PROTOCOLO

HELLP
 SINDROME HELLP
Consideraciones generales, Diagnóstico y tratamiento.
José Antonio Rojas Suárez*, Olga Lucía De la Ossa Mercado**

DEFINICIÓN
El síndrome HELLP (por las siglas en inglés para “Hemolysis, Elevated liver enzimes and Low
Platelets) es una alteración propia del embarazo caracterizada por anemia hemolítica
microangiopática, aumento de las enzimas hepáticas y trombocitopenia , siendo considerado
como una variante grave de presentación de las pacientes que ingresan por hipertensión inducida
por el embarazo (preeclampsia o eclampsia). Este término, acuñado por Weinstein [1] en el año
1982, ha sido objeto de numerosos artículos publicados en la literatura médica. Actualmente se
acepta que la hipertensión inducida por el embarazo, la preeclampsia y el síndrome HELLP están
relacionados y que sus formas de presentación se superponen.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Y CLASIFICACIÓN

Existen dos sistemas de clasificación del síndrome HELLP. El primero de ellos, desarrollado por
Martin et al [2], en la Universidad de Mississippi, Jackson, propuso el nivel de plaquetas como el
índice más fácilmente medible de la gravedad de la enfermedad. Este sistema tiene en cuenta el
recuento de estas células para definir tres clases de síndrome HELLP, en cada una de estas debe
existir la evidencia de laboratorio de anemia hemolítica microangiopática y alteración de las
enzimas hepáticas. El sistema es el siguiente:

- CLASE I: recuento de plaquetas de 50.000/mm3 o menos.

- CLASE II : recuento de plaquetas entre 50.000 – 100.000 /mm3
- CLASE III: recuento de plaquetas entre 100.000 – 150.000/mm3

En cuanto a la presencia de anemia hemolítica microangiopática, se define por LDH de 600 UI/L o
más y la alteración de las enzimas hepáticas según estos autores, se establece cuando la AST y la
ALT se encuentran en 40 UI/l o más. Siempre deben encontrarse estos dos criterios para poder
incluir a las pacientes en alguna de las tres clases ya descritas.

El segundo de los sistemas de clasificación, fue propuesto por Sibai et al [3], conocida como la
clasificación de Tenesse. Determina la expresión del síndrome en completo o parcial. De acuerdo a
este sistema, se habla de síndrome de HELLP completo cuando presenta LDH DE 600 UI/l o más,
recuento de plaquetas menor de 100.000/µL y ALT de 70 UI/l o más. Hay síndrome de HELLP
parcial o incompleto cuando en los hallazgos de laboratorio, las pacientes presentan una o dos de
las alteraciones en la LDH, plaquetas o ALT.

*Médico Internista intensivista. Coordinador Unidad de Cuidados Intensivos Gestión Salud S.A.
Fundación GRICIO. Coordinador Soporte Avanzado Obstétrico ALSO© para Colombia.
**Médico atención neonatal I.P.S. Intensivistas S.A. Coo-investigadora Fundación GRICIO.
La tasa más alta de complicaciones se presenta en aquellas pacientes que desarrollan el síndrome
con criterios de clase I según la clasificación de Mississippi o completo, según la clasificación de
Tennessee. Es por esto que se hace imperativa la necesidad de utilizar criterios estrictos para
clasificar a las pacientes.

ETIOPATOGENIA

El embarazo normal se caracteriza por un estado de hipercoagulabilidad y vasodilatación, asociado

a reactividad y tono vascular disminuidos e incremento del nivel de prostaciclina (PGI2), un
potente vasodilatador. Como una forma severa de preeclampsia, se ha sugerido que el síndrome
HELLP tiene sus orígenes en un desarrollo y función placentaria aberrantes , lo cual conlleva a
estrés oxidativo que origina a su vez, la liberación de factores ocasionando daño microvascular o
endotelial con la subsecuente pérdida de la relajación vascular normal propia del embarazo
normal. [4], [5]. La activación de las plaquetas resulta en la liberación de tromboxano A2 y
serotonina, ambos vasoconstrictores. La agregación plaquetaria lesiona el endotelio y altera la
producción de prostaciclina. [6]

Hemólisis, trombocitopenia y enzimas hepáticas elevadas.

Lo que caracteriza a la anemia hemolítica microangiopática asociada al síndrome HELLP es la
presencia de glóbulos fragmentados (esquistocitos) en el extendido de sangre periférica. El
endotelio vascular se daña por un vasoespasmo segmentario y formas de matriz de fibrina se
adosan a los sitios de daño microvascular. La fragmentación de los glóbulos rojos resulta del paso
a alta velocidad a través de las áreas de endotelio lesionado. Esta destrucción de glóbulos rojos o
hemólisis, ocasiona aumento en los niveles de LDH y disminución en las concentraciones de
hemoglobina. La hemoglobinuria es macroscópicamente reconocida en cerca del 10% de las
mujeres. La hemoglobina liberada es convertida a bilirrubina no conjugada o indirecta en el bazo
o puede ser ligada a la haptoglobina en el plasma. El complejo hemoglobina – haptoglobina es
metabolizado rápidamente por el hígado, llevando a niveles bajos o indetectables de haptoglobina
en sangre. Las concentraciones de haptoglobina bajas (< 1 g/L – < 0.4 g/L) pueden ser utilizadas
para diagnosticar hemólisis. Es así como el diagnóstico de hemólisis se realiza al evidenciar altos
niveles de LDH y presencia de bilirrubina no conjugada o indirecta, pero la demostración de
niveles bajos o indetectables de haptoglobina es un indicador más específico.

