PPKPERDOSKI

Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin Indonesia (PERDOSKI) PANDUAN PRAKTIK KLINIS BAGI DOKTER SPESIALIS KULIT DAN KELAMIN DI INDONESIA Tahun 2017 PANDUAN PRAKTIK KLINIS BAGI DOKTER SPESIALIS KULIT DAN KELAMIN DI INDONESIA Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin Indonesia (PERDOSKI) Tahun 2017 PANDUAN PRAKTIK KLINIS BAGI DOKTER SPESIALIS KULIT DAN KELAMIN DI INDONESIA PERDOSKI Tahun 2017 Tim Penyusun dan Editor Dr. dr. Sandra Widaty, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Prof. Dr. dr. Hardyanto Soebono, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Hanny Nilasari, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Dr. dr. M. Yulianto Listiawan, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Agnes Sri Siswati, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Danang Triwahyudi, Sp.KK, FINSDV, FAADV Dr. dr. Cita Rosita, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Dr. dr. Reti Hindritiani, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Dr. dr. Satya Wydya Yenny Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Dr. dr. Sri Linuwih Menaldi, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Sekretaris dr. Irene Darmawan Kontributor Kelompok Studi Infeksi Menular Seksual Kelompok Studi Herpes Kelompok Studi Dermatosis Akibat Kerja Kelompok Studi Morbus Hansen Kelompok Studi Imuno Dermatologi Kelompok Studi Psoriasis Kelompok Studi Dematomikologi Kelompok Studi Dermatologi Anak Indonesia Kelompok Studi Dermatologi Kosmetik Indonesia Kelompok Studi Tumor dan Bedah Kulit Indonesia Para Pakar Dermatologi dan Venereologi Sekretariat: PP PERDOSKI Ruko Grand Salemba Jalan Salemba I, No. 22, Jakarta Pusat, Indonesia PERHIMPUNAN DOKTER SPESIALIS KULIT DAN KELAMIN INDONESIA (PERDOSKI) JAKARTA 2017 ii Hak Cipta dipegang oleh Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin Indonesia (PERDOSKI) Dilarang mengutip, menyalin, mencetak dan memperbanyak isi buku dengan cara apapun tanpa izin tertulis dari pemegang hak cipta DISCLAIMER - Panduan Praktik Klinis (PPK) PERDOSKI disusun berdasarkan asupan dari para pakar Dermatologi dan Venereologi serta Kelompok Studi terkait. Buku PPK ini dimaksudkan untuk penatalaksanaan pasien sehingga tidak berisi informasi lengkap tentang penyakit atau kondisi kesehatan tertentu Buku PPK ini digunakan untuk pedoman penatalaksanaan pasien. Hasil apapun dalam penatalaksanaan pasien di luar tanggung jawab tim penyusun PPK. Pemilihan tatalaksana agar disesuaikan dengan kompetensi dan legalitas obat terkait. ISBN : 978-602-98468-9-8 iii Sambutan Ketua Umum Pengurus Pusat PERDOSKI 2014-2017 Sejawat terhormat, Puji dan syukur kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena berkat rahmatNya, buku ini dapat diselesaikan tepat waktu dan dapat disosialisasi bersamaan dengan KONAS PERDOSKI XV Semarang 10-13 Agustus 2017. Panduan Praktik Klinis (PPK) PERDOSKI adalah revisi besar dari buku Panduan Layanan Klinis 2014 yang telah dimiliki dan digunakan oleh PERDOSKI sebelumnya. Sesuai dengan kebutuhan dan program Kementerian Kesehatan RI bahwa diperlukan Panduan dalam melaksanakan layanan yang dapat diakses dan diaplikasikan secara nasional mulai dari layanan tingkat pratama sampai tingkat utama agar layanan berjalan sesuai dengan keilmuan yang berkembang dan sesuai dengan prasana yang ada untuk pencapaian ”service excellent”, maka buku ini merupakan jawaban yang tepat. Selain dicetak secara hardcopy, buku ini direncanakan akan dapat diakses secara online oleh seluruh anggota PERDOSKI. Buku ini adalah rangkaian buku yang diterbitkan oleh PERHIMPUNAN DOKTER SPESIALIS KULIT DAN KELAMIN INDONESIA, mulai dari standar kewenangan medik dan clinical pathway, serta standar profesi. Didahului oleh pembentukan Pokja, yang terdiri dari utusan anggota dari berbagai daerah, dilanjutkan dengan pertemuan yang intensif dari seluruh bidang terkait dipandu oleh bidang Pendidikan dan Profesi PERDOSKI, serta asupan dari seluruh kelompok studi terkait, maka makin sempurnalah panduan ini. Rasa hormat dan penghargaan setingginya kepada seluruh pihak yang telah membantu dalam penyempurnaan buku ini, dan semoga panduan ini dapat dirasakan manfaatnya oleh seluruh anggota dalam melaksanakan layanan dengan target peningkatan kesehatan nasional terutama di bidang Kesehatan Kulit dan Kelamin. Tak ada pekerjaan yang sempurna, masih diperlukan asupan dari teman sejawat sekalian terhadap panduan ini, terutama para anggota yang berada di daerah dengan masalah yang spesifik, dan kami sangat terbuka untuk hal tersebut. Manfaatkan panduan ini dengan baik dalam membantu teman sejawat melaksanakan layanan. Jakarta, Agustus 2017 Ketua Umum Pengurus Pusat PERDOSKI dr. Syarief Hidayat, SpKK, FINSDV,FAADV iv Sambutan Ketua Kolegium Dermatologi dan Venereologi Panduan Praktik Klinis (PPK) diperlukan oleh para klinisi, agar didapatkan keseragaman hasil terapi yang aman dan efektif. Dengan demikian penyusunannya harus jelas, mudah dimengerti, akurat, dan layak dijalankan di lapangan. Untuk mendapatkan tatacara pelayanan klinik akurat tentunya harus disajikan berbasis bukti. Kelainan kulit dan kelamin yang ada di Indonesia seperti juga di belahan dunia manapun dibagi atas infeksi dan non infeksi meliputi kelainan di tiap lapisan kulit. Harus diingat bahwa kulit adalah salah satu bagian tubuh manusia yang berintegrasi dengan sistem tubuh lainnya, mengakibatkan penanganan yang komprehensif sangat dibutuhkan. Penatalaksanaan estetik kulit merupakan pelayanan kesehatan yang banyak diminati oleh berbagai disiplin ilmu dan masyarakat luas. Sebagai seorang spesialis dermatologi, bidang ini penuh tantangan, sebab harus dapat bersaing dengan bidang lain terutama harus mampu menunjukkan keunggulan yang memberi manfaat pada pasien. Keamanan seperti juga pelayanan kesehatan lain, merupakan kunci sukses keberhasilan dalam memberikan layanan dermatologi, venereologi dan estetika. Dengan panduan penatalaksanaan yang seragam tentunya mudah untuk mengevaluasi keuntungan dan kerugian jenis layanan tersebut, dan dapat digunakan untuk mempertahankan dan meningkatkan mutu layanan kesehatan. Keseragaman pelayanan klinik akan memudahkan para calon spesialis dermatologi dan venereologi dalam menjalankan pendidikan di lapangan. Kolegium Dermatologi dan Venereologi (DV) di Indonesia telah menyusun modul keterampilan klinis untuk menjadi parameter para calon spesialis DV dalam meraih kompetensinya. Adapun modul-modul tersebut terlampir dalam buku PPK ini. Tujuan membuat modul juga sama dengan PPK, agar spesialis mempunyai keterampilan yang seragam. Dengan keseragaman ini juga lebih mudah menjaga mutu lulusan dan dapat menjadi bekal pada saat para spesialis baru menjalankan praktik layanan dermatologi dan venereologi. Kami juga berharap dengan tersusunnya PPK PERDOSKI, para spesialis dermatologi dan venereologi di lapangan memperoleh kemudahan untuk menjalankan fungsinya di tengah era MEA dan memperoleh hasil terapi yang memuaskan, aman dan dapat bersaing dengan para spesialis dari luar negeri. Jakarta, Agustus 2017 Ketua Kolegium Dermatologi dan Venereologi 2014-2017 Dr.dr.Tjut Nurul Alam Jacoeb, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV v KATA PENGANTAR Memperhatikan perkembangan keilmuan bidang dermatologi dan venereologi, perubahan fasilitas sarana dan prasarana pelayanan dan standar kewenangan medik bagi spesialis kulit dan kelamin khususnya di Indonesia, maka dirasa perlu dilakukan perbaruan dan tersusunlah Panduan Praktik Klinis (PPK) PERDOSKI 2017 yang merupakan penyempurnaan dari Panduan Layanan Klinis (PLK) PERDOSKI 2014. Terdapat beberapa perubahan mendasar pada PPK ini; yaitu sesuai panduan yang ditetapkan oleh Kementerian Kesehatan Republik Indonesia, maka PPK dibuat dengan mencantumkan data informasi berbasis bukti berupa level of evidence (LOE) dan grade of recommendation (GOR); khususnya dalam subbab tatalaksana dan edukasi. Pencantuman data tersebut dapat menjadi panduan dalam pemilihan jenis pengobatan yang terbaik bagi pasien disesuaikan dengan kompetensi dokter yang dimiliki dan tempat layanan yang digunakan. Selain itu juga penyusunan dan pemilihan daftar pustaka terbaru menjadikan panduan ini dapat menjadi alat bantu yang sahih dalam hal pengobatan dan edukasi pasien. Saat ini perkembangan bidang dermatologi intervensi sangat pesat di Indonesia, untuk itu khusus disiapkan Panduan Ketrampilan Klinis (PKK) PERDOSKI 2017 melengkapi PPK 2017 dan Standar Kewenangan Medik PERDOSKI yang dapat digunakan oleh Anggota PERDOSKI dan dokter lainnya. Adanya perbedaan sarana dan prasarana serta kompetensi yang dimiliki oleh masing masing penyedia layanan membuat panduan ini dibuat komprehensif dan holistik dengan mengacu pada panduan kurikulum yang dikeluarkan oleh Kolegium Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin di Indonesia, panduan tatalaksana medis yang dikeluarkan oleh berbagai asosiasi di tingkat global, dan Asia yang ditelusuri melalui situs pencari Cochrane, Dynamed dan lainnya. Ketersediaan dan legalitas alat maupun bahan medik yang digunakan dalam memberikan layanan kesehatan terbaik bagi pasien juga perlu menjadi perhatian. Untuk itu, kebijakan pemilihan tatalaksana menjadi prioritas utama seorang dokter. Terimakasih yang setulusnya serta rasa bangga disampaikan pada seluruh tim penyusun dan editor serta para kontributor dari Kelompok Studi PERDOSKI yang telah bekerja keras menyelesaikan PPK ini tepat waktu dan baik. Saran, kritik dan koreksi bagi perbaikan, kesahihan dan keandalan PPK dari seluruh pengguna, sangat dinantikan. Jakarta, Agustus 2017 Atas nama Tim Penyusun Dr.dr. Sandra Widaty, SpKK(K), FINSDV, FAADV vi SALINAN SURAT KEPUTUSAN No. 056/SK/PERDOSKI/PP/IX/16 TENTANG TIM REVISI PANDUAN LAYANAN KLINIK (PLK) PERHIMPUNAN DOKTER SPESIALIS KULIT DAN KELAMIN INDONESIA PENGURUS PUSAT PERHIMPUNAN DOKTER SPESIALIS KULIT DAN KELAMIN INDONESIA Menimbang: a. Dalam rangka menjamin mutu pelayanan medik Spesialis Kulit dan Kelamin perlu adanya penyempurnaan PLK Spesialis Kulit dan Kelamin. b. Bahwa untuk menyempurnakan PLK tersebut perlu dibentuk Panitia /Tim. c. Bahwa nama-nama tercantum di bawah ini dianggap cakap dan mampu sebagai Tim Revisi PLK Mengingat: 1. AD dan ART PERDOSKI 2. Buku Kompendium 3. KONAS PERDOSKI XIV Bandung 2014 4. Renstra PERDOSKI 2014-2017 5. Peraturan Menteri Kesehatan Republik Indonesia Nomor 5 Tahun 2014 Tentang Panduan Praktik Klinis bagi Dokter di Fasilitas Kesehatan Primer. Memperhatikan: a. Kemajuan Ilmu Pengetahuan dan Teknologi di bidang Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin (IKKK). b. Usulan dari PP PERDOSKI, PERDOSKI Cabang, Kelompok Studi dan Institusi Pendidikan Dokter Spesialis (IPDS) untuk revisi PLK. c. Hasil Rapat Pertemuan PP PERDOSKI dan Kolegium IKKK untuk membentuk Tim Revisi PLK. MEMUTUSKAN 1. Menetapkan Tim Revisi PPM PERDOSKI: Ketua : DR. Dr. Sandra Widaty, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Anggota : Prof. DR. Dr. Hardyanto Soebono, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Dr. Hanny Nilasari, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV DR. Dr. M. Yulianto Listiawan, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Dr. Agnes Sri Siswati, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Dr. Danang Triwahyudi, Sp.KK, FINSDV, FAADV DR. Dr. Cita Rosita, Sp.KK, FINSDV, FAADV DR. Dr. Reti Hindritiani, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV DR. Dr. Satya Wydya Yenny Sp.KK, FINSDV, FAADV DR. Dr. Sri Linuwih Menaldi, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV 2. Tim Revisi menyerahkan PLK yang telah direvisi kepada PP PERDOSKI selambatnya 1 (satu) bulan sebelum Kongres Nasional (KONAS) XV PERDOSKI Semarang bulan Agustus 2017. Surat Keputusan ini mulai berlaku pada tanggal ditetapkan dengan catatan apabila terdapat kekeliruan akan diperbaiki sebagaimana mestinya. Ditetapkan di: Jakarta Pada tanggal : 14 September 2016 Dr. Syarief Hidayat, Sp.KK, FINS-DV, FAADV Ketua Umum vii DAFTAR ISI Halaman Sambutan Ketua Umum Pengurus Pusat PERDOSKI ............................................... iv Sambutan Ketua Kolegium Ilmu Kesehatan Kulit & Kelamin...................................... v Kata Pengantar Tim Penyusun.................................................................................... vi Surat Keputusan Tentang Tim Revisi Panduan Layanan Klinis PERDOSKI. ........... vii Daftar Isi ....................................................................................................................... viii Daftar Singkatan .......................................................................................................... xi Pendahuluan ............................................................................................................ 1 A. Dermatologi Non Infeksi A. 1. Dermatitis numularis ................................................................................... A. 2. Dermatitis popok ........................................................................................ A. 3. Dermatitis seboroik...................................................................................... A. 4. Liken simpleks kronikus .............................................................................. A. 5. Miliaria ......................................................................................................... A. 6. Pitiriasis alba ............................................................................................... A. 7. Pitiriasis rosea ............................................................................................. A. 8. Prurigo aktinik .............................................................................................. A. 9. Prurigo nodularis ......................................................................................... A. 10. Pruritic urticaria papule and plaque in pregnancy (PUPPP) ...................... 7 11 15 23 26 29 33 37 40 43 B. Dermatologi Infeksi B. 1. Creeping eruption (Hookworm-related cutaneous larva migrans) ............. B. 2. Dermatofitosis............................................................................................... B. 3. Hand-Foot-Mouth Disease .......................................................................... B. 4. Herpes Zoster .............................................................................................. B. 5. Histoplasmosis ............................................................................................. B. 6. Kandidiasis/kandidosis ................................................................................ B. 7. Kriptokokosis ............................................................................................... B. 8. Kusta............................................................................................................ B. 9. Kusta: Reaksi .............................................................................................. B. 10. Kusta: Fenomena Lusio .............................................................................. B. 11. Kusta: Relaps .............................................................................................. B. 12. Malassezia folikulitis .................................................................................... B. 13. Mikosis profunda ......................................................................................... B. 14. Moluskum kontagiosum .............................................................................. B. 15. Penisiliosis ................................................................................................... B. 16. Pioderma ..................................................................................................... B. 17. Pitiriasis versikolor....................................................................................... B. 18. Skabies ........................................................................................................ B. 19. Staphylococcal scalded-skin syndrome (SSSS) ........................................ B. 20. Toxic shock syndrome (TSS)/Sindrom syok toksik .................................... B. 21. Tuberkulosis kutis ........................................................................................ B. 22. Varisela ........................................................................................................ B. 23. Veruka vulgaris ............................................................................................ 47 50 58 61 67 70 77 80 88 95 98 101 104 114 118 121 127 131 135 138 141 147 151 viii C. Genodermatosis C. 1. Akrodermatitis enteropatika ......................................................................... C. 2. Displasia ektodermal .................................................................................... C. 3. Epidermolisis bulosa yang diturunkan ......................................................... C. 4. Iktiosis........................................................................................................... C. 5. Inkontinensia pigmenti (sindrom Bloch-Sulzberger).................................... C. 6. Neurofibromatosis tipe 1 .............................................................................. C. 7. Tuberous sclerosis ....................................................................................... 158 161 167 172 176 179 182 D. Dermato-Alergo-Imunologi D. 1. Cutaneus lupus eritematosus spesifik ......................................................... D. 2. Dermatitis atopik .......................................................................................... D. 3. Dermatitis herpetiformis Duhring ................................................................. D. 4. Dermatitis kontak alergi ............................................................................... D. 5. Dermatitis kontak iritan ................................................................................ D. 6. Dermatosis IgA linier .................................................................................... D. 7. Erupsi obat alergi ......................................................................................... D. 8. Pemfigus ...................................................................................................... D. 9. Pioderma gangrenosum ............................................................................... D.10. Psoriasis ....................................................................................................... D.11. Urtikaria ........................................................................................................ 187 191 198 202 207 213 217 221 225 230 241 E. Dermatologi Kosmetik E. 1. Akne............................................................................................................. E. 2. Alopesia androgenik .................................................................................... E. 3. Bromhidrosis dan osmidrosis ...................................................................... E. 4. Deposit lemak dan selulit ............................................................................ E. 5. Freckles ....................................................................................................... E. 6. Hiperhidrosis................................................................................................ E. 7. Melasma ...................................................................................................... E. 8. Penuaan kulit ............................................................................................... E. 9. Pruritus senilis ............................................................................................. E.10. Vitiligo .......................................................................................................... E.11. Xerosis kutis pada geriatri ........................................................................... 248 255 260 263 266 269 273 277 280 282 289 F. Tumor dan Bedah Kulit Pra Kanker F. 1. Keratosis aktinik .......................................................................................... 293 F. 2. Leukoplakia ................................................................................................. 297 F. 3. Penyakit Bowen ........................................................................................... 300 Tumor Jinak Adneksa F. 4. Siringoma..................................................................................................... F. 5. Trikoepitelioma ............................................................................................ Epidermis dan kista epidermis F. 6. Keratosis seboroik ....................................................................................... F. 7. Kista epidermoid .......................................................................................... F. 8. Nevus verukosus ......................................................................................... 303 305 307 309 311 ix Jaringan ikat F. 9. Dermatofibroma ........................................................................................... F.10. Fibroma mole ............................................................................................... F.11. Keloid ........................................................................................................... Neoplasma, hiperplasia, dan malformasi vaskular F.12. Angiokeratoma ............................................................................................ F.13. Granuloma piogenikum ............................................................................... F.14. Hemangioma infantil.................................................................................... F.15. Limfangioma ................................................................................................ F.16. Nevus flameus ............................................................................................. Sel melanosit dan sel nevus F.17. Nevus melanositik ....................................................................................... 313 316 317 320 322 324 328 330 332 Tumor Ganas Epidermis dan adneksa F.18. Karsinoma sel basal ................................................................................... 334 F.19. Karsinoma sel skuamosa ........................................................................... 340 Sel melanosit F.20. Melanoma maligna ...................................................................................... 346 G. Venerelogi (Infeksi Menular Seksual) G. 1. Herpes simpleks genitalis (HG) ................................................................... G. 2. Infeksi genital non spesifik (IGNS) .............................................................. G. 3. Infeksi gonore............................................................................................... G. 4. Kandidosis vulvovaginalis (KVV) ................................................................. G. 5. Kutil anogenital ............................................................................................ G. 6. Sifilis ............................................................................................................. G. 7. Trikomoniasis ............................................................................................... G. 8. Ulkus mole ................................................................................................... G. 9. Vaginosis bakterial ....................................................................................... 354 359 362 365 368 372 375 377 379 H. Kedaruratan Kulit H. 1. Angioedema ................................................................................................. 388 H. 2. Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS)......... 393 H. 3. Nekrolisis epidermal (SSJ dan NET) ........................................................... 398 Daftar Kontributor......................................................................................................... 403 Himbauan Tim Perumus .............................................................................................. 406 x DAFTAR SINGKATAN AD ADULT AEC AH AHA AIDS AJCC ANA Anti DNA APD AR BMZ BPO C3 CBC CBDC CLND CT CTCL CXR DAL DEB DIF DKA DKI DLE DM DNA Dr. Sp.KK EB EBA EBS EEC EIA ELISA EM EN EOA FDE FNAB GOR HE HED HG HIV HPV HRT HZ IgA IgE IFN IGNS ILVEN IM : autosomal dominan : acro-dermato-ungual-lacrimal-tooth syndrome : ankyloblepharon filiforme adnatum-ectodermal dysplasi-cleft palate syndrome : antihistamin : alpha hydroxy acid : acquired immunodeficiency syndrome : American joint committee on cancer : anti nuclear antibody : anti double stranded DNA : alat pelindung diri : autosomal recessive : basement membrane zone : benzoil peroksida : complement C3 : complete blood count : chronic bullous disease of chilldhood : complete lymph node dissection : computed tomography : cutaneous T-cell lymphoma : chest X-ray : dermatosis IgA linear : dystrophic epidermolysis bullosa : direct immunofluorecence : dermatitis kontak alergi : dermatitis kontak iritan : discoid lupus erythematosus : diabetes melitus : deoxyribose nucleic acid : dokter spesialis kulit dan kelamin : epidermolisis bulosa : epidermolisis bulosa akuisita : epidermolisis bulosa simpleks : ectrodactyl-ED-cleft lip/plate syndrome : enzyme Immnunoassay : enzyme-linked immunosorbent assay : electron microscope : eritema nodusum : erupsi obat alergi : fixed drug eruption : fine needle aspiration biopsy : grade of recommendation : hematoksilin eosin : hypohidrotic ectodermal dysplasia : herpes genitalis : human immunodeficiency virus : human papilloma virus : hormon replacement therapy : herpes zoster : imunoglobulin A : imunoglobulin E : interferon : infeksi genital nonspesifik : inflammatory linear verrucous epidermal nevous : immune defects xi IMS IPL IVIG JEB k/p KA KSB KSBK KSS KVV LAD LDH LE LED LGV LOE MK MLPA MM NB NET P3K PASI PEGA PET PPD 5TU PSD PUPPP PVC RDEB ROAT SC SLE SLNB SSJ SSP TB TCA THT TNM TPHA TSS UNG UNS UPO UVA UVB VDRL VHS 1 VHS 2 X-LR : infeksi menular seksual : Intense Pulsed Light Source : intravenous immunoglobulin : junctional epidermolysis bullosa : kalau perlu : kondilomata akuminata : karsinoma sel basal : kelompok studi bedah kulit : karsinoma sel skuamosa : kandidosis vulvovaginalis : linear IgA dermatoses : lactate dehydrogenase : lupus eritematosus : laju endap darah : limfogranuloma venereum : level of evidence : moluskum kontagiosum : mycobacterium leprae particle agglutination : melanoma maligna : narrow band : nekrolisis epidermal toksik : pertolongan pertama pada kecelakaan : psoriasis area and severity index : pustular eksantema generalisata akut : positron emission tomography : purified protein derivative : personal safety devices : Pruritic urticaria papule and plaque in pregnancy : pityriasis versicolor chronic : recessive dystrophic EB : repeated open application test : subcutan : systemic lupus erythematosus : sentinel-lymph-node-biopsy : Sindrom Stevens Johnson : susunan syaraf pusat : tuberkulosis : tricloro acetic acid : telinga hidung tenggorok : tumor, node, metastasis : treponema pallidum hemagglutination assay : tes serologik untuk sifilis : uretritis nongonore : uretritis nonspesifik : uji provokasi oral : ultraviolet A : ultraviolet B : venereal disease research laboratory : virus herpes simpleks 1 : virus herpes simpleks 2 : X-linked recessive xii PENDAHULUAN 1 PELAYANAN DERMATOLOGI DAN VENEREOLOGI Sesuai dengan Pedoman Standar Kewenangan Medik, tingkat layanan dibagi menjadi PPK1 (Pusat Pelayanan Kesehatan), PPK2, dan PPK 3, PPK 2 masih dibagi menjadi 2A dan 2B, PPK 2A adalah RS tipe C dan D yang memiliki Spesialis Dermatologi dan Venereologi. Pelayanan Dermatologi dan Venereologi di Rumah Sakit (disesuaikan dengan Pedoman Standar Kewenangan Medik Berdasarkan Tingkat Pelayanan Kesehatan Dermatologi dan Venereologi) Tempat pelayanan : Pelayanan Pratama (dasar) Kesehatan Kulit dan Kelamin Pelayanan Utama (lanjut) Kesehatan Kulit dan Kelamin I Jenis pelayanan II Tenaga : 1. Dr.Sp.KK 2. Paramedik 3. Nonmedik 1. Dr.Sp.KK dan Sp.KK(K) 2. Paramedik 3. Nonmedik III Kegiatan pelayanan : 1. Melakukan anamnesis 2. Menjelaskan pemeriksaan dermatologik dan atau venereologik yang akan dijalani pasien 3. Melakukan pemeriksaan fisis dermatologik dan atau venereologik 4. Membuat sediaan laboratorium sederhana:  Kerokan kulit untuk sediaan mikologik  Slit skin smear untuk sediaan kusta  Usap duh tubuh vagina, serviks, uretra untuk sediaan venereologik 5. Melakukan uji kulit, yaitu uji tusuk, uji tempel, uji tempelsinar (photo-patch), uji provokasi 6. Melakukan tindakan pengobatan, tindakan filler, botox, chemical peeling, 1. Melakukan pemeriksaan dan tindak medik layanan kesehatan kulit dan kelamin tingkat pratama 2. Melakukan penanganan lanjut terhadap pasien rujukan dari sarana kesehatan di tingkat pratama 3. Melakukan pemeriksaan dan tindak medik kulit dan kelamin spesialistik atau subspesialistik meliputi:  Pemeriksaan laboratorium penunjang lain: biopsi/histopatologik, biakan, serologik  Tindakan bedah mayor  Perawatan pra/pasca bedah 4. Melakukan pemeriksaan dan tindak medik kulit dan kelamin sesuai dengan tersedianya tenaga ahli dan 1. Merupakan pemeriksaan kesehatan kulit dan kelamin dengan atau tanpa tindakan medik sederhana 2. Dapat dilakukan oleh dokter spesialis kulit dan kelamin di tempat praktek pribadi atau rumah sakit tipe C dan B (nonpendidikan) 1. Merupakan pemeriksaan kesehatan kulit dan kelamin dengan tindakan medik spesialistik 2. Dilakukan oleh dokter spesialis kulit dan kelamin di rumah sakit tipe B dan A (pendidikan) 2 tindakan eksisi (bedah minor) 7. Mampu melakukan pertolongan pertama pada keadaan darurat penyakit kulit 8. Mengadakan penyuluhan kesehatan kulit dan kelamin IV Fasilitas / ruang : 1. 2. 3. 4. V Alat : Peralatan diagnostik 1. Stetoskop dan tensimeter 2. Kaca pembesar 3. Mikroskop cahaya 4. Lampu Wood 5. Uji tusuk dan uji tempel Peralatan tindakan 1. Lampu periksa dengan kaca pembesar 2. Komedo ekstraktor 3. Set bedah minor 4. Elektrokauter 5. Set tindakan rejuvenasi 6. Kit uji tusuk dan uji tempel 7. Perlengkapan alat dan obat untuk mengatasi syok anafilaktik 8. Perlengkapan cuci alat, sterilisasi, dan pembuangan sampah 9. Set tes IVA Ruang periksa Ruang tunggu Kamar kecil Ruang tindakan sarana yang ada 5. Penyuluhan kesehatan kulit dan kelamin 1. 2. 3. 4. Ruang periksa Ruang Tunggu Kamar kecil Ruang tindakan/ruang bedah 5. Ruang sinar UVB (bila mampu) 6. Laboratorium 7. Rawat rawat inap Peralatan diagnostik 1. Peralatan diagnostik pada pelayanan pratama 2. Kursi ginekologik 3. Set pemeriksaan penyakit venereologik 4. Perlengkapan laboratorium sederhana untuk pemeriksaan dermatologik dan venereologik 5. Laboratorium histopatologik dan serologik 6. Mikroskop Lapang pandang gelap 7. Dermoskopi/kaca pembesar Peralatan tindakan 1. Peralatan tindakan pada layanan pratama 2. Set bedah krio 3. Set bedah skalpel/bedah minor 4. Kit uji tusuk dan uji tempel 5. Set bedah laser 6. UVB cabin (bila mampu) Dikutip dari Standar Profesi Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin PERDOSKI tahun 2011 3 PANDUAN PENYUSUNAN REKOMENDASI Rekomendasi yang dicantumkan dalam Pedoman Praktik Klinis (PPK) ini menggunakan kriteria level of evidence yang dikeluarkan oleh Oxford Centre for Evidence-based Medicine tahun 2009 dengan modifikasi. Kriteria level of evidence telah disajikan dalam tabel 1 dan 2. Tabel 1. Kriteria level of evidence untuk terapi Level of Evidence I 2 3 4 5 Kriteria Systematic review of RCT (randomized controlled trial) Individual RCT with narrow confidence interval Systematic review of cohort studies Individual cohort study “Outcomes” research, ecological studies Systematic review of case-control studies Individual case-control study Case-series (and poor quality cohort and case-control studies) Expert opinion without explicit critical appraisal, or based on physiology, bench research or “first principles” Tabel 2. Kriteria level of evidence untuk diagnostik Level of Evidence 1 Kriteria Systematic review of level 1 diagnostic studies Validating* cohort study with good reference standards Absolute SpPins and SnNouts’’ 2 Systematic review of level >2 diagnostic studies Exploratory*** cohort study with good reference standards**** 3 Systematic review of level 3 and better studies Non consecutive study or without consistently applied reference standards 4 Case control study, poor or non-independent reference standard 5 Expert opinion without explicit critical appraisal, or based on physiology, bench research or “first principles” *Validating studies test the quality of a specific diagnostic test, based on prior evidence. **An absolute SpPin is a diagnostic finding whose specificity is so high that a positive result rules-in the diagnosis. An absolute SnNout is a diagnostic finding whose sensitivity is so high that a negative result rulesout the diagnosis. ***Exploratory studies collect information and trawls the data (e.g. using a regression analysis) to find which factors are significant ****Good referance standards are independent of the test, and applied blindly or objectively to applied to 4 Sementara grade of recommendation yang digunakan pada PPK ini mengacu pada Oxford Centre for Evidence-based Medicine tahun 2009 dan European Society for Clinical Microbiology and Infectious Disease tahun 2016 yang telah dimodifikasi. Kriteria grade of recommendation dapat dilihat pada tabel 3. Tabel 3. Kriteria grade of recommendation Strength of recommendation Oxford Centre for Evidence-based Medicine A Consistent level 1 studies B Consistent level 2 or 3 studies or extrapolations from level 1 studies Level 4 studies or exrapolation from level 2 or 3 studies Level 5 evidence or troublingly inconsistent or inconclusive studies of any level C D European Society for Clinical Microbiology and Infectious Disease Strongly supports a recommendation for use Moderately supports a recommendation for use Marginally supports a recommendation for use Supports a recommendation against use Keterangan Tambahan 1. Pemberian tanda * pada rekomendasi D,5 menunjukkan bahwa kepustakaan diambil dari guideline atau pedoman baik yang digunakan di Indonesia ataupun internasional. 2. Pemberian tanda ** dibelakang nama terapi menunjukkan bahwa terapi tersebut belum tersedia di Indonesia atau belum disetujui oleh BPOM. 5 DERMATOLOGI NON INFEKSI A.1 Dermatitis numularis A.2 Dermatitis popok A.3 Dermatitis seboroik A.4 Liken simpleks kronikus A.5 Miliaria A.6 Pitiriasis alba A.7 Pitiriasis rosea A.8 Prurigo aktinik A.9 Prurigo nodularis A.10 Pruritic urticaria papule and plaque in pregnancy (PUPPP) Dermatologi Non Infeksi 6 A.1 Dermatitis Numularis (L30.0) I. Definisi Dermatitis numularis adalah suatu kelainan kulit inflamatif berupa papul dan papulovesikel yang berkonfluensi membentuk plak berbentuk koin berbatas tegas dengan oozing, krusta, dan skuama. Sangat gatal, dengan predileksi pada ekstremitas atas dan bawah.1-3 Sinonim: eksema diskoid.1,2 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Anamnesis  Menyerang terutama orang dewasa (50-65 tahun), jarang pada bayi dan anak-anak, puncak onset pada anak-anak yaitu pada usia 5 tahun.1  Keluhan subjektif sangat gatal, terutama pada fase akut. 1  Pada sebagian pasien dermatitis numularis didapatkan insidensi atopi yang tinggi, tetapi pada sebagian yang lain tidak. 2  Pencetus antara lain kulit kering, fokus infeksi pada gigi, saluran napas atas, atau saluran napas bawah.1,3 Faktor alergen lingkungan yang berperan sebagai pencetus yaitu: tungau debu rumah dan Candida albicans.1  Stres emosional, disfungsi liver atau konsumsi alkohol berlebihan dapat memperberat penyakit.3 2. Pemeriksaan Fisik  Predileksi: ekstremitas atas termasuk punggung tangan (wanita) dan ekstremitas bawah (pria).1  Kelainan kulit dapat bersifat akut, subakut, atau kronik.1,3  Lesi karakteristik berupa plak berukuran 1-3 cm berbentuk koin yang terbentuk dari konfluensi papul dan papulovesikel.1  Pada bentuk akut terdapat vesikel, erosi dan eksudasi membentuk lesi yang basah (oozing), serta krusta pada dasar eritema. Pada fase kronis, berupa plak kering, berskuama, dan likenifikasi.1,3  Dapat timbul komplikasi berupa infeksi bakteri sekunder.1  Lesi menyembuh dimulai dari bagian tengah membentuk gambaran anular.1  Kelainan kulit dapat meluas ke badan, wajah dan leher3 atau menjadi generalisata.1 Diagnosis Banding1 1. Dermatitis kontak alergi 2. Dermatitis stasis 3. Dermatitis atopik 4. Tinea korporis Dermatologi Non Infeksi 7 Pemeriksaan Penunjang 1. Untuk penegakan diagnosis tidak perlu pemeriksaan penunjang khusus. 1-3 2. Apabila diperlukan, dapat dilakukan pemeriksaan penunjang sesuai diagnosis banding.1-3 3. Pada kasus berat atau rekalsitran, dilakukan uji tempel. 4 III. Penatalaksanaan Evidence base untuk tatalaksana dermatitis numularis sebagian besar berdasarkan penelitian-penelitian dermatitis atopik.2 Non Medikamentosa 1. Hindari/atasi faktor pencetus.2,3 2. Berikan emolien apabila ditemukan kulit kering.1,2,5-7 (A,1) Medikamentosa Prinsip: Terapi bersifat kausatif dan/atau simtomatis sesuai dengan manifestasi klinis.3 Terdapat beberapa obat yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Topikal  Kompres pada lesi akut5,8 (C,4)  Antiinflamasi dan/atau antimitotik: o Pilihan utama: kortikosteroid topikal potensi sedang hingga kuat2,3,5,9 (C,4) o Pilihan lainnya inhibitor kalsineurin seperti takrolimus dan pimekrolimus2,10 (B,1) atau preparat tar2,5,11 (C,4) 2. Sistemik 2,3,11  Antihistamin oral (C,4)  Pada kasus dermatitis numularis berat dan refrakter dapat diberikan: o kortikosteroid sistemik2,11 (C,4) o Pada anak dapat diberikan metotreksat dengan dosis 5-10 mg perminggu12 (C,4)  Pada kasus dermatitis numularis dengan lesi generalisata dapat ditambahkan fototerapi broad/narrow band UVB.2,5,11 (C,4) IV. Edukasi1-3 1. Hindari/atasi faktor pencetus. 2. Cegah garukan dan jaga hidrasi kulit agar tidak kering. V. Prognosis Quo ad vitam : ad bonam Quo ad functionam : ad bonam Quo ad sanationam : dubia ad bonam Perjalanan klinis umumnya berlangsung kronis. Penyakit ini sering mengalami rekurensi dan umumnya timbul pada lokasi yang sama atau dekat dengan lokasi sebelumnya.1-3 Dermatologi Non Infeksi 8 VI. Kepustakaan 1. Burgin S. Nummular eczema, lichen simplex chronicus, and prurigo nodularis. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in General Medicine. Wolff K, Goldsmith LA, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Edisi ke-8. New York : Mc Graw-Hill, 2012.h.184-7 2. Ingram R.J. Eczematous Disorders. Dalam: Griffiths C. Barker J. Bleiker T. Chalmers R. Creamer D. penyunting. Rook’s textbook of dermatology. Edisi ke-9. Oxford: Blackwell; 2016.h.39.7-39.9. 3. Todorova A. Eropean handbook of dermatological treatments. Katsambas AD, Lotti TM, Dessinioti C, D’Erme AM editor. Edisi ke-3. New york: Springer. 2015.h.671-680. 4. Khurana S, Jain VK, Aggarwal K, Gupta S. Patch testing in discoid eczema. J Dermatol. 2002; 29:763-7. 5. Ring J, Alomar A, Bieber T, Delereuran M, Fink-Wagner A, Gelmetti C, et al. Guidelines for treatmen of atopic exczema (atopic dermatitis) Part I. JEADV. 2012;1045-1060. 6. Breternitz M, Kowatzki D, Langenauer M et al. Placebo-controlled, double-blind, randomized, prospective study of a glycerol-based emollient on eczematous skin in atopic dermatitis: biophysical and clinical evaluation. Skin Pharmacol Physiol. 2008;21:39–45. 7. Lode´n M, Andersson AC, Anderson C et al. A double-blind study comparing the effect of glycerin and urea on dry, eczematous skin in atopic patients. Acta Derm Venereol. 2002;82: 4547. 8. Schnopp C, Holtmann C, Stock S et al. Topical steroids under wetwrap dressings in atopic dermatitis-a vehicle-controlled trial. Dermatology. 2002;204:56–59. 9. Van der Meer JB, Glazenburg EJ, Mukler PG, dkk. The management of moderate to severe atopic dermatitis in adults with topical fluticasone propionate. The Netherlands Adult Atopic Dermartitis-a vehicle-controlled trial. Dermatology. 2002;204:56-9. 10. Boguniewicz M, Fiedler VC, Raimer S, Lawrence ID, Leung DY, Hanifin JM. A randomized, vehicle-controlled trial of tacrolimus ointment for treatment of atopic dermatitis in children. Pediatric Tacrolimus Study Group. J Allergy Clin Immunol. 1998;102:637-44. 11. Cowan MA. Nummular eczema – a review, follow- up and analysis of 325 cases. Acta Derm Venereol (Stockh). 1961;41:453-60. 12. Robert H, Orchard D. Metotrexate is a safe and effective treatment for paediatric (nummular) eczema: A case series of 25 children. Australasian J of Dermatology. 2010;51.128-130. Dermatologi Non Infeksi 9 VII. Bagan Alur Dermatitis numularis Kronis rekalsitran Uji tempel Pemeriksaan penunjang sesuai diagnosis banding Diagnosis tegak Pilihan lainnya: Pilihan utama: Kortikosteroid topikal potensi sedang hingga kuat. Antihistamin oral   Inhibitor kalsineurin topikal Preparat tar Serosis Akut Infeksi sekunder Berat dan refrakter Generalisata Kompres Emolien Antibiotik topikal dan atau topikal Kortikosteroid sistemik setara 5 mg prednison 2 kali sehari. Fototerapi broad/narrow band UVB Anak: metotreksat 5-10 mg perminggu Dermatologi Non Infeksi 10 A.2 Dermatitis Popok (L.22) I. Definisi Dermatitis popok (napkin dermatitis, diaper dermatitis) adalah dermatitis akut yang terjadi di daerah genitokrural sesuai dengan tempat kontak popok (bagian cembung) terutama dijumpai pada bayi akibat memakai popok.1-3 II. Kriteria Diagnostik Klinis  Riwayat perjalanan penyakit: kontak lama dengan popok basah (urin/feses).1  Tempat predileksi: bokong, area perianal, genital, paha bagian dalam dan daerah pinggang, sesuai dengan area kontak popok.1-3  Pada anak frekuensi tertinggi pada usia 9-12 bulan dan 12-24 bulan.3  Makula eritematosa, berbatas agak tegas (bentuk mengikuti bentuk popok yang berkontak, mons pubis, skrotum pinggang dan perut bagian bawah), disertai papul, vesikel, pustul, erosi, maserasi ringan dan eskoriasi.1-3  Pada stadium lanjut gambaran klinis lebih berat (Jacquet’s dermatitis) dapat menjadi erosi, nodul, infiltrat dan ulserasi.1,4  Bila terinfeksi jamur kandida (biasanya harus dipikirkan bila sudah lebih dari 3 hari) tampak plak eritematosa (merah cerah), lesi lebih basah disertai maserasi, berbatas tegas, didaerah tepi lesi terdapat papul, pustul, kadang terdapat lesi satelit.1,4 Diagnosis Banding1,5,6 1. Kandidosis kutis 2. Dermatitis seboroik infantil 3. Akrodermatitis enteropatika 4. Sebopsoriasis Pemeriksaan Penunjang Tidak ada pemeriksaan khusus. Bila diduga terinfeksi jamur kandida, dilakukan pemeriksaan KOH atau jika terinfeksi bakteri, pemeriksaan Gram dari kerokan kulit.1 III. Penatalaksanaan Non medikamentosa4-6 1. Daerah popok dibersihkan dengan hati-hati dengan air dalam minyak, yang diulang setiap kali sesudah buang air besar. 2. Sesudah dibersihkan, gunakan krim untuk mencegah penetrasi bahan iritan. 3. Dapat digunakan zinc oxide, dimetikon, lanolin, dan petrolatum. Dermatologi Non Infeksi 11 Medikamentosa Prinsip: proteksi kulit dari feses dan urin, menekan inflamasi dan mengatasi terjadinya infeksi sekunder.1 Terdapat beberapa obat yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Topikal:  Bila ringan: krim/salep yang bersifat protektif seperti seng oksida, pantenol, lanolin4 (C,3), dan petrolatum jelly3,4,7 (A,1).  Kortikosteroid potensi lemah hingga sedang (salep hidrokortison 1%/2,5%) waktu singkat.4-6 (C,3)  Bila terinfeksi kandida: antifungal kandida yaitu nistatin atau derivat azol mikonazol, flukonazol, klotrimazol4-6, atau kombinasi mikonazol nitrat dengan seng oksida dan petrolatum.1,8 (B,1) 4,6  Bila terinfeksi bakteri: diberikan mupirosin 2 kali sehari. (C,3) 2. Sistemik:  Bila terjadi infeksi bakteri yang berat pada bayi yang lebih tua, dapat diberikan amoksisilin klavulanat, klindamisin, sefaleksin atau trimetoprimsulfametoksasol.9 IV. Edukasi Edukasi cara menghindari penyebab dan menjaga higiene, serta cara penggunaan popok. 1. Daerah popok dijaga tetap bersih, kering. Hindari gesekan serta keadaan lembab.4 Mengganti popok secara rutin agar daerah popok tidak lama berkontak dengan urin dan feses.3,5 Bila menggunakan popok tradisional segera diganti bila basah. Bila memakai popok sekali pakai, popok diganti bila kapasitasnya telah penuh. Untuk bayi baru lahir sebaiknya diganti 2 jam sekali,3,6,9 sedangkan bayi lebih besar 3-4 jam sekali.3,4,6 (C,3) 2. Dianjurkan memakai popok sekali pakai jenis highly absorbent, dengan materi yang microporous sehingga terdapat ventilasi (breathable) sehingga dapat mencegah terjadinya eksim popok,4,9-11 dan menurunkan 38-50 % infeksi yang disebabkan oleh Candida.10 (C,3) 3. Membersihkan daerah popok dengan air hangat dan sabun non-irritating (mild) atau sabun dengan pH netral, atau minyak setiap habis b.a.k dan b.a.b. Gunakan barrier creams seperti zinc oxide, lanolin, petrolatum sesudah kulit dibersihkan.3,4 (C,3) V. Prognosis Quo ad vitam : ad bonam Quo ad functionam : ad bonam Quo ad Sanationam : dubia ad bonam Edukasi orang tua atau caregivers sangat penting untuk mencegah kekambuhan Dermatologi Non Infeksi 12 VI. Kepustakaan 1. Paller AS, Mancini AJ.Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. Edisi ke-4. Edinburgh: Elsevier Saunders, 2011.h.20-23. 2. Reider N, Fritsch PO. Diaper dermatitis. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, editor. Textbook of Dermatology. Edisi ke-3. New York: Elsevier; 2012.h.230-31. 3. Stamatas GN, Neena KT. Diaper dermatitis: Etiology, Manifestations, Prevention, and Management. Pediatr Dermatol. 2014;31:1-7. 4. TuzunY,Wolf R, Bagiam S, Engin B. Diaper (napkin) dermatitis: A fold (intertriginous) dermatosis.Dermatol Clin Dermatol 2015;33:477-82. 5. Atherton DJ. The aetiology and management of irritant diaper dermatitis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2001;15:1-4. 6. Gupta AK, Skinner AR. Management of diaper dermatitis.Int J dermatol. 2004; 43: 830-34. 7. Alonso C, Larburu I,Bon E, Gonzallez MM, et all. Efficacy of petrolatum jelly for the prevention of diaper rash: A randomized clinical trial. Journal for spesialists in Pediatric Nursing. 2013; 18:123-32. 8. Blanco D,Rossem KV.A prospective two-year assessment of Miconazole Resistance in Candida Spp.with Repeated Treatment with 0,25% Miconazole Nitrate Ointment in Neonates and Infants with Moderate to Severe Diaper Dermatitis Complicated by Cutaneous Candidiasis.PediatricDermatol. 2013;30:717-24. 9. Klunk C, Domingues E, Wiss K. An update on diaper dermatitis. Clin Dermatol. 2014;32:477-87. 10. Akin F,Spraker M, Aly R, Leyden J, et all. Effects of breathable disposable diaper: reduced prevalence of Candida and common diaper dermatitis. Pediatr Dermatol. 2001;18:282-90. 11. Odio M, Thaman L. Diapering, Diaper technology, and Diaper area skin health. Ped Dermatol. 2014;31(1):9-14. Dermatologi Non Infeksi 13 VII. Bagan Alur Ruam pada daerah popok & riwayat pemakaian popok Genitalia dan bokong (permukaan konveks) Makula eritematosa, lembap, berbatas agak tegas, papul, erosi, maserasi ringan Genitalia, bokong (lipatan) papul eritematosa, merah terang, lembap, plak eritematosa, lesi satelit KOH/Gram: kandida(+) Dermatitis popok iritan Krim bersifat protektif Steroid topikal potensi lemah Dermatologi Non Infeksi Dermatitis popok kandida A: air (udara) → popok dibuka saat tidur B: barrier ointment (pasta seng oksida, petrolatum) C: cleansing dan antikandida (air biasa, minyak mineral) D: diapers ganti sesering mungkin E: edukasi orangtua dan pengasuh Kombinasi antikandida topikal (nistatin/ derivat azol) dengan seng oksida 14 A.3 Dermatitis Seboroik (L21.9) I. Definisi Dermatitis seboroik (DS) adalah kelainan kulit papuloskuamosa kronis yang umum dijumpai pada anak dan dewasa. Penyakit ini ditemukan pada area kulit yang memiliki banyak kelenjar sebasea seperti wajah, kulit kepala, telinga, tubuh bagian atas dan fleksura (inguinal, inframammae, dan aksila). 1 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Anamnesis  Pada bayi biasanya terjadi pada 3 bulan pertama kehidupan. Sering disebut cradle cap. Keluhan utama biasanya berupa sisik kekuningan yang berminyak dan umumnya tidak gatal.1,2  Pada anak dan dewasa, biasanya yang menjadi keluhan utama adalah kemerahan dan sisik di kulit kepala, lipatan nasolabial, alis mata, area post aurikula, dahi dan dada. Lesi lebih jarang ditemukan di area umbilikus, interskapula, perineum dan anogenital. Area kulit yang kemerahan biasanya gatal. Pasien juga dapat mengeluhkan ketombe (Pitiriasis sika). Keluhan dapat memburuk jika terdapat stressor atau cuaca dingin. 1,3,4  Pada bayi umumnya bersifat swasirna sementara cenderung menjadi kronis pada dewasa.1 2. Pemeriksaan Fisik  Pada bayi, dapat ditemukan skuama kekuningan atau putih yang berminyak dan tidak gatal. Skuama biasanya terbatas pada batas kulit kepala (skalp) dan dapat pula ditemukan di belakang telinga dan area alis mata. Lesi lebih jarang ditemukan di lipatan fleksura, area popok dan wajah.1,2  Pada anak dan dewasa dapat bervariasi mulai dari:1,3,4 o Ketombe dengan skuama halus atau difus, tebal dan menempel pada kulit kepala o Lesi eksematoid berupa plak eritematosa superfisial dengan skuama terutama di kulit kepala, wajah dan tubuh o Di dada dapat pula menunjukkan lesi petaloid atau pitiriasiformis.  Apabila terdapat di kelopak mata, dapat disertai dengan blefaritis. 3  Dapat meluas hingga menjadi eritroderma.1,3 Diagnosis Banding 1. Pada bayi1,2 : dermatitis atopik, skabies, psoriasis 2. Pada anak dan dewasa1,3: psoriasis, dermatitis atopik, dermatitis kontak, impetigo, tinea 3. Di lipatan: dermatitis intertriginosa, kandidosis kutis Harus disingkirkan: histiositosis sel Langerhans (pada bayi)1 Dermatologi Non Infeksi 15 Pemeriksaan Penunjang Tidak ada pemeriksaan penunjang khusus untuk diagnosis. Apabila diagnosis meragukan, dapat dilakukan pemeriksaan kerokan kulit dengan pewarnaan KOH untuk menyingkirkan infeksi jamur atau biopsi kulit.2 (C,5) III. Penatalaksanaan Dewasa Pilihan pengobatan dapat berupa salah satu atau gabungan dari terapi sebagai berikut (lihat bagan alur): 1. Daerah non skalp  Ringan o Antijamur topikal: krim ciclopirox 1%5-7 (B,1), krim ketokonazol 2%5,7 (A,1) 2 kali sehari selama 4 minggu. o AIAFp: krim piroctone olamine/alglycera/bisabolol 2 kali sehari selama 4 minggu5,6,8 (A,1) o Kortikosteroid topikal kelas I: krim atau salep hidrokortison 1% 2 kali sehari selama 4 minggu5-6,9-10 (A,1) o Inhibitor kalsineurin topikal: krim pimekrolimus 1% 5-6,10-11 (A,1), salep takrolimus 0,1% 2 kali sehari selama 4 minggu5-6,10,12 (A,1)  Sedang/berat o Kortikosteroid topikal kelas II: krim desonide 0,05%5-6,10,13 (A,1), salep aclometasone 0,05%5,6 2 kali sehari selama 4 minggu o Antijamur sistemik: - Itrakonazol 200 mg/hari selama 1 minggu kemudian 200 mg/hari selama 2 hari/bulan selama 11 bulan5-6,14 (A,1) - Terbinafin 250 mg/hari selama 4-6 minggu (regimen kontinu) atau 250 mg/hari selama 12 hari/bulan untuk 3 bulan (regimen intermiten)5-6,14 (A,1)  Urutan pilihan terapi o Lini pertama - Ketokonazol topikal5-7 (A,1) - Kortikosteroid topikal potensi ringan-sedang5-6,9-10,13 (A,1) - AIAFp topikal5,6,8 (A,1) o Lini kedua - Lithium succinate/lithium gluconate topikal5,10 (A,1) - Krim ciclopirox5-7 (B,1) - Inhibitor kalsineurin topikal5-6,10-12 (A,1) o Lini ketiga - Terbinafin oral5-6,14 (A,1) - Itrakonazol oral5-6,14 (A,1) - Gel metronidazol5,15 (A,1) - Krim non steroid5,13 (A,1) - Terbinafin topikal5,16 (A,1) - Benzoil peroksida5,17 (D,4) - Fototerapi5,18 (D,4) Dermatologi Non Infeksi 16 2. Daerah skalp  Ringan o Antijamur topikal: sampo ciclopirox 1-5%5-7,19 (B,1), ketokonazol sampo 1-2%5-7,19 (A,1), foaming gel 2%5-7,20 (A,1), hydrogel 20 mg/gel 2-3 kali/minggu5-7(A,1) o AIAFp: sampo piroctone olamine/bisabolol/glychirretic acid/lactoferrin 23 kali/minggu5-6,21 o Keratolitik: - Sampo asam salisilat 3% 2-3 kali/minggu5-6, sampo tar 1-2% 1-2 kali/minggu5-6 (C,5) o Bahan lainnya: - Sampo selenium sulfida 2,5% 2-3 kali/minggu5-6,22 (B,1) - Sampo zinc pyrithione 1-2% 2-3 kali/minggu5-6,23 (B,1) o Kortikosteroid topikal kelas I: linimentum dan solusio hidrokortison 1%, losion hidrokortison 0,1% 1 kali sehari selama 4 minggu minggu5-6,10 (A,1) o Kortikosteroid topikal kelas II: salep aclometasone 0,05%5-6, krim desonide 0,05%5-6,10,13 (A,1) 1 kali sehari selama 4 minggu  Sedang/berat o Kortikosteroid topikal kelas III: sampo fluocinolon acetonide 0,01% 2 kali seminggu, didiamkan selama 5 menit selama 2 minggu5,6,24 (A,1) o Kortikosteroid topikal kelas IV: sampo klobetasol propionat 0,05% 2 kali seminggu, didiamkan selama 5 menit selama 2 minggu5,6,25 (A,1) o Antijamur sistemik: - Itrakonazol 200 mg/hari selama 1 minggu kemudian 200 mg/hari selama 2 hari/bulan selama 11 bulan5-6,14 (A,1) - Terbinafin 250 mg/hari selama 4-6 minggu (regimen kontinu) atau 250 mg/hari selama 12 hari/bulan untuk 3 bulan (regimen intermiten)5-6,14 (A,1) - Flukonazol 50 mg/hari selama 2 minggu atau 200-300 mg/minggu selama 2-4 minggu5-6,14 (A,1)  Urutan pilihan terapi o Lini pertama - Sampo ketokonazol5-7,19 (A,1) - Sampo ciclopirox5-7,19 (B,1) - Sampo zinc pyrithione5-6,23 (B,1) o Lini kedua - Propylene glycol lotion5-6,26 - Kortikosteroid topikal potensi kuat-sangat kuat5-6,25 (A,1) - Salep tacrolimus5-6,10,12 (A,1) - Mikonazol5-7,27 (B,1) - Sampo selenium sulfida5-6,22 (B,1) *AIAFp: non steroid anti-inflammatory agent with antifungal properties Bayi 1. Daerah skalp o Antijamur topikal: sampo ketokonazol 2% 2 kali/minggu selama 4 minggu57,19,28 (A,1) o Emolien: white petrolatum ointment sebagai penggunaan sehari-hari5-6 Dermatologi Non Infeksi 17 o AIAFp: krim piroctone olamine/alglycera/bisabolol setiap 12 jam 5-6,8 (A,1) 2. Daerah non skalp o Antijamur topikal: krim ketokonazol 2% 1 kali sehari selama 7 hari5-6,29 (A,1) o Kortikosteroid topikal kelas I: krim hidrokortison 1% 1 kali sehari selama 7 hari5-6,29 (A,1) Tindak lanjut: Bila menjadi eritroderma atau bagian dari penyakit Leiner: perlu dirawat untuk pemantauan penggunaan antibiotik dan kortikosteroid sistemik jangka panjang. Bila ada kecurigaan penyakit Leterrer-Siwe perlu kerjasama dengan dokter spesialis anak. IV. Edukasi 1. Menghindari faktor pemicu/pencetus misalnya5:  Penggunaan pendingin ruangan (air conditioner) atau udara dengan kelembapan rendah di lingkungan kerja  Hindari garukan yang dapat menyebabkan lesi iritasi  Hindari bahan-bahan yang dapat menimbulkan iritasi  Mengkonsumsi makanan rendah lemak  Tetap menjaga higiene kulit 2. Mencari faktor-faktor predisposisi yang diduga sebagai penyebab 5 3. Edukasi kepada pasien dan keluarga mengenai perjalanan penyakit (tujuan pengobatan, hasil pengobatan yang diharapkan, lama terapi, cara penggunaan obat, dan efek samping obat yang mungkin terjadi)5 4. Edukasi mengenai pentingnya perawatan kulit dan menghindari pengobatan diluar yang diresepkan6 V. Prognosis Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : bonam Quo ad sanactionam : dubia Dermatitis seboroik pada bayi bersifat swasirna. Sementara pada dewasa bersifat kronis dan dapat kambuh.1 (D,5) Dermatologi Non Infeksi 18 VI. Kepustakaan 1. CD, Hivnor C. Seborrheic dermatitis. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ,editor. Fitzpatrick’s Dematology in General Medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw-Hill; 2012. h259-66. 2. Schwartz RA, Janusz CA, Janniger CK. Seborrheic dermatitis: an overview. Am Fam Physician. 2006 Jul 1;74(1):125-30. 3. Clark GW, Pope SM, Jaboori KA. Diagnosis and treatment of seborrheic dermatitis. Am Fam Physician. 2015 Feb 1;91(3):185-90. 4. Dessinioti C, Katsambas A. Seborrheic dermatitis: etiology, risk factors, and treatments: facts and controversies. Clin Dermatol. 2013 Jul-Aug;31(4):343-51. 5. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Dermatitis Seboroik 2017. 6. Cheong WK, Yeung CK, Torsekar RG, Suh DH, Ungpakorn R, Widaty S, et al. Treatment of Seborrhoeic Dermatitis in Asia: A Consensus Guide. Skin Appendage Disorders. 2015;1:18996. 7. Okokon EO, Verbeek JH, Ruotsalaienen JH, Ojo OA, Bakhoya VN. Topical antifungals for seborrhoeic dermatitis (review). The Cochrane Library. 2015;4:1-229. 8. Veraldi S, Menter A, Innocenti M. Treatment of mild to moderate seborrhoeic dermatitis with MAS064D (Sebaclair®), a novel topical medical device: results of a pilot, randomized, doubleblind, controlled trial. JEADV. 2008;22:290-6. 9. Stratigos JD, Antoniou Chr, Katsambas A, Bohler K, Fritsch P, Schmolz A, et al. Ketoconazole 2% cream versus hydrocortisone 1% cream in the treatment of seborrhoeic dermatitis: A double blind comparative study. JAAD. 1988;19(5):850-3. 10. Kastarinen H, Oksanen T, Okokon EO, Kiviniemi VV, Airola K, Jyrkka J, et al. Topical antiinflammatory agents for seborrhoeic dermatitis of the face or scalp (Review). The Cochrane Library. 2014:1-137. 11. Papp KA, Papp A, Dahmer B, Clark CS. Single-blind, randomized controlled trial evaluating the treatment of facial seborrheic dermatitis with hydrocortisone 1% ointment compared with tacrolimus 0.1% ointment in adults. J Am Acad Dermatol. 2012;67:11-5. 12. Koc E, Arca E, Kose O, Akar A. An open, randomized, prospective, comparative study of topical pimecrolimus 1% cream and topical ketoconazole 2% cream in the treatment of seborrheic dermatitis. Journal of Dermatology Treatment. 2009;20(1):4-9. 13. Elewski B. An investigator-blind, randomized, 4-week, parallel-group, multicenter pilot study to compare the safety and efficacy of a nonsteroidal cream (Promiseb Topical Cream) and desonide cream 0.05% in the twice-daily treatment of mild to moderate seborrheic dermatitis of the face. Clinics in Dermatology. 2009;27:48-53. 14. Gupta AK, Richardson M, Paquet M. Systematic Review of Oral Treatments for Seborrheic Dermatitis. JEADV. 2014;28:16-26. 15. Seckin D, Gurbuz O, Akin O. Metronidazole 0.75% gel vs. ketoconazole 2% cream in the treatment of facial seborrheic dermatitis: a randomized, double-blind study. JEADV. 2007;21:345-50. 16. Herizchi H, Nejad SB, Saniee S. Comparing the Efficacy of Topical Terbinafine 1% Cream with Topical Ketoconazole 2% Cream and Placebo in the Treatment of Facial Seborrhoeic Dermatitis. Medical Journal of Tabriz University of Medical Sciences. 2012;34(1):23. 17. Bonnetblanc JM, Bernard P. Benzoyl Peroxide in Seborrheic Dermatitis. Arch Dermatol. 1986; 122:752. 18. Pirkhammer D, Seeber A, Honigsmann H, Tanew A. Narrow-band ultraviolet B (TL-01) phototherapy is an effective and safe treatment option for patients with severe seborrhoeic dermatitis. BJD. 2000;143:964-8. 19. Ratvanel RC, Squire RA, Boorman GC. Clinical efficacies of shampoos containing ciclopirox olamine (1.5%) and ketoconazole (2.0%) in the treatment of seborrhoeic dermatitis. Journal of Dermatological Treatment. 2007;18:88-96. 20. Chosidow O, Maurette C, Dupuy P. Randomized, Open-Labeled, Non-Inferiority Study between Ciclopiroxolamine 1% Cream and Ketoconazole 2% Foaming Gel in Mild to Moderate Facial Seborrheic Dermatitis. Dermatology. 2003;206:233-40. 21. Schmidt-Rose T, Braren S, Folster H, Hillemann T, Oltrogge B, Phillip P, et al. Efficacy of a piroctone olamine/climbazol shampoo in comparison with a zinc pyrithione shampoo in subjects with moderate to severe dandruff. International Journal of Cosmetic Science. 2011;33:276-82. 22. Danbi FW, Maddin WS, Margesson LJ, Rosenthal D. A randomized, double-blind, placebocontrolled trial of ketoconazole 20/0 shampoo versus selenium sulfide 2.5% shampoo in the Dermatologi Non Infeksi 19 treatment of moderate to severe dandruff. J Am Acad Dermatol. 1993;29:1008-12. 23. Pierard-Franchimont C, Goffin V, Decroix J, Pierard GE. A Multicenter Randomized Trial of Ketoconazole 2% and Zinc Pyrithione 1% Shampoos in Severe Dandruff and Seborrheic Dermatitis. Skin Pharmacol Appl Skin Physiol. 2002;15:434-41. 24. Ramirez Rg, Dorton D. Double-blind placebo controlled multicentre study of fluocinolone acetonide shampoo (FS shampoo) in scalp seborrhoeic dermatitis. Journal of Dermatology Treatment. 1993;4(3):135-7. 25. Ortonne JP, Nikkels AF, Reich K, Olivera RMP, Lee JH, Kerrouche N, et al. Efficacious and safe management of moderate to severe scalp seborrhoeic dermatitis using clobetasol propionate shampoo 0Æ05% combined with ketoconazole shampoo 2%: a randomized, controlled study. BJD. 2011;165:171-6. 26. Emtestam L, Svensson A, Rensfeldt K. Treatment of seborrhoeic dermatitis of the scalp with a topical solution of urea, lactic acid, and propylene glycol (K301): results of two double-blind, randomised, placebo-controlled studies. Mycoses. 2011:1-11. 27. Buechner SA. Multicenter, double-blind, parallel group study investigating the noninferiority of efficacy and safety of a 2% miconazole nitrate shampoo in comparison with a 2% ketoconazole shampoo in the treatment of seborrhoeic dermatitis of the scalp. Journal of Dermatology Treatment. 2014;25:226-31. 28. Brodell RT, Patel S, Venglarcik JS, Moses D, Gemmel D. The safety of ketoconazole shampoo for infantile seborrheic dermatitis. Pediatr Dermatol. 1998;15(5):406-7. 29. Wannanukul S, Chiabunkana J. Comparative study of 2% ketoconazole cream and 1% hydrocortisone cream in the treatment of infantile seborrheic dermatitis. J Med Assoc Thai. 2004;87:68-71. Dermatologi Non Infeksi 20 VII. Bagan Alur Algoritme tatalaksana dermatitis seboroik pada daerah non scalp berdasarkan derajat keparahan Penilaian keparahan DS pada daerah non skalp Sedang/berat Ringan Kombinasi kortikosteroid topikal potensi sedang selama 1-2 minggu dengan AIAFp atau Antijamur topikal Antijamur topikal atau AIAFp Perbaikan Tidak ada perbaikan Perbaikan Tidak ada perbaikan Lanjutkan terapi selama 2 minggu lagi Tambahkan antijamur sistemik Kombinasi antara dua di atas Lanjutkan terapi sampai remisi Perbaikan Tidak ada perbaikan Tambahkan kortikosteroid potensi ringan selama 2 minggu dengan salah satu dari dua pengobatan di atas Perbaikan Tidak ada perbaikan Lanjutkan terapi dengan kortikosteroid topikal selama 2 minggu lagi Ganti dengan kalsineurin inhibitor topikal Dermatologi Non Infeksi Tidak ada perbaikan Diganti dengan kalsineurin inhibitor topikal Rujuk untuk pemeriksaan penunjang dan konsultasi mencari penyakit penyerta 21 Tatalaksana dermatitis seboroik pada daerah skalp dan berambut berdasarkan derajat keparahan Penilaian keparahan dermatitis seboroik daerah skalp/berambut Ringan Sedang/berat Sampo antijamur atau Sampo AIAFp atau Sampo selenium sulfida/ zinc pryithione/tar Kombinasi sampo antijamur atau AIAFp dengan kortikosteroid topikal potensi lemah sampai sedang (kelas I-II) selama 4 minggu Perbaikan Tidak ada perbaikan Perbaikan Terapi dihentikan secara bertahap sampai remisi Tambahkan kortikosteroid topikal potensi lemah sampai sedang (kelas I-II) selama 4 minggu Terapi dihentikan secara bertahap sampai remisi Tidak ada perbaikan Lanjutkan sampo antijamur atau AIAFp dan tambahkan sampo kortikosteroid potensi kuat sampai sangat kuat (kelas IIIIV) 2 kali seminggu selama 2 minggu Tidak ada perbaikan Tidak ada perbaikan Rujuk untuk pemeriksaan penunjang dan konsultasi mencari penyakit penyerta Dermatologi Non Infeksi Tambahkan antijamur sistemik 22 A.4 Liken Simpleks Kronikus (L28.0) I. Definisi Liken simpleks kronikus (LSK) atau neurodermatitis1-2 sirkumskripta1 merupakan suatu peradangan kulit kronik yang sangat gatal berupa penebalan kulit dan likenifikasi berbentuk sirkumkripta, akibat garukan atau gosokan berulang.1,2 II. Kriteria Diagnostik Klinis1,2 1. Anamnesis Didapatkan keluhan sangat gatal, hingga dapat mengganggu tidur. Gatal dapat timbul paroksismal/terus-menerus/sporadik dan menghebat bila ada stres psikis.1,2 2. Pemeriksaan fisik  Lesi likenifikasi umumnya tunggal tetapi dapat lebih dari satu.dengan ukuran lentikular hingga plakat. Stadium awal berupa eritema dan edema atau papul berkelompok. Akibat garukan terus meneur timpul plak likenifikasi dengan skuama dan eskoriasi, serta hiperpigmentasi atau hipopigmentasi. Bagian tengah lesi menebal, kering dan berskuama, sedangkan bagian tepi hiperpigmentasi.1-3  Predileksi utama yaitu daerah yang mudah dijangkau oleh tangan seperti kulit kepala, tengkuk, ekstremitas ekstensor, pergelangan tangan dan area anogenital, meskipun dapat timbul di area tubuh manapun.1-3 Diagnosis Banding 1. Dermatitis atopik dengan lesi likenifikasi1 2. Psoriasis dengan lesi likenifikasi1 3. Liken planus hipertrofik1 Untuk lesi pada area inguinal/genital/perianal: 1. Liken sklerosus1 2. infeksi human papiloma virus (HPV)1 3. Tinea kruris1 Pemeriksaan Penunjang1,2 1. Untuk penegakan diagnosis tidak perlu pemeriksaan penunjang khusus. 2. Apabila diperlukan, dapat dilakukan pemeriksaan penunjang sesuai diagnosis banding. 3. Pemeriksaan histopatologi dapat dilakukan bila gambaran klinis meragukan. III. Penatalaksanaan Non Medikamentosa 1. Menghindari stress psikis Dermatologi Non Infeksi 23 Medikamentosa Prinsip: memutuskan siklus gatal-garuk.2 Terdapat beberapa obat/tindakan yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Topikal  Emolien dapat diberikan sebagai kombinasi dengan kortikosteroid topikal atau pada lesi di vulva dapat diberikan terapi tunggal krim emolien. 1,2,5 (C,4)  Kortikosteroid topikal: dapat diberikan kortikosteroid potensi kuat seperti salep klobetasol propionat 0,05%, satu sampai dua kali sehari. (C,4)  Calcineurin inhibitor topikal seperti salep takrolimus 0,1%, atau krim pimekrolimus 0,1% dua kali sehari selama 12 minggu.6,7 (C,4) 5 8  Preparat antipruritus nonsteroid yaitu: mentol, pramoxine, dan doxepin. (C,4) 2. Sistemik 5,6,9  Antihistamin sedatif (A,1) 5,6,9  Antidepresan trisiklik (A,1) 3. Tindakan Kortikosteroid intralesi (triamsinolon asetonid)1,10 (C,4) IV. V. VI. Edukasi 1. Siklus gatal-garuk harus diputus.1,5 2. Identifikasi riwayat psikologis yang ada sehingga pasien dapat mengurangi stres yang dialaminya.5 3. Kuku sebaiknya pendek.3 Prognosis1,2,8 Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam : ad bonam : ad bonam : dubia ad malam Kepustakaan 1. Burgin S. Nummular eczema, lichen simplex chronicus, and prurigo nodularis. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in General Medicine. Wolff K, Goldsmith LA, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ,editor. Edisi ke-8. New York: Mc Graw-Hill, 2012.h.184-7 2. Ingram R.J. Eczematous Disorders. Dalam : Griffiths C. Barker J. Bleiker T. Chalmers R. Creamer D. penyunting. Rook’s textbook of dermatology. Edisi ke-9. Oxford: Blackwell; 2016.h.39.7-39.9 3. Weisshaar E, Fleischer AB, Bernhard JD, Cropley TG. Lichen simplex chronicus. Dalam: Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, editors. Textbook of dermatology. Edisi ke-3. New York: Elsevier; 2012.h.115-16. 4. Crone AM, Stewart, EJC, Powell, Aetological factors in vulvar dermatitis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2000;14:181-6. 5. Lynch PJ. Lichen simplex chronicus (atopic/neurodermatitis) of the anogenital region. Dermatol Ther. 2004;17:8-19. 6. Stewart KMA. Clinical care of vulvar pruritus, with emphasis on one common cause, lichen simplex chronicus. Dermatol Clin. 2010;28:669-80. 7. Goldstein AT, Parneix-Spake A, McCormick CL. Pimecrolimus cream 1% for treatment of vulvar lichen simplex chronicus: an open-label, preliminary trial. Gynecol Obstet Invest. 2007;64:1806. 8. Thomson KF, Highet AS. 5% Doxepin cream to treat persistent lichenification in a child. Clinical and experimental dermatology. Blackwell; 2001.h.100-103. Dermatologi Non Infeksi 24 9. Sanjana VD, Fernandez RJ. Evaluation of of an antihistamine and an antidepressant for the treatment of lichen simplex chronicus. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 1992;58(6):384-7. 10. Vasistha L.K. Singh G. Neuroderatitis and intralesional steroids. Dermatologica 157. 1978.h.126-128. VII. Bagan Alur Gatal, riwayat bercak dan bintik-bintik (scalp/leher (tengkuk)/ ekstremitas (ekstensor) pergelangan tangan/anogenital Papul-papul eritematosa, makula, edema, hiperpimentosa, dan likenifikasi Steroid topikal potensi sesuai derajat inflamasi Antihistamin sedatif/nonsedatif Sembuh Sembuh kemudian kambuh Kulit menebal, hiperpigmentasi, skuama VIII. IX. X. XI. 1. 2. 3. Steroid topikal, biasanya potensi kuat, bila perlu diberi penutup impermeable, dapat dikombinasi dengan preparat tar/emolien KS intralesi (triamsinolon asetonid) Antihistamin sedatif (hidroksizin) Stres psikis     Dermatologi Non Infeksi Serotonin selective reuptake inhibitor (Citalopram pagi hari). Antihistamin sedatif Antidepresan trisiklik malam hari Konsultasi psikiater bila diperlukan 25 A.5 Miliaria (L74.3) I. Definisi Miliaria adalah kelainan kulit akibat retensi keringat yang disebabkan oklusi duktus ekrin, ditandai dengan erupsi papul-vesikel, tersebar di tempat predileksi, dapat mengenai bayi, anak dan dewasa.1 Klasifikasi (berdasarkan letak sumbatan dan gambaran klinis)1,2: 1. Miliaria kristalina (sudamina): di stratum korneum 2. Miliaria rubra (prickly heat): di stratum spinosum/mid-epidermis 3. Miliaria pustulosa: di stratum spinosum/mid-epidermis 4. Miliaria profunda: di dermo-epidermal junction II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Riwayat hiperhidrosis, berada di lingkungan panas dan lembab, bayi yang dirawat dalam inkubator.1-4 2. Miliaria kristalina terdiri atas vesikel miliar (1-2 mm) subkorneal, tanpa tanda radang, mudah pecah dan deskuamasi dalam beberapa hari.1-5 3. Miliaria rubra merupakan jenis tersering, vesikel miliar atau papulovesikel di atas dasar eritematosa, tersebar diskret.1-5 4. Miliaria pustulosa berasal dari miliaria rubra yang menjadi pustul.1,2 5. Miliaria profunda merupakan kelanjutan miliaria rubra, berbentuk papul putih, tanpa tanda radang.1-5 Diagnosis Banding1,2 1. Campak (morbili) 2. Erupsi obat morbiliformis 3. Eritema toksikum neonatorum 4. Folikulitis Pemeriksaan Penunjang Tidak ada pemeriksaan penunjang khusus untuk diagnosis.1-5 (D,5) III. Penatalaksanaan Prinsip Pengobatan simtomatik dan menghindari faktor pencetus Non medikamentosa Mandi setiap kali berkeringat Medikamentosa Terdapat beberapa obat yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Bedak kocok mengandung kalamin, dapat ditambahkan antipruritus (mentol). 4 (D,5) Dermatologi Non Infeksi 26 2. Miliaria rubra dengan inflamasi berat dapat diberikan kortikosteroid topikal, bila terdapat infeksi sekunder: antibiotik topikal.4 (D,5) 3. Miliria profunda diberikan lanolin anhidrous, bila luas dapat diberikan isotretinoin.5,6 (C,4) IV. Edukasi Menghindari banyak berkeringat, pilih lingkungan yang lebih sejuk dan sirkulasi udara (ventilasi) cukup. Mandi memakai sabun. Pakai pakaian tipis dan menyerap keringat.1-5,7,8 (C,4) V. Prognosis1,3,4 Quo ad vitam Quo ad sanationam Quo ad functionam VI. : bonam : bonam : bonam Kepustakaan 1. Paller AS, Mancini AJ Disorders of the Sebaceous and Sweat Glands. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. Edisi ke-4. Canada: Elsevier; 2016.h.175-92. 2. Suh KN, Keystone JS. Helminthic infections. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Freedberg IM, Fealey RD, Hebert AA. Disorders of the eccrine sweat glands and sweating. Dalam: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, editors. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw Hill Companies Inc; 2012.h.946. 3. Goddard DS, Gilliam AE, Frieden IJ. Vesicobullous and erosive diseases in newborn. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV. Dermatology. Edisi ke-3. New York: Elsevier; 2012.h.5289. 4. Coulson IH, Wilson NJE. Disorders of sweat glands. Dalam: Griffiths C, Barker J, Bleiker T, Chalmer R, Creamer D. Rook’s Textbook of Dermatology. Edisi ke-9. United Kingdom: Willey Blackwell; 2016.h.94.1-19. 5. Chadwick PW, HeymannWR.Miliaria. Dalam: Lebwohl MG, berth-Jones J, Heymann WR, Coulson I, editor. Treatment of skin disease.Comprehensive Theapeutic strategies.Edisi ke-4. London: Elsevier Saunders, 2014.h.457-9 6. Kirk JF, Wilson BB, Chun W, Cooper PH. Miliaria profunda. J Am Acad Dermatol. 1996;35:54-6. 7. Carter R, Garcia AM, Souhan BE. Patients presenting with miliaria while wearing ame resistant clothing in high ambient temperatures: a case series. J Med Case Reports. 2011;5:474. 8. Haas N, Martens F, Henz BM. Miliaria crystallina in an intensive care setting. Clinical and experimental dermatology. 2004;29:32-4 Dermatologi Non Infeksi 27 VII. Bagan Alur Papulovesikel pada daerah tertutup dan gesekan Miliaria Miliaria kristalina (vesikel miliar, tanpa radang, mudah pecah) Miliaria rubra (vesikel/papulo vesikel di atas dasar eritematosa Miliaria pustulosa (vesikel menjadi pustul) Miliaria profunda (papul, mirip folikulitis, dapat pustul Diagnosis Banding  Campak (morbili)  Erupsi obat morbiliformis  Eritema toksikum neonatorum  Folikulitis Nonmedikamentosa: Mandi setiap kali berkeringat Medikamentosa:  Bedak kocok mengandung kalamin, dapat ditambahkan antipruritus (mentol).  Miliaria rubra dengan inflamasi berat dapat diberikan kortikosteroid topikal, bila terdapat infeksi sekunder: antibiotik topikal. Edukasi Menghindari banyak berkeringat, pilih lingkungan yang lebih sejuk dan sirkulasi udara (ventilasi) cukup. Mandi memakai sabun. Pakai pakaian tipis dan menyerap keringat. Dermatologi Non Infeksi 28 A.6 Pitiriasis Alba (L30.5) I. Definisi Pitiriasis alba adalah suatu kelainan kulit berupa makula hipopigmentasi dengan batas tidak tegas1,2 disertai skuama putih halus (powdery white scale) pada permukaannya, yang timbul terutama di daerah wajah, diduga berhubungan dengan riwayat pajanan sinar matahari.1,3 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Anamnesis  Terutama timbul pada anak dan remaja1-3, usia antara 3 sampai 16 tahun. angka kejadian pada lelaki dan perempuan sama.2  Umumnya asimtomatik, terdapat beberapa kasus dengan keluhan gatal atau rasa terbakar.1  Faktor yang diduga sebagai pencetus: pajanan sinar matahari, frekuensi mandi, dan pajanan air panas.3  Pitiriasis alba dapat menjadi gambaran klinis dari dermatitis atopik 2,3 ringan.3 2. Pemeriksaan fisik  Perjalanan klinis terdiri dari tiga fase: o Fase pertama yaitu timbul makula berwarna merah muda1-3 dengan tepi menimbul.1,3 o Fase kedua timbul dalam beberapa minggu berupa makula hipopigmentasi dengan skuama putih halus (powdery white scale) pada permukaannya.1-3 o Fase ketiga berupa makula hipopigmentasi tanpa skuama yang dapat menetap hingga beberapa bulan/tahun.2,3 Ketiga tahap tersebut dapat ditemukan secara bersamaan. 3  Lesi umumnya berukuran 0,5-3 cm.1 Dapat berbentuk bulat, oval1,2 atau ireguler.2  Tempat predileksi utama yaitu daerah wajah, dapat pula ditemukan di leher1-3, batang tubuh, dan ekstremitas.1,2 Diagnosis Banding 1. Hipopigmentasi pasca inflamasi1,3 2. Pitiriasis versikolor1 3. Nevus depigmentosus2,3 4. Nevus anemikus3 5. Vitiligo1,2,3 6. Mikosis fungoides2,3 7. Tuberosklerosis3 Dermatologi Non Infeksi 29 Pemeriksaan Penunjang 1. Untuk penegakan diagnosis tidak perlu pemeriksaan penunjang khusus. 2. Apabila diagnosis meragukan, dapat dilakukan pemeriksaan penunjang sesuai diagnosis banding dengan pemeriksaan histopatologi.4 3. Pemeriksaan menggunakan lampu Wood membantu untuk memperjelas lesi. 1 III. Penatalaksanaan Non Medikamentosa Mengurangi/hindari pajanan sinar matahari.3 Medikamentosa Prinsip: secara umum, respons pitiriasis alba terhadap terapi seringkali tidak memuaskan2,3, terutama karena lamanya waktu pemulihan pigmentasi kulit. 2 Terdapat beberapa obat/tindakan yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Topikal 4,5  Pelembab (C,4) 3-6  Kortikosteroid potensi ringan (C,4) 7  Salep takrolimus 0,1% dua kali sehari selama 8 minggu (A,1) 8  Krim pimekrolimus 1% dua kali sehari selama 12 minggu (C,4) 7  Salep kalsitriol 0,0003% dua kali sehari selama 8 minggu (A,1) 2. Fototerapi Terapi dengan laser excimer 308 nm dua kali seminggu selama 12 minggu.9 (C,4) IV. Edukasi3 1. Kelainan kulit dapat berulang. 2. Hindari pajanan sinar matahari dan gunakan tabir surya. V. Prognosis Quo ad vitam : ad bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam Pemulihan hipopigmentasi dapat berlangsung lama2 dan dapat mengganggu secara estetik.4 Quo ad sanationam : dubia ad bonam Penyakit dapat sembuh spontan1,3 tetapi dapat rekuren dalam beberapa tahun, dan biasanya mengilang setelah pubertas. 2,3 Dermatologi Non Infeksi 30 VI. Kepustakaan 1. Ortonne JP, Passeron T. Vitiligo and other disorders of hypopigmentation. Dalam: Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, penyunting. Dermatology. Edisi ke-3. New York: Elsevier Limited; 2012.h.1081. 2. Jones JB. Eczema, lichenification, prurigo and erythroderma. Dalam: Burn T, Breathnach S, Cox N, Griffith C, penyunting. Rook’s textbook of dermatology. Edisi ke-8. Oxford: Blackwell Publishing Ltd; 2010.h.23.27-8. 3. Lapeere H, Boone B, De Schepper S, dkk. Hypomelanoses and hypermelanoses. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, penyunting. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8. Mc Grew Hill: New York; 2012.h 807-8. 4. Jadotte YT, Janniger CK. Pityriasis alba revisited: perspectives on an enigmatic disorder of childhood. Cutis. 2011;87:66-72. 5. Bassaly M, Miale A Jr, Prasad AS. Studies on pityriasis alba: a common facial skin lesion in Egyptian children. Arch Dermatol. 1963;88:272-275. 6. Gonzalez Ochoa A, Vargas Ocampo F. Treatment of pityriasis alba with a combination of coal tar, diiodohydroxyquinolin and hydrocortisone [in Spanish]. Med Cutan Ibero Lat Am. 1980;8:69-72. 7. Cruz BM, Alvarez BT, Blanco DH, Cazares PC. Double-blind, placebo-controlled, randomized study comparing 0,0003% calcitriol with 0,1% tacrolimus ointments for the treatment of endemic pityriasis alba. Dermatol Res Pract. 2012;1:1-6. 8. Fujita WH, McCormick CL, Parneix-Spake A. An exploratory study to evaluate the efficacy of pimecrolimus cream 1% for the treatment of pityriasis alba. Int J Dermatol. 2007;46(7):700-5. 9. Al-Mutairi N, Hadad AA. Efficacy of 308-nm xenon chloride excimer laser in pityriasis alba. Dermatol Surg. 2012;38(4):604-9. Dermatologi Non Infeksi 31 VII. Bagan Alur   Didapatkan lesi kulit sebagai berikut: o Fase pertama: makula berwarna merah muda dengan tepi menimbul. o Fase kedua: timbul dalam beberapa minggu berupa makula hipopigmentasi dengan skuama putih halus (powdery white scale) pada permukaannya. o Fase ketiga: makula hipopigmentasi tanpa skuama yang dapat menetap hingga beberapa bulan/tahun. Ketiga tahap tersebut dapat ditemukan secara bersamaan. Tempat predileksi utama yaitu daerah wajah, dapat pula ditemukan di leher, batang tubuh, dan ekstremitas. Singkirkan diagnosis banding dengan:  Anamnesis  Pemeriksaan fisik  Bila meragukan: pemeriksaan laboratorium sesuai diagnosis banding dan histopatologis Diagnosis: PITIRISIS ALBA Terapi bersifat simtomatis, dipilih sesuai indikasi: 1. Topikal:  Pelembab  Kortikosteroid potensi ringan  Salep takrolimus 0,1% dua kali sehari selama 8 minggu  Krim pimekrolimus 1% dua kali sehari selama 12 minggu  Salep kalsitriol 0,0003% dua kali sehari selama 8 minggu 2. Fototerapi:  Terapi dengan laser excimer 308 nm dua kali seminggu selama 12 minggu 3. Kortikosteroid sistemik (prednisolon 20-60 mg/hari selama beberapa hari, kemudian tapering off) bila tidak ada respon dengan terapi topikal. Edukasi:  Kelainan kulit dapat berulang.  Hindari pajanan sinar matahari dan gunakan tabir surya. Dermatologi Non Infeksi 32 A.7 Pitiriasis Rosea (L.42) I. Definisi Pitiriasis rosea adalah suatu kelainan kulit akut yang diawali dengan timbulnya makula/plak soliter berwarna merah muda dengan skuama halus (“herald patch”), kemudian dalam beberapa hari sampai beberapa minggu timbul lesi serupa dengan ukuran lebih kecil di badan dan ekstremitas proksimal yang tersusun sesuai lipatan kulit (christmas tree pattern).1-3 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Anamnesis  Terutama timbul pada remaja dan dewasa muda yang sehat, kelompok usia 10-35 tahun. Lebih banyak dialami oleh perempuan.1-3  Gejala subjektif biasanya tidak ditemukan, tetapi dapat disertai gatal ringan maupun sedang.3  Kelainan kulit diawali dengan lesi primer yang diikuti lesi sekunder.1-3  Timbul lesi sekunder bervariasi antara 2 hari sampai 2 bulan setelah lesi primer, tetapi umumnya dalam waktu 2 minggu. Kadang-kadang lesi primer dan sekunder timbul secara bersamaan.1  Dapat pula ditemukan demam yang tidak terlalu tinggi atau lemah badan. 3 2. Pemeriksaan fisik  Gambaran klinis diawali dengan timbulnya lesi primer berupa makula/plak sewarna kulit/merah muda/salmon-colored2/hiperpigmentasi1 yang berbatas tegas, umumnya berdiameter 2-4 cm1,2 dan berbentuk lonjong atau bulat.1 Bagian tengah lesi memiliki karakteristik skuama halus, dan pada bagian dalam tepinya terdapat skuama yang lebih jelas membentuk gambaran skuama kolaret.2  Lesi primer biasanya terletak di bagian badan yang tertutup baju, tetapi kadang-kadang ditemukan di leher atau ekstremitas proksimal1 seperti paha atas atau lengan atas.3 Lesi primer jarang ditemukan di wajah, penis1,3 atau kulit kepala berambut.3  Erupsi simetris terutama pada badan, leher, dan ekstremitas proksimal.1  Lesi sekunder berupa makula/plak merah muda3, multipel, berukuran lebih kecil dari lesi primer1,2, berbentuk bulat atau lonjong, yang mengikuti Langer lines sehingga pada punggung membentuk gambaran christmas-tree pattern.2  Dapat ditemukan pembesaran kelenjar getah bening.3 3. Varian Pitiriasis rosea atipikal2,3 Pada pitiriasis rosea atipikal herald patch dapat tidak ditemukan, berjumlah lebih dari satu, atau menjadi satu-satunya manifestasi klinis. Lesi dapat terdistribusi hanya di daerah perifer, mengenai wajah, kulit kepala berambut, atau lokalisata pada regio tertentu seperti telapak tangan, telapak kaki, aksila, vulva, dan lipat paha.1 Lesi dapat berupa urtika, erythema multiforme-like, vesikuler, pustular, dan purpura.2,3 Dermatologi Non Infeksi 33 Diagnosis Banding 1. Sifilis sekunder1-3 2. Tinea korporis1,2 3. Dermatitis numularis1,2 4. Psoriasis gutata1-3 5. Pityriasis lichenoides chronica1-3 6. Pitiriasis rosea-like drug eruption1,2 3 7. Dermatitis seboroik Pemeriksaan Penunjang 1. Untuk penegakan diagnosis tidak perlu pemeriksaan penunjang khusus. 