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Síndrome HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas

elevadas y plaquetas bajas)
Autor: Baha M Sibai, MD
Editores de sección: Charles J Lockwood, MD, MHCM, Keith D Lindor, MD
Editor adjunto: Vanessa A Barss, MD, FACOG

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de
revisión por pares .

Revisión de la literatura vigente hasta: agosto de 2021. | Este tema se actualizó por última vez: 02 de
agosto de 2021.

INTRODUCCIÓN

HELLP es un acrónimo que se refiere a un síndrome en mujeres embarazadas y posparto

caracterizado por hemólisis con un frotis de sangre microangiopático, enzimas hepáticas
elevadas y un recuento de plaquetas bajo [ 1 ]. Probablemente representa una forma
grave de preeclampsia ( tabla 1A-B), pero la relación entre los dos trastornos sigue
siendo controvertida. HELLP puede ser un trastorno distinto de la preeclampsia porque
entre el 15 y el 20 por ciento de los pacientes con síndrome HELLP no tienen antecedentes
de hipertensión o proteinuria [ 2-4 ].

El parto finalmente conduce a la resolución de los signos y síntomas. Las complicaciones

maternas están relacionadas principalmente con hemorragias, que pueden incluir
hemorragia hepática. Las complicaciones neonatales están relacionadas principalmente
con la edad gestacional al momento del parto, que comúnmente es prematura.

Este tema se centrará en la presentación clínica, el diagnóstico, el diagnóstico diferencial y

el tratamiento del síndrome HELLP. La preeclampsia se revisa en detalle por separado.

● (Consulte "Preeclampsia: características clínicas y diagnóstico" ).

● (Ver "Preeclampsia: manejo y pronóstico" ).
● (Consulte "Preeclampsia con características graves: tratamiento expectante alejado
 del término" ).

PREDOMINIO

HELLP se desarrolla en un 0,1 a un 1,0 por ciento de las mujeres embarazadas en general.
Entre las mujeres con preeclampsia / eclampsia severa, del 1 al 2 por ciento tienen
hemólisis microangiopática y, por lo tanto, se puede considerar que tienen HELLP.

FACTORES DE RIESGO

Un historial previo de preeclampsia o HELLP es un factor de riesgo para el síndrome

HELLP. (Consulte 'Recurrencia en embarazos posteriores' a continuación).

Se ha informado de una variedad de variantes genéticas asociadas con un mayor riesgo

de síndrome HELLP, pero no tienen ningún papel en el tratamiento clínico [ 5 ]. (Ver
'Patogenia' a continuación).

A diferencia de la preeclampsia, la nuliparidad no es un factor de riesgo para el síndrome

HELLP [ 6 ]. La mitad o más de los pacientes afectados son multíparos.

PATOGÉNESIS

La patogenia del síndrome HELLP no está clara. Si se trata de una forma grave de
preeclampsia, es probable que tenga el mismo origen (consulte "Preeclampsia: patogenia"
). Si es una entidad separada, todavía puede tener un origen similar, pero luego diverge a
lo largo de una ruta diferente por razones desconocidas, de modo que hay una mayor
inflamación hepática y una mayor activación del sistema de coagulación que en la
preeclampsia [ 5,7,8 ]. .

Un subconjunto del síndrome HELLP puede estar relacionado con la microangiopatía

trombótica causada por la desregulación del complemento, que puede tratarse sin un
parto prematuro del feto. En un informe de caso de una mujer con síndrome HELLP
temprano severo, el tratamiento con eculizumab , un inhibidor dirigido de la proteína del
complemento C5, se asoció con una mejoría clínica marcada y una normalización
completa de los parámetros de laboratorio durante 16 días, después de lo cual HELLP
recidivó [ 9 ]. Los autores eligieron esta intervención basándose en la hipótesis de que la
preeclampsia grave / HELLP es un trastorno inflamatorio sistémico y la cascada del
complemento es un mediador clave, y la observación de que las mujeres con mutaciones
en las proteínas reguladoras del complemento parecen tener un mayor riesgo de
preeclampsia grave [ 10]. Se justifica una mayor investigación de los posibles beneficios y
daños [ 11 ].

En menos del 2% de los pacientes con HELLP, la etiología subyacente parece estar
relacionada con la deficiencia fetal de 3-hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga
(LCHAD) [ 12,13 ]. En una serie de casos, los seis embarazos con deficiencia de LCHAD fetal
desarrollaron enfermedad hepática materna grave (HELLP o hígado graso agudo del
embarazo [AFLP]) [ 14 ]. Estas complicaciones probablemente no se debieron al azar o la
heterocigosidad materna para la deficiencia de LCHAD solo porque otros tres embarazos
con fetos no afectados entre estas madres no fueron complicados. En otra serie de casos
en la que 19 fetos tenían deficiencia de LCHAD, 15 madres (79 por ciento) desarrollaron
AFLP o el síndrome HELLP durante sus embarazos [ 15]. Aunque estos hallazgos informan
las teorías sobre la patogenia de HELLP, la evaluación de variantes genéticas asociadas
con la deficiencia de LCHAD no tiene ningún papel en el tratamiento clínico de las mujeres
con HELLP. (Consulte "Hígado graso agudo del embarazo", sección sobre "Deficiencia fetal
de 3-hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga (LCHAD)" ).

FISIOPATOLOGÍA

La microangiopatía y la activación de la coagulación intravascular pueden explicar todos

los hallazgos de laboratorio en el síndrome HELLP. La histología hepática puede mostrar
depósito de fibrina microvascular, infiltrado neutrofílico, infiltración grasa, necrosis
lobulillar y hemorragia periportal ( Foto 1) [ 16 ]. Aunque la disfunción renal no es un
criterio diagnóstico esencial, la disfunción microvascular también puede ocurrir en el
riñón y puede aumentar su vulnerabilidad a una lesión isquémica [ 17 ].

PRESENTACIÓN DEL PACIENTE

Signos y síntomas : el síndrome de HELLP tiene una presentación variable ( Tabla 2) [

18 ]. El inicio de los síntomas suele ser rápido y empeoran progresivamente.

El dolor abdominal, que puede ser cólico, es el síntoma más común y está presente en la
mayoría de los pacientes. Puede localizarse en el epigastrio medio, cuadrante superior
derecho o debajo del esternón [ 19 ]. El área puede estar sensible al examen físico.
Muchos pacientes también tienen náuseas, vómitos y malestar generalizado, que pueden
confundirse con una enfermedad viral inespecífica o hepatitis viral, en particular si las
concentraciones séricas de aspartato aminotransferasa y lactato deshidrogenasa están
muy elevadas. Los síntomas menos comunes incluyen dolor de cabeza, cambios visuales,
ictericia y ascitis.

En el examen físico, la hipertensión (definida como presión arterial ≥140 / 90 mmHg) y la

proteinuria están presentes en aproximadamente el 85% de los casos, pero es importante
tener en cuenta que una o ambas pueden estar ausentes en mujeres con síndrome HELLP
grave por lo demás [ 18 ]. .

La morbilidad materna grave puede estar presente en la presentación inicial o

desarrollarse poco después. Esto incluye coagulación intravascular diseminada,
desprendimiento prematuro de placenta, lesión renal aguda, edema pulmonar,
hematoma hepático subcapsular o intraparenquimatoso y desprendimiento de retina [ 19
]. (Consulte 'Resultado materno' a continuación).

La hemorragia relacionada con la trombocitopenia (mucosa, hematuria, hemorragias

petequiales, equimosis) es una presentación inusual [ 18 ].

Edad gestacional al inicio : los síntomas generalmente se desarrollan entre las 28 y 37

semanas de gestación, pero también es común el inicio a fines del segundo trimestre o al
término / posparto. En una serie grande que incluyó más de 440 embarazos complicados
por el síndrome HELLP, el 70 por ciento ocurrió antes del parto, aproximadamente el 80
por ciento de estos casos ocurrió antes de <37 semanas y menos del 3 por ciento ocurrió
entre las 17 y 20 semanas [ 19 ].

En el 30 por ciento de los casos que ocurrieron después del parto, la mayoría fueron
diagnosticados dentro de las 48 horas posteriores al parto, pero ocasionalmente hasta
siete días después del nacimiento; El 80 por ciento tenía evidencia de preeclampsia antes
del parto. Se desconoce y es confuso por qué algunos casos de HELLP y preeclampsia se
desarrollan después del parto, ya que la extracción de la placenta inicia la resolución de la
enfermedad en la mayoría de las pacientes.

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA

En mujeres embarazadas con síntomas característicos de HELLP (p. Ej., Dolor cuadrante
superior derecho / mediopigástrico, náuseas, vómitos, malestar generalizado) y / o
hipertensión de nueva aparición en la segunda mitad del embarazo o primera semana
posparto, obtenemos las pruebas de laboratorio que establecen / excluir el diagnóstico de
HELLP. Dado que el dolor puede preceder a las anomalías de laboratorio en varias horas,
puede ser útil repetir las pruebas de laboratorio en cuatro a seis horas, a menos que se
haya determinado otra causa del dolor [ 20 ].

El análisis de laboratorio debe incluir [ 18 ]:

● Hemograma completo
● Frotis periférico
● Aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa, bilirrubina
● Creatinina

En pacientes con química hepática elevada, el autor también obtiene niveles de

haptoglobina y lactato deshidrogenasa y estudios de coagulación (fibrinógeno, tiempo de
protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada).

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico del síndrome HELLP se basa en la presencia de todas las anomalías de

laboratorio que comprenden su nombre (hemólisis con un frotis de sangre
microangiopático [glóbulos rojos fragmentados; es decir, esquistocitos, células de
trépano], enzimas hepáticas elevadas y recuento bajo de plaquetas) en una mujer
embarazada / posparto.

