Generalidades sobre la vasculitis

Por Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH,
Cleveland Clinic

Última modificación del contenido mar. 2019

La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos, a menudo acompañada de isquemia, necrosis, e inflamación de
órganos. La vasculitis puede afectar a todos los vasos sanguíneos—arterias, arteriolas, venas, vénulas, o capilares. Las
manifestaciones clínicas de las distintas enfermedades con vasculitis son diversas y dependen del tamaño y la ubicación
de los vasos afectados, la extensión de la afectación orgánica y el grado y el patrón de la inflamación.

Etiología
Las vasculitis pueden ser
Primaria

Secundaria

La vasculitis primaria no tiene causa conocida.

La vasculitis secundaria puede ser desencadenada por una infección, un fármaco o una toxina, o como parte de otra
afección inflamatoria o un cáncer.

Fisiopatología
La descripción histológica de los vasos afectados debe incluir lo siguiente:
Una descripción de los daños pared del vaso (p. ej., tipo y localización del infiltrado inflamatorio, extensión y tipo de
daño, presencia o ausencia de necrosis fibrinoide)

Una descripción de las respuestas de curación (p. ej., hipertrofia de la íntima, fibrosis)

Algunas características (p. ej., el predominio de células inflamatorias, la ubicación de la inflamación) sugieren procesos
vasculíticos particulares y pueden ayudar al diagnóstico (ver Datos histológicos que orientan el diagnóstico de
enfermedades vasculíticas). Por ejemplo, en muchas lesiones agudas, las células inflamatorias predominantes son
leucocitos polimorfonucleares; en lesiones crónicas, predominan los linfocitos.
La inflamación puede ser segmentaria o afectar todo el vaso. En los sitios de inflamación, existen diversos grados de
inflamación celular y necrosis o cicatrización en una o más capas de la pared vascular. La inflamación de la media de una
arteria muscular tiende a destruir la lámina elástica interna. Algunas formas de vasculitis se caracterizan por células
gigantes en la pared del vaso. En algunos trastornos vasculíticos, como la granulomatosis con poliangeítis o la enfermedad
de Kawasaki, la inflamación del vaso (vasculitis verdadera) es solo una parte de la fisiopatología y existe una inflamación
parenquimatosa predominante en un patrón característico que involucra órganos específicos.
La vasculitis leucocitoclástica es un término histopatológico utilizado para describir los hallazgos en pequeños vasos con
vasculitis. Se refiere a la rotura de células inflamatorias que dejan pequeños fragmentos nucleares (restos nucleares)
dentro y alrededor de los vasos. La inflamación es transmural, y no granulomatosa. Al comienzo predominan los
leucocitos polimorfonucleares; luego los linfocitos. La resolución de la inflamación tiende a producir fibrosis e hipertrofia
de la íntima. La hipertrofia de la íntima o la formación secundaria de coágulos pueden estrechar la luz del vaso y producir
isquemia o necrosis de los tejidos.
 Datos histológicos que orientan el diagnóstico de enfermedades
vasculíticas
Hallazgos Posibles diagnósticos
Arteritis de células gigantes
Predomina un infiltrado granulomatoso inflamatorio no necrosante Angitis primaria del sistema nervioso central
con linfocitos, macrófagos y células gigantes multinucleadas (ciertos tipos)
Arteritis de Takayasu
EGPA
GPA
Necrosis vascular fibrinoide de la pared vascular con infiltrado mixto Vasculitis asociada a complejo inmunitario
formado por diversas combinaciones de leucocitos y linfocitos MPA
Poliarteritis nudosa
Artritis reumatoidea
Vasculitis asociada a inmunoglobulina A (antes
Depósitos de IgA*
llamada púrpura de Henoch-Schönlein)
Poca cantidad o ausencia completa de inmunoglobulinas y depósito EGPA
GPA
de complemento en las paredes vasculares*,† MPA
*Estos hallazgos se detectan mediante tinción inmunofluorescente.
†
Las afecciones con estas características se denominan afecciones vasculíticas pauciinmunitarias.
GEPA = granulomatosis eosinofílica con poliangeítis; GPA = granulomatosis con poliangeítis; PAM = poliangeítis
microscópica.

Clasificación
Las afecciones vasculíticas pueden clasificarse de acuerdo con el tamaño del vaso predominante afectado. Sin embargo, a
menudo existe superposición (ver Clasificación de las enfermedades vasculíticas).
 Clasificación de las enfermedades vasculíticas
Tamaño de los
vasos afectados Trastornos Signos y síntomas
predominantes
Claudicación de una extremidad
Enfermedad de Behçet Diferencias de tensión arterial o pulso desigual o ausente en
Grandes Arteritis de células gigantes las extremidades
Arteritis de Takayasu Síntomas isquémicos en el sistema nervioso central (p. ej.,
accidente cerebrovascular)
Síntomas de infarto tisular en los órganos afectados, como
Músculos: mialgias

