Archivos de La Sociedad Española de Oftalmología
Archivos de La Sociedad Española de Oftalmología
Archivos de La Sociedad Española de Oftalmología
DE LA SOCIEDAD ESPAOLA
DE OFTALMOLOGA
1975 Octubre
Nuestra experiencia en trabeculectoma
A. Casado Rosas; M. A. Cuello Salamero; A. de Vicente; A. J. Marn Carrero; J. Ruiz B.; J. A.
Escolar Gonzlez; J. Jimnez Sindreu 1009
Melanocitoma del nervio ptico
F. Loscos Piol; M. Tovar; A. Fernndez 1013
Biometra en el ojo afquico
Luis Felipe Gmez Garca; Serafn Rodrguez Bayo; Julin Garca Snchez 1021
Enfermedad de Bowen
M. Ruiz-Constantino Burgos; L. Garca Snchez; F. Salado Marn 1031
Consideraciones en torno a dos casos de Sndrome de van der Hoeve
J. Miralles de Imperial Mora Figueroa; M. Jos Vinuesa Silva; J. Garca Snchez 1037
Consideraciones anatomopatolgicas sobre la enfermedad de Mickulizc
Jos Luis Lpez Luque 1043
El estado del vtreo como factor indicativo en la profilaxis del desprendimiento de la retina
Antonio Vena 1049
Estudio estadstico de los resultados operatorios en el desprendimiento de retina. I. Parte: En
funcin del estado del ojo, tiempo de evolucin, extensin, refraccin y edad
J. L. Menezo; R. Surez Reynolds; J. Francs 1053
Catarata busulfnica
J. M. Soler Sala; R. Rosell Costa; J. Sans-Sabrafen 1065
Sndrome de Ehlers-Danlos
M. Quintana; R. Riu; J. Vidal; C. Benasco; J. A. Berniell 1071
Coeficiente de distensin corneal en el glaucoma infantil
J. Gil Gibernau; S. Giro Barella; J. Callizo Toms 1081
Trabculo-Schlemmectomia antiglaucomatosa
J. Murube; Ojeda; del Rosario; Matn; De la Rosa 1087
El lser de rub (Aplicaciones en Oftalmologa)
Manuel Dolcet Cort 1099
or
los
D octores
A. C A SA D O R O SA S, M. A . CU ELLO SA L A M E R O , A. DE VIC E N TE ,
A. J. M A R IN C A R R E R O , J. R U IZ B., J. A. E S C O L A R G O N ZA L E Z
y J. JIM E N E Z S IN D R E U (Sevilla)
d e l a S o c ie d a d E s p a o la
de O f t a l m o
11
1010
C asa d o R o s a s y o t r o s
PREPARACION PREOPERATORIA
La habitual en todas las operaciones de globo ocular.
ANESTESIA
Habitualmente utilizamos la anestesia general, desistiendo nica
mente de ella cuando, a juicio del internista, se encuentre contraindi
cada.
TECNICA QUIRURGICA
Utilizamos la descrita por Cairns y en algunos casos, tras haber
visto practicarla al doctor Fernndez, de Barcelona, sin suturar el
colgajo escleral.
Como norma general, damos puntos previos en prpados y no uti
lizamos nunca el blefarostato, pues creemos que en algunos casos
puede hacer presin sobre el globo, con el peligro de la salida del
humor vitreo, despus de la incisin escleral.
Se talla un colgajo de conjuntiva de unos 8 mm. por detrs del
limbo, llegando en su diseccin hasta este mismo limbo esclero-corneal. Hay que poner especial cuidado en que la esclera quede suma
mente limpia de restos de tejido conjuntival o capsular.
Siempre localizamos el ngulo mediante transiluminacin, que con
sideramos de gran importancia, pues haciendo una buena localizacin
de dicho ngulo irido corneal podrn prevenirse algunas de las com
plicaciones de esta intervencin, tales como ciclotomas, daos del cris
talino, prdidas de vitreo, etc.
El colgajo escleral lo tallamos siempre con base limbar. Es rectan
gular, teniendo unos 7 mm. de base por unos 5 de altura, cojnenzando
siempre por la incisin transversal a nivel del ngulo irido corneal.
El colgajo escleral debe tener un espesor aproximado d la mitad
del grosor de la esclera; la extirpacin del trozo que queda de esclera,
la iniciamos con la punta de la cuchilla, terminndola con la tijera
fina de Barraquer. En este trozo estirpado, que aproximadamente debe
tener 5 X 3 mm., se encuentra parte del trabculo con el canal de
Schlemm. Practicamos iridectoma basal, que no la consideramos in
dispensable, pero s conveniente, pues puede haber una incarceracin
del iris en la herida operatoria, con la que puede cerrarse la trabeculectoma. Finalmente suturamos con cuatro puntos la incisin trans12
u estra
e x p e r ie n c ia
en
t r a b e c u l e c t o m a
1011
COMPLICACIONES INTRAOPERATORIAS
a) Tallado del colgajo demasiado fino o demasiado grueso.
b) Ciclotona, que ocurre cuando la incisin se hace por detrs
del ngulo.
c) Iridectoma demasiado pequea, que pudiera cerrar la trabe
culectoma al quedar el iris por encima de sta. Por ello consideramos
de gran importancia el que la iridectoma sea discretamente mayor
que la trabeculectoma y que el iris quede perfectamente repuesto.
d) Hifemas, que son poco frecuentes en adultos, en los que no nos
han planteado serios problemas.
e) Lesiones del cristalino, la complicacin ms importante que
podemos tener.
f) Prdida de vitreo, que puede prevenirse con una hipotona
ocular adecuada y una buena localizacin del ngulo.
COMPLICACIONES POSOPERATORIAS
No hemos tenido serias complicaciones; slo retardo en la form a
cin de la cmara anterior en algunos casos y en otros hifemas que
se han solucionado en pocos das. Aun con buena sutura es frecuente
que aparesca ampolla de filtracin, pudiendo desaparecer sta al cabo
de los das o bien persistir.
RESULTADOS
En la primera cura, a las cuarenta y ocho horas, hemos encontrado
filtracin subconjuntival. La cmara anterior, excepto en dos ocasio
nes en que estaba plana y que se rehicieron luego, se encontr normal.
La presin ocular ha sido generalmente baja al comienzo: 5-7
milmetros entre el sptimo y el dcimo das; posteriormente, entre
las tres y cuatro semanas, la presin qued estabilizada entre 10 y
15 mm., y nicamente en cuatro enfermos la presin ha sido, pasado
este tiempo, algo superior a estas cifras, por lo que actualmente estn
con tratamiento liviano de Edemox. Hay que tener en cuenta que en
estos enfermos, anteriormente a la intervencin con cifras bastante
altas de presin (por encima de los 45 mm.), no se haba conseguido
bajar la presin con tratamiento mdico ni, incluso, en algunos con
operaciones fistulizantes.
13
1012
C as a d o R o s a s y o t r o s
14
CATEDRA
D E O F T A L M O L O G IA
DE
LA
U N IV E R S ID A D
DE
BARCELON A
E S C U E L A P R O F E S IO N A L DE O FTA LM O LO G IA
D ir ec to r : P rofesor Casanovas
or
los
octores
F. LOSCOS PIO L, M. T O V A R y A. F E R N A N D E Z
RESUMEN
Se presentan dos casos de melanocitoma del nervio ptico obser
vados durante cerca de dos aos. La evolucin clnica y la fluoresceingrafa confirman la benignidad del tumor. Se hace hincapi en el diag
nstico diferencial con los melanomas malignos y las hiperplasias del
epitelio pigmentario y yuxtapapilares. El conocimiento de estos tu
mores evitar la innecesaria enucleacin.
RSUM
Deux nouveaux cas de mlanocitome du nerf optique sont prsent
avec une observation de deux annes. L volution clinique et langio
graphie fluorescinique ont confirm la bnignit du tumeur. Le diag
nostique diffrntiel on se doit faire avec les mlanomes malignes et
hyperplasies epithliales pigmentaires juxtapapillaires. La connaissance
de cettes tumeurs vitera une nuclation innecessaire.
SUMMARY
Two new cases of optic disk melanocytoma are described, vvith
a two-year-follow up. The characteristics of its clinical volution and
* T r a b a jo p re s e n ta d o
l o g a . C r d o b a , 1974.
al L I I C o n g r e s o
d e la S o c ie d a d
E s p a o la d e O f t a l m o
1014
16
e l a n o c it o m a
del
n e r v io
1015
p t ic o
F igura 1.
m uy tardas, en las que se aprecia una flu orescen cia en form a anular alrededor
de la lesin (fig. 2).
El resto de la exploracin, incluyendo cam pim etra y tonom etria, es normal.
En octu bre de 1973 se repite el exam en ofta lm oscp ico y flu orescein gr fico
con idntico resultado (fig , 3 ). H asta el m om ento actu al no se ha encontrado
ninguna variacin.
Caso nm ero 2
P. B., M odesta, cuarenta y siete aos de edad. A cu de a la consulta en febre
ro de 1973 por una dificultad en la visin prxim a.
R esu m en de la exploracin
A g u d eza visu al: O. D. = 10/10, O. I. = 10/10.
Fondo de o jo : En el O. I. se aprecia una lesin m uy pigm entada que desde el
centro de la papila se dirige hacia el sector tem poral y a nivel del borde ptico
se agranda, casi sim tricam ente, en sentido vertical. N o se detectan otras ano
m alas en el fon do de o jo (fig. 4).
