Caso de La Sangre Dorada

Titulo: Sangre dorada en varios artículos
Autores:
Rhnull: a rare blood group phenotype
 Adnan Qureshi, Muhammad Salman, Bushra Moiz
Red Cell Membrane and Cation Deficiency in Rh Null Syndrome (Discusión)
 Samir K. Ballas
 Margaret R. Clark
 Narla Mohandas
 H.F. Colter
 M.S. Caswell
 M.O. Bergren
 H.A. Perkins
 S.B. Shohet
Una aguja en un pajar (Discusión)
 Fabrício Marques
Resumen: Vale (pueden editar o agregar si quieren)

El fenotipo Rhnull es un conjunto de sangre raro caracterizado por la carencia de expresión de
todos los antígenos Rh (D, C, c, E y e) en los glóbulos rojos. El valor clínico de su reconocimiento
es que estos pacientes padecen de síndrome de Rhnull asociado con glóbulos rojos
osmoticamente frágiles denominados estomacitos con anemia hemolítica crónica subsiguiente
de nivel variable.
Informamos aquí de un raro fenotipo de Rhnull en una mujer embarazada que se detectó como
parte del trabajo prenatal de rutina para la detección e identificación de anticuerpos de
glóbulos rojos.
Introducción cartel: Juanpa

El síndrome de Rh nulo, conocido coloquialmente como “sangre dorada”, es un tipo de sangre
que se caracteriza porque los eritrocitos no cuentan ni con antígenos A, B ni ninguno de los 61
antígenos tipo Rh, por lo cual este tipo de sangre puede mezclarse con cualquier otra sin que
sea rechazada. Este tipo de sangre es sumamente extraño, de hecho, solo se han conocido
cerca de 43 casos de personas con Rh nulo en todo el mundo. Los pocos pacientes que
presentan este tipo de sangre son propensos a sufrir anemia hemolítica, estomacitosis y
anormalidades en las membranas plasmáticas. Esta condición se caracteriza por ser autosómica
recesiva.
Presentación del caso de la sangre dorada: Andy

 Mujer
 22 años
 Embrazada
 Previamente identificada con tipo sanguíneo A Rh(D) negativo.
 Se le detectaron anticuerpos contra glóbulos rojos y fue referida al laboratorio AKUH
clínico para identificar el tipo de anticuerpo.
 Tiene antecedente de anemia crónica de severidad media a elevada, no responsiva a
terapias de hierro y otros suplementos.
 Es su segundo embarazo.
o No tuvo complicaciones y nació un bebé masculino sano.
 No tiene antecedentes de aborto, aborto espontáneo, o cualquier pérdida fetal.
 No tiene antecedentes de transfusión de sangre.
 Sus padres tuvieron un matrimonio consanguíneo.
Protocolo de estudio: Isa