2. Apabila diperlukan, dapat dilakukan pemeriksaan penunjang sesuai diagnosis banding. 3. Pemeriksaan histopatologi dapat dilakukan pada kasus yang tidak dapat ditegakkan berdasarkan gambaran klinis.1 III. Penatalaksanaan Nonmedikamentosa Tidak ada Medikamentosa Prinsip: penyakit dapat sembuh spontan, penglihatan bersifat simtomatis. 1 Terdapat beberapa obat yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Topikal Bila gatal sangat mengganggu:  Larutan anti pruritus seperti calamine lotion.2,4 (B,1)  Kortikosteroid topikal.1-3,5 (C,3) 2. Sistemik  Apabila gatal sangat mengganggu dapat diberikan antihistamin seperti setirizin 1x10 mg per hari.4 (B,1)  Kortikosteroid sistemik.5 (C,3)  Eritromisin oral 4x250 mg/hari selama 14 hari.6 (A,1)  Asiklovir1,4 3x400 mg/hari per oral selama 7 hari6 diindikasikan sebagai terapi pada awal perjalanan penyakit yang disertai flu-like symptoms atau keterlibatan kulit yang luas.4 (B,1)  Dapat pula dilakukan fototerapi: narrowband ultraviolet B (NB-UVB) dengan dosis tetap sebesar 250 mJ/cm2 3 kali seminggu selama 4 minggu.7 (B,1) IV. Edukasi1-3 1. Kelainan kulit dapat sembuh sendiri. 2. Pengobatan bertujuan untuk mengurangi gejala. Dermatologi Non Infeksi 34 V. VI. Prognosis Quo ad vitam : ad bonam Penyakit PR tidak memiliki komplikasi yang serius.1 Quo ad functionam : ad bonam Lesi umumnya mengalami resolusi spontan dalam waktu 4-10 minggu1, dan sebagian kecil bertahan hingga 3 bulan.3 Lesi hipopigmentasi dan hiperpigmentasi pasca inflamasi dapat terjadi.1 Quo ad sanationam : dubia ad bonam Pitiriasis rosea dapat rekuren, tetapi jarang terjadi.1 Kepustakaan 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Blauvelt A. Pityriasis Rosea. Dalam: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, penyunting. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw Hill Companies Inc; 2012.h.458-63. Wood GS, Reizner GT. Other papulosquamous disorders. Dalam: Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV. Dermatology. Edisi ke-3. New York: Elsevier; 2013.h.144-6. Sterling JC. Virus infections. Dalam: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C. Rook’s Textbook of Dermatology. Edisi ke-8. United Kingdom: Willey Blackwell; 2010.h.33.78-81. Das A, Sil A, Das NK, Roy K. Acyclovir in pityriasis rosea: An observer‑blind, randomized controlled trial of effectiveness, safety and tolerability. Indian Dermatol Online J. 2015;6(3):181-184. Tay Y, Goh C. One-year review of pityriasis rosea at the National Skin Centre, Singapore. Ann Acad Med Singapore. 1999;28(6):829-31. Sharma PK, Yadav TP, Gautam R dkk. Erythromycin in pityriasis rosea: a double-blind, placebocontrolled clinical trial. J Am Acad Dermatol. 2000;42:241-4. Jairath V, Mohan M, Jindal N, Gogna P, Syrty C dkk. Narrowband UVB phototherapy in pityriasis rosea. Indian Dermatol Online J. 2015;6(5):326–329. Dermatologi Non Infeksi 35 VII. Bagan Alur    Makula/plak sewarna kulit/merah muda/salmon-colored/hiperpigmentasi yang berbatas tegas, umumnya berdiameter 2-4 cm, berbentuk lonjong atau bulat di bagian badan yang tertutup baju (lesi primer). Lesi sekunder berupa makula/plak merah muda, multipel, berukuran lebih kecil dari lesi primer, berbentuk bulat atau lonjong, yang mengikuti Langer lines sehingga pada punggung membentuk gambaran Christmas-tree pattern. Bagian tengah lesi memiliki karakteristik skuama halus membentuk gambaran skuama kolaret. Singkirkan diagnosis banding dengan:  Anamnesis  Pemeriksaan fisik  Bila meragukan: pemeriksaan laboratorium sesuai diagnosis banding dan histopatologis Diagnosis: PITIRISIS ROSEA 1. Prinsip: Tidak diperlukan terapi spesifik karena penyakit dapat sembuh spontan. 2. Topikal Bila gatal sangat mengganggu:  Larutan anti pruritus  Kortikosteroid topikal potensi sedang 3. Sistemik:  Apabila gatal sangat mengganggu: Antihistamin  Eritromisin per oral  Asiklovir per oral bila disertai flu-like symptoms atau keterlibatan kulit yang luas.  Dapat pula dilakukan fototerapi: narrowband ultraviolet B (NB-UVB) Edukasi:  Kelainan kulit dapat sembuh sendiri.  Pengobatan bertujuan untuk mengurangi gejala. Dermatologi Non Infeksi 36 A.8 Prurigo Aktinik (L57.0) I. Definisi Erupsi papular atau nodular disertai ekskoriasi dan gatal terutama di area yang terpajan sinar matahari. Kelainan ini bersifat persisten dan jarang.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Gambaran klinis: papul atau nodul disertai ekskoriasi dan krusta dapat soliter atau berkelompok, gatal. 2. Tempat predileksi: area terpajan sinar matahari seperti dahi, pipi, dagu, telinga, dan lengan. 3. Rasio perempuan:lelaki adalah 2:1. 4. Awitan pada anak terutama usia 10 tahun. 5. Riwayat penyakit prurigo aktinik dalam keluarga. Diagnosis Banding1 1. Polymorphic light eruption 2. Dermatitis atopik 3. Dermatitis seboroik 4. Insect bites 5. Prurigo nodularis Pemeriksaan Penunjang 1. Histopatologi: akantosis, spongiosis, eksositosis di epidermis disertai infiltrat limfohistiositik.1 2. Cutaneous phototesting.1,5 III. Penatalaksanaan Prinsip: fotoproteksi dan antiinflamasi.1,3 Terdapat beberapa obat/tindakan yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Topikal  Tabir surya1-5 (C,3)  Kortikosteroid potensi kuat untuk mengatasi inflamasi dan gatal1,3-5,6 (C,3)  Fototerapi NB-UVB atau PUVA1,3,5,7,8 (C,3)  Takrolimus atau pimekrolimus1 (D,5) 2. Sistemik  Imunosupresif misalnya kortikosteroid, azatioprin1,3,5,8 (C,4)  Pentoksifilin9 (C,4)  Tetrasiklin dan vitamin E5,10 (C,4) IV. Edukasi Menghindari pajanan sinar matahari.1-5 (C,3) Dermatologi Non Infeksi 37 V. Prognosis Penyakit cenderung kronik dan dapat persisten hingga dewasa, namun resolusi spontan dapat terjadi saat akhir usia remaja.1-3 (D,5) Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam Quo ad sanationam : dubia ad bonam VI. Kepustakaan 1. Vandergriff TW, Bergstresser PR. Abnormal responses to ultraviolet radiation: idiopathic, probably immunologic, and photoexacerbated. Dalam: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, editor. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw Hill Companies Inc; 2012.h.1053-5. 2. Lim HW, Hawk JL. Photodermatologic disorders. Dalam: Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV. Dermatology. Edisi ke-3. New York: Elsevier; 2013.h.1470-1. 3. Paller AS, Mancini AJ. Photosensitivity and photoreactions. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. Edisi ke-5. Edinburgh: Elsevier; 2016.h.452-3. 4. Hawk JL, Young AR, Fergusson J. Cutaneous photobiology. Dalam: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C. Rook’s Textbook of Dermatology. Edisi ke-8. United Kingdom: Willey Blackwell; 2010.h.29.13-5. 5. Dawe RS. Actinic prurigo: (synonyms: hereditary polymorphic light eruption of American Indians, Hutchinson’s summer prurigo, photodermatitis in North American Indians).Dalam: Lebwohl MG, Hetmann WR, Jones JB, Coulson I, editors. Treatment of skin disease. Edisi ke4. China: Elsevier Sauders; 2014.h.18-20. 6. Lane PR, Moreland AA, Hogan DJ. Treatment of actinic prurigo with intermittent shortcourse topical 0.05% clobetasol 17-propionate: a preliminary report. Arch Dermatol 1990;126:1211–13. 7. Collins P, Ferguson J. Narrow-band UVB (TL-01) phototherapy: an effective preventative treatment for the photodermatoses. Br J Dermatol. 1995;132:956–63. 8. Ker KJ, Chong WS, Theng CS. Clinical characteristics of adult-onset actinic prurigo in Asians: A case series. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2013;79:783-8. 9. Pentoxifylline in the treatment of actinic prurigo: a preliminary report of 10 patients. TorresAlvarez B, CastanedoCazares JP, Moncada B. Dermatology. 2004; 208:198–201. 10. Duran MM, Ordonez CP, Prieto JC, Bernal J. Treatment of actinic prurigo in Chimila Indians. Int J Dermatol. 1996;35:413–6. Dermatologi Non Infeksi 38 VII. Bagan Alur    Erupsi papular atau nodular disertai ekskoriasi dan gatal terutama di area yang terpajan sinar matahari yang persisten Biasa pada anak usia 10 tahun Riwayat keluhan yang sama dalam keluarga (+) Tidak Ya Prurigo aktinik Diagnosis banding: 1. Polymorphic light eruption 2. Dermatitis atopik 3. Dermatitis seboroik 4. Insect bites 5. Prurigo nodularis. Prinsip: fotoproteksi dan antiinflamasi 1. Topikal:  Tabir surya  Kortikosteroid potensi kuat  Fototerapi NB-UVB atau PUVA  Takrolimus atau pimekrolimus 2. Sistemik:  Imunosupresif misalnya kortikosteroid, azatioprin  Pentoksifilin  Tetrasiklin dan vitamin E Dermatologi Non Infeksi 39 A.9 Prurigo Nodularis (L28.1) I. Definisi Kelainan kronik ditandai nodus hiperkeratotik dan gatal akibat garukan berulang yang dapat terjadi pada semua usia, terutama usia 20-60 tahun.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis1,2 1. Lesi berupa nodul diameter 0,5-3 cm, permukaan hiperkeratotik 2. Sangat gatal 3. Predileksi: ekstensor tungkai, abdomen, sakrum 4. Berhubungan dengan dermatitis atopik Diagnosis Banding1,2 1. Perforating disease 2. Liken planus hipertrofik 3. Pemfigoid nodularis 4. Prurigo aktinik 5. Keratoakantoma multipel Pemeriksaan Penunjang1,2 1. Pemeriksaan darah lengkap, fungsi ginjal, hati dan tiroid untuk mengetahui kelainan penyebab gatal 2. Rontgen thoraks 3. Tes HIV 4. Histopatologi III. Penatalaksanaan Prinsip: menghambat siklus gatal-garuk dan mengatasi kemungkinan penyakit sistemik yang mendasari pruritus.1-3 Terdapat beberapa obat/tindakan yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Topikal  Kortikosteroid dengan oklusi (dengan pengawasan dokter)3,4 (B,3) atau kortikosteroid superpoten3 (C,3)  Kalsipotriol5 (A,1)  Antipruritus non steroid, misalnya capsaicin3,6 (C,3), mentol, dan fenol1,2 (D,5)  Emolien1,2 (D,5)  Takrolimus1-3,7 (C,4) 2. Sistemik  Antihistamin sedatif1-3 (C,4) atau antidepresan trisiklik1,2 (D,5)  Sedating serotonin reuptake inhibitors (SSRIs)1,2 (D,5)  Siklosporin3,8 (C,4) 3. Tindakan  Triamsinolon asetonid intralesi1,3 (C,4)  Bedah beku1,3,9 (C,4) Dermatologi Non Infeksi 40  Fototerapi: broad band3,10 (C,4) atau narrow band ultraviolet B3,11(B,2), psoralen dengan ultraviolet A (PUVA)3,12 (B,1), dan fototerapi A-11,13(C,4) IV. Edukasi Hindari menggaruk lesi, kuku tangan dijaga tetap pendek.1-2 V. Prognosis1,3 (C,3) Penyakit cenderung berjalan kronik dan persisten. Eksaserbasi dapat dipicu oleh stress emosional. Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam Quo ad sanationam : dubia ad malam VI. Kepustakaan 1. Burgin S. Nummular eczema, lichen simplex chronicus, and prurigo nodularis. Dalam: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, editor. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw Hill Companies Inc; 2012.h.184-7. 2. Weisshar E, Fleischer AB, Bernhard JD, Croplay TG. Pruritus and dysesthesia. Dalam: Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV. Dermatology. Edisi ke-3. New York: Elsevier;2012.h.114-5 3. Payne CR. Prurigo nodularis. Dalam: Lebwohl MG, Hetmann WR, Jones JB, Coulson I, editor. Treatment of skin disease. Edisi ke-4. China: Elsevier Sauders, 2014.h.615-8. 4. Saraceno R, Chiricozzi A, Nistico SP, Tiberti S, Chimenti S. An occlusive dressing containing betamethasone valerate 0.1% for the treatment of prurigo nodularis. J Dermatolog Treat 2010; 21:363–6. 5. Wong SS, Goh CL. Double-blind, right/left comparison of calcipotriol ointment and betamethasone ointment in the treatment of Prurigo nodularis. Arch Dermatol. 2000;136:807-8. 6. Stander S, Luger T, Metze D. Treatment of prurigo nodularis with topical capsaicin. J Am Acad Dermatol 2001;44:471–8. 7. Edmonds EV, Riaz SN, Francis N, Bunker CB. Nodular prurigo responding to topical tacrolimus.Br J Dermatol. 2004;150:1216-7. 8. Berth-Jones J, Smith SG, Graham-Brown RAC. Nodular prurigo responds to cyclosporine. Br J Dermatol. 1995;132:795-9. 9. Waldinger TP, Wong RC, Taylor WB, Voorhees JJ. Cryotherapy improves prurigo nodularis. Arch Dermatol. 1984;120:1598-600. 10. Sorenson E, Levin E, Koo J, Berger TG. Successful use of a modified Goeckerman regimen in the treatment of generalized prurigo nodularis. J Am Acad Dermatol. 2015;72(1):40-2. 11. Tamagawa-Mineoka R, Katoh N, Ueda E, Kishimoto S. Narrow-band ultraviolet B phototherapy in patients with recalcitrant nodular prurigo. J Dermatol. 2007;34(10):691-5. 12. Hammes S, Hermann J, Roos S, Ockenfels HM. UVB 308-nm excimer light and bath PUVA: combination therapy is very effective in the treatment of prurigo nodularis. J Eur Acad Dermatol Venerol. 2011;25(7):799-803. 13. Bruni E, Caccialanza M, Piccinno R. Phototherapy of generalized prurigo nodularis. Clin Exp Dermatol. 2010;35(5):549-50. Dermatologi Non Infeksi 41 VII. Bagan Alur   Nodul hiperkeratotik, gatal Predileksi: ekstensor tungkai, sakrum   Riwayat tusukan dan garukan berulang Riwayat dermatitis atopik abdomen, Prurigo nodularis Prinsip: mencegah siklus gatal-garuk 1. Topikal:  2. Kortikosteroid dengan oklusi atau superpoten  Kalsipotriol  Antipruritus nonsteroid misalnya capsaicin, mentol dan fenol  Emolien  Takrolimus Sistemik:  Antihistamin sedatif atau antidepresan trisiklik  Sedating serotonin reuptake inhibitors (SSRIs)  Talidomid  Siklosporin 3. Triamsinolon asetonid intralesi 4. Bedah beku 5. BB-UVB, NB-UVB, PUVA, fototerapi UVA1 Dermatologi Non Infeksi 42 A.10 Pruritic Urticaria Papule and Plaque In Pregnancy (O26.8) I. Definisi Dermatosis dengan gejala pruritus yang terjadi terutama pada primigravida dalam trimester akhir kehamilan.1 Sinonim: polymorphic eruption of pregnancy (PEP).1 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Anamnesis:  Terutama pada primigravida1, dan terjadi dalam trimester ketiga kehamilan.1,2 (B,3)  Dapat pula terjadi pada awal kehamilan atau atau segera setelah melahirkan.1  Erupsi dimulai di abdomen yaitu di dalam area striae gravidarum. 1  Pruritus biasanya timbul pararel dengan timbulnya erupsi, gatal yang berat dapat mengganggu tidur.1  Kelainan kulit dapat meluas ke paha, bokong, payudara dan lengan atas. 1,3 2. Pemeriksaan fisik  Predileksi pada abdomen, secara klasik lesi terdapat di dalam area striae gravidarum (pada kulit yang teregang). Dapat ditemukan perluasan lesi di paha, bokong, payudara dan lengan atas. Daerah periumbilikal biasanya tidak terdapat lesi.1  Lesi bersifat polimorfik, berupa lesi urtikaria, vesikular, purpurik, polisiklik, targetoid, atau ekzematosa.1  Lesi tipikal berupa papula urtikarial berukuran 1-2 mm di kelilingi halo pucat1,3, yang dapat menyatu membentuk plak.3 Diagnosis Banding 1. Paling sering: pemfigoid gestasionis, atopic eruption of pregnancy, dermatitis kontak1 2. Pertimbangkan: erupsi obat, eksantem viral, pitiriasis rosea, dermatitis eksfoliativa atau ekzematosa1 3. Singkirkan: skabies1 Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan laboratorium: tidak menunjukkan abnormalitas.1 2. Pemeriksaan histopatologis dilakukan bila diagnosis meragukan, dan dapat ditemukan gambaran parakeratosis, spongiosis, dan kadang-kadang eksositosis eosinofil.1 Dermatologi Non Infeksi 43 III. Penatalaksanaan Non Medikamentosa Untuk mengurangi gejala diberikan pelembap.3-6 (C,4) Medikamentosa Prinsip: Terapi bersifat simtomatis, walaupun dapat terjadi remisi dalam beberapa hari atau minggu.3-5 (C,3). Terdapat beberapa obat/tindakan yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Topikal  Kortikosteroid topikal potensi rendah sampai dengan medium.3,7 (C,4) 2. Sistemik 3,4,6  Antihistamin anti H1 generasi pertama. (C,4)  Pada kasus PUPPP yang tidak ada respon dengan terapi topikal: kortikosteroid sistemik (prednisolon 20-60 mg/hari selama beberapa hari, kemudian tapering off).3,8 (C,3) IV. Edukasi Edukasi bahwa penyakit ini tidak membahayakan ibu maupun bayi dan dapat sembuh sendiri dalam beberapa minggu setelah melahirkan tanpa meninggalkan gejala sisa.1,3 V. Prognosis Quo ad vitam : ad bonam PUPPP tidak memengaruhi morbiditas atau mortalitas bayi dan ibu. 1,3 Quo ad functionam : ad bonam Quo ad sanationam : dubia ad bonam Dapat terjadi remisi spontan dalam beberapa hari setelah melahirkan. 1 Rekurensi jarang terjadi pada kehamilan berikutnya, tapi apabila terjadi cenderung tidak parah dibandingkan episode pertama.3,4 VI. Kepustakaan 1. Karen JK, Pomeranz MK. Skin changes and diseases in pregnancy. Dalam: Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, et al. ed. 8. editor. Mc Grew Hill: New York, 2012.h.1204-12. 2. Regnier S, Fermand V, Levy P, Uzan S, Aractingi S. A case-control of polymorphic eruption of pregnancy. J Am Acad Dermatol. 2008;58:63-7. 3. Brandao P, Sousa-Faria B, Marinho C, Vieira-Enes P, Melo A, et al. Polymorphic eruption of pregnancy: review of literature. J Obstet Gynaecol. 2016:1-4. 4. Ahmadi S, Powell FC. Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy: current status. The Australasian Journal of Dermatology. 2005;46:53-58. 5. Rudolph CM, Al-Fares S, Vaughan-Jones SA, Mullegger RR, Kerl H, Black MM. Polymorphic eruption of pregnancy: clinicopathology and potential trigger factors in 181 patients. The British Journal of Dermatology. 2006;154:54-60. 6. Teixeira V, Coutinho I, Gameiro R, Vieira R, Gonc¸alo M. [Specific dermatoses of pregnancy]. Acta M_edica Portuguesa. 2013;26:593-600. 7. Scheinfeld N. Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy wholly abated with one week twice daily application of fluticasone propionate lotion: a case report and review of the literature. Dermatology Online Journal. 2008;14(4). Dermatologi Non Infeksi 44 8. Ambros-Rudolph CM, Mullegger RR, Vaughan-Jones SA, Kerl H, Black MM. The specific dermatoses of pregnancy revisited and reclassified: results of a retrospective two-center study on 505 pregnant patients. Journal of the American Academy of Dermatology. 2006;54:395-404. VII. Bagan Alur Wanita Hamil Ditemukan lesi berupa:  Papula urtikarial berukuran 1-2 mm  Vesikular, purpurik, polisiklik, targetoid, atau ekzematosa Lokasi lesi:  Pada abdomen, secara klasik lesi terdapat di dalam area striae gravidarum Gejala subjektif:  Sangat gatal Singkirkan diagnosis banding dengan:  Anamnesis  Pemeriksaan fisik  Bila meragukan: pemeriksaan laboratorium sesuai diagnosis banding dan histopatologis Diagnosis: PRURITIC URTICARIA PAPUL AND PLAQUE IN PREGNANCY (PUPP) Terapi bersifat simtomatis: 1. Topikal:  Pelembap  Kortikosteroid topikal potensi rendah sampai dengan medium 2. Sistemik:  Antihistamin anti H1 generasi pertama.  Kortikosteroid sistemik (prednisolon 20-60 mg/ hari selama beberapa hari, kemudian tapering off) bila tidak ada respon dengan terapi topikal.   Edukasi: Penyakit ini tidak membahayakan ibu maupun bayi. Dapat sembuh sendiri dalam beberapa minggu setelah melahirkan tanpa meninggalkan gejala sisa. Dermatologi Non Infeksi 45 DERMATOLOGI INFEKSI B.1 Creeping eruption (Hookworm-related cutaneous larva migrans) B.2 Dermatofitosis B.3 Hand-Foot-Mouth Disease B.4 Herpes zoster B.5 Histoplasmosis B.6 Kandidiasis/kandidosis B.7 Kriptokokosis B.8 Kusta B.9 Kusta: Reaksi B.10 Kusta: Fenomena Lusio B.11 Kusta: Relaps B.12 Malassezia folikulitis B.13 Mikosis profunda B.14 Moluskum kontagiosum B.15 Penisiliosis B.16 Pioderma B.17 Pitiriasis versikolor B.18 Skabies B.19 Staphylococcal scalded-skin syndrome (SSSS) B.20 Toxic shock syndrome (TSS) B.21 Tuberkulosis kutis B.22 Varisela B.23 Veruka Dermatologi Infeksi 46 B.1 Creeping Eruption (Hookworm-related Cutaneous Larva Migrans) (B76.9) I. Definisi Penyakit yang disebabkan oleh cacing tambang yang seharusnya hidup pada hewan, contohnya Ancylostoma braziliense, Ancylostoma caninum, Uncinaria stenocephala, Bunostomum phlebotomum.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis1-5 1. Lesi kulit biasanya muncul dalam 1-5 hari setelah pajanan berupa plak eritematosa, vesikular berbentuk linear dan serpiginosa. Lebar lesi kira-kira 3 mm dengan panjang 15-20 cm. Lesi dapat tunggal atau multipel yang terasa gatal bahkan nyeri. 2. Predileksi kelainan ini pada kaki dan bokong. 3. Karena infeksi ini memicu reaksi inflamasi eosinofilik, pada beberapa pasien dapat disertai dengan wheezing, urtikaria, dan batuk kering. Diagnosis Banding Infestasi parasit lain yaitu gnathostomiasis, dracunculiasis, skabies, tinea korporis, herpes zoster, dermatitis venenata.1-5 III. Penatalaksanaan Non medikamentosa Tetap menjaga kebersihan kulit dengan mandi 2 kali sehari dengan sabun.1,3,5 Medikamentosa Prinsip: mematikan larva cacing.3 Terdapat beberapa obat/tindakan yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Topikal  Salep albendazol 10% dioleskan 3 kali sehari selama 7-10 hari.6,7 (C,4)  Salep thiabendazol 10-15%** dioleskan 3 kali sehari selama 5-7 hari. Dapat diberikan pada anak berusia kurang dari 2 tahun atau berat badan kurang dari 15 kg.6,8 (C,4) 2. Sistemik  Albendazol 400 mg untuk anak usia >2 tahun atau >10 kg selama 3-7 hari berturut-turut.6,9 (C,4)  Thiabendazol 50 mg/kg/hari selama 2-4 hari.6,8 (C,4)  Ivermektin 200 µg/kg dosis tunggal, dosis kedua diberikan bila gagal. Sebaiknya tidak diberikan pada anak berusia kurang dari 5 tahun atau berat badan kurang dari 15 kg.6,10 (B,2) 3. Kombinasi Bedah beku dengan nitrogen cair atau etil klorida dapat dikombinasi albendazol.11 (B,3) Dermatologi Infeksi 47 IV. Edukasi12 (C,3) 1. Pada tempat endemik, gunakan pelindung berupa sepatu atau sandal. 2. Tidak duduk langsung di atas pasir/tanah atau alas yang terbuat dari bahan yang tipis. 3. Gunakan matras atau kursi sebagai alas duduk. V. Prognosis Penyakit ini sebenarnya bersifat swasirna setelah 1-3 bulan. Karena rasa gatal yang lama dan berat jika digaruk berisiko terjadi infeksi sekunder. 6,13 (C,3) Quo ad vitam : bonam Quo ad funtionam : bonam Quo ad sanactionam : bonam VI. Kepustakaan 1. Suh KN, Keystone JS. Helminthic infections. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Freedberg IM, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Fitzpatrick’s Dematology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw-Hill; 2012.h.2544-60. 2. Bowman DD, Montgomery SP, Zajac AM, Eberhard ML, Kazacos KR. Hookworms of dogs and cats as agents of cutaneous larva migrans. Trends in Parasitology, 2010;26:162-7. 3. Sunderkötter C, von Stebut E, Schöfer H, Mempel M, Reinel D, Wolf G, et.al. S1 guideline diagnosis and therapy of cutaneous larva migrans (creeping disease). J Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, 2014;12:86-91. 4. Muller ML. Pediatric cutaneous larva migran. Terakhir diperbarui 7 Oktober 2015. Tersedia di http://www.emedicine.medscape.com. 5. Kienast AK. Cutaneous larva migrans. Dalam: Irvine AD, Hoeger PH, Yan AC. Harper’s textbook of pediatric dermatology. Oxford: Blackwell publishing; 2011.h.68.1-5. 6. Lancet 2014, Dec 12. Cutaneous larva migrant. DynaMed ebscohost. Terakhir diperbarui 12 Des 2014. Tersedia dari http://www.congohealthconnection.org 7. Caumes E. Efficacy of albendazole ointment on cutaneous larva migrans in 2 young children. Clin Infect Dis. 2004;38(11):1647-8. 8. Blackwell V, Vega-Lopez F. Cutaneous larva migrans: clinical features and management of 44 cases presenting in the returning traveller. Br J Dermatol. 2001;145(3):434-7. 9. Veraldi S, Bottini S, Rizzitelli G, Persico MC. One-week therapy with oral albendazole in hookworm-related cutaneous larva migrans: a retrospective study on 78 patients. J Dermatolog Treat 2012;23:189-91 10. Caumes E, Carriere J, Datry A, Gaxotte P, Danis M, Gentilini M. A randomized trial of ivermectin versus albendazole for the treatment of cutaneous larva migrans. Am J Trop Med Hyg. 1993;49(5):641-4. 11. Kapadia N, Borhany T, Farooqui M. Use of liquid nitrogen and albendazole in successfully treating cutaneous larva migrans. J College Physicians and Surgeons Pakistan 2013;23(5): 319-21. 12. Hochedez P, Caumes E. Hookworm-related cutaneous larva migrans. J Travel Med, 2007;(14): 326-33 13. Szczecinska W, Anthony A. Cutaneous larva migrant. Dalam: Lebwohl MG, berth-Jones J, Heymann WR, Coulson I, editor. Treatment of skin disease. Comprehensive Theapeutic strategies. Edisi ke-4. London: Elsevier Saunders; 2014.h.160-1. Dermatologi Infeksi 48 VII. Bagan Alur Pasien dengan lesi plak eritematosa vesikuler yang nyeri, panas, gatal Serpiginosa Ya Cutaneous larva migrans Tidak Diagnosis banding: herpes zoster, dermatitis venenata, gnathostomiasis, dracunliasis, tinea kapitis, skabies Tata laksana: Topikal:  Salep albendazol 10%  Salep thiabendazol 10-15% Sistemik:  Albendazol 400 mg 3-7 hari  Thiabendazol 50 mg/kg/hari selama 2-4 hari  Ivermectin 200 µg/kg dosis tunggal Kombinasi: Bedah beku dan albendazol Dermatologi Infeksi 49 B.2 Dermatofitosis (B35) I. Definisi Merupakan penyakit infeksi jamur superfisial yang disebabkan oleh jamur kelompok dermatofita (Trichophyton sp., Epidermophyton sp. dan Microsporum sp).1 Terminologi “tinea” atau ringworm secara tepat menggambarkan dermatomikosis, dan dibedakan berdasarkan lokasi anatomi infeksi. Klasifikasi menurut lokasi: 1. Tinea kapitis (ICD 10: B35.0) 2. Tinea korporis (ICD 10: B35.4) 3. Tinea kruris (ICD 10: B35.6) 4. Tinea pedis (ICD 10: B35.3) 5. Tinea manum (ICD 10: B35.2) 6. Tinea unguium (ICD 10: B35.1) 7. Tinea imbrikata (ICD 10: B35.5) II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Tinea kapitis Terdapat tanda kardinal untuk menegakkan diagnosis tinea kapitis 2:  Populasi risiko tinggi  Terdapat kerion atau gejala klinis yang khas berupa skuama tipikal, alopesia dan pembesaran kelenjar getah bening. Tanda kardinal tersebut merupakan faktor prediksi kuat untuk tinea kapitis.2 (B,2) Anamnesis : gatal, kulit kepala berisisik, alopesia. 3 Pemeriksaan fisik : bergantung pada etiologinya.  Noninflammatory, human, atau epidemic type (“grey patch”) Inflamasi minimal, rambut pada daerah terkena berubah warna menjadi abuabu dan tidak berkilat, rambut mudah patah di atas permukaan skalp. Lesi tampak berskuama, hiperkeratosis, dan berbatas tegas karena rambut yang patah. Berfluoresensi hijau dengan lampu Wood.1  Inflammatory type, kerion Biasa disebabkan oleh patogen zoofilik atau geofilik. Spektrum klinis mulai dari folikulitis pustular hingga furunkel atau kerion. Sering terjadi alopesia sikatrisial.1 Lesi biasanya gatal, dapat disertai nyeri dan limfadenopati servikalis posterior. Fluoresensi lampu Wood dapat positif pada spesies tertentu.1  “Black dot” Disebabkan oleh organisme endotriks antropofilik. Rambut mudah patah pada permukaan skalp, meninggalkan kumpulan titik hitam pada daerah alopesia (black dot). Kadang masih terdapat sisa rambut normal di antara alopesia. Skuama difus juga umum ditemui.1  Favus Bentuk yang berat dan kronis berupa plak eritematosa perifolikular dengan skuama. Awalnya berbentuk papul kuning kemerahan yang kemudian Dermatologi Infeksi 50 membentuk krusta tebal berwarna kekuningan (skutula). Skutula dapat berkonfluens membentuk plak besar dengan mousy odor. Plak dapat meluas dan meninggalkan area sentral yang atrofi dan alopesia.3 2. Tinea korporis Anamnesis : ruam yang gatal di badan, ekstremitas atau wajah.4 Pemeriksaan fisik : Mengenai kulit berambut halus, keluhan gatal terutama bila berkeringat, dan secara klinis tampak lesi berbatas tegas, polisiklik, tepi aktif karena tanda radang lebih jelas, dan polimorfi yang terdiri atas eritema, skuama, dan kadang papul dan vesikel di tepi, normal di tengah (central healing).1,4 3. Tinea kruris Anamnesis : Ruam kemerahan yang gatal di paha bagian atas dan inguinal. Pemeriksaan fisik : Lesi serupa tinea korporis berupa plak anular berbatas tegas dengan tepi meninggi yang dapat pula disertai papul dan vesikel. Terletak di daerah inguinal, dapat meluas ke suprapubis, perineum, perianal dan bokong. Area genital dan skrotum dapat terkena pada pasien tertentu. Sering disertai gatal dengan maserasi atau infeksi sekunder.1 4. Tinea pedis Anamnesis : Gatal di kaki terutama sela-sela jari. Kulit kaki bersisik, basah dan mengelupas. 5 Pemeriksaan fisik :  Tipe interdigital (chronic intertriginous type) Bentuk klinis yang paling banyak dijumpai. Terdapat skuama, maserasi dan eritema pada daerah interdigital dan subdigital kaki, terutama pada tiga jari lateral. Pada kondisi tertentu, infeksi dapat menyebar ke telapak kaki yang berdekatan dan bagian dorsum pedis. Oklusi dan ko-infeksi dengan bakteri dapat menyebabkan maserasi, pruritus, dan malodor (dermatofitosis kompleks atau athlete’s foot).1,5  Tipe hiperkeratotik kronik Klinis tampak skuama difus atau setempat, bilateral, pada kulit yang tebal (telapak kaki, lateral dan medial kaki), dikenal sebagai “moccasin-type.” Dapat timbul sedikit vesikel, meninggalkan skuama kolaret dengan diameter kurang dari 2 mm. Tinea manum unilateral umumnya berhubungan dengan tinea pedis hiperkeratotik sehingga terjadi “two feet-one hand syndrome”.1,5  Tipe vesikobulosa Klinis tampak vesikel tegang dengan diameter lebih dari 3 mm, vesikopustul, atau bula pada kulit tipis telapak kaki dan periplantar. Jarang dilaporkan pada anak-anak.1,5  Tipe ulseratif akut Terjadi ko-infeksi dengan bakteri gram negatif menyebabkan vesikopustul dan daerah luas dengan ulserasi purulen pada permukaan plantar. Sering diikuti selulitis, limfangitis, limfadenopati, dan demam.1,5 Dermatologi Infeksi 51 5. Tinea manum Biasanya unilateral, terdapat 2 bentuk:  Dishidrotik: lesi segmental atau anular berupa vesikel dengan skuama di tepi pada telapak tangan,jari tangan, dan tepi lateral tangan.1  Hiperkeratotik: vesikel mengering dan membentuk lesi sirkular atau iregular, eritematosa, dengan skuama difus. Garis garis tangan menjadi semakin jelas. Lesi kronik dapat mengenai seluruh telapak tangan dan jari disertai fisur.1 6. Tinea unguium Onikomikosis merujuk pada semua infeksi pada kuku yang disebabkan oleh jamur dermatofita, jamur nondermatofita, atau ragi (yeasts).1 Dapat mengenai kuku tangan maupun kuku kaki, dengan bentuk klinis:1  Onikomikosis subungual proksimal (OSP)  Onikomikosis subungual distal lateral (OSDL)  Onikomikosis superfisial putih (OSP)  Onikomikosis endoniks (OE)  Onikomikosis distrofik totalis (ODT) Klinis dapat ditemui distrofi, hiperkeratosis, onikolisis, debris subungual, perubahan warna kuku, dengan lokasi sesuai bentuk klinis.1 7. Tinea imbrikata Penyakit ditandai dengan lapisan stratum korneum terlepas dengan bagian bebasnya menghadap sentrum lesi. Terbentuk lingkaran konsentris tersusun seperti susunan genting. Bila kronis, peradangan sangat ringan dan asimtomatik. Tidak pernah mengenai rambut. Diagnosis Banding 1. Tinea kapitis Dermatitis seboroik, psoriasis, dermatitis atopik, liken simpleks kronik, alopesia areata, trikotilomania, liken plano pilaris1 2. Tinea pedis dan manum Dermatitis kontak, psoriasis, keratoderma, skabies, pompoliks (eksema dishidrotik)1 3. Tinea korporis Psoriasis, pitiriasis rosea, Morbus Hansen tipe PB/ MB, eritema anulare centrifugum, tinea imbrikata, dermatitis numularis1 4. Tinea kruris Eritrasma, kandidosis, dermatitis intertriginosa, dermatitis seboroik, dermatitis kontak, psoriasis, lichen simpleks kronis1 5. Tinea unguium Kandidosis kuku, onikomikosis dengan penyebab lain, onikolisis, 20-nail dystrophy (trachyonychia), brittle nail, dermatitis kronis, psoriasis, lichen planus1 6. Tinea imbrikata Tinea korporis Dermatologi Infeksi 52 Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan sediaan langsung kerokan kulit atau kuku menggunakan mikroskop dan KOH 20%: tampak hifa panjang dan atau artrospora.6,7 (A,1) Pengambilan spesimen pada tinea kapitis dapat dilakukan dengan mencabut rambut, menggunakan skalpel untuk mengambil rambut dan skuama, menggunakan swab (untuk kerion) atau menggunakan cytobrush.1,8,9 (B,2) Pengambilan sampel terbaik di bagian tepi lesi. 2. Kultur terbaik dengan agar Sabouraud plus (Mycosel, Mycobiotic): pada suhu 280C selama 1-4 minggu (bila dihubungkan dengan pengobatan, kultur tidak harus selalu dikerjakan kecuali pada tinea unguium).6,7 (A,1) 3. Lampu Wood hanya berfluoresensi pada tinea kapitis yang disebabkan oleh Microsposrum spp. (kecuali M.gypsium).2 (D,5*) III. Penatalaksanaan Nonmedikamentosa 1. Menghindari dan mengeliminasi agen penyebab 2. Mencegah penularan Medikamentosa Terdapat beberapa obat yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut. Tinea kapitis 1. Topikal: tidak disarankan bila hanya terapi topikal saja.2 (B,2)  Rambut dicuci dengan sampo antimikotik: selenium sulfida 1% dan 2,5% 24 kali/minggu10 (B,2) atau sampo ketokonazol 2% 2 hari sekali selama 2-4 minggu8 (B,2) 2. Sistemik Spesies Microsporum  Obat pilihan: griseofulvin fine particle/microsize 20-25 mg/kgBB/hari dan ultramicrosize 10-15 mg/kgBB/hari selama 8 minggu.10-11 (A,1)  Alternatif: o Itrakonazol 50-100 mg/hari atau 5 mg/kgBB/hari selama 6 minggu.9,11 (A,1) o Terbinafin 62,5 mg/hari untuk BB 10-20 kg, 125 mg untuk BB 20-40 kg dan 250 mg/hari untuk BB >40 kg selama 4 minggu.10-11 (A,1) Spesies Trichophyton:  Obat pilihan: terbinafin 62,5 mg/hari untuk BB 10-20 kg, 125 mg untuk BB 20-40 kg dan 250 mg/hari untuk BB >40 kg selama 2-4 minggu10-11 (A,1)  Alternatif : o Griseofulvin 8 minggu9-10 (A,1) o Itrakonazol 2 minggu11-12 (A,1) o Flukonazol 6 mg/kgBB/hari selama 3-4 minggu11-12 (B,1) Tinea korporis dan kruris 1. Topikal:  Obat pilihan: golongan alilamin (krim terbinafin, butenafin) sekali sehari Dermatologi Infeksi 53  selama 1-2 minggu.13 (A,1) Alternatif Golongan azol: misalnya, krim mikonazol, ketokonazol, klotrimazol 2 kali sehari selama 4-6 minggu.14-15 (A,1) 2. Sistemik: Diberikan bila lesi kronik, luas, atau sesuai indikasi  Obat pilihan: terbinafin oral 1x250 mg/hari (hingga klinis membaik dan hasil pemeriksaan laboratorium negatif) selama 2 minggu1.5,18 (A,1)  Alternatif: o Itrakonazol 2x100 mg/hari selama 2 minggu15,18 (A,1) o Griseofulvin oral 500 mg/hari atau 10-25 mg/kgBB/hari selama 2-4 minggu15,18 (A,1) o Ketokonazol 200 mg/hari15,18 (A,1) Catatan:  Lama pemberian disesuaikan dengan diagnosis  Hati-hati efek samping obat sistemik, khususnya ketokonazol  Griseofulvin dan terbinafin hanya untuk anak usia di atas 4 tahun2 (D,5*) Tinea imbrikata  Terbinafin 62,5-250 mg/hari (tergantung berat badan) selama 4-6 minggu.15,19 (A,1)  Griseofulvin microsize 10-20 mg/kgBB/hari selama 6-8 minggu.15,19 (A,1) Tinea pedis 1. Topikal:  Obat pilihan: golongan alilamin (krim terbinafin, butenafin**) sekali sehari selama 1-2 minggu.13 (A,1)  Alternatif: o Golongan azol: misalnya, krim mikonazol, ketokonazol, klotrimazol 2 kali sehari selama 4-6 minggu.14-15 (A,1) o Siklopiroksolamin (ciclopirox gel 0,77% atau krim 1%) 2 kali sehari selama 4 minggu untuk tinea pedis dan tinea interdigitalis16-18 (A,1) 2. Sistemik:  Obat pilihan: terbinafin 250 mg/hari selama 2 minggu. Anak-anak 5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu.16,19 (A,1)  Alternatif: itrakonazol 2x100 mg/hari selama 3 minggu atau 100 mg/hari selama 4 minggu.15,18,20 (A,1) Tinea unguium 1. Obat pilihan: terbinafin 1x250 mg/hari selama 6 minggu untuk kuku tangan dan 12-16 minggu untuk kuku kaki.21-22 (A,1) 2. Alternatif: itrakonazol dosis denyut (2x200 mg/hari selama 1 minggu, istirahat 3 minggu) sebanyak 2 denyut untuk kuku tangan dan 3-4 denyut untuk kuku kaki atau 200 mg/hari selama 2 bulan untuk kuku tangan dan minimal 3 bulan untuk kuku kaki. 21-22 (A,1) Dermatologi Infeksi 54 IV. Edukasi 1. Menjaga kebersihan diri.4,5 (D,5) 2. Mematuhi pengobatan yang diberikan untuk mencegah resistensi obat.4,5 (D,5) 3. Menggunakan pakaian yang tidak ketat dan menyerap keringat.4,5 (D,5) 4. Pastikan kulit dalam keadaan kering sebelum menutup area yang rentan terinfeksi jamur.23 (D,5) 5. Gunakan sandal atau sepatu yang lebar dan keringkan jari kaki setelah mandi. 5 (D,5) 6. Hindari penggunaan handuk atau pakaian bergantian dengan orang lain. Cuci handuk yang kemungkinan terkontaminasi.4,5 (D,5) 7. Skrining keluarga2,24 (B,2) 8. Tatalaksana linen infeksius: pakaian, sprei, handuk dan linen lainnya direndam dengan sodium hipoklorit 2% untuk membunuh jamur2 (C,4) atau menggunakan disinfektan lain.2 (D,5). V. Prognosis Bila diobati dengan benar, penyakit akan sembuh dan tidak kambuh, kecuali bila terpajan ulang dengan jamur penyebab.4 Tinea pedis menjadi kronik dan rekuren bila sumber penularan terus menerus ada. (D,5) Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : bonam Quo ad sanactionam : bonam VI. Kepustakaan 1. Wolff K, Goldsmith LA, Freedberg IM, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill; 2012.h.3247-3264 2. Fuller LC, Barton RC, Mustapa MFM, Proudfoot LE, Punjabi SP, Higgins EM. British Association of Dermatologists’ guideline for the management of tinea capitis 2014. BJD. 2014;171:454-63. 3. Mohrenschlager M, Seidl HP, Ring J, Abeck D. Pediatric tinea capitis: Recognition and management. Am J Clin Dermatol. 2005;6(4):203-13. 4. Andrews MD, Burns M. Common tinea infections in children. Am Fam Physician. 2008 May 15;77(10):1415-20. 5. Ely JW, Rosenfeld S, Seabury Stone M. Diagnosis and management of tinea infections. Am Fam Physician. 2014 Nov 15;90(10):702-10. 6. Karimzadegan-Nia M, Mir-Amin-Mohammandi A, Bouzari N, Firooz A. Comparison of Direct Smear, Culture, and Histology for The Diagnosis of Onychomycosis. Australian Journal of Dermatology. 2007;48:18-21. 7. Velasquez-Agudelo V, Cardona-Arias JA. Meta-analysis of the utility of culture, biopsy, and direct KOH examination for the diagnosis of onychomycosis. BMC Infectious Disease. 2017;17(166):1-11. 8. Ghosh SK, Ghosal L, Bhunia D, Ghosal AM. Trends in Tinea Capitis in an Irish Pediatric Population and a Comparison of Scalp Brushings Versus Scalp Scrapings as Methods of Investigation. Pediatric Dermatology. 2014;31(5):622. 9. Bonifaz A, Isa-Isa R, Araiza J, Cruz C, Hernandez MA, Ponce RM. Mycopathologia. 2007; 163:309-13. 10. Gupta AK, Drummond-Main C. Meta-analysis of randomized controlled trials comparing particular dose of griseofulvin and terbinafine for the treatment of tinea capitis. Pediatric Dermatology. 2013;30(1):1-6 11. Gonzalez U, Seaton T, Bergus G, Jacobson J, Martinez-Monzon C. Systemic antifungal therapy for tine capitis in children. Evid-Based Child Health. 2009;4:132-221. Dermatologi Infeksi 55 12. Roberts BJ, FriedIander SF. Tinea capitis: A treatment update. Pediatric annals. 2005 Mar 1;34(3):191-200. 13. Rotta I, Ziegelmann PK, Otuki MF, Riveros BS, Bernardo NLMC, Correr CJ. Efficacy of Topical Antifungals in The Treatment of Dermatophytosis: A Mixed-Treatment Comparison Metaanalysis Involving 14 Treatments. JAMA Dermatol. 2013;149(3):341-9. 14. Rotta I, Sanchez A, Goncalves PR, Otuki MF, Correr CJ. Efficacy and safety of topical antifungals in the treatment of dermatomycosis: A systematic review. BJD.2012;166:927-33. 15. Sahoo AK, Mahajan R. Management of tinea corporis, tinea cruris, and tinea pedis: A comprehensive review. Indian dermatology online journal. 2016 Mar;7(2):77. 16. Gupta AK, Skinner AR, Cooper EA. Interdigital tinea pedis (dermatophytosis simplex and complex) and treatment with ciclopirox 0.77% gel. The International Journal of Dermatology. 2003;42(1):23-7. 17. Gupta AK, Skinner AR, Cooper EA. Evaluation of the efficacy of ciclopirox 0.77% gel in the treatment of tinea pedis interdigitalis (dermatophytosis complex) in a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. International Journal of Dermatology. 2005;44:590-3. 18. Bell-Syer SEM, Khan SM, Torgerson DJ. Oral treatments for fungal infections of the skin of the foot. The Cochrane Collaborations. 2012. 1-63. 19. Wingfield AB, Fernandez-Obragon AC, Wignall FS, Greer DL. Treatment of Tinea Imbricata: a randomized clinical trial using ggriseofulvin, terbinafine, itraconazole and fluconazole. British Association of Dermatology. 2004;150:119-26. 20. Dias MF, Quaresma-Santos MV, Bernardes-Filho F, Amorim AG, Schechtman RC, Azulay DR. Update on therapy for superficial mycoses: Review article part I. Anais brasileiros de dermatologia. 2013 Oct;88(5):764-74. 21. Madan V, Mohd Mustapa MF, Richardson M. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of onychomycosis 2014. British Journal of Dermatology. 2014 Nov;171(5):937-58. 22. Gupta AK, Ryder JE, Johnson AM. Cumulative meta-analysis of systemic antifungal agents for the treatment of onychomycosis. British Journal of Dermatology. 2004;150:537-44. 23. Hainer BL. Dermatophyte infections. Am Fam Physician. 2003 Jan 1;67(1):101-8 24. White JML, Higgins EM, Fuller LC. Screening for asymptomatic carriage of Trichophyton tonsurans in household contacts of patients with tinea capitis: Results of 209 patients from South London. JEADV. 2007;21:1061-64. Dermatologi Infeksi 56 VII. Bagan Alur Pasien dengan gambaran klinis dan gejala Suspek dermatofitosis Tidak Ya Diagnosis banding lainnya Tinea korporis/ kruris/ imbrikata Diagnosis Pemeriksaan klinis, mikroskopis, kultur, memastikan diagnosis Tinea kapitis Tinea pedis/ manum Tinea unguium Nonmedikamentosa  Edukasi pasien Medikamentosa  Topikal  Sistemik (mempertimbangkan luas dan berat, rekuren, rekalsitran, lokasi) Dermatologi Infeksi 57 B.3 Hand-Foot-Mouth Disease (HFMD) (B08.4) I. Definisi Penyakit yang disebabkan enterovirus nonpolio, paling sering coxsackievirus A16 dan enterovirus 71. Selain itu dapat pula disebabkan oleh coxsackievirus A5, A7, A9, B2, dan B5. Penyakit ini umumnya ditemukan pada anak-anak.1-4 II. Kriteria Diagnostik Klinis1,4 1. Gejala yang dikeluhkan adalah demam 38-390C selama 1-2 hari, malaise, nyeri perut, dan gejala ISPA. 2. Kelainan tersering berupa lesi multipel disertai nyeri pada lidah, mukosa bukal, palatum durum, ataupun orofaring. Lesi oral diawali makula dan papul berwarna merah muda yang berkembang menjadi vesikel kecil dengan eritema di sekelilingnya. Lesi mudah terkikis dan menjadi erosi berwarna kuning keabuan dikelilingi eritema. 3. Lesi kulit muncul setelah lesi oral, terutama di telapak dan sisi tangan dan kaki, bokong, kadang genitalia eksterna serta wajah. Lesi kulit berkembang mirip dengan lesi oral. Lesi yang sudah berkrusta akan sembuh dalam waktu 7-10 hari. Diagnosis Banding1 1. Herpangina 2. Varisela 3. Erupsi obat 4. Eritema multiforme 5. Herpes gingivostomatitis Pemeriksaan Penunjang Biasanya tidak diperlukan. Jika terjadi epidemik, dapat dilakukan kultur atau PCR untuk menentukan strain.1,4 III. Penatalaksanaan Non medikamentosa5 1. Isolasi orang yang sedang sakit. 2. Asupan cairan yang cukup untuk mencegah dehidrasi. Cairan intravena diberikan kepada pasien dengan dehidrasi atau tidak dapat makan/minum. Medikamentosa Prinsip: pengobatan bersifat suportif dan bila perlu diberikan pengobatan simtomatik.1,4,5 Terdapat beberapa obat yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi: 1. Topikal  Lidokain topikal6 (A,1)  Interferon α2β spray memberikan hasil yang baik7 (A,1) Dermatologi Infeksi 58 2. Sistemik Hingga saat ini belum ada antivirus yang efektif untuk HFMD. Jika terdapat demam atau nyeri dapat diberikan obat-obatan over the counter.1,4,5 IV. Edukasi5 1. Berikan makanan yang lembut misalnya sup, mashed potato, dan es krim. 2. Menjaga higiene oral. V. Prognosis Penyakit ini biasanya bersifat swasirna dan jarang menimbulkan komplikasi. 5,8 (A,1) Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : bonam Quo ad sanactionam : bonam VI. Kepustakaan 1. Wolff K, Goldsmith LA, Freedberg IM, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw-Hill, 2012; h.2360-562 2. Zhang Y, Zhu Z, Yang W, Ren J, Tan X, Wang Y. et al. An emerging recombinant human enterovirus 71 responsible for the 2008 outbreak of Hand Foot and Mouth Disease in Fuyang city of China. Virology Journal 2010;7:94. 3. Wong SS, Yip CC, Lau SK, Yuen KY. Human enterovirus 71 and hand, foot and mouth disease. Epidemiol Infect 2010;138:1071-89. 4. Nervi SJ, Schwartz SA, Kapila R, Talavera F, Kerkering TM, Bronze MF. Hand, foot, and mouth disease. Medscape Reference [internet]. 15 Agustus 2016. [disitasi 20 Juni 2017]. Tersedia di://http.www.emedicine.medscape.com. 5. Minor DS, van Zuuren EJ, Erlich A. Hand, foot, and mouth disease. 29 Oktober 2016. [disitasi 20 Juni 2017]. Tersedia dari://http. web.ebscohost.com. 6. Hopper SM, McCarthy M, Tancharoen C, Lee KJ, Davidson A, Babl FE. Topical lidocaine to improve oral intake in children with painful infectious mouth ulcers: a blinded, randomized, placebo-controlled trial. Ann Emerg Med. 2014;63(3):292-9. 7. Lin H, Huang L, Zhou J, Lin K, Wang H, Xue X, et.al. Efficacy and safety of interferon-α2b spray in the treatment of hand, foot, and mouth disease: a multicenter, randomized, double-blind trial. Arch Virol. 2016;161(11):3073-80. 8. Fang Y, Wang S, Zhang L, Guo Z, Huang Z, Tu C, et.al. Risk factors of severe hand, foot and mouth disease: a meta-analysis. Scand J Infect Dis. 2014; 46(7):515-22. Dermatologi Infeksi 59 VII. Bagan Alur Makula, papul eritematosa, vesikel dengan sekeliling eritema, erosi, di lidah, mukosa bukal, palatum yang terasa nyeri, didahului demam 38o 39 C Lesi serupa di telapak tangan, kaki, bokong, kadang genitalia eksterna, wajah Ya HFMD Tata laksana: Suportif dan simtomatik Dermatologi Infeksi Tidak Diagnosis banding: 1. Herpargina 2. Varisela 3. Erupsi obat 4. Eritema mulforme 5. Herpes gingivostomatitis 60 B.4 Herpes Zoster (B02) I. Definisi Herpes zoster (HZ) adalah penyakit infeksi yang disebabkan oleh reaktivasi virus Varicella zoster yang laten endogen di ganglion sensoris radiks dorsalis setelah infeksi primer.1,2 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Masa tunas 7-12 hari, lesi baru tetap timbul selama 1-4 hari dan kadangkadang selama ±1 minggu.1 2. Gejala prodromal berupa nyeri dan parestesi di dermatom yang terkait biasanya mendahului erupsi kulit dan bervariasi mulai dari rasa gatal, parestesi, panas, pedih, nyeri tekan, hiperestesi, hingga rasa ditusuk-tusuk.1,2 Dapat pula disertai dengan gejala konstitusi seperti malaise, sefalgia, dan flu like symptoms yang akan menghilang setelah erupsi kulit muncul.3 3. Kelainan diawali dengan lesi makulopapular eritematosa yang dalam 12-48 jam menjadi vesikel berkelompok dengan dasar kulit eritematosa dan edema. Vesikel berisi cairan jernih, kemudian menjadi keruh, dapat menjadi pustul dan krusta dalam 7-10 hari. Krusta biasanya bertahan hingga 2-3 minggu.1-3 4. Lokasi unilateral dan bersifat dermatomal sesuai tempat persarafan.1-3 5. Bentuk khusus:  Herpes zoster oftalmikus (HZO): timbul kelainan pada mata dan kulit di daerah persarafan cabang pertama nervus trigeminus2  Sindrom Ramsay-Hunt: timbul gejala paralisis otot muka (paralisis Bell), kelainan kulit, tinitus, vertigo, gangguan pendengaran, nistagmus dan nausea, juga gangguan pengecapan2 6. Neuralgia pasca herpes (NPH) didefinisikan sebagai nyeri menetap pada dermatom yang terkena setelah erupsi herpes zoster (HZ) menghilang. Batasan waktunya adalah nyeri yang menetap hingga 3 bulan setelah erupsi kulit menyembuh.1-3 Diagnosis Banding1,2 1. Herpes simpleks 2. Dermatitis venenata 3. Dermatitis kontak 4. Bila terdapat nyeri di daerah setinggi jantung, dapat salah diagnosis dengan angina pektoris pada herpes zoster fase prodromal Pemeriksaan Penunjang 1. Identifikasi antigen/asam nukleat dengan metode PCR.1 (D,5) 2. Tzank test pada fase erupsi vesikel (tidak spesifik) menunjukkan gambaran multinucleated giant cells.1 (D,5) Dermatologi Infeksi 61 III. Penatalaksanaan Terdapat beberapa obat yang dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Sistemik Antivirus diberikan tanpa melihat waktu timbulnya lesi pada3: (D,5*)  Usia >50 tahun  Dengan risiko terjadinya NPH  HZO/sindrom Ramsay Hunt/HZ servikal/HZ sakral  Imunokompromais, diseminata/generalisata, dengan komplikasi  Anak-anak, usia <50 tahun dan ibu hamil diberikan terapi anti-virus bila disertai NPH, sindrom Ramsay Hunt (HZO), imunokompromais, diseminata/generalisata, dengan komplikasi Pilihan antivirus  Asiklovir oral 5x800 mg/hari selama 7-10 hari.3,5 (A,1)  Dosis asiklovir anak <12 tahun 30 mg/kgBB/hari selama 7 hari, anak >12 tahun 60 mg/kgBB/hari selama 7 hari. 3  Valasiklovir 3x1000 mg/hari selama 7 hari6-8 (A,1)  Famsiklovir 3x250 mg/hari selama 7 hari6,9 (A,1) Catatan khusus:  Bila lesi luas atau ada keterlibatan organ dalam, atau pada imunokompromais diberikan asiklovir intravena 10 mg/kgBB/hari 3 kali sehari selama 5-10 hari.4,10-11 (A,1) Asiklovir dilarutkan dalam 100 cc NaCl 0.9% dan diberikan dalam waktu 1 jam.  Obat pilihan untuk ibu hamil ialah asiklovir berdasarkan pertimbangan risiko dan manfaat.6,12-13 (C,4) Simptomatik 3,14  Nyeri ringan: parasetamol 3x500 mg/hari atau NSAID. (D,5*) 3,14  Nyeri sedang-berat: kombinasi dengan tramadol atau opioid ringan. (D,5*)  Pada pasien dengan kemungkinan terjadinya neuralgia pasca herpes zoster selain diberi asiklovir pada fase akut, dapat diberikan: o Antidepresan trisiklik (amitriptilin dosis awal 10 mg/hari ditingkatkan 20 mg setiap 7 hari hingga 150 mg. Pemberian hingga 3 bulan, diberikan setiap malam sebelum tidur3,15 (A,1) o Gabapentin 300 mg/hari 4-6 minggu3,16 (A,1) o Pregabalin 2x75 mg/hari 2-4 minggu.3,16 (A,1) Herpes zoster oftalmikus  Asiklovir/valasiklovir diberikan hingga 10 hari pada semua pasien.3,17 (A,1)  Rujuk ke dokter spesialis mata. Herpes zoster otikus dengan paresis nervus fasialis  Asiklovir/valasiklovir oral 7-14 hari dan kortikosteroid 40-60 mg/hari selama 1 minggu pada semua pasien.18 (A,1)  Rujuk ke dokter spesialis THT. Dermatologi Infeksi 62 Herpes zoster pada pasien imunokompromais Pada herpes zoster lokalisata, sebagian besar pasien dapat diberikan asiklovir atau valasiklovir atau famsiklovir oral dengan follow up yang baik. Terapi asiklovir intravena dicadangkan untuk pasien dengan infeksi diseminata, imunosupresi sangat berat, didapatkan keterlibatan mata, dan ada kendala pemberian obat oral.19 2. Topikal  Stadium vesikular: bedak salisil 2% untuk mencegah vesikel pecah atau bedak kocok kalamin untuk mengurangi nyeri dan gatal.20 (C,5)  Bila vesikel pecah dan basah dapat diberikan kompres terbuka dengan larutan antiseptik dan krim antiseptik/antibiotik.3,20 (C,5)  Jika timbul luka dengan tanda infeksi sekunder dapat diberikan krim/salep antibiotik.3,20 Neuralgia pasca herpes 1. Terapi farmakologik:  Terapi farmakologi lini pertama: masuk dalam kategori efektivitas sedangtinggi, berbasis bukti yang kuat dan dengan efek samping rendah.  Lini pertama: o Antidepresan trisiklik 10 mg setiap malam (ditingkatkan 20 mg setiap 7 hari menjadi 50 mg, kemudian menjadi 100 mg dan 150 mg tiap malam)3,16,21 (A,1) o Gabapentin 3x100 mg (100-300 mg ditingkatkan setiap 5 hari hingga dosis 1800-3600 mg/hari)3,16,21 (A,1) o Pregabalin 2x75 mg (ditingkatkan hingga 2x150 mg/hari dalam 1 minggu)3,16,22 (A,1) o Lidokain topikal (lidokain gel 5%, lidokain transdermal 5%)3,23 (A,1)  Lini kedua: o Tramadol 1x50 mg (tingkatkan 50 mg setiap 3-4 hari hingga dosis 100400 mg/hari dalam dosis terbagi)3,24 (A,1) 2. Terapi nonfarmakologik: masuk dalam kategori reports of benefit limited  Neuroaugmentif: counter iritation3 (C,5), transcutaneous electrical nerve stimulation (TENS)25-26 (A,1), deep brain stimulation27-28 (C,4), akupuntur29,30 (C,4), low intensity laser therapy3 (C,5)  Neurosurgikal3  Psikososial3 Vaksinasi Dosis VVZ hidup yang dilemahkan dosis tunggal direkomendasikan kepada populasi yang berusia lebih dari 50 tahun, baik yang sudah memiliki riwayat varisela ataupun belum. Tidak boleh diberikan pada pasien imunokompromais.3,31-32 IV. Edukasi 1. Memulai pengobatan sesegera mungkin 2. Istirahat hingga stadium krustasi 3. Tidak menggaruk lesi Dermatologi Infeksi 63 4. Tidak ada pantangan makanan 5. Tetap mandi 6. Mengurangi kecemasan dan ketidakpahaman pasien V. Prognosis Lesi kulit biasanya menyembuh dalam 2-4 minggu tetapi penyembuhan sempurna membutuhkan waktu >4 minggu. Pasien usia lanjut dan imunokompromais membutuhkan waktu yang lebih lama untuk resolusi. Dalam studi kohort retrospektif, pasien herpes zoster yang dirawat di rumah sakit memiliki mortalitas 3% dengan berbagai penyebab.33 Tingkat rekurensi herpes zoster dalam 8 tahun sebesar 6,2%.34 Prognosis tergantung usia. 1. Usia <50 tahun: Ad vitam bonam Ad functionam bonam Ad sanactionam bonam 2. Usia >50 tahun dan imunokompromais: Ad vitam bonam Ad functionam dubia ad bonam Ad sanactionam dubia ad bonam VI. Kepustakaan 1. Wolff K, Goldsmith LA, Freedberg IM, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in general medicine. Edisi ke-7. New York: Mc Graw-Hill, 2012;2383. 2. Maibach HI & Grouhi F. Evidence Based Dermatology. Edisi ke-2. USA: People’s Meical Publishing House; 2011.h.337-345. 3. Pusponegoro EHD, Nilasari H, Lumintang H, Niode NJ, Daili SF, et al. Buku Panduan Herpes Zoster di Indonesia. Jakarta: Badan Penerbit FKUI. 2014. 4. Dworkin RH, Johnson RW, Breuer J, et al. Recommendations for the management of herpes zoster. Clin Infect Dis. 2007;44(suppl 1):S1-S26. 5. Wood MJ, Kay R, Dworkin RH, et al. Oral acyclovir therapy accelerates pain resolution in patients with herpes zoster: a meta-analysis of placebo-controlled trials. Clin Infect Dis. 1996;22(2):341-347. 6. Ono F, Yasumoto S, Furumura M, Hamada T, Ishii N, Gyotoku T, et al. Comparisons between famciclovir and valacyclovir for acute pain in adult japanese immunocompetent patients with herpes zoster. Journal of Dermatology. 2012;39:1-7. 7. Tyring S, Barbarash RA, Nahlik JE, et al. Famciclovir for the treatment of acute herpes zoster: effects on acute disease and postherpetic neuralgia: a randomized, double-blind, placebocontrolled trial. Ann Intern Med. 1995;123:89-96. 8. Shafran SD, Tyring SK, Ashton R, et al. Once, twice, or three times daily famciclovir compared with aciclovir for the oral treatment of herpes zoster in immunocompetent adults: a randomized, multicenter, double-blind clinical trial. J Clin Virol. 2004;29:248-53. 9. Lin WR, Lin HH, Lee SSJ, et al. Comparative study of the efficacy and safety of valaciclovir versus acyclovir in the treatment of herpes zoster. J Microbiol Immunol Infect. 2001; 34:138-42. 10. Balfour H, Bean B, Laskin OL, Ambinder RF, Meyers JD, Wade JC, et al. Acyclovir halts progression of herpes zoster in immunocompromised patients. NEJM. 1983;308(24):1448-53. 11. Wutzler P, De Clercq E, Wutke K, Farber I. Oral Brivudin vs. Intravenous Acyclovir in the Treatment of Herpes Zoster in Immunocompromised Patients: A Randomized Double-blind trial. Journal of Medical Virology. 1995;46:252-7. 12. Reiff-Eldridge R, Heffner CR, Ephross SA, Tennis PS, White AD, Andrews EB. Monitoring pregnancy outcomes after prenatal drug exposure through prospective pregnancy registries: A pharmaceutical company commitment. Am J Obstet Gynecol. 2000;182(1):159-63. Dermatologi Infeksi 64 13. Saurbrei A, Wutzler P. Herpes simplex and varicella-zoster virus infections during pregnancy: current concepts of prevention, diagnosis and therapy. Part 2: Varicella-zoster virus infections. Med Microbiol Immunol. 2007;196:95-102. 14. Fashner J, Bell AL. Herpes Zoster and Postherpetic Neuralgia: Prevention and Management. American Family Physician. 2011;83(12):1432-7. 15. Bowsher D. The Effects of Pre-Emptive Treatment of Post Herpetic Neuralgia with Amitriptyline: A Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Trial. Journal of Pain and Symptom Management. 1997;13(6):327-31. 16. Finnerup NB, Otto M, McQuay HJ, Jensen TS, Sindrup SH. Algorithm for neuropathic pain treatment: An evidence based proposal. Pain. 2005;118:289-305. 17. Colin J, Prisant O, Cochener B, Lescale O, Rolland B, Hoang-Xuan T. Comparison of the Efficacy and Safety of Valaciclovir and Acyclovir for the Treatman of Herpes Zoster Ophtalmicus. Ophtalmology. 2000:107(18):1507-11. 18. da Costa Monsanto R, Bittencourt AG, Neto NJB, Beilke SCA, Lorenzetti FTM, Salomone R. Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature. Int Arch Otolaryngol. 2016;20:394-400. 19. Ahmed AM, Brantley S, Madkan V, Mendoza N, Tyring SK. Managing herpes zoster in immunocompromised patients. Herpes. Sep 2007;14(2):32-6. 20. Handoko RP. Penyakit Virus. Dalam Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi 6. Jakarta: Badan Penerbit PKUI. 2010.h110-111. 21. Plaghki L, Andriansen H, Morlion B, Lossignol D, Devulder J. Systematic Overview of the Pharmacological Management of Postherpetic Neuralgia. Dermatology. 2004;208:206-16. 22. Sabatowski R, Galvez R, Cherry DA, Jacquot F, Vincent E, Maisonobe P, et al. Pregabalin reduces pain and improves sleep and mood disturbances in patients with post-herpetic neuralgia: result of randomized, placebo-controlled trial. Pain. 2004;109:26-35. 23. Galer BS, Jensen MP, Ma T, Davies PS, Rowbotham MC. The Lidocaine Patch 5% Effectively Treats All Neuropathic Pain Qualities: Resultsof a Randomized, Double-Blind, VehicleControlled, 3-Week Efficacy Study With Use of the Neuropathic Pain Scale. The Clinical Journal of Pain. 2002;18:297-301. 24. Boureau F, Legallicier P, Kabir-Ahmadi M. Tramadol in post-herpetic neuralgia: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Pain. 2003;104:323-31. 25. Ing MR, Hellreich PD, Johnson DW, Chen JJ. Transcutaneous electrical nerve stimulation for chronic post-herpetic neuralgia. International Journal Of Dermatology. 2015; 54: 476-60. 26. Barbarisi M, Pace MC, Passavanti MB, Maisio M, Mazzariello L, Pota V, et al. Pregabalin and transcutaneous electrical stimulation for postherpetic neuralgia treatment. Clin J Pain. 2010;26:567-72. 27. Green AL, Nandi D, Armstrong G, Carter H, Aziz T. Post-herpetic trigeminal neuralgia treated with deep brain stimulation. Journal of Clinical Neuroscience. 2003;10(4):512-4. 28. Pereira EAC, Aziz TZ. Neuropathic pain and deep brain stimulation. Neurotherapeutics. 2014;11:496-507. 29. Wang S. Treatment of 30 Cases of Post-herpetic Neuralgia by Acupuncture Combined with Point Injection. J. Acupunct Tuina. Sci. 2008;8:182-3. 30. Zhang DY. Treatment of 21 cases of Post-herpetic Neuralgia by Warm Acupuncture. J. Acupunct Tuina. Sci. 2005;3(2):50-1. 31. Tseng HF, Harpaz R, Luo Y, Hales CM, Sy LS, Tartof SY, Bialek S, Hechter RC, Jacobsen SJ. Declining Effectiveness of Herpes Zoster Vaccine in Adults Aged ≥60 Years. J Infect Dis. Jun 2016;213(12);1872-5. 32. Godeaux O, Kovac M, Shu D, Grupping K, Campora L, Douha M, et al. Immunogenicity and safety of an adjuvanted herpes zoster subunit candidate vaccine in adults ≥ 50 years of age with a prior history of herpes zoster: A phase III, non-randomized, open-label clinical trial. Hum Vaccin Immunother. Jan 2017;9:1-8. 33. Schmidt SA, Kahlert J, Vestergaard M, Schonheyder HC, Sorensen HT. Hospital-based herpes zoster diagnoses in Denmark: rate, patient characteristics, and all-cause mortality. BMC Infect Dis. Mar 2016;16(99):1-9. 34. Yawn BP, Wollan PC, Kurland MJ, St Sauver JL, Saddier P. Herpes zoster reccurrences more frequent than previously reported. Mayo Clin Proc. Dec 2011;86(2):88-93. Dermatologi Infeksi 65 VII. Bagan Alur Gejala & pemeriksaan fisik Sesuai Herpes zoster HZO/sindrom RH/organ viseral/dengan keterlibatan motorik Tidak Diagnosis banding lainnya Ya Terapi antiviral oral Rujuk ke spesialis terkait Tidak Faktor risiko NPH? Ya Terapi antiviral oral ditambah analgesik asetaminofen + amitriptilin atau gabapentin atau pregabalin Tidak Terapi antiviral oral ditambah analgesik asetaminofen/NSAID Terapi suportif  Mempertahankan lesi kulit bersih dan kering  Rasa tidak nyaman: kompres basah/dingin/losio kalamin  Infeksi sekunder: antibiotik topikal atau oral  Asiklovir topikal tidak direkomendasikan Dermatologi Infeksi 66 B.5 Histoplasmosis (B39) I. Definisi Histoplasmosis adalah infeksi jamur dimorfik, bisa disebabkan oleh jamur Histoplasma capsulatum var capsulatum.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Infeksi dimulai dari infeksi paru dan biasanya asimtomatik dan swasirna pada sebagian besar pasien. Lesi kulit muncul karena terbentuk kompleks-imun pada infeksi primer atau akibat penyebaran langsung dari paru. Inokulasi langsung ke kulit sangat jarang terjadi. Walaupun asimtomatik, hasil pemeriksaan histoplasmin pada kulit akan menunjukkan hasil yang positif. 1 2. Pasien dengan histoplasmosis paru akut ditandai dengan batuk, nyeri dada, demam, nyeri sendi, dan ruam yang dapat berupa eritema toksik, eritema multiforme, atau eritema nodusum.1 3. Pasien dengan histoplasmosis progresif akut mengalami penyebaran infeksi ke berbagai organ seperti hati dan limpa. Terjadi penurunan berat badan yang cepat, hepatosplenomegali, anemia, dan lesi kulit berupa papul, nodul kecil, atau seperti moluskum kecil, serta ulkus oral atau faringeal pada pasien kronik, dapat pula ditemukan penyakit Addison jika kelenjar adrenal sudah terinfiltrasi. Paling sering terjadi pada pasien dengan AIDS.1 Diagnosis Banding1 1. Moluskum kontagiosum 2. Kriptokokosis 3. Infeksi yang disebabkan P.marneffei (Penicilliosis) 4. Blastomikosis 5. Kala-azar Pemeriksaan Penunjang1,2 (D,5) 1. Pemeriksaan sputum, darah perifer, sumsum tulang, atau spesimen biopsi untuk menemukan sel intraselular yang seperti ragi (histoplasma) 2. Kultur jika diperlukan (perlu kehati-hatian) 3. Tes serologi jika diperlukan 4. Histoplasmin skin test III. Penatalaksanaan Terdapat beberapa obat yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut:  Amphotericin B liposomal intravena 3 mg/kgBB/hari selama 1-2 minggu lebih efektif dibandingkan dengan amphotericin B deoxycholate 0,7 mg/kgBB/hari. Terapi IV tersebut dilanjutkan dengan terapi oral itrakonazol 3x200 mg selama 3 hari kemudian 2x200 mg selama paling sedikit 12 bulan untuk infeksi berat dengan penyebaran luas.3-6 (A,1)  Untuk infeksi ringan sampai sedang direkomendasikan terapi itrakonazol oral Dermatologi Infeksi 67  3x200 mg selama 3 hari kemudian 2x200 mg selama 6-12 minggu.3,7-9 (B,2) Itrakonazol 1x200 mg/hari juga dapat digunakan sebagai profilaksis dan direkomendasikan pada pasien HIV dengan CD4 <150 sel/mm.3,4,10 (A,1) IV. Edukasi Kontrol rutin untuk memantau perbaikan klinis dan efek samping pengobatan.3 V. Prognosis Infeksi berat dengan penyebaran luas akan berakibat fatal bila tidak diterapi, namun terapi dengan amphotericin B dan/atau itrakonazol memiliki efektifitas yang tinggi.3 Angka mortalitas dengan berbagai penyebab sebesar 4% dalam 6 bulan. 11 (B,2) Faktor prognostik independen untuk mortalitas histoplasmosis diseminata pada pasien AIDS yaitu dispnea, trombosit <100.000/mm3, dan LDH >2 kali nilai normal.12 (B,2) Quo ad vitam : dubia ad bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam Quo ad sanactionam : dubia VI. Kepustakaan 1. Wolff K, Goldsmith LA, Freedberg IM, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw-Hill, 2012;h.2148-2152. 2. Kauffman CA. Histoplasmosis: a Clinical and Laboratory Update. CMR. 2007; 20(1): 115-32. 3. L.Joseph Wheat, Alison G. Freifeld, Martin B. Kleiman, et al. Clinical Practice Guideline for The Management of Patients with Histoplasmosis: 2007 Update by The Infectious Diseases Society of America.Clin Infect Dis. 2007;45(7):807-825. 4. Price CR, Glaser DA dan Penneys NS. Mycotic Skin infection in HIV-1 disease. Pathophysiology, diagnosis and treatment. Dermatol Therapy 1999;12:87-107. 5. Arora BB, Maheshwari M, Arora DR. Disseminated Histoplasmosis Presenting as Skin Nodules. British Journal of Medicine and Medical Research. 2016 Jan 1;11(2):1. 6. Johnson PC, Wheat LJ, Cloud GA, Goldman M, Lancaster D, Bamberger DM, et al. Safety and Efficacy of Liposomal Amphotericin B Compared with Conventional Amphotericin B for Induction Therapy of Histoplasmosis in Patients with AIDS. Ann Intern Med. 2002;137;105-9. 7. Wheat J, Hafner R, Maryland R, Korzun AH, Limjoco MT, Spencer P, et al. Itraconazole treatment of disseminated histoplasmosis in patients with the acquired immunodeficiency syndrome. The American Journal of Medicine. 1995;98:336-42 8. Negroni R, Taborda A, Robies AM, Archevala A. Itraconazole in the treatment of histoplasmosis associated with AIDs. Mycoses. 1992;35:281-7. 9. Dismukes WE, Bradsher RW, Cloud GC, Kauffman CA, Chapman SW, George RB, et al. Itraconazole therapy for blastomycosis and histoplasmosis. The American Journal of Medicine. 1992;93:489-97. 10. Smith DE, Johnson M, Youle M, Gazzard B, Tschamouroff S, Frechette G, et al. A randomized, double-blind, placebo-controlled study of itraconazole capsules for the prevention of deep fungal infections in immunode®cient patients with HIV infection. HIV medicine. 2001;2:78-83. 11. Ledtke C, Tomford JW, Jain A, Isada CM, van Duin D. Clinical presentation and management of histoplasmosis in older adults. JAGS. 2012;60:265-70. 12. Couppie P, Sobesky M, Aznar C, Bichat S, Clyti E, Bissuel F, et al. Histoplasmosis and Acquired Immunodeficiency Syndrome: A Study Prognostic Factor. CID. 2004;38:134-8. Dermatologi Infeksi 68 VII. Bagan Alur Pasien dengan gambaran klinis dan gejala suspek histoplasmosis Tidak Diagnosis banding lainnya Ya Histoplasmosis Medikamentosa  Amphotericin B  Itrakonazol Dermatologi Infeksi 69 B.6 Kandidiasis/Kandidosis (B37) I. Definisi Kandidiasis (USA) atau kandidosis (Eropa) merupakan kelompok penyakit infeksi akut dan kronik di kulit atau diseminata yang disebabkan oleh ragi, yang tersering adalah Candida albicans.1 Organisme tersebut pada umumnya dapat menginfeksi kulit, kuku, membran mukosa, dan saluran cerna, tetapi dapat juga menyebabkan penyakit sistemik. 1 Klasifikasi:  Kandidiasis kutis (ICD 10: B37.2)  Kandidiasis oral (ICD 10: B37.0)  Kandidiasis vulvovaginal (ICD 10: B37.3)  Kandida balanitis/balanopostitis (ICD 10: B37.4)  Kandidiasis kuku (ICD 10: B37.2)  Kandidiasis mukokutan kronik (ICD 10: P37.5)  Kandidiasis diseminata (ICD 10: B37.8) II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Kandidiasis kutis  Dapat ditemukan pada semua usia, mengenai daerah intertriginosa yang lembab dan mudah mengalami maserasi, misalnya sela paha, ketiak, sela jari, infra mamae, atau sekitar kuku, dan juga dapat meluas ke bagian tubuh lainnya.1  Kulit tampak bercak eritematosa berbatas tegas, bersisik, basah, dikelilingi oleh lesi satelit berupa papul, vesikel dan pustul kecil di sekitarnya. 1 2. Kandidiasis mukosa Merupakan infeksi oportunistik, dapat berupa:  Kandidiasis oral o Kandidiasis pseudomembran akut (thrush) Bercak berwarna putih (pseudomembran) tebal, diskret atau dapat berkonfluen pada mukosa bukal, lidah, palatum, dan gusi.1 o Kandidiasis atrofik akut (kandidiasis eritematosa) Papilla lidah menipis tertutup oleh pseudomembran tipis pada permukaan dorsal lidah dan dapat disertai rasa panas atau nyeri.1 o Kandidiasis atrofik kronik (denture stomatitis): Mukosa palatum yang kontak dengan gigi tiruan tampak edematosa dan eritematosa, bersifat kronik, dan dapat dijumpai keilitis angularis.1 o Kandidiasis hiperplastik kronik (leukoplakia) Plak putih atau translusen yang tidak dapat dilepaskan, biasanya di mukosa bukal.1,2 o Keilosis kandidal (keilitis angularis/perleche) Pada sudut mulut tampak eritema, fisura, maserasi yang terasa nyeri.1  Kandidiasis area genitalia o Kandidiasis vulvovaginal Dermatologi Infeksi 70 Keluhan: duh vagina berwarna putih susu, disertai rasa gatal dan panas di vulva, kadang terjadi disuria1,3 Pemeriksaan: tampak plak berwarna putih, dasar eritematosa, pada dinding vagina disertai edema di sekitarnya yang dapat meluas sampai ke labia dan perineum.1,3 o Balanitis dan balanopostitis kandida Keluhan: kulit penis tampak eritematosa, panas yang bersifat transien dan muncul setelah hubungan seksual1 Pemeriksaan: papul atau papulopustul rapuh pada glans penis atau sulkus koronarius penis1 3. Kandidiasis kuku Tampak perubahan kuku sekunder, tebal mengeras, onikolisis, Beau’s line dengan diskolorisasi kuku berwarna coklat atau hijau sepanjang sisi lateral kuku, tidak rapuh, tetap berkilat dan tidak terdapat debris di bawah kuku. Paronikia kandida: tampak kemerahan, bengkak, dan nyeri pada kuku disertai retraksi kutikula sampai lipat kuku proksimal, dapat disertai pus. 1 4. Kandidiasis mukokutan kronik Merupakan suatu sindrom kandidosis kronik rekuren pada pasien yang ditandai dengan infeksi resisten terhadap terapi.1 Merupakan manifestasi akibat defek sistem imunologi, umumnya defek imunitas selular. Berupa infeksi yang luas, eritematosa atau granulomatosa, pada membran mukosa, kulit dan kuku.1 5. Kandidiasis diseminata Infeksi kandida yang meluas secara hematogen dari orofaring atau saluran cerna, dan melibatkan banyak organ, kadang ke kulit. Karakteristik lesi kulit: papul-papul eritematosa berdiameter 0,5-1 cm, bagian tengah tampak hemoragik atau pustular, kadang nekrotik. Lokasi lesi pada badan, ekstremitas. Gejala sistemik berupa demam dan mialgia.1 Diagnosis Banding1,4 1. Kandidiasis kutis: eritrasma, dermatitis intertriginosa, dermatofitosis, dermatitis seboroik, psoriasis 2. Kandidiasis kuku: tinea unguium, brittle nail, trachyonychia, dermatitis kronis 3. Kandidiasis oral: oral hairy leukoplakia, kheilitis angular, liken planus, infeksi herpes, eritema multiforme, anemia pernisiosa, stomatitis aftosa 4. Kandidiasis vulvovagina: trikomoniasis vaginalis, gonore akut, infeksi genital non spesifik, vaginosis bakterial 5. Kandida balanitis/balonopostitis: infeksi bakteri, herpes simpleks, psoriaris, liken planus Pemeriksaan Penunjang Diperlukan jika klinis tidak khas, dilakukan di tingkat pelayanan lanjut. Kandidiasis superfisialis: 1. Pewarnaan sediaan langsung kerokan kulit dengan KOH 20% atau Gram: ditemukan pseudohifa.1 2. Kultur dengan agar Saboraud: tampak koloni berwarna putih, tumbuh dalam 25 hari5 Dermatologi Infeksi 71 3. Kandidiasis sistemik Jika ada lesi kulit; dari kerokan kulit dapat dilakukan pemeriksan histopatologi dan kultur jaringan kulit.1 III. Penatalaksanaan Terdapat beberapa obat yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Kandidiasis kutis Topikal  Krim imidazol (mikonazol 2%, klotrimazol 1%) selama 14-28 hari.6-7 (A,1)  Bedak nistatin atau mikonazol selanjutnya dapat untuk pencegahan. 1 Sistemik  Flukonazol 50 mg/hari atau 150 mg/minggu.6,8 (A,1)  Itrakonazol 100-200 mg/hari.6,9 (B,4) 2. Kandidiasis oral  Infeksi ringan o Suspensi nistatin 400.000-600.000 U 4 kali sehari.5,11 (A,1)  Infeksi sedang sampai berat o Flukonazol 1x100-200 mg/hari selama 7-14 hari.5,12 (A,1) 3. Kandidiasis vulvovagina: (lihat PPK kandidasis vulvovaginalis)  Tanpa penyulit Topikal o Krim imidazol: mikonazol, klotrimazol, dan butoconazol, selama 3-7 hari.5,13 (A,1) o Nistatin intravagina, 1 kali/hari, selama 10-14 hari. Aman untuk wanita hamil.5,14 (B,1)  Sistemik Flukonazol 150 mg dosis tunggal.5,15 (A,1)  Infeksi berat akut Flukonazol 150 mg diberikan setiap 72 jam dengan total 2 hingga 3 dosis.5,15 (A,1)  Untuk kandidiasis vulvovaginal rekuren (kambuh ≥4x/tahun ) Flukonazol topikal atau oral selama 10-14 hari dilanjutkan dengan flukonazol 150 mg/minggu selama 6 bulan.5,15 (A,1) 4. Glabrata vulvovaginitis Untuk yang tidak berespon dengan terapi oral golongan azol, berikan nistatin intravaginal supp 100.000 unit/hari selama 14 hari. 5,16 (B,2) 5. Balanitis/balanopostitis kandida : Topikal  Klotrimazol krim 1% 2 kali/hari selama 2-4 minggu.17-18 (A,1)  Mikonazol krim 2% 2 kali/hari selama 2-4 minggu.17 (B,2)  Nistatin krim 100.000 unit/gram bila ada kemungkinan resisten atau alergi dengan Imidazol.17 (B,2) Sistemik Flukonazol 150 mg dosis tunggal.17,18 (A,1) Dermatologi Infeksi 72 6. Paronikia kandida Topikal  Solusio imidazol: timol 4% dalam alkohol absolut atau kloroform. Sistemik  Ketokonazol 1x200 mg/hari sampai sembuh.19-20 (B,1)  Flukonazol 150 mg/minggu sampai sembuh.1,19,21 (B,2) 7. Kandidiasis kuku  Itrakonazol dosis denyut (2x200 mg/hari selama 1 minggu, istirahat 3 minggu) sebanyak 2 denyut untuk kuku tangan dan 3-4 denyut untuk kuku kaki atau 200 mg/hari selama 2 bulan untuk kuku tangan dan minimal 3 bulan untuk kuku kaki.22-23 (B,1)  Flukonazol dosis denyut 1x150 mg 1 kali/minggu hingga klinis membaik, biasanya 6-9 minggu.22,24 (B,2) 8. Kandidiasis mukokutan kronik  Flukonazol 100-400 mg/hari hingga sembuh.25 (D,5)  Itrakonazol 200-600 mg/hari hingga sembuh. Dilanjutkan maintenance dengan obat yang sama selama hidup.9,25 (C,4) terapi 9. Kandidiasis diseminata  Echinocandin (caspofungin loading dose 70 mg/kgBB, loading dose dilanjutkan dengan 50 mg/kgBB per hari, micafungin 100 mg/hari, anidulafungin 200 mg loading dose dilanjutkan dengan 100 mg/hari).5,26 (A,1)  Alternatif: o Flukonazol IV atau oral 800 mg (12 mg/kgBB) loading dose dilanjutan dengan 400 mg (6 mg/kgBB) per hari5,26 (A,1) 5,26 o Lipid amphoterisin B 3-5 mg/kgBB/hari. (A,1) IV. Edukasi1,27-29 1. Menjaga higiene tubuh. 2. Menjaga agar kulit area infeksi tidak lembab. 3. Menggunakan pakaian yang tidak ketat dan menyerap keringat. 4. Hindari penggunaan handuk atau pakaian bergantian dengan orang lain. Cuci handuk yang kemungkinan terkontaminasi. 5. Gunakan sandal atau sepatu yang lebar dan keringkan jari kaki setelah mandi. V. Prognosis Prognosis bergantung pada keparahan penyakit dan ada atau tidaknya penyakit sistemik yang mendasari.1 Prognosis secara umum baik, namun relaps dapat terjadi pada kepatuhan berobat yang buruk, faktor risiko yang tidak diatasi dan adanya faktor predisposisi.26 Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam Quo ad sanactionam : dubia ad bonam Dermatologi Infeksi 73 VI. Kepustakaan 1. Wolff K, Goldsmith LA, Freedberg IM, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill, 2012;2298. 2. Sharon V, Fazel N. Oral candidiasis and angular cheilitis. Dermatol Ther. 2010 MayJun;23(3):230-42. 3. Sobel JD. Recurrent vulvovaginal candidiasis. Am J Obstet Gynecol. 2016 Jan;214(1):15-21. 4. Mansour MK, Fedorowicz Z, Ehrilch A, editor. Oral Candidiasis. DynamedPlus. [Disitasi 9 Maret 2017]. Tersedia di: https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114902#Differential-diagnosis 5. Pappas PG, Kauffman CA, Andes DR, Clancy CJ, Marr KA, Ostrosky-Zeichner L, Reboli AC, Schuster MG, Vazquez JA, Walsh TJ, Zaoutis TE. Clinical practice guideline for the management of candidiasis: 2016 update by the Infectious Diseases Society of America. Clinical Infectious Diseases. 2015 Dec 16:civ933. 6. Hay RJ. The management of superficial candidiasis. JAAD. 1999;40:S35-42. 7. Rotta I, Otuki MF, Sanches ACC, Correr CJ. Efficacy of topical antifungal drugs in different dermatomycoses: a systematic review with meta-analysis. Rev Assoc Med Bras. 2012; 58(3):308-13. 8. Crevits B, Picoto A, Staberg B, Urbanowsi S, Silny W. Comparisons of efficacy and safety of oral fluconazole and topical clotrimazole in the treatment of tinea corporis, tinea cruris, tinea pedis and cutaneous candidiasis. Current Therapeutic Research. 1998;59(7):503-10. 9. Burke WA. Use of itraconazole in a patient with chronic mucocutaneous candidiasis. 1989; 21(6):1309-10. 10. Vazquez JA, Patton LL, Epstein JB, Ramlachan P, Mitha I, Noveljic Z, et al. Randomized, Comparative, Double-Blind, Double-Dummy, Multicenter Trial of Miconazole Buccal Tablet and Clotrimazole Troches for the Treatment of Oropharyngeal Candidiasis: Study of Miconazole Lauriad® Efficacy and Safety (SMiLES). HIV clin trial. 2010;11(4):186-196. 11. Lyu X, Zhao C, Yan ZM, Hua H. Efficacy of Nystatin for the treatment of oral candidiasis: a systematic review and meta-analysis. Drug Design, Development and Therapy. 2016;10: 111671. 12. Phillips P, Beule KD, Frechette G, Tchamouroff S, Vandercam B, Weitner L, et al. A DoubleBlind Comparison of Itraconazole Oral Solution and Fluconazole Capsules for the Treatment of Oropharyngeal Candidiasis in Patients with AIDS. CID. 1998;26:1368-73. 13. Watson MC, Grimshaw JM, Bond CM, Mollison J, Ludbrook A. Oral versus intra-vaginal imidazole and triazole anti-fungal agents for the treatment of uncomplicated vulvovaginal candidiasis (thrush): a systematic review. BJOG. 2002;108:85-95. 14. Young G, Jewell JD. Topical treatment for vaginal candidiasis (thrush) in pregnancy (review). The Cochrane Library. 2001;4:1-15. 15. Sobel JD, Wiesenfeld HC, Martens M, Danna P, Hooton TM, Rompalo A, et al. Maintenance Fluconazole Therapy for Recurrent Vulvovaginal Candidiasis. N Engl J Med. 2004;351(9): 876:83. 16. Sobel JD, Chaim W, Nagapan V, Leaman D, et al. Treatment of vaginitis caused by Candida glabrata: Use of topical boric acid and flucytosine. Am J Obstetric Gynecol. 2003:1297-300. 17. Edwards SK, Bunker CB, Ziller F, van der Meijden WI. 2013 European guideline for the management of balanoposthitis. International journal of STD & AIDS; 2014. 18. Stary A, Soeltz-Szoets J, Ziegler C, Kinghorn GR, Roy RB. Comparison of the efficacy and safety of oral fluconazole and topical clotrimazole in patients with candida balanitis. Genitourin Med. 1996;72:98-102. 19. Relhan V, Goel K, Bansal S, Garg VK. Management of chronic paronychia. Indian J Dermatol. 2014;59(1):15-20. 20. Wong ESM, Hay RJ, Clayton YM, Noble WC. Comparison of the therapeutic effect of ketoconazole tablets and econazole lotion in the treatment of chronic paronychia. Clinical and Experimental Dermatology. 1984;9:489-96. 21. Amichai B, Shiri J. Fluconazole 50 mg/day therapy in the management of chronic paronychia. Journal of Dermatology Treatment. 1999;10:199-200. 22. Madan V, Mohd Mustapa MF, Richardson M. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of onychomycosis 2014. British Journal of Dermatology. 2014 Nov 1;171(5):937-58. 23. Ranawaka RR, Nagahawatte A, Gunasekara TA, Weerakon HS, de Silva SHP. Randomized, double-blind, comparative study on efficacy and safety of itraconazole pulse therapy and Dermatologi Infeksi 74 24. 25. 26. 27. 28. 29. terbinafine pulse therapy on nondermatophyte mold onychomycosis: A study with 90 patients. Journal of Dermatological Treatment. 2015;1-9. Gupta AK, Drummond-Main C, Paquet M. Evidence-based optimal fluconazole dosing regimen for onychomycosis treatment. Journal of Dermatology Treatment. 2013;24:75-80. Rex JH, Walsh TJ, Sobel JD, Filler SG, Pappas PG, Dismukes WE, Edwards JE. Practice guidelines for the treatment of candidiasis. Clinical infectious diseases. 2000 Apr 1;30(4):66278. Mills EJ, Perri D, Cooper C, Nachega JB, Wu P, Tleyjeh I, et al. Antifungal treatment for invasive candida infections: a mixed treatment comparison meta-analysis. Annals of Clinical Microbiology and Antimicrobials. 2009;8(23):1-11. Andrews MD, Burns M. Common tinea infections in children. Am Fam Physician. 2008 May 15;77(10):1415-20. Ely JW, Rosenfeld S, Seabury Stone M. Diagnosis and management of tinea infections. Am Fam Physician. 2014 Nov 15;90(10):702-10. Williams D, Lewis M. Pathogenesis and treatment of oral candidosis. J Oral Microbiol. 2011 Jan 28;3:5771. Dermatologi Infeksi 75 VII. Bagan Alur KANDIDIASIS Mukokutan Kutis Kuku Diseminata Oral Genital Klinis sesuai? Tidak Diagnosis Banding Pemeriksaan Penunjang DIAGNOSIS TERAPI Edukasi Topikal Dermatologi Infeksi Sistemik 76 B.7 Kriptokokosis (B45) I. II. Definisi Kriptokokosis merupakan Criptococcus neoformans.1 penyakit infeksi yang disebabkan oleh jamur Kriteria Diagnostik Klinis 1. Manifestasi klinis yang tersering adalah meningoensefalitis. Lesi kulit muncul pada 10% kasus. Terdapat bentuk subklinikal, dengan hasil tes kulit positif. Lesi kutaneus tidak patognomonik, seperti papul atau pustul akneiformis yang berkembang menjadi nodul atau plak krusta tidak rata, vegetasi, ulkus, dan infiltrat. Abses dingin, selulitis, dan lesi noduler juga dapat muncul.1 2. Inokulasi langsung pada kulit memberikan gambaran nodul soliter yang kemudian pecah dan menjadi ulkus. Biasa disertai dengan limfadenopati lokal.1 Diagnosis Banding1 1. Histoplasmosis 2. Penisiliosis 3. Moluskum kontagiosum Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan mikroskop dengan tinta India1 2. Kultur jika diperlukan1,2 (C,4) 3. Tes serologi jika diperlukan1,2 (C,4) 4. Latex agglutination atau enzyme-linked immunosorbent assay1 III. Penatalaksanaan Terdapat beberapa obat yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Tanpa infeksi susunan syaraf pusat Flukonazol 400 mg atau 6 mg/kgBB/hari selama 6-12 bulan.2,3 (C,4) 2. Untuk kriptokokosemia atau diseminata (keterlibatan minimal 2 area atau ada beban infeksi jamur yang berat, tatalaksana seperti infeksi susunan saraf pusat.3 (B,3)  Amphotericin B deoxycholate (AmBd) intravena 0,7-1 mg/kgBB/hari ditambah dengan flusitosin 100 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis per oral selama paling sedikit 2 minggu. Kemudian dilanjutkan dengan flukonazol 400 mg/hari per oral selama minimal 8 minggu.3,4 (B,1)  Flukonazol 1200 mg/hari ditambah flusitosin 100 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis per oral selama 6 minggu.3,5 (B,1)  Untuk terapi dengan flukonazol saja dosis 800-2000 mg/hari selama 10-12 minggu, dianjurkan pemberian dosis ≥1200 mg/hari.3,5 (B,2)  Terapi tunggal dengan flukonazol tidak direkomendasikan jika golongan polyene tersedia, tidak kontraindikasi dan dapat dimonitor. 3 Dermatologi Infeksi 77  Profilaksis: flukonazol 200 mg/hari seumur hidup untuk CD4<50 sel/mm3. 