Ciruga y Cirujanos

Volumen
Volume

71

Nmero
Number

Enero-Febrero
January-February

2003

Artculo:

Peritonitis esclerosante encapsulante.

Reto diagnstico y teraputico para el
cirujano general

Derechos reservados, Copyright 2003:

Academia Mexicana de Ciruga

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Cir Ciruj 2003; 71: 61-65

Peritonitis esclerosante encapsulante. Reto diagnstico y

teraputico para el cirujano general
Dr. Mauricio de la Fuente-Lira,* Dr. Gilberto Cornejo-Lpez,* Dr. Jos Luis Martnez-Ordaz,*
Dr. Guillermo Becerril-Martnez,* Dr. Teodoro Romero-Hernndez*
Resumen

Summary

La obstruccin intestinal es uno de los cuadros abdominales

ms frecuentes que ocupan al cirujano general. Una de las causas poco frecuentes de obstruccin mecnica del tubo digestivo es la peritonitis esclerosante encapsulante (PES). Es una
entidad en la cual se desarrolla una intensa fibrosis de los componentes de la membrana peritoneal, dando como resultado la
adhesin firme de los rganos intraabdominales. La PES puede presentarse de forma primaria o secundaria, en cualquiera
de ellas es una forma de fibroesclerosis peritoneal que ocasiona cuadros de oclusin intestinal de difcil resolucin, con presentacin de mltiples complicaciones y lesiones. En relacin
a su etiologa y frecuencia se sabe poco, se considera multifactorial, se asocia a neoplasias, txicos, medicamentos o idioptica. En este artculo se exponen tres casos de peritonitis encapsulante esclerosante y los posibles factores que juegan un
papel importante en el desarrollo de esta entidad poco frecuente.

Intestinal obstruction is one of the most frequently abdominal

problems that concern general surgeons. One of the infrequent
causes of mechanical obstruction is sclerosing encapsulating
peritonitis (SEP); this entity causes intense fibrosis of the components in the peritoneal layer, resulting in adhesion of abdominal organs. SEP can be primary or secondary; both are a
type of peritoneal fibrosclerosis that causes intestinal obstruction with difficult resolution and a great number of complications. In terms of frequency and etiology, there are few data,
and the problem is considerated a multifactorial disease with
association to neoplasms, toxics, drugs, and idiopathic form.
This article presents three cases of sclerosing encapsulating
peritonitis and the possible factors that play an important role
in the development of this infrequent entity.

Palabras clave: obstruccin intestinal, peritonitis esclerosante encapsulante, adherencias.

Key words: Intestinal obstruction, Sclerosing encapsulating

peritonitis, Adhesions.

Introduccin
La peritonitis esclerosante encapsulante ha sido reportada bajo diferentes denominaciones, en 1907 Owtschinnikov
introduce el trmino Peritonitis chronica fibrosa incapsulata, para denominar una serie de alteraciones y hallazgos
macroscpicos del peritoneo que ocasionaban oclusin intestinal, Winnen en 1921 utiliza el trmino Zuckergussdarm (Intestino con capa de azcar), Hartmann en 1942
lo modifica por Peritonitis fibroplstica. En 1968 Black
publica un caso en un paciente femenino de 8 aos de edad,
* Mdico adscrito al Servicio de Ciruga Gastrointestinal del Centro
Mdico Nacional Siglo XXI IMSS Mxico DF.
Solicitud de sobretiros:
Dr. Mauricio de la Fuente Lira
Paseo de la Reforma No. 2608 piso 9.
Colonia Lomas Altas. Deleg. Miguel Hidalgo.
C.P. 11950. Mxico, DF.
Tel. 5081-8245 al 50, 5516-0794/95.
E-mail: [email protected]
Recibido para publicacin: 02-10-2002.
Aceptado para publicacin: 18-12-2002.

Volumen 71, No. 1, enero-febrero 2003

posterior a traumatismo contuso de abdomen, estableciendo una probable relacin con el hemoperitoneo(7). Es hasta
1974, cuando se publica una probable relacin etiolgica
con el uso de B-bloqueadores, la cual fue corroborada por
mltiples reportes posteriores(1,2). Jackson en 1977, reporta la experiencia personal en el manejo quirrgico de esta
patologa, con una serie de seis casos, en los que el antecedente importante y probablemente relacionado es el uso de
practolol. A partir de 1980 se establece una relacin entre
peritonitis encapsulante esclerosante y dilisis peritoneal
continua(3). Con el paso de los aos y la presentacin de
nuevos casos se han establecido nuevas asociaciones como
son: peritonitis bacteriana espontnea(4), colocacin de derivacin peritoneo venosa de Leveen en pacientes con cirrosis heptica y ascitis(5), sarcoidosis peritoneal primaria(6),
sndrome carcinoide, asbestosis y fiebre familiar del mediterrneo(8). En el presente artculo se reportan tres casos
con etiologas diversas.