La paciente, una embarazada de 22 años, llegó al consultorio por su segundo embarazo. Ella
había sido previamente identificada con el tipo sanguíneo A Rh (D) negativo. En su historial
clínico sólo destacaba una anemia crónica de nivel leve a moderada, sin embargo, ante pruebas
con hierro y otras vitaminas no respondió al tratamiento.
Éste, como antes fue mencionado es su segundo embarazo, el primero dando fruto a un bebé
masculino sano.
Su historia familiar revelaba que sus padres eran un matrimonio cosanguíneo, ella fue una de 5
hijos, los demás nunca presentaron anemia ni algún otro síntoma que podría dar a sospechar
alguna afección en sangre.
Fue referida al laboratorio clínico AJUH para identificación de anticuerpos. Se repitieron sus
pruebas ABO y D, así como la de anticuerpos de glóbulos rojos. Al ver que el suero se aglutinaba
en los 4 glóbulos rojos del panel probados y salir sus pruebas directas de antiglobulina y
autocontrol negativas tecnólogos realizaron un trabajo serológico más detallado, incluyendo la
tipificación de varios antígenos de glóbulos rojos.
Algunos fenotipos fueron identificados por hemaglutinación en gel con anticuerpos
monoclonales específicos para los antígenos Rh. Las pruebas fueron hechas varias veces y se
comprobaron con pruebas manuales de tubo. Gracias a estos estudios los glóbulos rojos se
identificaron como grupo sanguíneo A, Rh nulo.
Tras estos hallazgos, se le solicitaron más pruebas de sangre que mostraron que Hb: 10,8 gm/dl,
Hct: 32,6%, MCV:100 fl, MCH 25,9 pg: y MCHC 35,2 g/dl. Su recuento diferencial de glóbulos
blancos y plaquetas estaban dentro del rango normal. El recuento de reticulocitos fue del 9% y
la fragilidad osmótica de los glóbulo de rojos aumentó, con una MCF de 0,70 gm/dl tras una
incubación. La electroforesis de hemoglobina reveló HbA y HbA2 normales sin elevación de Hbf.
Todas estas pruebas llevaron al diagnóstico del fenotipo Rh nulo en la paciente. Se hipotetiza
que la paciente desarrolló anticuerpos anti- Rh 29 (anticuerpo más común detectado en
entornos similares). No obstante, por la falta de equipos e instalaciones más especializados no
fue posible realizar más pruebas.
Discusión: Charlie
En el caso clínico expuesto (primer articulo), la paciente pakistaní de 22 años quien estuvo
embarazada en dos ocasiones, tuvo antecedentes de anemia solamente en su segundo
embarazo, en un artículo que publicó "Pesquisa, FESP", mencionan que una bebe nació con
anemia hemolítica debido a que su tipo de sangre al ser Rh nulo, sus hematíes se estaban
viendo destruidos por sus mismos anticuerpos que heredó de la madre.
En un tercer articulo (3), al final de los estudios de sangre de una paciente estadounidense con
anemia macrocítica, con reticulocitosis (15%-20%) de larga duración muestra una gran cantidad
de esferocitos, estomatocitos y policromaría, generando un aumento en la fragilidad osmótica,
sugiriendo un incremento de células de agua con contenido de catión RBC, por lo tanto
reduciendo las mismas células de agua, es decir deshidratándose, por la alta densidad de RBC.
Al estos subir la Cantidad de Globulos Rojos y el agua cellar bajo. Esto genera una
deshidratación celular, porque la densidad de los Glóbulos Rojos aumenta.
En los tres casos expuesto se evidencia una anemia que es un rasgo constante.
Conclusión: Vale
El síndrome de deficiencia de Rh resulta de la ausencia (Rhnull) o reducción severa (Rhmod) de
antígenos del conjunto de sangre Rh. Ciertos individuos de Rhnull fueron identificados gracias a
la existencia de anticuerpos Rh en sus sueros, mientras otros fueron detectados con fenotipo
Rh de rutina de los glóbulos rojos.
El trastorno nace una vez que las personas heredan, de forma autosómica recesiva, un gen
supresor no referente con el locus RH (tipo regulador) o un alelo silencioso en el propio locus
(tipo mórfico).
Los individuos Rhnull inmunizadas en contestación a la transfusión o el embarazo han

producido anticuerpos que varían en especificidad, a partir de anti-e o anti-C aparentemente
directos hasta diversos ejemplos que reaccionaron con todos los glóbulos rojos probados. Este
anticuerpo, considerado "rh anti-total", se le dió la denominación numérica anti-Rh29.3 En este
informe, la paciente pakistanín posiblemente se inmunizó a lo largo del embarazo o en el parto
y el anticuerpo presente en los sueros de los pacientes reaccionó con cada una de las células
probadas y, por consiguiente, ha sido etiquetado como anti-total Rh. (Anti- Rh29)
Las anomalías clínicas, hematológicas y biológicas relacionadas con este raro trastorno indican
que perjudica a la totalidad de la membrana de los glóbulos rojos y es notable en este informe
con anemia hemolítica esferocítica, estomatocitosis e incremento de la fragilidad osmótica de
los glóbulos rojos. En esta situación, no se han realizado pruebas genéticas extras para la
mutación subyacente para la caracterización del tipo regular o amorfo y los estudios de familia
amplia gracias a la carencia de disponibilidad de muestras importantes.
Referencias:
1. Qureshi A, Salman M, Moiz B. Rhnull: a rare blood group phenotype. J Pak Med Assoc
[Internet]. 2010 [citado el 9 de octubre de 2022];60(11):960–1. Disponible en:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21375204/
2. Ballas SK, Clark MR, Mohandas N, Colfer HF, Caswell MS, Bergren MO, et al. Red cell
membrane and cation deficiency in Rh null syndrome. Blood [Internet]. 1984;63(5):1046–
55. Disponible en:
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0006497120834156
3. Marques F. Una aguja en un pajar [Internet]. Fapesp.br. [citado el 9 de octubre de 2022].
Disponible en: https://revistapesquisa.fapesp.br/es/una-aguja-en-un-pajar/

Caso de La Sangre Dorada

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Caso de La Sangre Dorada

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Caso de La Sangre Dorada

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Titulo: Sangre dorada en varios artículos

Resumen: Vale (pueden editar o agregar si quieren)

Introducción cartel: Juanpa

Presentación del caso de la sangre dorada: Andy

Protocolo de estudio: Isa

Los individuos Rhnull inmunizadas en contestación a la transfusión o el embarazo han

También podría gustarte