C am pim etra: D iscreto agrandam iento de la m ancha ciega.
F lu orescein g ra fa : En el transcurso de toda la exploracin se pone de m ani
fiesto la ausencia de flu orescen cia en la lesin y en la retina adyacente del sector
superior y tem poral del disco ptico (fig. 5).
En octubre de 1974 se repite el exam en sin apreciarse m odificaciones clnicas
y a n g iogr fica s (fig:. 6).
A. S. E. O. nm. 10 - 2
10 16
F . Loscos P i n o l , M . T o v a r y a . F e r n n d e z
F ig u ra 2.
e l a n o c it o m a
del
n e r v io
p t ic o
1017
1018
F . Loscos P i n o l , M . T o v a r y a . F e r n n d e z
F igu ra 5.
F ig u r a
e l a n o c it o m a
del
n e r v io
p t ic o
1019
6.
1020
F . Loscos P i o L j M. T o v a r y a . F e r n n d e z
22
F A C U L T A D DE M E D IC IN A DE C A D IZ
C A T E D R A D E O FTA LM O LO G IA
P
rofesor:
J. G
a r c a
Snchez
LU IS
F E L IP E
or
los
octores
GOM EZ G A R C IA , S E R A F IN R O D R IG U E Z B A Y O
y JU L IA N G A R C IA SA N C H E Z
RESUMEN
Se estudian en 20 pacientes el eje antero-posterior del ojo, antes
y despus de la intervencin de cataratas, para tratar de averiguar si,
por e acto quirrgico, esta medida sufre variacin.
Se encuentra un discreto aumento de este eje en cinco pacientes,
aumento que no sobrepasa el milmetro de longitud. En 20 pacientes,
sin embargo, el eje disminuy, sin llegar tampoco a sobrepasar el
milmetro de longitud.
RSUM
L axe antero-postrieure de loeil a t tudie dans 20 patients
avant et aprs intervention pour cataractes, avec le but de vrifier
si, d lacte chirurgique, cette mesurement prsente des variations.
Dans 5 patients, une discrte augmentation de cette axe fut trouve,
mais pas plus grande dun millimtre. Dans 15 patients, laxe diminua,
diminution qui ne surpassait pas un mm.
* T r a b a jo p re s e n ta d o
lo g a . C r d o b a , 1974.
al L I I C o n g r e s o
d e la S o c i e d a d
E s p a o la d e O f t a l m o
23
1022
L . F . G m e z G a r c a y o tr o s
SUMMARY
The antero-posterior axis o f the eye was studied in 20 patients,
before and after intervention for cataracts, in an attempt to inquire
if the surgical act causes changes in these measurement.
In 5 patients, a light increase of this axis was found, no greater
as 1 mm. Nevertheless, the axis diminished in 15 patients, but no
more as 1 mm. of lenght.
io m e t r a
en
el
o jo
a f q u ic o
1023
1024
L. F . G m e z G a r c a y o t r o s
B)
Pacientes estudiados. Se estudian veinte enfermos afectos de
cataratas, desglosados de la siguiente forma (fig. 2 ):
26
1026
L . F . G m e z G a r c a y o t r o s
De
De
De
De
De
De
De
De
De
40
45
50
55
60
65
70
75
80
a
a
a
a
a
a
a
a
a
45
50
55
60
65
70
75
80
85
a o s ........................................................
a o s .........................................................
a o s .........................................................
a o s .........................................................
a o s .........................................................
a o s .........................................................
a o s .........................................................
a o s .........................................................
a o s .........................................................
1
2
1
2
4
4
2
3
1
20
75 %
25 %
F igu ra 4. Sexo
enferm os.
28
de los
io m e t r a
en
el
o jo
a f q u ic o
1027
C)
Metdica.-Vamos ahora a exponer la metdica que hemos
llevado en este estudio:
1.
Calibracin del ecgrafo. La escala (distancia) empleada es
la que va de 0 a 35, puesto que hacemos medidas intraoculares. El
reglaje de la amplitud de los ecos (ganancia) lo colocamos en 54 dB.
El supresor (umbral) de los ecos de baja amplitud lo colocamos en
la mxima intensidad. Utilizamos la correccin, es decir, con el com
pensador de la amplitud puesto (compensador de la amplificacin).
Talonando el ecgrafo previamente al examen de cada ojo, con el
F i g u r a 5. B i o m e t r i a a n t e s y d e s p u s
d e la in t e r v e n c i n d e c a t a r a t a s .
F i g u r a 6. E c o - o f t a l m o s c o p i o E O -1 ( R o
c h e ).
29
1028
L. P . G m e z G a r c a y o t r o s
F i g u r a 7 . R e s u l t a d o s .
30
io m e t r a
en
el
o jo
a f q u ic o
1029
COMENTARIOS
Segn los resultados obtenidos en cinco casos, es decir, en un 25
por 100 de casos, el eje antero-posterior aument, no llegando en ningn
momento a sobrepasar 1 mm.
En 15 casos la medida del eje aument (75 por 100), sin llegar
tampoco a sobrepasar 1 mm.
Por tanto, a la vista de estos resultados creemos que la interven
cin de cataratas vara la longitud del eje antero-posterior en una
cuanta muy poco valorable.
B IB L IO G R A F IA
1.
Gil del Ro: Im p ortan cia clnica de la ecog ra fa en O ftalm ologa. Soc. Oftal.
H isp.-A m er.. Len, 4-8 de septiem bre de 1967.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Oksala, A ., y Lehtinen, A .: A new quick m ethod fo r m easuring betw een ultrasonic echoes on echogram s o f the eye. A c ta Ophthalm. (k b h ), 39 50-54
(1961).
8.
9.
31
1030
L . P . G m e z G a r c a y o tr o s
10.
Rivara, A., y ZLngirian, M. : Sur lerreur de la m esure de l axe an tro-postrleur de l'oeil au m oyen dultrasons drive de ladoption dune vitesse de
propagation constante. O phthalm ologica, 150, 431-440. Basel, 1965.
11.
32
F A C U L T A D D E M E D IC IN A DE C A D IZ
C A T E D R A D E O FTA LM O LO G IA
P
rofesor:
J . G a r c a
S n ch ez
ENFERMEDAD DE BOWEN *
P
or
los
octores
M. R U IZ-C O N S T A N T IN O BU RG OS, J. G A R C IA
y F. S A L A D O M A R IN
SA N C H E Z
RESUMEN
Se estudian dos casos de enfermedad de Bowen que han sido trata
dos quirrgicamente.
RSUM
Deux cas de maladie de Bowen,
tudis.
SUMMARY
Two cases of Bowens disease, surgically treated, are studied.
Presentamos dos casos de enfermedad de Bowen en el limbo esclero-corneal estudiados por nosotros en la Ctedra de Oftalmologa de
la Facultad de Medicina de Cdiz debido a su hallazgo relativamente
poco frecuente.
Fue descrita, en 1912, por John T. Bowen, y bien estudiada por
Darier, quien la denomin Disqueratosis lenticular y en discos, y pro
puso ms tarde el nombre de enfermedad de Bowen, universalmente
aceptado.
* T r a b a jo p re s e n ta d o al L II C o n g r e s o
l o g a . C r d o b a , 1974.
A. S. E. O. nm. 1 0 -3
d e l a S o c i e d a d E s p a o la d e O f t a l m o
1032
M . R u i z -C o n s t a n t in o B u r g o s y o t r o s
nferm edad
de
1033
B ow en
Son interesantes las mltiples lesiones de tipo precanceroso y carcinomatoso que pueden coexistir con ella en diferentes localizaciones.
Histopatolgicamente, la enfermedad de Bowen es un carcinoma
espinocelular intraepitelial, o sea, un carcinoma in situ y no una
dermatosis precancerosa, bajo cuya denominacin fue descrita origi
nariamente por Bowen.
La lesin se caracteriza por una proliferacin de las clulas basales
del epitelio, perdiendo su empalizada regular, sin ser invadida la capa
basal, existiendo un polimorfismo celular que Darier denomin Poiquilocariosis. Estas clulas pueden verse a menudo con un nico e
hipercromtico gran ncleo y otras con ncleos compactos que indican
la mitosis.
Alternativamente, los ncleos empujan al citoplasma hacia la peri
feria, presentando las clulas una apariencia de doble banda circular,
cuerpos redondos de Darier.
Un hallazgo comn y caracterstico es la parcial queratinizacin
celular antes de llegar a la superficie. Adems, existe una gran infil
tracin de linfocitos y plasmocitos, mantenindose intacta la capa basal,
cuya ruptura originaria un verdadero carcinoma espinocelular inva
sivo.
Nosotros hemos estudiado dos casos de enfermedad de Bowen que
presentaban las siguientes caractersticas:
Caso 1.
35
1034
M . R u i z -C o n s t a n t in o B u r g o s y o t r o s
Caso 1.
Despus
de la
intervencin
quirrgica.
CA SO NUM . 1
I.
J. R. H em bra. Cincuenta ocho aos de edad. N atural de Cdiz. A n teceden
tes fam iliares y personales sin inters. A gu deza visual de la unidad en am bos
ojos.
En la anam nesis aqueja sensacin de cuerpos extraos en O. I. desde hace
cinco aos.
En la exploracin slo encontram os la existencia de una m asa gelatinosa y
m uy vascularizada en el lim bo esclerocorneal.