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Caso 1
Femenino de 22 aos sin antecedentes de importancia con
cuadro clnico caracterizado por dolor abdominal de tipo cli-

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De la Fuente-Lira M y cols.

co localizado en ambas fosas ilacas, sin irradiaciones, acompaado de vmito y evacuaciones lquidas de una semana de
evolucin, recibi manejo mdico en medio privado sin mejora, el ultrasonido mostr lquido libre en cavidad peritoneal y
quiste de ovario de conformacin mixta en ovario izquierdo.
Se realiz laparotoma exploradora en medio privado encontrando tumor de ovario bilateral y seis
:roplitros
odarobale
de ascitis,
FDP
se
realiz salpingooforectoma bilateral, el reporte histopatolgico de tumor de clulasVC
de la
edgranulosa,
AS, cidemihparG
maligno, a los 18 das
present cuadro de obstruccin intestinal, reingresando al hospital se le repiti laparotoma exploradora encontrando
arap
enfermedad granulomatosa de epipln y mltiples adherencias, con
asas de intestino
acidmoiB
friables
arutaretiL
de textura:cihpargideM
acartonada y ascitis, se envi a nuestro hospital en donde la revisin de laminillas report
tecoma luteinizante, se manej con ayuno, esteroides, y nutricin parenteral, metilprednisolona y succin nasogstrica continua, se mejoraron sus parmetros nutricionales parcialmente
porque cursaba con hipoalbuminemia persistente.
La tomografa de abdomen mostr colecciones perigstricas y engrosamiento de la pared de asas intestinales.
Se someti a laparotoma exploradora encontrando cavidad abdominal congelada con presencia de membranas fibrinoides gruesas que envolvan asas de intestino y estmago, se libraron asas de adherencias y drenando colecciones,
as como gastrostoma.
Se tomaron biopsias de peritoneo, epipln con reporte
transoperatorio de fibromatosis tipo desmoide.
La paciente tuvo una evolucin postoperatoria trpida, presentando al cuarto da disnea y dolor torcico sbito con datos
de falla de bomba y edema pulmonar, sospechndose tromboembolia pulmonar, falleciendo, la familia no autoriz necropsia.

men con datos compatibles con obstruccin intestinal y una

serie esofagogastroduodenal en la cual se observa prdida de la
anatoma gstrica normal, poca distensibilidad de las paredes
sin lesiones visibles en la mucosa. Colon por enema que demostr estenosis larga de la unin rectosigmoidea, con perfil
colnico espiculado, prdida de las austras y aspecto nodular
sustradode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c
de
la mucosa en colon descendente, adems de otra zona de
estenosis larga en colon transverso. Posteriormente se realiza
endoscopia con hallazgo de compresin extrnseca de cmara
gstrica, inadecuada distensin de la misma y sin lesiones aparentes en la mucosa, la colonoscopia demuestra zonas de estenosis a los 25 y 40 cm del margen anal con lesiones en la mucosa de aspecto en empedrado, de las cuales se toma una serie de
biopsias reportndose mucosa colnica con inflamacin inespecfica. Por la persistencia de obstruccin mecnica intestinal
se decide realizar laparotoma exploradora, con hallazgos de
aumento en el grosor normal y fibrosis de la grasa preperitoneal, peritoneo parietal fibroso y aumentado de grosor, fibrosis
importante del peritoneo visceral, formando adherencias densas entre las vsceras intraabdominales, abundante lquido de
ascitis, dificultad para localizar estructuras como estmago debido a la gran reaccin peritoneal. Se realiza gastrostoma, toma