Se considera que las mujeres embarazadas o en el posparto que tienen algunas de las
anomalías de laboratorio típicas pero que no cumplen todos los criterios de laboratorio
que se describen a continuación tienen síndrome HELLP parcial [ 6 ]. Estos pacientes
pueden progresar y cumplir con todos los criterios.

Criterios de laboratorio para el diagnóstico : se requiere la presencia de los siguientes

criterios para diagnosticar HELLP (clasificación de Tennessee) [ 21 ]:

● Hemólisis, establecida por al menos dos de los siguientes:

• Frotis periférico con esquistocitos y células de trépano ( imagen 2)

• Bilirrubina sérica ≥1.2 mg / dL (20.52 micromol / L)
 • Haptoglobina sérica baja (≤25 mg / dL) o lactato deshidrogenasa (LDH) ≥2 veces
el nivel superior de lo normal (según los rangos de referencia específicos de
laboratorio)
• Anemia severa, no relacionada con la pérdida de sangre.

● Enzimas hepáticas elevadas:

• Aspartato aminotransferasa (AST) o alanina aminotransferasa (ALT) ≥2 veces el

nivel superior de lo normal (según los rangos de referencia específicos de
laboratorio)

● Plaquetas bajas: <100.000 células / microL

Se eligió el uso del doble del límite superior del umbral normal, en parte, para evitar
problemas relacionados con las diferencias en los análisis, que pueden resultar en un
valor absoluto elevado en un hospital que se considera casi normal en otro.

En HELLP, un nivel elevado de LDH es un marcador inespecífico que puede asociarse con
hemólisis grave, lesión hepatocelular aguda o ambas. El nivel de bilirrubina total aumenta
como resultado de un aumento en la fracción indirecta (no conjugada) de la hemólisis. El
nivel de haptoglobina es un marcador específico de hemólisis: 25 mg / dl proporciona el
mejor punto de corte entre los trastornos hemolíticos y no hemolíticos. (Ver "Diagnóstico
de anemia hemolítica en adultos", sección sobre 'LDH alta y bilirrubina; haptoglobina baja'
).

La anemia grave en el embarazo se puede definir como un nivel de hemoglobina <8 a 10 g

/ dl, según el trimestre. (Consulte "Anemia durante el embarazo", sección sobre
"Definición de anemia" ).

El Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos sugiere los siguientes criterios de

diagnóstico y reconoce la ausencia de consenso clínico entre los expertos [ 22 ]:

● LDH ≥600 UI / L y
● AST y ALT elevaron más del doble del límite superior de lo normal, y
● Recuento de plaquetas <100.000 células / microL

Subclasificación : aunque no se usa comúnmente, algunos médicos subclasifican

HELLP según la gravedad de la trombocitopenia (clasificación de Mississippi) [ 23 ]:

● Clase 1: recuento de plaquetas ≤ 50.000 células / microL más LDH> 600 UI / L y AST o
 ALT ≥70 UI / L

● Clase 2: recuento de plaquetas> 50.000 pero ≤100.000 células / microL más LDH> 600
UI / L y AST o ALT ≥70 UI / L

● Clase 3: recuento de plaquetas> 100.000 pero ≤150.000 células / microL más LDH>
600 UI / L y AST o ALT ≥40 UI / L

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

En ocasiones, el síndrome HELLP puede confundirse con otras enfermedades que

complican el embarazo. Los cuatro trastornos principales en el diagnóstico diferencial son
hígado graso agudo del embarazo, púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome
urémico hemolítico relacionado con el embarazo y lupus eritematoso sistémico (
tabla 3A-B). También existe una superposición con la preeclampsia con características
graves, que pueden no ser una enfermedad separada. En HELLP, la angiopatía y la
disfunción hepática son marcadas y la magnitud de la hipertensión no está altamente
correlacionada con el nivel de angiopatía y disfunción hepática. Por el contrario, la
mayoría de los casos de preeclampsia grave tienen hipertensión grave; la
trombocitopenia y la disfunción hepática, aunque están presentes, no son tan
marcadamente anormales como en HELLP. Sin embargo, las características clínicas e
histológicas son tan similares que puede que no sea posible establecer el diagnóstico
correcto; además, HELLP puede ocurrir al mismo tiempo que estos trastornos. (Ver
"Trastornos hipertensivos en el embarazo: enfoque del diagnóstico diferencial" ).

TRATAMIENTO EN PACIENTES QUE SE PRESENTAN ANTES DEL PARTO

Los pasos iniciales en el manejo son evaluar a la madre como se describió anteriormente,
estabilizar a las mujeres inestables y evaluar el estado fetal (prueba sin estrés y examen
de ultrasonido para el perfil biofísico y la presentación fetal).

Debido al potencial de complicaciones maternas graves, que pueden desarrollarse

rápidamente, las mujeres con HELLP deben ser tratadas en un centro de atención terciaria
con niveles adecuados de cuidados intensivos maternos y neonatales.

Pacientes que requieren una evaluación o intervención urgente

● Las mujeres con hipertensión grave deben recibir tratamiento antihipertensivo (p.
Ej., Labetalol intravenoso ( tabla 4)) de inmediato para reducir el riesgo de accidente
cerebrovascular. El enfoque de la terapia antihipertensiva es el mismo que el de la
preeclampsia. (Ver "Tratamiento de la hipertensión en mujeres embarazadas y
posparto", sección sobre "Terapia aguda de la hipertensión grave" ).

● Las mujeres con un seguimiento de la frecuencia cardíaca fetal anormal o una

puntuación de perfil biofísico bajo deben tratarse de acuerdo con los estándares
clínicos habituales. (Consulte "Trazados de frecuencia cardíaca fetal intraparto de
categorías I, II y III: manejo" y "Prueba de perfil biofísico para la evaluación fetal antes
del parto" ).

● Las mujeres con dolor severo en el cuadrante superior derecho / epigástrico

pueden tener hemorragia hepática o inflamación hepática que presagia una ruptura
del hígado. El dolor puede estar asociado con hipotensión y taquicardia; dolor de
hombros, espalda o cuello; disnea o dolor al inspirar; náuseas vómitos; y / o
distensión abdominal más allá de lo esperado para el estado de embarazo [ 24,25 ].
En una serie de 33 pacientes HELLP que se quejaban de dolor abdominal severo en el
cuadrante superior derecho y dolor de hombro, dolor de cuello o hipotensión
recidivante, los estudios de imágenes revelaron un hígado anormal en el 45 por
ciento, más comúnmente hematoma subcapsular y hemorragia intraparenquimatosa
( imagen 1 y imagen 2) [ 24 ]. En la población general de pacientes con HELLP, sin
embargo, la incidencia de hematoma subcapsular es mucho menor, estimada entre el
0,9 y el 1,6% [ 19,26 ].

Las aminotransferasas en mujeres con hemorragia hepática suelen estar

moderadamente elevadas, pero ocasionalmente se pueden observar valores de 4000
a 5000 UI / L. Debido a que la correlación entre la magnitud de las anomalías de
laboratorio y la histología hepática es escasa [ 16 ], las mujeres con síntomas graves
deben someterse rápidamente a un estudio de imagen adecuado para buscar
hemorragia hepática, incluso si las enzimas hepáticas no están varias veces por
encima del rango normal [ 21,24 , 25 ]. Examen de ultrasonido de cabecera
(evaluación enfocada con ecografía para traumatismos) es un buen estudio inicial,
seguido de un examen de ultrasonido formal y tomografía computarizada (TC) o
resonancia magnética (RM), cuando sea necesario para la toma de decisiones clínicas.
La obtención de imágenes mediante tomografía computarizada o resonancia
magnética es más confiable que la ecografía para detectar hematoma hepático y
ruptura ( imagen 3 y imagen 4) pero puede que no esté tan fácilmente
disponible y la TC expone al feto a radiación ionizante. (Consulte "Diagnóstico por
imágenes en pacientes embarazadas y lactantes" ).

El hematoma puede permanecer contenido o romperse, con la consiguiente

hemorragia en la cavidad peritoneal. La rotura es una complicación potencialmente
mortal tanto para la madre como para el feto, especialmente si el diagnóstico y el
tratamiento se retrasan. El tratamiento de un hematoma consiste en ayudar al
paciente con la reposición de volumen y la transfusión de sangre y productos
sanguíneos, según sea necesario. El parto inmediato está indicado una vez que la
mujer esté hemodinámicamente estable y se hayan corregido la anemia grave y la
coagulopatía, si está presente. Estabilizamos a la madre antes del parto, incluso en
casos con patrones de frecuencia cardíaca fetal no reconfortantes o una puntuación
de perfil biofísico bajo.

Se debe consultar a un equipo con experiencia en cirugía de traumatismos hepáticos

durante la estabilización materna y antes del parto [ 27 ]. Un hematoma contenido
estable puede tratarse de forma conservadora. El tratamiento quirúrgico de un
hematoma en expansión o roto incluye taponamiento, drenaje, ligadura de la arteria
hepática y / o resección de las áreas afectadas del hígado. Para los pacientes con
hemorragia intratable a pesar de estas intervenciones, la administración de factor
VIIa recombinante [ 28 ] y el trasplante de hígado [ 29-32 ] han tenido éxito en los
informes de casos.

Se realiza una evaluación ecográfica repetida del hígado 48 horas después del parto.
Si está estable, se repiten las pruebas en una semana y seis semanas después del
parto. En general, la mayoría de las pacientes serán dadas de alta una semana
después del parto si las imágenes son estables. Si las anomalías de laboratorio se
resuelven después del parto, se puede dar de alta a la paciente con seguimiento
ambulatorio. Un hematoma puede tardar meses en desaparecer por completo [ 21,24
].

