Fisiopatología del síndrome nefrítico

Artículo propuesto por Nadya Manrique Espinoza*

* Alumna del 4° Año de Medicina Humana. UNMSM.

Definición: proceso inflamatorio que daña predominante el glomérulo, presenta proliferacion celular y necrosis, que
se acompaña de IR Ag (dias o semanas) con disminución de la FG, aumento del LEC, oliguria, y aumento de la
reabsorción de Na y agua. Se caracteriza por: Hematuria: dismorfismo, acantosis, cilindros hematicos / leve
proteinuria (<3.5g/dl) / altura de sedim urinario / HTA / edema facial, edema pulmonar.

Fisiopatología: Enf renal 1º: Post infecciosa (ASLO, ADNasa),

GN proliferativa Idiopatica, GN con semilunas,
Anticuerpos contra MB Mesangiocapilar tipo I y II
Formación de CI fuera riñón, y activación Enf renal 2º: LES (ANA, anti-dsDNA), EBSA
del complemento en el mesangio o espacio (ecocardio, hemocultivo), Nefritis del shunt (Hx,
subendotelial. hemocultivos), Crioglobulinemia (criocito, VHC)
ANCA contra estructuras glomerulares (no
se sabe cual) - C3 normal.
Enf renal 1º: Berger (IgA), GNRP idiopática, GN
fibrilar
Enf renal 2º: Schonleich Henoch, Wegener,
Poliangeitis, Churg Straus, abscesos visceral

GN Pauci-inmune: corresponde a un 30%.

AntiMBG y C3 normal. IF: Ig/C3 dispersos o
ausentes
Anca+ C-ANCA Con compromiso alto:
Wegener, poliangeitis microscópica.
Asma, eosinofilia: Churg Strauss.
P-ANCA: GNRP idiopática, Berger.

Procesos Imitadores: C3, AntiMBG, ANCA (-).

IF: Ig/C3 dispersos o ausentes. Causas: HTA
Causas: maligna, SHU/PTT, nefritis Interticial, crisis
Enf Infecciosas: esclerodermica, toxemia, ateroembolias

GN post Estreptococica* Glonerulonefritis Especificas:

GN post infecciosa: Bacterias: Endocarditis
bacteriana*, nefritis del shunt, sepsis*, GN Post estreptocócica.
neumonia neumococica, fiebre tifoidea, sifilis - Germen causal: estreptococo B hemolítico
2º, meningitis / Virales: VHB, mononucleosis grupo A, cepa M49 es la más nefritogénica.
inefcciosa, CMV, vaicela sarampion / parasitos: - Patogénesis: Mediada por CI (IgG+C3).
toxoplasma, malaria Grupo que afecta: niños 2-6 años, más en
invierno.
Enf Sistemicas: LES*, vasculitis (Wegener)*, - Curso Clínico: agudo, ocurre después de
Purpura de Schoenlein-Henoch*, Sind de faringitis o impétigo (periodo de latencia es 1-3
GoodPasture y 3-6 sem respectiva%). S nefritico con IRA
oligurica, hematuria macroscopica, cefalea,
Glomerulopatias 1º: GN mesangiocapilar, nauseas, vomitos, astenia y dolor lumbar. Aum
Begener*, GN mesangio proliferativa crea 1-2mg/dl, ↓C3 con C4 normal.
- Laboratorio: faringitis, se eleva ASO. Riesgo
Otras 5% / infec cutánea se eleva anti ADNasa B.
Riesgo 25% / cultivo faríngeo 10%falsos (-) y
Inmunohistoquimica: 30-50% falsos(+).
94% regresan en 2 meses
GN por Ac AntiMBG (colágeno IV): C3 normal y
ANCA (-). IF: Depositos lineales Ig y C3. Tratamiento: antimicrobianos y medidas de
Corresponde al 1%. Sínd de Good pasture (con soporte. Duireticos y antihipertensivos en
comp pulm) o GN por anticuerpos AMBG. control de la volemia e HTA.
GN por CI: IF: depositos granulares. Glomerulonefritis mesangiocapilar o Membrano
Corresponden al 70%. Complemento dism o proliferativa:
normal y CI (+). - Clinica: Sindrome Nefrotico impuro, Sindrome
Nefritico (10-20%) o IR (30%)
- C3 disminuído (se consume)

®2002 VII Curso de Fisiopatología Clínica 1

- Anatomía Patológica: Interposicion mesangial - Laboratorio: IgA sérica aumentada en un 50%,
circunferencial, Asa de alambre: deposito de CI en niveles de complemento normales.
las asas capilares. 80% con ↓C3 - Evolución: Desaparece en < de 5%, Curso
benigno con IgA persisitente en el riñon (50%), Un
20% a IRC terminal, Curso maligno 10%,
Lentamente progresiva 30-40%
Indices de mal pronóstico: HTA, síndrome nefrótico,
deterioro inicial de función renal.
- Manejo: Hoy se ensaya el uso de ácidos
poliinsaturados w3 (no lo producen los mamíferos),
que ↓ los mediadores inflam del ácido
araquidónico.

