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Patologías de los Leucocitos

Valores normales de leucocitos

En individuos sanos, representan alrededor del 1% de la sangre. 1 El recuento

normal de glóbulos blancos es por lo general entre 4000 y 11000/μL para un
adulto y entre 9000 y 30000/μL para un recién nacido.

El hemograma completo es un análisis de sangre que incluye el recuento de

glóbulos blancos en general.

La proporción de leucocitos en la sangre se puede utilizar como un diagnóstico

de muchos tipos de enfermedades.

 Leucocitos altos. Una elevación en leucocitos en la sangre puede indicar

la presencia de infección o una enfermedad subyacente. Esta condición
se conoce como leucocitosis.

 Leucocitos bajos. Estas células se reducen en número y puede ser

debido a una enfermedad, exposición a la radiación, o deficiencia de la
médula ósea. Esta condición se conoce como leucopenia.

Tipos de leucocitos

Hay cinco tipos diferentes de leucocitos 3, cada uno con funciones específicas.
Se pueden dividir en dos tipos principales: los granulocitos y agranulocitos.

Granulocitos

Los granulocitos tiene pequeños gránulos de material dentro de sus

membranas celulares, que desempeñan un papel importante en su función, ya
que las células pueden liberar los gránulos para matar las bacterias, hongos y
otros invasores. Hay tres tipos de granulocitos: eosinófilos, neutrófilos y
basófilos.
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 Eosinófilos. Están diseñados para atacar a los parásitos, y también

desempeñan un papel en las reacciones alérgicas.

 Neutrófilos. Son los más abundantes y son el primer tipo de célula

inmune que responde y llega al sitio de la infección.

 Basófilos. Representan menos del uno por ciento. Desempeñan un

papel en la respuesta inmune.

En las personas con niveles normales de leucocitos, alrededor del 50-60% de

los leucocitos son los neutrófilos, con 1-4% siendo eosinófilos, y menos del 2%
siendo basófilos.

Agranulocitos

Los agranulocitos carecen de gránulos en sus membranas celulares. Los

agranulocitos pueden ser dividido en linfocitos y monocitos.
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 Linfocitos. Constituyen alrededor del 20-40% del recuento total de

leucocitos, e incluyen los linfocitos B, linfocitos T y células NK. Los
linfocitos pueden defender el cuerpo contra las infecciones, ya que
distinguen las células del propio cuerpo de las extranjeras.

 Monocitos. Conforman del 2 al 9% de la cantidad de glóbulos blancos, y

están diseñados para presentar antígenos a los linfocitos para estimular
la respuesta inmune. Estas células eventualmente maduran
a macrófagos, leucocitos especializados que tragan material extraño
para neutralizarlo.

Leucocitos fijos

Algunos leucocitos migran a los tejidos del cuerpo para ocupar una residencia
permanente en ese lugar en vez de permanecer en la sangre. A menudo, estas
células tienen nombres específicos en función del tejido en el que se asientan,
como los macrófagos fijos en el hígado, conocidos como células de Kupffer.
Estas células tienen un papel en el sistema inmune.

 Histiocitos. Es un tipo de célula inmunitaria que ingiere sustancias

extrañas para proteger al cuerpo de las infecciones.

 Células dendríticas. A menudo migran a los ganglios linfáticos locales

tras la ingestión de antígenos.

 Mastocitos. Son conocidos por causar alergias graves y síntomas

inexplicables o difíciles de tratar que afectan numerosas partes del
cuerpo.

 Microglía. Son células inmunes que se encuentran en el cerebro y la

médula espinal.

Producción de glóbulos blancos

Los glóbulos blancos son producidos en la médula ósea. Algunos glóbulos

blancos maduran en los ganglios linfáticos, el bazo o el timo. La duración de la
vida de los leucocitos maduros varía de aproximadamente unas pocas horas a
varios días.
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La producción de células de la sangre a menudo se regula por las estructuras

del cuerpo como los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado y los riñones.
Durante una infección o lesión, se producen más glóbulos blancos y están
presentes en la sangre.

Los leucocitos se encuentran en todo el cuerpo, incluyendo la sangre y sistema

linfático.

1. Leucocitosis:

Los leucocitos, también conocidos como glóbulos blancos, son un componente

importante de la sangre y una pieza clave en el sistema inmunológico del
cuerpo.

El hemograma completo es un análisis de sangre que incluye el recuento de

glóbulos blancos en general.

La proporción de leucocitos en la sangre se puede utilizar como un diagnóstico

de muchos tipos de enfermedades.

 Leucocitos de alto nivel: La leucocitosis es un nivel más alto de lo normal

de glóbulos blancos que circulan en la sangre. Los glóbulos blancos o
leucocitos son las células que combaten las enfermedades.
Hay cinco tipos principales de leucocitosis:
 Neutrofilia. Es la forma más común. Niveles elevados de
neutrófilos.
 Linfocitosis. Niveles elevados de linfocitos.
 Monocitosis. Niveles elevados de monocitos.
 Eosinofilia. Niveles elevados de eosinófilos.
 Basofilia. Niveles elevados de basófilos.
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Síntomas

Los síntomas de la leucocitosis pueden variar ampliamente,

dependiendo de la causa subyacente de la enfermedad, pero a menudo
incluyen fiebre, fatiga, y debilidad. Puede que no tenga ningún signo o
síntoma. Los síntomas son a menudo de la causa de la leucocitosis.

Ciertos síntomas, sin embargo, pueden ocurrir sin importar cuál sea la
causa de leucocitosis. Estos síntomas incluyen:

 Sangrado excesivo o moratones

 Mareos
 Sudoración
 Desmayos
 Hormigueo en las piernas, brazos o abdomen
 Problemas de visión
 Dificultad para respirar
 Pérdida de peso
 Apetito reducido

Causas

Un alto número de glóbulos blancos generalmente indica:

 Aumento de la producción de los glóbulos blancos para combatir

una infección.
 Una reacción a un fármaco que aumenta la producción de
glóbulos blancos.
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 Enfermedades de la medula ósea, conduciendo a la producción

anormalmente alta de los glóbulos blancos.
 Un trastorno del sistema inmune que aumenta la producción de
glóbulos blancos.

Las causas concretas de un alto recuento de glóbulos blancos incluyen:

 Leucemia linfocítica aguda

 Leucemia mielógena aguda (LMA)
 Alergia, reacciones alérgicas especialmente graves
 Leucemia linfocítica crónica
 Leucemia mielógena crónica
 Medicamentos como los corticoides y adrenalina
 Infecciones, bacterianas o virales
 Mielofibrosis
 Policitemia vera
 Artritis reumatoide
 Fumar
 Estrés, como el agobio emocional o físico severo
 Tuberculosis
 Tos ferina

Diagnóstico

Un recuento de más de 11.000 leucocitos en un microlitro de sangre en

adultos es generalmente considerado leucocitosis. El umbral para un
conteo alto de glóbulos blancos en los niños varía con la edad y la altura.

