, no es necesario realizar estudios complementarios para el diag-
nóstico. Si hay sintomatología diurna, se procederá con el estudio que correspon-
de a pacientes con incontinencia diurna (remitirse a capítulo correspondiente).
Tabla 1. Cartilla miccional/defecatoria (modificado de Neveus et al, 2006).
Datos Período Información

Hora y volumen (ml) urinario Mínimo 48 horas Frecuencia miccional,
volumen máximo, mínimo
y promedio
Episodios de incontinencia 14 días
Episodios de Enuresis 14 días
Volumen Enuresis (peso pañal) 7 días Presencia poliuria
nocturna
Hábito intestinal 14 días Asociación con
constipación
Hora de acostarse/levantarse 14 días Horas totales de sueño

TRATAMIENTO
Uroterapia
Conjunto de medidas no farmacológicas que persiguen mejorar los hábitos
miccionales y defectarios. Estos incluyen:
• Tratamiento de la constipación crónica.
• Orinar antes de acostarse y evitar consumo excesivo de líquidos antes
de acostarse.
• Evitar consumo de alimentos y bebidas que podrían ser irritantes vesi-
cales (bebidas cola, café, té, ketchup, etc.).
Alarmas enuréticas
Es la terapia de elección en pacientes con enuresis monosintomática. Requie-
re alta motivación, tanto del paciente como de su entorno familiar. Funciona
con un sensor de humedad que activa una chicharra, lo que permite que el pa-
ciente despierte y orine en el baño. Su efectividad es cercana al 80% y tiene
baja tasa de recidiva.
Tratamiento farmacológico
Desmopresina (DDAVP melt/MinirinMelt®)
Análogo de la hormona antidiurética, es altamente eficaz (60-80%) en pa-
cientes con enuresis monosintomática, especialmente indicado en aquellos
que presentan poliuria nocturna. El mayor problema es que se trata de un tra-
tamiento sintomático, por lo que presenta una recidiva cercana al 40% al des-
continuar su uso. Se recomienda una dosis inicial entre 60-120 microgramos
sublinguales antes de dormir.
Anticolinérgicos
En casos de capacidad vesical disminuida o sospecha de hiperactividad vesical
nocturna, el tratamiento con anticolinérgicos es un buen coadyuvante. Oxibu-
tinina en dosis de 0,2- 0,4 mg/Kg/día cada 8 horas.
Imipramina
Solo frente a fracaso a la terapia convencional, como rescate. Tiene una res-
puesta cercana al 60% con tasa alta de recaídas. Su carácter cardiotóxico
(prolongación del QT en electrocardiograma) desaconseja su uso mayor a tres
meses y se recomienda una evaluación cardiológica previo a su uso.

1. Tekgul S, Nijman RJM, Hoebeke P, Canning D, Bower W, Von Gontard A. Diagnosis
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Society. Retrived from https://www.ics.org/Publications/ICI_4/files-book/Comi-
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2. Austin PF, Bauer SB, Bower W, et al. The standardization of terminology of lower uri-
nary tract function in children and adolescents: update report from the Standar-
diza tion Committee of the International Children’s Continence Society. J Urol
2014;191(6):1863-1865.

CONSTIPACIÓN CRÓNICA
Elizabeth Navarro Díaz
DEFINICIÓN
Dificultad en la defecación que se manifiesta como disminución en la frecuen-
cia de evacuaciones o en la percepción de que el proceso de defecación es di-
fícil, doloroso o incompleto.
EPIDEMIOLOGÍA
Afecta a 1,5-7,5% de niños en edad escolar con una prevalencia mundial esti-
mada de 3%. Constituye 1,5-6% de las consultas al pediatra y hasta 25% de las
consultas de gastroenterología. Hay historia familiar de constipación en el 28-
50% de los casos, con un máximo de prevalencia entre los 2 y 4 años, etapa en
que se inicia control esfinteriano.
17 al 40% de los casos se inician el primer año de vida.
FISIOLOGÍA
Mecanismos de continencia
• Al llegar la materia fecal a la ampolla rectal produce distensión, lo que
lleva a un aumento de la presión intraluminal, dando lugar a dos refle-
jos: rectoanal inhibitorio (relajación del esfínter anal interno) y rectoa-
nal excitatorio (contracción refleja del esfínter anal externo). Además,
se produce contracción voluntaria del esfínter y músculo puborrectal,
produciéndose angulación del canal ano-rectal (ángulo 80-90º) que
es el mecanismo más importante para la continencia fecal gruesa.
• Recto tiene capacidad de acomodarse al volumen de materia fecal que
contiene, disminuyendo la presión intraluminal lo que interrumpe la ac-
tividad refleja.
• Durante el sueño disminuye actividad tónica del canal anal, aumenta la
actividad motora del recto con propagación de la contractilidad en for-
ma retrógrada, lo que mantiene la continencia.

Mecanismos de defecación
• En el RN y lactante es una respuesta refleja.
• El estímulo para iniciar la defecación es la distensión del recto. Median-
te la maniobra de Valsalva se sobrepasa la presión del esfínter externo,
el piso pélvico desciende y avanza el bolo fecal.
• Una vez iniciada la expulsión, ya no es necesario aumentar la presión
intraabdominal mediante Valsalva, ya que por el reflejo anocólico se
producen contracciones propulsivas. Una vez completada la evacua-
ción, el piso pélvico asciende y el canal anal se colapsa.
FISIOPATOLOGÍA
En la vida hay 3 períodos vulnerables para que se produzca constipación:
cuando se introduce la alimentación no láctea, al iniciar el entrenamiento del
control esfinteriano y cuando se inicia la escolaridad.
En estos pacientes la defecación puede conviertirse en una experiencia estre-
sante, lo que lleva a evitar la evacuación (conducta retentiva), acumular depo-
siciones en recto, llevando a un aumento del umbral defecatorio, acumulán-
dose cada vez más deposiciones, haciendo el proceso progresivamente más
dificultoso.
El recto lleno lleva a ensuciamiento (con la expulsión de gases) y fatiga de
musculatura pélvica (Figura 1).
Figura 1.

Se observa también una asociación de constipación funcional con disfunción
del tracto urinario inferior, se cree que está dado por la presión que ejerce la
masa fecal sobre la vejiga, aunque los mecanismos involucrados no están cla-
ramente establecidos.
DIAGNÓSTICO
Es clínico, basado en historia y examen físico. Es importante preguntar por las
horas en que se elimina el meconio, entrenamiento del control esfinteriano,
edad de inicio de la constipación, características de las deposiciones, síntomas
asociados a defecación, dolor abdominal, sangrado, incontinencia fecal, si se
aprecia conducta retentiva y síntomas urinarios.
El examen físico debe ser completo, importante poner atención en examen
tiroideo, presencia de masa fecal en examen abdominal, signos de disrafia
medular oculta, realizar un examen neurológico completo, evaluar la región
perianal, hacer tacto rectal cuando hay sospecha de impactación fecal. Peso y
talla, evaluar la curva de crecimiento pondoestatural.
Para diagnosticar una constipación funcional se usan los criterios de Roma IV:
En lactantes y menores de 4 años

1 mes de al menos 2 de las siguientes características presentes al menos 1 vez
por semana:
• 2 o menos deposiciones por semana.
• Historia de excesiva retención de heces.
• Defecación dolorosa y heces duras.
• Presencia de masa fecal en recto o masa abdominal palpable.
• Historia de deposiciones de gran diámetro.
• En niños con control de esfínteres también se incluyen:
• Al menos 1 episodio de incontinencia fecal (ensuciamiento) por semana.
• Historia de heces muy grandes que tapan el baño.
En niños mayores de 4 años

1 mes de al menos 2 de las siguientes características presentes por al menos
1 vez por semana:
• 2 o menos deposiciones por semana.
• Al menos 1 episodio de incontinencia fecal por semana.
• Historia de postura retentiva o retención fecal voluntaria.

• Historia de movimientos abdominales dolorosos o intensos.
• Presencia de masa fecal en el recto.
• Historia de heces muy grandes que tapan el baño.
“Banderas rojas”
Hay señales de alarma que orientan a causa orgánica de constipación, son ca-
sos que deben ser evaluados por el especialista, pues van a requerir estudio:
Inicio muy precoz (< 1 mes) Anomalías pigmentarias
Retraso en eliminación de meconio Sangrado (ya sea rectorragia o sangre

> 48 horas oculta en deposiciones)
Ausencia de conducta retentiva Examen neurológico alterado
Retraso pondoestatural Examen perianal alterado-Fístula

perianal
Ampolla rectal vacía Historia familiar de Enfermedad de

Hirschprung
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Se realizan cuando se sospecha una causa orgánica (“banderas rojas”) y ante
la presencia de constipación refractaria (aquella que no responde a manejo
óptimo por al menos 3 meses).
TRATAMIENTO
El principal objetivo del tratamiento es ayudar al niño a sobrepasar el estrés
emocional que implica el proceso de defecación y disminuir ansiedad de fa-
milia.
Los pilares del tratamiento son:
• Educación.
• Desimpactación.
• Mantención.
Las recomendaciones en la dieta son mantener una alimentación saludable,

ingesta de fibra normal (cantidad de fibra en gramos = edad en años + 5) y fo-
mentar la ingesta de líquidos (agua).

En cuanto a hábitos
• Fomentar la actividad física.
• Planificar el uso regular del baño, después de las comidas principales.
• Refuerzo positivo de conducta, uso de calendario.
Tratamiento farmacológico
Laxantes osmóticos
• Polietilenglicol: polímeros lineales de óxido de etileno, no absorbible en
tracto gastrointestinal por su alto peso molecular. Impide la absorción
de agua de las heces. Bien tolerado, no produce flatulencia
• Lactulosa: disacárido sintético de galactosa-fructosa resistente a la hi-
drólisis por las enzimas digestivas. Fermenta en colon, dando lugar a
productos que ejercen efecto osmótico, atrayendo agua a la luz intesti-
nal, produciendo un aumento del tamaño de bolo fecal y del peristaltis-
mo.
Sus efectos adversos son flatulencia y dolor cólico. Tarda 2-3 días en
iniciar efecto.
Tratamiento de desimpactación
• Vía oral o rectal.
• Busca la rápida eliminación de materia fecal y disminución de la incon-
tinencia.
• Enemas de fosfato: 2 cc/kg, contraindicados en los menores de 2 años
y pacientes con falla renal.
• Polietilenglicol con o sin electrolitos: 1-1,5 g/kg/día vía oral por 3 a 6
días.
Tratamiento de mantención
• El objetivo es restablecer el hábito intestinal normal, mantener el recto
vacío y prevenir la reimpactación:
- Polietilenglicol con o sin electrolitos 0,3-0,8 g/kg/día.
- Lactulosa 1-3 cc/kg/día.
• Mantener al menos 2 meses y esperar 1 mes con deposiciones norma-
les para disminución gradual hasta suspensión.

PRONÓSTICO
En general es bueno, pero es un manejo a largo plazo. 50% a 80% de los niños
se recupera después de 5 a 10 años, respectivamente. Se estima que hasta un
30% llega a ser un adulto constipado.
1. Benninga MA, Faure C, Hyman PE, St James Roberts I, Schechter NL, Nurko S. Child-
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ñán MJ, Molera Busoms C. Eficacia, tolerancia y seguridad a largo plazo del polie-
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niños. An Pediatr (Barc). 2014;80(5):278-84
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5. van Mill MJ, Koppen IJN, Benninga MA. Controversies in the Management of Functio-
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ALTERACIONES DE LA CONTINENCIA FECAL
Carlos Finsterbusch Rodríguez
INTRODUCCIÓN
La continencia fecal representa de los hitos del desarrollo pediátrico, siendo
socialmente esperado por los padres y en ocasiones un requisito para la in-
teracción social, como lo es por ejemplo la admisión escolar. La incontinencia
fecal tiene un profundo impacto en el desempeño social y en la calidad de vida
tanto de nuestros pacientes como de su familia.
No es el objetivo de este capítulo desconocer la importancia del manejo inter-
disciplinario en nuestros pacientes, ni negar que los especialistas en este tipo
de patologías son gastroenterólogos y cirujanos digestivos1, sin embargo en la
práctica clínica habitual, el manejo de pacientes con disfunción vésico intesti-
nal y con vejiga neurogénica, el urólogo pediatra frecuentemente se involucra
frecuentemente en el manejo de esta patología.
DEFINICIÓN
Incontinencia fecal
Es la incapacidad de retener las heces en forma voluntaria, después de los 4
años o cuando se alcanza un desarrollo psicomotor equivalente a esta edad.
Encopresis
Es el paso repetido o involuntaria de heces normales hacia lugares inapropia-
dos, como por ejemplo la ropa interior, la ropa de cama o el suelo. El término
soiling (o ensuciarse) se refiere a la pérdida de pequeñas cantidades de heces
que ensucian la ropa interior.
Incontinencia fecal neurogénica

Es la que se produce como resultado de una alteración en los mecanismos de
control neurológico de la continencia. La incontinencia fecal funcional se divi-
de en retentiva, cuando está asociada a tanto a constipación crónica como a

soiling y en incontinencia funcional no retentiva, que no se asocia a constipa-
ción. Los criterios de Roma IV son la versión más actualizada para la evaluación
diagnóstica de los trastornos funcionales.
FISIOLOGÍA DE LA CONTINENCIA
La continencia fecal es el resultado de un proceso fisiológico que implica ade-
cuada función e integridad anatómica de los músculos voluntarios del esfínter,
la sensibilidad del conducto anal, la motilidad del colon, junto con la capacidad
intelectual y factores psicológicos.
Al ser ocupada la ampolla rectal por el bolo fecal, se producen el reflejo recto
anal inhibitorio que relaja el esfínter anal interno, el recto anal excitatorio que
contrae el esfínter estriado y la contracción voluntaria del piso pélvico, especí-
ficamente, del músculo puborrectal. Para evitar la defecación, el niño contrae
los músculos cuando percibe que el recto está ocupado, hasta que se inhibe la
sensación. El control voluntario muscular se obtiene a partir de los 18 meses y
el control esfinteriano entre los 24 y 30 meses.
El mecanismo de la continencia y expulsión fecal se describe en detalle en el
capítulo de constipación crónica.
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de incontinencia fecal varía según la edad y con las patologías
de base de nuestros pacientes. Se estima que la prevalencia en general es
0,8 a 4,1% de los niños. Se presenta en cerca del 2,8% de los niños de 4 años,
el 1,5% entre 7-8 años y el 1,6% entre 10-11 años, siendo muy infrecuente en
adolescentes. La incontinencia fecal retentiva es 4,5 veces más frecuente que
la no retentiva. En pacientes con causas orgánicas se sabe que 45 a 75% de
ellos son pacientes con mielomeningocele y el 50% de los niños con una mal-
formación anorectal sufrirán incontinencia fecal verdadera. De los que pueden
educar el esfínter anal y evacuar voluntariamente, dos tercios presentarán
soiling.
ETIOLOGÍA
Como se dijo previamente, la continencia fecal es el resultado del trabajo
coordinado de distintos procesos fisiológicos, por lo que cualquier alteración
anatómica, funcional, neurogénica o conductual puede generar incontinencia
fecal (Tabla 1).

Tabla 1. Esquematización de las causas de incontinencia fecal según su etiología.
Incontinencia fecal
Tipo Causas
Funcional Constipación funcional asociada a incontinencia.
Incontinencia fecal no retentiva.
Orgánica Malformaciones anorrectales.
Enfermedad de Hirschsprung.
Disrrafias espinales.
Trauma medular.
Parálisis cerebral.
Miopatías que comprometan el piso pélvico y el esfín-
ter anal externo.
PRESENTACIONES CLÍNICAS
Como en toda evaluación médica, una adecuada y cuidadosa evaluación con
historia clínica y examen físico es fundamental.
La historia clínica debe incluir antecedentes antenatales y perinatales, ante-
cedentes familiares, historia de enfermedades con componentes genéticos,
exposición a elementos teratogénicos, exposición a radiación, malformacio-
nes congénitas, comorbilidades, cirugías previas, elementos dietéticos y com-
ponentes funcionales.
Es indispensable registrar la frecuencia de evacuación de deposiciones y la con-
sistencia de éstas. La escala de deposiciones de Bristol es una herramienta vi-
sual especialmente útil para lograr este antecedente. En la Figura 1 se puede ob-
servar la adaptación al español de esta herramienta realizada por Parés y cols.
El antecedente de constipación crónica es relevante porque en ocasiones la
incontinencia fecal puede ser la expresión de una retención fecal en que la in-
continencia sea un signo tardío de esta patología de base.
El examen físico debe hacer énfasis en estado nutricional, aspectos psicológi-
cos, palpación abdominal, la búsqueda de defectos anatómicos y estigmas de
disrafias espinales.
La inspección anal y el tacto rectal es de suma importancia en estos pacientes,
por ejemplo, deposiciones en el recto o impactación fecal orientan inmediata-
mente a retención crónica.

Figura 1. Adaptación al español de la escala de heces de Bristol, Parés et al, REV
ESP ENFERM DIG (Madrid) Vol. 101. N.° 5, pp. 312-316, 2009.
El diagnóstico de los trastornos funcionales es en general clínico y en ocasio-

nes requieren estudios complementarios, especialmente, en incontinencia
no retentiva. Los estudios incluyen radiografía abdominal, que puede mostrar
retención no percibida en el examen físico o aportar en el seguimiento. Los es-
tudios de tránsito intestinal pueden ayudar en el diagnóstico diferencial, pero
en general no están indicados. Tampoco los exámenes de laboratorio están

indicados de rutina, pero si hay sospechas específicas se pueden solicitar se-
rología para enfermedad celíaca, TSH, electrolitos con calcemia o niveles de
plomo en la sangre. La manometría anorectal está reservada para casos es-
pecíficos como posoperados de resecciones intestinales por enfermedad de
Hirschsprung o sospecha de defecación disfuncional. La endosonografía anal
aporta información de la integridad del esfínter y la resonancia magnética con-
firma diagnósticos como disrrafia oculta.
Los parámetros para el diagnóstico de la incontinencia fecal funcional están
definidos por los criterios de Roma IV, los que establecen lo siguiente:
ESTREÑIMIENTO FUNCIONAL, INCONTINENCIA

FECAL RETENTIVA
Debe incluir dos o más de los siguientes criterios, con ocurrencia al menos una
vez por semana, por un mínimo de un mes, sin suficientes criterios que sean
compatibles con síndrome de intestino irritable:
• Dos o menos deposiciones por semana en el baño.
• Al menos un episodio de incontinencia fecal por semana.
• Historia de posturas retentivas o retención fecal excesiva voluntaria.
• Historia de defecación dolorosa o de deposiciones duras.
• Presencia de una gran masa fecal en el recto.
• Historia de deposiciones voluminosas que pueden obstruir el sanitario.
• Síntomas no atribuibles a otra causa después de una adecuada evalua-
ción médica.
El tratamiento estos pacientes se describe en el capítulo de constipación cró-

nica.
INCONTINENCIA FECAL NO RETENTIVA

Los criterios diagnósticos son aplicables a un niño con desarrollo mental de al
menos cuatro años, que presente al menos durante un mes:
• Defecación en lugares inapropiados al contexto sociocultural.
• Sin evidencia de retención fecal.
• Síntomas no atribuibles a otra causa después de una adecuada evalua-
ción médica.

Evaluación clínica
Hay que evaluar la presencia de estreñimiento, edad de inicio de la incontinen-
cia, tipo y cantidad de material evacuado, historia dietética, medicaciones, sín-
tomas urinarios coexistentes, comorbilidad psicosocial y estresantes perso-
nales o familiares. Se debe realizar exhaustivo examen físico con evaluación
nutricional, abdomino perineal y neurológica.
Tratamiento de la incontinencia fecal funcional no retentiva

Es necesario manejar los aspectos psicosociales y realizar terapia conductual.
El tratamiento incluye un estricto programa de hábitos defecatorios, basado
en promocionar la evacuación frecuente, con modificación de hábitos y ofre-
ciendo recompensas ante los progresos. No se ha demostrado que el uso de
laxantes, enemas o biofeedback tengan un éxito significativo en pacientes
que no presenten constipación oculta.
INCONTINENCIA FECAL ORGÁNICA

Este tipo de incontinencia implica que nuestro paciente no tiene la capacidad
anatómica defecar voluntariamente. La incontinencia fecal es un síntoma fre-
cuente en pacientes con patología neurológica y disrafias espinales. Debemos
tomar en cuenta que la aparición secundaria en un niño previamente conti-
nente se puede deber a un aspecto evolutivo de su enfermedad de base que
requiera reevaluación.
Tratamiento de la incontinencia fecal orgánica

El tratamiento adecuado consta de etapas progresivas, incluyendo entrena-
miento conductual para defecar, estimulación digital y evacuación manual de
las heces. Si este esquema falla se debe realizar un tratamiento de enemas.
El manejo ideal para estos pacientes es un programa de abordaje intestinal,
educando al paciente y a los padres como limpiar el colon una vez al día con un
enema, evitando que el paciente se ensucie durante un día, hasta el siguiente
enema, manteniendo el colon en reposo entre enemas. Este programa se eva-
luará según sus resultados tras una semana.
Los enemas habitualmente se utilizan en forma anterógrada, mediante irriga-
ción a través del ano, idealmente usando una sonda siliconada con balón, pro-
bando un volumen inicial del 500 ml de agua potable a temperatura ambiente

o tibia y ajustar el volumen según los resultados obtenidos. También se puede
agregar sal de mesa, 5 gramos por 500 ml para asimilar solución fisiológica o
agregar emolientes como la glicerina. Se han descrito casos de dolor abdomi-
nal y síndrome de espasticidad del colon izquierdo asociados a la irrigación,
pero con muy pocos casos reportados. Existe disponible un set comercial para
la irrigación colónica, PeristeenR, que incluye un catéter y un sistema de irri-
gación, que infundiendo 5ml de agua por kg de peso tres veces por semana
obtiene un éxito de 90%.
En pacientes que no han tenido buena respuesta o prefieren no realizar irriga-

ción transanal, se puede realizar irrigación anterógrada. El procedimiento de
Malone consiste en crear una ostomía derecha continente, permitiendo una
administración más fácil e independiente de los enemas. Se reportan tasas
de éxito en cuanto a continencia adecuada para un buen desempeño social de
85% contra 70% en enemas anterógrados.
Biofeedback
En este tipo de terapia se intenta reforzar el control fisiológico de esfínteres

mediante herramientas que hacen consciente el control muscular, por lo que
su éxito depende de la integridad de los mecanismos fisiológicos, pudiendo
ser útil en pacientes con constipación crónica, pero no se ha probado beneficio
en pacientes con incontinencia fecal no retentiva.
Neuromodulación
La estimulación eléctrica sensitiva se ha probado tanto en pacientes funciona-

les como orgánicos con resultados positivos, reduciendo síntomas de consti-
pación en cerca de un 80%, disminuyendo episodios de incontinencia en 40%
y reduciendo la necesidad de enemas entre 13 y 38%.
Electroestimulación
La estimulación eléctrica de las raíces ventrales sacras se ha evaluado con éxi-

to en adultos con lesiones medulares, logrando defecación voluntaria, por lo
que podría tener un rol en pacientes neurogénicos con incontinencia asociada
a constipación crónica, pero la necesidad de realizar rizotomía dorsal limita su
uso a pacientes con lesiones medulares completas.

PRONÓSTICO
El pronóstico a largo plazo dependerá de la etiología y tratamiento.
En los pacientes con incontinencia asociada a constipación funcional some-
tidos a tratamiento se puede observar que 75% de nuestros pacientes no
tendrán síntomas como adultos. En pacientes con incontinencia funcional, la
remisión se produce lentamente con el tiempo, están reportadas tasas de re-
solución de 30% a los dos años de tratamiento, 65% a los 5 años y de 90% a
los 10 años.
En los casos de incontinencia fecal de origen orgánico, el pronóstico depen-
derá de la patología de base y la adherencia que se obtenga del paciente y su
familia a un adecuado programa de abordaje intestinal.
1. Caldwell P, Scott K, Kerr M, O’Mara D. A workshop to promote interprofessional care.
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VEJIGA NEUROGÉNICA
Pilar Echeverría Sepúlveda y Ricardo Zubieta Acuña
FISIOLOGÍA Y DEFINICIÓN
La vejiga funciona fisiológicamente alternando una fase de llene con una fase
de vaciado.
Las estructuras anatómicas involucradas en este ciclo son la vejiga y el tracto
de salida (que incluye el cuello vesical, la uretra con su esfínter interno y el
esfínter uretral externo), los que se coordinan mediante un complejo sistema
neurológico de integración medular y encefálica que actúa en sus efectores
mediante diversos neurotransmisores. De este modo, en la fase de llene se
mantiene el tracto de salida contraído, con un detrusor relajado y a bajas pre-
siones; y por el contrario, en la fase de vaciado se produce una relajación del
tracto de salida, seguida de una contracción del detrusor.
En la fase de llene vesical, es fundamental el reflejo de almacenamiento, don-
de el sistema nervioso autónomo simpático (T11-L2) resulta preponderante
liberando noradrenalina, la cual estimula receptores P3 adrenérgicos del de-
trusor (relajándolo) y al adrenérgicos del músculo liso uretral (contrayéndolo).
Por otro lado, se activa las fibras del sistema nervioso somático del núcleo de
Onuf (S2-S4), las que liberan Acetilcolina activando los receptores nicotínicos
del esfínter uretral externo, contrayéndolo.
En la fase de vaciamiento, se inhibe el núcleo de Onuf, relajando el esfínter
uretral externo y se activa el sistema nervioso parasimpático (S2-S4), liberan-
do Acetilcolina que estimula receptores muscarínicos del detrusor, producien-
do que produce su contracción.
Aquella vejiga con alteración de su función en fase de llene y/o de vaciado,
cuya etiología es neurológica, se denomina Vejiga Neurogénica (VN) o Vejiga
Neuropática.
ETIOLOGÍA
Las causas de VN se pueden clasificar en congénitas y adquiridas.
Dentro de las congénitas, el Mielomeningocele sigue siendo la causa más fre-

Figura 1.
cuente, dando cuenta de alrededor del 80% de los casos de VN. Por otro lado,
más del 90% de los pacientes con mielomeningocele, presenta VN e intestino
neurogénico (IN).
Otras causas congénitas son la agenesia sacra (asociada a malformaciones
ano rectales), diastematomielia, lipoma lumbosacro, quiste intraespinal y mé-
dula anclada, por lo que todo examen físico de rutina en los niños debe incluir
el descarte de lesiones sugerentes de espina bífida oculta (hemangiomas o
hipertricosis lumbosacra, fosita pilonidal, asimetría de pliegues glúteos entre
otras) (Figura 1).
Causas de VN adquirida incluyen trauma espinal, infarto espinal, neoplasias y
mielitis transversa.
Un elemento importante a considerar al evaluar el defecto medular, es que el
sitio de lesión no siempre se correlaciona con las raíces nerviosas comprome-
tidas, por lo que el comportamiento vesical es variable y no siempre se corre-
laciona con el déficit motor y/o sensitivo del paciente.
CLASIFICACIÓN
Según el riesgo de daño al tracto urinario superior, las VN se clasifican en veji-
gas de alto o bajo riesgo. Esto se determina según las presiones que alcanza el
detrusor en el momento de fuga de orina (DLPP - detrusor leak point pressure),
lo que se mide en un estudio urodinámico invasivo. De esta manera, en 1981 Mc
Guire y cols. describieron que una presión intravesical > a 35 cm de H2O se co-
rrelaciona con riesgo de Reflujo Vesicoureteral, Infección urinaria, Hidrourete-
ronefrosis y daño renal crónico, principal causa de muerte de estos pacientes.
En la actualidad, consideramos que aquellos pacientes que presentan DLPP
> a 35 cm de H2O requieren iniciar cateterismo intermitente para evitar daño
renal.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Como se mencionó, las manifestaciones clínicas son variables, según las raí-
ces nerviosas comprometidas.
Falla en el almacenamiento
Si el paciente presenta un esfínter urinario permanentemente incompetente,
predominará la incontinencia urinaria persistente. En general estos pacientes
presentan vejigas de bajo riesgo y solo se controlan hasta la edad en que re-
quieren lograr continencia, en que se planteará alguna cirugía de continencia
vesical.
Falla en el vaciamiento
Si el paciente presenta un esfínter urinario y/o cuello vesical hipertónico,
mantendrá una obstrucción funcional al vaciamiento vesical, presentando
micción por rebalse, residuo posmiccional aumentado, globo vesical, peligro
para el árbol urinario superior y muchas veces infección urinaria asociada. Este
patrón vesical es de alto riesgo y si no es manejado adecuadamente se asocia
a daño renal, hidroureteronefrosis y alteraciones morfológicas de la vejiga. El
manejo en estos casos es la derivación urinaria por medio de cateterismo lim-
pio intermitente.
Se debe tener en cuenta que el comportamiento de la vejiga usualmente varía
en el tiempo, especialmente en los períodos de mayor crecimiento de los pa-
cientes y esta variación casi invariablemente es hacia el deterioro. El anclaje
medular secundario a las cicatrices del canal raquídeo intervenido, se debe
sospechar cada vez que estos pacientes cambien el patrón miccional o defe-
catorio, así como cuando presentan alteraciones de la marcha o deformidades
de las extremidades inferiores.
ENFRENTAMIENTO PRENATAL
En la actualidad, el diagnóstico de mielomeningocele generalmente es prena-
tal, lo que permite una adecuada consejería a los padres y en grupos seleccio-
nados, un manejo antenatal de la disrrafia espinal. En aquellos pacientes con
cirugía prenatal, se ha visto que el pronóstico motor es mejor y que el riesgo
de requerir válvula derivativa ventrículo peritoneal es menor, sin embargo, el
pronóstico de la función vesical no ha demostrado variar significativamente,
aunque los resultados a largo plazo están por evaluarse.

ENFRENTAMIENTO POSNATAL
Los objetivos del manejo de estos pacientes son preservar la función renal,
prevenir el daño vesical progresivo y lograr la continencia en forma indepen-
diente.
Para ello se requiere mantener en constante evaluación el riesgo del tracto
urinario superior, lo que requiere de un examen físico periódico y el apoyo de
exámenes complementarios:
1. Ecografía renal y vesical

Constituye el primer estudio de imágenes, ya que permite evaluar la mor-
fología renal (tamaño, grosor y ecogenicidad del parénquima), dilatación del
tracto urinario superior, algunos aspectos morfológicos de la pared vesical y
la existencia o no de residuo posmiccional. Junto con ello, nos entrega signos
indirectos de la función intestinal, al evaluar el diámetro rectal, así como su
impacto en la pared vesical.
2. Uretrocistografía miccional (UCGM)

Corresponde al estudio contrastado del tracto urinario inferior. Evalúa el tracto
urinario inferior en fase de llene, vaciado y posmiccional, de manera de de-
terminar la forma y contorno vesical, la presencia de Reflujo Vésico Ureteral,
residuo posmiccional y signos de disinergia detrusor esfinteriana.
3. Estudio urodinámico (EU)

Es el estudio de elección para evaluar el funcionamiento vesical en fase de lle-
ne y vaciado.
Se puede clasificar en EU invasivo y no invasivo, dependiendo de si requiere
instrumentación vesical y rectal o no.
El EU no invasivo incluye la cartilla miccional, la ecografía pre y posmiccional (o
pre y poscateterismo) y la uroflujometria con electrodos perineales, que per-
mite evaluar la presencia de disinergia detrusor esfinteriana.
El EU invasivo incluye la cistomanometria de llene y vaciado, estudio de elec-
ción para determinar la presión de escape vesical, la acomodación vesical y la
presencia de contracciones no inhibidas.
En presencia de reflujo vesicoureteral, se deberá realizar un estudio video uro-
dinámico.

El momento para realizar el primer EU es controversial. En general, hay con-
senso en que se debe esperar hasta después de resuelto el shock medular, lo
que ocurre alrededor de 3 meses después de la cirugía. Sin embargo, se debe
considerar que la interpretación de los parámetros urodinámicos es compleja
en los primeros meses de vida, al no haber valores normales estandarizados.
Pese a estos inconvenientes, las guías internacionales recomiendan realizar el
primer EU dentro del primer año de vida y luego uno anualmente según sea la
evolución del niño. Especial atención se debe tener en la adolescencia, donde
suelen ocurrir cambios importantes en el patrón urodinámico de estos pacien-
tes.
ALTERNATIVAS TERAPÉUTICAS
Como se ha mencionado, los pacientes con VN presentan falla en ambas fases
del ciclo vesical que puede adoptar distintos patrones predominantes y según
ello, se deberá planificar el manejo individualizado.
Los principales alteraciones que debemos manejar son: disinergia detrusor
esfinteriana que impide un vaciamiento vesical adecuado; alteración de la
acomodación y/o contracciones no inhibidas vesicales, que producen presio-
nes de detrusor elevadas; disminución del tono del esfínter uretral externo
con incontinencia urinaria secundaria.
Existe una corriente que promueve el tratamiento en forma proactiva, adelan-
tándose a la aparición de signos clínicos o imagenológicos de riesgo de daño
renal y otra que promueve un manejo más bien reactivo, consistente en un se-
guimiento estrecho de los pacientes con intervenciones ante la aparición de
signos de riesgo.
Cualquiera sea el caso, el manejo es escalonado, progresando en complejidad
según la respuesta a las alternativas iniciales. De esta manera, el tratamiento
no quirúrgico es de primera y segunda línea, reservando las alternativas qui-
rúrgicas para cuando las anteriores han fallado en mantener a los pacientes
con bajo riesgo o secos.
1. Tratamiento no quirúrgico
1.1. Cateterismo Limpio Intermitente (CIL)

Se considera el tratamiento standard en la mayoría de los pacientes con VN, ya
que al optimizar el vaciamiento de la vejiga, disminuye el riesgo de daño renal
(disminuyendo DLPP y las contracciones no inhibidas), disminuye el riesgo de

infecciones urinarias y mejora la incontinencia urinaria. Se debe realizar cada
3 o 4 horas, según las necesidades de cada paciente. En general los pacien-
tes alcanzan independencia para realizar este procedimiento alrededor de los
7-10 años de edad y se puede realizar por uretra o por la construcción de algún
conducto cateterizable continente, según la tolerancia de cada paciente.
1.2. Anticolinérgicos
La oxibutinina es la droga más estudiada y usada. Se considera junto con el
CIL, el manejo de primera línea en los pacientes con VN. Bloquea los recep-
tores muscarínicos M3 y bloquea los canales de calcio del detrusor, con lo
que se logra una disminución de las contracciones no inhibidas y mejoría de la
acomodación. Además, produce un aumento del tono del cuello vesical, lo que
contribuye a mejorar la incontinencia y aumentar el tamaño vesical.Se puede
aplicar vía oral, intradetrusor o transdérmica.
Sus principales efectos adversos son la constipación, aumento de la tempera-
tura, sequedad bucal y preocupa estudios que lo relacionarían con alteracio-
nes cognitivas a largo plazo.
1.3. Toxina botulínica

Considerada manejo de segunda línea en pacientes con VN, corresponde a
una neurotoxina producida por el Clostridium Botulinum que bloquea la unión
de las vesículas sinápticas con la membrana celular, además, de la liberación
de acetilcolina en las vesículas presinápticas.
Ha demostrado disminuir la hiperactividad del detrusor a altas presiones, re-
fractarias a anticolinérgicos, mejorando la acomodación, la capacidad vesical
y la incontinencia en mayor o menor magnitud, según diferentes series publi-
cadas.
Tradicionalmente su aplicación es mediante inyecciones al detrusor, sin em-
bargo, últimamente se ha publicado su uso mediante un dispositivo de elec-
tromotilidad, luego de instilarla intravesicalmente.
Su efecto es transitorio (en promedio de 6 - 9 meses), por lo que requiere múl-
tiples aplicaciones.
1.4. Electroneuroestimulación
Constituye una alternativa de apoyo a otros tratamientos. Consiste en la neu-
roestimulación de nervios y músculos, o la neuromodulación del proceso de

neurotransmisión, que induciria cambios químicos como mejorar el estímulo
p-adrenérgico o reducir la actividad colinérgica en el detrusor.
Entre las alternativas se cuentan la electroestimulación nerviosa transcutánea
en el foramen sacro S2-S3, la estimulación percutánea del nervio tibial pos-
terior o la neuromodulación sacra mediante electroestimulación de las raíces
nerviosas sacras. Es una terapia aún en desarrollo para casos determinados.
2. Tratamiento quirúrgico
Cuando las medidas anteriores no son suficientes para el adecuado manejo
del vaciamiento vesical, presiones elevadas del detrusor, disminución de la
capacidad vesical o disminución del tono esfinteriano, existe múltiples proce-
dimientos quirúrgicos que se puede ofrecer a estos pacientes como tercera
línea de tratamiento.
Es así como en excepcionales casos en que no se logra adecuado vaciamiento
vesical con CIL, una cistostomía transitoria o una vesicostomía definitiva pue-
de constituir la solución para evitar el daño renal.
Como se mencionó anteriormente, algunos pacientes no toleran el CIL por
uretra y es necesario construir un conducto cateterizable continente (por
ejemplo, Mitrofanoff, Monti o Flap vesical) para que el procedimiento sea efec-
tivo.
En aquellos pacientes con vejigas de capacidad reducida, se puede ofrecer di-
ferentes formas de ampliación vesical, utilizando diferentes segmentos intes-
tinales o ureteres dilatados en determinados casos. Con estos procedimientos
la vejiga pierde la capacidad de contraerse, lo que resuelve las alteraciones de
acomodación y contracciones no inhibidas, pero requiere un manejo eficiente
del CIL, que debe ser aprendido previamente. Las enterocistoplastias tienen
riesgo de complicaciones, entre las cuales destacan obstrucción, infección uri-
naria, litiasis (por producción de mucus), alteraciones metabólicas, metaplasia
y malignización.
En los pacientes incontinentes, hay que tener en cuenta que en la mayoría de
los casos, las vejigas son pequeñas y/o con contracciones no inhibidas; por
lo tanto, optimizando el CIL más anticolinérgicos o realizando ampliaciones
vesicales, muchos de ellos mejoran. Solo en una pequeña proporción de los
pacientes con VN, la incontinencia se debe a un esfínter incompetente y en
este grupo de pacientes las alternativas quirúrgicas que se pueden considerar,
incluyen inyección de agentes abultantes alrededor del cuello vesical, slings
autónomos o sintéticos, cirugía de cuello como Young Dees, esfínter urinario

artificial y como último recurso, el cierre definitivo del cuello vesical (asegu-
rando el CIL eficiente).
Por último, debemos destacar que el manejo de los pacientes con VN es multi-
disciplinario y debe actuar coordinadamente facilitando el acceso del paciente
al equipo de salud. En nuestro hospital se reune semanalmente, en lo que se
denomina “policlínico de mielomeningocele”, un equipo constituido por neu-
rologo, nefrólogo, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, traumatólogo, enfer-
mera, psicólogo, asistente social y urólogo pediatra.
Otro aspecto relevante es contar con una adecuada transición de nuestros pa-
cientes al equipo médico de adultos, para lo que se requiere incorporar a estas
sesiones a los equipos de salud que se ocuparán del manejo de estos pacien-
tes en la vida adulta.
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ALTERACIONES VERTEBRALES Y UROLOGÍA
Danielle Reyes Cabalá
Las alteraciones vertebrales que pueden determinar algún grado de sintoma-

tología a nivel urológico o asociarse a defectos anatómicos a nivel del tracto
urinario son en su mayoría de etiología congénita. Existen patologías adqui-
ridas, de baja frecuencia, que pueden determinar la aparición de signos de
vejiga neurogénica en forma excepcional, como son la Espondilolisis y Espon-
dilolistesis, que debemos sospechar en un grupo seleccionado de pacientes.
PATOLOGÍAS CONGÉNITAS
Los niños con desórdenes neurológicos más comúnmente afectados desde
el punto de vista urológico son aquellos con afecciones congénitas que com-
prometen el desarrollo de la columna y la médula espinal. Es así que la causa
más frecuente de vejiga neurogénica son las Mielodisplasias. (Ver capítulo de
Vejiga Neurogénica).
Espina bífida oculta

Los defectos del tubo neural se asocian a cobertura con tejido ectodérmico
anormal, por ésto los defectos del tubo neural deben ser sospechados en ni-
ños que nacen con anormalidades cutáneas como hemangiomas, parches de
pelo, marcas cutáneas (incluyendo colas vestigiales), senos, masas subcutá-
neas en la región lumbo-sacra. Aunque la RNM es esencial para el diagnóstico
en niños mayores, niños menores de 6 meses (idealmente menos de 3 me-
ses) pueden ser evaluados efectivamente con US lumbo-sacra.
Los senos cutáneos simples de la línea media son los estígmas cutáneos dor-
sales más comúnmente encontrados e indican bajo riesgo para disrrafia espi-
nal. Solo los senos cutáneos atípicos se asocian con un alto riesgo para disrra-
fia espinal, particularmente, los que son grandes (> 5 mm), altos en la espalda
(> 2,5 cm desde el ano), o que aparecen en combinación con otras lesiones.
Estígmas cutaneos de alto riesgo en recién nacidos incluye hemangiomas, le-
siones solevantadas (p. ej., masas, colas, parche de pelo) y estigmas cutáneos
múltiples.

La disrrafia espinal no diagnosticada puede llevar a disfunción neurológica
progresiva debido a daño nervioso por una médula espinal anclada. Con ma-
nejo quirúrgico temprano muchos niños pueden evitar el daño neurológico,
dando mayor importancia a la sospecha y confirmación diagnóstica temprana1.
Escoliosis congénita
Existe evidencia de que pacientes con Escoliosis Congénita, excluyendo las
mielodisplasias, muestran incidencia de al rededor de un 18% de anomalías
urológicas coexistentes, incluyendo un 2,5% de patología obstructiva que po-
dría comprometer la vida de estos pacientes2.
Es importante reconocer que la incidencia de anomalías urológicas en mucho
mayor en el grupo de las escoliosis congénitas que la incidencia reportada por
urólogos en estudios pediátricos rutinarios.
Al considerar los aspectos que pueden comprometer la vida, la incidencia de
problemas reversibles y el hecho de que los síntomas son mínimos o no exis-
ten, sería recomendable indicar al menos una ecotomografía renal y vesical
como estudio inicial de todos los niños afectados, independiente de la locali-
zación o severidad de la deformidad espinal2.
Malformaciones anorrectales y agenesia sacra

Las malformaciones anorrectales (MAR) involucran una gran diversidad de
malformaciones del anorrecto. Frecuentemente se asocian a otras anomalías,
especialmente, de la médula espinal, columna vertebral y sistema urogenital.
Más aún las disfunciones del tracto urinario inferior a menudos están presen-
tes. Estas disfunciones están relacionadas a una inervación deficiente o al-
terada debido a anomalías sacras o a lesión iatrogénica de plexos nerviosos
durante la cirugía.
La combinación de problemas urológicos, disfunción anorrectal y anomalías
espinales hace el manejo de estos casos difícil. La morbilidad es significativa,
con infecciones urinarias recurrentes, incontinencia, reflujo vesicoureteral y
deterioro de la función renal, similar a los niños con mielodisplasia.
Boemers y cols. sugiere que todos los neonatos con MAR deberían ser some-
tidos a screening para anomalías sacras y urológicas, usando rayos X, ultra-
sonografía (US) espinal y resonancia nuclear magnética (RNM), secuencial-
mente, enfocándose en el rol de la US espinal para screening. Siendo ésta,
técnicamente, posible de ser realizada hasta los 3 meses de vida. Se describe

que la presencia de un defecto óseo es un factor pronóstico esencial para dis-
función neurogénica del tracto urinario inferior. Y que, ante la presencia de un
sacro normal no encontraron patología intraespinal. Por lo que estaría indicado
realizar US en niños con deformidad sacra y solo si ésta es anormal estaría in-
dicado realizar una RNM. Mosiello describe que desde 1991 han realizado RNM
a todos los pacientes con MAR, independiente del nivel desde 1991, detectan-
do un 50% de incidencia de disrrafia espinal. Boemers y cols. hace énfasis en
la importancia de la evaluación urodinámica (EUD) temprana y de tratamiento
urológico adecuado, sugiriendo EUD durante los primeros 3 meses de vida.
Se recomienda, además, EUD posoperatorio en los pacientes tratados con
movilización transabdominal del colon distal y todos los pacientes con dificul-
tad para orinar después de la corrección de la malformación.
La disrrafia espinal puede ser clínicamente silente durante los primeros años
de vida, por lo que es necesario el seguimiento con EUD. El anclaje medular
puede ocurrir incluso en casos de MAR baja, por lo que todos los pacientes de-
ben ser estudiados con EUD.
El daño iatrogénico puede ocurrir después de la ARPSP, especialmente en ni-
ños con agenesia sacra y fístula recto-uretral. La cirugía abdomino-perineal
incrementa el riesgo de lesión durante la ligadura de la fístula y en los casos
con disección extensa entre vagina y vejiga.
En niños mayores la evaluación no invasiva con uroflujometría y medición de
residuo posmiccional es efectiva para el screening de disfunción miccional3.
Síndrome de currarino
Es un desorden autosómico dominante caracterizado por la tríada de malfor-
mación anorrectal, defecto sacrococcígeo y masa presacra. Esta condición es
rara. Estos pacientes frecuentemente tienen médula anclada y el 86% require
desanclaje medular a una edad promedio de 3 años. La evaluación urodiná-
mica en la mayoría de estos pacientes revela disinergia e hiperactividad del
detrusor. Ninguno de estos pacientes tiene evidencia de denervación en las
electromiografías (EMG)4.
PATOLOGÍAS ADQUIRIDAS
Espondilolisis
Se refiere a un defecto uni o bilateral de la pars interarticularis, istmo del arco
posterior del cuerpo vertebral entre las facetas articulares superior e inferior.

Espondilolistesis
Describe la migración ventral de un segmento vertebral sobre otro, habitual-
mente precedido por espondilolisis. Ambas han sido descritas como causas
frecuentes de dolor lumbar y radicular en todos los grupos de edad.
La incidencia varía en la población general y es difícil de determinar, ya que
suele investigarse solo en pacientes sintomáticos. En un estudio clásico de di-
sección, Roche y Rowe encontraron una prevalencia global de espondilolisis
del 4,2%. El dolor lumbar es un motivo frecuente de cese temporal de la activi-
dad deportiva en atletas competitivos, y la espondilolisis es su causa identifi-
cable más común. En atletas con dolor lumbar, la prevalencia de espondilolis-
tesis es mayor en adolescentes (47%) que en adultos (5%).
Hay una fuerte asociación entre el defecto de la pars y la presencia de espina
bífida oculta, que solo se encuentra en el 5% en la población general pero has-
ta en un tercio de los pacientes con espondilolistesis ístmica.
Tendría un origen multifactorial por factores predisponentes (hereditarios,
displasia vertebral –espina bífida, elongación de las facetas–, anomalías de
partes blandas o de la fisis, y morfología sacropélvica) y factores ambientales
(postura erecta, marcha y cargas repetidas de la columna lumbosacra).
En niños y adolescentes, el arco posterior no está completamente osificado y
el disco intervertebral es muy elástico, lo que hace a la pars más susceptible
de fallo por fatiga ante fuerzas de tensión y cizallamiento, especialmente en
los que practican deportes que implican la hiperextensión reiterada del tronco.
A diferencia de la espondilolistesis degenerativa, 5-6 veces más frecuente en
L4-L5, en niños y adolescentes es más frecuente en L5-S1 (71-95%), seguida
de L4-L5 (5-15%), L3-L2 (menos del 5%) y L2-L1 (menos del 1%).
La mayoría de las espondilolisis y espondilolistesis de bajo grado son asin-
tomáticas. Los pacientes que consultan suelen hacerlo en la infancia tardía o
adolescencia temprana cuando el deslizamiento progresa y aparecen los sín-
tomas. Los pacientes se presentan con dolor lumbar central de características
mecánicas, agravado por actividades deportivas o bipedestación prolongada,
contractura de isquiotibiales con limitación de la inclinación hacia delante del
tronco y aumento del ángulo poplíteo, presente en el 80% de los pacientes
sintomáticos.
En las espondilolistesis de alto grado, el desplazamiento de la vértebra L5
produce una estenosis foraminal radiológica en el 57-74% de los casos, pero
solo es sintomática en el 26% de los adolescentes. La severidad de los sínto-
mas suele correlacionarse con el grado de desplazamiento vertebral. En este

contexto es posible encontrar pacientes pediátricos y adolescentes con clínica
de Vejiga Neurogénica adquirida.
La TC ofrece la mejor visualización de la morfología ósea, y facilita el diagnós-
tico diferencial con otras lesiones.
Aunque la mayoría de las espondilolistesis en niños y adolescentes son de
bajo grado, con pocos síntomas y bajo riesgo de progresión, deben ser diag-
nosticadas y tratadas, si precisan, de forma precoz. El tratamiento depende de
la edad y potencial de crecimiento del paciente, la presencia y severidad de los
síntomas, la fase evolutiva y el grado de desplazamiento.
La indicación quirúrgica es la persistencia de síntomas a pesar del tratamiento
conservador.
En niños preadolescentes, raramente, es necesario el tratamiento quirúrgico,
ya que no suelen tener dolor. En ellos la cirugía se plantea ante la contractu-
ra de isquiotibiales o escoliosis posturales de larga evolución potencialmente
estructurales a largo plazo
El objetivo del tratamiento quirúrgico de la espondilolistesis de alto grado es
aliviar el dolor, resolver la disfunción neurológica y conseguir una artrodesis
sólida, minimizando el número de segmentos fusionados.
Trauma raquimedular
La causa traumática más común es el accidente de tráfico, seguido de acci-
dentes deportivos y lesiones por arma de fuego y afecta a grupos de edades
más jóvenes.
La manifestación inmediata del trauma medular durante las primeras dos se-
manas a tres meses es llamada “médula de choque o shock medular. Consiste
en inactivación a nivel central de la sinapsis entre la vía aferente y la eferente
de la micción, generando inhibición del reflejo miccional y también de la vía
sensorial y motora. Hay depresión de la actividad interneural medular, deten-
ción de la regulación central de la micción y liberación de neurotransmisores
inhibitorios, generando además, alteración autonómica. El músculo detrusor
se paraliza (arreflexia detrusora) no hay conciencia de la sensación del llenado
vesical.
En esta fase el cuello vesical se encuentra cerrado o levemente abierto y hay
marcada actividad del esfínter externo, generando disinergia detrusor-esfín-
ter y alteración del vaciamiento, además, de retención urinaria severa e incon-
tinencia por rebalse. Todo esto favorece las infecciones del tracto urinario con

posible sepsis y aumento de la mortalidad. Luego de tres meses, reaparece
gradualmente el reflejo miccional con un patrón craneocaudal, aunque previo
a esto y casi inmediatamente luego del trauma, reaparecen los reflejos bulbo-
cavernoso y anal. Las lesiones pueden ser completas o parciales y según esto
y el sitio de la lesión serán sus manifestaciones.
Al momento de evaluar un paciente pediátrico con trauma raquimedular hay
que tener presente siempre el concepto SCIWORA o Spinal Cord Injury Wi-
thout Radiographic Abnormality, lo que en español se refiere a que puede
existir significativos signos de daño de medula espinal sin evidencias de frac-
tura o mala alineación en radiografías o TAC espinal. Esto ocurre como el resul-
tado de fuerzas de hiperextensión.
1. Kriss VM, Desai NS. Occult spinal dysraphism in neonates: assessment of high-risk
cutaneous stigmata on sonography. AJR Am J Roentgenol. 1998;171(6):1687-92.
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system injuries on the physiology of urination. Rev CES Med 2019; 33(3):182-91.

POLICLÍNICO MULTIDISCIPLINARIO
DE VEJIGA NEUROGÉNICA
INTRODUCCIÓN
Los niños portadores de vejiga neurogénica son un grupo de pacientes con
múltiples necesidades de salud y, por lo tanto, requieren evaluaciones perió-
dicas por diferentes especialistas. La presentación secundaria a mielomenin-
gocele da cuenta de cerca del 80% de las atenciones de este grupo. Esta es
una afectación mutisistémica y por ende su tratamiento debe ser enfocado
desde el ámbito interdisciplinar desde el nacimiento hasta la vida adulta.
El enfoque de un policlínico multidisciplinario de vejiga neurogénica tiene por ob-
jetivo el ofrecer una mejor atención de salud a los pacientes, con un enfoque tera-
péutico global, favoreciendo el diagnóstico y tratamiento precoz. Además, mini-
miza el costo personal y familiar de los pacientes, reduciendo el número de visitas
al hospital, evitando la pérdida de días de trabajo en los padres y de escolaridad
en los niños. Por otra parte, este modelo permite maximizar los recursos hospita-
larios y permite protocolizar la atención de los niños portadores de vejiga neuro-
génica. Finalmente, el resultado de este modelo persigue el otorgar una atención
de calidad, minimizando las posibles secuelas funcionales, otorgando una mejor
calidad de vida e integrando a los pacientes en su ambiente familiar y social.
INTEGRANTES DE LA UNIDAD
La unidad debe estar constituida por un grupo de profesionales médicos y de
apoyo que acompañen en forma constante a los pacientes. Es recomendable
que exista un médico coordinador, en nuestra unidad este rol ha sido asumido
por el urólogo, apoyado por una enfermera coordinadora.
El grupo del Exequiel González Cortés ha funcionado hace más 15 años y en el
grupo han participado en forma activa profesionales médicos de las áreas de:
• Neurología.
• Gastroenterología.
• Nefrología.
• Traumatología y Ortopedia.
• Urología.

Actualmente, se han incorporado el equipo de fisiatría, el de transición/ado-
lescencia y el de cirugía digestiva, que eran las áreas que estaban en falencia
en nuestra unidad.
Además, el grupo debe contar con las áreas profesionales de apoyo, incluyen-
do enfermería especializada, terapia ocupacional, kinesioterapia motora y de
piso pelviano, psicología y asistente social.
La enfermera coordinadora juega un rol clave en nuestra unidad, tanto en los
aspectos administrativos, como en la educación de nuestros pacientes y fami-
lias. A través de ella, se coordinan los controles, exámenes y se mantiene el
registro de los pacientes en atención. Por otra parte, su apoyo ha sido funda-
mental en educación en aspectos de autocuidado, cateterismo vesical inter-
mitente y cuidados de ostomías.
FUNCIONAMIENTO
Una vez constituida la unidad y designado el médico/equipo tratante, se esta-
blece un protocolo de atención mínima que garantice el adecuado control de
los pacientes.
1. Derivación Inicial
Esta debe ser realizada al diagnóstico. En el caso de recién nacidos con mie-
lomeningocele, deberán ser evaluados en nuestra unidad antes de cumplir el
mes de vida.
2. Controles
Los pacientes serán evaluados al menos tres veces en su primer año de con-
troles. Posteriormente, y de acuerdo con la condición clínica particular de cada
uno, serán vistos al menos una vez al año.
3. Transición
Todos los pacientes de la unidad deberán tener una evaluación inicial por el
equipo de transición entre los 12-14 años de vida. Posteriormente, los contro-
les serán en conjunto, buscando una transición fluida a los servicios de adultos
cercano a los 16-18 años.

OBJETIVOS
Los objetivos del policlínico integrado de vejiga neurogénica incluyen:
Preservación de la función renal

La preservación de la función renal es, sin lugar a duda, el principal desafío
de la urología. Décadas atrás, la historia natural de los pacientes con mielo-
meningocele y vejiga neurogénica era de una sobrevida muy reducida se-
cundaria a patologías derivadas de complicaciones neuro quirúrgicas y de
la insuficiencia renal crónica (IRC). Sin embargo, el escenario ha cambiado
y actualmente se estima que entre un 85-90% sobrevivirá a la edad adul-
ta. Para ello, es necesario trabajar en la detección precoz de la insuficiencia
renal crónica, en un trabajo conjunto con Nefrología. Es sabido que existen
factores pronóstico de progresión a IRCT de los pacientes portadores de ve-
jiga neurogénica como son: proteinuria a temprana edad, una velocidad de
filtración glomerular (VFG) mayor a 40 ml/min/1,73 m2 y la velocidad de de-
terioro de la VGF mayor a 1,5 ml/min por año. Así mismo, la detección precoz
de patología concomitante, como infecciones del tracto urinario y la preser-
vación de una función vesical adecuada son de extrema importancia. La mo-
nitorización de la función vesical es crítica para preservar un tracto urinario
sano, por lo que se deben realizar estudios urodinámicos periódicos y actuar
en forma agresiva con tratamientos médicos/quirúrgicos que aseguren una
función vesical adecuada. Finalmente, y quizás muy relevante en el grupo
adolescente, es la mala adherencia al tratamiento. El paciente adolescente
tiene, en general, dificultades para aceptar que es portador de una patolo-
gía crónica y muchas veces en el traslado al hospital de adulto simplemente
abandona todo su tratamiento. El policlínico integrado de vejiga neurogénica
en concatenación con la transición a servicios de adultos ayudará a minimi-
zar este riesgo.
Mejorar la calidad de vida

El policlínico de vejiga neurogénica, a través de su mirada interdisciplinar, pre-
tende atender a los pacientes en todas sus dimensiones. Desde los aspectos
urológicos se aspira a un paciente con una función renal estable, libre de infec-
ciones intercurrentes, que pueda vaciar su vejiga e intestino en forma regular,
sin incontinencia urinaria ni fecal. Se asegurará una adecuada integración de
los pacientes en su núcleo familiar y social, promoviendo la escolaridad, el au-
tocuidado y la independencia precoz.

Preservación de función sexual y reproductiva
Probablemente, la fertilidad y la sexualidad son los temas más desatendidos
en los pacientes portadores de vejiga neurogénica y otras malformaciones
urológicas complejas en la etapa pediátrica. Es por esto que, el policlínico de
vejiga neurogénica, a través de sus distintos especialistas, busca atender es-
tas necesidades y asegurar una adecuada resolución de dichos problemas.
LECTURA RECOMENDADA
1. Miguelez Lago C, Gallo Vallego M, et al. Tratado de espina bífida de la A a la Z. Amol-
ca, 2015.
2. Yankovic F. Desafíos urológicos en la transición de pacientes pediátricos hacia la
adultez. Rev Med Clin Las Condes 2018;29(2): 248-52.

EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO EN EL MANEJO
DE PATOLOGÍA DEL POLO CAUDAL
Alejandra Ríos Rubio, Francisco Reed López-Güereña y
Miguel Guelfand Chaimovic
DEFINICIÓN
La patología del polo caudal se define como malformaciones congénitas ano-

rrectales y genito-urinarias complejas en niños y niñas, que implica un abor-
daje integral desde su nacimiento hasta la adolescencia. Los pacientes con
malformaciones anorrectales tienen en hasta un 30-50% anomalías genitou-
rinarias asociadas. Además, 25% suelen presentar alteraciones espinales y
vertebrales con vejiga neurogénica asociada. Estas patologías urológicas sue-
len ser el principal factor de morbimortalidad de esta población en particular.
Se ha evidenciado que equipos multidisciplinarios en este grupo de pacientes

logran mejorar los resultados quirúrgicos, de calidad de vida e incluso evitar
complicaciones, siendo crucial para un manejo óptimo de los pacientes. Con la
idea de asegurar evaluaciones multidisciplinarias en estos pacientes, y evitar
complicaciones urológicas irreversibles, y facilitar la multi consulta, es que a
partir del año 2020 hemos elaborado en nuestro hospital un policlínico con un
protocolo para pacientes con alteraciones del polo caudal, cuyos objetivos son:
la evaluación multidisciplinaria del paciente con alteración del polo caudal, de-
terminar qué pacientes requieren evaluación urológica continua, y evaluar la
necesidad de estudios complementarios.
COMPOSICIÓN Y PARTICIPACIÓN DEL EQUIPO

MULTIDISCIPLINARIO
Nuestro equipo está compuesto por 4 pilares principales: cirugía pediátrica,

urología pediátrica, kinesiología de piso pélvico y enfermera de polo caudal
idealmente especializada en el manejo y educación de estos pacientes. Adi-
cionalmente, y según corresponda a cada paciente, participan en nuestra
mesa de trabajo urología de transición, ginecología infantojuvenil, trauma-
tología (en caso de extrofia de cloaca o Sd Regresión Caudal), y anestesia e
intensivistas en caso de pacientes que vayan a requerir intervención quirúr-
gica.

De manera inicial, todo paciente es discutido y evaluado en conjunto para de-
finir planes y seguimiento, teniendo especial énfasis desde el punto de vista
urológico en:
1. Paciente con malformaciones anorrectales con fístula a vía urinaria.
2. Presencia de malformación genitourinaria asociada.
3. Paciente con alteración del polo caudal (independiente del tipo) que
presente al menos un episodio de infección urinaria o que presente al-
gún cambio en su patrón miccional habitual.
Los policlínicos multidisciplinarios se realizan cada dos semanas, cuyo ob-

jetivo principal es de actualizar el estado de pacientes evaluados en las
distintas especialidades y establecer planes de trabajo y tiempos para cada
una de estas áreas, ya sea en cuanto a manejo, estudio complementario o
cirugías.
Para pacientes que requieran cirugías, se planifica el acto quirúrgico con todos
los integrantes de la mesa para evaluar insumos necesarios, posibles hallaz-
gos intraoperatorios o sortear dificultades quirúrgicas, y definir los distintos
roles que se tendrán durante la cirugía.
A los pacientes que ingresan a nuestro equipo se les evalúa inicialmente con
examen físico, se solicita medición de diuresis y se estudia con ecografía re-
nal/vesical, ecografía abdominal, ecografía lumbosacra o resonancia mag-
nética según edad, radiografía de columna, y ecocardiograma. Estudios adi-
cionales se evalúan caso a caso y según clínica y hallazgos de los estudios
realizados. En algunos otros casos (por ejemplo al tratarse de una cloaca), se
suele complementar con uretrocistografía, y examen bajo anestesia general,
así como cistoscopìa y/o vaginoscopia según corresponda. El estudio urodi-
námico invasivo queda a decisión de cada urólogo tratante.
Si bien es una experiencia inicial, sin datos de largo plazo, en nuestro centro,
el manejo multidisciplinario ha sido fundamental para mejorar el tratamiento y
la calidad de vida, así como para reunir datos y tener información para ofrecer
una atención de calidad a nuestros pacientes.

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KINESIOTERAPIA PELVIPERINEAL
EN LAS DISFUNCIONES VESICALES E
INTESTINALES DEL NIÑO
Alejandra Budinich Allmarza
INTRODUCCIÓN
La Kinesioterapia pelviperineal (KPP) en las disfunciones vesicales e intesti-
nales del niño son un conjunto de técnicas kinésicas y de apoyo conductual,
que se aplican en el niño con la finalidad de reestablecer y mantener la fun-
cionalidad del sistema urológico e intestinal, para así preservar la función re-
nal, mejorar la calidad de vida y la esfera psicosocial del niño. Estas disfuncio-
nes son unas de las condiciones con más derivación a KPP pediátrica. Según
la literatura, la presencia de una disfunción intestinal es considerada factor
de riesgo directo de disfunción vesical y viceversa, al igual que la presencia
de trastornos psicosociales y comportamentales del niño, tales como déficit
atencional o trastornos hiperactivos. La ICCS en año 2016 y 2018 estandariza
esta terminología y recomienda utilizar el término Disfunción vésico-intestinal
(DVI) conocida como Bladder Bowel Dysfunction (BBD).
Definición de Disfunción vesico-intestinal en el niño

Término que abarca de forma paralela las disfunciones del tracto urinario in-
ferior (DTUI) y disfunciones intestinales (DI) del niño sin ninguna anormalidad
neurológica identificable o reconocible. Éstas se subcategorizan en Disfuncio-
nes del Tracto Urinario Inferior (DTUI) y Disfunciones Intestinales (DI).
DTUI: Se subclasifican en DTUI diurnas (incontinencia, vejiga hiperactiva y dis-
funcion miccional) y enuresis (primaria o secundaria y monosintomáticas o no
monosintomáticas). Ver Capítulo Patología Vesical.
DI: constipación funcional (alteración del tránsito colónico y defecación disi-
nérgica, incontinencia fecal, encopresis. Ver capítulos correspondientes.
Las complicaciones más comunes de las DVI son las Infecciones del tracto uri-
nario (ITU) recurrente y el Reflujo vésicouretreal (RVU) las cuales también se
asocian entre sí, complejizando el cuadro clínico del niño, siendo la presenta-
ción más severa de DVI el Síndrome de Hinman.

EPIDEMIOLOGÍA
Las DVI como también las DTUI afectan al 44,3% de niños y adolescentes. La
constipación asociada se ha registrado en el 50% de los casos. En pacientes
con ITU, la DVI está presente en el 41%, que podría explicarse por estasis de
orina por vaciamiento incompleto, detrusor hipoactivo y disfunción miccional.
En cuanto a las DI, la presencia de constipación en niños varía entre 5-27%,
siendo el 90% de los pacientes de origen funcional asociado a retención fecal,
sin causa orgánica.
En cuanto a la prevalencia de DVI en pacientes con RVU, ésta es de un 49%,
con presencia de disfunción miccional en el 28% de los RVU unilateral, y un
73% en los RVU bilaterales. En pacientes con ITU, el 30% tiene constipación y
en pacientes con RVU el 27%.
En niños con disfunción miccional, se ha registrado en el 60%, al menos, un
factor psicosocial, como ansiedad y/o depresión, bullying, actitudes abusivas
maternales/paternales, alteraciones de la autoestima, desordenes atencio-
nales/desordenes hiperactivos, y pobre rendimiento escolar en niños de edad
preescolar y escolar entre otras.
ETIOLOGÍA
Conocida es la relación embriológica, neuro-anatómica y funcional entre la
vejiga y el intestino. En las DTUI la etiología se explicaría por un retraso ma-
duracional del control cortical con incapacidad de inhibir contracciones del
detrusor, originando vejigas hiperactivas, y en el caso de las disfunciones mic-
cionales, se asociaría a una no-madurez de la coordinación detrusor esfínter
controlado por el puente. Por otro lado, el incremento de la carga fecal a ni-
vel rectal también puede afectar el almacenamiento o el vaciamiento vesical,
debido a una compresión mecánica sobre la pared posterior de la vejiga, y/o
a una irritación neural de la vejiga (trígono y cuello vesical) y/o de la muscu-
latura del piso pélvico (MPP), provocando sintomatología de almacenamiento
y/o vaciamiento vesical, lo cual al mantenerse en el tiempo podría generar
adaptaciones que perpetuaría el ciclo. Los hábitos miccionales y defecatorios,
además de los aspectos psicosociales, en especial el abuso, también pueden
causar síntomas vesicales e intestinales.
KINESIOTERAPIA PELVIPERINEAL EN DVI

La KPP ha sido recomendada en las guías de la ICCS del 2016, 2018 y también
en las guías europeas como parte de la uroterapia, considerada tratamiento de
primera línea de las DTUI, DI y de las DVI.

Objetivo general
Reestablecer la función vesical e intestinal, con la finalidad de reducir sinto-
matología asociada, ITU, complicaciones renales, y mejorar calidad de vida del
niño en términos psicosociales.
Objetivos específicos
Mejorar hábitos miccionales y defecatorios, reducir síntomas de almacena-
miento y vaciamiento vesical, normalizar coordinación y tono de la MPP, para
así reducir presiones intravesicales, normalizar dinámica miccional, residuo
posmiccional, e impactar en una reducción de episodios de ITU. A nivel gas-
trointestinal, reducir sintomatología intestinal, normalizar sinergia defecatoria
y mejorar pujo defecatorio. Junto a lo anterior, también se considera el resta-
blecimiento del equilibrio muscular y fascial de la región lumbo-pélvica.
1. Evaluación inicial
Durante la entrevista se recoge la historia médica (enfermedades crónicas,
antecedentes prenatales, control de esfínter), sintomatología asociada, fac-
tores psicoemocionales (familiar y escolar) y análisis de exámenes comple-
mentarios.
Se indaga acerca de los hábitos miccionales, defecatorios y dietéticos.
Se aplican cartillas miccionales (48-72 horas) y defecatorias (7 días), reco-
mendando utilizar si es posible pad test y escala de Bristol para deposiciones.
Se realiza evaluación clínica de la dinámica miccional.
Se aplican cuestionarios de síntomas y calidad de vida: DVSS, PIN-Q, SSIPPE
recomendados por la ICCS, y el ISIP para los síntomas urológicos y la escala de
Bristol, Criterios ROMA IV y escala de Wexner para síntomas gastrointestina-
les, entre otros.
2. Examen físico
Durante la primera visita no se realiza examen físico, esto para darle más aten-
ción al manejo conductual y preparar al niño para las próximas sesiones.
• Examen postural (posturas que incrementen la actividad de la MPP).
• Inspección abdominal (cicatrices, masas abdominales, tono, diástasis
abdominal, técnicas de pujo).

• Inspección de la región perineal: previo consentimiento de la madre y
del niño, en presencia de un adulto, y manteniendo la privacidad. Se
debe considerar reacciones del niño. Se observa genitales externos,
tropismo perineal, irritaciones, alteraciones anatómicas evidentes, sa-
cro, coxis, evaluación neurológica.
• Evaluación de la MPP:
Evaluación manual: observación y palpación de la MPP superficial (tono
y localización de la MPP, uso de musculatura accesoria, capacidad rela-
jación, respuesta al pujo, etc.). Evaluar presencia de puntos sensibles
y/o dolorosos perineales.
Evaluación Instrumental: puede utilizarse ecografía transperineal, ab-
dominal o electromiografía superficial, siendo esta última la más uti-
lizada. Permite determinar el tono en reposo, reclutamiento muscular
durante contracción, capacidad de relajación voluntaria.
3. Tratamiento
Un adecuado plan de tratamiento kinésico para las disfunciones vesicales e in-
testinales dependen, exclusivamente, de la entrevista y de la evaluación reali-
zada inicialmente, la cual entrega un diagnóstico kinésico, que permite un plan
individualizado. Es importante mencionar que, la ICCS recomienda priorizar
el tratamiento de DI, específicamente, de constipación crónica, con ablanda-
dores y manejo dietético previo al manejo vesical debido a la probabilidad de
presencia de impactación fecal.
Apoyo conductual
• Educación y desmitificación: se educa acerca de la anatomía y fisiología
normal de micción y defecación. Se educa acerca de la fisiopatología de
los síntomas del niño y del impacto de los hábitos de higiene, hábitos
miccionales y defecatorios, y también de la alimentación utilizando
material educativo.
• Estrategias conductuales de reeducación vesical: técnicas de control de
urgencias, postura durante micción y defecación (apoyo de pies, uso de
adaptadores), técnicas para mejorar dinámica miccional, vaciamiento
vesical (doble micción) y/o técnica de pujo defecatorio, entre otras.
• Consejos dietéticos (ingesta de líquidos, irritantes vesicales, alimentos
que producen constipación.

Técnicas Kinésicas
• Ejercicios de la MPP: conocidos como ejercicios de Kegel. Estos inclu-

yen el trabajo de la musculatura superficial y también profunda de la
MPP (músculos elevadores del ano). Se trabajan considerando la mus-
culatura sinergista (transverso abdominal, paravertebrales y diafrag-
ma). Dependiendo del objetivo terapéutico, los ejercicios pueden ser
de relajación, coordinación, resistencia y fuerza de la MPP. Importante,
ubicar espacialmente la MPP, para trabajar la conciencia perineal y de la
MPP, correcta contracción de los MPP y aislamiento de la contracción,
sin uso de musculatura accesoria (glúteos, aductores, abdomen), con-
siderando adecuados tiempos de relajación. Estos ejercicios pueden
ser apoyados con Biofeedback. Recomendados por la ICCS.
• Biofeedback (BFB): herramienta que traduce la actividad muscular en

una señal visual, auditivo o táctil, permitiendo al niño aprender a reco-
nocer una contracción y relajación de la MPP, ayudando en el control
voluntario de ésta, y también en la motivación del niño. Permite realizar
un registro objetivo de los avances del niño. El BFB electromiográfico se
utiliza también durante la micción y defecación para reentrenar la coor-
dinación vésico esfinteriana y relajación durante la defecación, como
también para determinar adecuada postura. Existen BFB animados que
la literatura aconseja ya que mejora la motivación. Recomendado por
ICCS.
• Neuroestimulación (NM): la ICCS recomienda su uso en caso de fra-

caso de uroterapia. Éstas regulan el córtex, vía espinal y MPP. Existe
neuroestimulación parasacra, perineal, periférica (tibial posterior),
transcutánea y pércutánea. La literatura ha documentado efectividad
de reducción de sintomatología compatible con síntomas de vejigas hi-
peractivas y constipación. Se ha observado una reducción del residuo
posmiccional de un 78% a un 10% de la producción de orina teórica al
utilizar NM sacra y también transcutánea. Los resultados obtenidos con
la neuromodulación sacra, son muy similares a los del BFB, sin embar-
go, la NM requiere de más sesiones.
• Otros ejercicios terapéuticos muchas veces no mencionados en los es-

tudios, pero muy importantes para potenciar y mantener los resultados
a nivel muscular son: corrección postural, ejercicios de respiración, ejer-
cicios de propiocepción perineal, manejo del tejido miofascial perineal y
extrapélvico, ejercicios de elongación muscular, masoterapia, reeduca-
ción de técnicas de pujo defecatorio, técnicas de balón, entre otras.

Intervención en otras condiciones pediátricas
Las disfunciones intestinales de pacientes con malformaciones anorectales
han mostrado buena respuesta al uso de neuromodulación, también para el
manejo de soiling pre y posquirúrgico. En cuanto a los pacientes con antece-
dentes neurológicos, aún la literatura es incierta, sin embargo, existen estu-
dios que reportan resultados alentadores en el manejo sintomático vesical e
intestinal con el BFB y con la NM en este grupo de pacientes.
4. Resultados documentados
Esta terapia ha mostrado buenos resultados sintomáticos en la literatura. Ki-
bar y colaboradores, ya en el año 2007, demostraron un 70% de mejoría en
la incontinencia diurna, 82% Enuresis, 78% constipación, 76% frecuencia ele-
vada, 64% baja frecuencia, 71% urgencias, 81% flujo oscilante, 81% flujo inter-
mitente, 82% hiperactividad vesical, 77% incoordinación Detrusor-Esfínter,
80% las ITU, 63% resolvió el RVU, 29% mejoró el RVU, el 8% de los RVU se
mantuvo. Además, se reporta mantención de los resultados a los 15 meses de
seguimiento, resultados coincidentes con otros autores.
Por último, el éxito de la terapia radica en la capacidad de integrar los distintos
aspectos médicos y socio emocionales del niño, requiriendo la participación
de equipos multidisciplinarios. Además, la mantención de estos resultados re-
quiere de la incorporación de hábitos miccionales y defecatorios adecuados en
la rutina de los pacientes, de mantener la motivación del paciente en la terapia
y de comprometer el apoyo tanto de la familia como de la comunidad escolar,
ya que esta última es el lugar en donde el impacto socioemocional y académi-
co puede ser más evidente.
Urodyn. 2016;35(4):471-81. doi:10.1002/nau.22751.
2. Yang S, Chua ME, Bauer S, et al. Diagnosis and management of bladder bowel dys-
function in children with urinary tract infections: a position statement from the In-
ternational Children›s Continence Society. Pediatr Nephrol. 2018;33(12):2207-19.
doi:10.1007/s00467-017-3799-9.
3. Tekgul S, Stein R, Bogaert G, et al. EAU-ESPU guidelines recommendations for dayti-
me lower urinary tract conditions in children. Eur J Pediatr. 2020;179(7):1069-77.
doi:10.1007/s00431-020-03681-w.

4. Burgers RE, Mugie SM, Chase J, et al. Management of functional constipation in
children with lower urinary tract symptoms: report from the Standardization
Committee of the International Children’s Continence Society. J Urol. 2013;190(1):29-
36. doi: 10.1016/j.juro.2013.01.001.
5. Braga LH, Rickard M, Farrokhyar F, et al. Bladder Training Video versus Standard
Urotherapy for Bladder and Bowel Dysfunction: A Noninferiority Randomized,
Controlled Trial. J Urol. 2017;197(3 Pt 2):877-84. doi: 10.1016/j.juro.2016.08.089.
6. Dos Reis JN, Mello MF, Cabral BH, Mello LF, Saiovici S, Rocha FET. EMG biofeedback
or parasacral transcutaneous electrical nerve stimulation in children with lower
urinary tract dysfunction: A prospective and randomized trial. Neurourol Urodyn.
2019;38(6):1588-94. doi: 10.1002/nau.24009.

CATETERISMO VESICAL INTERMITENTE
Emelia Beatriz Díaz Rojas
DEFINICIÓN
El cateterismo vesical es la colocación aséptica de una sonda en la vejiga uri-
naria comunicándola al exterior a través del meato uretral o de un conducto
cateterizable. Una sonda es un tubo de látex o de silicona cuya consistencia
depende de su composición. Su tamaño esta calibrado en unidades Charr o
French (Fr) que miden la circunferencia externa. Las sondas vesicales para ca-
teterismo intermitente pueden tener uno o varios orificios en la parte distal y
tiene un lumen.
• Se realiza cada 3 o 4 horas según la capacidad vesical del paciente. Es
parte del tratamiento de la vejiga neurogénica. Se puede utilizar sondas
siliconadas o Sonda Japonesa (Tabla 1).
• Sus objetivos son:
 Vaciado de la vejiga.
 Determinación de la cantidad de orina residual después de una micción.
 Evitar daño renal.
PROCEDIMIENTO
Si el cateterismo es cada 4 horas realizar a las: 7-11-15-19-23 o cada 3 horas:
7-10-13-16-19-22.
Para realizar el sondeo vesical debe seguir las siguientes indicaciones:
1. Recolección de materiales
Recipiente cerrado, limpio y con tapa (tipo taperwear); Recipiente plástico, la-
vable, graduado, de 500 cc de capacidad; Tórulas de algodón; Jabón y Sonda
de cateterización Siliconada o FUJI (Japonesa).
2. Lavado de manos
Antes y después de manipular la sonda y al recolectar los materiales (LAVADO
DOMÉSTICO); Antes de realizar el aseo genital (LAVADO CLÍNICO).

Tabla 1. Comparación sonda siliconada (tipo nelatón) vs. sonda japonesa.
Sonda siliconada Sonda japonesa
Calibres 6, 8, 10, 12,14,16, 18, 20 Fr 9, 12 y 15 Fr
Largo Estándar 440 mm Dama (corta): 130 y

280 mm
Varón (larga): 230, 280 y
330 mm
Almacenamiento Estéril y desechable Limpio, desinfectado y

lubricado en vaina
Tiempo de uso Uso único Duración 2 años (con los

cuidados indicados)
Látex Sin látex Sin látex
Lubricante Vaselina estéril Solución Glicerinada de

Cloruro de Benzetonio al
0,02%
Otras características Uso único. Reutilizable

importantes Mayor costo de tratamiento Menor costo de tratamiento
a largo plazo a largo plazo
Se puede usar sin límite de
edad del paciente
Forma
LAVADO CLÍNICO: (Retire los anillos, pulseras y/o reloj de sus manos): Hume-
dezca sus manos; Aplique jabón; Realice el lavado de manos iniciando en las
palmas, espacio entre los dedos, cada dedo, luego la cara superior de las ma-
nos, las uñas y concluyendo con los antebrazos; Enjuague con abundante agua
desde las manos a los antebrazos (NUNCA con las manos HACIA ABAJO, ni se
sacuda las manos); Seque con toalla de papel primero las manos y luego los
antebrazos; Cierre la llave del agua utilizando la toalla de papel con la que se
secó las manos. (NUNCA TOQUE LA LLAVE CON LAS MANOS LAVADAS de lo
contrario las contamina y se debe volver a lavar las manos).

3. Aseo genital
Técnica limpia que evita infecciones urinarias. Preparar palangana con agua
jabonosa y las torulas. Inicie el aseo genital de la siguiente forma:
En niños:
Limpie extremadamente el pene desde su base hacia el glande con movi-
miento de arrastre, usando solo UNA TÓRULA POR VEZ; Retraiga hacia atrás
el prepucio, limpie el glande con un movimiento rotatorio en UN SOLO SEN-
TIDO, usando una torula para cada movimiento; Cambie el agua jabonosa por
agua tibia y limpia, enjuague dejando escurrir el líquido, cuidar de mantener el
prepucio hacia atrás y después de enjuagar vuélvalo a su lugar; Seque con un
paño limpio.
En niñas:
Limpiar labios mayores con TÉCNICA DE ARRASTRE desde arriba hacia abajo,
usando cada torula Solo UNA VEZ; De la misma forma limpiar los labios me-
nores, separando con los dedos índice y pulgar. Separe los labios menores y
limpie la zona que queda entre ellos; Enjuague toda la zona con agua tibia de-
jándola escurrir de arriba hacia abajo. Secar toda la zona con un paño limpio.
Aseo de conducto cateterizable (En ombligo o según el orificio creado a su
hijo).
Tome cuatro Torulas de algodón mójelas con agua potable, 2 con jabón para
lavar y 2 solo con agua para enjuagar; limpie el conducto cateterizable de for-
ma circular desde adentro hacia afuera y seque con toalla de papel de forma
circular.
4. Sondeo
Retire la sonda del estuche y lubrique si corresponde (bolsa estéril o vaina
de sonda japonesa). Introduzca la sonda por la uretra hasta que salga orina
(NUNCA FUERCE LA ENTRADA de la sonda, si hay algún tope retírese y vuel-
va a introducir despacio, si el tope persiste y no puede sondear al niño avise
inmediatamente a su médico). Recolecte la orina, retire la sonda y mida la ori-
na, observe sus características: color, olor y residuos. Es aconsejable llevar un
registro con estos parámetros. (CARTILLA MICIONAL). Si es sonda de un uso,
deséchela.
5. Lavado y almacenamiento de sonda Japonesa.

Lave la sonda con agua corriente observando que se enjuague el interior, al
menos por un minuto y guárdela en el tubo con líquido de limpieza y desin-

fección (CLORURO DE BENZETONIO AL 0,02%). El líquido debe cambiarse 2
veces a la semana (miércoles y domingo) y debe mantenerse entre los límites
demarcados en el tubo contador. Si baja de este nivel debe cambiarse comple-
tamente, NUNCA RELLENAR. Cuando corresponda cambio de líquido, la son-
da debe lavarse y esterilizarse (hervir el agua y dejar la sonda por 3 minutos,
luego sacar y estilar el agua) antes de volver a colocarla en el tubo contenedor
con líquido nuevo. Cuando el niño presente infección urinaria, DEBE cambiar
el líquido y esterilizar la sonda diariamente. Mantener la sonda y el líquido en
la puerta del refrigerador. Es aconsejable tener un estuche para transportar la
sonda y los recipientes de aseo para cuando se va a salir (Figura 1).
Figura 1. Cartilla miccional. Registro diario de volúmenes de orina por horario, per-
mite conocer capacidad vesical, grado de continencia y observar signos de infección
urinaria.
FECHA: __/__/20__ ORINA ORINA Seco/Mojado Características

HORA (espontánea/ (por cateterismo/ (entre cateterismo) de la orina (color/
volumen cc) volumen cc) + / ++/ +++ olor/transparencia)
7:00
10:00
1. Cateterismo vesical y mantenimiento. http://www.enferpro.com/tvesical_.htm
2. Castellote García MJ, Paricio Mateo T. Enfermería oncológica: Sondaje vesical.
3. http://www.opolanco.es/Apat/Boletin12/sondas.htm
4. http://www.infirmiers.com/inf/protocole/uronephro/sondageu.php
5. Corna AR, García Labarthe F, Nakasone AA, Temporetti HM, Ramos MH. Aspectos
generales de la infección urinaria nosocomial. Revista de Posgrado de la VIª Cátedra
de Medicina 2002;113: 6-8.
6. Sistemas de eliminación vesical.
7. http://www.tubotica.net
8. http://nosobase.univ-lyon1.fr/recommandations/Urologie/sondagep2.pdf

DERIVACIONES URINARIAS CONTINENTES
Ximena Recabal Maturana y Francisca Yankovic Barceló
INTRODUCCIÓN
La capacidad de orinar espontáneamente, muchas veces, está comprometida
en los pacientes con patologías urológicas como vejiga neurogénica o no neu-
rogénica, valvas de uretra posterior y complejo extrofia-epispadias. En estos
pacientes el Cateterismo Limpio Intermitente (CIL) es la solución, sin embar-
go, no siempre se puede efectuar por vía uretral1.
Cuando esta indicado realizar un CLI y no es posible realizarlo por uretra, se
emplea una Derivación Urinaria Continente (DUC) la que consiste en un canal
cateterizable con mecanismo de continencia. La DUC, además, de buscar que
el paciente preserve de su función renal, persigue mejorar la calidad de vida
del paciente y de la famila2.
INDICACIONES
1. Cateterismo vesical regular en niños con sensibilidad uretral conserva-
da que no toleran el cateterismo por uretra.
2. Pacientes con limitaciones neurológicas y/o físicas que impidan un ac-
ceso fácil a la uretra nativa. Como por ejemplo, paraparesia en pacien-
tes portadoras de mielomeningocele o escoliosis severa, o que estén
en silla de rueda.
3. Alteraciones anatómicas uretrales que impidan un cateterismo ade-
cuado, en pacientes con reconstrucciones uretrales en complejo ex-
trofia/epispadias o en aquellos que se ha realizado un cierre de cuello
vesical por fracaso de otras técnicas para incontinencia.
La derivación continente puede ser realizada quirúrgicamente en forma aisla-

da o junto a otros procedimientos, tales como:
• Ampliación vesical.
• Cirugías incontinencia urinaria.
• Cirugía para enemas anterógrados (ACE/Malone): Técnica de split
appendix, división del apéndice cecal para ambos conductos.

TIPOS
• Apendicovesicostomía (Mitrofanoff).
• Derivacion con segmento de intestino (Monti).
• Vesicostomía continente cateterizable.
• Botón de vesicostomía.
Apendicovesicostomía (Mitrofanoff)
La apendicovesicostomía fue descrita por Mitrofanoff en 1980. Consiste en
un conducto cateterizable que corresponde al apéndice cecal con mecanismo
antirreflujo a nivel de su anastomosis en la vejiga nativa o en un segmento in-
testinal empleado en caso de una ampliación vesical, el cual se colapsa cuan-
do la vejiga está llena de orina. El ostoma se puede ubicar a nivel umbilical o en
fosa ilíaca. Este procedimiento se puede realizar por vía abierta, laparoscópica
y robótica (Figura 1).
Figura 1. A: Apendicectomía manteniendo meso apendicular para irrigación.

B: Confección de túnel en vejiga o en segmento intestinal en caso de ampliación
vesical. C: Apendicovesicoanastomosis cubierta por túnel de detrusor. D: Ostoma
a nivel umbilical para cateterismo.
A B
C D

Derivación con segmento intestinal (Tipo Yang-Monti)
En caso de no contar con el apendice cecal para la confección de la derivación
contiente, existe la opción de emplear un segmento de íleon, que se tubulariza
y se implanta en la vejiga (Figura 2).
Vesicostomía continente cateterizable

Descrito por Peard en el año 2016, consiste en un conducto confeccionado por
un flap de vejiga invaginado, lo que le otorga el mecanismo de continencia. Se
indica en pacientes con vejigas con gran capacidad y si bien, la tecnica es re-
ciente, tendría similares complicaciones en el seguimiento que los pacienes
en los que se emplean segmentos intestinales3 (Figura 3).
Figura 2. Derivación urinaria tipo Yang-Monti. A: Segmento de íleon tubularizado.

B: Confección de túnel en cara anterior de la vejiga, donde se anastomosará íleon
tubularizado de igual manera que el Mitrofanoff.
A B
Figura 3. Esquema de Vesicostomía Continente Cateterizable. A: Tubularización de

flap de cara anterior de vejiga, sobre sonda vesical. B: Invaginación de túnel para con-
tinencia. C: Túnel completo con longitud adecuada para llegar a ostoma en ombligo.

Figura 4. A: Botón de. B: Botón de vesicostomía instalado.
Botón de vesicostomía
Se emplea el mismo botón de silicona que en el caso de las gastrostomías.
Fue publicado como una alternativa transitoria, a corto o mediano plazo, a la
DUC por Hitchcock el año 20074. El botón tiene una válvula que evita filtracio-
nes, una porción interna (intravesical) que consta de un globo inflable y una
porción externa que es plana y queda sobre la piel (Figura 4).
El botón se instala en una jareta confeccionada en la cara anterior de la veji-
ga, que además, se fija a la pared abdominal con puntos de vicryl cuando se
realiza mediante cirugía abierta. Pero también se ha publicado instalación bajo
visión cistoscópica, sin inconvenientes4,5.
Este procedimiento tiene baja morbilidad y es bien tolerado por sus pacien-
tes y cuidadores2. Sin embargo, requiere cambio del dispositivo cada 3 meses
para evitar la incrustación e infección. Por otra parte, ha sido poco reproducible
por otros autores.
COMPLICACIONES
Se ha visto que se presentan con mayor frecuencia en los primeros 2 años
posteriores al procedimiento. En general las DUC tienen similares complica-
ciones como las siguientes:
• Estenosis del ostoma.
• Filtración o incontiencia del conducto.
• Estenosis del conducto.
• Angulación del conducto.

• Dificultad en la cateterización.
• Prolapso.
• Litiasis.
• Granulomas.
En cuanto al conducto cateterizable tipo Yang-Monti se ha observado que tie-

ne mayor morbilidad que el Mitrofanoff, debido a la resección intestinal que
implica, presentándose íleo posoperatorio y obstrucción intestinal. Además,
requerirían 2 veces más revisiones que la apendicovecistosmomía por no
constituir un túnel “natural”.
1. Browning J, Stephany H. Advances in Pediatric Urinary Diversion. Urol Clin N Am
2018;45:123–32.
2. Rapaport D. The challenge of pediatric continent urinary diversion. J Pediatr Surg
2006;41:1113–7.
3. Peard L. Continent Catheterizable Vesicostomy: An Alternative Surgical Modality for
Pediatric Patients with Large Bladder Capacity. Urology 2016;93:217-22.
4. Hitchcock R. Button vesicostomy: A continent urinary stoma. J Pediatr Surg 2007;3:
104e-8.
5. Bradshaw C. Button vesicostomy: 13 years of experience. J Pediatr Urology 2014;10:
80e-7.

PATOLOGÍA URACAL
José Antonio Sepúlveda Cuevas
DEFINICIÓN
Se refiere a un espectro de anomalías que resultan de la falla en la involución
del uraco, conducto que drena la cloaca en el alantoides. Es difícil determi-
nar la verdadera incidencia de estas malformaciones puesto que suelen ser
asintomáticas y no son investigadas en la rutina, sin embargo, la prevalencia
de éstas en general es del 1,6% de la población infantil (1/150.000 niños). La
persistencia completa del uraco representa el 1,5% de todas las anomalías
uracales y se diagnostica precozmente pues la salida de orina por el ombligo
es un signo clínico patognomónico de esta condición. Su asociación con valvas
de uretra posterior o atresias uretrales hacen que se presente más frecuente-
mente en varones.
ETIOLOGÍA
Durante la 4-6 sem de gestación se establecen en el embrión las estructuras
umbilicales (vasos umbilicales, conducto onfalomesentérico y uraco). 1 vena
y 2 arterias umbilicales forman parte del sistema circulatorio, el conducto on-
falomesentérico conecta al intestino primitivo con el saco vitelino y el uraco
conecta el seno urogenital (vejiga primitiva que nace de la cloaca) con el alan-
toides. Se piensa que el uraco se oblitera por completo al final de la gestación
transformándose en un cordón fibroso que transita la pared abdominal anterior
entre ambas arterias umbilicales y preperitonealmente en toda la línea media
desde el ombligo hasta llegar al domo de la vejiga. La falla en esta involución
puede resultar en una serie de anomalías: la persistencia (10-48%) (una ver-
dadera fístula vésicoumbilical), un seno (18-43%) (cuando la obliteración co-
mienza distalmente al ombligo dejando tejido uracal en el mismo formando
un “fondo de saco”), un quiste (31-43%) cuando la obliteración es proximal y
distal dejando tejido entre ambos cordones y un divertículo (3-4%) que ve-
mos adosado al domo vesical con un cuello de variados diámetros (Figura 1).
Se agrega un 5º tipo de condición aún más infrecuente llamado “alternating
sinus” y que consiste en una dilatación quística del uraco que periódicamente
se vacía al ombligo o a la vejiga dependiendo de su ubicación.

Figura 1.
PATOLOGÍA
Histológicamente el uraco se compone de tres capas, la más interna es epi-
telio transicional (70% de los casos) y columnar (30% restante), una capa in-
termedia de tejido conectivo y una capa más externa constituida por músculo
que se continúa con el detrusor. Una vez que el uraco se oblitera, estas capas
son indistinguibles, pues se transforma en un cordón fibroso. Se ha descrito la
transformación maligna del tejido uracal en el adulto (adenocarcinoma). Esta
situación no está descrita en pediatría y está en discusión la resección profilác-
tica de estos remanentes encontrados de manera accidental.

CLÍNICA-DIAGNÓSTICO
a) Síndrome ombligo húmedo: formando parte de una serie de causas
que lo generan, entre las cuales el granuloma umbilical es la más fre-
cuente. Si la salida de orina es evidente, la sospecha de una persisten-
cia es muy fuerte. La presencia de un seno uracal es más difícil de sos-
pechar y obliga a estudiar al paciente. La retracción del ombligo durante
la micción es un hallazgo infrecuente, pero muy sugerente de patología
uracal. Así mismo como la presencia de un ombligo, llamativamente,
más grueso de lo normal.
b) Masa abdominal: sobretodo si se acompaña de signos inflamatorios
en el hipogastrio (dolor en la pared abdominal infraumbilical y eritema)
nos hace pensar en un quiste del uraco sobreinfectado.
c) Infección urinaria recurrente.
d) Infección umbilical recurrente y dermatitis periumbilical (suele haber
descarga de secreción serosa, turbia o serohemática).
e) Asociación con otras patologías urológicas (RVU, hipospadias, VUP).
Frente a la sospecha clínica, el primer examen que pedimos es el ultrasonido.
Nos informa engrosamiento del tejido preperitoneal, presencia de una for-
mación quística, su conexión con la vejiga y con el ombligo. En caso de per-
sistencia del uraco, una uretrocistografía nos puede ayudar a descartar unas
valvas de uretra posterior, a confirmar dicha persistencia y a descartar alguna
otra anomalía urinaria. Frente a la sospecha de un seno, se puede realizar un
“sinograma” aunque resulta compleja su realización en pediatría. Aunque no
son estudios de rutina, tanto el TAC como la RNM tienen una alta sensibilidad
diagnóstica en este grupo de anomalías.
TRATAMIENTO
Antes de proponer un tratamiento quirúrgico debemos considerar: edad, diag-
nóstico y presencia o no de infección. En menores de 2 años los accesos abier-
tos a través del ombligo, suele ser fáciles de realizar pues la distancia a la veji-
ga es más corta y los tejidos son más laxos. En niños mayores, la laparoscopia
resulta ser una excelente herramienta, recordando que el objetivo más impor-
tante es la resección total del remanente. En cuanto al diagnóstico, en el caso
de un seno uracal, el acceso umbilical no está en discusión. Cuando estamos
frente a un quiste uracal infectado, debemos realizar un drenaje percutáneo y

cubrir con antibióticos para Staphylococcus aureus y Escherichia coli, gérme-
nes más comúnmente encontrados en estas patologías. Cuando la resección
resulta en la apertura de la vejiga, hace falta suturar la misma en 2 planos y
dejar una sonda Foley por 48-72 horas para asegurar el reposo de la repara-
ción. Las complicaciones quirúrgicas son raras en estos casos, aunque están
descritas, la infección de la herida operatoria y la filtración de la sutura vesical.
1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557723/
2. Yu JS, Kim KW, Lee HJ, Lee YJ, Yoon CS, Kim MJ. Urachal remnant diseases: spectrum
of CT and US findings. Radiographics. 2001;21(2):451-61.
3. Little DC, Shah SR, St Peter SD, et al. Urachal anomalies in children: the vanishing
relevance of the preoperative voiding cystourethrogram. J Pediatr Surg. 2005;
40(12):1874-6.
4. Tanaka K, Misawa T, Baba Y, et al. Surgical management of urachal remnants in chil-
dren: open versus laparoscopic approach: A STROBE-compliant retrospective study.
Medicine (Baltimore). 2019;98(40):e17480.
5. Wilson AL, Gandhi J, Seyam O, et al. Urachal anomalies: a review of pathological con-
ditions, diagnosis and management. Translational Research in anatomy 2019;(16):
1-11. https://doi.org/10.1016/j.tria.2019.100041.

PARTE 5
Patología renal
MALFORMACIONES RENALES, DE NÚMERO,
DE POSICIÓN Y DE FORMA
María Teresa López Sáez
INTRODUCCIÓN
Las anomalías renales de número, de posición y de forma tienen una presen-
tación variable, siendo la mayoría asintomáticas. Se encuentran en ecografías
antenatal, incidental al estudiar otras anomalías o al presentar alguna compli-
cación, siendo la infección del tracto urinario (ITU) la más frecuente.
El desarrollo embrionario del riñón y vías urinarias es un proceso biológico
complejo. A partir de la quinta semana de gestación se forma el metanefro o
riñón definitivo. Su desarrollo depende de la interacción de dos componentes
tisulares: la yema ureteral (proveniente del conducto de Wolf) y el blastema
mesenquimatoso nefrógeno del que derivan las nefronas. Al progresar la ma-
duración la yema ureteral forma pelvis, cálices, túbulos colectores y el uréter
que asciende desde la posición pélvica hacia la posición lumbar y gira hacia
adentro sobre su eje longitudinal.
Diversos factores regulan y pueden afectar su normal desarrollo, presentán-
dose en variadas malformaciones.
RIÑON ÚNICO
La presencia de un riñón único puede deberse a agenesia renal (ausencia
congénita del riñón), a causa de una nefrectomía (por tumor o malformación
urológica), o por una displasia renal multiquistica. Esta condición de riñón úni-
co desde la edad pediátrica hace aconsejable considerar a estos pacientes en
forma especial, pensando que tienen que completar su desarrollo hasta la vida
adulta. Además, de existir una adaptación fisiológica a la pérdida de masa re-
nal, se producen cambios morfológicos como la hipertrofia compensadora del
riñón único, que puede llegar a incrementar su masa renal en un 50%.
Clínica
• La agenesia renal es una condición asintomática. Generalmente se
descubre al realizar la ecografía prenatal o como hallazgo al realizar

ecografías por otras dolencias. Por estar asociada a un aumento en
frecuencia a otras malformaciones, se debe sospechar en pacientes
con: Síndromes cromosómicos; malformaciones genitales (siendo las
más frecuentes) como hipospadias, testículos no descendidos, atresia
vagina, útero bicornio, etc. Alteraciones urinarias como reflujo vesico
ureteral; alteraciones esqueléticas como acortamiento extremidades;
alteraciones cardiovasculares y gastrointestinales como defectos de
tabique y atresia de esófago.
Diagnóstico
• Ecografía Prenatal.
• Ecografía en pacientes con malformaciones asociadas.
Tratamiento
• Una vez realizado el diagnóstico se debe evaluar el riñón contra lateral
para conservar su funcionamiento.
Pronóstico
Para conservar en buenas condiciones un riñón único debemos educar a los
padres y al paciente, además, entregarle ciertas recomendaciones:
• Beber agua en abundancia, en especial al realizar deportes, cuando
está expuesto al sol o hace calor.
• Si tiene síntomas de infección urinaria consultar de inmediato.
• Consumir con precaución agentes antiinflamatorios no esteroides, para
evitar la nefropatía por analgesia.
• Tratar de evitar deportes de contacto físico o utilizar protector, recordar
que la causa más frecuente de lesión renal son los accidentes especial-
mente los automovilísticos o en bicicletas.
• Tener presente otros factores de riesgos que pueden causar daño renal
como la radioterapia en zona renal, algunos medicamentos utilizados
en quimioterapias.
• Control prematuro y permanente de ciertas enfermedades que produ-
cen daño renal como diabetes, HTA, etc.
• Control nefrológico 1 vez al año.

RIÑON EN HERRADURA
El riñón en herradura es una anomalía anatómica, donde se presentan fusio-
nados ambos polos renales inferiores dando el aspecto de una herradura con
la abertura hacia arriba (90%). Si están funcionados por ambos polos se deno-
mina Riñón Anular.
El gran riñón fusionado se ubica en hipogastrio y los uréteres pasan por enci-
ma y por delante del tejido que une ambos riñones. Esta anomalía de fusión
se presenta en uno de cada 400-500 nacimientos, siendo más frecuente en
varones en razón de 2:1.
Etiología
• El riñón en herradura se ubica en hipogastrio debajo de la raíz de la ar-
teria mesentérica inferior, la cual se ha descrito como la responsable
de detener el ascenso normal del riñón; también se piensa que puede
deberse a una migración de células nefrógenicas antes de la quinta se-
mana.
Clínica
• Las personas que presentan esta anomalía suelen ser asintomáticas,
pero ciertos casos pueden presentar complicaciones como cálculos re-
nales, hidronefrosis e infecciones urinarias a repetición. Por lo tanto la
clínica va a estar asociada de acuerdo a la complicación que presente.
Diagnóstico
• Generalmente es incidental, como consecuencia del estudio de alguna
patología urológica.
Estudios complementario
• Ecografía Abdominal.
• Tomografía axial computarizada.
• Uro resonancia.
Tratamiento
• El de sus posibles complicaciones.

Complicaciones
• Reflujo vesico ureteral; estenosis pieloureteral; infección urinaria; litia-
sis renal (existe aumento del riesgo de padecer litiasis por la infección
y estasia pielica); riesgo de traumatismo del istmo; riesgo de tumor
renal (nefroblastoma), Incremento de HTA secundaria por cicatrices
renales.
Pronóstico
• Bueno en la mayoría de los casos. Si fue diagnosticado en forma inci-
dental lo más probable es que no tenga transcendencia. Si presentó al-
guna complicación y fue tratada debe permanecer en control urológico,
anual hasta la pubertad.
RIÑÓN ECTÓPICO
Definición
• Es aquel que se encuentra, congénitamente, fuera de su posición nor-
mal debido a un defecto de la migración del esbozo renal durante el de-
sarrollo embrionario. Puede encontrarse un riñón ectópico en algunas
de las siguientes posiciones: pelviana, ilíaca, abdominal, torácica, con-
tra lateral o cruzada.
Clasificación
• Se basa en la posición del riñón dentro del retroperitoneo. General-
mente es más pequeño que el normal y puede no tener la forma habi-
tual debido a la presencia de lobulaciones.
Clínica
• La mayoría son clínicamente asintomáticos. Los síntomas más fre-
cuentes son molestias abdominales imprecisas que llevan a realizar
una ecografía que realiza el diagnóstico como hallazgo. También pue-
den presentar cólicos ureterales que pueden ser secundarios a una li-
tiasis y síntomas de infección urinaria.
Diagnóstico
• Se realiza cuando una ecografía no visualiza el riñón en su posición nor-
mal.

Estudios complementarios
• Cintigrama Nuclear (DMSA); TAC con contraste puede detectar casos
infrecuentes.
Tratamiento
• Se realiza según la complicación o patología asociada (hidronefrosis,
litiasis, etc.).
Pronóstico
• El riñón ectópico no presenta una mayor susceptibilidad a la enferme-
dad que el riñón que se encuentra en posición normal, excepto por el
desarrollo de hidronefrosis o litiasis urinaria. Debido a la rotación del
riñón, puede ocasionar una alteración del drenaje urinario. También el
riñón ectópico puede correr mayor riesgo de lesión por contusiones ab-
dominales debido a que no está protegido por la parrilla costal.
1. Campbell. Urología Pediátrica. Tomo III.
2. Langman J. Embriología Médica.
3. King LR. Fetal hydronephrosis. Mayo Clin Proc. 1995;70(6):601-2
4. Olaya Guerrero SM. La problemática del riñón único en la infancia. Pediatric 1997;37:
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5. Cavagnaro F. Riñón y deportes. Rev Chil Pediatr 2006;77(2):185-8.

DOBLE SISTEMA RENAL
Francisco J. Reed López-Güereña
DEFINICIÓN
Se entiende por doble sistema renal a una malformación congénita con dos
sistemas pielocaliciales separados por una banda de parénquima renal, refe-
ridos como polo superior y polo inferior. La duplicación renal puede ser com-
pleta, cuando cada sistema renal tiene un uréter que llegan por separado a la
vejiga; o parcial o incompleta, cuando solo llega un uréter a la vejiga que drena
ambos sistemas y, por ende, habiendo una conjunción de ambos uréteres en
algún lugar a lo largo de su trayecto. Dentro de la duplicación incompleta, exis-
te una condición llamado sistema bífido que es un tipo de duplicación con dos
sistemas pielocaliciales que convergen en la unión ureteropiélica (pélvis bífi-
da) o antes de drenar en la vejiga (uréteres bífidos). A nivel vesical, en caso de
haber dos meatos ureterales de un solo lado (duplicación completa), el meato
ureteral más inferior, generalmente ectópico, corresponde al polo superior;
mientras que el meato ureteral normoinserto, o más superior, corresponde al
sistema inferior. El ureterocele y su patología, asi como el Reflujo vesico Ure-
teral, condiciones que acompañan a los doble sistemas, serán explicado en
otro capítulo.
La incidencia de duplicaciones del sistema urinario superior es aproxima-

damente del 0,8% de exámenes post mortem ; y de un 2%-3% de pacien-
tes que se realizan algún estudio urológico funcional (urografía excretora o
tomografía). En 40% de los casos la afección es bilateral. Tiene una pene-
trancia incompleta, ya que es transmitida de forma autosómica dominan-
te; así que tiene una incidencia del 8% dentro de familiares de pacientes
afectados.
La gran mayoría de las duplicaciones son incompletas así como asintomáti-

cas; pero cerca del 0,1% de los casos, principalmente del género femenino,
son duplicaciones completas, las cuales tiene mayor relevancia clínica. La
presentación clínica generalmente es durante la infancia, cerca del 50% de
los casos son diagnosticados antenatalmente. En un 25% de los casos de
duplicación completa, la afección es bilateral, pero la anatomía es asimé-
trica.

EMBRIOLOGÍA
El uréter se desarrolla de la yema ureteral proveniente del conducto meso-
néfrico (wolffiano) al final de la 4ª semana de gestación. El riñón proviene del
blastema metanéfrico al final de la 5ª semana. La yema ureteral se transfor-
mará en uréter, pelvis renal, cálices, conductos papilares y túbulos colectores;
completando esta división a las 14 semanas.
Una duplicación incompleta se da al tener una yema ureteral que se bifurca
justo después de su origen del conducto mesonéfrico. Dependiendo de la se-
mana en que se lleve a cabo esa “bifurcación” es lo que dará los diferentes
tipos de duplicaciones. Mientras más temprana sea la bifurcación, más “alta”
será la duplicación resultante. Una duplicación completa se da cuando se ori-
ginan dos yemas ureterales, una en posición normal y otra más baja.
El blastema metanéfrico, normalmente durante su desarrollo gira 180º en
su eje longitudinal; y esto explica el porque en un duplicación completa el
uréter del polo superior se encuentra más inferior en su inserción vesical y
viceversa el ureter del polo inferior. El uréter del polo inferior, el cual tiene
un orígen normal, también tiene una inserción normal en el trígono vesical;
mientras que el uréter del polo superior tiene una inserción ectópica; la cual
puede ser intravesical o extravesical y ésta última puede ser supra o infraes-
finteriana.
Una ectopia ureteral está generalmente asociada a un polo renal displásico,
con un uréter dilatado como consecuencia de reflujo, obstrucción o dismor-
fismo.
CLASIFICACIÓN
• Doble sistema renal completo (Figura 1).
- Con RVU en ambos sistemas.
- Con RVU en sistema inferior.
- Con obstrucción de sistema superior.
Ureterocele.
Uréter ectópico.
• Doble sistema renal incompleto (Figura 2).

- Con RVU.
- Con obstrucción.

Las duplicaciones ureterales incompletas no tienen una presentación ca-
racterística ni requieren mención especial en este capítulo; mientras que las
duplicaciones renales/ureterales completas tienen una presentación variada
dependiendo de la alteración anatómica que presente cada uno de sus com-
ponentes (Sistema inferior/Sistema superior).
Sistema inferior
Generalmente no causa sintomatología, sin embargo, en caso de presentarla
esta asociada a reflujo vesicoureteral, y en ocasiones puede tener un compo-
nente obstructivo o ectópico.
Sistema superior
Regularmente se asocia a patología obstructiva, aunque en algunos casos
también pudiera tener patología refluyente. Está muy asociado a ureterocele
o a una posición ectópica; ambas patología se discutirán en otros capítulos de
este manual.
Figura 2. Doble sistema incompleto. Figura 1. Doble sistema completo con

ureter ectópico.

Determinar parénquima de cada riñón así como de cada polo; descartar hidro
y/o hidroureteronefrosis causadas por RVU, obstrucción pieloureteral, pre-
sencia de ureterocele o ectopia ureteral.
Cintigrafía (DMSA/MAG-3)
Determinar porcentaje de función de cada riñón y de cada polo. Así como des-
cartar patrón obstructivo (MAG3).
Uretrocistografía miccional
Descartar reflujo vesicoureteral y presencia de ureterocele.
Cistoscopia + examen bajo anestesia

Determinar presencia y/o tratamiento de ureteroceles así como para localiza-
ción de meatos ureterales.
Tomografía contrastada (Uro-TAC) o Resonancia magnética

nuclear (RMN)
En caso necesario para determinar anatomía renal y ureteral.
TRATAMIENTO
El tratamiento se enfoca principalmente en respetar la función renal de todos
los polos involucrado, ya sea liberando la obstrucción o corrigiendo el reflujo
vesicoureteral que afecta la unidad renal.
El tratamiento de los ureteroceles en particular será comentado en otro capí-
tulo.
Heminefrectomía/Heminefroureterectomía
Se realiza cuando un polo está severamente comprometido. Este procedi-
miento se puede realizar de forma abierta o laparoscópica; y durante el mis-
mo evento ya sea que también se realice ureterectomía o no; en caso de estar
asociado a ureterocele este se debiera aspirar.

-Pielo-pielo anastomosis, pielo-urétero anastomosis o
uretero-uretero anastomosis
La finalidad es pasar de un doble sistema completo a un incompleto, se realiza
cuando el polo superior tiene función apropiada uniendo la pelvis o uréter del
polo superior con la pelvis o uréter del polo inferior, en caso necesario se debe
aspirar el ureterocele asociado al polo superior. En algunos casos especiales
la unión de ambos uréteres se puede realizar en la parte distal, cercano a la
inserción vesical y el abordaje puede ser por vía inguinal. Puede ser abierto,
laparoscópico o robotico, según cada caso.
Reimplante uretero-vesical
El reimplante ureteral (extra o intravesical) se realiza cuando existe un uréter
ectópico o cuando existe un reflujo vesicoureteral asociado, ya sea al sistema
inferior o a ambos sistemas, este reimplante puede ser reimplantando un solo
uréter o ambos en forma de cañón de escopeta. Puede requerir cirugía del piso
vesical en el mismo acto, en espacio con ureteroceles muy grandes.
Nefrectomía/Nefroureterectomía
Cuando el sistema renal dúplex está severamente comprometido en su fun-
ción, se realiza una nefrectomía, la cual puede ser acompañada de succión del
ureterocele.
COMPLICACIONES
Después de una heminefrectomía, puede quedar un poco de estroma renal
disfuncional, condicionando a la aparición de un quiste renal, el cual puede
desaparecer con el tiempo o simplemente requerir seguimiento. Es poco ah-
bitual que requiera solución quirúrgica
Aunque poco frecuente, pudiera haber una estenosis de la anastomosis condi-
cionando hidroureteronefrosis/hidronefrosis. También puede haber un reflujo
hacia el remanente ureteral de la heminefroureterectomía realizada, lo que
condicionaría infecciones urinarias.
PRONÓSTICO
El pronóstico es generalmente bueno, mientras se mantenga una buena fun-
ción renal y, por lo tanto, que se preserve la mayor cantidad de parénquima

renal funcional. El pronóstico de la función vesical, está determinada a la pre-
sencia/ausencia y manejo de los ureteroceles.
1. DiSandro M. Hydroureteronephrosis: Ureteroceles, Duplications and Ureteral
Ectopy, en Handbook of Pediatric Urology 2nd edition, Baskin L y Kogan B. editores,
Editorial Lippicott Williams & Wilkins, 2005, pp. 132-49.
2. Keating M. Ureteral duplication anomalies: ectopic ureters and ureteroceles,
en Textbook of clinical pediatric urology 5th edition, Docimo S, Canning D editores,
Editorial Informa Healthcare, 2007; pp. 593-647.
3. Nepple K, Cooper C, Snyder III M. Ureteral duplication, ectopy and ureteroceles, en
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4. Rickwood A, Madden N, Boddy S-A. Duplication anomalies, ureterocoeles and ecto-
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Rickwood A, editores, Editorial Informa Healthcare, 2008, pp. 93-108.
5. Lais A, Peters C. Laparoscopic management of duplication anomalies, en Textbook
of clinical pediatric urology 5th edition, Docimo S, Canning D editores, Editorial
Informa Healthcare, 2007; pp. 649-54.

ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA
Paulina Salas del Campo
INTRODUCCIÓN
La enfermedad renal crónica (ERC) es una patología caracterizada por el de-
terioro progresivo de la función renal. En etapas iniciales existen mecanismos
adaptativos que permiten mantener la velocidad de filtración glomerular (VFG)
a pesar de la pérdida de nefrones. Esta condición se logra por cambios hemo-
dinámicos que determinan aumento compensatorio de las áreas glomerula-
res mejor preservadas. A largo plazo esta acción es perjudicial para la unidad
nefronal, pues determina el colapso de los capilares glomerulares y la fibrosis
del parénquima renal con pérdida definitiva de la función renal.
Según el registro de la Rama de Nefrología, de la Sociedad Chilena de Pe-
diatría, realizado el año 2017, en nuestro país existen aproximadamente
400 pacientes pediátricos con enfermedad renal crónica (ERC) entre eta-
pa 2-5. Siendo la prevalencia de 112 por millón de habitantes menores a
15 años y la incidencia de 17 por millón de habitantes menores de 15 años.
Aproximadamente 50% de estos pacientes se encuentran en tratamiento mé-
dico, 25% en diálisis y 25% con trasplante funcionante
Las causas de ERC varían de acuerdo a la edad y condiciones socioeconómi-
cas de cada país. En Chile las principales etiologías corresponden a anomalías
estructurales y congénitas (53%), glomerulopatías (15%) y patologías heredi-
tarias (10%).
Los niños con ERC tienen mayor riesgo de morbimortalidad que la pobla-
ción pediátrica general, asociada principalmente a patología cardiovascu-
lar. Se ha determinado que la expectativa de vida de estos pacientes co-
mienza a disminuir con VFG menor a 60 ml/min siendo la HTA crónica y la
proteinuria, los factores que mayor implicancia tienen en este deterioro.
DEFINICIÓN DE ERC
La enfermedad renal crónica se define como un estado de daño irreversible y
progresivo de la función renal. De acuerdo a KDIGO (Kidney Disease Improving
Global Outcomes) los criterios para definir ERC son los siguientes:

1. Daño renal por 3 meses o más*, definido por anormalidades estructu-
rales o funcionales de los riñones. Estas alteraciones se pueden mani-
festar como:
• Anormalidades en la composicion sanguínea o urinaria.
• Anormalidades en estudios por imágenes.
• Anormalidades en biopsia renal.
La VFG puede estar normal o disminuida
2. VFG menor a 60 mL/min/1,73 m2 por 3 meses o más. Los signos de

daño renal de criterio 1 pueden estar presentes o ausentes**.
*El criterio de tiempo no aplica a neonatos o lactantes menores de tres meses

** Este criterio excluye a los menores de 2 años en quienes la VFG debe ade-
cuarse según la edad. En el recién nacido es < 60 ml/min/m2 y aumenta pro-
gresivamente alcanzando valores de adulto joven alrededor de los 2 años.
CLASIFICACIÓN
La ERC debe ser etapificada de acuerdo a la severidad del daño determinada
por la VFG. En las primeras etapas de la ERC puede existir daño renal estructu-
ral con VFG normal o levemente reducida siendo factible realizar intervencio-
nes que retarden la progresión de la enfermedad (Tabla 1).
Tabla 1. Clasificación de ERC según NKF KDOQI ( National Kidney Foundation Disease
Outcome Quality Initiative ).
Estadío Descripción VFG (ml/min/1,73 m 2)

1 Daño renal con VFG normal o aumentada ≥ 90
2 Daño renal con leve disminución de VFG 60 - 89
3a Leve a moderada disminución de VFG 45 -59
3b Moderada a severa disminución de VFG 30- 44
4 Severa disminución de VFG 15 - 29
5 Falla renal < 15
VFG: velocidad de filtración glomerular.