La elevación de las enzimas hepáticas puede reflejar el proceso hemolítico así como la
participación del hígado. Se ha dicho ya que la hemólisis contribuye substancialmente a los niveles
elevados de LDH, en tanto que los niveles elevados de la aspartato aminotransferasa (AST) y
alanino aminotransferasa son más debidos al daño hepático .Se ha dicho que la enzima Glutatión
S- transferasa -a1 (α-GST o GST-a1) puede tomarse como un indicador más sensible para detectar
daño hepático agudo antes q la detección de la AST y ALT y permitir así, un reconocimiento de este
desorden más tempranamente [14]. Desafortunadamente la medición de la α-GST no está
ampliamente disponible y aún no se considera como procedimiento diagnóstico rutinario.
En cuanto a las plaquetas, la vida de estas células en presencia de síndrome HELLP se reduce por
el fenómeno de agregación y destrucción de las mismas. Este descenso en el conteo plaquetario se
compensa por un aumento de la producción y liberación de nuevas plaquetas desde la médula
ósea. La reposición de células jóvenes continúa hasta alcanzar un punto en el cual la médula no
logra compensar el proceso de agregación y consumo concomitantes, resultando en la declinación
progresiva del recuento plaquetario.

EPIDEMIOLOGIA Y FACTORES DE RIESGO

La literatura médica reporta que el síndrome HELLP ocurre en cerca de 0.5 a 0.9% de todos los
embarazos y en el 10 al 20% de los casos con preeclampsia severa [7]. El 70% se desarrolla antes
del parto, entre las semanas 27 y 37 de gestación [7], [8]. El 10 % ocurre antes de la semana 27 y
el 20% más allá de la semana 37. En la serie reportada por Sibai et al, los pacientes con síndrome
HELLP fueron significativamente mayores (edad promedio 25 años) a diferencia de las que
presentaban únicamente preeclampsia-eclampsia en la que el promedio de edad fue de 19 años
[9].La incidencia de este síndrome fue más alta en la población blanca y entre pacientes
multigestas y aunque puede ser variable, su inicio es usualmente rápido[7],[10].En el período
postparto, suele iniciarse en las primeras 48 horas en mujeres que han cursado con proteinuria e
hipertensión antes [8]. Muchas de las mujeres con síndrome HELLP han tenido hipertensión y
proteinuria, pero estas pueden estar ausentes en el 10 al 20 % de los casos [11].

Los factores de riesgo para síndrome HELLP difieren de aquellos asociados con preeclampsia [12]
El primero generalmente se presenta durante el tercer semestre de la gestación, aunque bien
puede tener lugar a menos de las 27 semanas de gestación en cerca del 11% de las pacientes [8].

TABLA 1. Comparación de factores de riesgo para Síndrome HELLP y Preeclampsia

SINDROME HELLP PREECLAMPSIA
Multípara Nulípara
Edad materna mayor de 25 años Edad materna menor de 20 años o mayor de 45
años
Raza blanca Historia familiar de preeclampsia
Historia de gestación con resultado adverso Pobre control prenatal
Diabetes Mellitus
Hipertensión Crónica
Gestación múltiple
Tomado: de Barton JR, Sibai BM: Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelets syndrome. Clin Perinatol 2004, 31:807-33.

Algunos factores de riesgo identificables al ingreso son significativos para la morbilidad materna,
en estos se incluyen: presencia de náuseas, vómitos y dolor epigástrico. En cuanto a los datos de
laboratorio, algunos valores al ingreso indican una probabilidad superior al 75% de aparición de
complicaciones; estos son: LDH mayor de 1400 UI/l, AST mayor de 150 UI/L, ALT por encima de
100 UI/L y ácido úrico mayor de 7.8 mg/dL [13].
 Morbilidad, mortalidad materna y perinatal
La evolución del síndrome HELLP coloca a la gestante en alto riesgo para presentar alta tasa de
morbilidad y mortalidad. La morbilidad, reportada en valores que van desde el 12,5% al 65%, se
categoriza de acuerdo al órgano más afectado y se estratifica por la extensión de la enfermedad
utilizando el sistema de la clasificación de Mississippi. Se listan los constituyentes de esta
categoría en la Tabla 2 y se presentan en orden de frecuencia.

Es así como, de manera general se ha evidenciado que las complicaciones se observan en casos
avanzados del síndrome, es decir, las mujeres con síndrome de HELLP clasificadas como Clase I
tiene el riesgo más alto de morbilidad asociada el cual se reduce proporcionalmente en mujeres
con las clase 2 y 3 de la enfermedad.

La mortalidad de este síndrome reporta una tasa del 24%. La mayoría de las muertes de pacientes
con síndrome HELLP ocurren en aquellas clasificadas como Clase 1 (60%), y la anormalidad
neurológica debida a hemorragia cerebral /ECV es el hallazgo más común realizado en autopsias
(45%). La demora en el diagnóstico y de consulta por parte de la paciente, se considera es un
factor envuelto en la mitad de las muertes.