Su médico puede preguntarle acerca de su historial médico. También le

preguntará qué medicamentos está tomando, y si usted tiene algún tipo
de alergia. Los análisis de sangre se mostrarán el número y la forma de
sus glóbulos blancos. Se mostrará si usted tiene demasiada cantidad de
un tipo de glóbulos blancos. También pueden ayudar a encontrar la
causa de su leucocitosis. También puede ser necesario un examen de la
médula ósea para encontrar la causa de su leucocitosis.
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Tratamiento

Los glóbulos blancos pueden volver a la normalidad sin tratamiento. El

tratamiento por lo general trata de resolver la causa subyacente. En
algunos casos, como en el caso de la infección, no se necesita
tratamiento, ya que generalmente la leucocitosis desaparece por sí
misma cuando la infección es tratada o sigue su curso.

También podría necesitar alguno de los siguientes tratamientos:

 Líquidos intravenosos. Pueden ser administrados para darle

líquidos y electrolitos extra.
 Medicamentos. Pueden ser administrados para disminuir la
inflamación o tratar una infección. También puede recibir
medicamentos para disminuir los niveles de ácido en su cuerpo o
en la orina.
 Leucaféresis. Es un procedimiento para disminuir el número de
glóbulos blancos. La sangre es extraída de su cuerpo a través de
una vía intravenosa. Los glóbulos blancos se separan y se
eliminan. Su sangre, sin los glóbulos blancos, se puede dar la
espalda a usted, o envía a un laboratorio para examinarse.
 Trasplante de médula ósea. Cuando los trastornos de la médula
ósea son la causa de leucocitosis, el trasplante de médula ósea,
las transfusiones de sangre, y la quimioterapia se pueden utilizar
para ayudar a tratar la leucocitosis.

 Leucocitos bajos: La leucopenia es un nivel más bajo de lo normal de

glóbulos blancos en la sangre. Los glóbulos blancos o leucocitos son las
células que combaten las enfermedades.
Según el tipo de leucocito que se encuentre disminuido, se habla de:
 Neutropenia: Causada por muchas variedades de condiciones y
enfermedades. Niveles bajos de neutrófilos.
 Linfopenia: Niveles bajos de linfocitos.
 Monocitopenia: Niveles bajos de monocitos.
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 Eosionopenia: Niveles bajos de eosinófilos.

 Basopenia: Niveles bajos de basófilos.
Los términos leucopenia y neutropenia en ocasiones se pueden usar
indistintamente, ya que el recuento de neutrófilos es el indicador más
importante de riesgo de infección. Esto no debe confundirse con la
agranulocitosis.
Síntomas
La leucopenia, una disminución en el número total de glóbulos blancos
de la sangre, es a menudo el resultado de otra enfermedad o tratamiento
como la quimioterapia, pero también puede tener sus propios síntomas.
Los casos leves generalmente no causan problemas y muchas veces
pasan desapercibidos, pero a medida que el número de glóbulos
blancos sigue disminuyendo, los pacientes pueden comenzar a tener
una sensación general de malestar, como la fatiga y la debilidad, mareos
o pérdida del apetito.
A medida que la condición empeora, los síntomas de leucopenia
generalmente se hacen más notorios, graves y peligroso. Sin glóbulos
blancos suficientes para luchar contra las enfermedades,
las infecciones tienden a establecerse, así como otros problemas como
laanemia, la menorragia, y estomatitis.
 Infecciones. Uno de los síntomas más comunes de la leucopenia
es la aparición deinfecciones inusuales o recurrentes. La boca es a
menudo el lugar donde esto se notó por primera vez, con las aftas,
gingivitis, periodontitis y todos los que ocurren con frecuencia. Las
infecciones pulmonares como la bronquitis o la neumonía también
son comunes, como son las infecciones del tracto urinario. En
casos raros, se pueden desarrollar abscesos en el hígado
causados por infecciones bacterianas.
 Anemia. Además de las infecciones frecuentes, una serie de otros
problemas pueden ser síntomas de leucopenia, también. Algunos
pacientes tienen una disminución en los glóbulos rojos o de la
hemoglobina y desarrollan anemia. Otros pueden
desarrollar trombocitopenia, una condición en la que el número
deplaquetas en la sangre cae anormalmente bajo.
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 Menorragia. Las mujeres pueden experimentar períodos muy

pesados con más sangrado de lo que están acostumbrados, una
condición llamada menorragia. También pueden tener
la metrorragia, donde hay sangrado anormal del útero no
relacionado con la menstruación, lo que suele ser un indicio de una
infección uterina.
 Estomatitis. La inflamación de las membranas mucosas puede ser
otro de los síntomas de la leucopenia. Esto afecta con frecuencia a
la mucosa de la boca, causando irritación en las encías, la lengua o
las mejillas. También puede ocurrir en el estómago, una condición
llamada estomatitis.
La leucopenia también puede afectar el estado mental de una persona.
Algunos pacientes se vuelven irritables y de mal humor. También
pueden mostrar signos de la neurastenia, una condición caracterizada
por agotamiento nervioso.
Síntomas que podrían indicar una enfermedad grave
Un recuento de glóbulos blancos bajo puede ser grave, ya que aumenta
el riesgo de desarrollar una infección potencialmente mortal. Busque
atención médica de inmediato si tiene un recuento de glóbulos blancos
bajos y tienen síntomas de una infección, como fiebre, ganglios linfáticos
inflamados, dolor de garganta, o lesiones de la piel.
Causas
Un bajo conteo de glóbulos blancos, también llamado leucopenia, puede
ser causado por una variedad de condiciones de salud y medicamentos.
Algunos de ellos se describen aquí:
 Daño en la médula ósea. Esto es causado por la exposición a
ciertos productos químicos o toxinas, quimioterapia contra el
cáncer, la terapia de radiación y ciertos medicamentos. Estos
agentes causan una disminución en la producción de todas las
células de la médula ósea que conduce a leucopenia, anemia (bajo
número deplaquetas y de glóbulos rojos).
 Enfermedades de la médula ósea. En estas condiciones, la médula
ósea no produce glóbulos blancos suficientes o produce
selectivamente el exceso de un tipo de glóbulos blancos que
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conduce a una falta de otros tipos. Las causas incluyen el síndrome