3,6,7 (A,1) IV. Edukasi 1. Menjaga higienitas 2. Hindari kontak dengan area yang tercemar jamur 3. Memaksimalkan terapi ARV pada pasien dengan HIV 1 4. Pengobatan profilaksis pada pasien HIV7 V. Prognosis Pada pasien meningoensefalitis kriptokokus dengan HIV, tanpa terapi antifungal yang efektif, mortalitas mencapai 100%. Rata-rata mortalitas dalam 1 tahun pengobatan dengan kombinasi amphotericin B dan flukonazol sebesar 38% (95% CI 32-46%).8 (B,2) Angka relaps pasien yang mendapat terapi preventif flukonazol <5%.3 Dari laporan kasus pasien kriptokokosis kutaneus primer didapatkan mayoritas pasien memberi respon baik dengan pengobatan monoterapi.2 (C,4) Quo ad vitam : dubia Quo ad vunctionam : dubia Quo ad sanactionam : dubia VI. Kepustakaan 1. Wolff K, Goldsmith LA, Freedberg IM, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill, 2012;2148-2152 2. Neuville S, Dromer F, Morin O, Dupont B, Ronin O, Lortholary O, et al. Primary Cutaneous Cryptococcosis: A Distinct Clinical Entity. CID. 2003; 36: 337-47. 3. John R Perfect, William E, Dismukes, Francoise Dromer, et al.Clinical Practice Guidelines for the Management of Cryptococcal Disease 2010 Update by the Infectious Diseases Society of America.Clin Infect Dis. (2010) 50 (3):291-322.doi: 10.1086/649858 4. Brouwer AE, Rajanuwong A, Chierakul W, Griffin GE, Larsen RA, White NJ, et al. Combination antifungal therapies or HIV-associated cryptococcal meningitis: a randomized controlled trial. Lancet. 2004; 363: 1764-7. 5. Milefchik E, Leal MA, Haubrich R, Bozzette SA, Tilles JG, Leedom JM, McCutchant A, et al. Fluconazole alone or combined with flucytosine for the treatment of AIDS-associated cryptococcal meningitis. Medical Mycology. June 2008; 46: 393-5. 6. Powderly WG, Saag MS, Cloud GA, Robinson P, Meyer RD, et al. A Controlled Trial of Fluconazole or Amphotericin B To Prevent Relapse of Cryptococcal Meningitis in Patients With The Acquired Immunodeficiency Syndrome. N Engl J Med. 1992; 326: 793-8. 7. Chang LW, Phipps WT, Kennedy GE, Ruthenford G. Antifungal interventions or the primary prevention of cryptococcal disease in adults with HIV (review). Cochrane review. 2005; issue 3: 1-20. Dermatologi Infeksi 78 VII. Bagan Alur Pasien dengan gambaran klinis dan gejala suspek Kriptokokosis Tidak Diagnosis banding lainnya Ya Kriptokokosis Medikamentosa  Amphotericin B + flusitosin dilanjutkan flukonazol  Flukonazol + flusitosin  Flukonazol  Profilaksis  Edukasi Dermatologi Infeksi 79 B.8 Kusta (A30) I. Definisi Penyakit kusta adalah penyakit infeksi granulomatosa kronis yang disebabkan oleh basil Mycobacterium leprae yang bersifat obligat intraselular. Saraf perifer sebagai afinitas pertama, kemudian selanjutnya dapat menyerang kulit, lalu menyebar ke organ lain (mukosa mulut, traktus respiratorius bagian atas, sistem retikuloendotelial, mata, otot, tulang, dan testis), kecuali susunan saraf pusat. 1,2 II. Klasifikasi Jenis klasifikasi yang umum: 1. Klasifikasi untuk kepentingan riset menggunakan klasifikasi Ridley-Jopling (1962):3  Tuberculoid (TT)  Borderline Tuberculoid (BT)  Borderline-borderline Mid-borderline (BB)  Borderline-lepromatous (BL)  Lepromatosa (LL) Ada tipe yang tidak termasuk dalam klasifikasi ini, yaitu tipe indeterminate. Lesi biasanya hanya berbentuk makula hipopigmentasi berbatas tidak tegas dengan sedikit sisik, jumlah sedikit, dan kulit disekitarnya normal. Kadang-kadang ditemukan hipoestesi.3 2. Klasifikasi untuk kepentingan program kusta berkaitan dengan pengobatan (WHO 1988):3  Pausibasilar (PB) Kusta tipe TT, dan BT sesuai klasifikasi Ridley dan Jopling dan tipe I dengan BTA negatif.  Multibasilar (MB) Kusta tipe BB, BL, LL menurut klasifikasi Ridley dan Jopling dan semua tipe kusta dengan BTA positif. 3. Bentuk kusta lain:  Kusta neural4 Kusta tipe neural murni atau disebut juga pure neural leprosy atau primary neuritic leprosy merupakan infeksi M. leprae yang menyerang saraf perifer disertai hilangnya fungsi saraf sensoris pada area distribusi dermatomal saraf tersebut, dengan atau tanpa keterlibatan fungsi motoris, dan tidak ditemukan lesi pada kulit.  Kusta histoid5 Merupakan bentuk kusta lepromatosa dengan karakteristik klinis, histopatologis, bakterioskopis, dan imunologis yang berbeda. Faktor yang berpengaruh antara lain: pengobatan ireguler dan inadekuat, resistensi dapson, relaps setelah release from treatment (RFT), atau adanya organisme mutan Histoid bacillus serta dapat juga meripakan kasus denovo. Dermatologi Infeksi 80 III. Kriteria Diagnostik Klinis Diagnosis didasarkan pada temuan tanda kardinal (tanda utama) menurut WHO, yaitu:6 1. Bercak kulit yang mati rasa Bercak hipopigmentasi atau eritematosa, mendatar (makula) atau meninggi (plak). Mati rasa pada bercak bersifat total atau sebagian saja terhadap rasa raba, suhu, dan nyeri. 2. Penebalan saraf tepi Dapat/tanpa disertai rasa nyeri dan gangguan fungsi saraf yang terkena, yaitu:  Gangguan fungsi sensoris: mati rasa  Gangguan fungsi motoris: paresis atau paralisis  Gangguan fungsi otonom: kulit kering, retak, edema, pertumbuhan rambut yang terganggu. 3. Ditemukan kuman tahan asam Bahan pemeriksaan berasal dari apusan kulit cuping telinga dan lesi kulit pada bagian yang aktif. Kadang-kadang bahan diperoleh dari biopsi saraf. Diagnosis kusta ditegakkan bila ditemukan paling sedikit satu tanda kardinal. Bila tidak atau belum dapat ditemukan, disebut tersangka/suspek kusta, dan pasien perlu diamati dan diperiksa ulang 3 sampai 6 bulan sampai diagnosis kusta dapat ditegakkan atau disingkirkan.6 Selain tanda kardinal di atas, dari anamnesis didapatkan riwayat berikut: 6 1. Riwayat kontak dengan pasien kusta. 2. Latar belakang keluarga dengan riwayat tinggal di daerah endemis, dan keadaan sosial ekonomi. 3. Riwayat pengobatan kusta. Pemeriksaan fisik meliputi:6 1. Inspeksi Dengan pencahayaan yang cukup (sebaiknya dengan sinar oblik), lesi kulit (lokasi dan morfologi) harus diperhatikan. 2. Palpasi  Kelainan kulit: nodus, infiltrat, jaringan parut, ulkus, khususnya pada tangan dan kaki.  Kelainan saraf: pemeriksaan saraf tepi (pembesaran, konsistensi, nyeri tekan, dan nyeri spontan). 3. Tes fungsi saraf  Tes sensoris: rasa raba, nyeri, dan suhu  Tes otonom  Tes motoris: voluntary muscle test (VMT) Diagnosis Banding2 Lesi kulit 1. Makula hipopigmentasi: leukoderma, vitiligo, tinea versikolor, pitiriasis alba, morfea dan parut 2. Plak eritema: tinea korporis, lupus vulgaris, lupus eritematosus, granuloma Dermatologi Infeksi 81 anulare, sifilis sekunder, sarkoidosis, leukemia kutis dan mikosis fungoides 3. Ulkus: ulkus diabetik, ulkus kalosum, frambusia, dan penyakit Raynaud & Buerger Gangguan saraf Neuropati perifer: neuropati diabetik, amiloidosis saraf, dan trauma Pemeriksaan Penunjang1,6 1. Bakterioskopik: sediaan slit skin smear atau kerokan jaringan kulit dengan pewarnaan Ziehl Neelsen. 2. Bila diagnosis meragukan, dapat dilanjutkan dengan pemeriksaan biopsi dan histopatologi, serta pemeriksaan serologi (PGL-1) atau PCR. IV. Penatalaksanaan Nonmedikamentosa6 1. Rehabilitasi medik, meliputi fisioterapi, penggunaan protese, dan terapi okupasi. 2. Rehabilitias non-medik, meliputi: rehabilitasi mental, karya dan sosial. 3. Edukasi kepada pasien, keluarga dan masyarakat: menghilangkan stigma dan penggunaan obat. 4. Setiap kontrol, harus dilakukan pemeriksaan untuk pencegahan disabilitas. Medikamentosa 1. Pengobatan dengan multidrug therapy (MDT) WHO (1998, 2012)7,8 Pengobatan dengan MDT disesuaikan dengan indikasi sebagai berikut: Tabel 1. MDT tipe pausibasilar (PB) Jenis Obat < 10 tahun 10-15 tahun Rifampisin 300 mg/bulan 450 mg/bulan Dapson >15 tahun 600 mg/bulan 25 mg/bulan 50 mg/bulan 100 mg/bulan 25 mg/hari 50 mg/hari 100 mg/hari Keterangan Minum di depan petugas Minum di depan petugas Minum di rumah Lama pengobatan: diberikan sebanyak 6 dosis yang diselesaikan dalam 6-9 bulan. Tabel 2. MDT tipe multibasilar (MB) Jenis Obat < 10 tahun 10-15 tahun Rifampisin 300 mg/bulan 450 mg/bulan Dapson Klofazimin (Lampren) >15 tahun 600 mg/bulan 25 mg/bulan 50 mg/bulan 100 mg/bulan 25 mg/hari 100 mg/bulan 50mg/hari 150 mg/bulan 100 mg/hari 300 mg/bln Keterangan Minum di depan petugas Minum di depan petugas Minum di rumah Minum di depan petugas Minum di rumah 50 mg 2 kali 50 mg setiap 50 mg/hari seminggu 2 hari Lama pengobatan: diberikan sebanyak 12 dosis yang diselesaikan dalam 12-18 bulan. Dermatologi Infeksi 82 Pemakaian regimen MDT-WHO pada pasien dengan keadaan khusus  Pengobatan kusta selama kehamilan dan menyusui.7 Kusta seringkali mengalami eksaserbasi pada masa kehamilan, oleh karena itu MDT harus tetap diberikan. Menurut WHO, obat-obatan MDT standar aman dipakai selama masa kehamilan dan menyusui baik untuk ibu maupun bayinya. Tidak diperlukan perubahan dosis pada MDT. Obat dapat melalui air susu ibu dalam jumlah kecil, belum ada laporan mengenai efek simpang obat pada bayi kecuali pewarnaan kulit akibat klofazimin.  Pengobatan kusta pada pasien yang menderita tuberkulosis (TB) saat yang sama.  Bila pada saat yang sama pasien kusta juga menderita TB aktif, pengobatan harus ditujukan untuk kedua penyakit. Obat anti TB tetap diberikan bersamaan dengan pengobatan MDT untuk kusta. 6,7 o Pasien TB yang menderita kusta tipe PB. Untuk pengobatan kusta cukup ditambahkan dapson 100 mg karena rifampisin sudah diperoleh dari obat TB. Lama pengobatan tetap sesuai dengan jangka waktu pengobatan PB. o Pasien TB yang menderita kusta tipe MB. Pengobatan kusta cukup dengan dapson dan lampren karena rifampisin sudah diperoleh dari obat TB. Lama pengobatan tetap disesuaikan dengan jangka waktu pengobatan MB. Jika pengobatan TB sudah selesai, maka pengobatan kusta kembali sesuai blister MDT.  Pengobatan kusta pada penderita yang disertai infeksi HIV pada saat yang sama. Manajemen pengobatan pasien kusta yang disertai infeksi HIV sama dengan menajemen untuk penderita non HIV.7 Regimen U-MDT untuk kusta PB dan MB. Obat ini diberikan pada MH-PB dan MB selama 6 bulan, terdiri atas: rifampisin 600 mg 1 kali/bulan, dapson 100 mg/hari, serta klofazimin 300 mg/bulan pada hari pertama dilanjutkan dengan 50 mg/hari.8 Regimen ini efektif dan ditoleransi baik untuk tipe PB tetapi kurang adekuat untuk tipe MB. 11 (A,1) Pengobatan kusta dengan regimen alternatif Bila MDT-WHO tidak dapat diberikan dengan berbagai alasan, antara lain:  Pasien yang tidak dapat mengonsumsi rifampisin Penyebabnya mungkin alergi obat, menderita penyakit penyerta hepatitis kronis, atau terinfeksi dengan kuman yang resisten dengan rifampisin.8 Pasien dengan kuman resisten terhadap rifampisin, biasanya resisten juga terhadap DDS.9 Oleh sebab itu digunakan regimen berikut. Dermatologi Infeksi 83 Tabel 3. Regimen untuk pasien yang tidak dapat mengkonsumsi Rifampisin. 8 Lama pengobatan 6 bulan pertama Dilanjutkan 18 bulan Jenis Obat Klofazimin Ditambah 2 dari 3 obat berikut: Ofloksasin Minosiklin Klaritromisin Klofazimin Dengan ofloksasin ATAU Minosiklin Dosis 50 mg/hari 400 mg/hari 100 mg/hari 500 mg/hari 50 mg/hari 400 mg/hari 100 mg/hari  Pasien yang menolak klofazimin Bila pasien menolak mengonsumsi klofazimin, maka klofazimin dalam MDT 12 bulan dapat diganti dengan ofloksasin 400 mg/hari atau minosiklin 100 mg/hari selama 12 bulan8 atau rifampisin 600 mg/bulan, ofloksasin 400 mg/bulan dan minosiklin 100 mg/bulan selama 24 bulan.10 (A,1)  Pasien yang tidak dapat mengonsumsi DDS Bila dapson menyebabkan terjadinya efek simpang berat, seperti sindrom dapson (sindrom hipersensitivitas obat), obat ini harus segera dihentikan. Tidak ada modifikasi lain untuk pasien MB, sehingga MDT tetap dilanjutkan tanpa dapson selama 12 bulan. Sedangkan untuk pasien PB, dapson diganti dengan klofazimin dengan dosis sama dengan MDT tipe MB selama 6 bulan.8 Rawat inap6 Rawat inap diindikasikan untuk pasien kusta dengan:  Efek samping obat berat  Reaksi reversal atau ENL berat  Keadaan umum buruk (ulkus, gangren), atau terdapat keterlibatan organ tubuh lain dan sistemik  Rencana tindakan operatif. V. Edukasi 1. Saat mulai MDT  Kusta, disebabkan oleh kuman kusta dan dapat disembuhkan dengan MDT, bila diminum teratur tiap hari sesuai dosis dan lama terapi yang ditentukan.  Penjelasan tentang efek samping obat MDT seperti urin berwarna merah, bercak kulit gatal, berwarna kekuningan dan perubahan warna kulit.  Penjelasan tentang gejala dan tanda reaksi kusta.  Cacat baru dapat timbul saat atau setelah pengobatan dan dapat diobati. Penyembuhan cacat yang sudah ada sebelumnya, tergantung pada lamanya cacat diderita.  Cari dan periksa kontak untuk konfirmasi dan pengobatan.  Perawatan diri harus dilakukan tiap hari secara teratur. Dermatologi Infeksi 84 2. Saat RFT  Beri selamat karena telah menyelesaikan pengobatan dan berarti telah sembuh sehingga tidak memerlukan MDT lagi.  Bercak kulit yang masih tersisa memerlukan waktu lebih lama untuk menghilang sebagian menetap selamanya.  Mati rasa, kelemahan otot karena kerusakan saraf akan menetap.  Lapor segera apabila timbul gejala dan tanda reaksi kusta.  Walaupun sangat jarang terjadi, beri penjelasan tentang gejala dan tanda relaps.  Tetap melaksanakan kegiatan rawat-diri seperti biasanya. VI. Prognosis Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanactionam : bonam : dubia ad bonam hingga dubia ad malam : dubia ad bonam hingga dubia ad malam 1. Cenderung ke dubia ad bonam:  Diagnosis dini  Tanpa kerusakan saraf pda saat awal diagnosis  Pengobatan cepat dan tepat dan adekuat  Melaksanakan kegiatan perawatan diri. 2. Cenderung ke dubia ad malam:  Tanpa pengobatan, pasien tipe-B akan downgrading ke kutub lepromatosa dan mempunyai konsekuensi menularkan penyakit dan berisiko mengalami reaksi tipe-1 yang akan menyebabkan kerusakan saraf  Komplikasi berhubungan dengan hilangnya sensasi pada anggota tubuh dan jari-jari, menyebabkan pasien mengabaikan luka atau luka bakar kecil sampai terjadi infeksi. Luka terutama pada telapak kaki menimbulkan problematik  Kerusakan saraf dan komplikasinya mungkin menyebabkan terjadinya cacat, terutama apabila semua alat gerak dan ke dua mata terkena  Sering terjadi neuritis dan reaksi yang mungkin menyebabkan kerusakan permanen, walaupun telah diobati dengan steroid  Tidak melakukan perawatan diri. Dermatologi Infeksi 85 VII. Kepustakaan 1. Wisnu IM, Sjamsoe-Daili ES, Menaldi SL. Dalam:Menaldi SL SW, Bramono K, Indriatmi W, penyunting. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ke-7 Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2015.h.87-102. 2. Bryceson A, Pfaltzzgraff RE. Introduction. In Bryceson A, Pfaltzgraff RE, editor. Leprosy. Edisi ke-3. Edinburg: Churchill Livingstone; 1990.h.1. 3. WHO. A Guide to Leprosy Control. 2nd ed. Geneva: WHO. 1988. 4. Kumar B, Dogra S. Case definition and clinical type, In Kar HK, Kumar B, editors IAL Textbook of leprosy. Edisi ke-1. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (PP) Ltd; 2010.h.164. 5. Sehgal VN, Srivastava G, Singh N, Prasad PVS. Histoid leprosy: the impact of the entity on the postglobal leprosy elimination era. International Journal of Dermatology 2009; 48:603-10. 6. Pedoman nasional program pengendalian penyakit kusta. Kementerian Kesehatan RI. Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan. Jakarta, 2014. 7. WHO. Model Prescribing Information. Drug use in leprosy. Geneva: WHO. 1998. 8. WHO Expert Committee on leprosy, eighth report. Technical Report Series. 2012;369:1-61. 9. WHO Seventh Expert Committee on leprosy. WHO Geneva 26 May-7 June 1997 10. Villahermosa LG,. Fajardo TT Jr, Abalos RM, Cellona RV, Balagon V, Cruz ECD,Tan EV,. Walsh GP,.Walsh DS Parallel assessment of 24 monthly doses of Rifampicin, Ofloxacin, and Minocycline versus two years of World Organization Multi-drugTherapy for Multibacllary Leprosy Am. J. Trop. Med. Hyg. 2004;70(2):2004.h197–200. 11. Kroger A, Pannikar V,Htoon MT, Jamesh A, Katoch K, Krishnamurthy P, Ramalingam K, Jianping S, Jadhav V, Gupte MD, Manickam P. International open trial of uniform multidrug therapy regimen for 6 months for all types of leprosy patients rationale, design and preliminary results. Tropical Medicine and International Health 2008;13(5):594-602. 12. Information Education Communication (IEC) and Counseling. Training manual for medical officers. Chapter 11. Pp 119-124. National Leprosy Eradication Programme Directorate General of Health Services Ministry of Health & Family Welfare Nirman Bhawan. New Delhi; 2009 Dermatologi Infeksi 86 VIII. Bagan Alur Tanda kardinal Ada Ragu Tidak Ada Kusta Tersangka Bukan Kusta Jumlah bercak Penebalan saraf & gangguan Fungsi, Pemeriksaan BTA BTA/ Histopatologi Observasi 3-6 bulan Tanda kardinal Bercak 5 Saraf 1 BTA (-) Bercak >5 Saraf >1 BTA (+) Ada PB Ragu Tidak Ada MB RUJUK untuk pemeriksaan penunjang MDT PB/MB Bila terdapat kontraindikasi/ efek samping Bila terdapat reaksi Bila terdapat relaps MDT alternatif Terapi reaksi MDT ulang Dermatologi Infeksi 87 B.9 Kusta: Reaksi (A30) I. Definisi Reaksi kusta adalah interupsi dengan episode akut pada perjalanan penyakit yang sebenarnya sangat kronik. Reaksi kusta terdiri atas reaksi tipe 1 (reaksi reversal) dan tipe 2 (eritema nodosum leprosum).1 II. Faktor risiko Tabel 1. Faktor risiko reaksi tipe 1 dan tipe 22,3 Reaksi reversal (Reaksi tipe 1) Eritema nodosum leprosum (Reaksi tipe 2)  Tipe borderline terutama BL dan  LL dengan infiltrasi kulit BB  Reaksi timbul tahun pertama  Reaksi dapat timbul sebelum, MDT selama dan setelah pengobatan  Usia muda (RFT)  Obat MDT kecuali klofazimin  Usia tua  Indeks Bakteri (IB) >4+  Lesi dan keterlibatan saraf  Dipengaruhi stres fisik dan multipel mental.  Lesi pada wajah dan dekat mata,  Infeksi penyerta: Streptococcus, berisiko terjadinya lagoftalmos virus, parasit intestinal, filaria,  Infeksi penyerta: Hepatitis B atau malaria C  Kebanyakan pada trimester ke-3  Saat puerpurium  Lain-lain seperti trauma, operasi, imunisasi protektif, tes Mantoux positif kuat, minum kalium hidroksida III. Kriteria Diagnostik Tabel 2. Perbedaan reaksi tipe 1 dan tipe 22,3 Gejala/tanda Reaksi tipe 1 Tipe kusta Dapat terjadi pada kusta tipe PB maupun MB. Waktu timbulnya Biasanya dalam 6 bulan pertama pengobatan. Keadaan umum Dermatologi Infeksi Umumnya baik, demam ringan (subfebris) atau tanpa demam. Reaksi tipe 2 Hanya pada kusta tipe MB. Biasanya setelah mendapatkan pengobatan yang lama, umumnya lebih dari 6 bulan. Ringan hingga berat disertai kelemahan umum dan demam tinggi. 88 Peradangan di kulit Neuritis Radang mata Edema ekstremitas Peradangan pada organ lain Bercak kulit lama menjadi lebih meradang (merah), bengkak, berkilat, hangat. Kadang-kadang hanya pada sebagian lesi. Dapat timbul bercak baru. Sering terjadi, berupa nyeri tekan saraf dan atau gangguan fungsi saraf. Silent neuritis (-). Dapat terjadi pada kusta tipe PB maupun MB. (+) Hampir tidak ada. Timbul nodul kemerahan, lunak dan nyeri tekan. Biasanya pada lengan dan tungkai. Nodus dapat pecah (ulserasi). Dapat terjadi. Hanya pada kusta tipe MB. (-) Terjadi pada mata, kelenjar getah bening, sendi, ginjal, testis dll. Reaksi berat ditandai dengan salah satu dari gejala berikut, yaitu adanya:2 1. Lagoftalmos baru terjadi dalam 3 bulan terakhir 2. Nyeri raba saraf tepi 3. Kekuatan otot yang berkurang dalam 6 bulan terakhir 4. Makula pecah atau nodul pecah 5. Makula aktif (meradang), diatas lokasi saraf tepi 6. Gangguan pada organ lain. Diagnosis banding 1. Reaksi reversal3  DD/ utama adalah relaps  DD/ lainnya adalah selulitis, urtikaria, erisipelas, dan gigitan serangga 2. Eritema nodosum leprosum2,3  Eritema nodosum yang disebabkan oleh tuberkulosis, infeksi Streptococcus dan obat  Infeksi kulit karena Streptococcus β hemolyticus  Alergi obat sistemik  Demam reumatik  Lain-lain: o Penyakit kulit bulosa (bullous disease) (untuk ENL bulosa) o Pioderma gangrenosum (untuk ENL dengan ulserasi) o Keganasan (ENL kronis). Pemeriksaan Penunjang 1. Reaksi reversal  Pemeriksaan histopatolog2  Pemeriksaan neuroelectrophysiology4 2. Eritema leprosum nodosum  Pemeriksaan histopatologi2  Pemeriksaan sitologi Sehgal4  Pemeriksaan neuroelectrophysiology4 Dermatologi Infeksi 89 IV. Penatalaksanaan Nonmedikamentosa2 1. Istirahat dan imobilisasi 2. Perbaikan gizi dan keadaan umum 3. Mengobati penyakit penyerta dan menghilangkan faktor pencetus Medikamentosa 1. Penanganan Reaksi2 Prinsip pengobatan reaksi ringan:  Berobat jalan, istirahat di rumah  Pemberian analgetik/antipiretik, obat penenang bila perlu  Menghindari/menghilangkan faktor pencetus. Prinsip pengobatan reaksi berat:  Imbolisasi lokal organ tubuh yang terkena neuritis/istirahat di rumah  Pemberian analgetik/antipiretik, obat penenang bila perlu  Menghindari/menghilangkan faktor pencetus  Memberikan obat anti reaksi: prednison, lamprene, talidomid (bila tersedia)  Bila ada indikasi rawat inap pasien dikirim ke rumah sakit  Reaksi tipe 2 berat dan berulang diberikan prednison dan klofazimin. Catatan: MDT hanya diberikan pada reaksi yang timbul sebelum dan selama pengobatan. Bila telah RFT, MDT tidak diberikan lagi. 2. Pengobatan untuk reaksi tipe 1 dan 25 Prinsip tatalaksana reaksi tipe 1 adalah sebagai berikut:  MDT harus segera dimulai (bila pasien belum mendapat terapi kusta) atau tetap dilanjutkan (bila pasien sedang dalam terapi kusta).  Terapi reaksi tipe 1 sesuai dengan tingkat keparahan: o Reaksi ringan ditandai dengan inflamasi pada beberapa lesi lama (EEL) o Reaksi berat ditandai dengan adanya satu atau lebih tanda-tanda berikut: - Terdapat beberapa EEL dan juga bisa juga terdapat lesi baru - Nyeri saraf, nyeri tekan, parestesia, atau berkurangnya fungsi saraf - Demam, rasa tidak nyaman, nyeri sendi - Edema pada tangan dan/atau kaki - Lesi ulserasi di kulit - Reaksi menetap lebih dari 6 minggu  Terapi Spesifik Terapi spesifik bertujuan untuk menekan respons hipersensitivitas tipe lambat (delayed type hypersensitivity) terhadap antigen M. leprae dengan memberikan terapi anti inflamasi. Tatalaksana RR dengan berbagai tingkat keparahan dan berbagai pilihan terapi adalah sebagai berikut: o Terapi reaksi reversal ringan Reaksi reversal ringan dapat diterapi dengan aspirin atau parasetamol. selama beberapa minggu. o Terapi reaksi reversal berat dan neuritis akut Dermatologi Infeksi 90 Kortikosteroid (prednisolon) masih merupakan terapi utama dan terapi pilihan pada RR (lihat Tabel 3). Tabel 3. Regimen standar pemberian oral prednison untuk reaksi tipe 1 WHO berat (1998).4,5 Dosis per-hari Minggu terapi 40 mg/hari (1x8 tab) Minggu 1 dan 2 30 mg/hari (1x6tab) Minggu 3 dan 4 20 mg/hari (1x4 tab) Minggu 5 dan 6 15 mg/hari (1x3 tab) Minggu 7 dan 8 10 mg/hari (1x2 tab) Minggu 9 dan 10 5 mg/hari (1x1 tab) Minggu 11 dan 12 Diminum pagi hari sesudah makan. Bila diperlukan dapat digunakan kortikosteroid jenis lain dengan dosis yang setara dan penurunan dosis secara bertahap juga. Dengan pemberian dosis standar WHO, kesembuhan dapat tidak tercapai dan sering terjadi rekurensi. Durasi pemberian steroid yang lama dapat memberikan perbaikan yang lebih baik dan bertahan lebih lama.2 Pada sebuah studi acak membandingkan pemberian prednisolon 30 mg yang diturunkan dosisnya dalam 20 minggu jauh lebih baik dibandingkan dengan pemberian predsinolon 60 mg yang diturunkan dalam 12 minggu.6 Prinsip tatalaksana reaksi tipe 2 adalah sebagai berikut: 15  Identifikasi tingkat keparahan reaksi tipe 2 o Reaksi ringan (hanya ada beberapa lesi ENL, tanpa keterlibatan organ lain, tetapi pasien merasa tidak nyaman) o Reaksi sedang (demam ringan <100o F dan lesi ENL dalam jumlah sedikit-sedang, ditemukan leukositosis dan keterlibatan beberapa organ lain kecuali saraf, mata dan testis) o Reaksi berat (demam tinggi, lesi ENL luas dengan atau lesi pustular/nekrotik, neuritis, gangguan fungsi saraf, iridosiklitis, orkitis, dan/atau nyeri tulang hebat, dan lain-lain), harus dirawat inap untuk diobservasi dan ditatalaksana lebih lanjut.  Mencari dan mengatasi faktor presipitasi (lihat Tabel 1).  Melanjutkan pemberian MDT. Pemberian MDT bila terjadi reaksi harus tetap dilanjutkan, dan bila MDT belum diberikan saat terjadi reaksi, harus segera diberikan bersamaan dengan terapi spesifik ENL, terutama pada pasien LL/BL.  Penatalaksanaan manifestasi ENL reaksi tipe 2: neuritis, iridosiklitis akut, epididimo-orkitis akut. Tatalaksana reaksi tipe 2 sesuai dengan berbagai tingkat keparahan penyakit maka pilihan pengobatan untuk reaksi tipe 2 adalah sebagai berikut:  Terapi reaksi tipe 2 ringan Reaksi tipe 2 ringan dapat diterapi dengan obat analgetik dan obat antiinflamasi, misalnya aspirin dan OAINS lainnya. Aspirin diberikan dengan dosis 600 mg setiap 6 jam setelah makan.  Terapi reaksi tipe 2 sedang dengan antimalaria (klorokuin), antimonial Dermatologi Infeksi 91  (stibophen) dan kolkisin. Terapi reaksi tipe 2 berat Pasien dengan ENL berat (demam tinggi, lesi ENL luas dengan pustular/nekrotik, neuritis, gangguan fungsi saraf, iridosiklitis, orkitis, atau nyeri tulang hebat,dan lain-lain) harus dirawat inap untuk diobservasi dan ditatalaksana lebih lanjut. Reaksi tipe 2 berat terdiri atas reaksi tipe 2 episode pertama ENL berat dan reaksi tipe 2 episode ulangan atau ENL kronik.  Terapi reaksi tipe 2 episode pertama ENL berat5 o Pilihan pertama: prednison Pemberian prednisolon jangka pendek, tetapi dengan dosis awal tinggi, 40-60 mg sampai ada perbaikan klinis kemudian taper 5-10 mg setiap minggu selama 6-8 minggu atau lebih. Dosis rumatan 5-10 mg diperlukan selama beberapa minggu untuk mencegah rekurensi ENL. o Pilihan kedua: kombinasi prednisolon dan klofazimin. Kombinasi prednisolon (dosis seperti di atas) dan klofazimin diberikan dengan dosis sebagai berikut: - 300 mg/hari selama 1 bulan - 200 mg/hari selama 3-6 bulan - 100 mg/hari selama gejala masih ada Penggunaan klofamizin dengan dosis tinggi dan periode yang cukup lama dapat mengurangi dosis atau bahkan menghentikan pemberian steroid. Selain itu dapat mencegah atau mengurangi rekurensi reaksi. Sebaiknya pemberian klofazimin tidak melebihi 12 bulan. o Pilihan ketiga: talidomid Talidomid diberikan sebagai pilihan terakhir, dengan dosis awal 400 mg atau 4x100 mg selama 3-7 hari atau sampai reaksi terkontrol, diikuti penurunan dosis dalam 3-4 minggu atau diturunkan perlahan-lahan jika rekurensi terjadi, yaitu: - 100 mg pagi hari + 200 mg malam hari selama 4 minggu - 1x200 mg malam hari selama 4 minggu - 1x100 mg malam hari selama 4 minggu - 50 mg setiap hari atau 100 mg selang sehari, malam hari, selama 8-12 minggu.  Terapi reaksi tipe 2 episode ulangan atau ENL kronik 5 o Pilihan pertama: prednisolon + klofazimin Kombinasi klofazimin dan prednisolon lebih dianjurkan. Dosis klofazimin adalah sebagai berikut: - 300 mg selama 3 bulan, kemudian dilanjutkan - 200 mg selama 3 bulan, kemudian dilanjutkan - 100 mg selama gejala dan tanda masih ada. ditambah Prednisolon 30 mg/hari selama 2 minggu, kemudian dilanjutkan: - 25 mg/hari selama 2 minggu - 20 mg/hari selama 2 minggu - 15 mg/hari selama 2 minggu - 10 mg/hari selama 2 minggu Dermatologi Infeksi 92 - 5 mg/hari selama 2 minggu, kemudian dihentikan. o Pilihan kedua: talidomid Dosis talidomid: - 2x200 mg selama 3-7 hari, kemudian dilanjutkan - 100 mg pagi hari + 200 mg malam hari selama 4 minggu - 200 mg malam hari selama 4 minggu - 100 mg malam hari selama 4 minggu - 100 mg setiap malam atau selang sehari, malam hari selama 8-12 minggu atau lebih. Bila terjadi relaps atau perburukan reaksi, dosis dinaikkan segera hingga 200 mg, kemudian secara perlahan diturunkan menjadi 100 mg selang sehari atau 50 mg/hari selama beberapa bulan. Terapi ENL dengan talidomid sebagai pengganti steroid (bagi pasien yang sudah mendapat steroid)5 Mengganti steroid dengan talidomid lebih sulit dibandingkan terapi talidomid sejak awal. Steroid harus diturunkan secara bertahap. Indikasi mengganti steroid dengan klofazimin adalah sebagai berikut:  Pasien ketergantungan terhadap steroid  ENL rekuren yang tidak dapat ditatalaksana denga steroid  Sebagai steroid sparing pada ENL kronik pada pasien DM, TB atau hipertensi  Amiloidosis fase awal, bila disertai albuminuria ringan persisten. Pengobatan alternatif/second-line treatment  Reaksi tipe 1: beberapa obat dipakai untuk RR, antara lain azatioprin (A,1),7 siklosporin A (A,1),8 metotreksat (D,5)9.  Reaksi tipe 2: Beberapa terapi alternatif yang pernah dilaporkan adalah pentoksifilin (A,1),10 siklosporin A (A,1),11 mofetil mikofenolat (C,4),12 metotreksat13 (D,5). V. Edukasi Reaksi kusta tidak dapat diprediksi atau dicegah, tetapi terdapat berbagai langkah yang dapat dilakukan agar kecacatan tidak terjadi, yaitu diagnosis dan memberikan terapi reaksi kusta sedini mungkin. Langkah-langkah tersebut adalah:5 1. Membangun kerjasama yang baik dengan pelayanan kesehatan primer/perifer dengan melatih stafnya untuk dapat mengenali tanda dan gejala reaksi kusta secara dini, sehingga dapat merujuk pasien dengan kecurigaan reaksi kusta ke pelayanan kesehatan yang lebih tinggi untuk diagnosis dan ditatalaksana dengan baik. 2. Informasikan kepada pasien dan keluarga tentang pentingnya keteraturan pengobatan dan menyelesaikannya sesuai dengan waktu yang telah ditentukan. 3. Memberikan edukasi mengenai tanda dan gejala awal reaksi kusta serta neuritis. 4. Mengenal tanda dan gejala awal sugestif penyakit kusta. 5. Pasien dengan risiko tinggi mengalami reaksi kusta harus diperiksa secara Dermatologi Infeksi 93 berkala, minimal sebulan sekali. 6. Memulai terapi reaksi sedini mungkin. VI. Prognosis Quo ad vitam : bonam sampai dubia ad bonam Quo ad fungsionam : dubia ad bonam sampai dubia ad malam Quo ad sanactionam : dubia ad bonam sampai dubia ad malam Catatan: Reaksi tipe 1 apabila diobati dengan tepat dan adekuat, jarang menetap sampai beberapa bulan. Rekurensi biasanya menunjukkan terapi yang indekuat. 3 Reaksi tipe 2 berat (episode pertama ENL berat dan reaksi tipe 2 episode ulangan atau ENL kronik), memerlukan imunosupresan selama bertahun-tahun.5 VII. Kepustakaan 1. Wisnu IM, Sjamsoe-Daili ES, Menaldi SL. Dalam:Menaldi SL SW, Bramono K, Indriatmi W, penyunting. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ke-7 Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2015.h.87-102. 2. Pedoman nasional program pengendalian penyakit kusta. Kementerian Kesehatan RI. Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan. Jakarta, 2014. 3. Kar HK, Sharma P. Leprosy reaction. In Kar HK,KumarB, editors. IAL Textbook of leprosy. Edisi ke-1. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (PP) Ltd; 2010.h.269-89. 4. Sehgal VN, Srivastava G, Singh N, Prasad PVS. Histoid leprosy: the impact of the entity on the postglobal leprosy elimination era. International Journal of Dermatology 2009; 48:603-10. 5. Kar HK, Sharma P. Management of leprosy reaction. In Kar HK, Kumar B. IAL. Textbook of leprosy. Edisi ke-1. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (PP) Ltd 2010.h.386-99. 6. Rao PSS, Sugamaran DST, Ricahard J, Smith WCS. Multi-centre, double blind, randomized trial of three steroid steroid regimens in the treatmenof type-1 reactions in leprosy. Lepr Rev. 2006;77(1):25–33. 7. Marlowe SNS, Hawksbirworth RA, Butlin CR, Nicholls PG, Lockwood DNJ. Clinical outcome in randomized control study comparing azathioprine and prednisolone versus prednisolone alone in the treatment of severe leprosy reaction type 1 in Nepal. Trans R Soc Trop Med Hyg. 2004;98:602-9. 8. Lambert SM, Alembo DT, Nigusse SD, Yamuah LK, Walker SL, Lockwood DNJ. A randomized Controlled Double Blind Trial of Ciclosporin versus Prednisolone in the Management of Leprosy Patients with New Type 1 Reaction, in Ethiopia. Plos Negl Trop. 2016;1-29. 9. Biosca G, Casallo S, Lopez-Velez. Methotrexate Treatment fo Type 1 (Reversal) Leprosy Reactions. CID. 2007;45:7-9. 10. Sales AM, de Matos HJ, Nery JAC, Duppre NR, Sampaio EP, Sarno EN. Double-blind trial of the efficacy of pentoxiffyline vs thalidomide for the treatment of type II leprosy. Braz J Med Biol Res. 2006;1-6. 11. Lambert SM, Nigusse SD, Alembo DT, Walker SL, Nicholls PG, Idriss MH, Yamuah LK Lockwood DNJ. Comparison of Efficacy and Safety of Ciclosporine to Prednisolone in The Treatment of Erythema Nodosum Leprosum: Two Randomises Double Blind Controlled Pilot Studies in Ethiopia. PLoS Negl Trop Dis. 2016;1-18. 12. Benerjee K, Benerjee R. Management of erythema nodosum leprosum by mycopheno late mofetil. Ind J Dermatol 2008;53(3):142-143. 13. Kar BR, Babu R. Methotrexate in Resistant ENL.Case report. Int J Lepr. 2004;72(4):480- 482. Dermatologi Infeksi 94 B.10 Kusta: Fenomena Lucio I. Definisi Fenomena Lucio merupakan varian reaksi kusta yang jarang ditemukan, dengan gambaran klinis “necrotizing erythema”, pada pasien kusta lepromatosa yang belum mendapatkan terapi atau tidak menyelesaikan terapinya, khususnya pasien dengan Diffuse Lepromatouse Leprosy (DLL).1,2 Pada tahun 2008 ditemukan organisme yang serupa secara genetik dengan kuman kusta dan disebut sebagai M. lepromatosis, yang secara mikrobiologis sangat mirip dengan M. leprae.3 II. Kriteria Diagnostik Penegakan diagnosis fenomena Lucio dilakukan dengan mempertimbangkan beberapa hal berikut:4 1. Distribusi geografis pasien dengan fenomena Lucio umumnya di Meksiko, namun beberapa kasus dilaporkan juga di India 2. Terjadi pada pasien dengan kusta Lucio yang tidak diobati dalam waktu lama 3. Gambaran klinis klasik 4. Tidak ada gejala konstitusional 5. Gambran histopatologis spesifik 6. Kondisi membaik dengan dimulainya MDT. Klinis Awalnya berupa bercak eritematosa di kaki yang kemudian menjalar ke tungkai bawah, paha, tangan, batang tubuh dan kemudian wajah. Lesi berupa bercak eritematosa dalam berbagai bentuk, ukuran, yang terasa nyeri. Dalam 24 jam hingga 48 jam akan timbul infiltrasi, kemudian pada hari ketiga atau keempat, lesi akan menjadi lebih gelap dan tampak purpura diikuti nekrosis sentral berupa vesikel kecil. Akhirnya terbentuk eskar merah gelap dan akan lepas beberapa hari kemudian meninggalkan jaringan parut atrofik berwarna putih “pearl white”. Proses patologi ini terjadi selama 15 hari. Gejala biasanya muncul bersamaan dengan keluhan lainnya yaitu demam, menggigil, nyeri sendi, dan keadaan umum yang buruk.1,2,4 Diagnosis Banding Fenomena Lucio dapat didiagnosis banding dengan reaksi kusta tipe 2 dengan fenomena vaskulonekrotikan (ENL nekrotikan). Dermatologi Infeksi 95 Tabel 1. Diagnosis banding antara reaksi kusta tipe 1 dengan fenomena vaskulonekrotikans (ENL nekrotikan).4 Fenomena Lucio Reaksi tipe 2 dengan fenomena vaskulonekrotikan 1. Hanya terjadi pada kusta tipe 1. Terjadi pada kusta dengan lesi lepromatosa difus, tanpa riwayat plak dan nodular nodus 2. Terjadi pada pasien kusta yang 2. Lebih sering terjadi setelah bulan tidak/belum diobati pertama pengobatan MDT 3. Lesi berupa bercak eritematosa 3. Lesi berupa nekrosis luas dan berukuran 0,5 hingga 1 cm yang dalam dalam beberapa waktu menjadi ulserasi 4. Sensasi nyeri seperti terbakar 4. Nyeri iskemik 5. Biasanya tidak disertai demam 5. Disertai demam 6. Tidak melibatkan saraf 6. Dapat disertai neuritis 7. Vaskulitis leukositoklastik superfisial 7. Vaskulitis leukositoklastik dan nekrosis superfisial dan dalam, nekrosis dalam; berhubungan dengan ENL 8. Tidak respons dengan talidomid 8. Respons dengan talidomid 9. Resolusi lambat 9. Resolusi dalam 15 hari 10. Jaringan parut hipokrom berukuran 10. Jaringan parut hipertrofik besar kecil dengan tepi hiperkrom Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang untuk fenomena Lusio antara lain: 1. Pemeriksaan BTA1,2,4 2. Pemeriksaan histopatologi1,4,5 3. Pemeriksaan imunopatologi1,2,6 III. Penatalaksanaan Nonmedikamentosa Terapi suportif: 1. Memperbaiki keadaan umum 2. Mengatasi infeksi sekunder (bila ada) 3. Perbaikan gizi dan asupan cairan yang adekuat 4. Perawatan diri. Medikamentosa 1. Terapi kusta dengan MDT 1,2  Segera dimulai (bila pasien belum mendapatkan terapi kusta)  Tetap dilanjutkan (bila pasien sedang dalam terapi kusta  Tidak perlu diberikan lagi (bila pasien sudah selesai terapi (RFT)) 2. Selain itu, pemberian kortikosteroid dosis tinggi (mulai dari 1 mg/kgBB) juga perlu dimulai dan diturunkan secara perlahan dalam hitungan bulan.1,2 3. Talidomid dosis rendah menyebabkan kegagalan terapi pada fenomena Lucio, tetapi Kementerian Kesehatan Meksiko masih menganggap talidomid (dengan dosis tinggi dan waktu yang lama) sebagai terapi pilihan karena efek anti TNF-α yang dimiliki.5 Dermatologi Infeksi 96 IV. Edukasi Reaksi kusta tidak dapat diprediksi atau dicegah, tetapi terdapat berbagai langkah yang dapat dilakukan agar kecacatan tidak terjadi, yaitu diagnosis dan memberikan terapi reaksi kusta sedini mungkin. Langkah-langkah tersebut adalah:7 1. Membangun kerjasama yang baik dengan pelayanan kesehatan primer/perifer dengan melatih stafnya untuk dapat mengenali tanda dan gejala reaksi kusta secara dini, sehingga dapat merujuk pasien dengan kecurigaan reaksi kusta ke pelayanan kesehatan yang lebih tinggi untuk diagnosis dan ditatalaksana dengan baik. 2. Informasikan kepada pasien dan keluarga tentang pentingnya keteraturan pengobatan dan menyelesaikannya sesuai dengan waktu yang telah ditentukan. 3. Memberikan edukasi mengenai tanda dan gejala awal reaksi kusta serta neuritis. 4. Mengenal tanda dan gejala awal sugestif penyakit kusta. 5. Pasien dengan risiko tinggi mengalami reaksi kusta harus diperiksa secara berkala, minimal sebulan sekali. 6. Memulai terapi reaksi sedini mungkin. V. Prognosis Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanactionam VI. : bonam : dubia ad bonam hingga dubia ad malam : dubia ad bonam hingga dubia ad malam Kepustakaan 1. Jurado F, Rodrigues O, Novales J, Navarrete G, Rodrigues M. Lucio’s leprosy:a clinical and therapeutic challenge. Clin Dermatol. 2015;33:66-78. 2. Sehgal VN. Lucio’s phenomenon/erythema necroticans. Int J Dermatol. 2005;44:602-5. 3. Scollard DM. Infection with Mycobacterium lepromatosis, Editorial. American Society of Tropical Medcine and Hygiene. Tersedia di http://ajtmh.org/cgi/doi/10.4269/ajtmh.16-0473 4. Wisnu IM, Sjamsoe-Daili ES, Menaldi SL. Dalam:Menaldi SL SW, Bramono K, Indriatmi W, penyunting. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ke-7 Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2015.h.87-102. 5. Vargas-Ocampo F. Analysis of 6000 skin biopsies of the National Leprosy Control Program in Mexico. Int J Lepr. 2004;72:427-36. 6. Latapi, Chevez-Zamora A. The “spotted” leprosy of Lucio: an introduction to its clinical and histological study. Int J Lepr. 1948;16:421-30. 7. Kar HK, Sharma P. Management of leprosy reaction. In Kar HK, Kumar B. IAL. Textbook of leprosy. Edisi ke-1. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (PP) Ltd 2010.h.386-99. Dermatologi Infeksi 97 B.11 Kusta: Relaps I. Definisi Relaps adalah timbulnya tanda dan gejala kusta pada pasien yang telah menyelesaikan pengobatan yang adekuat, baik selama masa pengawasan maupun setelahnya. Pengobatan harus sesuai dengan ketentuan yang sudah ditetapkan dan dihentikan oleh petugas yang berwenang.1,2 Faktor Predisposisi Organisme persisters yang terdiri atas organisme dormant parsial atau permanen akan menjadi aktif kembali akibat pengobatan yang tidak adekuat. Pada pasien MB jumlahnya sekitar 10%.1-4 Faktor Presipitasi 1. Terapi inadekuat1,2 2. Terapi ireguler1,2 3. Monoterapi DDS1-3 4. BI awal tinggi1-3 5. Jumlah lesi kulit ˃5 dan mengenai 3 area tubuh1-3 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Anamnesis  Riwayat pengobatan MH sebelumnya: pernah mendapat terapi MDT dan dinyatakan telah RFT yang ditentukan oleh wasor atau dokter kusta yang berwenang.  Terdapat lesi baru dan atau gangguan sensibilitas baru dan atau perluasan gangguan yang sudah ada sebelumnya, dan atau pembesaran saraf baru.  Telaah hasil pemeriksaan laboratorium sebelumnya (slit skin smear, histopatologi, dan serologi). 2. Kriteria diagnosis MH relaps  Kriteria klinis (peningkatan ukuran dan perluasan lesi yang sudah ada, timbul lesi baru, timbul eritema dan infiltrasi kembali pada lesi yang sudah membaik, penebalan atau nyeri saraf).5,6  Kriteria bakteriologis: dua kali pemeriksaan BTA positif (selama periode pengobatan) pada pasien yang sebelumnya BTA negatif pada lokasi mana saja. Atau jika terdapat peningkatan BI 2+ atau lebih dibandingkan dengan pemeriksaan BI sebelumnya pada 2 lokasi, dan tetap positif pada pemeriksaan ulang. Hal ini dikatakan relaps apabila pasien sudah menyelesaikan terapi MDT sebelumnya (WHO).1,2  Kriteria terapeutik: untuk membedakan dengan RR, dapat dilakukan tindakan sebagai berikut: pasien diterapi dengan prednison (1 mg/kgBB). Jika RR, maka akan terdapat perbaikan klinis secara berangsur dalam 2 bulan. Jika tidak ada perbaikan gejala atau hanya sebagian membaik atau justru lebih bertambah, dapat dikatakan tersangka relaps. 1-3 Dermatologi Infeksi 98    Kriteria histopatologis: muncul kembali granuloma pada kasus PB dan meningkatnya infiltrasi makrofag disertai dengan ditemukannya basil solid serta peningkatan BI pada kasus MB.1 Kriteria serologis: pada kasus LL, pengukuran antibodi IgM PGL-1 merupakan indikator yang bagus untuk terjadinya relaps.1-4,7 Catatan: 3 kriteria pertama sudah cukup untuk menegakkan diagnosis relaps.5 Diagnosis Banding 1. Eritema nodosum leprosum. Sebagai diagnosis banding dari relaps bentuk papul dan nodul.1 2. Resistensi obat1-3 3. Reaktivasi1,2 4. Reinfeksi1-3 5. Reaksi reversal. Terkadang RR terjadi setelah RFT, biasanya dalam 2 tahun pertama setelah RFT.1 Reaksi tersebut biasanya terjadi pada pasien yang mengalami RR berulang sebelum dan selama pengobatan MDT. Kondisi ini dikenal sebagai late reversal reaction (LRR). Kondisi tersebut biasanya seringkali membingungkan dan harus dibedakan dengan relaps. 1,8 Pemeriksaan Penunjang 1. Bakteriologi1,4,8 2. Histopatologi1,4,8 3. Imunohistopatologi1,8 4. Serologis1 5. Inokulasi kaki mencit4 III. Penatalaksanaan Pengobatan relaps kusta sesuai dengan tipe kustanya. Pada kasus yang masih sensitif terhadap MDT WHO, relaps kusta PB diobati dengan regimen MDT PB WHO dan relaps kusta MB diobati dengan MDT MB WHO. Pada kusta PB yang relaps menjadi kusta MB diobati dengan MDT MB WHO, sedangkan kusta MB yang relaps menjadi kusta PB tetap diobati dengan MDT MB WHO. 7 IV. Edukasi Kekambuhan penyakit sangat jarang terjadi, tetapi apabila ada reaktivasi pada bercak kulit atau timbul bercak baru, hubungi fasilitas kesehatan setempat.9 V. Prognosis3 Pro ad vitam : bonam Pro ad fungsionam : dubia ad bonam sampai dubia ad malam Pro ad sanactionam : dubia ad bonam sampai dubia ad malam Relaps mungkin masih dapat terjadi dalam waktu yang sangat lama, hingga 13 tahun setelah RFT. Paket kedua MDT masih memberikan respon yang baik.9 Dermatologi Infeksi 99 VI. Kepustakaan 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Thappa DM, Kaimal S, Relapse in leprosy. Dalam Kar HK, Kumar B, penyunting. IAL Textbook of leprosy. Edisi ke-1. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (PP) Ltd; 2010.h.483-91. Ramu G. Clinical features and diagnosis of relapses in leprosy. Indian Journal of Leprosy. 1995;67(1):45-59. Pannikar V, Jesudasan K, Vijayakumaran P. Relapse or late reversal reation? International Journal of Leprosy. 1995;67(1):526-8. Desikan KV. Relapse, reactivation or reinfection? Indian Journal of Leprosy. 1995;67(1):3-11. Wisnu IM, Sjamsoe-Daili ES, Menaldi SL. Dalam: Menaldi SL SW, Bramono K, Indriatmi W, editor. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ke-7. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2015.h.87-102. World Health Organization. A Guide to Leprosy Control. Edisi ke-2. Geneva: WHO; 1988. Jacobson RR. Treatment of relapsed leprosy. Indian Journal of leprosy. 1995;67(1):99-102. Kar HK, Sharma P. Leprosy Reaction. Dalam: Kar HK, Kumar B, ediotr. IAL Textbook of Leprosy. Edisi ke-1. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publisher (PP) Ltd; 2010.h.269-89. National Leprosy Eradication Programme Directorate General of Health Services of Health Services Ministry of Health & Family Welfare Nirman Bhawan. Information Education Communication (IEC) and Counseling Training Manual for Medical Officers. New Delhi; 2009.h.119-24. Dermatologi Infeksi 100 B.12 Malassezia Folikulitis I. Definisi Merupakan radang pada folikel pilosebasea yang disebabkan oleh genus Malassezia.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Lesi biasanya terdapat di dada, punggung, leher, dan lengan, berupa papul eritematosa atau pustul perifolikular berukuran 2-3 mm. Gatal lebih sering dijumpai dibandingkan pada pitiriasis versikolor. Penyakit ini kadang dijumpai bersamaan dengan akne vulgaris yang rekalsitran, dermatitis seboroik dan pitiriasis versikolor.1 2. Faktor predisposisi antara lain: diabetes melitus, penggunaan glukokortikoid, antibiotik, obat imunosupresif, kehamilan, keganasan (leukemia, penyakit Hodgkin), transplantasi organ (ginjal, jantung, sumsum tulang), AIDS, serta sindrom Down.1 Diagnosis Banding1-2 1. Akne korporis 2. Erupsi akneiformis 3. Folikulitis kandida 4. Folikulitis bakterial 5. Insect bites 6. Miliaria 7. Dermatitis kontak Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan langsung dengan memakai larutan KOH 20%. Spesimen berasal dari bagian dalam isi pustul, papul atau papul komedo yang diambil menggunakan ekstraksi komedo.1-2 Hasil positif apabila didapatkan hasil +3 atau +4 berdasarkan grading jumlah spora per lapangan pandang besar mikroskop.3 (D,5) Grading spora:3 +1: 1-2 spora tersebar, tidak berkelompok +2: 2-6 spora dalam kelompok atau 3-12 spora tersebar +3: 7-12 spora dalam kelompok atau 13-20 spora tersebar +4: >12 spora dalam kelompok atau >20 spora tersebar 2. Pada pemeriksaan histopatologis ditemukan ostium folikel melebar dan bercampur dengan materi keratin. Dapat terjadi ruptur dinding folikel sehingga terlihat respons radang campuran dan sel datia benda asing.1-2 (D,5) Dermatologi Infeksi 101 III. Penatalaksanaan Terdapat beberapa obat yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Terapi topikal Diberikan sebagai terapi rumatan atau tambahan bagi terapi sistemik.4,5  Sampo ketokonazol 2% 2 kali/minggu selama 2-4 minggu5 (B,5), atau  Sampo selenium sulfida 2,5% sekali/hari selama 3 hari. Dosis rumatan sekali/minggu.5,6 (B,2) 2. Terapi sistemik  Itrakonazol 200 mg/hari selama 2-3 minggu5,7 (A,1), atau 5,8  Flukonazol 150 mg/minggu selama 2-4 minggu (B,4), atau 4,9  Ketokonazol 200 mg/hari selama 2-4 minggu (B,1), atau IV. Edukasi 1. Menghindari keringat berlebih10,11 (D,5) 2. Menjaga kulit tetap kering10,11 (D,5) 3. Melakukan konseling mengenai cara menghindari faktor pencetus10,11 (D,5) 4. Menghentikan pengobatan antibiotik dan kortikosteroid yang digunakan dalam jangka waktu lama10,11 (D,5) V. Prognosis Prognosis secara umum baik dengan pengobatan. Relaps dapat terjadi dan paling sering setelah pengobatan dihentikan.1 Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : bonam Quo ad sanactionam : dubia VI. Kepustakaan 1. Pfaller MA, Diekema DJ, Merz WG. Infections caused by non-Candida, non-Cryptococcus yeasts. Dalam: Anaisse EJ, McGinnis MR, Pfaller MA, editor. Clinical Mycology; edisi ke-2. New York: Churchill Livingstone Elsevier; 2009.h.251-70. 2. Janik MP, Heffernan MP. Martin. Yeast infections: Candidiasis and Tinea (Pytiriasis) Versikolor. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Dermatology in general medicine; edisi ke-7. New York: McGraw Hill; 2008.h.1822-30. 3. Jacinto-Jamora S, Tamesis J, Katigbak ML. Pytirosporum folliculitis in the Philippines: diagnosis, prevalence and management. Journal American Academic of Dermatology.1991;24:693-6. 4. Hu SW, Bigby M. Pityriasis Versicolor. Arch Dermatol. 2010; 146(10): 1132-40. 5. Hald M, Arendrup MC, Svejgaard EL, Lindskov R, Foged EK, Saunte DM. Evidence-based Danish guidelines for the treatment of Malassezia-related skin diseases. Acta dermatovenereologica. 2015 Jan 15;95(1):12-9. 6. Back O, Faegermann J, Horhqvist R. Pityrosporum folliculitis: A common disease of the young and middle-aged.J AM Dermatol. 1985;12:56-61. 7. Parsad D, Saini r, Negi KS. Short-term treatment of Pityrosporum folliculitis: a double blind placebo-controlled study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 1998;11:188–190. 8. Rhie S, Turcios R, Buckley H, Suh B. Clinial features and treatment of Malassezia folliculitis with fluconazole in orthotopic heart transplant patients. J Heart Lung Transplant. 2000;19: 2159. 9. Razek MA, Fadaly G, Raheim MA, Al-Morsy F. Pityrosporum {Malassezia) folliculitis in Saudi Arabia diagnosis and therapeutic trials. Clinical and Experimental Dermatology. 1995; 20:406-9. 10. Rubenstein RM, Malerich SA. Malassezia (Pityrosporum) folliculitis. J Clin Aesthet Dermatol. Dermatologi Infeksi 102 2014;7(3):37-41 11. Durdu M, Guran M, Ilkit M. Epidemiological characteristics of Malassezia folliculitis and use of the May-Grunwald-Giemsa stain to diagnose the infection. Diagnostic Microbiology and Infectious Disease. 2013;76:450-7. VII. Bagan Alur Pasien dengan gambaran klinis Malassezia folikulitis Tidak Ya Malassezia Folikulitis Diagnosis banding lainnya Medikamentosa     Dermatologi Infeksi Ketokonazol 200 mg/hari selama 4 minggu Flukonazol 150 mg/minggu selama 2-4 minggu Itrakonazol 200 mg/hari selama 2 minggu Edukasi 103 B.13 Mikosis Profunda I. Definisi Mikosis profunda melingkupi 2 kelompok yaitu mikosis sistemik dan mikosis subkutaneus. Mikosis subkutaneus merupakan kelompok heterogen infeksi jamur yang masuk ke dalam dermis atau subkutan melalui trauma penetrasi.1 Infeksi berkembang perlahan, umumnya tidak nyeri, sesuai dengan pertumbuhan agen penyebabnya dan beradaptasi dengan lingkungan jaringan penjamunya. Berikut dibahas: misetoma (eumisetoma, aktinomisetoma), sporotrikosis, kromomikosis, dan zigomikosis subkutan. 1. Sporotrikosis (ICD10: B42) Sporotrikosis adalah infeksi jamur kronis yang disebabkan oleh Sporotrichium schenkii.1 Klasifikasi: tipe limfangitis kronis (lymphocutaneous sporotrichosis) (tersering), tipe kutaneus menetap (fixed cutaneous sporotrichosis), dan tipe diseminata (disseminated sporotrichosis)2 2. Kromoblastomikosis/Kromomikosis (ICD10: B43) Adalah penyakit jamur kronis invasif pada kulit dan jaringan subkutan yang disebabkan oleh jamur berpigmen (dermatiaceae) yang membentuk sel muriform (badan sklerotik).1 3. Misetoma (Eumisetoma ICD10: B47.0, Aktinomisetoma ICD10: B47.1) Misetoma adalah penyakit infeksi jamur kronik supuratif jaringan subkutan, khas ditandai dengan tumefaksi, abses, sinus, fistul dan granul. Penyebab dapat jamur (eumisetoma) atau oleh Actinomycetes (aktinomisetoma). 4. Zigomikosis subkutan/Basidiobolomikosis/Entomophtoromycosis (ICD10: 46.8) Penyakit infeksi jamur yang ditandai oleh nodus subkutan padat yang kronis. Penyebab tersering adalah Basidiobolus ranarum.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Sporotrikosis: diawali nodus dermis yang pecah menjadi ulkus. Pada bentuk limfokutan terjadi pembesaran kelenjar getah bening, kulit dan jaringan subkutis di atas nodus sering melunak dan pecah membentuk ulkus indolen mengikuti garis aliran limfa.1 Pada bentuk kutaneus menetap terbentuk plak eritematosa yang tidak nyeri. Plak dapat menjadi verukosa dan mengalami ulserasi. Dapat memiliki lesi satelit.1,2 2. Kromoblastomikosis: pada tempat inokulasi timbul nodus verukosus kutan yang perlahan membentuk vegetasi papiloma besar. Dapat pula lesi menyerupai plak dengan tengah yang atrofik. Tempat predileksi: tungkai, kaki, lengan dan tubuh bagian atas.1,3 3. Misetoma: pada lokasi inokulasi (umumnya ekstremitas) terbentuk papul dan nodus yang tidak nyeri. Selanjutnya terjadi pembengkakan, abses, sinus, dan fistel multipel, serta keluar granul. Warna granul membantu dugaan penyebab yakni granul hitam pada eumisetoma, granul merah dan kuning pada aktinomisetoma, serta warna lain dapat oleh keduanya. Lesi lanjut terdapat gambaran parut. Dapat mengenai tulang. Predileksi di kaki, tungkai dan Dermatologi Infeksi 104 tangan.1 4. Zigomikosis subkutan: nodus subkutan yang membesar dan tidak nyeri, teraba keras seperti kayu, kadang gatal. Dapat terjadi deformitas berat di hidung bibir dan pipi.1 Diagnosis Banding 1. Misetoma: tuberkulosis kutis, infeksi bakteri (botriomikosis), osteomielitis kronik, aktinomikosis1 2. Sporotrikosis: infeksi mycobacterium atipik, leismaniasis, nokardiasis1,2 3. Kromoblastomikosis: veruka vulgaris, tuberkulosis kutis verukosa, chronic tropical lymphedema, blastomikosis, karsinoma sel skuamosa1,3 Pemeriksaan Penunjang Sediaan langsung: 1. Misetoma: pada sediaan KOH granul berwarna, tampak filamen halus (aktinomisetoma) atau lebar (eumisetoma).1 (D,5) 2. Kromoblastomikosis: pada sediaan KOH kerokan kulit, dapat ditemui sel muriform (badan/sel sklerotik berpigmen).1,3 (D,5) Perlu konfirmasi dengan: 1. Pemeriksaan histopatologis1 Tampak granuloma tanpa perkijuan dan ada eosinofil. (D,5) 2. Kultur untuk memastikan spesies penyebab1,4 (D,5) Dilakukan dengan 3 kultur yaitu Sabouraud dextrose agar (SDA), SDA + antibiotik dan SDA + antibiotik + sikloheksimid. Pemeriksaan tambahan: 1. Foto rontgen (pada kasus tertentu) (D,5) 2. Pemeriksaan darah lengkap: tes fungsi hati, tes fungsi ginjal (D,5) III. Penatalaksanaan Terdapat beberapa obat yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Sporotrikosis  Itrakonazol 200 mg/hari diberikan sampai 2-4 minggu setelah lesi sembuh, biasanya selama total 3-6 bulan.5,6 (A,2)  Terbinafin 2x500 mg diberikan sampai 2-4 minggu setelah lesi sembuh.5,7 (A,2)  Solusio kalium iodida jenuh (KI) 3x5 tetes/hari dinaikkan perlahan sampai terjadi gejala toksik mual, muntah, hipersalivasi dan lakrimasi, kemudian diturunkan dan dipertahankan pada dosis sebelum terjadi gejala toksik.5,8,9 Dapat berupa tablet Jodkali 200 mg/tablet, dosis 30 mg/kgBB/hari (C,2)  Flukonazol 400-800 mg/hari dapat digunakan pada pasien yang tidak dapat mentoleransi obat lain.5,10,11 (C,2) 2. Kromomikosis: penyembuhan sulit dan sering kambuh. Obat pilihan:  Kombinasi itrakonazol 200-400 mg/hari dan terbinafin 500-1000 mg/hari Dermatologi Infeksi 105   selama minimal 6-12 bulan tergantung keparahan penyakit, pada lesi luas terapi lebih lama12,13 (C,4) Terbinafin 500 mg/hari selama 6-12 bulan14,15 (C,2) Lesi kecil dapat bedah eksisi. Lesi tahap lanjut dapat berakhir pada amputasi.12 Alternatif: kombinasi itrakonazol dengan bedah beku, pemanasan topikal. 12 Untuk tindakan pre operasi diberikan itrakonazol 400 mg/hari dan terbinafin 500-1000 mg/hari selama 4-12 minggu, diteruskan selama 6-9 bulan pasca operasi untuk mencegah relaps dan diseminata.14 3. Aktinomisetoma Uncomplicated aktinomisetoma Obat pilihan:  Rifampisin 600 mg/hari (10 mg/kgBB/hari) dan kotrimoksazol 2x2 tablet (2x1 tablet forte)16 (C,2)  Streptomisin sulfat 14 mg/kgBB/hari (atau 1 gram/hari) IM 1 bulan kemudian tiap 2 hari sekali, dikombinasi dengan kotrimokasozol yang terdiri atas: 23-40 mg/kgBB/hari sulfametoksazol + 4,6-8 mg/kgBB/hari trimetoprim.16 (C,2) Alternatif:  Kombinasi streptomisin dengan dapson 100 mg/hari, atau rifampisin 4,3 mg/kgBB/hari, atau sulfadoksin-pirimetamin 500 mg 2 kali/minggu16 (C,2)  Amikasin 15 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis setiap 12 jam selama 3 minggu dan kotrimoksazol 8/40 mg/kgBB/hari selama 5 minggu (1 siklus). Siklus diulang hingga penyembuhan.17,18 (C,2) Complicated aktinomisetoma: tidak respon dengan terapi standar, adanya keterlibatan tulang, lokasi lesi tertentu (kepala, leher, thoraks dan abomen), dan kasus diseminata.  Welsh regimen: amikasin 15 mg/kgBB/hari dibagi dua dosis setiap 12 jam selama 3 minggu dan kotrimoksazol 8/40 mg/kgBB/hari selama 5 minggu (1 siklus). Siklus diulang hingga penyembuhan (5-20 minggu atau 1-4 siklus).17,18 (C,2)  Sebelum, selama, dan setelah pengobatan perlu dilakukan pemeriksaan audiometri dan RFT (kreatinin) sebelum pemberian selanjutnya. 4. Eumisetoma: sulit, lama (bulan s/d tahun) dan hasil bervariasi bergantung penyebab. Obat pilihan: kombinasi terapi bedah dengan obat antijamur.  Ketokonazol 400-800 mg/hari atau itrakonazol 400 mg/hari dalam waktu panjang bervariasi antara beberapa bulan-tahun dengan rata-rata terapi 12 bulan tergantung keparahan penyakit.18,19 (C,2)  Terbinafin 2x500 mg/hari selama 24-48 minggu.20 (B,2)  Kombinasi terbinafin 500 mg/hari dan itrakonazol 400 mg/hari.18-20 (B,2)  Sebelum pembedahan: kombinasi terbinafin 500 mg/hari dan itrakonazol 400 mg/hari selama 1-3 bulan untuk mencegah diseminata.18 (B,2) Dermatologi Infeksi 106  Setelah pembedahan: melanjutkan terapi kombinasi terbinafin dan itrakonazol tersebut selama 3-6 bulan untuk mencegah kekambuhan dan relaps.18 (B,2) 5. Zigomikosis subkutan Debrideman bedah dengan antifungal sistemik.21 Obat pilihan:  Ketokonazol 400 mg/hari (10 mg/kgBB/hari)1 (D,5)  Amphotericin B deoxycholate 1-1,5 mg/kgBB/hari atau liposomal amphoterisin B 5-7 mg/kgBB/hari21-23 (D,5)  Itrakonazol 200 mg/hari selama 3 bulan1,22 (D,5) atau solusio kalium iodida jenuh/tablet Jodkali (Potasium iodida) 200 mg/tablet dengan dosis 30 mg/kgBB/hari1 (D,5)  Posakonazol** 800 mg/hari.22-24 (C,2) Catatan: Perhatikan semua kontaindikasi dan kemungkinan efek samping akibat obat antijamur sistemik maupun topikal. Kriteria sembuh: sembuh klinis dan laboratoris. IV. Edukasi4 (D,5) 1. Menjaga higiene 2. Durasi pengobatan lama dan harus berobat teratur 3. Menggunakan alat pelindung diri saat kontak dengan sumber potensial infeksi seperti duri dan hewan V. Prognosis Prognosis tergantung jenis mikosis profunda.1 Sporotrikosis umumnya memberikan respon baik dengan pengobatan dan jarang mengancam nyawa kecuali pada meningitis sporotrikosis dan sporotrikosis diseminata pada pasien imunokompromais.2,5 Quo ad vitam : dubia ad bonam Quo ad sanactionam : dubia ad bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam Kromoblastomikosis merupakan mikosis kronik yang resisten pada banyak pengobatan dan cenderung relaps.25 Quo ad vitam : dubia ad bonam Quo ad sanactionam : dubia ad malam Quo ad functionam : dubia ad bonam Misetoma umumnya memberikan respon dengan pengobatan. Namun apabila telah masuk pada fase lanjut maka dapat terjadi infeksi bakteri sekunder hingga terjadi sepsis yang dapat membahayakan nyawa. Misetoma yang tidak diobati dapat menyebabkan destruksi tungkai hingga amputasi. Pengobatan dini dan durasi pengobatan merupakan faktor prognostik yang penting. 1,26 Dermatologi Infeksi 107 Quo ad vitam Quo ad sanactionam Quo ad functionam : dubia ad bonam : dubia ad bonam : dubia ad bonam Zigomikosis subkutan memiliki prognosis yang lebih baik daripada bentuk zigomikosis yang lain. Roden dkk27,28 melaporkan mortalitas zigomikosis kutan adalah 10% pada infeksi lokal, 26% pada zigomikosis kutan dengan ekstensi luas dan 94% pada zigomikosis diseminata. Quo ad vitam : dubia ad bonam Quo ad sanactionam : dubia ad bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam VI. Kepustakaan 1. Wolff K, Goldsmith LA, Freedberg IM, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill; 2012;h2312. 2. Vásquez-del-Mercado E, Arenas R, Padilla-Desgarenes C. Sporotrichosis. Clin Dermatol. 2012 Jul;30(4):437-43. 3. Queiroz Telles F. Chromoblastomycosis: A Neglected Tropical Disease. Rev Inst Med Trop Sao Paulo. Sep 2015;57(19):46-50. 4. Barros MB, de Almeida Paes R, Schubach AO. Sporothrix schenckii and Sporotrichosis. Clin Microbiol Rev. 2011 Oct;24(4):633-54 5. Kauffman CA, Bustamante B, Chapman SW, Pappas PG. Clinical practice guidelines for the management of sporotrichosis: 2007 update by the Infectious Diseases Society of America. Clinical Infectious Diseases. 2007 Nov 15;45(10):1255-65. 6. Song Y, Zhong SX, Yao L, Cai Q, Zhou JF, Liu YY, et al. Efficacy and safety of itraconazole pulses vs continous regimen in cutaneous sporotrichosis. JEADV. 2011;25:302-5. 7. Chapman SW, Pappas P, Kauffman C, et al. Comparative evaluation of the efficacy and safety of two doses of terbinafine (500 and 1000mg day-1) in the treatment of cutaneous or lymphocutaneous sporotrichosis. Mycoses. 2004;47:62–8. 8. Sandhu K, Gupta S. Potassium iodide remains the most effective therapy for cutaneous sporotrichosis. Journal of Dermatology Treatment. 2003;14;200-2. 9. Macedo PM, Lopes-Bezerna LM, Bernandes-Engemann AR, Orofino-Costa R. New pasology of potassium iodide for the treatment of cutaneous sporotrichosis: study of efficacy and safety in 102 patients. JEADV.2014;1-6. 10. Diaz M, Negroni R, Montero-Gei F, et al. A Pan-American 5-year study of fluconazole therapy for deep mycoses in the immunocompetent host. Pan-American Study Group. Clin Infect Dis. 1992;14(Suppl 1):68–76. 11. Kauffman CA, Pappas PG, McKinsey DS, et al. Treatment of lymphocutaneous and visceral sporotrichosis with fluconazole. Clin Infect Dis. 1996;22:46–50. 12. La Hoz RM, Baddley JW. Subcutaneous fungal infections. Current infectious disease reports. 2012 Oct 1;14(5):530-9. 13. Gupta AK, Taborda PR, Sanzovo AD. Alternate week and combination itraconazole and terbinafine therapy for chromoblastomycosis caused by Fonsecaea pedrosoi in Brazil. Medical Mycology. 2012;40:529-34. 14. Torres-Guerrero E, Isa-Isa R, Isa M, Arenas R. Chromoblastomycosis. Clinics in Dermatology. 2012;30(4):403-408. 15. Xibao Z, Changxing L, Quan L, Yuqing H. Treatment of chromoblastomycosis with terbinafine: A report of four cases. Journal of Dermatological Treatment. 2005;16:121-4. 16. Welsh O, Vera-Cabrera L, Welsh E, Salinas MC. Actinomycetoma and advances in its treatment. Clinics in Dermatology. 2012;30(4):372-381. 17. Fahal AH, Elkhawad AO. Managing mycetoma: guidelines for best practice. Expert Review of Dermatology. 2013 Jun 1;8(3):301-7. 18. Suyoso S, Bramono K, Ervianty E, Astari L. Subcutaneous mycoses: Indonesia experience. Proceeding of the 6th Asia Pacific Society for Medical Mycology (APSMM) Congress. Bali, Indonesia. 20-23 December 2016. Dermatologi Infeksi 108 19. Fahal AH, Rahman IA, El Hassan AM, Rahman ME, Zijlstra EE. The safety and efficacy of itraconazole for the treatment of patients with eumycetoma due to Madurella mycetomatis. Trans. R. Soc. Trop. Med. Hyg. 2011; 105(3),127–132. 20. N’Diaye B, Dieng MT, Perez A, Stockmeyer M, Bakshi R. Clinical efficacy and safety of oral terbinafine in fungal mycetoma. International Journal of Dermatology. 2006;45:154-7. 21. Skiada A, Petriklos G. Cutaneous zygomycosis. Clin Microbiol Infect. 2009;15(5):41-45. 22. Spellberg B, Edwards J, Ibrahim A. Novel perspective on mucormycosis: pathophysiology, presentation, and management. Clinical Microbiology Reviews. 2005; 18(3): 556-69. 23. Ibrahim AS, Gebremariam T, Husseiny MI, Stevens DA, Fu Y, Edwards JE, et al. Comparisons of lipid amphotericin B preparations in treating murine zygomycosis. Antimicrobial Agents and Chemotherapy. 2008;52(4):1573-76. 24. Greenberg RN, Mullane K, van Burik JAH, Raad I, Abzug MJ, Anstead G, et al. Posaconazole as salvage therapy for zygomycosis. Antimicrobial agents and chemotherapy. 2006; 50(1): 12633. 25. Queiroz-Telles F, de Hoog S, Santos DWCL, Salgado CG, Vicente VA, Bonifaz A, et al. Chromoblastomycosis. Clinical Microbiology Reviews. 2017;30(1):233-76. 26. Nenoff P, van de Sande WWJ, Fahal AH, Reinel D, Schofer H. Eumycetoma and actinomycetoma – an update on causative agents, epidemiology, pathogenesis, diagnostics and therapy. JEADV. 2015:1-15. 27. Skiada A, Rigopoulos D, Larios G, Petrikkos G, Katsambas A. Global Epidemiology of Cutaneous Zygomycosis. 2012;30:628-32. 28. Roden M, Zaoutis T, Buchanan W, et al. Epidemiology and outcome of zygomycosis: a report of 929 reported cases. Clin Infect Dis. 2005;41:634-53. Dermatologi Infeksi 109 VII. Bagan Alur Lesi kulit yang dicurigai Sporotrikosis Anamnesis: 1. Sering terjadi pada tukang kebun, petani, buruh lapangan 2. Riwayat pajanan tanah atau tumbuhan misalnya mawar, rumput Klinis: Nodus multipel yang munculdari distal ke proksimal sepanjang limfe, selanjutnya membentuk ulkus-ulkus kecil tidak nyeri, pada ekstremitas atas dan bawah, dan wajah pada anak-anak. Atau nodus tunggal yang menjadi ulkus menetap tanpa nyeri Diagnosis Banding Sporotrikosis Pemeriksaan penunjang: Isolasi jamur dari kultur eksudat Biopsi kulit Pemeriksaan lain untuk menyingkirkan diagnosis banding Sesuai Sporotrikosis Itrakonazol/terbinafin Solusio Kalium Iodida jenuh atau Tablet Jodkali Edukasi Dermatologi Infeksi 110 Lesi kulit dicurigai sebagai Kromoblastomikosis Anamnesis: 1. Sering terjadi pada penduduk daerah pedesaan (petani, pemotong kayu, pemotong karet) 2. Sering terjadi pada usia 35 – 40 tahun Klinis: Satu atau lebih nodul pada daerah trauma membentuk plak eritematous batas tegas. Lesi berkembang papilomatosa atau verukosa ireguler.Sering disertai ulserasi.Infeksi dapat menyebar secara limfatik atau hematogen. Diagnosis banding Kromoblastomikosis Pemeriksaan penunjang: KOH dari krusta, eksudat Kultur untuk isolasi jamur pada medium Sabouraud Biopsi (dan kultur untuk diagnosis banding tuberkulosis kutis) Sesuai Kromoblastomikosis Terbinafin Kombinasi terbinafin dan itrakonazol Bedah Dermatologi Infeksi 111 Lesi kulit dicurigai sebagai Misetoma Anamnesis: 1. Riwayat trauma 2. Peninggian lesi, pembentukan nodul, abses, fistula, drainage grain 3. Warna dan ukuran granul Pemeriksaan: 1. Pemeriksaan granul dengan KOH 10-20% 2. Histopatologi 3. Kultur isolasi dan identifikasi agen 4. Foto rontgen, untuk deseksilesi tulang dan perubahan jaringan lunak Aktinomisetoma Eumisetoma Antibiotik yang sesuai Antijamur yang sesuai Edukasi Dermatologi Infeksi Edukasi 112 Lesi kulit dicurigai Zigomikosis Subkutis Anamnesis: 1. Dapat terjadi melalui trauma seperti tusukan duri, kayu, tanaman dan sampah. 2. Dapat terjadi pada anak-anak (penyebabnya adalah Basidiobolus ranarum) dan dewasa (Conidiobolus coronatus) Klinis: Nodul subkutan yang membesar dan tidak nyeri, teraba keras seperti kayu, kadang gatal. Dapat terjadi deformitas berat pada hidung, bibir dan pipi Diagnosis banding Zigomikosis subkutan Pemeriksaan penunjang: 1. Kultur untuk isolasi jamur pada medium Sabouraud 2. Biopsi Zigomikosis subkutan Ketokonazol Itrakonazol Solusio Kalium Iodida jenuh atau tablet Jodkali Amphotericin B Posakonazol Dermatologi Infeksi 113 B.14 Moluskum Kontangiosum (B08.1) I. Definisi Moluskum kontagiosum (MK) adalah penyakit infeksi kulit yang disebabkan oleh Poxvirus.1-5 II. Kriteria Diagnostik Klinis1,2,6 1. Terutama menyerang anak usia sekolah, dewasa muda yang aktif secara seksual, dan pasien imunokompromais. 2. Tidak ada keluhan subyektif. 3. Kelainan kulit berupa papul khas berbentuk kubah, di tengahnya terdapat lekukan (delle). Jika dipijat akan tampak keluar massa berwarna putih seperti nasi yang merupakan badan moluskum. Kadang berukuran lentikular dan berwarna putih seperti lilin. 4. Dapat terjadi infeksi sekunder sehingga timbul supurasi. 5. Lokasi: wajah, badan, dan ekstremitas Diagnosis Banding Veruka, granuloma piogenik, melanoma amelanotik, karsinoma sel basal, varisela, epitelioma, papiloma, xantoma. Pada pasien imunokompromais perlu dipikirkan infeksi jamur yaitu kriptokokosis, histoplasmosis, dan penisiliosis. 1,2,4 Pemeriksaan Penunjang1,2,4 1. Biasanya tidak diperlukan. 2. Pada dermoskopi tampak gambaran orifisium dengan gambaran pembuluh darah crown, punctiform, radial, dan flower pattern. 7 3. Pemeriksaan Giemsa terhadap bahan massa putih dari bagian tengah papul menunjukkan badan inklusi moluskum di dalam sitoplasma. 4. Pemeriksaan histopatologik dilakukan apabila gambaran lesi tidak khas MK. Tampak gambaran epidermis hipertrofi dan hiperplasia. Di atas lapisan sel basal didapatkan sel membesar yang mengandung partikel virus disebut badan moluskum atau Henderson-Paterson bodies. III. Penatalaksanaan Non medikamentosa Jaga higiene kulit dengan mandi 2 kali sehari menggunakan sabun.3,6 Medikamentosa Prinsip: mengeluarkan badan moluskum.3,6 Terdapat beberapa obat/tindakan yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Tindakan:  Bedah kuretase/enukleasi8,9(A,1) Setelah tindakan diberikan antibiotik topikal.  Tindakan bedah beku/nitrogen cair.10 (B,1) Dermatologi Infeksi 114 2. Terapi topikal:  Kantaridin** (0,7% atau 0,9%) dioleskan pada lesi dan dibiarkan selama 3-4 jam, setelah itu dicuci. Setelah itu diberikan salep antibiotik untuk mencegah infeksi sekunder. Dapat dilakukan sebulan sekali hinggga tidak ada lesi lagi8,11 (B,1)  Podofilin (10%-25% dalam bentuk resin) atau (0,3% atau 0,5% dalam bentuk krim). Dioleskan pada tiap lesi 2 kali sehari selama 3 hari berturutturut, jika lesi masih persisten hingga hari ke-7, terapi yang sama dilanjutkan selama 3 minggu8,12 (A,1) 8,13  Pasta perak nitrat** 40% (C,4)  Kalium hidroksida 10% 2 kali/hari selama 30 hari atau sampai terjadi inflamasi dan ulserasi di permukaan papul14,15(A,1) 8,16  Gel asam salisilat 12% (A,1) 17  Krim adapalen 1% selama 1 bulan (C,4)  Pulsed dye laser: untuk MK rekalsitran, tiap lesi menggunakan sinar laser 585 nm single shot (3 mm, 300 ms, 8,0 J/cm2)8,18 (C,4) 8,19  Benzoil peroksida 10% dioleskan 2 kali sehari selama 4 minggu (A,1) 8, 20  Solusio povidon iodine 10% dan plester asam salisilat 50% (C,4) 3. Terapi sistemik: Terapi sistemik hanya diberikan untuk pasien imunokompromais yaitu interferon-α sub kutan.8,21 (C,4) IV. Edukasi1-4,7 1. Menghindari kontak langsung. 2. Pengobatan memakan waktu lama, diperlukan ketekunan dan kesabaran. V. Prognosis1-4 Pada pasien imunokompeten dapat swasirna dalam 6-9 bulan tanpa meninggalkan parut, kecuali jika mengalami infeksi.7 Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : bonam Quo ad sanactionam : bonam VI. Kepustakaan 1. Lee R. Schwartz RA. Pediatric molluscum contagiosum: Reflections on the last challenging pox virus infection. Part 1. Cutis. 2010;86:230-6. 2. Lee R. Schwartz RA. Pediatric molluscum contagiosum: Reflections on the last challenging pox virus infection. Part 2. Cutis. 2010;86:287-92. 3. Nguyen HP, Tyring SK. An update on the clinical management of cutaneous molluscum contagiosum. Skin Therapy Lett 2014; 19: 5-8. 4. Olsen JR, Gallacher J, Piguet V, Francis NA. Epidemiology of molluscum contagiosum in children: A systematic review. Fam Pract. 2014;31:130-6. 5. Chen X, Anstey AV, Bugert JJ. Molluscum contagiosum virus infection. Lancet Infect Dis. 2013;13:877-88. 6. Nguyen HP, Franz E, Stiegel KR, Hsu S, Tyring SK. Treatment of molluscum contagiosum in adult, pediatric, and immunodeficient populations. J Cutan Med Surg. 2014;18:1-8. 7. Ianhez M, Cestari SCP, Ekonihara MY, Seize MBPM. Dermoscopy pattern of molluscum contagiosum: a study of 211 lesions confirmed by histopathology. Ann Bras Dermatol. 2011; Dermatologi Infeksi 115 86(1):74-9 8. Burris KI, van Zuuren EJ, Ehrlich A. Molluscum contagiousum. Dynamed. Terakhir diperbaharui Agustus 2015. Tersedia di: http://web.ebscohost.com 9. Hanna D, Hatami A, Powell J, Marcoux D, Maari C, Savard P. A prospective randomized trial comparing the efficacy and adverse effects of four recognized treatments of molluscum contagiosum in children. Pediatr Dermatol. 2006;23(6):574-9. 10.Handjani F, Behazin E, Sadati MS. Comparison of 10% potassium hydroxide solution versus cryotherapy in the treatment of molluscum contagiosum: an open randomized clinical trial. J Dermatolog Treat. 2014;25(3):249-50 11.Dosal JC, Stewart PW, Lin JA, Williams CS, Morrell. Cantharidin for the Treatment of Molluscum Contagiosum: A Prospective, Double-Blinded, Placebo-Controlled Trial. Pediatr Dermatol. 2014;31(4):440-9. 12. Syed TA, Lundin S, Ahmad M. Topical 0.3% and 0.5% podophyllotoxin cream for selftreatment of molluscum contagiosum in males. A placebo-controlled, double-blind study. Dermatology. 1994;189(1):65-8. 13. Niizeki K, Hashimoto K. Treatment of molluscum contagiousum with silver nitrate paste. Pediatr Dermatol. 1999;6(5):395-7 14.Sumantri RA, Menaldi SL, Suriadiredja ASD. Perbandingan efektivitas terapi topikal antara larutan kalium hidroksida 10% dengan larutan kantaridin 0,7% pada pasien moluskum kontagiosum anak di RSCM. Tesis Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2012. 15. Short KA, Fuller LC, Higgins EM. Double-blind, randomized, placebo-controlled trial of the use of topical 10% potassium hydroxide solution in the treatment of molluscum contagiosum. Pediatr Dermatol. 2006; 23(3):279-81. 16. Leslie KS, Dootson G, Sterling JC. Topical salicylic acid gel as a treatment for molluscum contagiosum in children. J Dermatolog Treat. 2005;16(5-6):336-40. 17. Scheinfeld N. Treatment of molluscum contagiosum: a brief review and discussion of a case successfully treated with adapelene. Dermatol Online J. 2007 Jul 13;13(3):15. 18.Omi T, Kawana S. Recalcitrant molluscum contagiosum successfully treated with the pulsed dye laser. Laser ther. 2013;22(1):51-4. 19.van der Wouden JC, van der Sande R, van Suijlekom-Smit LW, Berger M, Butler CC, Koning S. Interventions for cutaneous molluscum contagiosum. Cochrane Database Syst Rev. 2009 Oct 7;(4):CD004767. doi: 10.1002/14651858.CD004767.pub3. 20.Ohkuma M. Molluscum contagiosum treated with iodine solution and salicylic acid plaster. Int J Dermatol. 1990;29(6):443-5. 21. Kilic SS, Kilicbay F. Interferon-alpha treatment of molluscum contagiosum in a patient with hyperimmunoglobulin E syndrome. Pediatrics. 2006;117(6):e1253-1255. Dermatologi Infeksi 116 VII. Bagan Alur Papul sewarna kulit berbentuk kubah Delle Ada MK Tata laksana:  Kuretase  Bedah beku  Kantaridin 0,7-0,9%  Podofilin 10-25%  KOH 10%  Asam salisilat 12%  Adapalene 1%  Benzoil peroksida 10% Dermatologi Infeksi Meragukan    Tidak Ada Dermoskopi Pemeriksaan Giemsa Pemeriksaan histopatologi Hasil karakteristik MK Tidak karakteristik MK Diagnosis banding:  Veruka  Granuloma piogenik  Melanoma amelarotik  Xantoma  Kriptikokosi  Histoplasmosis  Penisiliosis 117 B.15 Penisiliosis (B48.4) I. Definisi Penisiliosis adalah infeksi jamur sistemik yang disebabkan oleh Penicillium marneffei.1 Infeksi ini lebih umum ditemui di Asia Tenggara. Penularan terjadi melalui udara dan belum diketahui apakah terdapat infeksi primer di kulit. Infeksi dapat terjadi pada pasien sehat maupun imunokompromais. 1 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Penisiliosis dapat terjadi lokal di paru maupun diseminata.1 2. Manifestasi klinis sistemik berupa demam, anemia, penurunan berat badan. 3. Lebih dari 50% pasien AIDS dengan penisiliosis memiliki lesi kulit multipel berbentuk papul dengan umbilikasi yang dapat membesar dan mengalami ulserasi.1 Predileksi di wajah, telinga, tubuh, ekstremitas dan terkadang genitalia.2 4. Keterlibatan organ lain seperti sistem saraf pusat, sumsum tulang, nodus limfe, paru, hepar dan usus dapat terjadi.1,2 5. Sebagian besar kasus terjadi pada pasien AIDS dengan CD4 <100 sel/mm3.2 Diagnosis Banding1 1. Histoplasmosis 2. Kriptokokosis Pemeriksaan Penunjang 1. Diagnosis definitif ditegakkan melalui isolasi jamur dari kultur ataupun pemeriksaan histopatologi biopsi.1 (D,5) 2. Pada kultur, P. Marneffei membentuk koloni hijau atau keabu-abuan yang menghasilkan pigmen merah difus atau konidiofor.1 (D,5) 3. Pada pemeriksaan mikroskopik dari kerokan kulit, aspirasi sumsum tulang dan biopsi nodus limfe dengan pewarnaan Wright akan terlihat jamur berbetuk bulat atau oval, basofilik dengan septa sentral baik intraseluler maupun ekstraseluler.2 (D,5) III. Penatalaksanaan Terdapat beberapa obat yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Pilihan utama  Rekomendasi terapi adalah amphotericin B liposomal intravena 3-5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu dilanjutkan dengan terapi oral Itrakonazol 400 mg/hari selama 10 minggu. Kemudian dapat dilanjutkan dengan profilaksis sekunder.2,3 (C,2)  Pasien dengan klinis yang ringan dapat diberikan itrakonazol oral 400 mg/hari selama 8 minggu. Kemudian dilanjutkan dengan profilaksis sekunder.2,4 (C,2) Dermatologi Infeksi 118 2. Alternatif  Voriconazol 6 mg/kgBB setiap 12 jam pada hari pertama dilanjutkan dengan 4 mg/kgBB setiap 12 jam pada hari kedua selama minimal 3 hari, lalu diteruskan dengan terapi oral voriconazol 2x200 mg selama maksimal 12 minggu.2,5  Pasien dengan klinis ringan dapat diberikan voriconazol oral 2x400 mg pada hari pertama dilanjutkan dengan 2x200 mg/hari selama 12 minggu. 2,5 3. Profilaksis sekunder/terapi pemeliharaan  Itrakonazol 1x200 mg/hari.2,6 (B,1)  Profilaksis sekunder dihentikan apabila CD4 >100 sel/mm3 selama ≥6 bulan dengan ARV.2,7 (C,2) IV. Edukasi 1. Terapi penisiliosis disertai dengan terapi ARV.2 Tidak ada studi mengenai waktu optimal pemberian ARV pada penisiliosis akut namun apabila CD4 <50 sel/mm3 sebaiknya ARV langsung dimulai sementara apabila CD4 >50 sel/mm3 pemberian ARV dapat ditunda hingga 2 minggu terapi antifungal. 2 (D,5*) 2. Perlu profilaksis sekunder untuk mencegah terjadinya relaps. 2 (B,1) 3. Perlunya pemantauan respon terapi dan efek samping termasuk IRIS.2 (D,5*) V. Prognosis Dalam suatu studi kohort pada pasien AIDS dengan penisiliosis, didapatkan beberapa prediktor independen untuk keluaran yang buruk pada pasien penisiliosis yaitu IV drug user, tidak ada demam atau lesi kulit, laju napas yang cepat, hitung limfosit absolut tinggi dan trombositopenia.8 Studi pada 768 pasien yang diberikan pengobatan antifungal menunjukkan 68% subjek sembuh dengan pengobatan antifungal, 20% meninggal dan 8% mengalami perburukan. 8 (B,2) Quo ad vitam : dubia Quo ad functionam : dubia Quo ad sanactionam : dubia VI. Kepustakaan 1. 2. 3. 4. 5. 6. Wolff K, Goldsmith LA, Freedberg IM, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw-Hill; 2012.h.2148-2152. AIDSInfo. Guideline for Prevention and Treatment of Opportunistic Infections in HIV-infected Adults and Adolescent. 7 Mei 2013 [disitasi 29 Maret 2017]. Tersedia di: http://aidsinfo.nih.gov/guidelines Sirisanthana T, Supparatpinyo K, Perriens J, Nelson KE. Amphotericin B and itraconazole for treatment of disseminated Penicillium marneffei infection in human immunodeficiency virusinfected patients. Clin Infect Dis. May 1998;26(5):1107-1110. Supparatpinyo K, Chiewchanvit S, Hirunsri P, et al. An efficacy study of itraconazole in the treatment of Penicillium marneffei infection. Journal of the Medical Association of Thailand = Chotmaihet thangphaet. Dec 1992;75(12):688-691. Supparatpinyo K, Schlamm HT. Voriconazole as therapy for systemic Penicillium marneffei infections in AIDS patients. Am J Trop Med Hyg. Aug 2007;77(2):350-353. Supparatpinyo K, Perriens J, Nelson KE, Sirisanthana T. A controlled trial of itraconazole to prevent relapse of Penicillium marneffei infection in patients infected with the human immunodeficiency virus. N Engl J Med. Dec 10 1998; 339(24):1739-1743. Dermatologi Infeksi 119 7. Chaiwarith R, Charoenyos N, Sirisanthana T, Supparatpinyo K. Discontinuation of secondary prophylaxis against penicilliosis marneffei in AIDS patients after HAART. AIDS. Jan 30 2007; 21(3):365-367. 8. Le T, Wolbers M, Chi NH, et al. Epidemiology, seasonality, and predictors of outcome of AIDSassociated Penicillium marneffei infection in Ho Chi Minh City, Viet Nam. Clin Infect Dis. Apr 1 2011;52(7):945-952. VII. Bagan Alur Pasien dengan gambaran klinis dan gejala suspek Penisiliosis Tidak Diagnosis banding lainnya Ya Penisiliosis Medikamentosa  Amphotericin B  Itrakonazol  Dilanjutkan profilaksis sekunder dengan itrakonazol Dermatologi Infeksi 120 B.16 Pioderma (L08.0) I. Definisi Pioderma adalah infeksi kulit dan jaringan lunak yang disebabkan oleh bakteri piogenik, yang tersering adalah S. aureus dan Streptokokus β-hemolitik grup A antara lain S. pyogenes.1-7 Terdapat 2 bentuk pioderma4,6: 1. Pioderma superfisialis, lesi terbatas pada epidermis  Impetigo nonbulosa  Impetigo bulosa  Ektima  Folikulitis  Furunkel  Karbunkel 2. Pioderma profunda, mengenai epidermis dan dermis  Erisipelas  Selulitis  Flegmon  Abses multiplel kelenjar keringat  Hidradenitis II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Pioderma superfisialis4,6,7 Tidak ada gejala konstitusi.  Impetigo nonbulosa o Predileksi: daerah wajah, terutama di sekitar nares dan mulut. o Lesi awal berupa makula atau papul eritematosa yang secara cepat berkembang menjadi vesikel atau pustul yang kemudian pecah membentuk krusta kuning madu (honey colour) dikeliling eritema. Lesi dapat melebar sampai 1-2 cm, disertai lesi satelit di sekitarnya. o Rasa gatal dan tidak nyaman dapat terjadi.  Impetigo bulosa o Predileksi: daerah intertriginosa (aksila, inguinal, gluteal), dada dan punggung. o Vesikel-bula kendur,dapat timbul bula hipopion. o Tanda Nikolsky negatif. o Bula pecah meninggalkan skuama anular dengan bagian tengah eritematosa (kolaret) dan cepat mengering.  Ektima o Merupakan bentuk pioderma ulseratif yang disebabkan oleh S. aureus dan atau Streptococcus grup A. o Predileksi: ekstremitas bawah atau daerah terbuka. o Ulkus dangkal tertutup krusta tebal dan lekat, berwarna kuning keabuan. Dermatologi Infeksi 121   o Apabila krusta diangkat, tampak ulkus bentuk punched out, tepi ulkus meninggi, indurasi, berwarna keunguan. Folikulitis Merupakan salah satu bentuk pioderma pada folikel rambut. Dibedakan menjadi 2 bentuk: o Folikulitis superfisialis (impetigo Bockhart/impetigo folikular) Predileksi: skalp (anak-anak), dagu, aksila, ekstremitas bawah, bokong (dewasa). Terdapat rasa gatal dan panas. Kelainan berupa pustul kecil dome-shaped, multipel, mudah pecah pada folikel rambut. o Folikulitis profunda (sycosis barbae) Predileksi: dagu, atas bibir. Nodus eritematosa dengan perabaan hangat, nyeri. Furunkel/karbunkel o Merupakan infeksi pada folikel rambut dan jaringan sekitarnya. o Predileksi: daerah berambut yang sering mengalami gesekan, oklusif, berkeringat, misalnya leher, wajah, aksila, dan bokong. o Lesi berupa nodus eritematosa, awalnya keras, nyeri tekan, dapat membesar 1-3 cm, setelah beberapa hari terdapat fluktuasi, bila pecah keluar pus. o Karbunkel timbul bila yang terkena beberapa folikel rambut. Karbunkel lebih besar, diameter dapat mencapai 3-10 cm, dasar lebih dalam. Nyeri dan sering disertai gejala konstitusi. Pecah lebih lambat, bila sembuh dapat meninggalkan jaringan parut. 2. Pioderma profunda4,6,7  Terdapat gejala konstitusi dan rasa nyeri.  