Se le practica una biopsia con el siguiente in form e:
El estudio h istolgico de la zona rem itida nos dem uestra que existe una p ro
liferacin de un epitelio plano estratificado que est perfectam ente delim itado a
nivel de su basal. Este epitelio tiene una exagerada disposicin de carcter papilom atoso, las clulas epiteliales proliferadas muestran una intensa basofilia
con claros signos de anisocariosis y con m itosis en grado elevado.
D iagn stico: En las zonas a n osotros rem itidas hay signos de un carcinom a
intraepitelial.
A nte el in form e anatom opatolgico practicam os una reseccin de toda la tum oracin y fue enviada al Servicio de A n atom a P atolgica, que rem iti el si
guiente in fo rm e :
C aracteres m a croscp icos: Se enva una pieza que m ide 0,8 X 0,5 X 0,5, de
consistencia blanda, de aspecto m ucoso, con zona de color blanco grisceo, y otras
intensam ente hem orrgicas que incluim os en parafina, y se le hace tincin de
m ucopolisacridos.
Caracteres m icroscp icos: Se trata de una tum oracin que est constituida
por la proliferacin del epitelio de revestim iento y que se dispone form ando
cordones que m uestran exagerados repliegues papilares, pero que estn correcta-
36
nferm edad
de
1035
ow en
Caso 2.
m ente delim itados a su basal. El estrom a m uestra una intensa infiltracin por
clulas plasm ticas. H ay fenm enos de m itosis en las clulas epiteliales, pero
no se ven signos infiltrativos.
D iagn stico: Enfeimedad de Bowen.
CA SO NUM . 2
A. O. J. H em bra. Cincuenta aos de edad. N atural de la Lnea de la C oncep
cin (C diz). A ntecedentes fam iliares y personales sin inters. A gu deza visual
de la unidad en am bos ojos con la correccin de su hiperm etropa. Anam nesis
que nos dem uestra m olestias inespecficas en O. I. desde hace dos meses.
En la exploracin encontram os
llega al lim bro esclerocorneal.
tum oracin
de tipo
granulom atoso
que no
37
1036
M . R u i z -C o n s t a n t in o B u r g o s y o t r o s
m arcadam ente atpica (anisocitosis, anisom orfia, ncleos m uriform es, num erosas
m ltosis, etc.). Aunque la orientacin de los cortes no es ptim a, la lesin a la que
escolta un denso infiltrado subepitelial parece circunscrita al interior del epitelio.
D iag n stico: E nferm edad de Bowen.
El diagnstico diferencial es difcil, porque esta neoplasia puede sim ular un
pannus exuberante o tener la apariencia de una cicatriz filtrante del lim bo esclerocorneal.
L a proliferacin epitelial posirradiacin, xeroderm a pigm entosa, degeneracin
grasa y la d istrofia epitelial tam bin deben tenerse en cuenta, adems de los tu
m ores conjuntivales, por lo que el nico diagnstico cierto es el anatom opatolgico.
B IB L IO G R A F IA
Ash, J. E .: A m er. J. O phthal., 33, 1, 203 (1950).
Irvine, A. R.: Trans. Am er. Ophthal., 61, 243 (1963).
McGavics, J. S .: A m er. J. O phthal., 25, 167 (1942).
Silva, D .: E piteliom a intraepitelial de la crnea y conjuntiva (enferm edad de
B ow en ). Ann. Soc. Mex. O ftalm ., 343-354 (1952).
Trevor-Kaper, P. D .: Intraepitelial Epiteliom a. Enferm edad de Bowen. Brith. J.
Ophthal., 41, 167-173 (1957).
D om icilio del autor:
P oliclinico de la Facultad de M edicina de Cdiz
38
F A C U L T A D D E M E D IC IN A DE CA D IZ
C A T E D R A D E O FTA LM O LO G IA
P
rofesor:
J.
a r c a
Sn chez
or
los
octores
RESUMEN
Se presentan dos casos de sndrome de Van der Hoeve en dos
hermanos cuya lnea directa paterna lo padecan.
RESUME
Deux cas de syndrome de Van der Hoeve, dans deux frres dans
lesquels le syndrome xistait aussi dans la ligne paternelle.
SUMMARY
Two cases of Van der Hoeves syndrome are presented, in two
siblings in whose paternal direct line the syndrome exists.
Creemos interesante presentar esta comunicacin por dos hechos,
en primer lugar, se trata de una afeccin que se presenta, segn
Kemp (1950) y Book (1951), en dos nios de cada 100.000 nacidos y,
en segundo lugar, por tratarse de una familia en la que se observa
este sndrome en tres generaciones sucesivas.
La primera descripcin cientfica de la enfermedad corresponde
a Ekmann (1788), que comentaba ya su carcter familiar.
*
T r a b a jo p re s e n ta d o al L II C o n g r e s o
lo g a . C r d o b a , 1974.
d e l a S o c ie d a d E s p a o la
de O fta lm o
39
10 38
J. M i r a l l e s de I m p e r i a l y o t r o s
Lobstein, en 1835, describe la forma adulta con el nombre de osteopsatirosis (enfermedad de Lobstein).
Spurway (1896) not la frecuente asociacin de las escleras azules
con esta deficiencia de osteognesis. Fueron Van der Hoeve y Kleyn
quienes incluyeron la sordera y otras anomalas, siendo desde entonces
conocido este cuadro como sndrome de Van der Hoeve, caracterizado
por fragilidad sea, esclerticas azules y sordera.
Parece existir una transmisin hereditaria de la enfermedad, pero
no hay unanimidad de criterios sobre la forma en que se realiza. Mien
tras unos creen que es del tipo autosmico dominante, quiz con mayor
penetracin en los heterozigticos (Komai, 1956), otros (Seedorff,
1949) estiman que el proceso se debe a mutaciones genticas, presen
tando los sujetos una forma temprana o tarda segn el grado de
mutacin.
Aunque ambas formas de la enfermedad tienen una patogenia
comn, la alteracin del tejido conjuntivo (Baner, 1920), sin embargo,
parece ser que se han encontrado diferencias histopatolgicas entre
la form a congnita, que presenta una deficiencia en la osificacin endostal, y la forma tarda, que muestra un menor crecimiento peristico.
De acuerdo con la poca de aparicin de las primeras manifestacio
nes clnicas, se distinguen dos tipos fundamentales: las formas pre
natales y las posnatales.
La forma precoz o embrionaria, osteognesis imperfecta congnita
tipo Vrolik, enfermedad de Porak y Durante, ofrece un cuadro clnico
genuino de fracturas mltiples en los huesos de las extremidades y en
las costillas de los recin nacidos. El parto suele ser prematuro, con
feto muerto, o bien el recin nacido muere a los pocos meses.
Forma tarda, osteopsatirosis de Lobstein. En esta forma el recin
nacido es de apariencia normal, pero a medida que transcurre el tiem
po sufre fracturas por las causas ms insignificantes, afectando fun
damentalmente a los huesos largos. Es de curso benigno y slo excep
cionalmente persiste la fragilidad por un perodo superior a los treinta
aos.
Schinz, partidario de la separacin entre la osteopsatirosis y la
triada de fragilidad sea de Eddowes y Van der Hoeve seala como
particularidad de esta forma tarda la falta de esclerticas azules e
incluso de los trastornos auditivos. En cambio, otros autores conside
ran la coloracin azul de la esclertica como uno de los sntomas ms
importantes y el ms constante de la osteopsatirosis. Esta coloracin
es debida a la extraordinaria delgadez de la esclera que deja traslucir
el pigmento de la vea.
Triada de la fragilidad sea hereditaria, sndrome de Eddowes Van
der Hoeve. Los sntomas fundamentales son: esclerticas azules, fra
gilidad sea e hipoacusia otosclertica. La coloracin azul de la escle
rtica es el ms constante y sobresaliente de los sntomas y ya puede
ser observada al nacer. Segn Bremer, los trastornos auditivos, como
40
1039
41
1040
J. M ir a l l e s de I m p e r i a l y o t r o s
F igu ra 3.
intervenida de estenosis mitral. A ntecedentes personales: parto a trmino, eutcico, tras em barazo que curs fisiolgica m en te; a los tres aos de edad tuvo una
fractu ra en el tercio distal de tibia derecha, en abril de 1974 sufri otra fractu ra
en la m ism a pierna; la m otilidad articular es exagerada. O ftalm olgicam ente p re
sentaba: A.V., 1,200 a.o. R efraccin previa cicloplega,, la A V . 1,200 a.o. A n e
x os: N /A . P olo an terior: escleras azules. M otilidad ocular intrnseca y extrnseca
normal. T onom etra de aplanacin ba jo anestesia: O. D., 11 mm. H g. Fondo de
ojo, norm al a.o. (figs. 1, 2 y 3). A udiom etra, normal.
1041
CA SO NUM. 2.
J. M. M., herm ano de la anterior, de dos aos de edad. Antecedentes perso
nales: em barazo fisiolg ico, parto a trm ino eu tcico; a los seis meses sufri
una fractu ra del tercio medio de la clavcula izquierda (figu ra 4 ); amplitud exa
gerada de los m ovim ientos articulares. O ftalm olgicam ente presentaba: A.V.
O D., 0,9; O. I., 1. R efra ccin ba jo ciclop ega: hiperm trope de O. D. +. 1,50,
O. I. + 1. A n exos N /A . P olo an terior: escleras azules. M otilidad ocular intrnseca
y extrnseca, normal. T onom etra de aplanacin b a jo anestesia: O. D. 9,5 mm. H g;
O. I., 8,5 mm. Hg. Fondo de ojo, norm al (fig u ra 5).
F igura 5.