mielodisplásico, leucemia, síndrome mieloproliferativo, mielofibrosis
(médula ósea reemplazada por tejido fibroso), vitamina B12 o folato
etc.
 Cánceres que se han propagado a la médula ósea. Los cánceres
que se han extendido a la médula ósea pueden conducir a
leucopenia. Esto se observa en los linfomas y otros cánceres.
 Trastornos autoinmunes. Esto ocurre cuando el cuerpo no
reconoce sus propias células y empieza a atacarlos. En los casos
de leucopenia, los glóbulos blancos lo perciben el cuerpo como
extraño y lo atacan. La condición se llama lupus o lupus
eritematoso sistémico.
 Infecciones graves. Las infecciones graves que agotan el cuerpo
de glóbulos blancos pueden conducir a leucopenia. Esto se conoce
como sepsis.
 Enfermedades del sistema inmune. Las enfermedades del sistema
inmunológico, como el VIH, que destruye los linfocitos T.
 Hiperesplenismo. Esto es causado por el agrandamiento de
bazo que destruye las células de la sangre que conducen a la
leucopenia, así como la anemia.
 Otras condiciones. Otras condiciones como trastornos de la tiroides
(particularmente sobre las glándulas tiroideas activas), anemia
aplásica, la artritis reumatoide, infecciones parasitarias, deficiencias
vitamínicas, las deficiencias de minerales de cobre y zinc, fiebre
tifoidea, la malaria, la gripe, el dengue, las infecciones por
Rickettsias, tuberculosis, etc.
 Pseudoleucopenia. Esto ocurre en las fases iniciales de la
infección. Los leucocitos (neutrófilos) son predominantemente
responsable de la reacción inicial a una infección. Después de una
infección de estas células se reúnen alrededor de los márgenes de
los vasos sanguíneos (marginados) para que puedan explorar el
sitio de la infección. Por lo tanto hay un aumento de la producción
de glóbulos blancos pero parece bajo a partir de una muestra de
sangre, ya que la muestra de sangre es sangre de núcleo y no
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incluye los glóbulos blancos se reunieron para alcanzar el sitio de

la infección.

Medicamentos que causan leucopenia

Algunos medicamentos pueden causar leucopenia. Los medicamentos
que pueden causar leucopenia incluyen:
 Clozapina, un medicamento antipsicótico
 Valproato de sodio y la lamotrigina – agentes antiepilépticos
 Medicamentos inmunosupresores, como sirolimus,
micofenolatomofetil, tacrolimus y ciclosporina que se utilizan en
los pacientes con trasplante
 Interferones utilizados en el tratamiento de la esclerosis múltiple,
etc.
La medicación antidepresiva y tratamiento de la adicción de fumar
llamado bupropion y antibiótico minociclina y la penicilina también
pueden causar leucopenia.
El mecanismo de leucopenia causada por fármacos está mediada
principalmente por el sistema inmune en sí. Algunos agentes, como los
medicamentos de quimioterapia del cáncer no obstante la causa
leucopenia mediante la supresión de la médula ósea.
Diagnóstico
El umbral para un recuento bajo de glóbulos varía de una práctica
médica a otra. Algunas personas sanas tienen un recuento de glóbulos
blancos que son inferiores a lo que se considera normal. Un conteo
inferior a 4.000 leucocitos por microlitro de sangre generalmente se
considera leucopenia en los adultos. El umbral para un conteo bajo de
glóbulos blancos en los niños varía con la edad y el sexo.
Tratamiento
El tratamiento apropiado para la leucopenia depende de la causa
subyacente y puede incluir medidas para prevenir las infecciones y otras
complicaciones hasta que se resuelva.
Numerosas enfermedades y tratamientos pueden dañar las células
blancas de la sangre o la médula ósea, lo que hace que sea difícil para
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que el cuerpo produzca más. Cuando un paciente se presenta con

leucopenia y la causa no es evidente, algunas pruebas se pueden
recomendar para saber más y desarrollar un plan de atención. El
tratamiento para la leucopenia puede implicar abordar el problema de
fondo, manteniendo la estabilidad del paciente.
Algunos trastornos genéticos, así como enfermedades como tumores de
la médula ósea y sistémica lupus eritematoso sistémico (LES) puede
causar una disminución de las células blancas de la sangre y pueden
necesitar tratamiento para la leucopenia. Los pacientes también pueden
experimentar esta condición como una complicación de la medicación
como una quimioterapia medicamento. En algunos casos, la leucopenia
es el resultado de la supresión de la médula ósea para preparar un
paciente para el trasplante. Las infecciones pueden causar una caída a
corto plazo en las células blancas de la sangre porque el cuerpo las ha
utilizado la lucha contra los organismos infecciosos, estos pacientes
pueden no necesitar tratamiento especial para la leucopenia que no sea
la terapia de apoyo, mientras que la infección sigue su curso.
En la causa de una enfermedad que causa que los glóbulos blancos
mueren o limitar la función de la médula ósea, el tratamiento para la
leucopenia implica hacer frente a la enfermedad. Esto puede incluir la
quimioterapia y la radioterapia para el cáncer, medicamentos para
enfermedades como el lupus, y opciones como trasplantes de médula
ósea en algunos casos. Estos permiten a los donantes de médula para
empezar a producir nuevas células sanguíneas para el paciente para
que el blanco de glóbulos cuenta una copia de seguridad. Controles de
por vida pueden ser necesarios, los pacientes con adquirida de
inmunodeficiencia adquirida (SIDA), por ejemplo, tomar medicamentos
durante toda la vida para evitar complicaciones.
Si un medicamento está causando leucopenia, la situación puede ser
evaluada. Puede que sea posible cambiar a otra droga que es menos
probable que cause este efecto secundario, para permitir el recuento de
leucocitos del paciente se recupere. En otros casos, el tratamiento debe
continuar, pero el paciente será monitoreado cuidadosamente. Las
medidas para prevenir la infección, como los antibióticos, el aislamiento
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y con una máscara para limitar la exposición a patógenos transportados

por el aire, se pueden recomendar. Una vez que el tratamiento ha
terminado, la función de la médula ósea del paciente debe volver a la
normalidad.
Supresión de la médula ósea consiste en inducir deliberadamente
leucopenia como parte de un proceso para eliminar las células
cancerosas de la médula ósea. El paciente puede necesitar para entrar
en una sala de aislamiento hacia el final de la terapia debido a que el
cuerpo va a ser tan vulnerable a la infección.

Hablamos de leucocitosis cuando el valor absoluto de leucocitos es mayor de

11.000. Pueden aumentar todos los tipos o sólo uno de ellos. Con mayor
frecuencia aumentan los neutrófilos (neutrofilia) y en segundo lugar los
linfocitos (linfocitosis).