Terdiri atas: o Erisipelas: lesi eritematosa merah cerah, infiltrat di bagian pinggir, edema, vesikel dan bula di atas lesi. o Selulitis: infiltrat eritematosa difus. o Flegmon: selulitis dengan supurasi. o Abses kelenjar keringat: tidak nyeri, bersama miliaria, nodus eritematosa bentuk kubah. o Hidradenitis: nodus, abses, fistel di daerah ketiak atau perineum. o Ulkus piogenik: ulkus dengan pus. Komplikasi8-11  Impetigo non-bulosa: glomerulonefritis akut  Ektima: ulserasi dan skar  Komplikasi lainnya yang jarang: sepsis, osteomielitis, artritis, endokarditis, pneumonia, selulitis, limfangitis, limfadenitis, toxic shock syndrome, Staphylococcal scalded skin syndrome, necrotizing fasciitis. Diagnosis Banding6,8-11 1. Impetigo nonbulosa: ektima, dermatitis atopik, dermatitis seboroik, dermatitis kontak alergi, skabies, tinea kapitis 2. Impetigo vesikobulosa: dermatitis kontak, Staphylococcal scalded skin Dermatologi Infeksi 122 3. 4. 5. 6. 7. syndrome, pemfigoid bulosa, pemfigus vulgaris, eritema multiforme, dermatitis herpetiformis Ektima: impetigo nonbulosa Folikulitis: tinea barbae, tinea kapitis, folikulitis keloidal (acne keloidal nuchae), folikulitis pitirosporum, “Hot tub” folikulitis, folikulitis kandida Furunkel, karbunkel: akne kistik, kerion, hidradenitis supurativa Selulitis/erisipelas: dermatitis kontak, dermatitis stasis, necrotizing fasciitis, tuberkulosis kutis verukosa, infeksi mikobakterium atipik, mikosis profnda, leismaniasis, deep vein thrombosis, limfedema, vaskulitis leukositoklastik, pioderma ganggrenosum, gout, paget disease Hidradenitis: skrofuloderma Pemeriksaan Penunjang Bila diperlukan6-11 1. Pemeriksaan sederhana dengan pewarnaan Gram. (A,2) 2. Kultur dan resistensi spesimen lesi/aspirat apabila tidak responsif terhadap pengobatan empiris. (A,2) 3. Kultur dan resistensi darah, darah perifer lengkap, kreatinin, C-reactive protein apabila diduga bakteremia. (A,2) 4. Biopsi apabila lesi tidak spesifik. (A,2) III. Penatalaksanaan6-11 Non medikamentosa 1. Mandi 2 kali sehari dengan sabun 2. Mengatasi/identifikasi faktor predisposisi dan keadaan komorbid, misalnya infestasi parasit, dermatitis atopik, edema, obesitas dan insufisiensi vena. (A,2) Medikamentosa Prinsip: pasien berobat jalan, kecuali pada erisipelas, selulitis dan flegmon derajat berat dianjurkan rawat inap. Terdapat beberapa obat/tindakan yang dapat dipiih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Topikal  Bila banyak pus atau krusta: kompres terbuka dengan permanganas kalikus 1/5000, asam salisilat 0,1%, rivanol 1‰, larutan povidon iodine 1%; dilakukan 3 kali sehari masing-masing ½-1 jam selama keadaan akut. (D,5)  Bila tidak tertutup pus atau krusta: salep/krim asam fusidat 2%, mupirosin 2% (A,1). Dioleskan 2-3 kali sehari, selama 7-10 hari. 2. Sistemik: minimal selama 7 hari Lini pertama:  Kloksasilin/dikloksasilin**: dewasa 4x250-500 mg/hari per oral; anak-anak 25-50 mg/kgBB/hari terbagi dalam 4 dosis (A,1)  Amoksisilin dan asam klavulanat: dewasa 3x250-500 mg/hari; anak-anak 25 mg/kgBB/hari terbagi dalam 3 dosis (A,2)  Sefaleksin: 25-50 mg/kgBB/hari terbagi dalam 4 dosis. (A,2) Lini kedua:  Azitromisin 1x500 mg/hari (hari 1), dilanjutkan 1x250 mg (hari 2-5) (D,5)  Klindamisin 15 mg/kgBB/hari terbagi 3 dosis. (A,2)  Eritromisin: dewasa 4x250-500 mg/hari; anak-anak 20-50 mg/kgBB/hari Dermatologi Infeksi 123 terbagi 4 dosis. (A,2) Penyebabnya MRSA:  Trimetoprim-sulfometoxazol 160/800 mg, 2 kali sehari. (A,2)  Doksisiklin, minosiklin 2x100 mg, tidak direkomendasikan untuk anak, usia 8 tahun. (A,2)  Klindamisin 15 mg/kgBB/hari terbagi 3 dosis. (A,2) Kasus yang berat, disertai infeksi sitemik atau infeksi di daerah berbahaya (misalnya maksila), antibiotik diberikan parenteral.  Nafcillin 1-2 gram IV tiap 4 jam, anak 100-150 mg/kgBB/hari terbagi dalam 4 dosis. (A,2)  Penisilin G 2-4 juta unit IV tiap 4-6 jam, anak: 60-100.000 unit/kgBB tiap 6 jam. (A,2)  Cefazolin IV 1 gram tiap 8 jam, anak: 50 mg/kgbb/hari dibagi dalam 3 dosis. (A,2)  Ceftriaxone IV 1-2 gram ,1 kali/hari. (A,2)  Apabila terdapat/dicurigai ada methycillin resistant Staphylococcus aureus (MRSA) pada infeksi berat: vankomisin 1-2 gram/hari dalam dosis terbagi atau 15-20 mg/kgBB setiap 8-12 jam intravena, selama 7-14 hari (A,1). Anak: vankomisin 15 mg/kgBB IV tiap 6 jam. (A,2)  Linezolid 600 mg IV atau oral 2 kali sehari selama 7-14 hari (A,1), anakanak 10 mg/kgBB oral atau intravena tiap 8 jam. (A,2)  Klindamisin IV 600 mg tiap 8 jam atau 10-13 mg/kgBB tiap 6-8 jam. (A,2)  Kasus rekuren, diberikan antibiotik berdasarkan hasil kultur dan resistensi. 3. Tindakan7,9 Apabila lesi abses besar, nyeri, disertai fluktuasi, dilakukan insisi dan drainase. (A,1) IV. Edukasi6-11 Membatasi penularan: edukasi terhadap pasien dan keluarganya agar menjaga higiene perorangan yang baik. V. Prognosis6-9 Impetigo dapat sembuh tanpa pengobatan dalam 2 minggu tanpa sekuele. Ektima dapat menetap selama beberapa minggu dan dapat terjadi komplikasi skar. 6-8 Rekurensi abses dan furunkel pada anak sebesar 18-28%.9 Quo ad vitam : bonam Quo ad sanactionam : bonam Quo ad functionam : bonam Dermatologi Infeksi 124 VI. Kepustakaan 1. Gorwitz RJ. A review of community-associated methicillin-resistant Staphylococcus aureus skin and soft tissue infections. Pediatr Infect Dis. 2008;27(1):1-7. 2. Tschachler E, Brockmeyer N, Effendy I, Geiss HK, Harder S, Hartmann M, et al. Streptococcal infections of the skin and mucous membranes. JDDG 2007;6:527-532. 3. Roberts S, Chambers S. Diagnosis and management of Staphylococcus aureus infections of the skin and soft tissue. Int Med J 2005;35:S97-105 4. Ki V, Rotstein C. Bacterial skin and soft tissue infections in adults: A review of their epidemiology, pathogenesis, diagnosis, treatment and site of care. Can J Infect Dis Med Microbiol 2008;19:173-84. 5. Maibach HI &Grouhi F. Evidence Based Dermatology 2nd ed. People’s Meical Publishing House. USA. 2011;349-352. 6. Wolff K, Goldsmith LA, Freedberg IM, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in general medicine. Edisi ke-8. New York :McGraw-Hill, 2012;2128-47. 7. Steven DL, Bisno AL, Chambers HF, Dellinger PE, Goldstein EJC, GorbachSL,et al. Practice Guidelines for the Diagnosis and Management of Skin and Soft Tissue Infections: 2014 Update by the Infectious Diseases Society of America. Clinical Infectious Diseases 2014;59(2):e10–52. 8. Ostrovsky DA, Fedorowicz Z, Ehrlich A. Impetigo. Dynamed. 2016. [disitasi 20 Juni 2017]. Tersedia di https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T115810/Impetigo 9. Simmons R, Lang E, Ehrlich A. Skin abscesses, furuncles, and carbuncles. Dynamed. 2017. [disitasi 20 Juni 2017]. Tersedia di https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T116747/Skinabscesses-furuncles-and-carbuncles 10. Simmons R, Lang E, Ehrlich A. Cellulitis. Dynamed. 2017. [disitasi 20 Juni 2017]. Tersedia di https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T116794/Cellulitis 11. Jolanda E, Ehrlich, Erysipelas. Dynamed. 2016. [disitasi 20 Juni 2017]. Tersedia di https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T115431/Erysipelas Dermatologi Infeksi 125 VII. Bagan Alur Pasien dengan gambaran klinis suspek pioderma Tidak Diagnosis Banding Diagnosis Apakah gambaran klinis sesuai dengan pioderma Ringan Terapi Berdasarkan keparahan penyakit Sedang-Berat Antibiotika Sistemik Pilihan I:  Kloksasilin  Amoksisilin asam klavulanat  Sefalosporin generasi I  Sefalosporin generasi II Pilihan II:  Azitromisin  Klindamisin  Eritromisin Antibiotik parenteral  Nafcillin  Penisilin G  Tidak Cefazolin  Ceftriaxone MRSA  Trimetoprim-sulfometoxazol  Doksisiklin, Minosiklin  Klindamisin  Vankomisin IV  Linezolid IV AntibiotikTopikal  Mupirosin atau  Asam fusidat Kultur & Resistensi Follow up Perbaikan 7 hari terapi Apabila pasien gagal diterapi dengan obat pilihan I Sembuh Edukasi Pasien Dermatologi Infeksi Terapi berdasarkan:  Hasil kultur dan resistensi  Mupirosin di sekitar nares untuk karier (untuk rekurensi tinggi) 126 B.17 Pitiriasis Versikolor (B36.0) I. Definisi Penyakit infeksi oportunistik kulit epidermomikosis, disebabkan oleh jamur Malassezia sp. (Pitryrosporum orbiculare/P.ovale) yang ditandai dengan makula hipopigmentasi atau hiperpigmentasi dan kadang eritematosa. 1,2 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Penyakit ini dapat ditemukan pada semua usia, terutama pada usia 20-40 tahun, lesi terutama pada daerah seboroik; tidak menular, serta ada kecenderungan genetik.1,3 2. Anamnesis: bercak di kulit, yang kadang menimbulkan rasa gatal terutama bila berkeringat. Rasa gatal umumnya ringan atau tidak ada sama sekali. Warna dari bercak bervariasi dari putih, merah muda hingga coklat kemerahan. 1,3 3. Status dermatologikus: Predileksi lesi terutama di daerah seboroik, yaitu tubuh bagian atas, leher, wajah dan lengan atas; berupa bercak hipopigmentasi, eritema hingga kecoklatan, konfluen dengan skuama halus.1,3 Diagnosis Banding Sering:1 1. Pitiriasis alba 2. Pitiriasis rosea 3. Dermatitis seboroik 4. Infeksi dermatomikosis 5. Leukoderma Jarang:1 1. Vitiligo 2. Psoriasis gutata 3. Pitiriasis rubra pilaris 4. Morbus Hansen Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan dengan lampu Wood: terlihat fluoresensi berwana kuning keemasan.1,3 (D,5) 2. Pemeriksaan langsung dari bahan kerokan kulit dengan mikroskop dan larutan KOH 20%: tampak spora berkelompok dan hifa pendek.1,3 (D,5) Spora berkelompok merupakan tanda kolonisasi, sedangkan hifa menunjukkan adanya infeksi. 3. Kultur: tidak diperlukan1,3 (D,5) Dermatologi Infeksi 127 III. Penatalaksanaan Terdapat beberapa obat yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Topikal  Sampo ketokonazol 2% dioleskan pada daerah yang terinfeksi/seluruh badan, 5 menit sebelum mandi, sekali/hari selama 3 hari berturut-turut.4-6 (A,1)  Sampo selenium sulfida 2,5% sekali/hari 15-20 menit selama 3 hari dan diulangi seminggu kemudian. Terapi rumatan sekali setiap 3 bulan. 6-8 (B,1)  Sampo zinc pyrithione 1% dioleskan di seluruh daerah yang terinfeksi/seluruh badan, 7-10 menit sebelum mandi, sekali/hari atau 3-4 kali seminggu.6,9 (B,2)  Khusus untuk daerah wajah dan genital digunakan vehikulum solutio atau golongan azol topikal (krim mikonazol 2 kali/hari).6,10 (B,1)  Krim terbinafin 1% dioleskan pada daerah yang terinfeksi, 2 kali/hari selama 7 hari.4,6 (C,1) 2. Sistemik Untuk lesi luas atau jika sulit disembuhkan dapat digunakan terapi sistemik ketokonazol 200 mg/hari selama 10 hari.1,11 Alternatif:  Itrakonazol 200 mg/hari selama 7 hari atau 100 mg/hari selama 2 minggu4,6,12 (B,1)  Flukonazol 400 mg dosis tunggal6,13,14 (B,1) atau 300 mg/minggu selama 23 minggu.6,15 (A,1) Obat dihentikan bila pemeriksaan klinis, lampu Wood, dan pemeriksaan mikologis langsung berturut-turut selang seminggu telah negatif. Pada kasus kronik berulang terapi pemeliharaan dengan topikal tiap 1-2 minggu atau sistemik ketokonazol 2x200 mg/hari sekali sebulan.9 IV. Edukasi 1. Memberitahu pasien bahwa repigmentasi memerlukan waktu yang lama bahkan sampai setelah sembuh.3 2. Menjaga agar kulit tetap kering.1 3. Mengurangi aktivitas yang membuat keringat berlebihan.1 4. Hindari penggunaan handuk atau pakaian bersama dengan orang lain.16 5. Menggunakan pakaian yang tidak ketat dan menyerap keringat.16 V. Prognosis Prognosis baik. Rekurensi dapat terjadi, dilaporkan 60% dalam 1 tahun pertama. 3 Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : bonam Quo ad sanactionam : dubia Dermatologi Infeksi 128 VI. Kepustakaan 1. Bramono K, Suyoso S, Indriatmi W, Ramali LM, Widaty S, Ervianty E, editor. Dalam Dermatomikosis Superfisialis edisi ke 2. Jakarta: BP FKUI; 2013:h.24-34 2. Wolff K, Goldsmith LA, Freedberg IM, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw-Hill; 2012:h2307 3. Schwartz RA. Superficial fungal infections. Lancet. 2004 Sep 25-Oct 1;364(9440):1173-8 4. Hu SW, Bigby M. Pityriasis versicolor: a systematic review of interventions. Arch Dermatol. 2010;146:1132–1140. 5. Lange DS, et all/ Ketokonazol 2 % shampoo in the treatment of tinea versicolor: A multicentre randomized, double blind, placebo controlled trial. JAAD,1998;39(6):944-950. 6. Hald M, Arendrup MC, Svejgaard EL, Lindskov R, Foged EK, Saunte DM. Evidence-based Danish guidelines for the treatment of Malassezia-related skin diseases. Acta dermatovenereologica. 2015 Jan 15;95(1):12-9. 7. Gupta AK, Bluhm R, Summerbell R. Pityriasis versicolor. JEADV. 2002;16:19-23. 8. Sanchez JL, Torres VM. Double blind efficacy of selenium sulfide in tine versicolor. J AM Acad Dermatol. 1984;11:235-8. 9. Fredriksson T, Faergermann J. Double-blind comparison of a zinc pyrithione shampoo and its shampoo base in the treatment of tinea versicolor. Cutis. 1983;31(4):436-7. 10. Tanenbaum L, Anderson C, Rosenberg mJ, Akers W. 1% Sulconazole Cream v 2% Miconazole Cream in the Treatment of Tinea Versicolor. Arch Dermatol. 1984;120: 216-9. 11. Dias MF, Quaresma-Santos MV, Bernardes-Filho F, Amorim AG, Schechtman RC, Azulay DR. Update on therapy for superficial mycoses: review article part I. Anais brasileiros de dermatologia. 2013 Oct;88(5):764-74. 12. Kose O, Tastan HB, Gur AR, Kurumlu Z. Comparison of a single 400 mg dose versus a 7-day 200 mg daily dose of itraconazole in the treatment of tinea versicolor. Journal of Dermatological Treatment. 2002;13:77-9. 13. Dehgan M, Akbari N, Alborzi N, Sadani S, Keshtkar AA. Single-dose oral fluconazole versus topical clotrimazole in patients with pityriasis versicolor. Journal of Dermatology. 2010;37: 699702. 14. Partap R, Kaur I, Chakrabarti A, Kumar B. Single-Dose Fluconazole versus Itraconazole in Pityriasis versicolor. Dermatology. 2004;208:55-9. 15. Yazdanpannah MJ, Azizi H, Behnaz S. Comparison between fluconazole and ketoconazole effectivity in the treatment of pityriasis versicolor. Mycoses. 2007;50:311-3. 16. Farschian M, Yaghoobi R, Samadi K. Fluconazole versus ketoconazole in the treatment of tinea versicolor. Journal of Dermatology Treatment. 2002;13:73-6. 17. Ely JW, Rosenfeld S, Seabury Stone M. Diagnosis and management of tinea infections. Am Fam Physician. 2014 Nov 15;90(10):702-10. Dermatologi Infeksi 129 VII. Bagan Alur Pasien dengan gambaran klinis dan gejala suspek pitiriasis versikolor Tidak Diagnosis banding lainnya Ya Pitiriasis versikolor Nonmedikamentosa  Edukasi pasien Medikamentosa  Topikal  Oral (mempertimbangkan lesi luas dan berat, rekuren, rekalsitran) Dermatologi Infeksi 130 B.18 Skabies (B86) I. Definisi Penyakit kulit yang disebabkan oleh infestasi Sarcoptes scabiei var. hominis.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis Diagnosis perkiraan (presumtif)1-3 apabila ditemukan trias: 1. Lesi kulit pada daerah predileksi.  Lesi kulit: terowongan (kunikulus) berbentuk garis lurus atau berkelok, warna putih atau abu-abu dengan ujung papul atau vesikel. Apabila terjadi infeksi sekunder timbul pustul atau nodul.  Daerah predileksi pada tempat dengan stratum korneum tipis, yaitu: sela jari tangan, pergelangan tangan bagian volar, siku bagian luar, lipat ketiak, areola mamae, umbilikus, bokong, genitalia eksterna, dan perut bagian bawah. Pada bayi dapat mengenai wajah, skalp, telapak tangan dan telapak kaki. 2. Gatal terutama pada malam hari (pruritus nocturnal). 3. Terdapat riwayat sakit serupa dalam satu rumah/kontak. Diagnosis pasti apabila ditemukan: tungau, larva, telur atau kotorannya melalui pemeriksaan penunjang (mikroskopis).1,2 Diagnosis Banding1,2 1. Dermatitis atopik 2. Dermatitis kontak 3. Urtikaria papular 4. Insect bite 5. Dishidrosis 6. Pioderma Pemeriksaan Penunjang Beberapa cara untuk menemukan terowongan: 1. Burrow ink test5 (B,2) 2. Uji tetrasiklin6 (D,5) 3. Dermoskopi7 (B,2) III. Penatalaksanaan Non Medikamentosa 1. Menjaga higiene individu dan lingkungan.8 (B,3) 2. Dekontaminasi pakaian dan alas tidur dengan mencuci pada suhu 60°C atau disimpan dalam kantung plastik tertutup selama beberapa hari. Karpet, kasur, bantal, tempat duduk terbuat dari bahan busa atau berbulu perlu dijemur di bawah terik matahari setelah dilakukan penyedotan debu. 1,3,9 (D,5) Dermatologi Infeksi 131 Medikamentosa Prinsip: tata laksana menyeluruh meliputi penggunaan skabisida yang efektif untuk semua stadium Sarcoptes scabiei untuk pasien dan nara kontak secara serempak, menjaga higiene, serta penanganan fomites yang tepat. Terdapat beberapa obat yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Topikal  Krim permetrin 5% dioleskan pada kulit dan dibiarkan selama 8 jam. Dapat diulang setelah satu pekan.1,2,4,10,11 (A,1)  Krim lindane 1% dioleskan pada kulit dan dibiarkan selama 8 jam. Cukup sekali pemakaian, dapat diulang bila belum sembuh setelah satu pekan. Tidak boleh digunakan pada bayi, anak kecil, dan ibu hamil. 1,2,4,10,11 (A,1) 1,4,10,12  Salep sulfur 5-10%, dioleskan selama 8 jam, 3 malam berturut-turut. (B,3)  Krim krotamiton 10% dioleskan selama 8 jam pada hari ke-1,2,3, dan 8.1,2,4,13 (B,1) 1,4,10,14  Emulsi benzil benzoat 10% dioleskan selama 24 jam penuh. (B,2) 2. Sistemik 1,2  Antihistamin sedatif (oral) untuk mengurangi gatal. (D,5) 1,2,4  Bila infeksi sekunder dapat ditambah antibiotik sistemik. (D,5)  Pada skabies krustosa diberikan ivermektin (oral) 0,2 mg/kg dosis tunggal, 2-3 dosis setiap 8-10 hari. Tidak boleh pada anak-anak dengan berat kurang dari 15 kg, wanita hamil dan menyusui.1,2,4,10,11 (A,1) IV. Edukasi 1. Menjaga higiene perorangan dan lingkungan.1-3,8 (B,3) 2. Pemakaian obat secara benar dan kepada seluruh orang yang kontak secara serempak.1-3,8 (B,3) V. Prognosis Prognosis sangat baik bila dilakukan tata laksana dengan tepat. Pruritus dapat bertahan beberapa minggu setelah pengobatan akibat reaksi hipersensitif terhadap antigen tungau. Skabies nodular dapat bertahan beberapa bulan setelah pengobatan. Skabies krustosa relatif sulit diobati.3,4 (D,5) Quo ad vitam : bonam Quo ad funtionam : dubia ad bonam Quo ad sanactionam : bonam Dermatologi Infeksi 132 VI. Kepustakaan 1. Burkhart CN, Burkhart CG. Scabies, other mites, and pediculosis. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Freedberg IM, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York:McGraw-Hill; 2012.h.2569-72. 2. Shimose L, Munoz-Price LS. Diagnosis, prevention, and treatment of scabies. Curr Infect Dis Rep. 2013;15: 426-31. 3. Sungkar S. Skabies etiologi, patogenesis, pengobatan, pemberantasan, dan pencegahan. Jakarta: Badan Penerbit FKUI; 2016. 4. Chouela E, Abeldano A, Pellerano G, Hernandez MI. Diagnosis and treatment of scabies: a practical guide. Am J Clin Dermatol. 2002; 3(1):9-18. 5. Woodley D, Saurat JH. The burrow ink test and the scabies mite. J Am Acad Dermatol 1981; 4(6):715. 6. Gupta LK, Singhi MK. Wood’s lamp. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2004; 70(2):131. 7. Dupuy A, Dehen L, Bourrat E, Lacroix C, Benderdouche M, Dubertret L, dkk. Accuracy of standard dermoscopy for diagnosing scabies.J Am Acad Dermatol. 2007; 56: 53-62. 8. Talukder K, Talukder MQ, Farooque MG, Khairul M, Sharmin F, Jerin I, dkk. Controlling scabies in madrasahs (Islamic religious schools) in Bangladesh. Public health 2012; 127:83-91. 9. Heukelbach J, Feldmeier H. Scabies. Lancet. 2006;367:1767-74. 10. Tucker WF, Powell JB. Scabies. Dalam: Lebwohl MG, Hetmann WR, Jones JB, Coulson I, editor. Treatment of skin disease. Edisi ke-4. China: Elsevier Sauders, 2014.h.697-9. 11. Strong M, Johnstone P. Interventions for treating scabies. Cochrane Database Syst Rev. 2007. doi: 10.1002/14651858.CD000320.pub2. 12. Alipour H, Goldust M. The efficacy of oral ivermectin vs. sulfur 10% ointment for the treatment of scabies. Anna Parasitol. 2015;61(2):79-84. 13. Taplin D, Meinking TL, Chen JA, Sanchez R. Comparison of crotamiton 10% cream (Eurax) and permethrin 5% cream (Elimite) for the treatment of scabies in children. Pediatr Dermatol 1990;7(1):67-73. 14. Bachewar NP, Thawani VR, Mali SN, Gharpure KJ, Shingade VP, Dakhale GN. Comparison of safety, efficacy, and cost effectiveness of benzyl benzoate, permethrin, and ivermectin in patients of scabies. Indian J Pharmacol. 2009;41:9–1 Dermatologi Infeksi 133 VII. Bagan Alur Pasien dengan gatal nokturnal pada tempat predileksi scabies, mengenai sekelompok orang DIAGNOSIS Apakah gejala klinis dan hasil laboratorium menyokong skabies? Diagnosis banding: 1. Dermatitis atopik 2. Dermatitis kontak 3. Urtikaria papular 4. Insect bite 5. Dishidrosis 6. Pioderma Tidak Ya Terapi untuk pasien dan semua kontak risiko tinggi Edukasi pasien Non Medikamentosa  Higiene individu dan lingkungan  Dekontaminasi pakaian dan alas tidur Medikamentosa  Skabisid topikal: o Permetrin o Benzil benzoat o Krotamiton o Lindane o Sulfur  Sistemik: o Antihistamin oral o Antibiotik bila terdapat infeksi sekunder o Ivermektin oral untuk skabies krustosa Tindak lanjut Pemeriksaan ulang setiap minggu hingga gejala hilang Dermatologi Infeksi 134 B.19 Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)/ Sindrom Kulit Lepuh Stafilokokal (L00) I. Definisi SSSS merupakan penyakit infeksi yang dapat mengancam nyawa, ditandai dengan terbentuknya bula pada permukaan kulit yang disebabkan oleh toksin eksfoliatif oleh bakteri Staphylococcus aureus.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Anamnesis Gejala awal dapat berupa demam dengan ruam berwarna merah-oranye, pucat, makula eksantema, terbatas di kepala dan menyebar ke bagian tubuh lain dalam beberapa jam.1,2 Keluhan disertai iritabilitas, malaise, pruritus, dan sulit makan.3 2. Pemeriksaan fisik Ruam berwarna merah-oranye, pucat, makula eksantema, terbatas di kepala dan menyebar ke bagian tubuh lain.1 Gejala ini disertai dengan rhinorrhea purulen, konjungtivitis, atau otitis media.1,2 Tanda Nikolsky positif.1,2,4 Ruam kulit disertai dengan nyeri tekan pada kulit menyebabkan anak menolak untuk digendong atau berbaring.1 Dalam waktu 24-48 jam, makula eksantema secara bertahap berubah menjadi lepuh, dan pada daerah seperti lipat paha, ketiak, hidung, dan telinga, secara khusus berbentuk bula besar lembut yang merupakan lapisan epidermis yang berkerut dan tampak seperti kertas tisu.5 Setelah 24 jam, bula tersebut pecah meninggalkan krusta berkilat, lembab, dan memiliki permukaan berwarna merah.5 Pada tahap ini pasien akan iritabel, sakit, demam dengan sad man facies, dan edema wajah ringan, dan gambaran khas krusta radier di perioral serta fisura bibir.1,2 Diagnosis Banding 1. Nekrolisis epidermal toksik (NET)1 2. Penyakit Kawasaki2 3. Scalding burn5 Pemeriksaan Penunjang 1. Kultur dan resistensi spesimen lesi, meski umumnya hasilnya steril.2,6 (A,1) 2. Kultur dan resistensi darah.2,3,6 (A,1) Komplikasi 1. Dehidrasi1,5 2. Sepsis1,5,6 3. Pneumonia1 4. Post-streptococcal glomerulonephritis (PSG): sering terjadi pada orang dewasa, sangat jarang terjadi pada anak-anak6 Dermatologi Infeksi 135 III. Penatalaksanaan Nonmedikamentosa Menerangkan kepada ibu pasien tentang pencegahan, misalnya hindari infeksi ISPA, luka pada kulit, dan lainnya.6 (A,1) Medikamentosa Prinsip: eradikasi S.aureus. Pasien biasanya harus dirawat inap selama 6-7 hari dan mendapatkan antibiotik sistemik dan terapi suportif lainnya yang diperlukan.6 (A,1) Terdapat beberapa obat yang dapat diberikan sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Antibiotik antistafilokokal IV  Penicillinase-resistant penicillin, misalnya dikloksasilin, nafcillin, dan oksilin.4,5 (C,3) Dapat juga diberikan sefalosporin generasi I atau II atau klindamisin.5 (C,3)  Apabila terdapat/dicurigai ada methycillin resistent Staphylococcus aureus (MRSA) pada infeksi berat: diberikan vankomisin 1-2 gram/hari dalam dosis terbagi, intravena, selama 7 hari.4,5 (C,3) 2. Pada kasus rekuren, diberikan antibiotik berdasarkan hasil kultur dan resistensi.2 (C,3) 3. Terapi tambahan:  Daerah yang lembap atau yang mengalami erosi dapat dilubrikasi dengan menggunakan emolien untuk meringankan rasa gatal dan nyeri tekan2,6 (A,1)  Untuk mengurangi nyeri tekan pada kulit diberikan analgesik, misalnya asetaminofen.4 (D,4) IV. Edukasi Sebagai tindakan pencegahan, dapat dilakukan hal sebagai berikut:6 (A,1) 1. Menggunakan sabun antibakteri/antiseptik saat mencuci tangan 2. Kuku harus pendek untuk mencegah kontaminasi 3. Mencuci tangan sebelum menyentuh luka. V. Prognosis Quo ad vitam : dubia ad bonam Quo ad functionam : ad bonam Quo ad sanactionam : ad bonam Jika segera diobati, angka mortalitas dapat diturunkan. Tapi pada orang dewasa, angka mortalitas tinggi (40-63%), kemungkinan karena komorbiditas yang mendasari. Kelainan kulit sembuh tanpa meninggalkan jaringan parut.4 (D,4) VI. Kepustakaan 1. Wolff K, Goldsmith LA, Freedberg IM, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw-Hill; 2012.h.2148-2152. 2. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editor. Dalam: Dermatology. Edisi ke-2. Spanyol: Mosby Elsevier; 2008.h.1079. 3. Sunilkumar MN. Staphylococcal scalded skin syndrome – A case series with review of Dermatologi Infeksi 136 literature. IAIM; 2(6):214-9. 4. Handler MZ, Schwartz RA. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. JEADV. 2014:28:1418-23. 5. Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. Edisi ke-4. New York: Elsevier Saunders. 2011;331-3. 6. Mishra AK, Yadav P, Mishra A. A systemic review on Staphylococcal scalded skin syndrome: a rare and critical disease of neonates. Open Microbiol J. 2016;10:150-9. VII. Bagan Alur Pasien dengan gambaran klinis dan gejala suspek SSSS Tanda Nikolsky dari bula: positif Tidak Diagnosis banding lainnya Ya SSSS Medikamentosa  Rawat Inap: mengganti cairan dan elektrolit, mengontrol infeksi, pengelolaan rasa nyeri, pengelolaan luka  Antibiotik IV antistafilokokal atau makrolid Dermatologi Infeksi Pewarnaan Gram dari bula: steril Pemeriksaan kultur dan resistensi dari darah 137 B.20 Toxic Shock Syndrome (TSS)/ Sindrom Syok Toksik (A48.3) I. Definisi TSS merupakan respons inflamasi terhadap superantigen dari Staphylococcus sp. atau Streptococcus sp, yang secara klinis ditandai oleh demam, ruam, hipotensi dan keterlibatan multiorgan yang menggambarkan derajat penyakit yang berat. 1-3 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Gejala awal awitan akut berupa demam, nyeri tenggorokan, dan mialgia. Ditemukan makula eritematosa diikuti deskuamasi dalam 1-2 minggu. Erupsi dimulai dari batang tubuh, menyebar ke ekstremitas hingga telapak tangan dan kaki.1 2. Kelainan ini dapat disertai diare dan muntah, hipotensi, pingsan, atau bahkan syok, gagal ginjal dan kegagalan multiorgan. Dapat pula ditemukan konjungtiva hiperemis, inflamasi faring, dan strawberry tongue.1,2 3. Gejala demam tinggi, nausea, vomitus, diare, mialgia dan hiperemis konjungtiva lebih sering terdapat pada TSS yang disebabkan oleh stafilokokus. Apabila terdapat selulitis, fasciitis necrotizing dan miositis yang disertai nyeri sering terjadi pada TSS yang disebabkan streptokokus. 2 Diagnosis Banding1,2 1. Syok sepsis 2. Penyakit Kawasaki 3. Sindrom eksfoliatif stafilokokal 4. Sindrom Stevens-Johnson 5. Leptospirosis 6. Syokhemoragik viral 7. Campak 8. Rocky Mountain spotted fever Pemeriksaan Penunjang2,4,5 1. Kultur darah dan resistensi 2. Kultur spesimen dari area yang diduga sumber penyebab: sputum, orofaring, mukosa vagina, area luka operasi, urin 3. Pemeriksaan darah perifer lengkap 4. Urinalisis 5. Fungsi ginjal 6. Fungsi hepar 7. Elektrolit 8. Albumin Dermatologi Infeksi 138 III. Penatalaksanaan Non Medikamentosa Menjaga kestabilan hemodinamik dan higiene.2 Medikamentosa Prinsip: 1. Eradikasi bakteri penyebab Stafilokokus/Streptokokus1,2,4,5 (C,3) 2. Pasien harus dirawat inap dan mendapatkan antibiotik sistemik dan terapi suportif yang diperlukan. Terdapat beberapa obat yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Penisilin resisten beta lactamase nafcilin/oksasilin 2 gram intravena setiap 4 jam dan klindamisin 600-900 mg intravena setiap 8 jam atau 25-40 mg/kgBB/hari terbagi dalam 3-4 dosis.1,4 (C,3) 2. Apabila disebabkan MRSA: vankomisin 15-20 mg/kgBB intravena setiap 8-12 jam dan klindamisin 600-900 mg setiap 8 jam atau 25-40 mg/kgBB/hari terbagi dalam 3-4 dosis, selama 10-15 hari.1,2,4 (C,3). Pilihan alternatif selain vancomisin adalah linezolid.4 (C,3) 3. Pilihan antibiotik TSS yang disebabkan Streptococcus: penisilin G 2-4 juta unit intravena setiap 4-6 jam dan klindamisin 600-900 mg intravena setiap 8 jam.2,5 (C,3) Pada kasus yang berat dan rekalsitran dapat diberikan IVIg (intravenous immunoglobulin).1,2,4,5 (C,3) Kasus rekuren, diberikan antibiotik berdasarkan hasil kultur dan resistensi. 1 (C,3) IV. Edukasi Hindari pemakaian tampon untuk wanita saat haid, hindari kontrasepsi diafragma dan sponge.1,2,4 (C,3) V. Prognosis TSS yang disebabkan oleh Staphylococcus sp mortalitas sebesar 5% dan rekurensi sebesar >20%. TSS yang disebabkan oleh Streptococcus sp mortalitas sebesar >30%.1 (C,3) Quo ad vitam : dubia ad malam Quo ad sanactionam : dubia ad malam Quo ad functionam : dubia ad malam VI. Kepustakaan 1. Wolff K, Goldsmith LA, Freedberg IM, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill; 2012.h.2154-2156 2. Ronni Wolf, Batya B. Davidovici, Jennifer L. Parish, Lawrence Charles Parish, editor. Dalam: Emergency Dermatology. China: Everbest; 2010;98-107. 3. Kulhankova K, King J, Salgado-Pabón W. Staphylococcal toxic shock syndrome: Super antigen-mediated enhancement of endotoxin shock and adaptive immune suppression. Immunol Res; 2014. 4. Qaseem A, Ehrlich A. Staphylococcal toxic shock syndrome. Dynamed. 2016. [disitasi 20 Juni Dermatologi Infeksi 139 2017]. Tersedia di https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T114492/Staphylococcal-toxicshock-syndrome 5. Qaseem A, Ehrlich A. Streptococcal toxic shock syndrome. Dynamed. 2017. [disitasi 20 Juni 2017]. Tersedia di https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T903871/Streptococcal-toxicshock-syndrome VII. Bagan Alur Pasien dengan gambaran klinis dan gejala suspek TSS Tidak Diagnosis banding lainnya Ya TSS Medikamentosa  Rawat inap  Pilihan antibiotik parenteral: o Penisilin resisten betalaktamase + klindamisin o Vankomisin + klindamisin o Penisilin G + klindamisin Dermatologi Infeksi 140 B.21 Tuberkulosis Kutis (A18.4) I. Definisi Infeksi kronis pada kulit yang disebabkan oleh Mycobacterium tuberculosis (jenis human) atau Mycobacterium atipik.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis Gambaran klinis yang paling sering terjadi: 1. Skrofuloderma1-2 Merupakan infeksi mikobakterium (M. Tuberculosis atau M. Bovis atau M. Atypic) pada kulit akibat penjalaran langsung organ di bawah kulit yang telah terkena tuberkulosis, tersering berasal dari KGB, tulang atau sendi.  Predileksi adalah tempat yang banyak kelenjar getah bening: leher, ketiak, paling jarang lipat paha, kadang ketiganya diserang sekaligus.  Mulai sebagai limfadenitis, mula-mula beberapa kelenjar, kemudian makin banyak dan berkonfluensi.  Terdapat periadenitis, menyebabkan perlekatan dengan jaringan sekitarnya.  Kelenjar mengalami perlunakan tidak serentak hingga konsistensi bermacam-macam: keras, kenyal, dan lunak (abses dingin).  Abses akan memecah membentuk fistel yang kemudian menjadi ulkus khas: bentuk memanjang dan tidak teratur, sekitarnya livid, dinding bergaung, jaringan granulasi tertutup pus seropurulen atau kaseosa yang mengandung M. tuberculosis.  Ulkus dapat sembuh spontan menjadi sikatriks/parut memanjang dan tidak teratur (cord like cicatrices), dapat ditemukan jembatan kulit (skin bridge) di atas sikatrik. 2. Tuberkulosis kutis verukosa1-2 Merupakan infeksi M. tuberculosis, yang terjadi akibat inokulasi langsung ke kulit.  Tempat predileksi: tungkai bawah dan kaki, bokong, tempat yang sering terkena trauma.  Lesi biasanya berbentuk bulan sabit akibat penjalaran serpiginosa.  Terdiri atas ”wart like” papul/plak dengan halo violaseous di atas kulit eritematosa. Pada bagian yang cekung terdapat sikatriks. 3. Lupus vulgaris1-2 Merupakan infeksi M. tuberculosis yang disebarkan secara hematogen, limfogen atau penjalaran langsung dari fokus tuberkulosis ekstrakutan (endogen maupun eksogen).  Tempat predileksi: muka, badan, ekstremitas, bokong.  Kelompok papul/nodus merah yang berubah warna menjadi kuning pada penekanan (apple jelly colour).  Bila nodus berkonfluensi terbentuk plak, bersifat destruktif, sering terjadi Dermatologi Infeksi 141  ulkus. Pada involusi terjadi sikatriks. 4. Tuberculosis chancre (Tuberkulosis kompleks primer)1,2 Merupakan inokulasi langsung mikobakterium pada kulit.  Predileksi wajah, ekstremitas, dan daerah yang mudah terkena trauma.  Dapat berupa papul, nodus, pustul, atau ulkus indolen, indurasi positif, dan dinding bergaung. 5. Tuberkulosis miliar kutis1,2 Merupakan infeksi M. tuberculosis pada kulit dengan penyebaran hematogen dari fokus yang biasanya di paru.  Fokus infeksi pada paru atau selaput otak.  Pada individu yang mengalami imunosupresif.  Lesi diseminata seluruh tubuh berupa papul, vesikel, pustul hemoragik atau ulkus.  Prognosis buruk. 6. Tuberkulosis kutis orifisialis1,2 Merupakan infeksi mikobakterium yang terjadi secara autoinokulasi pada periorifisial dan membran mukosa.  Terjadi pada pasien dengan tuberkulosis organ dalam yang progresif seperti paru, genitalia, kandung kemih dan usus.  Predileksi sekitar mulut, orifisium uretra eksternum, perianal.  Lesi berupa papulonodular yang membentuk ulkus hemoragik/purulen, dinding bergaung dan nyeri.  Prognosis buruk. Diagnosis Banding1-3 Lupus vulgaris: 1. Morbus Hansen 2. Granuloma fasiale 3. Sarkoidosis 4. Kromomikosis Tuberkulosis kutis verukosa: 1. Mikosis profunda (kromoblastomikosis dan sporotrikosis) 2. Veruka vulgaris 3. Karsinoma sel skuamosa 4. Liken planus hipertrofik Skrofuloderma: 1. Hidradenitis supurativa 2. Limfogranuloma venereum 3. Limfadenitis lain 4. Limfoma Dermatologi Infeksi 142 Tuberkulosis miliar kutis: 1. Erupsi obat tipe papuler 2. Akne korporis Tuberkulosis kutis orifisialis: 1. Noma 2. Stomatitis aptosa Pemeriksaan Penunjang1-2 Utama: 1. Pemeriksaan histopatologi jaringan kulit (biopsi kulit) 2. Pemeriksaan bakteriologik: identifikasi mikobakterium melalui pewarnaan Ziehl Nielsen, kultur dan PCR dari dasar ulkus atau jaringan kulit. Tambahan: 1. Pemeriksaan darah tepi dan LED yang meningkat 2. Tes tuberkulin: PPD-5TU hasil positif >10 mm. Skrofuloderma  Pemeriksaan darah tepi: LED meningkat  Pemeriksaan tuberkulin: PPD-5TU positif kuat  Pemeriksaan bekteriologik: BTA, PCR, atau kultur (hasilnya baru selesai lebih kurang delapan minggu)  Histopatologis bagian tengah lesi tampak nekrosis masif dan gambaran tepi abses/dermis terdiri atas granuloma tuberkuloid Tuberkulosis kutis verukosa  Pemeriksaan darah tepi: LED meningkat  Pemeriksaan tuberkulin: PPD-5TU positif kuat  Pemeriksaan bakteriologik: BTA, PCR, atau kultur (hasilnya baru selesai lebih kurang delapan minggu)  Histopatologis: hiperplasia pseudoepiteliomatosa, dengan infiltrat inflamasi neutrofil dan limfosit serta sel datia Langhans Lupus vulgaris  Pemeriksaan darah tepi: LED meningkat  Pemeriksaan tuberkulin: PPD-5TU positif kuat  Pemeriksaan bekteriologik: BTA, PCR, atau kultur (hasilnya baru selesai lebih kurang delapan minggu)  Histopatologis: granuloma tuberkuloid berupa sel epiteloid, sel datia Langhans, dan sebukan limfosit. Dijumpai juga BTA. Tuberculosis chancre (Tuberkulosis kompleks primer)  Tes tuberkulin awalnya negatif yang kemudian menjadi positif seiring perjalanan penyakitnya  Pemeriksaan bakteriologik: BTA, PCR, atau kultur (hasilnya baru selesai lebih kurang delapan minggu)  Histopatologi menunjukkan reaksi inflamasi neutrofilik akut dan area nekrosis. Setelah 3-6 minggu ditemukan gambaran granuloma dengan giant cells dan penurunan jumlah BTA. Dermatologi Infeksi 143 Tuberkulosis milier kutis  Tes tuberkulin umumnya negatif  Pemeriksaan bakteriologik: BTA, PCR, atau kultur (hasilnya baru selesai lebih kurang delapan minggu)  Histopatologis: granuloma tuberkuloid dengan nekrosis dan ulserasi dengan banyak ditemukan basil BTA Tuberkulosis kutis orifisialis  Kultur biasanya positif walaupun tes tuberkulin negatif  Pemeriksaan bakteriologik: BTA, PCR, atau kultur (hasilnya baru selesai lebih kurang delapan minggu)  Histopatologis: granuloma tuberkuloid dengan nekrosis dan ulserasi dengan banyak ditemukan BTA III. Penatalaksanaan 1. Topikal: pada bentuk ulkus: kompres dengan larutan antiseptik (povidon iodin 1%) 2. Sistemik Rekomendasi WHO (1993) dengan directly observed treatment, short term (DOTS) strategy yang menjadi pedoman terapi di seluruh dunia (2006).4,5 (A,1)  Tahap intensif (dua bulan)4 Dosis lepasan: o INH Dewasa: 5 mg/kgBB/hari, oral, dosis tunggal Anak <10 tahun: 10 mg/kgBB/hari, dan o Rifampisin Dewasa: 10 mg/kgBB/hari, oral, dosis tunggal pada saat lambung kosong (sebelum makan pagi) Anak: 10-20 mg/kgBB/hari. Maksimal: 600mg/hari, dan o Etambutol Dewasa: 15-25 mg/kgBB/hari, oral, dosis tunggal Anak: maksimal 1250 mg/hari, dan o Pirazinamid Dewasa: 20-30 mg/kgBB/hari, oral, dosis terbagi Anak: 30-40 mg/kgBB/hari. Maksimal: 2000 mg/hari Dosis FDC (fixed dosed combination for four drugs) R 150 mg, H 75 mg, Z 400 mg, E 275 mg (dosis lihat halaman 156). FDC diminum sekali sehari, satu jam sebelum atau dua jam setelah sarapan pagi.  Tahap lanjut4 Tahap lanjut diberikan hingga 2 bulan setelah lesi kulit menyembuh. Durasi total pengobatan (tahap intensif + tahap lanjutan) minimal 1 tahun. Dosis lepasan: o INH: dewasa 5 mg/kgBB/hari, anak 10 mg/kgBB/hari (maksimal 300 mg/hari), oral, dosis tunggal, dan o Rifampisin: 10 mg/kgBB/hari, anak 10-20 mg/kgBB/hari (maksimal 600 mg/hari), oral, dosis tunggal pada saat lambung kosong Dosis FDC R 150 mg, H 150 mg (dosis lihat halaman 156) Dermatologi Infeksi 144 Kriteria penyembuhan1-3 Skrofuloderma:  Fistel dan ulkus menutup  Kelenjar getah bening mengecil, berdiameter kurang dari 1 cm, dan konsistensi keras  Sikatriks eritematosa menjadi tidak merah lagi  Laju endap darah menurun dan normal kembali. Tuberkulosis kutis verukosa:  Tidak dijumpai lesi serpiginosa  Dijumpai sikatriks tidak eritematosa  Laju endap darah menurun dan normal kembali. Lupus vulgaris:  Ulkus menutup  Dijumpai sikatriks tidak eritematosa  Laju endap darah menurun dan normal kembali. IV. Edukasi4 1. Keteraturan minum obat 2. Melakukan pemantauan respons pengobatan (perbaikan lesi kulit) V. Prognosis1 Quo ad vitam Quo ad functionam : bonam : bonam, kecuali pada lupus vulgaris karena dapat meninggalkan jaringan parut Quo ad sanactionam : bonam VI. Kepustakaan 1. Sethi A. Tuberculosis and Infections with Atypical Mycobacteria. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw-Hill. 2012.h.2225-37. 2. Dias MFRG, Quaresma MV, da Costa Nery JA, Filho FB, do Nascimento LV, et al. Update on cutaneous tuberculosis. An Bras Dermatol. 2014;89(6):925-38. 3. Van Zyl L, du Plessis J, Viljoen J. Cutaneous tuberculosis overview and current treatment regimens. Tuberculosis. 2015;95:629-38 4. Panduan tatalaksana tuberkulosis sesuai ISTC dengan strategi DOTS untuk praktik dokter swasta (DPS). Kemenkes RI dan IDI. Jakarta; 2012. 5. Pasipanodya JG, Gumbo T. A Meta-Analysis of Self-Administered vs Directly Observed Therapy Effect on Microbiologic Failure, Relapse, and Acquired Drug Resistance in Tuberculosis Patients. CID. 2013;57:21-30. Dermatologi Infeksi 145 VII. Bagan Alur Dugaan tuberkulosis kutis BTA Histopatologi Kultur PCR Negatif Positif BTA Histopatologi Kultur PCR Negatif Positif Rontgen thoraks Review Diagnosis Dermatologi Infeksi Negatif Positif Terapi sesuai strategi DOTS 146 B.22 Varisela (B01) I. Definisi Infeksi akut oleh virus Varisela zoster yang bersifat swasirna, mengenai kulit dan mukosa, yang ditandai dengan gejala konstitusi (demam, malaise) dan kelainan kulit polimorfik (vesikel yang tersebar generalisata terutama berlokasi di bagian sentral tubuh).1,2 II. Kriteria Diagnostik Klinis1,2 1. Gejala prodromal berupa demam, nyeri kepala, dan lesu, sebelum timbul ruam kulit. 2. Ruam kulit muncul mulai dari wajah, skalp dan menyebar ke tubuh. Lesi menyebar sentrifugal (dari sentral ke perifer) sehingga dapat ditemukan lesi baru di ekstremitas, sedangkan di badan lesi sudah berkrusta. 3. Lesi berupa makula eritematosa yang cepat berubah menjadi vesikel ”dewdrop on rose petal appearance”. Dalam beberapa jam sampai 1-2 hari vesikel dengan cepat menjadi keruh, menjadi pustul dan krusta kemudian mulai menyembuh. Ciri khas varisela adalah ditemukannya lesi kulit berbagai stadium di berbagai area tubuh. 4. Pada anak, erupsi kulit terutama berbentuk vesikular: beberapa kelompok vesikel timbul 1-2 hari sebelum erupsi meluas. Jumlah lesi bervariasi, mulai dari beberapa sampai ratusan. Umumnya pada anak-anak lesi lebih sedikit, biasanya lebih banyak pada bayi (usia <1 tahun), pubertas dan dewasa. 5. Kadang-kadang lesi dapat berbentuk bula atau hemoragik. 6. Selaput lendir sering terkena, terutama mulut, dapat juga konjungtiva palpebra, dan vulva. 7. Keadaan umum dan tanda-tanda vital (tekanan darah, frekuensi nadi, suhu, dsb) dapat memberikan petunjuk tentang berat ringannya penyakit. 8. Status imun pasien perlu diketahui untuk menentukan apakah obat antivirus perlu diberikan. Untuk itu perlu diperhatikan beberapa hal yang dapat membantu menentukan status imun pasien, antara lain: keadaan imunokompromais (keganasan, infeksi HIV/AIDS, pengobatan dengan imunosupresan, misalnya kortikosteroid jangka panjang atau sitostatik, kehamilan, bayi berat badan rendah) akan menyebabkan gejala dan klinik lebih berat. Diagnosis Banding1 1. Hand, foot and mouth disease: pola penyebaran lebih akral, mukosa lebih banyak terkena, sel datia berinti banyak tidak ditemukan pada pemeriksaan dengan Tzank test. 2. Reaksi vesikular terhadap gigitan serangga: seringkali berkelompok, pola penyebaran akral, berupa urtikaria papular dengan titik di tengahnya. 3. Erupsi obat variseliformis: biasanya tanpa demam, timbul serentak dan tidak disertai pembesaran kelenjar getah bening. 4. Dermatitis kontak, skabies impetigenisata, dermatitis herpetiformis, impetigo Dermatologi Infeksi 147 Pemeriksaan Penunjang Jarang diperlukan pada varisela tanpa komplikasi. 1. Pada pemeriksaan darah tepi, jumlah leukosit dapat sedikit meningkat, normal, atau sedikit menurun beberapa hari pertama. 2. Enzim hepatik kadang meningkat. 3. Pada Tzank test ditemukan sel datia berinti banyak, tetapi tidak spesifik untuk varisela.1 4. Kultur virus dari cairan vesikel seringkali positif pada 3 hari pertama, tetapi tidak dilakukan karena sulit dan mahal.3 5. Deteksi antigen virus dengan PCR untuk kasus varisela yang berat atau tidak khas.3 III. Penatalaksanaan 1. Topikal  Lesi vesikular: diberi bedak agar vesikel tidak pecah, dapat ditambahkan mentol 2% atau antipruritus lain4  Vesikel yang sudah pecah/krusta: salep antibiotik4 2. Sistemik:  Antivirus Dapat diberikan pada: anak, dewasa, pasien yang tertular orang serumah, neonatus dari ibu yang menderita varisela 2 hari sebelum sampai 4 hari sesudah melahirkan. Berdasarkan CDC, neonatus dari ibu yang menderita varisela 2-4 hari sebelum melahirkan, sebaiknya diberikan imunoglobulin. Bermanfaat terutama bila diberikan <24 jam setelah timbulnya erupsi kulit.5 (A,1) o Asiklovir: dosis bayi/anak 4x10-20 mg/kg (maksimal 800 mg/hari) selama 7 hari, dewasa: 5x800 mg/hari selama 7 hari5 (A,1), atau o Valasiklovir: untuk dewasa 3x1 gram/hari selama 7 hari.1 Pada ibu hamil, pemberian asiklovir perlu dipertimbangkan risiko dan manfaat pemberiannya. Asiklovir oral dapat diberikan pada ibu hamil usia >20 minggu dengan awitan varisela <24 jam. Pemberian asiklovir sebelum usia gestasi 20 minggu perlu dipertimbangkan risiko dan manfaatnya. 6,7 (D,5)  Simtomatik o Antipiretik: diberikan bila demam, hindari salisilat karena dapat menimbulkan sindrom Reye8 o Antipruritus: antihistamin yang mempunyai efek sedatif 9 Varisela pada imunokompromais  Antivirus diberikan sedini mungkin untuk meringankan gejala dan mencegah komplikasi.  Asiklovir 10 mg/kg intravena atau IV drip 3 kali sehari minimal 10 hari10 (A,1), atau  Asiklovir 5x800 mg/hari per oral minimal 10 hari1, atau  Valasiklovir 3x1 gram/hari per oral minimal 10 hari1, atau  Apabila pasien diduga resisten terhadap asiklovir, dapat diberikan foscarnet Dermatologi Infeksi 148 40 mg/kg IV per 8 jam hingga lesi sembuh. 1 Vaksinasi Diindikasikan kepada semua pasien sehat yang tidak menunjukkan adanya imunitas terhadap varisela, kecuali mereka memiliki kontraindikasi (alergi, imunodefisiensi parah, kehamilan). Vaksin diberikan 2 dosis dengan jarak 4 minggu.11 IV. Edukasi 1. Bila mandi, harus hati-hati agar vesikel tidak pecah. 2. Jangan menggaruk dan dijaga agar vesikel tidak pecah, biarkan mengering dan lepas sendiri. 3. Istirahat pada masa aktif sampai semua lesi sudah mencapai stadium krustasi. 4. Rawat bila berat, bayi, usia lanjut dan dengan komplikasi. 5. Makanan lunak, terutama bila terdapat banyak lesi di mulut. V. Prognosis Varisela merupakan penyakit yang self limiting.1 Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : bonam Quo ad sanactionam : bonam VI. Kepustakaan 1. Wolff K, Goldsmith LA, Freedberg IM, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in general medicine. Edisi ke-7. New York: Mc Graw-Hill; 2012.h.2383. 2. KSHI. Penatalaksanaan kelompok penyakit herpes di Indonesia. Edisi revisi. Jakarta: 2002. 3. CDC. Varicella. In Epidemiology and Prevention of Vaccine-Preventable Disease. 13th ed. April 2015.h.353-76. 4. Handoko RP. Penyakit Virus. Dalam Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ke-6. Jakarta: Badan Penerbit FKUI; 2010.h.115-6. 5. Klassen TP, Belseck EM, Wiebe N, Hartling L. Acyclovir for treating varicella in otherwise healthy children and adolescent: a systematic review of randomized controlled trial. BMC Pediatrics. 2002;2:1-9. 6. Balfour HH, Edelman CK, Anderson BS, Reed NV, Slivken RM, Marmor LH, et al. Controlled trial of acyclovir for chickenpox evaluating time of initiation and duration of therapy and viral resistance. RCOG. Chickenpox in Pregnancy. Green-top Guideline No. 13; 2015. 7. Stone KM, Reiff-Eldridge R, White AD, Cordero JF, Brown Z, Alexander ER, et al. Pregnancy outcomes following systemic prenatal acyclovir exposures: conclusions from international acyclovir pregnancy registry, 1984-1999. Birth Defect Research (Part A). 2004;70:201-7. 8. Autret-Leca E, Jonville-Bera AP, Llau ME, Bavoux F, Saudubray JM, Laugier J, et al. Incidence of Reye’s syndrome in France: A hospital-based survey. Journal of Clinical Epidemiology. 2001;54:857-62. 9. Tebruegge M, Kuruvilla M, Margarson I. Does the use of calamine or antihistamine provide symptomatic relief from pruritus in children with varicella zoster infection?. Archimedes. 2006:1035-6. 10. Balfour HH, McMonigal KA, Bean B. Acyclovir therapy of varicella-zoster virus infections in immunocompromised patients. Journal of Antimicrobial Chemotherapy. 1983;12:169-79. 11. Advisory Committee on Immunization Practices. Routine Varicella Vaccination. 22 November 2016. [Disitasi 8 April 2017]. Tersedia di: https://www.cdc.gov/vaccines/vpd/varicella/hcp/recommendations.html Dermatologi Infeksi 149 VII. Bagan Alur Gejala & pemeriksaan klinis suspek varisela Tidak Ya Diagnosis banding lainnya VARISELA Imunokompeten Imunokompromais Simtomatis Antipruritus: antihistamin Antipiretik: parasetamol Farmakoterapi Antiviral Dermatologi Infeksi 150 B.23 Veruka Vulgaris (B07) I. Definisi Veruka vulgaris atau kutil merupakan infeksi virus human papilloma humanus yang bermanifestasi pada kulit dan bersifat jinak. Predileksi penyakit ini biasanya pada jari, punggung tangan maupun kaki. Penyakit ini biasanya terjadi pada anak-anak, dewasa muda, dan pasien imunosupresi. Virus dapat ditularkan melalui kontak langsung maupun tidak langsung, namun kemungkinan penularan meningkat jika virus berkontak dengan kulit yang mengalami luka.1-4 II. Kriteria Diagnostik Klinis Veruka Kutan  DItemukan lesi kulit tunggal atau berkelompok, bersisik, memiliki permukaan kasar berupa papul atau nodul yang seperti duri. Lesi muncul secara perlahan dan dapat bertahan dengan ukuran kecil, atau membesar. Lesi dapat menyebar ke bagian tubuh lain.1 1  Berdasarkan morfologinya, veruka diklasifikasikan menjadi : o Veruka vulgaris: berbentuk papul verukosa yang keratotik, kasar, dan bersisik. Lesi dapat berdiameter kurang dari 1 mm hingga lebih dari 1 cm dan dapat berkonfluens menjadi lesi yang lebih lebar.1,5 o Veruka filiformis: berbentuk seperti tanduk o Veruka plana: papul yang sedikit meninggi dengan bagian atas yang datar, biasanya memiliki skuama yang sedikit.  Berdasarkan lokasi anatominya, veruka diklasifikasikan menjadi1: o Veruka palmar dan plantar: lesi berupa papul hiperkeratotik, tebal dan endofitik yang terkadang disertai rasa nyeri dengan penekanan. o Veruka mosaik: veruka plantar atau palmar yang meluas membentuk plak o Butcher’s wart: papul verukosa yang biasanya multipel pada palmar, periungual, dorsal palmar dan jari dari tukang potong daging. Veruka Mukosa  Lesi umumnya kecil, berupa papul lunak, berwarna merah muda atau putih.1  Biasanya ditemukan di gusi, mukosa labial, lidah, atau palatum durum. Terkadang dapat pula muncul di uretra dan dapat menyebar ke kandung kemih. Dapat disebabkan karena kontak seksual.1 Diagnosis Banding3,4 1. Moluskum kontagiosum 2. Nevus melanositik 3. Keratosis aktinik 4. Focal palmoplantar keratoderma 5. Keratosis seboroik 6. Fibroma mole/skin tag 7. Karsinoma sel skuamosa Dermatologi Infeksi 151 8. Amelanotik melanoma 9. Nevus epidermals, inflammatory linear verrucous epidermal nevus Pemeriksaan Penunjang 1. Dermoskopi Gambaran red-black (hemorrhagic) dot dikelilingi white halo yang dihubungkan dengan papilomatosis, red-black (hemorrhagic) streaks pada weight bearing area palmoplantar, dan hairpin vessels. Pemeriksaan dermoskopi dapat membantu diagnosis dan evaluasi terapi.6,7 2. Histopatologi Gambaran epidermal akantosis dengan papilomatosis, hiperkeratosis, parakeratosis, terdapat pemanjangan rete ridges kearah tengah veruka, dan penonjolan pembuluh darah dermis yang memungkinkan terjadinya trombus. Pemeriksaan histopatologi diperlukan pada lesi yang memiliki diagnosis banding atau kelainan yang luas.4 III. Penatalaksanaan Pencegahan 1. Mengurangi risiko transmisi, seperti menutup kutil dengan bahan tahan air ketika berenang, menghindari pemakaian barang pribadi secara bersamasama, dan menggunakan alas kaki ketika menggunakan toilet umum. 8 2. Mengurangi risiko auto-inokulasi, seperti tidak menggaruk lesi, tidak menggigit kuku, dan tidak mencukur daerah yang terdapat kutil. 8 Medikamentosa Terdapat beberapa obat/tindakan yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Agen destruktif  Asam salisilat9 (B,1)  Fenol liquefaktum 80%10 (C,3)  Kantaridin11 (C,4)  Asam trikloroasetat & asam monokloroasetat12 (C,3)  Perak nitrat 10%13 (C,3)  Asam format14 (C,3) 2. Agen virusidal Glutaraldehyde15 (C,4) 3. Agen antiproliferasi  Krim 5-florourasil 5%16** (C,1)  Topical retinoids17 (C,4) 4. Terapi imunologi Imiquimod9** (D,1) 5. Terapi intralesi Antiproliferative agents  Lima-florourasil, lidokain, dan epinefrin18 (C,1)  Bleomycin9 (C,1)  Interferon beta9 (C,1) 6. Terapi oral  Zinc oral19 (C,1) Dermatologi Infeksi 152  Antagonis reseptor histamin-220 (D,1) Catatan : **Menunggu persetujuan Badan Pengawas Obat dan Makanan Indonesia Tindakan 1. Bedah beku21 (B,1) 2. Bedah laser9 (C,1) 3. Bedah pisau1 (C,4) 4. Photodynamic therapy9 (C,1) IV. Edukasi1,2 1. Penyakit dan penyebabnya1,3:  Umumnya kutil dapat hilang spontan tanpa pengobatan  Kutil dapat mengalami rekurensi  Kurangi kontak dengan lesi karena dapat meningkatan risiko penularan ke bagian tubuh yang lain  Jangan mencoba untuk mencabut lesi 2. Cara pencegahan 3. Pilihan terapi dan efek samping V. Prognosis Pada beberapa kasus dapat bersifat swasirna tanpa pengobatan. Rekurensi seringkali terjadi, apapun modalitas yang dipakai.1 Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : bonam Quo ad sanactionam : dubia ad bonam VI. Kepustakaan 1. Androphy AJ, Kirnbauer R. Human papilloma virus infections. Dalam: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS,Leffell DJ,Wolff K, editor. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill; 2012.h.2421-33. 2. Mulhem E, Pinelis S. Treatment of nongenital cutaneous warts. Am Fam Physician. 2011;84(3):288-93. 3. Sterling JC, Gibbs S, Haque Hussain SS, Mohd Mustapa MF, Handfield-Jones SE. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of cutaneous warts 2014. Br J Dermatol. 2014;171(4):696-712. 4. Lipke MM. An armamentarium of wart treatments. Clin Med Res. 2006;4(4):273-93. 5. Sterling JC. Viral Infections. Dalam:; Griffiths CEM, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, Creamer D, editor. Rook’s textbook of dermatology. Edisi ke-9. United Kingdom : Willey Blackwell p.25.125.78. 6. Zalaudek I, Cameron A, Rosendahl C. Actinic keratosis, Bowen’s disease, keratoacanthoma, and squamous cell carcinoma. Dalam : Marghoob AA, Malvehy J, Braun R P. Atlas of dermoscopy. Edisi Ke-2. USA: CRC Press Book 2012;p48-57. 7. Bowling J. Diagnostic dermoscopy : The illustrated guide. UK: Wiley-Blackwell 2012. 8. Plantar Warts. British Association of Dermatologists patient information;2015. 9. Kwok CS, Gibbs S, Bennett C, Holland R, Abbott R. Topical treatments for cutaneous warts. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 9. Art. No.: CD001781. 10. Banihashemi M, Pezeshkpoor F, Yazdanpanah MJ, Family S. Efficacy of 80% phenol solution in comparison with cryotherapy in the tratment of common warts of hands. Singapore Med J. 2008;49(12):1035-7. Dermatologi Infeksi 153 11. Durmazlar SPK, Atacan D, Eskioglu F. Cantharidin treatment for recalcitrant facial flat warts: A preliminary study. J Dermatolog Treat.2009;20:114-9 12. Bruggink SC, Gussekloo J, Egberts PF, Bavinck JN, de Waal MW, Assendelft WJ, Eekhof JA. Monochloroacetic acid application is an effective alternative to cryotherapy for common and plantar warts in primary care: a randomized controlled trial. J Invest Dermatol. 2015;135(5):1261-7. 13. Ebrahimi S, Dabiri N, Jamshidnejad E, Sarkari B. Efficacy of 10% silver nitrate solution in the treatment of common warts: a placebo-controlled, randomized, clinical trial. Int J Dermatol. 2007;46(2):215-7. 14. Bhat RM, Vidya K, Kamath G. Topical formic acid puncture technique for the treatment of common warts. Int J Dermatol. 2001;40(6):415-9. 15. Hirose R, Hori M, Shukuwa T, Udono M, Yamada M, Koide T, Yoshida H. Topical treatment of resistant warts with glutaraldehyde. J Dermatol. 1994;21(4):248-53. 16. Hursthouse MW. A controlled trial on the use of topical 5-fluorouracil on viral warts. Br J Dermatol. 1975;92(1):93-6. 17. al Aboosi M. Treatment of plane warts by tretinoin-induced irritant reaction. Int J Dermatol. 1994;33(11):826-7. 18. Isçimen A, Aydemir EH, Göksügür N, Engin B. Intralesional 5-fluorouracil, lidocaine and epinephrine mixture for the treatment of verrucae: A prospective placebo-controlled, single-blind randomized study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(4):455-8. 19. Al-Gurairi FT, Al-Waiz M, Sharquie KE. Oral zinc sulphate in the treatment of recalcitrant viral warts: Randomized placebo-controlled clinical trial. Br J Dermatol. 2002;146(3):423-31. 20. Fit KE, Williams PC. Use of histamine2-antagonists for the treatment of verruca vulgaris. Ann Pharmacother. 2007;41(7):1222-6. 21. Bruggink SC, Gussekloo J, Berger MY, Zaaijer K, Assendelft WJ, de Waal MW, dkk. Cryotherapy with liquid nitrogen versus topical salicylic acid application for cutaneous warts in primary care: Randomized controlled trial. CMAJ. 2010;182(15):1624-30. Dermatologi Infeksi 154 VII. Bagan Alur Pasien dengan gambaran klinis Veruka Tidak Diagnosis banding lainnya Ya Veruka Medikamentosa  Terapi topikal  Terapi bedah Dermatologi Infeksi 155 Lampiran 1 Dosis KDT (Kombinasi Dosis Tetap = FDC) Untuk Tuberkulosis Kutis Tabel 1. Regiman KDT OAT dewasa kategori I Berat Tahap intensif Tahap lanjutan Badan Tiap hari selama 56 hari 3 kali seminggu selama 16 minggu (Kg) RHZE (150/75/400/275) RH (150/150) 30-37 2 tablet 4 KDT 2 tablet 2 KDT 38-54 3 tablet 4 KDT 3 tablet 2 KDT 55-70 4 tablet 4 KDT 4 tablet 2 KDT 5 tablet 4 KDT 5 tablet 2 KDT ≥71 Tabel 2. Regimen OAT anak kategori I Tahap Durasi Dosis/hari/kali Isoniazid Rifampisin Pirazinamid 300 mg 450mg 500 mg Intensif Lanjuta n 2 bulan 4 bulan Dermatologi Infeksi 1 2 1 1 3 - Etambutol 250 mg 3 - Jumlah hari/kali menelan obat 56 48 156 GENODERMATOSIS C.1 Akrodermatitis enteropatika C.2 Displasia ektodermal C.3 Epidermolisis bulosa yang diturunkan C.4 Iktiosis C.5 Inkontinensia pigmenti (sindrom Bloch-Sulzberger) C.6 Neurofibromatosis tipe 1 C.7 Tuberous sclerosis complex Genodermatosis 157 C.1 Akrodermatitis Enteropatika (E83.2) I. Definisi Akrodermatitis enteropatika (AE, MIM 201100) adalah salah satu penyakit genodermatosis yang bersifat autosomal resesif1-3, jarang terjadi1,2,4, disebabkan gangguan penyerapan seng1, dan umumnya muncul pada usia bayi.1,2 Penyebab pasti belum diketahui, diduga karena mutasi gen SLC39A4 pada kromosom 8q24.31,5 yang mengode transporter seng ZIP4 dan menyebabkan defek absorpsi seng di usus halus.5,6 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Terjadi beberapa hari hingga beberapa minggu setelah lahir pada bayi yang diberi susu formula, atau segera setelah disapih pada bayi yang diberi air susu ibu.1,2,4,7 2. Gejala khas terdapat “trias”: lesi kulit pada daerah akral dan periorifisial, diare, serta alopesia.1,2,4 3. Predileksi: periokular, perioral, anogenital, akral, jari tangan dan kaki, serta intertriginosa.8 4. Kelainan kulit: distribusi simetris berupa bercak eritematosa yang berskuama, berbatas tegas, dapat menjadi lesi vesikobulosa, pustulosa, psoriasiformis, dan erosi.2,3 5. Dapat disertai gejala sistemik lainnya akibat defisiensi seng berupa gangguan pertumbuhan, sistem imun, penyembuhan luka, dan emosi.3,8 Diagnosis Banding Acrodermatitis enteropathica-like syndrome (AES) terdiri dari: 1. Acrodermatitis enteropathica-like eruption (AELE)9 2. Acquired zinc deficiency (AZD)10 Pemeriksaan Penunjang Pengukuran kadar seng plasma: <50 μg/dl2,11 (normal: 70- 250 μg/dl, defisiensi ringan: 40-60 μg/dl)1 III. Penatalaksanaan Nonmedikamentosa Mengonsumsi makanan mengandung seng dengan bioavailabilitas tinggi (daging, unggas, ikan, telur) dan suplemen makanan mengandung seng.12 (A,1) Medikamentosa Prinsip: suplementasi seng seumur hidup.1,3 1. Topikal Sesuai kondisi kulit, misalnya antibiotik topikal bila ada infeksi sekunder. (A,4) 2. Sistemik 4,8,10,11  Seng (biasanya zinc sulfate) per oral 3-5 mg/kg berat badan/hari. (A,4) Genodermatosis 158  Pada kasus AE berat, diberikan zinc chloride dengan dosis 10-20 mg secara parenteral.13 (A,4) IV. Edukasi 1. Kontrol setiap 6 bulan sekali secara teratur, untuk pemantauan kadar seng plasma dan tembaga.3 2. Mengonsumsi seng tiap hari secara rutin.1,3 3. Mengonsumsi makanan yang mengandung seng dengan bioavailabilitas tinggi.1,13 V. Prognosis Prognosis AE baik dalam jangka panjang, dengan syarat pemberian dan monitoring seng dilakukan seumur hidup.14 (A,4) Perjalanan penyakit ini lambat dan umumnya dengan manifestasi klinis ringan, tetapi jika tidak ditangani sedini mungkin, maka akan menyebabkan komplikasi berupa gangguan pertumbuhan, infeksi sekunder, gagal multi organ, dan kematian.14 (A,4) Quo ad vitam : dubia ad bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam Quo ad sanactionam : dubia ad bonam VI. Kepustakaan 1. Jen M, Yan AC. Cutaneous changes in nutritional disease. Dalam: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, editors. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw Hill Companies Inc; 2012.h.1521-3. 2. Paller AS, Mancini AJ. Inborn errors of metabolism. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. Edisi ke-4. Edinburgh: Elsevier; 2011.h.548-50. 3. Nistor N, Ciontu L, Frasinariu OE, dkk. Acrodermatitis enteropathica: a case report. Medicine. 2016;95(20):1–4. 4. Panzer R, Kury S, Schmitt S, Holst FR. Identification of a novel mutation in the SLC39A4 gene in a case of acrodermatitis enteropathica. Acta Derm Venereol. 2016;96:424-425. 5. Geiser J, Venken KJT, Lisle RCD, Andrews GK. A mouse model of acrodermatitis enteropathica: loss of intestine zinc transporter ZIP4 (SLC39A4) disrupts the stem cell niche and intestine integrity. Genet. 2012;8(6):1-16. 6. Geiser J, Venken KJT, Lisle RCD, Finkelstein D, dkk. Clioquinol synergistically augments rescue by zinc supplementation in a mouse model of acrodermatitis enteropathica. Genet. 2013;8(8):1-10. 7. Bartosinska J, Chodorowska G, Jazienicka I, dkk. Skin lesions in a 16-month-old toddler with impaired zinc absorption. Adv Med Sci. 2011;56(2):369-72. 8. Coromilas A, Brandling-Bennett HA, Morel KD, Chung WK. Novel SLC39A4 mutation in acrodermatitis enteropathica. Pediatr Dermatol. 2011;2896);697-700. 9. Tabanlioglu D, Ersoy-Evan S, Karaduman A. Acrodermatitis enteropathica-like eruption in metabolic disorders: acrodermatitis dysmetabolica is proposed as a better term. Pediatr Dermatol. 2009;26(2):150-4. 10. Pinto M, Bhat MR, Dandekeri S, Kambil SM. Acrodermatitis enteropathica in an infant with normal zinc levels. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2015;81:70-1. 11. Krebs NF. Update on zinc deficiency and excess in clinical pediatric practice. Ann Nutr Metab. 2013;62(1):19-29. 12. Schneider JM, Fujii ML, Lamp CL, Lonnerdal B, Zidenberg-Cherr S. The prevalence of low serum zinc and copper levels and dietary habits associated with serum zinc and copper in 12to 36-month-old children from low-income families at risk for iron deficiency. J Am Diet Assoc 2007; 107:1924-1929. 13. Beigi M, Khan P, Maverakis E. Acrodermatitis enteropathica a clinician’s guide. Edisi ke-1. Genodermatosis 159 Canada: Springer; 2015.h.7-16,29-34,39-55,61-72. 14. Kharfi M, Fekih N, Skhiri H, Scmitt S et al. Acrodermatitis enteropathica: a review of 29 Tunisian cases. Int J Dermatol 2010;49(9):1038-44. VII. Bagan Alur Riwayat: eksematisasi akut, dermatitis erosif, alopesia, dan diare Lesi kulit: Erosi-ekskoriasi disertai bula dan krusta simetris di daerah periokular, perioral, anogenital, akral, dan intertriginosa. Pemeriksaan serum seng AZD <50 µg/dl Normal AELE Akrodermatitis enteropatika Konsumsi makanan mengandung seng dengan bioavailibilitas tinggi Bila perlu: Konsul spesialis gizi Sistemik Seng pikolinat atau seng glukonat (dosis sesuai kadar seng serum) Topikal: Krim antibiotik (infeksi sekunder) Pelembab Kompres (lesi basah) Perbaikan Genodermatosis Evaluasi kadar seng dan tembaga setiap 6 bulan 160 C.2 Displasia Ektoderma (Q82.4) I. Definisi Displasia ektodermal (DE) adalah kelompok kelainan genetik yang mengenai jaringan yang berasal dari ektodermal (rambut, kuku, gigi, kulit, dan glandula sebasea).1-4 II. Kriteria Diagnostik1-7 Klinis 1. Displasia ektodermal hipohidrotik (displasia ektodermal anhidrotik, sindrom Christ-Siemens-Touraine)  Insidens: 1 dalam 100.000 kelahiran.  Dapat diturunkan secara terkait-X (XLHED; MIM MIM#305100) atau dominant autosomal (MIM#129490) atau resesif (MIM#305100).  Pada laki-laki yang terkena ekspresinya lengkap, sedangkan pada wanita pembawa gen (carrier) dapat tanpa kelainan, atau apabila terdapat kelainan biasanya terdistribusi patchy.  Disebabkan mutasi pada gen EDA (MIM *300451), EDAR (MIM *604095), dan EDARADD (MIM *06603). Gambaran Klinis Dermatologis  Pada laki-laki yang terkena, saat lahir terdapat membran kolodion atau dengan skuama, menyerupai iktiosis kongenital.  Rambut kepala jarang, tipis, dan tumbuh lambat. Rambut tubuh yang lain biasanya jarang atau tidak ada.  Gangguan kemampuan berkeringat. Sebagian besar laki-laki yang terkena menderita intoleransi panas yang nyata.  Pori-pori kelenjar keringat tidak dapat dilihat pada pemeriksaan fisik dan rigi sidik jari tidak tampak jelas.  Gangguan berkeringat menyebabkan peningkatan suhu tubuh. Terjadinya panas tinggi yang tak dapat dijelaskan, biasanya menyebabkan kecurigaan penyakit infeksi, keganasan, atau penyakit autoimun sebelum diagnosis yang benar dapat ditegakkan. Anak-anak yang menderita kelainan ini secara khas menunjukkan intoleransi panas dengan episode hiperpireksia, yang dapat menyebabkan kejang dan defek neurologis.  Kuku biasanya normal.  Sering dijumpai keriput dan hiperpigmentasi periorbital yang khas.  Hiperplasia kelenjar sebaseus terutama pada wajah, tampak sebagai papul-papul miliar seperti mutiara, berwarna kecoklatan sampai putih menyerupai milia.  Temuan khas: tidak adanya puncta lacrimal.  Wanita karier menunjukkan gambaran kulit normal dan abnormal mengikuti garis Blaschko. Genodermatosis 161 Gambaran Klinis Sistemik  Hipodonsia, oligodonsia, atau anodonsia pada X-LHED pada laki-laki yang terkena.  Hypoplastic gum ridges pada bayi yang terkena dapat merupakan petunjuk awal diagnosis penyakit.  Gambaran khas: gigi primer dan sekunder berbentuk peg shaped.  Wajah khas dengan frontal bossing, depressed nasal bridge, saddle nose, dan bibir bawah yang besar.  Manifestasi otolaringologis: sekresi nasal kental dan impaksi, sinusitis, infeksi saluran nafas atas berulang dan pneumonia, produksi saliva berkurang, suara menyerupai suara kuda, dan frekuensi asma meningkat.  Refluks gastroesofageal dan kesulitan makan.  Wanita pembawa gen X-LHED dapat terkena sama beratnya dengan pasien laki-laki atau hanya menunjukkan sedikit tanda penyakit ini. Intoleransi terhadap panas, bila ada, biasanya ringan. Kelainan pada gigi dapat berupa anodonsia atau peg–shaped, dan rambut kepala tipis atau patchy. Pemeriksaan dermatologis yang teliti terhadap kulit wanita pembawa gen sering ditemukan keringat dari pori-pori berkurang atau distribusi yang patchy. Diagnosis dan diagnosis banding  Kulit berskuama saat lahir: iktiosis kongenital.  Demam berulang sering diduga infeksi  Diagnosis HED cepat diketahui jika sudah ada dugaan sebelumnya, misalnya anak laki-laki berisiko dilahirkan dari keluarga dimana penyakit ini sudah diketahui/didiagnosis.  Pemeriksaan pori-pori keringat dan foto panorama rahang dapat menuntun ke arah diagnosis dengan cepat. 2. Displasia ektodermal hidrotik (Sindrom Clouston; MIM 129500) Penyebab: mutasi pada gen connexin, GJB6 atau connexin 30 pada kromosom 13q11-q12.1. Gambaran klinis  Rambut kepala wry, brittle, berwarna terang, dan sering didapatkan alopesia setempat.  Sering didapatkan makula hiperpigmentasi retikular atau difus. Kulit di atas lutut, siku, jari, dan sendi sering menebal dan hiperpigmentasi. Kuku tampak menebal dan terjadi perubahan warna; sering disertai infeksi paronikia persisten.  Kelainan pada mata meliputi strabismus, pterigium, konjungtivitis dan katarak prematur.  Gigi biasanya tak ada kelainan tetapi sering terdapat karies.  Kelainan ektodermal lain: leukoplakia oral, tuli sensorineural, polidaktili, sindaktili, dan poromatosis ekrin difus.  Berlawanan dengan bentuk hipohidrotik, sebagian besar pasien mempunyai kemampuan berkeringat normal dan kelenjar sebaseus berfungsi normal. Genodermatosis 162 Diagnosis banding Kelainan pada kuku: paronikia kongenital 3. Sindrom AEC, Ankyloblepharon Filiforme Adnatum-Ectodermal Dysplasia-Cleft Palate Syndrome (Hay-Wells Syndrome; MM 106260)  Penyebab: mutasi pada tumor suppressor gene p63, gen yang juga berperan pada patogenesis sindrom EEC, limb-mammary syndrome, acro-dermatoungual-lacrimal-tooth (ADULT) syndrome.  Mutasi yang menyebabkan EEC dan AEC terletak pada kelompok yang berbeda pada gen tsb.  Sindrom AEC: kelainan dominan autosomal dengan penetransi lengkap dan ekspresi bervariasi. Gambaran Klinis Dermatologi  90% bayi yang terkena, pada saat lahir didapatkan kulit mengelupas dan erosi superfisial, menyerupai membran kolodion. Skuama akan mengelupas dalam beberapa minggu dan kulit di bawahnya kering dan tipis.  Sering didapatkan dermatitis erosif kronik dengan granulasi abnormal pada kulit kepala. Pada kulit kepala juga sering terjadi infeksi bakterial rekuren.  Alopesia patchy, dan rambut kepala yang ada sering wiry, kasar dan berwarna terang. Rambut tubuh jarang bahkan tidak ada.  Biasa dijumpai atresia atau obstruksi duktus lakrimalis.  Kuku normal atau hiperkonfeks dan menebal, distrofi parsial atau bahkan tidak ada kuku. Seluruh perubahan dapat ditemukan pada pasien yang sama.  Kemampuan berkeringan biasanya normal, meskipun beberapa pasien merasakan intoleransi panas secara subjektif. Gambaran Klinis Sistemik  Celah palatum dengan atau tanpa celah bibir.  Hipodonsia dengan gigi yang tidak tumbuh atau salah tumbuh.  Otitis media berulang dan kehilangan pendengaran konduktf sekunder, yang mungkin merupakan konsekuensi celah palatum. 4. Sindrom EEC, Ectrodactyly-Ectodermal Dysplasia-Cleft Lip/Palate Syndrome (EEC, MM 129900) Sindrom ini diturunkan secara dominan autosomal yang melibatkan jaringan ektodermal dan mesodermal. Gambaran klinis  Ektrodaktili (split hand or foot deformity, lobster-claw deformity) yang merupakan gambaran utama. Selain itu didapatkan juga celah bibir/palatum, hipotrikosis, hipodonsia, distrofi kuku, anomali duktus lakrimalis, dan kadang hipohidrosis.  Pada kasus tanpa celah bibir/palatum, morfologi wajah khas dengan hipoplasia maksilaris, filtrum pendek, dan broad nasal tip.  Kelainan gigi meliputi mikrodonsia dan oligodonsia dengan hilangnya gigi sekunder yang awal/prematur. Sering terjadi karies berat.  Dapat terjadi hipohidrosis, tetapi relatif ringan.  Kuku dapat hipoplastik dan distrofik. Genodermatosis 163   Retardasi mental terjadi pada 5-10% kasus. Kelainan genitourin sering ditemukan, meliputi hipospadia glandular, uretheric reflux, dan hidronefrosis. Diagnosis banding  Odontotrichomelic syndrome (MIM 273400)  Aplasia kutis kongenital dengan defek ekstremitas (sindrom Adams-Oliver; MIM 100300)  Ektrodaktili dengan celah palatum tanpa displasia ektodermal (MIM 129830) Pemeriksaan Penunjang Dari gambaran klinis dapat diperkirakan diagnosis, namun diagnosis pasti ditegakkan dengan ditemukannya mutasi pada gen yang terlibat. III. Penatalaksanaan Penatalaksanaan penyakit dikerjakan secara multidisiplin.4 (C,3) 1. Topikal  Pelembab untuk kulit kering  Mata: air mata artifisial  Tenggorokan kering: saliva artifisial 2. Sistemik Antibiotik bila terjadi infeksi. Konsultasi dengan dokter spesialis lain sesuai dengan organ yang terkena. Tindak lanjut: 1. Pantau setiap satu bulan sekali 2. Perbaikan/restorasi gigi, konsultasi dokter gigi 3. Konsultasikan ke dokter spesialis sesuai kebutuhan IV. Edukasi 1. Menjaga keseimbangan suhu tubuh (termoregulasi) dengan senantiasa berada di ruang sejuk (ber-AC) atau lembab, mandi air dingin, pakaian tipis, banyak minum, menghindari udara panas, dan mengurangi aktivitas yang menyebabkan berkeringat. Kadang diperlukan rambut palsu (untuk kepentingan kosmetik) dan formula perawatan khusus untuk rambut yang jarang, kering, kasar dan kusam.4 (C,3) 2. Konseling genetik:4 (C,3)  Penjelasan pola penurunan genetik dan risiko pada setiap kelahiran anak perempuan umumnya, dan bila laki-laki terkena dapat berakibat berat dan fatal  Penjelasan penyakit dan progresivitas: kelainan tidak hanya di kulit tetapi dapat mengenai organ lainnya  Konseling pra-marital. Genodermatosis 164 V. Prognosis Prognosis DE baik apabila hal-hal yang disampaiakan dalam edukasi tersebut di atas dilikukan dengan rutin.4 (C,3) Manifestasi klinis bergantung kepada tipe kelainan.4 (C,3) Quo ad vitam : dubia ad bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam Quo ad sanactionam : dubia ad bonam VI. Kepustakaan 1. Itin PH. Ectodermal dysplasia: thoughts and practical concepts concerning disease classification - the role of functional pathways in the molecular genetic diagnosis. Dermatology 2013;226(2):111-114. 2. Itin PH. Etiology and pathogenesis of ectodermal dysplasias. Am J Med Genet A 2014;164A(10):2472-2477. 3. Trzeciak WH, Koczorowski R. Molecular basis of hypohidrotic ectodermal dysplasia: an update. J Appl Genet 2016;57(1):51-61. 4. Wright JT, Grange DK, Richter MK. Hypohidrotic ectodermal dysplasia, in GeneReviews2014. https://http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1112/. 5. Bergendal B. Orodental manifestations in ectodermal dysplasia-a review. Am J Med Genet A 2014;164A(10):2465-2471. 6. de Aquino SN, Paranaiba LM, Swerts MS, Martelli DR, de Barros LM, Martelli Junior H. Orofacial features of hypohidrotic ectodermal dysplasia. Head Neck Pathol 2012;6(4):460-466. 7. Dogan MS, Callea M, Yavuz I, Aksoy O, Clarich G, Gunay A, Gunay A, Guven S, Maglione M, Akkus Z. An evaluation of clinical, radiological and three-dimensional dental tomography findings in ectodermal dysplasia cases. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2015;20(3):e340-346. Genodermatosis 165 VII. Bagan Alur Tidak dapat berkeringat/keringat sangat sedikit Defek imun berat  HED/IM (NEMO) Tidak ada defek imun  X-LR HED  AD-HED  R-HED Normal/keringat sedikit berkurang Gigi normal  Clouston  ED/skin fragility Gigi abnormal Tidak ada celah fasial + Celah fasial Abnormalitas ekstremitas (+)  EEC  Limb-mammary  ADULT  Margarita Island ED Genodermatosis Abnormalitas ekstremitas (-)  AEC  Rapp-Hodgkin  Gigi dan kuku Witkop  Trichdentoosseous 166 C.3 Epidermolisis Bulosa Yang Diturunkan (Q81.9) I. Definisi Kelompok kelainan mekanobulosa yang diturunkan secara genetik, khas ditandai oleh bula pada kulit, dan kadang mukosa, akibat trauma gesekan ringan atau secara spontan.1-3 Klasifikasi:2,4,5 Telah dilakukan revisi klasifikasi EB yang diturunkan, berdasarkan fenotip klinis dan genotip, yaitu:4 1. EB-Simpleks (EBS) 2. Junctional EB (JEB) 3. Dystrophic EB (DEB) 4. Sindrom Kindler (SK) II. Kriteria Diagnostik1-6 Klinis 1. EBS  Bula tegang timbul setelah gesekan.  Hiperhidrosis, bisa terdapat milia, dan onikodistrofi. 2. EBJ  Bula dan erosi timbul tidak lama setelah lahir.  Erosi dan bula pada kulit dan mukosa generalisata, terutama di punggung dan bokong.  Onikodistrofi hingga kuku hilang.  Distrofi gigi dan enamel yang berbentuk “cobble-stone”. 3. EBD  Erosi atau bula luas timbul saat atau segera setelah lahir.  Bula dapat timbul spontan terutama di daerah tekanan. Bila sembuh meninggalkan skar, atrofi, hiper- atau hipopigmentasi dengan milia di atas skar.  Pseudosyndactyly, glove-like epidermal sac, claw-like clubbing atau mittenlike deformities.  Pada EBD resesif, terdapat erosi gastrointestinal. 4. SK  Bula generalisata saat lahir, terdapat poikiloderma, fotosensitivitas, skar atrofi, dan onikodistrofi.  Dapat terjadi kolitis berat, esofagitis, striktur uretra, dan ektropion.  Hiperplasia gingiva. Untuk pengukuran aktivitas penyakit dan kerusakan kulit yang terjadi, digunakan Epidermolysishh Bullosa Disease Activity and Scarring Index (EBDASI) dengan menilai kulit kepala berambut, kulit, membran mukosa, kuku, dan permukaan epitel lain. EBDASI dapat digunakan untuk memantau terapi dan derajat keparahan penyakit, sehingga mencegah timbulnya kerusakan yang permanen. 7 Genodermatosis 167 Diagnosis Banding2,4,8 1. Porphyria cutanea tarda 2. Pseudoporphyria cutanea tarda 3. Pemfigus vulgaris, pemfigoid bulosa, pemfigoid sikatrisial Pertimbangkan pula:1 1. Linear immunoglobulin A bullous disease 2. Bullous systemic lupus erythematosus Pemeriksaan Penunjang1,4 (D,5*) 1. Pemeriksaan darah (anemia) 2. Histopatologi 3. Imunofluoresens 4. Mikroskop elektron III. Penatalaksanaan Prinsip1-3,8,9 1. Menghindari terbentuknya bula serta perawatan luka. 2. Melindungi kulit terbuka dan mencegah infeksi/sepsis, terapi paliatif. 3. Pada kondiri berat harus dirawat intensif dan ditangani oleh dokter spesialis anak, kulit, gizi dan fisioterapis. Nonmedikamentosa 1. Perawatan kulit: pemberian pelembap dan dressing, serta menjaga kebersihan kulit untuk mencegah infeksi.1,2,10 (B,1) 2. Menjaga nutrisi: makanan tinggi kalori dan tinggi protein dalam bentuk yang lunak/lembut atau cair, dan tidak terlalu panas/dingin. Pada bayi hindari dot, sebaiknya gunakan sendok lunak.11 3. Perawatan intensif bekerjasama dengan dokter spesialis anak, mata, THT, gizi, dll. Berikan infus cairan dan nutrisi bila diperlukan.11 4. Konseling genetik untuk:12  Penjelasan pola penurunan genetik dan risiko pada setiap kelahiran  Penjelasan penyakit dan progresivitasnya  Konseling marital. Medikamentosa  Topikal  Antibiotik untuk bagian yang mengalami erosi atau ekskoriasi, dirawat terbuka sesuai perawatan luka bakar,10 (A,1) atau antifungal bila terkena infeksi jamur.3 (B,2)  Penggunaan modern wound dressing3,9,13,14 (B,1) dan madu sesuai keadaan lesi.15 (A,1)  Mandi dengan menggunakan zat-zat yang dapat melicinkan/melembutkan dan bersifat antiseptik, misalnya klorheksidin atau garam mandi. 2,3 (B,1) Genodermatosis 168 2. Sistemik  Manajemen nyeri:1-4,16 (A,1) o Untuk nyeri ringan: parasetamol atau ibuprofen o Untuk nyeri berat: opioid, anxiolytic, amitriptilin, gabapentin.  Penambahan suplemen seng bila terdapat anemia. IV. Edukasi 1. Kontrol teratur setiap 1 bulan terhadap kelainan kulit dan gejala sistemik lain yang timbul.1-5 (D,5) 2. Cara perawatan kulit berlepuh: hindari tindakan yang menimbulkan trauma ringan; pakaian kasar, plester, dan gosokan saat mandi. Sepatu sebaiknya lembut dan longgar, memakai kasur air dan seprai yang lembut. Menjaga kulit telapak tangan dan kaki tetap dingin dan kering untuk menghindari terbentuknya bula.1,2 (B,1) 3. Perlu kerjasama dengan fisioterapis untuk mencegah kontraktur. 1-3 (B,1) 4. Menjaga kebersihan diri.1,2 (B,1) V. Prognosis EB simpleks Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : bonam Quo ad sanactionam : dubia ad bonam EB junctional Quo ad vitam : dubia ad bonam Quo ad functionam : dubia ad malam Quo ad sanactionam : dubia ad malam EB distrofik Quo ad vitam : dubia ad malam Quo ad functionam : malam Quo ad sanactionam : malam Sindrom Kindler Quo ad vitam : dubia ad bonam hingga malam Quo ad functionam : dubia ad bonam hingga malam Quo ad sanactionam : dubia ad malam Genodermatosis 169 VI. Kepustakaan 1. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Kazt SI, editor. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in general medicine. Edisi ke-8. New York : Mc Graw-Hill; 2012.h.634-42. 2. Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. A Textbook of Skin Disorders of Childhood and Adolescence. Edisi ke-4. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2011.h.303-13. 3. Denyer J, Pillay E. Best practice guidelines for skin and wound care in epidermolysis bullosa. International Consensus. DEBRA, 2012. 4. Fine JD, Tuderman LB, Eady RAJ, Bauer EA, Bauer JW, Has C, dkk. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2014;70(6):1103-26. 5. Intong LR, Murrel DF. Inherited epidermolysis bullosa: New diagnostic criteria and classification. Clin Dermatol 2012 Jan-Feb;30(1):70-7. 6. Montaudie H, Chiaverini C, Sbidian E, Charlesworth, Lacour J-P. Inherited epidermolysis bullosa and squamous cell carcinoma: a systemic review of 117 cases. Orphanet J Rare Dis. 2016;11:117. 7. Loh CC, et al. Development, reliability, and validity of a novel Epidermolysis Bullosa Disease Activity and Scarring Index (EBDASI). J Am Acad Dermatol. 2014;70:89-97. 8. Bondan RC. Epidermlysis bullosa: An insider’s perpective to a rare genetic connective tissue disorder. 2016;8(1):46-6. 9. Falanga V, Satori Iwamoto R. Mechanisms of wound repair, wound healing, and Wound dressing. Dalam: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, Wolff K, penyunting. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill; 2012.h.2984-95. 10. Manoharan G. Development and validation of a stability-indicating RP-HLPC method for the estimation of mupirocin in bulk and ointment dosage form. EJPMR. 2016;3:470-6. 11. Zidorio AP, Dutra ES, Leao DO, Costa IM. Nutritional aspects of children and adolescents with epidermolysis bullosa: literature review. An Bras Dermatol. 2015 Maret-Apr;90(2):217-23. 12. Suarez CJ, Yu L, Downs N, Costa HA, Stevenson DA. Promoting appropriate genetic testing: the impact of acombined test review and consultative service. Genet Med, 2017 Jan. 13. Pope E, Corrales I, Mellerio J, et al (2012). A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol.1-14. 14. Denyer J, Pillay E. Best practice guidelines for skin and wound care in epidermolysis bullosa. International Consensus. DEBRA; 2012. 15. Vandamme L, Heyneman A, Hoeksema H, Verbelen J, Monstrey S. Honey in modern wound care: A systematic review. Burns. 2013 Dec;39(8):1514-25. 16. Goldschneider KR, Good J, Harrop E, Liossi C, Jordan AL, Martinez AE, et al. Pain care for patients with epidermolysis bullosa: best practice guidelines. BMC Medicine 2014 Oct;12:178. Genodermatosis 170 VII. Bagan Alur Lepuh karena trauma, saat lahir, atau anak-anak Riwayat saudara atau orang tua dengan penyakit yang sama Pemeriksaan Fisik: Milia, bula, dan skar Keterlibatan: kuku (distrofi), rambut, mukosa oral, abnormalitas kepala, traktus respiratorius, gastrointestinal, genitourinaria, okular, dan ekstremitas Laboratorium: Darah rutin, albumin, dan nilai laboratorium yang diperlukan untuk evaluasi anemia dan malnutrisi atau berhubungan dengan kelainan dari pemeriksaan fisik    Histopatologi Imunofluoresens Mikroskop elektron Terapi Perbaiki keadaan umum bila buruk Perawatan luka, nutrisi, dan edukasi keluarga Genodermatosis 171 C.4 Iktiosis (Q80.9) I. Definisi Iktiosis adalah kelompok kelainan kulit genetik disebabkan kelainan kornifikasi yang secara klinis dan etiologi heterogen. Dapat timbul sejak lahir atau setelahnya, dapat terbatas hanya pada kulit atau merupakan bagian dari kelainan multisistem. Iktiosis diklasifikasikan berdasar disertai atau tidak disertai sindrom.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis2 1. Iktiosis vulgaris  Tidak dijumpai saat lahir, biasanya timbul dalam tahun pertama kehidupan. 2  Skuama putih keabuan yang luas terutama pada ekstensor ektremitas dan badan.3  Skuama melekat di tengah, dengan “cracking” (fisura superfisial pada stratum korneum) pada tepinya.  