CONCLUSIONES
Hemos incluido a stos dos pacientes en la triada de Van der Hoeve,
por las caractersticas oftalmolgicas y radiolgicas de sus lesiones.
La falta de sordera creemos que est justificada por la edad de los
pacientes, dado que los miembros directos de la familia la presentaban.
43
1042
J. M ir a l l e s d e I m p e r i a l y o t r o s
B IB L IO G R A F IA
1.
2.
3.
4.
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9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
15.
16.
17.
18.
44
or
el
D octor
JOSE LU IS LO PE Z LU Q U E ** (M adrid)
RESUMEN
Se presenta un caso tpico de enfermedad de Mickulizc y se hacen
las diferencias anatomopatolgicas y clnicas entre esta entidad y pro
cesos ntimamente relacionados con ella, como son el sndrome de
Sjgren y del sndrome Mickulizc.
RSUM
Prsentation dun cas typique de maladie de Mickulizc. Les diff
rences anatomopathologiques et cliniques de cette maladie avec des
procs intimement rlations avec elle, comme les syndrome de Sjogren
et le syndrome de Mickulizc, son tablies.
SUMMARY
A typical case of Micckulizcs disease is presented. Pathological
and clinical differences between these entity and processes intimately
related with her, as Sjogrens syndrome and Mickulizcs syndrome are
established.
* T raba jo presentado al L II Congreso de la Sociedad Espaola de O ftalm olo
ga. Crdoba, 1974.
** Del Servicio de O ftalm ologa del H ospital M ilitar del Generalsim o F ranco
de Madrid, que dirige el profesor don Jos P eir Artal.
1044
J . L . LPEZ LUQUE
10 45
1046
2.
3.
1047
A. S. E. O. nm. 10 - 4
10 48
J. L . LPEZ LUQUE
luiosa, pom adas epitelizantes, colirios que asocian antibiticos y esteroides por va
general, etc.
En una de las ltim as visitas, este paciente present un abultam iento conside
rable de am bas glndulas partidas con discretsim o aum ento del tam ao de la
glndula lagrim al, por lo que nos vim os en la necesidad, dado que la sintom atologia
general segu a siendo norm al, de etiquetar al cuadro de enferm edad de M ickulizc
o B.L.L.
Se hizo biopsia de glndula lagrim al, y el inform e del doctor A m o G aln dice:
F ra gm en to del tam ao de una lenteja de color y consistencia media. H echos los
cortes se observa presencia de densos acm ulos de clula linfoide y epiteliales con
zonas de hem orragia intersticial (islotes epinioetiliales). En el seno de los Infiltrados
los acinis m uestran variados signos regresivos.
N o hay destruccin de septos y se m antiene la estructura lobular de la glndula.
Com o signo curioso dir que este enferm o en los ltim os tiem pos hizo una into
lerancia a la tincin con fluorescena, y ya antes relataba intolencias alim entarias
y m edicam entosas.
CONCLUSIONES
Creemos, pues, que de la clnica y del laboratorio podemos deducir
que por ahora este sujeto no presenta enfermedad sistmica y s slo
la afectacin de sus glndulas lagrimales y salivales con hipertrofia
y serostoma, por lo que es lgico descartar un Sjogren y un sndrome
de Mickulizc y reafirmarnos en nuestro diagnstico de enfermedad de
Mickulizc o de B.L.L. de la terminologa americana.
B IB L IO G R A F IA
R eese: T u m ores del o jo y anexos.
Anderson: T ratado A . p a tolgica.
Robbis: T ra ta do de P atolog a.
Morgan y Catleman: A . P a tolg ica del B.L.L..
Ofret, Dhermy, Brini y B ec: A . P atolg ica del ojo y sus anexos.
Basterra Ybarra: Contribucin a la teraputica de la conjuntivitis seca. R e v is
ta SO H A , 1961,
Tasman: M anifestaciones oculares en las enferm edades sistem ticas.
D ireccin del autor:
Jos Luis Lpez Luque
Ibiza, 30
M adrid-9
50
or
el
octor
A N T O N IO V E N A ** (Jan)
RESUMEN
En el tratamiento preventivo del desprendimiento de retina, las
dos cuestiones bsicas que se plantean, tanto desde el punto de vista
clnico-tcnico como mdico-legal, son el cundo y el cmo del mismo.
'En relacin con ambos, se han fundamentado las indicaciones en todos
aquellos procesos de coroides, retina y vitreo, desde los que Cibis lleg
al concepto de hialoideo-corio-retinopata. Nosotros queremos resaltar,
desde nuestra personal experiencia, que es el estado del vitreo el mo
tivo indicativo fundamental, puesto que en la etiopatogenia del des
prendimiento de retina, es el desprendimiento posterior de vitreo el
principal factor desencadenante, al ser el responsable de la traccin
en las zonas de adherencias retino-vtreas.
RESUME
Pour le traitement prventif du decollement de la retine, les deux
questions basiques qui se posent, tant au point de vue clinico-technique comme thico-lgal, sont le quand et le comment du mme. En re
lation avec ceux-ci, les indications chez tous les procs de la choroide,
retine et vitr, ont t posees. Ainsi, Cibis arrive au concept de hyaloide-chorio-retinopathie. Nous voulons rhauser que le facteur indi* T r a b a j o p r e s e n t a d o a l L I I C o n g r e s o d e l a S o c ie d a d E s p a o la d e O f t a l m o
lo g a . C r d o b a , 1974.
**
J e f e d e l S e r v i c io d e O f t a l m o l o g a d e la R e s i d e n c ia S a n it a r ia C a p it n C o r t s .
1050
A . V ena
E l v t r e o c o m o in d ic a t iv o e n e l d e s p r e n d im i e n t o DE RETINA
1051
F igura 1.
b)
Porque el vtreo en estado lacunar es el paso previo al des
prendimiento posterior y colapso de vtreo y ste es el factor des
encadenante fundamental en la traccin, desgarramiento y desprendi
miento de la retina (fig. 2).
F igura 2.
10 52
A . V ena
Moreau, P. G.; Haut, J., y c,ols.: C ryo-oph ta lm ologie. M asson Ci. Editeurs.
Pars, 1971.
Pifiero Carrin, A .: E l tratam iento del desprendim iento de retina. G rficas
del E xportador. Sevilla, 1974.
Venai, A .: Le role jou e pars le corps vitre dans la pathogenie des dechirures
de la retine. A nn. Oculist.,. 205-295 (1972).
Sim posio sulla fisiopatologia del vitreo. L IV Cogreso de la Societ O fta lm o
log ica Italiana. Rom a, 1972.
-
54
C IU D A D S A N IT A R IA DE L A SE G U R ID A D SO C IA L L A FE. V A L E N C IA
SE R V IC IO DE O FTA LM O LO G IA
J efe
del
S e r v ic io : D octor J.
. M enezo
I PARTE
En funcin dsl estado del ojo, tiempo de evolucin, extensin,
refraccin y edad
P
or
los
octores
J. L. M EN EZO , R. S U A R E Z R E Y N O L D S y J. F R A N C E S
Palabras clav e:
K ey w ords:
Olli
Retinal Detachment.
Statistic.
Aphakia.
Traumatism.
Recurrences.
RESUMEN
Se presenta la estadstica de la curacin anatmica y los resultados
funcionales referidos a la agudeza visual, de un grupo de 500 ojos
con DR operados en el perodo 1970-73 y con un tiempo mnimo de
observacin de seis meses. Del grupo estudiado slo 33 ojos, que co
rrespondan a un 6,6 por 100, fueron excluidos por ser inoperables
o haber rechazado la intervencin.
El porcentaje de curaciones globales fue del 85,44 por 100, corres* T r a b a j o p r e s e n t a d o a l L I I C o n g r e s o d e l a S o c i e d a d E s p a o la d e O f t a l m o l o
g a . C r d o b a , 1974.
55
1054
J. L . M e n e z o , R . S u Ae e z y J. F r a n c s
pondiendo a los afquicos el 77 por 100, los traumticos el 86,45 por 100
y los remitidos para intervencin por recada y recidiva de otros cen
tros constituy el 76,10 por 100.
Se analizaron por medio de tablas las funciones visuales y los fra
casos segn el grado de extensin del desprendimiento de retina, segn
la afectacin o indemnidad de la mcula, segn el tiempo de evolucin,
la edad y la refraccin.
RSUM
Prsentation de la statistique de curation anatomique et des rsul
tats fonctionaux concernant lacuit visuelle dun groupe de 50 yeux
avec d.r. oprs dans la priode 1970-73 et avec un temps minime
dobservation de six mois. 33 yeux (6,6 % ) furent exclus cause de
leur inoprabilit ou du refus de lintervention par les patients.
Le pourcentage de curations globales fut dun 85,44 % (aphakiques 77 % , traumatiques 86,45 % , remis pour intervention cause
de rechutes et rcidives 7 6 ,1 0 % ).
Les fonctions visuelles et les checs furent analyss laide de
tables daccord avec le degr dextension du d.r., laffection ou lint
grit de la macule, le temps dvolution, lge et la rfraction.
SUMMARY
Statistics of anatomical healing and basic functional results as
referred to visual acuity in a 500 eyes group with R.D., operated in
1970-73 and with a minimal observations period of six months are
reported. 33 eyes (6,6 % ) were excluded because they were inope
rable or because the patients rejected the intervention.