La leucocitosis puede ser fisiológica o patológica.

Causas de leucocitosis
Fisiológicas Infecciosas.
 Embarazo  Bacterianas
 Infancia  Víricas
 Esfuerzo  Otras: enfermedades esopirilares,
 Calor ricketsiosis, complicacione sépticas,
micosis diseminadas.
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Reactivas Neoplásicas

 Dolor intenso  Leucemias

 Estrés agudo  Leucemias mieloides
 Posthemorragia  Síndrome mielodispásico
 Quemaduras  Enfermedades mieloproliferativas
 Necrosis  Policitemia vera
 Traumatismo  Tumores malignos
 Metástasis óseas

Tóxicas

 Fármacos
 Gota
 Acidosis urémica/diabética
 Catecolaminas
 Vacunas

Cuando el número de leucocitos es mayor de 50.000/mm 3 hablamos de

reacción leucemoide, que puede deberse a: infecciones agudas, neoplasias,
leucemias, quemados o tratamientos farmacológicos (vitamina B12/ácido fólico,
corticoides, psicofármacos).

Ante un paciente con una leucocitosis se debe evaluar el hemograma, para

discernir qué tipo de glóbulos blancos están aumentados. Es muy importante
reseñar que siempre debemos fijarnos en el valor absoluto, no en el porcentaje.
Con este primer análisis aclararemos si nos encontramos ante una neutrofilia,
una linfocitosis, una eosinofilia o una monocitosis. También deben descartarse
otras alteraciones analíticas asociadas y sobre todo (lo más importante) realizar
una cuidadosa historia clínica que orientará el diagnóstico en la mayor parte de
los casos. Siempre es necesario repetir los resultados del hemograma a las 2-4
semanas. En ocasiones puede estar indicado solicitar un frotis o extensión de
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sangre periférica que podría mostrar alteraciones morfológicas que orienten en

el diagnóstico.

Si nos encontramos ante una leucocitosis persistente sin una causa aparente
y/o hay afectación de otras series (eritrocitos/plaquetas), o aparecen en la
exploración datos como adenopatías o esplenomegalia, sería recomendable la
derivación a hematología para descartar procesos mielo o linfoproliferativos.

Para el estudio de la morfología de la sangre periférica se utiliza el frotis. En

una extensión de sangre periférica observada al microscopio pueden
detectarse algunas alteraciones morfológicas, que si bien rara vez son
patognomónicas, sí suelen orientar hacia un diagnóstico. A continuación se
detallan algunas de las más importantes con su potencial significado clínico:

 Desviación izquierda o mielemia (elementos jóvenes) más granulación

tóxica: la presencia de formas inmaduras de granulocitos en sangre
periférica (mielocitos, metamielocitos, cayados, etc.) junto con una
granulación más intensa de los mismos debe hacer sospechar en primer
lugar un proceso infeccioso.
 Linfocitos activados, células linfoplasmáticas y linfomonocitoides: deben
hacer sospechar en primer lugar una infección vírica (mononucleosis
infecciosa). También pueden aparecer en reacciones de
hipersensibilidad a fármacos.
 Presencia de blastos (células muy inmaduras) en sangre periférica. Su
aparición obliga a descartar enfermedades hematooncológicas
(leucemias).
 Degranulación de los neutrófilos: Síndromes mielodisplásicos y anemias
refractarias.
 Anomalía de Pelger- Huet: defecto congénito de la segmentación de los
neutrófilos.

Leucemia linfoblastica aguda:

Neoplasia compuesta por compuestas por células inmaduras B que se

consideran linfoblastos. La leucemia linfoblástica aguda infantil (llamada
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también leucemia linfocítica aguda o LLA) es un cáncer de la sangre y

la médula ósea. Este tipo de cáncer generalmente empeora rápidamente si no
se trata. Es el tipo de cáncer más común en los niños.

Normalmente, la médula ósea elabora células madre sanguíneas

(células inmaduras) que se convierten, con el tiempo, en células sanguíneas
maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula
madre mieloide o en una célula madre linfoide.En el caso de la LLA, hay
demasiadas células madre que se convierten en linfoblastos y no maduran para
convertirse en linfocitos. Estos linfoblastos también se llaman células de
leucemia. Las células de leucemia no funcionan como los linfocitos normales y
no pueden combatir muy bien las infecciones. Además, en la medida que
aumenta la cantidad de células de leucemia en la sangre y la médula ósea, hay
menos lugar para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas
sanas. Esto puede producir infecciones,anemia y sangrados fáciles.

Los signos posibles de LLA infantil incluyen fiebre y hematomas.

Estos y otros síntomas pueden ser la causa de la LLA infantil. Otras afecciones
pueden causar los mismos síntomas. Debe consultarse con un médico si se
presenta cualquiera de los siguientes problemas:

 Fiebre.
 Hematomas o sangrados fáciles.
 Petequia (manchas planas, como puntitos de color rojo oscuro
debajo de la piel producidos por un sangrado).
 Dolor de huesos o articulaciones.
 Masas en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle que no
duelen.
 Dolor o sensación de saciedad debajo de las costillas.
 Debilidad, sensación de cansancio o aspecto pálido.
 Pérdida de apetito.

Tricoleucemia:
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Clásicamente la tricoleucemia se presenta con esplenomegalia, leucopenia,

linfocitos vellosos en sangre periférica y aspirado medular en blanco. Aunque el
cuadro no es constante llama la atención sobre la frecuencia de aspirados
secos. En nuestro caso de 6 muestras de médula ósea correspondientes a
tricoleucemia, en dos el aspirado fue insuficiente.

La afectación por la leucemia puede ser difusa (generalmente se acompaña de

aspirados en blanco) focal o intersticial. En general el estudio citológico
infravalora la infiltración ya que suele acompañarse de fibrosis. Las variantes
de células fusiformes invariablemente precisan diagnóstico morfológico.

Pueden diferenciarse diversos tipos de tricoleucemia por el contorno del núcleo

(redondo, plegado, multilobulado o blástico) y algunos autores sugieren que
este hallazgo puede tener valor pronóstico.

Leucemia Mieloide Aguda:

La leucemia mieloide aguda, también conocida como leucemia mielocítica

aguda o como LMA, es un tipo de cáncer producido en las células de la
línea mieloide de los leucocitos, caracterizado por la rápida proliferación de
células anormales que se acumulan en la médula ósea e interfieren en
laproducción de glóbulos rojos normales. La LMA es el tipo de leucemia aguda
más común en adultos y su incidencia aumenta con la edad. Aunque la LMA es
una enfermedad relativamente rara a nivel global, es responsable de
aproximadamente el 1.2% de las muertes por cáncer en los Estados Unidos, y
se espera un aumento de su incidencia a medida que la población envejezca.