Sering disertai keratosis folikularis, ditemukan terutama pada anak-anak dan remaja dan aksentuasi palmoplantar. 2. Iktiosis resesif terkait X (X-linked XRI)2  XRI merupakan iktiosis ke-2 terbanyak.  Saat lahir skuama halus tidak terlihat nyata, mulai usia 2-6 bulan tampak hiperkeratosis tebal berwarna coklat gelap sampai kuning kecoklatan menutupi badan, ekstremitas, leher, dan preaurikular.  Kelainan mata jarang, kadang ditemukan opasitas kornea asimtomatik. 3. Epidermolitik hiperkeratosis (Bullous congenital ichthyosiform erythroderma of Brocq, Bullous ichthyosis)2  Sejak lahir terdapat erosi dan kulit denuded yang luas serta eritroderma; dipicu oleh trauma proses persalinan.  Selanjutnya bula berkurang dan tampak hiperkeratosis berat  Terdapat kelainan batang rambut dan kerontokan rambut.  Dapat timbul sepsis dan ketidakseimbangan cairan dan elektrolit. 4. Iktiosis lamelar (Nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma, Nonerythrodermic autosomal recessive lamellar ichthyosis)2  Sebagian besar bayi saat lahir terbungkus membran kolodion disertai eritroderma yang secara bertahap menjadi skuama lebar generalisata.  Skuama berwarna coklat gelap, pipih membentuk pola mosaik dengan eritroderma minimal atau tidak ada. Skuama lebar, melekat di tengah dan meninggi pada tepinya, sering menimbulkan fisura superfisial, terdapat pada hampir seluruh tubuh.  Sering terdapat ektropion, eklabium, serta hipoplasia kartilago nasal dan aurikular. Ektropion yang parah dapat menyebabkan madarosis, konjungtivitis, dan keratitis. Genodermatosis 172   Terdapat alopesia sikatrisial terutama pada bagian perifer skalp. Dapat timbul distrofi kuku berupa penebalan lempeng dan rigi kuku. Diagnosis Banding2,4 1. Epidermolitik hiperkeratosis  Staphylococcal scalded skin syndrome  Nekrolisis epidermal toksik 2. Iktiosis lamelar  Eritroderma iktiosiformis kongenital (congenital ichthyosiform erythroderma)  Sindrom Netherton  Sindrom Sjogren-Larsson  Trikotiodistrofi Pemeriksaan Penunjang2,3 Pemeriksaan histopatologi Diagnosis pasti: riwayat keluarga dan pemeriksaan tambahan, misalnya pemeriksaan histopatologi atau biokimia untuk menyingkirkan iktiosis resesif terkait-X (X-linked recessive ichthyosis), misalnya tes steroid sulfatase atau elektroforesis lipoprotein. III. Penatalaksanaan Prinsip: hidrasi, pelembap, dan keratolitik bila perlu.7 (D,4) 1. Iktiosis Vulgaris7  Iktiosis vulgaris berespons baik terhadap salep topikal yang mengandung urea atau asam laktat.  Hati-hati penggunaan urea pada daerah tubuh yang luas sebelum usia 1 tahun (boleh diberikan, tetapi harus dalam pengawasan dokter bila daerah luas).  Iktiosis vulgaris tidak boleh diterapi dengan salep yang mengandung salisilat karena dapat menyebabkan keracunan yang membahayakan jiwa disebabkan oleh absorpsi perkutan. 2. Epidermolisis Hiperkeratotik  Bayi dengan eritema, bula, erosi luas, dan kulit yang denuded memerlukan perawatan di neonatal intensive care unit. Harus dihindari trauma terhadap kulit dan timbulnya bula, monitor terhadap terjadinya sepsis.  Pada beberapa pasien diperlukan terapi dengan antibiotik spektrum luas. 3. Iktiosis Lamelar Terapi topikal dan sistemik: sama dengan epidermolitik hiperkeratosis (bullous congenital ichthyosiform erythroderma) Non Medikamentosa 1. Mandi 2. Nutrisi 3. Konseling pra-marital dan genetik Medikamentosa 1. Terapi topikal  Seperti iktiosis kongenital lain, terapi hiperkeratosis epidermolitik adalah simtomatik. Genodermatosis 173  Hiperkeratosis yang luas, tebal, keras memerlukan hidrasi, lubrikasi, dan terapi keratolitik (krim dan lotion yang mengandung urea, asam salisilat, asam alfa hidroksi, atau propilen glikol). Namun demikian sering tidak dapat ditoleransi dengan baik terutama pada anak-anak, karena adanya rasa terbakar dan stinging jika terdapat fisura atau kulit denuded. Aplikasi topikal asam salisilat dan asam laktat harus hati-hati karena risiko absorbsi sistemik.  Tretinoin topikal dan preparat Vit D efektif tetapi dapat menyebabkan iritasi kulit.  Berendam untuk melembabkan kulit dan abrasi mekanis pada stratum korneum yang menebal (gosok hati-hati dengan sikat lembut, spons, dsb).  Pemakaian antiseptik, misalnya sabun antibakterial, klorheksidin, atau iodin dapat membantu mengontrol kolonisasi bakterial.  Dianjurkan penggunakan lubrikans dan emolien setidaknya 2 kali sehari, dilakukan segera setelah mandi.  Infeksi kulit bakterial biasa dijumpai pada hiperkeratosis epidermolitik dan sering memicu bula sehingga memerlukan terapi topikal dengan salep antibiotik atau bahkan antibiotik oral. 2. Terapi sistemik  Retinoid oral sangat efektif untuk mengurangi hiperkeratosis dan frekuensi infeksi pada pasien dengan EH generalisata, namun demikian obat ini dapat meningkatkan fragilitas epidermis dan dapat menyebabkan eksaserbasi bula. Dianjurkan memulai terapi dengan dosis yang sangat rendah dengan tujuan mencapai dosis pemeliharaan serendah mungkin.  Meskipun antibiotik oral sangat membantu selama episode bula dan superinfeksi bakterial, terapi preventif yang terus-menerus (antibiotik oral atau topikal) harus dihindari karena risiko berkembangnya resistensi bakterial. IV. V. Edukasi 1. Pemakaian pelembap terus menerus 2. Hindari trauma pada EHK 3. Hindari suhu panas 4. Nutrisi tinggi protein Prognosis Bergantung kepada tipe iktiosis dan apakah disertai sindrom atau tidak disertai sindrom. Untuk iktiosis yang tidak disertai sindrom (iktiosis vulgaris, iktiosis resesif terkait X, epidermolitik hiperkeratosis, iktiosis lamelar), prognosis jangka panjang baik, dengan syarat emolien diberikan seumur hidup. (D,4) Quo ad vitam : dubia ad bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam Quo ad sanactionam : dubia ad bonam Genodermatosis 174 VI. Kepustakaan 1. Oji V, Tadini G, Akiyama M, et al. Revised nomenclature and classification of inherited ichthyosis: Results of the first ichthyosis consensus conference in Soreze 2009. J Am Acad Dermatol 2000;63:607-41. 2. Richard G, Moss C, Traupe H, et al. Ichthyosis and disorders of cornification. Dalam: Pediatric Dermatology. Schachner LA, Hansen RC, editor. London:Mosby; 2003.h. 385-445. 3. Oji V, Traupe H., Ichthyoses: Differential diagnosis and molecular genetics. Eur J Dermatol 2006;16:349-59. 4. Fleckman P, DiGiovanna JJ. The Ichthyosis. Dalam: Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, et al. Editor. New York: Mc Graw Hill; 2012.h.507-37. 5. Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, erythrokeratodermas and related disorders. Dalam Dermatology. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editor. London: Mosby; 2013.h.837-862. 6. Judge MR, Mclean WHI, Munro Cs. Disorders of Keratinization. Dalam: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C. Rook’s Textbook of Dermatology. Edisi ke-8. United Kingdom: Willey Blackwell; 2010.h.19.4-19.64. 7. Lindh JD, Bradley M. Clinical effectiveness of moisturizers in atopic dermatitis and related disorders: A systematic review. Am J Clin Dermatol 2015;16:341-59. Genodermatosis 175 C.5 Inkontinensia Pigmenti (Sindrom Bloch-Sulzberger) (L80) I. Definisi Inkontinensia pigmenti (IP) merupakan sindrom neurokutan yang diturunkan secara dominan terkait X dan letal in utero pada sebagian besar laki-laki yang terkena dan ekspresinya bervariasi pada wanita.1,2 Berbagai kelainan rambut, kuku, tulang, gigi, mata, dan saraf berkaitan dengan IP. Mutasi pada gen NEMO (nuclear factor-kappa B (NF-B) essential modulator) pada kromosom Xq28 merupakan penyebab IP.2-5 II. Kriteria Diagnostik Klinis1,2 Manifestasi pada kulit secara klasik dibagi menjadi 4 stadium, namun tidak seluruh stadium muncul dan beberapa stadium dapat tumpang tindih. Kelainan yang terjadi pada kulit terdistribusi mengikuti garis Blaschko. Lesi kulit pada stadium yang berbeda ditandai oleh: Stadium 1: eritema, vesikel dan pustul Stadium 2: papul, lesi verukosa, dan hiperkeratosis Stadium 3: hiperpigmentasi Stadium 4: hipopigmentasi, atrofi dan skar/sikatriks       Stadium 1 terjadi dalam beberapa minggu pertama kehidupan, ditandai oleh vesikel atau pustul yang timbul di atas kulit yang eritem. Vesikel dapat ditemukan di manapun pada tubuh tetapi biasanya tidak pada wajah. Secara khas erupsi vesikobulosa tampak pada saat atau segera setelah lahir, dan mengikuti garis Blaschko. Vesikel/bula menyembuh dalam beberapa minggu dan kadang diikuti oleh erupsi baru. Stadium 1 berakhir dalam 4 bulan, meskipun episode erupsi vesikobulosa pernah dilaporkan kambuh pada sebagian kasus pada usia dewasa yang dipicu oleh demam atau infeksi. Lesi hiperkeratotik pada stadium 2 dapat timbul lebih awal (usia 4 minggu). Biasanya lesi timbul pada ekstremitas bawah, saat lesi vesikobulosa mulai menyembuh. Pada >80% kasus lesi hiperkeratotik menyembuh dalam 6 bulan. Stadium 3 adalah lesi IP paling khas, berupa garis hiperpigmentasi, terutama pada badan mengikuti garis Blaschko. Hiperpigmentasi memudar dan menghilang pada akhir usia dekade ke-2. Stadium 4 terjadi pada sebagian kecil pasien IP, ditandai oleh patch atau alur hipopigmentasi tak berambut (hairless) terutama pada tungkai bawah. Gambaran khas lain IP adalah focal absence of sweating. Pada kuku dapat dijumpai rigi, pitting, onikogrifosis, tumor hiperkeratotik subungual. Sering terdapat alopesia sikatrikal pada verteks, dan dapat ditemukan sebagai tanda sisa (residual sign) IP pada pasien yang lebih tua. Manifestasi okular pada pasien IP sering asimetris berupa: iskemia retina, neovaskularisasi retina dengan perdarahan dan eksudasi, gliosis preretina, atrofi optik dan hipoplasi foveal; mikroftalmos, katarak, pigmentasi konjungtiva, Genodermatosis 176    perubahan kornea, hipoplasia iris, uveitis, ftisis; nistagmus, strabismus, miopia. Kelainan neurologis meliputi kejang, paralisis spastik, retardasi mental dan motorik, serta mikrosefalus. Kelainan gigi berupa tidak tumbuh gigi, gigi bentuk konus dengan tambahan cup di gigi posterior, dan gigi terlambat tumbuh. Anomali kardiovaskular meliputi: fibrosis endomiokardial, tetralogi Fallot asianosis dan insufisiensi trikuspidalis, serta hipertensi pulmonal. Diagnosis Banding1 1. Bergantung pada stadium klinis IP 2. Lesi vesikular: herpes simpleks, varisela, impetigo, kandidiasis, eritema toksikum, melanosis pustular, akropustulosis infantil, dan miliaria rubra 3. Lesi verukosa: nevus linear epidermal 4. Lesi hiperpigmentasi: sindrom Naegeli-Francheschetti-Jadassohn Pemeriksaan Penunjang1 1. Pemeriksaan histopatologik (HE) 2. Diagnosis pasti dengan ditemukannya mutasi gen NEMO pada kromosom Xq28 III. Penatalaksanaan Nonmedikamentosa2 1. Monitor neurologik yang teliti karena keterlibatan saraf pusat sering bermanifestasi dalam minggu-minggu awal kehidupan. (D,4) 2. Konseling genetik: (D,4)  Penjelasan pola penurunan genetik dan risiko pada setiap kelahiran anak perempuan, umumnya bila laki-laki terkena, berat dan fatal  Penjelasan penyakit dan progresivitas: kelainan tidak hanya di kulit tetapi dapat mengenai organ lain. Kelainan kulit menjadi hipopigmentasi pada stadium 4, kemudian dapat menghilang  Konseling marital. Medikamentosa Prinsip: 1. Terapi lokal terhadap lesi vesikel/bula untuk melindungi terhadap infeksi dan skar. Pada stadium 2-4, kulit mungkin kering dan perawatan kulit dengan pelembab sangat penting (D,4) 2. Konsultasi ke dokter spesialis anak, mata, gigi, dan saraf. (D,4) IV. Edukasi Edukasi tentang penyakit dan himbauan untuk skrining oftalmologi secara rutin sebulan sekali pada tahun pertama kehidupan, kemudian evaluasi tiap tahun karena adanya insidensi tinggi terjadinya squint dan ambliopia. (D,4) Genodermatosis 177 V. Prognosis Bergantung pada keterlibatan organ yang terkena. Prognosis baik apabila hanya mengenai kulit. VI. Kepustakaan 1. Berlin AL, Paller AS, Chan LS. Incontinentia pigmenti: A review and update on the molecular basis of pathophysiology. J Am Acad Dermatol 2002;47:169-87. 2. Poziomczyk CS, Maria, FDS, Freitas AM, et al. Incontinentia pigmenti. An Bras Dermatol 2014;89:26-36. 3. Aradhya S, Nelson DL. NF-kappaB signaling and human disease. Curr Opin Genet Dev 2001; 11:300-6. 4. The International Incontinentia Pigmenti Consortium. Genomic rearrangement in NEMO impairs NF-kappaB activation and is cause of incontinentia pigmenti. Nature 2000;405:466-72. 5. Aradhya S, Woffendin H, Jakins T, et al. A recurrent deletion in the ubiquitously expressed NEMO (IKK-gamma) gene accounts for the vast majority of incontinentia pigmenti mutations. Hum Mol Genet 2001;10:2171-9. Genodermatosis 178 C.6 Neurofibrodermatosis Tipe 1 (Q85.01) I. Definisi Kondisi autosomal dominan dengan insiden 1:3000 kelahiran hidup yang ditandai dengan dua dari tanda berikut, yaitu cafe-au-lait, neurofibroma kutaneus atau plexiform, freckling intertriginosa, glioma optikum, nodul lisch iris, lesi tulang yang khas atau saudara tingkat pertama yang menderita penyakit yang sama.1 Neurofibroma: benign nerve sheath tumors, dengan gambaran massa diskret yang menimbul dari saraf perifer.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis1,3 1. Enam atau lebih makula cafe-au-lait lebih besar dari 5 mm pada individu prepubertal, dan lebih dari 15 mm pada individu postpubertal. 2. Dua atau lebih neurofibroma tipe apapun atau satu neurofibroma pleksiform. 3. Freckling pada regio aksila atau inguinal, dan dibawah payudara. 4. Glioma optikum 5. Dua atau lebih nodul Lisch iris. 6. Lesi tulang yang dapat dibedakan seperti sphenoid displasia atau penipisan korteks tulang panjang dengan atau tanpa pseudarthrosis. 7. Saudara tingkat pertama (orang tua, saudara) dengan NF-1 dengan kriteria di atas. Diagnosis Banding1,3 1. Neurofibromatosis tipe 2 2. Familial cafe-au-lait spots 3. Sindrom LEOPARD 4. Tuberous sclerosis 5. Multipel lipomatosis 6. Sindrom Proteus Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan histopatologi (C,5) 2. Evaluasi radiologik (B,2) 3. Genetic testing untuk kondisi tertentu (B,2) III. Penatalaksanaan Non medikamentosa 1. Konseling genetik 2. Konsul ophtalmologik 3. Konsul ortopedi Medikamentosa 1. Vitamin D3 analog (C,4) Genodermatosis 179 Tindakan 1. Bedah Laser untuk cafe-au-lait spots 2. Bedah eksisi untuk neurofibroma kutaneus (B,2) IV. Edukasi 1. Penjelasan genetik 2. Perjalanan penyakit 3. Tatalaksana 4. Prognosis V. Prognosis Quo ad vitam : dubia ad malam Quo ad functionam : dubia ad malam Quo ad sanactionam : dubia ad malam VI. Kepustakaan 1. Robert Listernick dan Joel Charrow. The Neurofibromatoses. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw-Hill; 2012.h.1680-8. 2. Disorders of Pigmentation. Dalam: Paller A dan Mancini A, eds. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. Edisi ke-4. London: Elsevier; 2011.h.234-67. 3. Boyd, Kevin P et al. Neurofibromatosis type 1. Dalam: J Am Acad Dermatol.2009 Jul:61(1);1-16 4. Ferner, Rosalie E et al. Guidelines for the diagnosis dan treatment of individuals with neurofibromatosis 1. J Med Genet. 2007 Feb;44(2):81-88. Genodermatosis 180 VII. Bagan Alur Apakah pasien memenuhi minimal 2 kriteria diagnosis? Ya Tidak Konseling genetik Kelainan mata Kelainan tulang Apakah pasien memiliki kelainan sugestif tapi tidak memenuhi kriteria diagnostik? Gangguan neurologis Ya Konsultasi mata Konsultasi ortopedi Tidak Konsultasi neurologi Genetic testing atau observasi Genodermatosis 181 C.7 Tuberous Sklerosis (Q85.1) I. Definisi Tuberous sklerosis (TS) merupakan genodermatosis yang diturunkan secara dominan autosomal, ditandai oleh hamartoma di berbagai organ terutama kulit, otak, mata, jantung, dan ginjal. TS disebabkan oleh mutasi pada 2 gen yang berbeda, yaitu TSC1 pada kromosom 9q34 dan TSC2 pada kromosom 16p13.1,2 II. Kriteria Diagnostik Klinis2,4 1. Kriteria diagnosis secara genetik Mutasi patogenik pada TSC1 atau TSC2 pada DNA dari jaringan normal (diagnosis definitif). Catatan: 10-25% pasien TSC tidak ditemukan mutasi pada pemeriksaan genetik konvensional. 2. Kriteria diagnosis secara klinis Gambaran major  Makula hipomelanotik (≥3, diameter sekitar 5 mm)  Angiofibroma (≥3) atau plak fibrosa di dahi  Fibroma ungual (≥2)  Shagreen patch  Hamartoma retinal multipel  Displasia kortikal’  Nodul-nodul subependimal  Subependymal giant cell astrocytoma  Rhabdomioma kardial  Limfangioleiomiomatosis (LAM)‡  Angiomiolipoma (≥2)‡ Gambaran Minor  Lesi kulit “confetti”  Lekuk-lekuk pada enamel dental (>3)  Fibroma intraoral (≥2)  Patch retinal akromik  Kista renal multipel  Hamartoma nonrenal Diagnosis definitif: 2 gambaran major atau 1 gambaran major disertai ≥2 minor. Diagnosis possible: 1 gambaran major atau ≥2 gambaran minor. Catatan: ’ Termasuk tuber dan cerebral white matter radial migration lines ‡ Kombinasi 2 gambaran klinis major LAM dan angiomiolipoma tanpa gambaran lain tidak memenuhi kriteria diagnosis definitif Genodermatosis 182 Diagnosis Banding5 1. Kejang: epilepsi 2. Hipopigmentasi: vitiligo 3. Angiofibroma: akne vulgaris, akne rosasea, trikoepitelioma, trikilemoma, milia, xantoma, moluskum kontagiosum 4. Kalsifikasi intrakranial: sindrom Sturge-Weber, toksoplasmosis kongenital Pemeriksaan Penunjang1,3 1. Rontgen tulang kepala/CT scan (ditemukan tuber) 2. USG/MRI: mencari tumor organ internal 3. Konsultasi dokter spesialis saraf: epilepsi 4. Konsultasi dokter spesialis mata: fakoma, glioma 5. Konsultasi dokter spesialis penyakit dalam atau anak: kelainan sistemik lainnya III. Penatalaksanaan1,3,4 Penting dilakukan kerjasama multidisiplin untuk penatalaksanaan: spesialis kulit, spesialis anak, spesialis jiwa, psikolog, spesialis saraf, spesialis mata, spesialis penyakit dalam, radiologi, spesialis bedah, spesialis bedah saraf. (Tabel 1) Prinsip: (A,3) 1. Umumnya tanpa terapi, kecuali bila ada tumor yang mengganggu fungsi atau estetika 2. Pencegahan kejang, terutama pada usia awal, dapat meningkatkan perkembangan mental. Intervensi neurologis mungkin diperlukan bila terjadi tanda peningkatan tekanan intrakranial (misalnya nyeri kepala, muntah, gangguan penglihatan, edema papil) 3. Angifibroma dapat diterapi dengan dermabrasi, elektrokauter, atau laser. V. Edukasi1 1. Kepada orangtua atau pengasuhnya: penjelasan perkembangan penyakit (kelainan apa yang harus diperhatikan untuk segera dilaporkan pada dokter) dan tentang penatalaksanaan penyakit yang diderita. (A,3) 2. Konseling genetik: (A,3)  Penjelasan pola penurunan genetik dan risiko pada setiap kelahiran  Penjelasan penyakit dan progresivitas  Konseling marital. V. Prognosis1,4,5 Prognosis bervariasi, bergantung pada berat penyakit. Beberapa pasien mempunyai inteligensi normal, tanpa kejang, hidup normal. Penyebab tersering kematian adalah komplikasi neurologis, rabdomioma kardial, penyakit ginjal, dan tumor otak (A,3) Quo ad vitam : dubia ad bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam Quo ad sanactionam : dubia ad bonam Genodermatosis 183 Tabel 1. Surveilans dan rekomendasi tatalaksana pasien baru atau yang dicurigai TSC 4 (A,3) Sistem organ atau area khusus Genetik Rekomendasi   Otak     Ginjal    Paru-paru   Kulit Gigi Jantung      Mata Genodermatosis  Riwayat penyakit keluarga sampai 3 generasi untuk mencari anggota keluarga lain yang mempunyai risiko menderita TSC Tawarkan tes genetik untuk konseling keluarga atau jika diagnosis TSC dicurigai tetapi tidak dapat dikonfirmasi secara klinis Lakukan MRI otak untuk menemukan tuber, nodul sub ependimal, defek migrasional, dan subependymal giant cell astrocytoma (SEGA) Evaluasi untuk TSC-associated neuropsychiatric disorder (TAND) Pada masa bayi, edukasi orangtua untuk mengenali spasme infantil, walaupun tidak terjadi pada saat didiagnosis pertama kali Lakukan baseline EEG rutin, jika abnormal, terutama jika gambaran TAND juga ada, lakukan follow up dengan 24 jam video EEG untuk menilai aktifitas kejang subklinis Lakukan MRI abdomen untuk mengetahui adanya angiomiolipoma dan kista renal Skrining hipertensi dengan mengukur tekanan darah secara akurat Evaluasi fungsi renal dengan menghitung kecepatan filtrasi glomerular (glomerular filtration rate) Lakukan baseline tes fungsi paru (pulmonary function test/PFT dan tes berjalan 6 menit) dan high-resolution chest computed tomography (HRCT), meski asimtomatik, pada pasien dengan risiko limfangioleiomiomatosis (LAM), terutama pada pasien perempuan usia >18 tahun. Pasien laki-laki dewasa, jika simtomatik, juga sebaiknya dilakukan tes tersebut Lakukan konseling tentang risiko merokok dan pemakaian estrogen pada pasien remaja dan perempuan dewasa Lakukan inspeksi klinis dermatologi/pemeriksaan secara detil Lakukan inspeksi klinis dental/pemeriksaan secara detil Pertimbangkan ekokardografi fetal untuk deteksi individu dengan risiko tinggi gagal jantung setelah melahirkan, jika pada pemeriksaan USG prenatal dicurigai ada rhabdomioma Lakukan EKG pada pasien anak, terutama bila umur <3 tahun Lakukan EKG pada semua usia untuk mencari defek konduksi yang mendasari Lakukan evaluasi oftalmologi lengkap, termasuk fundoskopi, untuk mengetahui adakah lesi pada retina dan gangguan lapang pandang 184 VI. Kepustakaan 1. Krueger DA, Northrup H; International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Group. Tuberous Sclerosis Complex surveillance and management: Recommendation of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol 2013;49:255-65. 2. Northrup H, Krueger DA; International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Group. Tuberous Sclerosis Complex diagnostic criteria update: Recommendation of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol 2013;49:243-54. 3. Rovira A, Ruiz-Falco ML, García-Esparza E, et al. Recommendation for the radiological diagnosis and follow-up of neuropathological abnormalities associated with tuberous sclerosis complex. J Neurooncol. 2014 Jun;118(2):205-23. 4. Hinton RB, Prakash A, Romp RL, Krueger DA, Knilans TK. Cardiovascular manifestations of tuberous sclerosis complex and summary of the revised diagnostic criteria and surveillance and management recommendations from the International Tuberous Sclerosis Consensus Group. J Am Heart Assoc. 2014;3:e001493 doi: 10.1161/JAHA.114.001493. 5. Darling, TN. Tuberous Sclerosis Complex. In: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, editor. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw Hill Companies Inc; 2012.h.2367-2381. Genodermatosis 185 DERMATO-ALERGO-IMUNOLOGI D.1 Cutaneus lupus eritematosus spesifik D.2 Dermatitis atopik D.3 Dermatitis herpetiformis Duhring D.4 Dermatitis kontak alergi D.5 Dermatitis kontak iritan D.6 Dermatosis IgA linear D.7 Erupsi kulit akibat alergi obat D.8 Pemfigus D.9 Pioderma gangrenosum D.10 Psoriasis D.11 Urtikaria Dermato-Alergo-Imunologi 186 D.1 Cutaneous Lupus Eritematosus Spesifik (L93) I. Definisi Cutaneous lupus eritematosus merupakan satu bentuk penyakit lupus eritematosus ringan, kelainan terbatas terutama di kulit, perjalanan penyakit mulai akut, subakut, dan menjadi kronis. Penyakit ini dapat berkembang lebih lanjut, menyerang multiorgan, menjadi lupus eritematosus sistemik/systemic lupus erythematosus (SLE).1 Klasifikasi: Lupus eritematosus (LE) spesifik terdiri dari:1 1. LE kutan akut/acute cutaneous lupus erythematosus (ACLE) Localiced ACLE, generalized ACLE 2. LE kutan/subakut/chronic cutaneous lupus erythematosus (SCLE) Annular SCLE, papulosquamous SCLE 3. LE kutan kronik/discoid lupus erythematosus (CCLE) Classic discoid LE/discoid lupus erythematosus (DLE), localized DLE, generalized DLE, hyperthropic verrucous DLE, lupus profundus/lupus panikulitis, mucosal DLE (oral DLE, conjuctival DLE), lupus tumidus, childblain LE, lichenoid DLE/liken planus overlap/lupus planus. II. Kriteria Diagnostik Klinis LE-spesifik:1 1. ACLE1  Lokalisata maupun generalisata, tergantung dari distribusi lesi.  Area kulit yang terpapar sinar UV.  Hiperpigmentasi paska inflamasi sangat sering terjadi pada pasien berkulit gelap.  Tidak terjadi jaringan parut kecuali terjadi infeksi bakteri sekunder.  Lokalisata: classic butterfly rash/malar rash of SLE; bisa meliputi daerah dahi, dagu, dan daerah V pada leher; bisa terjadi pembengkakan hebat pada wajah; diawali dengan makula atau papul pada wajah yang selanjutnya saling menyatu dan hiperkeratotik.  Generalisata: erupsi eksantematosa atau morbiliformis yang tersebar dan seringkali terpusat pada bagian ekstensor dari lengan dan tangan yang ditandai dengan ruas-ruas jari yang terpisah. ACLE yang sangat akut dapat mencetuskan timbulnya nekrolisis epidermal toksik (NET) namun sangat jarang terjadi. 2. SCLE1  Makula eritematosa dan atau papula yang kemudian menjadi plak papuloskuamosa atau anulare yang hiperkeratotik.  Fotosensitif dan timbul pada area yang terpapar sinar UV  Biasanya sembuh berupa leukoderma yang mirip vitiligo dan teleangiektasia tanpa jaringan parut yang bertahan lama bahkan permanen  Umumnya terdapat pada area leher, bahu, ekstremitas superior, dan batang tubuh. Dermato-Alergo-Imunologi 187 3. CCLE1  Riwayat perjalanan penyakit: kronik disertai gejala prodromal dan gejala subjektif.  Gejala sistemik: demam, nyeri sendi, fotosensitivitas, dan rambut rontok.  Tempat predileksi: wajah, kulit kepala berambut, area V pada leher dan bagian ekstensor lengan.  Morfologi: plak eritematosa, berbatas tegas, ukuran bervariasi lentikularnumular-plak, skuama melekat (adheren) yang bila diangkat tampak sumbatan keratin folikular, dapat disertai atrofi dengan tepi yang lebih kemerahan atau dengan zona hiperpigmentasi Diagnosis Banding 1 1. Dermatitis numularis 2. Dermatitis atopik Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan histopatologis (HE): penipisan epidermis disertai hiperkeratosis relatif dan sumbat keratin pada muara folikel. Penebalan membran basal epidermis disertai degenerasi mencair pada sel lapisan basal epidermis, infiltrat limfositik berbentuk pita dengan sedikit sel plasma dan histiosit, terutama di sekitar apendiks kulit yang atrofik. Perubahan degenerasi jaringan ikat terdiri atas hialinisasi, edema, perubahan fibrinoid, terutama di bawah epidermis, degenerasi elastotik prematur pada kulit yang terpajan matahari. 1 (D,5) 2. Pemeriksaan direct immunoflourescence (DIF)/lupus band test: ditemukan endapan IgG, IgA, IgM dan komponen komplemen (C3, C4, Ciq, properdin, faktor B, dan membrane attact complex C5b0C9) terdeposit pada taut dermoepidermal berupa pita yang tersusun lurus atau granular kontinu.1 (D,5) 3. Pemeriksaan laboratorium: urin rutin, darah dan sel LE serta pungsi sumsum tulang.1 (D,5) 4. Pemeriksaan serologi: kadar ANA dalam serum, anti DsDNA, anti Sm, C3, TSS (tes serologi untuk sifilis).1 (D,5) III. Penatalaksanaan 1. Prinsip1,2  Mengendalikan penyakit  Mencegah perluasan  Deteksi dini penyakit menjadi sistemik 2. Topikal  Kortikosteroid topikal potensi sedang misalnya triamsinolon asetonid 0,1%, flucinonide 0,05% untuk area wajah, steroid topikal potensi superkuat misalnya klobetasol propionat 0,05% atau bethamethasone propionat 0,05%.3 (A,1) 4,5  Kalsineurin inhibitor: salep pimecrolimus 1% dan takrolimus 0,1%. (B,2) 6  Penggunaan tabir surya spektrum luas dan kedap air dengan SPF ≥30. (B,2) Dermato-Alergo-Imunologi 188 3. Sistemik:  Klorokuin/hidroksiklorokuin 2x250 mg/hari dievaluasi setelah 6 minggu, diturunkan sesuai dengan perbaikan klinis dan serologis.3 (A,1)  Prednison: 20-40 mg/hari sebagai dosis tunggal pagi hari, dievaluasi diturunkan sesuai dengan perbaikan klinis/ serologis.3 (A,1) Tindak lanjut1: 1. Pemeriksaan urin rutin, darah, dan serologi berkala. 2. Pemantauan efek samping pemakaian kotikostreroid topikal dan sisitemik jangka panjang. 3. Pemantauan pemakaian obat golongan antimalaria (klorokuin) jangka panjang (dapat terjadi efek samping pada mata). 4. Konsultasi ke dokter spesialis mata: pemantauan fotofobia dan gangguan penglihatan, terutama buta warna. 5. Konsultasi ke dokter spesialis penyakit dalam konsultan hematologi dan alergiimunologi. 6. Pemantauan pasien menerapkan upaya pencegahan pajanan sinar matahari. IV. Edukasi Hindari pajanan matahari atau menggunakan pelindung matahari secara fisik dan kimia1 V. Prognosis1 Quo ad vitam : ad bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam Quo ad sanationam : dubia ad malam ACLE prognosisnya tergantung pada perjalanan penyakit SLE yang menyertai. VI. Kepustakaan 1. Costner MI, Sontheimer RD. Lupus Erythematosus. In: Goldsmith LA, Ktz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, Wolff K,editors. Dalam: Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8. New York; The McGraw Hill company;2012. 2. Kuhn A, Ruland V, Bonsmann G. Cutaneous lupus erythematosus: Update of therapeutic options Part I. J Am Acad Dermatol. 2011;65:e179-93 3. Jessop S, Whitelaw DA, Delamere FM. Drugs for discoid lupus erythematosus. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2009; Issue 4. 4. Barikbin B et al Pimecrolimus vs. betamethasone in the treatment of facial DLE. Clinical and Experimental Dermatology 2009;34:776–80. 5. Kuhn et al. Efficacy of tacrolimus 0.1% ointment in cutaneous lupus erythematosus: A multicenter, randomized, double-blind, vehicle-controlled trial. J Am Acad Dermatol. 2011;65:54-64. 6. H. Stege, M.-A. Budde, S. Grether-Beck, J. Krutmann. Evaluation of the capacity of sunscreens to photoprotect lupus erythematosus patients by employing the photoprovocation test. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2000;16:256–259. 7. Wenzel et al, Efficacy and safety of methotrexate in recalcitrant cutaneous lupus erythematosus: results of a retrospective study in 43 patients. British Journal of Dermatology. 2005;153:157–162 8. A Raptopoulou et al. Pulse cyclophosphamide treatment for severe refractory cutaneous lupus erythematosus. Lupus. 2010;19:744–7 Dermato-Alergo-Imunologi 189 VII. Bagan Alur Area yang terpapar sinar UV Papula/plak hiperkeratotik  Malar rash/classic butterfly rash Sembuh berupa makula hiperpigmentasi   Kenaikan titer ANA yang bermakna Anti dsDNA positif AntiSm Hipokomplementemia    ACLE       Plak hiperkeratotik atau anular Sembuh berupa leukoderma yang menyerupai vitiligo dan teleangiektasia    Anti Ro/SS-A (70-90%) Anti La/SS-B (30-50%) ANA test (60-80%) Faktor rematoid positif  SCLE   Batas jelas Berbentuk koin Tertutup oleh skuama yang lekat Eritema dan hiperpigmentasi pada bagian tepi dan jaringan parut atrofi pada bagian sentral, teleangiektasia dan hipopigmentasi ANA test positif pada 30-40% pasien Faktor rematoid positif CCLE 1. Topikal:  Kortikosteroid topikal potensi sedang misalnya triamsinolon asetonid 0,1%, untuk area wajah, steroid topikal potensi superkuat misalnya clobetasol propionat 0,05% atau bethamethasone propionat 0,05%  Kortikosteroid intralesi: triamsinolon asetonid suspensi 2,5-5,0 mg/ml  Kalsineurin inhibitor: salep pimecrolimus 1% dan takrolimus 0,1%  Tabir surya spektrum luas dan kedap air dengan SPF ≥30. 2. Sistemik:    Klorokuin 2x250 mg/hari dievaluasi setelah 6 minggu. Prednison: 20-40 mg/hari sebagai dosis tunggal pagi hari. Alternatif: siklofosfamid, metotreksat. Dermato-Alergo-Imunologi 190 D.2 Dermatitis Atopik I. Definisi Dermatitis atopik (DA) merupakan peradangan kulit yang bersifat kronis berulang, disertai rasa gatal, timbul pada tempat predileksi tertentu dan berhubungan dengan penyakit atopi lainnya, misalnya rinitis alergi dan asma bronkial. Kelainan dapat terjadi pada semua usia, merupakan salah satu penyakit tersering pada bayi dan anak, sebanyak 45% terjadi pada 6 bulan pertama kehidupan. Terdapat 2 bentuk DA, yaitu ekstrinsik dan intrinsik. Bentuk ekstrinsik didapatkan pada 70-80% pasien DA. Pada bentuk ini terjadi sensitisasi terhadap alergen lingkungan disertai serum IgE yang meningkat.1,2 II. Kriteria Diagnostik Klinis  Rasa gatal, dapat sangat berat sehingga mengganggu tidur. 2,3  Efloresensi lesi sangat bergantung pada awitan dan berat penyakit. 4  Riwayat perjalanan penyakit kronis berulang.1-4 Hill dan Sulzberger membagi dalam 3 fase1,3-5 1. Fase bayi (usia 0-2 tahun) Bentuk lesi: lesi akut, eritematosa, papul, vesikel, erosi, eksudasi/oozing dan krusta. Lokasi lesi: kedua pipi, kulit kepala, dahi, telinga, leher dan badan dengan bertambah usia, lesi dapat mengenai bagian ekstensor ekstremitas. 2. Fase anak (usia 2 tahun-pubertas) Bentuk lesi: lesi subakut, lebih kering, plak eritematosa, skuama, batas tidak tegas dapat disertai eksudat, krusta dan ekskoriasi. Lokasi lesi: distribusi lesi simetris, di daerah fleksural pergelangan tangan, pergelangan kaki, daerah antekubital, popliteal, leher dan infragluteal. 3. Fase dewasa Bentuk lesi: lesi kronik, kering, papul/plak eritematosa, skuama dan likenifikasi. Lokasi lesi: lipatan fleksural, wajah, leher, lengan atas, punggung serta bagian dorsal tangan, kaki, jari tangan dan jari kaki. Kriteria yang dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis yaitu kriteria William dan kriteria Hanifin-Rajka: 3 kriteria major dan 3 minor,1,6 (kriteria Wiliam untuk PPK 1 dan PPK 2, kriteria Hanifin-Rajka untuk PPK 3).7(C,4) Penilaian derajat keparahan DA dengan indeks SCORAD,8,9 sedangkan untuk penilaian DA pada penelitian epidemiologi menggunakan TIS. 8 (C,4) Diagnosis Banding1,3-6 1. Dermatitis seboroik 2. Dermatitis kontak iritan 3. Dermatitis kontak alergik 4. Skabies Dermato-Alergo-Imunologi 191 Pemeriksaan Penunjang2,4 Bila diperlukan: (D,5) 1. Pemeriksaan prick test 2. Pemeriksaan atopy patch test 3. Pemeriksaan serologi: kadar IgE total dan IgE RAST 4. Eliminasi makanan 5. Open challenge test 6. Double blind placebo controlled food challenge test (DBPCFC) III. Penatalaksanaan8-11 1. Prinsip:  Edukasi dan empowerment pasien, orang tua, serta caregiver(s).9,10-12 (A,1)  Menghindari dan memodifikasi faktor pencetus lingkungan yaitu menghindari bahan iritan dan alergen.9,10,13 (B,2)  Memperkuat dan mempertahankan fungsi sawar kulit yang optimal dengan pemberian sabun pelembap segera setelah mandi,14-16 (B,2) dilakukan pada setiap fase perjalanan penyakit mulai dari individu dengan kecenderungan genetik atopi hingga yang telah bermanifestasi DA.14,17,18 (A,1)  Anti-inflamasi diberikan pada yang telah bermanifestasi10,14,17,18(A,1), DA intrinsik maupun ekstrinsik (terapi reaktif) dan pada DA subklinis sebagai terapi pemeliharaan (terapi proaktif).9,19,20 ( A,1) Pada terapi pemelihataan, anti-inflamasi dapat dioleskan pada lesi yang merah (hot spot) 1-2 kali/minggu (weekend therapy) sebagai terapi proaktif.9,14,19,20 (A,1)  Mengendalikan dan mengeliminasi siklus gatal-garuk10,21, antihistamin sedatif (lebih dianjurkan pada bayi dan anak),20,21 (C,3) atau non sedatif sebagai terapi adjuvant bila gatal sangat mengganggu.21, 22 (A,1)  Konseling psikologi dapat membantu mengatasi rasa gatal dan merupakan salah satu program edukasi.23,24 (A,1) 2. Topikal: Sesuai dengan usia, kelainan klinis,dan lokasi kelainan.10,25 DA Lesi basah: kompres NaCl 0,9%.7,10,14 (D,5)  Kortikosteroid topikal (KST) potensi lemah digunakan untuk pasien DA bayi, lemah sampai sedang untuk DA anak, potensi sedang sampai kuat untuk DA dewasa.14 (A,1) o Gunakan KST mulai potensi rendah yg paling efektif untuk anak. 7,10,14 (B,2) o Usia 0-2 tahun maksimum KST potensi rendah.7,10,14 (B,2) o Usia >2 tahun maksimum KST potensi sedang.7,10,14 (B,2) o Usia pubertas sampai dewasa poten tinggi atau superpoten 2 kali sehari.14 (B,2) o Pada wajah dan fleksura dapat dikontrol dengan pemberian KST potensi sedang selama 5-7 hari, kemudian diganti menjadi KST potensi lebih ringan atau inhibitor kalsineurin inhibitor (IKT).10,26 (A,1) 10,14,18  Gunakan KST 2 kali sehari sampai lesi terkontrol atau selama 14 hari. (A,1) Dermato-Alergo-Imunologi 192      Lesi terkontrol KST 1 kali sehari pagi.10,14,19,20 (A,1) dan IKT sore hari atau IKT dapat diganti dengan pelembap.10,14,18 (A,1) Fase pemeliharaan: KST potensi lemah secara intermiten (2 kali seminggu) dilanjutkan 1 kali seminggu pada daerah sering timbul lesi atau hot spot.9,14,19 (B,2) IKT digunakan apabila DA sering kambuh, tidak dapat memakai KST, atau untuk mengurangi pemakaian KST.10,20,26 (A,1) KST kombinasi dapat diberikan pada DA selama 7 hari: (di PPK 2, PPK 3) Infeksi lokalisata: o Bakteri: kombinasi KST dengan asam fusidat, mupirosin.7,10,17 (D,5) o Jamur: kombinasi KST dengan derivat azol: mikonazol, flukonazol, kotrimazol.7,17 (D,5) o DA inflamasi berat dan rekalsitran: kombinasi KST dengan asam fusidat atau mupirosin.7,17 (D,5) Jumlah kebutuhan aplikasi obat topikal KSTL Diukur dengan finger-tip unit (FTU) ~0,5 gram: jumlah salep yang dikeluarkan dari tube dengan lubang berdiameter 5 mm, diukur sepanjang ruas jari distal jari telunjuk, yang dihitung sesuai area tubuh. 27 (A,1) 3. Sistemik: (di PPK 2, PPK3)  Terapi gatal: antihistamin intermiten/jangka pendek. Non sedatif untuk pagi hari/sedatif untuk malam hari bila menyebabkan gangguan tidur. 20-22 (A,1)  DA dengan infeksi sekunder yg luas atau tidak berespons dengan terapi topikal diberi antibiotik selama 7 hari.10,17(A,1) Lini 1: amoksilin-klavulanat, sefaleksin. Bila alergi penisilin dapat diberikan eritromisin.7,10 (D,5) Lini 2: eritromisin, sefalosporin generasi 2, methycillin-resistant Staphylooccus aureus (MRSA).7,10 (D,5)  Kortikosteroid (prednison, metilprednidsolon, triamsinolon) pemberian singkat (sampai dengan 1 minggu) untuk DA eksaserbasi akut/kronik/berat/luas, rekalsitran di PPK 3.23 (D,5)  Siklosporin-A: DA berat, refrakter terhadap terapi konvensional, pada pasien DA anak dan dewasa. Dosis 3-5 mg/kgBB/hari atau dewasa 150 mg/300 mg setiap hari23,28 (A,1) di PPK 3. 29  Antimetabolit: mofetil mikofenolat (DA refrakter) (A,1), metotreksat (DA rekalsitran) 30(A,1), azatioprin (DA berat) 23,31 (A,1) di PPK 3. 3. Lain-lain: Fototerapi UVA/PUVA/UVB/NB-UVB21,32,33 (B,2) di PPK 3 4. Rawat inap: Eritroderma, infeksi sistemik berat.7,10 (C,4) Tindak lanjut. Pemantauan hasil uji tusuk alergen hirup (tungau debu rumah) dan alergen makanan (misalnya susu sapi). Bila sangat dibutuhkan, dilakukan uji DBPCFC, bekerja sama dengan subspesialis alergi anak. Edukasi sesuai hasil uji tersebut. Dermato-Alergo-Imunologi 193 IV. Edukasi Sangat penting dilakukan. 1. Penjelasan kepada pasien, keluarga, dan/atau caregivers mengenai penyakit, terapi, serta prognosis. Memberi edukasi cara merawat kulit, menghindari penggunaan obat-obat tanpa sepengetahuan dokter.9-12 (A,1) 2. Penjelasan mencakup semua masalah yang berkaitan dengan DA; gejala, penyebab, faktor pencetus, prognosis dan tatalaksana. 10-12 ( A,1) 3. Perawatan kulit pasien DA: mandi menggunakan air hangat kuku, tidak lebih dari 10 menit, menggunakan sabun netral, pH rendah, hipoalergenik, berpelembab,14,16 segera setelah mandi 3 menit mengoleskan pelembab 2-3 kali sehari atau bila masih teraba kering.10,15 (B,2) Pelembab efektif dan aman digunakan untuk terapi DA pada anak dan dewasa dengan gejala ringansedang.34,35 (A,1) 4. Jenis pelembab: mengandung humektan, emolien dan oklusif atau generasi baru yang mengandung antiinflamasi dan antipruritus (glycerrhectinic acid, telmestein dan vitis vinifera)14,34,35 (A,1) atau yang mengandung bahan fisiologis (lipid, seramid, Natural Moisturizing Factor.14,16 (A,1) 5. Menghindari faktor pencetus: berdasarkan riwayat (bahan iritan, bahan alergen, suhu ekstrim, makanan, stres), manifestasi klinis dan hasil tes alergi. 9,12,14 (A,1) 6. Terkait dengan terapi DA, dosis, cara pakai, lama terapi, cara menaikkan dan menurunkan potensi, serta penghentian terapi.10,14,20 (A,1) V. Prognosis Quo ad vitam : ad bonam Quo ad functionam : ad bonam Quo ad sanationam : dubia ad malam, karena merupakan kelainan kulit inflamasi yang bersifat kronis berulang1, namun tergantung dari penatalaksanaan untuk mencegah kekambuhan.3 Dermato-Alergo-Imunologi 194 VI. Kepustakaan 1. Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. Edisi ke-4. Sidney. Elsevier;2011.h.38-53. 2. Leung DYM, Eichenfield LF, Boguniewicz. Atopic Dermatitis. Dalam: Goldsmith LA, Katz SJ, Paller AS, Leffell DJ, Wolff. Fitzpatrick‟s, Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8. New York: The McGraw-Hill Company.inc; 2012.;165-82. 3. Eichenfield LF, Tom WL, Chamlin SL, Feldman SR, Hanifin JM, et al. Guidelines of care for the management of atopic dermatitis: section 1. Diagnosis and assessment of atopic dermatitis. J Am Acad Dermatol 2014;70(2):338-51. 4. Langan SM, Williams HCG. Clinical features and diagnostic criteria of atopic dermatitis. Dalam: Irvine AD, Hoeger PH, Yan AC, editor. Harper‟s Textbook of pediatric Dermatology Edisi ke-3. Oxford: Blackwell Publishing Ltd; 2011; h. 28.1-28.19. 5. Krafchik BR, Jacob S, Bieber T, Dinoulos JGH. Eczematous dermatitis. Dalam: Schachner LA, Hansen RC, editor. Pediatric Dermatology edisi ke-4. China: Mosby Elsevier; 2011.h. 851-87. 6. Hanifin JM, Rajka G. Diagnostic features of atopic dermatitis. Acta Derm Venereol Suppl (Stockh). 1980: 92: 44-7. 7. Panduan Diagnosis dan Tatalaksana Dermatitis Atopik di Indonesia. Kelompok Studi Dermatologi Anak Indonesia,2014. 8. Oranje AP, Glazenburg EJ, Wolkerstofer A, De Waard-van der Spek FB. Practical issues on interpretation of scoring atopic dermatitis: the SCORAD index, objective SCORAD and the three-item severity score. Br J Dermatol. 2007;157:645-8. 9. Eichenfield LF, Tom WL, Chamlin SL, Feldman SR, Hanifin JM, et al. Guidelines of care for the management of atopic dermatitis: section 4. Prevention of disease flares and use of adjunctive therapies and approaches. J Am Acad Dermatol. 2014;71(6):218–33. 10. Rubel D, Thirumoorthy T, Soebaryo RW, Weng SCK, Gabriel TM, Villafuerte LL, dkk. Consensus guidelines for the management of atopic dermatitis: An Asia-Pacific Perspective. Journal of Dermatology. 2013;40:160-71. 11. Grillo M,Gassner LRN,Marshman G, Dunn S, Hudson P.Pediatric Atopic Eczema: The Impact of an Educational Intervention. Ped Dermatol. 2006;23(5):428-36. 12. Ricci G, Bendandi B, Alazzi R, Patrizi A, Masi M. Three Years of Italian Experience of an Educational Program for Parents of Young Children Affected by Atopic Dermatitis: Improving Knowledge produces Lower Anxiety Levels in Parents of Children with Atopic Dematitis Ped Dematol 2009;26(1):1-5. 13. Oranje AP, Bruynzeed DP, StenveldHJ, Dieges PH.Immediate –and delayed-type contact hupersesitivity in children olderthan 5 years with Atopic Dermatitis: A pilot Study Comparing different test.Ped Dermatol 1994;11:9(3):209-15. 14. Eichenfield LF, Tom WL, Chamlin SL, Feldman SR, Hanifin JM, et al. Guidelines of care for the management of atopic dermatitis: section 2. Management and treatment of atopic dermatitis with topical therapies. J Am Acad Dermatol 2014;71:116-32. 15. Chiang C, Eichenfield LF. Quantitative Assesment of Combination Bathing and moisturizing regimens on skin hydration in Atopic Dermatitis.Ped Dermatol 2009;26(3):273-78. 16. Simpson E, Trookman NS,Rizer RL,Preston N, Colon LE,Johson LA, Gootschalk. Study and tolerability of a body wash and moisturizer when applied to infants and toddlers with a history of atopic dermatitis: results from an open-label study. Ped Dermatol 2012;29(5):590-97. 17. Hoare C, Li Wan Po A, Williams H. Systematic review of treatment for Atopic Eczema. Health Technol Asses 2000;4:1-191. 18. Yawalkar SJ, Schwerzmann. Double-blind, comparative clinical trials with halobetasol proprionate cream in patients with atopic dermatitis. J Am Acad Dermatol. 1991;25:1163-6. 19. Schmitt J, K, Svensson A, Apfelbacher C. Efficacy and tolerability of proactive treatment with topical corticosteroids and calcineurin inhibitors for atopic eczema: systematic review and metaanalysis of randomized controlled trials. Br J Dermatol 2011; 164: 415-28. 20. Brenerman D, Fleischer AB, Arbamovits W, Zeichner MH, Gold MH, Krisner RS et al. Intermiitent therapy for flare prevention and long- term disease control in stabilized atopic dermatitis a randomized comparison of 3-times-weekly application of tacrolimus ointment versus vehicle. J Am Acad Dermatol 2008; 58:990-9. 21. Sidbury R, Davis DM, Cohen DE, Kelly M et al. Guidelines of care for the management of atopic dermatitis: section 3. Management and treatment of atopic dermatitis with phototherapy. J Am Acad Dermatol 2014;71:1-22. 22. Diepgen TL. Early treatment of the atopic Child Study Group. Long term treatment with Dermato-Alergo-Imunologi 195 23. 24. 25. 26. 27. 28. 29. 30. 31. 32. 33. 34. 35. cetirizine of infant with atopic dermatitis a multi-country, double -blind, randomized, placebocontrolled trial (the ETAC trial over 18 months. Pediatr Allergy Immunol. 2002; 13: 278-86. Ring J, Alomar A, Bieber M, Deleuran M et al. Guidelines for treatment of atopic eczema (atopic dermatitis) part II. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012; 26:1-17. Noren P, Melin L. The effect of combined topical steroid and habit-reversal treatment in patients with atopic dermatitis. Br J Dermatol. 1989; 121: 359- 66. Saeki H, Furue M, Furukawa F et al. Guidelines for management of atopic dermatitis. J Dermatol. 2009;36:563–577. Paller A, Eichenfield LF, Leung DYM, Stewart D, Appel M et all. A 12-week study of tacrolimus ointment for the treatment of atopic dermatitis in pediatric patients. J Am Acad Dermatol. 2001;44:S47-57. Long CC, Finlay A.Y. The finger-tip-unit- anew practical measure. Clinl Exp Dermatol. 1991;16: 444-47. Harper JL, Ahmed I, Barclay G et al. Cyclosporin for severe childhood atopic dermatitis: short course versus continous therapy. Br J Dermatol. 2000;42:653- 659. Haeck IM, Knol MI, Ten berge O,de Bruin WellerMS et all. Enteric-coated mycophenolate sodium versus cyclosporine A as long-term treatment in adult patients within severe atopic dermatitis a randomized controlled trial. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 1074-84. Schram ME, Roekevisch E, Leeflang MMG, Boss JD, Schmitt J et al. A randomized trial of methotrexate versus azathiprine for severe atopic eczema. J Allergy Clin Immunol. 2011;128: 353-359. Berth-Jones J, Takwale A, Tan E et al. Azathioprine in severe adult atopic dermatitis a double – blind , placebocontrolled, crossover triel. Br J Dermatol. 2002;147:324-30. Rombold S, Lobisch K, Katzer K, Grazziotin TC et al. Efficacy of UVA phototherapy in 230 patients with various skin diseases. Photodermatol photoimmunol photomed. 2008;24:19-23. Clayton TH, Clark SM, Turner D, Goulden V. The treatment of severe atopic dermatitis in childhood with narrowband ultraviolet B phototherapy. Clin Exp Dematol. 2007;32: 28-33. Abramovits W, Boguniewicz M. A multicenter, randomized, vehicle-controlled clinical study to examine the efficacy and safety of MAS063DP (AtopiclairTM) in the management of mild to moderate atopic dermatitis in adults. J Drugs Dermatol. 2006;5(3):236-44. Boguniewicz M, Zechner JA, Eichenfield LF dkk. MAS063DP is effective monotherapy for mild to moderate atopic dermatitis in infants and children : A Multicenter, Randomized, VehicleControlled Study. J Pediatr. 2008;152:854-9. Dermato-Alergo-Imunologi 196 VII. Bagan Alur Alur Penatalaksanaan Dermatitis Atopik Pasien dengan riwayat dermatitis yang terasa gatal + Memenuhi kriteria Hanifin & Rajka untuk diagnosis DA - Penilaian derajat keparahan dengan SCORAD Evaluasi kondisi lain Perawatan kulit umum:  Edukasi: Identifikasi dan menghindari bahan alergen dan iritan  Hidrasi kulit yang cukup  pelembap  Anti-inflamasi (KST dan IKT)  Anti gatal (antihistamin dan modifikasi perilaku)  Identifikasi dan obati komplikasi bakteri, virus, dan jamur)  Pengobatan aspek psikososial Terapi berhasil + Terapi pemeliharaan menggunakan IKT dan KST secara intermiten     + Lakukan penilaian ulang untuk diagnosis DA Pertimbangkan kurangnya pemahaman pada pasien atau ketidakpatuhan pasien Pertimbangkan kortikosteroid oral pada kasus DA eksaserbasi akut/kronik/berat/luas, rekalsitran Pertimbangkan infeksi yang tidak terdeteksi Infeksi bakteri: antibiotik topikal dan/ atau oral Infeksi virus: antivirus topikal dan/ atau oral Infeksi jamur: derivat azol (mikonazol, flukonazol, klotrimazol) Terapi berhasil? - Pertimbangkan untuk rawat inap bila terjadi eritroderma dan infeksi sistemik berat Pertimbangkan terapi dengan siklosporin A, antimetabolit atau fototerapi Dermato-Alergo-Imunologi 197 D.3 Dermatitis Herpetiformis Duhring I. Definisi Dermatitis herpetiformis Duhring adalah penyakit bulosa autoimun yang bersifat kronik berulang, dengan kelainan kulit berupa ruam polimorfik papulovesikular yang tersusun berkelompok dan simetris serta terasa sangat gatal. Kelainan kulit berkaitan dengan deposit IgA pada tautan dermoepidermal kulit dan penyakit enteropati sensitif gluten.1,2 II. Kriteria Diagnostik Klinis Anamnesis1-3  Penyakit ini banyak terjadi pada rentang usia 30-40 tahun, meskipun dapat terjadi pada usia anak-anak.  Perbandingan kejadian antara laki-laki dan perempuan adalah 2:1.  Riwayat perjalanan penyakit: kronik, hilang timbul.  Keluhan utamanya berupa rasa gatal, tetapi dapat bervariasi berupa rasa panas hingga tanpa gejala.  Dicetuskan oleh gluten. Pemeriksaan fisik1-3  Predileksi pada ekstensor ekstremitas dan badan, terdistribusi secara simetris, dapat juga timbul pada kulit kepala berambut dan tengkuk.  Lesi dapat diawali dengan suatu papula eritema dan plak menyerupai urtika yang selanjutnya akan menjadi vesikel dan bula tegang yang tersusun berkelompok pada dasar eritema. Lesi yang digaruk akan menyebabkan erosi, ekskoriasi, dan krusta. Kelainan kulit yang telah sembuh dapat meninggalkan lesi dispigmentasi pascainflamasi.  Dianggap sebagai manifestasi kulit pada penyakit seliak (enteropati gluten, celiac sprue). Diagnosis Banding1,3 1. Pemfigoid bulosa 2. Dermatosis IgA linear 3. Eritema multiform bulosum 4. Papular urtikaria 5. Dermatitis atopik 6. Scabies Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan histopatologi: mikroabses neutrofil pada papila dermis dan celah subepidermal.2,3 2. Direct immunofluorescence (DIF): deposit IgA granular pada papila dermis atau tautan dermoepidermal.2,3 Dermato-Alergo-Imunologi 198 III. Penatalaksanaan Nonmedikamentosa Diet bebas gluten (DBG): menghindari makanan yang mengandung gandum (roti, sereal, mie).4 (B,2) Medikamentosa 1. Prinsip:  Mengurangi gatal dan menekan inflamasi.  Konsultasi ke bagian gastroenterologi bila terdapat dugaan penyakit seliak. 1  Konsultasi ke ahli gizi untuk pemberian diet bebas gluten. 1 2. Topikal: kortikosteroid topikal poten.5 (B,2) 3. Sistemik:  Dapson: dosis awal dewasa 50 mg/hari, dapat ditingkatkan hingga 200 mg/hari.6(B,2) Dosis pada anak 1-2 mg/kgBB/hari.7 (C,4) Dosis pemeliharaan 0,5-1 mg/kg/hari.7 (C,4)  Sulfasalazin 1-2 g/hari.8(C,4)  Antihistamin generasi ke-2 (nonsedatif) dapat mengontrol pruritus.3 (D,5*)  Kortikosteroid sistemik: metilprednisolon 28 mg/hari selama 7 hari lalu tapering off.9,10 (C,4) IV. Edukasi 1. Penjelasan kepada pasien dan/atau keluarga mengenai penyakit, terapi, serta prognosis.1 2. Memberi edukasi cara merawat lepuh, menghindari penggunaan obat-obat tanpa sepengetahuan dokter.1 3. Menghindari diet yang mengandung gluten (diet bebas gluten). 2,3 V. Prognosis1 Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam Dermato-Alergo-Imunologi : ad bonam : ad bonam : dubia ad malam 199 VI. Kepustakaan 1. Wolf K, Goldsmith LA, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS Leffel DJ, editor. Dalam: Fitzpatrick's Dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw-Hill; 2012. 2. Herrero-Gonzalez JE. Clinical Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Dermatitis Herpetiformis. Actas Dermosifiliogr 2010;101(10):820-6. 3. Caproni et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. JEADV. 2009;23:633–638. 4. J.J.GARIOCH etal. 25 years' experience of a gluten-free diet in the treatment of dermatitis herpetiformis. British ]ournal of Dermatology. 1994;13:541-5. 5. Bjornberg A, Hellgren l. Topical treatment of dermatitis herpetiformis with betamethasone-17valerate and fluocinolone acetonide. Acta allergologica. 1966;21:471-2 6. Egan CA, O'Loughlin S, Gormally S, Poweli FC. Dermatitis herpetiformis: a Review of Fifty-four Patients. I.J.M.S. October, November, December, 1997;166(4):241-4 7. Sener O, Doganci L, Safali M et al. Severe dapsone hypersensitivity sindrome. J Invest Allergol Clin Immunol. 2006;16:268-270. 8. Willsteed E, Lee M, Wong LC, Cooper A. Sulfasalazine and dermatitis herpetiformis. Australas J Dermatol. 2005;46(2):101-103. 9. Lang PG. Dermatitis herpetiformis responsive to systemic corticosteroids. Journal of the American Academy of Dermatology. 1985;13(3):513- 5. 10. Kumar PJ, Silk DBA, Marks R, et al: Treatment of dermatitis herpetiformis with corticosteroids and a gluten-free diet. A study of jejunal morphology and function. Gut. 1973;14:280-283. Dermato-Alergo-Imunologi 200 VII. Bagan Alur       Riwayat perjalanan penyakit: kronik residif Tempat predileksi: ekstensor ekstremitas, simetris Kelainan kulit: vesikel dan bula tegang berkelompok pada dasar eritema (garukan akan meninggalkan erosi, ekskoriasi, krusta) Berhubungan dengan sensitivitas pada gluten dan iodida Pemeriksaan histopatologi: kumpulan mikroabses neutrofil di papila dermis dan celah sub epidermal Direct immunofluorescence (DIF): deposit IgA granular di puncak papila dermis atau tautan dermo epidermal Dermatitis herpetiformis Duhring    Diet bebas gluten Topikal: kortikosteroid poten, bila terdapat indikasi dapat diberikan antibiotik pada erosi ataupun ekskoriasi Sistemik: o Dapson: dosis awal dewasa 25-100 mg/hari hingga 200 mg/hari. Dosis anak 1-2 mg/kgBB o Sulfapiridin: dosis dewasa 1-2 g/hari o Antihistamin: golongan sedatif Dermato-Alergo-Imunologi 201 D.4 Dermatitis Kontak Alergi (L23) I. Definisi Dermatitis kontak alergi (DKA) ialah dermatitis yang terjadi akibat pajanan dengan bahan alergen di luar tubuh, diperantai reaksi hipersensitivitas tipe 4 (Coombs dan Gel).1 Klasifikasi:1 1. DKA lokalisata 2. DKA sistemik II. Kriteria Diagnostik Klinis  Riwayat terpajan dengan bahan alergen.1,2  Terjadi reaksi berupa dermatitis, setelah pajanan ulang dengan alergen tersangka yang sama. Bila pajanan dihentikan maka lesi akan membaik.1,2  Gambaran klinisnya polimorfik, sangat bervariasi bergantung stadiumnya:1,2 1. Akut: eritema, edema, dan vesikel 2. Subakut: eritema, eksudatif (madidans), krusta 3. Kronik: likenifikasi, fisura, skuama  Lesi dapat juga non-eksematosa, misalnya: purpurik, likenoid, pigmented, dan limfomatoid.1,2  Gejala subyektif berupa rasa gatal.1,2  Pada DKA lokalisata, lesi berbatas tegas dan berbentuk sesuai dengan bahan penyebab.1,2  Pada DKA sistemik, lesi dapat tersebar luas/generalisata.1,2  Dapat berhubungan dengan pekerjaan/lingkungan pekerjaan (Lihat tabel D.4)  Bila berhubungan dengan pekerjaan, memenuhi 4 dari 7 kriteria Mathias3 (C,3) yaitu: 1. Manifestasi klinis sesuai dengan dermatitis kontak 2. Pada lingkungan kerja terdapat bahan yang dicurigai dapat menjadi iritan atau alergen 3. Distribusi anatomis sesuai dengan area terpajan 4. Terdapat hubungan temporal antara waktu terpajan dan timbulnya manifestasi klinis 5. Penyebab lain telah disingkirkan 6. Kelainan kulit membaik pada saat tidak bekerja/libur/cuti 7. Tes tempel atau tes provokasi dapat mengidentifikasi penyebab Diagnosis Banding1 (D,5) 1. Dermatitis kontak iritan 2. Dermatitis numularis (bila berbentuk bulat oval) 3. Dermatitis seboroik (di kepala) 4. Dishidrosis (bila mengenai telapak tangan dan kaki) Dermato-Alergo-Imunologi 202 Pemeriksaan Penunjang 1. Uji tempel untuk mencari penyebab4 (A,2). Uji tempel dapat digunakan dengan alergen standar, alergen seri tertentu (misal seri kosmetik, seri sepatu, dll), serta alergen tambahan yang berasal dari bahan yang dicurigai (misalnya dari potongan sepatu, bahan dari pabrik tempat bekerja). 2. Pada DKA kosmetika, apabila tes tempel meragukan/negatif dapat dilanjutkan dengan tes pakai (use test), tes pakai berulang (repeated open application testROAT)2 (C,3) III. Penatalaksanaan Nonmedikamentosa 1. Identifikasi dan penghindaran terhadap bahan alergen tersangka.1,2,5 (B,1) 2. Anjuran penggunaan alat pelindung diri (APD), misalnya sarung tangan, apron, sepatu bot.* Pada beberapa kondisi oklusif akibat penggunaan sarung tangan terlalu lama dapat memperberat gangguan sawar kulit. 1,2 Medikamentosa: 1. Sistemik: simtomatis, sesuai gejala dan sajian klinis Derajat sakit berat: dapat ditambah kortikosteroid oral setara dengan prednison 20 mg/hari dalam jangka pendek (3 hari) 2,5 (D,5*) 2. Topikal: Pelembab setelah bekerja. disarankan pelembab yang kaya kandungan lipid 6,911 (A,1) misalnya vaselin (petrolatum). Sesuai dengan gambaran klinis  Basah (madidans): beri kompres terbuka (2-3 lapis kain kasa) dengan larutan NaCl 0,9%5  Kering: beri krim kortikosteroid potensi sedang sampai tinggi, misalnya mometason furoat, flutikason propionat, klobetasol butirat.2,6,9-11 (A,1)  Bila dermatitis berjalan kronis dapat diberikan klobetasol propionate interiten.2,6,9-11 (B,1) 3. Pada kasus yang berat dan kronis, atau tidak respons dengan steroid bisa diberikan inhibitor kalsineurin atau fototerapi BB/NB UVB2,7,9-11 (B,2), atau obat imunosupresif sistemik misalnya azatioprin atau siklosporin 2,6,8 (A,1). Bila ada superinfeksi oleh bakteri: antibiotika topikal/sistemik (C,4). Tindak lanjut: Pada DKA yang mengenai telapak tangan (hand dermatitis) dapat sangat menyulitkan untuk melaksanakan tugas sehari-hari sehingga dianjurkan pemakaian APD yang sesuai dan pemberian emolien.1,2 IV. Komplikasi1 1. Infeksi sekunder (penatalaksanaan sesuai dengan lesi, pemilihan jenis antibiotik sesuai kebijakan masing-masing rumah sakit). 2. Hipopigmentasi maupun hiperpigmentasi paska inflamasi. Dermato-Alergo-Imunologi 203 V. Edukasi 1. Edukasi mengenai prognosis, informasi mengenai penyakit, serta perjalanan penyakit yang akan lama walaupun dalam terapi dan sudah modifikasi lingkungan pekerjaan, perawatan kulit.2,5,6,9-11 (B,2) 2. Edukasi mengenai penggunaan alat pelindung diri yang sesuai dengan jenis pekerjaan, bila dermatitis berhubungan dengan kerja. 2,5,6,9-11 (B,2) 3. Edukasi mengenai perawatan kulit sehari-hari dan penghindaran terhadap alergen berdasarkan hasil uji tempel.2,5,6,9-11 (B,2) VI. Prognosis Pada kasus dermatitis kontak ringan, prognosis sangat bergantung pada kemampuan menghindari bahan iritan penyebab. Pada kasus dermatitis kontak yang berat diakibatkan pekerjaan keluhan dapat bertahan hingga 2 tahun walaupun sudah berganti pekerjaan.1,2,9-11 (B,2) VII. Kepustakaan 1. Castanedo-Tardan MP, Zug KA. Allergic contact dermatitis. In: Wolff K, Goldsmith LA, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ,editor. Dalam: Fitzpatrick‟s Dematology in General Medicine. Edisi ke-7. New York : Mc Graw-Hill; 2012. 2. Brasch J, Becker D, Aberer W, Bircher A, Kranke B, Jung K, et al. Guideline Contact Dermatitis. Allergo J Int. 2014; 23: 126-38. 3. De Carvallo MG, Calvo B, Benach J, Pujol R, Gimenez-Arnau AM. Assessment of the Mathias Criteria for establishing occupational causation of contact dermatitis. Actas Dermofisiologr. 2012;103(5):411-21. 4. Rodrigues DF, Goulart EMA. Patch-test results in children and adolescents: systematic review of a 15-year period*. An Bras Dermatol. 2016;91(1):64-72. 5. Usatine RP, Riojas M. Diagnosis and Management of Contact Dermatitis. Am Fam Physician. 2010 Aug;82(3):249-55. 6. Saary J, Qureshi R, palda V, DeKoven J, Pratt M, Skotnicki-Grant S, et al. A systematic review of contact dermatitis treatment and prevention. J Am Acad Dermatol 2005.53:845-55. 7. Sezer E, Etikan I. Local narrowband UVB phototherapy vs. local PUVA in the treatment of chronic hand eczema. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2007; 23:10–4 8. Granlund H, Erkko P, Reitamo S. Comparison of the infl uence of cyclosporine and topical betamethasone17,21 diproprionate treatment on quality of life in chronic hand eczema. Acta Derm Venereol. 1997;77: 54–8. 9. Bourke J, Coulson I, English J.Guidelines for the management of contact dermatitis: an update. British J Derm. 2009;160:946-954. 10. Smedley J. Concise guidance: diagnosis, management and prevention of occupational contact dermatitis. Clin Med. 2010;5:487-490. 11. Honari G, Taylor JS, Sood A. Occupational skin diseases due to irritants and allergens. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Dalam: Fitzpatrick‟s Dematology in General Medicine. Edisi ke-7. New York: Mc Graw-Hill, 2012.h. 2611-21. Dermato-Alergo-Imunologi 204 VIII. Bagan Alur Riwayat kontak dengan alergen Bila pajanan dihentikan, lesi membaik   Tanda dermatitis o Akut, subakut, kronik o Gejala subjektif: gatal Lesi bersifat lokalisata, berbatas tegas, bentuk sesuai bahan penyebab Uji tempel – Cari kemungkinan false-negative karena efek anti-inflamasi Nonmedikamentosa:   Hentikan pajanan dengan alergen tersangka Anjuran penggunaan alat pelindung diri/APD (sarung tangan, krim barier) Dermato-Alergo-Imunologi + Dermatitis kontak alergi Medikamentosa: Sistemik: simtomatis sesuai gejala dan gambaran klinis  Derajat sakit berat: dapat ditambah kortikosteroid oral setara dengan prednison 20 mg/hari dalam jangka pendek (3 hari) Topikal: sesuai dengan sajian klinis  Basah (madidans): beri kompres terbuka  Kering: beri krim kortikosteroid potensi sedang  Bila kronik, bisa diberikan inhibitor kalsineurin, atau kortikosteroid potensi kuat, atau fototerapi 205 Tabel D.4. Berbagai jenis pekerjaan berisiko, bahan iritan dan alergen penyebab dermatitis kontak 11 JENIS PEKERJAAN PAJANAN IRITAN PAJANAN ALERGEN Pekerja bidang agrikultur Pupuk, insektisida/pestisida, debu kayu, diesel, bahan bakar, minyak, beberapa tumbuhan, pelarut, wet-work Pestisida, makanan ternak, oat, barley, fungisida, produk germisida, semen, tumbuh-tumbuhan, debu kayu, wol Bakeri Asam, tepung, bumbu rempah, sabun dan deterjen, pembersih oven, minyak esensial, jamur, enzim sayuran Amonium persulfat, bezoil peroksida, pewarna makanan, minyak esensial, perasa artifisial, tepung, beberapa buah-buahan Pekerja konstruksi Asam, fiber glass, pelarut, pembersih tangan Semen, kromium, kobal, epoxy-resins, nikel, resin, karet, debu kayu Koki/tukang masak Wet work, sabun, deterjen, sayur, buah-buahan, daging dan ikan mentah, bumbu rempah, gula, tepung, suhu panas. Perasa artificial, bumbu, formaldehid, bawang putih, sodium metabisulfite (antioksidan untuk buah) Kosmetologis Sabun, deterjen, pemutih, pelarut, larutan pengeriting, shampo, wet-work Pewarna rambut, parafenilenediamn, pewangi, pengawet produk, karet, methylmethacrylate Wet work, adhesif (epoxy dan cyanoacrylates), minyak esensial, tambalan gigi, amalgam, pelarut Eugenol, obat anestesi, merkuri, methacrylates, latex, aselerator karet Tukang kembang Wet work, sabun, deterjen, pupuk, herbisida, pstisida, trauma mekanik dan kimiawi Tanaman, pestisida/insektisida Pekerja dibidang kesehatan Wet work, sabun, deterjen, alkohol, ethylene oxide, obat-obatan. Sarung tangan lateks, obat anestesi, antibiotik, antiseptik, fenotiazin, formaldehid, glutaraldehid Mekanik Pelarut, pendingin, pembersih lemak, larutan asam, pencegah korosif, suhu panas, sabun, logam. Kromium, nikel Pekerja bidang gigi/dentist kesehatan Dermato-Alergo-Imunologi disinfektan, 206 D.5 Dermatitis Kontak Iritan (L.24) I. Definisi Dermatitis kontak iritan (DKI) adalah inflamasi pada kulit, akibat respons terhadap pajanan bahan iritan, fisik, atau biologis yang kontak pada kulit, tanpa dimediasi oleh respons imunologis.1 Klasifikasi:2 1. Subjective irritancy 2. Irritant reaction 3. Suberythematous irritation 4. DKI akut 5. Delayed acute irritancy 6. DKI kronik (kumulatif) 7. Frictional dermatitis 8. Traumatic reactions 9. Pustular/acneiform reactions 10. Asteatotic irritant eczema II. Kriteria Diagnostik Klinis3  Terdapat riwayat pajanan dan hubungan temporal dengan bahan iritan.  Tangan adalah lokasi tersering, diikuti wajah, dan kaki.  Gejala subyektif berupa rasa gatal, terbakar/nyeri.  Sajian klinis bergantung pada jenis iritan dan pola pajanan. (Lihat tabel D.5)  Biasanya disertai kulit kering atau gangguan sawar kulit.  Bila pajanan dihentikan maka lesi membaik.  Seringkali berhubungan dengan pekerjaan/lingkungan pekerjaan (Lihat tabel D.4 pada PPK dermatitis kontak alergi) Diagnosis Banding2 1. Dermatitis kontak alergi 2. Dermatitis numularis 3. Dermatitis seboroik (bila di kepala) 4. Dermatitis statis Harus disingkirkan: Lokalisata: 1. DKA 2. Penyakit Bowen Diseminata: 1. DKA luas 2. Cutaneus T Cell Lymphoma Dermato-Alergo-Imunologi 207 Pemeriksaan Penunjang 1. Uji tempel bila tidak dapat dibedakan dengan dermatitis kontak alergi4 (A,2) 2. Open test5 III. Penatalaksanaan Nonmedikamentosa 1. Identifikasi dan penghindaran terhadap bahan iritan tersangka. 5,6 (B,1) 2. Anjuran penggunaan alat pelindung diri (APD), misalnya sarung tangan apron, sepatu bot. Pada beberapa kondisi oklusif akibat penggunaan sarung tangan terlalu lama dapat memperberat gangguan sawar kulit. 5,6 (B,2) 3. Edukasi mengenai prognosis, informasi mengenai penyakit, serta perjalanan penyakit yang akan lama walaupun dalam terapi dan sudah modifikasi lingkungan pekerjaan, perawatan kulit.5,6 (B,2) Medikamentosa: 1. Sistemik: simtomatis, sesuai gejala dan sajian klinis Derajat sakit berat: dapat ditambah kortikosteroid oral setara dengan prednison 20 mg/hari dalam jangka pendek (3 hari).5,6 (D,5*) 2. Topikal: Pelembap setelah bekerja/after work cream. Disarankan pelembap yang kaya kandungan lipid,5-7 petrolatum (A,1). Sesuai dengan sajian klinis  Basah (madidans): beri kompres terbuka (2-3 lapis kain kasa) dengan larutan NaCl 0,9%.6  Kering: beri krim kortikosteroid potensi sedang, misalnya flusinolon asetoid.5-7 (A,1)  Bila dermatitis berjalan kronis dapat diberikan mometason fuorate intermiten5-7 (B,1) 3. Pada kasus yang berat dan kronis, atau tidak respons dengan steroid bisa diberikan inhibitor kalsineurin atau fototerapi dengan BB/NB UVB5,8 (B,2) atau obat sistemik misalnya azatioprin atau siklosporin5,7,9 (A,1). Bila ada superinfeksi oleh bakteri: antibiotika topikal/sistemik1 (C,4) IV. Komplikasi Infeksi sekunder (terapi infeksi sekunder sesuai dengan klinis dan pemilihan jenis antibiotik sesuai dengan kebijakan masing-masing rumah sakit).1 V. Edukasi 1. Edukasi mengenai prognosis, informasi mengenai penyakit, serta perjalanan penyakit yang akan lama walaupun dalam terapi dan sudah modifikasi lingkungan pekerjaan, perawatan kulit.5-7,10,11 (B,2) 2. Edukasi mengenai penggunaan alat pelindung diri yang sesuai dengan jenis pekerjaan, bila dermatitis berhubungan dengan kerja.5-7,10,11 (B,2) 3. Edukasi mengenai perawatan kulit sehari-hari dan penghindaran terhadap iritan yang dicurigai.5-7,10,11 (B,2) Dermato-Alergo-Imunologi 208 VI. Prognosis Pada kasus dermatitis kontak ringan, prognosis sangat bergantung pada kemampuan menghindari bahan iritan penyebab. Pada kasus dermatitis kontak yang berat diakibatkan pekerjaan, keluhan dapat bertahan hingga 2 tahun walaupun sudah berganti pekerjaan.2,10,11 (B,2) VII. Kepustakaan 1. Bourke J, Coulson I, English J. Guidelines for the management of contact dermatitis: an update. British J Derm 2009;160:946-54 2. Amado A, Sood A, Taylor JS. Irritant contact dermatitis. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ,editor. Dalam: Fitzpatrick‟s Dematology in General Medicine. Edisi ke-7. New York: Mc Graw-Hill, 2012.h.499-506 3. Honari G, Taylor JS, Sood A. Occupational skin diseases due to irritants and allergens. In: Wolff K, Goldsmith LA, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Dalam: Fitzpatrick‟s Dematology in General Medicine. Edisi ke-7. New York: Mc Graw-Hill, 2012.h.2611-21. 4. Rodrigues DF, Goulart EMA. Patch-test results in children and adolescents: systematic review of a 15-year period*. An Bras Dermatol. 2016;91(1):64-72. 5. Brasch J, Becker D, Aberer W, Bircher A, Kranke B, Jung K, et al. Guideline Contact Dermatitis. Allergo J Int. 2014;23:126-38. 6. Usatine RP, Riojas M. Diagnosis and Management of Contact Dermatitis. Am Fam Physician. 2010 Aug;82(3):249-55. 7. Saary J, Qureshi R, palda V, DeKoven J, Pratt M, Skotnicki-Grant S, et al. A systematic review of contact dermatitis treatment and prevention. J Am Acad Dermatol. 2005.53:845-55. 8. Sezer E, Etikan I. Local narrowband UVB phototherapy vs. local PUVA in the treatment of chronic hand eczema. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2007;23:10–4. 9. Granlund H, Erkko P, Reitamo S. Comparison of the infl uence of cyclosporine and topical betamethasone17,21diproprionate treatment on quality of life in chronic hand eczema. Acta Derm Venereol 1997;77:54–8. 10. English JSC. Current concept of irriitant contact dermatitis. Occup environ med 2004;61:722726. 11. Smedley J. Concise guidance: diagnosis, management and prevention of occupational contact dermatitis. Clin Med 2010;5:487-90. Dermato-Alergo-Imunologi 209 VIII. Bagan Alur Riwayat kontak dengan bahan iritan dan terdapat hubungan temporal Iritan lemah: Iritan kuat: Sabun, deterjen, surfaktan, pelarut organik, minyak Bahan kimia kaustik (asam dan basa) Berhari-hari, berbulanbulan, bertahun-tahun setelah kontak   Segera setelah kontak  Gatal, nyeri, Bercak-bercak eritem, hyperkeratosis, fisura  DKA DKI kronik kumulatif – + Topikal:  Lesi basah : kompres terbuka  Lesi kering : kortikosteroid potensi sesuai derajat inflamasi  Emolien   Dermato-Alergo-Imunologi DKI akut Tes tempel Topikal:  Kortikosteroid potensi sesuai derajat inflamasi  Emolien (petrolatum based)  Inhibitor kalsineurin  Fototerapi BB/NB UVB Sistemik:  Antihistamin  Azathioprine  Cyclosporine Rasa terbakar, gatal, nyeri seperti tersengat Eritema, edema, batas tegas sesuai bahan penyebab, vesikulasi, eksudasi, bula, nekrosis jaringan Identifikasi & eliminasi bahan-bahan iritan Proteksi Sistemik:  Kortikosteroid setara prednison 20 mg/hari 3 hari  Antihistamin Bila ada infeksi sekunder oleh bakteri: Antibiotika sistemik/topikal 210 Tabel D.5 Gambaran klinis subtipe dermatitis kontak iritan2 Subtipe Dermatitis Kontak Subjective irritancy Predileksi Wajah, leher, kepala Manifestasi Klinis Kelainan subyektif berupa gatal, panas, rasa terbakar, rasa tajam, setelah beberapa menit kontak dengan bahan iritan, tetapi tidak terlihat kelainan pada kulit. Jenis Pajanan Iritan Kosmetik, tabir surya, asam laktat, propilen glikol,, garam alumonium, dan pakaian terbuat dari wol, Irritant reaction Biasanya pada dorsum dan jari tangan Reaksi akut dengan gambaran klinis monomorf berupa eritem ringan, vesikel atau erosi, skuama. Bila pajanan berlanjut dapat profresif menjadi DKI kronik kumulatif wet work; air, deterjen, sabun Suberythematous irritation Tangan Secara klinis reaksi iritasi terlalu terlihat jelas, pemeriksaan histopatologis dukung dermatitis. Subyektif: rasa panas, tersengat. surfaktan DKI akut Dapat terjadi pada semua area tubuh bergantung pola pajanan Bibir, pada irritant cheilitis Area inguinal da perianal, pada diaper dermatitis akibat pajanan lama dengan urin dan feses. Dapat terjadi lesi eritem, eksudasi dengan vesikel hingga bula, hingga nekrosis jaringan. Delayed acute irritancy Dapat terjadi pada semua area tubuh bergantung pola pajanan Bibir, pada irritant cheilitis Merupakan proses akut, tetapi tidak ada tanda peradangan hingga 8-24 jam setelah kontak. Sajian klinis dan perjalanan penyakit sama dengan DKI akut. Seringkali sulit dibedakan dengan DKA. Dermato-Alergo-Imunologi tidak tetapi mengatal, Biasanya pada pajanan tunggal bahan iritan kuat atau kaustik yang bersifat asam/alkalis kuat. Seringnya akibat kecelakaan saat kerja. Dapat juga kontak aerogen, misalnya bubuk semen, kalsium silikat, dan debu gergaji pohon. Tretinoin, gel diklofenak, kalsipotriol, benzoyl peroxide, propilen glikol, podofilin, benzalkonium klrida, antralin, akrilat, sodium lauril sulfat. 211 Subtipe Dermatitis Kontak DKI kronik (kumulatif) Predileksi Tangan, wajah, tungkai Frictional dermatitis Puting payudara (nipple dermatitis), tungkai (penggunaan prostetik), tangan. Traumatic reactions Tangan Terjadi akibat trauma pada kulit, misalnya luka bakar dan laserasi. Tampak eritem, papul, vesikel, dan bersisik, Biasanya menetap sampai 6 minggu atau lebih. Kadang menyerupai dermatitis numularis. Benda tajam, tumpul, panas. Pustular/acneiform reactions Wajah Lesi transien berupa pustul steril setelah pajanan beberapa hari. Sering menyertai pasien dermatitis atopik atau dermatitis seboroik. Minyak, tar, logam berat, halogen, dan beberapa jenis kosmetik. Asteatotic irritant eczema (exsiccation eczematid) Tungkai bawah, lengan bawah. Sering dialami kelompok usia lanjut yang mandi sering tanpa menggunakan pelembap. Rasa sangat gatal pada kulit yang kering, iktiosiformis. Air yang merupakan elemen hipotonik, kekerasan curah air, sabun antiseptik, quaternary ammonium. Dermato-Alergo-Imunologi Manifestasi Klinis Eritem, penebalan kulit, kering, kasar, likenifikasi, dan/atau fisura. Lesi dapat timbul beberapa hari, bulan, hingga tahun setelah pajanan. Sering sulit dibedakan dengan DKA Keluhan subyektif: gatal, nyeri, Iritasi mekanik terjadi akibat mikrotrauma dan friksi berulang. Kulit biasanya kering, erosi, menebal. Jenis Pajanan Iritan Iritan lemah dengan pajanan sering berulang, misalnya sabun, deterjan, surfaktan, minyak, pelarut, kosmetik Duri tanaman, plester adhesif, kertas kasar, kaca, serat wol yang kasar. 212 D.6 Dermatosis IgA Linier (L13.8) I. Definisi Dermatosis IgA linear merupakan suatu penyakit autoimunbulosa didapat pada kulit dan membran mukosa yang ditandai secara khas oleh deposisi linear IgA sepanjang zona membrane basalis.1,2 II. Kriteria Diagnostik Klinis Anamnesis1,2 1. Riwayat perjalanan penyakit: kronik residif. 2. Gejala subjektif gatal, kadang disertai gejala prodromal. 3. Dermatosis IgA linear dapat timbul spontan atau dicetuskan oleh obat. Obat yang dapat mencetuskan, misalnya vancomycin. Pemeriksaan Fisik1,2 1. Predileksi: wajah, tangan, kaki, genitalia, periana dan bokong. Keterlibatan mukosa terjadi pada 70% kasus. 2. Klinis ditandai vesikel dan bula tegang di atas dasar eritematosa berukuran miliar hingga lentikular, berkelompok tersusun mirip rosette (cluster of jewel) atau disebut juga string of pearls. Diagnosis Banding2 1. Eritema multiforme bulosa 2. Dermatitis herpetiformis Duhring 3. Pemfigoid bulosa 4. Epidermolisis bulosa Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan histopatologi kulit dengan pengecatan HE: ditemukan celah subepidermal dengan neutrofil sepanjang basal membran. 1 2. Direct immuno fluorescence (DIF): Ditemukan deposisi IgA dan C3 berbentuk pita di sepanjang taut dermo-epidermal.3,4 III. Penatalaksanaan Prinsip: mengurangi pruritus, menekan inflamasi. 1. Topikal Diberikan apabila penyakit terlokalisata, yaitu:  Bila erosi dan ekskoriasi: antibiotik topikal mupirosin 2% atau asam fusidat 2-5%.5 (B,2)  Dapat diberikan kortikosteroid topikal potensi tinggi (klobetasol propionate 0,05%).5 (B,2) 1  Dapat juga diberikan takrolimus sebagai terapi topikal tambahan. (D,5) 1  Kompres dengan NaCl 0,9%. (D,5) Dermato-Alergo-Imunologi 213 2. Sistemik  Antihistamin generasi satu (AH-1 sedatif) bila ada keluhan gatal, misalnya CTM dengan dosis 3x4 mg perhari.5 (B,2)  Steroid sistemik (prednison 60-80 mg/hari) disertai dengan steroid sparing agent. Dosis steroid diturunkan secara perlahan untuk mencegah relaps.5 (B,2) antara lain: o Azathioprine 3-4 mg/kgBB/hari6 (C,4) atau o Metotreksat6,7(C,4) atau o Mycophenolate mofetil 0,5-1,5 gram 2 kali sehari6,8 (C,4) atau o Intravenous immunoglobulin (IVIg) 2 gram/kg BB per siklus dalam 3-5 consecutive days6,9 (B,3) atau o Dapson 0,5-1 mg/kgBB/hari atau 25-50 mg/hari setelah ada perbaikan dosis dapat diturunkan hingga 12,5-25 mg/hari atau kurang. Dosis diturunkan perlahan-lahan sampai dosis pemeliharaan dicapai.6 (B,3) Atau bila tidak toleran dengan dapson dapat diganti dengan sulfapiridin 500 mg/hari.4,10 (B,3) 3. Obat alternatif:  Siklosporin A 3 mg/kg/hari6,10 (B,3)  Eritromisin 4x500 mg selama 10 hari6,11 (B,3)  Nicotinamide 1,5 gram/hari6,12(C,4) Tindak lanjut:1,13 (C,4) 1. Kontrol teratur setiap 1 bulan untuk penurunan dosis obat dan mencapai dosis pemeliharaan. 2. Pemantauan efek simpang sulfone antara lain terhadap kemungkinan terjadi methemoglobinemia (pemeriksaan kadar G6PD). 3. Konsultasi ke bagian gastroenterologi bila terdapat dugaan penyakit seliak. 4. Konsultasi ke ahli gizi untuk pemberian diet bebas gluten. IV. Edukasi1,13 (C,4) 1. Edukasi dan konseling: diperlukan pengertian pasien terhadap penyakit dan kepatuhan berobat. 2. Beberapa penderita dapat mengalami remisi spontan. V. Prognosis Dapat sembuh spontan dalam beberapa bulan sampai 5 tahun setelah onset. 2 (C,3) Dermato-Alergo-Imunologi 214 VI. Kepustakaan 1. Rao CL, Hall III RP. Linear Immunoglobulin A dermatosis and chronic bullous disease of childhood. Dalam: Wolf K, Goldsmith LA, Kazt SI, Gilchrest BA. Paller AS Leffel DJ, editors. Fitzpatrick‟s Dematology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill; 2012.h.6239. 2. Patsatsi A. Chronic bullous disease or linear IgA dermatosis of childhood- revisited. J Genet Syndr Gene Ther. 2013;4:6. 3. Schmidt E, Zillikens D. The diagnosis and treatment of autoimmune blistering skin diseases. DtschArzteblInt. 2011;108:399-405. 4. Chanal J, Ingen H, Ortonne N, Duong TA. Linear IgA bullous dermatosis: comparison between the drug-induced and spontaneous forms. Br J Dermatol. 2013 Nov;169(5):1041-8. 5. Culton DA, Diaz LA. Treatment of subepidermalimmunobullous disease. ClinDermatol. 2012; 30:95-102. 6. Han A, Zeichner JA. A practical approach to treating autoimmune bullous disorders with systemic medications. J Clin Aestetic Dermatol. 2009;2:19-28. 7. Burrows NP, Jones RR. Methotrexate and cyclosporin are of value in the treatment of adult linear IgA disease. Journal of dermatological treatment. 2009;3(1):31-3. 8. Glaser R, Sticherling M. Successful Treatment of Linear IgA Bullous Dermatosis with Mycophenolate Mofetil. Acta Derm Venereol. 2002;308-9. 9. Segura S, Iranzo P, Pablo IM, Mascaro JM, Alsina M, Herrero J, et al. High dose intravenous immunoglobulins for the treatment of autoimmune mucocutaneous blistering diseases: evaluation of its use in 19 cases. J Am Acad Dermatol. 2007;56(6):960-7. 10. Young HS, Coulson IH. Linear IgA disease: successful treatment with cyclosporine. BJD 2000; 143:198-233. 11. S. M. Cooper et al. Treatment of linear IgA disease with erythromycin. Clinical and Experimental Dermatology. 2002;27:677–79. 12. Caffins ML, Collison D, Fivenson DP. Treatment of pemphigus and linear IgA dermatosis with nicotinamide and tetracycline: a review of 13 cases. J Am Acad Dermatol. 1993;28:998-1000. 13. Fernandez SR, Alonso AE, Gonzalez JEH, Galy JMM. Practical management of the most common bullous disease. ActasDermosifiliogr. 2008;99:441-55. Dermato-Alergo-Imunologi 215 VII. Bagan Alur  Riwayat perjalanan penyakit: kronik residif.  Tempat predileksi: wajah, tangan, kaki, genitalia, perianal, bokong  Gejala subjektif gatal, kadang disertai gejala prodromal  Klinis ditandai vesikel dan bula tegang di atas dasar eritematosa, berukuran miliar sampai lentikular, berkelompok tersusun mirip rosette (cluster of jewel) atau string of pearls. Histopatologi: celah subepidermal dengan neutrofil pada basal membran. Direct immuno fluorescence (DIF): endapan IgA dan C3 berbentuk pita di sepanjang taut dermo-epidermal. Dermatosis Ig A linear (CBDC) Topikal :  Antibiotik (mupirosin 2%, Na fusidat 2-5%)  Kortikosteroid potensi tinggi (klobetasol propionate 0,05%) atau takrolimus  Kompres dengan NaCl 0,9% Sistemik :  Antihistamin (CTM 0,09 mg/kg/kali 3 kali sehari)  Steroid sistemik (prednison 60-80 mg/hari) disertai dengan steroid sparing agent  Dapson 0,5-1mg/kgBB/hari atau 25-50 mg/hari  Sulfapiridin Perbaikan + Dosis dapson diturunkan perlahan hingga dosis 12,525 mg/hari Dermato-Alergo-Imunologi Perbaikan - Terapi kombinasi dengan Prednison 0,5-1 mg/kgBB/ hari Atau obat alternatif 216 D.7 Erupsi Obat Alergi (EOA) (L27) I. Definisi Erupsi obat alergi atau allergic drug eruption adalah reaksi alergi pada kulit atau mukokutan yang terjadi akibat pemberian obat sistemik, baik yang masuk ke dalam tubuh secara peroral, pervaginam, per-rektal, atau parenteral.1,2 Yang dimaksud dengan obat ialah zat yang dipakai untuk menegakkan diagnosis, pengobatan,profilaksis. Termasuk dalam pengertian obat ialah jamu. Perlu diingat bahwa obat topikal dapat pula menyebabkan gejala sistemik akibat penyerapan obat oleh kulit.1 Klasifikasi:1-3 1. EOA ringan  Urtikaria dengan atau tanpa angioedema  Erupsi eksantematosa  Dermatitis medikamentosa  Erupsi purpurik  Eksantema fikstum (fixed drug eruption/FDE)  Eritema nodosum  Eritema multiforme  Lupus eritematosus  Erupsi likenoid 2. EOA berat  Pustular eksantema generalisata akut (PEGA)  Eritroderma  Sindrom Stevens-Johnson (SSJ)  Nekrolisis epidermal toksik (NET) atau sindrom Lyell  Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) (Lihat bab terkait) II. Kriteria Diagnostik Klinis Anamnesis1 1. Riwayat menggunakan obat secara sistemik (jumlah dan jenis obat, dosis, cara pemberian, lama pemberian, runtutan pemberian pengaruh paparan matahari) atau kontak obat pada kulit yang terbuka (erosi, ekskoriasi, ulkus). 2. Riwayat timbulnya kelainan kulit dengan jarak waktu pemberian obat, apakah timbul segera, beberapa saat atau jam atau hari. Jenis kelainan kulit yang terjadi antara lain pruritus, eritema, skuama, urtikaria, lepuh, erosi, ekskoriasi ulkus maupun nodus. 3. Keluhan sistemik. 4. Riwayat atopi diri dan keluarga, alergi terhadap alergen lain, serta alergi obat sebelumnya. Dermato-Alergo-Imunologi 217 Pemeriksaan Fisik1 Kelainan kulit umumnya generalisata atau universal, dapat setempat misalnya eksantema fikstum. Diagnosis Banding Sesuai dengan kelainan kulit yang terjadi, misalnya:1 1. Eritroderma: dapat disebabkan oleh perluasan penyakit seboroik dan psoriasis, atau akibat keganasan. 