Caso 2
Paciente femenino de 35 aos de edad, con los siguientes
antecedentes de importancia: obrero en fbrica de plsticos, con
exposicin a solventes por espacio de 10 aos. Cesrea por desproporcin cefalo-plvica en 1985, y en 1992 por cesrea previa. Inicia su padecimiento en diciembre de 1996 con dolor
abdominal clico generalizado, distensin abdominal, obstipacin y constipacin con remisiones y exacerbaciones del cuadro. En febrero de 1997 es estudiada y admitida en hospital de
ginecoobstetricia, en donde se le realiza ultrasonido abdominal, detectndose la presencia de quiste dependiente de ovario
derecho, siendo quirrgicamente el 12 de febrero de 1997, con
hallazgos de abundante lquido de ascitis, adherencias y engrosamiento de epipln, tomndose biopsia, el reporte histopatolgico que seala proceso inflamatorio inespecfico, la evolucin postoperatoria no fue adecuada, presentando datos de obstruccin intestinal, razn por la cual fue enviada a nuestro
hospital. A su ingreso se realiza radiografa de trax la cual
demuestra derrame pleural izquierdo, la radiografa de abdo-

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Figura 1. Radiografa de abdomen simple en la cual se observa dilatacin de asas de intestino delgado con niveles
hidroareos, distribucin anormal del gas probablemente
secundario a oclusin mecnica.

Ciruga y Cirujanos

Peritonitis esclerosante encapsulante

de biopsias de peritoneo, fibrosis y pared gstrica, se coloca

sonda de gastrostoma y se da por terminada la operacin.
La evolucin de la paciente fue trpida, permaneciendo con
cuadro de obstruccin intestinal, altos gastos por gastrostoma,
la cual desarrolla fstula de alto gasto al 15 da postoperatorio y
progresin de la esclerosis peritoneal. Se inicia manejo con
colchicina y metilprednisolona sin buena respuesta, desarrollando derrame pleural bilateral de predominio izquierdo y datos radiolgicos de engrosamiento pleural, colocndose sonda
de pleurostoma, que drenaba diariamente abundante lquido
serohemtico. Presenta deterioro de sus condiciones con insuficiencia respiratoria y acidosis metablica, requiriendo intubacin endotraqueal y fallece a los 85 das de estancia.
Los hallazgos de autopsia fueron los siguientes: esclerosis peritoneal intensa, abdomen congelado e incidentalmente un adenocarcinoma gstrico de tipo difuso con intensa
reaccin desmoplsica.

como dilisis peritoneal, sin buena respuesta, por lo que se

decidi someter a laparotoma exploradora por cuadro de oclusin intestinal. Durante la operacin se encontr importante
reaccin de fibrosis en el epipln, retraccin del mesenterio,
mltiples adherencias fibrosas, asas de intestino delgado de
consistencia acartonada con engrosamiento de la serosa y
mltiples granulomas, se intent el despegamiento sin xito,
por lo que slo se tomaron biopsias y se coloc sonda de gastrostoma y se repararon algunas lesiones incidentales. Se
manej con nutricin parenteral total, succin continua por
gastrostoma, hemodilisis y antibiticos. Su evolucin fue
mala, falleciendo a los 87 das de estancia por problemas relacionados a la insuficiencia renal y sepsis.

Caso 3
Paciente masculino de 45 aos de edad con antecedente de
insuficiencia renal crnica secundaria a diabetes mellitus tipo
1 de 20 aos de evolucin tratada con dilisis peritoneal continua ambulatoria. Inici su padecimiento con un cuadro de
dolor abdominal de tipo clico generalizado sin irradiaciones
acompaado de nusea, vmito, evacuaciones diarreicas y fiebre de cuatro das de evolucin. Se manej mdicamente durante diez das a base de descompresin gastrointestinal con
sonda nasogstrica reposicin de lquidos y electrolitos, as
Figura 3. Microfotografa que muestra importante fibrosis y
calcificaciones de la membrana peritoneal, as como prdida de su arquitectura (HE).

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Figura 2. Tomografa axial computada del abdomen, corte a
nivel del hueco plvico, en donde se observa dilatacin importante de asas de intestino delgado, engrosamiento de la
pared intestinal, colecciones lquidas interasa y engrosamiento del peritoneo.

Volumen 71, No. 1, enero-febrero 2003

Figura 4. Microfotografa en donde se demuestra prdida

de la arquitectura de la membrana peritoneal con reaccin
inflamatoria intensa y fibrosis (HE).

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De la Fuente-Lira M y cols.

Las biopsias tomadas en el transoperatorio sealaron fibromatosis de tipo desmoide.