Los síntomas de la LMA son causados por la invasión de la médula ósea

normal, que va siendo reemplazada poco a poco por células leucémicas, lo que
conlleva un descenso de glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos normales. Los
principales síntomas incluyen fatiga, dificultad para respirar, aparición
dehematomas, dificultades en la coagulación y un aumento del riesgo
de infección. Aunque ya se han determinado ciertos factores de riesgo, aún no
está clara la causa específica de la LMA. Al igual que en las demás leucemias
agudas, la LMA progresa rápidamente y puede ser fatal en semanas o meses
si no es adecuadamente tratada.
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La LMA es una enfermedad potencialmente curable. Sin embargo, sólo una

minoría de pacientes son tratados con la terapia actual. El tratamiento inicial
consiste en la administración de quimioterapia, cuyo objetivo es inducir una
remisión de las células cancerígenas. Algunos pacientes pueden llegar a recibir
un trasplante de médula ósea, si se logra encontrar alguna persona compatible.
Actualmente, la investigación relacionada con la LMA se está centrando en
elucidar la causa de la LMA, en la identificación de mejores marcadores de
diagnóstico, en el desarrollo de nuevos métodos para detectar la enfermedad
residual tras el tratamiento y en el desarrollo de nuevas drogas y de terapias
dirigidas a dianas específicas.

La mayor parte de los síntomas de la LMA son debidos al incremento de

leucocitos cancerosos que desplazan a las células normales e interfieren en
la producción de glóbulos rojos normales de lamédula ósea.

Hablar de detección de leucemia mieloide aguda puede resultar un poco

confuso ya que no encontramos hablando de una enfermedad cotidiana, si bien
no existen muchos factores que nos ayuden a determinar la presencia de
leucemia, si existen algunos que se deben de tomar en cuenta, y que pueden
ayudar a lamentar situaciones que se pudieron haber evitado.

Los pacientes con leucemia mieloide aguda con frecuencia presentan varios
síntomas generalizados. Éstos pueden incluir pérdida de peso, cansancio
inusual, fiebre y pérdida del apetito. Por supuesto que éstos no son específicos
para la leucemia mieloide aguda y son causados con más frecuencia por algo
no relacionado con el cáncer.

Se puede presentar la anemia, es decir escasez de glóbulos rojos (esto

ocasiona dificultad para respirar, cansancio excesivo y color "pálido" en la piel).

Cuando las células de la leucemia se propagan fuera de la médula ósea, se le

llama propagación extramedular. Esto puede ocurrir después que la leucemia
mieloide aguda ha sido diagnosticada. Con menos frecuencia, la propagación
extramedular puede ser el primer signo de cáncer en alguien que todavía no
haya sido diagnosticado con leucemia mieloide aguda.
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Si las células de la leucemia se propagan a la piel, puede dar origen a

pequeños puntos pigmentados (coloreados) que pueden parecer una erupción
común. Una acumulación parecida a un tumor de células de la leucemia
mieloide aguda debajo de la piel o en otras partes del cuerpo recibe el nombre
de cloroma o sarcoma granulocítico.

Las células de la leucemia que se propagan al cerebro y a la médula

espinal (sistema nervioso central, CNS) pueden causar dolor de cabeza,
debilidad, convulsiones, vómito, dificultad para mantener el equilibrio y visión
borrosa

Leucemia mieloide crónica:

La leucemia mieloide crónica (LMC) es un síndrome mieloproliferativo crónico

de naturaleza clonal, originada en la célula madre, que resulta en un excesivo
número de células mieloides en todos los estadios de maduración. Fue la
primera enfermedad maligna en que se demostró una anomalía genética
adquirida y es en la actualidad el modelo molecular de leucemia mejor
estudiado. En la LMC se expresa la translocación cromosómica t (9; 22) (q34;
q11) que da lugar a la formación del cromosoma Filadelfia (Ph). A causa de
esta translocación se producen 2 nuevos genes híbridos: el BCR-ABL en el
cromosoma 22q- o cromosoma Ph y el gen recíproco ABL-BCR en el
cromosoma derivado 9q+, el cual, aunque transcripcionalmente activo, no
parece desempeñar ninguna actividad funcional en la enfermedad. En la
actualidad, la identificación de enfermedad mínima residual mediante métodos
moleculares es de vital importancia para la evaluación precisa del estado
evolutivo de la enfermedad.

Sindromes mielodisplasicos:

Los síndromes mielodisplásicos, también llamados preleucemia, son

enfermedades en las cuales la médula ósea no funciona normalmente y no se
producen suficientes glóbulos normales. La médula ósea es el tejido esponjoso
situado dentro de los huesos grandes del cuerpo. Esta produce glóbulos rojos
(los cuales transportan oxígeno y otros materiales a todos los tejidos del
cuerpo), glóbulos blancos (los cuales combaten las infecciones) y plaquetas
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(las cuales permiten que se coagule la sangre). Normalmente, las células de la

médula ósea llamadas blastos se transforman al madurar en varios tipos de
glóbulos que cumplen funciones específicas en el cuerpo.

Los síndromes mielodisplásicos ocurren con mayor frecuencia en personas

mayores, pero también pueden ocurrir en los jóvenes. El signo más común es
la anemia, lo cual significa que no hay suficientes glóbulos rojos maduros para
transportar oxígeno. También es posible que no haya suficientes glóbulos
blancos en la sangre para combatir las infecciones. Si el número de las
plaquetas de la sangre está por debajo de lo normal, la persona puede sangrar
o sufrir la aparición de moratones más fácilmente de lo habitual.

Si usted tiene síntomas, el médico puede recomendar que le hagan análisis de

sangre para obtener un recuento de cada clase de glóbulo. Si los resultados de
los análisis de sangre no son normales, el médico podría hacer una biopsia de
médula ósea. Durante esta prueba, se inserta una aguja en un hueso y se
extrae una cantidad pequeña de médula ósea para observarla bajo el
microscopio. Así el médico podrá determinar el tipo de enfermedad que usted
padece planificar el mejor tratamiento.

Es posible desarrollar un síndrome mielodisplásico después de recibir un

tratamiento con medicamentos o radioterapia para otras enfermedades, o sin
que haya una causa conocida. Los síndromes mielodisplásicos pueden
convertirse en leucemia mieloide aguda, una forma de cáncer en la cual se
producen demasiados glóbulos blancos.

