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ANOMALÍA DE EBSTEIN
Dr. Joaquim Bartrons Casas
Unidad Cardiología Pediátrica.
Hospital San Juan de Dios-HCP. Barcelona

DESCRIPCIÓN DE LA tal puede ser la manifestación inicial a

CARDIOPATÍA partir de la cual de detecta la anomalía
de Ebstein.
La anomalía de Ebstein engloba un am-
plio espectro de anomalías caracterizado Presentación neonatal
por diferentes grados de desplazamiento
y adherencia de la valva displásica sep- La expresión clínica puede ser muy va-
tal y posterior de la tricúspide hacia la riable.
cavidad del ventrículo derecho. Parte Existe una forma neonatal grave con in-
del ventrículo derecho se introduce en la suficiencia tricúspide severa, cianosis y
aurícula derecha atrializándose, con insuficiencia cardiaca congestiva en el
afectación de la función ventricular de- contexto de hipertensión vascular pul-
recha. Existe crecimiento de la aurícula monar. El tratamiento debe dirigirse a
derecha y habitualmente existe comu- disminuir la presión en ventrículo dere-
nicación interauricular favoreciendo un cho y reducir el grado de cianosis. Se
shunt derecha –izquierda. Como conse- utilizan prostaglandinas para mantener
cuencia de todo ello aparece insuficien- el ductus abierto hasta que mejore la
cia tricúspide, fallo ventricular derecho presión pulmonar y en ventrículo dere-
y cianosis. A menudo cursa con arrit- cho. La cianosis mejora en función de
mias en el adolescente y adulto (1,2) la caída de las resistencias vasculares
pulmonares. La mortalidad es muy alta.
INCIDENCIA O PREVALENCIA Esta forma se asocia hasta en un 50%
con defectos cardíacos, habitualmente
La incidencia de la anomalía de Ebstein estenosis o atresia pulmonar.
es rara y viene a representar un 1 por Hay otra forma neonatal que cursa con
cada 20.000 recién nacidos vivos o un cianosis transitoria que mejora con la
0,3% de todas las cardiopatías congéni- caída de las resistencias vasculares
tas (3). pulmonares y presenta mejor pronóstico
(4,5)
FORMAS DE PRESENTACIÓN
Presentación en el lactante y niño
Presentación en vida fetal mayor

En estudio rutinario por ecografía a la La insuficiencia cardíaca es la forma

18-20 semanas de gestación, puede más habitual. El riesgo de mortalidad es
apreciarse dilatación auricular derecha. más bajo que en el período neonatal. En
La aparición de hidrops secundario al casi un 20% de los casos se asocia a
fallo masivo tricuspídeo conllevará otras lesiones estructurales cardíacas.
muerte fetal en un porcentaje elevado de Otras formas posibles de presentación
casos. La presencia de taquiarritmia fe- pueden ser la cianosis, palpitaciones se-

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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 16