2. Eritema nodosum (EN): EN akibat kusta, demam rheuma dan keganasan. 3. Eritema: morbili. 4. Purpura: Idiopatik trombositopenik purpura, dengue hemoragic fever. 5. FDE: eritema multiforme bulosum 6. PEGA: psoriasis pustular 7. SSJ: pemfigus vulgaris 8. NET: kombustio Pemeriksaan Penunjang Dilakukan setelah tidak ada erupsi kulit (minimal 6 minggu setelah lesi kulit hilang) dan memenuhi syarat uji kulit:1,2 1. Uji tempel 2. Uji tusuk 3. Uji provokasi obat III. Penatalaksanaan 1. Prinsip1 (D,5)  Hentikan obat yang diduga sebagai penyebab.  Atasi keadaan umum, terutama pada yang berat untuk life saving.  Berikan obat anti alergi yang paling aman dan sesuai. 2. Topikal1 (D,5)  Sesuai dengan kelainan kulit yang terjadi (ikuti prinsip dermatoterapi).  Pada purpura dan eritema nodosum tidak perlu.  Eritroderma, SSJ, NET (lihat bab masing-masing). 3. Sistemik 1  Atasi keadaan umum terutama kondisi vital. (D,5)  Pada yang ringan: setara dengan prednison 0,5-1 mg/kgBB/hari.4,5 (C,4)  Anthistamin: merupakan lini pertama pada urtikaria dan pruritus, atau EOA yang disertai rasa gatal. Dapat digunakan antihistamin sedatif atau nonsedatif.4,6,7 (B,2)  Pada eritroderma dan PEGA: prednison 40-60 mg/hari, bila berat: rawat inap (lihat PPM SSJ dan TEN).8,9 (C,3) IV. Edukasi1,3 (C,3) 1. Penjelasan kondisi pasien, diminta menghentikan obat tersangka penyebab. 2. Bila pasien sembuh: berikan kartu alergi, berisi daftar obat yang diduga menyebabkan alergi, kartu tersebut selalu diperlihatkan kepada petugas kesehatan setiap kali berobat. 3. Pasien diberi daftar jenis obat yang harus dihindarinya (obat dengan rumus Dermato-Alergo-Imunologi 218 kimia yang sama). V. Prognosis1 (D,5) Prognosis tergantung pada bentuk manifestasi alergi obat, varian lesi, usia, penyakit sistemik yang mendasari, dan respon terhadap terapi. VI. Kepustakaan 1. Wolff K, Goldsmith LA, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, LeffellDJ,editor. Dalam: Fitzpatrick‟s Dematology in General Medicine. Edisi ke-8. New York :McGraw-Hill;2012. 2. Joint Council of Allergy, Asthma & Immunology. Drug Allergy: An Updated Practice Parameter. Annals of Allergy, Asthma & Immunology. 2010;105(10). 3. Warrington R and Silviu-Dan F. Drug allergy. AACI. 2011;7(suppl1):510. 4. Stern RS. Exanthematous Drug Eruptions. N Engl J Med. 2012;366(26):2492-501. 5. Guevara-Gutierrez E, Uribe-Jimenez E, Diaz-Canchola M, Tlaicuilo-Parra A. Acute generalized exanthematouspustulosis: report of 12 cases and literature review. International Journal of Dermatology. 2000.48:253-8. 6. Nielsen PN, Skov PS, Poulsen LK, Schmelz M, Petersen LJ. Cetirizine inhibits skin reactions but not mediator release in immediate and developing late-phase allergic cutaneous reactions. A double-blind, placebo-controlled study. Clinical and Experimental Allergy. 2001;31:1378-4. 7. Toderian AB, Lawson ML. Use of antihistamines after serious allergic reaction to methimazole in pediatric Graves' disease. Pediatrics. 2014;133:1401-4. 8. Liu W, Nie XJ, Zhang L. A retrospective analysis of Stevens–Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis treated with corticosteroids. International Journal of Dermatology. 2016:1-6. 9. Palmieri TL, Greenhalgh DG, Saffle JR, Spence RJ, Peck MD, Jeng JC, et al. A multicenter review of toxic epidermal necrolysis treated in U.S. burn centers at the end of the twentieth century. Journal of Burn Care and Rehabilitation. 2002;23(2):87-96. Dermato-Alergo-Imunologi 219 VII. Bagan Alur Riwayat menggunakan obat secara sistemik atau kontak obat pada kulit yang terbuka (erosi, ekskoriasi, ulkus)    Riwayat timbulnya kelainan kulit dengan jarak waktu pemberian obat, apakah timbul segera, beberapa saat atau jam atau hari. Kelainan kulit: eritema, papul, skuama, urtikaria, vesikel/ bula, erosi, ekskoriasi sampai ulkus dan nodus. Pruritus Ringan: 1. Urtikaria dengan/tanpa angioedema 2. Erupsi eksantematosa 3. Dermatitis medikamentosa 4. Purpura 5. Eksantema fikstum (fixed drug eruption) 6. Eritema nodosum 7. Eritema multiforme 1. Topikal:  Ikuti prinsip dermatoterapi  Pada purpura dan eritema nodosum tidak perlu Berat: 1. Pustular eksantema generalisata akut (PEGA) 2. Eritroderma 3. Sindrom Stevens-Johnson 4. Nekrolisis epidermal toksik (NET) atau sindrom Lyell Sesuai PPM masing-masing 2. Sistemik:  Atasi keadaan umum terutama kondisi vital.  Ringan: prednison 0,5-1 mg/kgBB/ hari.  Anthistamin: merupakan lini pertama pada urtikaria dan pruritus, atau EOA yang disertai rasa gatal. Dapat digunakan antihistamin sedatif atau nonsedatif. Dermato-Alergo-Imunologi 220 D.8 Pemfigus (L10) I. Definisi Pemfigus merupakan penyakit autoimun kronik akibat autoantibodi IgG terhadap desmoglein di intraepidermal.1-3 Penyakit ini menyebabkan terbentuknya bula pada kulit dan membran mukosa.1,4 II. Kriteria Diagnostik Klinis Anamnesis1,4,5 1. Umumnya terjadi pada usia 40-60 tahun. 2. Umumnya diawali lesi pada membran mukosa mulut berupa erosi yang terasa nyeri. 3. Perjalanan klinis dapat berulang, sering diperlukan terapi seumur hidup Pemeriksaan Fisik 1. Keadaan umum buruk 2. Erupsi kulit berupa bula kendur yang mudah pecah sehingga cepat menjadi erosi dan dapat meluas ke seluruh tubuh 3. Predileksi terdapat bula kendur, lentikular sampai numular, di atas dasar kulit normal atau eritematosa. Isi mula-mula jernih kemudian menjadi keruh 4. Tanda Nikolsky positif Diagnosis Banding1,3,6 1. Dermatitis herpetiformis Duhring 2. Pemfigoid bulosa Pemeriksaan Penunjang2,3,7 1. Pemeriksaan histopatologik HE: terdapat bula intraepidermal suprabasal, akantolisis, row of tombstones. 2. Pemeriksaan imunofluoresens direk: didapatkan deposit IgG dan C3 di interselular, epidermis baik pada lesi kulit maupun perilesi (“chicken wire apperance”). 3. Pemeriksaan serologik: kadar IgG di dalam serum meningkat (titer IgG, autoantibodi terhadap desmoglein 3, biasanya berkorelasi dengan aktivitas penyakit; oleh karenanya respon klinis dapat dimonitor dengan titer antibodi). 4. Pemeriksaan darah, urin, feses rutin dilakukan. Pada pemberian kortikosteroid jangka panjang perlu diperiksa fungsi ginjal dan fungsi hati, kadar gula darah, reduksi urin dan kadar kortisol. III. Penatalaksanaan 1. Prinsip2,3,7 (D,5*)  Mengatasi keadaan umum  Pemantauan efek samping terapi kortikosteroid atau sitostatik jangka panjang Dermato-Alergo-Imunologi 221  Kerjasama dengan bagian penyakit dalam, alergi-imunologi, dan departemen lain yang terkait. 2. Topikal8,9 Topikal kortikosteroid8,9 (A,1) 3. Sistemik  Terapi lini pertama: kortikosteroid sistemik, dimulai dengan dosis 1 mg/kgBB/hari (A,1). Tapering dapat dilakukan bila telah terdapat respon klinis yang baik. 8-10 (A,1)  Pada keadaan klinis yang berat dapat diberikan kortikosteroid terapi denyut. Cara pemberian kortikosteroid secara terapi denyut (pulsed therapy): metilprednisolon sodium suksinat i.v. selama 2-3 jam, 500-1000 mg. Atau injeksi deksametason atau metil prednisolon i.v 1 g/hari selama 45 hari.11,12 (C,4).  Bila diperlukan dapat diberikan terapi ajuvan sebagai steroid sparing agent:13 mikofenolat mofetil 2-2,5 g/hari 2 kali sehari (B,3)6,14,15, azathioprin 1-3 mg/kgBB/hari atau 50 mg setiap 12 jam namun disesuaikan dengan kadar TPMT8,16,17 (B,2), siklofosfamid (50-200 mg/hari),18 dapson 100 mg/hari19,20,21 (C,4), imunoglobulin intravena 1,2-2 g/kgBB terbagi dalam 35 hari yang diberikan setiap 2-4 minggu untuk 1-34 siklus22,23 (B,3), Rituximab (0,4 g/kgBB/hari selama 5 hari dan dapat diulang sebagai monoterapi setiap 21 hari)24,25 (C,3). IV. Edukasi1,4,8 (A,1) 1. Menjelaskan kepada pasien dan atau keluarga mengenai penyebab, terapi dan prognosis penyakit. 2. Memberi edukasi cara merawat lesi kulit yang lepuh. 3. Menghindari penggunaan obat-obat tanpa sepengetahuan dokter. 4. Meminimalisir trauma pada kulit karena dapat memperluas lesi 5. Menjelaskan pada pasien bahwa penyakit ini merupakan penyekit kronis dan mudah sekali kambuh 6. Menjelaskan kepada pasien mengenai dosis obat dan gejala toksisitas obat sehingga mereka dapat melaporkan kepada dokter dengan segera 7. Menjelaskan kepada pasien mengenai pentingnya perawatan lesi yang eksudatif V. Prognosis1,8 (A,1) Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam VI. : dubia ad bonam : ad bonam : dubia ad malam Kepustakaan 1. Payne AS, Stanley JR. Pemphigus. In: Wolf K, Goldsmith LA, Kazt SI, Gilchrest BA. Paller AS Leffel DJ, editors. Fitzpatrick‟s Dematology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw-Hill; 2012.h. 586-99. 2. Harman KE, Albert S, Black MM. Guidelines for the management of pemphigus vulgaris. Br J Dermatol. 2003;149:926-37. 3. Fernandez SR, Alonso AE, Gonzalez JEH, Galy JMM. Practical management of the most common bullous disease. Actas Dermosifiliogr. 2008;99:441-55. Dermato-Alergo-Imunologi 222 4. Hofmann S, Jakob T. Bulous autoimmune skin disease. In: Shoenfeld Y, Meroni PL, editors. The general practice guide to autoimmune diseases. Berlin:Pabst Science. 2012.h.127-34. 5. Han A, Zeichner JA. A practical approach to treating autoimmune bullous disorders with systemic medications. J Clin Aestetic Dermatol. 2009;2:19-28. 6. Strowd LC, Taylor SL, Jorizzo JI, Namazi MR. Therapeutic ladder for pemphigus vulgaris: Emphasis on achieving complete remission. J Am Acad Dermatol. 2011;64:490-4. 7. Schmidt E, Zillikens D. The diagnosis and treatment of autoimmune blistering skin diseases. Dtsch Arztebl Int. 2011;108:399-405. 8. Singh S, Evidence-based treatments for pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, and bullous pemphigoid: A systematic review. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2011;77(4):456-70. 9. Atzmony L, Hodak E, Gdalevich M, Rosenbaum O, Mimouni D. Treatment of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus: a systematic review and meta-analysis. Am J Clin Dermatol. 2014;15:503-15. 10. Ratnam KV, Tan CK. Pemphigus Therapy with Oral Prednisolone Regimens. International Journal of Dermatology. 1990;29(5):363-8. 11. Shahidi-Dadras M, Karami A, Toosy P, Shafiyan A. Pulse versus Oral Methylprednisolone Therapy in Pemphigus Vulgaris. Arch Iranian Med. 2007;10(1):1-6. 12. Toth GG, van de Meer JB, Jonkman MF. Dexamethasone Pulse Therapy in Pemphigus. JEADV. 2002;16:607-11. 13. Chams-Davatchi C, Esmaili N, Daneshpazhooh M, Valikhani M, Balighi K, et al. Randomized controlled open-label trial of four treatment regimens for pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol. 2007;57:622-8. 14. Loannides D, Apalla Z, Lazaridou E, Rigopoulos D. Evaluation of mycophenolate mofetil as a steroid-sparing agent in pemphigus: a randomized, prospective study. JEADV. 2011;26(7):1-6. 15. Powell AM, Albert S, Al Fares S, Harman KE, Setterfield J, Bhogal B, Black MM. An evaluation of the usefulness of mycophenolate mofetil in pemphigus. BJD. 2003;149:138-45. 16. Sardana K, Bansai S, Agarwal P, Uppal B, Garg VK. A Comparative Effectiveness Research of Azathioprine and Cyclophosphamide on the Clinical and Serological Response in Pemphigus Vulgaris. Indian J Dermatol. 2016;61(4):418-26. 17. Chams-Davatchi C, Mortazavizadeh A, Daneshpazhooh M, Davatchi F, Balighi K, Esmaili N, et al. Randomized double blind trial of prednisolone and azathioprine, vs. prednisolone and placebo, in the treatment of pemphigus vulgaris. JEADV. 2013;27:1285-92. 18. Sethy PK, Khandpur S, Sharma VK. Randomized open comparative trial of andomized open comparative trial of dexamethasone and cyclophosphamide pulse and daily dexamethasone and cyclophosphamide pulse and daily oral cyclophosphamide versus oral cyclophosphamide versus cyclophosphamide pulse and daily oral prednisolone in pemphigus ulse and daily oral prednisolone in pemphigus vulgaris. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2009;75(5):476-83. 19. Werth VP, Fivenson D, Pandya AG, Chen D, Rico MJ, Albretch J, et al. Multicenter randomized, double-blind, placebo-controlled, clinical trial of dapsone as a glucocorticoid-sparing agent in maintenance-phase pemphigus vulgaris. Arch Dermatol. 2008;144((1):25-32. 20. Tirado-Sanchez A. Efficacy and Safety of Dapsone for Pemphigus Vulgaris: A Single Center Experience With 47 Patients in Mexico. Dermatology.2016;232(5). 21. Amagai M, Ikeda S, Shimizu H, Lizuka H, Hanada K, Aiba S, et al. A randomized double-blind trial of intravenous immunoglobulin for pemphigus. J Am Acad Dermatol. 2009; 60(4): 595-603. 22. Bystrin JC, Jiao D, Natow S. Treatment of pemphigus with intravenous immunoglobulin. J Am Acad Dermatol. 2002; 47: 358-63. 23. Kanwar AJ, Vinay K, Sawatkar GU, Dogra S, Minz RW, Shear NH, et al. Clinical and immunological outcomes of high and low dose rituximab treatments in pemphigus patients: a randomized comparative observer blinded study. BJD. 2014;170:1341-9. 24. Kim JH, Kim YH, Kim MR, Kim SC. Clinical efficacy of different doses of rituximab in the treatment of pemphigus: a retrospective study of 27 patients. BJD. 2011;165:646-51. 25. Cohen SN, Lim RPR, Paul J, Abdullah A. Equal efficacy of topical tacrolimus and clobetasone butyrate in pemphigus foliaceus. International Journal of Dermatology. 2006;45(11):1379 Dermato-Alergo-Imunologi 223 VII. Bagan Alur      Keadaan umum buruk Lesi kulit umumnya tidak gatal namun nyeri. Timbul lepuh berbulan-bulan, mula-mula di kulit kepala berambut, ke kulit lainnya dan selaput lendir, meluas ke seluruh badan Lesi mukosa: tampak erosi mukosa mulut yang nyeri Di tempat predileksi terdapat bula kendur, lentikular sampai numular, di atas dasar kulit normal atau eritematosa. Isi mula-mula jernih kemudian menjadi keruh. Tanda Nikolsky positif Histopatologi: bula intraepidermal suprabasal, akantolisis Imunofloresen: deposit IgG & C3 interseluler Pemfigus Sedang-berat Ringan Rawat luka dgn NaCl 0,9%, antibiotik topikal (mupirosin 2% atau Na fusidat 2-5% Kortikosteroid topikal atau Prednison dosis rendah 1 mg/kgBB/hari Pada pemfigus foliaceus, lesi lokalisata cukup dengan terapi topikal kortikosteroid, namun bila lesi maka terapi ~ pemfigus vulgaris Rawat luka dgn Na Cl 0,9%, ntibiotik topikal (Mupirosin 2% atau Na Fusidat 2-5% Kortikosteroid sistemik: prednison 1 mg/kg/hari bila tidak didapatkan respon dalam 7-10 hari dtingkatkan 1,5 mg/kgBB /hari. Pada klinis yang berat diberikan suntikan deksametason atau metil prednisolon i.v 1 g/hari selama 4-5 hari. Perbaikan + Perbaikan + Perbaikan - Dosis kortikosteroid diturunkan secara perlahan hingga dosis setara dengan prednison 15-20 mg/hari Perbaikan - Pertimbangan terapi ajuvan:       Dermato-Alergo-Imunologi Mikofenolatmofetil (2-2,5 g/hari 2 kali sehari), Azathioprine (1-3 mg/kgBB/hari atau 50 mg setiap 12 jam namun disesuaikan dengan kadar TPMT) Siklofosfamid (50-200 mg/hari) Dapsone (100 mg/hari) Imunoglobulinintravena (1,2-2 g/kg BB terbagi dalam 3-5 hari yang diberikan setiap 2-4 minggu untuk 1-34 siklus), Rituximab (0,4 g/kgBB/hari selama 5 hari dan dapat diulang sebagai monoterapi setiap 21 hari) 224 D.9 Pioderma Gangrenosum (L98.0) I. Definisi Penyakit inflamasi kronis kulit ulseratif dengan etiologi yang belum diketahui secara pasti. Penyakit ini lebih banyak terjadi pada dewasa muda dan lebih banyak pada perempuan. Belum ada etiologi dan patogenesis pasti pada penyakit ini dan 50% kasus didasari oleh penyakit sistemik lain. Perjalanan penyakit diduga akibat disregulasi sistem imun yaitu terjadinya infiltasi neutrofil. Pathergic phenomenon adalah lokalisasi lesi pioderma gangrenosum pada area yang terkena trauma, lesi akan berkembang cepat, dan menyembuh meninggalkan skar krimbiformis. 1,3 Beberapa penyakit yang diduga menjadi penyakit pencetus disebutkan dalam tabel berikut: Tabel 1. Penyakit yang Berhubungan dengan Pioderma Gangrenosum Parainflamasi     Paraneoplastik          Hematologi Obat-obatan  II. Inflammatory bowel disease (IBD) Arttritis Penyakit kolagen dan vaskular Penyakit lainnya (HIV, hidraadenitis supurativa) Keganasan Tumor karsinoid Leukemia Penyakit mieloproliferatif dan mielodisplasia Polycythemia vera Gamopati Propiltiourasil Pegfilgastrim (granulocyte stimulating factor) Gefinib (epidermal growth factor receptor receptor) Isotretinoin Kriteria Diagnostik Klinis Anamnesis: Kelainan kulit disertai dengan gejala subyektif nyeri.4,5 Pemeriksaan fisik: Klasifikasi secara morfologis:4,5 1. Ulseratif (tipikal atau klasik) Lebih banyak terjadi pada ekstremitas bawah dan biasanya berhubungan dengan penyakit artritis dan IBD. 2. Pustular Dapat timbul sebagai awal lesi ulseratif dan lebih dari satu lesi, meskipun tidak semua pustula akan berkembang menjadi ulkus. Erupsi lesi ini hampir selalu hanya terjadi pada IBD, terutama kolitis ulseratif. 3. Bulosa (atipikal) Lesi berupa bula yang cepat menjadi erosi dan banyak terjadi pada ekstremitas Dermato-Alergo-Imunologi 225 atas. Tipe ini berhubungan dengan kelainan hematologi, terutama leukimia. 4. Vegetatif Biasanya lesi tunggal pada batang tubuh dengan onset gradual dan nyeri lebih ringan daripada tipe lain. Kriteria diagnosis1,3,6 1. Kriteria mayor  Ulkus nekrotik yang berkembang cepat dengan nyeri hebat batas jelas dan ireguler.  Penyebab ulkus lain telah dapat disingkirkan. 2. Kriteria minor  Riwayat patergi atau penemuan skar kribiformis.  Penyakit sistemik yang berhubungan.  Temuan histopatologis (infiltrasi neutrofil pada dermis yang steril +/inflamasi +/- vaskulitis limfosit).  Berespons cepat terhadap pemberian steroid sistemik. Diagnosis Banding1,3,6 1. Infeksi: herpes simpleks, impetigo, ektima gangrenosum, tuberkulosis kutan, infeksi jamur invasif 2. Vaskulitis: poliartritis nodosa, granulomatosis Wegner, krioglobulinemia campuran 3. Trombofilik: vaskulitis livedoid, sindroma antifosfolipid, mutasi faktor V Leiden 4. Insufisiensi vena 5. Keganasan: karsinoma sel skuamosa, limfoma kutaneus, karsinoma metastasis 6. Perluasan inflammatory bower disease 7. Factitious disorders 8. Gigitan serangga 9. Obat-obatan: isotretinoin, granulocyte colony stimulating factor, iodin dan bromida, overdosis, alfa 2b-interferon Pemeriksaan Penunjang 3,6 Tidak ada pemeriksaan penunjang yang spesifik untuk mendiagnosis pioderma gangrenosum. Diagnosis ditegakkan berdasarkan apabila terdapat setidaknya 2 kriteria mayor dan 2 kriteria minor. Pemeriksaan penunjang dilakukan untuk mencari etiologi dan menyingkirkan diagnosis banding yang dilakukan diantaranya pemeriksaan darah lengkap, laju endap darah, fungsi ginjal, fungsi liver, faktor rematoid, kultur ulkus, rontgen toraks, endoskopi, dan pemeriksaan histopatologis kulit. Pada pemeriksaan histopatologis kulit, pioderma gangrenosum tidak memberikan gambaran spesifik pada masing-masing jenis lesi. Pada lesi yang aktif, akan terlihat gambaran infiltrasi neutrofilik pada dermis yang dapat membentuk mikroabses yang kadang melebar ke subkutis. III. Penatalaksanaan 1. Topikal  Kortikosteroid poten: mengurangi inflamasi. Efektif pada lesi vegetatif dan lesi ulseratif peristomal.7 (B,3) 8,9,10  Takrolimus: efektif untuk lesi pustular dan ulseratif superfisial. (B,3) Dermato-Alergo-Imunologi 226  Wound dressing: kebanyakan lesi memiliki banyak eksudat sehingga diperluka perawatan luka yang baik agar efektif mempercepat penyembuhan.11 (B,3) 7  Debridemen: tidak disarankan karena dapat memberikan efek patergi. (B,2)  Injeksi intralesi: triamsinolon asetonid (5-10 mg/mL) 2 kali per minggu pada lesi yang rekalsitran pada terapi lain.12 (B,3)  Siklosporin topikal: siklosporin intravena 50 mg/ml diencerkan dengan larutan akuabides (1:1) diteteskan pada kassa untuk menutupi ulkus dan diganti satu kali perhari.13 (C,4) 2. Sistemik  Kortikosteroid: prednison: 0.5-2 mg/kgBB/hari per oral7,14 (B,2)  Sulfasalazin: 4-6 mg/hari per oral15 (A,1)  Siklosporin: 3-6 mg/kgBB/hari per oral7,16 (B,2)  Azatioprin: 100-150 mg/hari per oral15 (C,4)  Dapson: 50-200 mg/hari per oral16-19 (C,3)  Mikofenolat mofetil: 2-4 mg/hari per oral19,20 (C,4)  Infliximab: 5 mg/kg IV21 (B,2)  Thalidomide: 100-400 mg/hari per oral22,23 (C,4) Tabel 2. Pemilihan terapi pioderma gangrenosum Terapi inisial Kortikosteroid Respons inkomplit pada kortikosteroid: I. Pilihan pertama Kortikosteroid + siklosporin A Kortikosteroid + azatioprin II. Pilihan kedua Mikofenolat mofetil Dapson Klorambusil Sulfasalazin Minoksiklin III. Pioderma gangrenosum Siklofosfamid rekalsitran Infliximab Thalidomide Takrolimus IV. Edukasi6 (C,3) 1. Penjelasan mengenai penyakit yang diderita, serta sifat penyakit 2. Penjelasan mengenai rencana terapi yang akan diberikan 3. Penjelasan kemungkinan terjadinya skar setelah sembuh V. Prognosis1,6 (C,3) Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam Dermato-Alergo-Imunologi : bonam : dubia ad malam : dubia ad malam 227 VI. Kepustakaan 1. Wolf K, Goldsmith LA, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS Leffel DJ, editor. Dalam: Fitzpatrick's Dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw-Hill;2012. 2. Saigal R, Singh Y, Mittal M, Kansal A, Maharia HR. Pyoderma gangrenosum. J Assoc Physicians India 2010;58:378-383. 3. Bhat RM. Pyoderma gangrenosum: an update. Indian Dermatol Online J 2012;3:7-18. 4. Tuzun Y, Marasoglu O. Pyoderma gangrenosum. J Turk Acad Dermatol 2007;1(3):71310r. 5. Gameiro A, Pereira N, Cardoso JC, Goncalo M. Pyoderma gangrenosum: challenges and solutions. Clin Cosmet Investig Dermatol 2015;8:285-93. 6. Rosmaninho A, Carvalho S, Teixeira V. Pyoderma gangrenosum: a mini-review. Eur J Med Dermatol 2015;3(1):79-86. 7. Reichrath J, Bens G, Bonowitz A, Tilgen W. Treatment recommendations for pyoderma gangrenosum: An evidence-based review of the literature based on more than 350 patients. J Am Acad Dermatol 2005; 53:273-83. 8. Thomas KS, Ormerod AD, Craig FE, Greenlaw N, Norrie J, Mitchell E, et al. Clinical outcomes and response of patients applying topical therapy for pyoderma gangrenosum: A prospective cohort study. J Am Acad Dermatol. 2016:1-10. 9. Rice SA, Woo PN, El-Omar E, Keenan RA, Ormerod AD. Topical tacrolimus 0.1% ointment for treatment of cutaneous Crohn‟s Disease. BMC. 2013;6(19):1-8. 10. Marzano AV, Trevisan V, Lazzari R, Crosti C. Topical tacrolimus for the treatment of localized, idiopathic, newly diagnosed pyodermagangrenosum. Journal of Dermatological Treatment. 2010;21:140-3 11. Rodenbeck DL, Kennon AW, Davis LS. Peristomalpyodermagangrenosum (PG): A simple hydrocolloid dressing technique to promote wound healing. J Am Acad Dermatol. 2015;73(3): 107-8. 12. Goldstein F, Krain R, Thornton JJ. Intralesional Steroid Therapy of Pyoderma Gangrenosum. Journal of Clinical Gastroenterology. 1985;7(6):499-501. 13. Jennings JL. Pyoderma gangrenosum: successful treatment with intralesional steroids. J Am Acad Dermatol. 1983;9:575-80. 14. Hughes AP, Jackson JM, Callen JP. Clinical Features and Treatment of Peristomal Pyoderma Gangrenosum. JAMA. 2000;284(12):1546-8. 15. Ormerod AD, Thomas KS, Craig FE, Mitchell E, Greenlaw N, Norrie J. Comparison of the two most commonly used treatments for pyoderma gangrenosum: results of the STOP GAP randomised controlled trial. BMJ. 2015;350:1-8. 16. Brown RE, Lay L, Graham D. Bilateral Pyoderma Gangrenosum of The Hand: Treatment With Dapsone. Journal of Hand Surgery. 1993;18B:119-21. 17. Ehling A, Karrer S, Klebi F, Schaffler A, Muller-Ladner U. Therapeutic Management of PyodermaGangrenosum. Arthritis & Rheumatism. 2004; 50(10):3076-84. 18. Batra AK, Levey JM, Trister J, Patwardhan R. Pyodermagangrenosum in a patient with collagenous colitis. J Am Acad Dermatol. 2003;49(5):277-9. 19. Li J, Kelly R. Treatment of pyoderma gangrenosum with mycophenolate mofetil as a steroid sparing agent. J Am Acad Dermatol. 2013;69:565-9. 20. Brooklyn TN, Dunnill MGS, Shetty A, Bowden JJ, Williams JDL, Griffiths CEM, et al. Infliximab for the treatment of pyodermagangrenosum: a randomised, double blind, placebo controlled trial. Gut. 2006;55(4):505-9. 21. Malkan UY, Gunes G, Eliacik E, Celalettin I, Haznedaroglu. Treatment of pyodermagangrenosum with thalidomide in a myelodysplastic syndrome case. International Medical Case Reports Journal. 2016;9:61-4. 22. Federman GL, Federman DG. Recalcitrant pyoderma gangrenosum treated with thalidomide. Mayo Clin Proc. 2000;75:842-4. 23. Azizan NZ, Gangaram HB, Hussein SH. A novel therapy for the treatment of pyoderma gangrenosum. Med J Malaysia. 2008 Mar;63(1):51-4 Dermato-Alergo-Imunologi 228 VII. Bagan Alur Anamnesis  Ulkus pada area tubuh tertentu (tungkai atas, batang tubuh, tungkai bawah) yang terasa sangat nyeri yang sulit sembuh dan bertahan lama)  Riwayat penyakit sistemik kronis tertentu   Pemeriksaan fisik Gejala klinis penyakit sistemik tertentu Morfologi lesi     Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan hematologi Rontgen toraks Pemeriksaan spesifik untuk penyakit tertentu yang dicurigai Pemeriksaan histopatologi Pengklasifikasian berdasarkan morfologi (Ulseratif, pustular, bulosa, vegetatif) Penatalaksanaan Terapi Topikal Terapi Sistemik Terapi spesifik penyakit yang mendasari Pilihan Pertama: Kortikosteroid Pilihan kedua:  Mikofenolat mofetil  Dapson  Klorambusil  Sulfasalazin  Minoksiklin Rekalsitran:  Siklofosfamid  Infliximab  Thalidomid  Takrolimus Dermato-Alergo-Imunologi 229 D.10 Psoriasis (L40.0) I. Definisi Psoriasis adalah penyakit peradangan kulit yang kronik dan residif, mempunyai dasar genetik, dengan karakteristik gangguan pertumbuhan dan diferensiasi epidermis. Psoriasis dapat timbul pada semua usia, terutama 15-30 tahun. Sampai saat ini pengobatan hanya menghilangkan gejala sementara (remisi), sehingga psoriasis sering disebut sebagai penyakit seumur hidup. Penyakit ini tidak membahayakan jiwa walaupun dapat mempengaruhi atau mengganggu pekerjaan, kehidupan pribadi, dan kualitas hidup pasien. Bila tidak diobati dengan benar penyakit dapat mengalami komplikasi dan komorbiditas.1,2 II. Kriteria Diagnostik Klinis Keluhan biasanya berupa bercak merah bersisik mengenai bagian tubuh terutama daerah ekstensor dan kulit kepala. Disertai rasa gatal. Pengobatan menyembuhkan sementara kemudian dapat muncul kembali. Dapat pula dijumpai keluhan berupa nyeri sendi, bercak merah disertai dengan nanah, dan bercak merah bersisik seluruh tubuh. Infeksi, obat-obatan, stres, dan merokok dapat mencetuskan kekambuhan atau memperburuk penyakit. Sering disertai sindrom metabolik. Bisa ditemukan riwayat fenomena Koebner.1,2 Tipe psoriasis: 1. Psoriasis tipe plak1,2  Bentuk psoriasis yang paling banyak  Plak eritematosa berbatas tegas dengan skuama berwarna keperakan adalah karakteristik tetapi tidak harus ada  Daerah yang terkena biasanya: siku, lutut, kepala, celah intergluteal, palmar dan plantar  Kadang-kadang genitalia juga terkena 2. Psoriasis gutata1,2  Onset mendadak dan biasanya terjadi setelah infeksi streptokokal pada saluran pernafasan atas  Bentuk seperti tetesan air, plak merah muda dengan skuama  Biasanya ditemukan pada badan dan ekstremitas 3. Psoriasis pustulosa generalisata dan lokalisata1,2 Generalisata  Juga disebut psoriasis von Zumbusch  Secara khas ditandai oleh pustul steril yang mengenai sebagian besar area tubuh dan ekstremitas  Pada kasus yang berat pustul dapat bergabung dan membentuk kumpulan pus (lake of pustules)  Fungsi perlindungan kulit hilang dan pasien rentan terhadap infeksi, hilangnya cairan dan nutrient  Sering disertai dengan gejala sistemik misalnya demam dan malaise Dermato-Alergo-Imunologi 230  Dapat membahayakan kehidupan Lokalisata  Dapat terjadi di palmo plantar, akral dan kuku.  Pustul dapat terletak di atas plak  Sangat mengganggu karena kesulitan menggunakan tangan atau kaki  Sering kali resisten terhadap pengobatan 4. Psoriasis inversa1,2 Lesi terdapat di daerah lipatan, glans penis, aksila. 5. Eritroderma psoriatika1  Eritema yang luas dengan skuama yang dapat mengenai sampai 100% luas permukaan tubuh  Fungsi perlindungan kulit hilang dan pasien rentan terhadap infeksi, temperatur tubuh tak dapat terkontrol, terjadi hilangnya cairan dan nutrient  Sering disertai dengan gejala sistemik yaitu demam dan malaise  Dapat membahayakan kehidupan 6. Psoriasis artritis1 Biasanya menyerang banyak sendi terutama di distal inter falang, proksimal falang, meta carpal 7. Psoriasis Kuku1 Tabel 1. Perubahan kuku pada Psoriasis Segmen kuku yang terlibat Gejala klinis Matriks proksimal Pitting, onychorrhexis, Beau lines Matriks intermediet Leukonikia Matriks distal Onikolisis fokal, penipisan lempeng kuku, eritema pada lunula Nail bed Tanda “oil drop” atau “salmon patch”, hiperkeratosis subungual, onikolisis, splinter hemorrhages Hiponikum Hiperkeratosis subungual, onikolisis Lempeng kuku Pecah dan destruksi serta perubahan sekunder pada lokasi spesifik Lipat kuku proksimal dan lateral Psoriasis kutan Diagnosis psoriasis dapat ditegakkan dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang khas sesuai uraian tersebut di atas. Bila terdapat keraguan dapat dilakukan Dermato-Alergo-Imunologi 231 pemeriksaan penunjang biopsi kulit atau kuku. 1,2 Diagnosis Banding Diagnosis banding psoriasis: dermatitis numularis, pitiriasis likenoides, mikosis fungoides, penyakit bowen, dermatitis seboroik, sifilis psoriasiformis, eritroderma karena penyebab lain (penyakit kulit lain, alergi obat, penyakit sistemik), lupus eritematosus kutan, neurodermatitis, pitiriasis rubra pilaris, kandidosis intertriginosa, intertrigo, onikomikosis.1,2 Pemeriksaan penunjang (sesuai indikasi)1,2 1. Bila terdapat keraguan dapat dilakukan pemeriksaan penunjang histopatologi kulit atau kuku.1,2 2. Pemeriksaan ASTO (anti-streptolysin titer O), pemeriksaan faktor rheumatoid, foto rontgen tulang sendi III. Penatalaksanaan Non Medikamentosa2 1. Pasien datang, tentukan tipe, luas area yang terkena, dan atau PASI (Psoriasis Area Severity Index). 2. Pengukuran QOL (Quality of Life) pasien psoriasis: menggunakan instrumen Dermatology Life Quality Index. 3. Pemilihan pengobatan  Pilihan terapi sangat individual  Sebagian besar pasien akan mendapatkan terapi multipel simultan  Pemilihan terapi atau perpindahan terapi dari yang satu ke yang lain tergantung pada: o Berat dan tipe penyakit, adanya komorbiditas o Respons atau kegagalan terapi yang terdahulu o Kemampuan pasien untuk mengerti dan bekerjasama (dalam pengertian efek samping obat) o Tersedianya fasilitas dan biaya terapi o Umur dan seks o Membutuhkan atau menginginkan terapi yang agresif o Pilihan pasien (kenyamanan) dan gaya hidup o Tingkat beratnya gangguan QOL o Untuk pengobatan jangka panjang, mengingat ada risiko berupa toksisitas obat maka sebaiknya dipakai pengobatan rotasi. 4. Identifikasi dan penghindaran faktor pencetus 5. Identifikasi penyakit penyerta 6. Konsultasi  Poliklinik psikiatri untuk pasien emosional labil  Poliklinik reumatologi untuk psoriasis artritis  Poliklinik gigi mulut, THT, dan radiologi untuk mencari fokal infeksi Medikamentosa Prinsip Pasien tidak perlu dirawat kecuali untuk pasien psoriasis pustulosa atau eritroderma sebaiknya dirawat, untuk mendapatkan suplementasi cairan/elektrolit Dermato-Alergo-Imunologi 232 dan pengawasan pengobatan sistemik. Berikut langkah pengobatan psoriasis:2,3 Langkah 1: Pengobatan topikal (obat luar) untuk psoriasis ringan, luas kelainan kulit kurang dari 3%.2 Langkah 2: Fototerapi/fotokemoterapi untuk mengobati psoriasis sedang sampai berat, selain itu juga dipakai untuk mengobati psoriasis yang tidak berhasil dengan pengobatan topikal.2 Langkah 3: Pengobatan sistemik (obat makan atau obat suntik) khusus untuk psoriasis sedang sampai parah (lebih dari 10% permukaan tubuh) atau psoriatik arthritis berat (disertai dengan cacat tubuh). Juga dipakai untuk psoriatik eritroderma atau psoriasis pustulosa.2 1. Terapi Topikal  Emolien: misalnya urea, petrolatum, parafin cair, minyak mineral, gliserin, asam glikolat dan lainnya.2,4 (A,1)  Kortikosteroid: kortikosteroid potensi sedang dan kuat dapat dikombinasi dengan obat topikal lain, fototerapi, obat sistemik. Skalp: lotion, spray, solusio dan gel. Wajah: potensi rendah, hindari poten-superpoten. Lipatan tubuh: potensi rendah bentuk krim atau gel. Palmar dan plantar: steroid potensi sangat poten, hanya sedikit efektif.2,5,6 (A,1)  Keratolitik: asam salisilat adalah keratolitik yang paling sering digunakan. Jangan digunakan pada saat terapi sinar karena asam salisilat dapat mengurangi efikasi UVB.2,4 (A,1)  Retinoid (topikal): paling baik dikombinasi dengan topikal kortikosteroid.2,799 (A,1)  Analog Vitamin D: preparat yang tersedia adalah kalsipotriol, dapat digunakan sebagai terapi rumatan.2,10 (B,1)  Kombinasi kortikotikosteroid dan analog vitamin D: preparat tunggal yang tersedia adalah sediaan kombinasi kalsipotriol dan betamethasone diproprionat. Tidak dapat diracik sendiri karena berbeda pH.2,10 (A,1)  Tar: LCD 3-10% 2,11,12 (B,1) 2. Fototerapi/ Fotokemoterapi Ultraviolet B (UVB) broadband (BB)2,13,14 (B,1)  Efek: penyembuhan awal terlihat setelah 4 minggu terapi, kulit bersih (clearance) dapat tercapai setelah 20-30 terapi, terapi pemeliharaan (maintenance) dapat memperpanjang masa remisi.  Dosis awal: menurut tipe kulit 20-60 mJ/cm2 atau 50% minimal erythemal dose (MED), dosis dinaikan 5-30 mJ/cm2 atau ≤25% MED awal, penyinaran 3-5 kali/minggu. Ultraviolet B (UVB) narrowband (NB)2,15,16(A,1)  Efek: penyembuhan awal terlihat setelah 8-10 terapi, kulit bersih dapat tercapai setelah 15-20 terapi, terapi pemeliharaan dapat memperpanjang masa remisi. Laju remisi 38% setahun  Dosis awal: menurut tipe kulit 130-400 mJ/cm2 atau 50% minimal erythemal dose (MED), dosis dinaikan 15-65 mJ/cm2 atau ≤10% MED Dermato-Alergo-Imunologi 233 awal, penyinaran 3-5 kali/minggu PUVA2,14-16 (A,1)  Efek: penyembuhan awal terlihat dalam satu bulan terapi, 89% pasien mendapatkan perbaikan plak dalam 20-25 kali terapi selama 5,3-11,6 minggu. Terapi pemeliharaan tidak ditetapkan, masa remisi 3-12 bulan.  Dosis: 8-metoksi psoralen, 0,4-0,6 mg/kgBB diminum peroral 60-120 menit sebelum disinar UVA. Kaca mata bertabir ultraviolet diperlukan untuk perlindungan di luar rumah 12 jam setelah minum psoralen. Dosis UVA menurut tipe kulit 0,5-3,0 J/cm2, dosis dinaikan 0,5-1,5 J/cm2 penyinaran 2-3 kali/minggu. 3. Terapi Sistemik Konvensional Metotreksat2,17,18 (A,1)  Dosis: diberikan sebagai dosis oral 2,5-5 mg selang 12 jam. Dosis dapat ditingkatkan secara bertahap sampai menghasilkan repons pengobatan yang optimal; dosis maksimal tidak boleh melebihi 25 mg/minggu. Dosis harus diturunkan serendah mungkin sampai jumlah yang dibutuhkan secara memadai dapat mengendalikan psoriasis dengan penambahan obat topikal. Dianjurkan untuk melakukan dosis uji 0,5-5 mg/minggu. Pemakaian dapat berlangsung sepanjang tidak memberikan tanda toksisitas hati dan sumsum tulang dengan pemantauan yang memadai. Pemberian asam folat 1 mg perhari atau 5 mg per minggu secara oral, pada waktu selain hari pemberian metotreksat, akan mengurangi efek samping.  Toksisitas: peningkatan nilai fungsi hati (bila 2 kali lipat pantau lebih sering; 3 kali lipat turunkan dosis dan bila lebih dari 5 kali lipat hentikan pemberian). Anemia aplastik, leukopenia, trombositopenia, pneumonitis intersisial, stomatitis ulserativa, mual, muntah, diare, lemah, cepat lelah, menggigil, demam, pusing, menurunnya ketahanan terhadap infeksi, ulserasi dan perdarahan lambung, fotosensitif dan alopesia.  Interaksi obat: obat hepatotoksik misalnya barbiturat, sulfametoksazol, NSAID, penisilin, trimetoprim.  Biopsi hati dilakukan setelah pemberian metotreksat 3,5-4 gram diikuti setiap 1,5 gram. Pasien dengan ririsko kerusakan hati, biopsi hati dipertimbangkan setelah pemberian metotreksat 1-1,5 gram.  Kontraindikasi absolut: hamil, menyusui, alkoholisme, penyakit hati kronis, sindrom imunodefisiensi, hipoplasia sumsum tulang belakang, leukopenia, trombositopenia, anemia yang bermakna, hipersensitivitas terhadap metotreksat.  Kontraindikasi relatif: abnormalitas fungsi renal, hepar, infeksi aktif, obesitas, diabetes melitus.  Pemantauan: o Riwayat penyakit, pemeriksaan fisik. o Pemeriksaan laboratorium: darah lengkap, fungsi hati dan renal, biopsi sesuai anjuran, pemeriksaan kehamilan, uji HIV, PPD, foto toraks. Dermato-Alergo-Imunologi 234 Siklosporin2,19,20 (A,1)  Dosis: 2,5-4 mg/kgBB/hari dosis terbagi. Dosis dikurangi 0,5-1,0 mg/kgBB/hari bila sudah berhasil, atau mengalami efek samping. Pengobatan dapat diulang setelah masa istirahat tertentu, dan dapat berjalan maksimal selama 1 tahun, selama tidak ada efek samping.  Pemakaian jangka lama tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan nefrotoksisitas dan kemungkinan keganasan.  Kontraindikasi: bersamaan dengan pemberian imunosupresan lain (metotreksat, PUVA, UVB, tar batubara, radioterapi), fungsi renal terganggu, keganasan, hipersensitif terhadap siklosporin, hindari vaksin, perhatian seksama bila diberikan pada pasien dengan infeksi berat juga diabetes melitus tidak terkontrol.  Toksisitas: gangguan fungsi ginjal, hipertensi, keganasan, nyeri kepala, hipertrikosis, hiperplasia gingiva, akne memburuk, mual, muntah, diare, mialgia, flu like syndrome, letargia, hipertrigliserida, hipomagnesium, hiperkalemia, hiperbilirubinemia, meningkatnya risiko infeksi dan keganasan.  Jika memungkinkan rotasi penggunaannya dengan terapi lain atau gunakan pada periode kambuh yang berat.  Interaksi obat: obat-obatan yang menginduksi/menghambat sitokrom P450 3A4. Menurunkan pembuangan (clearence) digoksin, prednisolon, statin, diuretik (potasium sparing), tiazid, vaksin hidup, NSAID, grapefruit.  Monitoring: pemeriksaan fisik, tensi, ureum, kreatinin, urinalisis PPD, fungsi hati, profil lipid, magnesium, asam urat, dan potasium, uji kehamilan.  Kehamilan kategori C, menyusui: kontraindikasi, anak-anak hanya bila psoriasis berat. Pedoman lengkap penggunaan siklosporin untuk terapi psoriasis dapat merujuk ke buku yang diterbitkan oleh KSPI-PERDOSKI tahun 2015: Pedoman Penggunaan Siklosporin pada Psoriasis. Retinoid2,21-24 (A,1)  Asitretin oral pilihan pada psoriasis dapat digunakan sebagai monoterapi untuk psoriasis pustular dan psoriasis eritroderma. Efek menguntungkan terjadi jauh lebih lambat jika digunakan untuk psoriasis tipe plak dan guttata tetapi sangat baik jika dikombinasikan dengan PUVA dan UVB (diperlukan dalam dosis rendah).  Dosis: 10-50 mg/hari, untuk mengurangi efek samping lebih baik digunakan dalam dosis rendah dengan kombinasi misalnya UV dengan radiasi rendah.  Kontraindikasi: perempuan reproduksi, gangguan fungsi hati dan ginjal.  Toksisitas; keilitis, alopesia, xerotic, pruritus, mulut kering, paronikia, parestesia, sakit kepala, pseudomotor serebri, nausea, nyeri perut, nyeri sendi, mialgia, hipertrigliserida, fungsi hati abnormal.  Interaksi obat: meningkatkan efek hipoglikemik glibenklamid, mengganggu pil kontrasepsi: microdosedprogestin, hepatotoksik, reduksi ikatan protein dari fenitoin, dengan tetrasiklin meningkatkan tekanan intrakranial.  Monitoring: riwayat penyakit, pemeriksaan fisik, kombinasi dengan turunan vitamin A lainnya.  Retinoid sangat teratogenik dan cenderung untuk menetap pada jaringan Dermato-Alergo-Imunologi 235 tubuh Mofetil mikofenolat atau turunannya25,26 (A,2)  Mekanisme kerja sebagai inhibitor non-kompetitif inosin monofosfat dehidrogenase, mencegah biosintesis purin de novo. Secara selektif bersifat sitotoksik terhadap sel-sel yang bergantung pada sintesis purin de novo (limfosit).  Dosis: inisial 500-750 mg, dua kali/hari dan dapat naik dosis hingga 1,0-1,5 gram dua kali/hari.  Efektivitas: cukup efektif untuk pengobatan psoriasis.  Toksisitas: saluran pencernaan, konstipasi, diare, mual dan muntah, pendarahan, myelosuppression, leukopenia. Sakit kepala, hipertensi, edema perifer, penyakit infeksi, dan limfoma.  Monitoring: pemeriksaan darah perifer lengkap dan CMP (comprehensive metabolic panel). Pemeriksaan lab tiap minggu selama 6 minggu, dan selanjutnya setiap 2 minggu selama 2 bulan lalu berikutnya setiap bulan. Monitoring tekanan darah.  Kontraindikasi: pasien dengan infeksi berat dan keganasan.  Pemakaian jangka lama belum banyak dilakukan.  Pada ibu hamil termasuk obat kategori C. Sulfasalazin27-29 (B,1)  Mekanisme kerja sebagai agen anti-inflamasi, menghambat 5lipoksigenase, mekanisme secara molekular belum ditemukan.  Dosis: dosis awal 500 mg tiga kali/hari, dapat naik dosis sampai 1,0 gram tiga kali/hari. Jika dapat ditoleransi dosis dapat dinaikan menjadi 1,0 gram empat kali/hari.  Efektivitas: cukup efektif untuk psoriasis berat.  Toksisitas: sakit kepala, mual dan muntah namun hanya pada satu sampai tiga pasien, ruam, pruritus, dan anemia hemolitik (berhubungan dengan defisiensi enzim G6PD).  Monitoring: pemeriksaan DPL (darah perifer lengkap), CMP (comprehensive metabolic panel), G6PD. Pengulangan DPL dan CMP setiap minggu selama 1 bulan, setelahnya setiap 2 minggu selama 1 bulan lalu setiap bulan selama 3 bulan dan selanjutnya setiap 3 bulan.  Kontraindikasi: hipersensitif terhadap sulfasalazin, obat-obatan golongan sulfa, salisilat, obstruksi saluran cerna dan saluran urin, porphyria. Perhatian khusus pada pasien dengan defiensi enzim G6PD.  Pemakaian jangka lama belum banyak dilakukan.  Pada ibu hamil termasuk kategori B. 4. Agen Biologik Agen biologik untuk psoriasis yang akan/telah tersedia di Indonesia: etarnecept30,31 (A,1), ustekinumab32 (A,1), adalimumab33 (A,1), infliximab34 (A,1), secukinumab35,36 (A,1). Dermato-Alergo-Imunologi 236 Indikasi3  Psoriasis derajat parah dan keadaan khusus, yaitu pasien dengan psoriasis dengan keterlibatan area permukaan tubuh (Body Surface Area/BSA) ≥10% dan/atau nilai indeks kualitas hidup dermatologi (Dermatology Life Quality Index/DLQI) >10, dengan nilai indeks keparahan area psoriasis (Psoriasis Area Severity Index/PASI) >10, disertai dengan salah satu dari 4 kriteria berikut: o Pasien yang tidak memberikan respon baik dengan minimal 2 terapi sistemik standar seperti: CsA, etretinat/asitresin, MTX, termasuk fototerapi (PUVA, UVB). o Riwayat efek samping/hipersensitivitas pengobatan sistemik. o Kontraindikasi terhadap terapi sistemik konvensional. o Pada pasien psoriasis artritis karena potensi terjadinya kerusakan sendi.  Keadaan khusus: pada konferensi mengenai Konsensus Internasional diketahui adanya kebutuhan yang tidak terpenuhi dan mengajukan proposal mengenai pasien psoriasis dengan derajat keparahan ringan (ditentukan dengan physician global assessment/PGA) yang juga dapat menjadi kandidat dari pengobatan sistemik dalam keadaan khusus, diantaranya: o Keterlibatan area luas pada kulit kepala yang tidak respon dengan obat topikal o Keterlibatan daerah yang tampak, seperti tangan (palmo plantar) dan wajah o Keterlibatan area yang resisten terhadap pengobatan topikal. Kontraindikasi Umum Penggunaan Agen Biologik3 1. Kehamilan 2. Laktasi 3. Usia <18 tahun, kecuali ada pertimbangan khusus 4. Infeksi sistemik, terutama TB, hepatitis, HIV 5. Penyakit jantung (gagal jantung NYHA III/IV) 6. Keganasan 7. Kelainan neurologis Penggunaan agen biologik dapat merujuk buku yang diterbitkan oleh KSPIPERDOSKI tahun 2016: Pedoman Penggunaan Agen Biologik untuk Terapi Psoriasis di Indonesia. Kriteria penyembuhan Pengobatan dikatakan berhasil jika tercapai PASI 75 (berkurang sebanyak 75% dari PASI awal) dan dikatakan gagal jika tidak mencapai PASI 50. PASI antara 50 dan 75 dengan DLQI <5 dianggap berhasil, DLQI >5 dikatakan gagal.3 Dermato-Alergo-Imunologi 237 IV. Edukasi2,3 1. Penjelasan bahwa psoriasis adalah penyakit kronik residif dan pengobatan yang diberikan hanya bersifat menekan keluhan kulit bukan menyembuhkan. 2. Menghindari faktor pencetus (Infeksi, obat-obatan, stres, dan merokok) 3. Kontrol secara teratur dan patuh terhadap pengobatan V. Prognosis2 Ad vitam Ad functionam Ad sanactionam : dubia ad bonam : dubia ad bonam : dubia ad malam VI. Kepustakaan 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. Gudjonsson JE., Elder JT. Psoriasis. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI(ed). Fitzpatrick‟s Dermatology in General Medicine. Edisi 8. Mc Grew Hill: New York, 2012.h.197-230 Kelompok Studi Psoriasis Indonesia Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin Indonesia. Pedoman tatalaksana psoriasis dan informed consent; 2014. Pusponegoro EHD, Jacoeb TNA, Novianto E, Wahyudi DT (penyunting). Pedoman penggunaan agen biologik untuk terapi psoriasis di Indonesia. Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin Indonesia: Jakarta, 2016. Jacobi A, Mayer A, Augustin M. Keratolytics and Emollients and Their Role in the Therapy of Psoriasis: a Systematic Review. Dermatol Ther.2015; 5:1-18. Castela E, Archier E, Devaux S, Gallini A, Aractingi S, Cribier B, et al. Topical corticosteroids in plaque psoriasis: a systematic review of efficacy and treatment modalities. JEADV. 2012; 26(suppl.3): 36-46. Paul C, Gallini A, Archier E, Castela E, Devaux S, Aractingi S, et al. Evidence-based recommendations on topical treatment and phototherapy of psoriasis: systematic review and expert opinion of a panel of dermatologists. JEADV. 2012;26(suppl 3):1-10. Mehta BH, Amladi ST. Evaluation of topical tazarotene 0.1% cream in the treatment of palmoplantar psoriasis: an observer-blinded randomized controlled study. Indian J Dermatol. 2011;56(1):40-3 Weinstein GD, Koo JYM, Krueger GG, Lebwohl MG, Lowe NJ, Menter MA. Two multicenter, double-blind, randomized, vehicle-controlled studies of the safety and efficacy of tazarotene creams 0.05% and 0.1% applied once daily for 12 weeks. J Am Acad Dermatol. 2003;48:760-7 Koo JYM, Martin D. Investigator-masked comparison of tazarotene gel q.d. plus mometasone furoate cream q.d. vs. mometasone furoate cream b.i.d. in the treatment of plaque psoriasis. Int J Dermatol. 2001;40:201-5 Devaux S, Castela A, Archier E, Gallini A, Joly P, Misery L, et al. Topical vitamin D analogues alone or in association with topical steroids for psoriasis: a systematic review. JEADV. 2012; 26(suppl 3):52-60 Alora-Palli MB, Perkins AC, Van Cott A, Kimball AB. Efficacy and Tolerability of a Cosmetically Acceptable Coal Tar Solution in the Treatment of Moderate Plaque Psoriasis: A Controlled Comparison with Calcipotriene (Calcipotriol) Cream. Am J Clin Dermatol. 2010;11(4):275-83. Sharma V, Kaur I, Kumar B. Calcipotriol versus coal tar: a prospective randomized study in stable plaque psoriasis. Int J Dermatol. 2003;42:834-8. Almutawa F, Alnomair F, Wang Y, Hamzavi I, Lim HW. Systematic Review of UV-based Therapy for Psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2013;14:87-109. Lozinski A, Barziali A, Pavlotsky F. Broad-band UVB versus paint PUVA for palmoplantar psoriasis treatment. J Dermatology Treat. 2015:1-3. Archier E, Devaux S, Castela E, Gallini A, Aubin F, Maitre MLe, et al. Efficacy of Psoralen UV-A therapy vs. Narrowband UV-B therapy in chronic plaque psoriasis: a systematic literature review. JEADV. 2012; 26(suppl. 3):11-21. Chen X, Yang M, Cheng Y, Liu GJ, Zhang M. Narrow-band ultraviolet B phototherapy versus broad-band ultraviolet B or psoralen-ultraviolet A photochemotherapy for psoriasis. Cochrane review. 2013;issue 10:1-68. MontaudieH, Sbidian E, Paul C, Maza A, Gallini A, Aractingi S, et al. Methotrexate in psoriasis: Dermato-Alergo-Imunologi 238 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25. 26. 27. 28. 29. 30. 31. 32. 33. 34. 35. 36. a systematic review of treatment modalities, incidence, risk factors and monitoring of liver toxicity. JEADV. 2011; 25(suppl. 2):12-8. Paul C, Gourraud PA, Bronsard V, Prey S, Puzenat E, Aractingi S, et al. Methotrexate vs. ciclosporin in psoriasis. JEADV. 2010; 24 (suppl. 2): 2-9. Paul C, Gourraud PA, Bronsard V, Prey S, Puzenat E, Aractingi S, et al. Methotrexate vs. ciclosporin in psoriasis. JEADV. 2010; 24 (suppl. 2): 2-9. Maza A, Montaudie H, Sbidian E, Gallini A, Aractingi S, Aubin F, et al. Oral cyclosporin in psoriasis: a systematic review on treatment modalities, risk of kidney toxicity and evidence for use in non-plaque psoriasis. JEADV. 2011;25 (suppl. 2):19-27. Ledo A, Martin M, Geiger JM, Marron JM. Acitretin (Ro 10-1670) in the treatment of severe psoriasis. Pharmacology and Therapeutic. 1988;27(9):656-61. Murray HE, Anhalt AW, Lessard R, Schacter RK, Ross JB, Steward WD, et al. A 12-month treatment of severe psoriasis with acitretin: results of a Canadian open multicenter study. J Am Acad Dermatol. 1991;24:598-602. Paul C, Gallini A, Montaudie H, Sbidian E, Aractingi S, Aubin F, et al. Evidence-based recommendations on conventional systemic treatments in psoriasis: systematic review and expert opinion of a panel of dermatologists. JEADV. 2011;25(suppl. 2):2-11. Di Lernia V, Bonamonte D, Lasagni C, Fortina AB, Cambiaghi S, Corraza M, et al. Effectiveness and Safety of Acitretin in Children with Plaque Psoriasis: A Multicenter Retrospective Analysis. Pediatric Dermatology. 2016:1-6. Arani SF, Spuij RW, Nijsten T, Neumann HAM, Thio B. Enteric-coated mycophenolate sodium in psoriasis vulgaris: an open pilot study. Journal of Dermatology Treatment. 2014;25:46-9. Zhou Y, Rosenthal D, Dutz J, Ho V. Mycophenolate mofetil (CellCept) for psoriasis: a twocenter, prospective, open-label clinical trial. J Cutan Med Surgery. 2003:193-7. Gupta AK, Ellis CN, Siegel MT, Dueli EA, Griffths CEM, Hamilton TA, et al. Sulfasalazine improves psoriasis. Arch Dermatol. 1990;126:487-93. Bharti R, Girgia SP. Sulfasalazine in treatment of psoriasis. IJDVL. 1996;62(2):87-8. El Mofty M, EL-Darouti M, Rasheed H, Bassiouny DA, Abdel-Halim M, Zaki NS, et al. Sulfasalazine and pentoxifylline in psoriasis: A possible safe alternative. Journal of Dermatology Treatment. 2011;22:31-7 Lee JH, Youn JI, Kim TY, Choi JH, Park CJ, Choe YB, et al. A multicenter, randomized, openlabel pilot trial assessing the efficacy and safety of etanercept 50 mg twice weekly followed by etanercept 25 mg twice weekly, the combination of etanercept 25 mg twice weekly and acitretin, and acitretin alone in patients with moderate to severe psoriasis. BMC Dermatology. 2016; 16(11):1-9. Thaci D, Galimberti R, Amaya-Guerra M, Rosenbach T, Roberson D, Pedersen R, et al. R. Improvement in aspects of sleep with etanercept and optional adjunctive topical therapy in patients with moderate-to-severe psoriasis: results from the PRISTINE trial. JEADV. 2014;28: 900-6 Igarashi A, Kato T, Kato M, Song M, Nakagawa H. Efficacy and safety of ustekinumab in Japanese patients with moderate-to-severe plaque-type psoriasis: Long-term results from a phase 2 ⁄3 clinical trial. Journal of Dermatology. 2010;38:242-52. Asahina A, Nakagawa H, Etoh T, Ohtsuki M. Adalimumab in Japanese patients with moderate to severe chronic plaque psoriasis: Efficacy and safety results from a Phase II/III randomized controlled study. Journal of Dermatology. 2010;37:299-310. Torii H, Nakagawa H. Infliximab monotherapy in Japanese patients with moderate-to-severe plaque psoriasis and psoriatic arthritis. A randomized, double-blind, placebo-controlled multicenter trial. Journal of Dermatology Science. 2010;59:40-9. Langley RG, Elewski BE, Lebwohl M, Reich K, Griffiths CEM, Papp K, et al. Secukinumab in Plaque Psoriasis – Results of Two Phase 3 Trials. NEJM. 2014;371(4):326-38. Mroweitz U, Leonardi CL, Girolomoni G, Toth D, Morita A, Balki SA, et al. Secukinumab retreatment-as-needed versus fixed interval maintenance regimen for moderate to severe plaque psoriasis: A randomized, double-blind, noninferiority trial (SCULPTURE). J Am Acad Dermatol. 2015:1-11. Dermato-Alergo-Imunologi 239 VII. Bagan Alur Diagnosis tidak jelas Bukan psoriasis Kesan klinis Biopsi Keadaan klinis yang mendukung diagnosis psoriasis: • Lesi simetri • Distribusi ekstensor • Tanda Auspitz • Lesi berbatas tegas • Skuama keperakan Psoriasis Eritrodermik/psoriasis pustular • Asitretin • Siklosporin A • PUVA, NB-UVB • Metotreksat • Agen Biologik • Steroid sistemik‟ Berat >10% luas permukaan tubuh Terapi sistemik Lini 1: • Metotreksat • Asitretin • Siklosporin Lini 2: • Agen biologik • Mikofenolat mofetil • Sulfasalazin Psoriasis kronis tipe plak Sedang 3-10% luas permukaan tubuh Fototerapi Lini 1: • NB-UVB • BB-UVB Lini 2: • PUVA Psoriasis guttata: • Tanpa terapi • NB-UVB • BB-UVB • Terapi topikal o Analog Vit D3 o Steroid topikal Ringan <3% luas permukaan tubuh Terapi topikal Lini 1: • Emolien • Tar • Glukokortikoid • Analog Vit D • Analaog Vit D3 dan steroid Lini 2: • Ditranol • Tazaroten Keterangan: • Panah titik-titik menunjukkan dapat dipakai sebagai terapi alternatif. • „ dengan pertimbangan khusus Dermato-Alergo-Imunologi 240 D.11 Urtikaria (L50) I. Definisi Urtikaria adalah suatu penyakit kulit yang ditandai dengan adanya urtika berbatas tegas, dikelilingi oleh daerah berwarna kemerahan, dan terasa gatal. 1 Urtikaria dapat terjadi dengan atau tanpa angioedema.2,3 Berdasarkan European Academy of Allergy and Clinical Immunolgy (EAACI), The Global Allergy and Asthma European Network (GA2LEN), The European Dermatology Forum (EDF), dan The World Allergy Organization (WAO) pada tahun 2014, urtikaria diklasifikasikan menjadi 3 grup (Tabel 1). 2,4 Tabel 1. Klasifikasi Urtikaria Grup Urtikaria spontan Urtikaria fisik Sub grup Urtikaria akut Urtikaria kronik Urtikaria kontak dingin (cold contact urticaria) Delayed pressure urticarial Urtikaria kontak panas (hot contact urticaria) Urtikaria solaris Kelainan urtikaria lain II. Keterangan Wheal spontan <6 minggu Wheal spontan >6 minggu Faktor pencetus: udara/air/angin dingin Faktor pencetus: tekanan vertikal (wheal arising with a 3-8 latency) Faktor pencetus: panas yang terlokalisir Faktor pencetus: UV dan atau sinar tampak Urtikaria factitia/ Urtikaria dermografik Faktor pencetus: kekuatan mekanis (wheal muncul setelah 1-5 menit) Urtikaria/ angioedema fibratori Faktor pencetus: misal pneumatic hammer Faktor pencetus: air Urtikaria angiogenik Urtikaria kolinergik Dicetuskan oleh naiknya temperatur tubuh Urtikaria kontak Dicetuskan oleh kontak dengan bahan yang bersifat urtikariogenik Urtikaria yang diinduksi oleh latihan fisik (exercise) Faktor pencetus: latihan fisik Kriteria Diagnostik Klinis 1. Anamnesis meliputi:  Waktu mulai munculnya urtikaria (onset)  Frekuensi dan durasi wheals  Variasi diurnal  Bentuk, ukuran, dan distribusi wheals  Apakah disertai angioedema  Gejala subjektif yang dirasakan pada lesi, misal gatal dan nyeri  Riwayat keluarga terkait urtikaria dan atopi Dermato-Alergo-Imunologi 241  Alergi di masa lampau atau saat ini, infeksi, penyakit internal, atau penyebab lain yang mungkin  Induksi oleh bahan fisik atau latihan fisik (exercise)  Penggunaan obat (NSAID, injeksi, imunisasi, hormon, obat pencahar (laxatives), suppositoria, tetes mata atau telinga, dan obat-obat alternatif)  Makanan  Kebiasaan merokok  Jenis pekerjaan  Hobi  Kejadian berkaitan dengan akhir pekan, liburan, dan perjalanan ke daerah lain  Implantasi bedah  Reaksi terhadap sengatan serangga  Hubungan dengan siklus menstruasi  Respon terhadap terapi  Stres  Kualitas hidup terkait urtikaria 2. Pemeriksaan fisik: Urtikaria ditandai secara khas oleh timbulnya urtika dan atau angioedema secara cepat. Urtika terdiri atas tiga gambaran klinis khas, yaitu: (i) edema di bagian sentral dengan ukuran bervariasi, hampir selalu dikelilingi oleh eritema, (ii) disertai oleh gatal atau kadang sensasi seperti terbakar, dan (iii) berakhir cepat, kulit kembali ke kondisi normal biasanya dalam waktu 1-24 jam.2-4 3. Tes dermografisme (terapi antihistamin harus dihentikan setidaknya 2-3 hari dan terapi immunosupresi untuk 1 minggu). Langkah diagnostik selanjutnya bergantung pada subtipe urtikaria, seperti dirangkum pada Tabel 1. 1,2 Dermato-Alergo-Imunologi 242 Diagnosis Banding4,5 Penyakit kulit yang dapat bermanifestasi sebagai lesi urtikaria Tabel 2. Diagnosis banding urtikaria5 Biasa dijumpai Jarang Dermatitis urticarial Dermatitis kontak (iritan atau alergik) Reaksi gigitan arthropoda Erupsi obat eksantematosa Mastositosis (anak-anak) Penyakit bulosa autoimun  Subepidermal: pemfigoid bulosa, pemfigoid gestasional, dermatosis IgA linear, EB akuisita, dermatitis herpetiformis Duhring  Intraepidermal: pemfigus herpetiformis PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy) Small-vessel vasculitis (vaskulitis urtikarial) Dermatitis progesteron/estrogen autoimun Dermatitis granulomatosa interstisial Selulitis eosinofilik (sindrom Wells) Hidradenitis ekrin neutofilik Musinosis folikular urticarial-like Pemeriksaan Penunjang Gambaran histopatologi Pada pemeriksaan histopatologi didapatkan udem pada dermis atas dan tengah, disertai dilatasi venula postkapiler dan pembuluh limfatik dermis atas. Tabel 3. Tes Diagnostik Urtikaria2 Grup Sub grup Tes diagnostik Program diagnostik lanjutan rutin (bergantung pada penyebab yang dicurigai) Urtikaria Urtikaria Tidak ada Tidak ada (kecuali sangat dicurigai spontan akut (kecuali sangat pada riwayat pasien, misal alergi) dicurigai pada riwayat pasien, misal alergi) Urtikaria DL, erythrocyte Tes untuk (i) penyakit infeksi (misal sedimentation Helicobacter pylori), (ii) alergi tipe I, kronik rate (ESR) /C(iii) autoantibodi, (iv) hormon tiroid, reactive protein (iv) tes fisik, (v) diet bebas(CRP), pseudoalergen untuk 3 minggu dan menyingkirkan triptase, biopsi obat yang dicurigai, Histamine Release Assay (HRA), The autologous serum skin test (ASST) Dermato-Alergo-Imunologi 243 Urtikaria fisik Urtikaria kontak dingin (cold contact urticaria) Delayed pressure urticaria Urtikaria kontak panas (hot contact urticaria) Tes provokasi (dan threshold test) dingin (balok es, air dingin, angin dingin) Tes tekan (0,21,5 kg/cm2 selama 10 dan 20 menit) Tes provokasi panas dan threshold test (air hangat) DL dan ESR/CRP, cryoproteins menyingkirkan penyakit lain, terutama infeksi Tidak ada Tidak ada III. Penatalaksanaan 1. Prinsip Atasi keadaan akut terutama pada angioedema karena dapat terjadi obstruksi saluran napas. Dapat dilakukan di unit gawat darurat bersama-sama dengan/atau dikonsulkan ke Spesialis THT. 2. Topikal Bedak kocok dibubuhi antipruritus mentol dan kamfer.1-3 (D,5*) 3. Sistemik Urtikaria akut 7-9  Antihistamin (AH-1) generasi dua (non-sedatif). (A,1)  Bila dengan AH nonsedatif tidak berhasil maka diberikan AH-1 generasi satu (sedatif).10 (A,1) Urtikaria kronik  Terapi lini pertama: Antihistamin H1 generasi kedua (non-sedatif).7-9 (A,1)  Terapi lini kedua: Jika gejala menetap setelah 2 minggu, antihistamin H1 generasi kedua (non sedatif) dapat dinaikkan dosisnya 2-4 kali.12,13 (B,1)  Terapi lini ketiga: Bila gejala masih menetap sampai 1-4 minggu, ditambahkan: o Antagonis leukotrien (montelukast)14,15,16 (B,1), atau siklosporin (B,1)17,18 atau omalizumab.19,20 (A,1) o Jika terjadi eksaserbasi gejala dapat diberikan kortikosteroid sistemik dengan dosis 0,5-1 mg/kgBB/hari, tidak boleh lebih dari 10 hari. IV. Edukasi1,4 (D,5*) Identifikasi dan menghindari kemungkinan penyebab. V. Prognosis3 (D,5*) Ad vitam Ad sanationam Ad fungsionam Dermato-Alergo-Imunologi : ad bonam : ad bonam : dubia ad bonam 244 VI. Kepustakaan 1. Powell RJ, Leech SC, Till S, Huber PAJ, Nasser SM, Clark AT. BSACI guideline for the management of chronic urticaria and angioedema. Clin. Exp. Allergy. 2015;45:547-65. 2. Zuberbier T, Asero R, Jensen BC, Canonica GW, Church MK, et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO Guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy. 2014;64:1417-26. 3. Kaplan AP. Urticaria and angioedema. Dalam: Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Leffel D, editor. Fitzpatrick‟s dermatology in general medicine. Edisi ke 8. New York: McGraw-Hill 2012;414-430. 4. Chow S. Management of chronic urticaria in Asia: 2010 AADV consensus guidelines. Asia Pac Allergy 2012;2:149-160. 5. Peroni A, Colato C, Schena D, Girolomoni G. Urticarial lesions: If not urticaria, what else? The differential diagnosis of urticaria. Part I. Cutaneous diseases. J Am Acad Dermatol 2010;62:541-55. 6. Kaplan AP. Angioedema. WAO Journal 2008;1:103-113 7. Monroe E, Finn A, Patel P, Guerrero R, Ratner P, Berstein D, et al. Efficacy and safety of desloratadine 5 mg once daily in the treatment of chronic idiopathic urticaria: A double-blind, randomized, placebocontrolled trial. J Am Acad Dermatol. 2003;48:535-41. 8. Weller K, Ardelean E, Scholz E, Martus P, Zuberbier T, Maurer M. Can On-demand Nonsedating Antihistamines Improve Urticaria Symptoms? A Double-blind, Randomized, Singledose Study. Acta Derm Venereol. 2013;93:168-74. 9. Zuberbier T, Munzberger C, Haustein U, Trippas E, burtin B, Mariz SD, et al. Double-blind crossover study of high-dose cetirizine in cholinergic urticaria. Dermatology. 1996;193:324-7 10. Banerji A, Long AA, Camargi CA. Diphenhydramine versus nonsedating antihistamines for acute allergic reactions: A literature review. Allergy and Asthma Proceeding. 2007;28(4):41826. 11. Cicardi M, Aberer W, Banerji A, Bas M, Bernstein JA, Bork K, et al. Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema: consensus report from the Hereditary Angioedema International Working Group. European Journal of Allergy.2014:1-15. 12. Weller K, Ziege C, Staubach P, Brockow K, Siebenhaar F, Krause K, et al. H1-Antihistamine Up-Dosing in Chronic Spontaneous Urticaria: Patients‟ Perspective of Effectiveness and Side Effects – A Retrospective Survey Study. Plos One. 2011;6(9):1-6. 13. Staevska M, Popov TA, Kralimarkova T, Lazarova C, Kraeva S, Popova D, et al. The effectiveness of levocetirizine and desloratadine in up to 4 times conventional doses in difficultto-treat urticaria. J Alergy Clin Immunol. 2010;125(6):676-82. 14. Mitchell S, Balp MM, Samuel M, McBride D, Maurer M. Systematic review of treatments for chronic spontaneous urticaria with inadequate response to licensed first-line treatments. International Journal of Dermatology. 2014;1-17. 15. Di Lorenzo G, Pacor ML, Mansueto P, Pelliteri ME, Lo Bianco C, Ditta V, et al. Randomized placebo-controlled trial comparing desloratadine and montelukast in monotherapy and desloratadine plus montelukast in combined therapy for chronic idiopathic urticaria. J Allergy Immunol. 2004;114(3):619-25. 16. Wan KS. Efficacy of leukotriene receptor antagonist with an anti-H1 receptor antagonist for treatment of chronic idiopathic urticaria. Journal of Dermatological Treatment. 2009;20:194-7. 17. Vena GA, Cassano N, Colombo D, Peruzzi E, Pigatto P, et al. Cyclosporine in chronic idiopathic urticaria: A double-blind, randomized, placebo-controlled trial. J Am Acad Dermatol. 2006;55:705-9. 18. Grattan CEH, O‟Donnell BF, Francis DM, Niimi N, Barlow RJ, Seed PT, et al. Randomized double-blind study of cyclosporin in chronic `idiopathic' urticaria. BJD. 2000;143:365-72. 19. Saini S, Rosen KE, Hsieh HJ, Wong DA, Conner E, Kaplan A, et al. A randomized, placebocontrolled, dose-ranging study of single-dose omalizumab in patients with H1-antihistamine– refractory chronic idiopathic urticaria. J Allergy Clin Immunol. 2011;128(3):567-74. 20. Kulthanan K, Tuchinda P, Chularojanamontri L, likittwatananurak C, Ungaksornpairote. Omalizumab therapy for treatment of recalcitrant chronic spontaneous urticaria in an Asian population. Journal of Dermatological Treatment. 2016:1-7. Dermato-Alergo-Imunologi 245 VII. Bagan Alur Penanganan Urtikaria/Angioedema Kronik Idiopatik Autoimun Antihistamin nonsedatif: Satu obat atau kombinasi 2-4 kali dosis yang dianjurkan untuk rhinitis VIII. Berespons IX.  Pertahankan pada X. dosis dimana urtika ringan, tidak perlu XI. XII. sampai hilang Tidak Berespons  Antihistamin lain hingga dosis maksimal, mis. Hydroksizin atau difenhidramin (25-50 mg qid)  Tambahan antagonis H2, antagonis leukotrien Respon tidak memadai Dosis rendah perhari (10 mg prednison atau setara) steroid atau steroid selang sehari (20-25 mg qod) dengan menurunkan dosis perlahan menggunakan tablet prednison 5 mg dan 1 mg Riwayat menggunakan kortikosteroid atau dengan hipertensi, diabetes, osteoporosis, striae berat, obesitas morbid Siklosporin bersama steroid hingga dosis maksimum 15 mg/hari – diturunkan bertahap dengan tujuan tidak menggunakannya Siklosporin tidak efektif atau ada efek samping  Dosis rendah steroid seperti di atas  Metotreksat mingguan  γ globulin intravena  Plasmaferesis bagi subgrup autoimun Dermato-Alergo-Imunologi XIII. XIV. XV. XVI. Respons baik terhadap steroid  Menurunkan dosis setiap 2-3 minggu bila dapat ditoleransi  Tujuan: urtikaria ringan, angioedema jarang Respons kurang terhadap steroid  Siklosporin, ketika respon dicapai, eliminasi kortikosteroid 246 DERMATOLOGI KOSMETIK E.1 Akne E.2 Alopesia androgenik E.3 Bromhidrosis dan Osmidrosis E.4 Deposit lemak dan selulit E.5 Freckles E.6 Hiperhidrosis E.7 Melasma E.8 Penuaan kulit E.9 Pruritus senilis E.10 Vitiligo E.11 Xerosis kutis Dermatologi Kosmetik 247 E.1 Akne (L.70.0) I. Definisi Akne adalah penyakit peradangan kronis pada folikel pilosebasea, ditandai dengan adanya lesi polimorfik berupa komedo, papul, pustul, nodus, dan kista di tempat predileksi. Kadang-kadang terdapat rasa gatal ringan. Akne yang sembuh dapat meninggalkan sekuele berupa makula hiper/hipopigmentasi atau jaringan parut hiper/hipotrofi.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis1,7 Anamnesis dan pemeriksaan fisik: terutama mengenai usia remaja, namun dapat juga terjadi pada usia prepubertal (neonatus, bayi, anak) atau pasca pubertas (dewasa).  Predileksi akne adalah wajah, leher, bahu, lengan atas, dada dan punggung, meskipun akne dapat timbul di daerah kulit lain yang mengandung kelenjar sebasea misalnya paha dan bokong.  Efloresensi: komedo (hitam dan putih), papul, pustul, nodus dan kista.  Jenis: akne vulgaris, akne venenata, akne fisik.  Gradasi keparahan (ringan, sedang dan berat) (Lehman et al, 2002) o Akne gradasi ringan: komedo <20 atau lesi inflamasi <15, total lesi <30. o Akne gradasi sedang: komedo 20-100, atau lesi inflamasi 15-50 atau total lesi 30-125 o Akne gradasi berat: kista >5 atau komedo >100 atau lesi inflamasi >50 atau total lesi >125. Diagnosis Banding1 1. Rosasea 2. Dermatitis perioral 3. Erupsi akneiformis 4. Folikulitis Gram negatif Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang disesuaikan dengan diagnosis banding III. Penatalaksanaan1,2 1. Derajat ringan Hanya obat topikal tanpa obat oral. Lini 1: asam retinoat 0,01-0,1%7-9 (A,1) atau benzoil peroksida7,8,10 (A,1), atau kombinasi.7,8 Ibu hamil atau menyusui: benzoil peroksida11 (D,5*) Lini 2: asam azelaik 20%12,13 (A,1) Lini 3: asam retinoat + benzoil peroksida7,8,14 (A,1) atau asam retinoat + antibiotik topikal7,12,15 (A,1) Evaluasi: setiap 6-8 minggu Dermatologi Kosmetik 248 2. Derajat sedang Obat topikal dan oral. Lini 1: 7,14  Topikal: asam retinoat + benzoil peroksida atau bila perlu antibiotik.7,15 (A,1) Ibu hamil/menyusui tetap benzoil peroksida.11 (D,5*) 7,12,16,17  Oral: doksisiklin 50-100 mg (A,1) 11  Ibu hamil atau menyusui eritromisin 500-1000 mg/hari (D,5*) Lini 2/3: 7,12,13  Topikal: asam azelaik (A,1), asam salisilat (AS)7,18,19 (B,2) atau 7,20 kortikosteroid intralesi (KIL) (B,2), dapson gel7,21 (A,1) 7,22,23  Oral: antibiotik lainnya (A,1) 11  Ibu hamil/menyusui eritromisin 500-1000 mg/hari (D,5*)  Evaluasi setiap 6-8 minggu 7,24  Tambah kombinasi oral kontrasepsi (A,1) atau spironolakton7,25 (B,2) (untuk perempuan) atau oral isotretinoin7,26,27 (A,1**) 3. Derajat berat Lini 1: 7,28  Topikal: antibiotik (A,1). Ibu hamil/menyusui tetap benzoil peroksida11 (D,5*)  Oral : azitromisin pulse dose (hari pertama 500 mg dilanjutkan hari ke 2-4 250 mg)7,29 (A,1) 11  Ibu hamil: eritromisin 500-1000 mg/hari (D,5*) Lini 2: 7,12,13  Topikal: asam azelaik (A,1), asam salisilat7,18,19 (B,2), kortikosteroid 7,20 intralesi (B,2) 11  Ibu hamil/menyusui tetap benzoil peroksida (D,5*)  Oral Wanita: anti androgen7,25 (B,2) Laki-laki: isotretinoin oral (Isotret O) 0,5-1 mg/kgBB/hari7,26,27 (A,1**) Ibu hamil: eritromisin 500-1000 mg/hari11 (D,5*) Lini 3: 7,12,13  Topikal: asam azelaik (A,1), asam salisilat7,18,19 (B,2), kortikosteroid intralesi.7,20 (B,2) Ibu hamil/menyusui tetap benzoil peroksida.2* (D,5)  Oral Wanita: isotretinoin oral7,26,27 (A,1**) Ibu hamil/menyusui: eritromisin 500-1000 mg/hari11 (D,5*) Pemberian asam azelaik dan Isotretinoin oral harus mengikuti standar operasional prosedur (SOP) masing-masing. Catatan: Terapi dengan Isotreinoin oral disertai dengan surat persetujuan pengobatan (informed consent). Terapi ajuvan (tambahan) Adalah terapi tambahan yang dapat dilakukan bersamaan dengan terapi utama diatas dengan tujuan untuk mempercepat penyembuhan atau memperbaiki kondisi kulit saat terapi utama berlangsung.5 Dermatologi Kosmetik 249 Jenis terapi ajuvan: 1. Perawatan kulit termasuk ekstraksi komedo dan penggunaan kosmetik (D,5) 2. Skin peeling7,30 (B,2) 3. Kortikosteroid oral jangka pendek (<2minggu)7,31 (B,2) 4. Light dan laser therapy12,32 (A,1) 5. Kosmeseutikal (D,5) 6. Injeksi kortikosteroid intralesi untuk untuk nodus/kista7,20 (B,2) 7. Diet rendah glukosa7,33 (B,2) Terapi rumatan (maintenance) Terapi rumatan adalah terapi yang diberikan setelah sembuh dengan terapi utama, bertujuan untuk mencegah kekambuhan. Jenis terapi rumatan: 1. Komunikasi, Informasi, Edukasi (KIE) 2. Perawatan kulit termasuk penggunaan kosmetik 3. Asam retinoat konsentrasi rendah (0,01%-0,025%) yang dinilai setiap 6 bulan34 (A,1) 4. Kosmeseutikal Terapi jaringan parut pasca akne yang terjadi setelah sembuh dapat dilakukan berbagai tindakan khusus. Skar paska akne atrofik:8 1. Minimally invasive: chemical peeling35 (A,1), mikrodermabrasi36 (B,2), laser dan IPL37,38 (B,2), laser non ablatif35,39 (A,1) dan ablatif35,40 (A,1), filler41,42 (A,1), kombinasi dengan asam retinoat43 (B,2). 2. Invasif: eksisi elips (rolling scar)44 (D,5), punch excision (ice pick)45,46 (B,2), punch elevation (box scar)47,48 (B,2), dermal graft (parut luas)49 (B,2), subcision (rolling)50,51 (B,2) Skar paska akne hipertofik atau keloid: 1. Kortikosteroid topikal 2. Injeksi kortikosteroid intralesi (KIL)35,52 (A,1) 3. Cryosurgery35,53,54 (B,1) 4. Injeksi 5FU intralesi55,56 (B,1) 5. Laser pulse dye55,56 (B,1) 6. Eksisi + kortikosteroid intralesi44 (D,5) Catatan: *Berdasarkan guidelines ** Belum tersedia secara resmi di Indonesia IV. Edukasi 1. Komunikasi, Informasi, Edukasi (KIE) 2. Perawatan kulit termasuk ekstraksi komedo dan penggunaan kosmetik Dermatologi Kosmetik 250 V. Prognosis Quo ad vitam : bonam Quo ad sanationam : dubia ad bonam Quo ad kosmetikum : dubia ad bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam Perempuan pre-pubertas dengan akne komedonal dan wanita dengan kadar DHEAS yang tinggi merupakan prediktor akne nodulokistik berat atau jangka panjang.2 VI. Kepustakaan 1. Wasitaatmadja SM, Arimuko A, Norawati L, Bernadette I, Legiawati L. Pedoman Tata Laksana Akne di Indonesia. Jakarta: KSDKI IAEM; 2015 2. Zaenglein AL, Graber EM, Thibouttot DM. Acne Vulgaris and acneiform Eruptions: Disorders of the Sebaceous Gland: Acne Vulgaris and Acneiform Eruptions. Dalam: Goldsmith LA, Kats SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, Wolf K, editors. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine 8th ed. United State: McGraw-Hill Companies; 2012.h.897-917. 3. Layton AM. Acne Vulgaris: Disorders of Sebaceous Glands. Dalam: Burn T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, editors. Rook’s Textbook of Dermatology Volume 2. Edisi ke-8. Massachusetts: Blackwell Publishing; 2010.h.42.17-27. 4. Zaenglein AL, Thiboutot DM. Acne Vulgaris: Adnexal Diseases. Dalam: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rappini RP, editors. Dermatology. Edisi ke-2. United Kingdom: Mosby Elsevier; 2008.h.495-508 5. Gollnick, Cunliffe W, Berson D, Dreno B, Finlay A, Leyden JJ, et al. Management of acne. J Am Acad Dermatol. 2003;49:S2-4. 6. Hasil Asean Meeting Saigon 2003. 7. Zaenglein AL, Pathy AL, Schlosser BJ, Alikhan A, Baldwin HE, Berson DS, Bowe WP. Guidelines of care for management of acne vulgaris. Am Acad Dermatol. 2016;1-64. 8. Fabroccini G, Annunziata MC, Arco VD, Vita VD, Lodi G, Maurielo M, et al. Acne Scars: Pathogenesis, Classification and Treatment. Dermatology Research and Practice. 2010;2-14. 9. Cunliffe WJ, Caputo R, Dreno B, Fostrom L, Heenen M, Orfanos CE, et al. Clinical efficacy gel and tretinoin vulgaris: Europe and safety comparison of adapalene gel in the treatment of acne and U.S. multicenter trials. J Am Acad Dermatol. 1997;36:S126-34. 10. Mills OH Jr, Kligman AM, Pochi P, Comite H. Comparing 2.5%, 5%, and 10% benzoyl peroxide on inflammatory acne vulgaris. Int J Dermatol. 1986;25:664-667. 11. Chien AL, Qi J, Reiner B, Sachs DL, Helfrich YR. Treatment of Acne in Pregnancy. J Am Board Fam Med. 2016;29(2):254-62. 12. Canavan TN, Chen E, Elewsly BE. Optimizing Non-Antibiotic Treatments for Patients with Acne: A Review. Dermatol Ther (Heidelb).2016;6:555–578. 13. Tabari ST, Nia AKM, Moeinzadeh KHA. Comparison of the Effect of Azelaic Acid 20% And Clindamycin 1% In the Treatment of Mild And Moderate Acne. Iran J Dermatol. 2009;12:106110. 14. Thiboutot DM, Weiss J, Bucko A, Eichenfield L, Jones T, Clark S, et al. Adapalene-benzoyl peroxide, a fixed-dose combination for the treatment of acne vulgaris: results of a multicenter, randomized double-blind, controlled study. J Am Acad Dermatol.2007;57:791-9. 15. Zouboulis CC, Derumeaux L, Decroix J, Maciejewska-Udziela B, Cambazard F, Stuhlert A. A multicentre, single-blind, randomized comparison of a fixed clindamycin phosphate/tretinoin gel formulation (Velac) applied once daily and a clindamycin lotion formulation (Dalacin T) applied twice daily in the topical treatment of acne vulgaris. Br J Dermatol. 2000;143:498-505. 16. Leyden JJ, Bruce S, Lee CS, et al. A randomized, phase 2, dose-ranging study in the treatment of moderate to severe inflammatory facial acne vulgaris with doxycycline calcium. J Drugs Dermatol. 2013;12:658-663. 17. Moore A, Ling M, Bucko A, Manna V, Rueda MJ. Efficacy and Safety of Subantimicrobial Dose, Modified-Release Doxycycline 40 mg Versus Doxycycline 100 mg Versus Placebo for the treatment of Inflammatory Lesions in Moderate and Severe Acne: A Randomized, DoubleBlinded, Controlled Study. J Drugs Dermatol. 2015 Jun;14(6):581-6. 18. Bissonnettte R, Bolduc C, Seite S, Nigen S, Provost N, Maari C, et al. Randomized study comparing the efficacy and tolerance of a lipophillic hydroxy acid derivative of salicylic acid and Dermatologi Kosmetik 251 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25. 26. 27. 28. 29. 30. 31. 32. 33. 34. 35. 36. 37. 38. 39. 40. 41. 5% benzoyl peroxide in the treatment of facial acne vulgaris. J Cosmet Dermatol. 2009 Mar;8(1):19-23. Moy RL, Levenson C, So JJ, Rock JA. Single-center, open-label study of a proprietary topical 0.5% salicylic acid-based treatment regimen containing sandalwood oil in adolescents and adults with mild to moderate acne. J Drugs Dermatol. 2012 Dec;11(12):1403-8. Levine RM, Rasmussen JE. Intralesional corticosteroids in the treatment of nodulocystic acne. Arch Dermatol. 1983;119: 480-481. Draelos ZD, Carter E, Maloney JM, et al. Two randomized studies demonstrate the efficacy and safety of dapsone gel, 5% for the treatment of acne vulgaris. J Am Acad Dermatol. 2007;56:439.e1-439.e10. Nagler AR, MD, Milam EC, Orlow SJ. The use of oral antibiotics before isotretinoin therapy in patients with acne. J am acad dermatol. 2015;1-7. Ozolins M, Eady EA, Avery AJ, Cunliffe WJ, Wan Po AL,O’Neil C, dkk. Comparison of five antimicrobial regimens for treatment of mild to moderate inflammatory facial acne vulgaris in the community: randomised controlled trial. Lancet. 2004;364:2188-95. Plewig G, Cunliffe WJ, Binder N, Hoschen K. Efficacy of an oral contraceptive containing EE 0.03 mg and CMA 2 mg (Belara) in moderate acne resolution: a randomized, double-blind, placebo-controlled phase III trial. Contraception. 2009;80:25-33. Sato K, Matsumoto D, Iizuka F, et al. Anti-androgenic therapy using oral spironolactone for acne vulgaris in Asians. Aesthetic Plast Surg. 2006;30:689-694. Strauss JS, Leyden JJ, Lucky AW, et al. Safety of a new micronized formulation of isotretinoin in patients with severe recalcitrant nodular acne: a randomized trial comparing micronized isotretinoin with standard isotretinoin. J Am Acad Dermatol. 2001;45:196-207. Dhaker DR, Meena RS, Maheswari A, Agarwal US, Purohit S. A randomized comparative trial of two low-dose oral isotretinoin regimens in moderate to severe acne vulgaris. Indian Dermatol Online J. 2016 Sep-Oct;7(5):378-85. Shalita AR, Smith EB, Bauer E. Topical erythromycin v clindamycin therapy for acne. A multicenter, double-blind comparison. Arch Dermatol. 1984;120:351-355. Sharma S, Kumar P, Banjare S, Jain SK. efficacy of azithromycin pulse therapy in acne vulgaris treatment: a hospital based study. International Journal of Scientific Study. 2014;21-23. Dreno B, Fischer TC, Perosino E, et al. Expert opinion: efficacy of superficial chemical peels in active acne managementd what can we learn from the literature today? Evidence-based recommendations. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011;25: 695-704. Nader S, Rodriguez-Rigau LJ, Smith KD, Steinberger E. Acne and hyperandrogenism: impact of lowering androgen levels with glucocorticoid treatment. J Am Acad Dermatol. 1984;11:256259. Barbaric J, Abbott R, Posadzki P, Car M, Gunn LH, Layton AM, et al. Light therapies for acne (Review): Cochrane Library. 2016;1-490. Kwon HH, Yoon JY, Hong JS, Jung JY, Park MS, Suh DH. Clinical and histological effect of a low glycaemic load diet in treatment of acne vulgaris in Korean patients: a randomized, controlled trial. Acta Derm Venereol. 2012;92:241-246. Dressler C, Rosumeck S, Nast A. How Much Do We Know about Maintaining Treatment Response after Successful Acne Therapy? Systematic Review on the Efficacy and Safety of Acne Maintenance Therapy. Dermatology. 2016;232:371-80. Abdel H, Shalaby K, Zaher H, Hafez V, Chi CC, Dimitri S. Interventions for acne scars. Cochrane Database Syst Rev. 2016 Apr;4:1-136. Picosse FR, Yarak S, Cabral NC, Bagatin E. Early chemabrasion for acne scars after treatment with oral isotretinoin. Dermatol Surg. 2012 Sep;38(9):1521-6. Wang B, Wu Y, Luo YJ, Xu XG, Xu TH, Chen JZ, et al. Combination of intense pulsed light and fractional CO(2) laser treatments for patients with acne with inflammatory and scarring lesions. Clin Exp Dermatol. 2013 Jun;38(4):344-51. Erol OO, Gurlek A, Agaoglu G, Topcuoglu E, Oz H. Treatment of hypertrophic scars and keloids using intense pulsed light (IPL). Aesthetic Plast Surg. 2008 Nov;32(6):902-9. Cachafeiro T, Escobar G, Maldonado G, Cestari T, Corleta O. Comparison of Nonablative Fractional Erbium Laser 1,340 nm and Microneedling for the Treatment of Atrophic Acne Scars: A Randomized Clinical Trial. Dermatol Surg. 2016 Feb;42(2):232-41. Osman MA, Shokeir HA, Fawzy MM. Fractional Erbium-Doped Yttrium Aluminum Garnet Laser Versus Microneedling in Treatment of Atrophic Acne Scars: A Randomized Split-Face Clinical Study. Dermatol Surg. 2017 Jan;43(1):47-56. Viera MS. Management of acne scars: fulfilling our duty of care for patients. BJD. 2015 Jul; Dermatologi Kosmetik 252 172(1):47-51. 42. Karnik J, Baumann L, Bruce S, Callender V, Cohen S, Grimes P, et al. A double-blind, randomized, multicenter, controlled trial of suspended polymethylmethacrylate microspheres for the correction of atrophic facial acne scars. J Am Acad Dermatol. 2014:1-7. 43. Schmidt JB, Donath P, Hannes J, et al. Tretinoin-iontophoresis in atrophic acne scars. Int J Dermatol 1999 Feb;38 (2):149-53. 44. Batra RS. Surgical Techniques for Scar Revision. Skin Therapy Letter. Terakhir diupdate 15 Desember 2015. [Disitasi 7 Juni 2017]. Tersedia di: http://www.skintherapyletter.com/2005/10.4/2.html 45. Levy LL, Zeichmer JA. Management of Acne Scarring, Part II: A Comparative Review of NonLaser-Based, Minimally Invasive Approaches. Am J Clin Dermatol. 2012;13(5):331-40. 46. Grevelink JM, White VR. Concurrent Use of Laser Skin: Resurfacing and Punch Excision in the Treatment of Facial Acne Scarring. Dermatol Surg. 1998;24:527-30. 47. Goodman GJ, Baron JA. The Management of Postacne Scarring. Demratol Surg. 2007;33: 1175-88. 48. Faghihi G, Nouraei S, Asilian A, Keyvan S, Abtahi-Naeini B, Rakhshanpour M, et al. Efficacy of Punch Elevation Combined with Fractional Carbon Dioxide Laser Resurfacing in Facial Atrophic Acne Scarring: A Randomized Split-face Clinical Study. Indian J Dermatol. 2015 OctSep.60(5):437-8. 49. Shilpa K, Sacchidanand S, Leelavathy B, Shilpashree P, Divya G, Ranjitha R, et al. Outcome of Dermal Grafting in the Management of Atrophic Facial Scars. J Cutan Aesthet Sug. 2016 Oct-Dec;9(4):244-48. 50. Viera MS. Management of acne scars: fulfilling our duty of care for patients. BJD 2014; 1-12. 51. Al-Dhalimi MA, Arnoos AA. Subcision for treatment of rolling acne scars in Iraqi patients: a clinical study. J Cosmet Dermatol. 2012 Jun;11(2):144-50. 52. Gadkari R, Nayak C. A split-face comparative study to evaluate efficacy of combined subcision and dermaroller against combined subcision and cryoroller in treatment of acne scars. J Cosmet Dermatol. 2014 Mar;13(1):38-43. 53. Yosipovitch G, Widijanti S, Goon A, Chan Y, Goh CL. A comparison of the combined effect of cryotherapy and corticosteroid injections versus corticosteroids and cryotherapy alone on keloids: a controlled study. Journal of Dermatology Treatment. 2001;2:87-90. 54. Layton AM, Yip J, Cunliffe WJ. A comparison of intralesional triamcinolone and cryosurgery in the treatment of acne keloids. BJD. 1994;130(4):198-501. 55. Manuskiatti W, Fitzpatrick RE Treatment response of keloidal and hypertrophic sternotomy scars: comparison among intralesional corticosteroid, 5-fluorouracil, and 585-nm flashlamppumped pulsed-dye laser treatments. Arch Dermatol. 2002 Sep;138(9):1149-55. 56. Kafka M, Collins V, Kamolz LP, Rappl T, Branski LK, Wurzer P. Evidence of invasive and noninvasive treatment modalities for hypertrophic scars: a systematic review. Wound Repair Regen. 