Podocitopatías Primarias

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PODOCITOPATÍAS PRIMARIAS

Clínica de SX
PODOCITOPATÍA AGUDA PROLIFERATIVA nefrótico
PODOCITOPATÍA RAPIDAMENTE PROGRESIVA
(PODOCITOPATÍA ENDOCAPILAR DIFUSA) faringoamigdalitis
o infección Hematuria, proteinuria,
Clínica: pérdida
cutánea HTA y edema 90% de Existe un daño
rápida y progresiva
Existen alteraciones inflamatorias de los pacientes van a diálisis. glomerular severo.
Niños de la función renal.
glomérulos
recuperación: 80%

Adultos
Tipo I Tipo II Tipo III
P. Aguda proliferativa recuperación: 60%

Quien la causa? Anticuerpos anti MOS con Medida por complejos IG (-), Tipo inmunitaria, hay
depósitos lineales de IgG y C3 inmunes con depósitos anticuerpos granulares –
Lesión causada por complejos inmunes 1 a 4 Pico de (Síndrome de goodpasteur. granulares granulomatosis de Wegner
semanas postinfección – Streptococo B hemolítico 6-10
A. años Dividimos en
inducción a la • ML: Proliferación de células epiteliales con “medias lunas”
• ML: Proliferación difusa (endotelial mesangial) remisión y • IF: depósitos lineales (Tipo I) o granulares (Tipo II) de IgG y C3 en mesangio.
• IG: Depósitos glomerulares de IgM, IgG y C3. Dx dif: GNMP , mantenimiento. • ME: Disrupción de la MBG
• MC: Tubos epiteliales. Nefropatia por IgA, Incluyen
Glomerulonefritis esteroides y
secundarias ciclofosfamida con Sobrevida a 10 años (65-80%)
Tratamiento: Restricción hidrosalina, diuréticos de asa,
o no a
HTA PODOCITOPATÍA MEMBRANOSA
plasmaféresis. Se
PODOCITOPATÍA POR CAMBIOS MÍNIMOS debe iniciar
terapia renal Es la principal causa de síndrome Clínica, curso insidioso en 15%
sustitutiva si el nefrótico en adultos (40 años) de los casos  Hematuria
Principal causa de Cuadro clínico pcte asi precisa
síndromes nefróticos en • ML: engrosamiento
niños. Forma secundaria:
difuso de la pared
• Inmunizaciones Forma idiopática • Fármacos (27%)
capilar
• • Cáncer (5-10%)
Atopía • IF: depósito lineales
• 5% evolución a síndrome nefrótico Insuficiencia renal • LES (15%)
Tratamiento: El tratamiento de (Tipo II) o granulares
• Asociación con enfermedades en el 40% • Infecciones.
elección son corticoides, DI: 1 (Tipo II) de IgG y C3 en
respiratorias mesangio.
mg/kg/d (máximo 80mg) se
• Albumina, con buena respuesta a • ME: Depósitos
mantiene la dosis 2 semanas de Tratamiento conservador:IECA O ARB , el pcte debe seguir una
corticoides.87 subepiteliales.
prednisona (mín 4 semanas y un dieta sin sal y diuréticos (tiazidas,furosemida)
máximo de 16 semana) y su tasa
de reducción escalonada como Tratamiento de casos con persistencia de SN:
corresponde corticoesteroides + alquilantes.
anticalcineurínicos
PODOCITOPATÍAS PRIMARIAS

PODOCITOPATÍA FOCAL Y SEGMENTARIA PODOCITOPATÍA MEMBRANO PROLIFERATIVA

CUADRO CLÍNICO
CUADRO CLÍNICO
• Síndrome nefrótico con
Existe un compromiso de algunos • 50% van a falla renal en 10 También llamada mesangiocapilar. 10 – 20%
glomérulos (focal) y de una porción del hematuria
años en niños y adultos jóvenes. )
• Niños mejor pronóstico
penacho capilar. (Segmentario) • Alta recurrencia post
• Recurrencia en 25 – 50%
transplante.
de los casos trasplantados.
Forma secundaria
Forma secundaria Forma primaria • LES
Forma primaria (idiopática) • HIV •
• Tipos I y II Hepatitis B y C
10-35% de lo síndromes en • Obesidad •
• Diferencia solo en la Endocarditis
adultos y niños. • Nefropatías por IgA • Abscesos crónicos
MG
• HIV

• ML: Esclerosis focal y segmentaria • ML: proliferación mesangial y engrosamiento de la


• IF: depósitos focales de IgM y C3 membrana basal
• ME: Pérdida de podocitos • IF: IgG, C3, C1, C4
• ME: Depósitos endoteliales, depósitos densos.

Tratamiento: los pacientes


deben recibir tratamiento con
corticoiesteroides (asociados o Tratamiento: Coirticoides para
no a anticalcineurínicos o niños proteinuria en el rango
micofelonato en caso este último nefrótico (prednisona en dosis de
que presenten los siguientes 2,5 mg/kg 1 vez al dia (hasta 80
criterios: mg/dia) durante 1 año con su
Sx nefrótico o ausencia de disminución lenta como
etiologías seucndarias. corresponde). Dipiridamol (225
La respuesta al tratamiento es mg orales 1 vez al dia ) y aspirina
mejor en caso de función renal para adultos. Trasplante renal en
normal los pacientes con enfermedad
renal con etapa terminal.

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