La intervención quirúrgica en pacientes que desarrollan un hematoma después del

parto está indicada en aquellas con inestabilidad hemodinámica, sangrado
persistente, aumento del dolor o expansión continua del hematoma en ecografías
seriadas [ 33 ]. La embolización percutánea de las arterias hepáticas es un
tratamiento de primera línea razonable en mujeres hemodinámicamente estables [
34,35 ].
 No hay secuelas hepáticas en curso después de la recuperación.

● Se debe estabilizar y dar a luz a las mujeres con coagulación intravascular

diseminada (CID), edema pulmonar o lesión renal aguda .

• (Consulte "Coagulación intravascular diseminada (CID) durante el embarazo:

hallazgos clínicos, etiología y diagnóstico" ).
• (Ver "Insuficiencia respiratoria aguda durante el embarazo y el período
periparto", sección sobre "Edema pulmonar" ).
• (Consulte "Lesión renal aguda durante el embarazo" ).

Nuestro enfoque : nuestro enfoque se ilustra en el algoritmo ( algoritmo 1).

Los líquidos intravenosos se administran como en pacientes con preeclampsia. (Ver

"Preeclampsia: manejo y pronóstico", sección sobre 'Líquidos' ).

Candidatas para un parto inmediato : la piedra angular de la terapia para HELLP

que ocurre durante el embarazo es el parto, que es el único tratamiento eficaz. Existe
consenso entre los expertos de que el parto inmediato está indicado después de la
estabilización materna para cualquiera de los siguientes casos [ 18,36 ]:

● Embarazos ≥34 semanas de gestación.

● Embarazos que no han alcanzado una etapa de madurez fetal que garantice una
probabilidad razonable de supervivencia extrauterina. (Ver "Nacimiento perivible
(límite de viabilidad)" .)

● Muerte fetal.

● Desprendimiento de placenta.

En ausencia de cualquiera de estos tres escenarios o los escenarios clínicos urgentes

descritos anteriormente (hemorragia hepática, CID, edema pulmonar, lesión renal aguda,
patrón de frecuencia cardíaca fetal anormal), el parto puede retrasarse hasta que se haya
administrado y completado un ciclo de corticosteroides. (p. ej., 48 horas después de la
primera inyección de betametasona ). (Consulte 'Gestión de candidatos con un retraso de
48 horas antes de la entrega' a continuación).

El sulfato de magnesio se administra por vía intravenosa a pacientes en la unidad de

trabajo de parto y parto para prevenir convulsiones y para la neuroprotección fetal /
neonatal en embarazos entre las 24 y 32 semanas de gestación con un feto vivo. (Consulte
la sección "Preeclampsia: tratamiento y pronóstico" sobre "Régimen" y "Efectos
neuroprotectores de la exposición intrauterina al sulfato de magnesio" ).

No manejamos pacientes con síndrome HELLP de manera expectante a cualquier edad

gestacional y consideramos el manejo conservador durante más de 48 horas en
investigación. Hay pocos estudios sobre el resultado del manejo expectante del síndrome
HELLP. En estos estudios, las anomalías de laboratorio del síndrome HELLP se revirtieron
en un subconjunto de pacientes tratados con expectación, y las complicaciones maternas
graves fueron poco frecuentes con un seguimiento materno cuidadoso y una intervención
oportuna. Sin embargo, el objetivo del manejo expectante es mejorar la morbilidad y
mortalidad neonatal. No hay evidencia que demuestre una mejoría en el resultado
perinatal general con el manejo expectante en comparación con los embarazos
entregados después de un ciclo de corticosteroides y ningún beneficio para la madre del
manejo expectante. Los siguientes estudios apoyan nuestro enfoque:

● En un estudio que trató a 128 mujeres con HELLP <34 semanas de gestación con
expansión de volumen y vasodilatación farmacológica bajo monitoreo hemodinámico
invasivo, el parto fue necesario en 22/128 (17 por ciento) de las pacientes dentro de
las 48 horas; las pacientes restantes tuvieron una mediana de prolongación del
embarazo de 15 días [ 37 ]. Aunque no hubo mortalidad materna o morbilidad
materna grave y más de la mitad (55/102) de las mujeres tuvieron una reversión
completa de sus anomalías de laboratorio con manejo expectante, ocurrieron 11
muertes fetales y 7 neonatales.

● En otra serie, 41 mujeres con HELLP <35 semanas de gestación fueron tratadas con
expectación [ 38 ]. El parto se requirió dentro de las 48 horas en 14/41 (34%), las
pacientes restantes tuvieron una mediana de prolongación del embarazo de tres días
y más de la mitad (15/27) tuvieron una reversión completa de sus anomalías de
laboratorio [ 38 ]. Sin embargo, hubo 10 muertes fetales.

Gestión de candidatos por 48 horas de retraso antes de la entrega

● Administración de betametasona para promover la madurez pulmonar fetal: cuando

tanto el estado materno como el fetal son tranquilizadores y la edad gestacional está
por encima del límite inferior de viabilidad y <34 semanas de gestación,
administramos un ciclo de betametasona antes de dar a luz embarazos complicados
por el síndrome HELLP [ 18 , 36 ]. Aunque un breve retraso en el parto para la
 administración de betametasona no parece aumentar la morbilidad o la mortalidad
materna o fetal [ 39 ], recomendamos no intentar retrasar el parto más allá de las 48
horas porque la enfermedad suele progresar, a veces con un rápido deterioro
materno.

No administramos betametasona para la madurez pulmonar fetal en embarazos con

edad gestacional ≥34 semanas, ya que no se inscribieron pacientes con HELLP en
ensayos aleatorizados sobre la eficacia de los esteroides después de 34 semanas.
Durante la administración de betametasona, todas las mujeres se mantienen en
trabajo de parto y parto con monitorización fetal continua. (Ver "Terapia prenatal con
corticosteroides para la reducción de la morbilidad respiratoria neonatal y la
mortalidad por parto prematuro", sección sobre 'Daños a largo plazo' ).

● El sulfato de magnesio se inicia en el momento de la admisión y se continúa durante

el parto y el período posparto para prevenir las convulsiones maternas y para la
neuroprotección fetal / neonatal. (Consulte "Efectos neuroprotectores de la exposición
intrauterina al sulfato de magnesio" y "Preeclampsia: tratamiento y pronóstico",
sección sobre "Profilaxis de las convulsiones" ).

● Se administra medicación antihipertensiva para controlar la hipertensión grave, si

está presente. (Ver "Tratamiento de la hipertensión en mujeres embarazadas y
posparto" ).

● El autor repite el hemograma completo y el recuento de plaquetas a las 24 y 48 horas

después de la administración de esteroides y con mayor frecuencia si se sospecha de
deterioro clínico. El Colegio Estadounidense de Obstetras y Ginecólogos recomienda
las pruebas de laboratorio al menos a intervalos de 12 horas hasta el parto y en el
período posparto [ 22 ].

Esta información es útil cuando se considera si se deben administrar transfusiones de

glóbulos rojos, si la anestesia neuroaxial se puede realizar de manera segura
(consulte "Efectos adversos de la analgesia neuroaxial y la anestesia para obstetricia",
sección sobre "Analgesia neuroaxial y plaquetas bajas" ) y si la transfusión de
plaquetas Es indicado. (Consulte 'Indicaciones para la transfusión de plaquetas' a
continuación).

Las indicaciones para la transfusión de glóbulos rojos - Nos transfusión de células

rojas de la sangre si la hemoglobina es <7 g / dl y / o si el paciente tiene equimosis,
hematuria grave, o sospecha de desprendimiento.

Indicaciones para la transfusión de plaquetas : los pacientes con trombocitopenia con

hemorragia activa deben recibir una transfusión de plaquetas. La transfusión de
plaquetas puede estar indicada para prevenir el sangrado excesivo durante el parto si el
recuento de plaquetas es menor de 20.000 células / microL, pero el umbral para la
transfusión de plaquetas profiláctica en este contexto es controvertido. La decisión
depende de factores específicos del paciente; La consulta con el servicio de hematología
puede resultar útil. También es útil notificar al banco de sangre que es posible que se
requieran transfusiones de plaquetas.

Si se planea un parto por cesárea, es posible que se requiera una transfusión de

plaquetas. Algunos expertos recomiendan la transfusión de plaquetas para lograr un
recuento de plaquetas preoperatorio superior a 40.000 a 50.000 células / microL [ 18 ],
pero el recuento mínimo antes de un procedimiento neuroaxial es controvertido y
depende de factores además de la concentración de plaquetas. (Consulte "Transfusión de
plaquetas: indicaciones, pedidos y riesgos asociados", sección sobre "Preparación para un
procedimiento invasivo" y "Efectos adversos de la analgesia neuroaxial y la anestesia para
obstetricia", sección sobre "Analgesia neuroaxial y niveles bajos de plaquetas" ).

Vía de parto : el parto vaginal es deseable en ausencia de indicaciones estándar para el

parto por cesárea (p. Ej., Nalgas, estado fetal no tranquilizador). Inducemos a las mujeres
independientemente de la edad gestacional cuando el cuello uterino es favorable. Cuando
el cuello uterino es desfavorable, creemos que el parto por cesárea es probablemente
preferible a la inducción en embarazos de menos de 30 a 32 semanas de gestación,
especialmente si hay signos de compromiso fetal (restricción del crecimiento,
oligohidramnios). La inducción de estos embarazos, incluso con el uso de agentes de
maduración cervical, generalmente tiene una alta tasa de fracaso y, a menudo, es
prolongada, lo que expone potencialmente a la madre y al feto a un mayor riesgo de
complicaciones del síndrome HELLP grave [ 18 ]. (Ver "Inducción del trabajo de parto con
oxitocina" y"Inducción del parto: Técnicas de maduración cervical preinducción" .)

