Vasculitis
Vasculitis
Vasculitis
Mialgia
Artralgias
Malestar
• Los principales mecanismos inmunitarios
que están presentes en este tipo de
vasculitis son:
Vasculitis no • Depósito de inmunocomplejos
• Anticuerpos anticitoplasma de los
infecciosa neutrófilos
• Anticuerpos anticélulas endoteliales
• Linfocitos T autorreactivos
• Esta forma de vasculitis se observa en trastornos
inmunitarios, como el lupus eritematoso sistémico
Vasculitis asociada asociados a la producción de autoanticuerpos.
a inmunocomplejos • Solo en casos aislados se conoce el antígeno
específico responsable de la formación de
inmunocomplejos.
Vasculitis asociada a inmunocomplejos
El deposito de
inmunocomplejos
Por hipersensibilidad Secundaria a
también participa en
medicamentosa infecciones
las siguientes
vasculitis:
Constituyen un grupo heterogéneo de
autoanticuerpos dirigidos contra los
componentes de los gránulos primarios de
los neutrófilos, los lisosomas de los
monocitos y las CE.
Anticuerpos
anticitoplasma Marcadores diagnósticos.
de los
neutrófilos
Reflejan gravedad del cuadro
clínico/recaída de enfermedad.
• Antiproteinasa 3 (PR3- ANCA): componente de los gránulos azurófilos de los
neutrófilos que comparte homología con numerosos péptidos microbianos,
ANCA lo que explicaría la aparición de los PR3-ANCA.
• Antimieloperoxidasa (MPO): es un componente de los gránulos lisosómicos
que participa en la generación de radicales libres de oxígeno
ANCA
• Los ANCA puedan activar directamente
los neutrófilos, estimulando así la
liberación de especies reactivas de
oxígeno y enzimas proteolíticas en los
lechos vasculares que pueden inducir la
lesión de las CE.
• Antígenos de fármacos o microbios
inducen formación de ANCA ->
estimulación inflamatoria -> los ANCA
se unen a esas células -> neutrófilos
activados producen lesión de las CE.
Anticuerpos frente a
las células endoteliales
y linfocitos T
autorreactivos
• Los linfocitos T autorreactivos
provocan lesiones en algunos
tipos de vasculitis caracterizados
por la formación de granulomas.
Arteritis de células
gigantes
(temporal/biopsia)
• Trastorno inflamatorio crónico,
asociado típicamente a
inflamación granulomatosa, que
afecta principalmente a las
arterias de gran o pequeño
calibre de la cabeza.
• Las arterias vertebrales y
oftálmicas, así como la aorta
(aortitis de células gigantes),
también se afectan con
frecuencia.
Arteritis de células gigantes (temporal)
• Es probable que la arteritis de células gigantes sea resultado de una
respuesta inmunitaria mediada por linfocitos T ante un antígeno de la
pared del vaso que aún no ha sido caracterizado.
• Síntomas oftálmicos: varían desde diplopía a pérdida completa de la
visión.
• Corticoesteroides o los tx anti-TNF son eficaces.
Arteritis de Takayasu (enfermedad sin pulso)
• Vasculitis granulomatosa de arterias de tamaño grande y mediano
que se caracteriza principalmente por trastornos oculares y
debilitamiento importante de los pulsos en las extremidades
superiores.
• Se manifiesta con cicatrización transmural y engrosamiento de la
aorta, en particular del cayado aórtico y de los vasos grandes, con
importante estenosis de la luz en sus ramas mayores
Arteritis de
Takayasu
• Signos y síntomas vasculares:
descenso de la presión arterial y
de la intensidad del pulso en la
extremidad superior, defectos
neurológicos y trastornos
oculares: defectos en el campo
visual, hemorragias de retina y
ceguera total.
• La enfermedad de la aorta distal:
claudicación de las piernas.
• Afectación de la arteria pulmonar
hipertensión pulmonar.
