Respiratorio

Instituto Politécnico Nacional
ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA
APARATO RESPIRATORIO
INTRODUCCIÓN
El sistema respiratorio es responsable del intercambio gaseoso, esto es, capta el oxígeno (O2) y
elimina el dióxido de carbono (CO2).
Está constituido por las vías respiratorias superiores, que incluyen la nariz, las cavidades nasales,
los senos paranasales y la farige, y las vías respiratorias inferiores, integradas por la laringe, la
tráquea, los bronquios, los bronquiolos y los alveolos, y estos tres últimos constituyen el pulmón.
Comienza su desarrollo a la mitad de la cuarta semana, cuando en el piso del intestino anterior
aparece la hendidura laringotraqueal.
Los pulmones como órganos centrales del sistema respiratorio se encargan de la oxigenación de la
sangre a través de la membrana alveolocapilar.
La respiración se define como el transporte de oxígeno al interior de los tejidos y del CO2 en
dirección opuesta.
Entender el origen de las anomalías congénitas y la patología del sistema respiratorio es el

fundamento para conocer el desarrollo embrionario normal del pulmón.
Las causas más comunes de insuficiencia respiratoria, que se traduce como hipoxia en el recién
nacido, son la prematurez y la diabetes mellitus materna, sin embargo, el conocimiento del
desarrollo embrionario también debe considerarse en la fisiopatología de las enfermedades
adquiridas.
ORIGEN Y DESARROLLO DEL ESBOZO LARINGOTRAQUEAL, SU INDEPENDENCIA DEL

ESÓFAGO
El sistema respiratorio aparece inicialmente en forma de una protrusión medial, el surco

laringotraqueal, localizado en el suelo del extremo caudal de la faringe primitiva.
Este primordio del árbol traqueobronquial se desarrolla caudalmente al cuarto par de bolsas
faríngeas.
El endodermo que reviste el surco laringotraqueal da lugar al epitelio pulmonar y a las glándulas de
la laringe, la tráquea y los bronquios.
El tejido conjuntivo, el cartílago y el músculo liso de estas estructuras se desarrollan a partir del
mesodermo esplácnico que rodea al intestino primitivo anterior.
Hacia el final de la cuarta semana, el surco laringotraqueal muestra una evaginación (protrusión)
formando un divertículo laringotraqueal (yema pulmonar).
A medida que este divertículo aumenta en longitud, queda rodeado por el mesénquima esplácnico
(tejido conjuntivo embrionario primitivo) y su extremo distal aumenta de tamaño y da lugar a una
yema respiratoria globular; esta yema respiratoria es el esbozo único a través del cual se origina el
árbol respiratorio.
El divertículo laringotraqueal se separa de la faringe primitiva; sin embargo mantiene su

comunicación con esta a través del estrecho laríngeo primitivo.
En el divertículo laringotraqueal aparecen pliegues traqueoesofágicos que se aproximan entre sí y

se fusionan formando una partición, el tabique traqueoesofágico al final de la quinta semana.
Este tabique divide la porción craneal del intestino primitivo anterior en una parte ventral, el tubo
laringotraqueal (el primordio de la laringe, la tráquea, los bronquios y los pulmones), y una parte
dorsal (el primordio de la orofaringe y del esófago).
La abertura del tubo laringotraqueal en la faringe se convierte en el estrecho laríngeo primitivo.
DESARROLLO DE LA LARINGE: FORMACIÓN DE LAS PROMINENCIAS ARITENOIDEAS,