Glomerulonefritis Rapidamente Progresiva (GNRP)

o Crecentica:
- Diagósticon: IR SubAg en semanas o meses,
hematuria glomerular y medias lunas en la > de los
glomerulos. DD ver arriba en IF. Tto:
metilpregnisolona 30mg/kg c/48h (hasta 3g)por 3x.
Luego PNS 2mg/kg/d en dias alternos x 2m. en
lesiones extrarenales y vasculitis ciclofosfamida
2mg/kg/d.
Patogénesis:
- Tipo I: depósitos de CI subendoteliales y Lupus Eritematoso Sistémico
mesangiales - Patogénesis: Ac contra Ag nucleares anti
- Tipo II: deposito de CI grueso y transduccion y transcripcion (nucleosomas,
homogeneo de la MB basal (denso). ribonucleoproteinas), proteinas plasm, mb
Todos necesitan Tx. Pueden ser causadas celulares, etc. Se depositan como CI. La
por VHB, EBSA, absceso visceral, Sind inflamacion se prod con alta activacion de cB,
del Shunt, deficiencia del Complemento, disf(x) de cT y CI. La Bx y los Ac no se relacionan a
Crioglobulinemia, leucemia linfoide Cr, la clinica
Lipodistrofia parcial.

Pronóstico: Lleva a destruccion renal completa en

10-15 a. No tiene tto especifico o eficaz.
Anticuerpos Anti MB: Ac contra cadena α3
colageno IV. Si se asoc a Hmgia Pulm se llama
Good Pasteur y se da en Hombres jovenes 4-40 a,
6:1 H:M. Sin comp pulm se da en >60 a sin
predominio por sexo.

FISIOPATOLOGIA:

Se activa el complemento. reclutamiento

de leucocitos, disrupcion de la pared capilar
glomerular, paso de fibrina al espacio urinario con
formacion de crecenticas

• Clinica: S Nefritico, HTA (poco frec), IR

progresiva (menos frec) - Anatomía Patológica
I: Normal
• Laboratorio: Ac anti MBG. IF: resp lineal,
complemento C3 normal, 20% pANCA (+), a II: Glomerulonefritis Mesangial: depositos densos
veces cANCA en la matriz mesangial

• Tto: plasmaferesis x 2 sem + PNS 60mg/dl x III: Glomerulonefritis Focal y Segmentaria: c/ IV son
8sem, ciclofosfamida 2mg/kg/d x 8sem las mas frec

Nefropatia por IgA o Berger IV: Glomerulonefritis difusa mesangiocapilar, la

- Patogénesis: depósitos de IgA (IF), expansión de peor. Frec
la matriz y celularidad mesangial.
- Curso clínico: glomerulopatía más frecuente del V: Glomerulopatia extrammbranosa
mundo, presentación polimórfica (proteinuria,
hematuria*, IR, S nefrotico, S Nefritico). Es VI: Glomerulonefritis esclerosante
frecuente la presentación o exacerbación con
infección respiratoria, con periodo de latencia de 1-
5 dias

®2002 VII Curso de Fisiopatología Clínica 2

- Clinica: : S Nefrotico impuro 37%, Sind urinario
inespecifico37%, falla renal progresiva 25%, Sind
nefrotico Ag 5%
- Laboratorio: Anti DNA +, ANA+, C3 disminuido.
- Tratamiento: Enferm renal grave: MetilPNS 500mg
ev c/12h x 3d luego PNS 0.5-1mg/kg/d vo. Dp
dismunir las dosis. Ciclofosfamida 0.5-1g/m2 iv
c/mes por 6m, dp 1 x trimestral

Granulomatosis de Wegener:
Pac 40 años. Vasculitis granulomatosa necrotizante
de vasos peq y medianos que afecta tracto resp y
riñon. Ej: capilares, vénulas, arteriolas y arterias.
- Fisiopatologia: Hipotesis de hipersensibilidad a
agentes de la via aerea
- Patologia: GN necrotizante focal y segm (<50%
glomerular, <50% circunferencial)
Lab: cANCA aum. IF marca la media luna. No tiene
deposito en le glomerulo
Tto: ciclofosfamida 2mg/kg/d x 1 a, luego dism la
dosis + PNS 1mg/kg/d x 4sem, dp dism la dosis
con dias alternos 6-9m. Cotrimoxazol 160-800mg
2x al dia

Poliangeitis Microscópica:
Vasculitis necrotizante con depósitos escasos o
ausentes que afecta a vasos pequeños. Ej:
capilares, vénulas o arteriolas.
Se puede observar arteritis necrotizante que
compromete arterias de tamaño pequeño
y mediano. Glomerulonefritis necrotizante es muy
común. Se puede observar con frecuencia
capilaritis pulmonar

Púrpura de Shonlein-Henoch:
Vasculitis que afecta a vasos pequeños, con
depósito inmune de IgA.
Ej: capilares, vénulas o arteriolas.
Compromete típicamente piel, intestino y
glomérulos y se asocia a artralgias o artritis

Crioglobulinemia Mixta Esencial

Vasculitis con depósitos inmune de crioglobulinas
que compromete vasos pequeños. Ej: capilares,
vénulas o arteriolas y está asociado a
crioglobulinas en el suero.
La piel y el glomérulo son los principales órganos
comprometidos.

Síndrome de Churg Strauss

Inflamación del tracto respiratorio granulomatosa y
rica en eosinófilos y vasculitis necrotizante de
vasos pequeños y medianos. Se asocia con asma y
eosinofilia.

Poliarteritis Nodosa
Inflamación necrotizante de arterias pequeñas y
medianas sin glomerulonefritis o vasculitis en
arteriolas, capilares o vénulas.

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