The global healing percent was of 85,44 % (aphacias 77 % , trau
matisms 86,45 % patients proceeding from other centers and inter
vened because of relapses and recurrences 7 6 ,1 0 % ).
Visual functions and failures were analysed by means of tables,
according to retinal detachment extension, affection indemnity of the
macula, evolutions time, age and refraction.
La valoracin del xito de las operaciones de desprendimiento de
retina viene condicionado por dos factores: Uno, el resultado anat
mico al conseguir la reaplicacin de la retina, y otro, el resultado fun
cional que se obtiene. En el primero su valoracin viene condicionada,
en algunos casos, por la presencia de pequeos pliegues posoperatorios,
organizaciones retino-vtreas parciales y retracciones vitreas, que pue
den conducir tardamente a fracasos anatmicos despus de haber ob
tenido en los primeros meses del curso posoperatorio una reaplicacin
retiniana; tambin aquellos casos de persistencia del LS (cuando se
han obstruido los desgarros) de reabsorcin muy lenta por su antige56
R e s u l t a d o s o p e r a t o r io s e n d e s p r e n d im i e n t o de r e t in a
10 55
1056
J. L . M e n e z o , R . S u r e z y J. F r a n c s
R e s u l t a d o s o p e r a t o r io s e n d e s p r e n d im i e n t o de r e t in a
1057
1058
J. L . M e n e z o , R . S u r e z y j . F r a n c s
y que corresponde al 85,44 por 100. En dicha columna se han subdividido teniendo en cuenta los cuatro grupos de agudezas visuales con
seguidos; en la margen izquierda se anotaron el nmero de ojos y en
la derecha los porcentajes. En la columna de la derecha se represent
el porcentaje de fracasos anatmicos total, que fue del 14,56 por 100,
correspondiendo a 68 ojos.
CUADRO
III
IIN O P E R A B LE S -41
O P E R A C IO N -lt
O PERAD O S ^ !
esultados
o p e r a t o r io s
en
d e s p r e n d im ie n t o
de
r e t in a
1059
10 60
J. L . M e n e z o , R . S u r e z y J . F r a n c s
CUADRO
VI
R e s u l t a d o s o p e r a t o r io s e n d e s p r e n d im i e n t o d e r e t in a
CUADRO
1061
V II
10 62
J . L . M e n e z Oj R . S u e e z y J. F r a n c s
V III
R e s u l t a d o s o p e r a t o r io s e n d e s p r e n d im i e n t o de r e t in a
1063
COMENTARIO
El porcentaje de xitos teniendo en cuenta que solamente un 6,6
por 100 fueron considerados inoperables es una cifra apreciable si
tenemos en cuenta las estadsticas de los autores citados anterior
mente.
Los resultados positivos en los desprendimientos de retina trau
mticos son, asimismo, elevados si comparamos nuestros resultados
con los obtenidos, por ejemplo, por Guillaumat y colaboradores; los
fracasos de stos son del 29 por 100 por 13,5 por 100 los nuestros.
Los desprendimientos de retina en afquicos, cuyos resultados son
los de peor pronstico, hemos obtenido una cifra de reaplicaciones
del 77 por 100, en la que se incluyeron los afquicos miopes y algunos
casos desesperados de afaquia provocada para una mejor visualizacin
del fondo de ojo. Cifras de 66 por 100 son obtenidas por Smith-Pierce,
A. S. E. O. n m . 1 0 - 5
1064
J. L . M e n e z o , R . S u r e z y J. F r a n c s
del 72 por 100 por Schepens y del 80 por 100 por Malbran y Dodds,
pero en los casos de estos autores eliminan de las estadsticas los des
garros gigantes, los posteriores, los pliegues fijos y las recidivas. Guillaumat y colaboradores alcanzaron el 47 por 100 y Norton el 85 por 100.
B IB L IO G R A F IA
1.
2.
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66
H O S P IT A L D E L A CR U Z R O JA E S P A O L A D E B A R C E L O N A
SE R V IC IO D E O F T A L M O L O G IA
J e f e : D octor
SE R V IC IO
DE
J. M .
H E M A T O L O G IA
Soler
S ala
O N C O LO G IA
C L IN IC A
J e f e : D o c to r J. S a n s - S a b r a f e n
CATARATA BUSULFANICA *
P
or
los
doctores
J. M. SO LE R S A L A , R. R O SE L L C O ST A y J. S A N S -S A B R A F E N
RESUMEN
Se presenta un caso de leucemia mieloide crnica tratada con Busulfan de forma continua y a dosis elevadas, en el cual, adems de ma
nifestaciones generales y sistmicas de intoxicacin busulfnica, apa
recieron unas cataratas bilaterales.
Este tipo de cataratas haba sido ya demostrado en los animales
de experimentacin, pero apenas citado en la clnica humana.
Se estudia la coincidencia de factores txicos en este enfermo para
demostrar el origen busulfnico de las cataratas.
Se comenta la analoga de estas opacidades con otras afines y, en
especial, en las aparecidas despus de recibir radiaciones.
RSUM
Un cas de leucemie mylode chronique, traite avec du Busulphan,
des hauts dosages et dune faon continuelle, est prsent. Outre
des manifestations gnrales et systemiques de lintoxication avec du
Busulphan, des cataractes bilatrales firent leur apparition. Ce type
de cataractes a t dj dmontr dans des animaux dexprimentation,
mais il est rarement mention en clinique humaine. La concidence de
* Trabajo presentado al LII Congreso de la Sociedad Espaola de Oftalmo
loga. Crdoba, 1974.
1066
J. M . S o l e r , R . R
o sell
J. S a n s -S ab rafe n
68
C atarata
b u s u l f n ic a
10 67
69
10 68
J. M . S o l e r , R . R
osell
J. S a n s - S a b r a p e n
COMENTARIO
Es muy significativa la presencia de una catarata secundaria en
un enfermo relativamente joven, de unos cuarenta aos, y que coincide
su aparicin con la existencia de un cuadro pleno de intoxicacin busulfnica, evidenciado con la presencia de pigmentaciones grisceas en
la piel, sndrome caquectizante, afn al descrito por Dameshek, insu
ficiencia respiratoria letal de tipo restrictivo y discreta hipoplasia me
dular con antecedentes de haber recibido dosis excesivas de Busulfan
No menos llamativo es el hecho de que la visin del ojo izquierdo,
con catarata congnita, que se haba mantenido invariable desde la
infancia, empeorara a la vez que iba desarrollndose la catarata del
ojo derecho.
70
C atarata
b u s u l f n ic a
1069
71
10 70
J. M . S o l e r , R . R
osell
J. S a n s - S a b r a f e n
72
SINDROME DE EHLERS-DANLOS *
P
or
los
octores
M. Q U IN T A N A , R. R IU , J. V ID A L , C. B E N A SC O
y J. A . B E R N IE L L (Barcelona)
RESUMEN
Presentacin de dos casos de enfermedad de Ehlers-Danlos, en su
forma cutaneoarticular. Uno de ellos padeca un ectropin flccido
bilateral, incidencia no descrita hasta ahora en dicha enfermedad. La
revisin de la literatura indica la existencia de un parentesco entre
el E-D y otras conectivopatas genticamente determinadas, como las
enfermedades de Marfan, Marchesani y, sobre todo, la elastorrexis, que
dara lugar a la aparicin de formas mixtas.
RSUM
Prsentation de deux cas de maladie de Ehlers-Danlos, dans sa
forme clinique dermoarticulaire. Dans lun de ces cas xistait un
ectropion bilatrale des paupires infrieures, incidence qui ntait
par encore dcrite dans cette maladie. La rvision de la iittrature
signale lxistence dune affinit entre la maladie de E.-D. et des autres
affections du tissu conjonctif : maladies de Marfan, de Marchesani
et, surtout, llastorrhexi e qui donnerait liou lapparition des formes
mixtes.
* Trabajo presentado al LII Congreso de la Sociedad Espaola de Oftalmo
loga. Crdoba, 1974.
73
1072
M . Q u in t a n a
otros
SUMMARY
Report of two cases od Ehlers-Danlos disease, involving the skin
and the joints and sparing the eyes and internal organs. In one pa
tient there was a bilateral ectropion of the inferior eyelids, an inciden
ce previously unreported which responded favourably to a classic
Kuhnt-Szymanowski procedure. The review of the literature points
clearly to a relationship between E-D and other inherited diseases of
the connective tissue, mainly Marfan, Marchesani and above all sys
temic elastosis. Such association should be looked for in any case
of E-D with involvement of the eyeball.
Esta enfermedad es una genopata del tejido conectivo que afecta
primordialmcnte a la estructura y distribucin de las fibras colgenas;
tambin parece afectarse, aunque en menor grado, el tejido elstico.
El tejido conectivo de la dermis y el de ligamentos y cpsulas articu
lares suelen interesarse constantemente, pero con frecuencia lo hacen
tambin los rganos internos.
Clnicamente, el signo predominante es la elasticidad de la piel
(cutis laxa, cutis hiperelstica) que, adems, es anormalmente vulne
rable. Con frecuencia se forman cicatrices atrficas y seudotumores
subcutneos ante pequeos traumas, que no son ms que la organiza
cin de hemorragias secundarias a la exagerada fragilidad de los vasos.
Por lo que respecta al aparato locomotor, la nota dominante la cons
tituye la laxitud articular y, en menor grado, las deformaciones es
quelticas.