Anestesia / analgesia : la trombocitopenia y las anomalías de la coagulación pueden

impedir el uso de anestesia neuroaxial para el trabajo de parto y el parto. Se desconoce el
recuento mínimo de plaquetas necesario para realizar con seguridad la anestesia
neuroaxial y la práctica varía. El uso de anestesia neuroaxial y general para estos
pacientes se revisa por separado. (Consulte "Anestesia para pacientes con preeclampsia",
sección sobre "Coagulación" ).
Los opioides administrados por vía intravenosa proporcionan cierto alivio del dolor sin
riesgo de hemorragia materna, que puede ocurrir con la administración intramuscular o
con la colocación de anestesia neuroaxial, la extracción de un catéter neuroaxial o la
colocación de un bloqueo del nervio pudendo. Sin embargo, no existe ninguna
contraindicación para la infiltración perineal de un anestésico para realizar una
episiotomía o reparar el perineo. (Ver "Manejo farmacológico del dolor durante el trabajo
de parto y el parto" ).

Parto por cesárea : en pacientes con anomalías graves de laboratorio que sugieren un
hematoma hepático, realizamos una incisión cutánea en la línea media. Después del parto
del feto, si no se realizaron estudios de imagen preoperatorios, se puede palpar el hígado
con mucha suavidad para evaluar la presencia de un hematoma no roto.

Debido al mayor riesgo de hematoma subfascial y de la herida en mujeres con

trombocitopenia que se someten a cesárea, el autor coloca un drenaje subfascial y deja la
incisión cutánea abierta durante las primeras 48 horas postoperatorias [ 4 ]. Algunos
cirujanos colocan un drenaje subfascial y / o suprafascial y cierran la incisión con grapas,
por lo que es fácil abrirla parcialmente si se desarrolla un hematoma. El manejo de la
incisión de la pared abdominal después del parto debe individualizarse, dependiendo de
la evaluación del cirujano del riesgo de desarrollo de hematoma / seroma.

¿Tiene algún papel la dexametasona en el tratamiento de HELLP? - No tratamos a

pacientes con síndrome HELLP con dexametasona . Los dos ensayos aleatorizados, doble
ciego y controlados con placebo más grandes que evaluaron el uso de dexametasona
para mejorar el resultado materno en pacientes con síndrome HELLP no establecieron un
beneficio [ 40,41 ], en contraste con los estudios observacionales iniciales y los ensayos
aleatorizados pequeños que sugirió una mejora más rápida en los parámetros clínicos y
de laboratorio maternos [ 42-45 ].

En un metanálisis de 11 ensayos (n = 550 mujeres) que comparó el tratamiento con

corticosteroides con placebo / ningún tratamiento en mujeres con síndrome HELLP, la
administración de esteroides no condujo a una reducción convincente de la muerte
materna (cociente de riesgos [RR] 0,95, 95% IC 0,28-3,21), muerte materna o morbilidad
materna grave (RR 0,27, IC 95% 0,03-2,12), o muerte perinatal / infantil (RR 0,64, IC 95%
0,21-1,97), pero la diferencia media estandarizada en el recuento de plaquetas favoreció el
grupo de esteroides (0,67; IC del 95%: 0,26-1,10) [ 46 ].

El uso de dexametasona en lugar de betametasona para promover la madurez pulmonar

fetal es un tema aparte. (Consulte "Terapia prenatal con corticosteroides para reducir la
morbilidad respiratoria neonatal y la mortalidad por parto prematuro", sección sobre
"¿Betametasona o dexametasona?" ).

CURSO DE POSPARTO

Los valores de laboratorio pueden empeorar inicialmente en las 48 horas posteriores al

parto (p. Ej., El recuento de plaquetas generalmente disminuye en un 40% / día, el
hematocrito disminuye y las enzimas hepáticas aumentan) [ 47 ], razón por la cual el
Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos recomienda laboratorio pruebas al menos
a intervalos de 12 horas en el período posparto [ 22 ]. Dejamos de verificar los valores de
laboratorio una vez que claramente están comenzando a volver a la normalidad. Aunque
las enzimas hepáticas vuelven a la normalidad posparto, en un informe, los niveles totales
de bilirrubina estaban elevados en 11 (20 por ciento) de las mujeres a las que se les
realizaron pruebas de función hepática de 3 a 101 meses después del parto [ 48 ].

Una tendencia ascendente en el recuento de plaquetas y una tendencia descendente en la

concentración de lactato deshidrogenasa (LDH) generalmente se observa hacia el cuarto
día posparto en ausencia de complicaciones. En una serie de 158 mujeres con síndrome
HELLP, el recuento de plaquetas disminuyó hasta 24 a 48 horas después del parto,
mientras que la concentración sérica de LDH por lo general alcanzó su punto máximo en
este momento [ 47 ]. En todas las pacientes que se recuperaron, se logró un recuento de
plaquetas superior a 100.000 células / microL solo con cuidados de apoyo al sexto día
posparto o dentro de las 72 horas posteriores al nadir de plaquetas. Otros han informado
de resultados similares [ 49 ]. El recuento de plaquetas puede rebotar; un grupo informó
valores de 413.000 a 871.000 células / microL [ 50 ].

Si el recuento de plaquetas continúa disminuyendo y la LDH continúa aumentando

después del cuarto día posparto, se deben considerar otros diagnósticos distintos del
síndrome HELLP (p. Ej., Microangiopatía trombótica primaria) [ 22 ]. Sin embargo, la
recuperación puede retrasarse en mujeres con HELLP particularmente grave, como
aquellas con coagulación intravascular diseminada (CID), recuento de plaquetas inferior a
20.000 células / microlitro, disfunción renal o ascitis [ 18,51 ]. Estas mujeres corren el
riesgo de desarrollar edema pulmonar y lesión renal aguda.

El sulfato de magnesio generalmente se continúa durante 24 a 48 horas después del

parto. (Consulte "Preeclampsia: tratamiento y pronóstico", sección sobre "Duración del
tratamiento" ).

Las mujeres que están gravemente enfermas o corren un riesgo sustancial de desarrollar
complicaciones graves pueden beneficiarse de la transferencia a un centro de cuidados
intensivos, en lugar de a una unidad de posparto. Las posibles indicaciones para la
monitorización intensiva incluyen rotura hepática real o amenazante o insuficiencia
hepática fulminante, CID, lesión renal aguda, transfusión masiva con preocupación por
proteger las vías respiratorias, lesión pulmonar aguda relacionada con la transfusión e
isquemia cardíaca o miocardiopatía. Los cuidados de apoyo pueden incluir oxigenación y
ventilación (es decir, oxígeno suplementario o ventilación mecánica), sedación, control del
dolor, apoyo hemodinámico (es decir, vasopresores), monitorización, manejo del volumen
(es decir, líquidos intravenosos o diuréticos), apoyo nutricional, profilaxis de úlceras por
estrés, y profilaxis del tromboembolismo venoso. (Ver"Enfermedad crítica durante el
embarazo y el período periparto" .)

RESULTADO Y PRONÓSTICO

Resultado materno

Complicaciones : el resultado para las madres con HELLP es generalmente bueno; sin
embargo, las complicaciones graves son relativamente comunes. En la serie del autor de
437 mujeres con síndrome HELLP en un centro de atención terciaria, se observaron las
siguientes complicaciones [ 19 ]:

● Sangrado: el 55 por ciento requirió transfusiones con sangre o productos sanguíneos;

2 por ciento requirió laparotomías por hemorragia intraabdominal mayor
● Coagulación intravascular diseminada (CID): 21 por ciento
● Abruptio placentae - 16 por ciento
● Insuficiencia renal aguda: 8 por ciento
● Edema pulmonar: 6 por ciento
● Hematoma hepático subcapsular (o ruptura hepática): 1 por ciento
● Desprendimiento de retina: 1 por ciento
● Muerte - 1 por ciento

Muchas de estas complicaciones son interdependientes (p. Ej., El desprendimiento

prematuro de placenta es una etiología obstétrica común de la CID, que, a su vez, puede
inducir una lesión renal aguda, que puede provocar edema pulmonar).
Las complicaciones adicionales que se han informado en otras series incluyen síndrome
de dificultad respiratoria del adulto, sepsis, accidente cerebrovascular, hemorragia y
edema cerebral e infarto hepático (en pacientes con síndrome antifosfolípido) [ 6,52,53 ].
Las complicaciones de la herida secundarias a hemorragias y hematomas son frecuentes
en mujeres con trombocitopenia.

El riesgo de morbilidad grave se correlaciona con el aumento de la gravedad de los

síntomas maternos y las anomalías de laboratorio [ 23,54 ]. En un informe de cuatro
pacientes con niveles de aspartato aminotransferasa> 2000 UI / L y niveles de lactato
deshidrogenasa> 3000 UI / L, todos tenían estado mental alterado, ictericia, hemólisis
intensa e hipertensión grave; uno tuvo falla multiorgánica; y dos murieron [ 54 ].

El síndrome de HELLP con o sin lesión renal aguda no afecta la función renal a largo plazo
[ 55,56 ].

Recurrencia en embarazos posteriores : en un metanálisis de 2015 de datos de

pacientes individuales de 512 mujeres con HELLP que volvieron a quedar embarazadas, el
7% desarrolló HELLP en un embarazo posterior [ 57 ]. Además, el 18 por ciento desarrolló
preeclampsia y el 18 por ciento hipertensión gestacional. En un estudio posterior basado
en un registro noruego de 577 mujeres con HELLP en su primer embarazo y luego en un
segundo embarazo, el 24 por ciento desarrolló trastornos hipertensivos del embarazo que
incluían síndrome HELLP, preeclampsia, hipertensión inducida por el embarazo o
eclampsia en el segundo embarazo en comparación. con un 3,6 por ciento de mujeres sin
HELLP en su primer embarazo [ 58]. El estudio no proporcionó resultados para el
síndrome HELLP recurrente solo. El riesgo de recurrencia de los trastornos hipertensivos
del embarazo fue mayor en mujeres con HELLP prematuro que a término en el primer
embarazo (30,3 frente a 16,5 por ciento).