Tabla 2 . Categorías de morbilidad materna importante presentadas con Síndrome HELLP

Problemas hematológicos /coagulación Otras
Hemorragia clínicamente significativa que requiere transfusión Pancreatitis
Equimosis Diabetes insípida
Hematoma
CID
Hematuria

Problemas Cardiopulmonares Infección/Sepsis

Edema pulmonary cardiogénico/no cardiogénico
Infarto cardiaco/pulmonar
Tromboembolismo pulmonar
Monitoreo hemodinámico invasive indicado
Intubación/Ventilación mecánica /CPAP
Isquemia miocárdica/Dolor torácico

Obstétrica
SNC/Visual
Hemorragia cerebral/ECV
Trombosis venosa central
Encefalopatía hipertensiva
Edema cerebral
Cambios en el sensorio/coma
Alteraciones en la visión
Desprendimiento de retina/macular
Hemorragia vítrea
Ceguera cortical
Convulsiones eclámpticas

Renal
Necrosis tubular aguda
Falla renal aguda
Diálisis renal
Falla renal transitoria

Hepática
Hematoma subcapsular/intrahepático
Ruptura hepática/hemorragia

Tomado de : Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of
aggressive glucocorticoids for mother and child. Am J Obstet Gynecol 2006, 195:914-934
En Colombia existen reportes aislados que relacionan el síndrome HELLP con la mortalidad
materna. En el Instituto Materno Infantil (Bogotá) entre 1996 y 1997 se reportaron 25 casos de
muertes maternas, de las cuales 23 (92%) fueron directas y de ellas 16 (69.5%) se relacionaron con
preeclampsia, de estas 8 (50%) presentaron como complicación el denominado síndrome HELLP
[27]

Se ha dicho que los recién nacidos hijos de madres con HELLP pueden desarrollar trombocitopenia
y parálisis cerebral infantil asociada. Sin embargo, la baja edad gestacional al momento del parto
parece ser el principal problema más que el síndrome HELLP por sí mismo. La mayoría de los
neonatos nacidos de mujeres con síndrome HELLP tienen un desarrollo normal a largo plazo [14].

CUADRO CLÍNICO

La naturaleza sutil de la presentación clínica de este síndrome puede hacer que el diagnóstico sea
frustrante, dado que la mayoría de las pacientes tiene síntomas inespecíficos o signos leves de
preeclampsia [12], [13]. Generalmente, el motivo de consulta es dolor en el cuadrante superior
derecho del abdomen o en el epigastrio, náuseas y vómito. Muchas de estas pacientes tiene
historia de malestar en los días previos y algunas han sentido síntomas semejantes a los de un
síndrome viral, lo cual ha llevado a plantear la realización de estudios de laboratorio a las mujeres
en embarazo con sospecha de preeclampsia y que manifiesten estos síntomas durante el tercer
trimestre de la gestación. Igualmente, son frecuentes la cefalea intensa y las alteraciones visuales.
Se ha descrito también que el síndrome HELLP puede presentarse con síntomas asociados a la
trombocitopenia tales como sangrado por mucosas, hematuria, petequias o equimosis. Aunque el
82-88% de las pacientes tiene hipertensión, esta es leve en el 15 – 50% de ellas; el 87% tiene
proteinuria detectada por prueba de tirilla reactiva; es importante tener esto en cuenta puesto
que la ausencia de hipertensión o proteinuria hace dudar muchas veces el diagnóstico de
síndrome de HELLP, y hay que tener en cuenta que existe un porcentaje de pacientes que cursan
sin estas dos manifestaciones.

Se ha reportado que las mujeres con síndrome HELLP parcial tienen pocos síntomas y desarrollan
menos complicaciones que aquellas que presentan la forma completa [3]. De manera contraria, un
síndrome HELLP parcial o incompleto puede evolucionar hacia su forma completa y muy
raramente, la reversión total o parcial de este puede tener cabida [14].

DIAGNÓSTICO DE SINDROME HELLP

Como inicialmente se mencionó, actualmente existen dos grandes definiciones para realizar el
diagnóstico de síndrome HELLP. En la clasificación de Tennessee, Sibai propuso criterios estrictos
para clasificarlo como “Completo” o “Incompleto”. La hemólisis intravascular se diagnostica por
la presencia de un extendido de sangre periférica anormal, bilirrubina sérica aumentada (≥ 20.5
µmol/L o ≥1.2mg/100 mal) y niveles de LDH elevados (> 600 U/L) [11], [3]. En la clasificación de
Mississippi, se categoriza a las gestantes que presentan el síndrome de acuerdo al nivel mínimo
del conteo de plaquetas durante el curso de la enfermedad [2], [10]. La clase 1 y la clase 2 están
asociadas con hemólisis (LDH > 600U/L) y AST elevada (≥ 70 U/L), mientras que la clase 3 requiere
sólo de un nivel de LDH > 600 U/L y AST ≥ 40 U/L asociado a un conteo específico de plaquetas
[10].El diagnóstico del síndrome HELLP se ha sometido a múltiples controversias, considerando
que se ha basado en criterios distintos [11]. La condición puede ser diagnosticada simplemente a
la luz de la evidencia bioquímica [8], [11], [14]. Algunos autores requieren para su diagnóstico la
presencia de preeclampsia severa junto a los cambios bioquímicos para realizar el diagnóstico de
síndrome HELLP [14], en tanto que otros prefieren la definición de HELLP parcial o incompleto. Se
ha descrito también el síndrome “ELLP” donde no existe hallazgo de hemólisis [18]. El uso de
diferentes definiciones hace que la comparación entre los resultados de diversos estudios sea
difícil [11]. Esto hace que en definitiva, se utilice un buen método de análisis para tener en cuenta
así, el rango de referencia diagnóstico [14].

