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INTRODUCCION

La urea es un compuesto químico. En las personas es el producto final del


metabolismo de las proteínas. Al ser soluble en agua, el cuerpo, mediante el ciclo
de la urea, transforma el nitrógeno en urea para poder excretarlo por la orina.
También se puede sintetizar artificialmente. La urea es una sustancia que se
forma por la descomposición de proteína en el hígado. Los riñones filtran la urea
de la sangre hacia la orina. Asimismo, la urea se puede producir en el laboratorio.
Está en estudio una forma tópica de urea para el tratamiento del síndrome de
mano-pie (dolor, hinchazón, adormecimiento, cosquilleo o enrojecimiento de las
manos o los pies que se puede presentar como efecto secundario de ciertos
medicamentos anticancerosos). También se llama carbamida.
El ciclo de urea es un proceso por el cual los desechos (amoníaco) se eliminan
del cuerpo. Cuando una persona consume proteínas, el cuerpo las descompone
en aminoácidos. El amoníaco se produce a partir de los aminoácidos sobrantes y
se tiene que eliminar del cuerpo. El hígado produce varios químicos (enzimas) que
convierten el amoníaco en una forma llamada urea, que el cuerpo puede eliminar
en la orina. Si este proceso se altera, los niveles de amoníaco empiezan a
elevarse. Varias afecciones hereditarias pueden ocasionar problemas con este
proceso de eliminación de desechos. Las personas con un trastorno en el ciclo de
la urea tienen un gen defectuoso que produce las enzimas necesarias para
descomponer el amoníaco en el cuerpo. El catabolismo de los aminoácidos da
lugar a la liberación de nitrógeno en forma de amonio. Este exceso de nitrógeno
es transportado al hígado y a los riñones y eliminado del organismo en forma de
urea a través de la orina. El ciclo de la urea (o ciclo de la ornitina) ocurre
principalmente en el hígado y comprende la síntesis de urea a partir de amonio,
CO2, aspartato y bicarbonato. El ciclo implica 1 reacción de alimentación para
incorporar el amonio y 4 reacciones en el ciclo. Previene los niveles de
hiperamonemia citotóxica.
Los resultados de los análisis de nitrógeno ureico en la sangre se miden en
miligramos por decilitro (mg/dL) en los Estados Unidos y en milimoles por litro
(mmol/L) internacionalmente. En general, entre aproximadamente 6 y
24 mg/dL (2,1 a 8,5 mmol/L) se considera normal. Sin embargo, los límites
normales pueden variar basándose en los límites de referencia usados en el
laboratorio y dependiendo la edad. Por lo general, un nivel alto de nitrógeno ureico
en la sangre significa que los riñones no funcionan correctamente. Sin embargo,
los niveles elevados de nitrógeno ureico en la sangre también pueden deberse a la
Deshidratación, provocada por no beber suficientes líquidos o por otros motivos,
Obstrucción en las vías urinarias , Insuficiencia cardíaca congestiva o ataque
cardíaco reciente etc. Sí el daño renal es una inquietud, pregunta a tu médico qué
factores pueden contribuir al daño y qué medidas puedes tomar para intentar
controlarlos.
CUESTIONARIO

1. Escriba cuáles son las concentraciones límites de urea en sangre para


adultos y niños

R= En general, entre aproximadamente 6 y 24 mg/dL (2,1 a 8,5 mmol/L ) se


considera normal.

´Sin embargo los parámetros dependiendo el género y la edad son los siguientes.
 Hombres: 18 - 55 mg/dL
 Mujeres: 17 - 43 mg/dL
 Niños:
A) De 1-3 años: 11-36 mg/dL
B) De 4-13 años: 15-36 mg/dL
C) De 14-19 años: 18-45 mg/dL
 Nitrogeno Ureico en Sangre (BUN): 12 - 20 mg/dL

2. ¿La concentración de urea que determinaron está dentro de los límites?

R= Si la concentración de urea que determinamos resulto ser de 21.4 mg/dL lo cual


se considera normal dentro de los límites.

3. ¿Cuándo las concentraciones de urea son altas qué tipo de enfermedad


puede padecer?