La VFG es la mejor medida para evaluar la función renal y habitualmente utili-
za la creatinina plasmática para su estimación. La concentración de creatinina
depende de la masa muscular, la que se relaciona con el sexo, edad y estado
nutricional del paciente.
El calculo de la VFG (velocidad de filtración glomerular) se puede hacer por:
VFG = Volumen urinario de 24 horas (ml/min) x Creatinina urinaria (mg/dl)/
Creatinina plasmática (mg/dl)
El valor encontrado es para la superficie corporal del niño, que debe ser corre-
gido al a superficie corporal del adulto (1,73 m2).
Como la recolección de orina es difícil en el paciente pediátrico, se han desa-
rrollado ecuaciones que estiman la VFG siendo la más recomendada la For-
mula de Schwartz
VFG (ml/min/1,73 m2) = K x Talla (cm)/creatinina pl
K= constante 0,413
En pacientes con masa muscular disminuida y otras situaciones especiales
podría estimarse la VFG midiendo la concentración sérica de Cistatina C.
VFG (ml/min/1,73 m2) = 70,69 x concentración sérica Cistatina C
ESTUDIO DE ERC
La presentación clínica de un paciente con ERC es muy variable. A continua-
ción se describen las patologías renales que deben tener seguimiento y con-
trol periódico en centros de salud por riesgo de progresión a enfermedad renal
crónica.
El objetivo de estos controles es poder realizar un diagnóstico precoz, trata-
miento apropiado, prevención de complicaciones y de esta forma detener o
enlentecer la progresión hacia la falla renal terminal.
Pacientes con riesgo de presentar ERC (NKF)

1. Historia familiar de enfermedad renal poliquística u otra enfermedad
renal de origen genético.
2. Lactante pequeño para edad gestacional.
3. Historia de insuficiencia renal aguda hipoxémica en período neonatal.
4. Anomalías estructurales: Displasia o hipoplasia renal, uropatías obs-
tructivas, reflujo vesicoureteral (RVU) asociado a infección urinaria
recurrente y cicatrices renales.

5. Historia de síndrome nefrítico o síndrome nefrótico.
6. Historia de síndrome hemolítico urémico.
7. Historia de nefritis asociada a púrpura Schonlein -Henoch.
8. Diabetes mellitus.
9. Lupus eritematoso sistémico.
10. Historia de hipertensión arterial.
EVALUACIÓN CLÍNICA
Las manifestaciones clínicas de la ERC están relacionadas con deterioro en las
funciones básicas del riñón tales como: producción hormonal, excreción de
productos terminales del metabolismo y control ácido base e hidroelectrolí-
tico.
Específicamente se puede observar:
- Anemia: principalmente por déficit de eritropoyetina, y secundaria-
mente por déficit de vitaminas y minerales, inflamación crónica, he-
mólisis, pérdidas excesivas, hiperparatiroidismo secundario y estado
inflamatorio crónico. La anemia impacta negativamente en desarrollo
cognitivo, rendimiento escolar y capacidad física y riesgo cardiovascu-
lar de estos pacientes.
- Enfermedad ósea metabólica: secundaria a alteración metabolismo
calcio-fósforo, cambios en niveles hormonales de PTH, vitamina D y
FGF. Como consecuencia de estos trastornos se producen alteraciones
histológicas óseas y calcificaciones a nivel vasculares y de tejidos blan-
dos.
- Acidosis metabólica: por déficit de excreción de ácidos. Este trastorno
se relaciona con progresión de la ERC, exacerbación enfermedad mine-
ral ósea, debilitamiento muscular, reducción de la síntesis de albúmina,
retraso del crecimiento, aumento de β2-microglobulina y resistencia a
la insulina.
- Alteraciones hidroelectrolíticas: principalmente hiponatremia e hiper-
kalemia.
- Hipertensión Arterial: derivada de hipervolemia, aumento de sustan-
cias presoras, disminución de sustancias vasodilatadoras, vasculopatía
e inflamación.
- Talla baja: multifactorial, se asocia a alteraciones del eje GH-GHBP y eje
somatotrópico, anemia, acidosis metabólica, alteraciones hidroelectro-
líticas, enfermedad ósea, desnutrición calórico proteica.

- Deficit en excreción de productos terminales del metabolismo: au-
mento de creatinina, nitrógeno ureico.
Debido a estos trastornos y a medida que avanza la enfermedad renal los

síntomas se van haciendo más evidentes, siendo los más frecuentes: fatiga,
cefalea, decaimiento, anorexia, y palidez. En el examen físico debiera sospe-
charse una ERC frente a la presencia de: HTA, talla baja, palidez, fascie vultuo-
sa, soplos cardíacos, respiración acidótica, globo vesical, malformaciones uro-
genitales, deformaciones óseas, disrafias o marcha anómala.
Estudio inicial incluye: hemograma con recuento reticulocitario, cinética de fie-
rro, creatininemia, nitrógeno ureico, gases venosos, electrolitos plasmáticos,
calcemia, fosfemia, Paratohormona, vitamina D, examen de orina completo,
proteinuria, microalbuminuria, urocultivo.
Además, una ecografía renal que determine: tamaño, aspecto, diferenciación
corticomedular, presencia de quistes a nivel renal y aspecto de vías urinarias.
Según el resultado de estos exámenes, se indica estudio de segunda línea de
tipo imagenológico, genético o biopsia renal.
TRATAMIENTO
Actualmente se considera que la mejor estrategia para el manejo de la ERC
es el diagnóstico precoz e intervenciones dirigidas a detener o enlentecer la
evolución de la ERC.
Las principales medidas recomendadas son:
Tratamiento temprano y adecuado de la enfermedad primaria.
Manejo de trastornos específicos:
- Anemia: Mantener hematocrito entre 33-36% para evitar riesgos car-
diovasculares y metabólicos de la anemia. Además, desde el punto de
vista de renoprotección la hipoxia de las células renales, que en cierta
medida en secundaria a la anemia produce mayor inflamación y poste-
rior fibrosis del intersticio renal con mayor velocidad de progresión del
daño renal. El tratamiento se basa en aporte de eritropoyetina y suple-
mentos necesarios para eritropoyesis como fierro, ácido fólico y vitami-
na B12
- Enfermedad ósea mineral renal: Las alteraciones en metabolismo cal-
cio-fósforo agravan la vasculopatía intrarrenal favoreciendo las calci-
ficaciones de estos vasos y provocando mayor fibrosis intrarrenal. Es

importante iniciar precozmente el tratamiento de esta patología con
quelantes de fósforo y si es necesario aporte de vitamina D. en etapas
más tardías puede ser necesario calcimiméticos o paratiroidectomía
subtotal.
- Acidosis metabólica: El bicarbonato plasmático debe mantenerse al-
rededor de 22 me/l. Si existe déficit aportar bicarbonato de sodio hasta
lograr el valor indicado.
- Hiperkalemia: El manejo se basa en dieta pobre en potasio, uso de re-
sinas de intercambio y control de acidosis metabólica.
- HTA: En niños con ERC, se sugiere disminuir PA a valores cercanos a a
Pc50 de PA. Las opciones terapéuticas incluyen tratamiento no farma-
cológico basado en cambios de estilo de vida, tratamiento farmacoló-
gico con hipotensores, los cuales en general, son igualmente eficaces
en bajar la presión arterial. Sin embargo, los antagonistas del sistema
renina-angiotensina-aldosterona (RAA) son la alternativa de elección
porque, además, tienen efectos antiproteinúrico, antifibrótico, antiin-
flamatorio y de remodelación cardíaca. En pacientes en diálisis debe
realizarse adecuación incluyendo balance hídrico e ultratrafiltración.
- Proteinuria: la proteinuria puede ser evaluada en orina de 24 horas o
con indice proteinuria/creatininuria en muestra aislada de orina, sin
embargo una forma más precoz de deteminar daño renal es medir indi-
ce micoalbuminuria mg/creatininuria g en muestra aislada de orina. Se
considera elevado un valor > 30 mg/g. La proteinuria puede ser con-
trolada con inhibidores de enzima convertidora (IECA) o con bloquea-
dores del receptor de angiotensina II (ARA II).
- Dislipidemias: El aumento de los lípidos produce daño a nivel glomeru-
lar favoreciendo la progresión de la ERC. Estos pacientes deben ser tra-
tados con manejo de sobrepeso u obesidad, ejercicios aeróbicos, dieta
hipograsa y rica en fibras y ácido omega 3. En casos más severos eva-
luar inhibidores de HMG-CoA reductasa, pero bajo estricto monitoreo
por efectos adversos como rabdomiolisis y daño hepático.
- Anomalías estructurales: Con el desarrollo del diagnóstico prenatal,
se ha demostrado que la mayoría de las lesiones renales en pacientes
con anomalías estructurales son congénitas o primarias, por daño re-
nal in utero, particularmente en varones, asociado a RVU grado IV-V.
Por lo tanto, en este grupo de pacientes se recomienda el seguimien-
to con presión arterial (PA), orina completa e índice MAU/creatinina o
proteína/creatinina en muestra aislada de orina cada 1 año. En caso de
anomalías estructurales bilaterales o presencia de marcadores de daño
renal como proteinuria o HTA debe controlarse función renal, cada 6

meses. También es importante recordar que estos pacientes, frecuen-
temente son sometidos a estudios de imágenes e intervenciones qui-
rúrgicas en las cuales hay que considerar hidratación adecuada, evaluar
medio de contrastes a utilizar, evitar uso de drogas nefrotóxicas como
aminoglicósidos y antiinflamatorios no esteroidales.
- Infecciones urinarias febriles recurrentes: La recurrencia de ITU febri-
les se asocia con aumento progresivo de riesgo de daño renal, por lo
tanto, esto pacientes deben ser estudiados adecuadamente con imá-
genes, y si amerita realizar estudios específicos de dinámica vesical.
- Talla baja: Optimizar los apectos del tratamiento ya indicados y consi-
derar uso de hormona de crecimiento recombinante humana
LECTURA RECOMENDADA
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2. Life expectancy with chronic kidney disease: an educational review. Pediatric
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QUISTES RENALES
Raul Ramírez Martínez y Camila Bastías Campos
La patología quística renal consiste, tanto en los quistes que constituyen una
enfermedad por sí mismos, como de los que pueden estar asociados a dife-
rentes síndromes y los que pueden aparecer en el transcurso de otra enfer-
medad renal. Es relativamente común en todo el rango de edad. El patrón de
enfermedad difiere según grupo etario, siendo la displasia multiquística la
más común en la infancia.
La principal herramienta diagnóstica para dar inicio al estudio es la ecografía
renal, que permite indagar desde antenatal el tamaño de los quistes, bilatera-
lidad y compromiso de otros órganos.
Se han propuesto múltiples clasificaciones, pero se hace más práctico sepa-
rarlas según su carácter hereditario que se muestra en la Tabla 1. En ella se
menciona todo el espectro de enfermedades que se manifiestan con quistes
a nivel renal, durante el siguiente capítulo describiremos las más frecuentes y
especialmente las de resorte quirúrgico, dejando fuera las neoplasias que se
atañan a otro capítulo.
HEREDITARIAS
Existen dos tipos según su dominancia genética. La enfermedad renal po-
liquística autosómica dominante (ERPAD) tiene una incidencia en 1 de 1.000
RNV, es un trastorno multisistémico que presenta quistes en distintos órganos
principalmente hígado, alteraciones vasculares (valvulopatías, aneurismas
coronarios y cerebrales) e hipertensión de difícil manejo. Se manifiesta entre
los 30 y 40 años de vida con dolor secundario al aumento del tamaño de los
quistes o por infección de los mismos; pero puede ser detectado en la infan-
cia ya sea como hallazgo imagenológico, dentro del estudio familiar dirigido
o en casos graves tipo VEO (very early onset) que corresponden de un 2 a 5%
del total. Ecográficamente se describen riñones aumentados de tamaño con
múltiples quistes bilaterales (figura 1), ojo con derecho de autor. En adultos el
manejo con Tolvaptán tiene una eficacia demostrada y actualmente está sien-
do estudiado para niños y adolescentes. Desde el punto de vista quirúrgico, la
nefrectomía unilateral de uno de los riñones nativos debe considerarse previa

al trasplante, en el caso de que el tamaño de dicho riñón impida la colocación
adecuada del injerto, o en aquellos pacientes con hemorragias o infecciones
intraquísticas a repetición.
Tabla 1.
Hereditarias No Hereditarias
Enfermedad renal poliquística Displasia renal multiquística
autosómica dominante (ERPAD)
Enfermedad renal poliquística Quistes renales simples
autosómica recesiva (ERPAR)
Nefronoptisis juvenil Quistes renales complejos
Asociados a cromosomopatías Quistes multiloculares (nefroma
quístico) y tumor de Wilms
Asociadas a síndromes malformativos: Riñón Esponjoso Medular
- Esclerosis tuberosa*
- Enfermedad de Von Hippel-Lindau*
- Síndrome Oro-Facial-Digital Tipo I*
- Síndrome de Meckel
- Síndrome de Jeune
- Síndrome de Zellweger*
- Síndrome de Golston
- Liscencefalia
Otras: Enfermedad glomeruloquística Enfermedad quística renal adquirida
Figura 1. Macroscopia de riñón poliquístico tipo ERPAD.

La enfermedad renal poliquística autosómica recesiva (ERPAR) tiene una
frecuencia mucho menor de 1 en 20.000 RNV, se acompaña de alteración
hepática del tipo fibrosis periportal y quistes intrahepáticos (enfermedad de
Carioli), presentando además episodios de colangitis. La hipoplasia pulmonar
secundaria a oligohidroamnios desde el período fetal (secuencia de Potter)
es el principal obstáculo en la sobrevida de estos pacientes. Se manifiesta
tempranamente en neonatos evolucionando con falla renal y hepática pro-
gresivas. La ecografía muestra riñones aumentados de tamaño e hipereco-
génicos, con pérdida de la diferenciación corticomedular y, en ocasiones, con
pequeños quistes (< 15-20 mm) (figura 2). El manejo es de enfoque médico
de soporte hasta llegado el momento de requerir trasplante renal o hepato-
rrenal.
La nefronoptisis es una nefropatía tubulointersticial hereditaria autosómica
recesiva siendo la causa más frecuente de enfermedad renal terminal en la
edad pediátrica de origen quistico (tipo infantil, juvenil o adolescente según la
edad en que la alcanza). Ecográficamente presenta riñones de tamaño nor-
mal o reducido, hiperecogénicos, con pobre diferenciación córtico-medular y
microquistes en la unión córtico-medular. Si no se llega a diagnóstico con el
estudio genético, se vuelve necesaria la biopsia renal. Se asocia a otras altera-
ciones de variada índole, conformando síndromes, pero lamentablemente es
un ente subclínico hasta que la falla renal se hace evidente. El trasplante renal
tiene muy buenos resultados, al igual que en las patologías previamente des-
critas ya que éstas no se manifiestan en los injertos trasplantados.
Figura 2. Macroscopia de riñón poliquístico tipo ERPAR.

Luego, la esclerosis tuberosa es un trastorno neurocutáneo multisistémico
autosómico dominante que se constituye por la triada clínica de retraso men-
tal, convulsiones y adenomas sebáceos. Además, pueden presentar angio-
miolipomas y quistes renales corticales pequeños.
Existe otro escenario clínico en que, dados los antecedentes del paciente, el
médico debe buscar activamente la enfermedad quística y no esperar a que
ésta se manifieste. Al enfrentamos a pacientes con alteraciones cromosómi-
cas como las trisomias 21, 18 y 13, podemos encontrarnos con riñones quísti-
cos o de morfología inhabitual. También en aquellos pacientes que conforman
síndromes malformativos que son de baja frecuencia y significancia clínica en
la práctica del urólogo pediátrico.
NO HEREDITARIAS
La displasia renal multiquística es la malformación quística más frecuente en
la infancia con una incidencia de 1 en 4.000 RNV y la segunda causa de masa
abdominal en el período perinatal después de la hidronefrosis. Constituye un
diagnóstico de gran interés para el urólogo pediátrico, se asocia con atresia del
ureter ipsilateral y alteraciones genitourinarias del riñón contralateral como
RVU de bajo grado reportado en un 5 a un 43% según distintas publicaciones,
EPU en un 7-15% y estenosis ureterovesical en un 6%. Puede sospecharse,
prenatalmente, ya que en las ecografías se muestra como un riñón con múl-
tiples quistes de distintos tamaños no comunicantes entre sí y con escaso
estroma fibroso circundante, es decir, sin parenquima sano. Además, el riñón
contralateral si es funcionante debe presentar un aumento de tamaño com-
pensatorio (figura 3). El manejo urológico es pasivo y activo a la vez. Pasivo en
relación al riñón afectado, ya que actualmente no se recomienda la nefrecto-
mía profiláctica a no ser que supere un tamaño de 5-6 cm a los 2 años de edad
o curse con hipertensión refractaria de origen renal, y activo en la búsqueda y
tratamiento de las malformaciones asociadas con el fin de proteger al riñón
funcionante. Lo primordial en esta patología es el control nefrológico
Luego nos encontramos con los quistes simples y complejos, son poco fre-
cuentes en la edad pediátrica y habitualmente asintomáticos pero toman
importancia si evolucionan con complicaciones como infección, hemorragia
o efecto de masa sobre el parenquima subyacente (figura 4). Se clasifican
imagenológicamente en la TAC según tamaño, pared, presencia de septos,
calcificaciones y captancia en 4 tipos de Bosniak (Tabla 2 y figura 5), que
determinan el manejo y necesidad de resección quirúrgica por riesgo de
degeneración maligna. Para el ámbito pediátrico se creó la clasificación de

Figura 3. Macroscopia y ecografías de displasia renal multiquística.
Figura 4. Uroresonancia de Quiste Renal Simple Complicado en polo renal

superior derecho.

Tabla 2. Clasificación tomográfica de Bosniak para quistes renales
Clase Características Recomendaciones
Clase I - Pared fina sin septos Manejo conservador

- Densidad similar al agua, sin Valorar ecografía de control
captación de contraste
- No contiene calcificaciones ni
componentes sólidos
Clase II - Pueden contener algún septo fino

y pequeñas calcificaciones en la
pared/septos
- Sin captación de contraste
- Quistes hiperdensos < 3 cm
Clase IIF - Mayor número de septos finos - Comparar con estudios

- Mínimo engrosamiento de pared/ previos
septos - Realizar otra técnica de
- Calcificaciones gruesas en pared/ imagen (RM)
septos - Requiere seguimiento
- Mínimo realce de la pared/septos (follow up)
- Quistes hiperdensos > 3 cm
Clase III - Paredes o septos engrosados, con - Resección quirúrgica de

captación de contraste elección
- Otra opción: seguimiento
estrecho con TC o RM
Clase IV - Clase III con componentes de - Alto riesgo de malignidad

tejido blando con captación de (85-100%)
contraste adyacentes a la pared o
- Resección quirúrgica
a los septos
RM: resonancia magnética. TC: tomografía computerizada. Adaptada de: Bennet

WM, Kruskal JB, Richie JP. Simple and complex renal cyst in adults. UpToDate. Last
updated: Jul 21, 2016.
Bosniak modificada para ecografía (Tabla 3) por sus conocidos beneficios,

pudiendo ser utilizada como primer acercamiento diagnóstico, definir qué
pacientes necesitan ampliar estudio con TAC (Bosniak III y IV) y como segui-
miento. Clásicamente la resección quirúrgica se indica en los quistes tipo III,
IV y quistes simples complicados, esta forma de enfrentamiento es similar
en pacientes adultos.

Figura 5. Esquema ilustrativo de Clasificación de Bosniak para quistes renales.
Tabla 3. Clasificación ecográfica modificada de Bosniak para quistes renales
Grado Forma Pared Septos Calcifi- Contenido

caciones
Grosor Nódu- Flujo Número Grosor Nódu- Flujo
los doppler los doppler
I Redon- ≤ 1 mm No No 0 Sí No No No* Anecoico
deada
II Lobulada ≤ 1 mm No No Pocos ≤ 1 mm No No No Granular
III – > 1 mm No Sí Múlti- > 1 mm No Sí Sí –

ples
IV – – Sí – – – Sí – – Tejido blando
*No incluye calcificaciones móviles intraquísticas. Adaptada de: Karmazyn B, Tawadros A, Delaney LR,
Marine MB, Cain MP, Rink RC, et al. Ultrasound classification of solitary renal cyst in children. J Pediatr Urol.
2015; 11: 149.e1-6.
El riñón medular en esponja denominado así por su aspecto macrocópico, a

nivel microscópico presenta ectasia renal y dilatación quística de los túbulos
colectores. Se manifiesta en la segunda década de la vida con litiasis por hi-
percalciuria, hematuria e infección urinaria.

Existe otra entidad diagnóstica que se caracteriza por múltiples quistes englo-
bados por una cápsula fibrosa que se insinúa hacia la pelvis. El nefroma quísti-
co configura una neoplasia renal benigna que puede presentarse entre los 2 y
3 años de vida, pero es difícil de diferenciar de lesiones neoplásicas malignas
por su aspecto multilocular y debe manejarse como tal hasta obtener el diag-
nóstico de confirmación histológico.
Finalmente, la enfermedad glomeruloquística es una condición congénita rara
se caracteriza por la dilatación quística de 2 a 3 veces de lo normal de los gro-
mérulos renales. Se clasifica en 5 tipos:
• Tipo I: asociado a ERPAR.
• Tipo II: hereditaria.
• Tipo III: sindrómica (asociado a patologías marcadas con * en tabla 1).
• Tipo IV: asociado a uropatía obstructiva.
• Tipo V: esporádica, no clasificable en las previas.
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DIÁLISIS
Carolina Sugg Herrera y Carla Gálvez Veneros
La enfermedad renal crónica (ERC) es una alteración progresiva, irreversible y

permanente de la función renal a la que se puede llegar por múltiples etiolo-
gías, tanto de carácter congénito, hereditario o adquirido.
En el último registro chileno de ERC del año 2017, informado por la rama de
nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría (SOCHIPE), se reportan 1.193
menores de 18 años con esta condición. Con una prevalencia de ERC en etapa
5 de 54 ppm y una incidencia de 7,1 ppm, siendo la causa en más de 50% de los
casos alteraciones estructurales.
La diálisis es una terapia de soporte renal que permite la remoción de solutos
y agua desde la sangre al exterior a través de una membrana semipermeable.
Es un puente en algunos pacientes para el trasplante renal. En Chile en el año
2017 se estimaron 124 niños en diálisis según datos de la SOCHIPE.
Los mecanísmos físico-químicos involucrados en este intercambio son los de
difusión que es el paso de solutos mediante diferentes gradientes de concen-
tración de una zona A de mayor concentración a una zona B de menor concen-
tración, el de convección que es el paso de móleculas de mayor peso mole-
cular y agua secundario a un aumento de presión hidrostática en la zona A en
relación a zona B y el de osmosis que permite el paso de agua de una zona A
a zona B por el efecto de un agente osmótico presente en la zona B. La mem-
brana semipermeable tiene un rol crucial en estos procesos, en hemodiálisis
es realizada por un filtro y en diálisis peritoneal por el peritoneo.
Las indicaciones absolutas de diálisis son: una tasa de filtración glomerular
menor 8 ml/min/1,73 m2, síndrome urémico o alteraciones metabólicas y/o
hemodinámicas refractarias. Indicaciones relativas son: una tasa de filtración
glomerular entre 9-14 ml/min/1,73 m2 asociado a fatiga, malnutrición, retraso
del crecimiento pondoestatural y/o cefálico, desequilibrio hidroelectrolítico,
anemia y alteraciones del metabolismo mineral entre otros.
Las dos técnicas más utilizadas son: la hemodiálisis y la peritoneodiálisis; la
elección de la modalidad se basa en la condición clínica del paciente, peso,
factibilidad de acceso vascular versus peritoneal, posibilidad de uso de anti-
coagulante, adherencia a terapia y factores psicosociales.

Si bien la terapia dialítica se utiliza para manejo tanto de pacientes con injuria
renal aguda como enfermedad renal cónica, este capítulo se referirá a pacien-
tes con necesidad de terapia crónica.
HEMODIÁLISIS
La hemodiálisis es una terapia de sustitución renal eficaz, logrando altos es-
tándares de seguridad y calidad incluso en pacientes menores de 10 kilos.
Es un método de depuración extracorpóreo que consiste en extraer la sangre
del organismo a través de un acceso vascular y llevarla a un dializador o filtro
de doble compartimiento que contiene fibras ahuecadas fabricadas con mate-
riales biocompatibles (polisulfona). La sangre pasa por el interior de los capi-
lares en un sentido y el líquido de diálisis circula en sentido contrario, bañando
dichos capilares. Así, ambos líquidos quedan separados por una membrana
semipermeable. Este método consigue el intercambio de agua y solutos en-
tre la sangre y el líquido de diálisis, logrando disminuir los niveles de toxinas
urémicas y solutos como urea y potasio en la sangre, además, de agua en pa-
cientes oligoanúricos.
Actualmente el desarrollo de nuevas máquinas, filtros, circuitos de diálisis, ca-
lidad del agua y la producción en línea de líquidos de sustitución han permitido
el desarrollo de la hemodiafiltración crónica en niños logrando una mejor tole-
rancia y calidad de diálisis.
El flujo sanguíneo del acceso vascular (Qb), flujo del dializado (Qd) y la eficacia
del dializador determinarán la eficacia de la diálisis. Cada dializador trae sus
especificaciones respecto a la capacidad de ultrafiltrado (Kuf) y el aclaramien-
to para distintas moléculas (urea, creatinina, fósforo, vitamina B12 e inulina) y
vienen en distintos tamaños ajustados a la superficie corporal del paciente
Acceso vascular
El acceso vascular sigue siendo la principal limitante para una óptima hemo-
diálisis en niños pequeños. El acceso vascular ideal es aquel que otorga un
flujo sanguíneo adecuado, que tiene una larga vida media y una baja tasa de
complicaciones.
La fístula es el acceso vascular ideal, ya que proporciona un sitio fácil de pun-
ción, un buen flujo sanguineo, bajo riesgo de infecciones y una permeabilidad
mayor al 70% a 3 años. Pero en niños la decisión dependerá del tiempo esti-
mado de la necesidad de terapia dialítica y su peso, ya que técnicamente no

se puede realizar en pacientes bajo los 25 kg por tener vasos pequeños que
dificultan la anastomosis.
Para pacientes que pesan menos de 25 kg se utilizan catéteres venosos cen-
trales permanentes tunelizados que son más flexibles, siliconados y con un
cuff para fijación subcutánea. Estos disminuyen el riesgo de migración e infec-
ción con respecto a los transitorios. La localización ideal es en venas yugulares
tanto interna como externa. Se debe evitar vena subclavia por estenosis veno-
sa tardía en niños pequeños menores 10 kg.
Los catéteres venosos centrales transitorios son de elección en casos de ne-
cesidad de terapia de reemplazo renal aguda, niños muy pequeños, o aquellos
que iniciarán peritoneodiálisis o recibirán trasplante renal a corto plazo. Sin
embargo, éstos tienen mayor tasa de infección y disfunción con una duración
mayor a 30 días.
Aspectos técnicos
No existe monitor específico para la edad pediátrica, los flujos sanguíneos os-
cilan entre 5-7 ml/kg/min y el flujo de dializado debe ser 1,5 veces del flujo
sanguineo. La máquina debiese tener ultrafiltración controlada, utilizar bicar-
bonato como tampón y modificar concentraciones de sodio y calcio según re-
querimientos del paciente. Para niños/as mayores de 15 kg se puede utilizar
hemodiafiltración con uso de agua ultrapura.
El dializador debe tener bajo volumen sanguíneo, baja resistencia del circuito
y un alto grado de biocompatibilidad. Las líneas de sangre debiesen tener un
bajo volumen de cebado, sobre todo en pacientes más pequeños, logrando un
circuito extracorpóreo no mayor a los 8 ml/kg o 10% del volumen sanguineo
del niño/a.
Prescripción y adecuación de la diálisis

A pesar de que la diálisis peritoneal es la técnica más utilizada en pediatría, la
hemodiálisis es una herramienta eficaz y segura para todos los pacientes con
enfermedad renal crónica etapa 5 con contraindicación para peritoneodiálisis.
Además, tiene un rol importante en el manejo de alteraciones agudas como
injuria renal aguda, disfunción aguda del injerto posterior a trasplante renal,
síndrome de lisis tumoral, intoxicaciones graves o trastornos metabólicos con
acumulación de toxinas endógenas.
Las contraindicaciones absolutas para la hemodiálisis crónica son: pacientes
muy pequeños, carencia de acceso vascular e inestabilidad hemodinámica y

las contraindicaciones relativas son: el pobre control de la hipertensión arte-
rial, cardiopatía hipertensiva y contraindicaciones para anticoagulación, la cual
se utiliza para evitar la coagulación del circuito extracorpóreo.
El estándar de estimación de dosis de diálisis necesaria en pacientes con en-
fermedad renal crónica es el KtV que es una medida del aclaramiento de una
determinada sustancia durante el tiempo de la sesión de diálisis en el volumen
de distribución de dicha sustancia. Sin embargo, no es la única medida a con-
siderar en la adecuación de la terapia, ya que las necesidades nutricionales, el
catabolismo proteíco, la función renal residual, las alteraciones óseo-metabó-
licas y las fluctuaciones de peso interdiálisis que llevan a daño cardiovascular
también son factores importantes a considerar.
En ocasiones es necesario 4-5 sesiones a la semana con el fin de realizar de-
puración y ultrafiltración seguras para los pacientes.
Complicaciones
Las complicaciones más frecuentes son: la hipotensión, calambres, naúseas,
vómitos, cefalea, dolor torácico, prurito, fiebre y escalofríos. Con la introduc-
ción de la hemodiafiltración y monitores con sensor de volumen sanguineo
estas complicaciones son inhabituales, mejorando tolerancia dialítica y calidad
de vida de los pacientes.
El síndrome de desequilibrio es una complicación inhabitual que se presenta
en la fase final o después de la sesión de diálisis secundario a grandes dismi-
nuciones en niveles de urea. Puede presentarse de forma leve con inquietud y
cefalea o producir manifestaciones más complejas como confusión y convul-
siones generalizadas. Es posible prevenir esta complicación con una reducción
controlada de urea.
DIÁLISIS PERITONEAL (DP)

La diálisis peritoneal es la modalidad de terapia de reemplazo renal más uti-
lizada en el manejo crónico de los pacientes pediátricos. Este procedimiento
permite el intercambio de solutos y líquidos a través de una membrana natural
semipermeable que es el peritoneo por medio de la instalación de un catéter
de diálisis que se coloca en la cavidad peritoneal. Tiene una serie de venta-
jas, ya que no requiere un acceso vascular, es mejor tolerada desde el punto
hemodinámico, no requiere anticoagulación sistémica y en los pacientes cró-
nicos puede realizarse en domicilio previo educación y entrenamiento del cui-
dador(a) en la técnica.

Las contraindicaciones absolutas son: cirugía abdominal abierta reciente, on-
falocele, gastroquisis, extrofia vesical, síndrome compartamental abdominal,
peritonitis fúngica, membrana peritoneal disfuncional y las contraindicaciones
relativas son íleo paralítico, cirugía cardíaca abierta, dificultad para ventilar al
paciente, hernia diafragmática y hernia inguinal. La presencia de ostomías no
confiere contraindicación.
Hay distintos tipos de catéter tanto para uso agudo y crónico. Existen caté-
teres rectos curvos, rígidos, flexibles y de distintos tamaños según edad del
paciente (Figura 1). Lo más recomendado es el uso de catéter de tenckhoff con
doble cuff instalado por cirujano en pabellón por vía abierta o laparoscópica,
previo uso de profilaxis antibiótica. Este debe ser instalado a 2-3 cm de la línea
media, generalmente en el punto medio entre el ombligo y la espina ilíaca an-
terosuperior a izquierda o derecha, alejado de ostomías, zona pañal o cinturón.
Para evitar la oclusión del catéter se sugiere realizar omentectomía parcial. El
cuff interno queda cubierto por el plano muscular y aponeurótico, se confec-
ciona un trayecto subcutáneo y el segundo cuff queda a 3 cm del orifico de
salida (Figuras 2 y 3). Se recomienda no realizar suturas. Para uso en diálisis
Figura 1. Catéter de diálisis peritoneal (Recomendaciones de diálisis peritoneal

agua en COVID-19- FUTAC- AKI COVID 19).

crónica se espera 2-3 semanas para aseguar cicatrización y maduración del
tunel y peritoneo.
Tipos de diálisis peritoneal

Existen distintas modalidades de DP, diálisis peritoneal continua ambulatoria
(CAPD) y diálisis peritoneal automatizada (APD) dependiendo de las caracte-
rísticas del paciente y tipo de transporte de su membrana peritoneal.
Figura 2. Catéter de diálisis peritoneal y sus relaciones anatómicas (Rev. Chil.

Infectol. 2018, 35: 123-132).
Figura 3. Catéter peritoneal (Rev. Chil. Infectol.2018, 35: 123-132).

Modalidad CAPD
Consiste en una diálisis manual con intercambios diurnos y nocturnos que
permite una diálisis de 24 horas. Es una de las modalidades más utilizadas en
adultos. La modalidad manual es una alternativa también en neonatos en los
cual por los pequeños volumenes de llenado no es factible utilizar cicladoras.
Este grupo de pacientes habitualmente requieren baños cortos y de bajo volu-
men para lograr los objetivos de depuración y ultrafiltración.
Modalidad APD
Diálisis que se realiza con cicladora. En nuestro medio existen dos empresas
que disponen de cicladoras: Baxter ®(Homechoice y Claria) y Fresenius Medi-
cal Care ® (Sleep*Safe- y Sleep*Safe- Harmony).
Para APD existen 4 modalidades:
NIPD (Diálisis peritoneal nocturna intermitente): Baños cortos durante la no-
che y día seco.
CCPD (Diálisis peritoneal cíclica continua): Consiste en baños cortos durante la
noche con cicladora y 1 o más ciclos largos durante el día que se pueden reali-
zar en forma manual.
Tidal: En el cual un porcentaje de líquido peritoneal permanece en la cavidad
peritoneal en cada baño, optimizando la depuración y disminuyendo dolor
asociado a los drenajes.
APD-a (Diálisis peritoneal adaptada): Combina distintos tiempos y volume-
nes en una misma sesión de diálisis, baños cortos y de menor volumen para
optimizar ultrafiltración, y baños largos y de volumen pleno para optimizar la
depuración.
Soluciones de diálisis peritoneal

Las soluciones de diálisis peritoneal son estériles, contienen agua, electrolítos
en distintas concentraciónes (sodio, magnesio, calcio), un tampón (Lactato,
bicarbonato) y un agente osmótico generalmente glucosa (glucosa-icodextri-
na- aminoácidos). Todas las soluciones vienen sin potasio. Las soluciones de
diálisis con bolsas monocamerales o clásicas manejan un pH más ácido, por lo
que el mercado ha ido evolucionando generando bolsas bicamerales que se
acercan a un pH más fisiológico con menor generación de productos de degra-
dadción de la glucosa (PDG), convirtiéndolas en soluciones más biocompati-
bles pero más costosas (Tabla 1).

Tabla 1. Soluciones de diálisis
Solución Fabricante pH Agente osmótico Cámara Tampón Na Calcio Mg PDG

Meq/Lt mEq/Lt mM mM
Dianeal Baxter 5,5 Glucosa (1,5-2,5-4,25%) Una Lactato (35-40) 132 1,25-1,75 0,25-0,75 Alto
Manual de Urología Pediátrica

Balance Fresenius 7,0 Glucosa 1,5-2,3 Dos Lactato (35) 134 1,25-1,75 0,5 Bajo
Bicarbonato (2)
Extraneal Baxter 5,8 Icodextrina 7,5% Una Lactato (40) 133 1,75 0,25 Bajo
Stay-safe Fresenius
Bicavera Fresenius 7,4 Glucosa 1,5-2,2-4,25% Dos Bicarbonato (34) 134 1,25-1,75 0,5 Bajo
Nutrineal Baxter 5,5 Aminoácidos Una Lactato (40) 132 1,25 0,25 No
Physional Baxter 7,4 Glucosa Doble Lactato (15) 132 1,75-1,25 0,25 Bajo
Bicarnonato (25)
243
La prescripción de la diálisis peritoneal, volumen de llenado, tiempos de per-
manencia, número de ciclos y concentración de glucosa o dextrosa de la solu-
ción de diálisis debe ser individualizada a características del paciente, función
renal residual y tipo de transporte de membrana peritoneal. En líneas genera-
les para terapias crónicas se utilizan volumenes de llenado de 700-800 ml/
m2/S2 para lactantes y 1.100 ml/m2/S2 para niños más grandes, las concen-
traciones dependen de la nececidad ultrafiltración y los tiempos de perma-
necia según el tipo de transporte de membrana peritoneal, baños cortos para
aquellos transportadores altos y promedios altos y baños largos para aquellos
transportadores lentos. En general al mes de inciada la PD se realiza test para
evaluar la adecuación de la diálisis con medición de KTv y test de equilibrio
peritoneal acortado (short PET). Si bien estas evaluaciones son importantes
para modificar o mantener la prescripción no son los unicos factores determi-
nantes, ya que los pacientes se deben evaluar en forma integral considerando
aspectos clínicos, parámetros de laboratorio y los test de adecuación.
Complicaciones
Se pueden dividir en no infecciosas e infecciosas.
Complicaciones no infecciosas
Hidroelectrolíticas y metabólicas, disfunción del catéter de PD por desplaza-
miento (mal posición del catéter o desplazamiento por constipación), obstruc-
ción (fibrina ó coágulos), atrapamiento (epiplón), fuga de líquido de diálisis,
hemoperitoneo, quiloperitoneo, neumoperitoneo, peritonitis eosinofílica y por
aumento de la presión intraabdominal (dolor abdominal, hernias, falla de ul-
trafiltración).
Complicaciones infecciosas
Infección del orificio de salida, tunelitis y peritonitis. La peritonitis es la causa
más frecuente de hospitalización en este grupo de pacientes y puede tener un
gran impacto en el funcionamiento de la membrana peritoneal, por lo que es la
causa más frecuente de transferencia a hemodiálisis. La educación en la téc-
nica de diálisis y la vigilancia activa de estás complicaciones es fundamental.

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TRASPLANTE RENAL PEDIÁTRICO
Rodrigo Iñiguez Ducci
INTRODUCCIÓN
El trasplante renal es el tratamiento de elección de la Insuficiencia Renal Cró-
nica Terminal (IRCT). En niños permite mejorar el potencial de crecimiento,
la capacidad cognitiva, la calidad de vida y adaptación social al medio de los
pacientes1,2. Además, mejora la sobrevida de los pacientes que se trasplantan
versus aquellos que permanencen en diálisis3.
El primer trasplante renal pediátrico en Chile fue realizado por Luis y Pedro
Martínez en el Hospital de la Universidad Catolica (PUC) en 19794. Actualmen-
te, en nuestro país se realizan anualmente en promedio 30-35 trasplantes re-
nales en pacientes menores de 18 años.
ETIOLOGÍA
Las causas de IRCT en la edad pediátrica que requieren trasplante se muestran
en la Tabla 15. A diferencia de los pacientes adultos, la principal indicación de
trasplante en niños la constituyen las malformaciones renales y de vías uri-
narias, por lo que su diagnóstico, evaluación y manejo previo al trasplante son
fundamentales. En nuestro país, en diciembre de 1996 se creó la Corporación
MATER (Manejo, Atención y Tratamiento del Enfermo Renal) con el objetivo
de mejorar el acceso a estudio y tratamiento oportuno de las patologías uro-
lógicas, y así evitar la IRCT6. Su trabajo conjunto con la Unidad de Urología del
Hospital Dr. Exequiel González Cortés ha permitido tratar a una gran cantidad
de pacientes y evitarles llegar a la falla renal.
EVALUACIÓN Y PREPARACIÓN UROLÓGICA

PRETRASPLANTE
Todo paciente candidato a trasplante renal es evaluado, previamente, por el
urólogo pediátrico. Es fundamental determinar la causa de la insuficiencia re-
nal, diferenciando si es de origen renal o secundario a patología urológica. Se
interrogará en forma dirigida por la presencia de patologías estructurales de la
vía urinaria, hidronefrosis antenatal o posnatal, antecedente de infecciones de

Tabla 1.
Diagnóstico %
Aplasia/displasia/hipoplasia renal 15,8
Uropatía obstructiva 15,3
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 11,7
Nefropatía por reflujo vesicoureteral 5,2
Glomerulonefritis crónica 3,2
tracto urinario y cirugías previas. También es importante determinar la diuresis

residual, la presencia de incontinencia urinaria diurna/nocturna y el tiempo de
anuria en aquellos sin función residual.
Dentro del estudio básico se realiza ecotomografía renal y de vías urinarias
pre y posmiccional (en pacientes con diuresis residual) para descartar altera-
ciones estructurales, como hidronefrosis, dilatación ureteral o presencia de
cálculos; además, permite evaluar el tamaño de los riñones (poliquísticos), lo
que puede provocar dificultades durante la cirugía del trasplante. En pacientes
con peso menor de 20 kilos, se agrega estudio Doppler de los grandes vasos
abdominales (aorta, cava y vasos ilíacos) para confirmar la permeabilidad de
los vasos donde se realizarán las anastomosis vasculares.
Todos los niños con diuresis residual se complementará con una cartilla mic-
cional (ver capítulo Estudio urodinámico no invasivo) para evaluar la capacidad
vesical real y la dinámica miccional del paciente.
En aquellos casos con sospecha de patología urológica como causa de la insu-
ficiencia renal, se complementará el estudio en forma seleccionada con ure-
trocistografía retrograda que permite evaluar la anatomía vesical y ureteral y
la presencia de reflujo vesicoureteral. Además, puede ser necesario el estudio
con cistoscopia y/o urodinamia invasiva o no invasiva.
Algunos pacientes requerirán reconstrucción de la vía urinaria previo al tras-
plante para asegurar una adecuada sobrevida del injerto, que puede incluir
ampliación vesical, cirugía anti-reflujo, conductos cateterizables, etc. En casos
seleccionados es necesario realizar nefrectomía de los riñones nativos, ya sea
previo al trasplante o en la misma cirugía7. Las indicaciones de nefrectomía
son hipertensión severa refractaria a tratamiento médico, proteinuria persis-

tente, infecciones a repetición en pacientes con malformaciones estructurales
de vías urinarias, y alteraciones respiratorias o alimentarias secundarias a ri-
ñones poliquísticos (por su gran tamaño).
La comunicación del equipo de trasplante con el urólogo pediátrico es funda-
mental, incluso desde que el paciente tiene indicación de terapia de reempla-
zo renal. Por lo anterior, nuestra recomendación es instalar el catéter de Tenc-
khöff en el hemiabdomen izquierdo para preservar la fosa ilíaca derecha libre
al momento de la cirugía del trasplante.
DONANTE CADÁVER VS. DONANTE VIVO

El riñón a implantar puede provenir de un donante cadavérico (que cumple cri-
terios de muerte encefálica), o de un donante vivo relacionado (en niños, por
lo general, uno de sus padres). El donante vivo presenta ventajas significativas
para el receptor, principalmente, en relación a la durabilidad del injerto. La so-
brevida del injerto a 5 años es superior a 95% para donante vivo, versus 85%
para donante cadáver5. Actualmente está en desarrollo inicial el programa de
donación cruzada, que permitirá a los pacientes que son incompatibles con su
donante vivo relacionado, acceder otro donante vivo con las mismas ventajas.
Los pacientes que no disponen de donante vivo relacionado son ingresados
a la Lista de Espera Nacional coordinada por el Instituto de Salud Pública, re-
presentando el 2-3% del total de pacientes. Recientemente se modificó el
reglamento de asignación de órganos de donante fallecido, priorizando a los
menores de 18 años, lo que ha permitido que estos pacientes puedan acceder
con mayor prontitud a un trasplante.
CIRUGÍA DEL TRASPLANTE

La técnica quirúrgica clásica consiste en anastomosar los vasos del injerto
(arteria y vena renal) en forma término lateral, a los vasos ilíacos del recep-
tor (Figura 1)8. Considerando la diferencia de tamaño entre injerto y receptor
pediátrico, es fundamental la posición final del riñón trasplantado, para evitar
alteraciones del flujo sanguíneo que entra y sale del injerto.
Actualmente, en la gran mayoría de los trasplantes renales pediátricos el in-
jerto es ubicado en el espacio retroperitoneal, independiente de la edad del
receptor. En pacientes pequeños, con peso menor de 15 kilos, las anastomosis
vasculares se realizan directamente a la aorta y vena cava (Imagen 1). A medi-
da que el niño tiene mayor peso, se utilizan los vasos ilíacos.

El uréter del injerto se anastomosa a la vejiga (nativa o ampliada) utilizando la
técnica antirreflujo descrita por Lich-Gregoir (Figura 2, Imagen 2 y 3)8, colocan-
do un catéter doble J para proteger la anastomosis y evitar complicaciones9.
Figura 1.
Imagen 1. Anastomosis de vasos renales del injerto a vena cava y aorta del re-
ceptor.

Figura 2.
Imagen 2 y 3. Neo
implante ureter del
injerto con técnica de
Lich-Gregoire.

Las complicaciones precoces de la cirugía, propias de todo trasplante renal,
deben ser sospechadas, diagnosticadas y resueltas a la brevedad. Alteracio-
nes vasculares como sangrado, trombosis arterial o venosa requieren re ex-
ploración inmediata, pero por lo general implican la pérdida del injerto.
Las complicaciones urológicas pueden ser precoces (filtración del neo implan-
te, necrosis de uréter distal) o tardías (estenosis, reflujo vesicoureteral al riñón
trasplantado). En ambos casos su corrección es quirúrgica.
INMUNOSUPRESIÓN
El receptor de un trasplante requiere mantenerse con inmunosupresión de
por vida, para evitar el rechazo del órgano, ya sea en las primeras semanas
postrasplante (rechazo agudo) o en el largo plazo (rechazo crónico). Controles
periódicos, seguimiento y prevención de posibles complicaciones (infeccio-
sas, rechazo, neoplasias, etc.) se realizan rutinariamente. Especial atención
requieren aquellos pacientes en su tránsito a la adultez, ya que es durante la
adolescencia cuando se produce la mayor pérdida de injertos por mala adhe-
rencia al tratamiento10.
Existe gran cantidad de fármacos inmunosupresores. La discusión de sus ca-
racterísticas, mecanismos de acción y diferentes combinaciones escapa a los
objetivos de este capítulo.
DESAFÍOS A FUTURO
1. Aumentar el número de donantes cadáver a nivel nacional, fomentan-
do la discusión en las familias y grupos de trabajo, resolver dudas e in-
quietudes en vida, derribar mitos y poder comprometerse libremente
con la donación. Lo anterior permite evitar la pérdida de donantes cuan-
do la familia se ve enfrentada a la difícil situación de la muerte de un
ser querido; conociendo su voluntad es más fácil tomar la decisión de
donar sus órganos.
2. Incentivar la opción del donante vivo más allá de los padres, ya que fa-
miliares directos (consanguíneos) también pueden donar11.
3. Minimizar los efectos y riesgos a largo plazo de la inmunosupresión,
como son la hipertensión arterial, dislipidemias, daño crónico al injerto
renal, enfermedad cardiovascular12; y vigilar la aparición de neoplasias
asociadas (tumores de piel, enfermedad linfo proliferativa postrasplan-
te).

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PARTE 6
Urología mínimamente
invasiva, endourología
INSTRUMENTOS EN ENDOUROLOGÍA
INTRODUCCIÓN
La endoscopia de la vía urinaria, tanto alta como baja, es ampliamente utilizada
en pediatría; incluso en lactantes menores y recién nacidos, gracias a la minia-
turización de los instrumentos utilizados actualmente. La endourología tiene
como finalidad el diagnóstico y tratamiento de diversas patologías a nivel ure-
tral, vesical, ureteral y renal.
Los procedimientos que se pueden realizar de forma endourológico son prue-
bas diagnósticas bajo visión directa o por fluoroscopia como la pielografía
ascendente; resecciones de valvas, estenosis o tumores benignos o malig-
nos (biopsias); instalación de medicamentos (toxina botulínica) o material de
abultamiento; dilataciones de zonas estenóticas con dilatadores secuenciales
o neumáticas; extracción de cuerpos extraños siendo los más comunes los
cálculos urinarios; y en ocasiones colocación de catéteres ya sea con fines
diagnóstico, de apoyo a otro procedimiento o terapéuticos.
TÉCNICA Y PREPARACIÓN
Además, de tener el material endourológico necesario (especificado más ade-
lante), se debe contar con fluoroscopia y/o ecografía. El paciente debe de es-
tar en posición de “rana” o de litotomía, dependiendo de la edad. Soluciones
de irrigación de preferencia tibias para evitar la pérdida de temperatura en el
paciente; generalmente debe de usarse solución salina a menos que se utilice
energía con corte y coagulación que es preferible utilizar agua bidestilada.
MATERIAL ÓPTICO
Sistema de ópticas y fibras semirrígidas para conducción de luz hasta la punta
del instrumento, con canales de trabajo (1 a 2) rectos o angulados, que permi-
ten el paso de instrumentos de apoyo o de guías. Se clasifican dependiendo de
su circunferencia en medidas Charrier (Charr), o mejor conocidas como “fren-
chs” (Fr) que tienen una conversión de 1 Charr = 1 Fr = 0,33 mm.

Estos instrumentos pueden tener el sistema óptico incluido o componerse de
una óptica que se introduce en una camisa, lo que otorga una versatilidad a la
óptica ya que puede utilizarse en diferentes camisas con diferentes grosores,
sin embargo, esto conlleva a que los canales de trabajo sean angulados.
Cistoscopio
Es uno de los instrumentos más utilizados en pediatría; pueden ir desde 5 a 9,5
Fr los que tienen óptica incluida; y las camisas pueden ir de los 6 a los 15 Fr, con
ópticas rectas de 1,9 a 2,7 mm de grosor y con largos variables. Camisas des-
de los 17 fr pueden ser utilizados en adolescentes ya que se utiliza el material
de adultos. Existen también cistoscopios flexible reutilizables o descartables,
que van desde los 7,5 fr en adelante.
Uretrotomo / Resectoscopio
Instrumento el cual se utiliza, como su nombre lo indica, para realizar reseccio-
nes o cortes. Tiene la peculiaridad que se le adaptan cuchillas o bujías dentro
de su camisa y unidas a la óptica, al igual que a un mango, el cual permite la
extracción de la punta de la cuchilla o bujía unos 10 mm por delante del borde
de la camisa. La diferencia entre ellos es que el resectoscopio tiene en la pun-
ta una cobertura de material no metálico que evita la propagación de calor en
caso de utilizarse energía.
Cistoureteroscopio
Es muy similar al cistoscopio, pero tiene una óptica incluida y canal de trabajo
recto, este permite realizar una ureteroscopia distal, ya que en la punta tiene
un bisel romo. Los hay de 8,5 y 9,5 Fr, con un largo de 15 a 18 cm. El canal de
trabajo recto permite realizar inyecciones de material de abultamiento y/o to-
xina bitulínica.
Ureterorrenoscopio
Al igual que el anterior, tienen una óptica incluida y canal de trabajo recto. Exis-
ten de 4,6 y 7,5 fr en su parte más distal con un crecimiento progresivo a partir
de los 10 cm de longitud. Tienen una longitud de 35 a 45 cm. Son semirrígidos,
ya que no son totalmente rígidos, porque llevan en su interior fibras flexibles
y no juegos de lentes como las ópticas rectas. Debido a su longitud se utilizan
para navegación en todo el ureter y en la pelvis renal, incluso pudiendo alcan-
zar el caliz superior. Existe una gran variedad de ureteroscopios flexibles con
visión analógica o digital, con diámetros de 7,8 a 9,8 Fr; ya sean reutilizables o
descartables.

Nefroscopio
Existen de varias medidas y grosores que van desde los 9 a los 18 fr (en pe-
diatría), tienen un canal de trabajo recto, y doble irrigación. Existen también
flexibles reutilizables o descartables.
Cistoureteroscopio
Ureterorrenoscopio semirrígido
Nefroscopio Ureteroscopio flexible reutilizable
Resectoscopio/Uretrotomo

MATERIAL DE APOYO
Pinzas
Las hay de diferentes tamaños y longitud, flexibles o rígidas. La importancia
radica en el tipo de punta que tengan, ya que pueden ser utilizadas para ex-
tracción de cuerpos extraños o toma de biopsia.
Cuchillos, asas o electrodos

Utilizados con resectoscopio o uretrotomo, algunos pueden conectarse a co-
rriente eléctrica dependiendo del uso que se le quiera dar.
Agujas
Las puntas (rectas o curvas) son flexibles para evitar daño urotelial y este seg-
mento va de 3 a 15 cm. Sirven para aplicación de medicamentos (toxina botulí-
nica) o para material de abultamiento.
Guías
Su uso es esencial en gran parte de los procesos endourológicos. Existen nume-
rosos tipos dependiendo de su composición en las puntas, en el cuerpo y en su
cobertura. Sus objetivos principales son obtener acceso seguro y a traumático
a la vía urinaria superior (uréter y riñón) y como guía para avanzar sobre ellas
un catéter ureteral. Sus diámetros van de 0,014” a 0,035”, y largos de 145 a
260 cm. Generalmente tiene un núcleo de acero inoxidable y una capa externa
cubierta por un polimero hidrofílico o por PTFE (polytetrafluoroetileno).
Catéteres
Materiales de gran utilidad y alta demanda. Generalmente se utilizan para
anular la vía urinaria alta. Existen de varios grosores que van de 3 a 7 Fr, tienen
una longitud variable de que va desde los 50 cm, cuentan con adaptadores
para poder instalar medio de contraste. Algunos pueden tener doble punta.
Los catéteres ureterales generalmente son rígidos y rectos. Los catéteres ure-
terales tipo pig tail o doble J, como su nombre lo indica, tienen una curvatura en
ambas puntas, además, de ser mucho más blandos.
Canastillas de extracción
Se utilizan habitualmente en ureteroscopia y nefroscopia, y para el tratamien-
to de la litiasis. Existen de agarre frontal o lateral. Las hay de metal o de nitinol.

Guías Balón de dilatación
Dilatadores ureterales
Ureteroscopio flexible descartable
Catéteres ureterales pig tail Catéter ureteral
CONCLUSIONES
La endourología es una rama de la urología que cada vez va ganando más
terreno en el manejo de varias patologías; requiere de un entrenamiento
específico para poder utilizarla con seguridad y eficacia, además, de ne-
cesitar una amplia gama de instrumentos e insumos para poder ofrecer a
cada paciente lo mejor.

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LAPAROSCOPIA EN UROPEDIATRÍA
CIRUGÍA MÍNIMAMENTE INVASIVA
Pedro José López Egaña y Fernanda Andueza Aragón
INTRODUCCIÓN
La cirugía mínimamente invasiva (CMI) tuvo su primera aparición dentro de la
Urología en 1976, cumpliendo un rol diagnóstico. Se abrió camino como tra-
tamiento desde 1990, con la primera nefrectomía laparoscópica realizada por
Clayman. Desde entonces, ha sido uno de los pilares fundamentales dentro de
la urología pediátrica en sus distintas ramas, especialmente en la endurología,
donde destacan los procesos cistoscópicos. En este capítulo, nos enfocare-
mos en la cirugía laparoscópica o retroperitonoscópica dentro de la urología
pediátrica.
Es fundamental comprender que la diferencia entre una técnica quirúrgica
“tipo abierta” y una de forma laparoscópica, es el abordaje de piel, ya que la
cirugía propiamente tal debiese ser exactamente la misma. Por tanto, los prin-
cipios básicos de toda cirugía urológica se aplican de igual manera en la técnica
mínimamente invasiva. Sin embargo, se deben tener consideraciones espe-
ciales al utilizar esta técnica, tales como la fisiología implicada, las caracterís-
ticas propias del paciente, el preparar el equipo apropiado, es decir, manejo de
la torre laparoscópica, instrumental y tipo de trocar a utilizar.
VENTAJAS Y DESVENTAJAS DE CMI

EN UROLOGÍA PEDIÁTRICA
Ventajas
Dentro de las principales ventajas de la CMI, se dividen en aquellas para el pa-
ciente propiamente tal y aquellas para el cirujano.
Relacionadas al paciente
• Menor dolor posoperatorio y mayor confort.
• Menor estadía hospitalaria: no se ha demostrado en niños de forma
categórica, ya que tienden a tener una recuperación rápida en cirugías
abiertas, como, por ejemplo, en una la pieloplastía.
• Acelerada reincorporación a actividades cotidianas.