2017 Jan;25(1):139-44. Dermatologi Kosmetik 253 VII. Bagan Alur Pasien dengan keluhan akne Diagnosis Apakah presentasi klinis sesuai akne Tidak Diagnosis alternatif Ya Evaluasi Kategori akne berdasarkan jenis dan keparahan Edukasi pasien Tatalaksana Dermatologi Kosmetik 254 E.2 Alopesia Androgenik (L.64) I. Definisi Alopesia terpola akibat faktor hormon androgen dan genetik. Sifat fisik yang diwariskan secara herediter, tergantung androgen, menyebabkan konversi rambut terminal menjadi rambut velus dalam pola karakteristik.1-4 II. Kriteria Diagnostik Klinis1 Kebotakan rambut kepala terpola:  Pada pria penipisan rambut di temporal, frontal/parietal, verteks, oksipital  Pada wanita penipisan rambut difus terutama di daerah frontal/parietal Derajat keparahan  Norwood-Hamilton: Tipe I muncul pada skalp prepubertas dengan rambut terminal tumbuh pada dahi dan pada seluruh scalp. Tipe II dan III menunjukkan kemunduran garis rambut frontal kebanyakan bentuk M. Tipe IV V, VI menunjukkan semakin menipis pada vertex. Tipe VII dan VIII tampak kebotakan bergabung dan rambut yang tinggal hanya pada belakang dan samping kepala.  Ludwig: Kerontokan difus pada puncak kepala dan menetapnya garis frontal, namun pada wanita terdapat juga kerontokan yang meningkat pada bagian depan, disebut dengan Christmast tree pattern. Diagnosis Banding1 1. Telogen efluvium 2. Alopesia areata difus 3. Trikotilomania 4. Sifilis sekunder Pemeriksaan Penunjang1 1. Feritin 2. Thyrotrophin-stimulating hormone (TSH) 3. Biopsi skalp III. Penatalaksanaan Medikamentosa 1. Sistemik:  Finasteride 1 mg/hari.5 (A,1)  Dutasteride 0,5 mg/hari6 (A,1)  Cyproteron acetat (CPA) 100 mg/hari (hari 5-15 siklus menstruasi)7 (A,1), ethinyl estradiol 50 µg/hari (hari 25) atau 50 mg (hari 1-10 siklus menstruasi) dan ethinyl estradiol 35 µg/hari (hari 1-21)8 (D,5)  Spironolakton 200 mg/hari9 (A,1) Dermatologi Kosmetik 255 2. Pengobatan Topikal:  Minoksidil 2-5%, 2 kali sehari (1 ml atau 25 tetes)10 (A,1)  17α-dan 17β-estradiol8,11 (D,5) Non Medikamentosa 1. Rambut palsu (D,5) 2. Pembedahan12 (D,5) 3. Laser13 (A,1) IV. Edukasi1,2 Perjalanan dan penyebab penyakit, cara penggunaan obat, manfaat dan efek samping terapi. V. Prognosis1,2 Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanactionam Quo ad kosmetikum VI. : bonam : dubia ad bonam : dubia ad malam : dubia ad malam Kepustakaan 1. Otberg N, Shapiro J. Hair Growth Disorders. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw Hill; 2012.h.1818-77. 2. Sperling LC, Sinclair RD, El Shabrawi-Cablen L. Alopecias. Dalam: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rappini RP, Schaver JV. Dermatology. Edisi ke-3. Madrid: Mosby; 2012.h.1136-56. 3. Rogers NE, aurom MR. Medical Treatment for Male and Female Pattern Hair Loss. J Am Acad Dermatol. 2008;59:547-66. 4. Vogt A, McElwee K.J, Blume-Peytavi U. Biology of Hair Follicle. Dalam: Blume-Peytavi, Tosti A, Whiting DA, Trueb RM. Hair Growth and Disorders. Edisi 1. Berlin: Springer-Verlag; 2008.h.122. 5. Mella JM, Perret MC, Manzotti M, Catalano HN, Guyatt G Efficacy and safety of finasteride therapy for androgenetic alopecia: a systematic review. Arch Dermatol. 2010;146(10):1141. 6. Eun HC, Kwon OS, Yeon JH, Shin HS, Kim BY, Ro BI, et all. Efficacy, safety, and tolerability of dutasteride 0.5 mg once daily in male patients with male pattern hair loss: a randomized, double-blind, placebo-controlled, phase III study. J Am Acad Dermatol. 2010;63(2):252. 7. Vexiau P, Chaspoux C, Boudou P, Fiet J, Jouanique C, Hardy N, Reygagne P. Dermatol. Effects of minoxidil 2% vs. cyproterone acetate treatment on female androgenetic alopecia: a controlled, 12-month randomized trial. 2002 Jun;146(6):992-9. 8. Sinclair R, Wewerinke M, Jolley D. Treatment of female pattern hair loss with oral antiandrogens. Br J Dermatol. 2005;152(3):466–473. 9. Blumeyer A, Tosti A, Messenger A, Reygagne P, del Marmol V, Spuls PI, et al. Evidence-based (S3) guideline for the treatment of androgenetic alopecia in women and in men. JDDG. 2011 Oct.9(S6):1-57. 10. Olsen EA, Whiting D, Bergfeld W, Miller J, Hordinsky M, Wanser R, Zhang P, Kohut A multicenter, randomized, placebo-controlled, double-blind clinical trial of a novel formulation of 5% minoxidil topical foam versus placebo in the treatment of androgenetic alopecia in men. J Am Acad Dermatol. 2007;57(5):767. 11. Orfanos CE, Vogels L. Local therapy of androgenetic alopecia with 17 alpha-estradiol. A controlled, randomized double-blind study (author's transl). Dermatologica. 1980;161(2): 124-32. 12. Avram M, Rogers N Contemporary hair transplantation. Dermatol Surg. 2009;35(11):1705. 13. Leavitt M, Charles G, Heyman E, Michaels D . HairMax LaserComb laser phototherapy device in the treatment of male androgenetic alopecia: A randomized, double-blind, sham device- Dermatologi Kosmetik 256 controlled, multicentre trial. Clin Drug Investig. 2009;29(5):283-92. 14. A randomized double-blind placebo-controlled pilot study to assess the efficacy of a 24-week topical treatment by latanoprost 0.1% on hair growth and pigmentation in healthy volunteers with androgenetic alopecia. J Am Acad Dermatol. 2012 May;66(5):794-800. 15. Blume-Peytavi U, Lönnfors S, Hillmann K, Garcia Bartels N. A randomized double-blind placebocontrolled pilot study to assess the efficacy of a 24-week topical treatment by latanoprost 0.1% on hair growth and pigmentation in healthy volunteers with androgenetic alopecia. J Am Acad Dermatol. 2012;66(5):794. VII. Bagan Alur Pada Pria Norwood-Hamilton stadium III-IV Finestride oral/dan larutan minoksidil topikal dan/atau sinar laser fluence rendah selama 1 tahun Norwood-Hamilton stadium Va, VI, VII Transplantasi rambut ± reduksi skalp dan/atau     Finestride Topikal minoksidil Sinar laser fluence rendah Rambut palsu Perbaikan atau stabilisasi Ya Terapi medis dilanjutkan Dermatologi Kosmetik Tidak Transplantasi rambut ± reduksi skalp 257 Pada Wanita Ludwig stadium I-II Ludwig stadium III Larutan minoksidil topikal selama 1 tahun Endokrin Rambut palsu dan/atau  Androgen/finestride  Sinar laser fluence rendah Perbaikan atau stabilisasi Ya Minoksidil topikal dilanjutkan Tidak Area oksipital Ya Transplantasi rambut dan/atau  Antiandrogen/finestride  Sinar laser fluence rendah Dermatologi Kosmetik Tidak Rambut palsu dan/atau  Antiandrogen/ finestride  Sinar laser fluence 258 Algoritma diagnosis dan tatalaksana alopesia androgenik Pasien dengan keluhan alopesia DIAGNOSIS Apakah anamnesis & gambaran Tidak Diagnosis alternatif klinis sesuai alopesia androgenika Ya A.Non Medikomentosa B.Medikamentosa - Minoksidil (topikal) - Finasterid (oral) - Antiandrogen oral untuk wanita dewasa A.Edukasi pasien FOLLOW UP Setelah 1 tahun pengobatan perbaikan ? Tidak  Konseling B.Pilihan Alternatif  Wig/Hairpiece  Transplantasi Rambut Ya Lanjutkan pengobatan Dermatologi Kosmetik 259 E.3 Bromhidrosis dan Osmidrosis (L.75.0) I. Definisi Bromhidrosis atau osmidrosis adalah keadaan bau badan seseorang berlebihan dari yang normal akibat sekresi kelenjar keringat terutama apokrin. Keadaan ini merupakan salah satu jenis dari hiperhidrosis akibat sekresi berlebihan kelenjar keringat terutama ekrin.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis Anamnesa penyakit sudah berlangsung lama. Tidak sakit atau gatal hanya tidak nyaman akibat kulitnya basah dan bau ke sekitarnya. Terlihat hipersekresi kelenjar apokrin yang terletak di ketiak, kulit kepala, telapak kaki, sela-sela jari, genital. Akibat dari hipersekresi tersebut maka kulit basah dan lengket serta menimbulkan bau yang tidak nyaman (tengik, apek, anyir, busuk) oleh hasil degradasi produk kelenjar apokrin oleh mikroba kulit.1 Diagnosis Banding1 Bau badan dapat disebabkan oleh penyakit lain: 1. Ekrin bromhidrosis  Fish odor syndrome (trimethylaminuria)  Phenylketonuria  Sweaty feet syndrome  Odor of cat syndrome  Isovaleric acidemia  Hypermethioninemia 2. Proses pencernaan makanan, obat-obatan, toksin:  Gagal hati (fetor hepaticus)  Gagal ginjal  Benda asing di nasal pada anak-anak  Hygiene yang buruk  Halusinasi olfaktori 3. Gangguan dismorfik tubuh Pemeriksaan Penunjang 1. Tes bau oleh ahli bau.1 2. Pemeriksaan lab untuk penyebab sistemik.1 3. Starch Iodine test.10 (A,1) III. Penatalaksanaan 1,6,8 1. Injeksi toksin botulinum A (C,4) 10 2. Laser Q-switched Nd: YAG (C,3) 6,7 3. Simpatektomi untuk kelenjar apokrin aksila (C,3) 11 4. Apokrinektomi/bedah eksisi apokrin (C,4) Dermatologi Kosmetik 260 IV. Edukasi 1. Higiene kulit dengan skin care 2. Diet rendah lemak dan pedas serta alkohol 3. Menggunakan deodoran/anti-perspirant 4. Gunakan parfum V. Prognosis11 Quo ad vitam Quo ad sanactionam Quo ad functionam Quo ad kosmetikum VI. : bonam : dubia ad bonam (angka rekurensi 11,5%) : dubia ad bonam : dubia ad bonam Kepustakaan 1. Christos et.al. Disorders of the Apocrine Sweat Glands. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, et al, editor. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill; 2012.h.1761-65. 2. Jami L Miller .Diseases of the Eccrine and Apocrine Sweat Glands. Dalam: Bolognia JL.MD, Lorzzo JL, RainiRP, Shaffer JV, editors. Dermatology. Edisi ke-3. Edinburg; Mosby. 2012.h.587-602 3. D.L. Bovell, A.D. Corbett, S. Holmes, A. Mac Donald and M. Harker. The absence of apoeccrine glands in the human axillahas disease pathogenetic implications, including axillary hyperhidrosis. British J Dermatol. 2007;156:1278– 86 4. Alexander K.C. Leung, MBBS, FRCP, Paul Y.H. Chan, MD, Matthew C.K. Choi, MD. Hyperhydrosis with symptoms of blue pigmented chromhidrosis and bromhidrosis. British J Dermatol 2010;62:37. 5. Han X, Li F. Percutaneous ethanol injection for the treatment of axillary osmidrosis. Clin And Experimental Dermatol. 2013;38:484-488. 6. Heckmann M, Tt SK, Dittmar YS, Hamm H. Making scents: Improvement of olfactory profile after botulinum toxin-A treatment in healthy individuals. Dermatol Surg. 2007;33:S81-S87. 7. Lee HC, Chen CC, Lee WY, Chuang HU, Kao MC. Axillary hyperhidrosis and osmidrosis treated by ultrasonic surgical aspiration compared with transthoracic endoscopic sympathectomy. Surgical Neurology. 2008;64-68. 8. Lee JB, Kim BS, Kim MB, Oh CK, Jang HS, Kwon KS. A case of foul genital odor treated with botulinum toxin A. Dermatol Surg. 2004;30;1233-35. 9. Lee SJ, Chang KY, Suh DH, Song KY, Ryu HJ. The efficacy of a microwave device for treating axillary hyperhidrosis and osmidrosis in Asians: A preliminary study. Journal of Cosmetic and Laser Therapy. 2013;15;255-59. 10. Kim D, Kim J, Yeo H, Kwon H, Son D, Han K. Treatment of axillary osmidrosis using a subcutaneous pulsed Nd-YAG laser. Arch Plast Surg. 2012;39:143-49. 11. Wang C, Wu H, Du F, Le S, Zheng S. Axillary osmidrosis treatment using an aggressive suction–curettage technique: A clinical study on paired control. Internat Soc of Aesthetic Plast Surg. 2015;1-5. Dermatologi Kosmetik 261 VII. Bagan Alur Pasien dengan keluhan Bromhidrosis/osmidrosis Anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang Diagnosis Penatalaksanaan Non pembedahan: 1. 2. Injeksi toksin botulinum A Laser Q-switched Nd: YAG Pembedahan: 1. 2. Perbaikan Tidak perbaikan Lanjutkan terapi Pembedahan Simpatektomi untuk kelenjar apokrin aksila Apokrinektomi/bedah eksisi apokrin. Perbaikan Edukasi Edukasi Dermatologi Kosmetik 262 E.4 Deposit Lemak dan Selulit (L.99) I. Definisi Peningkatan jaringan lemak subkutan non inflamasi akibat kelainan jaringan penyangga, jaringan lemak dan sirkulasi mikro darah vena dan limfatik.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis2 Kulit membulat dan mengencang. Keluhan dari tidak ada hingga estetis, terasa pucat dan dingin, tidak gatal. Dapat timbul edema ringan, kemudian menjadi mirip kulit jeruk (orange peels) hingga berbenjol mirip matras (matras appearance). Gejala klinis: 1. Kulit flaccid, dengan tampilan seperti matras, dengan beberapa bagian mengalami depresi dan beberapa bagian mengalami elevasi dibandingkan kulit yang tidak mengalami selulit, disebabkan retraksi yang regular pada kulit, sehingga terjadi gambaran berupa tonjolan dan depresi yang selang-seling pada kulit. Bentuk lesi bervariasi, dapat berupa bulat, oval atau linier, dengan aksis terpanjang paralel dengan relax skin tension lines. 2. Kulit menyerupai kulit jeruk (orange peel), akibat kulit dan pori-pori folikuler berdilatasi 3. Gambaran cottage cheese pada daerah yang terdapat selulit Predileksi: paha, pinggang, lengan atas, bokong. Faktor predisposisi: 1. Genetik: keluarga 2. Gender: wanita > pria 3. Ras: Kaukasian > Negroid 4. Diet: karbohidrat dan lemak > 5. Olahraga: minim gerak 6. Hormonal: estrogen, prolaktin, insulin Stadium: 1. Stadium 0 : permukaan kulit rata, tes cubit 2. Stadium I : permukaan kulit masih rata saat berdiri atau berbaring, tes cubit + 3. Stadium II : permukaan kulit rata waktu berbaring namun tampak berbenjol waktu berdiri, tes cubit ++ 4. Stadium III : permukaan kulit tampak berbenjol saat tidur maupun berdiri, tes cubit +++ Diagnosis Banding2 1. Obesitas 2. Lipodistrofi Dermatologi Kosmetik 263 Pemeriksaan Penunjang1 Biopsi III. Penatalaksanaan3 (A,1) 1. Massage 2. Body wrapping 3. Krim topikal:  Kafein: kadar kafein 5% selama 3 minggu dapat menurunkan lemak adipose sebanyak 15%  Visnadin, ruskogenin, escin, troxerutin  Retinoid topikal: retinol selama 6 bulan  AHA (Alpha Hidroxy Acids) 4. Subsisi 5. Liposuction 6. Lainnya: Infrared, diode laser, radiofrekuensi, mesotherapy IV. Edukasi1,4 1. Olahraga secukupnya 2. Diet rendah karbohidrat, lemak dan kalori V. Prognosis5 Quo ad vitam Quo ad sanactionam Quo ad cosmeticum Quo ad functionam VI. : bonam : dubia ad bonam : dubia ad bonam : dubia ad bonam Kepustakaan 1. 2. 3. 4. 5. 6. Gasbarro V, Vettorello GF. Treating Cellulite. Cosmetic & Toiletries. 1992;107:64-6. Vessabhinanta V, Obagi S, Singh A, Baumann L. Fat and The Subcutaneous Layer. In: Leslie Baumann. Cosmetic Dermatology. Principles and Practice. New York: McGraw-Hill Co; 2008.h.14-21. Hexsel DM, Mazzuco R. Subcision: a treatment for cellulite. International Journal of Dermatology. 2000;39:539-44. Rona C, Berardesca E. Anti Cellulite. Dalam: Cosmetics, Controlled Efficacy Studies and Regulation. Elsner P, Merk F, Maibach HI eds. Berlin: Springer; 1999.h.167-74. Cindy Wassef, Babar K. Rao: The science of cellulite treatment and its long-term effectiveness, Journal of Cosmetic and laser Therapy. 2012;14:50-58. J sheldon Artz, Melvyn I Dinner: Treatment of cellulite deformities of the thighs with the topical Amynophylline gel. can J plast surg. 1995;3(4). Dermatologi Kosmetik 264 VII. Bagan Alur Pasien dengan keluhan selulit Anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang Diagnosis Penatalaksanaan Non Pembedahan:     Massage Body wrapping Krim topikal: kafein, visnadin, ruskogenin, escin, troxerutin, retinoid topikal: retinol, AHA, aminophylin Infrared, Diode laser, radiofrekuensi, Mesotherapy. Perbaikan Lanjutkan terapi Tidak ada perbaikan Pembedahan: 1. 2. Subsisi Liposuction Perbaikan Edukasi Pembedahan Edukasi Dermatologi Kosmetik 265 E.5 Freckles (L.81.2) I. Definisi Hipermelanosis superfisial berupa bercak miliar sampai lentikular, tersebar di wajah. Penyebab pasti tidak diketahui, kemungkinan memiliki predisposisi genetik dan pencetus pajanan sinar matahari. 1,2 II. Kriteria Diagnostik Klinis1 Bercak kecoklatan miliar sampai lentikular batas tegas, ireguler, tersebar, predileksi di wajah. Diagnosis Banding1,2 1. Hiperpigmentasi pasca inflamasi 2. Melasma 3. Lentigo senilis Pemeriksaan Penunjang1,2 1. Lampu Wood 2. Biopsi III. Penatalaksanaan Terapi perlu waktu lama.2 Tidak dianjurkan pada ibu hamil dan menyusui.2 1. Topikal:  Tretinoin 0,025-0,1%3 (A,1)  Hidroquinon 2-5 %2 (D,5)  Asam azelaik 20%2 (D,5)  Asam kojik 4%2 (D,5)  Tabir surya: SPF minimal 152 (D,5) 2. Tindakan : 2  Bedah listrik (D,5) 3  Bedah kimia (peeling): alpha hydroxy acid (A,1), Jessner, trichloroacetic acid  Bedah Laser: o Q switched Alexandrite4 (A,1) o Q switched Nd:Yag dengan panjang gelombang 532 nm2 (D,5) IV. Edukasi1,2 1. Hindari pajanan langsung sinar matahari terutama antara pukul 08.00 s/d 16.00 WIB. 2. Gunakan tabir surya berspektrum luas dengan SPF minimal 30 bila keluar rumah. 3. Menghilangkan faktor pencetus. Dermatologi Kosmetik 266 V. VI. Prognosis2 Quo ad vitam Quo ad sanactionam Quo ad functionam Quo ad kosmetikum : ad bonam : dubia ad malam : dubia ad bonam : dubia ad malam Kepustakaan 1. Park HY, Yaar M. Disorder of Melanocytes: Biology of Melanocytes. Dalam: Lowell AG, Stephen IK, Barbara AG, Amy SP, David JL, Klaus W, editors. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine Edisi ke-8. United State: McGraw-Hill Companies; 2012.h.847-9 2. Bishop JAN. Lentigos, Melanocytic Naevi and Melanoma: The freckle or ephelis. Dalam: Tony B, Stephen B, Neil C, Christoper G, editors. Rook’s Textbook of Dermatology 8 th ed. Massachusetts: Blackwell Publishing; 2010.h.54.1-3 3. Qadim H, Nejad S, Golfroushan F, Azimi H, Azadi A. Comparison of the efficacy of 0.05% tretinoin with 7% alpha-hydroxy acid cream in the treatment of ephelides: A controlled clinical trial. JDC. 2013;137-142. 4. Wang C, Sue Y, Yang C, Chen K. A comparison of Q-switced alexandrite laser and intense pulsed light for the treatment of freckles and lentigines in Asia person, A randomized, physicianblinded, split face, comparative trial. J Am Acad Dermatol. 2004;804-810. Dermatologi Kosmetik 267 VII. Bagan Alur Pasien dengan keluhan freckles DIAGNOSIS Apakah anamnesis & gambaran klinis Sesuai freckles Tida k Diagnosis banding Ya    Dermatologi Kosmetik Edukasi pasien Farmakoterapi: o Tabir surya o Tretinoin o Asam alfa hidroksi o Hidroquinon o Asam azeleat o Asam kojik Tindakan lain: o Bedah kimia o Laser o Bedah listrik, dll 268 E.6 Hiperhidrosis (L.74.8) I. Definisi Produksi keringat dari kelenjar ekrin yang berlebihan selama minimal 6 bulan.1 Jenis: 1. Hiperhidrosis primer: tanpa sebab yang jelas dan tidak dihubungkan dengan penyakit sistemik. 2. Hiperhidrosis sekunder: kelainan produksi keringat disebabkan penyakit sistemik, dapat bersifat dapat lokal atau umum. II. Kriteria Diagnostik Klinis10 1. Fokal, tampak keringat berlebih 2. Berlangsung lebih dari 6 bulan 3. Tidak ditemukan penyebab sistemik (primer) Dapat pula ditemukan penyebab sistemik (sekunder) 4. Setidaknya dua dari hal berikut:  Bilateral dan simetris  Berkeringat mengganggu kegiatan sehari-hari  Paling sedikit satu episode per pekan  Awitan usia <25 tahun  Terdapat riwayat keluarga  Berhenti berkeringat selama tidur 5. Predileksi: telapak tangan, telapak kaki, tumit, aksila, sedikit pada area kraniofasial dan paha, sering terjadi akibat suhu, stres, atau gembira Diagnosis Banding1,2 1. Burning feet syndrome 2. Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome 3. Demam (febrile illnesses) 4. Diabetes melitus 5. Eccrine angiomatous hamartoma 6. Eccrine nevus 7. Gout 8. Hipoglikemia 9. Hodgkin disease 10. Menopause Pemeriksaan Penunjang9 1. Kolorimetri dan gravimetri 2. Termografi 3. Pemeriksaan laboratorium: darah rutin, ureum, kreatinin, fungsi tiroid, dll. 4. Pemeriksaan radiologi 5. Biopsi/histopatologi 6. Starch Iodine test10 (A,1) Dermatologi Kosmetik 269 III. Penatalaksanaan Lini Pertama Topikal:  Aluminium klorida hexahydrate 6,25%, 15%, 20% untuk hiperhidrosis sedang. 4 (B,2)  Aluminium klorida 12% diaplikasikan sebelum tidur dan dibersihkan setelah 6-8 jam penggunaan. Aplikasi diulang setiap 24-48 jam. Perbaikan terlihat setelah 3 minggu.4 (B,2)  Garam zirconium (D,5*)  Aldehid (D,5*) Obat topikal ini digunakan setiap malam selama 3-5 malam, kemudian setiap beberapa hari sesuai kebutuhan. Lini Kedua  Iontophoresis 2-3 kali5 (A,1)  Injeksi toksin botulinum A setiap 4-6 bulan, pada palmar sebanyak 2 unit diinjeksikan intradermal, axilla sebanyak 50-200 unit.10 (A,1)  Terapi oral: Oxybutynin 7,5-10 mg/hari6 (B,2) Glycopyrrolate (antikolinergik) 1-2 mg 2-3 kali sehari 6,7 (A,1) Clonidine 0,1-0,3 mg8 (B,2) Propranolol 10-40 mg8 (B,2) Clonazepam 0,25-0,5 mg8 (B,2) Lini Ketiga  Liposuction dengan kuretase9 (A,1)  Terapi laser 9 (A,1)  Eksisi lokal11,12 (B,2)  Simpatektomi13 (C,2) IV. Edukasi1,2 1. Diet lemak dan pedas 2. Baju katun tipis 3. Kebersihan kulit/mandi? V. Prognosis8 Quo ad vitam Quo ad sanam Quo ad kosmeticum Quo ad functionam Dermatologi Kosmetik : bonam : bonam : bonam : bonam 270 VI. Kepustakaan 1. Robert D. Fealey& Adelaide A. Hebert. Disorders of the Eccrine Sweat Glands and Sweating. Dalam: WolffK, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, et al, editor. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill; 2012.h.1743-61. 2. Jami L Miller. Diseases of the Eccrine and Apocrine Sweat Glands. Dalam: Bolognia JL.MD, Lorzzo JL, Raini RP, Shaffer JV, editor. Dermatology. Edisi ke-3. Edinburg: Mosby; 2012.p.587602. 3. D.L. Bovell, A.D. Corbett, S. Holmes, A. MacDonald and M. Harker. The absence of apoeccrine glands in the human axillahas disease pathogenetic implications, including axillary hyperhidrosis. British J Dermatol. 2007;156:1278-86. 4. Alexander K.C. Leung, MBBS, FRCP, Paul Y.H. Chan, MD, and Matthew C.K. Choi, MD. Hyperhidrosis. Inter J Dermat. 1999;38:561-7. 5. S. Reinauer, A. Neusser, G.Schauf and E.Holzle. Iontophoresis with Alternating Current and Direct Current Offset (AC/DC Ionthophoresis): a new approach for the treatment of hyperhidrosis. British Journal of Dermatology. 1993:166-169. 6. L. Cruddas, D.M.Baker. Treatment of Primary Hyperhidrosis with Oral Anticholinergic Medications: A Systematic Review. 2016. 7. M.Y. Hyun, I.P. Son, Y. Lee, H.G. Choi, K.Y. Park, K. Li, B.J. Kim,* S.J. Seo, M.N. Kim, C.K. Hong. Efficacy and safety of topical glycopyrrolate in patients with facial hyperhidrosis: a randomized, multicentre, double-blinded, placebo-controlled, split-face study. European Academy of Dermatology and Venereology. 2014. 8. A. Ahmed. Clonidin is Effective for The Treatment of Primary Idiophatic Hyperhidrosis and Hot Flushes: A Case Report. Journal Of Medical Case Report. 2017. 9. Marwan W. Nasr, Samer F. Jabbour, Roger N. Haber, Elio G. Kechichian & Lena El Hachem. Comparison of microwave ablation, botulinum toxin injection, and liposuction-curettage in the treatment of axillary hyperhidrosis: A systematic review. Journal of Cosmetic and Laser Therapy. 2013. 10. Kim D, Kim J, Yeo H, Kwon H, Son D, Han K. Treatment of axillary osmidrosis using a subcutaneous pulsed Nd-YAG laser. Arch Plast Surg. 2012;39;143-49. 11. Darabaneanu S, Darabaneanu H-A, Niederberger U, Russo PAJ, Lischner S, Hauschild A. Long-term efficacy of subcutaneous sweat gland suction curettage for axillary hyperhidrosis: a prospective gravimetrically controlled study. Dermatol Surg. 2008;34(9):1170–7. 12. Proebstle TM, Schneiders V, Knop J. Gravimetrically controlled efficacy of subcorial curettage: a prospective study for treatment of axillary hyperhidrosis. Dermatol Surg. 2002;28(11):1022–6. 13. Hsu CP, Shia SE, Hsia JY, Chuang CY, Chen CY. Experiences in thoracoscopic sympathectomy for axillary hyperhidrosis and osmidrosis: focusing on the extent of sympathectomy. Arch Surg Chic. 2001;136(10):1115–7. Dermatologi Kosmetik 271 VII. Bagan Alur Pasien dengan keluhan hiperhidrosis Anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang Diagnosis Penatalaksanaan: Lini 1 Penatalaksanaan: Lini 2 Perbaikan Tidak Perbaikan Perbaikan Lanjutkan terapi Lini 2 atau Lini 3 Lanjutkan terapi Edukasi Dermatologi Kosmetik Edukasi Penatalaksanaan: Lini 3 Tidak Perbaikan Lini 3 Edukasi 272 E.7 Melasma (L.81.1) I. Definisi Hipermelanosis didapat terutama di wajah dan leher berwarna coklat muda sampai dengan coklat tua, dipengaruhi oleh faktor hormonal, pajanan sinar matahari, kehamilan, genetik, pemakaian kontrasepsi oral, obat-obatan dan kosmetik.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis1  Bercak numular/plakat kecoklatan, hiperpigmentasi, simetris, ireguler, batas tegas.  3 Pola distribusi lesi: o Pola sentro fasial: meliputi pipi, dahi, bibir atas, hidung dan dagu (63%) o Pola malar: meliputi pipi dan hidung (21%) o Pola mandibular: meliputi ramus mandibula (16%) Tipe letak pigmen (dengan menggunakan lampu Wood):  Melasma tipe epidermal: warna lesi tampak lebih kontras dan jelas dibandingkan dengan kulit sekitarnya.  Melasma tipe dermal: warna lesi tidak bertambah kontras.  Melasma tipe campuran: lesi ada yang bertambah kontras ada yang tidak. Predisposisi 1. Genetik 2. Wanita Pencetus: 1. Pajanan sinar ultraviolet 2. Hormon seks perempuan (estrogen dan progesteron) 3. Kontrasepsi (estradiol dietilstilbestrol) 4. Terapi sulih hormon pada perempuan postmenopouse 5. Kehamilan 6. Kosmetik 7. Disfungsi tiroid dan ovarium 8. Obat: klorpromazin, hidantoin, minosiklin Diagnosis Banding1 1. Hiperpigmentasi pasca inflamasi, 2. Freckles 3. Lentigo senilis 4. Okronosis eksogen 5. Drug-induced hyperpigmentation 6. Lichen planus pigmentosus 7. Dermatitis kontak Dermatologi Kosmetik 273 Pemeriksaan Penunjang1 1. Lampu Wood Pemeriksaan dengan lampu Wood dapat membedakan hiperpigmentasi epidermal dengan dermal. 2. Biopsi untuk DD/ okronosis eksogen, di kolagen dermis didapatkan deposit menyerupai bentuk pisang berwarna kuning kecoklatan akibat akumulasi homogentisic acid (HGA). III. Penatalaksanaan Non medikamentosa: tabir surya SPF ≥30 Medikamentosa Karena durasi pengobatan panjang maka diperlukan pertimbangan terhadap efektifitas dan efek samping setiap obat.3,4 1. Pengobatan topikal: 3,7  Hidroquinon 2-5% (krim, gel, losio) (A,1) 6  Asam retinoat 0,05%-0,1% (krim dan gel) (A,1) 3,7  Asam azelaik 20% (krim) (A,1) 7  Asam glikolat 8-15% (krim, gel, losio) (A,1) 1  Asam kojik 4% (D,5) 2. Pengobatan oral: Dianjurkan bila pigmentasi meliputi daerah yang lebih luas dan sampai ke dermis: 7  Asam askorbat (A,1) 1  Glutation (D,5) 1  Pycnogenol (D,5) 1  Proanthocyanidin-rich (D,5) 3. Bedah kimia  Larutan asam glikolat 20-70%3 (A,1)  Larutan asam trikloroasetat 10-30%3,7 (A,1)  Larutan Jessner7 (A,1) 4. Dermabrasi3 (A,1) 5. Kamuflase kosmetik1 (D,5) 6. Bedah laser: Q switched Nd: Yag dengan panjang gelombang 532 nm (epidermal)3 (A,1) dan low-dose 1064 nm (dermal)8 (A,1) 1  Cara lain: HF, LED, mesoterapi, skin needling. (D,5) Pengobatan dilakukan secara kombinasi dan simultan IV. Edukasi1 1. Hindari pajanan langsung sinar matahari terutama antara pukul 08.00 s/d 16.00 WIB. 2. Gunakan tabir surya berspektrum luas dengan SPF minimal 30 bila keluar rumah. 3. Menghilangkan faktor pencetus. Dermatologi Kosmetik 274 V. VI. Prognosis9 Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanactionam Quo ad cosmeticum : bonam : dubia ad bonam : bonam : dubia ad bonam Kepustakaan 1. Hilde Lapeere, Barbara Boone, Sofie De Schepper, Evelien Verhaeghe et al. Hypomelanoses and Hypermelanoses. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, et al, editors. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw-Hill; 2012.h.1492. 2. Mary Wu Chang. Disorders of Hyperpigmentation. Dalam: Bolognia JL.MD, Lorzzo JL, Raini RP, Shaffer JV, editor. Dermatology. Edisi ke-3. Edinburg: Mosby; 2012.h.1049-74. 3. Aditya K. Gupta, Melissa D. Gover, et.al. The treatment of melasma: A review. J Am Acad Dermatol. 2006;55:1048-65. 4. Micheal et.al. Open Label Treatment of Moderate or Marked Melasma with a 4% Hydroquinone Skin Care System Plus 0.05% Tretinoin Cream. J Clin Aesthet Dermatol. 2013;6(11):32–38. 5. Shankar K, Godse K, Aurangabadkar K, Lahiri K, Mysore V, Ganjoo A. Evidence-Based Treatment for Melasma: Expert Opinion and a Review. Dermatol Ther (Heidelb). 2014;4:165– 186. 6. Jutley G.S, Rajaratnam R, Halpern J, Salim A, Emmet Charis. Systematic review of randomized control trial on interventions for melasma: An abridge Cochrane review. J Am Acad Dermatol. 2014;2:369-372. 7. Arefiev KLB, Hantosh MB. Advanced intreatment of melisma: A Review of the recent literature. Dermatology Surgery. 2012;1-14. 8. Choi M, Choi JW, Lee SY, Choi SY, Park HJ, Park KC, Youn SW, Huh CH. Low Dose 1064nmQ-switch Nd: YAG laser for the treatment of melasma. Journal of Dermatological Treatment. 2010;21:224-228. 9. Handel A.C, Miot L.D.B, Miot H.A. Melasma: a clinical and epidemiological review. An Bras Dermatol. 2014;89(5):771-82. Dermatologi Kosmetik 275 VII. Bagan Alur PASIEN DENGAN KELUHAN MELASMA Diagnosis Apakah gambaran klinis sesuai melasma ? Tidak Diagnosis alternatif Ya Evaluasi kategori tipe melasma (Sinar Wood) Campuran Epidermal Non medikamentosa: Tabir surya SPF ≥ 30 + Edukasi pasien/terapi non medikamentosa Dermal Non medikamentosa: Tabir surya SPF ≥ 30 + Edukasi pasien/terapi non medikamentosa Non medikamentosa: Tabir surya SPF ≥ 30 + Edukasi pasien/terapi non medikamentosa Medikamentosa - Teruskan terapi dengan masa istirahat setiap 3 bulan Dermatologi Kosmetik Hidroquinon Asam retinoat Asam azeleat Asam glikolat Asam kojik Follow up Ya Tidak Adakah perbaikan setelah 3/6 bulan Tindakan lain: peeling, laser, LED, mesoterapi, dll 276 E.8 Penuaan Kulit I. Definisi Proses penurunan kemampuan mengembalikan fungsi normal kulit.1 Merupakan suatu proses biologis kompleks yang mengenai berbagai lapisan kulit, sehingga mempengaruhi fungsi dan penampilan kulit. II. Kriteria Diagnostik Klinis Kekeringan kulit, kerut, kelonggaran kulit, berbagai neoplasma jinak, elastisitas kulit hilang.1 Diagnosis Banding5,6,9 1. Keratosis seboroik: keratosis senilis, melanoma, epitelioma sel basal berpigmen, nevus pigmentosus 2. Freckles: xeroderma pigmentosum, lentiginosis 3. Lentigo senilis: lentigo simpleks, efelid/freckles, junctional nevi, hiperpigmentasi pasca inflamasi, dan pigmented actinic keratoses. Pemeriksaan Penunjang5,6 1. Pemeriksaan histopatologi 2. Dermoskopi III. Penatalaksanaan7-12 (A,1) 1. Topikal  Foto proteksi/tabir surya  Asam retinoat  Asam alfa hidroksi (AHA) 2. Sistemik  Antioksidan: vitamin A (retinol), vitamin C, vitamin E, beta karoten, bioflavonoid.  Terapi sulih hormon (HRT) 3. Lain-lain  Laser/IPL  lnjeksi toksin botulinum  lnjeksi bahan pengisi (filler)  Bedah kimia  Bedah listrik, dll IV. Edukasi9 1. Lakukan perawatan kulit yang benar: jaga kebersihan kulit 2. Menggunakan sunblock/tabir surya 3. Kurangi paparan terhadap UV dan polusi 4. Tidak merokok (aktif dan pasif) Dermatologi Kosmetik 277 5. 6. 7. 8. 9. V. VI. Tidur yang cukup Hindari stress dan refreshing Mengurangi makanan cepat saji dan mengandung pengawet Banyak makan buah dan sayur Olahraga yang cukup Prognosis10 Quo ad vitam Quo ad sanactionam Quo ad kosmetikum Quo ad functionam : bonam : bonam : dubia ad bonam : bonam Kepustakaan 1. Yaar M, Gilchrest BA. Aging of Skin. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw Hill; 2012.h.1213-26. 2. Rohrer TE, Wesley NO, Glogau R, Dover JS. Evaluation of Beauty and the Aging Face. Dalam: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rappini RP, Schaver JV. Dermatology. Edisi ke-3. Madrid: Mosby; 2012.h.2473-8. 3. Leslie Baumann. Cosmetic Dermatology. Principles and Practice. Edisi ke-2. New York: McGraw-Hill Co; 2009.h.34-41 4. Farage MA, Miller KW, Elsner P, Maibach HI. Intrinsic and Extrinsic Factors in Skin Ageing: A Review. Int J Cosmet Sci, 2008: 30: 87-95. 5. Hasil Asean Meeting Saigon 2003. 6. Bianti M. Kulit kering pada usia lanjut. CDK. 2016;43(10):739. 7. Melyawati, et al. Korelasi klinikopatologis pada kelainan kulit hiperpigmentasi. MDVI. 2014; 41(4):170-6. 8. Wahyuningsih K.A. Asthaxanthin memberikan efek proteksi terhadap photoaging. Damianus Journal of medicine. 2011;10(3):149-60. 9. Beitner H. Randomized, placebo-controlled, double blind study on the clinical efficacy of a cream containing 5% α-lipoic acid related to photoageing of facial skin, British journal of dermatology. 2003;841-849. 10. Gilchrest B.A. A review of skin aging and its medical therapy. British journal of dermatology. 1996;867-875. 11. Holmes C, et al. Solar keratosis: Epidemiology, pathogenesis, presentation and treatment. Australian Journal of dermatology. 2007;67-76. 12. Shin H.T,et al. Photodynamic therapy using a new formulation of 5-aminolevulinic acid for wrinkles in Asian skin: A randomized controlled split face study. Journal of dermatological treatment. 2014;1-6. Dermatologi Kosmetik 278 VII. Bagan Alur Pasien dengan keluhan Penuaan kulit DIAGNOSIS Apakah anamnesis & gambaran klinis sesuai Tidak Diagnosis banding Ya Medikamentosa: 1. Topikal:  Foto proteksi/tabir surya  Asam retinoat  Asam alfa hidroksi (AHA) 2. Sistemik:  Antioksidan: vitamin A (retinol), vitamin C, vitamin E, beta karoten, biofavinoid.  Terapi sulih hormon (HRT) 3. Lain-lain:  Laser/IPL  lnjeksi botulinum toxin  lnjeksi bahan pengisi (filler)  Bedah kimia  Bedah listrik, dll Dermatologi Kosmetik 279 E.9 Pruritus Senilis (L29.8) I. Definisi Pruritus/gatal adalah sensasi yang menimbulkan keinginan untuk menggaruk dan merupakan keluhan kulit tersering pada usia di atas 60 tahun. Faktor yang menyebabkan pruritus pada lansia antara lain kulit kering (xerosis cutis), penyakit kulit lain seperti dermatitis dan skabies, penyakit sistemik, serta penggunaan obat tertentu, tetapi seringkali penyebab pruritus tidak diketahui. Pruritus senilis didefinisikan sebagai pruritus idiopatik pada lansia.1 Sinonim: pruritus of unknown origin (PUO) II. Kriteria Diagnostik Klinis1 1. Anamnesis: gatal. 2. Pemeriksaan fisik:  Tidak ada penyakit kulit primer  Tidak ditemukan xerotic skin  Dapat ditemukan bekas garukan/scratch mark dan lesi kulit sekunder lain.  Tidak didapatkan penyakit sistemik Diagnosis Banding1 1. Pruritus akibat xerotic skin 2. Pruritus akibat penyakit kulit lain 3. Pruritus akibat penyakit sistemik, seperti gagal ginjal kronik, kolestasis, hipertiroid, kelainan hematologik, dan keganasan 4. Neuropathic itch Pemeriksaan Penunjang1 Tidak didapatkan kelainan III. Penatalaksanaan Singkirkan adanya penyakit sistemik. Konsul ke departemen lain bila ada kecurigaan kelainan sistemik Terdapat beberapa obat yang dapat dipilih sesuai dengan indikasi sebagai berikut: 1. Topikal  Emolien untuk memperbaiki sawar kulit2,3 (B,1)  Keratolitik topikal, contoh: asam salisilat4 (B,1), meningkatkan hidrasi dan melembutkan stratum korneum dengan menurunkan pH kulit.  Imunomodulator: takrolimus5-7, pimekrolimus5,8 terbukti secara langsung mempengaruhi serabut saraf C yang berperan pada patofisiologi pruritus (B,1)  Bahan pendingin: mentol9-10 (B,2)  Capsaicin11,12 (B,2) 2. Sistemik Antihistamin13,14 Dermatologi Kosmetik 280 3. Tindakan Bila penyakit luas: fototerapi narrow band UVB15 (B,2) IV. Edukasi Cegah garukan dan jaga hidrasi kulit agar tidak kering. V. Prognosis Tidak mengancam nyawa namun mempengaruhi kualitas hidup pasien. Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam Quo ad sanactionam : dubia ad bonam VI. Kepustakaan 1. Yosipovitch G, Patel TS. Pathophysiology and clinical aspects of pruritus. Dalam: Fitzpatrick’s Dematology in General Medicine. Wolff K, Goldsmith LA, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ,editor. Edisi ke-8. New York : Mc Graw-Hill, 2012.h. 1146-57. 2. Turan E, Gurel MS, Erdemir AT, Usta M, Kutlu NS, Yurt N. Effectiveness and Safety of Topical Emollients in the Treatment of PUVA-Induced Pruritus. Adv Clin Exp Med. 2013; 22(5): 715-20. 3. Brooks J, Cowdell F, Ersser SJ, Gardiner ED. Skin cleansing and emolliating for older people: A quasi-experimental pilot study. Int J Older People Nurs. 2017. 1-9. 4. Yosipovitch G, Sugeng MW, Chan YH, Goon A, Ngim S, Goh CL. The effect of topically applied aspirin on localized circumscribed neurodermatitis. J Am Acad Dermatol. 2001;45: 910-3. 5. Stander S, Schurmeyer-Horst F, Luger TA, Weisshaar E. Treatment of pruritic diseases with topical calcineurin inhibitors. Therapeutic and Clinical Risk Management. 2006;2(2):213-8. 6. Duque M, Yosipovitch G, Fleischer AB, Wilard J, Freedman BI. Lack of efficacy of tacrolimus ointment 0.1% for treatment of hemodialysis-related pruritus: A randomized, double-blind, vehicle-controlled study. J Am Acad Dermatol. 2005;52(3):519-21. 7. Feng G, Tan L, Sern E, Tan T, Tey HL. Anogenital epidermolytic acanthomas: effective treatment of pruritus with 0.1% tacrolimus ointment. Dermatologic Therapy. 2014;27:113-6. 8. Kaufmann R, Halgesen AL, Andersen BL, Luger T, Poulin Y, Al-Hafidh J, et al. Onset of pruritus relief with pimecrolimus cream 1% in adult patients with atopic dermatitis: a randomized trial. Allergy. 2006 Mar;61(3):375-81. 9. Bromm B, Scharein E, Darsow U, Ring J. Effects of menthol and cold on histamine-induced itch and skin reactions in man. Neuroscience Letter. 1995;157-60. 10. Patel T, Ishiuji Y, Yosipovitch G. Menthol: A refreshing look at this ancient compound. J Am Acad Dermatol. 2007;57(5):873-8. 11. Stander S, Luger T, Metze D. Treatment of prurigo nodularis with topical capsaicin. J Am Acad Dermatol. 2011;44(3):471-8. 12. Papoiu ADP, Yosipovitch G. Topical capsaicin. The fire of a 'hot' medicine is reignited. Expert Opinon on Pharmacotherapy. 2010;11(8):1359-71. 13. Klein PA, Clark RAF. An evidence-based review of the efficacy of antihistamines in relieving pruritus in atopic dermatitis. Arch Dermatol.1999;135:1522-5. 14. Battjes E, Ortiz L, Wieschhaus MF. First- or second-generation antihistamines: Which are more effective at controlling pruritus? Evidence Best Practice. 2014;2. 15. Seckin D, Demircay Z, Akin O. Generalized pruritus treated with narowband UVB. International Journal of Dermatology. 2007;46:367-70. Dermatologi Kosmetik 281 E.10 Vitiligo (L80) I. Definisi Vitiligo merupakan penyakit depigmentasi didapat pada kulit, membran mukosa, dan rambut yang memiliki karakteristik lesi khas berupa makula berwarna putih susu (depigmentasi) dengan batas jelas dan bertambah besar secara progresif akibat hilangnya melanosit fungsional.1,2 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Anamnesis  Timbul bercak putih seperti susu/kapur onset tidak sejak lahir.1,2  Tidak ada gejala subjektif, kadang sedikit terasa gatal.1,2  Progresivitas lesi: dapat bertambah luas/menyebar, atau lambat/menetap, kadang timbul bercak sewarna putih pada lesi tanpa diberikan pengobatan (repigmentasi spontan).1-3  Bisa didapatkan riwayat vitiligo pada keluarga (10-20%).4  Bisa didapatkan riwayat penyakit autoimun lain pada pasien atau keluarga (10-25%).4 2. Pemeriksaan Fisik Terdapat makula depigmentasi berbatas tegas dengan distribusi sesuai klasifikasi sebagai berikut:  Vitiligo nonsegmental (VNS)/generalisata/vulgaris o Merupakan bentuk vitiligo paling umum. Lesi karakteristik berupa makula berwarna putih susu yang berbatas jelas, asimtomatik, melibatkan beberapa regio tubuh, biasanya simetris. 1,3 o VNS terdiri dari vitiligo akrofasial, vitiligo mukosal, vitiligo universalis, dan vitiligo tipe campuran yang berhubungan dengan vitiligo segmental.5  Vitiligo segmental (VS)6 Pada tipe ini lesi biasanya muncul pada anak-anak, berkembang dengan cepat (dalam waktu beberapa minggu atau bulan), kemudian menjadi stabil dan biasanya lebih resisten terhadap terapi. Vitiligo tipe ini sering dihubungkan dengan hipotesis neurokimia.  Undetermined/unclassified1 o Vitiligo fokal Merupakan lesi patch yang tidak memenuhi kriteria ditribusi segmental, dan tidak meluas/berkembang dalam waktu 2 tahun. Vitiligo tipe ini dapat berkembang menjadi tipe VS maupun VNS. o Mukosal: hanya lesi di mukosa tanpa lesi di kulit. Dikenal istilah vitiligo stabil, yaitu bila memenuhi kriteria:1,7 1. Lesi lama tidak berkembang atau bertambah luas selama 2 tahun terakhir. 2. Tidak ada lesi baru yang timbul pada periode yang sama. 3. Tidak ada riwayat fenomena Koebner baik berdasarkan anamnesis maupun tampak secara klinis. Dermatologi Kosmetik 282 4. Tidak ada repigmentasi spontan atau repigmentasi setelah terapi. 5. Tes minigrafting positif dan tidak tampak fenomena Koebnerisasi pada lokasi donor. Vitiligo stabil ini tidak efektif diterapi dengan berbagai modalitas terapi, sehingga merupakan indikasi utama pembedahan (melanocyte grafting). Diagnosis Banding1,2 1. Tinea versikolor 2. Nevus anemikus 3. Nevus depigmentosus 4. Piebaldisme 5. Hipomelanosis gutata idiopatik 6. Hipomelanosis makular progresif Pemeriksaan Penunjang 1. Perhitungan Vitiligo Area Scoring Index (VASI) atau Vitiligo European Task Force (VETF) untuk menentukan derajat keparahan, serta pemilihan dan follow up terapi, yang dievaluasi ulang secara berkala setiap 3 bulan. 8,9 2. Pemeriksaan menggunakan lampu Wood untuk mendapatkan gambaran depigmentasi yang jelas.1,9 3. Pemeriksaan laboratorium untuk penapisan penyakit autoimun lain sesuai anamnesis dan pemeriksaan fisik, seperti anti-nuclear antibody (ANA), thyroidstimulating hormone (TSH), free T4 (FT4), glukosa darah, dan hemoglobin.10,11 III. Penatalaksanaan Di tingkat pelayanan dasar (Pemberi Pelayanan Kesehatan/PPK 1): Jenis Terapi: topikal Di tingkat pelayanan lanjut (Pemberi Pelayanan Kesehatan/PPK 2 atau 3): Jenis Terapi: topikal, fototerapi, fotokemoterapi, pembedahan Non-medikamentosa1,12 1. Menghindari trauma fisik baik luka tajam, tumpul, ataupun tekanan repetitif yang menyebabkan fenomena Koebner, yaitu lesi depigmentasi baru pada lokasi trauma. Trauma ini terjadi umumnya pada aktivitas sehari-hari, misalnya pemakaian jam tangan, celana yang terlalu ketat, menyisir rambut terlalu keras, atau menggosok handuk di punggung. 2. Menghindari stres. 3. Menghindari pajanan sinar matahari berlebihan. Medikamentosa Lini pertama 1. Topikal  Kortikosteroid topikal1,8,13 (B,1)  Calcineurin inhibitor (takrolimus, pimekrolimus)13,14 (anak: B,1; Dewasa: C,3) 2. Fototerapi  Narrowband ultraviolet B (NBUVB, 311 nm)15,16 (A,1)  Excimer lamp atau laser 308 nm17 (anak: A,1) Dermatologi Kosmetik 283 3. Fotokemoterapi Kombinasi psoralen dengan phototherapy ultraviolet A (PUVA)18,21 (B,1) Lini kedua 1. Topikal Kombinasi kortikosteroid topikal dengan analog vitamin D3 topikal19 (B,1) 2. Sistemik (untuk menahan penyebaran lesi aktif dan progresif pada VNS yang akut/aktif) berupa pemberian betametason 5 mg dosis tunggal, dua hari berturut-turut per minggu selama 16 minggu20 (B,1) 3. Excimer lamp atau laser 308 nm17 (dewasa: A,1) 4. Fotokemoterapi  Kombinasi psoralen dengan phototherapy ultraviolet A (PUVA)21 (B,1)  Kombinasi NBUVB dengan calcineurin inhibitor topikal22 (B,1)  Kombinasi NBUVB dengan kortikosteroid sistemik20,23 (B,2) Lini Ketiga Terapi intervensi/pembedahan: untuk vitiligo stabil, segmental, rekalsitran, dan yang memberikan respons parsial terhadap terapi non-bedah. Terapi pembedahan dapat berupa: 1. Minipunch grafting24 (A,1) 2. Split-skin graft.24,25 (C,4) 3. Suction blister epidermal grafts (SBEG)26 (C,4) Teknik graft melanosit atau epidermis baik dalam suspensi epidermis atau spesifik kultur sel primer dari melanosit.27 (B,1) IV. Edukasi Menjelaskan bahwa: 1. Vitiligo merupakan penyakit kulit kronis, progresif, sulit ditebak perjalanan penyakitnya, tetapi dapat diobati dan tidak menular. 1-3 2. Lesi baru dapat timbul akibat gesekan, garukan, atau trauma tajam dan trauma tumpul repetitif.12 3. Respon terapi setiap pasien berbeda-beda, dan membutuhkan waktu serta tenaga yang tidak sedikit untuk mengetahui terapi yang paling efektif untuk setiap pasien.1-3 4. Terapi vitiligo membutuhkan kesabaran karena respons terapi bisa cepat maupun lambat.13,16,18 5. Vitiligo dapat pula disertai kelainan autoimun lain (20-25%), sehingga bergantung pada anamnesis dan pemeriksaan fisik, dapat diperlukan pemeriksaan laboratorium tambahan.10,11 6. Kelainan vitiligo dapat diturunkan (10-15%) baik berupa vitiligo atau manifestasi autoimun lainnya.3,4 Dermatologi Kosmetik 284 V. Prognosis Vitiligo tidak mengancam nyawa, tetapi mengganggu secara estetika dan menimbulkan beban psikososial.1-3 Respons terapi berbeda-beda, terutama bergantung pada jenis vitiligo,13-27 tetapi terapi VNS memberikan respons yang lebih baik dibandingkan pada VS.1,3,5 Quo ad vitam : ad bonam Quo ad fungsionam : dubia ad malam Quo ad sanationam : dubia ad malam VI. Kepustakaan 1. Birlea SA, Spritz RA, Norris DA. Vitiligo. Dalam Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, Wolff K, editor. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw Hill; 2012.h.792-803. 2. Prcic S, Duran V, Katanic D. Clinical features of vitiligo in children and adolescent. Paediatr Today. 2012;8(1):32-9. 3. Habib A, Raza N. Clinical pattern of vitiligo. Jour College Physic Surg. 2012;22(1):61-2. 4. Spritz RA. Modern vitiligo genetics sheds new light on an ancient disease. Jour Dermatol. 2013;40:310-8. 5. Ezzedine K, Gauthier Y, Leaute-Labreze C, Marquez S, Bouchtnei S, Jouary T, Taieb A. Segmental vitiligo associated with generalized vitiligo (mixed type): a retrospective case series of 19 patients. J Am Acad Dermatol. 2012;65:965-71. 6. Kim DY, Oh SH, Hann SK. Classification of segmental vitiligo on the face: clues for prognosis. Br J Dermatol. 2011;64:1004-9. 7. Majid I, Mysore V, Salim T, Lahiri K, Chatterji M, et al. Is lesional stability in vitiligo more important than disease stability for performing surgical interventions? J Cutan Aesthet Surg. 2016;9:13-9. 8. Kawakami T, Hashimoto T. Disease severity indexes and treatment evaluation criteria in vitiligo. Derm Res Pract. 2011;1-3 9. Ezzedine K, Lim HW, Suzuki T, Katayama I, Hamzavi I, Lan CCE, dkk. Revised classification/nomenclature of vitiligo and related issues: The vitiligo global issues consensus conference. Pigment Cell Melanoma Res. 2012;25:1-13. 10. Gill L, Zarbo A, Isedeh P, Jacobsen G, Lim HW, Hamzavi I. Comorbid autoimmune diseases in patients with vitiligo: A cross sectional study. J Am Acad Dermatol. 2016;74(2):295-302. 11. Rodriguez-Martin M., Saez M., Paz NM, Ferrer PC, Eliche MP, Rodriguez-Martin M, et al. When are laboratory tests indicated in patients with vitiligo? Dermato-Endocrinology. 2012;4:58-62 12. van Geel N, Speeckaert R, Wolf JD, Bracke S, Chevolet I, Brochez L, Lambert J. Clinical significance of Koebner phenomenon in vitiligo. BJD. 2012;167(5):1017-24. 13. Sharquie KE, Al-Hamamy HR, Noaimi AA, Ali KA. Treatment of localized vitiligo with 1% pimecrolimus cream versus 0.05% clobetasol propionate cream-single, blinded, comparative therapeutic trial. J Cosm Dermatol Scie Appl. 2015;5:107-15. 14. Lee DY. Recent onset vitiligo treated with systemic corticosteroid and topical tacrolimus: Need for early treatment in vitiligo. Jour Dermatol. 2010(37):1057-9. 15. Majid I. Efficacy of targeted narrowband ultraviolet B therapy in vitiligo. Indian J Dermatol. 2014.59(5):485-9. 16. Girish PN, Shetty NJ, Shetty VH, Sandhya I, Mallya U, Shetty RK, et al. Evaluation of narrowband UVB phototherapy for vitiligo. J Evol Med Dent Scie. 2013;44(2):8591-8. 17. Cho S, Zheng Z, Park YK, Roh MR. The 308-nm excimer laser: a promising device for the treatment of childhood vitiligo. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2011;271:24-9. 18. Allam M, Riad H. Concise review of recent studies in vitiligo. Qatar Med J. 2013;2013:1-19. 19. Konishi Y, Yamanaka K, Mizutani H. Treatment of vitiligo vulgaris with the combination therapy of topical steroid and vitamin D3 compound. Dermatol Reports. 2012;4(8):24-5. 20. Khondker L, Khan MSI, Hazra SC, Ahmed N. Efficacy of oral mini pulse betamethasone in treatment of vitiligo. Bangladesh Med Jour. 2011;40(3):44-7. 21. PUVA versus NB-UVB in management of vitiligo, clinic-immuno-pathological study. Jour Cosmet Dermatol Scie Applic. 2013;3:16-25. 22. Satyanarayan HS, Kanwar AJ, PArsad D, Vinay K. Efficacy and tolerability of combined Dermatologi Kosmetik 285 23. 24. 25. 26. 27. treatment with NB-UVB and topical tacrolimus versus NB-UVB alone in patients with vitiligo vulgaris: A randomized intra-individual open comparative trial. Indian Jour Dermatol Venereol Leprol. 2013;79(4):525-7. Jang YH, Jung SE, Shin J, Kang HY. Triple combination of systemic corticosteroids, excimer laser, and topical tacolimus in the treatment of recently developed localized vitiligo. Ann Dermatol. 2015;27(1):104-7. Mapar MA, Safarpour M, Mapar M, Haghighzadeh MH. A comparative study of the mini-punch grafting and hair follicle transplantation in the treatment of refractory and stable vitiligp. J Am Acad Dermatol. 2013;70:743-7. Sameem F, Sultan SJ, Ahmad QM. Split thickness skin grafting in patients with stable vitiligo. J Cutan Aesthet Surg. 2011;4(1):38-40. Efficacy of suction blister epidermal graft without phottherapy for locally stable and resistant vitiligo. Indian Jour Dermatol. 2012;57(4):282-4. Gauthier Y. Benzekri L. Non-cultured epidermal suspension in vitiligo: From laboratory to clinic. 2012;78(1):56-63. Dermatologi Kosmetik 286 VII. Bagan Alur Tabel 1. Pengobatan vitiligo1 Lini Pertama Topikal Kortikosteroid Inhibitor kalsineusin Lini Kedua Kalsipotriol Fisik Narrowband UVB Psoralen sistemik dan PUVA PUVA topikal Laser excimer Sistemik Surgical Kortikosteroid (pulse therapy) Grafting Transplantas melanosit Algoritma Terapi Vitiligo1 Tentukan luas lesi vitiligo Luas lesi <20% permukaan kulit Luas lesi ≥20% permukaan kulit Kortikosteroid topikal atau imunomodulator, atau kalsipotriol, atau kombinasi agen-agen tersebut Fototerapi: NBUVB atau PUVA atau PUVASOL PUVA topikal atau targeted phototherapy Jika tidak ada respon dan keterlibatan lesi >50% Skin graft atau terapi melanosit Dermatologi Kosmetik Depigmentasi 287 Terapi Vitiligo Berdasarkan Level of Incidence10 Terapi Lini Pertama: Tata laksana naïve vitiligo Rekomendasi: hanya steroid topikal (A,1) dan kombinasi dengan vitamin D3 analog topikal (B,1) Alternatif: inhibitor kalsineurin topikal (A,2), steroid sistemik (B,2), Lfenilalanin topikal (B,2), antioksidan topikal dan mitochondrial stimulating cream (B,1), cahaya matahari alami dengan khelin per oral (A,2) Apakah vitiligo berprogresif dengan cepat ? Apakah terdapat lesi rekalsitran pada ekstremitas ? Pertimbangkan steroid sistemik jangka pendek (B,2) Pertimbangkan takrolimus dengan oklusi pada malam hari (B,2) Rekomendasi: NBUVB dengan inhibitor kalsineurin topikal Terapi Lini Kedua: Vitiligo rekalsitran Terapi Lini Ketiga: Vitiligo yang tidak berhasil dengan fototerapi seluruh tubuh Alternatif: terapi adjuvan NBUVB dengan antioksidan per oral (IB), steroid sistemik (B,2), atau popolypodium leucotomous (B,1). Terapi adjuvan UVA dengan psolaren (A,2), steroid sistemik (IIB), vitamin D3 analog topikal (B,1), khelin per oral (B,2), L-fenilalanin per oral (B,2) atau L-fenilalanin topikal (B,2). Rekomendasi: terapi laser dengan panjang gelombang 308 nm dengan steroid topikal (B,1) Alternatif : terapi adjuvan laser dengan panjang gelombang 308 nm dengan inhibitor kalsineurin topikal (A,1) Terapi Lini Keempat: Vitiligo rekalsitran terhadap terapi lini pertama, kedua dan ketiga Populasi khusus, vitiligo segmental : Terapi seperti di atas, pertimbangkan laser neon helium sebagai terapi lini ketiga (B,2) Dermatologi Kosmetik Rekomendasi: blister graft (3), split thickness graft (3), punch graft (3), autologous melanocyte suspension transplant (B,1) Populasi khusus, vitiligo generalisata : Terapi seperti di atas, pertimbangkan agen depigmentasi untuk rekalsitran Kamuflase (penutupan lesi) dan psikoterapi sebaiknya ditawarkan kepada pasien pada seluruh tahap tatalaksana 288 E.11 Xerosis Kutis Pada Geriatri (L85.3) I. Definisi Kondisi kekeringan kulit disertai gangguan fungsi sawar kulit yang diakibatkan hilang atau berkurangnya kandugan air di dalam stratum korneum yang ditandai dengan garis halus, skuama halus dan kadang disertai rasa gatal.1-3 II. Kriteria DIagnostik Klinis Tanda, gejala dan perjalanan penyakit xerosis kutis bergantung pada usia dan status kesehatan pasien, serta faktor eksternal misalnya kelembaban udara sekitar (faktor penuaan intrinsik, genetik dan lingkungan).3 Beberapa faktor eksternal yang mempengaruhi kondisi kulit kering, misalnya:  Obat-obatan: anti hiperkolesterol, diuretik, anti androgen, dan cimetidin.4  Penyakit sistemik: neuropati diabetik, gangguan ginjal terminal, infeksi HIV, keganasan dan riwayat radioterapi, dan penyakit obstruksi empedu.5  Gangguan metabolik dan nutrisi: defisiensi zinc, asam lemak esensial.5 Anamnesis:  Kulit terasa seperti kering tertarik terutama sesudah mandi  Dapat disertai sensasi gatal atau nyeri Pemeriksaan klinis:  Gambaran klinis xerosis kutis merupakan spektrum, dan umumnya menjadi lebih berat jika kondisi berlangsung semakin lama.  Kulit teraba kasar dan kering. Dapat dijumpai skuama halus dan bila lebih berat dapat dijumpai kelainan klinis iktiotik atau gambaran skuama menyerupai sisik ikan, keretakan kulit (erythema craquele/crazy paving appearance), eritema dan inflamasi, serta fisura.5,6 3. Predileksi xerosis kutis: daerah lengan, tungkai bawah, dan sisi lateral abdomen.5 Tabel 1. Klasifikasi xerosis kutis Guenther5 Kasar/skuama Gatal Ringan + -/+ Sedang ++ + /++ Berat +++ ++/+++ Nyeri +/++ ++/+++ Eritema + + ++/+++ Fisura -/+ +/++ Diagnosis Banding Ichtyosis vulgaris Pemeriksaan Penunjang 1. Tidak diperlukan pemeriksaan penunjang khusus. 2. Pengukuran derajat kekeringan dapat dilakukan secara objektif dengan alat pengukuran trans epidermal water loss guna follow up terapi Dermatologi Kosmetik 289 III. Penatalaksanaan5 Tubuh: 1. Emolien/moisturizer dengan atau tanpa keratolitik 2. Klasifikasi xerosis ringan-sedang: gunakan humektan kekuatan ringan, misalnya urea (5-10%)5,7-8 (A,1), asam glikolat (AG) (4-8%)5,9 (B,2), asam laktat (AL) (5%)5,7 (A,1), atau keratolitik asam salisilat (AS) (1-3%)5 3. Klasifikasi xerosis sedang: gunakan humektan kekuatan sedang misalnya urea 20%5,7-8 (A,1), AG 10%5,9 (B,2), AL 12%5,7,10 (A,1), AS 5%5 (khusus penggunaan asam salisilat jika lesi terlokalisir, karena risiko salisilisme) Wajah: 1. Emolien atau moisturizer non komedogenik dan non aknegenik 2. Humektan: urea 5 % (5-10%)5,7-8 (A,1), AG 4 %5,9 (B,2), atau AL 5%5,7 Tangan/ kaki : 1. Emolien/moisturizer dengan atau tanpa keratolitik 2. Klasifikasi xerosis ringan: gunakan barrier cream/unguentum Dapat ditambahkan urea, AG, AL, AS kekuatan rendah 3. Klasifikasi xerosis sedang-berat: gunakan humektan kekuatan tinggi misalnya urea 20-40%5,7-8 (A,1), AG 10%5,9 (B,2), AL 12%5,7,10 (A,1), AS 5 %5 IV. Edukasi5 1. Mencegah robekan kulit, karena kulit kering rentan mengalami robekan akibat gaya tarikan 2. Penggunaan produk bebas pengharum 3. Mandi tidak terlalu lama, dibatasi maksimum 10 menit 4. Mandi dengan air suhu ruang atau suhu tubuh 5. Hindari pengharum pelicin pakaian, sabun cuci tangan cair dan produk pembersih antimikroba. V. Prognosis Kondisi kekeringan kulit umumnya akan semakin berat jika berkepanjangan. Dermatologi Kosmetik 290 VI. Kepustakaan 1. Norman RA. Xerosis and pruritus in the elderly: recognition and management. Dermatol Ther. 2003;16(3):254-9. 2. Fleckman P. Management of the ichthyoses. Skin Therapy Lett. 2003;8(6):3-7. 3. Moncrieff G, Cork M, Lawton S, Kokiet S, Daly C, Clark C. Use of emollients in dry-skin conditions: consensus statement. Clin Exp Dermatol. 2013;38(3):231-8 4. Elias PM, Ghadially R. The aged epidermal permeability barrier: basis for functional abnormalities. Clin Geriatr Med. 2002;18(1):103-20. 5. Guenther L, Lynde CW, Andriessen A, Barankin B, Goldstein E, Skotnicki SP, et al. Pathway to dry skin prevention and treatment. J Cutan Med Surg. 2012;16(1):23-31. 6. White-Chu EF, Reddy M. Dry skin in the elderly: complexities of a common problem. Clin Dermatol. 2011;29(1):37-42. 7. Kottner J, Lichterfeld A, Blume-Peytavi U. Maintaining Skin Integrity in the Aged: A Systematic Review. 2013;1-23. 8. Scholeimann A, Banke-Bochita J, Bohnsack K, Rippke F, Herrmann WM. Efficacy and safety of Eucerin 10% Urea Lotion in the treatment of symptoms of aged skin. Journal of Dermatology Treatment. 1998;9:175-9. 9. Dinardo JC, Grove GL, Moy LS. Clinical and histological effects of glycolic acid at different concentrations and pH levels. Dermatol Surg. 1996;22:421-4. 10. Jennings MB, Logan L, Alfieri DM, Ross CF, Goodwin S, Lesczcynski C. A Comparative Study of Lactic Acid 10% and Ammonium Lactate 12% Lotion in the Treatment of Foot Xerosis. J Am Podiatr Med Assoc. 2002;92(3):143-8. Dermatologi Kosmetik 291 TUMOR DAN BEDAH KULIT PRA KANKER F.1 Keratosis aktinik F.2 Leukoplakia F.3 Penyakit Bowen TUMOR JINAK F.4 Siringoma F.5 Trikoepitelioma F.6 Keratosis seboroik F.7 Kista epidermoid F.8 Nevus verukosus F.9 Dermatofibroma F.10 Fibroma mole F.11 Keloid F.12 Angiokeratoma F.13 Granuloma piogenikum F.14 Hemangioma F.15 Limfangioma F.16 Nevus flameus F.17 Nevus melanositik TUMOR GANAS F.18 Karsinoma sel basal F.19 Karsinoma sel skuamosa F.20 Melanoma maligna Tumor Kulit 292 F.1 Keratosis Aktinik (L57.0) I. Definisi Adalah neoplasia dari sel keratinosit epidermal akibat pajanan ultraviolet jangka panjang. Sering ditemukan pada populasi geriatri, laki-laki, kulit putih, rambut pirang, mata biru, imunosupresi, riwayat pra-kanker dan keganasan kulit sebelumnya, ataupun memiliki sindrom genetik tertentu. Merupakan bentuk prakanker dari karsinoma sel skuamosa, dengan risiko progresivitas 1-20%, namun memiliki kemungkinan regresi spontan sebesar 84-85% (95% CI, 75-96%).1 II. Kriteria Diagnostik Klinis Lesi terletak di lokasi tubuh yang terpajan sinar matahari, dan memiliki berbagai tipe klinis, yaitu: eritematosa, hiperkeratotik, pigmented, dan aktinik keilitis.2 Diagnosis Banding2 1. Keratosis seboroik 2. Karsinoma sel skuamosa 3. Veruka vulgaris 4. Oral liken planus Pemeriksaan Penunjang 1. Dermoskopi Strawberry seeds appearance (eritema difus dan sumbatan keratin), surface scale, eritema difus, dan rosette sign. Pada penyakit Bowen tipe pigmented dapat ditemukan gambaran annular granular pigmentation, asymmetric pigmented folicular opening, rhomboidal structure.3,4 2. Histopatologi Pada lesi keratosis aktinik yang tidak karakteristik, tipe aktinik keilitis, dan bila diagnosis banding merupakan karsinoma sel skuamosa. Pada gambaran histopatologi akan tampak keratinosit yang atipik dengan peningkatan mitosis, tampak sel diskeratosis, dan nekrotik pada lapisan epidermis. 2,5 III. Penatalaksanaan Medikamentosa topikal Beberapa medikamentosa topikal yang digunakan, antara lain: 7 1. 5 Fluorourasil (FU)** 2. Imiquimod** 3. Natrium diklofenak gel** 4. Ingenol mebutate** 5. Interferon** Tumor Kulit 293 Tindakan 1. Bedah beku8 (B,1) 2. Laser resurfacing9 (C,1) 3. Medium-deep peeling10 (B,1) 4. Bedah pisau tangensial2 (C,4) 5. Dermabrasi11 (C,4) 6. Photodynamic therapy kombinasi aminolevulinate12**(B,1) 7. Radioterapi13 (D,4) dengan aminolevulinic acid/methyl Catatan: **Obat menunggu persetujuan dari Badan Pengawas Obat dan Makanan (BPOM) IV. Edukasi 1. Penyakit dan perjalanan penyakit 2. Pencegahan 3. Tabir surya dan pencegahan terhadap sinar matahari lainnya (B,1) disertai suplementasi vitamin D.6 4. Topikal retinoid, contoh: adapalen, tretinoin, isotretinoin. (C,1)6 5. Pilihan terapi dan efek sampingnya 6. Prognosis V. Prognosis Quo ad vitam : bonam-dubia Quo ad functionam : bonam-dubia Quo ad sanactionam : dubia ad bonam Kemungkinan regresi spontan sebesar 84-85% (95% CI, 75-96%). Namun penyakit ini merupakan pra-kanker dari karsinoma sel skuamosa risiko progresi 1-20%.1 Tumor Kulit 294 VI. Kepustakaan 1. Frost C, William G, Green A. High incidence and regression rates of solar keratosis in Queensland community. J Invest Dermatol. 2000;115:273-7. 2. Duncan KO, Geisse JK, Leffel DJ. Epithelial precancerous lessions. Dalam: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, penyunting. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw Hill Companies; 2012. h1261-70 3. Zalaudek I, Cameron A, Rosendahl C. Actinic keratosis, Bowen’s disease, keratoacanthoma, and squamous cell carcinoma. Dalam: Marghoob AA, Malvehy J, Braun R P. Atlas of dermoscopy, Edisi ke-2. New York: CRC Press Book; 2012.h.48-57. 4. Bowling J. Diagnostic dermoscopy: The illustrated guide. West Sussex: Wiley-Blackwell; 2012. 5. Rӧwert-Huber J, Stockfleth E, Kerl H. Pathology and pathobiology of actinic (solar) keratosis-an update. Br J Dermatol. 2007;157(Suppl.3):8-12. 6. Thompson SC, Jolley D, Marks R. Reduction of solar keratosis by regular sunscreen use. N Engl J Med. 1993;329:1147-51. 7. Gupta AK, Bowen JE, Cooper EA, Soon SL, Pierre P, Chen SC. Actinic keratosis and Bowen’s disease. Williams H, Bigby M, Diepgen T, Herxheimer A, Naldi L, Rzany B. Evidence-based dermatology. Edisi ke-2. Singapore: Blackwell Publishing; 2008.h.294-314 8. Pierre P, Weil E, Chen S. Cryotheraphy versus topical 5-fluouracil therapy of actinic keratosis: a systematic review. Allergologie. 2001;24:204-5. 9. Iyer S, Friedli A, Biwes L, kricorian G, Fitzpatrick RE. Full face laser resurfacing: therapy and prophylaxis for actinic keratosis and non-melanoma skin cancer. Laser Surg Med. 2004;34:1149. 10. Marrero GM, Katz BE. The new fluor-hydroxy pulse peel. A combination of 5-fluorouracil and gycolic acid. Dermatol Surg. 1998;24:971-8. 11. Spira M, Freeman RF, Arfai P, gerow FJ, Hardy SB. A comparison of chemical peeling, dermabrasion, and 5-fluorouracil in cancer prophylaxis. J Surg Oncol. 1971;3:367-8. 12. Freeman M, Vinciullo C, Francis D, dkk. A comparison of photodynamic therapy using topical methyl aminovulinate (Metvix) with single cycle cryotherapy in patients with actinic keratosis: A prospective, randomized study. J Dermatology Treat. 2003;14:99-106. 13. Barta U, Grafe T, Wollina U. Radiation therapy for extensive actinic keratosis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2000;14:293-5. Tumor Kulit 295 VII. Bagan Alur Anamnesis Pemeriksaan klinis Gambaran karakteristik penyakit Sesuai Tidak sesuai Dermoskopi Tidak sesuai Diagnosis keratosis aktinik Histopatologis Sesuai Sesuai - Edukasi pencegahan kanker kulit Tabir surya dan pencegahan terhadap sinar matahari Suplementasi vitamin D Lession target-therapy (jumlah lesi sedikit) Bedah beku Bedah listrik dengan atau tanpa kuretase Bedah pisau (tangensial eksisi) Tidak sesuai Obati sesuai diagnosis Field target-therapy (jumlah lesi banyak dan difus) Terapi topikal Medium- deep peeling Dermabrasi Laser resurfacing PDT dengan ALA/MAL Evaluasi Tiap 1-3 bulan untuk rekurensi dan persistensi Rekurensi Tumor Kulit Persistensi Singkirkan kemungkinan karsinoma sel skuamosa atau diagnosis lain 296 F.2 Leukoplakia (K13.2) I. Definisi Merupakan lesi prakanker yang ditandai dengan bercak putih pada mulut yang tidak dapat dikerok dan tidak dapat dihubungkan dengan proses penyakit lainnya.1,2 Definisi WHO 1997: Lesi mukosa oral yang didominasi putih yang tidak dapat dicirikan sebagai lesi definitif lainnya.3 Etiopatogenesis leukoplakia multofaktorial: infeksi Candida, kebiasaan merokok, kebiasaan konsumsi alkohol, defisiensi vitamin A, B12, C, beta karoten, asam folat, zat besi, dan infeksi human papilloma virus.3 II. Kriteria Diagnostik Lesi Leukoplakia bisa tunggal atau multipel, dan berlokasi didaerah mukosa oral, distribusi lokasi di mukosa oral berbeda tergantung usia dan kebiasaan merokok. Klinis Dibagi menjadi 2 tipe: homogenus dan nonhomogenus. 1. Homogenus: lesi putih, datar, seragam yang dapat disertai dengan fisura yang dangkal dan halus, dan berkerut yang konsisten. 2. Nonhomogenus: lesi putih atau merah dan putih (eritroleukoplakia) yang ireguler dan datar, noduler, ulseratif, atau verukosa. Varian Leukoplakia 1. Leukoplakia verilus proliferatif (PVL): Hansen et al (1985) yang pertama kali menjelaskan PVL adalah bentuk klinis OL yang berbeda. PVL memiliki tingkat transformasi ganas yang tinggi. Menurut WHO, PVL adalah lesi progresif multifokal, sering pada wanita, predileksi yang paling sering terkena dampak adalah yang gingiva bagian bawah, lidah, mukosa bukal, dan alveola. 2. Oral eritroleukoplakia (OEL) adalah lesi non-homogen. Campuran komponen putih dan merah. Ini didefinisikan sebagai tambalan merah yang berapi-api yang tidak bisa dicirikan secara klinis atau secara patologis seperti penyakit terdefinisi lainnya. OEL Menunjukkan potensi transformasi ganas yang lebih tinggi dari pada leukoplakia homogen. 3. Keratosis sublingual adalah plak putih lembut di sublingual dengan permukaan keriput, tidak beraturan namun batas tegas dan terkadang bentuk kupu-kupu. 4. Candida leukoplakia (CL) adalah kronis, diskrit meningkat. Lesi yang palpable, translusen, daerah keputihan hingga besar, plak opak, keras dan kasar bila disentuh. 5. Leukoplakia berbulu oral (OHL) atau dikenal sebagai lesi Greenspan. Pada tahun 1984, Greenspan et al menjelaskan OHL ditandai dengan bercak putih bergelombang atau permukaan berbulu dan paling sering hadir di lateral batas lidah. Hal ini disebabkan oleh pengaktifan kembali Infeksi virus Epstein-Barr sebelumnya. Tumor Kulit 297 Diagnosis Banding 1. Liken planus 2. Lupus eritematosus 3. Karsinoma verukosa Pemeriksaan Penunjang 1. Histopatologi III. Penatalaksanaan3 1. Hilangkan semua faktor penyebabnya. 2. Tidak adanya displasia atau adanya displasia ringan-bedah. 3. Eksisi/operasi laser pada lesi pada ventral/lateral. 4. Lidah, lantai mulut, langit-langit lunak, dan orofaring. 5. Observasi ketat dan tindak lanjut untuk semua lokasi anatomis lainnya. 6. Adanya displasia sedang atau berat: eksisi bedah atau terapi laser adalah perawatan pilihan. 7. Lesi merah (eritroplakia atau leukoeritroplakia): pembedahan adalah yang terbaik. 8. Leukoplakia verilus proliferatif: pembedahan secara keseluruhan, eksisi/ tindakan laser CO2 jika memungkinkan. 9. Tindak lanjut untuk semua lesi. Konservatif: Vitamin C, retinoid, beta-karoten, asam retinoat pada studi berskala kecil menunjukkan kemanjuran. (D,4) Tindakan: 1. Bedah pisau: eksisi lokal luas apabila lesi kecil 2. Bedah laser CO2: direkomendasikan untuk lesi yang luas 3. Terapi fotodinamik IV. Edukasi3 1. Edukasi mengenai penyakitnya 2. Eliminasi faktor yang menimbulkan seperti kebiasaan merokok 3. Suplementasi vitamin A, B12, C, besi dan asam folat 4. Edukasi mengenai risiko ke arah keganasan V. Prognosis3 Quo ad vitam : dubia ad bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam Quo ad sanactionam : dubia ad bonam Leukoplakia berisiko mengarah ke keganasan apabila terdapat faktor faktor: jenis kelamin perempuan, lama leukoplakia, leukoplakia pada non-perokok (leukoplakia idiopatik), lokasi di lidah dan/atau lantai mulut, ukuran >200 mm, tipe tidak homogen, kehadiran dari C. albicans, adanya displasia epitel. Tumor Kulit 298 Kepustakaan 1. Elder D, Eletritsas R, Jaworsky C, John B Jr, editor.Lever’s Histopathology of the Skin. Edisi ke8. Philadelphia : Lippincott-Roven, 1977. 2. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ. Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine. Edisi ke-7. New York: Mc Graw-Hill, 2008. 3. Kayalvizhi E, Lakshman G, Yoga S,Kanmani R, Megalai. Oral Leukoplakia: A review and its update. Journal of Medicine Radiology, Pathology & surgery. 2016:2(2):18-22. Tumor Kulit 299 F.3 Penyakit Bowen (D00-D09) I. Definisi Penyakit Bowen (PB) atau KSS in situ pada kulit merupakan penyakit neoplasia sel keratinosit terbatas pada epidermis yang dihubungkan dengan pajanan sinar ultraviolet, arsenik, radiasi pengion, dan infeksi HPV. 1,2 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Eritematosa Tipe tersering, berbentuk plak eritematosa sirkumskrip hingga iregular, disertai skuama kasar, krusta kekuningan, yang membesar perlahan. Sepintas dapat menyerupai plak psoriasis atau dermatitis, namun pada PB akan refrakter terhadap terapi kortikosteroid.1 2. Hiperkeratotik/verukosa Tipe ini tampak berupa plak eritematosa tertutup hiperkeratosis atau permukaannya verukosa.1 3. Pigmented PB pigmented akan tampak berupa plak eritematosa disertai hiperpigmentasi kecoklatan difus pada sebagian atau seluruh permukaan lesi, dapat disertai skuama atau hiperkeratosis fokal.1,3 4. Intertriginosa Gambaran plak eritematosa madidans menyerupai dermatitis. 1 5. Subungual/periungual Gambaran plak tipis eritematosa di sekitar margin kutikula kuku, disertai skuama, dapat ditemukan erosi dan krusta kekuningan. Kuku dapat terlibat dan mengalami perubahan berupa longitudinal melanonikia, nail bed hyperkeratosis, destruksi kuku, dan onikolisis.1,4 Diagnosis Banding Diagnosis banding PB, antara lain:1,3,4 1. Tipe eritematosa: KSB superfisial, keratosis seboroik teriritasi, dan KSS invasif. 2. Tipe hiperkeratotik/verukosa: veruka vulgaris, keratosis seboroik, diskoid lupus eritematosus, liken planus hipertrofik, dan KSS invasif. 3. Tipe pigmented: pigmented KA, liken planus-like keratosis, melanoma, dan bowenoid papulosis. 4. Tipe intertriginosa: dermatitis seboroik, psoriasis inversa, kandidosis intertriginosa, penyakit Paget, dan penyakit Hailey-Hailey. 5. Tipe subungual/periungual: nail matrix nevus, melanoma maligna, infeksi jamur atau HPV, dan karsinoma sel skuamosa. Pemeriksaan Penunjang 1. Dermoskopi Dotted glomerular vessels yang berkelompok dan fokal, disertai surface scales putih atau kekuningan, pada red-yellowish background.5 Pada PB pigmented Tumor Kulit 300 dapat ditemukan brown-gray dots dengan distribusi linear atau fokal.3 Bila ditemukan multiple atypical (polymorphous) vessel dan struktur white circle maka perlu dicurigai adanya kemungkinan perubahan menjadi KSS invasif.5 2. Histopatologi Ditemukan sel keratinosit atipik disertai mitosis abnormal dan diskeratosis pada seluruh lapisan epidermis. Sel tersebut memenuhi/prominen di daerah intraepidermal kelenjar pilosebasea (akrotrikia, infundibulum folikel, dan kelenjar sebasea).6 III. Penatalaksanaan Medikamentosa 1. 5-Fluorourasil** (B,1)9 2. Imiquimod** (B,1)9 Tindakan 1. PDT dengan ALA/MAL9** (A,1) 2. Bedah beku9 (B,1) 3. Bedah listrik dengan kuretase10 (B,4) 4. Bedah eksisi10,11 (B,4) 5. Laser ablasi12,13 (C,4) 6. Bedah mikrografik Mohs11,14 (C,4) 7. Radioterapi10,15 (C,4) Catatan: **Menunggu persetujuan dari Badan Pengawas Obat dan Makanan IV. Edukasi 1. Penyakit dan penyebabnya 2. Pencegahan terhadap sinar matahari 3. Penyakit Bowen terutama muncul pada tempat yang terpajan sinar matahari.7 4. Pemakaian tabir surya8 (B,3)  dianjurkan dari penelitian kanker kulit nonmelanoma. 5. Suplementasi vitamin D8 (B,3) 6. Pilihan terapi dan efek samping V. Prognosis Qua ad vitam : dubia-dubia ad bonam Qua ad fuctionam : dubia-dubia ad malam Qua ad sanactionam : dubia-dubia ad malam Sebanyak 3-5% penyakit ini dapat berubah menjadi karsinoma yang invasif. Tumor Kulit 301 VI. Kepustakaan 1. Duncan KO, Geisse JK, Leffel DJ. Epithelial precancerous lessions. Dalam: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, penyunting. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw Hill Companies; 2012.h.1261-76. 2. Harwood CA, Surentheran T, McGregor JM, Spink PJ, Leigh IM, Breuer J, dkk. Human papillomavirus infection and non-melanoma skin cancer in immunosuppressed and immunocompetent individuals. J Med Virol. 2000;61:289-97. 3. Cameron A, Cliff Rosendahl C, Tschandi P, Riedl E, Kittler H. Dermatoscopy of pigmented Bowen’s disease. J Am Acad Dermatol. 2010;62:597-604. 4. Ohishi K, Nakamura Y, Ohishi Y, Yokomizo E, Ohara K, Takasaki M, dkk. Bowen’s disease of the nail apparatus and association with various high-risk human papillomavirus types. J Dermatol Sci. 2011;63:62-72. 5. Lallas A, Argenziano A, Zendri E, Moscarella E, Longo C, Grenzi L, dkk. Update on nonmelanoma skin cancer and the value of dermoscopy in its diagnosis and treatment monitoring. Expert Rev Anticancer Ther. 2013;13(5):541-58. 6. Röewert-Huber J, Stockfleth E, Kerl H. Pathology and pathobiology of actinic (solar) keratosis an update. Br J Dermatol 2007; 157(Suppl. 2):18–20. 7. Kossard S, Rosen R. Cutaneous Bowen’s disease: An analysis of 1001 cases according to age, sex, and site. J Am Acad Dermatol.1992;27:406-10. 8. Ulrich C, Jurgensen JS, Degen A, Hackethal M, Ulrich M, Patel MJ, dkk. Prevention of nonmelanoma skin cancer in organ transplant patients by regular use of a sun-screen: a 24 months, prospective, case-control study. Br J Dermatol. 2009;161:78–84. 9. Bath-Hextall FJ, Matin RN, Wilkinson D, Leonardi-Bee J. interventions for cutaneous Bowen’s disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2013. Issue 6. Art. No.: CDOO7281. 10. Stevens DM, Kpof AW, Gladstein A, Bart RS. Treatment of Bowen’s disease with granz rays. Int J Dermatol.1977;16:329-39. 11. Hansen J, Drake AL, Wailing HW. Bowen’s disease: A four years retrospective review of epidemiology and treatment at a university center. Dermatol Surg. 2008;34:878-83. 12. Tantikun N. Treatment of Bowen’s disease of the digit with carbon dioxide laser. J Am Acad Dermatol. 2000;43:1080-3. 13. Gordon KB, Garden JM, Robinson JK. Bowen’s disease of the distal digit. Outcome of treatment with carbon dioxide laser vaporization. Dermatol Surg. 1996;22:273-8. 14. Leibovitch I, Huilgol SC, Selva D, Richards S, Paver R. Cutaneous squamous carcinoma in situ (Bowen’s disease): Treatment with Mohs micrographic surgery. J Am Acad Dermatol. 2005;52:997-1002. 15. Cox NH, Dyson P. wound healing on the lower leg after radiotherapy or cryotherapy of Bowen’s disease and other malignant skin lesions. Br J Dermatol. 1995;133:60-5. Tumor Kulit 302 F.4 Siringoma (D23.9) I. Definisi Tumor jinak adneksa yang terbentuk dari elemen duktus berdiferensiasi ke arah eccrine acrosyringium.2 II. Kriteria Diagnostik Klinis2 1. Papul multipel, padat, sewarna kulit atau agak kekuningan 2. Pada wajah terutama kelopak mata bawah 3. Lebih sering pada wanita dewasa 4. Siringoma eruptif, ditandai dengan papul multipel, diseminata, kadang berkonfluens terutama pada tubuh bagian setengah atas biasanya mengenai gadis pubertas atau dewasa muda Diagnosis Banding2 1. Trikoepitelioma 2. Hiperplasia sebasea 3. Steatosistoma multiplex Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan histopatologi: pada dermis ditemukan gambaran duktus ekrin multipel menyerupai tanda koma (comma-like) atau tadpoles.1 III. Penatalaksanaan Non medikamentosa 1. Elektrokauter (bedah listrik) (A,1) 2. Bedah laser (B,2) 3. Bedah eksisi (D,5) 4. Dermabrasi (D,5) Medikamentosa Isotretinoin oral, terutama untuk tipe eruptif IV. V. Edukasi 1. Perjalanan penyakit 2. Tatalaksana 3. Prognosis Prognosis Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam Tumor Kulit : bonam : bonam : dubia ad bonam 303 VI. Kepustakaan VII. Bagan Alur 1. Elder D, Eletritsas R, Jaworsky C, John B Jr, editor.Lever’s Histopathology of the Skin. Edisi ke8. Philadelphia : Lippincott-Roven, 1977. 2. Taylor R Stan, Perone Jennifer B. Appendage Tumors and Hamartoma of the Skin. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ. Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine. Edisi ke-7. New York: Mc Graw-Hill, 2008; 1076-77 3. Langtry James AA. Carruthers A. True Electrocautery in the Tretment of Syringomas and other Benign Cutaneous Lesions. Dalam: Journal Cutan Med Surg. 1997 July. 2(1); 60-63. Papul, multipel, sewarna kulit pada wanita Pada kelopak mata bawah     Elektrokauter Bedah laser Bedah eksisi Dermabrasi Pada tubuh bagian setengah atas Diagnosis histopatologi Isotretinoin Tumor Kulit 304 F.5 Trikoepitelioma (D23.9) I. Definisi1 Tumor jinak folikel rambut, merupakan varian dari trikoblastoma. II. Kriteria Diagnostik Klinis1 Terdiri dari 3 bentuk, yaitu: 1. Soliter Terutama papul, kecil (diameter 5-8 mm), sewarna kulit. Lokasi pada wajah terutama sekitar hidung, bibir atas dan pipi. Kadang lesi juga timbul pada badan, leher, dan skalp. Dapat membesar terutama pada paha dan regio perianal. Sering ditemukan pada pasien usia lanjut. 2. Multipel Biasa timbul pada remaja, pada sindrom Brooke-Spiegler, berupa papul padat, mengkilat dalam jumlah banyak pada wajah dengan predileksi di bibir atas, lipatan nasolabial dan kelopak mata. Dapat juga tampak pada sindrom Rombo, lupus eritematosus sistemik dan myasthenia gravis. 3. Desmoplastik Biasa terjadi pada wanita muda, berupa plak anular sklerotik, soliter padat, sewarna kulit sampai putih keabuan dengan depresi sentral terletak di pipi atas atau sudut bibir. Berukuran 1 cm dan asimtomatik. Diagnosis Banding 1. Trikoepitelioma 2. Hiperplasia sebasea 3. Steatosistoma multipleks Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan histopatologi, terutama pada tipe desmoplastik yang mirip dengan karsinoma sel basal. Ditemukan kista tanduk (horn cyst) dalam berbagai ukuran dan pulau basaloid.2 III. Penatalaksanaan Medikamentosa 1. Imiquimod topikal4** 2. Tretinoin4 Catatan: **Obat menunggu persetujuan dari Badan Pengawas Obat dan Makanan (BPOM) Tindakan 1. Bedah listrik6 (C,4) 2. Bedah eksisi6 (C,4) 3. Bedah beku5 (C,4) 4. Bedah laser3 (C,4) Tumor Kulit 305 IV. V. VI. Edukasi 1. Perjalanan penyakit 2. Diagnosis penyakit 3. Prognosis Prognosis Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam : bonam : bonam : dubia ad bonam Kepustakaan 1. Srivastava D. Taylor R S. Appendage Tumors and Hamartomas of the Skin. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ. Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw-Hill, 2012:1357-8. 2. Ahmed TSS, Del Friore J, Seykore JT. Tumors of Epidermal Appendages. Dalam: Elder D, Eletritsas R, Jaworsky C, Jhon B Jr, editor. Lever’s Histopathology of the Skin. Edisi ke-10. Philadelphia: Lippincot-William & Wilkins; 2009.h.851-910. 3. Retamar, R. A., Stengel, F., Saadi, M. E., Kien, M. C., Della Giovana, P., Cabrera, H. and Chouela, E.N. Brooke–Spiegler syndrome – report of four families: treatment with CO2 laser. International Journal of Dermatology. 2007;46:583-586. 4. Urquhart, J.L. and Weston, W.L. Treatment of Multiple Trichoepitheliomas with Topical Imiquimod and Tretinoin. Pediatric Dermatology. 2005;22:67-70. 5. DUHRA, P. and PAUL, J.C. Cryotherapy for Multiple Trichoepithelioma. The Journal of Dermatologic Surgery and Oncology. 1998;14:1413-15. 6. Mohammadi AA, Seyed Jafari SM. Trichoepithelioma: A Rare but Crucial Dermatologic Issue. World Journal of Plastic Surgery. 2014;3(2):142-145. Tumor Kulit 306 F.6 Keratosis Seboroik (L82.1) I. Definisi Merupakan tumor jinak epidermal yang paling sering terjadi. Lesi umumnya terjadi pada usia pertengahan, namun dapat muncul pada awal masa remaja.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis Terdapat banyak varian klinis. Pada lesi awal terdapat batas yang tegas, permukaan rata, kusam, dan berwarna kecoklatan. Seiring perkembangannya, lesi menjadi berbentuk papul, permukaannya verukosa, stuck-on, mengkilat, dan terdapat kista pseudohorn.1-3 Jenis varian:4 1. Stucco keratosis 2. Dermatosis papulosa nigra 3. Inverted follicular keratosis 4. Lichenoid keratosis 5. Large cell acanthoma 6. Flat seborrheic keratosis Diagnosis Banding5 1. Lentigo senilis/solaris 2. Nevus melanositik 3. Melanoma maligna 4. Karsinoma sel basal Pemeriksaan Penunjang 1. Dermoskopi Milia-like cysts, comedo-like openings, light-brown fingerprint-like structures, cerebriform pattern(gyrus & sulci).6 2. Histopatologi Tampak akantosis, papillomatosis, kista pseudohorn, dan hiperkeratosis.2,3 III. Penatalaksanaan 1. Kuretase, krioterapi2 (A,4) 2. Bedah listrik (elektrodesikasi) memiliki efektivitas yang sama dibanding laser CO2 dengan biaya yang lebih murah.7 (A,3) 3. Laser CO2 ablatif Laser CO2 ablatif memiliki efikasi yang hampir sama seperti tindakan bedah listrik (elektrodesikasi) dan memiliki outcome yang memuaskan.7,8 (A,3) 4. Potassium-titanyl-phosphate (KTP) laser memperlihatkan perbaikan yang serupa dalam tatalaksana dermatosis papulosa nigra pada 14 subjek. 9 (B,4) 5. QS Nd: YAG 1064 mm (long pulsed) Penggunaannya pada untuk keratosis seboroik mencapai resolusi sebesar 70- Tumor Kulit 307 90% pada dua orang pasien.10 (B,4) IV. V. VI. Edukasi 1. Penyakit dan penyebabnya 2. Pilihan terapi dan efek samping 3. Prognosis Prognosis Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam : bonam : bonam : bonam-dubia ad bonam Kepustakaan 1. Thomas VD, Snavely NR, Lee KK, Swanson NA. Benign epithelial tumors, hamartomas, and hyperplasias. Dalam: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, penyunting. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw Hill Companies; 2012.h.1319-37. 2. Ingraffea A. Benign skin neoplasms. Facial Plast Surg Clin North Am. 2013;21(1):21-32. 3. Luba MC, Bangs SA, Mohler AM, Stulberg DL. Common benign skin tumors. Am Fam Physician. 2003;67(4):729-38. 4. Noiles K, Vender R. Are all seborrheic keratoses benign. J Cutan Med Surg. 2008;12(5):20310. 5. Endrizzi B. Benign tumors and vascular lesions. Dalam: Soutor C, Hordinsky MK, penyunting . A Lange medical book clinical dermatology. Edisi ke-1. New York: McGraw-Hill Education; 2013. h.141-52. 6. Argenziano G, Soyer HP, Chimenti S, Talamini R, Corona R, Sera F, dkk. Dermoscopy of pigmented skin lesions: Result of concensus meeting via internet. J Am Acad Dermatol. 2013;48:679-93. 7. Ali Basma MM, El-tatawy RA, Ismael MA, Gawdat AM. Electrocautery versus ablative CO2 laser in the treatment of seborrheic keratoses: a clinical and histopathological study. J Egypt Women Dermatol Soc. 2014;11:136-141. 8. Ali FR, Bakkour W, Ferguson JE, Madan V. Carbon dioxide laser ablation of dermatosis papulosa nigra: high satisfaction and few complications in patients with pigmented skin. Lasers Med Sci. 2016;31(3):593-5. 9. Kundu RV, Joshi SS, Suh KY, Boone SL, Huggins RH, Alam M, dkk. Comparison of electrodesiccation and potassium-titanyl-phosphate laser for treatment of dermatosis papulosa nigra. Dermatol Surg. 2009;35:1079-83. 