cundarias a taquiarritmia por vías acce- tein. En visión frontal la silueta cardíaca
sorias o incluso la presencia de soplo esta formada por la auricula derecha
sistólico a la exploración inicial. Puede aumentada de tamaño y el ventrículo
haber desdoblamiento del segundo ruido derecho.
y aparición de un tercer y cuarto ruido Lo habitual es que esten en levocardia
(6) con situs visceral normal y arco aórtico
izquierdo.
Presentación en la adolescencia y el Electrocardiograma:En pacientes ma-
adulto yores muestra bajo voltaje del QRS,
bloqueo de rama derecha, bloqueo de
Los casos más leves pueden dar clínica primer grado y crecimiento auricular
en forma de disnea y fatiga durante el con ondas P picudas.
ejercicio. Ello es secundario a la insufi- Cerca de un 75% de recién nacidos con
ciencia tricuspídea severa y a la disfun- Ebstein muestran PR largo.
ción ventricular derecha. De forma oca- La taquicardia supraventricular paroxís-
sional puede detectarse en el adolescen- tica , flutter o fibrilación auricular, pre-
te a causa de un estudio radiológico que excitación ventricular(Síndrome de
demuestra una gran cardiomegalia es- Wolf-Parkinson-White) y taquicardia
tando el paciente asintomático. ventricular suele observarse de forma
La presencia de arritmias oscila entre un más habitual en el paciente adolescente
22% hasta un 42% de los pacientes con y adulto.
anomalía de Ebstein. Están provocadas De un 5-10% de todas las arritmias en
por la propia distensión auricular o por esta anomalía corresponden a Síndrome
el sustrato anatómico anormal. Es en es- de Wolf-Parkinson-White tipo B.
ta edad donde aparecen con más fre- Ecocardiograma 2D/doppler: Eviden-
cuencia la presencia de palpitaciones, cia el diagnóstico.
secundarias a la presencia de preexcita- La anomalía de Ebstein neonatal puede
ción, fibrilación auricular o flutter. Ello verse asociada con la atresia anatómica
puede ser el desencadenante hacia la in- o funcional de la válvula pulmonar.
suficiencia cardíaca. El estudio debe incluir (4):
-análisis riguroso de la morfología y
Embarazo función de la válvula tricuspídea. Grado
de desplazamiento y displasia de los ve-
Gestantes asintomáticas pueden tolerar los septal y posterior. Mejor visión en el
el embarazo si bien la aparición de cia- subcostal cuatro cámaras.
nosis se asocia con un alto riesgo de -septo interauricular, evaluar la comuni-
mortalidad fetal. cación interauricular y cuantificar el
shunt interauricular derecha-izquierda
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS mediante doppler color.
-tamaño y función contráctil del ventrí-
Radiografía de tórax:La cardiomegalia culo derecho.
en mayor o menor grado aparece en casi -tracto de salida de ventrículo derecho.
todos los pacientes con anomalía de -persistencia del conducto arterioso.
Ebstein. -cálculo de la presión en cavidades de-
Los pacientes sintomáticos en el perío- rechas/pulmonar mediante doppler.
do neonatal muestran un grado modera- -descartar lesiones asociadas.
do-severo de cardiomegalia, con índice La insuficiencia tricúspide severa aso-
cardiotorácico superior a 0,85. Cianosis ciada al Ebstein es la forma habitual, sin
neonatal con cardiomegalia extrema de- embargo ocasionalmente puede verse
be hacer sospechar de anomalia de Ebs- una válvula tricúspide desplazada pero

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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 16