Tabla 4 . Criterios diagnósticos principales para síndrome HELLP

Clase HELLP Clasificación Tennessee Clasificación Mississippi

1 Plaquetas ≤100·109/L Plaquetas ≤ 50·109/L

AST ≥70 IU/L AST o ALT ≥ 70 IU/L
LDH ≥ 600 IU/L LDH ≥ 600 IU/L

2 Plaquetas ≤ 100·109/L
≥ 50·109/L
AST o ALT ≥ 70 IU/L
LDH ≥ 600 IU/L
3 Plaquetas ≤ 150·109/L
≥ 100·109/L
AST or ALT ≥ 40 IU/L
LDH ≥ 600 IU/L
Tomado de : Haram K, Svendsen E, Abildgaard U. The HELLP syndrome: Clinical issues and
management. A Review. BMC Pregnancy and Childbirth. 2009, 9:8.

Para lograr el diagnóstico de síndrome HELLP, se debe tener en cuenta el contexto clínico de su
presentación y los síntomas y signos asociados. Una vez se sospecha este diagnóstico, se deben
solicitar las pruebas de laboratorio que ayuden confirmar la sospecha y a evaluar la gravedad del
compromiso. Entre más anormalidades se presenten en los resultados de laboratorio, más alta es
la sospecha que debe tener el clínico ante la presentación de esta entidad [10], [13], [14]. Es
importante recordar para tener en cuenta que el síndrome HELLP es una variante de la
preeclampsia grave pero que su diagnóstico puede permanecer incierto en mujeres con
hipertensión y proteinuria. La trombocitopenia puede ser el primer indicador de la enfermedad.
Un conteo plaquetario de menos de 150,000/mL representa una trombocitopenia leve (100,000-
150,000/mL), moderada (50,000-100,000/mL), o severa (< 50,000/mL) tanto en la paciente
gestante como en la no gestante. La morbilidad materna se dobla desde un 11% a más de un 20%
cuando las pacientes con preeclampsia severa tienen una leve trombocitopenia asociada a cifras
elevadas de LDH (> ó = a 600 UI/L) y transaminasas (AST y/o ALT >ó = a 40 UI/L). La hemorragia y
ruptura hepáticas pueden aparecer en la gestante con síndrome HELLP antes de que el conteo
plaquetario caiga por debajo de 100,000/mL [10], [13], [14].

La evaluación inicial de laboratorio de las pacientes con preeclampsia o sospecha de síndrome de

HELLP debe incluir los siguientes exámenes:

- Recuento de Glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

- Extendido de sangre periférica.
- Pruebas de función hepática: AST, ALT, bilirrubinas, LDH.
- Ácido úrico.
- Creatinina y BUN.
- Creatinfosfokinasa (CPK).
- Electrólitos: Na, K, Mg, Cl, Ca, PO4.
- Pruebas de coagulación: TP, TPT, fibrinógeno.
- Citoquímico de orina.

Se recomienda hacer siempre la evaluación seriada del recuento plaquetario y de los niveles de
AST, ALT y LDH cada 12 a 24 horas o con mayor frecuencia, si está indicado clínicamente.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Tabla 3. Diagnóstico diferencial del Síndrome HELLP.

1.Enfermedades relacionadas con el embarazo.
Trombocitopenia benigna del embarazo.
Hígado agudo del embarazo.
2. Enfermedades infecciosas e inflamatorias, no específicamente relacionadas con el embarazo :
Hepatitis viral
Colangitis
Colecistitis
Infección urinaria alta
Gastritis
Úlcera gástrica
Pancreatitis
3. Trombocitopenia
Trombocitopenia Immunológica
Deficiencia de folato
Lupus eritematoso sistémico
Síndrome antifosfolípido
4. Raras enfermedades que pueden simular síndrome HELLP
Púrpura trombocitopénica trombótica
Síndrome urémico hemolítico
Tomado de : Haram K, Svendsen E, Abildgaard U. The HELLP syndrome: Clinical issues and
management. A Review. BMC Pregnancy and Childbirth. 2009, 9:8.
La sintomatología, hallazgos clínicos y muchos de los resultados de laboratorio en mujeres con
síndrome HELLP pueden llegar a confundirse con otros síndromes médicos, condiciones
quirúrgicas y complicaciones obstétricas. Es así como el diagnóstico diferencial deberá considerar
siempre las entidades enumeradas en la tabla No. 3.