• Mejor resultado cosmético.
• Menores complicaciones de herida operatoria.
• Menor generación de adherencias intraabdominales: dado por el CO2
en sí, como por menor movilización de los tejidos.
Relacionadas con el cirujano

• Magnificación del espacio quirúrgico.
• Mayor iluminación.
• Acceso a tracto urinario superior (riñón) e inferior por mismo puerto.
• Acceso a la región pélvica superior: testículo intraabdominal, anomalías
cloacales, remanentes del conducto mülleriano.
• Participación más activa de la cirugía: todo el equipo tiene acceso visual
al campo quirúrgico.
Desventajas
• Requiere entrenamiento especial al ser un trabajo en dos dimensiones.
• Requiere curva de aprendizaje, especialmente en términos de sutura y
nudos intracorpóreos.
• Pérdida de la sensación táctil, sin embargo, se puede ir entrenando y
captar lo “trasmitido” por el instrumento. Al observar las tasas de éxi-
to de ambas vías para una misma cirugía, es posible cuestionar que la
sensación táctil, tal vez no sea en extremo necesaria.
• Dificultad para controlar el sangrado en forma brusca, lo que lleva a
convertir en algunas ocasiones.
• En niños existe menor espacio para trabajar, tanto retroperitoneal o
transperitoneal.
INDICACIONES
Dentro de la cirugía mínimamente invasiva se tienen cirugías (respectivas)ex-
tirpativas, terapéuticas y reconstructivas. Actualmente, las indicaciones para
CMI son variadas, donde algunas se consideran gold estándar*.
• Nefrectomía*.
• Nefroureterectomía*.
• Heminefrectomía*.

• Quistes renales.
• Pieloplastía.
• Ureterectomía distal.
• Resección de uraco remanente.
• Uretero-ureteroanastomosis.
• Osteomas continentes.
• Testículos no palpables*.
• Varicocele.
• Patología de ovario*.
• Litiasis.
• Patología de alteración del desarrollo sexual.
• Cirugía de Tenckhöff.
• Malformación anorectal.
Existen otras cirugías que, con experiencia y mayor casuística, pueden empe-
zar a considerarse:
• Tumores.
• Biopsias.
• Cirugía antireflujo.
• Hernias inguinales.
• Cirugía de continencia del cuello.
• Cirugía de trasplante en especial de donante.
• Cirugía adrenal.
• Ampliaciones vesicales.
CONTRAINDICACIONES
En general, las contraindicaciones de la CMI se asocian a los cambios respira-
torios y hemodinámicos que se producen por la distensión abdominal asociada
al neumoperitoneo. En ésta, al desplazar el diafragma a cefálico, se disminuye
el volumen y compliance pulmonar, aumentando las presiones de ventilación.
Asimismo, la distensión abdominal aumenta catecolaminas y podría disminuir
el retorno venoso. Por esto, las contraindicaciones se basan en pacientes con
inestabilidad hemodinámica, enfermedades cardíacas severas que requieran
alto gasto cardíaco y aquellos con insuficiencia pulmonar. Antiguamente, el
hecho de tener múltiples cirugías previas era una contraindicación, pero ac-
tualmente, se inicia vía laparoscópica y se evalúa para proseguir.

CONSIDERACIONES
Fisiológicas
En edad pediátrica, la respiración está comandada, principalmente, por el
diafragma. En CMI, la presión positiva que ejerce el neumoperitoneo a nivel
abdominal en un paciente dormido desplaza el diafragma hacia cefálico, dis-
minuyendo el volumen y compliance pulmonar, por lo que se debe asegurar
la vía aérea en todos los pacientes utilizando tubo endotraqueal. Asimismo,
las presiones de neumoperitoneo debiesen ajustarse según el peso del niño,
como, por ejemplo, < 10 mmHg en menores de 10 kg.
Asimismo, se debe considerar que mientras menor sea el niño, mayor es el
tipo de complicación que pueda haber. Se considera que, en niños menores de
dos años, la tasa de complicación en cirugía laparoscópica aumenta en forma
considerable.
Instrumental
Como dicho anteriormente, es imprescindible preparar el pabellón con tempe-
ratura adecuada y el CO2 a utilizar tanto en presión como en temperatura. Los
instrumentos estándar tienen un diámetro de 5 o 10 mm y 35 cm de longitud.
Sin embargo, durante el último tiempo se han adecuado a la edad pediátrica,
con diámetros de 3 mm y longitud de 20 a 25 cm, lo que permite incluso, utili-
zarlo en recién nacidos.
Actualmente existen equipos sofisticados donde se tienen el insuflador, la
cámara, el bisturí harmónico, el electrobisturí, el bipolar y una serie de instru-
mentos que simplifican este tipo de cirugía.
Disponibilidad
Los procedimientos laparoscópicos en el paciente adulto tienen mayor desa-
rrollo y avance que en niños e incluso, existen pocas indicaciones para proce-
dimientos mínimamente invasivos en urología pediátrica. Por esto, en muchos
centros los urólogos pediatras deben trabajar en conjunto con laparoscopistas
generales, ya sean adultos o pediátricos. Incluso, diversos establecimientos
han tenido que adaptar el instrumental de adultos a niños, ya que la poca fre-
cuencia de este procedimiento no justifica los costos.
Ergonomía
La ergonomía es un pilar fundamental en la CMI. Lo ideal es que tanto el pacien-
te como el equipo quirúrgico y la pantalla, se alineen en una sola dirección (Figu-
ra 1). Según el tipo de cirugía a realizar, se tendrán distintos tipos de posiciones.

Figura 1. Planimetría de ubicación en
cirugía laparoscópica. (An): Anestesista,
(S): Cirujano, (A): Ayudante, (SN): Arse-
nalera.
Abordaje retroperitoneal versus transperitoneal

Se debe tener en cuenta que el abordaje retroperitoneal entrega un mejor
acceso al aparato urinario, pudiendo disecar directamente, sin embargo, el
espacio de trabajo es absolutamente limitado. En el caso de abordaje transpe-
ritoneal, hay un acceso menos directo, donde habitualmente se debe disecar
el colon para llegar al riñón, lo que se traduce en una cirugía un poco más la-
boriosa, pero el espacio para trabajar es más adecuado (Figura 2). Se ha com-
probado que no es necesario el cierre hermético del peritoneo ni tampoco el
uso de drenajes peri lecho al finalizar la cirugía laparoscópica. Por eso, se debe
tener presente que a veces, al forzar la vía retroperitoneal, se pudiese estar
sacrificando éxito quirúrgico, en lugar de usar la vía transperitoneal como, por
ejemplo, en la pieloplastía. Sin embargo, en manos experimentadas y en ca-
sos especiales el abordaje retroperitoneal es también una excelente opción
para cirugías urológicas en pediatría.
Figura 2. Cuadro comparativo acceso transperitoneal y retroperitoneal.
Retroperitoneal Transperitoneal
Acesso + -
Espacio de trabajo - ++
Disección + ++

Costos
No hay que olvidarse de ver los costos, especialmente con relación a la efec-
tividad. En niños, la vía abierta impresiona que puede ser más económica que
la vía laparoscópica, debido a que los grandes estudios de costos se basan en
menores días de estadía hospitalaria. Sin embargo, hoy en día en todos los
hospitales de Chile existe ya un equipo laparoscópico, por lo que este factor ya
no debiese ser un tema a considerar.
Formación de especialistas
En cuanto a la formación de la especialidad, los becados y residentes se están
entrenando en laparoscopia y cirugía mínimamente invasiva, lo que les otorga
mayor experiencia en estas técnicas y curvas de aprendizaje/complicaciones
cada vez menores. Lo anterior implica mayor demanda por aprender técnicas
de CMI y que, posiblemente se opere mejor una patología con esta técnica
quirúrgica que en forma tradicional. Esto obliga a los centros de formación a
adaptarse y modernizarse.
Técnica SILS
Dentro de la modernización, está en boga la técnica de SILS (Single Incision
Laparoscopic Surgery). Éste, nace del N.O.T.E, donde se buscan orificios na-
turales para realizar la cirugía y que eviten cicatriz alguna. Evidentemente, en
niños es poco prácitco y aún más en Urología pediátrica. No obstante, al con-
siderar el ombligo como un orificio natural, es posible trabajar por éste. Se re-
quiere una triangulación especial que ha hecho que la industria se adapte al
sistema. Actualmente, se puede realizar cirugía por un solo puerto por el om-
bligo, como una nefrectomía (Figuras 3 a 5).
Figuras 3-5. Cirugía sin trocar por una incisión en una nefrectomía.

Lo que viene
Dentro de la CMI, están la cirugía laparoscópica avanzada, con tecnología 3D
y algunos instrumentos que permiten mayor dinamismo; así como también la
robótica siendo la técnica más avanzada actualmente, y ha estado en cons-
tante evolución desde su primera aplicación pediátrica en el año 2002. El ro-
bot otorga un campo visual en tres dimensiones y todos los movimientos de la
mano, permitiendo una sutura cómoda y segura. Lo anterior, facilita la cirugía,
por lo que la curva de aprendizaje es menor que la requerida en laparoscopia
convencional.
La cirugía robótica en pacientes pediátricos aún no es costo-efectiva, ya sea
debido a los altos costos en instrumental y mantenimiento con relación a la
casuística, como a la falta de instrumentos adecuados a la medida en niños.
Además, por la baja tasa de procedimientos en pacientes pediátricos, no es
posible adquirir mayor experiencia ni obtener un entrenamiento adecuado. No
obstante, la cirugía robótica aún está en desarrollo, y a pesar de que su verda-
dero rol aún no es claro, se mantiene esperando el despegue definitivo para
usarse en forma masiva.
Estudios en edad pediátrica

Durante los últimos años, ha habido un crecimiento exponencial en cuanto a la
cantidad de publicaciones sobre CMI. Sin embargo, los estudios en edad pe-
diátrica son escasos, por lo que no es posible realizar estudios randomizados
comparando técnicas o abordajes.
La CMI está en constante desarrollo y evolución, a la espera de instrumento o
técnica que brinde mayor movilidad, facilidad de uso y menor costo.
CONCLUSIONES
• La cirugía mínimamente invasiva en una herramienta quirúrgica que es
parte del “arsenal” de todo cirujano y urólogo pediátrico.
• Requiere de entrenamiento especial, que hoy en día debiese ser parte
de la formación.
• Se encuentra en constante desarrollo, por lo que, hoy conocemos, pue-
de ser solo el inicio.

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LITIASIS RENAL Y DE VÍAS URINARIAS
DEFINICIÓN
La litiasis renal es la presencia de cálculos insolubles en las vías urinarias que
se forman a consecuencia de la precipitación de sustancias químicas conteni-
das en la orina, cuando su concentración excede el límite de solubilidad.
La litiasis renal en pacientes pediátricos es poco frecuente, pero su incidencia
a nivel mundial ha aumentado cerca de un 10% en las últimas dos décadas,
siendo más frecuente en los adolescentes. Es más habitual en hombres, sin
embargo, en la segunda década de la vida es más frecuente en mujeres. A
pesar de ser evidentemente menos frecuente que en la población adulta; en
caso de presentarse, tiene una recurrencia mucho mayor, la cual se reporta de
hasta 34% a 2 o 3 años y mayor al 50% a 10 años.
ETIOLOGÍA
La formación de cálculos urinarios requiere:
1) Concentración relativa de solutos excede su solubilidad en la orina.
2) Cristalización debido a un desbalance de promotores e inhibidores uri-
narios.
3) Adhesión y crecimiento de cristales en nefrolitos debido a alteraciones
del urotelio.
Dentro de los principales factores de riesgo están la hipercalciuria, hipocitra-

turia e hiperuricosuria; también factores anatómicos como obstrucción de la
unión pieloureteral y condiciones genéticas como cistinuria e hiperoxaliuria
primaria. Existen factores intrínsecos (metabolismo, infección, obstrucción) y
factores extrínsecos (dietarios, climáticos, geográficos) que deben tomarse en
cuenta en cada paciente.
Más del 80% de los cálculos renales son cálcicos, predominantemente de
oxalato de calcio y en menor porcentaje de fosfato de calcio. En cuanto a cál-
culos no cálcicos, 10% corresponden a cálculos de ácido úrico, 10% a estruvita
(infecciosos) y en menor grado a cistina.

CLASIFICACIÓN
La clasificación más común depende del lugar anatómico donde se encuentre
el cálculo. Así el 75% de los cálculos están en el riñón, la mayor parte de las
veces en la pelvis renal; el 10% ureteral, 10% en vejiga y 5% en uretra.
La presentación en adolescentes es el clásico cuadro de cólico ureteral. La he-
maturia es poco frecuente. La presentación en lactantes y escolares es algo
más vaga, caracterizada por náusea, vómito e irritabilidad. En ocasiones puede
presentarse como un cuadro de infección urinaria o simple cólico abdominal.
Radiografía simple renal y vesical

Poca ayuda, se complementa con la ecografía incrementando su sensibilidad
diagnóstica.

Estudio inicial de primera línea; con una sensibilidad 70% y especificidad
100%. Operador dependiente.
PieloTAC
Con una sensibilidad del 97% y sensibilidad del 96%; la radiación en pacientes
pediátricos es algo a tomar en cuenta, por la recurrencia de la litiasis. Por eso,
se limita su uso y debe de realizarse con protocolos de baja o ultra baja dosis.
Más del 60% de los pacientes pueden llegar a tener una alteración metabólica
en una recolección de orina de 24 horas. Por lo tanto, después de un primer
episodio de litiasis renal todo paciente debe de estudiarse con exámenes séri-
cos y en orina de 24 horas. Estos deben de incluir niveles en sangres de sodio,
potasio, bicarbonato, creatinina, calcio, magnesio, fosforo, ácido úrico y pa-
ratohormona. Y en orina de 24 horas se debe estudiar calcio, oxalato, citrato,
ácido úrico, sodio, creatinina, pH, cistina, volumen y niveles de supersaturación
de oxalato de calcio, fosfato de calcio y ácido úrico. En pacientes sin control
de esfínteres se puede tomar una muestra de orina aislada para medir radios
calcio, oxalato y citrato-creatinina.

TRATAMIENTO
Manejo agudo
Se debe manejar el dolor con analgésicos, en ocasiones es necesario controlar
las náuseas y en caso necesario tratar la infección. En caso de tener un cálculo
de 4-5 mm se puede emplear la terapia médica expulsiva basada en analgé-
sicos y alfa-bloqueadores, los cuales pueden ser utilizados desde los 2 años
de edad. Sin embargo, la literatura mundial tiene controversias con respecto a
este manejo, la dosis ponderal y la duración del mismo.
Manejo médico preventivo

En general y en caso de litiasis de oxalato de calcio en niños, no se recomienda
una restricción de proteínas en la dieta, así como tampoco una restricción en el
consumo de calcio, ya que esto podría incrementar la absorción intestinal de
oxalato. Es altamente recomendable incorporar a la dieta futas y vegetales, ri-
cos en citrato y potasio (inhibidores de litogénesis). Una de las modificaciones
más importantes en la dieta es la ingesta adecuada de líquidos, la cual debe
de ser como mínimo de 750 ml en lactantes, 1.000 ml en menores de 5 años,
1.500 ml en menores de 10 años y de 2.000 - 3.300 ml hasta la adolescencia.
Cuando los cambios en la dieta no son lo suficientemente efectivos se deben
utilizar fármacos, dentro de los cuales se utiliza el citrato de potasio o diuréti-
cos tipo tiazidas.
Manejo quirúrgico
Aproximadamente un 65% de los pacientes requieren un tipo de tratamiento
quirúrgico.
Las indicaciones para cirugía dependen del tamaño y número de cálculos (car-
ga litiásica), localización del cálculo, asociación de malformaciones genitouri-
narias, obstrucción aguda de la vía urinaria, insuficiencia renal, infección urina-
ria, sintomatología y persistencia del cálculo por más de 6 semanas.
Las recomendaciones del abordaje quirúrgico están descritas en la tabla 1, las

cuales están basadas en las guías clínicas de la American Urologic Association
(AUA) y la European Society for Paediatric Urology (ESPU).
Las técnicas para manejo invasivo de la litiasis son:

• Litotricia extracorporea (LEC): Enviar ondas de choque (pulso acústico)
emitidas por fuera del cuerpo del paciente.

Tabla 1.
Tamaño y Tx primario Tx Secundario Comentario

localización del
cálculo
Coraliforme NLP LEC / Abierto o Múltiples sesiones y acce-

laparoscópico sos con NLP. Posibilidad
+ LEC
Pelvis < 10 mm LEC CRIR/NLP/

MicroPerc
Pelvis 10-20 mm LEC NLP / CRIR / Múltiples sesiones LEC.

MicroPerc/Abierto NLP similar recomendación
Pelvis > 20 mm NLP LEC / Abierto o Múltiples sesiones LEC

laparoscópico
Caliz inferior
< 10 mm LEC CRIR / NLP / Variantes anatómicas im-

MicroPerc portantes en aclaramiento
pos-LEC
Caliz inferior
> 10 mm NLP LEC / MicroPerc Variantes anatómicas im-

portantes en aclaramiento
pos-LEC
Ureter superior LEC URS / NLP /

Laparoscópico
Ureter inferior URS LEC / Intervención adicional alta

Laparoscópico con LEC
Vesicales Endoscópico Percutánea Abierto si cálculo es muy

grande
• Cirugía retrógrada intrarrenal (CRIR) o ureteroscopia (URS): Introducir

un ureteroscopio semirrígido o flexible y por su interior una fibra o vari-
lla para realizar la litotricia (neumática o láser).
• Nefrolototomía pPercutánea (NLP): Introducir por medio de una punción
y canal a través del parenquima renal, una óptica y material para litotricia.
• Cirugía laparoscópica y/o abierta: Apertura de la vía urinaria y extrac-
ción del lito.

Gracias a la miniaturización y avances tecnológicos, el manejo exclusivo con
LEC ha ido en decremento, dando paso a la CRIR o URS y a la NLP. La tasa de
éxito (libre de cálculo) varia entre 70-97% para la NLP, 85-88% para la CRIR y
80-83% para LEC.
COMPLICACIONES (PRE Y POSOPERATORIAS)
Las complicaciones preoperatorias van desde infección urinaria, sepsis, y obs-

trucción del tracto urinario con insuficiencia renal aguda.
Las complicaciones posoperatorias dependen del abordaje seleccionado, pero

en general incluyen obstrucción ureteral por fragmentos litiásicos, infección
urinaria (pielonefritis o urosepsis), hematuria, cólico renoureteral y recidiva.
Específicamente, las complicaciones de la LEC son: cólico renal, hidronefrosis

transitoria, equimosis cutánea, ITU, calle litiásica, sepsis y raramente hema-
turia y hemoptisis. Las complicaciones de la NLP son sangrado (10% transfu-
ción), fiebre o infección y fuga o fístula urinaria. Con respecto a la ureteros-
copia las complicaciones son estenosis ureteral o reflujo vesicoureteral, así
como hidronefrosis/hidroureteronefrosis transitoria. La complicación más
frecuente en la cirugía abierta o laparoscópica es la infección urinaria y de he-
rida operatoria.
PRONÓSTICO
La litiasis renal en pediatría es de alto riesgo por la alta tasa de recurrencia, por
lo tanto el tratamiento preventivo, la minimización de la exposición a radiación,
y el alcanzar una tasa libre de litiasis son objetivos primordiales en el manejo
de pacientes pediátricos.
La probabilidad de desarrollar síntomas en casos de litiasis detectada inciden-

talmente es de ~50% en 5 años. La reaparición de un cólico renal después del
primer episodio, sin procedimiento profiláctico, alcanza ~15% el primer año,
y hasta el 40% a los 5 años, o > 50% a los 10 años. Un diagnóstico precoz de
la causa y el tratamiento específico mejoran el pronóstico, especialmente del
cólico recidivante o presente a temprana edad. La litiasis es una causa rara de
la insuficiencia renal terminal con indicación de TRS (un 2-4% de los pacientes
precisa diálisis; en ~40% de los casos se observa litiasis por estruvita, asocia-
da a la formación de los cálculos coraliformes.

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lines on Paediatric Urology. http://uroweb.org/guideline/paediatric-urology/
2. Miah T, Kamat D. Pediatric Nephrolithiasis: A Review. Pediatr Ann. 2017;46(6):e242-
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3. Hernandez JD, Ellison JS, Lendvay TS. Current trends, evaluation and management
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4. Sultan S, Aba Umer S, Ahmed B, Naqvi SAA, Rizvi SAH. Update on surgical manage-
ment of Pediatric Urolithiasis. Front Pediatr. 2019;7:252.

PARTE 7
Síndromes
INFECCIÓN DEL TRACTO URINARIO (ITU)
Carolina Acuña Mujica y Ximena Recabal Maturana
DEFINICIÓN
Las infecciones del tracto urinario son un problema común en la edad pediátri-
ca, constituyendo una de las infecciones de origen bacteriano más frecuente
en niños menores de 2 años. Se define infección del tracto urinario (ITU) como
la colonización de la vía urinaria, desde la vejiga hasta el parénquima renal, por
microorganismos patógenos, frecuentemente bacterias, asociado a leucocitu-
ria y sintomatología variable como lo veremos a continuación.
La incidencia es difícil de estimar, pero se ha visto que aproximadamente 1/10
niñas y 1/30 niños menores de 16 años han presentado un episodio de ITU. En
lactantes, 2,1% de las niñas y 2,2% de los niños han presentado al menos un
episodio de ITU.
La prevalencia del ITU varía según edad, género y presencia o no de circun-
cisión. La mayor prevalencia se encuentra en lactantes menores, mujeres y
varones no circuncidados.
Por último, existe una alta recurrencia de ITU en niños (30%), especialmente
con factores de riesgo como primera ITU antes de los 6 meses, historia familiar
de ITU, reflujo vesicoureteral (VUR) dilatado y disfunción vesical e intestinal.
El objetivo del diagnóstico temprano y tratamiento apropiado es prevenir la re-
currencia de ITU, diagnosticar oportunamente malformaciones del tracto uri-
nario y evitar las complicaciones a largo plazo como son hipertensión arterial,
cicatrices renales y compromiso de función renal.
ETIOLOGÍA
El agente etiológico que con mayor frecuencia causa ITU es Escherichia
coli, correspondiendo al 85-90% de los casos en niños. Otros uropatóge-
nos gram-negativos son Klebsiella, Proteus, Pseudomona, Enterobacter y
Citrobacter spp. Dentro de los patógenos Gram positivos encontramos
Staphylococcus saprophyticus, Enterococcus sp y, con muy baja frecuencia
Staphylococcus aureus. La mayoría de los patógenos se originan en la flora
fecal ascendiendo a uretra y vejiga desde el periné.

CLASIFICACIÓN
ITU baja
Infección que compromete solo la vía urinaria inferior, es decir, vejiga y uretra.
La sintomatología suele ser más clásica dada la inflamación local de la vejiga
y estos incluyen disuria, poliaquiuria, urgencia miccional, hematuria y, even-
tualmente, dolor hipogástrico. Suele ser más frecuente en pacientes género
femenino y mayores de 2 años.
ITU alta o Pielonefritis aguda (PNA)

Corresponde a la infección del tracto urinario que compromete el parénquima
renal generando inflamación del tejido renal. Su síntoma cardinal es la fiebre
mayor o igual a 38º C. La sintomatología en niños menores suele ser inespe-
cífica, presentando irritabilidad, vómitos, decaimiento, compromiso del estado
general además de fiebre. En niños mayores es más frecuente encontrar sín-
tomas urinarios clásicos, dolor abdominal y dolor lumbar. En algunas oportu-
nidades puede presentarse como fiebre sin foco.
Bacteriuria asintomática (BA)

Se define como la colonización del tracto urinario mediante bacterias sin ge-
nerar inflamación secundaria. Estos pacientes no presentan síntomas clínicos,
su examen de orina completa no presenta marcadores inflamatorios, pero el
urocultivo resulta positivo. La mayoría se resuelve espontáneamente y carece
de trascendencia clínica.
ITU recurrente
Tres o más episodios de ITU bajas, dos o más episodios de PNA o un episodio
de pielonefritis aguda más una ITU baja en un año plazo.
ITU atípica o complicada

Corresponde a una ITU alta que evoluciona de manera tórpida. Suelen pre-
sentarse otros elementos que sugieren alteraciones anatomo funcionales de
la vía urinaria. Por ejemplo, falla de respuesta a tratamiento antibiótico a las
48 horas, infección por germen distinto a E. Coli, sepsis, aumento de la creti-
ninemia, globo vesical y chorro urinario débil. Requiere manejo y estudio indi-
vidualizado.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones clínicas en ITU son variadas y pueden llegar a ser muy
inespecíficas, particularmente, en lactantes y preescolares. Por ello, en todo
niño con fiebre sin foco claro, es necesario tener en consideración descartar
una infección urinaria.
Habitualmente los recién nacidos debutan con urosepsis. El paciente suele

estar grave, comprometido, irritable y con rechazo a la alimentación. Pueden o
no hacer fiebre. El cuadro es inespecífico por lo cual la sospecha del clínico es
tremendamente relevante. La sintomatología en lactantes no es muy distinta,
sin embargo, suelen ser pacientes menos graves, menos sépticos. Habitual-
mente presentan fiebre, decaimiento, irritabilidad, vómitos y dolor abdominal.
Recién en preescolares y niños mayores aparecen los síntomas urinarios

propiamente tal, como disuria, poliaquiuria y urgencia miccional. Cuando hay
compromiso de la vía urinaria alta, pueden referir dolor lumbar y presentar al
examen físico, puño percusión positiva. Cuando hay compromiso renal pre-
sentan además fiebre, compromiso del estado general y vómitos.
Los lactantes con ITU a repetición suelen tener curvas de crecimiento estacio-
narias e, incluso, baja de peso.
Al momento de evaluar un paciente con sospecha de infección urinaria. Se de-

ben considerar los factores predisponentes de ITU en niños. A continuación, se
enumeran los principales:
• Edad: la prevalencia de ITU es mayor en niños menores de 2 años y ni-
ñas menores de 4 años.
• Género: pacientes femeninos tienen 2 a 4 veces mayor prevalencia de
ITU que pacientes sexo masculino. Esta relación se equipara en niños
menores de 1 año.
• Circuncisión: lactantes sexo masculino no circuncidados febriles tienen
4 a 8 veces mayor prevalencia de ITU que niños circuncidados.
• Raza: niños de raza caucásica tienen 2 a 4 veces mayor prevalencia de
ITU que niños de raza negroide.
• Patología urinaria obstructiva: obstrucciones urinarias, ya sean ana-
tómicas, funcionales o neurogénicas predisponen a estasia urinaria y
esta favorece el desarrollo de ITU.
• Reflujo vesicoureteral: los niños con RVU dilatado presentan un riesgo
elevado de ITU recurrente. Existe una estrecha relación entre reflujo
vesicoureteral, pielonefritis y cicatrices renales que está en permanen-
te discusión y revisión.

• Disfunción miccional e intestinal: cerca del 80% de los pacientes con
ITU recurrente.
• Cateterismo vesical: el riesgo de ITU aumenta a mayor duración de ca-
teterismo vesical.
• Actividad sexual: está demostrada la asociación entre actividad sexual
e ITU en mujeres.
DIAGNÓSTICO
Ante la sospecha diagnóstica de ITU la conducta es tomar un examen de orina
completa y un urocultivo. La confirmación diagnóstica es mediante un cultivo de
orina positivo y el número de unidades formadoras de colonias (UFC) presentes.
Existen métodos de recolección no invasivos, como bolsa recolectora, recolec-
ción de segundo chorro y métodos invasivos como sondeo transuretral y pun-
ción vesical. La recolección de orina por bolsa recolectora tiene un alto índice
de contaminación (más de 70% de Falsos Positivos), razón por lo cual cuando
un urocultivo resulta positivo, lo más apropiado es confirmar el diagnóstico to-
mando una nueva muestra mediante sondeo. Cuando el resultado es negati-
vo, permite descartar ITU. La toma de muestra obtenida por segundo chorro es
recomendada en niños con control de esfínteres. En pacientes sin control de
esfínteres, se recomienda el sondeo transuretral. Cuando esto no es posible,
la alternativa es la punción vesical, idealmente bajo visión ecográfica directa.
Cualquiera sea el método de elección, la toma de muestra requiere de varios
pasos que disminuyen el riesgo de contaminación. Por ejemplo, lavado de ge-
nitales con agua y jabón sin antisépticos. La muestra debe ser tomada y sem-
brada de inmediato (orina fresca), si esto no es posible se mantendrá refrige-
rada a 2-8° C por un tiempo máximo de 24 horas.
En la tabla 1 se encuentran los criterios microbiológicos de los diferentes mé-
todos de recolección de orina en el diagnóstico de ITU en niños.
Tabla 1.
Método de recolección Número de UFC

Punción Suprapúbica >1
Sondeo Transuretral > 50.000
Segundo Chorro > 100.000
Recolector > 100.000

Considerando que el urocultivo se demora mínimo 18 horas de incubación,
para informar crecimiento bacteriano, podemos apoyar la sospecha clínica con
el estudio físico químico y microscópico de la muestra de orina. El estudio físi-
co químico demuestra leucocituria y nitritos positivos. El examen microscópico
resulta positivo cuando hay más de 5 leucocitos por campo o más de 10 leuco-
citos por microlitro.
En aquellos casos donde exista duda o discordancia entre estos elementos
diagnósticos, los exámenes complementarios como cintigrama renal con áci-
do dimercaptosuccínico (DMSA) o ecografía doppler renal pueden ser exáme-
nes que ayudan a confirmar el diagnóstico.
El objetivo del estudio imageneológico en ITU es diagnosticar anomalías del
tracto urinario que puedan predisponer a nuevas infecciones urinarias y, por
ende, a daño renal parenquimatoso. Actualmente, no existe consenso sobre
las imágenes que se deben realizar en niños que presentan un episodio de ITU.
Las recomendaciones se basan en consensos de expertos o con bajo nivel de
evidencia. En general se prefiere realizar solo los exámenes necesarios, ideal-
mente menos invasivos y con menor exposición a la radiación.
Utilidad
Se utiliza para detectar anomalías anatómicas como dilatación del sistema
colector, posición y tamaño renal, riñones dúplex además de anomalías de la
vejiga. Permite evaluar el parénquima renal, la presencia de cicatrices renales,
la diferenciación cortico medular, etc.
Indicaciones
• En general se realiza ecografía R-V a todo paciente después de la pri-
mera ITU, independiente de la edad del paciente. Esta se realiza a las
6-8 sem del episodio.
• Indicaciones de ecografía precoz, durante el episodio de ITU son aque-
llos pacientes con ITU atípica y en menores de 6 meses con ITU recu-
rrente.
• Pacientes con alteraciones ecográficas, se recomienda repetirla una
vez al año.

Limitaciones
Es operador y equipo dependiente. Depende del estado de hidratación del pa-
ciente y tiene baja sensibilidad para pesquisar reflujo vesicoureteral.
DMSA
Utilidad
Identifica defectos de parénquima renal correspondientes a cicatrices renales.
En fase aguda de un episodio de ITU puede ser diagnóstica de infección, sin
embargo, no está indicada su realización en esta fase.
Indicaciones
• ITU atípica en menores de 3 años.
• ITU recurrente en cualquier paciente independiente de la edad.
• En pacientes donde la ecografía renal y vesical sugiere cicatrices rena-
les.
Limitaciones
Disponibilidad más limitada, dosis bajas de radiación, pero acumulativas.
Uretrocistografía
Utilidad
Es el examen de elección para la confirmación diagnostica y graduación del
reflujo vesico ureteral.
Indicaciones
• ITU en menores de 3 años con alteración en la Ecografía R-V como di-
latación sistema colector, cicatrices renales, alteraciones vesicales o
pacientes con antecedentes familiares de RVU.
• ITU recurrente en menores de 3 años.
• ITU atípica en menores de 6 meses.
Limitaciones
Dosis más altas de radiación, no puede realizarse en paciente cursando ITU,
debe realizarse con ex de orina normal y bajo profilaxis antibiótica.

TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento en ITU son básicamente tres: erradicar la infec-
ción, lograr la mejoría clínica del paciente y minimizar las complicaciones a lar-
go plazo, es decir, prevenir el daño renal.
Medidas generales
Hidratación adecuada y Paracetamol en caso de dolor o fiebre.
Indicaciones de hospitalización
Se observan en la Tabla 2.
Tratamiento antibiótico empírico

Se recomienda no emplear el mismo antibiótico que se usa como profilaxis.
• ITU baja: alternativas como Nitrofurantoína o cefalosporina de 1ra gene-
ración por 3 a 5 días.
• ITU alta: puede administrase por vía oral o parenteral, de acuerdo a las
condiciones clínicas y la edad del paciente.
• Alternativas de tratamiento antibiótico empírico: En caso de paciente
ambulatorio se puede indicar una cefalosporina de 2da o 3ra generación
oral, amikacina o ceftriaxona cada 24 horas IV.
En paciente hospitalizado se puede administrar amikacina como 1ra
elección, cefalosporina de 2da o 3ra generación. Se debe ajustar trata-
miento según antibiograma, luego de 24 horas afebril y según toleran-
cia oral. Si la ITU se asocia a bacteriemia, se recomienda tratamiento
endovenoso por 5 días como mínimo.
Tabla 2. Indicaciones de Hospitalización
• Menor de 3 meses de edad

• Paciente tóxico o séptico
• Mala tolerancia oral
• Deshidratación
• Mala respuesta a tratamiento antibiótico adecuado.
• Dudoso cumplimiento de tratamiento de antibiótico
• Malformación del tracto urinario (monorreno, uropatía obstructiva, RVU, etc.)
• Inmunodeficiencia
• Alteración hidroelectrolítica o de la función renal.

En menor de 3 meses se debe asociar ampicilina y en niños con com-
promiso de la función renal, no se deben emplear aminoglicósidos.
La duración del tratamiento es de 7 a 10 días.
• Absceso renal: El tratamiento debe durar 21 días, inicialmente biaso-
ciado (cefalosporina 3ra generación y aminiglicósido) y completar con
antibiótico oral según urocultivo, posterior a la mejoría clínica.
Circuncisión
Se puede recomendar este procedimiento en niños menores de 1 año con ITU
febril y/o malformación urológica asociada.
Disfunción miccional e intestinal

Este grupo de pacientes, dado el alto riesgo de ITUR, tiene indicación de uro
profilaxis asociado al manejo de la disfunción miccional e intestinal (refiérase
al capítulo correspondiente).
PROFILAXIS
No se recomienda el uso de profilaxis antibiótica en niños sanos luego de su
primer episodio de ITU.
Las indicaciones actuales son múltiples, pero se manejan individualmente se-
gún la evolución de cada paciente. Entre ellas están:
1. Lactantes con indicación de UCG. Se inicia antes de su realización y
hasta la evaluación de su resultado.
2. Paciente con dilatación del tracto urinario de probable origen obstructi-
vo, hasta que se confirme el diagnóstico y se realice tratamiento.
3. En niños con RVU dilatado. Es necesario observar la evolución del reflu-
jo para decidir suspensión de la uro profilaxis.
4. Lactantes y niños con ITUR hasta resolución de su patología de base.
COMPLICACIONES
Las potenciales complicaciones de las infecciones urinarias son las cicatrices
renales. A su vez, consecuencias a largo plazo de estas cicatrices renales son
hipertensión arterial, compromiso de la función renal, proteinuria y enferme-
dad renal crónica. El grupo de pacientes que tienen mayor riesgo de presentar
cicatrices renales son:

• Primer episodio de ITU febril en período lactante menor.
• Pacientes con ITU febril recurrente.
• Retraso en el inicio de tratamiento antimicrobiano.
• Obstrucción de la vía urinaria.
• Presencia de RVU de alto grado.
• Disfunción vesical e intestinal.
Para poder determinar si el episodio de ITU compromete el parénquima re-

nal hay que considerar parámetros clínicos, de laboratorio e imagenológicos.
Clínicamente serán altamente sugerentes el compromiso del estado general,
fiebre y dolor lumbar. En términos de criterios de laboratorio apoyarán el diag-
nóstico un hemograma con leucocitosis, desviación izquierda, VHS elevada,
PCR elevada y procalcitonina elevada. Sin embargo, el gold standard para de-
terminar compromiso parenquimatoso es el cintigrama renal DMSA.
1. Hevia P, Alarcón C, González C, Nazal V, Rosati MP. Recomendaciones sobre diag-
nóstico, manejo y estudio de la infección del tracto urinario en pediatría. Rama de Ne-
frología de la Sociedad Chilena de Pediatría. Parte 1. Rev Chil Pediatr. 2020;91(2):281-
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2. Hevia P, Nazal V, González C, Rosati MP, Alarcón C. Recomendaciones sobre diag-
nóstico, manejo y estudio de la infección del tracto urinario en pediatría. Rama de
Nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría. Parte 2. Rev Chil Pediatr. 2020;
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3. Millner R, Becknell B. Urinary Tract Infections. Pediatr Clin North Am. 2019;66(1):1-13.
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Diagnosis, treatment, imaging - Comparison of current guidelines. J Pediatr Urol.
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HEMATURIA
Rosario Mainguyague Grant y Francisco J. Reed López-Güereña
DEFINICIÓN / INTRODUCCIÓN
Se define como hematuria a la presencia de sangre en la orina; ésta puede ser
visible a simple vista (macroscópica) o detectado solo mediante microscopio
(microscópica). La hematuria macroscópica es poco frecuente en pediatría, con
una incidencia de 1,3/1.000, con leve tendencia a presentarse más en varones.
La hematuria microscópica es un hallazgo más común, con una incidencia de
0.5-3% de escolares entre 6 a 15 años. Se define como la presencia de más
de 5 células rojas sanguíneas por campo de alto poder (RBCs/HPF) en la orina
durante un estudio. Las causas son variadas y en su mayoría benignas.
Es recomendable documentar la hematuria en 2 o 3 estudios con una diferen-
cia de 4 a 6 semanas antes de iniciar el estudio; aunque si se sospecha enfer-
medad renal grave o daño renal, éste debe hacerse de inmediato.
Es importante determinar tipo, duración y patrón de la hematuria, además, de
consultar por enfermedades previas y síntomas urinarios, uso de medicamen-
tos y antecedentes familiares.
ETIOLOGÍA
Las causas más comunes de hematuria macroscópica en niños son: Infección
del tracto urinario (ITU), irritación del meato o periné y trauma; otras menos
frecuentes son nefrolitiasis, anemia de células falciformes, coagulopatías,
glomerulonefritis (GN), neoplasias (tumor de Wilms) e inducidas por medica-
mentos. Importante saber que hasta en un 30-40% no tiene etiología clara.
Las causas malignas son infrecuentes en < 1%.
Las causas de hematuria se presentan en la Tabla 1 (señalar ref de la tabla).
CLASIFICACIÓN
Macroscópica o gruesa Microscópica
Baja / ureteral, vesical, uretral Alta
Glomerular (HG) Intersticial
Sintomática Asintomática

Tabla 1. Causas de hematuria
Hematuria macroscópica: Clínico
Se observa orina roja o café, incluso color ‘’coca-cola’’. Se debe confirmar
que el color sea causado por sangre, hemoglobina o mioglobina, mediante
estudios complementarios como urianálisis (labstix o centrifugado de orina).
El color no necesariamente refleja el grado de pérdida sanguínea, ya que se
requiere de tan solo 1 ml de sangre en 1 litro de orina para cambiar el color de
ésta.
En todo paciente con hematuria macroscópica, es importante historia detalla-
da que orientará a la causa:

Ejercicio extenso o vigoroso reciente Color de la orina (Cafe: HG / Rosada o
roja: HEG)
Historia reciente sugerente de ITU Historia de faringitis o impétigo (GAPE) o
cuadro respiratorio (GN IgA)
Historia de dolor en flanco renal Antecedentes de anemia células
unilateral irradiado a zona inguinal falciforme o coagulopatías.
(litiasis) o asociado a fiebre (PNA)
Momento que se presenta durante Exposición a medicamentos (ej.
micción; Terminal: sugerente de uretra. Ciclofosfamida)
ITU: infección tracto urinario; PNA: Pielonefritis Aguda, HG: Hematuria Glomerular;
HEG: Hematuria Extraglomerular; GAPE: Glomerulonefritis aguda posestreptocócica;
GNIgA: Glomerulonefritis por IgA.
A todos los pacientes se les debe realizar un buen examen físico: búsqueda de
edema, exploración de piel, genitales y de abdomen en búsqueda de masas o
molestias, además, de toma de presión arterial, peso y talla.
Hematuria microscópica: Sedimento de orina

El estudio de la hematuria microscópica se puede dividir en sintomática, asin-
tomática y asintomática con proteinuria.
Son sugerentes de Hematuria Glomerular: presencia de edema, hipertensión
arterial, proteinuria y cilindros hemáticos.
La evaluación de estos casos incluye estudios específicos de laboratorio y de-
ben de ser evaluados por un nefrólogo pediatra.
Imágenes
El estudio de la hematuria macroscópica depende si ésta es sintomática o
asintomática; en la hematuria sintomática el estudio se debe complementar
según sospecha de su causa: Ecografía, TAC, radiografía simple de abdomen,
cistoscopia, pielografía intravenosa y/o urocultivo.
Ecografía
Ayudaría a identificar una gran mayoría de las causas.
Cistoscopia
Se reserva para pacientes con casos persistentes o con resultados ambiguos
en imágenes. Se reporta que en cerca del 40% de los casos será necesaria,
teniendo resultados positivos solo en el 50% de los casos.

Algoritmo 1. Estudio de la hematuria.
RBC: células sanguíneas por campo, ITU: infección tracto urinario, PA: Presión
arterial, HTA: Hipertensión Arterial, HG: Hematuria Glomerular, STUI: Síntomas
tracto urinario inferior.

Estudios de laboratorio
Labstix
La tira reactiva que detecta sangre en la orina utiliza peroxidasa de hidrógeno,
que produce una reacción química al entrar en contacto con hemoglobina o
mioglobina. Si el resultado es negativo, se descarta que la pigmentación uri-
naria sea causada por sangre, hemoglobina o mioglobina.
Centrifugado de orina
Después del centrifugado, si el sedimento es rojo/café la causa más probable
es sangre; si el líquido resultante es rojo/café y el sedimento es incoloro, en-
tonces la causa no es debida a sangre sino a otra sustancia, como hemoglobi-
na o mioglobina. Esto se confirma con el examen microscópico.
Microscopia
Puede hacer la diferencia entre hematuria glomerular (HG) o extraglomerular
(HEG). En la HG pueden existir cilindros hemáticos o glóbulos rojos dismórfi-
cos. La presencia de más de 30% de RBCs dismórficos o más de 5% de una
forma específica llamada “acantocitos” es altamente sugestiva de HG. En la
HEG la forma de las RBCs son uniformes y la presencia de coágulos, descarta
patología glomerular.
TRATAMIENTO
Depende de la causa. Las causas más comunes en orden de frecuencia en
urología pediátrica son infección urinaria, hicercalciuria y glomerulonefritis.
PRONÓSTICO
Depende de la causa de la hematuria, es decir del diagnóstico de base.
1. Mathias R. Hematuria, en Handbook of Pediatric Urology 2nd edition, Baskin L,
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SÍNDROME DE PRUNE BELLY
Pedro José López Egaña y Fernanda Andueza Aragón
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Prune-Belly o síndrome de Abdomen en Ciruela-Pasa es una

patología congénita caracteriza por un espectro de malformaciones, donde se
reconoce la siguiente triada:
• Agenesia, hipoplasia o deficiencia de la musculatura de la pared abdo-
minal.
• Anomalías del tracto urinario.
• Criptorquidia bilateral.
Además, se describen malformaciones a nivel cardiovascular, respiratorio,

gastrointestinal y musculo-esquelético, las cuales varían entre cada individuo.
Por su parte, el compromiso renal es determinante en el pronóstico.
Se describe una incidencia de 1 en 30.000 – 40.000 RNV, predominantemen-
te en hombres (95% de los casos). Se han descrito casos anecdóticos en mu-
jeres, en las que se manifiesta con alteraciones de la musculatura abdominal
principalmente.
ETIOLOGÍA
La etiología de este síndrome no está del todo clara. Se han propuesto diver-
sas teorías, sin embargo, ninguna ha sido universalmente aceptada. Las cua-
tro principales teorías descritas, son las siguientes:
1. Obstrucción de uretra posterior en etapas tempranas del desarrollo
embrionario, produciendo dilatación del tracto urinario, ascitis fetal y
oligohidroamnios, lo que condicionaría el defecto de pared abdominal
e impediría el descenso testicular.
2. Defecto primario del mesodermo, desde donde se originan el guber-
náculum, uréteres, vejiga, próstata y uretra. Lo anterior, determinaría
alteraciones del tracto urinario y de la pared abdominal.

3. Defecto intrínseco del tracto urinario, produciendo dilatación ureteral y
ascitis fetal.
4. Defecto del seno endodérmico.
Dentro de estas teorías, el componente genético cumple un rol fundamen-

tal en el origen del defecto. Sumada a la mayor incidencia de Síndrome Pru-
ne-Belly en familiares, especialmente mellizos y gemelos, un estudio reciente
identificó la alteración de genes relacionados con el desarrollo del mesoder-
mo, músculo y tracto urinario en estos pacientes (Boghossian et al., 2018).
CLASIFICACIÓN
Se clasifica en tres grupos dependiendo de la severidad de las manifestacio-
nes clínicas durante el período neonatal, lo que determina su pronóstico.
• Categoría I: Anormalidades urinarias severas con compromiso pulmo-
nar importante y elevada morbimortalidad en el período neonatal se-
cundaria a insuficiencia renal o respiratoria. Este grupo corresponde a
aquellos niños que, producto de una displasia renal u obstrucción vesi-
cal, desarrollan oligohidroamnios severo, evolucionando con hipoplasia
pulmonar y malformaciones musculo-esqueléticas.
• Categoría II: Compromiso moderado del tracto urinario sin alteraciones
respiratorias asociadas. El tratamiento quirúrgico mejora la función re-
nal, lo que permite una sobrevida cercana al 80%.
• Categoría III: Manifestaciones leves. Suelen desarrollar hidrouretero-
nefrosis con función renal preservada. Tampoco presentan alteracio-
nes respiratorias y su mortalidad es baja.
CLÍNICA
Dado el amplio espectro de manifestaciones, éstas se clasifican en:
Genitourinarias
• Riñones: La displasia renal es la alteración más frecuentemente ob-
servada (50%) en distintos grados y lateralidad, seguida por la hidro-
nefrosis. El grado de dilatación no se correlaciona con el de displasia
renal. El compromiso renal es el principal factor pronóstico en estos
pacientes.

• Uréteres: Se observa compromiso secundario a hipoplasia de células
del musculo liso (especialmente a distal), lo que se traduce en uréteres
aperistálticos, dilatados y tortuosos (Figura 1). Además, existe asocia-
ción con Reflujo Vesicoureteral en un 75% de los casos. En cuanto a la
obstrucción, ésta ha sido escasamente reportada.
• Vejiga: Presentan megavejiga con pseudodivertículo o persistencia
del uraco. La vejiga se observa de paredes engrosadas, pero lisas, trí-
gono grande, asimétrico y orificios ureterales en posición lateral. La
compliance vesical es adecuada, mientras que la contractibilidad se ve
comprometida en la mitad de los casos, lo que se refleja en residuos
posmiccionales elevados.
• Uretra posterior y próstata: La uretra posterior se encuentra dilatada
secundaria a hipoplasia prostática. Se han descrito lesiones obstructi-
vas, tales como atresia, estenosis o válvulas uretrales. Por otro lado, las
vesículas seminales y conducto deferente, suelen ser atrésicos.
• Uretra Anterior: Suele ser normal, sin embargo, se han descrito casos
de megalouretra (Figura 2) hipospadia, cuerdas ventrales y atresia. Esta
última, de pronóstico reservado.
Figura 1. Uréteres tortuosos y vejiga aumentada de tamaño.

Figura 2. Megalouretra en paciente con Sd de Prune Belly.
• Testículos: La criptorquidia es uno de los pilares diagnósticos. Usual-

mente, se encuentran intraabdominales, a nivel de los vasos ilíacos.
En cuanto a la fertilidad, ésta se encuentra disminuida debido a anor-
malidades histológicas, defectos estructurales y alteración prostática.
Sin embargo, se han reportado casos de paternidad y maternidad en
pacientes con Prune-Belly. Finalmente, se han descrito tres casos de
tumores testiculares, principalmente asociados a la criptorquidia.
Extragenitourinarias
El 75% de los pacientes presenta anormalidades diferentes a las genitourinarias.
• Defectos de pared abdominal: es uno de los pilares del cuadro. El com-
promiso de la musculatura inferomedial, proporciona el aspecto carac-
terístico de piel abdominal arrugada y redundante que cae hacia los
costados. Incluso, en las regiones más afectadas, solo se observa piel,
celular y aponeurosis (Figura 3). Producto de este defecto, se pierde la
capacidad de generar Valsalva, lo que repercute en distintos niveles;
pérdida de la postura, dificultad para lograr una tos efectiva, aumento
del residuo miccional y constipación.
• Cardiopatías: Se describen Ductus Arterioso Persistente, CIA, CIV y Te-
tralogía de Fallot en el 10% de los pacientes.
• Alteración pulmonar: Se observa hipoplasia pulmonar en pacientes con
antecedentes de oligohidroamnios y aparición de neumotórax o neu-
romediastino. Dada la dificultad de crear presión intraabdominal (por el
defecto de pared), existe mayor incidencia de neumonía y atelectasia.

Figura 3. Defecto de pared abdominal (abdomen “ciruela-pasa”).
• Alteraciones del tracto gastrointestinal: Presente en un 30% de los

casos. Se describen malrotación intestinal, vólvulo, atresia, estenosis y
ano imperforado.
• Alteraciones esqueléticas: Observadas hasta en un 65% de los casos,
en su mayoría secundarias al oligohidroamnios como pie equino, esco-
liosis y displasia de cadera.
• Creo que faltarían las alteraciones de la caja torácica como pectus exca-
vatum y carinatum; además, de la posible escoliosis o hiperlordosis que
pueden llegar a tener.
DIAGNÓSTICO
Período antenatal
En el estudio ecográfico prenatal es posible evidenciar Hidronefrosis durante
el segundo semestre, sin embargo, es inespecífico. La presencia de hidrou-
reteronefrosis, megavejiga y una circunferencia abdominal irregular es alta-
mente sugerente del Sd. de Prune Belly, no obstante, no siempre se observa.

Período posnatal
Si no existe sospecha antenatal, el aspecto característico del abdomen en
asociación a testículos no palpables, sería suficiente para el diagnóstico.
Una vez establecido el diagnóstico y estabilizado el paciente, se debe estudiar
con:
• Radiografía de Tórax: evalúa neumoperitoneo, neumomediastino e hi-
poplasia pulmonar.
• Ecocardiograma: en búsqueda de cardiopatías.
• Estudio de Vía Urinaria: Inicialmente se realiza Ecotomografía Renal y
Vesical. Posteriormente, se complementa con Uretrocistografía y Cinti-
grama Renal.
• Estudio de Función Renal: Creatinina, nitrógeno ureico, gases y electro-
litos plasmáticos.
TRATAMIENTO
El manejo es multidisciplinario, incluyendo como base a pediatras, nefrólogos y
urólogos. Inicialmente, se debe estabilizar del punto de vista cardíaco y respirato-
rio, determinando el grupo al que corresponde el paciente y su pronóstico.
Pacientes en Categoría I, dado que la mortalidad es prácticamente 100%, solo
estarían indicados cuidados de soporte básico. El resto, una vez estabilizados
y compensados desde el punto de vista renal, se analizará la necesidad de
reconstruir de la vía urinaria. En casos severos, se recomienda una derivación
urinaria precoz y diferir la reconstrucción de la vía urinaria una vez compensa-
do el paciente.
El descenso testicular se recomienda a los 6 meses de vida, preferentemente
por vía intraabdominal, para obtener una adecuada movilización de los vasos
espermáticos. La abdominoplastía, además de un rol cosmético, mejoraría la
dinámica pulmonar, digestiva y vesical. Existen variadas técnicas, cuyo fin es
resección de la piel redundante y plicatura de la fascia.
Idealmente, la reconstrucción de la vía urinaria, orquidopexia y abdominoplas-
tía podrían ser realizadas en un tiempo quirúrgico. Esta decisión dependerá del
estado previo del paciente y de la experiencia del equipo quirúrgico. Hoy en
día en nuestro centro, esta es la primera opción para considerar en un paciente
con Sd. de Prune-Belly.

En cuanto a la abdominoplastía, existen diversas técnicas descritas, sin em-
bargo, actualmente la técnica de elección busca reforzar la pared abdominal
mediante colgajos músculo-aponeuróticos con preservación del ombligo. Se
realiza mediante la resección de piel y tejido subcutáneo en losanjo desde el
proceso xifoides al pubis, dejando el tallo umbilical adherido a la aponeurosis.
Luego, se realiza una única incisión músculo-aponeurótica xifo-pubiana, for-
mando dos colgajos. El colgajo contralateral se fija en la cara interna del pri-
mero, reforzando la pared abdominal con doble capa. Finalmente, se realiza
una incisión en el colgajo externo para sacar el ombligo por contraabertura. De
esta manera, se logra reforzamiento de la pared abdominal en doble capa con
preservación del ombligo mediante una única incisión fascio-musculo-apo-
neurótica9.
1. Perez M, Oritz V. Prune Belly Syndrome. En: Holocomb GW, Murphy JP, St. Peter,
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sh-Wein Urology. 12th Edition Review, Third Edition. Philadelphia by Elservier (2020).
Part III, Section V, Cap 32.
3. Caldamone A, Woordard J. Prune-Belly Syndrome. En: Gearhart J., Pink R., Mouri-
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Prune Belly Syndrome. Urology 2014;83(2):451-4. doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.
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DIFERENCIAS DEL DESARROLLO SEXUAL
Yolanda Pullin Martínez y Pedro José López Egaña
INTRODUCCIÓN
Las diferencias del desarrollo sexual (DDS) son una condición congénita don-
de el desarrollo sexual anatómico, gonadal y/o cromosómico es atípico. La
mayor parte de ellos son diagnosticados al nacimiento y llevan consigo multi-
ples tratamientos médicos y quirúrgicos. Un grupo menor se puede presentar
en la adolescencia/adultez con alteraciones puberales, amenorrea primaria o
infertilidad, entre otras.
El término “trastornos de desarrollo sexual” ha sido transformado por el estig-
ma de que los pacientes con dicha condición no quieren ser catalogados como
portadores de un trastorno. Por eso se ha aplicado el término diferencias/va-
riaciones de desarrollo sexual. También se debe de tener cuidado en términos
cotidianos, donde por ejemplo al hablar de aspecto normal se prefiere usar el
término aspecto típico.
El manejo de estos pacientes es complejo, siempre debe de ser multidiscipli-
nario y en algunos casos urgentes. En el período de recién nacido debe eva-
luarse el diagnóstico con mucho cuidado, ya que algunos padres tienen en
mente un diagnóstico antenatal del sexo del recién nacido. Lo primero y más
importante es el manejo médico con la estabilización metabólica y manejo de
malformaciones cuando tenemos un paciente sindromático. Segundo, por la
asignación de género que no tiene que ser al nacer, y el apoyo psicológico.
Posteriormente, se evaluará la necesidad de cirugía reconstructiva, el segui-
miento de posibles complicaciones médico-quirúrgicas y el acompañamiento
del paciente en la transición a la adolescencia, incluyendo los aspectos de se-
xualidad y fertilidad.
Sabiendo que son patologías de baja frecuencia y alta complejidad, su manejo
debe ser en centros altamente especializados multi e interdisciplinarios en el
tema con experiencia en DDS donde puedan continuar un manejo a largo plazo
incluso una transición a la adultez sin conflicto. Estos equipos multi e interdis-
ciplinarios deben estar compuestos por endocrinólogos, urólogos pediátricos
y de adolescencia, psicólogos, psiquiatras, ginecólogos, genetistas, neonató-
logos, asistentes sociales, enfermeras, comité ética y servicio de transición a
la atención de adultos.

DIFERENCIACIÓN SEXUAL NORMAL
La diferenciación sexual es un proceso complejo con intervención de muchos
genes. La clave en las diferencias del desarrollo sexual es el cromosoma Y,
este contiene el gen SRY (región Y que determina el sexo), que se encuentra
en el brazo corto del cromosoma Y. Este gen SRY inicia una cascada de ge-
nes que determina el destino de los órganos sexuales. Bajo su influencia se
efectúa el desarrollo masculino y en su ausencia se establece el desarrollo
femenino.
En la etapa de gónada indiferenciada antes de la séptima semana de gestación
es imposible distinguir una gónada masculina de la femenina. A partir de esta
séptima semana se inicia el desarrollo sexual especifico.
Desarrollo sexual masculino

En un embrión genéticamente masculino XY, bajo la influencia del gen SRY,
las células germinativas se diferencian de las células de Sértoli, células de
Leydig y el resto a espermatogonias. Las células de Sértoli liberan la hormo-
na anti-mülleriana (SIM) a la 7ma semana, que actúa produciendo la involu-
ción del conducto paramesonéfrico o de Müller. Cerca de la 8va semana se
desarrollan las células de Leydig, quienes producen testosterona, y gracias a
la 5-alfa-reductasa se transforma en dihidrotestosterona (DHT) que induce la
diferenciación de los genitales externos masculinos desde el seno urogenital
y el tubérculo genital. Además, la testosterona induce el desarrollo del con-
ducto de Wolff que en el niño produce el epidídimo, conducto deferente, ve-
sículas seminales y conducto eyaculador. En las semanas 27-28 de gestación
comienza el descenso de los testículos hacia las bolsas escrotales, influencia-
do por hormonas androgénicas (Figura 1).
Desarrollo sexual femenino

En lo embriones femeninos XX. Existe la ausencia de SRY produciendo un
ovario. En los ovarios embrionarios las células germinales desarrollan una
proliferación mitótica intensa que se detiene en la última fase de la profase
meiótica para formar los oocitos. Durante la 8-9na semana, en la ausencia de
SIM, se induce el desarrollo de los conductos de Müller para la formación los
órganos internos femeninos. El seno urogenital desarrolla los 2/3 distales de
la vagina, en cambio el 1/3 proximal proviene de las estructuras müllerianas.
El conducto de Wolff sin la estimulación androgénica involuciona. Los genita-
les externos femeninos se forman por los estrógenos. Los pliegues uretrales

forman los labios menores, las eminencias genitales y los labios mayores. El
surco urogenital queda abierto formando el vestíbulo (Figura 1).
ENFRENTAMIENTO INICIAL
La “tendencia paternalista” en la toma de decisiones con respecto a los pa-
cientes con DDS ha evolucionado hacia una toma de decisiones en conjunto
con los padres y el equipo multi e interdisciplinario.
Los aspectos éticos recomendados en esta etapa involucran:
• Los DDS no son una emergencia quirúrgica, más bien una emergencia
psicosocial.
• El equipo multi e interdisciplinarios debe involucrar a los padres en to-
das las etapas de la toma de decisiones.
• El bienestar del recién nacido o niño no debe estar determinado por la
asignación de sexo (o género) basado en el aspecto genital externo.
Tampoco es una urgencia civil, ya que el registro civil en Chile permite
un registro de sexo indeterminado que aparece en la hoja de compro-
bante de atención del parto.
• Se debe alentar a los padres en un proceso de aceptación y apertura
psicológica, apoyándolos en todo momento en este proceso.
• Cualquier intervención propuesta por el equipo médico que no tenga
evidencia científica debe ser exhaustivamente justificado, razonado y
entendido por los padres.
Figura 1. Diferenciación sexual normal.