GLOTIS PRIMITIVA, VENTRÍCULOS LARÍNGEOS Y CUERDAS VOCALES.
La laringe y la epiglotis comienzan a formarse en la cuarta semana.
El revestimiento epitelial de la laringe procede del endodermo del extremo craneal del tubo
laringotraqueal.
Los cartílagos laríngeos proceden del mesénquima que deriva de las células de la cresta neural.
El mesénquima del extremo craneal del tubo laringotraqueal prolifera con rapidez y origina
tumefacciones aritenoides bilaterales.
Estas tumefacciones crecen hacia la lengua, convirtiendo la abertura de tipo hendidura, la glotis
primitiva, en un estrecho laríngeo con forma de «T» y reduciendo la luz de la laringe hasta
convertirla en una estrecha hendidura
El epitelio laríngeo prolifera rápidamente y genera una oclusión temporal de la luz de la laringe.
La recanalización de la laringe ocurre normalmente hacia la semana 10.
Los ventrículos laríngeos se forman durante este proceso de recanalización.
Los recesos correspondientes a los ventrículos laríngeos están limitados por pliegues de la mucosa
que se convierten en las cuerdas vocales y en los pliegues vestibulares.
La epiglotis se desarrolla a partir de la parte caudal de la eminencia hipofaríngea, una prominencia

que se debe a la proliferación del mesénquima en los extremos ventrales del tercer y cuarto arco
faríngeos.
Los músculos laríngeos se desarrollan a partir de los mioblastos correspondientes al cuarto y sexto
par de arcos faríngeos, están inervados por las ramas laríngeas de los nervios vagos (NC X).
Durante su separación respecto del intestino primitivo anterior, el divertículo laringotraqueal forma la
tráquea y dos evaginaciones laterales, las yemas bronquiales primarias.
El revestimiento endodérmico del tubo laringotraqueal distal a la laringe se diferencia hacia la

formación del epitelio y las glándulas de la tráquea, y hacia la formación del epitelio pulmonar.
El cartílago, el tejido conjuntivo y los músculos de la tráquea proceden del mesénquima esplácnico
que rodea al tubo laringotraqueal.
PROCESOS MORFOGENÉTICOS EN EL DESARROLLO PULMONAR. ETAPAS DE LA

MORFOGÉNESIS DEL PULMÓN Y CAMBIOS MORFOLÓGICOS, HISTOLÓGICOS Y
FUNCIONALES DE CADA UNA. ORIGEN DEL ESTROMA PULMONAR, SU CONSTITUCIÓN
HISTOLÓGIC E IMPORTANCIA DE LOS CAMBIOS QUE OCURREN EN ESTAPARA LA
CAPACITACIÓN FUNCIONAL DE ESTE APARATO
La histogénesis y la morfogénesis dependen de las interacciones epiteliomesénquima, en las que

participan derivados endodérmicos y mesodérmicos que responden a factores de transcripción.
El esbozo respiratorio se desarrolla en el extremo caudal del divertículo laringotraqueal durante la

cuarta semana.
Este esbozo se divide al poco tiempo en dos evaginaciones, las yemas bronquiales primarias.
Dichas yemas crecen lateralmente en los canales pericardioperitoneales, que son los primordios de
las cavidades pleurales.
Al poco tiempo se desarrollan las yemas bronquiales secundarias y terciarias. Junto con el
mesénquima esplácnico que las rodea, las yemas bronquiales se diferencian hacia la formación de
los bronquios y sus ramificaciones en los pulmones.
Al comienzo de la quinta semana aumenta de tamaño la conexión de cada yema bronquial con la
tráquea, de manera que se forman los primordios de los bronquios principales.
Los bronquios principales se subdividen en bronquios secundarios con formación de las ramas
lobares, segmentarias e intrasegmentarias.
Los bronquios segmentarios, que son diez en el pulmón derecho y ocho o nueve en el pulmón
izquierdo, comienzan a formarse hacia la séptima semana.
Los bronquios segmentarios junto con la masa de mesénquima adyacente forman los primordios de
los segmentos broncopulmonares.
Hacia la semana 24 existen aproximadamente 17 niveles de ramificación y se han desarrollado los