Los rganos internos se afectan en tercer lugar, aunque menos que
en otras conectivopatas. Se han sealado aneurismas de grandes vasos,
bronquiectasias, tetraloga de Fallot, etc.
La herencia es del tipo autosmico dominante, pero la expresividad
del sndrome es variable, pues son frecuentes las formas incompletas
o monosintomticas.
Las manifestaciones oculares deben buscarse siempre. Por regla
general se limitan a la piel: abundancia de la misma en la regin
palpebral y orbitaria, epicantus. No hemos hallado descrito en la
literatura ningn caso de ectropin flcido, como el que describiremos
luego. En algunas ocasiones el globo ocular se encuentra afectado.
Se han descrito: adelgazamiento de la crnea (10), distrofia parenquimatosa corneal (3 ), escleras azules (10), miopa con desprendimiento
de retina (4, 12), subluxacin de cristalino (1), drusas de la lmina
vitrea (11), estras angioides (6, 1), graves hemorragias intraoculares
con prdida de visin (2) y organizacin disciforme poshemorrgica
de la mcula (9). Tambin se ha descrito un caso de fstula carotidocavernosa espontnea (8).
74
S n d r o m e
de
h l e r s -D an los
1073
75
1074
M.
u in t a n a
otros
C A S U IS T IC A
Recientemente hemos tenido la oportunidad de estudiar dos casos de enfer
medad de E -D , que pasamos a resear.
C A SO N U M . 1
Bernardo G., de nueve aos de edad. Con ocasin de una herida en la rodilla,
not que la piel le desgarraba fcilmente. La exploracin dermatolgica revela
hiperelasticidad cutnea (fig. 1) con tpicas cicatrices atrficas en la piel de
los codos (fig. 2). Las articulaciones son extremadamente lasas (fig. 3). En la
cara se aprecia implantacin baja de las orejas, epicantus y telecantus (fig. 4).
A la exploracin ocular no haba ninguna alteracin de crnea, cristalino o fo n
do de ojo.
Figura 1. B. G.
H ip e r e la s t ic id a d
cutnea.
Figura 2 . B. G.
Cicatrices
atrfi
cas.
76
SNDROME DE E H L E R S -D A N L O S
1075
Figura 3. B. G.
H i p e r la x it u d ar
ticular.
Figura 5. T. E.
Ectropin. Rinofima.
77
1076
M. Q
u in t a n a
otros
Figura 6. T. E. Ectropion O. I.
SNDROME DE E H L E R S -D A N L O S
1077
C ASO N U M . 2
Tom s E., de sesenta y tres aos de edad. Acude a la consulta por epfora en
ambos ojos. Se le aprecia ectropin flccido bilateral (fig. 5) y rinofima; el
ectropin es m s acusado en ojo izquierdo (fig. 6) y no nos parece justificado
por la edad del paciente. Efectivam ente, la piel de la cara se distiende notable
mente a la traccin (figs. 7 y 8). H ay tambin hiperlaxitud articular (fig. 9),
pero no se halla ninguna otra anomala ocular ni de rganos internos. E l ectro
pin fue corregido satisfactoriamente en ambos lados mediante una operacin de
Kuhnt-Szym anowski, combinada en el lado izquierdo con traccin de la piel frontotemporal.
B IO P S IA (74.2524)
Se estudiaron cinco fragm entos de piel de cuero cabelludo y prpado que no
m ostraban alteraciones macroscpicas y se incluyeron totalmente en parafina.
Se confeccionaron series teidas con hematoxilina-eosina y con la tcnica de
Verhoeff para demostracin de las fibras elsticas.
En el examen microscpico destaca una epidermis con atrofia moderada; en
la dermis destaca un aumento del nmero y calibre de los vasos, asi como agre
gados linfo-plasmocitarios (fig. 10). Las fibras elsticas aparecen aumenta
das en nmero y grosor en la dermis media y profunda (fig. 11). El cuadro
es compatible con enfermedad de E -D .
79
M.
1078
u in t a n a
otros
l l
80
SINDROME DE E H L E R S -D A N L O S
1079
COMENTARIO
Los dos casos reseados corresponden a la forma ms frecuente,
oligosintomtica, de la enfermedad de E-D. La afectacin es primor
dialmente cutnea y articular, sin que se hallen interesados el globo
ocular ni los rganos internos. La presencia de ectropin flccido no
se haba sealado hasta ahora y no parece justificarse por la edad,
no demasiado avanzada del paciente. Responde perfectamente a la te
rapia quirrgica convencional, sin complicaciones per ni posoperatorias.
De la revisin de la literatura se deduce que, aunque la forma
cutaneoarticular sea la ms frecuente, en todo E-D hay que temer y
descartar complicaciones oculares y de rganos internos. Ello no parece
de extraar, dado que se trata de una afectacin universial del col
geno. El examen de la crnea y fondo de ojo son imperativos en to
do E-D y, viceversa, debe de pensarse en un E-D en las anomalas
del parnquima corneal y escleral y en las estras angioides y hemo
rragias espontneas de origen coroideo. Tambin es evidente que existe
cierta relacin entre el E-D y otras conectivopatas hereditarias, en
especial las enfermedades de Marfan, Marchesani y la elastorrexis.
Parece probable que los genes responsables de estos sndromes se
hayen en loci poco distantes entre s o que se trate de una sola afeccin
multilocular con diferentes tipos de expresividad. La elastorrexis pa
rece ser la asociacin ms frecuente, aunque su herencia sea del tipo
recesivo.
Las roturas de la lmina vitrea en los casos de E-D pueden tener
dos interpretaciones. Una es que en el E-D hay afectacin del tejido
elstico; ello es histolgicamente evidente, aunque en grado discreto
y, desde luego, no en la form a y extensin caracterstica de la elas
torrexis. Otra es que la enfermedad sea mixta en estos casos, col
gena y elstica, y, por tanto, se trata de un E-D asociado a una elas
torrexis. En cualquier caso, la presencia de estras angioides o de
hemorragias infraoculares en un E-D debe orientarnos a descartar o
encontrar la elastorrexis.
B IB L IO G R A F IA
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
A. S. E. O. nm. 10 - 6
M.
1 0 80
8.
Q u in ta n a
otros
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
82
C L IN IC A
IN F A N T IL D E L A C IU D A D S A N IT A R IA F R A N C ISC O
D E L A S E G U R ID A D SO C IA L. B A R C E L O N A
D
ir e c t o r :
octor
A.
FRANCO
a l l a b r ig a
or
los
D octores
J. G IL G IB E R N A U *, S. GIRO B A R E L L A y J. C A L L IZ O T O M A S
RESUMEN
En el glaucoma infantil consideramos de gran valor pronstico el
porcentaje o coeficiente de distensin corneal, es decir, la relacin entre
el dimetro corneal del ojo afecto de glaucoma y el dimetro normal
correspondiente a la edad del nio. La goniotoma, en nuestra casus
tica de 107 casos ha dado buenos resultados en ojos con coeficientes
de distensin inferiores al 35 por 100, aumentando progresivamente
el nmero de fracasos al sobrepasar esas cifras.
RESUME
Dans le glaucome infantile, le pourcentage ou coefficient de disten
sion cornenne est dune grande valeur pronostique. Dans notre ca
suistique de 107 cas, la goniotomie a donn lieu des bons rsultats
dans des yeux avec un coefficient de distension infrieur au 35 % , en
augmentant progressivement le nombre dchecs lorsque ce pourcen
tage est surpass.
SUMMARY
Coefficient of corneal distension is considered of great prognosis
value in infantile glaucoma. In our 107 cases casuistic, goniotomy
*
83
10 82
J. G
il
ib e r n a u
otros
has given good results in eyes with distensin coefficients lower than
a 35 %. Failures are progressively increasing when this percentage
is surpassed.
INTRODUCCION
Ante el diagnstico de glaucoma primitivo infantil, al valorar el
grado de lesin del globo ocular y establecer un pronstico en cuanto
al tratamiento quirrgico, valoramos todos los signos y sntomas que
integran el cuadro clnico de glaucoma en el nio, pero muy especial
mente el estado corneal.
En el recin nacido, lactante o nio menor de un ao perodo en
el que suele presentarse este proceso los sntomas subjetivos de agu
deza o campo visual apenas son valorables. Las alteraciones oftalmoscpicas papilares no siempre son fcilmente observables y, adems,
pueden ser reversibles. Los sntomas congestivos de polo anterior, f o
tofobia y lagrimeo son difcilmente medibles cuantitativamente y nos
quedan como datos ms seguros las cifras tensionales y las alteraciones
corneales.
Precisamente hemos intentado valorar estas ltimas.
La afectacin corneal aparece en dos facetas: opacificacin y dis
tensin, ligados ntimamente y relacionados con la edad de aparicin
del cuadro clnico.
La opacificacin corneal, debida al edema, es la consecuencia in
mediata de la hipertesin ocular.
El edema afecta al estroma corneal y, particularmente, al epitelio,
dadas sus caractersticas histolgicas.
Pero a partir de un cierto grado de distensin (12,5 mm. de di
metro corneal horizontal, segn Marvin L. Kwitho) aparecen rupturas
de la membrana de Descemet que dan lugar a leucomas que dificultan
la visualizacin del ngulo de la cmara anterior.