• La extirpación de estructuras u órganos importantes para la integridad
física y/o identidad sexual (como gónadas) será una decisión personal
que el paciente debe tomar cuando tenga edad para ello. A menos que
comprometa la salud y bienestar del paciente.
• Creando un ambiente de confianza y seguimiento a través de los años
el paciente debe recibir información acorde a la edad con respecto a su
condición.
• El paciente ya siendo adulto tiene el derecho de obtener información
con respecto al manejo y tratamiento recibido durante la infancia.
Para el manejo óptimo se debe de cumplir lo siguiente:

• Centro: Atención en centro especializado con equipo multi-interdisci-
plinario.
• Asignación de género: La asignación es exclusivamente de los espe-
cialistas dentro del equipo multi e interdisciplinario. No asignar género
si se encuentra fuera de un centro especializado.
• Consentimiento informado: Los padres deben demostrar que entien-
den y participan activamente en la toma de decisiones.
EVALUACIÓN CLÍNICA INICIAL

1. Anamnesis
Dentro de los antecedentes es importante preguntar por uso de drogas u hor-
monas durante el embarazo, antecedentes de muerte fetal o recién nacido
con crisis adrenogenital (deshidratación, hiperkalemia e hiponatremia), histo-
ria materna de virilización, consanguinidad de padres, ambigüedad genital o
infertilidad de parientes cercanos.
2. Examen físico
Dentro de la inspección del examen físico genital se encuentran hallazgos su-
gerentes de DDS como:
• Aparentes genitales femeninos con clitoromegalia, fusión de los labios
mayores, y masas inguinales o labiales.
• Aparentes genitales masculinos con testículos no palpable bilaterales.

• Hipospadia perineal con o sin testes no palpables.
• Hipospadia con testículos no descendidos uni o bilateral.
• Seno urogenital.
• Recién nacido con crisis adreno-genital.
• Hiperpigmentación areolar o labio-escrotal.
• Alteración genital manifiesta como en los niños con extrofia cloacal.
Para una evaluación más objetiva debemos utilizar la escala de Prader para vi-
rilización genital donde vemos un rango fenotípico amplio del aspecto genital
interno y externo (Figura 2).
3. Exámenes de laboratorio inicial:

• Hemograma, glicemia y electrolitos plasmáticos, renina plasmática.
• Cariotipo.
• Estudio Hormonal Plasmático al 3-4° día de vida: 17 Hidroxi-progeste-
rona, Testosterona y DHT.
• Esteroides urinarios.
• Ecografía de abdomen y pelvis: evalúa la presencia de genitales inter-
nos, vía urinaria y riñones, suprarrenales y columna.
Figura 2. Clasificación de Prader grados de virilización entre los fenetipos feme-

nino y masculino. Allen L. Disorders of sexual development. Obstet Gynecol Clin
North Am. 2009;36:25-45.

CLASIFICACIÓN DE LOS TRASTORNOS DEL DESARROLLO
SEXUAL
La nueva clasificación de los DDS ha evolucionado gracias a los descubrimien-
tos genéticos que se han ido generando; divide a los pacientes 3 grandes gru-
pos:
Cromosoma sexual 46 XY DDS (masculino 46 XX DDS (femenino

feminizado) masculinizado)
45 X (Turner) Alteración del desarrollo Alteración del desarrollo
testicular: Disgenesia ovárico (disgenesia gonadal,
47 XXY (Klinefelter) gonadal completa (Sd. de ovotesticular, traslocación
Swyer), Disgenesia gonadal SRY)
45 X/ 46 XY parcial, regresión gonadal y
(Disgenesia gonadal ovotestes Exceso de andrógenos (CAH,
mixta) deficiencia de aromatasa
Alteración de la síntesis placentaria) 90%
46 XX/ 46 XY y/o acción de andrógenos
(mosaico o quimera) (deficiencia 17 HDH, Alteraciones aisladas
5-αRD, CAIS, PAIS) 35% (atresia vaginal, extrofia
cloacal, síndrome de
Alteraciones aisladas Rokitansky)
(hipospadia severa, extrofia
cloacal, afalia)
TRATAMIENTO MÉDICO-QUIRÚRGICO
1. Estabilización médica en pacientes con hiperplasia suprarrenal congé-
nita (HSRC) quienes presentan desequilibrios metabólicos y electrolíti-
cos (hipoglicemia, hiperkalemia, hiponatremia).
2. Asignación de género: Junto a los padres, hay que basarse en aspec-
tos anatómicos, cromosómicos, moleculares, socioculturales, opciones
quirúrgicas, potencial de fertilidad y terapia hormonal de remplazo.
Con esto se realiza una asignación de género que va a determinar el
tratamiento hormonal y estatificación quirúrgica. Es importante tener
claras las expectativas de los padres intentando aterrizar sus ideas en
expectativas realistas basadas en experiencia clínica.
3. Quirúrgico: En pacientes con HSRC. Los mejores resultados clínicos se
ven con un abordaje quirúrgico en menores de 2 años específicamente
para pacientes con virilización marcada (Prader III-V). Enfocado hacia la
corrección del seno urogenital con o sin clitoroplastía y vaginoplastía.
El tratamiento quirúrgico debe realizarse con bases anatómicas pre-
servando la inervación, pensando en la función orgásmica y sensación

eréctil de estos pacientes. Se debe de hacer énfasis en que el objetivo
es una mejoría funcional, no estética.
En pacientes con alteración en la síntesis y/o acción de andrógenos
asignados con género femenino se deben plantear el retirar las góna-
das para evitar el riesgo de neoplasia, lo que puede ser peripubertad,
haciendo un seguimiento periódico.
4. Psicosocial: El cuidado del aspecto psicosocial debe ser garantizado por
especialistas en DDS, un aporte integral psicosocial ayuda en la asig-
nación/re-asignación de género, abordaje quirúrgico y remplazo de
hormonas sexuales. Las herramientas psicosociales deben identificar
si existe una mala adaptación familiar al género establecido.
Antes de los 3 años ya se empieza a desarrollar la identidad de género,
que en la mayoría de los pacientes DDS no es específica, independiente
de esto siempre debemos respetar esa decisión y aportar apoyo psi-
cológico en cada etapa desde que se toma conciencia de su condición
hasta la adolescencia y transición a la adultez. La calidad de vida de es-
tos pacientes radica en la capacidad de enamorarse, poder relacionarse
íntimamente con sus parejas y la oportunidad de casarse y tener hijos.
5. Riesgo de neoplasias: Mientras mayor sea el grado de indiferenciación
gonadal, mayor es el riesgo de neoplasia. El riesgo de lesiones prema-
lignas como gonadoblastoma o neoplasia germinal in situ puede ser tan
alto como del 60%, con una progresión a carcinoma invasor de células
germinales entre un 60-100%. El riesgo mayor es para los pacientes
DDS portadores de material genético del cromosoma Y (o segmento
SRY) con grados variables de disgenesia gonadal y también en casos
de insensibilidad androgénica en edades pospuberales. Es probable
que estos pacientes se beneficien de gonadectomías profilácticas dado
el alto riesgo de desarrollar una neoplasia gonadal a lo largo de su vida.
CONCLUSIONES
Los pacientes con DDS representan un grupo de pacientes complejos donde
los aspectos técnicos quirúrgicos, psicosociales, culturales y éticos juegan un
papel importante en su pronóstico. El manejo de DDS se mantiene en cons-
tante evolución y desarrollo. Donde hemos aprendido a manejar el tema des-
de un punto de vista multisectorial menos invasivo. Es por eso que lo ideal
para estos pacientes es poder ser evaluados y manejados desde RN hasta la
adolescencia en centros con equipos multi e interdisciplinarios que puedan ir
desarrollando políticas de largo plazo y así evaluar en el tiempo lo que es ideal

para cada individuo en particular y en su entrono familiar. El futuro de DDS va
enfocado hacia la identificación genética específica de cada paciente.
LECTURA RECOMENDADA
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COMPLEJO EXTROFIA DE CLOACA (O CLOACAL),
EXTROFIA VESICAL Y EPISPADIAS
María Santos Couve y Pedro José López Egaña
DEFINICIÓN
El complejo extrofia cloaca, extrofia vesical y epispadias (CEE) es un grupo
de defectos congénitos que incluye la extrofia cloacal (EC), la extrofia vesical
(EV), la epispadias (femenina y masculina) y variantes de extrofia. La inciden-
cia varía según la literatura desde 1/50.000-1/200.000 recién nacidos vivos
(RNV).
Extrofia vesical
Es la forma más común de presentación del CEEE, en este caso la vejiga se
forma en el exterior del cuerpo, abriéndose anteriormente, exponiendo la pla-
ca vesical y los orificios ureterales. Casi siempre acompañado de epispadias y
en algunos casos de ano anterior.
Extrofia cloacal
Es la forma más grave de presentación del CEEE. En esta anomalía, el recto,
la vejiga y los genitales no se separan completamente durante el desarrollo
embrionario. Esto genera una placa abierta constituida por la vejiga e intesti-
no. Se observan dos vejigas extróficas separadas por tejido intestinal y el in-
testino posterior en el periné. Alrededor del 50% de los niños con EC tienen
malformaciones asociadas; malformaciones renales (siendo el riñón solitario
la malformación más común), malformaciones genitales, gastrointestinales
(ano imperforado, duplicaciones intestinales, malrotación, atresia intestinal y
divertículo de Meckel) y malformaciones de columna vertebral.
Epispadias
Es una malformación en el desarrollo de la uretra que puede estar acompaña-
do de un esfínter urinario incompleto con separación de la sínfisis del pubis lle-
vando a incontinencia. En la epispadias masculina se abre la uretra en el dorso
del pene, generalmente asociado con una cuerda dorsal; con una incidencia

aproximada de 1 en 100.000 RNV. En la epispadias femenina la apertura de la
uretra es en el clítoris con una incidencia aproximada de 1 en 400.000 RNV.
Este es el defecto menos grave del CEEE.
Variantes de extrofia
Son manifestaciones parciales de las anomalías mencionadas anteriormente,
poco frecuentes y generalmente no presentan simetría en el plano sagital.
ETIOLOGÍA
El CEEE es el resultado de un mismo defecto embriológico que comienza al-
rededor de la 4ta semana de gestación. Se cree que es secundario a una falla
en la migración de las células mesenquimáticas entre las capas ectodérmica
y endodérmica de la pared abdominal inferior. Esto genera una inestabilidad
de la membrana cloacal y la rotura temprana de ésta antes de su migración
conduce al desarrollo de este conjunto de anomalías. Si esta rotura ocurre
después de la separación del tracto genitourinario y el gastrointestinal se pro-
duce una extrofia vesical. Sin embargo, si esto ocurre antes del descenso del
tabique urorectal va a dar origen a una extrofia de cloaca (Figura 1).
La causa de la falla en la migración celular no se conoce exactamente. La
mayoría de los casos son esporádicos, aunque hay reportes entre familiares,
afectando más a hombres que a mujeres en una relación de 2:1. Se ha descrito
Figura 1. Desarrollo embriológico normal: división de la cloaca en un seno urogeni-

tal primitivo anterior y un recto posterior. (4ta – 6ta semana de gestación).

una incidencia de 0,3-2,3% en hermanos con EV y de 1,4% en hijos de pacien-
tes con EV. Ocasionalmente, asociado con anomalías cromosómicas como
trisomía 13, 18 y 21. Se ha visto también una asociación con la exposición al
tabaco durante el embarazo.
CLASIFICACIÓN
No existe propiamente como tal, más bien son las distintas entidades descri-
tas anteriormente.
El diagnóstico ecográfico antenatal (generalmente antes de la semana 20) se
puede hacer en algunos casos de EV y EC. El ultrasonido (US) antenatal es útil
también para la pesquisa de malformaciones asociadas. En caso de encontrar
algún hallazgo sugerente de CEEE se debe completar el estudio con una RNM
fetal la cual entrega mejor visualización y caracterización del defecto. Los si-
guientes hallazgos en el US antenatal son sugerentes de CEEE:
• Ausencia de vejiga en la pelvis.
• Masa que protruye del abdomen inferior.
• Genitales en posición anormal (anterior o posterior) y falo corto.
• Inserción baja de cordón umbilical.
• Ensanchamiento anormal de la cresta ilíaca.
• Otras malformaciones: Onfalocele, malformaciones de extremidades
inferiores o mielomeningocele.
En caso de no tener diagnóstico antenatal, la mayoría de las variantes son fá-

cilmente identificables al minuto del nacer. Los pacientes con EC generalmen-
te son de pretermino, a diferencia de las EV que son de término. Al examen
físico se observa:
a) Epispadias
• Hombres: Orificio uretral en dorso del pene, cuerda dorsal prominente
y placa uretral corta (Figura 2).
• Mujeres: apertura de la uretra en clítoris, clítoris bífido, asociado a un
orificio vaginal estenótico y anterior. Los labios y el clítoris son diver-
gentes. A veces puede pasar desapercibido.

b) Extrofia de vejiga (Figura 3)
• Pared abdominal alargada con defecto aponeurótico triangular en he-
miabdomen inferior, delimitado lateralmente por los rectos abdomi-
nales y hacia distal por una banda fibrótica sinfisial que corresponde a
la membrana urogenital distorsionada. En el defecto aponeurótico se
observa la vejiga abierta, anteriormente, con exposición de su mucosa.
• Ombligo de implantación baja
• Ano anterior
• Diástasis de la sínfisis del pubis palpable, rotación externa de la pelvis,
retroversión del acetábulo y rama púbica corta (30%).
- Femenina: placa uretral abierta que se continua con la placa vesical.
Clítoris bífido, labios mayores separados y vagina corta con orificio
estenótico y anterior.
- Masculina: placa uretral abierta que se extiende a lo largo del falo
corto, ancho y con cuerda dorsal. El glande es plano y abierto. No hay
componente dorsal del prepucio.
c) Extrofia de Cloaca (Figura 4)

• Músculos rectos y huesos del pubis separados.
• Vejiga abierta y dividida en dos hemivejigas adyacentes al segmento
expuesto del ciego.
Figura 2. Epispadias masculina.

Figura 3. Extrofia de vejiga en hombre. Figura 4. Extrofia de cloaca y onfaloce-
Falo corto y ancho. Distancia anormal le. Hemivejigas adyacentes a la placal
entre escroto y falo. cecal extrófica. Intestino prolapsado a
través de la placa cecal. Labios diver-
gentes.
• Al interior de la placa cecal se observan los orificios que comunican el

íleon terminal, apéndice e intestino distal. El íleon puede prolapsarse
como un tronco a través de la placa cecal.
• Ano imperforado.
• Otras malformaciones: Onfalocele, mielodisplasia o malformaciones
de extremidades inferiores.
- Femenino: clítoris bífido y se pueden encontrar dos hemivaginas con
útero bicorne.
- Masculino: falo bífido y pequeño, con cada hemiglande caudal a cada
hemivejiga. Puede no haber glande.
d) Variantes de extrofia
• Sínfisis púbica ampliamente separada.
• Músculos rectos divergen distalmente.
• Ombligo elongado de inserción baja.
• Vejiga intacta puede estar cubierta externamente por una delgada
membrana y orificio vesical superior o un parche de mucosa vesical.
• Genitales externos generalmente normales.
- Fisura pubovesical: vejiga intacta con apertura completa de la uretra
hasta el cuello vesical.

- Fistula vesical superior: Membrana urogenital solo abierta en la por-
ción cefálica, distal al ombligo simulando una vesicostomía congéni-
ta. Comparte los mismos defectos musculares y óseos que la EV.
• US reno-vesical en búsqueda de malformaciones (riñón en herradura,
riñón pélvico, solitario o hipoplásico).
• Radiografía de pelvis y cadera: evalúa la separación de los huesos púbi-
cos.
• US de medula espinal: en caso de sospecha clínica de mielomeningo-
cele.
• RNM medular: en caso de signos sospechosos de anomalías medula-
res ocultas.
• Uretrocistografía: evaluación de reflujo vesicoureteral (RVU) y evalua-
ción de la anatomía del tracto urinario.
• Cistoscopia o estudio bajo anestesia.
TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento son lograr un adecuado cierre de la pared abdo-
minal, la vejiga y reconstituir el aparto genitourinario para lograr órganos fun-
cionales con adecuada continencia, micción, sexo (actividad sexual) y prevenir
el daño renal. En la atención inmediata se recomienda ligar el cordón umbilical
con sutura en lugar de una pinza plástico o metálico para disminuir el trauma
a la placa vesical. La vejiga expuesta debe ser protegida con plástico estéril.
En casos de EC se debe iniciar nutrición parenteral precoz. Luego se deben
descartar malformaciones asociadas, realizar los estudios complementarios
correspondientes y definir cariotipo.
Al ser una patología de alta complejidad y baja frecuencia estos pacientes de-
ben ser derivados a un centro especializado, donde haya un equipo multidisci-
plinario con especialistas dedicados a estas patologías. Es fundamental tam-
bién realizar una adecuada conserjería a los padres. Los antibióticos no están
indicados de rutina en el manejo inmediato, si no en el peri y posoperatorio.
Antiguamente el cierre era separado en distintos tiempos y realizado en los
primeros días de vida. Actualmente, debido al desarrollo de unidades especia-
lizadas, y entendiendo que no es una emergencia, se ha logrado la reconstitu-
ción en un solo tiempo y la tendencia ha sido a realizar la cirugía de forma dife-
rida en los primeros 2 a 3 meses de vida. El beneficio de esto es poder realizar

una cirugía programada, poder trasladar el paciente a un centro especializado
en caso de ser necesario y contar con el equipo de especialistas necesarios.
También permite que el paciente logre apego con los padres, además de un
peso adecuado.
El manejo quirúrgico consiste en una reconstrucción anatómica que se logra
con:
1. Cierre de la vejiga con aproximación de los huesos del pubis y deriva-
ción intestinal en casos de EC y posterior reconstitución de tránsito.
2. Reconstrucción de la pared abdominal.
3. Cierre completo del pene, el más utilizado es el procedimiento de Kelly
en donde se logra mayor longitud de pene.
4. Manejo de incontinencia urinaria.
COMPLICACIONES
a. Preoperatorias
En caso de no ser tratados pueden presentar: incontinencia urinaria y fecal to-
tal, daño renal, riesgo de desarrollo tumoral y una gran morbilidad psicosocial.
b. Posoperatorias
Tempranas
Dehiscencia de la pared abdominal o vesical, prolapso vesical, isquemia pe-
neana, fistulas uretrales o vesicocutáneas, obstrucción intestinal y obstruc-
ción a la salida del tracto urinario lo que puede llevar a perforación vesical.
Tardías
Reflujo vesicourteral, Infeccion del Tracto Urinario, estenosis uretral, incon-
tinencia urinaria y fecal, litiasis vesical, fibrosis de la pared abdominal, epidi-
dimitis (19-33% de EV), prolapso uterino, daño renal, malignización de placa
vesical, eyaculación retrógrada (63% en EV), dispareunia e intestino corto (EC).
Pronóstico
Es muy variable, pero en general es bueno o reservado en algunos casos. La
mayoría de las complicaciones a largo plazo son relacionadas con la incon-
tinencia vesical o la apariencia de los genitales. La continencia urinaria varía

según los estudios desde 37-90% en EV. En general la función sexual está
conservada y la mayoría de los pacientes son fértiles. Durante el embarazo las
mujeres con antecedente de CEEE tienen un riesgo aumentado de aborto es-
pontáneo y se recomienda el parto por cesárea.
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8. Cuckow P, Lopez PJ. Bladder exstrophy closure and epispadias. Operative pediatric.
2013. Chapter 95.

EPISPADIAS
Yair Cadena y Julián Pardo
DEFINICIÓN
Las epispadias son una malformación congénita infrecuente caracterizada por
la ausencia de la cara dorsal de la uretra secundario a un defecto en el cierre
de la línea media (Figura 1). Es considerada el defecto menos severo dentro del
complejo extrofia-epispadias cuyo espectro va desde la extrofia de la cloaca,
pasando por la extrofia de vejiga y finalmente la epispadias aislada.
El 90% de las epispadias se asocian a extrofia vesical la cual tiene una fre-
cuencia de 1/50.000 nacidos vivos. Sin embargo, se ha reportado en forma
aislada con una frecuencia de 1 por cada 118.000 en varones nacidos vivos y 1
por cada 484.000 pacientes femeninas nacidas vivas.
ETIOLOGÍA
Teniendo en cuenta la frecuente relación con la extrofia de vejiga, las teo-
rías de desarrollo de estas anomalías son compartidas. La más ampliamente
aceptada –propuesta por Mauecke en 1968– propone que la falla en la migra-
ción del mesodermo infraumbilical para reforzar la membrana cloacal lleva a
que esta última presente una ruptura prematura, produciendo un defecto en el
desarrollo de la pared abdominal infraumbilical permitiendo la extrofia. La se-
veridad del defecto dependerá de la extensión y del momento del desarrollo
en que se produzca esta ruptura.
Por su parte Patten y Barry, proponen que la presencia del defecto dorsal de
la uretra estaría en relación a una posición caudal anormal de los tubérculos
genitales respecto al seno urogenital, que sería el desencadenante de la falla
en la migración del mesénquima. Según esta última, cuanto más caudal se en-
cuentren los tubérculos genitales, será más severo el defecto.
CLASIFICACIÓN
En varones, tradicionalmente se clasifica según la localización el meato ure-
tral. Se describen 3 tipos: glandular, peneano y peno-púbico. Sin embargo,

Figura 1. Esquema de anormalidades de la uretra respecto al glande. En rojo: ure-
tra. En rosa: cuerpos cavernosos.
Figura 2. Fotografías de epispadias distal. A. Apariencia de pene oculto, se obser-

va prepucio dorsal minúsculo. B. Posición dorsal del meato uretral en el glande.
C. Se observa la falta de fusión de la placa uretral que discurre proximalmente
hasta el borde balanoprepucial.
esta clasificación no incluye la presencia de otras anomalías extra genitales

como el reflujo vesicoureteral, los defectos del cuello vesical y la diástasis del
pubis.
En mujeres el defecto también puede presentarse en el espectro de proximal
a distal, sin embargo, se acepta la clasificación propuesta por Davis 1928 clíni-
camente más útil en epispadias con o sin incontinencia asociada.

El diagnóstico es netamente clínico, donde el especialista comprueba la con-
dición anatómica. Los varones suelen diagnosticarse durante el período neo-
natal. Las formas completas o peno-púbicas son las más frecuentes, en estas
hay un compromiso desde el cuello vesical hasta el aspecto más distal del
glande. Las características principales son:
• Placa uretral evertida que discurre en el aspecto dorsal del pene.
• Curvatura dorsal del pene.
• Capuchón ventral de prepucio, con ausencia o grados variables de hipo-
plasia del prepucio dorsal.
Por el compromiso del cuello vesical la mayoría de estos pacientes presenta

incontinencia urinaria. En contraste, los defectos más distales, considerados
menos severos, suelen presentar integridad del cuello vesical y por lo tanto
menos frecuencia de incontinencia urinaria. Las epispadias glandulares pue-
den pasar desapercibidas por la presencia de fimosis fisiológica, y solo hasta
que hay retracción natural o se somete al niño a una circuncisión es evidente el
defecto. También se han sido descritos casos de asociación con pene oculto.
En mujeres, los defectos distales, usualmente, no son diagnosticados pues
cursan de manera asintomática. El diagnóstico de los defectos proximales
suele realizarse cuando el entrenamiento para ir al baño se retrasa. Las carac-
terísticas principales son:
• Ausencia del aspecto dorsal de la uretra.
• Clítoris bífido con pliegue prepucial rudimentario en cada hemiclítoris.
• Labios menores pobremente desarrollados sin fusión en la línea media
anterior.
• Monte de venus aplanado.
Los genitales internos y la vagina suelen ser normales, sin embargo, esta últi-
ma puede presentar un desplazamiento anterior.
Hasta el 70% de los pacientes pueden presentar reflujo vesicoureteral en rela-
ción con una inserción más lateral de los (meatus ureterales) típicamente pre-
sente. La diástasis del pubis es frecuente, siendo reportada en más del 90%
de los pacientes con epispadias peno-púbicas.

Como se mencionó anteriormente, la clasificación basada en la ubicación
anatómica del meato uretral no tiene en cuenta las anomalías extra genitales.
Pese a que hay una fuerte correlación entre los defectos proximales y el com-
promiso del cuello vesical, el grado de compromiso en las epispadias distales
es muy variable. Teniendo en cuenta esto y la alta prevalencia de reflujo ve-
sicoureteral es recomendado la realización prequirúrgica de uretrocistografía
radiológica y la visualización directa con cistoscopia para establecer el grado
de compromiso y definir el manejo de la continencia. Establecer la capacidad
vesical proporciona una valiosa información, pues es un factor pronóstico para
los resultados postquirúrgicos en términos de resolución de la incontinencia,
una capacidad vesical normal se asocia a mejores resultados.
Los pacientes con defectos severos podrían beneficiarse de realización de to-
mografía computarizada o resonancia magnética de pelvis para establecer el
grado de diástasis del pubis y definir la realización de osteotomía como parte
del manejo reconstructivo.
TRATAMIENTO
El tratamiento de las epispadias es quirúrgico y debe realizarse en centros de
alta experiencia para garantizar buenos resultados. Pese a que no hay un con-
senso acerca de la edad ideal para la reconstrucción, en general se recomienda
que sea realizado entre los 6 a 18 meses de edad.
Por otro lado, algunos autores abogan por el uso prequirúrgico de testoste-
rona para mejorar las dimensiones del pene y reducir el riesgo de pérdida de
longitud.
El objetivo del procedimiento es restaurar, en lo posible, la anatomía y funcio-
nalidad normal de los genitales y del tracto urinario bajo, por lo que se busca:
• Corregir el defecto uretral.
• Recuperar capacidad de continencia urinaria.
• Lograr resultados cosméticos.
• Mantener la función sexual.
La complejidad de la reparación en epispadias masculina dependerá del nivel

del defecto. La reconstrucción del falo suele ser un procedimiento que se rea-
liza independiente a las técnicas de reconstrucción del cuello vesical. Implica

la corrección de la curvatura dorsal, la rotación de los cuerpos cavernosos, la
reconstrucción de la uretra, la realización de glanduloplastia y la movilización
de piel para garantizar una adecuada cobertura dorsal.
Múltiples técnicas han sido descritas, sin embargo, los dos abordajes más
ampliamente utilizadas son: Cantwell-Ransley modificada y Mitchell-Bagli.
En la primera se realiza la tubularización de la uretra y los cuerpos cavernosos
son rotados medialmente sobre esta. En la segunda, conocida como técnica
de “desensamblaje”, se realiza la separación completa de los tres componen-
tes (los dos cuerpos cavernosos y placa uretral), se realiza el desplazamiento
ventral de la uretra entre los dos cuerpos cavernosos y posteriormente el cie-
rre en la línea media. El neomeato uretral suele quedar en una posición hipos-
pádica para ser corregido en un segundo tiempo.
En cuanto al manejo de la incontinencia, se ha descrito una alta tasa de me-
joría de este fenómeno únicamente con la realización de la uretroplastia, al
parecer en relación con el aumento de la resistencia en el tracto de salida. Un
factor pronóstico importante es la presencia de capacidad vesical conservada.
Sin embargo, los pacientes con persistencia de la incontinencia requerirán re-
construcción del cuello vesical en el que abordaje de Young-Dees-Leadbetter
es el más utilizado.
En epispadias femeninas el objetivo del manejo está enfocado, principalmen-
te, en lograr continencia urinaria con unos resultados cosméticos aceptables.
Tradicionalmente, se ha realizado la reconstrucción en dos etapas: en la pri-
mera se reconstruyen uretra y vulva, mientras que la reconstrucción del cuello
vesical se realiza en un segundo tiempo. Técnicas de una sola etapa han sido
descritas, en estas, a través de un abordaje perineal, se realiza la movilización
completa de la uretra y el cuello vesical dejándolas en una posición anatómica
más posterior y cefálica que brinda potencialmente continencia urinaria. Re-
cientemente, se ha descrito la plicatura del cuello vesical guiada por cistos-
copia como paso adicional de estas técnicas que promete buenos resultados
para el manejo de la incontinencia.
COMPLICACIONES
Las complicaciones postquirúrgicas más relevantes incluyen:
Fístulas uretrocutáneas
Aparecen usualmente en la cara dorsal del pene cerca de la base, se presenta
en un 5 a 20% de los casos sin importar la técnica utilizada.

Lesión isquémica del glande y los cuerpos cavernosos con pérdida
parcial o completa de estas estructuras
Es una complicación catastrófica descrita para la técnica de Mitchell- Bagli que
se debe a la pérdida de la circulación colateral por la individualización de las
estructuras. Por este mismo mecanismo se describe también la retracción de
la placa uretral en un 50-90% de los casos, dejando así un defecto hipospádi-
co que requerirá de procedimientos adicionales.
Disfunción eréctil
Existe alta preocupación sobre este aspecto, sin embargo, en la mayoría de
series publicadas la función sexual ha sido preservada. Dentro de las reco-
mendaciones está la identificación adecuada de los ases neurovasculares y
evitar la movilización innecesaria de los mismos.
PRONÓSTICO
Múltiples factores determinan el éxito de la cirugía y estos incluyen: la seve-

ridad del defecto, la edad del paciente, la experiencia del cirujano y el ante-
cedente de procedimientos quirúrgicos locales. Los resultados se evalúan en
términos de continencia, funcionalidad y cosmética.
Para los hombres, se han descrito tasas de continencia superiores al 80% des-
pués de la cirugía reconstructiva de la uretra. En mujeres, se logra continencia
en hasta el 85% de las pacientes, sin embargo, las técnicas en 1 sola etapa no
garantizan la continencia a largo plazo. Como se mencionó la capacidad vesi-
cal normal al momento el procedimiento constituye un factor de buen pronós-
tico para la resolución de la incontinencia.
Los resultados estéticos son difíciles de evaluar, pues esta es una medición
subjetiva, pero en general los pacientes reportan buenos resultados, y como
se mencionó antes la funcionalidad sexual se preserva en la mayoría de los
pacientes.
En conclusión, el manejo quirúrgico de las epispadias es complejo, significa un

gran retro para el urólogo y los resultados dependerán de la experiencia del
cirujano. Se debe propender por la formación de centros de excelencia para
manejo de este tipo de patologías que permitan garantizar los mejores resul-
tados posibles para el paciente.

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PARTE 8
Uro Oncología
TUMORES RENALES
Yolanda Pullin Martínez y Ricardo Zubieta Acuña
INTRODUCCIÓN
Existe un espectro amplio en los tumores renales desde tumores benignos
hasta extremadamente malignos (Tabla 1). Es importante tener en mente es-
tos diagnósticos diferenciales cuando nos enfrentamos a una masa de origen
renal.
Los tumores renales (TR) comprometen el 7%-8% de todas las neoplasias pe-
diátricas, de éstos, el 75% corresponde al nefroblastoma o también conocido
como tumor de Wilms de histología favorable con una sobrevida del 90%. El
otro 25% corresponden a otras neoplasias renales.
El estudio inicial de todo paciente con sospecha de masa renal es la ecografía

acompañado de estudios de función renal.
Todos los TR mantienen un manejo en común que incluyen una combinación

entre cirugía, quimioterapia y radiación. La metástasis de los TR es más común
a pulmón por diseminación hematogena.
Nefroblastoma: (tumor de Wilms)

El nefroblastoma es el tumor renal más frecuente en pediatría, el 80% se pre-
senta en niños menores de 5 años, siendo unilateral en un 93% de los casos.
Mantiene una incidencia de 7-10 casos por año en menores de 15 años. Se
puede encontrar asociado a anhiridia, hemihipertrofia, criptorquidea e hipos-
padias.
Derivado de una proliferación anormal del blastema metanéfrico, compuesto

por una apariencia histológica trifásica que incluye células del blastema, célu-
las epiteliales y células de estroma. Existe la variable histológica desfavorable
llamada anaplásica en un 7,5% de los casos, estos son de mal pronóstico, re-
sistentes a quimioterapia y asociados en un 75% a mutaciones en el gen TP53.
Existen síndromes asociados en un 10% de los pacientes, estos presentan ma-

yor incidencia de desarrollar nefroblastoma (Tabla 2).

Los factores de mal pronóstico son ser portador de nefroblastoma con histo-
logía anaplásica difusa, portar biomarcador LOH 16q o 1p, pacientes con nefro-
blastoma bilateral y metástasis.
Tabla 1. Tumores renales.
Benignos Malignos
Nefroma mesoblástico congénito Tumor de Wilms con histología favorable
(< 1 año) (2,2%) (nefroblastoma) (75%)
Nefroma quístico (2%) Tumor de Wilms anaplásico (5%)
Angiomiolipoma Carcinoma de células renales (4,2%)
Hemangioma/linfangioma Sarcoma de células claras (3,3%)
Tumor rabdoide maligno (3,7%)
Neuroblastoma
Tabla 2. Síndromes asociados al tumor de Wilms.
Síndrome Características Mutación Riesgo

de tumor
Denys-Drash Enfermedad renal (glomeruloesclerosis) WT1 90%
pseudohermafroditismo masculino y pro- (Cr 11qp3)
teinuria
WAGNR Anhiridia, malformación genitourinaria y WT1 30%
retraso en el desarrollo (Cr 11p13)
Perlman Sobrecrecimiento fetal, macrocefalia, vis- DIS3L2 33%
ceromegalia, dismorfismo facial. (2q37.1)
Simpson Hipercrecimiento pre y posnatal, rasgos GPC3 10%
Golablehmel craneofaciales distintos, organomegalia. (Xq26)
Frasier Genitales ambiguos, disgenesia gonadal, WT1 8%
nefropatía glomerular. (11p13)
Tumor de Presentación temprana de Nefroblastoma FWT1, 5-10%
Wilms Familiar FWT2
Beckwith- Macroglosia, onfalocele, visceromegalia. WT2 < 5%
Wiedemann (Cr 11p15)

ETAPIFICACIÓN
Etapa SIOP (International society of Pediatric Oncology) Sobrevida
I Tumor limitado al riñón con capsula renal intacta. Completa- 90%

(43%) mente resecable. Tumor se puede encontrar protruyendo, pero
no infiltrando el sistema pélvico y uréter. Vasos del seno renal
no se encuentran comprometidos. Los vasos intrarrenales pue-
den estar comprometidos. La presencia de tumor necrótico en
el seno renal o capsula no lo clasifica como etapa II. Se puede
realizar biopsia percutánea.
II Extensión regional del tumor (invasión de seno renal, uréter, 85%

(20%) vena cava, órganos adyacentes excepto glándula suprarrenal
y vascular por fuera del parénquima renal o penetración de la
capsula con márgenes quirúrgicos negativos). Completamente
resecable durante la extracción quirúrgica. Derrame tumoral
durante la resección, confinado al flanco (sin contaminación pe-
ritoneal). Biopsia tumoral (excepto biopsia-aspiración con aguja
fina) antes de la cirugía de resección.
III Metástasis confinadas al abdomen (tumor en ganglios regiona- 74%

(21%) les) incluyendo implantes tumorales o penetrando el peritoneo.
Tumor evidente o microscópico en lecho quirúrgico, después de
la resección. Ruptura preoperatoria o intraoperatoria de tumor
con derrame tumoral antes o durante la cirugía, no confinado al
flanco. Resección tumoral por partes. Trombo tumoral incluido
en márgenes de resección tumoral, uréter, vena renal o vena
cava inferior. Biopsia tumoral previo a recibir quimioterapia
IV Metástasis hematógenas (pulmón, hígado y cerebro) o metás- 60-70%

(11%) tasis a nódulos linfáticos, por fuera de la región abdominopél-
vica
V Involucra tumoral bilateral al diagnóstico (cada lado debe ser 60-85%

(5%) etapificado por separado en etapa I al IV).
DIAGNÓSTICO
La edad típica de diagnóstico es entre 3-4 años edad a través de una masa ab-
dominal palpable indolora (> 90%). En el 30% de los casos se presenta como
hematuria microscópica y en menos del 20% como hipertensión arterial, con
mayor frecuencia en el nefroma mesoblástico. La extensión del tumor dentro
del sistema venoso (trombo tumoral) puede provocar sintomatología asocia-
da a varicocele, ascitis e insuficiencia cardíaca congestiva. También puede ser
diagnosticado como hallazgo incidental durante el estudio de otras patologías
abdominales.

Estudios
• Eco abdominal/renal: primer estudio solicitado para determinar origen
de la masa y evaluación de riñón contralateral.
• Tomografía axial computarizada (TAC): Identifica origen del tumor,
metástasis, etapificación preoperatoria (ver diseminación adenopatías,
extrarrenal, bilateralidad, trombosis en vena cava o renal). Si en el TAC
se evidencia ruptura de tumor desde el inicio debe etapificarse como
Etapa III. También sirve para diferenciar el tumor de Wilms de otros tu-
mores abdominales. En las imágenes se ve como un tumor bien delimi-
tado que no cruza la línea media, sin calcificaciones que puede invadir la
vena cava inferior, la vena renal y desplaza las estructuras.
• Otros exámenes en estudio de tumor renal:
Examen de orina: proteínas, ácido vanillilmandelico (adrenal) para des-
cartar feocromocitoma, neuroblastoma o ganglioblastoma.
Cintigrama óseo/TAC cerebro: sarcoma de células claras, tumores
rabdoides.
Pruebas de coagulación: por el riesgo de presentar enfermedad de Von
willebrand asociada a nefroblastoma.
TRATAMIENTO
A nivel nacional el tratamiento se basa en el protocolo del Programa Infantil

Nacional de Drogas Antineoplásicas (PINDA), éste a su vez en el protocolo
Umbrella que a través de estudios clínicos han mejorado la sobrevida de
20%-90% (Tabla 3).
Las últimas actualizaciones realizadas en 2016 para el protocolo Umbre-

la SIOP recomiendan quimioterapia 4-6 semanas preoperatoria basado en
diagnóstico clínico y radiológico, asociado a quimioterapia posoperatoria
según histología y estadio tumoral. Tomar biopsias en cirugía abierta no per-
cutáneas del tumor lo convierte automáticamente en etapa III. Las ventajas
de una conducta médica inicial permiten que el tumor disminuya de tamaño
reduciendo así el riesgo de ruptura y derrame, permitiendo en algunos ca-
sos realizar hasta nefrectomía laparoscópica y en casos muy seleccionados
nefrectomía parcial conservadora de nefronas; también permite observar la
respuesta tumoral al tratamiento médico según la evidencia de necrosis en-
contrada durante la cirugía.

Tabla 3. Tratamiento Nefroblastoma según etapificación.
Etapa I Etapa I Etapa III Etapa IV Etapa V

< 24 meses PT > 24 meses PT con histología con histología
< 550 g > 550 g favorable favorable o
Etapa I Etapa II o III anaplasia focal
anaplásico con anaplasia
focal o diferido focal
Etapa II con
histología
favorable
Nefrectomía Nefrectomía Nefrectomía Nefrectomía 1) Biopsia
+ QMT + RDT + RDT bilateral
abdominal + abdominal 2) QMT
QMT + RDT 3) 5 semanas
Pulmonar + después
QMT cirugía
Nódulo QMT: A+V QMT: A + V QMT: A + V - Evaluar
pulmonar + +D +A reducción
QMT de tamaño
con TAC
- Resecar
riñón menos
comprometido
primero
PT, peso tumoral. QMT, Quimioterapia. A, Actinomicina D. V, Vincristina. D, Doxo-
rrubicina. RDT, Radioterapia.
La conducta americana propuestas por el protocolo del Childrens Oncology

Group (COG), no incluye biopsia ni quimioterapia preoperatoria. Estos son
manejados con nefrectomía radical en etapas I-IV, con biopsia limitada de
nódulos abdominales sin exploración renal contralateral si se identifica un
riñón normal en imágenes preoperatorias.
Cabe mencionar que ambas conductas son aceptadas mostrando buenos
resultados con aumento de la sobrevida en general.
El abordaje quirúrgico es transperitoneal a través de una incisión transver-
sa o incisión media supra e infraumbilical sin exploración contralateral si el
riñón se observa de aspecto normal en imágenes preoperatorias, la palpa-
ción de la vena renal y la vena cava inferior deben de realizar previo a su
ligadura para descartar la presencia de trombos tumorales. La linfadenec-
tomía no siempre es requerida o realizada, sin embargo, la adecuada toma

de la muestra linfática es crucial para la etapificación tumoral precisa. La
adecuada toma de ganglios debe realizarse de la siguiente forma: lado de-
recho biopsiar ganglios encontrados entre el espacio periaórtico y la vena
cava inferior especialmente en la región ilíaca donde el uréter se cruza con
arteria ilíaca. Por el lado izquierdo incluir espacio periaórtico desde la bifur-
cación aórtica.
La cirugía mínimamente invasiva ofrece beneficios en pacientes que reciben

quimioterapia preoperatoria, disminuyendo el tiempo de hospitalización,
uso de analgesia y resultados cosméticos, con buenos resultados de sobre-
vida a largo plazo.
La nefrectomía parcial conservadora de nefronas no se recomienda de ru-

tina, debe evaluarse cada caso por individual influenciado por la etapifica-
ción tumoral que presente; Debemos considerar que los riesgos podrían
sobrepasar los beneficios. Según COG la cirugía conservadora de nefronas
debe realizarse en pacientes portadores de síndromes con predisposición a
desarrollar falla renal o nefroblastoma y pacientes con tumor bilateral. Se-
gún SIOP se puede realizar en pacientes con nefroblastoma de bordes bien
definidos en etapa I, tumores sin invasión a vasos renales o sistema colector
y pacientes con buena respuesta a la quimioterapia con bordes marginales
libres de histología tumoral.
La pieza operatoria y ganglios linfáticos deben ser enviados intactos, frescos

y no fijados a anatomía patológica. Con orientación clara de su posición.
Es importante anticipar la necesidad de procedimientos adicionales como

cistoscopia en pacientes que se presentan con hematuria y la implantación
de accesos venosos prolongados como catéteres con reservorio para la ad-
ministración de quimioterapia. También es de suma importancia el contacto
directo con el patólogo para realizar la biopsia rápida intraoperatoria en caso
de dudas de ganglios o tumor.
Seguimiento
Si el paciente es portador de un síndrome con riesgo > 5% de desarrollar ne-
froblastoma se debe de hacer un control ecográfico cada 3-4 meses hasta
los 5 años y cada 3-4 meses hasta los 7 años en síndrome de Beckwith-Wi-
dermann y Tumor de Wilms Familiar. Se recomienda también realizar tami-
zaje ecográfico a los hermanos de pacientes con nefroblastoma porque pre-
sentan un riesgo de desarrollo tumoral > 50%.

OTROS TUMORES RENALES
Carcinoma de Células Renales

El carcinoma de células claras representa el 4% de los TR. Se presenta a una
edad media de 12 años, más común en segunda década de la vida. Sin pre-
dominio de género. El tratamiento es la resección quirúrgica completa con un
buen pronóstico posterior a la cirugía.
Sarcoma de células claras

El Sarcoma de células claras representa el 3,3% de los TR, presentándose a
una edad media de 2,9 años y es más común en hombres. Se conoce por ser
un tumor localizado con un bajo riesgo de metástasis, reportándose casos de
metástasis a hueso y cerebro. El tratamiento es quimioterapia y radioterapia.
Es importante el seguimiento ya que pueden tener recaídas tardías..
Tumor Rabdoide maligno

El tumor Rabdoide maligno representa el 4% de los TR. Su localización princi-
pal es el riñón, pero también pueden existir presentaciones extrarrenales, es
el más agresivo de los TR, presentándose en menores de 2 años más común
en mujeres. Al sospecharlo se debe asegurar un análisis inmunohistoquímico
para su diagnóstico.
Nefroma mesoblástico congénito

El Nefroma mesoblástico congénito representa el 2% de los TR, presentán-
dose en lactantes, es el TR más frecuente en lactantes desde 1 mes de vida
hasta 24 meses, más común en mujeres. Asociado a translocación (12;15). Se
encuentra formado por células espinosas que asemejan musculo liso. Por ser
un tumor localizado con bajos reportes de metástasis, la mayoría de los pa-
cientes se curan con la nefrectomía, Los reportes de recidiva localizada son de
mayor riesgo en pacientes menores de 3 meses.
Nefroma quístico
El nefroma quístico representa el 2% de los TR, la mayoría en el primer año de
vida. Asociado a mutaciones en gen DICER. En imágenes observan los quistes
gigantes separados por septos. La cirugía es curativa si se reseca todo el tu-

mor (se puede realizar nefrectomía parcial). Si se elige la nefrectomía parcial
como tratamiento debe de ir acompañada de quimioterapia.
LECTURA RECOMENDADA
1. Kotagal M, Geller JI. Aggressive pediatric renal tumors. Semin Pediatr Surg.
2019;28(6):150860.
2. Joannon P, Becker A, Kabalan P, et al. Results of Therapy for Wilms Tumor and Other
Malignant Kidney Tumors: A Report From the Chilean Pediatric National Cancer Pro-
gram (PINDA). J Pediatr Hematol Oncol. 2016;38(5):372-7.
3. Gaillard F, Knipe H, Rock P, et al. Neuroblastoma vs Wilms tumor. Reference article,
Radiopaedia.org. https://doi.org/10.53347/rID-8154
4. Vujanić GM, Gessler M, Ooms AHAG, et al; International Society of Paediatric Oncolo-
gy–Renal Tumour Study Group (SIOP–RTSG). The UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 Wil-
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701. doi: 10.1038/s41585-018-0100-3.
5. Haecker FM, von Schweinitz D, Harms D, Buerger D, Graf N. Partial nephrectomy for
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44. doi:10.1097/01.ju.0000073848.33092.c7
6. Romão RL, Pippi Salle JL, Shuman C, et al. Nephron sparing surgery for unilateral
Wilms tumor in children with predisposing syndromes: single center experience
over 10 years. J Urol. 2012 Oct;188(4 Suppl):1493-8. doi: 10.1016/j.juro.2012.02.034.
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TUMORES TESTICULARES
INTRODUCCIÓN
En Chile, los tumores testiculares pediátricos representan, anualmente, me-
nos del 10% de los casos nuevos de tumores solidos de la infancia, es decir,
menos de 15 casos nuevos a nivel nacional por año1. A nivel internacional se
estima una incidencia entre 0,5 a 2 casos por 100.000 niños menores de 15
años2,3. La mayoría de los tumores testiculares de la infancia aparecen en pa-
cientes menores de dos años y la presentación clínica más frecuente es la
presencia de un aumento de volumen testicular indoloro4. En ocasiones pue-
de existir el antecedente de trauma, dolor o hidrocele. El examen físico revela
una masa testicular dura, indolora con el consecuente aumento de volumen
escrotal unilateral. La trans iluminación puede ser útil para distinguir compo-
nentes sólidos o quísticos. Otra forma de presentación clínica es la pubertad
precoz. Los diagnósticos diferenciales incluyen la torsión testicular, hernia in-
guino escrotal, epididimitis y el hidrocele3.
Los tumores testiculares se clasifican de acuerdo con su histología en dos
grupos principales, los tumores de células germinales y tumores estroma-
les. El primer grupo es el más frecuente, representando alrededor del 80%
de los tumores testiculares pediátricos e incluye los carcinomas embrionarios
infantiles, tumor de saco vitelino, los teratomas y los quistes epidérmicos o
tumores dermoides. Los tumores estromales comprenden los tumores de cé-
lulas de Leydig, los tumores de células de Sertoli, los tumores de las células
granulosas y los tumores estromales mixtos. El seminoma, un tipo de tumor
de células germinales, que representan el 89% de los tumores testiculares en
adultos, rara vez se encuentra en pacientes pediátricos4.
La Tabla 1 resume la clasificación de los tumores testiculares pre puberales.
Teratoma maduro
Los teratomas maduros son los tumores testiculares más frecuentes y tienen
un comportamiento biológico benigno. Histológicamente, presentan ADN di-
ploide con presencia de los 3 tipos celulares embrionarios (ectodermo, mes-
odermo y endodermo). Dada su naturaleza benigna, probablemente son me-
nos reportados que otras formas histológicas.

Tabla 1.
Línea celular Tipos

Células germinales 1. Teratoma (maduro e inmaduro)
2. Tumor del seno endodérmico o saco vitelino
3. Mixto de células germinales
4. Seminomas
Estromales 1. Células de Leydig
2. Células de Sertoli
3. Juveniles de la Granulosa
4. Estromales mixtos
Otros tumores primarios 1. Carcinoma
testiculares 2. Gonadoblastoma
Tumores para testiculares 1. Rabdomiosarcoma
2. Leyiomioma
3. Hemangioma
Secundarios 1. Infiltración leucémica/linfomatosa
2. Infiltración de otro tumor primario
Teratoma inmaduro
Son infrecuentes y tienen comportamiento potencialmente maligno. Tienen
bajo riesgo de recaída, respondiendo efectivamente al tratamiento quimiote-
rápico cuando así se presenta. Existen reportes aislados de metástasis secun-
darias a teratomas testiculares inmaduros3.
Tumor de saco vitelino o del seno endodérmico

Es considerado el tumor maligno más frecuente en el grupo pediátrico. Gene-
ralmente, se presenta en niños menores de dos años y tiene potencial de me-
tástasis a pulmones y linfonodos retroperitoneales. De acuerdo con el registro
de tumores de la Academia Americana de pediatría, cerca del 80% de ellos
son diagnosticados en etapa I2. Este tumor presenta elevación de la alfa-feto
proteína en el 90% de los casos, que debe ser monitorizada previo a la orqui-
dectomía y posterior a ella, como marcador de presencia de tumor residual.
No se debe olvidad la elevación fisiológica de la alfa-feto proteína del recién
nacido y durante el primer año de vida de modo de no interpretar en forma
incorrecta un resultado elevado en una lesión testicular, probablemente, be-

nigna4. El pronóstico es excelente, con una sobrevida mayor al 90% incluso en
pacientes con tumor residual o metástasis, dada la sensibilidad del tumor a la
quimioterapia.
ESTUDIO
El estudio de una masa testicular contempla exámenes de laboratorio e imá-
genes. Dado el alto porcentaje de lesiones benignas que se presentan como
una masa testicular, es importante diferir el estudio de diseminación en aque-
llos pacientes en que se ha confirmado, histológicamente, la naturaleza ma-
ligna de la lesión o en aquellos con una fuerte sospecha de patología tumoral
maligna3.
a) Alfa feto proteína

Esta cadena polipeptidica de aminoácidos es producida por el saco embrio-
nario, hígado e intestino fetal. Su vida media es de, aproximadamente, 5 a 7
días y sus valores deben ser ajustados por la edad del paciente, ya que nor-
malmente el valor adulto no se alcanza sino hasta los 8 meses de vida. Ca-
racterísticamente, la alfa feto proteína está elevada en los tumores del seno
endodérmico donde se encuentra sobre su valor normal en cerca del 90% de
los casos. Con menor frecuencia, los pacientes con teratomas también pueden
presentar una elevación de esta proteína.
b) Gonadotrofina coriónica humana-b

Esta glicoproteína tiene una vida media de 24 horas y rara vez esta presen-
te en tumores testiculares en preadolescentes. En el reporte de la Academia
Americana de Pediatría del año 2002, ninguno de los pacientes evaluados por
tumores testiculares presentó elevación de este marcador3. En ocasiones los
pacientes con teratomas y gonadoblastomas pueden presentar elevación de
esta glicoproteína, pero no así aquellos que presentan un tumor del seno en-
dodérmico. Su elevación es característica en tumores tipo adulto tales como
seminoma o coriocarcinoma.
c) Testosterona
En un paciente con pubertad precoz y sospecha de un tumor de células de
Leydig se debe solicitar el estudio de los niveles de testosterona, los que en
ocasiones se encuentran, anormalmente, altos en tumores hormonalmente
activos.

d) Ecografía
Frente a la sospecha diagnostica es el examen de elección. Permite distinguir
tumores testiculares de lesiones no tumorales y la ubicación intra o extrates-
ticular de ellas. Las imágenes ecográficas también pueden ser sugerentes de
un tipo específico de lesión. Especialmente útil es la visualización de lesiones
quísticas simples de carácter benigno o la presencia de calcificaciones grue-
sas más frecuentes en teratomas. Este examen no permite el diagnóstico de-
finitivo de una lesión maligna, pero es clave para planificar el tratamiento.
e) Estudio de diseminación
La tomografía axial computada de abdomen está indicada solo frente a la sos-
pecha de tumores malignos, tales como lesiones extra testiculares tipo rab-
domiosarcoma para testicular, o frente a un paciente mayor de 6 meses con
una lesión testicular y elevación significativa de la alfa feto proteína en la que
sospechamos un tumor del seno endodérmico. En ambos casos es perentorio
el estudio de diseminación para planificar una terapia adyuvante acorde a los
hallazgos de las imágenes. Asimismo, frente a cualquiera de estos dos esce-
narios clínicos, se debe tomar una radiografía de tórax y/o una tomografía de
tórax en la búsqueda de metástasis pulmonares4.
TRATAMIENTO
El tratamiento de los tumores testiculares es quirúrgico. Tanto en sospecha de
lesiones benignas como malignas el abordaje es por vía inguinal, asegurando
una incisión amplia que permita la exteriorización del testículo sin manipula-
ción. Frente al diagnóstico de masa testicular, con exámenes de laboratorio
normales, es muy probable que la lesión tenga un carácter benigno. Frente a
este escenario, se recomienda la extirpación de la masa tumoral preservando
el tejido testicular normal. La técnica incluye el control vascular por vía ingui-
nal con una cintilla vascular lo más cercano al orificio inguinal profundo. Pos-
teriormente, se realiza una biopsia excisional rápida y una vez confirmado el
diagnóstico de un teratoma maduro, de un quiste epidérmico, se procede a la
preservación del tejido testicular normal, removiendo solo el tumor. Es fun-
damental confirmar la presencia de tejido testicular normal alrededor de la
muestra, especialmente en niños que se acercan a la pubertad, en cuyos casos
existe mayor riesgo de malignización de teratomas4. En el caso de elevación
de alfa feto proteína, es altamente probable que sea un tumor tipo del seno
endodérmico y en estos casos esta indicada una orquidectomía radical por vía

inguinal. Más del 90% de estos tumores se encuentran confinados al testículo
y este procedimiento será curativo sin requerir otras intervenciones. Los tu-
mores del seno endodérmicos son muy sensibles a la quimioterapia basada
en cisplatinio, por lo que rara vez se indicará una linfadenectomía radical retro-
peritoneal en caso de enfermedad residual.
El pronóstico de las masas tumorales testiculares en la edad pediátrica es
excelente, incluso en lesiones malignas o en presencia de metástasis. La es-
tadística nacional publicada en 2004 por el programa nacional de drogas an-
tineoplasticas infantiles (PINDA), reportó una sobrevida del 96% con una me-
diana de seguimiento de 40 meses5.
1. Vargas L. Cáncer en pediatría. Aspectos generales. 2000;7(4):283-95.
2. Ross J, Kay R. Prepubertal Testis Tumors. Rev Urol. 2004;6(1):11-8.
3. Chung J, Lee S. Overview of Pediatric Testicular Tumors in Korea. Korean J Urol.
2014;55(12):789-96.
4. Zamilpa I, Koyle M. Pediatric Testicular Tumors. Fundamentals of Pediatric Surgery.
Springer, USA. 2010. Chapter 97. pp. 749-54.
5. García H, Sepúlveda L, Tordecilla J. Resultados Protocolo 1993-1999 para tumores
testiculares germinales no seminoma (PINDA). Rev Chil Pediatr. 2004;75(2):129-38.

REABDOMIOSARCOMA VESICAL,
URETRAL Y BRAQUITERAPIA
Pilar EcheverríaSepúlveda y Ricardo Zubieta Acuña
INTRODUCCIÓN
Los RMS es el sarcoma de partes blandas y musculoesquelético más frecuen-
te en la infancia, representando un 3-5% de todos los cánceres pediátricos. Se
originan de células mesenquimáticas primitivas que después se diferencian a
células que se parecen a las de músculo estriado. Pueden originarse en cual-
quier parte de la economía (incluso zonas que carecen de músculo estriado) y
el 15-20% se origina en el tracto genitourinario.
HISTOLOGÍA
El RMS pertenece al grupo de tumores de células redondas pequeñas y azules
de la infancia, junto con PNET (neuroectodérmicos) y linfomas.
Exiten 3 tipos histológicos de RMS:
1. RMS embrionario (RMSE)

Es el más frecuente, dando cuenta de alrededor de un 60% de todos y es el
tipo histológico que presenta mejor pronóstico. Se ha diferenciado dos tipos
de RMSE, el clásico (fusiforme) y el botrioide, que últimamente se abolió de
la clasificación de la OMS, pero que da cuenta de un tumor que presenta pro-
yecciones polipoideas adenomatoso-mixoideas, de apariencia de “hollejo de
uvas”, que es característico de vagina, vejiga, nasofarinx y vía biliar.
2. RMS alveolar
Representa alrededor de un 30% de ellos. En general afecta a niños mayores y
adolescentes y tiene peor pronóstico.
3. RMS pleomórfico (anaplásico)

Representa un 9-14% del total. Afecta principalmente al adulto, por lo que no
se menciona en esta revisión.