Prevención : no hay evidencia de que ninguna terapia prevenga el síndrome HELLP

recurrente, pero los datos son limitados. El autor considera que el síndrome HELLP es una
forma de preeclampsia grave y prescribe aspirina en dosis bajas en embarazos futuros
para reducir el riesgo de preeclampsia. El uso de aspirina en dosis bajas para la
prevención de la preeclampsia se analiza por separado. (Consulte la sección
"Preeclampsia: prevención" sobre "Aspirina en dosis bajas" ).

Resultado fetal / neonatal : los parámetros de laboratorio maternos no predicen el

riesgo de muerte fetal. Los pronósticos neonatales y a largo plazo están más fuertemente
asociados con la edad gestacional al momento del parto y el peso al nacer [ 59-67 ].
La tasa de mortalidad perinatal general es del 7 al 20 por ciento; las complicaciones del
parto prematuro, la restricción del crecimiento intrauterino y el desprendimiento de
placenta son las principales causas de muerte perinatal [ 18,60 ].

El parto prematuro es común (70 por ciento; 15 por ciento de los nacimientos antes de las
27 semanas) [ 59 ]. Se pueden observar leucopenia, neutropenia y trombocitopenia en el
recién nacido, pero parecen estar relacionadas con la restricción del crecimiento
intrauterino, la prematuridad y la hipertensión materna más que con HELLP [ 61 ]. HELLP
materno no afecta la función hepática fetal / neonatal.

TRATAMIENTO DE PACIENTES QUE SE PRESENTAN DESPUÉS DEL PARTO

Todos los signos y síntomas de HELLP, incluido el hematoma subcapsular y la rotura del
hígado, pueden aparecer inicialmente en el período posparto [ 68 ]. El manejo es similar al
de HELLP diagnosticado antes del parto, excepto que ya no es necesario considerar el
estado fetal.

ENLACES DE LAS DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD

Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de
pautas de la sociedad: trastornos hipertensivos del embarazo" ).

INFORMACION PARA PACIENTES

UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Conceptos básicos" y
"Más allá de los conceptos básicos". Las piezas de la educación del paciente Basics están
escritos en un lenguaje sencillo, en el 5 ° a 6 ° grado nivel de lectura, y que responden a las
cuatro o cinco preguntas clave que un paciente pueda tener sobre una condición dada.
Estos artículos son los mejores para los pacientes que desean una descripción general y
que prefieren materiales breves y fáciles de leer. Las piezas educativas para el paciente de
Beyond the Basics son más largas, más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están
escritos en el 10 º a 12 º grado de lectura y son los mejores para los pacientes que quieren
información en profundidad y se sienten cómodos con la jerga médica.

Aquí están los artículos de educación del paciente que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes.
(También puede encontrar artículos educativos para pacientes sobre una variedad de
temas si busca "información del paciente" y la (s) palabra (s) clave (s) de interés).

● Tema básico (consulte "Educación del paciente: síndrome HELLP (Conceptos básicos)"
y "Educación del paciente: Presión arterial alta y embarazo (Conceptos básicos)" )

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

● Prevalencia : el síndrome HELLP (hemólisis con un frotis de sangre microangiopático,

enzimas hepáticas elevadas y recuento bajo de plaquetas) se desarrolla en el 0,1 al 1
por ciento de los embarazos. (Consulte 'Prevalencia' más arriba).

● Presentación clínica: la presentación clínica más común es dolor abdominal y

sensibilidad en la parte media del pigastrio, cuadrante superior derecho o debajo del
esternón. Muchos pacientes también tienen náuseas, vómitos y malestar, que pueden
confundirse con una enfermedad viral. La hipertensión y la proteinuria están
presentes en aproximadamente el 85 por ciento de los casos. La mayoría de los casos
de HELLP se diagnostican entre las semanas 28 y 36 de gestación, pero los síntomas
pueden presentarse hasta 7 días después del parto. (Consulte 'Presentación del
paciente' más arriba).

● Diagnóstico : el diagnóstico de HELLP se basa en la presencia de todos los siguientes

criterios (clasificación de Tennessee) (consulte 'Diagnóstico' más arriba):

• Hemólisis, establecida por al menos dos de los siguientes:

- Frotis periférico con esquistocitos y células de trépano ( imagen 2)

- Bilirrubina sérica ≥1,2 mg / dL (20,52 micromol)
- Haptoglobina sérica baja o lactato deshidrogenasa (LDH) ≥2 veces el nivel
superior de lo normal (según los rangos de referencia específicos de
laboratorio)
- Anemia severa, no relacionada con la pérdida de sangre.

• Enzimas hepáticas elevadas:

- Aspartato aminotransferasa (AST) o alanina aminotransferasa (ALT) ≥2 veces

el nivel superior de lo normal (según los rangos de referencia específicos de
 laboratorio)

• Plaquetas bajas: <100.000 células / microL

● Diagnóstico diferencial : los cuatro trastornos principales en el diagnóstico

diferencial son el hígado graso agudo del embarazo, la púrpura trombocitopénica
trombótica, el síndrome urémico hemolítico relacionado con el embarazo y el lupus
eritematoso sistémico. Todos tienen características que se superponen con HELLP (
tabla 3A-B). (Consulte 'Diagnóstico diferencial' más arriba).

● Resultado / pronóstico

• El pronóstico para las madres con síndrome HELLP es generalmente bueno, pero
pueden ocurrir complicaciones graves como desprendimiento prematuro de
placenta, lesión renal aguda, hematoma hepático subcapsular o ruptura hepática,
edema pulmonar y desprendimiento de retina. (Consulte 'Resultado materno'
más arriba).

• Los pronósticos a corto y largo plazo para el bebé están relacionados

principalmente con la edad gestacional al momento del parto y el peso al nacer:
el parto prematuro y el bajo peso al nacer son comunes. HELLP materno no
afecta la función hepática fetal / neonatal. (Consulte ' Resultado fetal / neonatal'
más arriba).

• Los embarazos futuros tienen un mayor riesgo de desarrollar HELLP,

preeclampsia e hipertensión gestacional. (Consulte 'Recurrencia en embarazos
posteriores' más arriba).

● Gestión

• Nuestro enfoque general de la gestión se ilustra en el algoritmo ( algoritmo 1).

• Los pasos iniciales son evaluar a la madre, estabilizar a las mujeres inestables y
evaluar la edad gestacional y el estado fetal (prueba sin estrés, examen de
ultrasonido para el perfil biofísico y la presentación fetal). Debido al potencial de
complicaciones maternas graves, que pueden desarrollarse rápidamente, las
mujeres con HELLP deben ser tratadas en un centro de atención terciaria con
niveles adecuados de cuidados intensivos maternos y neonatales. (Consulte
'Manejo en pacientes que se presentan antes del parto' más arriba).
 • Las mujeres con hipertensión grave deben recibir tratamiento antihipertensivo (p.
Ej., Labetalol intravenoso ( tabla 4)) de inmediato para reducir el riesgo de
accidente cerebrovascular. (Consulte 'Pacientes que requieren una evaluación o
intervención urgente' más arriba).

• Aunque es poco común, el dolor severo en el cuadrante superior derecho /

epigástrico puede deberse a hemorragia hepática, que puede permanecer
contenida o romper la cápsula hepática. El tratamiento de un hematoma consiste
en ayudar al paciente con la reposición de volumen y la transfusión de sangre y
productos sanguíneos, según sea necesario. El parto inmediato está indicado una
vez que la mujer esté hemodinámicamente estable y se hayan corregido la
anemia grave y la coagulopatía, si está presente. Se debe consultar a un equipo
con experiencia en cirugía de trauma hepático durante la estabilización materna
y antes del parto. (Consulte 'Pacientes que requieren una evaluación o
intervención urgente' más arriba).

• Se debe estabilizar y dar a luz a las mujeres con coagulación intravascular

diseminada, edema pulmonar o insuficiencia renal . (Consulte 'Pacientes que
requieren una evaluación o intervención urgente' más arriba).

• Recomendamos no administrar dexametasona para el tratamiento del síndrome

HELLP ( Grado 1B ). La dexametasona no acelera la resolución de anomalías de
laboratorio ni reduce el riesgo de complicaciones maternas. (Consulte '¿Existe
alguna función para la dexametasona en el tratamiento de HELLP?' Más arriba).

• El sulfato de magnesio se administra por vía intravenosa a pacientes en la unidad

de trabajo de parto y parto para prevenir convulsiones y para la neuroprotección
fetal / neonatal en embarazos entre las 24 y 32 semanas de gestación con un feto
vivo. (Consulte la sección "Preeclampsia: tratamiento y pronóstico" sobre
"Régimen" y "Efectos neuroprotectores de la exposición intrauterina al sulfato de
magnesio" ).

● El momento de la entrega

• Para embarazos ≥34 semanas de gestación en los que el estado materno y fetal
son tranquilizadores, recomendamos el parto en lugar de un manejo expectante (
Grado 1C ). En esta población, los riesgos potenciales de parto prematuro son
superados por el riesgo de desarrollar complicaciones graves asociadas con el
 síndrome HELLP. También damos a luz embarazos por debajo del límite de
viabilidad porque el manejo expectante se asocia con un alto riesgo de
desarrollar complicaciones maternas sin una mejora significativa en el pronóstico
perinatal. (Consulte 'Nuestro enfoque' más arriba).

