DX Guillain Barre Essalud
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GPC N° 02
Junio 2018
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INSTITUTO NACIONAL DE CIENCIAS NEUROLÓGICAS
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INSTITUTO NACIONAL DE CIENCIAS NEUROLÓGICAS
Grupo elaborador
- MC. Pilar Elena Mazzetti Soler, INCN
- MC. Isabel Tagle Lostaunau, INCN
- MC. Yrma Soledad Quispe Zapana, INCN
- Mg. María Meza Vega, INCN
- MC. Juan Luis Cam Paucar, INCN
- MC. Francisco Aquino Peña, INCN
- MC. Víctor Vargas Bellina, INCN
- MC. Gladys Guillen Tello, INCN
- MC. Víctor Campuzano Lezama, INCN
- Lic. Gloria Amalia Vargas Nuñez, INCN
- Mg. Leonel Mario Lozano Vasquez, INCN
- MC. Carlos Alexander Alva Diaz, Equipo Metodológico, HNDAC
- Mg. Nicanor Mori Quispe, Equipo Metodológico, HNDAC
- MC. Kevin Pacheco Barrios, Equipo Metodológico
- Mg. Josmel Pacheco Mendoza, Investigador, Equipo Metodológico, USIL
- Victor Andres Velasquez Rimachi, Equipo Metodológico
- Oscar Orlando Rivera Torrejon, Equipo Metodológico
- Cristina Andrely Huerta Rosario, Equipo Metodológico
- Christoper Alarcón Ruiz, Equipo Metodológico
Conflicto de intereses
Los responsables de la elaboración del presente documento declaran no tener ningún
conflicto de interés con relación a los temas descritos en el presente documento.
Financiamiento
Este documento técnico ha sido financiado por el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas
(INCN), MINSA, Perú.
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Citación
Este documento debe ser citado como: INCN. Guía de Práctica Clínica para el Diagnóstico
y Tratamiento del paciente con Síndrome de Guillain Barre. Guía en Versión Extensa. GPC
N° 02 Perú, junio 2018.
Datos de contacto
Yrma Soledad Quispe Zapana, INCN. Correo electrónico: [email protected].
Teléfono: 01-4117700.
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Tabla de contenido
I. Finalidad……………………………………………………………………………... 6
II. Objetivos........................................................................................................ 6
III. Ámbito de aplicación ..................................................................................... 6
IV. Proceso o procedimiento a estandarizar ........................................................ 7
V. Consideraciones Generales ............................................................................ 7
5.1. Definición ......................................................................................... 7
5.2. Etiología ............................................................................................ 8
5.3. Fisiopatología .................................................................................... 8
5.4. Aspectos epidemiológicos ................................................................ 9
5.5. Factores de riesgo asociado ............................................................ 10
VI. Consideraciones Específicas ......................................................................... 8
6.1. Cuadro clínico .................................................................................. 11
6.2. Diagnóstico ....................................................................................... 13
6.3. Exámenes auxiliares ........................................................................ 16
6.4. Manejo según nivel de complejidad y capacidad resolutiva ............. 17
6.5. Complicaciones ................................................................................. 18
6.6. Criterios de referencia y contrarreferencia ......................................... 18
VII. Resumen de la GPC y flujogramas ............................................................... 22
VIII. Anexos .......................................................................................................... 24
IX. Referencias bibliográficas ............................................................................... 39
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I. FINALIDAD
Elaborar una guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento del Síndrome de
Guillain-Barré (SGB) siguiendo la Metodología para la elaboración de Guías de Práctica
Clínica, RM 141-2015 del MINSA.1
II. OBJETIVOS
- Contribuir a la identificación temprana de pacientes con sospecha clínica de SGB.
- Establecer el diagnóstico de SGB con el apoyo de la evaluación clínica y exámenes
auxiliares.
- Identificar tempranamente el área de manejo más apropiado del paciente con
sospecha clínica de SGB.
- Identificar tempranamente los criterios para uso de monitoreo continuo, ventilación
mecánica y manejo en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).
- Iniciar tratamiento específico de forma oportuna.
- Brindar el tratamiento de soporte en pacientes con SGB.
La guía está dirigida a los profesionales de la salud que participan de los equipos
multidisciplinarios de manejo de pacientes con SGB a nivel hospitalario, incluyendo
médicos neurólogos, médicos de áreas críticas (emergencia, unidad de cuidados
intermedios, unidad de cuidados intensivos), enfermeras, químicos farmacéuticos,
especialistas en salud pública, especialistas en efectividad clínica y administración en
salud, así como servir de referencia a médicos generales en todos los niveles de atención
de MINSA. Además esta guía servirá para personas con SGB, grupos de soporte y
proveedores de salud.
