Vasculitis

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Enfermedad

mixta del tejido


conectivo
Definición (1972)
• Es un trastorno con características clínicas que se solapan con las del
LES, la esclerosis sistémica y la polimiositis.
• Debuta con sinovitis de los dedos de las manos, fenómeno de
Raynaud y miositis leve.
• Complicaciones: hipertensión pulmonar, enfermedad pulmonar
intersticial y enfermedad renal.
Generalidades
• Es motivo de discusión si la EMTC debe considerarse como una
conectivopatía concreta y no como la coexistencia de varias
enfermedades del tejido conectivo en un mismo paciente.
• Consideran que la importancia de distinguir la EMTC como una
entidad aparte radica en que la presencia de anticuerpos anti-U1-RNP
• Mas frecuente en mujeres. Edad 20 y 40 años.
• Malestar general
Manifestaciones • Mialgia
clínicas • Artralgias
• Fenómeno de Raynaud
Diagnóstico
• El diagnóstico definitivo de la EMTC es complejo, puesto que las
manifestaciones de la enfermedad aparecen generalmente de forma
secuencial, de modo que es posible que un paciente sea inicialmente
diagnosticado de otra conectivopatía concreta
Criterios
Criterios
• El pronóstico depende de la naturaleza y la
gravedad de la afección de los órganos
Pronóstico principales. Las complicaciones graves más
frecuentes son hipertensión pulmonar,
neumopatía intersticial y miocarditis.
Tratamiento
Tratamiento
Vasculitis
Patología
Dr. Iván Meléndez García
Maricarmen Martínez Hernández
Inflamación de la pared del vaso causado
por mecanismos inmunitarios o la
invasión vascular directa por patógenos
infecciosos.

Distinguir entre mecanismos infecciosos e


Definición inmunitarios para evitar la exacerbación
de la vasculitis infecciosa.

Otras causas: lesión física o química,


traumatismo mecánico o presencia de
toxinas.
Clasificación de las vasculitis
Clasificación de las vasculitis
Clasificación de vasculitis
Manifestaciones clínicas
Dependen del lecho vascular afectado pero de manera general los pacientes
pueden presentar:
Fiebre

Mialgia

Artralgias

Malestar
• Los principales mecanismos inmunitarios
que están presentes en este tipo de
vasculitis son:
Vasculitis no • Depósito de inmunocomplejos
• Anticuerpos anticitoplasma de los
infecciosa neutrófilos
• Anticuerpos anticélulas endoteliales
• Linfocitos T autorreactivos
• Esta forma de vasculitis se observa en trastornos
inmunitarios, como el lupus eritematoso sistémico
Vasculitis asociada asociados a la producción de autoanticuerpos.
a inmunocomplejos • Solo en casos aislados se conoce el antígeno
específico responsable de la formación de
inmunocomplejos.
Vasculitis asociada a inmunocomplejos

El deposito de
inmunocomplejos
Por hipersensibilidad Secundaria a
también participa en
medicamentosa infecciones
las siguientes
vasculitis:
Constituyen un grupo heterogéneo de
autoanticuerpos dirigidos contra los
componentes de los gránulos primarios de
los neutrófilos, los lisosomas de los
monocitos y las CE.

Anticuerpos
anticitoplasma Marcadores diagnósticos.