ESTADO DE FUSIÓN
En la actualidad, se reconoce que el estado de fusión de ADN del gen de trans-
cripción FOXO con genes oncogénicos PAX3 o PAX7, es uno de los factores
pronósticos de mayor relevancia. Si esta fusión de genes es positiva, aumenta
la actividad de PAX, lo que produce desdiferenciación y proliferación de célu-
las miogénicas, lo que resulta en peor pronóstico de los pacientes. Los RMS
alveolares suelen presentar fusión positiva (generalmente FOXO/PAX3 o
t[2;13]), lo que explica su peor pronóstico. De hecho, aquellos RMSA con fusión
negativa se comportan en forma similar que los RMSE.
EPIDEMIOLOGÍA
En general los tumores vesicales en los niños son raros y habitualmente ma-
lignos.
El rabbdomiosarcoma vesical tiene una incidencia de 6 x 1.000.000 de niños
por año y tiene una distribución etarea bimodal: 2-6 años y 10-18 años.
En general es de presentación esporádica, pero entre un 10-30% de los casos
se asocia a alguna condición hereditaria, principalmente relacionada con mu-
taciones del gen p53 (como el síndrome de LiFraumeni).
Específicamente, el RMS genitourinario afecta a 60-70 niños por año en
EEUU. En últimas guías PINDA de nuestro país, se da cuenta que en los regis-
tros de las últimas décadas, se han tratado 170 niños con RMS, 60% hombres
y la edad promedio fue de 5,4 años. El 80% fue embrionario y 13,6% alveolar y
un 25,9% de ellos tenía origen genitourinario y de ellos los órganos más afec-
tados son vejiga y próstata.
Los síntomas son variados e inespecíficos y derivan de la compresión secun-
daria al crecimiento tumoral, por lo tanto de la localización de la lesión. En el
caso de los RMS vesicales, los pacientes suelen consultar por disuria, hema-
turia, masa palpable, distensión abdominal, retención urinaria o constipación.
Algunos eliminan pequeños trozos de tumor en la orina o se presentan con
una masa que se prolapsa fuera del meato. Además de ello, pueden presentar
palidez de piel y mucosas por anemia.
La ecografía puede mostrar hidroureteronefrosis y la masa tumoral en el in-
terior de la vejiga, cuyo sitio de origen más frecuente es del trígono vesical.

La uretrocistografía a menudo muestra un defecto de llene vesical en la mitad
inferior de la vejiga y eventual anulación del ureter terminal.
El examen de elección para el diagnóstico es la cistoscopia que permite vi-
sualizar el tumor y tomar muestras para biopsia para la confirmación histo-
lógica.
ETAPIFICACIÓN
Los pacientes con RMS se clasifican según su riesgo en bajo, intermedio o alto.
De esto depende el tratamiento que se les ofrecerá.
Para ello, se hace una etapificación inicial preoperatoria (que depende de la
localización y tamaño tumoral, así como de la existencia de compromiso nodal
o metastásico) y una clasificación por grupos posoperatoria previa a cualquier
otro tratamiento (que depende básicamente de enfermedad residual).
1. Etapificación preoperatoria
Etapa 1 : Tumores de cabeza, cuello, órbita (no meninges), genitourinario
(excepto vejiga y próstata), vía biliar. No linfonodos ni metástasis.
Etapa 2 : Todos los otros sitios, ≤ 5 cm. No linfonodos ni metástasis.
Etapa 3 : Todos los otros sitios, ≤ 5 cm con linfonodos o > 5 cm sin linfonodos
ni metástasis.
Etapa 4 : Enfermedad metastásica.
2. Clasificación posoperatoria
Grupo I : Enfermedad localizada, completamente resecada.
Grupo II : Tumor resecado con evidencia de extensión regional.
IIA : Enfermedad residual microscópica.
IIB : Sin enfermedad residual, con linfonodos (+).
IIC : Con enfermedad residual microscópica. Linfonodos (+).
Grupo III : Enfermedad residual macroscópica (incluye biopsia).
Grupo IV : Metástasis a distancia al inicio.

3. Clasificación de riesgo
Además, de los relacionados a histología y estado de fusión, son factores de
riesgo de mal pronóstico tener más de 10 años o menos de 1 año, un tumor en
sitio desfavorable, más de 3 sitios de metástasis y compromiso óseo.
El riesgo de cada paciente dependerá de diferentes combinaciones de las cla-
sificaciones anteriores, siendo a grandes rasgos: los de bajo riesgo, aquellos
pacientes con tumores en sitios favorables o en sitios desfavorables con re-
sección macroscópica completa; los de riesgo intermedio, aquellos pacientes
sin metástasis con RMSE en sitio primario desfavorable o con RMSA y los de
alto riesgo aquellos pacientes que debutan con enfermedad metastásica.
En las últimas décadas, el avance en el terreno de la quimioterapia ha mejora-
do significativamente la sobrevida de estos pacientes, excepto en los de alto
riesgo, en que la sobrevida a 3 años va entre 20-50% según la cantidad de
factores de mal pronóstico que presente el paciente.
Los principales sitios de metástasis son los pulmones, médula ósea, hueso y
linfonodos.
MANEJO
Cuando se sospecha o establece el diagnóstico, el paciente debe ser sometido
a estudios que establezcan el compromiso local y a distancia de la enferme-
dad, así como una evaluación general del paciente:
1. Exámenes generales: Hemograma, pruebas de función renal, de fun-
ción hepática y de orina.
2. Estudio de diseminación y de respuesta al tratamiento: Incluye mie-
lograma, biopsia de médula ósea, punción lumbar, scanner de tórax,
abdomen y pelvis, resonancia magnética de abdomen y pelvis y cin-
tigrama óseo. El PET/CT o Tomografía por emisión de positrones con
F-fluorodeoxiglucosa es más preciso en el diagnóstico de linfonodos
comprometidos o metástasis, siendo cada vez más utilizado en niños
aunque irradia y aún existe poca experiencia.
La característica imageneológica habitual de los RMS es de una masa sólida,

única, unilateral, expansiva, altamente vascularizada y con un componente
quístico necrótico.
El tratamiento inicial consiste en resolver el componente obstructivo que
pueda estar produciendo el tumor. En ese sentido, se recomienda la catete-

rizaciòn uretral por sobre el abordaje suprapúbico por riesgo de siembra tu-
moral.
El tratamiento definitivo depende de un equipo multidisciplinario de oncólo-
gos, radioterapeutas y cirujanos. En la actualidad los mejores resultados se
obtienen en aquellos pacientes en que se puede resecar completamente el
tumor (muy poco frecuente) y en los que son sometidos a quimioterapia se-
guida de cirugía resectiva completa.
Quimioterapia
El Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) corresponde a 3 grupos cola-
borativos pediátricos de EEUU que se han dedicado a concentrar y estudiar los
casos de RMS, dado su baja frecuencia. Ellos han realizado protocolos desde
1975, que se han actualizado en el tiempo de acuerdo a los resultados obteni-
dos, aumentando notablemente la sobrevida de estos pacientes, que en ge-
neral llega al 80% de sobrevida a 5 años en la actualidad. En su última version
(IRS V), ratifican que el gold standard de la quimioterapia del RMS se basa en
pulsos repetidos de VAC (Vincristina, Actinomicina y Ciclofosfamida), siendo
en algunos casos combinada con VAI (Vincristina, Adriamicina, Ifosfamida) y
con VIE (Vincristina, Ifosfamida, Etopósido).
Cirugía
Es fundamental en la etapificación y tratamiento de los pacientes, ya que de-
fine el grupo en que se clasificarán. Si bien el principio básico es una resección
amplia y completa del tumor, que incluya al menos 0.5 cm de tejido sano, la
tendencia actual es evitar las grandes cirugías resectivas y mutilantes habi-
tuales en el pasado. El compromiso de órganos adyacentes es habitual en
RMS del aparato genitourinario, por lo que frecuentemente se ofrece resec-
ción parcial, que permita mantener la funcionalidad vesical, la que se comple-
menta con radioterapia para el control local. En los casos de tumor originado
en la cúpula vesical, se puede ofrecer istectomía parcial, pero se debe dife-
renciar, adecuadamente, si el origen es el uraco, lo que le confiere peor pro-
nóstico. Muchas veces es necesario realizar, además, cirugías de reimplante
ureteral y ampliación vesical posteriormente.
Radioterapia
Está destinada al control local de tumor residual macro o microscópico. Suele
asociarse a complicaciones tardías como cistitis hemorrágica, fibrosis o apari-

ción de segundos tumores, por lo que uno de los objetivos de los nuevos es-
quemas de tratamiento es disminuir las dosis de radiación y de hacerla más
concentrada (por ejemplo mediante braquiterapia).
Radioterapia en RMS Vesicoprostático

La radioterapia forma parte del tratamiento local del RMS vesicoprostático.
Consiste en el uso de radiaciones que ionizan directamente el ADN de las cé-
lulas o el agua, lo que produce muerte celular.
Pese a los avances de quipos y de dosificación de radioterapia, el método si-
gue produciendo toxicidad sobre tejidos sanos, lo que es especialmente im-
portante en la población pediátrica.
El daño por radioterapia se puede dividir en agudo y tardío:
1. Daño agudo
Se considera daño agudo el producido durante la radioterapia y hasta 2 me-
ses después de ésta. Se debe al daño del epitelio por muerte celular, la que
depende a su vez, de la velocidad de replicación del epitelio afectado. De esta
manera, la mucosa intestinal es más sensible a la radiación que la mucosa ve-
sical. Este efecto agudo es reversible.
2. Daño tardío
Aparece 1 a 2 años después del tratamiento y puede ir empeorando con el
tiempo. Se debe, fundamentalmente, a la respuesta del tejido conectivo y va-
sos sanguíneos a la ionización. Se produce fibrosis en el estroma y endarteritis
de las arteriolas, lo que lleva a isquemia. Ésta última es la responsable de la
neoformación de capilares, telangectasias y sangrado, pudiendo llegar hasta
ulceración, perforación, fístulas y formación de abscesos.
Braquiterapia
Se caracteriza porque la radiación es muy localizada y la fuente radiactiva está
en contacto directo con el tumor. En la braquiterapia hay una rápida caída de la
dosis a medida que nos alejamos de la fuente radioactiva, lo que hace posible
tener una dosis elevada en el tumor y baja en los tejidos vecinos.

Se puede clasificar según su tasa de radiación y según el tipo de contacto con
el tumor:
1. Según la tasa de radiación: en alta tasa (> 12 Gy/h) o baja tasa (< 2 Gy/h).
2. Según el tipo de contacto con el tumor: Intracavitaria, de contacto o in-
tersticial.
En el caso de RMS vésico prostáticos se usa la intersticial, insertándose caté-

teres vectores en el lecho tumoral que, posteriormente, serán cargados con
una fuente radioactiva. El radioisótopo que se utiliza es el Iridio 192, disponible
en forma de alambre en la Comisión Chilena de Energía Nuclear.
Para poder realizar braquiterapia, el lecho tumoral se debe poder definir con
claridad el lecho tumoral y éste debe ser accesible. El implante debe cubrir to-
talmente el lecho, más un margen, respetando ciertas reglas geométricas que
inciden en la distribución de la dosis. De esta forma, los implantes deben ser
paralelos y estar lejos de planos óseos y de órganos críticos.
La dosimetría se calcula mediante sistemas computacionales.
COMPLICACIONES
1. Alteración del crecimiento óseo: Con dosis > 10 Gy se puede producir
daño de los cartílagos de crecimiento.
2. Rectitis: Con dosis > 75 Gy en forma aguda puede producirse diarrea,
rectorragia y sensación de pujo. Tardíamente puede haber úlceras, per-
foraciones y fístulas, por lo que biopsias están contrainidicadas.
3. Cisititis: Con dosis > 75 Gy puede haber en forma aguda polaquiuria
y disuria, y a largo plazo hematuria, úlceras, perforaciones y fístulas.
Cuando se aplica altas dosis al trígono puede haber incontinencia.
4. Estrechez Uretral / Incontinencia: Con dosis > 85 Gy.
5. Inflamación aguda de Ureteres: Cuando las fuentes quedan muy cer-
ca de los ureteres, éstos debe transponerse y asegurarse con guías, ya
que en agudo puede producir inflamación y a largo plazo fibrosis y obs-
trucción.
6. Infertilidad y alteraciones del desarrollo puberal: Las gónadas son es-
pecialmente sensibles a la radiación, por lo que los ovarios tienen indi-
cación de trasponerse y marcarse con clips, ya que no son identificables
con TC. Cuando la dosis supera los 12 Gy se puede esperar infertilidad y
> 24 Gy alteraciones del desarrollo puberal.

7. Disfunción eréctil: En relación a la irradiación del bulbo peneano.
8. Lesiones cutáneas: Eritema y edema en agudo, necrosis y úlceras
como daño tardío secundario a dosis altas (> 80 Gy). Se debe evitar que
las fuentes queden en contacto con la piel.
LECTURA RECOMENDADA
1. Protocolo nacional PINDA 2019.
2. Thomas DFM, Duffy PG, Rickwood AMK. Essentials of paediatric urology. Second
Edition. p. 295-306.
3. Panda SP, Chinnaswamy G, Vora T, et al. Diagnosis and Management of Rhabdo-
myosarcoma in Children and Adolescents: ICMR Consensus Document. Indian J
Pediatr. 2017;84(5):393-402.

PARTE 9
Trauma
TRAUMA RENAL Y URETERAL
Jorge Robles Vega y Francisco J. Reed López-Güereña
DEFINICIÓN
El trauma renal representa un 10 a 20% de todos los traumas abdominales ce-

rrados. Tanto en población pediátrica como adulta, el trauma urogenital tiene
una incidencia acumulada del 10-20%.
Según el Registro Nacional Norteamericano de Trauma Pediátrico, el trauma

renal corresponde al 5% de los casos de trauma, con edad promedio de 10.6
años y siendo 2 veces más frecuente en hombres.
El mecanismo de lesión más común es el trauma cerrado (90%) asociado ha-

bitualmente a desaceleración a alta velocidad, mientras que el trauma pene-
trante (arma de fuego o arma blanca) representa un 10% de los casos.
Anatómicamente, la población pediátrica tiene mayor riesgo de lesión renal

debido a: mayor tamaño relativo renal, riñones fijados solo por la pelvis renal y
el pedículo vascular, menor grasa perirrenal, músculos abdominales más dé-
biles y falta de osificación en caja torácica. Se describen malformaciones del
tracto urinarias asociadas en 1-23% de los pacientes que pueden favorecer el
la posble lesión como son hidronefrosis (38%), tumores (7%), riñones ectópi-
cos (7%).
CLASIFICACIÓN
El trauma renal se puede clasificar según el mecanismo de lesión en: contuso

o cerrado y penetrante o abierto. La clasificación de la American Association
for the Surgery of Trauma (AAST), basada en los hallazgos de la tomografía
computada, se resumen en la Tabla 1 y Figura 1. Esto corresponde a un intento
de generar un lenguaje universal para la discusión del trauma renal, facilitar la
investigación y mejorar los resultados del manejo.

Tabla 1. Clasificación de trauma renal (AAST)
Grado Tipo Descripción

I Contusión Hematuria micro o macroscópica. Estudio urológico
normal
Hematoma Subcapsular, no expansivo sin laceración del parénquima
II Hematoma Hematoma perirrenal no expansivo confinado al
retroperitoneo renal
Laceración < 1 cm de profundidad en corteza renal sin extravasación
urinaria
III Laceración > 1 cm de profundidad en corteza renal con/sin ruptura
del sistema colector o extravasación de orina
IV Laceración Laceración del parénquima que se extiende por la
corteza renal, médula y sistema colector
Vascular Lesión de arteria o vena principal con hemorragia
contenida
V Laceración Riñón completamente roto
Vascular Avulsión del hilio renal que devasculariza el riñón
Figura 1. Clasificación de trauma renal (AAST). ESTO vamos a tener que conseguir
permiso o hacerlos de nuevo

En trauma cerrado, la lesión renal rara vez es aislada, y la lesión multiorgá-
nica (hígado, bazo, cráneo, fracturas huesos largos) es la regla. La historia de
desaceleración rápida (ej. accidente vehicular, accidente de tránsito o caída de
altura) y contusión directa en flanco (patada de animal) son indicadores im-
portantes de potencial trauma renal. En trauma penetrante la ubicación de he-
ridas de entrada y salida pueden ayudar a determinar la probabilidad de lesión
renal.
El paciente pediátrico tiene la capacidad para sostener una pérdida sanguínea
significante antes de presentar signos de hipoperfusión (hipotensión). La clíni-
ca es más bien inespecífica, siendo signos sugerentes: hematuria, dolor o sen-
sibilidad en flanco, hematoma, equimosis o abrasión en flanco, fractura costal
(10ª-12ª costilla) o vertebral. La presencia de hematuria, tanto macroscópica
como microscópica, si bien tiene un alto índice de sospecha, no se correlaciona
con el grado severidad de trauma renal, describiéndose que un 36-40% de los
casos pueden no presentar hematuria.
Clásicamente aquellos pacientes con trauma cerrado con hematuria de más
de 50 glóbulos rojos por campo requerirían un estudio de imágenes comple-
mentario, sin embargo, en pacientes con alta sospecha la ausencia de hema-
turia no debe limitar el estudio. Así mismo se debe solicitar hemograma, prue-
bas de coagulación y función renal.
Los 4 principales objetivos del estudio imagenológico en trauma renal son:
1) definir con precisión la lesión (parénquima, vascular, sistema colector);
2) reconocer patología preexistente del riñón lesionado; 3) documentar la fun-
ción del riñón opuesto; 4) identificar lesiones asociadas de otros órganos.
Radiografía abdomen simple

Evidencia signos secundarios de lesión de vísceras así como aire libre. Even-
tualmente podría evidenciar una masa perirrenal. En general mal rendimiento
en trauma renal, no es de elección.
Ecografía abdominal/renal
Evidencia líquido en espacio perirrenal; determina si existe contusión en pa-
rénquima renal y puede determinar si existe hidronefrosis o coágulos dentro
del sistema colector, así como la existencia de patología preexistente. Dentro

de sus limitaciones está la dificultad en diferenciar entre sangre y orina, no
identifica lesiones del pedículo vascular o infarto segmental, es operador de-
pendiente y la visualización del riñón estará limitada severamente en contexto
de fractura costal, íleo intestinal, heridas abiertas, obesidad. Si bien puede ser
el examen más accesible, no debería ser usado como método único de diag-
nóstico. Tiene un rol más claro en el seguimiento.
Tomografía axial computada

Debe ser solicitado con contraste endovenoso (esto es muy importante) e
idealmente con fase tardía. Es considerado el gold standard para definir el
grado de lesión renal; es sensible y especifica en demostrar laceraciones del
parénquima, extravasación urinaria, delimitar infartos segmentales del parén-
quima y determinar el tamaño y ubicación del hematoma retroperitoneal o
lesiones intraabdominales asociadas. Debe ser solicitado frente a la sospecha
clínica de trauma renal, independiente del grado de hematuria. Las indicacio-
nes se resumen en la Tabla 2.
Además, el TAC permite la identificación de pacientes con alto riesgo de falla
de manejo conservador tales como: acumulación de contraste alrededor del
riñón, hematoma perirrenal > 2,2 cm, laceración medial con extravasación uri-
naria significativa medial o falta de contraste en uréter, sugiriendo una disrup-
ción completa de la unión ureteropélvica.
Pielografía intravenosa
En caso de no tener TAC, se puede utilizar, aunque es necesario determinar la
función renal contralateral para poder administrar medio de contraste (al igual
que en TAC).
Tabla 2. Indicaciones de tomografía axial computada en Trauma Renal.
Paciente con trauma cerrado, estable, con macrohematuria.

Paciente con trauma cerrado, estable, con microhematuria y PAS < 90 mmHg
Mecanismo lesional compatible con lesión renal (desaceleración rápida, contusión
directa en flanco, fractura costal, equimosis en flanco)
Lesión penetrante abdominal en flanco o tórax bajo.

Cintigrama renal
Se utiliza principalmente en el seguimiento a largo plazo (6-12 meses); para
determinar el grado de función renal o de daño renal residual.
TRATAMIENTO
En los últimos 20 años se ha virado hacia un enfoque conservador (no quirúr-

gico) y es la conducta de elección en pacientes hemodinámicamente estables.
Para plantear un manejo conservador se requiere una clasificación precisa de
la lesión y de otras lesiones asociadas. Consiste en hospitalizar, reposo abso-
luto, monitoreo hemodinámico cercano y observación hasta disminución de la
hematúria macroscópica o que no exista progresión de las lesiones en segui-
miento imagenológico.
Existe controversia sobre el manejo de lesiones de mayor grado (IV-V) que,

tradicionalmente, se había planteado un enfoque quirúrgico. Al revisar la bi-
bliografía comparando manejo conservador y quirúrgico, si bien no existen
estudios randomizados controlados y hay heterogeneidad significativa en el
reporte de los resultados, el enfoque conservador parece ser más seguro y
efectivo en pacientes hemodinámicamente estables, presentando mayor tasa
de preservación renal, menor estadía hospitalaria y una tasa de complicacio-
nes comparables.
En caso de lesión que comprometa la hemodinamia, sin respuesta a transfu-

sión sanguínea (hasta 3 bolos), hematoma pulsatil y en expansión o extrava-
sación urinaria masiva; se plantea manejo quirúrgico, con alta probabilidad de
nefrectomía.
Dentro del manejo quirúrgico, la angiografía y angioembolización se presenta

como una intervención mínimamente invasiva para controlar el sangrado, so-
bretodo en pacientes seleccionados con sangrado de vasos segmentarios, re-
portando una tasa de éxito de 63%-100%. En casos de extravasación de orina,
el colocar de manera retrograda un drenaje interno ureteral (pig-tail) puede
ser una solución que puede evitar una cirugía más agresiva que pueda termi-
nar en nefrectomía.
No existe evidencia definitiva sobre el tiempo de reposo. En general el reposo

en cama o actividad reducida se recomienda hasta la resolución de la macrohe-
maturia. Retomar la actividad deportiva en casos de lesiones leves-moderadas
podría ocurrir entre 2-6 semanas poslesión, mientras que en casos de lesiones

severas (IV-V) puede requerir hasta 6-12 meses. Como regla general, el reposo
deportivo debe mantenerse hasta la resolución de la microhematuria.
COMPLICACIONES
Tempranas
• Sangrado: 13%-25% de lesión III-IV, 18%-23% en trauma penetrante.
• Extravasación de orina/urinoma: 1%-7% (hasta 30% en trauma pene-
trante) se caracteriza por dolor, febrícula, íleo o masa palpable. Manejo
expectante con reposo en cama, analgésicos y antibióticos.
• Absceso perinéfrico: 2%-5%, generalmente en paciente con parenqui-
ma desvitalizado, 5-7 días postrauma y el manejo es con ATB ev inicial-
mente.
Tardías
• Hipertensión arterial: Controversial, se reporta incidencia 0,2%-5%.
• Fístula arteriovenosa: 0%-7%, casi exclusivo de lesión penetrante.
• Pseudoaneurisma: Más frecuente en trauma abierto.
Figura 2. Manejo del trauma renal en pediatría.

PRONÓSTICO
El pronóstico generalmente es bueno. De todos los casos se reporta hasta
un 5% de HTA secundaria, siendo en los primeros 2 años postrauma el peak
de incidencia; además, dependiendo del grado de lesión el daño renal podría
comprometer el 45% al 30% de la función renal en el lado afectado.
Traumatismo ureteral
Es un trauma poco común en pediatría (menos del 1%), siendo el trauma pene-
trante la causa más común, solo 1/3 de los casos se debe a trauma cerrado. En
trauma cerrado, el mecanismo de lesión es por hiperextensión de la columna
con lo que se lesiona la unión ureteropiélica o el uréter medio. Esto hay que
sospecharlo más en riñones con malformaciones como el riñón en herradura.
Si esta lesión no va acompañada de otras lesiones es un diagnóstico tardío,
presentándose con dolor abdominal, tumefacción, fiebre e íleo paralítico se-
cundarios a urinoma. El diagnóstico se sospecha con ecografía y se hace defi-
nitivo con Uro-TAC, pielografía intravenosa de eliminación o retrógrada.
El tratamiento generalmente es quirúrgico con una reparación ureteral; sin
embargo, si la lesión no es total el abordaje de preferencia es el endouroló-
gico. Dicho abordaje puede ser de manera retrograda colocando un drenaje
interno ureteral (pig-tail); o de forma anterógrada con una nefrostomía.
1. Thomas D. Urogenital trauma, en Essentials of Paediatric Urology 2nd edition, Tho-
mas D, Duffy P & Rickwood A editores, Editorial Informa Healthcare, 2008, pp. 307-
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2. Swana H, Betts J. Genitourinary Trauma and Priapism, en Handbook of Pediatric Uro-
logy 2nd edition, Baskin L y Kogan B. editores, Editorial Lippicott Williams & Wilkins,
2005, pp. 197-202.
3. Casale A. Urinary Tract Tauma, en Pediatric Urology 2nd edition, Gearhart J, Rink R,
Mouriquand P, editores, Editorial Saunders Elsevier, 2010, pp. 720-36.
4. Grimsby GM, Voelzke B, Hotaling J, Sorensen MD, Koyle M, Jacobs MA. Demogra-
phics of pediatric renal trauma. J Urol. 2014; 192:1498–502.
5. Coccolini F, Moore EE, Kluger Y, et al; WSES-AAST Expert Panel. Kidney and
uro-trauma: WSES-AAST guidelines. World J Emerg Surg. 2019;14:54. .
6. Buckley JC, McAninch JW. Revision of current American Association for the Surgery
of Trauma Renal Injury grading system. J Trauma. 2011;70(1):35-7.

TRAUMA VESICAL Y URETRAL
Nelly Letelier Cancino y Alejandra Ríos Rubio
TRAUMA VESICAL
Etiología
Las lesiones vesicales son poco frecuentes, presentando una incidencia de
0,32% en pacientes con trauma abdominal cerrado, suele ser más frecuente
cuando ésta se encuentra en llene, y en varones en una relación 2:1. La princi-
pal causa de lesión vesical traumática suele ser secundaria a fractura pélvica
(20% de éstas), generalmente, asociado a accidente de tránsito. Otras causas
traumáticas pueden deberse a caídas de altura y lesiones con manubrio de bi-
cicleta.
Las lesiones aisladas de vejiga son más raras, y suelen estar asociadas a pro-
cedimientos iatrogénicos como cateterización vesical y/o umbilical en perío-
do de recién nacido. En este grupo etario los principales factores de riesgo para
presentar lesiones vesicales tienen que ver con aumento de la presión vesical
(como por ejemplo valvas de uretra posterior), infecciones o sepsis severa, uso
prolongado de opioides, y patologías con alteración del tejido conectivo, como
en los síndromes de Ehler Danlos y Down. También se ha descrito perforación
vesical en pacientes recién nacidos con gastrosquisis con herniación de la ve-
jiga, al momento del cierre de la pared abdominal.
Otras causas de traumatismo iatrogénico son la uretrocistografía, la cirugía
de patología inguinal (puede ocurrir en 0,08%-0,3% de los casos) o la cirugía
abdominal como apendicectomía. Se ha descrito también perforación espon-
tánea en pacientes con vejiga neurogénica posterior a una ampliación vesical
por la falta de sondeos posteriores.
Clasificación
La clasificación la lesión vesical traumática se realiza en relación a si es ex-
traperitoneal (60%-65% de los casos) o intraperitoneal (25% de los casos),
pudiendo coexistir ambas condiciones en 2%-20% de los casos. La clasifica-
ción según la gravedad y/o severidad de la lesión (según AAST) se observa
en la Tabla 1.

Tabla 1. Clasificación según severidad del trauma vesical (AAST)
Grado Descripción de la lesión

I Hematoma aislado o adelgazamiento de la pared vesical sin ruptura.
II Laceración < 2 cm de pared vesical extraperitoneal
III Laceración > 2 cm de pared extraperitoneal o < 2 cm intraperitoneal
IV Laceración > 2 cm de pared vesical intraperitoneal
V Ruptura completa > 2 cm de desvascularización
Clínica
La hematuria suele ser el signo y síntoma más característico, presente en 95%
de los casos. Sin embargo, en casos de trauma por iatrogenia, puede no estar
presente al tratarse de lesiones más pequeñas. Se pueden presentar también
con uremia, anuria, dolor abdominal y/o uroperitoneo, y distres respiratorio en
recién nacidos.
Estudio diagnóstico
La cistografía es el elemento diagnóstico más útil, entregando más informa-
ción que el Tc con contraste. Puede diagnosticarse también de manera in-
traoperatoria en pacientes que son sometidos a cirugía por trauma abdominal,
lo que permite orientarse mejor.
Tratamiento
La elección del tratamiento quirúrgico dependerá del abordaje y mecanismo
del trauma vesical. Las perforaciones extraperitoneales pueden manejarse
solo con cateterización de la vejiga con sonda foley cuando son pequeñas, o
cistostomía por punción. En caso de filtración abundante de orina, se debe re-
parar la pared posterior de la vejiga vía anterior. Lesiones hacia peritoneo en
general requieren reparación quirúrgica y derivación urinaria con sonda foley
y/o cistostomía suprapúbica por punción. Las reparaciones quirúrgicas de
vejiga suelen repararse en dos planos, utilizando material reabsorbible mo-
nofilamento para la mucosa (como polidioxanona o PDS®) con punto corrido,
y para la detrusorrafia sutura absorvible multifilamento trenzada (como la po-
liglactina 910 o Vicryl®), en donde se suele utilizar puntos separados, mante-
niendo drenaje vesical posterior y profilaxis antibiótica por 7-10 días.

Complicaciones
Las complicaciones asociadas a lesiones vesicales suelen ser mayores en pa-
cientes con fractura de pelvis asociada. Alteraciones de la frecuencia miccional
son frecuentes después de las lesiones vesicales, mejorando posterior a los 2
meses de la lesión y siendo persistentes en un 2% de los pacientes. Las com-
plicaciones aguda incluyen retención de coágulos e infección urinaria. Compli-
caciones tardías pueden presentarse como estenosis uretral por cateterismo
persistente, y vejiga hiperactiva.
En pacientes con lesiones extraperitoneales, complicaciones severas pueden
ser fístulas uretrocutáneas y sepsis.
TRAUMA URETRAL
Etiología
Las lesiones uretrales en la infancia representan el 3,4% de los traumatismos
genitourinarios. La causa más frecuente es la iatrogénica en relación a cate-
terismos. En general, suelen producirse en varones por caída a horcajadas y
golpe directo. Pueden también asociarse a fractura de pelvis secundario a ac-
cidente de tránsito. Las lesiones de la uretra anterior, sobre todo su porción
bulbar, suelen ser las más afectadas al comprimirse entre el objeto contun-
dente y la sínfisis del pubis. Las lesiones uretrales posteriores (membranosa y
prostática) suelen ser secundarios a fractura pélvica (Figura 1).
Figura 1. Anatomía de la uretra masculina y sus lugares de traumatismo más

frecuentes.

Tabla 2. Clasificación según severidad del trauma uretral (AAST)
Grado Descripción de la lesión

I Contusión: Sangre en meato con UCG normal.
II Lesión por estiramiento: elongación uretral sin extravasación en UCG.
III Ruptura parcial: extravasación de contraste con contraste + en vejiga.
IV Ruptura completa: interrupción uretral < 2 cm, sin contraste en vejiga.
V Ruptura completa: interrupción uretral > 2 cm o extensión a próstata
o vagina.
Clasificación
La clasificación la lesión uretral por Goldman es la más utilizada en la actua-
lidad y está dada por la severidad observada a través de la uretrocistografía
miccional (UCG) (Tabla 2).
Clínica
La clínica del trauma uretral suele ser muy variable. La presencia de sangrado
uretral puede observarse en 37%-93% de las lesiones de uretra posterior, y
en 75% en los de uretra anterior. La hematuria al comenzar la micción puede
indicar lesión uretral, cuya intensidad no traduce gravedad de la lesión. La re-
tención de orina/ globo vesical y/o disuria, y hematomas genitales en pacien-
tes politraumatizados, o con antecedentes de instrumentalización de la uretra,
deben hacer sospechar una lesión de uretra.
Estudio diagnóstico
La uretrocistografía miccional es el examen de elección para identificar el trau-
ma uretral, sin introducir la sonda más allá de la fosita navicular. La exploración
y visualización de la lesión suele hacerse con cistoscopia por el equipo de uro-
logía con o sin apoyo de contraste. El ultrasonido perineal ayuda en ocasiones
a caracterizar el compromiso de partes blandas adyacente.
Tratamiento
En lesiones uretrales cerradas, la introducción de sonda foley es poco probable
que cause daños adicionales, pero podría convertir una ruptura parcial en com-

pleta, por lo que se aconseja idealmente no intentar cateterizar. La derivación
vesical a través de catéter suprapúbico por punción suele ser el manejo de
elección dado que evita la manipulación uretral, asociado tratamiento antibió-
tico y a la reconstrucción diferida de uretra posterior a 3-6 meses desde pro-
ducido el trauma, una vez disminuido el edema, hematoma y tejido cicatricial.
La uretroplastía con resección de eventuales estenosis y/o divertículos y
anastomosis termino terminal suele preferirse siempre y cuando sea anató-
micamente posible, generalmente en estenosis < 1 cm de longitud. En caso
de presentar lesiones más amplias, se debe preferir el injerto de mucosa oral
para evitar acortamiento peneano posterior. La vía de abordaje, especialmen-
te para lesiones de uretra posterior, es la perineal, reservándose la vía trans-
rectal solo cuando hay gran separación de cabos. Suele tener una tasa de éxito
cercana al 90%.
En lesiones uretrales abiertas, en general requieren exploración quirúrgica
inmediata dado que suelen comprometer, además, partes blandas, pudiendo
eventualmente repararse en dicho acto quirúrgico siempre y cuando el defec-
to sea < 1-1,5 cm.
Complicaciones
Dentro de las complicaciones agudas, pueden presentarse infecciones en re-
lación a la extravasación de sangre u orina, evolucionando eventualmente a
fístulas uretrocutáneas, divertículos periuretrales, y/o fascitis necrotizante.
Una de las complicaciones más frecuente frente a este tipo de lesiones es la
estenosis uretral, la cual aparece más tardíamente. Puede, además, aparecer
incontinencia urinaria o goteo posmiccional en 25% de los casos, disfunción
eréctil en 33% de los casos, divertículos uretrales o fístulas urinarias. Las com-
plicaciones en la continencia suelen ser secundarias a la disección del múscu-
lo bulboesponjoso durante la uretroplastía.
1. Donohue J. Ureteral and bladder injuries in children. Pediatr Clin Nor Am. 1975;22(2):
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2. Djakovic N, Martínez-Piñeiro L, Mor Y, et al. Guía clínica sobre los traumatismos uro-
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terales. EMC Urol. 2013;45(2):1-16.

4. Routh JC, Tollefson MK, Ashley RA, Husmann DA, Iatrogenic ureteral injury: can adult
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presentación de dos casos. Cir. Pediatr. 2020; 33(4):200-3.

CISTOSTOMÍA POR PUNCIÓN
Alejandra Ríos Rubio
DEFINICIÓN
Cistostomía se define como la comunicación de la vejiga con el exterior a tra-
vés de un catéter o sonda, la cual puede ser instalada quirúrgicamente o por
punción, siendo esta última la más utilizada. Se prefiere su uso frente a otras
técnicas de derivación urinaria transitoria por tener menor incidencia de lesio-
nes uretrales, menor frecuencia de bacteriuria e infecciones y por presentar
alta aceptación por parte de pacientes y cuidadores. Por otro lado, la vesicos-
tomía es una comunicación permanente entre la vejiga y pared abdominal rea-
lizada quirúrgicamente, permitiendo el paso constante de orina.
Indicaciones
1. Retención aguda de orina con uretra no franqueable.
2. Trauma uretral.
3. Derivación transitoria en pacientes con cirugías uretrales complejas,
como por ejemplo, hipospadias.
4. Derivación transitoria en pacientes con cirugías vesicales.
En general, no existen contraindicaciones absolutas de este procedimiento.

Dentro de las contraindicaciones relativas se describe, cirugías abominales
y/o vesicales previas, lesión de la pared abdominal o alteraciones de la coa-
gulación que debiese ser corregida previo al procedimiento.
Instrumentos necesarios
1. Jeringa de 5 ml + aguja de 21 o 23 g.
2. Anestésico local. Lidocaína 1 ampolla. Nosotros usamos al 2% (20 mg/
ml). Usar a 3-5 mg/kg/dosis.
3. Kit de cistostomía: existen disponibles en distintos tamaños, y con y sin
balón (Tabla 1).
4. Bisturí Nº 11.

Tabla 1. Kits de cistostomías por punción
Marca Tamaño (Fr)

Cistofix Mnipaed (Brown®) 5
Cistofix Paed (Brown®) 10
Cystodrain (Coloplast®) sin balón 8, 11, 14
5. Sonda Foley o de alimentación para llenar la vejiga en caso de encon-

trarse vacía (excepto en casos de trauma uretra).
6. Sutura monofilamento no reabsorbible 4/0 o 5/0 según tamaño del
paciente.
Descripción de la técnica
1. En pacientes pediátricos, el procedimiento se realiza con anestesia ge-
neral, en posición decúbito supino. Se recomienda administración de
profilaxis antibiótica con cefazolina o amikacina.
2. Palpar vejiga en región suprapúbica y planificar la instalación de la cis-
tostomía 2 dedos sobre la sínfisis púbica en la línea media (foto 1). En
caso de no palparse, introducir sonda uretral hasta que quede visible
(habiendo descartado trauma uretral).
3. Infiltración local con lidocaína.
4. Realizar pequeña incisión con bisturí en piel para facilitar el paso del tro-
car.
5. Introducir el trocar del kit en 45º en dirección caudal (hacia la vejiga) con
la mano hábil, procurando tener toda la sonda dentro del trocar (foto 2).
Se suelen sentir dos sitios de resistencia: el paso de la fascia del mús-
culo recto abdominal, y luego el paso de la pared vesical, observándose
salida de orina. Introducir el catéter hasta la marca que viene estableci-
da (marca negra) (foto 3).
6. Retirar el trocar o punzón y una vez que esté completamente afuera de
la piel abrir el “peel away”, para evitar corte de la sonda dentro de la
vejiga (foto 4).
7. Fijar con sutura y conectar a bolsa recolectora o dejar abierto a doble
pañal (nuestra elección en pacientes no continentes).

Foto 1. Foto 2.
Foto 3. Foto 4.
COMPLICACIONES
La tasa de complicaciones de este procedimiento varía entre 1,6-2,4%, siendo
las más frecuentes las infecciones de vías urinarias, hematuria (que suele ser
autolimitada) e infecciones o dermatitis de la piel. Otras complicaciones del
procedimiento, si bien poco frencuentes, pueden ser las perforaciones intes-
tiales, que suelen manejarse de manera quirúrgica.
La disfunción del catéter es otra complicación frecuente. Puede deberse al
daño de la sonda con el peel away, retiros accidentales de la sonda, compre-

Foto 5.
Foto 6.
siones mecánicas extrínsecas, cobrando importancia la fijación del catéter

libre de acodamientos, y compresión intrínseca con detritus vesicales que
pueden ser manejados con lavados de la sonda con suero fisiológico mediante
técnica estéril.
En caso de cistostomías de uso prolongado, pueden generarse fístulas ve-
sicocutáneas que requerirán de manejo quirúrgico en caso de falla de cierre
espontáneo. Se han descrito además nudos en las sondas que se evidencian
en el retiro frustro de éstas, especialmente en las de menor tamaño, donde la

tracción gentil con guías bajo sedación o aesntesia suele ser suficiente para
su liberación.
También se puede presentar dolor por aumento del peristaltismo vesical y fil-
tración de orina por uretra, que pueden manejarse con anticolinérgicos.
1. Non Continent Diversion- Cystostomy. Human Atlas of Urologic Surgery 2011, 628.
2. Torres SJJ, Ricardez EAA. Cistostomía suprapúbica: indicaciones, contraindicaciones
y consideraciones para su realización. Rev Mex Urol. 2008;68(3):170-3.

PARTE 10
Uroginecología pediátrica y
del adolescente
SINEQUIA VULVAR
Lilian Carrasco Leal
DEFINICIÓN
La sinequia vulvar, fusión o adherencia vulvar es la unión por el borde libre de
los labios menores, que forma una cicatriz de grosor variable. Una suave trac-
ción lateral de los labios mayores muestra la fina línea medial y translucida1.
Es uno de los problemas ginecológico más frecuente en niñas prepuberales.
En general es un hallazgo del examen ginecológico, frecuente entre los 3 a 23
meses de edad, con una incidencia de 0,3% a 3,3%2. Se reportan casos ais-
lados en adolescentes y mujeres adultas secundarias a deficiencias prolon-
gadas de estrógenos, vulvovaginitis, síndrome de Steven-Johnson y liquen
escleroso entre otros (Figura 1).
ETIOLOGÍA
Es una condición adquirida de etiología desconocida2 que ocurre en ausencia
de otra patología del tracto genital superior. Teóricamente, la inflamación de la
mucosa genital erosiona los bordes de ambos labios menores, que en ausen-
cia de estrógenos, pueden fusionarse en la línea media3.
La inflamación vulvar o vulvitis tiene distintas etiologías2:
• Falta de aseo correcto.
• Trauma: limpieza excesiva, caída a horcajadas, circuncisión femenina,
abuso sexual.
• Uso de irritantes: toallas húmedas, jabón, perfume, crema, talco, pañal.
• Dermatosis vulvares: liquen escleroso.
• Infeccioso: Candida albicans, Streptococo grupo b, gonococo, gardne-
rella, clamidia, trichomona4.
CLASIFICACIÓN5
• Total: existe una unión completa de los labios menores que no permite
identificar el introito, solo se visualiza un pequeño orificio bajo el clítoris
que permite el flujo de la orina.

Figura 1.
• Parcial: Comprometen menos de ¾ de los labios menores. En general

la unión es laxa y pueden ser asintomáticas.
El diagnóstico es clínico, a través de un correcto examen ginecológico. Al me-
nos la mitad de los casos son asintomáticos6, siendo en general un hallazgo
del examen físico. En aquellas pacientes que refieren síntomas, la sinequia
puede ocasionar un bloqueo a la micción y generar síntomas como goteo uri-
nario posmiccional (12,6%), disuria, dolor genital (8,6%) e infecciones del trac-
to genitourinario (19,9%).
No es necesario.
TRATAMIENTO
Existe un amplio espectro de tratamiento que van desde la observación hasta
la cirugía.

1. Observación
La resolución espontánea llega hasta un 80% en un año. El manejo conserva-
dor se debe considerar en pacientes asintomáticas que aún usan pañal por su
alta tasa de recurrencia (41%). Se debe enfatizar un apropiado aseo vulvar y
lubricación en cada muda.
2.- Lubricación con emolientes y tracción mecánica suave

Aplicar vaselina sólida en la unión de labios menores, separando suavemente
y ejerciendo una leve presión en 2 a 3 veces al día. Es fundamental mostrar la
técnica a la madre o cuidador en el momento de la consulta y revisarla en cada
control.
3.- Estrógenos tópicos

Existen múltiples formulaciones en el mercado: Estrogeno conjugados en cre-
ma al 0,0625%, Estriol 0,1% crema y promestrieno 1%, este último es el que
menos absorción sistémica registra. Se aplica una cantidad similar a una perla,
sobre el rafe medio ejerciendo una leve presión, 1 o 2 veces al día por 2 a 6 se-
manas. Los estrógenos de uso tópico pasan a la circulación general en un por-
centaje muy pequeño, por lo cual sus efectos adversos en general son locales
como irritación, eritema e hiperpigmentación vulvar. El desarrollo de telarquia
y genitorragia es infrecuente.
4. Coritcoides tópicos
Es una alternativa al uso de estrógenos, tiene una tasa de éxito similar, pero
mayor recurrencia. La indicación es Betametasona 0,05% 1 a 2 veces día, por
4 semanas. Los efectos secundarios a corto plazo incluyen eritema, prurito,
foliculitis, atrofia de la piel o crecimiento de vello fino.
5. Separación manual
Se debe realizar con anestesia local (prilocaina 2,5%/lidocaína 2,5%) aunque
puede no ser suficiente para manejar el dolor por lo cual en algunos casos se
indica sedación. Posterior al procedimiento se recomienda el uso de emolien-
tes y estrógenos tópicos por 2 a 4 semanas para mejorar la epilización y dis-
minuir la recurrencia.

Puede estar asociada a sangrado, inflamación, fibrosis y tiene un alta tasa de
recurrencia.
6. Separación quirúrgica
Es una medida excepcional, reservada para aquellas pacientes con necesi-
dad de separación a corto plazo como en retención urinaria o con adhesiones
gruesas refractarias a tratamiento médico. Tiene una alta tasa de éxito, y una
baja tasa de recurrencia si se combina con el uso de estrógenos locales.
COMPLICACIONES
La sinequia de labios menores favorece la vulvitis por irritación crónica debido
al contacto persistente con orina. Se ha descrito una relación directa entre el
grado de sinequia y la incidencia de infección urinaria7.
Existen casos de anuria, retención urinaria e hidronefrosis secundaria a sin-
equia total.
PRONÓSTICO
En general es una condición benigna que responde al tratamiento médico, sin
embargo, se reporta una alta tasa de recurrencia (7 al 55%) por lo cual es im-
portante mantener e instruir las medidas preventivas como el aseo correcto,
evitar irritantes y usar emolientes.
1. Bidet M, Chakhtoura Z, Simon A, Duflos C, Thibaud E. Ginecología de la niña y de
la adolescente. EMC - Tratado Med. 2013;17(1):1-8. doi: 10.1016/S1636-5410(12)
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2. Bacon JL, Romano ME, Quint EH. Clinical Recommendation: Labial Adhesions. J Pe-
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tocol. J Pediatr Adolesc Gynecol. March 2020. doi: 10.1016/j.jpag.2020.03.005.
4. Barbosa S, Trinacho A, Seuscun JM. Sinequia vulvar: revisión de literatura. Arch Ar-
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6. Mayoglou L, Dulabon L, Martin-Alguacil N, Pfaff D, Schober J. Success of Treat-
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7. Melek E, Kılıçbay F, Sarıkaş NG, Bayazıt AK. Labial adhesion and urinary tract pro-
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e5. doi: 10.1016/j.jpurol.2015.10.002

HIPERPLASIA DE LABIOS MENORES
DEFINICIÓN
No existe una definición única pues existe una importante variabilidad anató-
mica del tamaño y forma de los labios menores. Según la literatura internacio-
nal estos rangos varían entre 20 a 100 mm al considerar el largo y 7 a 50 mm
en el ancho1.
Algunos autores aceptan que el ancho normal de los labios menores en una
paciente Tanner V es de 4 cm medidos desde la base hasta el borde libre en
ángulo de 90º (Figura 1)1–3. Por lo cual, el diagnóstico de hipertrofia de labios
menores se considera en mujeres con desarrollo puberal completo y un ancho
mayor a 4 cm, que puede ser uni o bilateral.
Los labios menores son una estructura anatómica con múltiples funciones.
Proporciona una barrera y protección a la mucosa del introito, manteniendo la
humedad y el pH. Esta inervado por las ramas del nervio ilioinguinal (l1-L2),
Figura 1.

nervio pudendo (S2-S4), lo que otorga una importante inervación sensitiva
sobre todo en el borde libre. Los labios menores responden a la estimulación
sexual ingurgitándose y expandiéndose para aumentar la sensibilidad y el
área de roce2,4.
ETIOLOGÍA
En un 90% la hipertrofia de labios menores es idiopática. Excepcionalmente
puede ser secundaria a una exposición a andrógenos en la infancia, una esta-
sis linfática o por tracción manual repetida.
La mayor demanda por la corrección quirúrgica de los labios menores (la-
bioplastía) es un fenómeno en aumento a nivel mundial. Factores sociales y
médicos han favorecido que las adolescentes observen sus genitales y los
comparen con modelos anatómicos u otras imágenes. Lo anterior sumado a
la publicidad de cirugías íntimas han motivado un aumento de la sospecha de
alteración en la forma de los genitales femeninos2,5.
La hipertrofia de labios suele ser asintomática, sin embargo, cuando no lo es,
los motivos de consulta son variados5: irritación local, disconfort vulvar, difi-
cultad en el aseo, molestias al realizar deportes, caminar o en las relaciones
sexuales. También la paciente puede referir sintomatología de la esfera psico-
lógica como la sensación de que sus genitales son anormales, ansiedad, ver-
güenza y estrés por la opinión externa sobre sus genitales7.
En pacientes que requieren autosondeo, la hipertrofia de labios puede ser un
obstáculo para una técnica correcta.
En caso de disconfort corporal persistente o antecedentes de cirugías plásti-
cas anteriores eventualmente descartar síndrome dismórfico corporal.
TRATAMIENTO
Frente a la consulta sobre la normalidad de los genitales la primera aproxi-
mación debería ser no quirurgica:8–10: tranquilizar a la paciente y educar sobre
la diversidad de la anatomía genital y cómo la cultura popular puede alterar

nuestra percepción de normalidad. Es útil apoyarse de ilustraciones como:
Great wall of vagina (Jamie McCartney) o Petals (Nick Karras).
Tratamiento médico
Ofrecer alternativas no quirúrgicas de manejo2, como:
• Uso de emolientes para disminuir el disconfort (vaselina sólida, aqua-
phort, etc.).
• Disposición de los labios menores durante el ejercicio: ubicarlos hacia al
introito separando suavemente los labios mayores antes de colocarse
la ropa interior.
• Uso de ropa interior de fibras naturales (algodón), evitando los materia-
les sintéticos que favorece la humedad e irritación.
• Desaconsejar el rasurado de la vulva pues incrementa visibilidad de los
labios menores y produce irritación vulvar aumentando las molestias.
Tratamiento quirúrgico
En pacientes premenárquicas la corrección quirúrgica está indicada solamente
en malformaciones congénitas, principalmente aquellas que impidan el flujo
menstrual.
En pacientes que han completado su desarrollo puberal (Tanner V o mayores a
15 años) es posible considerar cirugía en caso de8,9,10:
• Síntomas persistentes.
• Labios menores mayor a 4 cm de ancho.
• Asimetría de labios menores mayor a 3 cm.
Estas indicaciones buscan que el adolescente tenga madurez física y psico-

lógica para participar en el consentimiento informado y prevenir segundas in-
tervenciones.
Existen múltiples técnicas quirúrgicas para realizar una ninfoplastía donde la
más conocida es la amputación longitudinal (o ninfectomía). También están la
desepiteliación o la escisión en cuña central o inferior. No hay estudios com-
parativos entre las distintas técnicas quirúrgicas, sin embargo, la ninfectomía
(o amputación) compromete la zona de mayor inervación sensitiva y deja una
cicatriz en la zona de contacto con la ropa interior (Figura 211).

Figura 1.
COMPLICACIONES
Las complicaciones más frecuentes son la dehiscencia (que puede com-
prometer hasta un 7% de las pacientes), hematomas de los labios menores
(4-7%), dolor posoperatorio, retención urinaria y hasta un 4% requiere un se-
gundo procedimiento. Otras complicaciones reportadas en el largo plazo son
el dolor crónico, dispareunia, disminución de la sensibilidad y la necesidad de
nuevas cirugías cosméticas.
PRONÓSTICO
La ninfoplastía de reducción tiene un buen pronóstico y resultados anatómicos
funcionales adecuados, además, en pacientes adultas tiene un elevado índice
de satisfacción. En adolescentes se requiere madurez para realizar un adecua-
do consentimiento, exponiendo los riesgos quirúrgicos y también las posibles
alteraciones en la esfera de su sexualidad.

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“Normality” unfolds. BJOG An Int J Obstet Gynaecol. 2005;112(5):643-6. doi: 10.1111/
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9. Reddy J, Laufer MR. Hypertrophic Labia Minora. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2010;
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study of female genital plastic surgery. J Sex Med. 2010 Apr;7(4 Pt 1):1565-77.
doi: 10.1111/j.1743-6109.2009.01573.x.

VULVOVAGINITIS
DEFINICIÓN
El término vulvovaginitis se refiere a un proceso inflamatorio que afecta la va-
gina y vulva. Pueden ser procesos separados, pero lo habitual es que ambas
estructuras estén comprometidas1. La mayor incidencia está ubicada entre los
6 y los 9 años de edad.
ETIOLOGÍA
La etiología es variada, pero depende en forma importante de la acción estro-
génica sobre el epitelio de vulva y vagina. Por lo cual se diferencia entre pa-
cientes prepuberales y pospuberales2.
Prepuberal
En este grupo la vulvovaginitis se ve favorecida por diversos factores como la
cercanía anatómica de la vagina y el ano, ausencia de vello púbico e hipotrofia
de los labios. Además, el hipoestrogenismo produce la atrofia del epitelio de la
vulva y favorece un pH alcalino (por la ausencia de bacilos de Döderlein). Otros
factores que pueden incidir son el aseo genital deficiente, sobrepeso, uso de
jabones íntimos, perfumes y el abuso sexual
Pospuberales
La acción estrogénica induce mecanismos de defensa como el engrosa-
miento de la mucosa vaginal y aparición de lactobacilos que generan un pH
ácido en vagina. Además, el crecimiento del vello púbico, labios mayores y
menores proveen de protección al introito y mantienen humedad de la zona.
El desbalance de la flora vaginal, alteración del pH, la menstruación, uso de
jabones, ropa ajustada y la actividad sexual favorecen la aparición de vulvo-
vaginitis.

CLASIFICACIÓN3
Se clasifican en específicas e inespecíficas.
Vulvovaginitis inespecíficas
Es la causa más frecuente en niñas prepuberales (25-75%), habitualmente se-
cundarias a factores físicos o químicos.
Vulvovaginitis específicas
Corresponden a aquellas donde se logra identificar al agente patógeno, el cual
puede ser de origen respiratorio, entérico, parasitario o de transmisión sexual.
Los microorganismos más comúnmente aislados en pacientes sintomáticos
son: S. pyogenes, S. agalactiae, Staphylococcus aureus, Haemophilus influen-
zae, Escherichia coli, Enterococcus faecalis, Klebsiella pneumonia, Shigella.
En niñas prepúberes los patógenos comunes son las bacterias anaerobias, S.
Pyogenes (12%) y Haemophilus Influenzae (10%). En pacientes con actividad
sexual o que exista sospecha de abuso sexual infantil se debe descartar: Tri-
chomona Vaginalis, Neisseria gonorrheae, Ureplasma sp y Chlamydia tracho-
matis.
Considerando la variabilidad etiológica, una anamnesis y examen físico deta-
llado son esenciales para orientar el diagnóstico y el estudio.
La vulvovaginitis inespecífica se presenta con irritación, prurito y ardor que
puede extenderse desde el introito hasta labios menores, el flujo vaginal pue-
de ser escaso o estar ausente. Los síntomas habitualmente son crónicos, exis-
tiendo el antecedente de consultas y tratamientos previos. El examen físico a
menudo se limita a la inspección, por lo cual es útil colocar a la paciente cerca
del borde de la camilla con las rodillas separadas y talones juntos (posición “de
rana”) y realizar una suave tracción de los labios mayores hacia abajo y afuera.
Los exámenes de laboratorio pueden mostrar células de tipo inflamatorio, un
cultivo negativo o solo desarrollo de flora comensal.
La vulvovaginitis específica (especialmente la de origen bacteriana) se pre-
senta de forma aguda, evolución rápida, con flujo vaginal purulento, eritema
vulvar, ardor y en algunos casos con genitorragia. Cuando la infección es cau-
sada por el parásito Enterobius vermicularis el síntoma cardinal es el prurito
anal y/o vulvar de predominio nocturno con pocos signos al examen físico.

El flujo vaginal amarillo-verdoso o marrón y olor fétido, que mejora con el
tratamiento, pero recurre al poco tiempo, es la presentación más común de la
vulvovaginitis por cuerpo extraño.
El estudio complementario es orientado según clínica y sospecha etiológica,
el cual puede incluir4:
• Cultivo de flujo vaginal: se realiza con una tórula del interior de la vagina
sin tocar el himen. También se puede tomar por arrastre, instilando 5cc
de suero fisiológico a través de una sonda en el canal vaginal.
• Frotis en fresco: hifas y trichomonas.
• Examen parasitológico de materia fecal y test de Graham.
• Test de KOH y pH: útil cuando esta el antecedente de actividad sexual.
• Prueba de amplificación de ácidos Nucleico: para estudiar infecciones
de transmisión sexual.
• Radiografía o ecografía pelviana ante la sospecha de cuerpo extraño.
• Vaginoscopia: indicada en vulvovaginitis crónica, recidivante o hemo-
rrágica sin causa definida, sospecha de cuerpo extraño o patología tu-
moral.
TRATAMIENTO
En pacientes prepuberales donde la sospecha es una vulvovaginitis inespe-
cífica, se recomienda optimizar hábitos de higiene y medidas generales por 2
semanas:
• Técnica correcta de limpieza perineal.
• Uso de ropa interior de algodón.
• Aseo vulvar solo con agua abarcando los pliegues.
• No compartir toallas ni ropa interior.
• Evitar irritantes de contacto: jabones, champú, perfumes, cremas, etc.
• Manejo de la constipación.
En pacientes prepuberales con síntomas persistente, y frente a la sospecha

de vulvovaginitis específica, se debe realizar estudio para identificar el agente
etiológico y administrar tratamiento según resultado.

