DESARROLLO DEL SISTEMA RESPIRATORIO epitelio tiene 3 porciones: cefálica (originará epitelio faríngeo), media

(originará epitelio laríngeo) y caudal (una evaginación forma el

INTRODUCCIÓN esbozo respiratorio). Este último, en su porción cefálica, se
Los pulmones oxigenan la sangre a través de la membrana diferencia en tráquea, bronquios y bronquiolos; en la porción caudal
alveolocapilar. Respiración: transporte de oxígeno al interior de los da lugar a los alvéolos. El ácido retinoico es importante en dicho
tejidos y del dióxido de carbono en dirección opuesta. esbozo; regula la expresión del FGF-10 y del intestino anterior.
Las causas más comunes de insuficiencia respiratoria (hipoxia en Deficiencia de vitamina A: malformaciones pulmonares, (fístula
el recién nacido) son la prematurez y la diabetes mellitus materna. En traqueoesofágica, hipoplasia pulmonar y agenesia del pulmón
el adulto, la EPOC se caracteriza por una disminución en la superficie izquierdo).
alveolocapilar que limita el intercambio gaseoso. Un factor genético NARIZ Y CAVIDAD NASAL
asociado en la EPOC es la deficiencia de α1-antitripsina (α1-AT) o La nariz se desarrolla de la porción lateral de la prominencia
inhibidor de la proteasa (α1-PI). frontonasal (4° semana). El mesénquima es de las crestas neurales;
CONSTITUCIÓN MORFOLÓGICA DEFINITIVA DEL en el desarrollo hay interacción ectodermo-mesénquima.
SISTEMA RESPIRATORIO Manifestación: placodas nasales (de ectodermo)fóveas
Morfológicamente se divide en vías respiratorias superiores (nariz, nasalesprominencias nasales medial y lateral, y el saco nasal
cavidades nasales, senos paranasales, faringe) e inferiores (laringe, primitivo. Final de la 5° semana: migran los procesos maxilares a la
tráquea, bronquios, bronquiolos y alvéolos). línea media. Las prominencias nasales laterales están separadas de
El sistema respiratorio es el responsable del intercambio los procesos maxilares por el surco nasolagrimal. 7°-10° semana,
gaseoso. Los bronquios, bronquiolos y alvéolos constituyen el las prominencias nasales mediales se fusionan y forman el
pulmón. segmento intermaxilar. Prominencias nasales laterales originarán
El aire ingresa por las fosas nasales, faringe y llega a la las alas de la nariz. Prominencias nasales mediales originarán la
laringe. Esta se conecta con la tráquea, que se bifurca en 2 bronquios punta de la nariz y el tabique nasal.
principales, divididos a su vez en 3 bronquios secundarios en el Las fóveas nasales se profundizan y forman los sacos
pulmón derecho y 2 en el pulmón izquierdo. Los bronquios lobulares nasales primitivos. Los sacos nasales se unen entre sí y forman la
se sumergen el en tejido pulmonar y funcionan como un túnel hacia cavidad nasal primitiva que contiene la membrana buconasal o de
los alvéolos. Los bronquios secundarios se ramifican en segmentarios las coanas. La membrana se empieza a romper y hay comunicación
por estimulación de FGF-10; luego en terminales, respiratorios y entre cavidad nasal y bucal por las coanas primitivas (detrás del
finalmente, alvéolos. El tejido de sostén (del m. esplácnico) recubre paladar primario). Mientras tanto, se desarrollan los procesos
todas las estructuras a partir de los bronquios lobulares. palatinos de las prominencias maxilares para formar el paladar
Los pulmones están formados por células derivadas del secundario, que se fusiona con el primario y con el tabique nasal,
endodermo y mesodermo. Están cubiertos por la pleura visceral y desplazando hacia atrás a las coanas, coanas definitivas. Se
parietal; entre estas se encuentra la cavidad interpleural, que desarrollan los cornetes y el epitelio (ectodérmico) olfatorio.
contiene líquido pleural. El intercambio gaseoso es entre la LARINGE Y EPIGLOTIS
membrana alveolocapilar, formada por la pared alveolar y la pared del 4° semana. El primordio del sistema respiratorio está como una
capilar pulmonar. evaginación medial ventral en el extremo caudal de la faringe
MORFOGÉNESIS DEL SISTEMA RESPIRATORIO primitiva: hendidura laringotraqueal. El endodermo de esta,
El desarrollo inicia en la 4° semana y concluye en la infancia. La nariz originará el epitelio y las glándulas de la laringe, tráquea, y bronquios,
y la cavidad nasal surgen del proceso frontonasal medial. La laringe, y al epitelio pulmonar. El m. esplácnico originará el TC, cartílago, y
tráquea, bronquios y pulmones se forman del primordio respiratorio músculo liso. La hendidura se profundiza y forma el divertículo
(evaginación del intestino anterior). laringotraqueal, que forma la yema broncopulmonar. Al elongarse
El desarrollo comienza a la mitad de la 4° semana. En el piso el divertículo, lateralmente se forman 2 pliegues que se fusionan y
del intestino anterior aparece la hendidura laringotraqueal. Su
forman el tabique traqueoesofágico (separa el tubo laringotraqueal neumocitos tipo I (células epiteliales escamosas) y tipo II (células
del intestino anterior). epiteliales cúbicas).