estenótica o incluso imperforada (cuatro

cámaras). También de forma rara puede TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
verse la valva anterior insertada a nivel
del tracto de salida de ventrículo dere- El procedimiento quirúrgico de elección
cho generando un grado de obstrucción variará en función de la clínica, la edad
(subcostal, parasternal eje corto). del paciente y la forma anatómica.
Hay que realizar diagnóstico diferencial - Recién nacidos sintomáticos con clíni-
con la displasia valvular tricuspídea (sin ca de bajo gasto, cianosis significativa
desplazamiento) y con la enfermedad de (saturación arterial de 80% o menos),
Uhl. obstrucción a nivel del tracto de salida
Cateterismo cardíaco y angiogra- de ventrículo derecho requerirán cirugía
fía:La práctica de la Ecocardiografia 2d precoz. La decisión más importante será
doppler ha desplazado los estudios in- si debe orientarse hacia una reparación
vasivos como método diagnóstico. Pue- biventricular o univentricular. Ello esta-
de estar indicado realizar estudio an- rá en función de la anatomía que puede
giohemodinámico en casos concretos de ser muy variable. No existe un trata-
asociación con atresia pulmonar ana- miento protocolizado publicado hasta el
tómica o funcional (7) que plantea du- momento. La intervención quirúrgica
das en el estudio ecocardiográfico, y en precoz en neonatos graves con ventrícu-
cálculo de presiones. lo derecho hipoplásico será mediante la
operación de Starnes(8) (cierre de la tri-
TRATAMIENTO MÉDICO cúspide, ampliación de la CIA y crea-
ción de una fístula subclavio-
La anomalía de Ebstein se asocia son pulmonar). Esta decisión conllevará ci-
una alta morbilidad y mortalidad en re- rugía en tres tiempos. Luego se realizará
cién nacidos sintomáticos. procedimiento de Glenn bidireccional
En los neonatos con insuficiencia car- (anatomosis de la cava superior con la
díaca, cianosis e hipertensión pulmonar pulmonar) y sección de la fístula sub-
se precisa de infusión de prostaglandina clavio pulmonar, para posteriormente ir
E1 (PGE1), corrección de la acidosis a la operación de Fontan-Kreutzer
metabólica,diuréticos para disminuir la (anastomosis de la cava inferior con la
precarga, fármacos inotrópicos (dopa- pulmonar). En algunos de estos pacien-
mina, dobutamina), milrinona y ventilo- tes debe considerarse la opción al tras-
terapia. plante cardico.
Los episodios agudos de taquicardia pa- - Si se considera la reparación biventri-
roxística supraventricular (TSV) se tra- cular, la técnica de Danielson o Carpen-
tarán con ATP o adenosina. Como tra- tier (9-12) realizando plicatura del ven-
tamiento de base se utilizarán los beta- trículo derecho atrializado seguido de
bloqueantes (propranolol). Digoxina anuloplastia tricuspídea es una buena
oral (contraindicada si se sospecha un opción. Recientemente el grupo de
sd de WPW), amiodarona y flecainida Quaegebeur ha publicado una serie(13)
pueden ser útiles. demostrando los buenos resultados de
Los niños y adultos asintomáticos deben esta técnica ligeramente modificada, a
manejarse de forma conservadora corto y medio plazo (el paciente más
Es aconsejable realizar profilaxis para la pequeño es un lactante de 2 meses).
endocarditis bacteriana en situaciones - En pacientes adolescentes y adultos
de riesgo. sintomáticos con un índice cardiotoráci-
En cuanto a régimen de vida habrá que co del 0,65 o más es aconsejable la
limitar la actividad física en pacientes substitución de la válvula tricúspide por
mayores. una válvula protésica o biológica.

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- En los pacientes que presentan episo- BIBLIOGRAFÍA

dios recidivantes de taquicardia supra-
ventricular incesante y/o síndrome de 1.- Davidson D L, Bando K, Helfaer M,
Wolf-Parkinson-White es recomendable Cameron M. Ebstein´s anomaly. En:
proceder al estudio electrofisiológico y Nichols DG, Cameron DE, Greeley WJ,
ablación de la vía accesoria. Lappe DG, Ungerleider RM, Wetzel
- En casos concretos de crisis de taqui- RC. Critical heart disease in infants and
cardia inmanejable médicamente en pa- children. 2ond ed. St Louis, Missouri,
cientes pendientes de cirugía es reco- Ed Mosby 1995; p. 907-921
mendable la exéresis quirúrgica de la
vía accesoria en el momento de la inter- 2.- Freedom RM, Benson LN. Ebstein´s
vención (14). malformation of the tricuspid valve. En:
- Tras la reparación quirúrgica del Ebs- Freedom RM, Benson L N, Smallhorn J
tein las arritmias pueden prevalecer has- F. Neonatal heart disease. 1st ed. NY:
ta en un 10% - 20% de los pacientes Springer-Verlag, 1992; p. 471-483
operados.
- Es aconsejable limitar las actividades 3.- Rowe RD, Freedom RM, Mehrizi A.
deportivas y de competición. The neonate with congenital heart dis-
- No hay evidencia de que la cirugía ease. Saunders, Philadelphia. 1981;p.
disminuya el riesgo de muerte súbita a 515-528
largo plazo de estos pacientes. Por esta
razón hay que proponer la cirugía sólo a 4.- Celermajer DS, Deanfield JE. Dis-
los pacientes sintomáticos. eases of the tricuspid valve. Ebstein´s
- Los efectos a largo plazo de la cirugía malformation. En: Anderson RH, Baker
se desconocen. EJ, Macartney FJ, Rigby ML, Shine-
bourne EA, Tynan M. Paediatric cardi-
PRONÓSTICO Y ology. 2ond ed. London: Churchill-
SUPERVIVENCIA A LARGO Livingstone, 2002; Vol (2) p. 1111-
PLAZO 1133