El cuerpo extraño vaginal más común son restos de papel higiénico, por lo cual
puede intentarse su extracción a través de irrigación con suero fisiológico. En
algunas ocasiones el cuerpo extraño es visible y puede extraerse en el box de
atención, pero cuando esto no es posible se realiza la extracción bajo sedación
y vaginoscopia, sumado a antibioticoterapia profiláctica de amplio espectro.
COMPLICACIONES
Las vulvovaginitis por cuerpo extraño pueden presentar serias complicaciones
como estenosis vaginal, fistula vesicovaginal, formación de abscesos, obs-
trucción uretral y falla renal.
En el caso de sospecha de abuso sexual se debe realizar las acciones nece-
sarias para protección del menor, incluyendo la denuncia a los organismos
pertinentes.
PRONÓSTICO
En general es una condición benigna que responde adecuadamente a las me-
didas generales y al tratamiento etiológico.
1. Romero F. P. Vulvovaginitis en niñas y adolescentes. Rev Chil Pediatr. 1999;70(3):
242-7. doi: 10.4067/S0370-41061999000300014.
2. Loveless M, Myint O. Vulvovaginitis- presentation of more common problems in pe-
diatric and adolescent gynecology. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2018;48:14-
27. doi:10.1016/j.bpobgyn.2017.08.014.
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4. Zuckerman A, Romano M. Clinical Recommendation: Vulvovaginitis. J Pediatr Ado-
lesc Gynecol. 2016;29(6):673-9. doi:10.1016/j.jpag.2016.08.002.

PATOLOGÍA OVÁRICA
Mónica Quitral Villanueva
INTRODUCCIÓN
La patología ovárica quirúrgica en pediatría es relativamente infrecuente.
Las lesiones ováricas incluyen quistes, tumores, procesos infecciosos-infla-
matorios o torsiones.
Dentro de este grupo de patologías en la edad pediátrica, los diagnósticos más
frecuentes son los quistes ováricos perinatales, quistes anexiales peri pubera-
les y teratomas quísticos. En este capítulo analizaremos la etiología, diagnós-
tico y manejo de estas lesiones anexiales más frecuentes y se hará una breve
mención de los tumores menos comunes.
QUISTES OVÁRICOS PERINATALES

Etiología
El ovario de las recién nacidas es en anatomía y función, similar al puberal o
de la mujer adulta por el estímulo hormonal. Producto de la estimulación por
estrógenos maternos, HCG placentaria y gonadotrofinas fetales (FSH y LH), se
pueden encontrar quistes foliculares pequeños los cuales, en su mayoría, pre-
sentan resolución espontánea sin implicancias clínicas.
Diagnóstico
El diagnóstico puede hacerse por hallazgo ecográfico prenatal o por manifes-
tación clínica de sus complicaciones (torsión, autoamputación, obstrucción
intestinal, distress respiratorio).
El diagnóstico prenatal se basa en presencia ecográfica determinada por 4 cri-
terios: sexo femenino, estructura quística regular abdominal, identificación de
tracto urinario normal y apariencia normal de tracto gastrointestinal.
El tamaño y la apariencia se utilizan para caracterizar los quistes como proba-
blemente fisiológicos o patológicos. Los quistes simples, de menos de 2 cm de
diámetro, son considerados normales y los más grandes y complejos son más

propensos a ser no fisiológicos. Se define ecográficamente como quiste sim-
ple a aquellos anecogénicos de paredes finas y complejos a los que presentan
tabiques, y/o sobrenadante o aspecto sólido.
Es importante considerar, entre los diagnósticos diferenciales, las duplicacio-
nes intestinales, los quistes de mesenterio, quiste de colédoco y uraco, quiste
onfalomesentérico, linfangioma, quiste renal y hematometra.
Manejo
Dependiendo de las características ecográficas y tamaño del quiste, la con-
ducta terapéutica varía desde seguimiento ecográfico expectante en los quis-
tes simples menores, hasta la ooforectomía en los complicados con torsión y
necrosis.
Los quistes ováricos detectados prenatalmente deben ser controlados cada
3 o 4 semanas. La aspiración prenatal de quistes simples de más de 4 a 6 cm,
bajo guía de ultrasonido se ha defendido para reducir el riesgo de complicacio-
nes in útero, sin embargo, la técnica es cuestionable por posibilidad de diag-
nóstico erróneo y complicaciones del procedimiento.
Posnatalmente se realiza seguimiento ecográfico al nacer y 4 a 6 semanas
después, para confirmar su regresión.
Los quistes ováricos neonatales simples persistentes, que son ≥ a 5 cm, pue-
den ser puncionados, porque el diagnóstico es más seguro y el riesgo de com-
plicaciones es baja.
Está indicada la intervención quirúrgica para los quistes que crecen, que per-
sisten por 4 a 6 meses, quistes complejos o sintomáticos.
QUISTES ANEXIALES PERIPUBERALES

Etiología
En la etapa peri puberal, los quistes ováricos y paraováricos son frecuente-
mente de origen funcional, y se pueden presentar como quistes foliculares, de
cuerpo lúteo o tecoluteínicos.
Diagnóstico
El diagnóstico de estas lesiones se realiza, principalmente, por hallazgo in-
cidental durante una ecografía. Entre las mujeres jóvenes, el desarrollo de
quistes simples y complejos es común, pudiendo ser asintomáticos o causar
irregularidades menstruales con dolor pélvico.

Las masas quísticas de gran tamaño pueden ser sintomáticas tras sufrir ruptu-
ra o torsión, determinando un cuadro de dolor abdominal agudo.
Entre los diagnósticos diferenciales están los tumores ováricos, embarazo
ectópico, enfermedad inflamatoria pelviana y lesiones genitales obstructivas
como himen imperforado o cuerno uterino no comunicante, entre otras.
Manejo
La mayoría de los quistes foliculares se resuelven espontáneamente en dos a
ocho semanas, por ello la observación es la opción preferida inicial, siendo la
paciente evaluada mensualmente con ultrasonido.
Si el quiste simple persiste, aumenta de tamaño o causa síntomas, una quis-
tectomía laparoscópica puede estar justificada. Se prefiere la extirpación a la
aspiración del quiste debido a la alta tasa de recurrencia después de la aspira-
ción. El procedimiento debe ser conservador y preservar tanto tejido ovárico
como sea posible.
Los quistes de cuerpo lúteo también son comunes y pueden alcanzar 5 a 12
cm de diámetro. La mayoría de los quistes del cuerpo lúteo involucionan du-
rante el período de observación de dos semanas a tres meses. No hay límite
de tamaño superior para observación, grandes quistes se pueden observar
sin necesidad de intervención, incluso con hemorragia o dolor, la observación
es la primera línea de terapia. El quiste generalmente se resolverá espontá-
neamente y la sangre intraperitoneal libre será reabsorbida. Rara vez necesita
cirugía.
TUMORES OVÁRICOS
Las neoplasias ováricas (benignas y malignas) son infrecuentes en pediatría
y constituyen el 1% de todos los tumores sólidos. La mayoría de las neopla-
sias ováricas en pediatría son benignas (65%), menos del 5% de las neopla-
sias malignas ováricas ocurren en este grupo de edad. Entre los 0 y 16 años
de edad, los tumores de células germinales son considerablemente más fre-
cuentes que los tumores epiteliales o tumores del estroma.
Tumores de células germinales

Teratoma quístico maduro
El teratoma quístico maduro, es la neoplasia de células germinales más fre-
cuente y la masa ovárica más común durante la niñez.

Etiología
Se trata de tumores bien diferenciados cuyos componentes derivan de células
totipotenciales, compuesto por tejido ecto, meso y endodérmico.
Diagnóstico
Los teratomas maduros se sospechan frente a un cuadro de dolor abdominal
recurrente cuando en una ecografía ginecológica se observa una masa com-
pleja.
Tratamiento
La enucleación del tumor, preservando el ovario por vía laparoscópica es una
conducta terapéutica efectiva y segura en pacientes seleccionados (valores
normales de alfafetoproteína y hormona gonadotrofina coriónica séricas en
el preoperatorio e imágenes ecográficas compatibles con benignidad y ta-
maño tumoral). Teniendo en cuenta que se trata de tumores benignos, bi-
laterales entre un 7 y 10%, la ooforectomía constituye un tratamiento muy
agresivo.
La recurrencia luego del tratamiento conservador es menor del 1%
Teratoma Inmaduro
Los teratomas inmaduros se diferencian de los maduros en que, clínicamente,
muestran un comportamiento maligno, son mucho menos frecuentes e histo-
lógicamente presentan tejidos inmaduros.
Disgerminoma
Los disgerminomas son tumores ováricos malignos más frecuentes (30%)
morfológicamente idénticos al seminoma testicular. Son bilaterales en apro-
ximadamente un 15% de los casos.
Tumor del seno endodérmico

El tumor del seno endodérmico, también conocido como tumor del saco vi-
telino, es una neoplasia maligna poco frecuente, que suele presentarse en la
segunda década de la vida, asociándose a un mal pronóstico. Se caracteriza
por una elevación de los niveles de alfa-feto proteína.

Tumores de los Cordones Sexuales-Estroma
Tumor de células de la granulosa
Representa el tumor de células de los cordones sexuales-estroma maligno
más frecuente y el tumor ovárico que con más frecuencia se asocia a clínica
derivada de los efectos estrogénicos. Existen dos subtipos principales: adulto
y juvenil. El subtipo juvenil solo representa el 5% y afecta a niñas en edad pre-
puberal, las cuales suelen presentarse con pseudopubertad precoz.
Tumor de células de Sertoli-Leydig

Los tumores de células de Sertoli-Leydig son tumores muy raros, pero repre-
sentan el tumor virilizante más frecuente, aunque la virilización solo acontece
en aproximadamente el 30% de los pacientes.
Tumor ovárico metastático

Los tumores ováricos metastáticos son raros en niñas. Durante la niñez, el tu-
mor primario que con más frecuencia metastatiza en el ovario es el neuroblas-
toma, y el rabdomiosarcoma el sarcoma que más frecuentemente se extiende
al ovario.
1. Ovarian cysts and neoplasms in infants, children, and adolescents https://www.
uptodate.com/contents/ovarian-cysts-and-neoplas-in-
2. Bascietto F, Liberati M, Marrone L, et al. Outcome of fetal ovarian cysts diagnosed on
prenatal ultrasound examination: systematic review and meta-analysis. Ultrasound
Obstet Gynecol. 2017;50:20.
3. Dasgupta R, Renaud E, Goldin AB, et al. Ovarian torsion in pediatric and adolescent
patients: A systematic review. J Pediatr Surg. 2018;53:1387.
4. Papic JC, Billmire DF, Rescorla FJ, et al. Management of neonatal ovarian cysts and its
effect on ovarian preservation. J Pediatr Surg. 2014;49:990.
5. Zhang M, Jiang W, Li G, Xu C. Ovarian masses in children and adolescents - an análi-
sis of 521 clinical cases. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2014; 27:e73.

MALFORMACIONES MÜLLERIANAS
Mónica Vega Sandoval
DEFINICIÓN
Las malformaciones müllerianas (MM) son anomalías embriológicas del trac-
to genital femenino. Resultan de una falla parcial o completa del desarrollo de
los conductos müllerianos o paramesonéfricos y sus derivados, incluidas las
trompas uterinas o de Falopio, el útero, el cuello uterino y la parte proximal de
la vagina. La parte distal de la vagina deriva del seno urogenital1.
EPIDEMIOLOGÍA
Se observan en un 7% al 10% de las mujeres, dependiendo de las definiciones
y población estudiada. Se asocian a problemas de fertilidad, pérdida reproduc-
tiva y mal resultado obstétrico (parto prematuro, presentaciones distócicas,
entre otros) que se observan en alrededor del 25% de las mujeres con MM.
También pueden causar alteraciones menstruales (amenorrea), dismenorrea,
dolor pélvico crónico y dispareunia. La endometriosis, especialmente en las
adolescentes, debe hacer sospechar la existencia de MM2.
ETIOPATOGENIA
Estas anomalías pueden originarse por falla en la fusión de los conductos de
Müller en la línea media, en la conexión con el seno urogenital o en la canali-
zación apropiada por la reabsorción de las células centrales de la vagina, y en
la reabsorción del tabique entre los conductos de Müller fusionados. Como la
fusión comienza en la línea media y se extiende en dirección caudal y cefálica,
las alteraciones aparecen en cualquiera de los extremos. La obstrucción del
tracto de salida vaginal puede ser mínima, con un tabique transverso, o com-
pleta por agenesia. El tabique es el resultado de un defecto de la conexión de
los conductos de Müller fusionados con el seno urogenital o falla en la cana-
lización vaginal. La localización del tabique es variable, aunque habitualmen-
te se encuentra en el tercio superior o medio de la vagina. La agenesia de la
vagina resulta del fracaso completo de la canalización. La ausencia de vagina
se acompaña habitualmente de la ausencia de útero y trompas (síndrome de
Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser)2.

Embriología del aparato genital
La formación inicial de los conductos paramesonéfricos depende de las se-
ñales de una serie de genes, entre los que destacan Lim1, Emx2 y Wnt-4. Los
genes Wnt codifican glicoproteínas que regulan el crecimiento y diferenciación
celular en la embriogénesis. La inactivación de Wnt-4 en un embrión femeni-
no conduce a la ausencia de los conductos paramesonéfricos. La diferenciación
del conducto útero-vaginal en un tracto reproductivo funcional depende de la
interacción entre los genes Hox y Wnt, los que son regulados y “desregulados”
por hormonas esteroidales o sus símiles (xenoestrógenos) durante la embrio-
génesis. Los patrones normales de desarrollo mülleriano pueden ser alterados
por exposición a disruptores endocrinos como el estrógeno sintético dietilestil-
bestrol (DES), el pesticida Metoxiclor (MXC) y el Bisfenol A (BPA), componente
común de plásticos policarbonatos. Al inicio de la 7ª semana posfecundación
podemos observar claramente el seno urogenital y los conductos mesonéfricos
o los paramesonéfricos desembocando en él. Los conductos paramesonéfricos
se forman a partir de una invaginación del epitelio celómico, a nivel del borde
lateral del mesonefros. Su extremo craneal forma una estructura infundibuli-
forme que se abre en la futura cavidad peritoneal y constituirá posteriormente
el ostio abdominal y las fimbrias de las tubas uterinas. En su porción cefálica,
los conductos paramesonéfricos corren vertical y paralelos a los conductos me-
sonéfricos hasta alcanzar la futura región pélvica del embrión. Aquí se elongan,
cruzan ventral a los conductos mesonéfricos y alcanzan el epitelio endodérmico
del seno urogenital. A las 9 semanas posfecundación, los extremos de los con-
ductos paramesonéfricos contactan con el epitelio endodérmico del seno uro-
genital. Al final de la fase de elongación, las partes distales de los dos conductos
paramesonéfricos se fusionan, para formar el conducto útero-vaginal (Figura 1).
Esta estructura tubular se proyecta en la pared dorsal del seno urogenital e in-
duce la formación de un par de proliferaciones endodérmicas llamadas bulbos
sinovaginales, los cuales se fusionan y forman, la lámina vaginal3.
La proliferación continúa en el extremo craneal de la lámina vaginal aumen-
tando la distancia entre el útero y el seno urogenital (Figura 2). El lúmen de la
vagina se hace evidente debido a la apoptosis celular del centro de la lámina
vaginal. A las 20 semanas de vida intrauterina, la vagina está completamente
canalizada (Figura 3)3.
CLASIFICACIÓN
Existen varios sistemas de clasificación propuestos para las MM (Figura 4).
Las anomalías actualmente reconocidas no reflejan todas las MM posibles, sin
duda, quedan más variaciones de anomalías aún por descubrir4.

Figura 1. Esquema corresponde a embrión 9 a 12 semanas posfecundación, los
conductos paramesonéfricos, parcialmente fusionados, se pueden subdividir
en tres partes: Una parte craneal, una parte media y una parte caudal; riñón (R),
ligamento craneal (LCr); ovario (O); tubas uterinas (TU); restos de mesone-
fros (M); uréteres (U); seno urogenital (SU). Tomado de Rojas M, Prieto R. Em-
briología del sistema genital femenino. Int J Med Surg Sci. 2014;1(2):153-66.
Figura 2. Esquema de un corte sagital de feto mujer. Se observa tubérculo genital

(TG); falo (F); seno urogenital o vejiga, conducto uterovaginal (UV); lámina vagi-
nal (LV); recto (R). Tomado de Rojas M, Prieto R. Embriología del sistema genital
femenino. Int J Med Surg Sci. 2014;1(2):153-66.

Figura 3. Esquema de tubas ute-
rinas y útero humano. Ovario (O);
ligamento craneal (LCr); epoo-
foro (E); tubas uterinas (TU); pa-
raooforo (P); útero (U). Tomado
de Rojas M, Prieto R. Embriología
del sistema genital femenino. Int
J Med Surg Sci. 2014;1(2):153-
166.
Figura 4. Línea de tiempo con diferentes sistemas de clasificación propuestos

para MM 5,6. Sociedad Americana de Fertilidad (AFS), actual Sociedad Americana
de Medicina Reproductiva (ASMR); Sociedad Europea de Reproducción Humana y
Embriología (ESHRE); Sociedad Europea de Ginecología (ESGE); Malformaciones
congénitas uterinas por expertos (CUME)
La Clasificación de la Sociedad Americana de Fertilidad (AFS) de 1988 ha sido la

más reconocida y utilizada. Las ventajas de esta clasificación icónica incluyen
su simplicidad y correlación con los resultados clínicos. La ASMR (antigua AFS)
actualiza esta clasificación el 2021, siendo las siguientes: agenesia mülleriana,

agenesia cervical, útero unicorne, útero didelfo, útero bicorne, útero septado,
tabique vaginal longitudinal, tabique vaginal transverso y anomalías complejas
(Figura 5). Se elaboró, además, una herramienta educativa (ver QR)4.
El sistema de clasificación ESHRE/ESGE se basa en la anatomía. Las anoma-
lías se clasifican en clases principales según origen embriológico similar: U0
útero normal; U1 útero dismórfico; U2 útero septado; U3 útero bicorne; U4,
hemi-útero; U5 aplasia uterina; U6, para casos aún sin clasificar. Las clases
principales se dividen en subclases de variedades anatómicas con importan-
cia clínica. Las anomalías cervicales y vaginales se clasifican de forma inde-
pendiente (Figura 6)5.
Los hallazgos clínicos son variados y dependen del tipo de MM. Algunas MM
se asocian a alteraciones reproductivas y mal resultado obstétrico. Existen MM
obstructivas que generan colpometra, hematómetra y menstruación retrógra-
da. Éstas pueden ser vaginales (tabiques transversos completos, agenesia de
vagina y hemivagina obstructiva con anomalía renal ipsilateral, OHVIRA) o úte-
ro-cervicales (agenesia de cuello, cuernos rudimentarios funcionales). Suelen
diagnosticarse alrededor de 2 a 3 años después de la telarquia porque causan
dismenorrea progresiva, dolor y masa pélvico abdominal. Cuando existen tabi-
ques vaginales transversos completos o agenesia de vagina y/o cuello, puede
haber amenorrea primaria y dolor pélvico cíclico progresivo. El examen físico re-
vela genitales externos normales con un himen perforado, y la longitud vaginal
se puede evaluar con un pequeño Q-tip a través de la abertura del himen7.
DIAGNÓSTICO
La ecografía se considera de primera línea ante la sospecha de MM, siendo la
ecografía 3D de mayor utilidad, ya que el plano coronal es el estándar para la
evaluación de las MM en todos los sistemas de clasificación5. La resonancia
nuclear magnética (RNM) presenta la mayor precisión diagnóstica en la carac-
terización de anomalías uterinas (en torno al 100%), debido a una excelente
resolución de tejidos blandos y capacidad multiplanar. La RNM es más precisa
que la ecografía en la detección de cuernos rudimentarios y su funcionalidad.
Permite una evaluación uterovaginal detallada, identificación de ovarios, ano-
malías asociadas y complicaciones. La RNM es útil para evaluar otras altera-
ciones como miomas, adenomiosis y patologías tuboováricas. Existe una guía
europea respecto a la preparación y realización de la RNM para evaluación de
MM8.

Figura 5. Clasificación ASMR 2021. Pfeifer. Müllerian anomalies classification
tool. Fertil Steril 2021 4.

Figura 5. Clasificación ASMR 2021. Pfeifer. Müllerian anomalies classification
tool. Fertil Steril 2021 4 (continuación).
Figura 6. Clasificación ESHRE/ESGE 2013. The ESHRE/ESGE classification of

female genital malformations. Human Reproduction, 20136.

La RNM es una modalidad de imagen no invasiva, lo que la hace especialmente
útil en pacientes pediátricos y pacientes sin inicio de actividad sexual. Idealmen-
te la RNM debe realizarse edad pospuberal, ya que es más fácil diferenciar las
estructuras debido al estímulo hormonal. Se propone realizar un enfoque seg-
mentario en la evaluación de MM mediante RNM abdominopélvica (Tabla 1)9.
Tabla 1. Enfoque segmentario para la evaluación de anomalías müllerianas. Mag-

netic resonance imaging of Müllerian anomalies in girls: concepts and controver-
sies. Pediatr Radiol. 2022
Cuernos uterinos ¿Hay 1, 2 o ninguno?

Si no hay ninguno, ¿Hay úteros rudimentarios?
Si es así, ¿Tiene forma de banana y está hacia un lado o en
el centro? ¿Hay un cuerno rudimentario?
Contorno externo ¿Es cóncavo o convexo?
del fondo Si es convexo, ¿Hay una hendidura poco profunda (< 50%
del grosor del miometrio) o profunda (> 50% del grosor del
miometrio)?
Contorno interno ¿Es convexo o cóncavo?
Canal endometrial ¿Se ve un canal?
¿Hay uno o dos canales? ¿Están separados por miometrio?
Si son dos, ¿Se comunican?
¿Cada canal conecta el fondo con el cuello uterino?
Tabique uterino ¿Hay miometrio, tejido fibroso o ambos? Describir la inten-
sidad de la señal.
¿Se extiende hasta el cuello uterino o más?
Cuerno ¿Tiene endometrio?
rudimentario ¿Contiene fluidos/productos sanguíneos?
¿Se comunica con un útero unicorne, si lo hay, o está obs-
truido?
Cuello uterino ¿Hay uno o dos, o hay septo? ¿Es visible?
Vagina ¿Hay atresia? Si hay ¿De qué tamaño?
¿Hay un tabique? ¿Es transversal, longitudinal o ambos?
Describa la longitud y la posición aproximadas.
¿Hay obstrucción?
¿Hay un quiste vaginal?
Ovarios ¿Cuántos hay? ¿Tamaño y apariencia normales? ¿Ubica-
ción?
Riñones ¿Cuántos? Describir las anomalías y la posición.
Uréteres ¿Los uréteres distales son ortotópicos o ectópicos? ¿Están
dilatados?
Columna vertebral ¿Hay anomalías visibles?
Otros ¿Hay evidencia de endometriosis o infección?

Otros métodos, como la laparoscopia y la histeroscopia, se sugieren como al-
ternativas diagnósticas, dependiendo de su disponibilidad5.
ASOCIACIÓN CON ANOMALÍAS RENALES

Las MM se asocian con varias anomalías congénitas coexistentes. Estas ano-
malías incluyen principalmente anomalías renales (AR), pero también se han
informado anomalías ováricas, esqueléticas, auditivas, cardíacas y gastroin-
testinales. En un estudio reciente, se encontró un 48% de AR en mujeres con
MM, con mayor frecuencia en pacientes con OHVIRA (90%). La AR más fre-
cuente fue la agenesia renal unilateral (64%). No hubo registro en 27% de las
mujeres con MM. Este estudio sugiere realizar ecografía del tracto urinario de
rutina para identificar AR frente al diagnóstico de MM1. Por otra parte, existe
también mayor proporción de MM en pacientes con AR. Se ha reportado una
prevalencia de 29% de cualquier MM en una población de pacientes con AR
conocida. En el estudio de Fei y cols., se analizaron 465 pacientes con AR. Un
70% tuvo evaluación pélvica, de ellos el 38% tenían MM (Tabla 2). Hubo una
asociación más fuerte entre MM y riñón único (67%). En promedio, las MM se
diagnosticaron 10 años más tarde que la AR. 38% de las MM fueron obstructi-
vas y la mayoría requirió cirugía de urgencia. La MM más frecuente fue el úte-
ro didelfo (45,6%). Se encontraron tabiques vaginales en el 41,6%, incluyen-
do 39/52 con OHVIRA. Se determinó el número necesario para diagnosticar
(NND) de 4,3 y 2,5 en pacientes con riñón único10.
Tabla 2. Porcentaje de malformaciones müllerianas según tipo de anomalía renal.

Should we screen for Müllerian anomalies following diagnosis of a congenital renal
anomaly? J Pediatr Urol. 2022
Anomalía renal % MM % MM obstructiva

Riñón único 67,1 30
Displasia renal multiquística 22 7,4
Otras disgenesias o hipoplasia 22,8 5,3
Riñón ectópico o pélvico 21
Otras: doble sistema PC, obstrucción 8
ureteropélvica, megauréter, uréter
ectópico, ureterocele o RVU
Total 38,3% 14,7%

El retraso en el diagnóstico y tratamiento de las MM obstructivas puede ser
perjudicial para la salud reproductiva futura, debido al riesgo de dolor pélvico
crónico, infertilidad, infección y endometriosis. Dada la alta prevalencia de MM
en AR, especialmente en aquellas con riñón único congénito, se debe realizar
un cribado de rutina con ecografía pélvica alrededor de la edad esperada de la
menarquia10.
Hemivagina obstruida y anomalía renal ipsilateral (OHVIRA)

El síndrome resulta de un desarrollo anormal de los conductos paramesoné-
fricos y mesonéfricos. La MM más frecuente es el útero didelfo, pero también
se han informado úteros septados y bicorne. La obstrucción se genera por un
tabique vaginal unilateral, pero esporádicamente se ha descrito obstrucción
cervical o atresia11. Se asocia a varios tipos de AR (displasia renal, riñón dis-
plásico multiquístico, riñón/uréter doble y uréter ectópico), siendo la más co-
mún la agenesia renal (64%)12. El primer caso fue descrito en 1922 (Purslow),
luego Herlyn y Werner en 1983 (síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich) y
en 2007, Smith y Laufer propusieron la idea de OHVIRA. La prevalencia varía
entre 0,1 a 3,8% o más. Habitualmente es asintomático en la premenarquia.
En la postmenarquia se presenta dolor pélvico progresivo, dismenorrea, he-
matocolpos, masa pélvica y, en algunos casos, flujo vaginal anormal, vómitos,
fiebre, retención urinaria aguda o infección. Puede haber retraso en el diag-
nóstico por la presencia de un flujo menstrual a través de la hemivagina per-
meable y la alta frecuencia de dismenorrea en adolescentes. La sospecha de
OHVIRA debe confirmarse mediante imágenes: ecografía de primera línea o
RNM. El tratamiento es quirúrgico y consiste en drenaje del hematocolpos/
hematometrocolpos en una sola etapa con resección del tabique vaginal. Ac-
tualmente, se recomienda la cirugía para pacientes con OHVIRA posterior a la
menarquia. Se debe evaluar periódicamente la presencia de estenosis vaginal
y el desarrollo de endometriosis11.
TRATAMIENTO
Existen diferentes modalidades de tratamiento: médico, dilatación y quirúr-
gico. La mayoría de las cirugías para corregir MM requieren pericia quirúrgi-
ca y no deben ser realizadas por cirujanos inexpertos. En algunos casos, se
necesita estudio imagenológico adicional o exploración quirúrgica diagnóstica
antes de una cirugía planificada. Dada la complejidad de estos casos, se re-
comienda un abordaje multidisciplinario que incluya radiólogos, ginecólogos,
cirujanos pediátricos generales y urólogos familiarizados con el diagnóstico

y tratamiento de estas anomalías y sus consecuencias reproductivas. ASMR
2021 aporta una herramienta online con las diferentes opciones de tratamien-
to para cada tipo de MM (ver QR)4.
- Tratamiento médico: supresión menstrual y manejo del dolor.
- Dilatación: uso de dilatadores vaginales.
- Quirúrgico: desde septoplastías hasta histerectomías, dependiendo de
la anomalía. Abordaje histeroscópico, laparoscópico y laparotómico.
La mayoría de las MM obstructivas son quirúrgicas y varias se resuelven en

urgencias debido a falla en el diagnóstico oportuno.
Manejo quirúrgico
Está indicado en quienes presentan síntomas relacionados con MM específi-
cas. Mujeres que presentan infertilidad o mal resultado obstétrico con útero
dismórfico, tabicado o bicorne tabicado son candidatas a cirugía. Además, mu-
jeres con cuerno uterino rudimentario con endometrio funcional también son
candidatas para la extirpación quirúrgica del cuerno rudimentario debido a la
presencia de síntomas y complicaciones. Los objetivos terapéuticos deben ser
siempre el alivio del dolor y la preservación de la función sexual y reproducti-
va, si es posible13.
Útero tabicado
Habitualmente se realiza resección del tabique vía histeroscópica. Los ostium
tubarios son los puntos de referencia para una orientación adecuada. Se re-
seca el tabique desde de la parte distal, avanzando equidistantemente de la
pared uterina anterior y posterior, hasta el fondo uterino. No se realiza cirugía
cervical debido a la asociación con incompetencia cervical13.
Grimbizis et al. informaron una disminución significativa en las tasas de aborto
espontáneo (86,4% a 16,4%) y un aumento en las tasas de parto a término
de (3,4% a 76,2%) después de la corrección quirúrgica. Homero et al. también
informaron una caída en la tasa de aborto espontáneo (88% al 14%) y aumento
en la tasa de nacidos vivos (3% al 80%) después de la cirugía. No hubo diferen-
cia estadística significativa en prevención del parto prematuro13.
Útero en T
Se amplía la cavidad uterina vía histeroscópica haciendo incisiones sucesivas
desde cada ostium tubárico hasta el istmo uterino. Las posibles complicacio-

nes son adherencias, incompetencia cervical y placentación anormal. Se su-
giere insertar una barrera de gel antiadherente en la cavidad endometrial13.
Útero bicorne
El manejo quirúrgico de este tipo de MM es muy discutible y, en general, no
está indicado debido al trauma uterino e incertidumbre sobre fertilidad y re-
sultados de un embarazo posterior. Históricamente, la metroplastía de Strass-
man por laparotomía fue el gold estándar para la corrección quirúrgica. En ca-
sos de útero bicorne con aplasia cervical unilateral está indicada la extracción
del hemi-útero obstruido13.
Cuerno rudimentario con cavidad

Se realiza la escisión quirúrgica del cuerno rudimentario vía laparotómica o la-
paroscópica, donde la muestra se puede extraer mediante una ampliación del
sitio del trocar suprapúbico, colpotomía o fragmentación mecánica13.
Tabique vaginal transverso o agenesia vaginal parcial

Los tabiques finos (< 1 cm) se extirpan por completo y el epitelio vaginal se
aproxima directamente. Los tabiques gruesos también se extirpan por com-
pleto, sin embargo, para aproximar el epitelio vaginal sobre el área extirpada,
el epitelio vaginal superior distendido se diseca, moviliza y tracciona hacia
abajo para la anastomosis con el epitelio vaginal inferior. Se puede realizar
la cirugía bajo visión ultrasonográfica como guía. Como alternativa, se puede
usar una aguja de catéter intravenoso de 18 G para ubicar el espacio y se puede
pasar una guía a través de la aguja y/o una sonda Foley, inflando el cuff como
guía. En algunos casos, la dilatación vaginal puede disminuir distancias y favo-
recer la resección del tabique. En tabiques bajos se puede realizar una incisión
semilunar, disecar el tejido fibroso entre el perineo y la parte superior de la
vagina. Otra opción para el tabique muy grueso o alto utiliza un abordaje ab-
dominal o laparoscópico para abrir la vagina dilatada anterior al útero después
de la creación de un colgajo. La plastía en Z es una alternativa para tabiques
gruesos o agenesia parcial. También, se pueden usar injertos de piel, mucosa
bucal o materiales sintéticos, cuando el epitelio vaginal es insuficiente. El uso
posoperatorio de dilatadores o moldes vaginales durante al menos 6 meses
es fundamental para prevenir la estenosis7.
Si la paciente no puede someterse a una cirugía en el momento del diagnós-
tico o si se desea retrasar la cirugía debido a la edad o el nivel de madurez de
la paciente, se puede considerar la supresión menstrual para permitir la ma-

duración de la paciente, especialmente debido a la necesidad de dilatación
posoperatoria7.
Atresia o disgenesia cervical

El manejo quirúrgico de esta anomalía suele consistir en una histerectomía. La
anastomosis útero-vaginal se ha descrito y se puede realizar la canalización
monitoreada endoscópicamente, usando injertos de intestino, biomateriales y
sintéticos. Sin embargo, este procedimiento sigue siendo controversial debido
a la alta tasa de fracaso y el riesgo de infección7.
Agenesia vaginal
El tratamiento con dilatadores es de elección, con éxito en 90% de los casos.
En casos de fracaso, existen numerosas técnicas quirúrgicas disponibles con
estiramiento o reemplazo vaginal. La técnica de Vecchietti es mínimamente
invasiva, y se basa en el uso de una oliva en el periné y un dispositivo de trac-
ción abdominal para lograr el estiramiento vaginal. Las técnicas de reemplazo
desarrollan neovaginas con sigmoide o íleon, injertos de piel, alo o autoinjer-
tos (abordaje de Abbe-McIndoe, técnica de Wharton-Sheares y técnica de
Davydov, entre otras)14.
COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
Las MM se asocian a alteraciones reproductivas. Se encontró un mayor por-
centaje de MM en pacientes infértiles o con abortos recurrentes que en la po-
blación general (5,8%; 9,3% y 3,2%, respectivamente). La prevalencia de útero
tabicado se incrementa de ~2% en la población general a 3,5% en la población
infértil, 5% en aborto recurrente y 15% en aquellas con aborto espontáneo e
infertilidad. La prevalencia de útero bicorne también es más alta, 1% en mu-
jeres infértiles 2% en aborto espontáneo y 4,7% en aborto espontáneo e in-
fertilidad. El útero septado se asoció a tasas significativamente más bajas de
embarazo clínico (Riesgo Relativo RR 0,86), así como mayores tasas de aborto
espontáneo en el 1er trimestre (RR 2,89). La probabilidad de aborto espontá-
neo durante el 1er y 2º trimestre del embarazo fue mayor en pacientes con MM
(RR 1,68). Los abortos espontáneos en el 1er trimestre fueron principalmente
en útero septado o bicorne, mientras que en el 2º trimestre en todas las MM
(didelfo, tabicado, bicorne y unicorne). El riesgo de mal resultado obstétrico en
pacientes con MM es mayor, encontrando un RR 2,21 para parto prematuro y
RR 3,81 para parto prematuro < 34 semanas. Las tasas de parto prematuro au-

mentaron para todos los tipos de MM. La mal posición fetal tuvo un RR 4,75; las
tasas de mortalidad perinatal un RR de 2,43; de bajo peso al nacer (< 2.500 g)
RR 1,93, estadísticamente significativo solo en mujeres con útero septado (RR
2,54), bicorne (RR 2,80) y didelfo (RR 4,94). También hubo mayor riesgo de
desprendimiento prematuro de placenta normoinserta13.
El embarazo en el cuerno rudimentario es una complicación clínica rara, pero
potencialmente mortal debido a la ruptura13.
El dolor pélvico crónico y la dismenorrea son los principales problemas en las
MM obstructivas. Se reporta una prevalencia de hasta 40% de endometriosis
en mujeres con MM obstructivas. Si bien, en la mayoría de los casos la sinto-
matología revierte con el tratamiento quirúrgico oportuno, se describen casos
de persistencia de sintomatología y desarrollo de endometriosis (8%-17%).
Dada la probable progresión de la endometriosis y su potencial efecto negati-
vo sobre la fertilidad, es importante considerar la laparoscopia y el tratamiento
en pacientes con dolor pélvico persistente y/o dismenorrea11.
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10.001.

PARTE 11
Anestesia y dolor
EVALUACIÓN PREANÉSTESICA EN PEDIATRÍA
Vilma Galaz Messina
El acto anestésico-quirúrgico es un momento estresante, tanto para los niños

como para los padres, por lo que el conocimiento previo del niño que se con-
sigue a través de una evaluación preanestésica elimina el factor sorpresa, la
planificación permite, en un alto porcentaje, reducir la ansiedad de los padres y
del niño frente al procedimiento y del anestesiólogo frente a situaciones ines-
peradas y no planificadas. Además, reduce la morbimortalidad asociada, opti-
miza las condiciones del paciente y permite elaborar una estrategia de manejo
anestésico1.
Se ha identificado la inducción anestésica como el momento más estresante
de todo el período preoperatorio2. La comprensión, validación y manejo de la
ansiedad que siente el niño antes de la cirugía son importantes, ya que altos
niveles de ansiedad pueden inducir resultados fisiológicos y psicológicos ad-
versos. La ansiedad preoperatoria se ha ligado a una peor respuesta neuroen-
docrina, recuperación clínica y psicológica más problemática e incluso a mayor
dolor posoperatorio y requerimiento analgésico3,4.
La evaluación preanestésica debe ser hecha por el médico anestesiólogo en
presencia de los padres o tutores legales y según recomendaciones de la ASA
(American Society of Anesthesiologist) el día previo a la cirugía en pacientes
sometidos a grandes intervenciones quirúrgicas o con comorbilidades des-
compensadas y el mismo día de la cirugía en pacientes ambulatorios y de
urgencia5. En nuestro hospital contamos con un Policlínico de Anestesia para
pacientes con patologías agregadas complejas en que esta evaluación se rea-
liza semanas antes de la intervención.
Los datos más relevantes por determinar en el paciente pediátrico son:
• Datos personales y antropométricos.
• Antecedentes de patologías no relacionadas con la enfermedad quirúr-
gica actual.
• Antecedentes quirúrgicos y anestésicos previos.
• Uso de medicamentos.
• Ayuno.

HISTORIA CLÍNICA
Revisión acuciosa de la historia clínica que abarca valoración del síntoma prin-
cipal y del propósito quirúrgico o del procedimiento diagnóstico. Es importan-
te tener en cuenta anestesias previas, complicaciones (si las hubo), historia
de dificultad en el manejo de la vía aérea, necesidad de ventilación mecáni-
ca posoperatoria y enfermedades cardiorespiratorias, neurológicas o endo-
crinas. También se debe buscar historia de alergias, sean medicamentosas,
alimentarias o ambientales. Hay que evaluar posibilidad de alergia al látex o
reacciones alimentarias cruzadas, especialmente en pacientes que presentan
riesgo aumentado de portarlas como los pacientes con mielomeningocele y
malformaciones urológicas complejas6. Es importante consignar también an-
tecedentes familiares como defectos congénitos (distrofias musculares) o
muertes inesperadas en pabellón (hipertermia maligna).
Evaluar la utilización crónica u ocasional de fármacos y eventual interacción

con anestésicos, incluida medicación homeopática y uso de hierbas que pueda
interferir tanto en el uso de fármacos anestésicos como sobre la fisiología del
paciente, especialmente en coagulación y función renal (Cimífuga, ajo, echin-
acea, manzanilla, jengibre, hierba de San juan, ginkgo biloba, ginseng, hoodia,
kava, valeriana, entre otros). Determinar niveles plasmáticos de fármacos si
fuese necesario.
En pacientes adolescentes es importante preguntar por riesgo de embarazo

y el uso de tabaco, drogas y anticonceptivos (los anestésicos de uso habitual
disminuyen el efecto anovulatorio de estos últimos pudiendo causar un em-
barazo no deseado).
En recién nacidos la evaluación debe comenzar con la historia obstétrica, pa-

tología materna, antecedentes del parto, presencia de céfalo-hematoma y/o
sangramiento del cordón.
En caso de prematuros se debe determinar la edad posconcepcional, ya que si

ésta es menor de 54 semanas aumenta el riesgo de apnea posoperatoria y se
debe contar con monitor de apnea para el posoperatorio.
EXAMEN FÍSICO
En el examen físico destacamos algunos aspectos como el estado nutricional

(peso y talla), examen de la vía aérea y la revisión por sistemas.

Vía aérea
Existen importantes diferencias anatómicas de la vía aérea pediátrica. Se debe
evaluar la posibilidad de obstrucción de la vía aérea por alteraciones craneo-
faciales, estenosis subglóticas, laringo y traqueomalacia y tumores. Se debe
medir la distancia tiromentoniana, movilidad cervical y efectuar clasificación
de Mallampati.
Revisión por sistemas

Sistema nervioso central
• Convulsiones (fecha de última crisis y frecuencia de éstas).
• Cefaleas y vómitos.
• TEC.
• Rinorrea, otorrea.
• Debilidad e hipotonía (que sugiere enfermedad neuromuscular, evaluar
la utilización de fármacos que puedan gatillar complicaciones como hi-
pertermia maligna).
• Espasticidad.
• Hemorragia intracraneal.
• Malformaciones SNC.
• Tumores SNC.
Respiratorio
• Asma – SBOR.
• Epiglotitis, amigdalitis o cualquier infección reciente de vías respirato-
rias altas.
• Coriza, congestión nasal o tos crónica.
• Neumonías graves o con secuelas.
• Historia de apneas.
• Fibrosis quística.
Cardiovascular
• Soplos.
• Palpitaciones.
• Cianosis.
• Fatigabilidad fácil – disnea.
• Edema periférico.
• Hipertensión arterial.

• Valvulopatías (administración de profilaxis EBSA según protocolo esta-
blecido).
• Insuficiencia cardíaca (es muy útil contar con evaluación cardiológica
actualizada con exámenes complementarios, ya que es fundamental
optimizar el estado cardiovascular y el conocimiento y adecuación de
fármacos utilizados).
Gastrointestinal
• Reflujo gastroesofágico (riesgo de aspiración en la inducción anestésica).
• Vómitos o antecedentes de cinetosis.
• Hemorragia digestiva.
• Malabsorción o diarrea crónica.
• Ictericia.
Renal
• Patrón urinario.
• Infecciones del tracto urinario (uso de profilaxis y eventual resistencia).
• Hidroureter o hidro nefrosis.
• Insuficiencia renal.
• Diálisis.
• Nefritis / nefrosis.
Endocrino / Metabólico
• Diabetes y uso de insulinas.
• Hipo e hipertiroidismo.
• Enfermedades metabólicas, colagenopatías.
• Enfermedades mitocondriales (limitación en el uso de anestésicos EV).
• Insuficiencia suprarrenal.
• Medicación con corticoesteroides.
• Menarquia y FUR.
Hematología
• Sangrado fácil / hematomas fáciles.
• Anemia.
• Leucemia / linfomas.
• Tumores sólidos.
• Esplenectomía.

Infecciones
• Sepsis.
• Hepatitis.
• Meningitis.
• Otitis.
Estomatognático
• Apertura bucal limitada (posibilidad de intubación difícil).
• Erupción de dientes, pérdida de dientes o dientes sueltos.
• Prominencia dental (posibilidad de intubación difícil).
• Caries.
• Afecciones de paladar blando y duro.
• Macroglosia (posibilidad de intubación difícil).
• Micrognatia (posibilidad de intubación difícil).
Una vez realizado el examen físico del paciente, se puede aplicar el sistema de
clasificación de estado físico de la ASA que se correlaciona bien con el riesgo
anestésico por lo que es usado ampliamente para este fin.
• ASA 1 paciente previamente sano, solo con su patología quirúrgica.
• ASA 2 paciente con enfermedad sistémica leve a moderada sin limita-
ción funcional.
• ASA 3 paciente con enfermedad sistémica moderada a severa con limi-
tación funcional.
• ASA 4 paciente con enfermedad sistémica severa con riesgo vital.
• ASA 5 paciente moribundo que no se espera que sobreviva sin ser ope-
rado.
• ASA 6 paciente con muerte cerebral en el que se está realizando procu-
ramiento de órganos con propósito de donación.
EXÁMENES DE LABORATORIOS
En la actualidad se considera que todo examen que se solicite debe tener por
finalidad objetivar la sospecha de una enfermedad detectada por la historia
clínica, verificar el grado de control de una patología conocida y dependiendo
del resultado cambiar una conducta, ya sea optimizar un tratamiento o poster-
gar una cirugía.

Podemos dividir a los pacientes pediátricos en 4 grupos para esquematizar la
evaluación preanestésica de laboratorio:
• Pacientes sanos sometidos a cirugía simple: la evaluación debe ser ex-
clusivamente clínica.
• Pacientes sanos sometidos a procedimientos anestésico-quirúrgicos
mayores: en este grupo el procedimiento trae cambios importantes en
la homeostasis, por lo que es necesario contar con exámenes basales.
Son las características de la cirugía y sus complicaciones más frecuen-
tes las que determinan los exámenes a realizar.
• Pacientes con patología agregada: los exámenes a realizar dependen
de esta patología como de la cirugía a realizar.
• Cirugía de urgencia: es un riesgo adicional per se y estos pacientes
tienen características especiales, como: estómago lleno, hipovolemia
absoluta o relativa, alteraciones hidro-electrolíticas. Como estas situa-
ciones no pueden ser completamente corregidas, la realización de exá-
menes debe estar siempre de acuerdo con las características clínicas
del paciente.
AYUNO
En los pacientes pediátricos no existe una condición fisiológica única: la edad,
patología, tipo de cirugía y tiempo quirúrgico determinan el ayuno.
La recomendación es:
• Líquidos claros (agua, jugos clarificados) = 2 horas.
• Leche materna = 4 horas
• Leche de fórmula, comida ligera* y otros líquidos = 6 horas.
• Alimentos sólidos = 8 horas.
*tostada + líquido claro
ANSIOLISIS
Es muy importante disminuir la ansiedad del paciente y sus padres frente al
procedimiento anestésico. Las acciones para lograrlo pueden ser farmacoló-
gica como no farmacológica. En caso de intervenciones no farmacológicas se
debe explicar el procedimiento en forma clara y con lenguaje adecuado, usan-
do analogías con cosas que le sean familiares al niño: “inflar un globito”, “co-
locarse una máscara de piloto”, etc. Se puede permitir el uso de dispositivos
electrónicos con los que el niño este familiarizado, así como también música

ambiental, siempre y cuando esto no distraiga al niño del procedimiento a rea-
lizar y no entorpezca la labor del personal de salud.
En algunos centros se permite a los padres estar presentes en la inducción
anestésica, lo que efectivamente disminuye el estrés del niño3. Debemos con-
siderar también que para cada edad el origen de la ansiedad es diferente como
se indica en la Tabla 18.
La premedicación farmacológica será según protocolo de cada centro. Co-
múnmente se usan benzodiazepinas de acción corta, como Midazolam vía
oral, idealmente 20 a 30 minutos antes de la cirugía. Existen diversos fárma-
cos que producen ansiolisis como la dexmedetomidina y deben ser utilizados
según los protocolos y disponibilidad locales.
Tabla 1.
Edad Origen específico de la ansiedad
0-6 meses • Máximo estrés para los padres

• Mínimo estrés para el menor (muy pequeños para asustarse
con extraños)
6 meses a 4 • Máxima ansiedad de separación

años • No entienden procesos ni explicaciones
• Es común el enojo posoperatorio, rabietas y regresión en su
comportamiento
• Pensamiento mágico
4 a 8 años • Comienzan a comprender procesos y explicaciones

• Ansiedad de separación es menor, pero aún permanece
• Se preocupan de la integridad de su cuerpo
8 años a • Toleran bien la separación

adolescencia • Comprenden procesos y explicaciones, pero los pueden inter-
pretar literalmente
• Miedo a despertar en cirugía o no despertar nunca más
Adolescentes • Independientes
• Preocupados de integridad y apariencia corporal
• Aparición de pudor y perdida de la dignidad
• Miedo a lo desconocido

Dentro del rubro premedicación es importante considerar la profilaxis EBSA
para algunas cardiopatías y la antibioprofilaxis para cirugía traumatológica o
general que así lo requiera. Se debe considerar también la medicación propia
de cada paciente previa a la cirugía (algunos fármacos solo están disponibles
por vía oral por lo que deben ser reemplazados o suspendidos), en especial
anticonvulsivantes, tratamientos psiquiátricos, inhaladores, tratamientos hor-
monales los cuales no deben ser suspendidos.
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SEDACIÓN Y ANESTESIA EN PEDIATRÍA
Ana María Donoso Negrete
INTRODUCCIÓN
La anestesia es una herramienta imprescindible para el proceso quirúrgico, ya
que alivia el dolor, baja la ansiedad y genera inconsciencia. Sin ella, las cirugías
serían dolorosas, riesgosas y emocionalmente traumáticas.
La Anestesia de los pacientes menores de 15 años representan el 12% del total
de Anestesias, casi la mitad de las anestesias de los pacientes menores de 1
año son realizadas en centros especializados en pacientes pediátricos.
DEFINICIONES
Sedación
Estadio clínico previo a la hipnosis y a la anestesia, se caracteriza por un esta-
do de indiferencia psicomotora, abolición del componente psíquico del dolor,
desapareciendo el miedo al dolor, el paciente respira por si mismo y puede ser
despertado fácilmente, no aporta un componente mayoritario de analgesia,
por lo que para procedimientos dolorosos requiere ser complementada con
procedimientos de Anestesia Regional o local.
Anestesia
General
Reducción escalonada, reversible y controlada de las funciones del sistema
nerviosos central (inconciencia) inducida farmacológicamente por la presencia
de un agente anestésico en el cerebro, proporciona las condiciones adecua-
das para que pueda efectuarse un procedimiento quirúrgico, diagnóstico o te-
rapéutico. Los componentes fundamentales que se deben garantizar durante
una anestesia general son: hipnosis, analgesia, amnesia, control autonómico
y relajación muscular.
Regional
Elimina la sensibilidad de una región y/o de uno o varios miembros del cuerpo,
no necesitando un estado de pérdida de conciencia para ejecutarse.

Periférica
Bloquea un nervio (troncular) o plexo un plexo nervioso, logrando analgesia,

anestesia y eventualmente bloqueo motor de la zona.
Neuroaxial
Actúa bloqueando el impulso doloroso a nivel de la médula espinal, y esta a su

vez puede ser:
• Epidural o peridural: se introduce el anestésico en las proximidades de

la médula en el espacio epidural, sin perforar la duramadre.
• Intradural o raquídea: se perfora la duramadre y la aracnoides, y se in-

troduce el anestésico en el espacio subaracnoideo, mezclándose con el
líquido cefalorraquídeo.
Local
Elimina la sensibilidad dolorosa de una pequeña zona del cuerpo, general-

mente la piel, mientras el paciente continúa consciente.
EL PROCESO DE LA ANESTESIA
Para operar a un niño o niña a pabellón existen algunas etapas clave respecto
de la anestesia que mencionare a continuación:
Premedicación
Implica administrar al paciente, en la sala de preanestesia un medicamen-
to que provoca ansiolísis desde 30 minutos a 1 hora previa al procedimiento
con el fin de lograr que los niños no ingresen agitados ni asustados a pabellón.
Los medicamentos utilizados para premedicación son habitualmente benzo-
diacepinas como Midazolam (75% de los casos) o antagonistas selectivos de
los receptores alfa-adrenérgicos como Dexmedetomidina o anestésicos di-
sociativos como Ketamina. La vía de administración dependerá del tiempo de
acción de cada medicamento y de la cooperación del paciente. Entre las vías
descritas tenemos oral, intranasal, intramuscular o intravenosa; la indicación
y dosis de cada medicamento será señalada por el anestesiólogo a cargo de
cada paciente. Los primeros efectos de la ansiolísis dependen del medica-
mento administrado, pero habitualmente tardan entre 5 a 10 minutos para sus
efectos iniciales con un peak cercano a los 20-30 minutos.

Sedación
Si se ha decidido en conjunto con el paciente y tutores que el niño será some-
tido a una sedación, implica que el paciente mantendrá la ventilación espon-
tánea durante el procedimiento. Habitualmente la sedación va acompañada
de anestesia local o regional que será administrada por su Anestesiólogo. Los
procedimientos que pueden ser realizados bajo esta modalidad son acotados
a ciertas zonas del cuerpo, edades y tiempos quirúrgicos, por lo que realizar
una anestesia bajo esta modalidad implica sopesar riesgos, beneficios y fac-
tibilidad de hacerla.
Los medicamentos utilizados para sedación son administrados vía endoveno-
sa en bolo, continua o intramuscular. Entre los fármacos más utilizados están
el Propofol a través de TCI (target controled infusión, por modelo farmacoci-
nético) o perfusión manual en menores de 1 año; Midazolam en bolos, Dex-
medetomidina vía intramuscular o endovenosa administrada sola en conjunto
con Ketamina.
La sedación debe ser realizada siempre por un profesional distinto al que eje-
cuta la cirugía, en nuestro caso por el Anestesiólogo, y monitorizada bajo es-
tándares de la Sociedad Americana de Anestesia (ASA).
Anestesia general
Recordemos que la anestesia general provee de hipnosis, analgesia, amnesia,
control autonómico y relajación muscular; requiere de manejo avanzado de la
vía aérea.
Para lograr estos efectos los fármacos utilizados son los siguientes:
1) Analgésico opioide (Ej: Fentanil, Remifentanil): provee de analgesia
tanto para la manipulación de vía aérea como para el manejo de dolor
de la cirugía.
2) Anestésico local (lidocaína): permite manejar el dolor local pos la infu-
sión posterior de propofol y en ciertas dosis disminuye los reflejos de
vía aérea y es coadyuvante analgésico para la cirugía.
3) Inductor (Ej: Sevorane y Propofol en la gran mayoría de los casos, Keta-
mina, Dexmedetomidina, etomidato) es el fármaco que proporcionará
las condiciones de inconciencia necesarias para la cirugía.
4) Relajo neuromuscular (Ej: Rocuronio, Atracurio, Succinilcolina): logran
las condiciones adecuadas de relajo de las cuerdas vocales para la in-
tubación orotraqueal y las condiciones de relajo muscular necesarias
para la cirugía, como por ejemplo, podemos proveer de relajo de pared
abdominal para una laparoscopia o una cirugía abierta.

5) Coadyuvantes: Antieméticos, analgésicos no opioides, drogas vasoac-
tivas para apoyo hemodinámico, corticoides, etc. Estos fármacos serán
utilizados según criterio del anestesiólogo según las necesidades que
tenga el paciente, tomando en cuenta las características de la cirugía y
el comportamiento intraoperatorio.
Pasos de la anestesia general

i. Monitorización
• La monitorización necesaria bajo estándar ASA (Sociedad Americana
de Anestesia) está constituida por: Electrocardiografía en línea, Pre-
sión arterial no invasiva o invasiva, Oximetría de pulso, Capnografía, en
todos los pacientes; Gases anestésicos en línea en anestesia general,
temperatura en cirugías mayores a media hora, Diuresis en cirugías
prolongadas o con alto recambio de fluidos, monitorización de profun-
didad anestésica en cirugía con Anestesia total endovenosa o cualquier
paciente que tenga indicación por anestesiólogo.
ii. Elección de la técnica de inducción

• Inducción inhalatoria: con el fin de disminuir los procedimientos invasi-
vos/dolorosos de una cirugía. En pediatría, la mayoría de los pacientes
son anestesiados vía inhalatoria con agentes halogenados (en orden de
frecuencia Sevorane > Isofluorano), logrando el estado de inconciencia
objetivo sin una punción venosa en el paciente despierto. Posterior a
este estado de pérdida de conciencia se coloca un acceso venoso para
continuar con la profundización de la anestesia vía endovenosa.
• Inducción endovenosa: cuando se cuenta con una vía venosa disponi-
ble o el paciente acepta la instalación de un acceso venoso previo a la
anestesia, es posible administrar todos los fármacos por esta vía.
iii. Manejo de vía aérea

Posterior a lograr el estado de inconciencia buscado, y según el tipo de cirugía,
tiempo quirúrgico y condición del paciente (Ayuno, anatomía de vía aérea), se
procederá a realizar un manejo avanzado de la vía aérea en el cual se incluyen:
Ventilación con máscara facial, Instalación de Dispositivo Supraglótico o Intu-
bación orotraqueal o Instalación de dispositivo infraglótico (traqueostomía).
Posterior a esta instalación, se procederá a conectar al paciente a la maquina
de anestesia y a ventilación mecánica.

iv. Mantención de anestesia
• Según lo planificado se ha de mantener el estado de inconciencia por
vía inhalatoria con un anestésico halogenado (sevorane, isofluorano o
desfluorano) o por vía endovenosa con propofol en infusión continua.
• También es posible mantener la anestesia de forma endovenosa sin
el uso de halogenados, este tipo de anestesia se denomina TIVA (Total
intravenous Anesthesia) y considera la administración de opioides de
vida media corta como remifentanil y propofol.
• Durante la mantención anestésica y según los requerimientos y nece-
sidades intraoperatorias el paciente puede requerir drogas vasoactivas
en bolo o infusión continua, coadyuvantes anestésicos/analgésicos
como ketamina, dexmedetomidina, sulfato de magnesio; analgésicos
como AINES, paracetamol; broncodilatadores; corticoides, etc.
v. Anestesia regional
En cirugía urológica la anestesia regional ofrece ventajas como menor tiempo
de estadía hospitalaria y de complicaciones relacionadas con la técnica anes-
tésica, mejor control del dolor peri y posoperatorio y disminución de costos
asociados con la cirugía.
Recordemos a grandes rasgos que podemos administrar la Anestesia por vía
neuroaxial, la que puede ser utilizada tanto para Anestesia quirúrgica como
para analgesia posoperatoria. En cirugía urológica las anestesias neuroaxiales
más utilizadas en pacientes pequeños son la anestesia caudal (Figura 1) que
permite, principalmente, manejo intraoperatorio del dolor y la Analgesia Epi-
Figura 1.

dural (Figura 2) que permite manejo posoperatorio de dolor en cirugías que re-
quieren analgesia prolongada (ej: Cirugía de Mitrofanoff, hipospadias, etc).
En cirugía mayor ambulatoria urológica por lejos la anestesia regional más uti-
lizada es el bloqueo de pene (Figura 3 y 4), que provee de analgesia de buena
calidad por varias horas en la cirugía que comprometa pene desde su región
medial a distal. En este se bloquea el nervio dorsal del pene rama del nervio
pudendo, se utiliza habitualmente Bupivacaína 0,25-0,5% en dosis de 0,1 cc/
kg/lado en cada lado del pene, traspasando la fascia de Buck, logrando anal-
gesia que puede durar hasta 6-8 horas.
Figura 2.
Figura 3. Anatomía Transversal del Pene: Figura 4. Sitio de punción del blo-
1. Vena dorsal del pene;2. Piel; 3. Uretra; queo de pene.
4. Fascia de Buck; 5. Cuerpo cavernoso; 6. Ar-
teria dorsal; 7. Vena dorsal profunda; 8. Ner-
vio dorsal del pene; 9. Cuerpo esponjoso.