Los signos clínicos del Hígado agudo del embarazo (HAE) varían y constituyen un reto para el
clínico. Típicamente ocurre entre la semana 30 y 38 de edad gestacional con historia de
sintomatología de aproximadamente 1 a 2 semanas referida como debilidad, anorexia , náusea y
vómitos además de dolor en mesogastrio o en la región de flanco derecho acompañado de cefalea
e ictericia. La hipertensión y proteinuria generalmente se encuentran ausentes. Pueden coexistir
igualmente hemoconcentración, acidosis metabólica, falla hepática aguda y un bajo grado de
coagulación intravascular diseminada, con un conteo plaquetario, normal o moderadamente
anormal, tiempos de coagulación prolongados y fibrinógeno sérico bajo .También puede
presentarse leucocitosis y niveles elevados de creatinina sérica, ácido úrico, bilirrubinas y enzimas
hepáticas. La hipoglicemia y la prolongación de protrombina pueden distinguir el HAE del
síndrome HELLP. La ecografía hepática puede revelar ecogenicidad aumentada en casos severos
de HAE. La tomografía axial computarizada puede mostrar una atenuación leve o difusa del
hígado. Se recomienda la biopsia hepática como el procedimiento estándar para confirmar el
diagnóstico, pero requiere de una función hemostática aceptable. El sangrado gastrointestinal, la
falla renal aguda y la pancreatitis pueden complicar el HAE. La mayoría de las pacientes mejoran
en el curso de una a cuatro semanas postparto, pero puede recurrir en el próximo embarazo [16).
La púrpura trombocitopénica autoinmune (PTA) es un síndrome clínico que cursa con
trombocitopenia y que puede manifestarse como un desorden hemorrágico con la presencia de
púrpura y petequias. Aún con un conteo plaquetario muy bajo, en la mayoría de los casos no se
evidencia mortalidad o morbilidad materna o fetal. [17]
El síndrome urémico hemolítico (SUH) y la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) son
microangiopatías que comparten algunas de las características del síndrome HELLP tales como
lesión endotelial, agregación plaquetaria, microtrombos, trombocitopenia y anemia [14]. Un
extendido de sangre periférica que muestre ser anormal asociado a niveles de LDH y creatinina
aumentados puede ayudar en la diferenciación [14], [16]. La lesión microvascular en el SUH afecta
principalmente los riñones y se desarrolla de manera usual, en el período postparto con signos y
síntomas de falla renal. Sin embargo, la mayoría de los casos se presentan en niñas y adolescentes
ocasionados por una enterotoxina específica producida por la cepa de Escherichia coli O157:H7.
La PTT, que es una condición extremadamente rara que puede presentarse durante la gestación,
se caracteriza por compromiso neurológico, fiebre, dolor abdominal y sangrado. Las
anormalidades neurológicas van desde la cefalea hasta los problemas visuales, confusión, paresia
transitoria, debilidad y convulsiones. La mortalidad del SUH y la PTT han disminuido notablemente
debido a la disponibilidad del cuidado crítico obstétrico y las transfusiones de hemoderivados.
El Lupus eritematoso sistémico (LES) es un desorden autoinmune que se caracteriza por depósitos
de complejos antígeno anticuerpo en los capilares, con hallazgos que van desde la levedad hasta la
severidad. Afecta múltiples sistemas (renal, pulmonar, cardíaco, hepático y nervioso). Los
hallazgos clínicos y de laboratorio en mujeres con nefritis lúpica son similares a aquellas con
preeclampsia severa. Los anticuerpos antifosfolípidos (anticuerpos anticoagulante lúpico y/o
anticardiolipina) están presentes en el 30 al 40% de los casos, mientras que la trombocitopenia
ocurre en cerca del 40 al 50% y la anemia hemolítica en el 14 al 23% de las mujeres con LES. Las
lesiones cerebrales y los síntomas pueden desarrollarse a causa de la vasculitis y/o la oclusión
cerebro – vascular que puede llevar a las convulsiones [16], [14]. En el llamado síndrome
antifosfolípidos (SAFL), los anticuerpos antifosfolípidos están asociados con trombosis recurrente
(en venas y arterias) y pérdida del embarazo. El SAFL puede ocurrir como una enfermedad
primaria, no relacionada con el LES.
La deficiencia de folato es común en el embarazo , pero su progresión a megaloblastosis es rara. La
anemia hemolítica, trombocitopenia y la coagulopatía debida a la deficiencia de folato puede
simular un síndrome HELLP incompleto [14].
CRITERIOS DE INGRESO A LA UNIDAD DE CUIDADOS ESPECIALES Y A LA UNIDAD DE CUIDADOS
INTENSIVOS

El curso clínico de las pacientes con síndrome HELLP se caracteriza usualmente por un deterioro
progresivo y muchas veces súbito de la gestante. Es por esto que a la mayoría de las pacientes a
quienes se les diagnostica con este síndrome se les debe monitorizar en una unidad de cuidados
especiales (UCE), lo cual permite realizar un seguimiento más de cerca de su evolución y
establecer un diagnóstico más temprano de las diversas complicaciones asociadas a morbilidad y
mortalidad materna y perinatal [13] . Las indicaciones para transferir a estas pacientes desde la
UCE a la unidad de Cuidado Intensivo (UCI) incluyen:

- Estado postparo cardiorrespiartorio

- Shock hemorrágico
- Falla respiratoria aguda con necesidad de soporte ventilatorio mecánico
- Falla renal aguda con indicaciones para terapia de reemplazo renal.
- Inestabilidad hemodinámica
- Complicaciones neurológicas catastróficas.

TRATAMIENTO

Abordaje práctico de la paciente con síndrome HELLP sospechado o diagnosticado.