Los recién nacidos sintomáticos con 5.- Pflaumer A, Eicken A, Augustin N,

anomalías cardíacas asociadas como la Hess J. Symptomatic neonates with Eb-
atresia de la válvula pulmonar y un ín- stein anomaly. J Thorac Cardiovasc
dice cardiotorácico superior a un 0,85 se Surg. 2004; 1208-9
asocian con una alta mortalidad. De un
20-40% de todos los neonatos sintomá- 6.-Myung KP. Cardiopatías congénitas:
ticos diagnosticados de anomalía de anomalía de Ebstein. En: Myung KP.
Ebstein no sobreviven al mes de vida y Cardiología Pediátrica. Tercera edición.
menos del 50% sobreviven a los 5 años Madrid: Mosby-Elsevier, 2003; p.109-
de vida(15). 111
En contraste los pacientes sintomáticos
diagnosticados de esta anomalía en la 7.- Smallhorn JF, Izukawa T, Benson L,
adolescencia o la edad adulta tiene muy Freedom RM. Non invasive recognition
buen pronóstico a corto y a medio plazo of functional pulmonary atresia by
tras la intervención quirúrgica. La ma- echocardiography. Am J Cardiol. 1984;
yoría de ellos (más del 80%) muestran 54:925-26
una mejoría en cuanto a su capacidad
funcional tras la cirugía. 8.- Starnes VA, Pitlick PT, Berstein D,
Griffin ML, Choy M, Shumway NE.
Ebstein’s anomaly appearing in the

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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 16

neonate. J Thorac Cardiovasc Surg.

1991; 101:1082-7

9.- Danielson GK, Driscoll DJ, Mair

DD, Warnes CA, Oliver WC. Operative
treatment of Ebstein’s anomaly. J Tho-
rac Cardiovasc Surg. 1992;104:1195-
202

10.- Carpentier A, Chauvaud S, Macé L,

Relland J, Mihaileanu S, Marino JP, et
al. A new reconstrucitive operation for
Ebstein’s anomaly of the tricuspid
valve. J Thorac Cardiovasc Surg.
1988;96:92-101

11.- J.Knott-Craig C, Overholt ED,

Ward KE , Razook J D. Neonatal repair
of Ebstein’s anomaly: Indications, sur-
gical technique, and medium-term fol-
low-up. Ann Thorac Surg.
2000;69:1505-10

12.- Knott-Craig CJ, Overholt ED ,

Ward KE, Ringewald JM, Baker SS,
Razook JD. Repair of Ebstein’s anom-
aly in the symptomatic neonate: An
evolution of technique with 7-year fol-
low-up. Ann Thorac Surg
2002;73:1786-93

13.- Chen JM, Mosca RF , Altman K,

Printz BF., Targoff K, Mazzeo PA,
Quaegebeur JM.Early and medium-term
results for repair of Ebstein anomaly. J
Thorac Cardiovasc Surg. 2004;127(4):
991-9

14.- Chauvaud SM, Brancaccio G, Car-

pentier AF. Cardiac arrhythmia in pa-
tients undergoing surgical repair of Eb-
stein’s anomaly. Ann Thorac Surg.
2001;71:1547-52

15.- Yetman AT, Freedom RM,

McCrindle BW. Outcome in cyanotic
neonates with Ebstein’s anomaly. Am J
cardiol 1998;81:749-54

-5-