bronquiolos respiratorios.
Los pulmones maduran en cuatro estadios:
1. Seudoglandular,
2. Canalicular,
3. Sacos terminales
4. Alveolar
Estadio seudoglandular (semanas 6 a 16).
Hacia las 16 semanas ya se han formado todos los elementos importantes de los pulmones,
excepto los implicados en el intercambio de gases.
Desde el punto de visión histológico, los pulmones en desarrollo tienen una cierta similitud con las
glándulas exocrinas en una misma fase evolutiva.
Estadio canalicular (semanas 16 a 26)
Durante el estadio canalicular, las luces de los bronquios y de los bronquiolos terminales aumentan
de calibre y el tejido pulmonar adquiere una vascularización importante.
Hacia la semana 24 cada bronquiolo terminal ha dado lugar a dos o más bronquiolos respiratorios,
cada uno de los cuales se divide posteriormente en tres a seis conductos, los conductos alveolares
primitivos.
La respiración es posible al final del estadio canalicular debido a que en los extremos de los
bronquiolos respiratorios se han desarrollado sacos terminales de pared fina (alveolos primitivos) y
también debido a que el tejido pulmonar está bien vascularizado.
Estadio de los sacos terminales (entre la semana 26 y el nacimiento).
Durante este período se desarrollan muchos más sacos terminales (sáculos) y su epitelio se hace
muy fino.
El contacto íntimo entre las células epiteliales y endoteliales establece la barrera sangre-aire que
permite el intercambio adecuado de los gases para la supervivencia del feto si nace
prematuramente.
Hacia la semana 26 los sacos terminales están revestidos principalmente por células epiteliales
escamosas de origen endodérmico, los neumocitos tipo I, a través de los cuales se produce el
intercambio de gases.
Entre las células epiteliales escamosas hay células epiteliales secretoras redondeadas dispersas,
los neumocitos tipo II, que segregan el surfactante pulmonar, una mezcla compleja de fosfolípidos y
proteínas.
El surfactante forma una película monomolecular que reviste las paredes internas de los sacos
alveolares y que contrarresta las fuerzas superficiales de tensión existentes en la interfaz
airealveolos.
La producción de surfactante comienza a las 20-22 semanas, pero este compuesto sólo está
presente en cantidades pequeñas en los lactantes prematuros; no alcanza concentraciones
adecuadas hasta el período fetal tardío.
Hacia las 26-28 semanas de la fecundación, el feto pesa aproximadamente 1.000 g y posee un
número suficiente de sacos alveolares y la cantidad suficiente de surfactante como para poder
sobrevivir si se produce su nacimiento prematuro.
Los fetos que nacen prematuramente entre las semanas 24 y 26 pueden sobrevivir si reciben
medidas asistenciales intensivas; sin embargo, también pueden presentar dificultad respiratoria
debido a una deficiencia de surfactante.
Estadio alveolar (entre la semana 32 y los 8 años)
El momento preciso del final del estadio de los sacos terminales y del comienzo del estadio alveolar
depende de la definición del término alveolo.
Se observa la presencia de sacos análogos a los alveolos a las 32 semanas.
El revestimiento epitelial de los sacos terminales se adelgaza hasta convertirse en una capa epitelial
escamosa fina.
Los neumocitos tipo I llegan a ser tan finos que los capilares adyacentes protruyen en los sacos
alveolares.
Hacia el final del período fetal, los pulmones pueden llevar a cabo la respiración debido a que la
membrana alveolocapilar (barrera de difusión pulmonar o membrana respiratoria) es
suficientemente fina como para permitir el intercambio de gases.
ORIGEN, DESARROLLO Y FUNCIÓN DE LA CAVIDAD PLEURAL Y DE LAS PLEURAS
A medida que se desarrollan los pulmones, adquieren una capa de pleura visceral a partir del
mesénquima esplácnico.
La pared corporal torácica queda revestida por una capa de pleura parietal, derivada del
mesodermo somático.
El espacio que queda entre la pleura parietal y la pleura visceral se denomina cavidad pleural.
ORIGEN Y DESARROLLO DEL DIAFRAGMA Y LA RAZÓN DE SU INERVACIÓN INTERCOSTAL

Y FRÉNICA
El diafragma es el principal músculo inspiratorio y delimita las cavidades torácica y abdominal.
Se desarrolla a partir de cuatro componentes:
1. El tabique transverso
2. Las membranas pleuroperitoneales
3. El mesenterio dorsal del esófago
4. Los componentes musculares de los somites cervicales 3 a 5 de la pared corporal.
Es una estructura musculotendinosa en forma de cúpula o domo que separa la cavidad torácica de
la abdominal.
El tabique transverso, compuesto por tejido mesodérmico forma el primordio del centro tendinoso o
tendón central del diafragma.
Durante las semanas 9 y 12, los pulmones y las cavidades pleurales crecen penetrando las paredes
corporales laterales y las segmentan verticalmente formando dos capas:
 Una capa externa que constituye la pared abdominal definitiva.