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V. CONSIDERACIONES GENERALES
5.1. DEFINICIÓN
El SGB es una neuritis autoinmune inflamatoria aguda cuyo tipo más común es la
polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP, de sus siglas en inglés), en
aproximadamente un 90% de casos.2 En esta entidad aún no se ha hallado el agente
desencadenante, a diferencia de la neuropatía axonal motora aguda (AMAN, de sus
siglas en inglés) en el cual se sabe que es dependiente de una repuesta celular
inmuno-mediada dependiente de células T, siendo más frecuente en Asia.3
Las manifestaciones clínicas comunes incluyen debilidad muscular progresiva
bilateral, especialmente en la porción distal de las extremidades inferiores, pérdida
de la sensibilidad, y disminución o pérdida de los reflejos osteotendinosos en las
regiones afectadas.4 También se puede presentar con debilidad de los músculos
faciales, orofaríngeos, respiratorios; y disfunción autonómica.5
El término SGB se utiliza para denotar un síndrome que incluye diferentes
presentaciones, de las cuales las más frecuentes son la neuropatía axonal motora
aguda (AMAN, del inglés Acute Motor Axonal Neuropathy), la polineuropatía
desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP, del inglés Acute Inflammatory
Demyelinating Polyneuropathy), otras variantes como la neuropatía axonal motora
sensitiva aguda (AMSAN, del inglés Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy), y el
Síndrome de Miller – Fisher (SMF), caracterizado por ataxia, oftalmoplejia, y
arreflexia.6 La clasificación de los diversos sub fenotipos clínicos requiere precisión
electrofisiológica, incluyendo descripción de las características desmielinizantes y
axonales, las mismas que se detallan en la tabla 1.7
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5.2. ETIOLOGÍA
La causa exacta del SGB es desconocida, aunque 50-70% de casos tienen historia
previa de 1 – 2 semanas de infección, ya sea viral o bacteriana, inmunización, linfoma
o exposición a toxinas, u otro estímulo inmune las cuales inducen una respuesta
autoinmune aberrante dirigida contra los nervios periféricos y las raíces nerviosas.8
5.3. FISIOPATOLOGÍA
El SBG ocurre en personas sanas y no se asocia típicamente con un trastorno
autoinmune u otra alteración sistémica. Es un desorden mediado por inmunidad
humoral más que debido a células T9, y en este contexto, el AMAN parece ser un
ataque mediado por anticuerpos impulsado por el mimetismo molecular entre
microbios y moléculas de superficie del axolema. Por el contrario, los mecanismos
inmunológicos implicados en el AIDP son menos claros debido a la amplia gama de
inmunoestimulantes que pueden causarla y la ausencia de biomarcadores de
anticuerpos específicos.
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6.2. DIAGNÓSTICO
El SGB es un diagnóstico clínico, aunque otros exámenes como los estudios
neurofisiológicos y el estudio de líquido cefalorraquídeo pueden ser útiles para su
confirmación y clasificación sub fenotípica.10 Para el diagnóstico hay características
que son necesarios, mientras que otros apoyan el diagnóstico o hacen que el clínico
deba dudar del mismo y buscar un diagnóstico diferencial. Estos criterios
diagnósticos se encuentran listados en la tabla 2.
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Criterios de Brighton
Ítems que se requieren Niveles de certeza
diagnóstica
1 2 3
1. Debilidad muscular bilateral y flácida en extremidades + + +
2. Hiporreflexia o arreflexia en extremidades débiles + + +
3. Patrón de enfermedad monofásico + + +
4. Inicio a nadir de la debilidad: 12 horas – 28 días + + + +
meseta subsecuente
5. Disociación albuminocitológica en LCR (elevación de + +/#
proteínas y número de leucocitos < 50 células/µL)
6. Hallazgos electrofisiológicos (ENMG) consistentes + #
con SGB
7. Ausencia de un diagnóstico alternativo identificado de + # +
la debilidad
Niveles de certeza diagnóstica
Nivel 1: Es el nivel más alto (el diagnóstico de SGB es el más probable). Todos los ítems
están presentes
Nivel 2: Items presentes 1 – 4, # 5 (LCR) presente, o cuando el LCR no se colecta/no
está disponible: 6 (ENMG) y 7 (ausencia o diagnóstico alternativo identificado causante
de la debilidad) presente
Nivel 3: Items 1 – 4, y 7 presentes
Tomado de van Doorn PA. Diagnosis, treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome
(GBS). 36
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6.3.2 De imágenes:
No se requiere un estudio de imágenes para el diagnóstico de SGB; sin embargo, la
RMN de médula espinal con contraste puede demostrar captación de contraste en
las raíces nerviosas. Solicitar esta prueba si se sospecha de mielopatía.
6.4.2. Terapéutica
Ver recomendaciones en la sección “tratamiento para pacientes con SGB”.