Transtornos mieloproliferativos:

Los trastornos ó síndromes mieloproliferativos crónicos son un grupo variado

de enfermedades adquiridas de la sangre en las cuales los precursores de los
hematíes, granulocitos y plaquetas proliferan sin control produciendo un
aumento de alguna o todas las células sanguíneas periféricas. También la
proliferación excesiva puede afectar a otras células medulares acompañantes
como los fibroblastos dando lugar a la mielofibrosis. La eficacia productiva
celular y la maduración adecuada de la hemopoyesis se expresan mediante
grados variables de aumento en las células sanguíneas periféricas.
21

Según el tipo de célula sanguínea predominante se distinguen 4 procesos:

leucemia mieloide crónica, policitemia vera, trombocitemia esencial y
mielofibrosis con metaplasia mieloide agnogénica.

 La leucemia mieloide (ógranulocítica) crónica se caracteriza por una

proliferación de forma lenta y progresiva preferentemente de los
precursores de los granulocitos. Estos maduran hacia granulocitos,
también llamados neutrófilos, lo que da lugar a su acumulación excesiva
en sangre periférica. Se trata de una neoplasia peculiar con un marcador
cromosómico y molecular característico, el cromosoma Philadelphia.
 La policitemia vera es un cuadro caracterizado por el incremento
automantenido de la masa eritrocitaria.
 La trombocitemia esencial se caracteriza por la proliferación de los
precursores de las plaquetas llamados megacariocitos, lo que da lugar a
una elevación más o menos marcada de la cifra de plaquetas.
 La mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis idiopática se
caracteriza por tres hechos hematológicos fundamentales:

a) El aumento del colágeno en el microambiente hemopoyético,

b) Desarrollo de tejido hemopoyético en el bazo (llamado metaplasia
mieloide) que condiciona aumento de tamaño del bazo,
c) Aparición en sangre periférica de los precursores de las células
sanguíneas que habitualmente solo están en la medula ósea, como
eritroblastos (células inmaduras precursoras de los hematies), mielocitos
(células inmaduras precursoras de los granulocitos) y megacariocitos
(células precursoras de las plaquetas). Estos hallazgos juntos se conocen
como cuadro leucoeritroblástico.
22

Referencias

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Roberts, and Peter Walter (2002). “Leukocytefunctions and
percentagebreakdown”. Molecular Biology of theCell (4th ed.). New York:
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bazo-flash-cards/
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LaHart, D., & Wright, J. D., Deep V. Kulkarni (1997). Human Biology and
Health. Englewood Cliffs, New Jersey, USA: Prentice Hall. ISBN 0-13-
981176-1.
23

Caso Clínico Patológico del Hospital Nacional Arzobispo Loayza.

Caso Clínico:

Paciente de sexo femenino de 16 años de edad. Nacida en Morropón (Piura) y

procedente de Lima. Inicia su enfermedad un mes antes del ingreso con tos
seca y dolor tipo hincada en la mitad superior del hemitórax izquierdo, de leve
intensidad, sin irradiación y que se acentúa en la inspiración. Días después se
agrega disnea a grandes esfuerzos.

Los síntomas descritos aumentan de intensidad lenta y progresivamente hasta

horas antes del ingreso al hospital en que presenta súbitamente mareos,
oscurecimiento de la visión y pérdida de conocimiento que dura pocos minutos
y revierte sin intervención médica; este episodio va seguido de náuseas,
vómitos alimentarios y fiebre de 38° C.

Antecedentes:

Hija de sexta gestación de parto domiciliario normal. Desarrollo psicomotor

normal. Dolor en miembro inferior derecho desde los 6 años de edad. No tiene
antecedentes de Diabetes Mellitus, hipertensión arterial, tuberculosis ni
neoplasias. Antecedente positivo de haber tenido contacto con paciente
tuberculoso.

Examen físico:

PA 200/120 mm/Hg Pulso :111 x min Frecuencia respiratoria 28 x min

Temperatura : 37°C. Paciente en regular estado general y de nutrición. Piel:
tibia, elástica, leve palidez, notoria frialdad en las extremidades inferiores.
Tejido celular subcutáneo: no hay edemas. Sistema osteo-mio-articular: normal.
Cráneo: normal. Ojos: pupilas céntricas, conjuntivas normales. Fosas nasales
24

permeables. Oídos: normales. Cavidad oral sin alteraciones. Cuello: no hay

bocio. No hay ingurgitación yugular , ni reflujo hepato yugular. Tórax y
pulmones: murmullo vesicular disminuido en el tercio inferior del hemitórax
izquierdo, con matidez a la percusión y vibraciones vocales abolidas en esa
zona. Aparato cardiovascular: ruidos cardiacos rítmicos, intensos; soplo
sistólico II/VI en focos aórtico, pulmonar y tricuspídeo. Presencia de danza
arterial a nivel del cuello. Pulso amplio e intenso en ambas arterias radiales.
Pulsos femorales disminuidos en amplitud. Pulsos pedios disminuidos en
amplitud. Frialdad de MMII. Abdomen: blando, depresible, no doloroso, no hay
visceromegalia; ruidos hidro-aéreos presentes. Neurológico: Paciente lúcida,
orientada en tiempo espacio y persona. Pares craneales son normales. No hay
deficits motores ni sensitivos; no hay signos meníngeos ni de focalización.

Exámenes auxiliares:

Hemoglobina: 8,6 gr/dl. Leucocitos: 24 600/mm3; fórmula: abastonados: 4%,

segmentados: 77%, monocitos: 3% y linfocitos: 16%. Plaquetas 232 000/mm3
Tiempo de protrombina con INR: 1,66. Glucosa: 132 mg/dl. Urea: 105 mg/dl.
Creatinina: 2,55 mg/dl. CPK total : 228 U. CPK MB: 31 U. Bilirubina total: 0,76
mg/dl. ; directa: 0,31 mg/dl ; indirecta :0,45 mg/dl. LDH: 2525 U. Proteinas
plasmáticas: 5,7 g/dl. ; albúmina: 2,9 g/dl. , globulinas: 2,8 g/dl. Velocidad de
sedimentación globular: 64 mm/hora. Proteina C reactiva: 6,7. Gases arteriales:
fiO2: 0,21; pH: 7,401; pO2: 77 mmHg; pCO2: 25mmHg; saturación de O2: 95%;
HCO3: 15,8 mEq/L; Na: 152 mEq/L; K: 3,3 mEq/L; Cl: 115 mEq/L; Ácido lactico
2,5 mEq/L.