Discusin
La peritonitis esclerosante encapsulante es una reaccin de
fibroplasia peritoneal, la cual generalmente afecta la totalidad
de la serosa que cubre al intestino delgado, causando problemas como son acortamiento y angulacin intestinal, con subsecuente obstruccin subaguda. Esta membrana fibrosa puede estar
adherida y cubriendo otros rganos como son estmago, colon
transverso e hgado, con menor frecuencia se encuentra adherida a sigmoides sin causar obstruccin en estas estructuras(2). El
cuadro clnico puede presentarse de igual manera, como un
cuadro de obstruccin intestinal parcial o total, con todas las
variantes posibles de ste, ya sea de manera aguda o como trastornos de la motilidad, dolor crnico generalizado, acompaado de distensin abdominal, nusea y vmito. A la exploracin
fsica es frecuente encontrar lquido de ascitis y en algunos casos la presencia de tumor abdominal de grandes proporciones,
radiolgicamente existen una serie de datos los cuales son sugestivos del diagnstico. En la placa simple de abdomen se encuentran datos de motilidad intestinal alterada, con niveles hidroareos en todos los pacientes, el sitio ms frecuente es el
intestino delgado, pero en algunos casos se ven stos en colon,
adems se encuentra dilatacin intestinal con predominio hacia
el mesogastrio, separadas entre s desde 5 a 13 milmetros, sospecha de engrosamiento de la pared intestinal y edema de la
misma con signo de la huella de dedo. El trnsito intestinal
con material de contraste muestra un aumento marcado en el
tiempo que tarda el contraste en alcanzar la vlvula ileocecal, y
en algunos casos con detencin del mismo en intestino delgado, sin la imagen radiolgica sugestiva de bridas. Con estudios
de ultrasonido en algunos casos se logra apreciar engrosamiento de la pared intestinal y colecciones lquidas loculadas. El
estudio que proporciona mayores datos es la tomografa axial
computada, la cual puede demostrar engrosamiento del peritoneo visceral y parietal, dilatacin de asas intestinales, colecciones lquidas y niveles hidroareos intraintestinales(14,16).
El engrosamiento y fibrosis de la serosa, obedece a un proceso inflamatorio que transforma la membrana peritoneal en
una gruesa capa de tejido fibroso, con proliferacin de tejido
fibroconectivo, ste, eventualmente reemplaza el recubrimiento
mesotelial en las hojas parietal y visceral del peritoneo.
Desde su reporte inicial, se han supuesto numerosos mecanismos fisiopatolgicos, entre los que cabe mencionar: peritonitis retrgrada, va trompas de Falopio, en los reportes de
casos de mujeres jvenes sin antecedentes de importancia, la
cual no fue demostrable al momento de la exploracin quirrgica(9); de igual manera se menciona la probable presencia de
bacterias(4), micobacterias(6), y, algunos reportes aislados mencionan una probable relacin con esporas de hongos, espec-

ficamente las del hongo Claviceps fusiformis el cual crece en

el cereal mijo perla (BAJRA), abundante en la regin del Rajasthan(10), sndrome carcinoide, asbestosis, trauma contuso
abdominal con hemoperitoneo y fiebre del mediterrneo(8).
Existen otros factores etiolgicos con los que se establece una relacin ms sencilla de comprender, ya que constituye un antecedente importante. Como los ms importantes
se encuentran la dilisis peritoneal continua ambulatoria
(DPCA), uso de beta-bloqueadores del tipo del practolol y
derivacin ventrculo peritoneal(6). Dentro de los factores de
etiologa probable durante la DPCA se encuentran:
a) peritonitis recurrente secundaria a catter de dilisis, b)
presencia de molculas de acetato en la solucin dialtica, c)
uso de antihipertensivos B-bloqueadores (practolol) y, d) uso
de antispticos al momento del recambio de bolsa de solucin
dialtica(11). En relacin a este ltimo probable factor etiolgico, en 1985 se realiza un estudio en el que 162 pacientes sometidos a dilisis peritoneal se agrupan en 3 categoras, de
acuerdo al antisptico utilizado durante el recambio de bolsa,
demostrndose un incremento en la incidencia de peritonitis
esclerosante en el grupo de pacientes que utilizaron solucin
de clorhexidina en alcohol, de 54 pacientes estudiados 11 desarrollaron peritonitis esclerosante, a diferencia de los grupos
con preparados a base de yodo y alcohol metlico/yodo (43 y
65 pacientes respectivamente) en los cuales no se present
peritonitis. Estos resultados se llevaron a laboratorio, se realiz un estudio piloto en ratas, con similar metodologa demostrndose lo siguiente: 1) la solucin de clorhexidina en alcohol aumenta 20 veces la cantidad de partculas en el lquido
dialtico. 2) estas partculas fueron filtradas y observadas con
microscopia electrnica, demostrando ser fragmentos plsticos mayores a 2 micras. 3) las ratas que recibieron la solucin
conteniendo clorhexidina en alcohol desarrollaron grados variables de edema submesotelial, adems de infiltrado inflamatorio crnico y degranulacin de mastocitos. 4) los grupos
control no mostraron ninguna de estas alteraciones(12).
Existe otra hiptesis, en la cual se describe un probable
mecanismo en el que la peritonitis, al ser tratada con antibiticos intraperitoneales, genera cierto grado de fibrosis en
la serosa, al mismo tiempo las toxinas bacterianas, activan al
macrfago, con la subsecuente produccin de interleucina
1, activacin de fibroblastos y formacin de depsitos de
colgena, sin embargo el mecanismo por el cual se rompe el
equilibrio entre la formacin y degradacin de colgena, no
se explica adecuadamente(11). Un mecanismo que pudiera
explicar esto, es el propuesto para los B-bloqueadores, en el
cual hay una interferencia en la supresin B-adrenrgica en
la produccin de colgena adems de una accin estabilizadora de lisosomas por catecolaminas(8).
El curso de la enfermedad es generalmente progresivo, se
ha reportado aparicin de este tipo de peritonitis desde 9 semanas posteriores a una apendicectoma sin complicaciones(9).