El primer paso consiste en evaluar a la paciente. El estado clínico materno, la edad gestacional, la
presencia de trabajo de parto e índice de Bishop debe determinarse de manera sistemática. Los
paraclínicos iniciales incluyen los ya mencionados anteriormente: hemograma completo, recuento
de plaquetas, tiempos de coagulación, transaminasas hepáticas, LDH y citoquímico de orina a
demás de un extendido de sangre periférica, pruebas de función renal y electrólitos. La medición
de la presión sanguínea, la ecografía obstétrica y los tests para determinar el bienestar fetal son
muy importantes. El paso siguiente consiste en estabilizar a la paciente con líquidos endovenosos,
drogas antihipertensivas (del tipo Labetalol o nifedipina) y sulfato de magnesio para prevenir las
convulsiones [10], [11]. Se hace prioritaria la monitorización constante de los signos vitales y el
balance hídrico.

Manejo de la gestante con síndrome HELLP

En general, existen 3 opciones para el manejo de la gestante con preeclampsia severa y síndrome
HELLP [14]. Estas opciones son:

1. En pacientes con embarazo de 34 semanas o más la conducta es la terminación del

embarazo por vía vaginal o abdominal en las primeras 24 horas de haber realizado el
diagnóstico [10], [11].

2. Terminación del embarazo luego de 48 horas luego de la evaluación, estabilización de la

condición materna y tratamiento con corticoides. Desde las 27 hasta las 34 semanas, esta
opción parece ser bastante apropiada y racional para la mayoría de los casos.

3. Manejo expectante o conservador por más de 48 a 72 horas en pacientes con embarazos

de menos de 27 semanas de gestación. En esta situación se utiliza a menudo tratamiento
con corticoides, pero los regímenes varían considerablemente.

La decisión correspondiente al tiempo en que se debe producir el parto se inclina hacia el parto
temprano para las mujeres con síndrome HELLP, a diferencia de las mujeres con preeclampsia
severa sin HELLP. El manejo conservador de este síndrome continúa siendo experimental y en la
mayoría de las mujeres el curso clínico es muy rápido para esperar por un curso completo de
esteroides antes de iniciar el parto [19].

Manejo conservador (> 48 horas)

Sin embargo, muchos consideran el manejo expectante antes de completar las 34 semanas de
gestación ya que puede ser una opción aceptable en casos seleccionados si se monitorizan en una
unidad de manejo especializado (UCI o UCE) tanto el estado materno como el fetal (tratamiento
antihipertensivo, ultrasonido y evaluación continua del bienestar fetal) [14]. Las posibles ventajas
generadas por la prolongación de la gestación deberán ser sopesadas con la presentación de los
riesgos para desarrollar complicaciones fetales y maternas (Abruptio placentae, falla renal aguda,
edema pulmonar, CID, muerte materna y perinatal) [1].Si la condición materna empeora, está
indicada de inmediato la realización de Cesárea. El tratamiento conservador está contraindicado
en mujeres con CID.

El beneficio de temporalizar el manejo del síndrome HELLP está cuestionado. Algunos autores
advierten en contra del manejo expectante para optimizar la condición materna más allá de las 24
a 48 horas antes de terminar el embarazo. [1] o pasan por alto la conducta conservadora [14]. Sin
embargo, el manejo expectante de las gestantes con síndrome HELLP lejos del término es una
práctica común en Noruega, condicional a la seguridad del estado materno [20].
Terapia con corticoides

Promover la maduración fetal en la terminación del embarazo en estadío pretérmino

Independientemente de la condición subyacente, el parto pretérmino conlleva el riesgo de

síndrome de dificultad respiratoria en los neonatos debido a la insuficiente producción de
surfactante en los pulmones fetales. El tratamiento antes del parto con corticoides ha demostrado
acelerar la maduración pulmonar a través de una compleja serie de interacciones de señales
hormonales e intercelulares que llevan a la diferenciación del surfactante y al aumento de la
compliancia pulmonar. En humanos, la ventana de alistamiento biológico de los pulmones parece
ubicarse entre las semanas 26 y 33 de gestación [14].

Terapia con corticoides en la gestante con Síndrome HELLP

Mientras que la terminación del embarazo es el soporte del tratamiento para el síndrome HELLP,
el tratamiento con corticoides es un posible suplemento [10], [14]. Las alternativas presentes para
el tratamiento con corticoides son:

1. Tratamiento estándar con corticoides para promover la madurez pulmonar fetal

2. Tratamiento con altas dosis de Dexametasona para la madre
3. Tratamiento con repetidas dosis para reducir la morbilidad materna y acelerar la
recuperación.

El beneficio materno del tratamiento con corticoides para el síndrome HELLP fue reportado por
primera vez en el año 1984 [21]. Adicional al efecto de lograr la maduración pulmonar fetal, se
sugirieron efectos favorables de este tratamiento en la madre: disminución del edema, inhibición
de la activación endotelial y reducción en la disfunción del endotelio, prevención de la anemia
microangiopática trombótica e inhibición de la producción de citoquinas con el subsecuente
efecto antiinflamatorio en el síndrome HELLP [22].

Evaluación del tratamiento estándar con corticoides en el síndrome HELLP

Permanece hasta ahora incierto la consideración de que si el tratamiento estándar con corticoides
para inducir maduración fetal pulmonar ha sido convincente para demostrar beneficio a las
pacientes con síndrome HELLP. Un análisis Cochrane del 2004 concluyó que el tratamiento con
corticoides no afectó la mortalidad maternal ni alteró la presentación de resultados adversos
como el Abruptio placentae, el edema pulmonar y las complicaciones hepáticas [23]. Hasta el
momento, no se ha presentado evidencia fuerte que avale el tratamiento estándar con corticoides
para mujeres con síndrome HELLP.