Indudablemente, la opacificacin corneal es uno de los obstculos
para el xito de las tcnicas quirrgicas que requieren una clara visin
del ngulo, pero es un dato difcil de medir en cifras.
En cambio, la distensin corneal es un signo fcilmente medible en
milmetros y que nos pueden orientar en cuanto al grado de lesin del
globo ocular y, por supuesto, en cuanto a las posibilidades quirrgicas
de cada caso concreto.
La distensin es directamente proporcional al tiempo de evolucin
y al aumento de tensin infraocular e inversamente proporcional a la
edad de aparicin.
MATERIAL Y METODOS
En las III Jornadas de Ciruga Ocular de Barcelona, organizadas
por la Asociacin Catalana de Oftalmologa en el ao 1973, al hablar de
84
is t e n s i n
corneal
en
glaucom a
in f a n t il
1083
5
3
2
2
1
1
casos
casos
casos
casos
caso
caso
35
11
3
4
71.4 %
22.4 %
6,2 %
53
85
1084
J. G
il
ib e r n a u
otros
82
14
6
5
80,4 %
13,7 %
5,8 %
107
86
A:
B:
C:
D:
E:
F:
Distensin
Distensin
Distensin
Distensin
Distensin
Distensin
corneal
corneal
corneal
corneal
corneal
corneal
Inferior al 10 %
entre 10-20 %
entre 20-30 %
entre 30-40 %
entre 40-50 %
m ayor del 50 %
is t e n s i n
corn eal
en
glaucom a
in f a n t il
10 85
Y
hemos calculado los porcentajes de curaciones, mejoras y fra
casos de los nios de cada grupo intervenidos, tal como aparece en
el cuadro:
B IB LIO G R .A FIA
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
87
1086
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
J. G
il
ib e r n a u
otros
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88
TRABECULO-SCHLEMMECTOMIA ANTIGLAUCOMATOSA
P
or
los
D octores
J. M U R U B E , O JE D A , D E L R O SA R IO , M A R T IN y DE L A R O SA
RESUMEN
La evolucin tensional ocular, tras la ejecucin de las diversas
tcnicas actuales de goniociruga antiglaucomatosa, ha venido a de
mostrar que el obstculo al desage del acuoso se encuentra unas
veces por dentro del conducto de Schlemm, otras por fuera de l y otras
en ambos tramos.
Para cubrir todas estas posibilidades es conveniente completar las
operaciones sobre el ngulo de filtracin facilitando el desage en el
trayecto canalculo-episcleral de las vas acuosas. Los autores levantan
una solapa escleral yuxtalmbica ; bajo ella extirpan un tramo del limbo
de 5 mm. de longitud, que comprende el trabculum y el conducto de
Schlemm, y antes de reponer la solapa escleral cauterizan las superfi
cies cruentas de la esclera para favorecer la neovascularizacin y la
filtracin intraescleral del acuoso.
Con esta tcnica se han hecho 38 intervenciones: 19 en glaucomas
crnicos de ngulo abierto, cinco en glaucomas congnitos y dos en
glaucomas pigmentarios; en todos ellos se normaliz la presin intra
ocular. De dos casos de glaucoma cortisnico slo se normaliz la ten
sin en uno. En 10 casos de glaucoma posuvetico hubo cinco fracasos;
en tres de estos fracasos coexistan graves lesiones oculares de origen
traumtico.
89
1088
urube,
O je d a , D
el
o s a r io ,
a r t in
De
la
osa
RSUM
L volution de la tension oculaire aprs lexccution de diverses
techniques actuelles de goniochirurgie anti-glaucmateuse, ont dmon
tr que lobstacle lcoulement de lhumeur aqueuse $e trouve parfois
avant du conduit de Schlemm, parfois en dehors de lue-mme, et
parfois dans les deux sections.
Pour supler toutes ces possibilits, il est ncessaire de complter
les oprations sur langle de filtration en facilitant lcoulement dans
la portion canaliculo-episclrale des voies aqueuses. Les auteurs lvent
un couvercle esclral juxtalimbique ; en dessous, ils extraient une
section du limbe de 5 mm de longueur qui comprent le trabeculum et
le conduit de Schlemm, et avant de remettre le couvercle esclral, ils
cautrisent les surfaces sanglantes de lesclra, afin de favoriser la
novascularisation et linfiltration intra-esclrale de laqueux.
En appliquant cette technique, nous avons fait 38 oprations: 19
en glaucomes chronique dangle ouvert, 5 en glaucomes congnitaux
et 2 en glaucomes pigmentaires ; dans tous ces cas, la pression intraoculaire se normalisa. Dans deux cas de glaucomes cortisoniques, la
pression se normalisa dans un seul cas. Dans 10 cas de glaucome postuvite, il y en eut 5 sans succs, dans 3 cas. ils retombrent sur des
yeux o il co-existait de graves lsions dorigines traumatiques.
SUMMARY
The development of ocular tension after various types of presentday antiglaucoma goniosurgery shows that the impediment to aqueous
drainage is sometimes before Schlemms canal, sometimes outside of
it, and at other times in both places.
In order to cover all three possibilities, it is recommended that
operations on the irido-corneal angle be complemented by making a
drainage passage in the canaliculo-episcleral area of the aqueous
passages. The present authours raise a juxtalimbic scleral flap;
under it they extract a piece of the deep limbus 5 mm long that inclu
des the trabeculum and Schlemms canal. Before replacing the scleral
flap, they cauterized the scleral bed and the interior surface of the
scleral flap in order to facilitate neovascularization and intrascleral
filtration of the aqueous humor.
Thirty-eight operations have been performed using this technique:
19 of chronic open angle glaucoma, 5 of congenital glaucoma, and 2 of
pigmentary glaucom a; in all of them, intraocular pressure was brought
to nomal. In 2 cases of cortisone glaucoma, tension was normalized in
one only. In 10 cases o f postuveitis glaucoma, there were 5 failures,
3 of which involved serious lesions of traumatic origin.
90
r a b c u l o - s c h l e m m e c t o m a
a n t ig l a u g o m a t o s a
1089
INTRODUCCION
Desde 1969 venimos practicando trabculo-schlemmectomas como
tratamiento de diversas modalidades de glaucoma. En un principio usa
mos las tcnicas de Sugar (1960), Vasco Posada (1967) y Fronimopoulos y Chilaris (1968), pero al observar que algunas casos volvan
a tener presiones oculares altas, pese a comprobarse gonioscpicamente que persista la abertura entre la vea y la solapa escleral, pensamos
en la conveniencia de facilitar el paso del acuoso por la parte externa
de la esclera, segn las ideas de Krasnov (1964). En la lnea de hace
un lustro hicimos trabculo-schlemmectomas bajo la solapa escleral,
pensando que su eficacia se deba a formarse una fstula filtrante,
pero la observacin de que la hipotensin suele ser mayor al aumentar
la extensin de la solapa escleral y la longitud del tramo lmbico ex
tirpado y de que en muchos casos la presin se normaliza sin necesi
dad de bulla episcleral, as como el hecho de que al hacer gonioscopia
con frecuencia aparece sangre por la rendija formada entre el cuerpo
ciliar y la solapa escleral, nos llev a pensar que el filtrado del acuoso
podra hacerse a travs de los vasos intraesclerales neoformados en la
cicatriz de la herida escleral. Para comprobar esto hicimos diseccionees
laminares de la esclera yuxtalmbica del conejo, y tras reponerlas y
esperar a su cicatrizacin comprobamos la formacin en la zona cica
tricial de gruesos vasos que tal vez cumplan mal una funcin nutricia,
pero que podran ser una buena zona de filtracin para el acuoso (fig. 1).
Con esta idea comenzamos a hacer trabculo-schlemmectomas, prac
ticando una extensa solapa escleral y cauterizando las superficies in
traesclerales cruentas para favorecer la formacin de neovasos. La
tcnica quirrgica empleada es la siguiente:
Figura 1. Aspecto de la es
clera yuxtalmbica del cone
jo a los tres meses de haber
disecado una solapa escleral
y, tras cauterizar las super
ficies intraesclerales cruen
tas, haberla repuesto. La
zona fuertemente vescularizada corresponde al lugar
de la cauterizacin.
91
1090
urube,
O je d a , D e l R
o s a r io ,
a r t n
De
la
osa
TECNICA QUIRURGICA
1. Incisin conjuntival (figs. 2-1 y 2-2). Se diseca un colgajo
conjuntival de charnela en limbo, de amplitud suficiente para poder
rebatirlo sobre la crnea, dejando bien expuesta la esclera yuxtalmbica.
La liberacin de la conjuntiva se lleva hasta el mismo limbo, ya
que ello facilitar la diseccin de la solapa escleral y evitar los erro
res en el clculo de su espesor.
2. Tallado de la solapa escleral (figs. 2-2 y 2-3). Una vez expuesta
la esclertica y denudada de episclera se hace a bistur o cuchilla una
incisin escleral de 6 mm. de longitud, concntrica al limbo y a 4 mm.
de l, que profundice aproximadamente la mitad del espesor escleral.
La incisin se prolonga por sus dos extremos, en ngulo recto, hacia el
limbo.
A partir de esta incisin escleral se va disecando una solapa de
esclertica, cuya profundidad de tallado se calcula por el color del
lecho escleral cruento, que comienza a percibirse como azulado cuando
se profundiza ms de medio grueso escleral. La diseccin intraescleral
se extiende hasta alcanzar el limbo, momento que se conoce por la
aparicin en la incisin del estroma corneal transparente. El tallado
de esta solapa escleral no tiene dificultad si se hace con microscopio
quirrgico.