• Para embarazos por encima del límite de viabilidad y <34 semanas de

gestación en los que el estado materno y fetal son tranquilizadores, sugerimos el
parto después de un ciclo de betametasona para acelerar la madurez pulmonar
fetal en lugar de un manejo expectante o un parto inmediato ( Grado 2C ).
Aunque las anomalías de laboratorio del síndrome HELLP se revertirán en un
subgrupo de pacientes que se manejan de manera expectante y las
complicaciones maternas graves son poco comunes con un control materno
cuidadoso, el resultado perinatal general no mejora con el manejo expectante.
(Consulte 'Gestión de candidatos con un retraso de 48 horas antes de la entrega'
más arriba).

- Para embarazos de menos de 30 a 32 semanas con un cuello uterino

desfavorable, sugerimos parto por cesárea ( Grado 2C ). Es probable que
estas pacientes tengan una inducción prolongada si se intenta el parto
vaginal. (Consulte 'Ruta de entrega' más arriba).

El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia .

REFERENCIAS

1. Stone JH. Síndrome de HELLP: hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y plaquetas

bajas. JAMA 1998; 280: 559.
2. Sibai BM, Taslimi MM, el-Nazer A, et al. Resultado materno-perinatal asociado con el
síndrome de hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y plaquetas bajas en la
preeclampsia-eclampsia grave. Am J Obstet Gynecol 1986; 155: 501.
3. Reubinoff BE, Schenker JG. Síndrome de HELLP, un síndrome de hemólisis, enzimas
hepáticas elevadas y recuento bajo de plaquetas, que complica la preeclampsia-
eclampsia. Int J Gynaecol Obstet 1991; 36:95.
4. Sibai BM. El síndrome HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y plaquetas
bajas): ¿mucho ruido y pocas nueces? Am J Obstet Gynecol 1990; 162: 311.
5. Abildgaard U, Heimdal K. Patogenia del síndrome de hemólisis, enzimas hepáticas
 elevadas y recuento bajo de plaquetas (HELLP): una revisión. Eur J Obstet Gynecol
Reprod Biol 2013; 166: 117.

6. Audibert F, Friedman SA, Frangieh AY, Sibai BM. Utilidad clínica de criterios
diagnósticos estrictos para el síndrome HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas
y plaquetas bajas). Am J Obstet Gynecol 1996; 175: 460.
7. Benedetto C, Marozio L, Tancredi A, et al. Bioquímica del síndrome de HELLP. Adv Clin
Chem 2011; 53:85.
8. Jebbink J, Wolters A, Fernando F, et al. Genética molecular de la preeclampsia y el
síndrome HELLP: una revisión. Biochim Biophys Acta 2012; 1822: 1960.
9. Burwick RM, Feinberg BB. Eculizumab para el tratamiento de la preeclampsia /
síndrome HELLP. Placenta 2013; 34: 201.
10. Salmon JE, Heuser C, Triebwasser M, et al. Las mutaciones en las proteínas
reguladoras del complemento predisponen a la preeclampsia: un análisis genético de
la cohorte PROMISSE. PLoS Med 2011; 8: e1001013.
11. Burwick RM, Burwick NR, Feinberg BB. Eculizumab no inhibe la generación de C5a in
vivo. Blood 2014; 124: 3502.

12. Yang Z, Yamada J, Zhao Y, et al. Detección prospectiva de defectos de la proteína

trifuncional mitocondrial pediátrica en embarazos complicados por enfermedad
hepática. JAMA 2002; 288: 2163.

13. Yang Z, Zhao Y, Bennett MJ, et al. Fetal genotypes and pregnancy outcomes in 35
families with mitochondrial trifunctional protein mutations. Am J Obstet Gynecol
2002; 187:715.

14. Wilcken B, Leung KC, Hammond J, et al. Pregnancy and fetal long-chain 3-hydroxyacyl
coenzyme A dehydrogenase deficiency. Lancet 1993; 341:407.
15. Ibdah JA, Bennett MJ, Rinaldo P, et al. A fetal fatty-acid oxidation disorder as a cause of
liver disease in pregnant women. N Engl J Med 1999; 340:1723.
16. Barton JR, Riely CA, Adamec TA, et al. Hepatic histopathologic condition does not
correlate with laboratory abnormalities in HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelet count). Am J Obstet Gynecol 1992; 167:1538.
17. Ye W, Shu H, Yu Y, et al. Acute kidney injury in patients with HELLP syndrome. Int Urol
Nephrol 2019; 51:1199.
18. Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis,
elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004; 103:981.
19. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, et al. Maternal morbidity and mortality in 442
pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP
syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993; 169:1000.
20. O'Brien JM, Barton JR. Controversies with the diagnosis and management of HELLP
syndrome. Clin Obstet Gynecol 2005; 48:460.

21. Ditisheim A, Sibai BM. Diagnosis and Management of HELLP Syndrome Complicated
by Liver Hematoma. Clin Obstet Gynecol 2017; 60:190.
22. Gestational Hypertension and Preeclampsia: ACOG Practice Bulletin, Number 222.
Obstet Gynecol 2020; 135:e237.
23. Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM. Understanding and managing HELLP syndrome: the
integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child. Am J Obstet Gynecol
2006; 195:914.
24. Barton JR, Sibai BM. Hepatic imaging in HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelet count). Am J Obstet Gynecol 1996; 174:1820.
25. Nunes JO, Turner MA, Fulcher AS. Abdominal imaging features of HELLP syndrome: a
10-year retrospective review. AJR Am J Roentgenol 2005; 185:1205.
26. Haddad B, Barton JR, Livingston JC, et al. Risk factors for adverse maternal outcomes
among women with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet
count) syndrome. Am J Obstet Gynecol 2000; 183:444.
27. Stevenson JT, Graham DJ. Hepatic hemorrhage and the HELLP syndrome: a surgeon's
perspective. Am Surg 1995; 61:756.
28. Merchant SH, Mathew P, Vanderjagt TJ, et al. Recombinant factor VIIa in management
of spontaneous subcapsular liver hematoma associated with pregnancy. Obstet
Gynecol 2004; 103:1055.
29. Erhard J, Lange R, Niebel W, et al. Acute liver necrosis in the HELLP syndrome:
successful outcome after orthotopic liver transplantation. A case report. Transpl Int
1993; 6:179.
30. Hunter SK, Martin M, Benda JA, Zlatnik FJ. Liver transplant after massive spontaneous
hepatic rupture in pregnancy complicated by preeclampsia. Obstet Gynecol 1995;
85:819.
31. Araujo AC, Leao MD, Nobrega MH, et al. Characteristics and treatment of hepatic
rupture caused by HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol 2006; 195:129.
32. Zarrinpar A, Farmer DG, Ghobrial RM, et al. Liver transplantation for HELLP syndrome.
 Am Surg 2007; 73:1013.
33. Wilson RH, Marshall BM. Postpartum rupture of a subcapsular hematoma of the liver.
Acta Obstet Gynecol Scand 1992; 71:394.
34. Rinehart BK, Terrone DA, Magann EF, et al. Preeclampsia-associated hepatic
hemorrhage and rupture: mode of management related to maternal and perinatal
outcome. Obstet Gynecol Surv 1999; 54:196.
35. Grand'Maison S, Sauvé N, Weber F, et al. Hepatic rupture in hemolysis, elevated liver
enzymes, low platelets syndrome. Obstet Gynecol 2012; 119:617.
36. American College of Obstetricians and Gynecologists, Task Force on Hypertension in
Pregnancy. Hypertension in pregnancy. Report of the American College of
Obstetricians and Gynecologists’ Task Force on Hypertension in Pregnancy. Obstet
Gynecol 2013; 122:1122.
37. Visser W, Wallenburg HC. Temporising management of severe pre-eclampsia with and
without the HELLP syndrome. Br J Obstet Gynaecol 1995; 102:111.
38. van Pampus MG, Wolf H, Westenberg SM, et al. Maternal and perinatal outcome after
expectant management of the HELLP syndrome compared with pre-eclampsia
without HELLP syndrome. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1998; 76:31.
39. Fitzpatrick KE, Hinshaw K, Kurinczuk JJ, Knight M. Risk factors, management, and
outcomes of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets syndrome and
elevated liver enzymes, low platelets syndrome. Obstet Gynecol 2014; 123:618.
40. Fonseca JE, Méndez F, Cataño C, Arias F. Dexamethasone treatment does not improve
the outcome of women with HELLP syndrome: a double-blind, placebo-controlled,
randomized clinical trial. Am J Obstet Gynecol 2005; 193:1591.
41. Katz L, de Amorim MM, Figueiroa JN, Pinto e Silva JL. Postpartum dexamethasone for
women with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP) syndrome:
a double-blind, placebo-controlled, randomized clinical trial. Am J Obstet Gynecol
2008; 198:283.e1.
42. O'Brien JM, Shumate SA, Satchwell SL, et al. Maternal benefit of corticosteroid therapy
in patients with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count)
syndrome: impact on the rate of regional anesthesia. Am J Obstet Gynecol 2002;
186:475.
43. Matchaba P, Moodley J. Corticosteroids for HELLP syndrome in pregnancy. Cochrane
Database Syst Rev 2004; :CD002076.
44. Isler CM, Barrilleaux PS, Magann EF, et al. A prospective, randomized trial comparing
the efficacy of dexamethasone and betamethasone for the treatment of antepartum
HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count) syndrome. Am J
Obstet Gynecol 2001; 184:1332.
45. Martin JN Jr, Thigpen BD, Rose CH, et al. Maternal benefit of high-dose intravenous
corticosteroid therapy for HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol 2003; 189:830.
46. Woudstra DM, Chandra S, Hofmeyr GJ, Dowswell T. Corticosteroids for HELLP
(hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in pregnancy. Cochrane
Database Syst Rev 2010; :CD008148.
47. Martin JN Jr, Blake PG, Perry KG Jr, et al. The natural history of HELLP syndrome:
patterns of disease progression and regression. Am J Obstet Gynecol 1991; 164:1500.
48. Knapen MF, van Altena AM, Peters WH, et al. Liver function following pregnancy
complicated by the HELLP syndrome. Br J Obstet Gynaecol 1998; 105:1208.
49. Hupuczi P, Nagy B, Sziller I, et al. Characteristic laboratory changes in pregnancies
complicated by HELLP syndrome. Hypertens Pregnancy 2007; 26:389.
50. Neiger R, Contag SA, Coustan DR. The resolution of preeclampsia-related
thrombocytopenia. Obstet Gynecol 1991; 77:692.
51. Martin JN Jr, Blake PG, Lowry SL, et al. Pregnancy complicated by preeclampsia-
eclampsia with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet
count: how rapid is postpartum recovery? Obstet Gynecol 1990; 76:737.
52. Martin JN Jr, Rinehart BK, May WL, et al. The spectrum of severe preeclampsia:
comparative analysis by HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme levels, and low
platelet count) syndrome classification. Am J Obstet Gynecol 1999; 180:1373.
53. Pauzner R, Dulitzky M, Carp H, et al. Hepatic infarctions during pregnancy are
associated with the antiphospholipid syndrome and in addition with complete or
incomplete HELLP syndrome. J Thromb Haemost 2003; 1:1758.
54. Catanzarite VA, Steinberg SM, Mosley CA, et al. Severe preeclampsia with fulminant
and extreme elevation of aspartate aminotransferase and lactate dehydrogenase
levels: high risk for maternal death. Am J Perinatol 1995; 12:310.
55. Jacquemyn Y, Jochems L, Duiker E, et al. Long-term renal function after HELLP
syndrome. Gynecol Obstet Invest 2004; 57:117.
56. Drakeley AJ, Le Roux PA, Anthony J, Penny J. Acute renal failure complicating severe
preeclampsia requiring admission to an obstetric intensive care unit. Am J Obstet
 Gynecol 2002; 186:253.
57. van Oostwaard MF, Langenveld J, Schuit E, et al. Recurrence of hypertensive disorders
of pregnancy: an individual patient data metaanalysis. Am J Obstet Gynecol 2015;
212:624.e1.
58. Malmström O, Håberg SE, Morken NH. Probability and outcomes of second
pregnancy after HELLP syndrome in the first: A population-based registry study. Acta
Obstet Gynecol Scand 2020; 99:1206.
59. Abramovici D, Friedman SA, Mercer BM, et al. Neonatal outcome in severe
preeclampsia at 24 to 36 weeks' gestation: does the HELLP (hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelet count) syndrome matter? Am J Obstet Gynecol 1999;
180:221.
60. Sibai BM, Spinnato JA, Watson DL, et al. Pregnancy outcome in 303 cases with severe
preeclampsia. Obstet Gynecol 1984; 64:319.
61. Harms K, Rath W, Herting E, Kuhn W. Maternal hemolysis, elevated liver enzymes, low
platelet count, and neonatal outcome. Am J Perinatol 1995; 12:1.
62. Singhal N, Amin HJ, Pollard JK, et al. Maternal haemolysis, elevated liver enzymes and
low platelets syndrome: perinatal and neurodevelopmental neonatal outcomes for
infants weighing less than 1250 g. J Paediatr Child Health 2004; 40:121.
63. Dötsch J, Hohmann M, Kühl PG. Neonatal morbidity and mortality associated with
maternal haemolysis elevated liver enzymes and low platelets syndrome. Eur J Pediatr
1997; 156:389.
64. Gortner L, Pohlandt F, Bartmann P, et al. Short-term outcome in infants with birth
weights less than 1750 g born to mothers with HELLP syndrome. J Perinat Med 1992;
20:25.
65. Kändler C, Kevekordes B, Zenker M, et al. Prognosis of children born to mothers with
HELLP-syndrome. J Perinat Med 1998; 26:486.
66. Murray D, O'Riordan M, Geary M, et al. The HELLP syndrome: maternal and perinatal
outcome. Ir Med J 2001; 94:16.