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Tomado del Instituto Mexicano del Seguro Social. Diagnóstico y Tratamiento del
Síndrome de Guillain Barré en el Segundo y Tercer nivel de Atención. Instituto
Mexicano del Seguro Social: Ciudad de México: 201639
6.4.6. Pronóstico
En pacientes que incluso han sido adecuadamente tratados, el SGB continúa
siendo fatal en 4% de casos, hasta un 20% de los pacientes pueden caminar
sin ayuda a las 4 semanas, y sólo 60% recuperan la fuerza por completo al
año, momento en el que aproximadamente 14% persiste aún con una
discapacidad grave.40 Es importante recalcar que un 80% serán capaces de
caminar de forma independiente a los 6 meses; sin embargo, hay reportes de
casos con recuperación lenta que tomó incluso hasta 6 años. Hasta un 3.8%
pueden tener recaída al año del evento.41
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6.5. COMPLICACIONES
Ver recomendaciones en la sección “Tratamiento de los pacientes con SGB”.
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NIVEL II-2
Corresponde a establecimiento de Salud donde ya se puede contar con un
médico especialista en Neurología. Este puede realizar el diagnóstico clínico
inicial, los estudios de líquido cerebroespinal y el estudio neurofisiológico para
establecer el diagnóstico.
Desde el momento inicial del defecto motor, el paciente debe recibir atención
por el Servicio de Medicina Física y Rehabilitación.
Sí el cuadro progresa rápidamente conduciendo a la cuadriplejia, compromiso
deglutorio o respiratorio, el paciente requiere atención en una Unidad de
Cuidados Intensivos y las medidas terapéuticas como uso de inmunoglobulina
o recambio plasmático (plasmaféresis) para frenar el ataque inmunológico. En
estos casos el paciente debe ser referido a un centro de atención Nivel III-1 o
III-2, que cuenta con los recursos necesarios.
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VIII. ANEXOS
Fuerza y Calidad de
Recomendaciones o puntos de buena
N° Pregunta Tipo * dirección la evidencia
práctica clínica ** **
Diagnóstico
Se recomienda usar los criterios de Brighton
para realizar el diagnóstico de caso
confirmado de Síndrome de Guillain Barré
(SGB) que consisten en que toda persona
presente los siguientes signos y síntomas
(Tabla Nº 10):
1) Debilidad muscular bilateral y flácida de las
extremidades; y
2) Hiporreflexia o arreflexia en las
extremidades con debilidad; y
3) Patrón de enfermedad monofásica, fuerte a muy baja
R
4) Intervalo de 12 horas a 28 días, entre el favor (⊕⊝⊝⊝)
inicio y la máxima debilidad con meseta
clínica posterior; y
5) Ausencia de diagnóstico alternativo para la
debilidad.
Con cumplimiento de los siguientes criterios:
1. En 1) Disociación albumino-citológica en LCR
pacientes (nivel de proteínas mayor del normal de
con laboratorio y < 50 células/μl);
sospecha de 2) Hallazgos electrofisiológicos compatibles
SGB ¿Cuáles con SGB.
son los Se recomienda realizar el diagnóstico de caso
criterios sospechoso de SGB (nivel 2 ó 3 de Brighton)
válidos para evaluados por un profesional de la salud con BPC
el experiencia en el examen neurológico. (Tabla
diagnóstico? Nº 10)
Un caso descartado de SGB es un caso
sospechoso en el que durante la investigación
BPC
se identifica otra patología (diagnóstico
diferencial, Tabla Nº 12).
En los pacientes con diagnósticos de
sospecha de SGB se sugiere realizar punción
lumbar basal para el diagnóstico diferencial o
evaluar si existe disociación albumino-
citológica en el LCR o; si el estudio de LCR se BPC
realizó en la primera semana de inicio de la
enfermedad, para detectar disociación
albumino-citológica se podría repetir el
estudio a partir de la segunda semana.
Donde y cuando sea posible realizar pruebas
de electrofisiología a partir de la segunda
BPC
semana de inicio de la enfermedad para
establecer el diagnóstico de mayor certeza
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Conformación del
Nombre Institución Profesión/Cargo
GEG
Carlos Alexander Alva Equipo Médico Neurólogo Líder del equipo
Diaz Metodológico y Epidemiólogo Metodológico
Equipo Médico Neurólogo
Nicanor Mori Quispe Equipo Metodológico
Metodológico y Epidemiólogo
Equipo
Kevin Pacheco Barrios Médico Cirujano Equipo Metodológico
Metodológico
Josmel Pacheco Equipo
Investigador/USIL Equipo Metodológico
Mendoza Metodológico
Equipo Equipo Metodológico,
Wendy Nieto Gutierrez Colaboradora
Metodológico INCN, MINSA
Equipo
Victor Andres Velasquez Equipo Metodológico,
Metodológico, Colaborador
Rimachi INCN, MINSA
INCN, MINSA
Equipo
Oscar Orlando Rivera Equipo Metodológico,
Metodológico, Colaborador
Torrejon INCN, MINSA
INCN, MINSA
Equipo
Cristina Andrely Huerta Equipo Metodológico,
Metodológico, Colaboradora
Rosario INCN, MINSA
INCN, MINSA
Equipo
Equipo Metodológico,
Christoper Alarcón Ruiz Metodológico, Colaborador
INCN, MINSA
INCN, MINSA
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Diagnóstico y tratamiento.