 Una capa interna que contribuye a las porciones periféricas del diafragma.
Las células musculares de la pared del cuerpo provienen de los somites de los niveles cervicales 3
a 5, y penetran en las membranas pluriperitoneales para forma la parte muscular del diafragma.
A medida que las cavidades pleurales se van expandiendo hasta las paredes laterales, dan lugar a
los senos costodiafragmáticos, otorgándole al diafragma su forma característica de cúpula.
Durante la quinta semana los mioblastos de estos somites migran hacia el diafragma en desarrollo
llevando consigo sus fibras neurales, que dan origen a los Nn. Frénicos.
Esto explica que la inervación motora del diafragma se origine de los ramos ventrales primarios del
tercer, cuarto y quinto nervios raquídeos cervicales.
La raíz principal del frénico deriva del cuarto nervio cervical y las raíces accesorias del tercero y
quinto nervios cervicales.
Con forme el diafragma continúa desplazándose caudalmente, los nervios frénicos tomarán un
curso descendente desde su origen cervical, adquiriendo una longitud cercana a los 30 cm en el
adulto.
Los Nn. frénicos proporcionarán inervación sensitiva únicamente a la porción central del diafragma,
y serán los Nn. intercostales inferiores (T5-T11) y subcostales (T12) los que brinden inervación
sensitiva en la porción periférica
MALFORMACIONES MÁS FRECUENTES (FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA SIMPLE Y

COMPUESTA, AGENESIA PULMONAR, QUISTES PULMONARES, ATELECTASIAS,
BRONQUIOS ECTÓPICOS, MEMBRANA HIALINA, HERNIA HIATAL CONGÉNITA Y HERNIA
DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA (DE BOCHDALECK). FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA SIMPLE
Y COMPUESTA
Se observa una fístula (una conexión anómala) entre la tráquea y el esófago en 1 de cada 3.000-
4.500 recién nacidos vivos. su incidencia es mayor en los lactantes de sexo masculino.
En más del 85% de los casos, la fístula traqueoesofágica (FTE) se asocia a atresia esofágica.
Se debe a la división incompleta de la parte craneal del intestino primitivo anterior en las partes
respiratoria y esofágica durante la cuarta semana.
La fusión incompleta de los pliegues traqueoesofágicos da lugar a la aparición de un tabique

traqueoesofágico anómalo y a una fístula entre la tráquea y el esófago.
El contenido gástrico e intestinal también puede presentar reflujo desde el estómago a través de la
fístula, hacia la tráquea y los pulmones.
El reflujo de ácido y, en algunos casos, de bilis puede dar lugar a una neumonitis (inflamación de los
pulmones) con compromiso respiratorio.
AGENESIA PULMONAR
La ausencia de los pulmones se debe a la falta de desarrollo de la yema respiratoria.
La agenesia pulmonar unilateral es más frecuente que la bilateral, pero ambos trastornos son
infrecuentes.
La agenesia pulmonar unilateral es compatible con la vida.

El corazón y otras estructuras mediastínicas quedan desplazados hacia el lado afectado y el pulmón
existente muestra una expansión excesiva.
QUISTES PULMONARES
Los quistes (rellenos de líquido o de aire) parecen formarse a partir de la dilatación de los bronquios
terminales.
Posiblemente sean el resultado de una alteración en el desarrollo bronquial durante la vida fetal
tardía.
Cuando hay varios quistes, los pulmones pueden presentar un aspecto de “panalización” en las
radiografías.
Los quistes pulmonares congénitos se suelen localizar en la periferia del pulmón.
BRONQIOS ECTÓPICOS
Los lóbulos pulmonares ectópicos que se originan en la tráquea o en el esófago.
Se piensa que esos lóbulos se forman a partir de las yemas respiratorias adicionales del intestino
anterior cuya formación no depende del aparato respiratorio principal.
MEMBRANA HIALINA O SINDROME DE SIFICULTAD RESPIRATORIA (SDR)
Afecta a aproximadamente el 2% de los recién nacidos vivos; los prematuros muestran una
susceptibilidad mayor a este problema.
Estos lactantes desarrollan una respiración rápida y forzada poco tiempo después de su nacimiento.
La deficiencia de surfactante es una causa importante de SDR o EMH.
Los pulmones muestran una insuflación excesiva y los alveolos contienen un líquido con
abundantes proteínas y características similares a una membrana brillante o hialina.
Esta membrana parece formarse a través de la combinación de sustancias existentes en la