Tratamiento con altas dosis de dexametasona en el síndrome HELLP

Pequeños estudios retrospectivos y randomizados sugieren que el uso de altas dosis de

dexametasona (10 mg dexametasona cada 12 horas) en HELLP reduce la morbilidad materna e
inducen una mejoría más rápida del conteo plaquetario [14]. En una publicación del 2006 de
Martin et al, el uso agresivo de potentes glucocorticoides se recomendó como la piedra angular
del tratamiento para mujeres con síndrome HELLP clase 1 y 2 o mujeres con síndrome HELLP clase
3 acompañado de epigastralgia, eclampsia, hipertensión severa o evidencia de compromiso de
órgano blanco [10]. Este tratamiento fue recomendado sólo como una intervención a corto plazo.
El más grande estudio randomizado, doble ciego, placebo controlado (dexametasona versus
placebo) realizado por Fonseca et al. incluyó a 132 mujeres con síndrome HELLP [24]. El estudio
incluyó tanto a mujeres con HELLP embarazadas y puérperas.
Este eestudio no confirmóó los resultados favorables de los eestudios previos. El tratamiento con
dexametasona no reduce las complicaciones maternas (falla renal, edema pulmonar y oliguria).
Las tasas de transfusiones de plaquetas y plasma fresco congelado no se redujeron de manera
significativa así como tampoco se acortó el tiempo de recuperación de los índices de laboratorio o
la duración de la estancia hospitalaria. Los resultados de este estudio no apoyaron el uso rutinario
de la dexametasona en altas dosis. Sin embargo, en un análisis de subgrupo no planeado de este
mismo estudio, realizado al encontrarse modificación del efecto de la intervención según la
severidad del síndrome HELLP, se encontró que en pacientes con HELLP 1, las pacientes que
recibieron dexametasona presentaron una menor estancia hospitalaria y una más rápida
recuperación de plaquetas

Comentarios generales de la terapia con corticoides en el síndrome HELLP.

En la amenaza de parto pretérmino, un curso único de corticoides ha demostrado beneficio clínico

para el feto sin efectos adversos [14]. El más grande ensayo con altas dosis de dexametasona
realizado por Fonseca et al no demostró la efectividad de esta conducta en el síndrome HELLP, sin
embargo se plantea el potencial efecto benéfico de la dexametasona en la forma más severa del
síndrome, el HELLP clase 1, considerando el análisis de subgrupo realizado al modificar el efecto de
la intervención según la severidad del síndrome HELLP.

De acuerdo a la evidencia, se concluye que esta avala un curso único de corticoides en el parto
pretérmino, incluyendo la preeclampsia severa, pero no existe evidencia que soporte el
tratamiento con esteroides en el síndrome HELLP.

Tiempo y vía del parto

La indicación de la vía del parto, el tiempo en que debe realizarse y la técnica usada en el síndrome
HELLP depende más o menos de la experiencia y tradiciones locales y no existe un consenso
general al respecto [14]. Una gestante con síndrome HELLP clase 3 puede esperar el inicio del
trabajo de parto al término del embarazo, en tanto que si se presenta con un síndrome de HELLP
clase 2 o 3 con 34 semanas de gestación completas deberá ser desembarazada de manera
inmediata luego del control de la hipertensión materna [25]. La ruta para ser desembarazada
deberá elegirse de acuerdo a las indicaciones obstétricas que incluirán el estado del cérvix,
historia obstétrica y la condición materna y fetal. Si el cérvix es desfavorable para la inducción del
trabajo de parto, la maduración cervical será el primer paso [6]. Se sabe que antes de las 34
semanas de gestación, la terminación del embarazo se hará si la condición materna no puede ser
controlada rápidamente, si ésta además empeora o se evidencian signos de distrés fetal. Las
indicaciones maternas para la terminación del embarazo incluyen: presión arterial > 160/110
mmHg a pesar del tratamiento antihipertensivo, síntomas clínicos persistentes o de deterioro,
empeoramiento de la función renal, ascitis severa, Abruptio placentae, oliguria, edema pulmonar
o eclampsia [26].En tales casos, la mayoría de los tratantes prefieren la realización de la operación
cesárea. La cesárea debe realizarse en mujeres que presentan síndrome HELLP antes de las 30
semanas de gestación y en aquellas en las que se diagnostica oligohidramnios y Bishop
desfavorable [11]. El tratamiento antihipertensivo se administra para mantener la presión arterial
por debajo de, y la gestante deberá ser monitorizada estrictamente por al menos 48 horas luego
del parto [14]. En la mayoría de las gestantes se evidencia mejoría en este momento.

En cuanto a las mujeres que desarrollan síndrome HELLP en el período postparto, el tiempo de
aparición de las alteraciones va desde pocas horas hasta los 7 días postparto; sin embargo, en la
mayoría de los casos parecen en las primeras 48 horas. El tratamiento de estas pacientes es similar
al de las que tienen el síndrome HELLP anteparto incluyendo la infusión de sulfato de magnesio,
control estricto de la PA y monitorización estricta ante la posibilidad de desarrollar disfunción
orgánica múltiple que requiera un manejo estricto en UCI [13].