Cultivo de aspirado bronquial: negativo. Análisis de orina: sangre++, proteinas:

30 mg/dl, leucocitos: 2-4/campo, Hematíes: 18-20/campo. Urocultivo: negativo.
Ecografía de tórax: zona de condensación basal en el hemitórax izquierdo, de
7x8 cm rodeada por efusión pleural. Toracocentesis: liquido pleural
sanguinolento, sedimento hemático, no coagula; glucosa: 23 mg/dl; proteinas:
6,9 g/dl. Adenosina deaminasa: 14,7 U. Examen microscópico: células:
130/mm3; polimorfonucleares: 70%, mononucleares: 30%. Ecocardiograma:
obstrucción total del lumen de la aorta torácica en su tercio superior (en una
longitud de 5 cm). Obstrucción parcial severa del resto de la aorta torácica
25

descendente y de la aorta abdominal. El flujo en la aorta ascendente tiene el

pico sistólico disminuido. Existe severo derrame pleural izquierdo.

Angio tomografía computerizada del tórax (Figura N°1): presencia de proceso

neoformativo en el extremo inferior del mediastino posterior con una longitud
céfalo-caudal de 10cm. y diámetro transverso de 3,5cm., está adyacente a la
aorta descendente, que está infiltrada e invadida con obliteración total de su luz
(disminuye paulatinamente hasta ocluirse totalmente a nivel D8). La masa
capta débilmente el contraste de manera heterogénea. El flujo sanguíneo distal
es por arterias mamarias internas que comunican a epigástricas, luego a
lumbares y femorales restituyendo flujo aórtico a partir de tronco celíaco,
teniendo todos estos vasos calibre disminuido sin masas ni trombos. Los
riñones no captan contraste. Además se observa un infiltrado alveolo intersticial
en el pulmón derecho y un nódulo de 1 cm. en la base del pulmón izquierdo,
donde además hay derrame pleural.

Evolución:

La paciente desde su ingreso permanece con hipertensión arterial. Desarrolla

dolor abdominal y dolor y parestesias en miembros inferiores que aumentan
con el uso de antihipertesivos. Los pulsos femorales, poplíteos y pedios
desaparecen y se incrementa la palidez y frialdad de miembros inferiores.

En el cuarto día de hospitalización el dolor de miembros inferiores y abdomen

aumentan marcadamente; además presenta gran ansiedad, agitación
psicomotriz y dificultad respiratoria asociados a un descenso en la saturación
de O2 a 50%. Ese día la presión sistólica es superior a 300 mmHg, desarrolla
galope proto-diastólico, y además presenta cianosis, tiraje intercostal,
sibilantes, roncantes y expiración prolongada. La paciente es sometida a
ventilación mecánica luego de la sedación correspondiente. Simultaneamente
el flujo urinario se reduce a menos de 50 ml/día, y aumentan los valores de
urea y creatinina requiriendo hemodiálisis de emergencia.
26

En el séptimo día de hospitalización se realiza nueva toracocentesis

obteniéndose un liquido de aspecto francamente hemático. Después del
procedimiento la paciente presenta disminución progresiva de la presión
arterial, que no responde a vasopresores, falleciendo horas después.

Discusión Clínica:

Dr. Fernando Torres3

Se trata de una paciente joven, con una enfermedad crónica reagudizada;

cuyos hallazgos clínicos, de laboratorio e imágenes nos permiten establecer la
presencia de un síndrome de oclusión aórtica crónica, asociado a una lesión
pleuroparenquimal pulmonar y manifestaciones inflamatorias sistémicas.

En la paciente, el síndrome de oclusión aórtica crónica, tiene la particularidad

de ser múltiple y extenso a diferentes niveles de la aorta toracoabdominal,
como lo demuestran el ecocardiograma, el eco-doppler de aorta y la
angiotomografía computarizada realizados (Figura N°1). La oclusión provoca
compromiso isquémico a nivel de las vísceras abdominales, incluyendo los
riñones y además los miembros inferiores. Condicionó también hipertensión
arterial e insuficiencia cardiaca. Esta afección aórtica asociada al compromiso
inflamatorio sistémico nos orienta a pensar en un problema de aortitis o aorto-
arteritis.

En el presente caso la aortitis provoca obstrucción multisegmentaria y no se

manifestó por dilataciones aneurismáticas. Considerando la edad y el sexo de
la paciente planteamos la posibilidad diagnóstica de una arteritis de Takayasu
basada en los criterios diagnósticos del American College of Rheumatology
(1,2):

-Edad de inicio > 40 años.

-Claudicación en una o mas de las extremidades

-Amplitud del pulso braquial disminuido uni o bilateral

-Diferencia > 10 mmhg en PA sistólica entre los brazos.

27

-Soplo sobre arterias subclavias o aorta.

-Arteriografía anormal: con oclusion o estrechamiento de toda la aorta, sus

ramas principales, o arterias mayores proximales de las extremidades; que no
sean de causa arterioesclerotica, ni displasia fibro – muscular o similares; en
estas los cambios usualmente son focales segmentarios.

Esta enfermedad se caracteriza por ser una arteriopatía inflamatoria crónica y

oclusiva a nivel del arco aórtico y sus ramas (1,3,9); pero también se presenta
como afección de aorta torácica descendente, aorta abdominal con o sin
compromiso de arterias renales (3,5,7) (Tabla N°1).

Entre otras enfermedades que causan aortitis, está la sífilis terciaria que en la
actualidad es muy rara y que además se manifiesta principalmente en edad
avanzada como dilatación aneurismática de la raíz aórtica y aorta ascendente
sin causar obstrucción ni comprometer la aorta descendente. Encontramos
también a las aortitis de las enfermedades reumatológicas tales como: la
espondilitis anquilosante, artritis reumatoide, artritis psoriásica, síndrome de
Reiter, síndrome de Behcet; pero todas ellas se acompañan de
manifestaciones articulares y además solo suelen afectar a la aorta
ascendente. Otra posibilidad diagnóstica es la arteritis de células gigantes que
se asemeja mucho a la arteritis de Takayasu desde el punto de vista
histopatológico, pero se diferencia de ésta en que afecta arterias de mediano
calibre principalmente de localización craneal, causando afección de la aorta y
sus ramas principales sólo en el 15% de los casos, y ocurre en personas con
edades mayores de 50 años (2,4,6).

Algunos comentarios acerca de otros diagnósticos más remotos incluyen las

siguientes enfermedades: la aterosclerosis de la aorta, que aunque siendo
patología muy frecuente, está relacionada a la edad y que se descartaría en
una paciente en la segunda década de la vida; también debemos considerar en
el diagnóstico diferencial a la coartación de la aorta, enfermedad congénita que
suele localizarse a nivel del istmo aórtico pero que no compromete la arteria de
manera difusa y polisegmentaria (1); mucho más raros son los tumores
primarios de la aorta, sarcomas que se presentan en ancianos,
28

comprometiendo a personas mayores de 50 años; la aortitis tuberculosa que

suele manifestarse comprometiendo la aorta torácica descendente y
abdominal, y más que una estenosis típica tiende a causar erosión de la pared
de los vasos con la formación de aneurismas verdaderos o falsos y que puede
complicarse con disección o ruptura de la aorta (incluso se ha postulado a la
tuberculosis como factor asociado o desencadenante de la Arteritis de
Takayasu) (2,7).