3. Extirpacin de la zona lmbica profunda (fig. 2-4). Llegada
la diseccin de la solapa al limbo esclerocorneal se la contina cam
biando su orientacin y hacindola paralela al plano irdico, hasta
penetrar en la cmara anterior por delante del anillo de Schwalbe. La
longitud de esta queratocentesis es de unos 5 mm., es decir, tanto como
la anchura de la solapa escleral.
A continuacin se hace otra incisin en el lecho escleral, concn
trica a la queratocentesis y a 2 mm. de ella. Despus se unen los ex
tremos de la queratocentesis y de esta incisin con sendos cortes
radiales y el prisma lmbico as delimitado, que contiene el trabculum y el conducto de Schlemm, se extirpa tras terminar de romper
las conexiones que le queden a la esclera, cuerpo ciliar y base del iris.
4. Cauterizacin (fig. 2-5). Con un cauterio de punta fina se so
carra el borde escleral de la trabculo-schlemmectoma, y a partir de
este borde se continan hacia atrs varias cauterizaciones por el lecho
escleral cruento. Tambin se dan varios puntos de cauterio en la cara
interna de la solapa escleral.
5. Iridectoma (fig. 2-6). Se hacen dos iridectomas perifricas a
nivel de las dos bocas abiertas en el conducto de Schlemm. A veces
reunimos ambas iridectomas en una sola, que se extiende a lo largo
de toda la limbectoma.
92
r a b c u l o - s c h l e m m e c t o m Ia
a n t ig l a u g o m a t o s a
1091
93
1092
urube,
O je d a , D
el
o s a r io ,
a r t n
la
osa
C A S U IS T IC A
Hem os reunido 38 trabculo-schlemmeetomias solapadas, ejecutadas con la
tcnica descrita, cuyo tiempo de observacin supera al ao. De ellas, 19 corres
ponden a glaucomas crnicos de ngulo abierto, 2 a glaucomas pigmentarios,
r a b c u l o - s c h l e m m e c t o m a
a n t ig l a u g o m a t o s a
1093
5 a glaucomas congnitos, 2 a glaucomas cortisonicos y j.0 a glaucomas posuveticos (3 de ellos consecutivos a graves traum atism os oculares perforantes).
Los valores tonomtricos y tonogrficos anteriores y posteriores a la inter
vencin quirrgica, asi como algunas caractersticas interesantes, se resean en
el cuadro siguiente:
1094
urube,
O je d a , D e l R
o s a r io ,
a r t n
la
osa
6.
Cierre (figs. 2-7 y 2-8). Se repone la solapa escleral y se man
tiene con siete puntos de colgena seis ceros. Sobre ella se restituye
la conjuntiva, que se mantiene con una sutura en hilvn.
COMENTARIOS
De los 19 casos de glaucoma crnico de ngulo abierto, los dos de
glaucoma pigmentario y los cinco de glaucoma congnito, la presin
ocular qued controlada en todos ellos.
De los dos casos de glaucoma cortisnico slo se consigui nor
malizar la presin en uno.
Las 10 intervenciones sobre glaucomas posuveticos corresponden
a ocho ojos, ya que dos de ellos hubieron de ser intervenidos dos
veces: En tres ojos, cuya uvetis era consecutiva a graves traumatis
mos perforantes oculares y que tenan diversas lesiones sobreaadi
das (cataratas, vascularizacin corneal, invasin epitelial de cmara
anterior, etc.), la intervencin no tuvo xito, e incluso en un caso
se desencaden una ptisis bulbi. En otros tres ojos, cuya uvetis era
clnicamente primitiva, y que tenan bloqueado el ngulo por extensas
goniosinequias, se consigui la normalizacin tensional con una inter
vencin. En otros dos casos, tambin consecutivos a uvetis clnica
mente primitivas, no se alcanz la normalizacin tensional con una
primera intervencin y s se consigui con una segunda.
En las 38 intervenciones slo hubo un caso de atalamia y tres de
hifema. La atalamia se present en un glaucoma congnito y desapa
reci espontneamente al quinto da. Los hifemas aparecieron en un
glaucoma congnito y en dos glaucomas crnicos simples; en uno de
estos glaucomas crnicos simples se haban provocado desgarros uveales al intentar aadir a la trabculo-schlemmectoma una trabeculotoma ab externo cateterizando un colector del acuoso casualmente des
cubierto al disecar la solapa escleral, segn el proceder de Bonnet y
colaboradores y de Norbis y colaboradores; en los tres casos el hifema
se reabsorbi espontneamente en unos das.
La primera fonometria posoperatoria se hizo una semana despus
de la intervencin y casi en la mitad de los casos la presin ocular
apareca alta. En fonometras posteriores se observ que las presiones
solan normalizarse o incluso descendan por debajo de los valores
normales, por lo que suponemos que la hipertensin inicial se deba
a que en algunas ocasiones el edema posoperatorio dificultaba el de
sage. Los casos en que la presin ocular apareca ya normal o baja
96
r a b c u lo - s c h l e m m e c t o m a
a n t ig l a u g o m a t o s a
1095
97
A. S. E. O. nm. 10-7
1096
urube,
O je d a, D
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o s a r io ,
a r t n
De
la
o sa
98
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a n t ig l a u g o m a t o s a
1097
(1973).
99
1098
u r u b e .,
O je d a , D
el
o s a r io ,
a r t In
la
osa
Estudio
ARCH.
SOC.
W .,
W ilson,
P .:
Trabeculectoma.
Brit.
J.
Ophthal.,
56,
37-40
100
EL LASER DE RUBI *
(Aplicaciones en Oftalmologa)
P
or
el
D o ctor
M A N U E L D O LC E T CO RT (Barcelona)
RESUMEN
El autor describe el principio del lser, preferentemente utilizando
como medio activo de rub, y sus ventajas e inconvenientes frente a otros
mtodos teraputicos.
RSUM
L auteur dcrit le principe du Laser. Le rubin est utilis prfrablement comme moyen actif. Las avantages et les inconvnients en
rlation avec des autres mthodes thrapeutiques sont exposs.
SUMMARY
The a describes the Lasers principle. Ruby is preferable as active
medium. Advantages and disadvantages as compared with other
therapeutical methods are exposed.
Entendemos por lser una nueva clase de luz, basada en la ley
de la conservacin de la energa, descrita por Einstein en 1917, y pues
tas en prctica por el joven fsico de Columbia (N. Y .), doctor Charles
Townes, que, utilizando las experiencias de Einstein, logr construir
* Tesis presentada en junio de 1974, que obtuvo la calificacin de sobresa
liente cum laude.
101
1100
M. DOLCET COKT
lser
de
1101
ru b
Clavija
Enchufe a m a rillo...............................
Enchufe rojo ......................................
A
320
560
C
160
280
80
140
103
1102
M . DOLCET CORT
104
lser
de
rub
1103
105
1104
M . D olcet C o rt
ja es absobida por el iris, que transmite el calor al cristalino, opacificndolo, y pudiendo ocurrir lo mismo con micro-ondas y radiaciones X
y gamma.
Como hemos dicho, el lser emite unas radiaciones muy direccionales, de manera que su divergencia oscila entre 1 y 10 milirradians, lo
que da sobre la retina imgenes de un tamao muy pequeo.
As, las lesiones del lser sobre la retina son como quemaduras muy
pequeas, salvo que la exposicin sea masiva, pudindose producir
entonces una extrusin del tejido retiniano dentro del vitreo.
En regla general existen tres tipos de exposiciones caractersticas:
1.
2.
3.
1.
Los lmites del espec
tro visible estn comprendidos entre 400
y 700 m/x. Slo la luz
cuya longitud de onda est comprendida entre este intervalo ser
visible, aunque la retina es sensible a los rayos X y a la luz cuya
longitud de onda est comprendida entre 300 m/j. y 1.000 mp,. El lser
de rub emite una radiacin de 6.943 A, correspondiendo este valor a
los lmites del espectro visible. El lser de neodinio emite en la regin
invisible del espectro (10.600 A ). Hay que reconocer que la radiacin
emitida por este lser sea particularmente ms peligrosa por la ausen
cia del poder sensorial para detectarla.
2.
Esta puede ser muy variable,
segn el tipo de lser considerado, pero debido a la coherencia de su
luz la potencia emitida por un lser ser mucho ms grande que la
que podra emitir una fuente de luz convencional.
A ttulo informativo recordaremos que la energa de salida del
lser empleado en estudios citolgicos es de 100 a 50 mJ y la del
empleado en microsoldadura de 1 a 4 J.
3.
Depende del tipo de lser.
El lser de rub emite una serie de 100 a 300 impulsos llamados
spikes (puntas), que tienen una duracin de 1 j , seg, y espaciados
de 2 a 5 j.seg.
El lser potenciado produce la emisin de un impulso nico de
Duracin de la exposicin.
106
lser
de
rub
11 05
107
1106
M. D
olcet
C ort
U
a = -----D
Donde
Estructura
108
la
lser
de
rub
1107
109
1108
M . D olcet C ort
lser
de
rub
1109
1110
M . DOLCET CORT
lser
de
rub
1111
113
A. S. E. O. nm. 10 - 8
1112
M . DOLCET CORT
114
lser
de
rub
1113
3.
4.
115
1114
M . DOLCET CORT
116
lser
de
rub
1115
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M . DOLCET CORT
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