El epitelio laríngeo se forma del endodermo del tubo En la pared de la tráquea, el m. esplácnico desarrolla la
laringotraqueal; los cartílagos del mesénquima de los 4° y 6° arcos lámina propia, la submucosa, el músculo liso, y el cartílago hialino
faríngeos. A los lados de la hendidura laringotraqueal, el mesénquima (anillos). Este patrón se observa desde la tráquea hasta los
protruye y forma 2 tumefacciones (engrosamientos aritenoides); la bronquios. A partir de los bronquiolos, el árbol bronquial carece de
hendidura se convierte en un orificio con forma de “T”, la glotis cartílago y está protegido por el estroma pulmonar, compuesto por
primitiva. El epitelio prolifera y oblitera la luz . derivados del m. esplácnico (células endoteliales, intersticiales, y
La hendidura comienza la recanalización (9°-10° semana). En macrófagos, fibras de colágeno, elastina y reticulina).
este momento aparecen 2 recesos laterales, los ventrículos laríngeos, El desarrollo de los pulmones es en la 4” semana con el
limitados por los pliegues vocales y vestibulares. Los vocales esbozo respiratorio (originado a partir de evaginación endodérmica
originarán las cuerdas vocales. La parte caudal de la eminencia del intestino anterior y es rodeado por el mesénquima esplácnico). El
hipobranquial (4° arco) forma la tumefacción epiglótica y finalmente, endodermo da lugar al epitelio de revestimiento interno; el resto del
la epiglotis (en la entrada laríngea). Inervación de músculos componente pulmonar se origina del m. esplácnico. La diferenciación
laríngeos: X. celular es desde el hilio pulmonar hasta la periferia. La diferencia
TRÁQUEA, BRONQUIOS Y PULMONES estructural entre los pulmones está dada por el receptor II para
Derivan del intestino anterior, a nivel de la 4° bolsa faríngea. Tbx4 activina, Lefty I y II, Nodal, y Pitx2 asociados al factor de crecimiento
determina la presencia de un surco (laringotraqueal) que separa un transformante β (Tgf- β).
esbozo endodérmico (primordio de tráquea, bronquios y pulmones) MADURACIÓN PULMONAR
del intestino anterior. El esbozo respiratorio crece e interactúa con m. 4 etapas de maduración. Al finalizar la etapa canalicular comienza a
esplácnico y genera una porción cefálica (originará la tráquea, producirse el factor surfactante pulmonar.
bronquios y bronquiolos) y caudal (originará los alvéolos). Genes involucrados en el desarrollo del pulmón: Hoxa-5, Hoxb-3,
Yema broncopulmonar crece y se bifurcayemas Hoxb-4, Hoxb-5 y Hoxb-6. Etapas histogénicas del pulmón:
bronquialesbronquios primariosbronquios secundarios (D-  Seudoglandular: semanas 5-16. Hay 12-13 divisiones de las
superior e inferior, y este último en 2; I-2)bronquios segmentarios vías aéreas; participa el factor nuclear homólogo-4 del
(D-10; I-8-9). hepatocito (HFH-4). Presencia de túbulos respiratorios
El mesénquima también se divide, formando los segmentos cubiertos internamente por un epitelio columnar de origen
broncopulmonares; se forman ramas bronquiales y bronquiolos endodérmico (apariencia glandular). Están rodeados por tejido
respiratorios. El desarrollo broncopulmonar termina entre los 8 y 10 mesenquimático (estimula Hedgehog) que origina la formación
años. El patrón de ramificación es regulado por el m. esplácnico que de vasos sanguíneos paralelos.
rodea al endodermo a través del FGF-10 y N-myc. Hoxa-3 a Hoxa-5 y  Canalicular: semanas 16-27. Crecimiento de túbulos
Hoxb-3 a Hoxb-6 están implicados en la especificación regional de respiratorios; se ven los bronquios y bronquiolos terminales
estas vías respiratorias. con mesénquima vascularizado. Bronquiolo
El epitelio que reviste desde la tráquea hasta los sacos terminalbronquiolos respiratoriosalvéolos primitivos.
alveolares se origina de endodermo. En la tráquea, las células se
diferencian en un epitelio seudoestratificado cilíndrico ciliado que
alterna con células caliciformes y basales. Caudalmente, hay epitelio
ciliado simple que pasa de columnar a cúbico alternando con células
bronquiolares no ciliadas (células de Clara) en los bronquiolos
terminales. El epitelio que se vuelve cúbico en los bronquiolos
respiratorios se continúa en los sacos alveolares, tapizados por