67. Guzel AI, Kuyumcuoglu U, Celik Y. Are maternal and fetal parameters related to
perinatal mortality in HELLP syndrome? Arch Gynecol Obstet 2011; 283:1227.
68. Gilboa Y, Bardin R, Feldberg D, Bachar GN. Postpartum hepatic rupture and
retroperitoneal hematoma associated with HELLP syndrome. Isr Med Assoc J 2006;
8:219.
Topic 6778 Version 61.0
GRAPHICS

Criteria for the diagnosis of preeclampsia

Systolic blood pressure ≥140 mmHg or diastolic blood pressure ≥90 mmHg on at least 2 occasions at least 4
hours apart after 20 weeks of gestation in a previously normotensive patient AND the new onset of 1 or more of
the following*:

Proteinuria ≥0.3 g in a 24-hour urine specimen or protein/creatinine ratio ≥0.3 (mg/mg) (30 mg/mmol) in a
random urine specimen or dipstick ≥2+ if a quantitative measurement is unavailable

Platelet count <100,000/microL

Serum creatinine >1.1 mg/dL (97.2 micromol/L) or doubling of the creatinine concentration in the absence of
other renal disease

Liver transaminases at least twice the upper limit of the normal concentrations for the local laboratory

Pulmonary edema

New-onset and persistent headache not accounted for by alternative diagnoses and not responding to usual
doses of analgesics ¶

Visual symptoms (eg, blurred vision, flashing lights or sparks, scotomata)

Preeclampsia is considered superimposed when it occurs in a woman with chronic hypertension. It is characterized
by worsening or resistant hypertension (especially acutely), the new onset of proteinuria or a sudden increase in
proteinuria, and/or significant new end-organ dysfunction after 20 weeks of gestation in a woman with chronic
hypertension.

* If systolic blood pressure is ≥160 mmHg or diastolic blood pressure is ≥110 mmHg, confirmation within minutes is sufficient.
​ ¶ Response to analgesia does not exclude the possibility of preeclampsia.

Adapted from: American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG) Practice Bulletin No. 222: Gestational
Hypertension and Preeclampsia. Obstet Gynecol 2020; 135:e237.

Graphic 79977 Version 36.0

In a patient with preeclampsia, the presence of one or more of the following indicates a
diagnosis of "preeclampsia with severe features"

Severe blood pressure elevation:

Systolic blood pressure ≥160 mmHg or diastolic blood pressure ≥110 mmHg on 2 occasions at least 4 hours apart
while the patient is on bedrest; however, antihypertensive therapy generally should be initiated upon confirmation
of severe hypertension, in which case criteria for severe blood pressure elevation can be satisfied without waiting
until 4 hours have elapsed.

Symptoms of central nervous system dysfunction:

New-onset cerebral or visual disturbance, such as:
Photopsia, scotomata, cortical blindness, retinal vasospasm
Severe headache (ie, incapacitating, "the worst headache I've ever had") or headache that persists and
progresses despite analgesic therapy and not accounted for by alternative diagnoses

Hepatic abnormality:
Impaired liver function not accounted for by another diagnosis and characterized by serum transaminase
concentration >2 times the upper limit of the normal range or severe persistent right upper quadrant or epigastric
pain unresponsive to medication and not accounted for by an alternative diagnosis

Thrombocytopenia:
<100,000 platelets/microL

Renal abnormality:
Renal insufficiency (serum creatinine >1.1 mg/dL [97.2 micromol/L] or a doubling of the serum creatinine
concentration in the absence of other renal disease)

Pulmonary edema

Reference:
1. American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG) Practice Bulletin No. 222: Gestational Hypertension and
Preeclampsia. Obstet Gynecol 2020; 135:e237.

Graphic 76975 Version 26.0

HELLP syndrome

Liver biopsy from a patient with HELLP syndrome. The zones immediately adjacent
to the portal triads show collections of red blood cells, without inflammation or
necrosis of hepatocytes.

HELLP: hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets.

Courtesy of Caroline A Riely, MD.

Graphic 69691 Version 2.0

Reported frequency of signs and symptoms of HELLP syndrome

Sign/symptom Frequency, percent

Proteinuria 86 to 100

Hypertension 82 to 88

Right upper quadrant/epigastric pain 40 to 90

Nausea, vomiting 29 to 84

Headache 33 to 61

Visual changes 10 to 20

Jaundice 5

HELLP: hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets.

Graphic 64665 Version 3.0

Peripheral smear in microangiopathic hemolytic anemia showing
presence of schistocytes

Peripheral blood smear from a patient with a microangiopathic hemolytic anemia

with marked red cell fragmentation. The smear shows multiple helmet cells
(arrows) and other fragmented red cells (small arrowhead); microspherocytes are
also seen (large arrowheads). The platelet number is reduced; the large platelet in
the center (dashed arrow) suggests that the thrombocytopenia is due to enhanced
destruction.

Courtesy of Carola von Kapff, SH (ASCP).

Graphic 70851 Version 8.0

Normal peripheral blood smear

High-power view of a normal peripheral blood smear. Several platelets

(arrowheads) and a normal lymphocyte (arrow) can also be seen. The red cells
are of relatively uniform size and shape. The diameter of the normal red cell
should approximate that of the nucleus of the small lymphocyte; central pallor
(dashed arrow) should equal one-third of its diameter.

Courtesy of Carola von Kapff, SH (ASCP).

Graphic 59683 Version 5.0

Frequency of various signs and symptoms among imitators of preeclampsia

Signs and HELLP syndrome, AFLP, TTP, HUS, Exacerbation of SLE,

symptoms percent percent percent percent percent

Hypertension 85 50 20 to 75 80 to 90 80 with APA, nephritis

Proteinuria 90 to 95 30 to 50 With 80 to 90 100 with nephritis

hematuria

Fever Absent 25 to 32 20 to 50 NR Common during flare

Jaundice 5 to 10 40 to 90 Rare Rare Absent

Nausea and 40 50 to 80 Common Common Only with APA

vomiting

Abdominal pain 60 to 80 35 to 50 Common Common Only with APA

Central nervous 40 to 60 30 to 40 60 to 70 NR 50 with APA

system

HELLP: hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets; AFLP: acute fatty liver of pregnancy; TTP: thrombotic
thrombocytopenic purpura; HUS: hemolytic uremic syndrome; SLE: systemic lupus erythematosus; APA: antiphospholipid
antibodies with or without catastrophic antiphospholipid syndrome; NR: values not reported; common: reported as the most
common presentation.