R= La principal causa de su acumulación, con mucha diferencia sobre el resto, es


la insuficiencia renal de cualquier causa (por patología renal, deshidratación,
infección, shock…). Una insuficiencia renal grave produciría una acumulación de
toxinas llamada síndrome urémico.
También puede encontrarse más elevada la urea en sangre por una mayor
producción, ya sea por aumento en la ingesta de proteínas o por algunos tóxicos.
Principalmente, por patologías que causen la “rotura” o destrucción de células, que
harán que se tengan que metabolizar los productos de la destrucción de esas
células, shock, sangrados digestivos, anemias hemolíticas, procesos
neoproliferativos o quemaduras extensas (aunque un trastorno significativo
suele deberse a que a su vez produzcan insuficiencia renal aguda).
El mencionado síndrome urémico secundario a fallo renal se caracterizaría por
una acumulación importante de toxinas, muchas derivadas del nitrógeno que
afectarían a múltiples funciones bioquímicas y fisiológicas a nivel del:
 Sistema Nervioso Central (produciendo temblor, letargia, deterioro
cognitivo…)
 Cardiovascular (pericarditis urémica fibrosante, hipertensión,
aterosclerosis, calcificación…)
 Endocrino (hiperparatiroidismo, baja absorción de calcio..)
 Hematológico (anemia, alteraciones de la coagulación..)
 Inmunológico
 Respiratorio, etc.

4. ¿Cuál sería el tratamiento para altas concentraciones de urea en la sangre?

R= El tratamiento principalmente tendría que ser el específico dirigido a resolver la


causa concreta en cada caso. Y, si hay un daño renal grave, la hemodiálisis
permite una “sustitución de la función renal”, filtrando todos esos productos tóxicos
evitando que se acumulen.

5. ¿Qué es la hiperamonemia hereditaria y qué enzimas se pueden afectar?

R= Síndrome de hiperamonemia congenita es un nombre genérico, que engloba


una serie de errores congénitos del metabolismo que presentan romo característica
común concentraciones de amonio elevados en sangre y un cuadro clínico similar.
Fue descrito por primera vez en 1962 por Russel y colaboradores. Las
manifestaciones clínicas de la intoxicación por amonio son predominantemente
neurológicas: irritabilidad, desorientación, hipotonía alterando con hipertonía, ataxia,
convulsiones, vómitos, coma y muerte. El amonio, siendo toxico para el sistema
nervioso, se mantiene en niveles hemáticos muy estables gracias al equilibrio
existente entre su absorción exógena más su producción endógena, menos su
utilización o eliminación.
Gran parte del amonio, tanto el ingerido como el metabolizado por el organismo se
fija como urea, es por esto que cualquier bloqueo metabólico del ciclo de la urea
produce hiperamonemia y a modo de compensación, las otras vías de
metabolización adquieren mayor importancia (cerebro-riñón) Los errores
congénitos del metabolismo capaces de producir un síndrome de hiperamonemia
se podrían clasificar de la siguiente manera:
1. ERRORES CONGENITOS DEL METABOLISMO DEL CICLO DE LA
UREA En el ciclo de la urea o ciclo de Krebs Henseleit, se pueden producir
6 enfermedades metabolicas distintas segun el sitio del bloqueo, pero todas
ellas con hiperamonemia y sintomatologia clinica similar.
2. ERRORES CONGENITOS DEL METABOLISMO DE LA LISINA
a) Hiperlisinemia.
b) Hiperlisinuria.
c) Intolerancia familiar a la proteina: aminoaciduria dibasica.

3. ERRORES CONGENITOS DEL METABOLISMO DE AMINOACIDOS DE


CADENA RAMIFICADA. 1.
a) Enfermedad de la orina con olor a jarabe dearce.
b) Hipervalinemia.
c) Acidemia isovalerica.
d) Acidemia propionica.
e) Acidemia metil malonica.
La hiperamonemia primaria es causada por defectos de las enzimas del ciclo de la
urea: Nacetilglutamato sintetasa (NAGS), carbamilfosfato sintetasa (CPS),
ornitin transcarbamilasa (OCT), argininosuccinato sintetasa (AS),
argininosuccinato liasa (AL) y arginasa y por defectos de transporte
intermediario del ciclo de la urea: lisinuria con intolerancia a proteínas y síndrome
de hiperornitinemia-homocitrulinuriahiperamonemia (HHH).
A pesar que este síndrome es poco frecuente, es de gran importancia tenerlo
presente ya que su diagnostico permite, con un tratamiento relativamente sencillo,
no solo la sobrevida de los pacientes, sino que también darles la oportunidad de
tener un desarrollo psicomotor normal.

REFERENCIAS

 Diccionario de cáncer del NCI. (s. f.). Instituto Nacional del Cáncer. Recuperado 11 de
octubre de 2022, de
https://www.cancer.gov/espanol/publicaciones/diccionarios/diccionario-cancer/def/urea
 Couto, D. E. (2022, 10 junio). ¿Qué significa tener la Urea alta? Causas. canal SALUD.
Recuperado 11 de octubre de 2022, de
https://www.salud.mapfre.es/enfermedades/urologicas/urea-alta/
 John, A. L. (2015, 20 junio). Síndrome de hiperamonemia congénita. Recuperado 11 de
octubre de 2022, de https://scielo.conicyt.cl/pdf/rcp/v48n4/art08.pdf

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