El síndrome pleuroparenquimal pulmonar en este caso con el hallazgo de

líquido pleural hemático, sugiere la posibilidad de ruptura de una estructura
vascular dilatada (aneurisma) o de una lesión muy vascularizada; no
descartándose la posibilidad del origen traumático durante la toracocentesis
(4).

En resumen: se trata de una paciente joven con una lesión aórtica crónica de
naturaleza inflamatoria, polisegmentaria, de extensión tóraco-abdominal, de
tipo oclusiva que determina la obstrucción total con el desarrollo de circulación
colateral múltiple, además de compromiso isquémico progresivo a nivel
abdominal y de miembros inferiores, complicado con hipertensión arterial,
insuficiencia renal e insuficiencia cardiaca; todo esto nos induce a pensar en el
diagnóstico de arteritis de Takayasu con compromiso aórtico del tipo III según
la clasificación angiográfica presentada. Como segunda posibilidad
planteamos: aortitis tuberculosa, que pudo estar asociada a ruptura de
aneurisma con aparición de un hemotórax espontáneo.

Existe además la posibilidad de la coexistencia de arteritis de Takayasu con

tuberculosis pulmonar. Se ha considerado que esta infección juega un rol
importante en la patogenia de la enfermedad de Takayasu, y existe una alta
prevalencia de enfermedad tuberculosa en pacientes con esta vasculitis (2).

Finalmente, mencionaremos que el diagnóstico clínico de arteritis de Takayasu

se basa en los criterios establecidos en 1990 por el American College of
Rheumatology (1,2). De acuerdo a ellos la angiografía es el criterio
fundamental; y se establece el diagnóstico definitivo mediante el estudio
29

histopatológico del tejido obtenido durante la cirugía para revascularizar ó por

necropsia como en el presente caso (5,7,8).

Discusión Anatomó- Patológico:

Dr. Roger Verona4

Se realizó una necropsia hallándose las siguientes lesiones:

Aneurisma de la aorta torácica de aproximadamente 7 centímetros de longitud

por 3 cm. de diámetro mayor, con una perforación de 3 milímetros que
condicionó un hemotórax derecho (Figura N°2). La pared de la aorta, en la
zona del aneurisma, así como en los segmentos proximales, se encontró
aumentada de espesor, con fibrosis y disección parcial; en el lumen había un
trombo hemático adherido a la pared (Figura N°3).

El estudio microscópico de la aorta reveló un marcado componente

fibroblástico, además de infiltrado inflamatorio crónico, que comprometía todo
el espesor de la pared especialmente las capas internas, provocando necrosis
tisular (Figura N°4); con presencia de linfocitos y monocitos. No se hallaron
granulomas. En los cortes de las arterias renales e iliacas se aprecia un
engrosamiento de la íntima con infiltrado linfocitario (Figura N°5).

Ambos riñones presentaban múltiples infartos de forma triangular de 4 a 15

milímetros de espesor. Además se identificaron zonas de necrosis isquémica,
de origen embólico.

En los pulmones se apreció varios focos de necrosis, de 5 a 12 milímetros de

tamaño, localizadas en zonas sub-pleurales. Las lesiones pulmonares
mostraron necrosis caseosa, con granulomas y células gigantes. Además todo
el parénquima pulmonar presentó membranas hialinas.

Con los hallazgos descritos se estableció el diagnóstico de arteritis de

Takayasu.

La arteritis de Takayasu en una arteriopatía inflamatoria crónica de etiología

desconocida que afecta a los grandes vasos, como la aorta y sus ramas
30

principales, y en menor extensión a las arterias pulmonares (10). La

inflamación afecta todas las capas arteriales provocando estenosis, oclusión,
dilatación y formación de aneurismas (11).

Se postula que las células involucradas en el proceso son linfocitos "T", células
presentadoras de antígenos y macrófagos. No se evidencia la presencia de
auto anticuerpos (12). Algunos autores han reportado asociación con infección
tuberculosa (14), en nuestro estudio observamos esta asociación; pero la
consideramos incidental (15).

Esta enfermedad fue descrita en 1908 por Takayasu como un síndrome clínico
caracterizado principalmente por trastornos oculares y una notable disminución
de los pulsos de las extremidades superiores, en relación con un
engrosamiento fibroso de la aorta, en especial del cayado y de sus ramas, con
estrechamiento o prácticamente oclusión de los orificios de salida o de los
segmentos más distales.

Predomina en mujeres adolescentes y entre la segunda y tercera década de la

vida. El síndrome es visto comúnmente en el Japón, sud este del Asia,
India(12). En nuestro medio no se conoce su incidencia.

De acuerdo a la distribución topográfica de las lesiones arteriales, la

enfermedad de Takayasu ha sido clasificada en 4 tipos anatómicos (13):

Tipo I: compromiso del arco y de los troncos supraorticos (41%).

Tipo II: Compromiso variable en extensión de la aorta descendente y sus

ramas(15%).

Tipo III: Compromiso de toda la aorta y sus (41%) ramas.

Tipo IV: Cualquiera de los tipos anteriores asociado a compromiso de la arteria

pulmonar (3%).

Este caso corresponde al tipo II.

31

En mayoría de pacientes los cambios macroscópicos consisten en el

engrosamiento irregular de la pared de la aorta, de sus ramas, con plegamiento
y engrosamiento de la íntima. Esta lesión es la responsable de la debilidad de
los pulsos que justifica la denominación de "enfermedad sin pulso". Las arterias
renales y coronarias pueden estar afectadas. Histológicamente, las lesiones
varían entre un infiltrado mononuclear de la adventicia, con manguitos peri-
vasculares de los vasa vasorum y una intensa inflamación mononuclear de la
media, una inflamación granulomatosa con abundantes células gigantes o una
necrosis parcelar de la media.

En algunos casos las lesiones pueden ser indistinguibles de las de una arteritis
de células gigantes. Por consiguiente, el diagnóstico diferencial de las lesiones
activas de células gigantes de la aorta se basa en gran medida en la edad del
paciente, de modo que la mayoría de las lesiones de células gigantes de la
aorta de los enfermos jóvenes se diagnostican como arteritis de Takayasu (11).

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