Reproduced with permission from: Sibai BM. Imitators of severe preeclampsia. Obstet Gynecol 2007; 109:956. Copyright © 2007
Lippincott Williams & Wilkins.

Graphic 64296 Version 11.0

Frequency and severity of laboratory findings among imitators of preeclampsia

HELLP
Laboratory findings AFLP TTP HUS Exacerbation of SLE
syndrome

Thrombocytopenia (less More than More 20,000 More More than 50,000
than 100,000/mm 3) 20,000 than or less than
50,000 20,000

Hemolysis (%) 50 to 100 15 to 20 100 100 14 to 23 in patients with APA

Anemia (%) Less than 50 Absent 100 100 14 to 23 in patients with APA

DIC (%) Less than 20 50 to 100 Rare Rare Rare

Hypoglycemia (%) Absent 50 to 100 Absent Absent Absent

VW factor multimers (%) Absent Absent 80 to 90 80 Less than 10

ADAMTS13 less than 5% Absent Absent 33 to Rare Rare

(%) 100

Impaired renal function (%) 50 90 to 100 30 100 40 to 80

LDH (international units/L) 600 or more Variable More More May be elevated in patients with
than than 1000 APA and liver involvement
1000

Elevated ammonia (%) Rare 50 Absent Absent Absent

Elevated bilirubin (%) 50 to 60 100 100 NA Less than 10

Elevated transaminases (%) 100 100 Usually Usually In patients with APA and liver
mild* mild* involvement

HELLP: hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets; AFLP: acute fatty liver of pregnancy; TTP: thrombotic
thrombocytopenic purpura; HUS: hemolytic uremic syndrome; SLE: systemic lupus erythematosus; APA: antiphospholipid
antibodies with or without catastrophic antiphospholipid syndrome; DIC: disseminated intravascular coagulopathy; VW: von
Willebrand; ADAMTS13: von Willebrand factor-cleaving metalloprotease; LDH: lactic dehydrogenase; NR: values not reported.
* Levels less than 100 international units/L.

Reproduced with permission from: Sibai BM. Imitators of severe preeclampsia. Obstet Gynecol 2007; 109:956. Copyright © 2007
Lippincott Williams & Wilkins.

Graphic 65674 Version 13.0

Antihypertensive agents used for urgent blood pressure control in pregnancy

Drug Initial dose Follow-up

Labetalol 20 mg IV gradually over 2 minutes. Repeat BP measurement at 10-minute

intervals:
If BP remains above target level at 10
minutes, give 40 mg IV over 2 minutes.
If BP remains above target level at 20
minutes, give 80 mg IV over 2 minutes.
If BP remains above target level at 30
minutes, give 80 mg IV over 2 minutes.
If BP remains above target level at 40
minutes, give 80 mg IV over 2 minutes.
Cumulative maximum dose is 300 mg. If
target BP is not achieved, switch to another
class of agent.

A continuous IV infusion of 1 to 2 mg/minute Adjust dose within this range to achieve

can be used instead of intermittent therapy or target blood pressure.
started after 20 mg IV dose. Cumulative maximum dose is 300 mg. If
Requires use of programmable infusion pump target BP is not achieved, switch to another
and continuous noninvasive monitoring of class of agent.
blood pressure and heart rate.

Hydralazine 5 mg IV gradually over 1 to 2 minutes.* Repeat BP measurement at 20-minute

Adequate reduction of blood pressure is less intervals:
predictable than with IV labetalol. If BP remains above target level at 20
minutes, give 5 or 10 mg IV over 2
minutes, depending on the initial
response.
If BP remains above target level at 40
minutes, give 10 mg IV over 2 minutes,
depending on the previous response.
Cumulative maximum dose is 30 mg. If target
BP is not achieved, switch to another class of
agent.

Nifedipine extended 30 mg orally. If target BP is not achieved in 1 to 2 hours,

release another dose can be administered.
If target BP is not achieved, switch to another
class of agent.

Nicardipine The initial dose is 5 mg/hour IV by infusion Adjust dose within this range to achieve
(parenteral) pump and can be increased to a maximum of target BP.
15 mg/hour.
Onset of action is delayed by 5 to 15 minutes;
in general, rapid titration is avoided to
minimize risk of overshooting dose.
Requires use of a programmable infusion
pump and continuous noninvasive
monitoring of blood pressure and heart rate.

Nifedipine immediate 10 mg orally. Repeat BP measurement at 20-minute

release* May be associated with precipitous drops in intervals:
BP in some women, with associated FHR If BP remains above target at 20
decelerations for which emergency cesarean minutes, give 10 or 20 mg orally,
delivery may be indicated. As such, this depending on the initial response.
 regimen is not typically used as a first-line If BP remains above target at 40
option and is usually reserved only for women minutes, give 10 or 20 mg orally,
without IV access. If used, FHR should be depending on the previous response.
monitored while administering short-acting If target BP is not achieved, switch to another
nifedipine. class of agent.

Labetalol and hydralazine are the preferred drugs.

IV: intravenous; BP: blood pressure; FHR: fetal heart rate.

* We caution against use of immediate-release oral nifedipine, although some obstetric guidelines have endorsed its use as a
first-line option for emergency treatment of acute, severe hypertension in pregnancy or postpartum (other options were
labetalol and hydralazine), particularly when IV access is not in place. In most cases, use of immediate-release oral nifedipine
will be safe and well tolerated; however, there is a risk of an acute, precipitous fall in blood pressure, which may result in a
reduction in uteroplacental perfusion. The immediate-release preparations are also associated with a higher incidence of
headache and tachycardia. In nonpregnant adults, the package insert states that "nifedipine capsules should not be used for
the acute reduction of blood pressure."

Adapted from: ​
1. American College of Obstetricians and Gynecologists. Gestational hyertension and preeclampsia. Practice Bulletin, Number
222. Obstet Gynecol 2020; 135:e237.
2. Bernstein PS, Martin JN Jr, Barton JR, et al. National Partnership for Maternal Safety: Consensus Bundle on Severe
Hypertension During Pregnancy and the Postpartum Period. Obstet Gynecol 2017; 130:347.

Graphic 110261 Version 10.0

Liver infarction subcapsular hematoma HELLP syndrome on CT scan

(A) An axial CT scan through the upper abdomen shows a large subcapsular hematoma compressing the liver
(arrow).
(B) This image shows a large and irregular perfusion defect involving the right lobe and part of the left lobe of
the liver (arrows).

CT: computed tomography; HELLP: hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets.

Courtesy of Jonathan B Kruskal, MD, PhD.

Graphic 89900 Version 2.0

Liver infarction HELLP syndrome on CT scan

An axial CT scan through the upper abdomen shows multiple perfusion defects (arrowheads) in the
posterior aspect of the right lobe of the liver. A subcapsular hematoma is present (arrow). The
spleen is enlarged (dashed arrow).

CT: computed tomography; HELLP: hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets.

Courtesy of Jonathan B Kruskal, MD, PhD.

Graphic 89901 Version 2.0

Subcapsular liver hematoma on MR

These MRIs are from a patient with HELLP syndrome and a subcapsular liver hematoma.
(A) The T2-weighted image shows a 9 mm hyperintense focus (arrow) that could represent a
small laceration or a hepatic cyst.
(B) The T1-weighted image shows an adjacent subcapsular hematoma (arrowhead) with both
hyperintense and hypointense components reflecting a complex solid thrombus. The
subcapsular hematoma was estimated as occupying less than 10 percent of the liver surface.

MRI: magnetic resonance imaging; HELLP: hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets.

Graphic 86843 Version 3.0

Hepatic hematoma with rupture

Magnetic resonance image from a pregnant woman with hepatic hematoma with
rupture. This cut shows collected blood under the hepatic capsule running from the
dome of the liver down along the right side, pushing the remaining normal
parenchyma toward the midline.

Reproduced with permission from Barton JR, Sibai BM, Am J Obstet Gynecol 1996; 174:1820.

Graphic 68521 Version 3.0

Management of patients with HELLP syndrome

HELLP: hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets; LDH: lactate dehydrogenase;
AST: aspartate transaminase; ALT: alanine transaminase.
* Criteria for HELLP: ​
Hemolysis, established by at least 2 of the following: ​
Peripheral smear with schistocytes and burr cells
Serum bilirubin ≥1.2 mg/dL (20.52 micromol)
Low serum haptoglobin (≤25 mg/dL) or LDH ≥2 times the upper level of normal
(in the local laboratory)
Severe anemia, unrelated to blood loss
Elevated liver enzymes: ​
AST or ALT ≥2 times the upper level of normal (in the local laboratory)
Low platelets: <100,000 cells/microL
¶ Patients with severe epigastric or right upper quadrant pain should undergo an
appropriate imaging study expeditiously to evaluate for hepatic bleeding, even if liver
enzymes are not severalfold above the normal range.
Δ The mother and fetus should be closely monitored during this period. Refer to UpToDate
content on HELLP syndrome.

Graphic 121602 Version 1.0

Contributor Disclosures
Baha M Sibai, MD Nada que revelar Charles J Lockwood, MD, MHCM Nada que revelar Keith D
Lindor, MD Apoyo a la subvención / investigación / ensayo clínico: Instituto Nacional de Salud
[Colangitis esclerosante primaria]. Vanessa A Barss, MD, FACOG Nada que revelar

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