circulación sanguínea y del epitelio pulmonar lesionado.
Los recién nacidos con este síndrome generalmente son prematuros y los primeros signos son la
dificultad respiratoria y la cianosis.
A la exploración física los niños presentan
1. Quejido
2. Aleteo nasal
3. Utilización de los músculos accesorios de la respiración
4. Esfuerzo respiratorio
5. Retracción esternal
6. Subcostal e intercostal
7. Taquipnea
8. Ruidos respiratorios disminuidos
El diagnóstico de la enfermedad de membrana hialina es por radiografía de tórax, que muestra una
disminución de volumen pulmonar y opacidad difusa reticulonodular con broncograma aéreo, como
resultado de la atelectasia alveolar que contrasta con zonas aisladas.
HERNIA HIATAL CONGÉNITA
La herniación de parte del estómago fetal se puede producir a través de un hiato esofágico (la
abertura del diafragma a través de la cual pasan el esófago y los nervios vagos) excesivamente
grande.
La hernia hiatal es con frecuencia una lesión adquirida que tiene lugar durante la vida adulta; el
hiato esofágico aumentado de tamaño por causas congénitas puede ser el factor predisponente en
algunos casos
HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA (DE BOCHDALECK).
Es la variante más común, representando cerca del 95% de los casos.
Se debe a la formación o fusión defectuosa de las membranas pluriperitoneales con el tabique

transverso, el mesenterio dorsal del esófago o el músculo de la pared corporal lateral, lo que da
lugar a una gran abertura en la región posterolateral del diafragma.
El diagnóstico prenatal se realiza mediante ultrasonografía, evidenciando órganos abdominales

dentro de la cavidad torácica del feto.

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Entender el origen de las anomalías congénitas y la patología del sistema respiratorio es el

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En el divertículo laringotraqueal aparecen pliegues traqueoesofágicos que se aproximan entre sí y

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El revestimiento endodérmico del tubo laringotraqueal distal a la laringe se diferencia hacia la

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Estadio seudoglandular (semanas 6 a 16).

Estadio canalicular (semanas 16 a 26)

Estadio de los sacos terminales (entre la semana 26 y el nacimiento).

Estadio alveolar (entre la semana 32 y los 8 años)

Se observa la presencia de sacos análogos a los alveolos a las 32 semanas.

ORIGEN, DESARROLLO Y FUNCIÓN DE LA CAVIDAD PLEURAL Y DE LAS PLEURAS

ORIGEN Y DESARROLLO DEL DIAFRAGMA Y LA RAZÓN DE SU INERVACIÓN INTERCOSTAL

El diafragma es el principal músculo inspiratorio y delimita las cavidades torácica y abdominal.

Se desarrolla a partir de cuatro componentes:

 Una capa externa que constituye la pared abdominal definitiva.

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Los quistes pulmonares congénitos se suelen localizar en la periferia del pulmón.

Los lóbulos pulmonares ectópicos que se originan en la tráquea o en el esófago.

MEMBRANA HIALINA O SINDROME DE SIFICULTAD RESPIRATORIA (SDR)

Esta membrana parece formarse a través de la combinación de sustancias existentes en la

A la exploración física los niños presentan

HERNIA HIATAL CONGÉNITA

HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA (DE BOCHDALECK).

Es la variante más común, representando cerca del 95% de los casos.

Se debe a la formación o fusión defectuosa de las membranas pluriperitoneales con el tabique

El diagnóstico prenatal se realiza mediante ultrasonografía, evidenciando órganos abdominales

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