Panarteritis nodosa
(PAN)
Vasculitis sistémica de arterias
musculares de tamaño
pequeño o mediano que
normalmente afecta a los
vasos renales y viscerales, con
respeto de la circulación
pulmonar.
Riñones, corazón, hígado y
tubo digestivo.
Panarteritis nodosa
• Deterioro de la perfusión: ulceraciones, infartos, atrofia isquémica o
hemorragias en el territorio de los vasos afectados.
• Proceso inflamatorio: debilita la pared arterial -> aneurismas y rotura.
• Enfermedad de adultos jóvenes.
• Presentación clásica: HTA de evolución rápida, dolor abdominal y
presencia de heces sanguinolentas
Enfermedad de Kawasaki
• La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad aguda febril, por lo
general autolimitada, de la primera y segunda infancias que se asocia
a arteritis de los vasos grandes o medianos.
• Su importancia clínica radica en que las arterias coronarias resultan
afectadas. La arteritis coronaria puede causar aneurismas hasta que
se produce su rotura o trombosis y da lugar a un infarto de miocardio.
Enfermedad
de Kawasaki
• Se manifiesta con
eritema conjuntival y oral
y formación de ampollas,
edema de las manos y
pies, eritema de palmas y
plantas, y exantema con
descamación y aumento
de tamaño del ganglio
linfático cervical (de
donde toma su otra
denominación, síndrome
mucocutáneo con
linfoadenopatías).
Polivasculitis microscópica
• La polivasculitis microscópica es una vasculitis necrosante que, en
general, afecta a los capilares, así como a pequeñas arteriolas y
vénulas.
• Pueden resultar afectados la piel, las mucosas, los pulmones, el
cerebro, el corazón, el tubo digestivo, los riñones y los músculos.
Polivasculitis microscópica
• Dependiendo del lecho vascular, las características más importantes
son hemoptisis, hematuria, proteinuria, dolor o hemorragia
abdominal, dolor muscular o debilidad y púrpura cutánea palpable.
Llamada antes granulomatosis de Wegener
(vasculitis necrosante) caracterizada por una tríada
de:
• Granulomas necrosantes en la vía respiratoria
Granulomatosis alta (oído, nariz, senos paranasales, garganta),
baja (pulmón) o ambas.
con • Vasculitis necrosante o granulomatosa con
afectación de vasos de calibre pequeño o
polivasculitis mediano, sobre todo pulmonares y de las vías
respiratorias altas, aunque pueden afectar otras
regiones.
• Glomerulonefritis necrosante focal, a menudo
con formación de semilunas.
• El paciente típico es un hombre de mediana
edad.
Granulomatosis • Neumonitis bilateral con nódulos y lesiones
cavitarias (95%), sinusitis crónica (90%),
con ulceraciones de la mucosa de la nasofaringe
(75%) y nefropatía (80%).
polivasculitis • Sin tratamiento, la mortalidad en 1 año es del
80%.
• Vasculitis necrosante de vasos pequeños que se
asocia a asma, rinitis alérgica, infiltrados
pulmonares, eosinofilia periférica, granulomas
necrosantes extravasculares y un infiltrado
Síndrome de llamativo de eosinófilos en los vasos y tejidos
perivasculares.
Churg-Strauss • Afectación cutánea (con púrpura palpable), las
hemorragias digestivas y la nefropatía
(principalmente como glomeruloesclerosis focal
y segmentaria).
Tromboangitis obliterante (enfermedad de
Buerger)
• Se caracteriza por una inflamación segmentaria, trombosante, aguda
y crónica y de las arterias de mediano y pequeño calibre, sobre todo
las arterias tibial y radial, con extensión secundaria en algunos casos a
las venas y nervios de las extremidades.
• Fumadores importantes/ <35 años
Tromboangitis
obliterante
• Fenómeno de Raynaud.
• Dolor intenso.
• Afectación neural.
• Ulceraciones crónicas.