La Tromboastenia de Glanzmann

LIDIA FIORELLA AGUILAR VALENCIA
TROMBOASTENIA DE GLANZMANN
La Tromboastenia de Glanzmann es una alteracin de las plaquetas que se produce por

la ausencia, reduccin o disfuncin del complejo receptor especfico de membrana; la
Glicoprotena IIb-IIIa (GP IIb-IIIa) que pertenece a la familia de las integrinas,
caracterizadas por ser receptores de adhesin que reconocen una secuencia peptdica
Arginina-Glicina-Ac. Asprtico (RGD) en sus respectivos ligandos.
Cuando las plaquetas son activadas en el plasma, el complejo glicoproteico IIb-IIIa,
experimenta uno o ms cambios conformacionales para unirse al fibringeno, el cual es
un ligando bivalente que forma puentes de unin con las plaquetas activadas.
La Tromboastenia de Glanzmann se clasifica en tres tipos:
Tipo I: niveles indetectables a menos del 5% de GPIIb/IIIa funcional.

Tipo II: 5 a 20% de GP funcional.
Tipo III: niveles de GP >20%
La base molecular se asocia a anomalas cuantitativas y/o cualitativas de la integrina

alpha IIb beta3. Este receptor media la unin de las protenas de adhesin que unen los
agregados plaquetarios y que asegura la formacin del trombo en los vasos sanguneos
lesionados.
La Tromboastenia de Glanzmann presenta una gran variabilidad clnica: algunos
pacientes solamente tienen tendencia a presentar hematomas con contusiones mnimas,
mientras que otros tienen hemorragias frecuentes, graves y potencialmente fatales. El
lugar de sangrado est bien definido: prpura, epistaxis, hemorragia gingival, y
menorragia son caractersticas prcticamente constantes; la hemorragia gastrointestinal
y la hematuria son menos comunes. En la mayora de los casos, los sntomas de
sangrado se manifiestan rpidamente despus del nacimiento, a pesar de que la
Tromboastenia de Glanzmann se diagnostique ocasionalmente en etapas posteriores.
El diagnostico se basa en:
-
La asociacin de sangrado mucocutneo,

La ausencia de agregacin plaquetaria en respuesta a todos los estmulos
fisiolgicos,
El recuento y morfologa plaquetaria normales.
La deficiencia o la no funcionalidad de la alpha IIb beta3 plaquetaria se debe confirmar

siempre, mediante, por ejemplo, citometra de flujo.
Criterios diagnsticos de la Tromboastenia de Glanzmann:
-
Sangrado tipo hemostasia primaria (prpura, epistaxis, sangrado gingival,

menorragia en la mujer).
La severidad del sangrado vara desde la presencia de hematomas (moratones)
fciles, indistinguibles de los normales, hasta el sangrado mucocutneo severo y
recurrente.
Tiempo de sangra normal o prolongada.
Alteracin de las GP IIb y/o IIIa.
LIDIA FIORELLA AGUILAR VALENCIA

TROMBOASTENIA DE GLANZMANN
Defectos en la agregacin plaquetaria inducidos por agonistas; en ADP, ADR,

colgeno, araquidnico y trombina.
Agregacin con ristocetina normal.
Niveles indetectables o casi normales de fibringeno intraplaquetario.
Retraccin del cogulo ausente o casi normal.
Recuento, tamao y morfologa plaquetaria normales.
La epistaxis y el sangrado gingival, pueden controlarse en la mayora de los casos con

medidas locales, incluyendo el taponaje y la hemostasia tpica con geles de trombina.
El cuidado dental regular es una medida de prevencin imprescindible. La menorragia
severa es frecuente; muchas veces se asocia con un endometrio excesivamente
proliferativo causado por dominancia estrognica. Los progestgenos pueden ser
eficaces en esta situacin. El sangrado GI severo es infrecuente. Deber prestarse
atencin a la anemia por ferropenia crnica.
Los sangrados ms graves suelen verse tras traumatismos o procedimientos invasivos.
El embarazo y, en particular, el parto presentan riesgo de sangrado grave, siendo
necesaria la transfusin de plaquetas pre y post parto.
Cuando se produce hemorragia en la Tromboastenia de Glanzmann, se intenta corregir
inicialmente con transfusiones de plaquetas. Las unidades que se transfunden varan,
segn la magnitud de la misma.
Actualmente, el Factor VII activado humano recombinante (rVFIIa) est indicado en
pacientes con Tromboastenia de Glanzmann con anticuerpos a la GP IIb-IIIa y/o HLA.
Aunque la Tromboastenia de Glanzmann puede ser una enfermedad hemorrgica grave,
el pronstico es excelente con una cuidadosa atencin de apoyo. La mayora de los
pacientes adultos se encuentran en buen estado de salud y su enfermedad tiene un efecto
limitado en su vida diaria. La muerte por hemorragia en los pacientes diagnosticados es
rara a menos que se asocie a traumatismos o a otras enfermedades (por ej. cncer).

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