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Ciruga y Cirujanos

Peritonitis esclerosante encapsulante

La peritonitis esclerosante encapsulante puede clasificarse de acuerdo a su edad de presentacin y factores asociados
en los siguientes tipos(1):
1. Idioptica
a) Adolescente
b) Adulto
2. Secundaria
a) Sistmicamente inducida
I) B-bloqueadores
II) Asbestosis
b) Induccin local
I) Traumatismo abdominal contuso
II) Dilisis peritoneal
III) Derivacin ventrculo peritoneal
3. Local sistmico
a) Sarcoidosis
b) Sndrome carcinoide
c) Fiebre del Mediterrneo
d) Neoplasias

rosante asociada a tecoma ovrico y otras neoplasias es una

entidad rara y constituye un fenmeno intrigante, se han reportado un total de 15 casos en la literatura, y los enfermos se
presentan con fibrosis reactiva peritoneal y obstruccin intestinal requiriendo cirugas extensas y complicaciones quirrgicas
que conllevan una mortalidad elevada.
Referencias
1.
2.
3.

4.

5.

6.

El examen histopatolgico es de gran importancia porque

deben descartarse problemas asociados a la peritonitis esclerosante, como el sndrome carcinoide(8), sarcoidosis peritoneal(17,18), asbestosis(8), y otros problemas granulomatosos del
peritoneo. La imagen microscpica tpica de esta alteracin es
la fibrosis submesotelial o incluso la prdida del mesotelio, con
algunos granulomas no especficos o sin ellos, no se observan
generalmente cuerpos extraos como talco o materiales orgnicos(9). Al microscopio electrnico, se sugiere que los fibroblastos y otras clulas presentes pueden ser clulas mesenquimatosas submesoteliales reactivas(8). Los resultados del estudio histopatolgico, coinciden en reportar con frecuencia datos de
inflamacin inespecfica con abundante fibrosis, hialinizacin
y escaso infiltrado linfoctico(1,3,4,7,8,13).
El manejo quirrgico es de gran dificultad, debido a que se
trata de un proceso adherencial masivo que afecta la totalidad
del intestino delgado, con reas de gran dilatacin. El objetivo
es la liberacin del intestino, en algunos casos reportados se
menciona un plano de diseccin entre el asa y la capa de fibrosis(1, 2, 9, 10, 17-20), mientras que en otros casos, la lisis de las
adherencias resulta de gran dificultad ya que no existe un plano
de diseccin(11, 21), al parecer la fibrosis forma parte de la pared
intestinal, ya que al intentar la liberacin, resulta en la produccin de mltiples perforaciones. La morbilidad y mortalidad
operatoria se estima hasta del 50% en algunos casos(14), dependiendo de la etiologa sta puede variar desde 6% para los pacientes jvenes con la presentacin idioptica, 28% en adultos
y hasta 80% en los pacientes con dilisis peritoneal(1). Existen
reportes que sugieren tratamiento a base de colchicina y prednisona en pacientes con mesenteritis esclerosante(22), en estos
casos no se encontr alterado el peritoneo. La peritonitis escle-

7.
8.
9.
10.
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