Indicaciones para el uso de hemoderivados

Entre estas se indican [13]:

- Antes o después del parto en toda paciente con síndrome HELLP que presente signos o
síntomas de sangrado activo (equimosis, sangrado por encías, por sitios de venopunción,
por heridas o intraperitoneal) independientemente del recuento de plaquetas.
- Pacientes con recuento de plaquetas inferior a 20.000/mm3 independientemente de los
signos de sangrado.
- Pacientes con recuento de plaquetas inferior a 40.000/mm3 y que vayan a ser llevadas a
cesárea o a cualquier otro procedimiento quirúrgico.
- Para las pacientes que vayan a ser llevadas a parto por vía vaginal, la transfusión está
indicada si el recuento de plaquetas es inferior a 20.000/mm3
- Se recomienda mantener el recuento plaquetario por encima de 50.000/mm3 en las
primeras 24 horas postparto en pacientes cuyos embarazos se terminan por vía
abdominal, y por encima de 20.000/mm3 cuando se termina por vía vaginal, con el fin de
evitar la formación de hematomas.

COMPLICACIONES

Se observan en los casos avanzados del síndrome e incluyen: Coagulación Intravascular

Diseminada (CID), Abruptio placentae, falla renal aguda, edema pulmonar, hematoma subcapsular
hepático, falla hepática, SDRA, Sepsis, desprendimiento de retina y hemorragia del sistema
nerviosos central [13]. Las pacientes con síndrome de HELLP clase 1 tiene el riesgo más alto de
presentar estas morbilidades asociadas el cual se reduce proporcionalmente en mujeres con la
clase 2 y 3 de la enfermedad [13], [14].

CRITERIOS DE MEJORÍA

Una vez finalizado el embarazo, las pacientes con síndrome HELLLP deben ser trasladadas de
nuevo a una unidad de cuidados especiales para continuar el tratamiento con monitorización
estrecha de los signos vitales, ingreso y egreso de líquidos, valores de laboratorio y oximetría de
pulso. La monitorización debe mantenerse por 48 horas hasta que se produzcan estos cambios
[13]:
 - El recuento de plaquetas evidencia una tendencia ascendente continua.
- El nivel de LDH siga la tendencia descendente continua.
- La paciente mantenga una diuresis mayor de 100 ml/hora por 2 horas consecutivas sin
estímulo diurético o bolos de líquidos.
- La hipertensión se controle con una presión arterial sistólica de 150 mmHg y una presión
arterial diastólica menor de 100 mmHg.
- Se evidencie mejoría clínica y nos e presenten complicaciones importantes.

Generalmente, las pacientes con síndrome HELLP presentan una mejoría de su condición
clínica en las primeras 48 horas postparto. Sin embargo, algunas de ellas, especialmente
las que cursan con Abruptio placentae, CID, marcada trombocitopenia (recuento de
plaquetas menor a 20.000/mm3) ascitis grave o disfunción renal importante pueden seguir
un curso de resolución más lento o evolucionar hacia el deterioro de su condición clínica
que amerite ingreso a UCI para su consabida estabilización. Estas gestantes pueden
requerir en UCI durante varios días por la alta probabilidad de sufrir falla orgánica
multisistémica [13].

PRONÓSTICO

Riesgo de recurrencia y consejería preconcepcional

Sibai ha demostrado que los anticonceptivos orales son seguros en las mujeres que han padecido
un síndrome de HELLP [11]. Las mujeres con síndrome de HELLP llevan consigo un riesgo
incrementado de la menos el 20% de que alguna forma de trastorno hipertensivo gestacional
recurra en el embarazo siguiente [10], [14]. En el siguiente embarazo , una mujer con historia de
síndrome HELLP antes o durante las 28 semanas tiene un altísimo riesgo de presentar
complicaciones obstétricas severas (parto pretérmino, hipertensión inducida por el embarazo y
mortalidad neonatal alta) [14]. Tal y como se ha mencionado en el presente texto, los embarazos
complicados por el síndrome HELLP se asocian a un alto riesgo de complicaciones amenazantes
para la vida tanto para la madre como para su hijo. El manejo en un centro especializado para el
soporte materno – fetal es vital para poder llevar a feliz término estos embarazos.
MANEJO DEL SINDROME HELLP *

Edad gestacional Edad gestacional Edad gestacional

< 32 semanas 32 a 34 semanas > 34 semanas

Administre un corticoide Administre un corticoide

Maneje a la paciente se puede manejar a la paciente Parto

basado en la respuesta clínica de manera expectante? NO
durante un período
de observación

Condición de Condición de SI
paciente paciente es
empeora estable

Aconseje a la paciente
Sobre los beneficios potenciales
De continuar la gestación
Parto Monitorice a para permitir la maduración pulmonar fetal
la paciente
en UCE ó UCE

Transfiera a la paciente a una institución o unidad

Donde exista unidad de cuidado intensivo neonatal

Condición de Condición de
paciente paciente es
empeora estable

Parto Monitorice a
 paciente en UCI ó UCE
*Tomado de: Padden MO: HELLP syndrome: recognition and perinatal management. Am Academ Fam
Physician 1999, 60:829-838.

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ESE CLÍNICA MATERNIDAD RAFAEL CALVO C.

Elaborado por:
Aprobado por:
Dr. José A. Rojas. Revisado por:
Dr. Willis Simancas Mendoza.
Dra. Olga L. de la Ossa Comité Técnico-Científico
Gerente ESE.
Mercado
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