Nervios: mononeuropatía múltiple (mononeuritis

múltiple)
Vasculitis cutánea de vasos
Medianos medianos Tubo digestivo: isquemia mesentérica
Poliarteritis nudosa
Riñones: hipertensión de reciente comienzo (con
compromiso de la arteria renal)

Piel: Úlceras, nódulos, y livedo reticularis

Granulomatosis eosinófila con

poliangeítis
Vasculitis crioglobulinémica
Granulomatosis con poliangeítis Síntomas de infarto tisular en órganos afectados similares a la
Vasculitis asociada a afección de vasos medianos, a excepción de las lesiones
Pequeños
inmunoglobulina A (antes llamada cutáneas probablemente purpúricas:
púrpura de Henoch-Schönlein) En riñones: glomerulonefritis
Poliangeítis microscópica
Vasculitis cutánea de pequeños
vasos

Signos y síntomas
El tamaño de los vasos afectados ayuda a determinar la presentación clínica (ver Clasificación de las enfermedades
vasculíticas).
Independientemente del tamaño de los vasos afectados, los pacientes pueden presentar signos y síntomas de inflamación
sistémica (p. ej., fiebre, sudores nocturnos, astenia, anorexia, pérdida de peso, artralgias, artritis). Algunas manifestaciones
pueden poner en riesgo la vida o el órgano afectado, y requieren tratamiento inmediato:
Hemorragia alveolar

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Isquemia mesentérica

Pérdida de la visión en pacientes con arteritis de células gigantes

Las vasculitis pequeñas y medianas se suelen manifestar con lesiones cutáneas como púrpura palpable, urticaria, úlceras,
livedo reticularis y nódulos.
 ciclofosfamida intravenosa de 0,5 a 1 g/m2 a intervalos de 2 a 4 semanas. La dosis debe reducirse en pacientes con
insuficiencia renal severa y los recuentos de leucocitos deben controlarse con frecuencia. Los pacientes que reciben
altas dosis de corticosteroides, en particular ciclofosfamida, debe realizarse también tratamiento profiláctico contra
el Pneumocystis jirovecii.

Mesna: se mezcla con ciclofosfamida intravenosa para unirse a la acroleína, un producto de la degradación de la
ciclofosfamida, que es tóxica para el epitelio vesical y puede producir una cistitis hemorrágica y, en ocasiones,
carcinoma de células transicionales de la vejiga. El uso a largo plazo de la ciclofosfamida aumenta el riesgo de cáncer
de vejiga. Se adiciona un miligramo de Mesna por cada miligramo de ciclofosfamida. Una hematuria recurrente, en
especial sin cilindros ni glóbulos rojos dismórficos, requiere una evaluación urológica de urgencia. Debe hacerse
cistoscopia y estudios renales por lo imagen para excluir cáncer.

Rituximab: se ha demostrado que rituximab, un anticuerpo monoclonal anti-CD20 que elimina las células B, no es
inferior a la ciclofosfamida en la inducción de la remisión de vasculitis graves asociadas a ANCA. La dosis de
rituximab es de 375 mg/m2 IV 1 vez/semana durante 4 semanas. Un régimen alternativo utilizado utilizado con
frecuencia consiste en dos infusiones de 1.000 mg dados con 2 semanas de diferencia.

Mantenimiento de la remisión
Se disminuyen los corticoides hasta suspenderlos o hasta la mínima dosis necesaria para mantener la remisión. Para
algunas formas de vasculitis (que se demuestra con mayor claridad en la enfermemedad asociada con ANCA), se
reemplaza la ciclofosfamida por metotrexato (con folato) o azatioprina 1 vez al día, que tienen menos efectos adversos.
También se puede usar rituximab intravenoso en forma periódica para mantener la remisión, pero no se estableció con
claridad la dosificación óptima. La duración de este tratamiento varía entre uno y varios años, de acuerdo con el paciente,
el diagnóstico específico y la tendencia a recidivar. En pacientes con recidivas frecuentes, puede ser necesario continuar
con los inmunosupresores de por vida.
El uso de corticoides a largo plazo puede tener efectos adversos importantes. Los pacientes que toman ≥ 7,5 mg de
prednisona por día o dosis equivalentes de otros corticosteroides deben recibir suplementos de calcio y vitamina D y
bisfosfonatos para prevenir o minimizar la osteoporosis; es necesario controlar la densidad ósea.

Conceptos clave

La vasculitis puede ser un trastorno primario o secundaria a otras causas.

Las manifestaciones clínicas pueden ser sistémicas o específicas de órgano, dependiendo de cómo se ven
afectados los vasos.

La vasculitis tiende a afectar a los vasos de pequeño, mediano o gran tamaño, cada uno con ciertos
patrones de afectación orgánica.

Se deben hacer análisis de sangre, estudios por la imagen y biopsia de tejido si está indicada, para
determinar la causa de la vasculitis (incluyendo trastornos como infecciones y cáncer), grado de afectación
de órganos y estadio de la enfermedad.

Tratamiento con corticoides e inmunosupresores.

Abordar mayores riesgos de infección y osteoporosis causados por el tratamiento de la vasculitis con
seguimiento y/o tratamientos profilácticos.

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