de los
neutrófilos
Reflejan gravedad del cuadro
clínico/recaída de enfermedad.
• Antiproteinasa 3 (PR3- ANCA): componente de los gránulos azurófilos de los
neutrófilos que comparte homología con numerosos péptidos microbianos,
ANCA lo que explicaría la aparición de los PR3-ANCA.
• Antimieloperoxidasa (MPO): es un componente de los gránulos lisosómicos
que participa en la generación de radicales libres de oxígeno
ANCA
• Los ANCA puedan activar directamente
los neutrófilos, estimulando así la
liberación de especies reactivas de
oxígeno y enzimas proteolíticas en los
lechos vasculares que pueden inducir la
lesión de las CE.
• Antígenos de fármacos o microbios
inducen formación de ANCA ->
estimulación inflamatoria -> los ANCA
se unen a esas células -> neutrófilos
activados producen lesión de las CE.
Anticuerpos frente a
las células endoteliales
y linfocitos T
autorreactivos
• Los linfocitos T autorreactivos
provocan lesiones en algunos
tipos de vasculitis caracterizados
por la formación de granulomas.
Arteritis de células
gigantes
(temporal/biopsia)
• Trastorno inflamatorio crónico,
asociado típicamente a
inflamación granulomatosa, que
afecta principalmente a las
arterias de gran o pequeño
calibre de la cabeza.
• Las arterias vertebrales y
oftálmicas, así como la aorta
(aortitis de células gigantes),
también se afectan con
frecuencia.
Arteritis de células gigantes (temporal)
• Es probable que la arteritis de células gigantes sea resultado de una
respuesta inmunitaria mediada por linfocitos T ante un antígeno de la
pared del vaso que aún no ha sido caracterizado.
• Síntomas oftálmicos: varían desde diplopía a pérdida completa de la
visión.
• Corticoesteroides o los tx anti-TNF son eficaces.
Arteritis de Takayasu (enfermedad sin pulso)
• Vasculitis granulomatosa de arterias de tamaño grande y mediano
que se caracteriza principalmente por trastornos oculares y
debilitamiento importante de los pulsos en las extremidades
superiores.
• Se manifiesta con cicatrización transmural y engrosamiento de la
aorta, en particular del cayado aórtico y de los vasos grandes, con
importante estenosis de la luz en sus ramas mayores
Arteritis de
Takayasu
• Signos y síntomas vasculares:
descenso de la presión arterial y
de la intensidad del pulso en la
extremidad superior, defectos
neurológicos y trastornos
oculares: defectos en el campo
visual, hemorragias de retina y
ceguera total.
• La enfermedad de la aorta distal:
claudicación de las piernas.
• Afectación de la arteria pulmonar
hipertensión pulmonar.
Panarteritis nodosa
(PAN)
Vasculitis sistémica de arterias
musculares de tamaño
pequeño o mediano que
normalmente afecta a los
vasos renales y viscerales, con
respeto de la circulación
pulmonar.
Riñones, corazón, hígado y
tubo digestivo.
Panarteritis nodosa
• Deterioro de la perfusión: ulceraciones, infartos, atrofia isquémica o
hemorragias en el territorio de los vasos afectados.
• Proceso inflamatorio: debilita la pared arterial -> aneurismas y rotura.
• Enfermedad de adultos jóvenes.
• Presentación clásica: HTA de evolución rápida, dolor abdominal y
presencia de heces sanguinolentas
Enfermedad de Kawasaki
• La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad aguda febril, por lo
general autolimitada, de la primera y segunda infancias que se asocia
a arteritis de los vasos grandes o medianos.
• Su importancia clínica radica en que las arterias coronarias resultan
afectadas. La arteritis coronaria puede causar aneurismas hasta que
se produce su rotura o trombosis y da lugar a un infarto de miocardio.
Enfermedad
de Kawasaki
• Se manifiesta con
eritema conjuntival y oral
y formación de ampollas,
edema de las manos y
pies, eritema de palmas y
plantas, y exantema con
descamación y aumento
de tamaño del ganglio
linfático cervical (de
donde toma su otra
denominación, síndrome
mucocutáneo con
linfoadenopatías).
Polivasculitis microscópica
• La polivasculitis microscópica es una vasculitis necrosante que, en
general, afecta a los capilares, así como a pequeñas arteriolas y
vénulas.
• Pueden resultar afectados la piel, las mucosas, los pulmones, el
cerebro, el corazón, el tubo digestivo, los riñones y los músculos.
Polivasculitis microscópica
• Dependiendo del lecho vascular, las características más importantes
son hemoptisis, hematuria, proteinuria, dolor o hemorragia
abdominal, dolor muscular o debilidad y púrpura cutánea palpable.
Llamada antes granulomatosis de Wegener
(vasculitis necrosante) caracterizada por una tríada
de:
• Granulomas necrosantes en la vía respiratoria
Granulomatosis alta (oído, nariz, senos paranasales, garganta),
baja (pulmón) o ambas.
con • Vasculitis necrosante o granulomatosa con
afectación de vasos de calibre pequeño o
polivasculitis mediano, sobre todo pulmonares y de las vías
respiratorias altas, aunque pueden afectar otras
regiones.
• Glomerulonefritis necrosante focal, a menudo
con formación de semilunas.
• El paciente típico es un hombre de mediana
edad.
Granulomatosis • Neumonitis bilateral con nódulos y lesiones
cavitarias (95%), sinusitis crónica (90%),
con ulceraciones de la mucosa de la nasofaringe
(75%) y nefropatía (80%).
polivasculitis • Sin tratamiento, la mortalidad en 1 año es del
80%.
• Vasculitis necrosante de vasos pequeños que se
asocia a asma, rinitis alérgica, infiltrados
pulmonares, eosinofilia periférica, granulomas
necrosantes extravasculares y un infiltrado
Síndrome de llamativo de eosinófilos en los vasos y tejidos
perivasculares.
Churg-Strauss • Afectación cutánea (con púrpura palpable), las
hemorragias digestivas y la nefropatía
(principalmente como glomeruloesclerosis focal
y segmentaria).
Tromboangitis obliterante (enfermedad de
Buerger)
• Se caracteriza por una inflamación segmentaria, trombosante, aguda
y crónica y de las arterias de mediano y pequeño calibre, sobre todo
las arterias tibial y radial, con extensión secundaria en algunos casos a
las venas y nervios de las extremidades.
• Fumadores importantes/ <35 años
Tromboangitis
obliterante
• Fenómeno de Raynaud.
• Dolor intenso.
• Afectación neural.
• Ulceraciones crónicas.

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