Sindrome de Guillain-Barré.
2016 Sí General CENETEC
Segundo y Tercer Nivel de
Atención 39
Guidelines on the Use of
Therapeutic Apheresis in
Clinical Practice—Evidence-
American
Based Approach from the
2016 No Plasmapheresis Society for
Writing Committee of the
Apheresis
American Society for
Apheresis: The Seventh
Special Issue 43
Evidence-based guideline:
intravenous immunoglobulin
in the treatment of
neuromuscular disorders. American
Report of the Therapeutics 2012 Sí Immunoglobulin Academy of
and Technology Assessment Neurology
Subcommittee of the
American Academy of
Neurology 44
Evidence-based guideline
update: plasmapheresis in
neurologic disorders. Report
American
of the Therapeutics and
2011 Sí Plasmapheresis Academy of
Technology Assessment
Neurology
Subcommittee of the
American Academy of
Neurology 45
Croatian
Society for
Guidelines for the use of
Neurovascula
intravenous immunoglobulin
2012 Sí Immunoglobulin r Disorders,
in the treatment of neurologic
Croatian
diseases 46
Medical
Association
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Se preseleccionaron las 2 GPC 39, 42 que cumplieron con realizar RS para al menos una
de las preguntas formuladas por el GEG-Local, la cual cumpla con las siguientes
características:
o Se especifica en qué bases de datos se realizó
o Se especifican los términos de búsqueda utilizados
o Se especifica los criterios de inclusión de los estudios encontrados
o Seguidamente, dos metodólogos procedieron a evaluar las GPC preseleccionadas
en forma independiente utilizando el instrumento AGREE-II
(http://www.agreetrust.org/agree-ii/ ). Se discutieron los ítems de AGREE-II con
diferencias mayores a 2 puntos en cada GPC para llegar a un consenso, y un tercer
consultor participó cuando no hubiese acuerdo. Se seleccionaron aquellas GPC con
un puntaje mayor de 60% en el dominio 3 (rigor metodológico):
Finalmente se decidió hacer una GPC de novo, utilizando como principal referencia a
las guías CENETEC-16 39 y WHO-16 42.
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Para las preguntas para las cuales no encontró ninguna RS: se realizaron RS de
novo de estudios primarios para los desenlaces de interés de dicha pregunta
Para las preguntas para las cuales se encontró alguna RS: Se evaluaron todas las
RS y se determinó si al menos una cumplió con los criterios mínimos de calidad de
acuerdo a los metodólogos para ser utilizada para la toma de decisiones. Si alguna
RS cumplió con los criterios de calidad:
o Se realizó una selección de una RS a ser utilizada para cada desenlace de
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interés, considerando para ello: la calidad evaluada con AMSTAR-II , la
fecha en la que realizó la búsqueda, y el número de estudios encontrados.
o Asimismo, se decidió si era pertinente actualizar la RS seleccionada,
considerando para ello: el tiempo que ha transcurrido desde la búsqueda
realizada por la RS, la actualidad de la pregunta, la consistencia y precisión
de los resultados de la RS, y la velocidad de producción científica de estudios
en el tema.
o Si para algún desenlace de interés no existiera una RS, y el GEG-Local
consideró importante tener información al respecto, se realizó una RS de
novo de estudios primarios para dicho desenlace.
Para cada pregunta, una vez que se definió la evidencia para evaluar cada
desenlace de interés, se decidió si era necesario realizar un metaanálisis para dicho
desenlace, considerando para ello: la existencia de un metaanálisis previo realizado
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H. Realización de RS de novo
Cuando se decidió realizar una RS de novo para alguna pregunta o para algún
desenlace en particular, se realizó una búsqueda sistemática de estudios primarios en
Medline y CENTRAL. Los términos de búsqueda, criterios de inclusión, y número de
estudios encontrados en estas RS se detallan en el Anexo N° 2 de la versión extensa
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Se realizó la técnica Delphi para establecer el consenso y recoger los aportes de los
expertos temáticos en relación a las recomendaciones, los puntos de BPC y los
flujogramas.
Los asistentes a esta reunión de validación con expertos se exponen en la Tabla N° 7
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Revisión externa.
El GEG-Local decidió que la revisión externa se llevaría a cabo convocando:
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
39
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40
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