Un segundo bloqueo regional muy utilizado en urología es el bloqueo Ilioin-
guinal- iliohipogástrico, que provee analgesia a la región inguinal ipsilateral
para cirugías como el descenso testicular, este bloqueo puede realizarse bajo
visión ecográfica (gold standard) o con técnica de referencia anatómica. El
anestésico utilizado es Bupivacaína 0,25% en dosis de 0,2-0,4 cc/kg por lado.
Para cirugía renal y de uréter, se requiere bloquear niveles sensitivos más al-
tos en esta cirugía pueden utilizarse bloqueos como ESP o cuadrado lumbar.
Para analgesia de pared abdominal existen bloqueos como del plano trans-
verso abdominal, de la vaina de los rectos que proveen analgesia de la pared
anterior del abdomen.
Los bloqueos regionales son procedimientos muy seguros, más ahora con el
estándar de realizarlos bajo visión ecográfica. Dentro de las complicaciones
descritas se encuentra el hematoma del sitio de punción, el bloqueo inefectivo
o sub-terapéutico y en casos muy raros la intoxicación por anestésicos locales.
vi. Posicionamiento y protección de puntos de apoyo

Una vez manejada la vía aérea y colocada la anestesia regional, corresponde
posicionar al paciente de forma adecuada para la cirugía que se realizará. Este
procedimiento debe ser supervisado siempre por el cirujano a cargo, el equipo
de anestesia proveerá de las condiciones de profundidad anestésica para la
movilización del paciente, y en conjunto protegerán los puntos de apoyo y las
extremidades con el fin de evitar lesiones por presión y tracción de estructuras
nerviosas Ej. Plexo braquial por elevación de brazos para Pieloplastía.
vii. Analgesia
Como se ha mencionado en varios ítems la analgesia para toda cirugía debe
ser Multimodal, es decir ocupar varios receptores distintos de dolor con el fin
de optimizar el resultado analgésico y disminuir las complicaciones; siempre
que sea posible administrar un bloqueo regional y ocupar opioides de larga
duración solo cuando la cirugía y cada caso particular lo amerite.
viii. Despertar
Cuando el cirujano termina la Cirugía, el Anestesiólogo ya ha determinado
si despertará o no al paciente. Es poco frecuente no despertar al paciente y
enviarlo a UCI a ventilación mecánica, pero es una estrategia que debe consi-

derarse (mas no es exclusiva ni obligatoria) en: Cirugías prolongadas mayores
a 6 horas, requerimientos de transfusión masiva, trastornos hidroelectrolíti-
cos severos, hipotermia severa, complicaciones quirúrgicas o anestésicas in-
traoperatorias, complicaciones respiratorias pre o intraoperatorias, etc.
Para despertar a un paciente deben cumplirse ciertos criterios, como primer
punto es corroborar que no quede bloqueo neuromuscular (BNM) residual, y
si queda, revertirlo vía farmacológica. Como alternativa a esto es esperar su
reversión espontánea, es un punto muy relevante ya que un paciente con BNM
residual no podrá activar su musculatura respiratoria para lograr ventilación
espontánea, ni recuperar sus reflejos de protección de vía aérea (cerrar cuer-
das vocales ante un estímulo nocivo, como por ejemplo reflujo de contenido
gástrico). Otros elementos relevantes para lograr una extubación exitosa son:
normotermia, estabilidad hemodinámica, evitar condiciones de anemia seve-
ra, aspiración de secreciones (si corresponde), estado hidro-electrolítico com-
pensado, condiciones pulmonares adecuadas para el despertar, dosis racional
de drogas vasoactivas etc.
Por lejos lo más frecuente, es despertar al paciente dentro de pabellón, la es-
trategia del despertar implica suspender el agente farmacológico que ha man-
tenido al paciente dormido. En la mayoría de los casos es suspender el gas
halogenado y barrer con oxígeno el gas residual en los pulmones. En el caso
de mantención con TIVA o TCI de propofol se suspenden ambos agentes y se
espera el tiempo necesario para obtener niveles plasmáticos concordantes
con el despertar anestésico, recordando siempre que también nos guiaremos
con la monitorización de profundidad anestésica en caso de haberla utilizado.
Una vez eliminado el agente de mantención anestésica se verifica la capa-
cidad del paciente de lograr gatillar la ventilación con su musculatura, lo que
puede ser asistido o no por el ventilador mecánico. Si hemos corroborado que
el paciente moviliza los volúmenes pulmonares adecuados, con una frecuen-
cia respiratoria fisiológica y mantiene un CO2 en rangos fisiológicos, y se han
cumplido todos los criterios anteriores, se plantea el retiro del dispositivo de
vía aérea para dejar al paciente en ventilación espontánea. Posterior a esto se
administra oxígeno suplementario por una mascarilla Campbell para ser tras-
ladado a la unidad de recuperación posanestésica.
ix. Recuperación
La unidad de recuperación posanestésica (URPA) pediátrica es una unidad
especializada, la cual está compuesta por una o más enfermeras y personal
técnico de recuperación, en ella los pacientes son monitorizados. Se aporta

Tabla 1. Criterios de Alta de URPA
Signos vitales estables

Estado tolerable de dolor, náuseas o sangrado
Estado de vigilia mantenida y capacidad de seguir órdenes (si corresponde)
Tolerancia oral (si esta es indicada)
Diuresis espontánea (si esta está indicada)
Criterios de movilidad de extremidades inferiores en caso de anestesia neuroaxial
espinal.
Todos estos criterios están resumidos en el Score de Alderete para alta de unida-
des posanestésicas
oxígeno suplementario hasta lograr retiro o descenso de este. Se maneja el

dolor y se vigilan activamente las complicaciones inmediatas posoperatorias,
como sangrado, o alteraciones hemodinámicas entre otras.
El tiempo aproximado en que el paciente está en una URPA es 1 hora, habi-
tualmente el paciente en este período está acompañado de su padre,madre
o tutor; cumpliendo una serie de criterios de alta (Tabla 1) los cuales son mo-
nitorizados por enfermera e informados al anestesiólogo el paciente está en
condiciones de trasladarse a su unidad de derivación (Unidad de Ambulatorio,
Sala de hospitalizados o Unidad de intermedio quirúrgico) desde donde serán
dados de alta cuando corresponda.
x. Agitación posoperatoria
Se refiere a la gran cantidad de trastornos del comportamiento que pueden
presentar algunos pacientes tras una anestesia general. Es un fenómeno agu-
do que comienza tras el despertar y se extiende en promedio por 30 minutos.
Se caracteriza por signos que incluyen el llanto, excitación, delirio, gemidos,
desorientación, e incoherencias. En general, los niños no reconocen o identifi-
can objetos familiares o personas durante este período. La incidencia de esta
complicación en los niños no está clara, y varía entre un 10 y 50%, pero puede
ser de hasta un 80% según algunos estudios.
En muy importante no asumir este diagnóstico y hacer una buena evaluación
que permita descartar la agitación por variados factores, entre ellos el dolor
posoperatorio, sobre todo en niños que aún no logran comunicación verbal.

Existen varias estrategias preventivas como la premedicación, la analgesia
adecuada tanto como medidas no farmacológicas entra las que se encuentra
una anestesia poco traumática y la buena información previa a padres y pa-
cientes.
Como se mencionó con anterioridad, habitualmente es un episodio autolimita-
do que dura aproximadamente 20 minutos. Si requiere rescate farmacológico
se ha descrito el uso de analgésicos (fentanilo 1-2 mcg/kg), benzodiacepinas
(midazolam 0,1 mg/kg) e hipnóticos (propofol 0,5-1 mg/kg), dexmedetomidi-
na (0,3 mg/kg).
1. Álvarez Escudero J, Paredes Esteban RM, Cambra Lasaosa FJ, et al. More than 3
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years of age, subject to surgeries of more than 3 hours. Rev Esp Anestesiol Reanim.
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2. Carrillo-Córdova LD, Carrillo-Córdova JR, Villena-López EL, Carillo-Esper R. Blo-
queo Regional Genital en Urología. Rev. Mex Urol 2017; 77(6):492-9.
3. Cote ChJ, Lerman J, Todres ID. Practice of anesthesia in infants and children. 6º edi-
ción. Ed. Elservier. 2019.
4. Escobar J, González M, Varas V. Anestesiología Clínica. 4ta Ed. Editorial Mediterrá-
neo. Capítulo Anestésia pediátrica.
5. Egaña JI, Fuenzalida Soler P, Jiménez Esperidión C, et al. Recomendación Clínica:
Disponibilidad y Uso de Monitorización Perioperatoria. Rev Chil Anest 2018;47:137-
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6. Fernández Dueñas E. Tesis doctoral Agitación posoperatoria en niños, influencia del
agente anestésico. 2017. Universidad Autónoma de Madrid.

ALERGIA AL LÁTEX EN UROLOGÍA PEDIÁTRICA
Alejandra Ríos Rubio
DEFINICIÓN
En la actualidad la sensibilización al látex constituye la segunda causa de ana-
filaxia durante los procedimientos quirúrgicos.
El látex es un producto vegetal procesado que se obtiene de la savia del ár-
bol Hevea Brasiliensi, el cual se encuentra comúnmente en la fabricación de
guantes y otros insumos médicos. Niños que son sometidos a múltiples ci-
rugías tienen más riesgo de desarrollar alergia al látex, siendo de especial
riesgo aquellos pacientes con patologías urológicas crónicas que requerirán
múltiples cirugías y/o procedimientos, como el mielomeningocele (donde un
30-65% desarrollará alergia al látex) y la extrofia vesical.
Se define como alergia al látex a cualquier reacción al látex mediada por me-
canismos inmunológicos que se acompaña de manifestaciones clínica, y sen-
sibilización al látex cuando se demuestra la presencia de anticuerpos tipo IgE
sin manifestaciones clínicas. Se han identificado al menos 15 proteínas de lá-
tex que se comportan como alérgenos.
CLASIFICACIÓN
El tipo de mediador y respuesta inmune determinará la clínica que presenta-
rán los pacientes:
a) De hipersensibilidad inmediata o tipo I (mediada por IgE)

Producidas por las propias proteínas del látex con síntomas inmediatos, loca-
lizados o generalizados. El látex se comporta también como un aeroalérgeno
al ser vehiculizado por el polvillo lubricante de los guantes, sin necesidad de
mediar un contacto directo.
b) Hipersensibilidad retardada o tipo IV

Dermatitis de contacto, producidas generalmente por las sustancias químicas
que se añaden al látex.

ETIOLOGÍA
Existen distintos factores que determinan la sensibilización al látex: 1) gené-
tico; 2) número de intervenciones quirúrgicas a las que se ha sometido un pa-
ciente, siendo las cirugías urológicas, traumatológicas y algunas neurológicas
las que se asocian a esta condición; 3) el antecedente de atopia, que aumente
3 a 4 veces el riesgo relativo de padecer alergia al látex, y 4) reacción cruzada
o síndrome látex-fruta en pacientes alérgicos a palta, plátano, kiwi, papaya y
castañas, esto debido a la presencia de IgE especificas de estructuras protei-
cas similares al látex.
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de sensibilización al látex es variable. En la población general
se ha descrito una prevalencia del 1 al 8,6%. En grupos con mayor contacto con
el látex o pacientes portadores de espina bífida, malformaciones anorrectales
o mielomeningocele la prevalencia es mayor (Tabla 1).
CLÍNICA
Reacciones no inmunes
Corresponde al mayor número de reacciones que se describen y son derma-
titis de contacto por irritación mecánica o el pH alcalino de los guantes con lu-
bricantes. Se manifiesta como piel seca, erosionada y descamada, y eritema,
pápulas y ulceración en exposición crónica.
Tabla 1. Sensibilización al látex
Grupo de riesgo Prevalencia de

sensibilización
Historia previa de contacto al látex en múltiples intervenciones 37-67%
médico quirúrgicas (mielomeningocele, malformaciones uro-
genitales, sondajes vesicales múltiples)
Personal de salud 17%
Exposición ocupacional (trabajadores del caucho, peluquería, 8%
manipuladores de alimento)
Historia personal de atopia 6-20%
Individuos con alergia alimentaria a alimentos con reacciones 20-26%
cruzadas al látex ( plátano, palta, kiwi, castaña, papaya)
Población general 1%

Reacciones inmunes
Las reacciones inmunes por hipersensibilidad retardada son mediadas por
linfocitos T y son responsables de la generación de la dermatitis de contacto
alérgica, que suele aparecer 6 a 48 horas de exposición al antígeno y gene-
ralmente son secundarias a compuestos químicos de bajo peso molecular
utilizados en la elaboración de los guantes y no al látex per se. Se manifiesta
como eritema local, congestión nasal, estornudos, tos, edema y prurito. Las
reacciones por hipersensibilidad inmediata o tipo I (mediada por IgE) indu-
cidas por sensibilización a las proteínas del látex, aparecen en los primeros
minutos hasta 36 horas posexposición. Generan urticaria, angioedema, rini-
tis, conjuntivitis, broncoespasmo, pudiendo llegar al shock anafiláctico. Los
síntomas respiratorios por alérgenos aerolizados dispersados al ponerse y
sacarse los guantes de látex se dan con mayor frecuencia en trabajadores
de la salud los que presentan con cuadros de rino-conjuntivitis y asma ocu-
pacional. Los síntomas nasales y oculares pueden preceder la aparición del
asma por meses o años. Las reacciones alérgicas en relación a la inducción
anestésica pueden presentarse entre los 25-90 minutos de iniciada, presen-
tando urticaria generalizada, angioedema, broncoespasmo, hipotensión y fi-
nalmente shock.
El diagnóstico está basado en una historia clínica detallada y la corroboración
de sensibilización mediante pruebas cutáneas in vivo y/o pruebas in vitro. En
la población general no se recomienda el estudio preoperatorio de rutina. Es
conveniente un interrogatorio específico sobre síntomas sugerentes de sen-
sibilización (Anexo 1). Frente a la sospecha, se debe derivar a inmulonología
para la confirmación diagnóstica, quienes “rotularán” al paciente como tal.
a) Pruebas cutáneas de lectura inmediata (Prick Test)

Es el método más sensible para detectar la presencia de anticuerpos IgE diri-
gidos contra las proteínas del látex. Tienen un alto valor predictivo negativo y
son de fácil realización y bajo costo, con un bajo riesgo de reacciones severas.
b) Test de parche
En caso de dermatitis de contacto alérgica, se utiliza una batería estándar que
incluye los químicos utilizados en el proceso de manufactura del látex. Los re-
sultados se leen a las 48 y 72 horas.

Anexo 1. Cuestionario alergia al látex en pacientes de alto riesgo de sensibilización.
c) Test de provocación
Se reservan para aquellos casos en que existan dudas diagnósticas y para la
confirmación de alergia ocupacional, siempre y cuando las reacciones no ha-
yan sido severas.

TRATAMIENTO
Actualmente no existe cura para la alergia al látex, por lo que la prevención es
la estrategia más importante y efectiva.
Prevención primaria
Consiste en identificar a los pacientes de riesgo de sensibilización y evitar
la exposición al látex. Estos incluyen pacientes que puedan requerir más de
3 cirugías durante su primer año de vida, o pacientes con más de 3 cirugías
con exposición de mucosas. En el ámbito urológico destacan principalmente
pacientes con los siguientes diagnóticos: disrrafia espinal (MMC), malforma-
ciones genito-urinarias complejas (ej. cloaca, seno urogenital), malformados
anorrectales, polimalformados. Pacientes sometidos a múltiples procedi-
mientos endourológicos no califican como “prevención al látex” dado que son
procedimientos sin exposición de mucosas.
La medida más efectiva es el uso de guantes sin polvo y con bajo contenido
proteico, y asegurar la integridad de la piel de pacientes. No se ha descrito en
la literatura la necesidad de manejo ambiental en la prevención de la alergia
al látex.
Prevención secundaria
Consiste en evitar todo tipo de exposición al látex en los individuos ya sen-
sibilizados. Para identificar a éstos pacientes, se debe aplicar una encuesta
(Anexo 1). Si el paciente tiene historia clínica de riesgo, deberá ser derivado a
policlínico de Inmunología para diseñar el estudio alergológico y confirmación
diagnóstica definitiva.
En el caso de pacientes alérgicos al látex deberán tomarse una serie de medi-
das que se resumen en el Anexo 2.
COMPLICACIONES
Una de las complicaciones más graves de la alergia al látex mediada por IgE es
el shock anafiláctico, secundario a la liberación masiva de mediadores infla-
matorios que afectan inicialmente piel y aparato respiratorio, y posteriormen-
te sistema digestivo y cardiovascular, con taquicardia e hipotensión progresiva
que pueden llevar a la muerte. El manejo requiere el ABC de reanimación ini-
cial, junto con adrenalina 0,01 mg/kg endovenosa en caso de reacción grave.
El uso de hidrocortisona 5-10 mg/kg cada 4-6 horas tendría una respuesta en

Anexo 2. Preparación de pabellón libre de látex
1. Disponer siempre de brazalete de alerta de alergia, y de catalogación como

tal en ficha clínica y en la cama del paciente.
2. Uso de delantal previo a contacto con el paciente y uso de guantes sin látex.
En caso de haber usado látex con anterioridad, lavarse las manos prolijamen-
te. Esto aplica además al personal que prepara los alimentos, evitando tam-
bién aquellos alimentos con reacción cruzada.
3. Se programará como primera intervención de la mañana. La alergia per se no

es indicación de hospitalización previa, pero al tratarse en general de pacien-
tes con múltiples patologías complejas se recomienda su admisión y evalua-
ción preanestésica el día anterior según corresponda. En caso de pacientes
sanos con alergia al látex, puede ingresar de manera ambulatoria pero re-
quiere de hospitalización posoperatoria.
4. Preparar pabellón libre de látex con material requerido dispuesto en pabellón

previamente y dejándolo cerrado 12 horas previo al procedimiento. Se conec-
tará la climatización 8 horas antes de la intervención (flujo de aire laminar).
Éste debe ser visiblemente identificado como tal, evitando la entrada y salida
innecesaria. Para cirugías de urgencia, se debe preparar pabellón por al me-
nos 2 horas previas (idealmente 6). No es necesario cubrir elementos como
cables, ruedas de carro, etc, dado que no aumentan el riesgo de sensibiliza-
ción ambiental, mientras no tengan contacto directo con el paciente.
5. Se debe utilizar una técnica anestésica con baja capacidad histaminolibera-

dora y con el menor número de fármacos posible. Se debe tener disponible la
medicación necesaria en caso de reacción anafiláctica.
6. En caso de pacientes con alergia al látex confirmada, debe contarse con cupo
de UCI confirmado previo al ingreso del paciente a pabellón. Si no han ocu-
rrido reacciones intraoperatorias o en el posoperatorio inmediato, podrá ser
trasladado a sala según lo indicado por anestesia.
7. En caso de pacientes con alergia al látex confirmada, no existe consenso

mundial para la premedicación, por lo tanto no se recomienda de rutina.
horas desde su administración, ayudando a estabilizar el shock. Los antihista-

mínicos endovenosos como la clorfenamina disminuyen la liberación de me-
diadores, por lo que también se utilizan en el shock anafiláctico, junto con los
agonistas beta 2 para el manejo de la obstrucción bronquial. Se deben además
retirar todos los elementos de látex del sitio.

PRONÓSTICO
Se ha descrito en estudios que un tercio de los niños con malformaciones es-
pecíficamente urológicas presentan sensibilidad o alergia al látex, indepen-
diente si presentan espina bífida o extrofia vesical, e incluso independiente
del número de cirugías realizadas y la edad de exposición. Por lo tanto, mal-
formaciones urológicas en sí son un facto de riesgo de manera independiente
para presentar reacción al látex. Es por esto que debemos preocuparnos del
manejo del látex en pacientes pediátricos con malformaciones urológicas, es-
pecialmente aquellos intervenidos a temprana edad.
El uso de guantes y sondas se han descrito como los principales gatillantes
de sintomatología alérgica, jugando un rol altamente importante la prevención
primaria. En nuestro centro, se evitan sondas de látex en los pacientes uro-
lógicos, prefiriéndose el uso de sondas siliconadas, y en lo posible, guantes
libres de látex.
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Hospital Dr. Exequiel González Cortés, Santiago, Chile. 2011, pp. 3-22.
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PARTE 12
Misceláneos
TRANSICIÓN EN UROLOGÍA PEDIÁTRICA
Dra. Macarena Muñoz Pérez y Dr. Pedro José López Egaña
INTRODUCCIÓN
La transición desde la infancia a la adultez es un proceso normal del desarrollo
humano, por lo que, los sistemas de salud deben ser capaces de acompañarlo.
El desarrollo de nuevas tecnologías y los avances en cuidados Neonatales y
Pediátricos, han logrado la sobrevida de pacientes con patologías complejas
de manera transversal en todas las disciplinas de la Pediatría, por lo que, los
distintos equipos, se han visto en la necesidad de desarrollar estrategias que
faciliten el flujo de pacientes desde los Servicios Pediátricos a Adultos.
En Urología Pediátrica, este proceso tiene algunas particularidades, ya que
no todas las patologías tienen un “equivalente” en la Urología Adulta, como
ocurre en otras especialidades como los pacientes asmáticos o diabéticos.
Los pacientes con patologías complejas suelen tener distintas morbilidades,
múltiples intervenciones quirúrgicas, atenciones por equipos multidiscipli-
narios que no solo consideran la atención médica, sino que también de otros
profesionales de la salud. Esta etapa debe ser flexible y dar espacio a la con-
tención y el acompañamiento. Requiere la coordinación de distintos equipos y
procesos. Debe considerar los cambios propios de este proceso vital, en que
el niño va adquiriendo independencia y deseos de desarrollar relaciones so-
ciales y aceptación por sus pares. Este momento es también, la transición de
ser niño a adulto, independiente, con expectativas y metas distintas a las de
sus cuidadores.
PATOLOGÍAS NEFROUROLÓGICAS
Dado el aumento de las expectativas de vida de los pacientes con patologías
nefrourológicas complejas, los esfuerzos se enfocan en disminuir la morbili-
dad y mejorar su calidad de vida.
OBJETIVOS DE LA UROLOGÍA DE TRANSICIÓN

• Preservación de la función renal y adecuado funcionamiento de las vías
urinarias superiores.

• Minimizar las infecciones del tracto urinario.
• Lograr la continencia urinaria.
• Potenciar una adecuada función sexual y fertilidad según las posibilida-
des del paciente.
El lograr una transición exitosa, se hace relevante cuando este adolescente

se convierte en adulto. El fracaso en el seguimiento puede llevar a complica-
ciones devastadoras, como enfermedad renal terminal o complicaciones de
la continencia urinaria. La atención es realizada por múltiples especialidades
dependiendo de su complejidad (Tabla 1), por lo que, debe crearse un plan indi-
vidual, con objetivos comunes en la transición, logrando la coordinación de los
distintos equipos que realizarán el seguimiento.
Tradicionalmente, existe un modelo paternalista de atención. A los equipos
Pediátricos puede serles difícil confiar en los equipos de Adultos. Por otra par-
te, la relación del paciente/cuidadores-equipo de salud, es de largo aliento.
Puede existir resistencia por parte de los cuidadores a ser transferidos, por
incertidumbre y miedo al cambio y a no ver satisfechas sus expectativas. Fi-
nalmente, los equipos de adultos están poco familiarizados con las patologías
pediátricas y con un entorno hospitalario-infraestructura que puede ser inclu-
so distinto si debe trasladarse a otro establecimiento. Por lo tanto, debe pro-
Tabla 1. Especialidades asociadas a la atención de patologías urológicas
Patologías de Mediana Complejidad Valvas de uretra posterior

(Urología / Nefrología / Cirugía de Reflujo vésico-ureteral
Trasplante) Hipospadia
Nefrolitiasis
Testes no descendidos
Varicocele
Obstrucción pieloureteral
Riñón solitario
Anomalías del tracto superior
Patologías Mayor Complejidad (Urología/ Cáncer
Nefrología/Cirugía/Oncología/Ginecología/ Desordenes del desarrollo sexual
Endocrinología/Medicina Interna/Cirugía Vejiga neurogénica
Plástica/Fisiatría/Cirugía de Trasplante, Cloaca
entre otros) Complejo extrofia-epispadia
Síndrome de Prune-belly

curarse realizar atenciones en conjunto previo al traslado, de modo de iniciar
una relación médico-paciente con el nuevo equipo, así como evaluar la logista
y coordinación de transición con otros profesionales involucrados: enfermería
(derivaciones urinarias y digestivas), trabajadores sociales y Psicología, entre
otros. Es importante tener en cuenta, que no es solo la transferencia del pa-
ciente a otro equipo, es también el inicio de la transición de la responsabilidad
de los cuidadores al adolescente, por lo que, existirán intereses emergentes
que pueden estar menos abordados en la etapa pediátrica, como la sexualidad
y fertilidad.
POLICLÍNICO DE TRANSICIÓN
La morbilidad asociada puede tener riesgo de: disfunción vesical, trastornos
metabólicos, litiasis, cambios neoplásicos y deterioro de la función renal. De-
bemos considerar, que los pacientes buscan vivir una vida normal, por lo que,
se deben hacer todos los esfuerzos posibles para colaborarles y potenciar to-
das las posibilidades de desarrollo e independencia que su patología permita.
No existen guías que indiquen la edad específica de transferencia a los servi-
cios adultos, se recomienda el inicio de la “anticipación” desde los 10-12 años
hasta lograr la “transferencia completa” a los 18 años. Esto dependerá de la
madurez emocional del adolescente y de la realidad local del servicio en el que
nos encontremos.
En el Hospital Dr. Exequiel González Cortés (HEGC) se creó el Policlínico de
Transición, con el objetivo de lograr un traspaso de pacientes urológicos com-
plejos, desde el servicio de Urología Pediátrico-Adolescente hacia el servicio
de Urología Adultos de manera acogedora, eficiente y evitando al máximo las
posibles complicaciones en su vida. Para el buen cumplimiento de ésto es vital
el trabajo conjunto entre los Urólogos Pediatras y los Urólogos de Adolescen-
tes/Adultos, asegurando la continuidad de seguimiento y atención especiali-
zada iniciada incluso, desde el período de Neonatal. Actualmente en este Poli-
clínico trabajan, conjuntamente el Servicio de Urología Pediátrica del HEGC y el
Servicio de Urología adultos del Hospital Barros Luco Trudeau (HBLT).
Está conformado por los siguientes equipos:
• Urología Pediátrica HEGC.
• Urología Adulto HBLT y Hospital de Rancagua.
• Adolescencia HEGC.
• Ginecología Infanto-Juvenil HEGC y Adulto HBLT.

Tabla 2. Etapas del Proceso de Transferencia HEGC.
Etapa 1 • Selección del paciente

(12 años) • Derivación al Policlínico de Adolescente HEGC
• Derivación Ginecología Infanto-Juvenil HEGC (Casos
seleccionados)
Etapa 2 • Incorporación paulatina del Urólogo adulto a las atenciones
(14 años) • Revisión de historial médico-quirúrgico
• Establecimiento de objetivos y planificación de seguimiento y
resolución
Etapa 3 • Preparación de transferencia, familiarización con el nuevo
(15 años) establecimiento
• Actualización de planes en conjunto al equipo de adolescencia
• Transferencia
Etapa 4 • Retroalimentación postransferencia en reunión clínica al año
del proceso
El proceso se inicia con la selección de pacientes que requerirán seguimiento

de por vida (ejemplificados en Tabla 1), de manera, de realizar una presenta-
ción al equipo de Urología Adulto varios años antes de la transición. El proceso
se realiza por etapas como lo muestra la Tabla 2.
CONCLUSIONES
La creación de centros y/o policlínicos especializados en el tema de adoles-
centes ha demostrado ser uno de los mejores métodos para lograr la adhesión
de los adolescentes a los programas propuestos. Son claves para el éxito de
éste la anticipación y preparación de los pacientes, tiempos flexibles, atencio-
nes coordinadas y la familiarización del paciente a la atención adulta y de los
especialistas adultos a los pacientes pediátricos.
Es un desafío motivar a los Servicios de Adultos a “hacerse cargo” de estos
pacientes, que por su baja frecuencia, alta complejidad y los cambios propios
de la adolescencia, se encuentra aún en desarrollo. Sin embargo, es impera-
tivo que el proceso cuente con comunicación fluida entre ambos equipos, in-
volucrando a las especialidades necesarias, de modo de discutir el complejo
historial médico y quirúrgico, así como los objetivos comunes a corto y a largo
plazo. Del éxito de este proceso, dependerá que logremos crear una relación

equipo-paciente como solía ser en el Servicio Pediátrico, generando compro-
miso del paciente al seguimiento, pesquisar las complicaciones y evitar el de-
terioro de la calidad de vida estos pacientes.
1. Lambert SM. Transitional care in pediatric urology. Semin Pediatr Surg. 2015;24(2):73-
8.
2. Finsterbusch C. Protocolo Urología de Transición. Servicio de Urología Pediátrica,
Hospital Dr. Exequiel González Cortés, 2020.
3. Wood D. Adolescent urology: developing lifelong care for congenital anomalies. Nat
Rev Urol. 2014;11(5):289-96
4. Woodhouse C. Adolescent urology. En Thomas D. Essentials of Paediatric Urology.
Second Edition, 2008.
5. Gleeson H, Turner G. Transition to adult services. Arch Dis Child Educ Pract Ed.
2012;97(3):86-92.
6. Woodhouse C. Adolescent Urology and Transitional Care. Eur Urol. 2015;68(5):745-
6.
7. Shalaby MS, Gibson A, Granitsiotis P, Conn G, Cascio S. Assessment of the intro-
duction of an adolescent transition urology clinic using a validated questionnaire.
J Pediatr Urol. 2015;11(2):89.e1-5.

MEDICAMENTOS MÁS FRECUENTEMENTE
UTILIZADOS EN UROLOGÍA PEDIÁTRICA
Fármaco Dosis Indicación Eliminación Efectos adversos
Amikacina Lactantes y niños: 15-22,5 mg/ Infección de vías Renal Ototoxicidad,

kg/24 horas c 12-24 horas urinarias nefrotoxicidad.
EV/IM Profilaxis
Adolescentes: 15 mg/ preoperatoria
kg/24 horas c/12-24 horas Lavados
EV/IM vesicales
Dosis máxima: 1,5 g/24 horas
Cefadroxilo Lactantes y niños: 30 mg/ Infección de vías Renal Alergia. Náuseas,

kg/24 horas VO c/12 horas urinarias vómitos, colitis
Adolescentes: 1-2 g/24 horas Quimioprofilaxis pseudomem-
VO c/12 horas branosa, prurito,
neutropenia,
Dosis máxima: 2 g/24 horas candidiasis.
QMP: 10-15 mg/kg/24 horas
Cefazolina Lactantes y niños: 50-100 mg/ Preoperatoria Renal Alergia.

kg/24 horas EV/IM c/8 horas Leucopenia,
(máxima 6 g/24 horas) trombocitopenia,
Adolescentes: 2-6 g/24 horas elevación enzimas
c 6-8 horas EV/IM(máxima pancreáticas.
12g/24 horas)
Dosis preop: 50 mg/kg DU
Ciprofloxacino Niños: Infección de vías Renal Malestar

VO: 20-30 mg/kg/24 horas urinarias gastrointestinal,
c/12 horas (máx 1,5g/24 horas) insuficiencia
renal, convul-
EV: 10-20 mg/kg/24 horas siones, cefalea.
c/12h (máx 800mg/24 horas) Artropatías ¿?
Adolescentes:
VO: 250-750 mg/dosis
c/12 horas
EV: 200-400 mg/dosis
c/12 horas
Codeína Niños: 0,5-1 mg/kd/dosis Analgésico no Renal Depresión

c/4-6 horas IM/SC/VO (máx AINE SNC, depresión
60 mg/día) respiratoria,
Adolescentes: 15-60 mg/dosis estreñimiento,
c/4-6 horas IM/SC/VO (máx espasmos, pruri-
120 mg/día) to, hipotensión.

Cotrimoxazol Lactantes/Niños: 8-10 TMP mg/ Infección Renal Alergia. Anemia

(Trimetroprim kg/24 horas c/12 horas VO/EV urinaria megaloblástica,
TMP/ sulfame- Quimiprofilaxis exantema, altera-
toxazol) Adolescentes (> 40 kg): ciones hepáticas y
160 mg/dosis c/12 horas VO/EV renales.
quimioprofilaxis: 2-4 mg/
kg/24 horas VO
Diclofenaco Niños (mayor 2 años): 2-3 mg/ Antiinflamatorio Renal Hemorragia

kg/día VO en 2 a 4 dosis no esteroideo gastrointestinal,
porfiria, mareo,
Adolescentes: 100-200 mg VO cefalea, anemia,
en 2 a 4 dosis (máx 225 mg/día) agranulocitosis.
Doxazocina Niños: 0,5 a 4 mg/día (0,03 mg/ Disinergia Hepática Mareo, hipoten-

kg/día como terapia médica destruso sión, sequedad de
expulsiva en litiasis) VO en 1 a esfinteriana / boca, cefalea.
2 dosis Litiasis ureteral
distal.
Adolescentes: 2 a 8 mg/día VO
en 1 a 3 dosis
Ibuprofeno Lactantes (mayores 6 meses) Antiinflamatorio Renal Exantema,

Niños: 5-10 mg/kg/dosis VO no esteroideo sangrado, granu-
c/6-8 horas (máx 40mg/kg/ lopenia y anemia;
día) disminuye efecto
de furosemide,
Adolescentes: 400-800 mg/ tiazidas y antihi-
dosis VO c/6-8 horas (máx 800 pertensivos.
mg/dosis o 3,2 g/día)
Naproxeno Niños > 2 años: 5-7 mg/kg/ Antiinflamatorio Renal Gastritis,

dosis VO c/8 a 12 horas (máx no esteroideo hemorragia
1.250 mg/24 horas) gastrointestinal,
trombocitopenia.
Adolescentes: 10-20 mg/
kg/24 horas VO en 2 dosis

Nitrofurantoína Niños (> 1 mes): 5-7 mg/kg/ Infección Renal Insuficiencia

24 horas c/6h VO (máx urinaria renal, náuseas,
400 mg/24 horas) Quimioprofilaxis vómitos, ictericia,
cefalea, hepato-
QMP: 1-2 mg/kg/dosis VO (máx toxicidad, anemia.
100 mg/24 horas)
Adolescentes: 50-100 mg/dosis

c/8 horas VO
Oxibutinina Niños < 5 años: 0,2 mg/kg/ Alteraciones Renal Sequedad de

dosis 2-4 veces/día VO (máx 15 vesicales boca, enrojeci-
mg/24 horas) Relajación miento, cefalea,
vesical estreñimiento.
Niños > 5 años: 5 mg/dosis Antiespasmódi- Somnolencia.
2-3 veces/día VO co vesical
Adolescentes: 5-10 mg/dosis
2-4 veces/día (máx 30 mg/
dosis/día)
Paracetamol Recién nacido: 10-15 mg/kg/ Analgésico Hepático Exantema, discra-

dosis VO c/6-8 horas No efecto sias sanguíneas,
antiinflamatorio necrosis hepática,
Niños: 10-20 mg/kg/dosis lesión renal (uso
VO c/4-6 horas (máx 4 g en crónico).
24 horas)
Polietilenglicol Niños: 0,25-1,4 mg/kg/24 horas Estreñimiento Intestinal Diarrea, dolor

VO 2-3 veces/día abdominal, flatu-
lencia.
Adolescentes: 17 g/día (máximo)
Tamsulosina Niños 2-6 años: 0,2 mg/dosis Litiasis ureteral Renal Hipotensión.
c/24 horas distal/relajante
de esfínter
Niños > 6 años y adolescentes: urinario externo
0,4 mg/dosis c/24 horas

INVESTIGACIÓN CIENTÍFICA EN MEDICINA
María Santos Couve y Pedro-José López Egaña
INTRODUCCIÓN
Podemos entender que una publicación es el resultado último de la investi-

gación científica en medicina, quedando plasmado para ser leído y analizado
por todos. A pesar de que para casi todos puede ser una pesadilla, al ser un
proceso largo y a veces engorroso, es algo fundamental para el desarrollo y
crecimiento de la medicina, como también para mejorar la atención de nues-
tros pacientes. Una publicación permite que las experiencias, resultados y sus
conclusiones sean validadas, y de esta forma ser conocidas por la comunidad
científica. Contrario a lo que se piensa, no es necesario realizar un gran descu-
brimiento para publicar, basta estar atento a esos pequeños detalles del día a
día a los que uno pueda estar acostumbrado y que pueden ser algo novedoso
y valioso para otros.
Publicar los resultados de nuestros trabajos en revistas científicas hoy día

parece ser algo obvio, pero no lo era antiguamente. Las primeras revistas
aparecieron durante la segunda mitad del siglo XVII (1665 semanario Journal
des Sçavans). Luego en la segunda mitad del siglo XIX se produjo un cambio,
donde la experimentación cobró mayor importancia y el publicar se empezó
a considerar como un principio fundamental en la filosofía de la ciencia. Des-
de entonces que las publicaciones han ido aumentando exponencialmente y
cada vez se han especializado más. Dentro del desarrollo de la investigación
científica la creación de internet fue un hito que impulsó aún más este desa-
rrollo, creando una biblioteca universal de acceso inmediato a la gran mayoría
de las revistas. Hoy podríamos decir que “si no está escrito no existe”.
Publicar es solo el último paso de la investigación científica; todo el proceso

previo es la elaboración de una idea que, por medio de investigación, análisis
y debate, se logra transformar en un artículo. Esto requiere de mucho tiempo,
como también de costos económicos. Tiempo que generalmente no sobra,
por lo que es importante recalcar que el objetivo de publicar no es solo por el
aporte al mundo científico, sino que también enseña a pensar de manera sis-
temática y a distinguir los artículos buenos de los malos, lo que hoy día resulta
crucial.

Por último, escribir información científica no es solo la publicación de un ma-
nuscrito. Existen otras maneras de generar conocimiento científico, como son:
las cartas al director, comentarios de otros trabajos, revisiones bibliográficas,
etc. Ideal enviar el articulo a la mejor revista posible, con mayor impacto. Si no
es aceptado en aquella revista, no hay que darse por vencido, si no muy por
el contrario, mejorar el artículo en caso de que sea solicitado y reenviarlo, o
intentar con otra revista. Lo importante es que logre ser publicado, así los au-
tores pueden ver su trabajo llegar al final, y volver a empezar con otro.
Cada generación de médicos debe ser mejor que anterior, así como la atención
de nuestros pacientes pediátricos, por lo que investigar y publicar es un trabajo
que nos beneficia a todos. Presentamos los principales elementos para la re-
dacción de un artículo para los primeros pasos de un investigador.
¿CÓMO PUBLICAR?
Todo parte de una idea, que luego se transforma en un problema clínico, con la
que se formula una pregunta clínica y en base a ésta creamos un proyecto de
investigación que responda nuestra pregunta.
Antes de escribir un manuscrito es recomendable redactar un borrador o “one
page”, que incluye en resumidas palabras puntos como objetivo, método,
puntos a analizar, mensaje final a entregar, entre otros (Anexo 1).
Éste, al ser un borrador está sujeto a cambios durante el proceso de investiga-
ción, pero es un punto de partida para ordenar la investigación y su escritura.
Dividiremos este sistema de creación, investigación y posterior escritura en
los siguientes pasos buscando facilitar el proceso.
1. La pregunta “motor”
La idea original se transforma en una pregunta de investigación. Aquí es donde
nos tenemos que plantear lo que motivó el estudio en términos de una hipó-
tesis que va a confirmar o descartar una teoría. Para poder generar esta pre-
gunta de manera investigativa tenemos que basarnos en la pregunta PICOT:
• Paciente o población de interés a estudiar: “niños con enuresis”.
• Intervención a estudiar: “uso de dispositivos de condicionamiento que
evite enuresis”.
• Comparación con técnicas o tratamientos existentes: “alarmav/s me-
didas generales”.

• Outcome o resultados esperados: “mejoría en la enuresis, cuantificada
como días al mes que amanece mojado, con los dispositivos de condi-
cionamiento”.
• Tiempo: Cuánto tiempo dura el estudio.
Una vez teniendo claro los conceptos anteriores, la pregunta de investigación

idealmente debe cumplir con los criterios FINER:
• Factible.
• Interesante.
• Novedoso.
• Ética.
• Relevante.
Dentro de esta primera etapa es fundamental también aclarar cuál es el obje-

tivo principal del estudio como los objetivos secundarios.
2. Investigar
Buscar la información que ya existe sobre lo que vamos a estudiar. Aquí reco-
mendamos empezar por guías y resúmenes como uptodate o dynamed, para
poder tener una idea general de lo que se va a estudiar. Luego buscar más
específicamente en Pubmed u otros buscadores, priorizando por validez de
estudios, siendo las revisiones sistemáticas las mejores.
3. Método de estudio
Este va a depender de la pregunta clínica formulada. Presentamos un esque-
ma resumen para la elección de estudio y una tabla que muestra en términos
generales el estudio según la pregunta (Tabla 1, Figura 1). Idealmente que el
primer trabajo realizado por el investigador no intente ser de alta complejidad
como una revisión sistemática. Este es un proceso de aprendizaje donde hay
que partir por lo más básico.
Tabla 1. Tipo de estudio a utilizar según la pregunta clínica
Causalidad o etiología Cohorte, caso y control

Pronóstico Cohorte longitudinal
Tamizaje o screening Ensayo clínico randomizado
Diagnóstico Estudio con gold standard
Terapia Ensayo clínico randomizado

Figura 1. Esquema simplificado de los tipos de estudio.
4. Estadísticas
Elegir el análisis estadístico que se necesitará para poder evaluar los resulta-
dos obtenidos. En este paso es recomendable apoyarse con un estadístico.
5. Exponer
Al tener el proyecto de investigación avanzado con sus conclusiones, pero aún
no escrito completamente, es recomendable presentar el trabajo en un con-
greso para exponerlo ante una comunidad científica y así poder recibir retro-
alimentación positiva como negativa. Si bien este paso no es imperioso para
escribir un manuscrito, permite a los autores recibir retroalimentación sobre
el trabajo en cuestión.
6. Escribir el manuscrito
Para iniciar la escritura, siempre hacerlo en el idioma en el que se quiere publi-
car. Para el orden de escritura no existe una regla, (como tampoco para los pa-
sos aquí mencionados), pero recomendamos el siguiente orden, que sigue un
orden lógico de cómo fue el desarrollo de la investigación. Primero planteando

los hechos, lo que hicimos, lo que obtuvimos y luego indagar en la discusión en
donde incluimos nuestra opinión y aporte.
a. Introducción
¿Cuál es el problema? Lo más conciso posible, idealmente no más de 3 ideas
que se traducen en 3 párrafos. Describir el problema a tratar, el contexto actual
del problema, recalcar su importancia, mencionar los objetivos y la hipótesis
del estudio idealmente planteada como pregunta PICOT.
b. Resumen:
Generalmente menos de 250 palabras. Esto es lo que el lector va a leer, por
lo que es fundamental que sea atractivo y contenga la información necesaria
para que el trabajo sea aceptado. Se debe plantear claramente los objetivos,
la metodología utilizada, un resumen de los resultados y la principal conclu-
sión.
c. Título:
Tiene que ser atractivo, corto, conciso y claro. Esto es lo que “vende”. Ideal-
mente menos de 10-12 palabras.
d. Carta al editor:
Depende de cada revista. Aquí es donde se dirige directamente al editor para
decirle por qué este artículo debe ser publicado en su revista.
e. Primera página:
Cada revista tiene sus exigencias. Pero por lo general incluye el título, los au-
tores, sus afiliaciones y el autor para correspondencia.
f. Materiales y métodos:
¿Cómo resolvimos el problema? Describir ordenadamente cómo se realizó el
estudio. Debe incluir: el diseño, población, entorno, intervenciones, análisis
estadístico, criterios de inclusión y de exclusión.
g. Resultados:
¿Qué encontramos? Enumerar qué es lo que se encontró de forma detallada y
completa, para que el lector no tenga dudas ni se pierda información relevante.
No interpretar ni extrapolar. Aquí se pueden incluir tablas y gráficos que expli-
quen resultados, evitando tener que escribirlos en el texto.
h. Discusión:
Una de las partes más importantes del texto, ya que muestra la línea de pen-
samiento de los autores. ¿Qué significa? Se debe partir por mencionar los
resultados principales (sin repetirlos) y luego relacionarlos con los resultados
de la bibliografía. En esta etapa se deben plantear y responder las siguientes
preguntas: ¿Cómo se relacionan los resultados con los antecedentes? ¿Qué

estamos aportando? ¿Qué limitaciones tuvo el estudio? ¿Existen líneas de in-
vestigación para el futuro?
i. Conclusión:
Qué aportó el trabajo al mundo científico y contestar la pregunta inicial. Es im-
portante no agregar datos extras que no sean relevantes ni especular conclu-
siones. Solamente lo basado en el estudio. Y no necesariamente tiene que ser
un párrafo, si no que simplemente una línea.
o. Bibliografía:
¿Con quién comparamos? Va a depender de la revista como se deben citar las
referencias.
p. Agradecimientos:
¿Quién nos ayudó? Esto es opcional.
7. El cajón
Luego de terminar la redacción, y antes de enviarlo a una revista, dejarlo re-
posar y volver a leer dentro de 2-3 semanas. Aquí podemos enviarlo a pares
externos para recibir críticas y opiniones, ver que los números calcen y que las
ideas se entiendan. Es aquí donde se vuelve a evaluar el mensaje final que se
quiere entregar, cual es la idea final que se llevará el lector.
8. Check List
Finalizar el manuscrito, al terminar de escribir para certificar que está comple-
to se debe ser capaz de responder las siguientes preguntas:
• Introducción: ¿Qué pregunta se está haciendo? (PICOT)
• Métodos: ¿Cómo se estudió?
• Resultados: ¿Qué se encontró?
• Discusión: ¿Qué significan estos resultados?
• Conclusión: ¿Contesta la pregunta original? ¿De qué manera?
Una vez que estén respondidas las preguntas enviarlo a la revista elegida.
Como vemos, el proceso es largo, por eso ser investigador requiere de dedica-
ción, creatividad y constancia, que son elementos que cualquier persona pue-
de tener o desarrollar. El publicar es una labor que todos podemos aprender,
siendo más fácil al estar guiado por un tutor de mayor experiencia en el área.
Basta solo con proponérselo, conocer los elementos básicos de su estructura
y escritura, y así lograr pasar de una hoja en blanco a una publicación oficial
con DOI propio.

Anexo 1. Proyectos de investigación y/o trabajos científicos
1. Nombre proyecto
2. Objetivo
3. Método
4. Puntos a analizar
5. Mensaje final a entregar
6. Fundamentos que apoyan el proyecto
7. Becado y Staff responsables
8. Tiempo estimado estudio
9. Bibliografía
1. Mabrouki K, Bosch F. Redacción científica en biomedicina: Lo que hay que saber.
Cuadernos de la Fundación Dr. Antonio Esteve. N9.
2. Lam Díaz RM. La redacción de un artículo científico. Rev Cuba Hematol Inmunol
Hemoter 2016;32(1):57-69.
3. Shrestha A, Shrestha A. The importance of doing research as a medical student.
Kathmandu Univ Med J (KUMJ). 2007;5(1):138.
4. Soto M, Rada G. Formulación de preguntas en medicina basada en evidencia. Rev
Med Chil. 2003;131(10):1202-3.

ROL DE ENFERMERÍA EN UROLOGÍA PEDIÁTRICA
Emelia Beatriz Díaz Rojas
DEFINICIÓN
La gestión del cuidado en enfermería, según el código sanitario de Chile, in-
cluye: la promoción, mantención y restauración de la salud; la prevención de
enfermedades o lesiones; la ejecución de acciones derivadas del diagnóstico
y tratamiento médico; y el deber de velar por la mejor administración de los
recursos de asistencia para el paciente.
“El énfasis, por tanto, del rol profesional de la enfermera no está solo en el
proceso salud-enfermedad, sino en el Bienestar integral de la persona, de la
familia y la población, así como en la calidad de vida de ellos. La enfermedad
es solo un evento negativo en el proceso de la vida y, aunque la afecta de di-
versas maneras, no constituye una situación permanente durante toda la vida
de las personas, ni es el flagelo que azota constantemente la vida familiar y
colectiva” (Perdomo, 1991).
Para realizar este rol profesional la enfermera debe poseer un conjunto de co-
nocimientos, comportamientos, habilidades, actitudes y valores que se cen-
tran en el cuidado de la vida humana, a través de todas las etapas de vida del
individuo, sin dejar de lado la atención a la comunidad y familia del paciente.
La enfermera de Urología pediátrica se encarga de gestionar los cuidados
a los pacientes menores de 18 años con enfermedades de las vías urinarias
(desde los riñones hasta la uretra) y reproductivas, apoyando la labor del Uró-
logo y desempeñando su rol a través de las siguientes funciones: Asistencial,
Administrativa, Educativa y de Investigación que a continuación se detallan:
Asistenciales
• Formar parte del equipo interdisciplinario que participa en el cuidado
integral del niño con patología urológica y de su las familias.
• Cuidar la salud del niño urológico en forma personalizada, integral y
continua, respetando sus valores, costumbres y creencias.
• Participar en el análisis y discusión de la situación de salud de los niños
urológicos prequirúrgicos y de sus padres.

• Realizar y controlar el proceso de Atención de Enfermería, como méto-
do científico de la profesión. Incluyendo en esta atención el ingreso de
los pacientes a la lista de espera quirúrgica.
• Registrar en la historia clínica toda la información disponible sobre los
problemas identificados en los pacientes y su familia (potencialidades
y déficit para enfrentar la patología urológica y sus cuidados).
• Evaluar las respuestas del individuo y la familia al tratamiento y a los
cuidados de enfermería urológicos, realizar seguimiento (Ej: de catete-
rismo vesical); registrarlos en la historia clínica.
• Ejecutar actividades de curación y retiro de sondas urinarias al pacien-
te.
• Ejecutar técnicas y procedimientos de enfermería en el ámbito de su
competencia. (Toma de exámenes, sondeos, lavados vesicales, etc.).
• Fomentar la colaboración intersectorial y multidisciplinaria en la ges-
tión de los cuidados de salud a la población.
• Detectar las necesidades educacionales y elaborar programas de edu-
cación para la salud, en la búsqueda del mejoramiento de la calidad de
la vida de los pacientes y del personal de enfermería.
• Actuar como asesor y consultor en materia de salud de los individuos,
las familias y las comunidades.
• Coordinar lista de espera quirúrgica Urológica (priorizada por antigüe-
dad y urgencia quirúrgica), realizar educación preoperatoria resolvien-
do dudas paternas.
Docentes
• Diseñar, planificar y participar en programas de educación permanente
para los padres, cuidadores y/o niño en relación a: lavado de manos,
uso de sondas urinarias, lavado vesical; mielomeningocele sus cuida-
dos y complicaciones; auto-cuidado del paciente urológico que se ca-
teteriza; auto-cuidado del paciente urológico posquirúrgico.
• Diseñar, planificar y participar en programas de educación permanente
para el personal de enfermería y otros profesionales de la salud, en re-
lación a la patología urológica y a la atención del paciente urológico.
• Planificar, ejecutar y controlar el proceso de enseñanza-aprendizaje en
la formación del personal de enfermería.
• Capacitar a los padres, a la familia y al menor (cuando corresponda)
para que asuma conductas responsables en el cuidado de su salud, y
de los procedimientos urológicos que requiere (Ej cateterismo limpio,
lavado de manos, mielomeningocele, etc.).

• Impartir docencia incidental en el puesto de trabajo.
• Participar en programas de educación continua para el personal de en-
fermería y otros profesionales de la salud.
• Participar en el proceso de enseñanza-aprendizaje en la formación del
personal de enfermería. (Me parece es lo mismo que punto anterior)
• Desarrollar actividades formativas en los estudiantes ubicados en su
servicio teniendo en cuenta la composición del Equipo de Trabajo de
Enfermería.
Administrativas
• Planificar y controlar los cuidados de enfermería.
• Participar en el planeamiento de acciones interdisciplinarias e intersec-
toriales en los diferentes niveles de atención de salud.
• Asesorar en materia de enfermería urológica a la comunidad hospitala-
ria que lo requiera.
• Administrar unidad de Urología en lo que se refiere a personal, insumos
y requerimientos.
• Diseñar, implementar y participar en programas de evaluación de la ca-
lidad de la actividad de enfermería urológica y establecer estándares
para su medición (Protocolos, ISO 9000)
• Establecer políticas de atención, educación e investigación en enfer-
mería.
• Velar por la organización de la estación de trabajo del personal de en-
fermería.
• Controlar y cumplir los principios de asepsia y antisepsia.
• Ejecutar y controlar el cumplimiento de los principios éticos y bioéticos.
• Desarrollar actividades administrativas en dependencia de la composi-
ción del Equipo de Trabajo de Enfermería.
• Participar y/o dirigir las reuniones del servicio de enfermería que sean
programadas según la pirámide del Equipo de Trabajo de Enfermería.
• Participar en las técnicas administrativas y científicas de enfermería.
• Supervisar el área de desempeño de enfermería para mantener y me-
jorar los servicios.
Investigativas
• Realizar y/o participar en investigaciones en enfermería y otras áreas
con el objetivo de contribuir al desarrollo profesional y al mejoramiento
de la salud de la población.

• Realizar y/o participar en investigaciones del equipo urológico.
• Divulgar y aplicar los resultados de las investigaciones, a fin de contri-
buir a mejorar la atención de salud, la atención de enfermería y el desa-
rrollo profesional.
CONCLUSIÓN
Una enfermera de urología pediátrica debe:
• Proporcionar servicios de diagnóstico y tratamiento para los pacientes
menores de 18 años, que presentan alteraciones urinarias y reproducti-
vas que se ven afectados por virus, bacterias y otras anomalías.
• Encargarse de determinar las acciones apropiadas a tomar en relación
a las capacitaciones que requiere el niño y su familia.
• Además, tiene que ser capaz de comunicarse efectivamente con los ni-
ños para ayudarles a entender sus condiciones y mantener la calma en
la sala de instrucción.
1. Article from European Urology Today, volume 22, No. 4 Artículo de European Uro-
logy Hoy en día, volumen 22, No. 4; http://www.uroweb.org/?id=23&act=showfu-
ll&aid=145 10/2/2011.
2. http://www.med-help.net/nurse/urology-nurses.html 10/2/2011.
3. Codigo sanitario de Chile; Libro V; Artículo 112 y ss. http://epi.minsal.cl/epi/html/
RSI/VI/3Miscelaneo/05codsan.pdf 10/2/2011.
4. Enfermería profesional. Definición y papel del profesional; Capitulo 2; http://www.
mailxmail.com/curso-enfermeria-profesional-tecnicas-fundamentos 14/2/2011.

“Si no está escrito no existe”. Esta famosa frase –al parecer
anónima– que nos ha acompañado desde que estudiamos medici-
na, cobra una increíble fuerza al mirar las horas, días y semanas de
trabajo dedicados al manual que tienes en tus manos.
Al plasmar una idea, un pensamiento, un trabajo por escrito, uno

lo está poniendo en vitrina permanente. Uno expone un proceso
de una idea que dedicó tiempo, trabajo y energía en desarrollar, en
pulir y en hacerla pública. Uno la deja escrita, la deja “al aire” para
que otros la puedan leer con todo lo que significa.

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Título: Manual de Urología Pediátrica

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Dra. Carolina Acuña Mujica Dra. Ana María Donoso Negrete

Manual de Urología Pediátrica 3

Dra. Danielle Reyes Cabalá

Dra. Macarena Muñoz Pérez Dra. Alejandra Ríos Rubio

Dr. Jorge Robles Vega

Dra. María Santos Couve

4 Manual de Urología Pediátrica

Manual de Urología Pediátrica 5

Introducción. Nuestra propia autopoiesis

PARTE 1: Estudios diagnósticos

Estudio por imágenes.

Medicina nuclear en nefrourología pediátrica.

Estudio urodinámico no invasivo.

Estudio urodinámico en pediatría.

PARTE 2: Patología genitales externos masculino

Fimosis y patología prepucial.

Patología testicular (testículos no descendidos).

Manual de Urología Pediátrica 7

PARTE 3: Uropatía obstructiva

Protocolo de manejo de hidronefrosis de diagnóstico antenatal.

Hidronefrosis y obstrucción pieloureteral.

Valvas de uretra posterior y otras obstrucciones uretrales.

PARTE 4: Patología vesical e intestinal

Reflujo vésico ureteral.

Alteraciones de la continencia urinaria.

8 Manual de Urología Pediátrica

Alteraciones de la continencia fecal.

Alteraciones vertebrales y urología.

Policlínico multidisciplinario de vejiga neurogénica.

Equipo multidisciplinario en el manejo de patología del polo caudal.

Kinesioterapia pelviperineal en las disfunciones vesicales e

Cateterismo vesical intermitente.

Derivaciones urinarias continentes.

PARTE 5: Patología renal

Malformaciones renales, de número, de posición y de forma.

Doble sistema renal.

Enfermedad renal crónica.

Manual de Urología Pediátrica 9

Trasplante renal pediátrico.

PARTE 6: Urología mínimamente invasiva, endourología

Laparoscopia en uropediatría, Cirugía mínimamente invasiva.

Litiasis renal y de vías urinarias.

Infección del tracto urinario (ITU).

Síndrome de Prune Belly.

Diferencias del desarrollo sexual.

Complejo extrofia de cloaca (o cloacal), extrofia vesical y epispadias.

10 Manual de Urología Pediátrica

Reabdomiosarcoma vesical, uretral y braquiterapia.

Trauma renal y ureteral.

Trauma vesical y uretral.

Cistostomía por punción.

PARTE 10: Uroginecología pediátrica y del adolescente

Hiperplasia de labios menores.

Manual de Urología Pediátrica 11

Evaluación preanestésica en pediatría.

Sedación y anestesia en pediatria.

Alergia al látex en urología pediátrica.