10. Schweiger ES, Kwasniak L, Aires DJ. Treatment of dermatosis papulosa nigra with a 1,064nm Nd:YAG laser: report of two cases. J Cosmet Laser Ther. 2008;10:120–2. Tumor Kulit 308 F.7 Kista Epidermoid (L72.0) I. Definisi Kista dengan dinding berasal dari epidermis atau epitel folikel rambut. Lesi berkembang dari folikel pilosebasea dan berisikan keratin. Umumnya ditemukan pada wanita atau pria dewasa. Nama lain yaitu follicular cyst-infundibular type, keratin cyst, epidermal inclusion cyst, dan epithelial cyst. Milia secara histopatologi merupakan kista epidermoid yang berukuran kecil.1-4 II. Kriteria Diagnostik Klinis Nodul dermis atau subkutan yang dapat digerakkan (mobile) dengan jaringan bawah kulit dan memiliki pungtum pada tengah lesi. Lesi yang tidak berkaitan dengan trauma biasanya berlokasi pada dada bagian atas, punggung bagian atas, leher, dan kepala sedangkan lesi yang berkaitan dengan trauma berada pada telapak tangan, telapak kaki, dan bokong. Lesi biasanya sewarna kulit dan terdapat bau yang tidak sedap seperti keju. Kista biasanya tumbuh secara lambat, asimtomatik, namun sering pecah. Pada kista yang pecah dapat meradang dan nyeri1,2 Diagnosis Banding1,2 1. Steatocystoma multiplex 2. Kista pilar 3. Lipoma 4. Bisul (furunkel, karbunkel) atau acne cyst 5. Furunkulosis Pemeriksaan Penunjang 1. Histopatologi Nampak epitel skuamosa berlapis dengan lapisan granular yang intak dengan kista yang berisi debris keratin eosinofilik.1 2. Ultrasonografi Nampak massa hyphoechoic pada bidang subkutan dengan muara punctum di epidermis.5 III. Penatalaksanaan Medikamentosa Antibiotik golongan sefalosporin untuk Staphylococcus pada kista epidermal yang mengalami inflamasi (C,4).6 Tindakan 1. Surgical excision Insisi, pengeluaran isi keratin, dan eksisi dari dinding kista merupakan teknik yang paling sering dilakukan. Rekurensi sebanyak 3%. 3 Minimal insisi dengan besar 3 mm dapat digunakan pada kista epidermoid pada wajah dengan Tumor Kulit 309 diameter kurang dari 1 cm. Pada metode ini didapatkan luka yang minimal dan hasil kosmetik yang lebih baik.7 (B,4) 2. Laser  Laser karbon dioksida Untuk melakukan eksisi minimal dilaporkan dapat menghilangkan secara total kista epidermoid pada 21 pasien.8 (B,4)  Laser erbium: yttrium aluminum garnet (Er:YAG) Dilaporkan dapat mengecilkan kista epidermoid tanpa bekas luka pada 23 (92%) dari 25 pasien.9 (C,4) IV. V. VI. Edukasi 1. Penyakit dan penyebabnya 2. Cara pencegahan 3. Pilihan terapi dan efek samping 4. Prognosis Prognosis Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : bonam Quo ad sanationam3 : bonam-dubia ad bonam Menghilangkan semua dinding kista diperlukan untuk mencegah berulangnya penyakit. Kepustakaan 1. Thomas VD, Snavely NR, Lee KK, Swanson NA. Benign epithelial tumors, hamartomas, and hyperplasias. Dalam: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, penyunting. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw Hill Companies; 2012.h.1319-37. 2. Endrizzi B. Benign tumors and vascular lesions. Dalam: Soutor C, Hordinsky MK, penyunting. Clinical dermatology. A Lange medical book. Edisi ke-1. US: McGraw-Hill Education; 2013.h.141-152. 3. Pandya KA, Radke F. Benign skin lesions: Lipomas, epidermal inclusion cysts, muscle and nerve biopsies. Surg Clin North Am. 2009;89(3):677-87. 4. Ingraffea A. Benign skin neoplasms. Facial Plast Surg Clin North Am. 2013;21(1):21-32. 5. Bhatt KD, Tambe SA, Jerajani HR, Dhurat RS. Utility of high-frequency ultrasonography in the diagnosis of benign and malignant skin tumors. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2017;83:162-82. 6. Kim MS, Shin BS, Na CH, Choi KC, Song SH. The aerobic bacterial culture and antibiotic susceptibility of epidermal cysts in Korea. J Am Acad Dermatol. 2013;68:AB65. 7. Yang H-J, Yang KC. A new method for facial epidermoid cyst removal with minimal incision. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009;23:887-890. 8. Song SW, Burm JS, Yang WY, Kang SY. Minimally invasive excision of epidermal cysts through a small hole made by a CO2 laser. Arch Plast Surg. 2014;41:85-88. 9. Feng CJ, Ma H. Treatment of epidermal cysts with erbium: YAG laser fenestration: An alternative to surgical intervention. Ann Plast Surg. 2015;74(Suppl 2):S89-92. Tumor Kulit 310 F.8 Nevus Verukosus (Q82.5) I. Definisi Tumor epidermal yang ditandai dengan hiperkeratosis dari keratinosit dan permukaan verukosa. II. Kriteria Diagnostik Klinis1 1. Nevus verukosus ditandai dengan papul verukosus terlokalisasi atau difus, rapat, sewarna kulit, coklat atau coklat keabuan, yang dapat menyatu membentuk plak papilomatosa yang berbatas tegas. Konfigurasi linear sering ditemukan di ekstremitas dengan distribusi pada garis Blaschko’s atau relaxed skin tension lines. 2. Systemized epydermal nevus adalah nevus verukosus dengan distribusi luas (ektensif) termasuk didalamnya nevus unius lateris yaitu nevus epidermal dengan distribusi setengan badan dan histriks ikhtiosis, nevus epidermal dengan distribusi bilateral. Umumnya konfigurasi transversal di tubuh dan linear di ekstremitas. 3. Inflammatory linear verrocous epidermal nevus (ILVEN) adalah varian nevus verukosus yang ditandai pruritus, eritema dan sisik. Terutama ditemukan di bokong dan ekstremitas bawah. Diagnosis Banding1 1. Liken striatus 2. Linear Darier disease 3. Linear porokeratosis 4. Liken planus linear 5. Psoriasis 6. Inkontinensia pigmenti Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan histopatologi: ditemukan gambaran akantosis, papilomatosis dan hiperkeratosis, serta elongasi dari rete ridges.1,2 Pada ILVEN menunjukkan infiltrat peradangan kronik di dermis, hiperplasia epidermal psoriasiform dan parakeratosis 1 III. Penatalaksanaan Medikamentosa 1. 5-FU topikal 2. Podofilin 3. Tretinoin topikal (C,4) 4. Calcitriol3 (C,4) Tumor Kulit 311 Tindakan 1. Bedah beku5 (C,4) 2. Bedah laser4 (B,2) 3. Bedah eksisi IV. V. VI. Edukasi 1. Penyakit dan penyebabnya 2. Pilihan terapi dan efek samping 3. Prognosis Prognosis Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam : dubia ad bonam : dubia ad bonam : dubia ad bonam Kepustakaan 1. Elder D, Eletritsas R, Jaworsky C, John B Jr, editor.Lever’s Histopathology of the Skin. Edisi ke8. Philadelphia: Lippincott-Roven; 1977. 2. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ. Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine. Edisi ke-7. New York: Mc Graw-Hill, 2008. 3. M. Bohm, T.A. Luger, H. Traupe, Successful treatment of inflammatory linear verrucous epidermal naevus with topical natural vitamin D3 (calcitriol). British Journal of Dermatology. 2003;148(4):824. 4. Osman MAR, Kassab AN. Carbon dioxide laser versus erbium:YAG laser in treatment of epidermal verrocous nevus: a comparative randomized clinical study. Journal of Dermatological Treatment. 2016:1-6. 5. Fox, B. J. and Lapins, N. A. (1983), Comparison of Treatment Modalities for Epidermal Nevus: A Case Report and Review. The Journal of Dermatologic Surgery and Oncology. 9: 879–885. Tumor Kulit 312 F.9 Dermatofibroma (D23.9) I. Definisi Tumor jinak fibrohistiositik kulit yang sering ditemukan.1 Nama lain: fibroma simpleks, nodular subepidermal fibrosis, histiositoma, dermal dendrositoma, histiositoma fibrosa, sklerosing hemangioma.1-3 II. Kriteria Diagnostik Klinis Tumor padat, ”dome shaped” berupa papul/nodulus/nodul, asimptomatik, berukuran beberapa mm hingga 10 mm, dapat mencapai 2 cm sebagai ukuran terbesar. Tumor dapat timbul soliter, multipel maupun eruptif. Pada umumnya warna tumor hiperpigmentasi, kecoklatan namun dapat pula berwarna pink, eritema atau sewarna kulit. Etiologi diduga trauma, pasca-insect bite. Tumor ini banyak ditemukan pada orang dewasa, wanita lebih sering, dengan predileksi tersering pada tungkai bawah. Pada palpasi, tumor teraba melekat pada kulit hingga lapisan subkutan; apabila dilakukan “pinching”/cubitan dari tepi, lesi akan melekuk ke dalam kulit, disebut dimple sign. Diagnosis Banding 1. Nevus melanositik 2. Kista fibrosis atau neoplasia mesenkimal lain 3. Dermatofibrosarkoma protuberans (apabila lesi besar, multilobular dan tidak berbatas tegas) Pemeriksaan Penunjang 1. Histopatologi (C,4) 2. Dermoskopi (C,4) III. Penatalaksanaan 1. Tidak diperlukan terapi khusus karena asimtomatik (C,4) 2. Tindakan bedah pisau untuk biopsi dan eksisi keseluruhan jaringan tumor, apabila: (C,4)  Lesi dicurigai ganas. Biasanya lesi dengan pertumbuhan cepat dan besar. Margin dari lesi disarankan mencapai 3 mm serta hingga terangkat lapisan subkutan. Kemudian dilanjutkan: pemeriksaan imunohistokimia.  Menyebabkan keluhan subjektif (gatal/nyeri).  Bila terdapat di lokasi yang rentan trauma berulang. 3. Shave excision (C,4) 4. Bedah beku (bertujuan untuk mendatarkan lesi) (C,4) 5. Pulsed dye laser 600 nm (C,4) 6. Injeksi triamsinolon asetonid (C,4) 7. Laser CO2 (untuk lesi multipel di wajah) (C,4) Tumor Kulit 313 IV. Edukasi 1. Menjelaskan dan meyakinkan pasien bahwa dermatofibroma merupakan tumor jinak sehingga tidak perlu dilakukan tindakan apapun. 2. Tindakan menghilangkan lesi dermatofibroma yang secara klinis jinak, dengan tujuan estetik tidak direkomendasikan. Namun demikian apabila terdapat kecurigaan keganasan, pertumbuhan yang cepat, bentuk yang iregular serta lokasi yang tidak biasa diperlukan tindakan pembedahan. V. Prognosis Dermatofibroma adalah tumor jinak. Meskipun ada yang mengalami percepatan pertumbuhan, namun sebagian besar akan statis bertahun-tahun. Sebagian tumor ada pula yang mengalami regresi spontan meninggalkan makula hipopigmentasi. Pertumbuhan lesi menjadi ganas terjadi pada 20% kasus namun jarang bermetastasis. Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : bonam Quo ad sanationam : dubia ad bonam VI. Kepustakaan 1. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, et al. penyunting. Bolognia. Edisi ke-2. 2003. Philadelphia; Mosby.h.1865-67. 2. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ. Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine. Edisi ke-7. New York: Mc Graw-Hill; 2008. 3. Parish L, Yazdanian, Lambert WC, Lambert PC. Dermatofibroma: a curious tumor. 2012. Diunduh dari: http://jdc.jefferson.edu/dcbfp 4. Kim JH, Kim IH. A 3-mm margins completely removes dermatofibroma: a study of 151 cases. Derm Surg. 2015;41:283-6. 5. Senel ES, Karabulut YY, Senel SD. Clinical, histopathological, dermatoscopic and digital microscopic features of dermatofibroma: a retrospective analysis of 200 lesions. JEADV. 2015; 29:1958-6. 6. Wang SQ dan Lee PK. Treatment of dermatofibroma with a 600 nm pulsed dye laser. Dermatol Surg. 2006;32:532-5. 7. Dermoscopy of Dermatofibromas A Prospective Morphological Study of 412 Cases Pedro Zaballos, MD; Susana Puig, PhD; Alex Llambrich, MD; Josep Malvehy, MD. Arch Dermatol. 2008;144(1):75-83. 8. Luzar B dan Calonje B. Cutaneous fibrohistiocytic tumours – an update. Histopathology. 2010; 56:148-65. Tumor Kulit 314 VII. Bagan Alur Bagan Alur Tatalaksa Membedakan Dermatofibroma (DF) dengan Dermatofibrosarkoma Protuberans (DFSP)1 Pemeriksaan klinis Predileksi lebih sering pada tungkai/lengan Papula hiperpigmentasi berbatas tegas, “static” (ukuran < 1 cm) Predileksi lebih sering batang tubuh Nodul tumbuh meluas disertai plak keloidalis, berwarna merah atau biru Mengalami pertumbuhan Biopsi Menunjang DFSP Observasi Menunjang DF Tumor Kulit CD34 negatif Faktor XIIIa positif CD34 positif Faktor XIIIa negatif Menunjang DF Menunjang DFSP 315 F.10 Fibroma Mole (D21.9) I. Definisi Tumor lunak jaringan ikat. II. Kriteria Klinis Klinis Tumor lunak bertangkai, permukaan licin atau tidak teratur, letak di kelopak mata, leher, aksila. Diagnosis Banding Neurofibroma Pemeriksaan Penunjang Histopatologi III. Penatalaksanaan 1. Bedah listrik 2. Bedah pisau 3. Bedah laser IV. Edukasi 1. Penyakit dan penyebabnya 2. Pilihan terapi dan efek samping 3. Prognosis V. Prognosis Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam VI. : bonam : bonam : dubia ad bonam Kepustakaan 1. Elder D, Eletritsas R, Jaworsky C, John B Jr, editor .Lever’s Histopathology of the Skin. Edisi ke-8. Philadelphia : Lippincott- Roven, 1977. 2. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ. Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine. Edisi ke-7. New York : Mc Graw-Hill, 2008 Tumor Kulit 316 F.11 Keloid (L91.0) I. Definisi Salah satu manifestasi penyembuhan luka abnormal berupa jaringan parut timbul atau tumbuh melebihi batas luka. Pada keloid terjadi ketidakseimbangan antara sintesis dan degradasi kolagen. Faktor risiko, antara lain: kulit yang gelap, faktor genetik (ras kulit hitam, ras Asia, dan ras Hispanik), riwayat keluarga, umur di bawah 30 tahun, tingginya kadar hormon pada puberitas maupun kehamilan, golongan darah A, hyper-immunoglobulin (IgE) syndrome, luka bakar, luka yang membutuhkan waktu untuk sembuh lebih dari tiga minggu, dan luka yang terdapat pada kulit di daerah sternum, pundak, lengan atas, daun telinga, dan pipi.1-5 II. Kriteria Diagnostik Klinis Nodul maupun plak yang keras, berwarna merah muda, keunguan, maupun hiperpigmentasi, memiliki permukaan yang umumnya halus dan mengkilat, dapat terjadi ulkus, pinggir yang tidak rata, dapat disertai telangiektasia, serta menimbulkan nyeri dan gatal. Awitan terjadinya keloid biasanya tidak langsung terjadi setelah perlukaan, melebihi batas awal luka, jarang terjadi regresi spontan, dapat rekurens, dan kadang memiliki bentuk yang terdistorsi. 1,5 Diagnosis Banding2,6 1. Karsinoma sel basal tipe morfeaformis 2. Dermatofibrosarcoma protuberans 3. Foreign body granuloma 4. Trichilemmal carcinoma 5. Apocrine cystadenoma 6. Adult-onset juvenile xanthogranuloma 7. Follikulitis kronik Pemeriksaan Penunjang Histopatologi: gambaran histopatologi didapatkan kumpulan kolagen I dan kolagen III hiposeluler yang tebal, eosinophilic, berukuran besar, dan disorganisasi. Terdapat juga matriks mukoid yang banyak dan fibroblas pada dermis. 1,2,4,5 III. Penatalaksanaan Pencegahan 1. Mencegah terjadinya luka4,5 2. Silikon gel7 (C,1) 3. Pressure garment therapy8 (C,1) 4. Calcipotriol topikal9 (D,1) Medikamentosa 1. Triamcinolone acetonide injeksi10 (B,1) Pilihan terapi baik tunggal maupun kombinasi dengan terapi lainnya. Tumor Kulit 317 2. Injeksi intralesi lainnya  Lima-fluorourasil (5-FU)11 (B,1)  Bleomycin12 (B,1)  Botulinum toxin A13 (C,4)  Interferon14 (C,3)  Krim imiquimod 5%15,16 (C,1**) Catatan: **menunggu persetujuan Badan Pengawas Obat dan Makanan Indonesia Tindakan: 1. Bedah pisau17,18 (B,4) Bedah pisau dengan graft dikombinasi dengan injeksi triamcinolone acetonide. 2. Terapi laser  Pulse dye laser19 (C,1) Merupakan terapi kombinasi dengan lainnya.  Laser CO220 (C,4) 3. Bedah beku10,21 (C,4) Pilihan terapi kombinasi dengan terapi lainnya. IV. Edukasi 1. Menjelaskan mengenai penyakit dan penyebabnya. 2. Menjelaskan cara pencegahan. 3. Menjelaskan mengenai pilihan terapi dan kemungkinan efek samping serta hasilnya. 4. Menjelaskan mengenai prognosis. V. Prognosis Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam VI. : bonam : bonam : dubia ad malam Kepustakaan 1. Ko CJ. Dermal hypertrophies and benign fibroblastic/myofibroblastic tumors. Dalam: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, PallerAS,LeffellDJ,Wolff K, editor. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill; 2012.h.707-17. 2. Endrizzi B. Benign tumors and vascular lesions. Dalam :Soutor C, Hordinsky MK, editor . A Lange medical book clinical dermatology. Edisi ke-1. Minnesota: McGraw-Hill Education;2013.h.141-52. 3. Juckett G, Hartman-Adams H. Management of keloids and hypertrophic scars. Am Fam Physician. 2009;80(3):253-60. 4. Arno AI, Gauglitz GG, Barret JP, Jeschke MG. Up-to-date approach to manage keloids and hypertrophic scars: A useful guide. Burns. 2014;40(7):1255-66. 5. Gauglitz GG, Korting HC, Pavicic T, Ruzicka T, Jeschke MG. Hypertrophic scarring and keloids: Pathomechanisms and current and emerging treatment strategies. Mol Med. 2011;17(1-2):11325. 6. Ogawa R, Akaishi S, Hyakusoku H. Differential and exclusive diagnosis of diseases that resemble keloids and hypertrophic scars.Ann Plast Surg. 2009;62:660–4. 7. O’Brien L, Jones DJ. Silicone gel sheeting for preventing and treating hypertrophic and keloid scars.Cochrane Database of Systematic Reviews 2013, Issue 9. Art. No.: CD003826. Tumor Kulit 318 8. Anzarut A, Olson J, Singh P, Rowe BH, Tredget EE. The effectiveness of pressure garment therapy for the prevention of abnormal scarring after burn injury: A meta-analysis. Journal of Plastic, Reconstructive and Aesthetic Surgery. 2009;62:77-84. 9. Van der Veer VM, Jacobs XE, Waardenburg IE, Ulrich MM, Niessen FB. Topical calcipotriol for preventive treatment of hypertrophic scars: A randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Arch Dermatol. 2009;145(11);1269-75. 10. Sharma S, Bhanot A, Kaur A, Dewan SP. Role of liquid nitrogen alone compared with combination of liquid nitrogen and intralesional triamcinolone acetonide in treatment of small keloids. J Cosmet Dermatol. 2007;6(4):258-61. 11. Manuskiatti W, Fitzpatrick RE. Treatment response of keloidal and hypertrophic sternotomy scars: Comparison among intralesional corticosteroid, 5-fluorouracil, and 585-nm flashlamppumped pulsed-dye laser treatments. Arch Dermatol. 2002;138(9):1149-55. 12. Naeini FF, Najafian J, Ahmadpour K. Bleomycin tattooing as a promising therapeutic modality in large keloids and hypertrophic scars. Dermator Surg. 2006;32(8):1023-9. 13. Zhibo X, Miaobo Z. Intralesional botulinum toxin type A injection as a new treatment measure for keloids. Plast Reconstr Surg. 2009;124(5):275e-7e. 14. Lee JH, Kim SE, and Lee AY. Effects of interferon- α2b on keloid treatment with triamcinolone acetonideintralesional injection. Int J Dermatol.2008;47(2):183-6. 15. Cação FM, Tanaka V, Messina MC. Failure of imiquimod 5% cream to prevent recurrence of surgically excised trunk keloids. Dermatol Surg. 2009;35(4):629-33. 16. Berman B, Harrison-Balestra C, Perez OA, Viera M, Villa A, Zell D, dkk. Treatment of keloid scars post-shave excision with imiquimod 5% cream: A prospective, double-blind, placebocontrolled pilot study [abstract]. J Drugs Dermatol. 2009;8(5):455-8. 17. Park TH, Park JH, Chang CH. Clinical features and outcomes of foot keloids treated using complete surgical excision and full thickness skin grafting followed by corticosteroid injections. J Foot Ankle Res. 2013;6:26. 18. Park TH, Seo SW, Kim JK, Chang CH. Clinical characteristics of facial keloids treated with surgical excision followed by intra- and postoperative intralesional steroid injections. Aesth Plast Surg. 2012;36:169–73 19. Asilian A, Darougheh A, Shariati F. New combination of triamcinolone, 5-fluorouracil, and pulsed-dye laser for treatment of keloid and hypertrophic scars. Dermatol Surg. 2006;32(7):90715. 20. Nicoletti G, De Francesco F, Mele CM, Cataldo C, Grella R, Brongo S, dkk. Clinical and histologic effects from CO2 laser treatment of keloids. Lasers Med Sci. 2013;28(3):957-64. 21. Har-Shai Y, Amar M, Sabo E. Intralesional cryotherapy for enhancing the involution of hypertrophic scars and keloids. Plast Reconstr Surg. 2003;111(6):1841-52. Tumor Kulit 319 F.12 Angiokeratoma (D23.9) I. Definisi Dilatasi kapiler disertai hiperkeratosis dengan etiologi malformasi limfatik-vaskular kapiler.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis Papul verukosus, eritema keunguan/hiperpigmentasi, dapat timbul zosteriform, unilateral menyerupai garis Blaschko.1 Diagnosis Banding1 1. Limfangioma 2. Melanoma maligna Pemeriksaan Penunjang Histopatologi (D,5) III. Penatalaksanaan 1. Eksisi (bedah pisau) (C,4) 2. Elektrokauter (bedah listrik) (D,5) 3. Laser CO2 (bedah laser) (D,5) 4. Krioterapi (bedah beku) (D,5) IV. Edukasi 1. Menjelaskan mengenai penyakit dan penyebabnya 2. Menjelaskan mengenai pilihan terapi dan kemungkinan hasilnya 3. Menjelaskan mengenai prognosis V. Prognosis1 Ad vitam : bonam Ad sanationam : dubia ad bonam Ad functionam : dubia ad malam Tumor Kulit 320 VI. Kepustakaan 1. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ. Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw-Hill; 2012.h.2088-9. 2. Mittal R, Aggarwal A, Srivastata G. Angiokeratoma circumscriptum: a case report and review of the literature. Int Jou Dermatol 2005;44:1031-4. 3. Yang CH, Ohara K. Successful surgical treatment of verrucous hemangioma: a combined approach. Dermatol Surg. 2002; 28:913-20. 4. Sadana D, Sharma YK, Dash K, Chaudari ND, Dharwadkar AA, Dogra BB. Angiokeratoma circumcriptum in a young male. Indian Jour Dermatol Venereol. 2014;59(1):85-7. 5. Ozdemir R, Karaaslan O, Tiftikcioglu YO, Kocer U. Angiokeratoma circumscriptum. Dermatol Surg. 2004; 30:1364-6. Tumor Kulit 321 F.13 Granuloma Piogenikum (L98.0) I. Definisi Tumor vaskular yang sering ditemukan, bisa timbul spontan atau setelah trauma.3 II. Kriteria Diagnostik Klinis Papul/nodus eritema bertangkai, mudah berdarah. Nodul, bisa berbentuk pedunculated berwarna merah, permukaan lembut atau sessile, mudah berdarah, krusta atau ulserasi. Lokasi sering pada intraoral: marginal gingiva, palatum, mukosa bukal, lidah, dan bibir. Lokasi di kulit di wajah, leher, ekstremitas atas dan bawah, mukosa membran di hidung, dan kelopak mata.6 Diagnosis Banding Jaringan granulasi, hemangioma, peripheral giant cell granuloma, peripheral ossifying fibroma, metastatic carcinoma dan amelanotic melanoma.6 Pemeriksaan Penunjang Histopatologi5,6 (C, 4) III. Penatalaksanaan 1. Bedah pisau3 (C,4) 2. Bedah listrik3 (C,4) 3. Bedah laser CO24 (C,2), Er: YAG5 (D,3), Diode, Nd:YAG 4. Krioterapi3 (C,4) IV. Edukasi 1. Edukasi mengenai penyakitnya 2. Edukasi mengenai rekurensi granuloma piogenikum 3. Edukasi mengenai kebersihan dari luka, karena infeksi berperan terhadap tumor vaskular (infeksi Streptococcus, Staphylococcus, Bartonella henselae, B. Quintana, dan HHV 8)6 V. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam Ad sanationam : dubia ad bonam Ad functionam : dubia ad bonam Tumor Kulit 322 VI. Kepustakaan 1. Elder D, Eletritsas R, Jaworsky C, John B Jr, editor. Lever’s Histopathology of the Skin. Edisi ke8. Philadelphia: Lippincott-Roven; 1977. 2. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ. Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine. Edisi ke-7. New York: Mc Graw-Hill; 2008. 3. Hon KLE, Shen PCH , Li X, Chow CM, Luk DC. Pediatric Vascular Anomalies: An Overview of Management. Clinical Medicine Insights. Dermatology. 2014;7:1–7. 4. Zonungsangan. Pyogenic granuloma treated with continuous wave CO2 laser followed by ultrapulsed CO2 laser ablation. Our Dermatol Online. 5. 2014;6(2):160-2. 6. Feurazad, Khoei, Hanieh. Pyogenic granuloma: Surgical treatment with Er: YAG laser. J laser Med Sci. 2014:5(4):199-205. 7. Rai S, Kaur M, Bhatnagar P. Laser: a powerful tool for treatment of pyogenic granuloma. J Cutan Aesthet Surg. 2011;4(2):144–147. Tumor Kulit 323 F.14 Hemangioma Infantil (D18.0) I. Definisi Tumor jinak pembuluh darah, berupa proliferasi endotelial. Terdiri dari tiga fase, yaitu fase proliferasi, stabil, dan involusi. Lesi ini didapatkan kurang lebih pada 4% anak usia 1 tahun. Lesi ini lebih sering terjadi pada perempuan, bayi prematur, ras kaukasia, kehamilan yang multipel, dan usia ibu di atas 30 tahun. Nama lain lesi ini antara lain vascular tumor, vascular birthmark, strawberry birthmark, strawberry hemangioma dan juvenile hemangioma.1-4 II. Kriteria Diagnostik Klinis Lesi biasanya muncul pada usia 1-8 minggu, pertumbuhan yang cepat selama 612 bulan, dilanjutkan dengan fase involusi selama 5-9 tahun. Jenis dari hemangioma dibedakan menjadi:2,4,5 1. Bentuk (fokal, multifokal, segmental, indeterminate) 2. Tipe (superfisial, dalam, kombinasi, retikular/abortif/perkembangan minimal)  Lesi superfisial: makula eritematosa yang terang, papul, maupun plak muncul pada usia 1-4 minggu.  Lesi dalam: berwarna ungu, biru, maupun sewarna kulit muncul pada usia 2-3 bulan. Diagnosis Banding5 Lesi vaskular: Tumor vaskular 1. Tufted angioma 2. Spindle-cell hemangioma 3. Hemangioma epiteloid 4. Kaposiform hemangioendothelioma 5. Sarkoma kaposi 6. Retiform hemangioendothelioma 7. Papillary intralymphatic angioendothelioma 8. Composite hemangioendothelioma 9. Angiosarkoma 10. Epithelioid hemangioendothelioma 11. Malformasi vaskular 12. Malformasi kapiler 13. Malformasi limfatik 14. Malformasi vena 15. Malformasi arterio-vena Lesi nonvaskular: 1. Miofibroma 2. Spitz nevus 3. Juvenile xanthogranuloma 4. Kista dermoid Tumor Kulit 324 5. 6. 7. 8. 9. 10. Encephalocele Rhabdomiosarkoma Fibrosarkoma infantil Histiositosis sel Langerhans Neuroblastoma Leukemia kutis kongenital Pemeriksaan Penunjang 1. Dermoskopi Red lacunas, reddish homogenous areas.6 2. Radiologi Beberapa modalitas yang dapat digunakan antara lain ultrasonography dengan doppler, magnetic resonance imaging (MRI), dan computed tomography (CT) scan.2,3 Pemeriksaan MRI dan CT-scan dilakukan pada lesi yang ekstensif (dicurigai terkait pembuluh darah besar) atau bila direncanakan terapi reseksi operasi pada tahap proliferasi. 3. Tes darah Bila hemangioma terkait sindrom PHACE, atau terdapat kecurigaan hemangioma hepar maka pemeriksaan darah yang berhubungan dengan penyakit endokrin harus dilakukan contoh pemeriksaan hormon tiroid maupun hormon pertumbuhan.2,3 Pemeriksaan darah terkait pemberian terapi sistemik. 4. Histopatologi Gambaran berupa lobular architecture dengan sel endotel yang tampak bulat (plump) dan gambaran proliferasi endotel yang signifikan pada fase proliferasi. Hasil pewarnaan imunohistokimia pada glucose transporter 1 protein (GLUT-1) positif.2,3 III. Penatalaksanaan Sebagian besar hemangioma dapat sembuh secara spontan tanpa terjadi sekuele yang signifikan. Observasi tanpa pemberian terapi dapat dilakukan pada kasus yang berukuran kecil, lokasi jauh dari organ vital, dan tanpa penyulit. Indikasi diperlukannya tata laksana antara lain: bila terjadi ulkus, lesi dapat mengganggu organ vital seperti mata, mulut, hidung, genitalia, dan perianal, yang berpotensi menimbulkan kecacatan, dan perdarahan.2,4,7 Medikamentosa 1. Propanolol Pengobatan hemangioma infantil pada fase proliferasi dengan menggunakan propanolol dosis 3 mg/kgBB/hari selama 6 bulan terbukti aman dan efektif.8 (A,1) Pengobatan hemangioma infantil dengan propanolol dosis 2 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis selama 6 bulan terbukti dapat mengurangi ukuran, ketebalan, dan warna kemerahan pada lesi.9 (A,1) 2. Topikal ß blockers Timolol maleat topikal 0,5% dapat mengurangi volume dan warna kemerahan pada hemangioma infantil tipe superfisial.10 (B,2) Timolol maleat topikal 0,5% dapat mengurangi ukuran hemangioma infantil tipe superfisial maupun campuran.11 (B,2) Tumor Kulit 325 3. Kortikosteroid Prednison oral dilaporkan dapat mengurangi pertumbuhan hemangioma infantil.12 (B,4) 4. Imiquimod 5% topikal13** (C,4) 5. Interferon-α Terapi yang efektif untuk hemangioma yang resisten terhadap steroid, yang dapat membahayakan fungsi organ tubuh seperti mata, dan dapat mengancam hidup.14 (A,4) 6. Kemoterapi  Vincristine15 (B,4)  Siklofosfamid16 (B,5) Catatan: **Obat menunggu persetujuan dari Badan Pengawas Obat dan Makanan (BPOM) Tindakan 1. Operasi Eksisi sirkular dengan penutupan purse-string mengurangi ukuran luka pascaoperasi hemangioma infantil.17 (B,2) Reseksi satu tahap dilaporkan sukses menghilangkan lesi hemangioma infantil pada telinga.18 (B,4) 2. Pulse dye laser Pulse dye laser tidak efektif dalam mengobati lesi awal hemangioma dan dihubungkan dengan atrofi kulit dan hipopigmentasi.19 (D,1) Konsultasi 1. Spesialis anak divisi kardiologi Skrining gangguan kardiologi sebelum pemberian propranolol. 2. Spesialis anak divisi onkologi Terapi interferon-α14 (A,4) dan kemoterapi (vincristine15 (B,4) siklofosfamid16 (B,5)) pada hemangioma yang membahayakan jiwa. IV. Edukasi 1. Penyakit dan penyebabnya 2. Pilihan terapi dan efek samping V. Prognosis Quo ad vitam : bonam-dubia ad bonam Quo ad functionam : bonam-dubia ad bonam Quo ad sanactionam : bonam VI. Kepustakaan dan 1. Mathes EF, Frieden IJ. Vascular tumors. Dalam: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, editor. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill; 2012.h.1456-65. 2. Liang MG, Frieden IJ. Infantile and congenital hemangiomas. Semin Pediat Surg. 2014;23(4):162-7. 3. Ballah D, Cahill AM, Fontalvo L, Yan A, Treat J, Low D, et al. Vascular anomalies: What they are, how to diagnose them, and how to treat them. Curr Probl Diagn Radiol. 2011;40(6):233-47. Tumor Kulit 326 4. George A, Mani V, Noufal A. Update on the classification of hemangioma. J Oral Maxillofac Pathol. 2014;18(supplement 1):117-20. 5. ISSVA classification for vascular anomalies. International society for the study of vascular anomalies 2014. Diakses pada 11 Maret 2017. Tersedia di http://www.issva.org/classification. Argenziano G, Soyer HP, Chimenti S, Talamini R, Corona R, Sera F, et al. Dermoscopy of pigmented skin lesions: results of a concensus meeting via the internet. J Am Acad Dermatol. 2003;48:679-93. 6. Püttgen KB. Diagnosis and management of infantile hemangiomas. Pediatr Clin North Am. 2014;61(2):383-402. 7. Leaute-Labreze C, Hoeger P, Mazereeuw-Hautier J, Guibaud L, Baselga E, Posiunas G, dkk. A randomized, controlled trial of oral propranolol in infantile hemangioma. N Engl J Med. 2015;372:735-46. 8. Hongeling M, Adams S, Wargon O. A randomized controlled trial of propranolol for infantile hemangiomas. J Pediatr. 2011;128:e259-e266. 9. Chan H, McKay C, Adams S, Wargon O. RCT of timolol maleate gel for superficial infantile hemangiomas in 5 to 24-week-olds. Pediatrics. 2013;131:1739-47. 10. Chambers CB, Katowitz WR, Katowitz JA, Binenbaum G. A controlled study of topical 0.25% timolol maleate gel for the treatment of cutaneous infantile capillary hemangiomas. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2012;28:103-6. 11. Grrene AK, Couto RA. Oral prednisolone for infantile hemangioma: Efficacy and safety using a standardized treatment protocol. Plast Reconstr Surg. 2011;128:743-52. 12. Jiang CH, Hu XJ, Ma G, Chen D, Jin Y, Chen H. A prospective self-controlled phase II study of imiquimod 5% cream in the treatment of infantile hemangioma. Pediatr Dermatol. 2011;28(3):259-66. 13. Jimenez-Hernandez E, Duenas-Gonzalez MT, Quintero-Cuiel JL, Velasquez-Ortega J, Magana-Perez JA, Berges-Garcia A, et al. Treatment with interferon-α-2b in children with lifethreatening hemangiomas. Dermatol Surg. 2008;34:640-47. 14. Glade RS. Vinson K, Becton D, Bhutta S, Buckmiller LM. Management of complicated hemangiomas with vincristine/vinblastine: Quantitative response to therapy using MRI. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010;74:1221-1225. 15. Sovinz P, Urban C. Life-threatening hemangiomatosis of the liver in an infant: Multimodal therapy including cyclophosphamide and secondary acute myeloid leukemia. Pediatr Blood Cancer. 2006;47:972-3. 16. Mulliken JB, Rogers GF, Marler JJ. Circular excision with purse-string closure: The smallest possible scar. Plast Reconstr Surg. 2002;109(5):1544-54. 17. Daramola OO, Chun RH, Kerschner Je. Surgical management of auricular infantile hemangiomas. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2012;138(1):72-75. 18. Batta K, Goodyear HM, Moss C, Williams HC, Hiller L, Waters R. Randomised controlled study of early pulsed dye laser treatment of uncomplicated childhood haemangiomas: Results of a 1year analysis. Lancet. 2002;360:521-27. Tumor Kulit 327 F.15 Limfangioma (D18.1) I. Definisi Hiperplasia dan dilatasi pembuluh limfe akibat kelainan kongenital malformasi sistem limfatik. Kelainan dapat bermanifestasi berbentuk vesikel yang berisikan cairan limfe, biasanya terdapat pada daerah wajah dan ditemukan pada usia kurang dari dua tahun. Nama lainnya adalah lymphangioma circumscriptum.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis Lesi berupa kumpulan vesikel yang berisikan cairan bening maupun cairan serohemoragik. Lesi mempunyai batas difus dan dapat menyerang struktur disekitarnya.1 Diagnosis Banding1 1. Angiokeratoma 2. Hemangioma 3. Malformasi vena 4. Limfangiektasia/limfangioma akuisita Pemeriksaan Penunjang 1. Histopatologi Pada sediaan terlihat dilatasi dari pembuluh limfe dengan endotelium yang datar dan tidak ditemukan sel darah.1 2. Ultrasonography (USG) Menyingkirkan malformasi arteriovenosa (highflow). Pada limfangioma didapatkan jenis slow-no flow dan dapat dinilai ekstensi dan luas malformasi. 3. Magnetic Resonance Imaging (MRI).2-4 Bila terdapat kecurigaan kelainan melibatkan pembuluh besar dan memerlukan tindakan berbeda. 4. Dermoskopi Red-blue lacunas, red-bluish to red black homogenous areas.5 III. Penatalaksanaan 1. Bedah pisau6 (B,4) 2. Skleroterapi 7  Dengan menggunakan OK-432 (D,2) 8  Dengan menggunakan bleomisin A5 (B,4) 3. Prosedur destruktif 9  Radiofrequency ablation (C,4) 10  Bedah laser CO2 (B,1) Tumor Kulit 328 IV. Edukasi 1. Penyakit dan penyebabnya 2. Pilihan terapi dan efek samping 3. Prognosis V. Prognosis Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : bonam Quo ad sanactionam : bonam-dubia ad bonam VI. Kepustakaan 1. Boon LM, Vikkula M. Vascular malformations. Dalam: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS,Leffell DJ,Wolff K, editor. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-8 New York: McGraw-Hill; 2012.h.2076-94. 2. Ibrahim M, Hammoud K, Maheshwari M, Pandya A. Congenital cystic lesions of the head and neck. Neuroimaging Clin N Am. 2011;21(3):621-39. 3. Ballah D, Cahill AM, Fontalvo L, Yan A, Treat J, Low D, dkk. Vascular anomalies: What they are, how to diagnose them, and how to treat them. Curr Probl Diagn Radiol. 2011;40(6):233-47. 4. Tracy TF Jr, Muratore CS. Management of common head and neck masses. Semin Pediatr Surg. 2007;16(1):3-13. 5. Argenziano G, Soyer HP, Chimenti S, Talamini R, Corona R, Sera F, et al. Dermoscopy of pigmented skin lesions: results of a concensus meeting via the internet. J Am Acad Dermatol. 2003;48:679-93. 6. Okazaki T, Iwatani S, Yanai T, Kobayashi H, Kato Y, Marusasa T. Treatment of lymphangioma in children: Our experience of 128 cases. J Pediatr Surg. 2007;42:386-389. 7. Giguere CM, Bauman NM, Sato Y, Burke DK, Greinwald JH, Pransky S, dkk. Treatment of lymphangiomas with OK-432 (picibanil) sclerotherapy: A prospective multi-institutional trial. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2002;128(10):1137-44. 8. Yang Y, Sun M, Ma Q, Cheng X, Ao J, Tian L, dkk. Bleomycin A5 sclerotherapy for cervicofacial lymphatic malformations. J Vasc Surg. 2011;53(1):15-5. 9. Kim SW, Kavanagh K, Orbach DB, Alomari AL, Mulliken JB, Rahbar R. Long-term outcome of radiofrequency ablation for intraoral microcystic lymphatic malformation. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2011;137(12):1247-50. 10. Savas JA, Ledon J, Franca K, Chacon A, Zaiac M, Nouri K. Carbon dioxide laser for the treatment of microcystic lymphatic malformations (lymphangioma circumscriptum): A systematic review. Dermatol Surg. 2013;39(8):1147-57. Tumor Kulit 329 F.16 Nevus Flameus (Q82.5) I. Definisi Malformasi kutaneus vaskular, yang melibatkan postcapillary venule.1-3 Nama lain: port wine stain II. Kriteria Diagnostik Klinis Lesi berupa makula eritematosa atau kebiruan, tepi ireguler, muncul sejak lahir dan tidak pernah hilang spontan. Umumnya ditemukan pada wajah di area persarafan nervus trigeminus. Seiring bertambahnya usia, warna lesi akan bertambah gelap dan dapat disertai munculnya papul dan nodus vaskular diatasnya. Diagnosis Banding 1. Sarkoma Kaposi 2. Nevus Unna Pemeriksaan Penunjang Histopatologi: telangiektasia dapat ditemukan secara histologis setelah usia 10 tahun. Dilatasi kapiler pada lapisan dermis superfisial yang seiring dengan bertambahnya usia akan merambah ke pembuluh kapiler di lapisan dermis yang lebih dalam hingga subkutan. III. Penatalaksanaan Bedah laser pulse dye3 (A,1) IV. Edukasi4 1. Edukasi mengenai penyakitnya, nevus flammeus tidak bisa berinvolusi seperti hemangioma, progesivitas dari nevus flammeus, bisa terjadi: perubahan warna, lebih gelap atau keunguan, dan terbentuk papul atau nodul vaskular (cobble stone formation). Terapi lebih awal memberikan hasil yang memuaskan. 2. Nevus flammeus bisa berdiri sendiri atau merupakan tanda dari beberapa sindrom, yakni Sturge-Weber syndrome (SWS; encephalotrigeminal angiomatosis), Klippel-Trenaunay syndrome, Cobb syndrome, dan Proteus syndrome (PS). 3. Pasien dengan nevus flammeus lokasi yang luas di area wajah, patut dicari adanya gangguan pada mata, dan nervus trigeminal, dapat dilakukan MRI pada kepala untuk mencari lesi intrakranial (Sturge-Weber syndrome SWS; encephalotrigeminal angiomatosis). 4. Nevus flameus dengan lokasi di ekstremitas, diperlukan pemerikaan lengkap seperti ultrasonography, ultrasonografi Doppler, MRI, lymphoscintigraphy untuk mencari adanya trombus di ekstremitas. 5. Nevus flameus dengan kelainan nevus epidermal, makrosomia lokal, limb gigantism, hipoplasia dermal, cerebriform palmar atau hiperplasia palmar, choristomas pada mata, visceral hamartomas, dan deposisi lemak abnormal Tumor Kulit 330 merupakan sindrom Proteus. V. Prognosis Bila hanya malformasi kapiler saja: Quo ad vitam : dubia ad bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam Quo ad sanactionam : dubia ad bonam Bila merupakan gejala dari sindrom: Quo ad vitam : dubia ad malam Quo ad functionam : dubia ad malam Quo ad sanactionam : dubia ad malam VI. Kepustakaan 1. Calonie E. Vascular tumors and tumor like condition of blood vessels and lymphatics. Dalam: Elder D, Eletritsas R, Jaworsky C, John B Jr, editor.Lever’s Histopathology of the Skin. Edisi ke10. Philadelphia : Lippincott William & wilkins, 2009:1007-56. 2. Boon LM, Vikkula M. Vascular Malformation. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ. Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York : Mc Graw-Hill, 2012:20076-93. 3. Brightman LA, Geronemus RG, Reddy KK. Laser tretatment of Port wine stains. Clin cosmet investing Dermatol. 2015;8:27-33 4. Ortiz, Nelson MD. Port-Wine Stain Laser Treatments and Novel Approaches. Facial Plast Surg 2012;28:611–620. Tumor Kulit 331 F.17 Nevus Melanositik (D22.9) I. Definisi Spektrum neoplasia nevomelanositik yang berkembang pada waktu anakanak/dewasa muda.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis2 1. Bentuk: makula/papul (papilomatosa, papul berbentuk kubah/dome shape, bertangkai/pedunculated, atas datar/flat-topped). 2. Warna: sewarna kulit, merah jambu, kecoklatan Diagnosis Banding2 1. Lentigo solaris 2. Keratosis seboroik 3. Fibroma mole 4. Neurofibroma 5. Karsinoma sel basal 6. Melanoma maligna Pemeriksaan Penunjang 1. Dermoskopi: umumnya pola retikular, pigment network regular, globular dan homogen4 2. Histopatologi1:  Nevus junctional Kumpulan sel nevus setinggi dermo-epidermal junction  Nevus compound Kumpulan sel nevus terdapat di dermis dan epidermis  Nevus intradermal Kumpulan sel nevus terletak di dermis III. Penatalaksanaan3 1. Bedah pisau (A,1) 2. Bedah listrik (A,1) 3. Bedah laser (A,1) IV. Edukasi5 1. Edukasi mengenai penyakit 2. Proteksi dari paparan sinar UV, dengan menggunakan tabir surya 3. Pasien di edukasi mengenai risiko keganasan, apabila bentuk tidak simetris, permukaan kasar, mudah berdarah, warna tidak lagi homogen. 4. Pasien dengan lesi nevus melanositik yang besar berisiko lebih besar terhadap keganasan. Tumor Kulit 332 V. VI. Prognosis Quo ad vitam : dubia ad bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam Quo ad sanactionam : dubia ad bonam Kepustakaan 1. 2. 3. 4. 5. Elder D, Elenitsas R, Murphy GF, Xu X. Benign pigmented lesions and malignant melanoma. Dalam: Elder D, Elenitsas R, Jaworsky C, John B Jr, editor. Lever’s Histopathology of the Skin. Edisi ke-10. Philadelphia: Lippincott William & Wilkins; 2009.h.699-790. Grichnick JM, Rhodes AR, Sober AJ. Benign neoplasia and Hyperplasia of Melanocytes. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: Mc Graw-Hill; 2012.h.1377-1416. Vourc’h-Jourdan M, Martin M, Barbarot S. Large congenital melanocytic nevi: Therapeutic management and melanoma risk. A systematic review. J Am Acad Dermatol. 2013;68:493-8. Menzies SW, Crotty KA, Ingvar C, McCarthy WH. Dermoscopy an atlas. Edisi ke-3. Mc Graw-Hill Australia; 2009.h.189-91. Zaludeck C. Classifiying Melanocytic Nevi. Dalam: Longo, Argenziano, Zalaudeck editor. Nevogenesis. Berlin: Springer; 2012.h.25-40. Tumor Kulit 333 F.18 Karsinoma Sel Basal (C44) I. Definisi Tumor ganas yang berasal dari lapisan epidermis, tumbuh secara lambat, dan lokal invasif. Merupakan kanker kulit tipe non-melanoma yang paling sering terjadi. Penyakit ini berhubungan dengan pajanan sinar matahari dan jarang terjadi metastasis.1-3 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Nodular Paling sering terjadi dan muncul di daerah yang sering terpajan sinar matahari. 2. Berpigmen Mempunyai kemiripan dengan tipe nodular namun berwarna (biru, hitam, dan kecoklatan) karena mengandung melanin. 3. Superfisial Tipe lesi yang paling tidak agresif, namun sering multifokal, dan biasanya muncul di badan maupun ekstremitas. 4. Morfeaformis Lesi yang paling jarang terjadi dan sering ditemukan pada wajah. Menyerupai skar atau keloid berbatas difus, merupakan tipe risiko tinggi. 5. Ulseratif Termasuk ulkus rodens dan ulkus terebrans, berhubungan dengan destruksi lokal. 6. Varian lain Yaitu: basoskuamosa, keratotik, dan fibroepitelioma pinkus. Diagnosis Banding1-3 1. Keratosis aktinik 2. Karsinoma sel skuamosa 3. Penyakit Bowen 4. Keratoacanthoma 5. Melanoma 6. Dermatitis 7. Psoriasis 8. Tinea korporis 9. Keratosis seboroik 10. Moluskum kontagiosum 11. Angiokeratoma 12. Karsinoma sebasea 13. Morphea/skleroderma lokalisata Pemeriksaan Penunjang 1. Dermoskopi Gambaran blue-black globules, leaf like structures, spoke wheels, ulcers, dan arborizing vessel.4 Tumor Kulit 334 2. Histopatologi Dilakukan jika secara klinis masih terdapat diagnosis banding, lesi kulit berada pada daerah risiko tinggi seperti daerah tengah wajah (sekitar mulut, mata, telinga, dan hidung), dan pada kasus yang memerlukan gambaran histopatologi lesi untuk menentukan pilihan terapi dan prognosis.2,3 3. Computed tomography (CT) scan atau magnetic resonance imaging (MRI) Bila ditemukan tanda dan gejala menunjukkan keterlibatan tulang, saraf yang besar, mata, dan kelenjar parotis.2,6 III. Penatalaksanaan Medikamentosa 1. Imiquimod** Dihubungkan dengan perbaikan pada gambaran histopatologi.18 (C,1) Namun, pada penelitian yang lain disebutkan penggunaan krim imiquimod memiliki tingkat keberhasilan yang lebih rendah dibandingkan dengan operasi.19 (C,1) 2. Sonidegib20** (B,1) 3. Vismodegib21** (B,1) 4. 5-fluorouracil (5-FU) 22** (A,4) 5. Topical tazarotene 0.1%23** (B,2) 6. Zycure** (0.005% mixture of solasodine glycosides)24 (A,1) Tindakan 1. Bedah eksisi 2,6  Baik dilakukan pada karsinoma sel basal primer. (B,4) 18  Lebih efektif dibandingkan radiasi. (A,1)  Lebih efektif dibandingkan photodynamic therapy (PDT) dengan 5aminolevullinic acid (5ALA) (-PDT 5-ALA) untuk penanganan karsinoma sel basal tipe nodular.25 (A,1)  Lebih efektif dalam menghilangkan karsinoma sel basal tipe nodular namun penampakan kosmetik dapat lebih buruk dibandingkan dengan pemakaian PDT dengan methyl-aminolevulinate (MAL).26 (B,1) 2. Mohs micrographic surgery 2  Pilihan pada karsinoma sel basal yang primer maupun sekunder. (A,4)  Sebesar 3% lesi primer yang diterapi dengan bedah eksisi berbanding 2% lesi primer yang diterapi bedah mikrografik Mohs mengalami rekurensi dalam pemantauan 30 bulan.  Biaya yang dikeluarkan bedah mikrografik Mohs secara signifikan lebih tinggi dibandingkan bedah eksisi.27  Namun, angka cost-effective bedah mikrografik Mohs vs bedah eksisi belum mencapai 50%.28 3. Destructive surgical techniques 4. Kauter dan kuret Pilihan yang baik untuk low-risk karsinoma sel basal.1,29 (A,3) 5. Cryosurgery Aman dan efektif pada kanker kulit non-melanoma.30 (B,2) 6. Carbon dioxide laser ablation Dapat digunakan pada low-risk karsinoma sel basal.31 (C,4) Tumor Kulit 335 7. Photodynamic therapy (PDT) (B,1)26,32 Terapi kombinasi dengan ALA** atau MAL** Catatan: ** Menunggu persetujuan dari Badan Pengawas Obat dan Makanan (BPOM) Konsultasi 1. Radioterapi: terkait tatalaksana radioterapi 2. Hematologi dan onkologi medik: terkait tatalaksana kemoterapi IV. Edukasi 1. Penyakit dan penyebabnya 2. Pencegahan:  Proteksi terhadap sinar matahari7 Dengan penggunaan tabir surya SPF 15 menunjukkan pengurangan insidens karsinoma sel skuamosa berikutnya namun tidak tidak terdapat proteksi yang signifikan pada karsinoma sel basal.8,9 (C,1)  Celecoxib Dapat mengurangi berkembangnya karsinoma sel basal.12 (B,1)  Strategi pencegahan pada pasien dengan risiko tinggi: o Obat anti inflamasi non-steroid dihubungkan dengan berkurangnya risiko karsinoma sel basal pada pasien dengan risiko tinggi.13 (B,1) o Penggunaan nikotinamid oral aman dan efektif dalam mengurangi kemunculan kanker kulit non-melanoma dan keratosis aktinik pada pasien dengan risiko tinggi.14 (A,1) 3. Pilihan terapi dan efek samping 4. Prognosis V. Prognosis Quo ad vitam : dubia ad bonam Quo ad fuctionam : dubia ad malam Quo ad sanactionam : dubia ad malam. Pasien dengan kanker non-melanoma mempunyai mendapatkan lesi yang kedua dalam waktu 5 tahun. 6 VI. angka 30-50% untuk Kepustakaan 1. Carucci JA, Leffell DJ, Pettersen J. Basal cell carcinoma. Dalam: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS,Leffell DJ,Wolff K, editor. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-8 New York: McGraw-Hill. 2012;h.1294-1303. 2. Telfer NR, Colver GB, Morton CA. Guidelines for the management of basal cell carcinoma. Br J Dermatol. 2008;159(1):35-48. 3. Rubin AI, Chen EH, Ratner D. Basal-cell carcinoma. N Engl J Med. 2005;353(21):2262-2269. 4. Argenziano G, Soyer HP, Chimenti S, Talamini R, Corona R, Sera F, et al. Dermoscopy of pigmented skin lesions: result of concensus meeting via internet. J Am Acad Dermatol. 2013;48:679-93. 5. Buljan M, Bulat V, Situm M, Mihić LL, Stanić-Duktaj S. Variations in clinical presentation of basal cell carcinoma. Acta Clin Croat. 2008;47(1):25-30. 6. Bichakjian CL, Olencki T, Aasi SZ. Basal cell skin cancer. [diakses pada 21 Februari 2017]. Tersedia di https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/f_guidelines.asp. 7. Prevent Skin Cancer. American Academy of Dermatology. [Diakses pada 21 Februari 2017] Tumor Kulit 336 Tersedia di https://www.aad.org/public/spot-skin-cancer/learn-about-skin-cancer/prevent. 8. Van Der Pols J, Williams G, Pandeya N, Logan V, Adele G. Prolonged prevention of squamous cell carcinoma of the skin by regular sunscreen use. Cancer Epidemiol Biomarkers. 2006;15(12):2546-8. 9. Sanchez G, Nova J, Rodriguez-Hernandez AE, Medina RD, Solorzano-Restrepo C, Gonzalez J, dkk. Sun protection for preventing basal cell and squamous cell skin cancers. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2016;7. 10. Green A, Williams G, Neale R, Hart V, Leslie D, Parsons P, dkk. Daily sunscreen application and betacarotene supplementation in prevention of basal-cell and squamous-cell carcinomas of the skin: A randomized controlled trial. The Lancet. 1999;354:723-9. 11. Frieling UM, Schaumberg DA, Kupper TS, Muntwyler J, Hennekens C. A randomized, 12-year primary-prevention trial of beta carotene supplementation for nonmelanoma skin cancer in the physicians health study. Arch Dermatol. 2000;136:179-84. 12. Elmets CA, Viner JL, Pentland AP, Cantrell W, Lin HY, Bailey H, dkk. Chemoprevention of nonmelanoma skin cancer with celecoxib: A randomized, double-blind, placebo-controlled trial. J Natl Cancer Inst. 2010;102:1835-1844. 13. Muranushi C, Olsen CM, Green A, Pandeya N. Can oral nonsteroidal antiinflammatory drugs play a role in the prevention of basal cell carcinoma? A systematic review and metaanalysis. J Am Acad Dermatol. 2015:1-13. 14. Chen AC, Martin AJ, Choy B, Fernandez-Penas P, Dalziell RA, Mckenzie CA, dkk. A phase 3 randomized trial of nicotinamide for skin-cancer chemoprevention. N Engl J Med. 2015;373:1618-26. 15. Weinstock MA, Bingham SF, DiGiovanna JJ, Rizzo AE, Marcolivio K, Hall R, ET AL. Tretinoin and the prevention of keratinocyte carcinoma (basal and squamous cell carcinoma of the skin): A veterans affairs randomized chemoprevention trial. J Invest Dermatolog. 2012;132:1583-90. 16. Bath-Hextall FJ, Leonardi-Bee J, Somchand N, Webster AC, Delitt J, Perkins W. Interventions for preventing non-melanoma skin cancers in high-risk groups. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2007;4. 17. Kadakia KC, Barton DL, Loprinzi CL, Sloan JA, Otley CC, Diekmann BB. Randomized controlled trial of acitretin versus placebo in patients at high risk for basal cell or squamous cell carsinoma of the skin (north central cancer treatment group study 969251). Cancer. 2012;118:2128-37. 18. Bath-Hextall FJ, Perkins W, Bong J, Williams HC. Interventions for basal cell carcinoma of the skin. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2007;1. 19. Bath-Hextall F, Ozolins M, Armstrong SJ, Colver GB, Perkins W, Miller PSJ, dkk. Surgical excision versus imiquimod 5% cream for nodular and superficial basal-cell carcinoma (SINS): A multicentre, non-inferiority, randomized controlled trial. Lancet Oncol. 2014;15:96-105. 20. Migden MR, Guminski A, Gutzmer R, Dirix L, Lewis KD, Combemale P, dkk. Treatment with two different doses of sonidegib in patient with locally advanced or metastatic basal cell carcinoma (BOLT): A multicentre, randomized, double-blind phase 2 trial. Lancet Oncol. 2015;16:716-28. 21. Jacobsen AA, Aldahan AS, Hughes OB, Shah VV, Strasswimmer J. Hedgehog pathway inhibitor therapy for locally advanced and metastatic basal cell carcinoma: A systematic review and pooled analysis of interventional studies. JAMA Dermatol.2016. 22. Gross K, Kircik L, Kricorian G. 5%-Fluorouracil cream for the treatment of small superficial basal cell carcinoma: Efficacy, tolerability, cosmetic outcome, and patient satisfaction. Dermatol Surg. 2007;33:433-40. 23. Bianchi L, Orlandi A, Campione E, Angeloni C, Costanzo A, Spagnoli LG. Topical treatment of basal cell carcinoma with tazarotene: A clinicopathological study on al large series of cases. Br J Dermatol. 2004;151:148-56. 24. Punjabi S, Cook LJ, Kersey P, Marks R, Cerio R. Solasodine glycoalkaloids: A novel topical therapy for basal cell carcinoma: A double-blind, randomized, placebo-controlled, parallel group, multicenter study. Int Jof Dermatol. 2008;47:78-82. 25. Mosterd K, Nelemans TP, Kelleners-smeets, Janssen, Broekhof, Neumann, dkk. Fractionated 5-aminolaevulinic acid–photodynamic therapy vs. surgical excision in the treatment of nodular basal cell carcinoma: Results of a randomized controlled trial. Br J Dermatol. 2008;159:864-70. 26. Rhodes LE, De Rie MA, Leifsdottir R, Yu RC, Bachmann I, Goulden V, dkk. Five-year follow-up of a randomized, prospective trial of topical methyl aminolevulinate photodynamic therapy vs surgery for nodular basal cell carcinoma. Arch Dermatol.2007;143(9):1131-36. 27. Smeets NWJ, Krekels GAM, Ostertag JU, Essers BAB, Dirksen CD, Niemen FHM, dkk. Surgical excision vs Mohs’ micrographic surgery for basal cell carcinoma of the face: Tumor Kulit 337 Randomised controlled trial. Lancet. 2004;364:1766-72. 28. Essers BAB, Dirksen CD, Nieman FHM, Smeets NWJ, Krekels GAM, Prins MH, dkk. Costeffectiveness of Mohs’ micrographic surgery vs surgical excision for basal cell carcinoma of the face. Arch Dermatol. 2006;142:187-94. 29. Barlow JO, Zalla MJ, Kyle A, DiCaudo DJ, Lim KK, Yiannias JA. Treatment of basal cell carcinoma with curettage alone. J Am Acad Dermatol. 2006;54:1039-45. 30. Kuflik EG. Cryosurgery for skin cancer : 30-year experience and cure rates. Dermatol Surg. 2004;20:297-300. 31. Nouri K, Chang A, Trent JT, Jimenez GP. Ultrapulse CO2 used for the successful treatment of basal cell carcinomas found in patients with basal cell nevus syndrome. Dermatol Surg. 2002;28(3).287-90. 32. Rhodes LE, De Rie M, Enstrom Y, Groves Y, Morken T, Goulden V, et al. Photodynamic therapy using topical methyl aminolevulinate vs surgery for nodular basal cell carcinoma. Result of a multicenter randomized prospective trial. Arch Dermatol. 2004;140:17-23. Tumor Kulit 338 VII. Bagan Alur Karsinoma sel basal Primer Tumor non agresif pada badan atau ekstremitas Tumor agresif pada badan atau ekstremitas Rekuren Tumor yang berlokasi di kantus, nasolabial, periorbital atau retroaurikuler Pilihan terapi:  Bedah eksisi  Bedah mikrografik Mohs Pilihan terapi:  Bedah eksisi  Radioterapi  Terapi ablatif (bedah listrik, bedah beku, bedah laser)  PDT dengan ALA/MAL**  Kemoterapi topikal  5-Florourasil topikal**  Imiquimod topikal**  Tazarotene topikal**  Zycure topikal** Ukuran berapa saja atau lokasi dimana saja Pilihan terapi dengan atau tanpa adjuvant radioterapi atau kemoterapi: Bedah eksisi atau   Bedah mikrografik Mohs Kemoterapi  Sonidegib**  Vismodegib** Keterangan: **Obat menunggu persetujuan BPOM Tumor Kulit 339 F.19 Karsinoma Sel Skuamosa (C44) I. Definisi Tumor ganas non-melanoma yang berasal dari keratosit epidermis supra-basal. Umumnya timbul pada bagian tubuh yang terpajan matahari dan sebagian besar timbul dari lesi prekursor seperti keratosis aktinik, penyakit Bowen, luka bakar dan penyakit kulit kronis lain.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis Faktor Predisposisi1 1. Lesi prekursor (keratosis aktinik, penyakit Bowen) 2. Pajanan ultraviolet 3. Pajanan radiasi ionisasi 4. Pajanan terhadap karsinogen lingkungan 5. Imunosupresi 6. Skar 7. Luka bakar atau pajanan panas yang lama 8. Ulkus kronik atau dermatosis inflamasi 9. Infeksi human papilloma virus 10. Genodermatosis (albinism, xeroderma pigmentosum, epidermolisis bulosa) 11. Mutasi P53, Bcl2, dll porokeratosis, Gambaran Klinis1 Pada populasi kulit putih lesi kulit biasanya ditemukan pada daerah yang terpajan sinar matahari seperti kepala, leher, dan punggung tangan. Pada populasi kulit berwarna terdapat distribusi yang sama baik ditempat yang sering terpajan matahari maupun tidak. Tumor biasanya soliter, merupakan kelanjutan dari lesi prekursor. Gambaran Tumor Risiko Tinggi (NCCN 2012) 1. Area M ≥10 mm 2. Area H ≥6 mm 3. Poorly defined 4. Rekurensi 5. Imunosupresi 6. Site of prior RT atau proses inflamasi kronis 7. Tumor yang berkembang dengan cepat 8. Gejala neurologi 9. Patologi  Moderately or poorly differentiated histology  Subtipe akantolitik, adenoskuamosa atau desmoplastik 10. Kedalaman: ≥2 mm atau Clark levels IV,V 11. Keterlibatan perineural atau vaskular Tumor Kulit 340 Dikatakan tumor risiko tinggi apabila ada salah satu tanda diatas M: “medium” risk  daerah kening, kulit kepala, pipi, dan leher H: “High” risk  wajah bagian tengah, telinga, periaurikular, kelopak mata, periorbital, hidung, pelipis, dan bibir Diagnosis Banding2-5 1. Keratosis aktinik 2. Penyakit Bowen 3. Karsinoma sel basal 4. Melanoma tipe amelanotik nodular 5. Keratoakantoma 6. Karsinoma sebasea 7. Pioderma gangrenosum atipikal Pemeriksaan Penunjang 1. Dermoskopi Struktur vaskular polimorfik berupa linear ireguler/serpentine, hairpin/looped, glomerular/coiled dan dotted. Sedangkan struktur keratin berupa white circle, white pearl/clod central keratin, dan central keratin with blood spot.6,7 2. Biopsi Spesimen diambil pada bagian lesi yang dicurigai infiltrasi lebih dari superfisial (NCCN kategori 2A).1-5 3. Histopatologi Pada pemeriksaan harus mencantumkan subtipe perubahan morfologi pada sel, derajat diferensiasi, dalamnya tumor dalam millimeter, kedalaman invasi, dan pemeriksaan keterlibatan saraf, vaskular, dan kelenjar getah bening. (NCCN kategori 2A).1-5 4. Computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI) Dilakukan bila terdapat kecurigaan perluasan penyakit pada tulang, saraf maupun jaringan lunak lain (NCCN kategori 2A).1-5 Pemeriksaan kelenjar getah bening (NCCN kategori2A).1-5 III. Penatalaksanaan 1. Pencegahan pajanan sinar ultraviolet:  Konseling kebiasaan dalam pencegahan kanker kulit.8 (C,5)  Penggunaan tabir surya  Penggunaan tabir surya dengan SPF 15 dapat mengurangi insidens karsinoma sel skuamosa dalam penilaian 4,5 tahun.9 (B,2)  Pemakaian tabir surya dihubungkan dengan penurunan risiko karsinoma sel skuamosa pada 8 tahun follow up (rate ratio 0,62 95% CI 0,38-0,99).10 (A,1)  2. Pencegahan pada populasi risiko tinggi:  Asitretin oral Mengurangi risiko kanker kulit non-melanoma pada pasien transplantasi ginjal.11 (B,1)  Tretinoin topikal Tidak dapat mencegah karsinoma sel skuamosa pada pasien dengan Tumor Kulit 341   risiko.12 (C,1) Nikotinamid oral13 (B,1) Obat anti-inflamasi non steroid (OAINS)14 (B,1) Celexocib15 (B,1) Cyclic photodynamic therapy dengan ALA16* (C,4) 3. Pencegahan pada populasi risiko rendah:   Obat anti-inflamasi non steroid (OAINS)17 (B,4) Beta carotene Penggunaan beta carotene tidak terbukti memiliki manfaat namun tidak menimbulkan efek samping.8,18 (D,1) 4. Medikamentosa Krim imiquimod 5%19** (B,4) Catatan: **Menunggu persetujuan dari Badan Pengawas Obat dan Makanan 5. Tindakan  Bedah pisau Angka rekurensi sebesar 5% pada yang belum metastasis.20 (B,3) Merupakan terapi pilihan pada sebagian besar kasus karsinoma sel skuamosa.3-5 (A,4)  Mohs micrographic surgery (MMS)3-5 (B,4)  Superficial ablative techniques  Kuret dan bedah listrik (BL) Sekitar 1,7% pasien mengalami rekurensi setelah dilakukan kuret dan BL pada karsinoma sel skuamosa tipe risiko rendah.20 (B,3)  Bedah beku Sekitar 0,8% pasien dilaporkan mengalami rekurensi setelah dilakukan cryotherapy pada karsinoma sel skuamosa risiko rendah.20 (B,3) 6. Konsultasi  Konsultasi spesialis radioterapi  Terapi radiasi Sekitar 6,4% pasien dilaporkan mengalami rekurensi setelah dilakukan terapi radiasi pada karsinoma sel skuamosa yang tidak metastasis.20 (C,3)  Adjuvant radiation therapy Sekitar 18% pasien dilaporkan mengalami rekurensi lokal pada pasien dengan karsinoma sel skuamosa dengan perineural invasion.20 (C,3)  Konsultasi spesialis bedah onkologi Bila terdapat penyebaran regional.  Konsultasi hematologi onkologi medik Bila terdapat metastasis IV. Edukasi 1. Penyakit dan penyebabnya 2. Cara pencegahan 3. Pilihan terapi dan efek samping Tumor Kulit 342 4. Prognosis V. Prognosis Quo ad vitam : dubia Quo ad fuctionam : dubia ad malam Quo ad sanactionam : dubia ad malam Pasien karsinoma sel skuamosa mempunyai risiko tinggi untuk mengalami karsinoma sel basal, melanoma, dan rekurensi karsinoma sel skuamosa. 21 VI. Kepustakaan 1. Grossman D, Leffell DJ. Squamous cell carcinoma. Dalam: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, editor. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill; 2012.h.1283-94. 2. Firnhaber JM. Diagnosis and treatment of basal cell and squamous cell carcinoma. Am Fam Physician. 2012;86(2):161-8. 3. Madan V, Lear JT, Szeimies RM. Non-melanoma skin cancer. Lancet. 2010;375(9715):673-85. 4. British Association of Dermatologists (BAD). Multi-professional guidelines for the management of the patient with primary cutaneous squamous cell carcinoma. 5. Cancer Council Australia and Australian Cancer Network (CCA/ACN). Basal cell carcinoma, squamous cell carcinoma and related lesions - a guide to clinical management in Australia. CCA/ACN, 2008. 6. Zalaudek I, Cameron A, Rosendahl C. Actinic keratosis, Bowen’s disease, keratoacanthoma, and squamous cell carcinoma. Dalam: Marghoob AA, Malvehy J, Braun R P. Atlas of dermoscopy, Edisi ke-2. USA: CRC Press Book; 2012.h.48-57. 7. Rosendahl C, Cameron A, Argenziano G, Zalaudek I, Tschandl P, Kittler H. Dermoscopy of squamous cell carcinoma and keratoakanthoma. Arch Dermatol. 2012;148(2):1386-92. 8. Moyer V. Behavioral counseling to prevent skin cancer: U.S. Preventive Services Task Force recommendation statement. Annals of Internal Medicine.2012;157(1):59-65. 9. Green A, Williams G, Neake R, Hart V, Leslie D, Parsons P, et al. Daily sunscreen application and betacarotene supplementation in prevention of basal-cell and squamous-cell carcinomas of the skin: a randomised controlled trial. Lancet.1999;354:723-29. 10. Van Der Pols J, Williams G, Pandeya N, Logan V, Green A. Prolonged prevention of squamous cell carcinoma of the skin by regular sunscreen use. Cancer Epidemiol Biomarkers. 2006;15(12):2546-8. 11. Bath-Hextall F, Leonardi-Bee J, Somchand N, Webster A, Delitt J, Perkins W. Interventions for preventing non-melanoma skin cancers in high-risk groups. Cochrane Database of Systematic Reviews 2007;4. 12. Weinstock M, Bingham S, DiGiovanna J, Rizzo A, Marcolivio K, Hall R, dkk Tretinoin and the prevention of keratinocyte carcinoma (basal and squamous cell carcinoma of the skin): A veterans affairs randomized chemoprevention trial. J Invest Dermatol. 2012;132:1583-90. 13. Chen A, Martin A, Choy B, Fernandez-Penas P, Dalziell R, Mckenzie C, dkk. Phase 3 randomized trial of nicotinamide for skin-cancer chemoprevention. N Engl J Med. 2015;373:1618-26. 14. Muranushi C, Olsen C, Pandeya N, Green A. Aspirin and nonsteroidal anti-inflammatory drugs can prevent cutaneous squamous cell carcinoma: A systematic review and meta-analysis. J Invest Dermatol. 2015;135:975-83. 15. Elmets CA, Viner JL, Pentland AP, Cantrell W, Lin HY, Bailey H, dkk. Chemoprevention of nonmelanoma skin cancer with celecoxib: A randomized, double-blind, placebo-controlled trial. J Natl Cancer Inst. 2010;102:1835-44. 16. Willey A, Mehta S, Lee P. Reduction in the incidence of squamous cell carcinoma in solid organ transplant recipients treated with cyclic photodynamic therapy. Dermatol Surg. 2010;36:652-8. 17. Johannesdottir SA, Chang ET, Mehnert F, Schmidt M, Olesen AB, Sorensen HT. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs and the risk of skin cancer: A population-based case-control study. Cancer 2012. American Cancer Society. 18. Frieling UM, Schaumberg DA, Kupper TS, Muntwyler J, Hennekens CH. A randomized, 12-year Tumor Kulit 343 primary-prevention trial of beta carotene supplementation for nonmelanoma skin cancer in the physician's health study. Arch Dermatol. 2000;136(2):179-84. 19. Warshauer E, Warshauer BL. Clearance of basal cell and superficial squamous cell carcinomas after imiquimod therapy. J Drugs Dermatol. 2008;7(5):447-51. 20. Lansbury L, Bath-Hextall F, Perkins W, Stanton W, Leonardi-Bee J. Interventions for nonmetastatic squamous cell carcinoma of the skin: Systematic review and pooled analysis of observational studies. BMJ. 2013;347:13-14. 21. Bichakjian CL, Olencki T, Aasi SZ. Squamous cell skin cancer. Version 1.2017. In National Comprehensive Cancer Network (NCCN). Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Tumor Kulit 344 VII. Bagan Alur Karsinoma sel skuamosa Anamnesis  Keluhan sesuai KSS  Faktor predisposisi Pemeriksaan klinis Lesi sesuai gambaran KSS Histopatologi Tidak sesuai KSS Tatalaksana sesuai diagnosis Sesuai KSS   Staging sesuai kriteria NCCN Edukasi penyakit, cara pencegahan, dan deteksi dini KSS insitu/non high risk 1. Eksisi luas 2. Terapi ablatif (non bedah) 3. Topikal, misal: 5FU, imiquimod High risk/metastasis 1. 2. 3. 4. Eksisi luas Kemoterapi Radiasi Bedah Mohs Pertemuan dan konsultasi ke bidang terkait: 1. Dept. Radioterapi 2. Dept. Bedah Onkologi 3. Dept. IPD (HOM) 4. Dept. Bedah Plastik Rekonstruksi 5. Dept. Rehabilitasi Medik Tumor Kulit 345 F.20 Melanoma Maligna (C43) I. Definisi Tumor ganas melanosit yaitu sel yang menghasilkan melanin dan berasal dari neural crest. Sebagian besar melanoma maligna (MM) muncul pada kulit tapi dapat juga timbul di permukaan mukosa, misalnya uvea. II. Kriteria Diagnostik Klinis Faktor risiko 1. Pajanan sinar ultraviolet  Pajanan sinar UV high levels intermiten atau sporadik  Pajanan kronik berlebihan 2. Karakteritik fenotip  Kulit terang, ketidakmampuan menjadi kecoklatan (tan), kecenderungan terbakar surya atau efelid (skin phototype I dan II)  Mata biru atau hijau  Rambut merah atau pirang  Mempunyai nevus melanositik yang banyak, dan atau lebih dari satu nevus melanositik atipik  Nodular melanoma kongenital besar 3. Riwayat melanoma sebelumnya 4. Riwayat melanoma dalam keluarga 5. Mutasi p16, BRAF atau MC1R 6. Xeroderma pigmentosum 7. Supresi imun (kontroversi) Gambaran klinis 1. Superficial spreading melanoma (SSM) 2. Nodular melanoma (NM) 3. Lentigo malignant melanoma (LLM) 4. Acral lentigo melanoma (ALM) Gambaran MM dini/ABCD (Tidak berlaku untuk NM) A = asimetris B = border/tepi yang tidak teratur C = color/warna yang bermacam-macam D = diameter sama atau lebih dari 6 mm, atau terdapat perbedaan penampilan, misal “ugly duckling” E = elevasi Diagnosis Banding 1. SSM  Nevus atipik  Nevus melanositik  Keratosis seboroik Tumor Kulit 346  Karsinoma sel basal 2. NM Berpigmen  Nevus melanositik  Nevus biru  Nevus Spitz berpigmen  Karsinoma sel basal berpigmen Amelanotik  KSB  Hemangioma  Granuloma piogenik  Karsinoma sel Merkel 3. LLM  Lentigo solaris  Keratosis aktinik berpigmen  Keratosis seboroik datar  KSB superfisialis berpigmen 4. ALM termasuk ALM subungual  Veruka plantaris  Hematoma  Nevus palmoplantar  Melanokhia longitudinal  Onikomikosis  Granuloma piogenik Pemeriksaan Penunjang 1. Dermoskopi: umumnya pola asimetris dengan warna yang bermacam-macam. Dicurigai melanoma bila didapatkan paling sedikit satu gambaran sebagai berikut: blue white veil, broadened network, irregular streaks/radial streaming, pseudopods, scar like depigmentation/regression structures, peripheral black dots and globules, multiple brown dots, multiple blue gray dots dan atypical vessels. 2. Histopatologi  Radial (horizontal) growth phase  Vertical growth phase 3. Pulasan (pewarnaan) khusus untuk diagnostik  S 100  HMB 45  Melan-A (apabila fasilitas tersedia) 4. Pulasan (pewarnaan) khusus untuk prognostik apabila fasilitas tersedia  BRAF  P16 5. Pemeriksaan radiodiagnostik  Foto thoraks  USG/CT scan abdomen  Bone scan  CT scan kepala (bila ada indikasi)  CT scan lesi Tumor Kulit 347 6. Sentinel lymph node biopsy (bergantung pada adanya indikasi/fasilitas) Tabel 1. Klasifikasi Tumor Nodes Metastasize (TNM) melanoma T Ketebalan (mm) Ulserasi T1 <1,0 a. Tanpa ulserasi & mitosis <1/ mm2 b. Dengan ulserasi atau mitosis >1/mm2 1,01-2,0 a. Tanpa ulserasi T2 b. Dengan ulserasi 2,01-4,0 a. Tanpa ulserasi T3 b. Dengan ulserasi >4,0 a. Tanpa ulserasi T4 b. Dengan ulserasi N Jumlah KGB metastasis N1 1 N2 2-3 4 atau lebih KGB, atau KGB kusut (matted nodes) atau in-transite/ KGB satelit M Lokasi M1a Kulit jauh, subkutan atau metastasis KGB Metastasis paru M1b Metastasis viseral yang lain M1c Metastasis jauh lainnya a. b. a. b. c. Mikrometastasis Makrometastasis Mikrometastasis Makrometastasis In-transite metastasis atau satelit tanpa KGB metastasis N3 Tumor Kulit Serum lactate dehydrogenase Normal Normal Normal Meningkat 348 Tabel 2. Pentahapan (Penentuan Stadium) American Joint Committee on Cancer (AJCC) tahun 2010 Berdasarkan TNM (Tumor, Node, Metastasis) Pentahapan klinis Pentahapan patologik T N M T N M 0 T1s N0 M0 T1s N0 M0 IA T1a N0 M0 T1a N0 M0 IB T1b N0 M0 T1b N0 M0 T2a N0 M0 T2a N0 M0 IIA T2b N0 M0 T2b N0 M0 T3a N0 M0 T3a N0 M0 IIB T3b N0 M0 T3b N0 M0 T4a N0 M0 T4a N0 M0 IIC T4b N0 M0 T4b N0 M0 III T apa saja N1 M0 N2 N3 IIIA T1-4a N1a M0 T1-4a N2a M0 IIIB T1-4b N1a M0 T1-4b N2a M0 T1-4a N1b M0 T1-4a N2b M0 T1-4 a/b N2c M0 IIIC T1-4b N1b M0 T1-4b N2b M0 T apa saja N3 M0 IV T apa saja N apa saja M1 apa T apa saja N apa saja M1 apa saja saja Tabel 3. Ketahanan hidup untuk melanoma TNM Tahap I-III American Joint Committee on Cancer (AJCC) tahun 2010 Tahap Tumor KGB Beban KGB tumor Ketahanan hidup 5 tahun (%) IA T1a NO 97 IB T1b N0 94 IB T2a N0 91 IIA T2b N0 82 IIA T3a N0 79 IIB T3b N0 68 IIB T4a N0 71 IIC T4b N0 53 IIIA T1-T4a N1a/N2a mikroskopik 78 IIIB T1-T4b N1a/N2a mikroskopik 55 IIIB T1-T4a N1b/N2b makroskopik 48 IIIC T1-T4b N1b/N2b/N3 Makroskopik atau 38 4+ KGB apa saja IIIC T1-T4a N3 4+ KGB apa saja 47 Tumor Kulit 349 III. Penatalaksanaan Sesuai dengan stadium 1. Tindakan bedah:  Eksisi dengan evaluasi tepi lesi (A,1)  Mohs micrographic surgery (stadium I dan II) (B,1) 2. Terapi sistemik (A,1) Stadium I dan II:  Interferon-alpha dosis rendah: 3 mU s.c 3x seminggu selama 18-24 bulan Interferon-alpha dosis tinggi: 15-20 mU/m2 i.v (atau i.m) 5 hari/minggu selama 4 minggu atau 10 mU/m2 s.c 3x/minggu  Injeksi BCG subkutan 0,375mg, diulang setiap 1-3 bulan Stadium III dan IV sesuai dengan performance status (ECOG 0-4)  Hasil kurang baik cukup diberikan kemoterapi single: dacarbazine dosis 1000 mg/m2 (hari 1, intravena) atau dacarbazine dosis 250 mg/m2 (hari 1-5, intravena)  Hasil baik diberikan kombinasi kemoterapi (CVD) o Cisplatin dosis 20 mg/m2 (hari 1-4, intravena) o Vinblastin dosis 1,2-4 mg/m2 (hari 1-4, intravena) o Dacarbazine dosis 20 mg/m2 (hari 1, intravena) Bila terdapat metastasis ke otak, diberikan temozolamide dosis 200 mg/m2 (hari 1-5, oral) 3. Terapi radiasi (B,2) Tindak lanjut: Setiap 3 bulan dalam 1 tahun pertama. Selanjutnya setiap 6 bulan seumur hidup. IV. Edukasi 1. Edukasi dan informasi kepada pasien tentang penyakit melanoma, upaya diagnosis, dan penatalaksanaannya. 2. Edukasi tentang manfaat dan efek samping pengobatan (eksisi luas, diseksi KGB, kemoterapi, radioterapi, terapi lokal). 3. Monitoring respon pengobatan:  Setidaknya pemeriksaan kulit tahunan seumur hidup  Edukasi pasien untuk pemeriksaan kulit mandiri secara berkala serta pemeriksaan KGB untuk stadium IA-IV NED  Pemeriksaan darah rutin tidak direkomendasikan  Pencitraan radiologis diindikasikan untuk menginvestigasi tanda atau gejala spesifik USG KGB regional dapat dipertimbangkan pada pasien dengan pemeriksaan fisik KGB tidak jelas, pasien yang ditawarkan namun tidak menjalani SLNB, atau pasien dengan SLNB positif yang tidak menjalani diseksi KGB lengkap.  Ultrasonografi KGB basin bukan merupakan penganti SLNB.  Jadwal tindak-lanjut dipengaruhi oleh risiko rekurensi, melanoma primer sebelumnya, dan riwayat keluarga melanoma, dan meliputi faktor-faktor lain, seperti moles atipik/nevi displastik, dan kepentingan pasien/dokter Tumor Kulit 350 V. VI. Prognosis Ad vitam Ad sanationam Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam : dubia ad bonam/malam : dubia ad bonam/malam Kepustakaan 1. Bailey EC, Sober AJ, Tsao H, Mihm MC, Jr., Johnson TM. Cutaneous melanoma. Dalam: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K editor. Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill; 2012.h.1417-44. 2. Menzies SW, Crotty KA, Ingvar C, McCarthy WH. Dermoscopy. An atlas. Edisi ketiga. Sydney: McGraw-Hill; 2009. 3. Goulard JM, Halpern AC. Management of the patient with melanoma. Dalam: Rigel DS. Robinson JK, Ross M, Friedman RJ, Cockerell CJ, Lim HW, dkk. Cancer of the skin. Edisi ke-2. New York: Elsevier-Saunders; 2011.h.318-26 4. NCCN.org. Melanoma. NCCN clinical practice guidelines in oncology (NCCN Guidelines®). Version 4, 2014. 5. National Cancer Institute (US). Cancer.gov. Melanoma Treatment (PDQ®): Health professional version. Modifikasi terakhir 11 Juli 2014 [Diunduh tgl 27 April 2017]. Tersedia di: http://www.Cancer.gov/templates/page_print.aspx. 6. Balch CM, dkk. Melanoma of the skin. Dalam: Edge SE, Byrd DR, Carducci MA, Compton CC. AJCC cancer staging manual. Edisi ke-7. New York: Springer; 2010. 7. Berrocal A, Arrance A, Espinoza E, Castano AG, Cao MG, Larriba JLG, dkk. SEOM guidelines for management of malignant melanoma 2015. Clin Trans Oncol. 2015;17:1030-35. Tumor Kulit 351 VII. Bagan Alur Primer Biopsi eksisi Biopsi insisi MM insitu Ketebalan <1 mm (0,75 mm dengan SLB (+)) 1,01-2 mm >2 mm Batas bebas Batas bebas Batas bebas Batas bebas Batas bebas - Pengawasan Pertimbangkan SLNB Lesi nodus tersangka + FNA/biopsi terbuka + - CLND dan penetapan (mis CXR, LDH, CT) + Pertimbangkan IFN α2b atau percobaan klinik atau observasi Dugaan penyakit tersebar - FNA dengan petunjuk CT atau biopsi terbuka Soliter terbatas Observasi ulang Tidak ada perubahan Progresif SLNB CLND CXR PET Pertimbangkan eksisi Pengawasan Tersebar Metastasis SSP tidak ada Pengobatan sistemik dacarbasin IL2 percobaan SSP stabil Metastasis SSP Radiasi, eksisi beberapa lesi percobaan klinis : surgical lymph node biopsy : completion lymph node dissection : chest X-ray : positron emission tomography Tumor Kulit 352 INFEKSI MENULAR SEKSUAL G.1 Herpes simpleks genital (HG) G.2 Infeksi genital non spesifik (IGNS) G.3 Infeksi gonore G.4 Kandidosis vulvovaginalis (KVV) G.5 Kutil anogenital (KA) G.6 Sifilis G.7 Trikomoniasis G.8 Ulkus mole G.9 Vaginosis bakterial Infeksi Menular Seksual 353 G.1 Herpes Simpleks Genital (HG) (A60) I. Definisi Infeksi menular seksual yang disebabkan oleh virus Herpes simplex (VHS) tipe 2 atau tipe 1, dan bersifat rekuren. Infeksi akibat kedua tipe VHS bersifat seumur hidup; virus berdiam di jaringan saraf, yaitu di ganglia dorsalis.1 Perjalanan infeksi: 1. HG episode pertama lesi primer 2. HG episode pertama lesi non-primer 3. HG rekuren 4. HG asimtomatik 5. HG atipikal II. Kriteria Diagnostik Klinis Diagnosis umumnya cukup secara klinis. 1. HG episode pertama lesi primer1-3  Vesikel/erosi/ulkus dangkal berkelompok, dengan dasar eritematosa, disertai rasa nyeri  Pasien lebih sering datang dengan lesi berupa ulkus dangkal multipel atau berkrusta  Dapat disertai disuria  Dapat disertai duh tubuh vagina atau uretra  Dapat disertai keluhan sistemik, demam, sakit kepala, nyeri otot, nyeri dan pembengkakan kelenjar getah bening inguinal  Keluhan neuropati (retensi urin, konstipasi, parestesi)  Pembentukan lesi baru masih berlangsung selama 10 hari  Lesi dapat berlangsung selama 12-21 hari 2. HG episode pertama lesi non primer1-3  Gambaran lesi sama seperti HG episode pertama primer  Umumnya lesi lebih sedikit dan lebih ringan dibandingkan infeksi primer  Lesi yang tidak diobati dapat berlangsung 10-14 hari  Jarang disertai duh tubuh genital atau disuria, keluhan sistemik, dan neuropati. 3. HG rekuren1-3  Lesi lebih sedikit dan lebih ringan  Bersifat lokal, unilateral  Kelainan berlangsung lebih singkat dan dapat menghilang dalam waktu 5 hari  Dapat didahului oleh keluhan parestesi 1-2 hari sebelum timbul lesi  Umumnya mengenai daerah yang sama dapat di penis, vulva, anus, atau bokong  Riwayat pernah berulang Infeksi Menular Seksual 354  Terdapat faktor pencetus: o Stres fisik/psikis o Senggama berlebihan o Minuman beralkohol o Menstruasi o Kadang-kadang sulit ditentukan HG atipikal menyerang kulit seperti Herpes Whitlow di lokasi daerah jari, puting susu, bokong, dsb. HG subklinis hanya berupa lesi kemerahan atau erosi yang ringan kadang-kadang tampak vesikel. Keluhan nyeri radikulopati. Pada HG asimtomatik tidak ada gejala klinis, hanya reaksi serologis (antibodi herpes) reaktif. Pada pasien imunokompromais manifestasi lesi dapat bermacammacam yaitu berupa manifestasi ulkus yang atipikal hingga ulkus yang besar dan dalam.1 Diagnosis Banding1 1. Sifilis stadium 1 2. Chancroid 3. Limfogranuloma venereum 4. Granuloma inguinal Pemeriksaan Penunjang 1. Kultur virus. Sensitivitas kultur sebesar 67-70% bila sediaan diambil dari vesikel, 32% bila sediaan pustul, dan hanya positif sebesar 17% bila sediaan diambil dari krusta.1,4,5 (A,1) 2. Deteksi antigen (dengan enzyme immunoassay atau fluorescent antibody), atau PCR DNA HSV.4-6 (A,1) 3. Serologi IgM dan IgG anti-HSV 1 dan 2.4,6,7 (C,3) III. Penatalaksanaan Nonmedikamentosa Pada dasarnya semua tatalaksana non medikamentosa adalah sama untuk seluruh perjalanan infeksi yaitu4: 1. Pasien diberi edukasi tentang perjalanan penyakit yang mudah menular terutama bila ada lesi, dan infeksi ini dapat berulang; karena itu indikasi abstinens; lakukan penapisan untuk IMS lain dan HIV, notifikasi pasangan tetapnya. 2. Proteksi individual, anjurkan penggunaan kondom dan busa spermisidal. 3. Sedapat mungkin hindari faktor pencetus. 4. Bila pasien sudah merasa terganggu dengan kekerapan infeksi dan ada kecurigaan terjadi penurunan kualitas hidup, indikasi untuk konsul psikiatri. Medikamentosa Obat-obat simtomatik: 1. Pemberian analgetika, antipiretik dan antipruritus disesuaikan dengan kebutuhan individual 2. Penggunaan antiseptik sebagai bahan kompres lesi atau dilanjutkan dalam air Infeksi Menular Seksual 355 dan dipakai sebagai sit bath misalnya povidon jodium yang bersifat mengeringkan lesi, mencegah infeksi sekunder dan mempercepat waktu penyembuhan. HG lesi episode pertama lesi primer 1. Asiklovir: 5x200 mg/hari selama 7-10 hari atau asiklovir: 3x400 mg/hari selama 7-10 hari8-11 (A,1) 2. Valasiklovir: 2x500-1000 mg/hari selama 7-10 hari8-11 (A,1) 3. Famsiklovir 3x250 mg/hari selama 7-10 hari8-11 (A,1) 4. Kasus berat perlu rawat inap: asiklovir intravena 5 mg/kgBB tiap 8 jam selama 7-10 hari8-11 (A,1) HG rekuren 1. Lesi ringan: terapi simtomatik 2. Lesi berat:  Asiklovir 5x200 mg/hari, per oral selama 5 hari9,10,12 (A,1) atau asiklovir: 3x400 mg/hari selama 5 hari8-10,12 (A,1), atau asiklovir 3x800 mg/hari selama 2 hari8,13 (A,1)  Valasiklovir 2x500 mg selama 5 hari9,10,14 (A,1)  Famsiklovir 2x125 mg/hari selama 5 hari8,10,12 (A,1) 3. Rekurensi 6 kali/tahun atau lebih: diberi terapi supresif  Asiklovir 2x400 mg/hari8-10,15 (A,1)  Valasiklovir 1x500 mg/hari8-10,15 (A,1)  Famsiklovir 2x250 mg/hari8,10,15 (A,1) HG pasien imunokompromais 1. Pengobatan untuk kasus ini memerlukan waktu yang lebih lama, pengobatan diberikan hingga gejala klinis menghilang. 2. Asiklovir oral dapat diberikan dengan dosis 5x400 mg/hari selama 5-10 hari8,16 (A,1) atau hingga tidak muncul lesi baru. 3. Valasiklovir 2x1000 mg/hari8,16 (A,1) 4. Famsiklovir 2x500 mg/hari.8,17 (A,1) Pada pasien yang berisiko tinggi untuk menjadi diseminata, atau yang tidak dapat menerima pengobatan oral, maka asiklovir diberikan secara intravena 5 mg/kgBB/hari tiap 8 jam selama 7-14 hari atau lebih lama. Bila terdapat bukti terjadinya infeksi sistemik, dianjurkan terapi asiklovir intravena 3x10 mg/kgBB/hari selama paling sedikit 10 hari.8,11 (A,1) Untuk pasien dengan infeksi HIV simtomatik atau AIDS, digunakan asiklovir oral 5x400 mg/hari hingga lesi sembuh, setelah itu dapat dilanjutkan terapi supresif.8,16 (A,1) Pada pasien imunokompromais, kelainan akan sangat mudah terjadi rekurensi, sehingga pengobatan supresif lebih dianjurkan, dengan dosis asiklovir 2x400 mg/hari8,16 (A,1) atau valasiklovir 2x500 mg/hari.8,16 (A,1) Herpes genital pada wanita hamil Wanita hamil yang menderita herpes genitalis primer dalam 6 minggu menjelang persalinan dianjurkan untuk dilakukan seksio sesarea sebelum atau dalam 4 jam sesudah pecahnya ketuban.10 Infeksi Menular Seksual 356 Asiklovir dosis supresi 3x400 mg/hari mulai dari usia 36 minggu dapat mencegah lesi HSV pada aterm.10,18-19 (A,1). Asiklovir dapat diberikan secara oral pada herpes genital episode pertama maupun rekuren dan diberikan secara intravena apabila manifestasinya berat.10 Seksio sesarea tidak dilakukan secara rutin pada wanita yang menderita herpes genitalis rekurens. Hanya wanita dengan viral shedding atau memiliki lesi genital pada saat mendekati persalinan yang memerlukan seksio sesarea.10 Vaksin Herpes Saat ini belum ada vaksin yang disetujui untuk herpes genital. 4 IV. Edukasi Beberapa pesan edukasi IMS yang perlu disampaikan: 1. Memberikan pengobatan antivirus supresif akan menurunkan rekurensi dan menurunkan ansietas serta memperbaiki kualitas hidup20 (B,2) 2. Perjalanan penyakit 3. Penggunaan antivirus untuk mengatasi keluhan 4. Risiko transmisi melalui kontak seksual 5. Transmisi melalui pemakaian barang bersama (handuk, toilet dll) 6. Abstinens ketika terjadi rekurensi atau prodromal 7. Transmisi juga dapat terjadi saat asymptomatic viral shedding 8. Penggunaan kondom dapat mengurangi transmisi.21 (B,2) V. Prognosis Prognosis bergantung pada derajat penyakit, kepatuhan pengobatan dan pengendalian faktor risiko. Secara umum: Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : bonam Quo ad sanationam : dubia ad bonam VI. Kepustakaan 1. Holmes King k, Mardh PA, Sparling FP, Lemon SM, Stam WE, Piot Peter, Wasserheit JW, editor. Dalam: Sexually Transmitted Diseases. Edisi ke-3. New York: McGraw-Hill; 2008. 2. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Kazt SI, editor. Dalam: Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Edisi ke-6. New York: McGraw-Hill, 2012 3. Handsfield HH. Color atlas and synopsis of sexually transmitted diseases. Edisi ke-2. New York: McGraw-Hill; 2001. 4. British Association for Sexual Health and HIV. 2014 UK National Guideline for the Management of Anogenital Herpes. August 2014:1-22. 5. Wald A, Huang ML, Carrell D, Selke S, Corey L. Polymerase Chain Reaction for Detection of Herpes Simplex Virus (HSV) DNA on Mucosal Surfaces: Comparison with HSV Isolation in Cell Culture. JID. 2003;188:1345-51. 6. Ramaswamy M, McDonald C, Smith M, Thomas D, Maxwell S, Tenant-Flower M, . 2014 UK National Guideline for the Management of Anogenital Herpes. Sex Transm Infect. 2004; 80:406-10. 7. Ashley RL. Performance and use of HSV type-specific serology test kits. Herpes 2002;9:38-45. 8. Centers for Diseases Control and Prevention. 2015 Guidelines for treatment of sexually transmitted diseases. MMWR, 2015. Infeksi Menular Seksual 357 9. Kementrian Kesehatan Republik Indonesia, Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan. Pedoman Nasional Penanganan Infeksi Menular Seksual, 2015. 10. European guideline for the management of genital herpes, 2010. 11. Heslop R, Roberts H, Flower D, Jordan V. Interventions for men and women with their first episode of genital herpes (Review). Cochrane Library. 2016;8:1-170. 12. Chosidow O, Drouault Y, Leconte-Veyriac F, Aymard M, Ortonne JP, Pouget F, . Famciclovir vs. aciclovir in immunocompetent patients with recurrent genital herpes infections: a parallelgroups, randomized, double-blind clinical trial. BJD. 2001;144:818-24. 13. Wald A, Carrel D, Remington M, Kexel E, Zeh J, Corey L. Two-Day Regimen of Acyclovir for Treatment of Recurrent Genital Herpes Simplex Virus Type 2 Infection. CID. 2002;34:944-8 14. Bodsworth NJ, Crooks RJ, Borelli, Vejlsgaard G, Paavonen J, Worm AM, . Valaciclovir versus aciclovir in patient initiated treatment of recurrent genital herpes: a randomised, double blind clinical trial. Genitourin Med. 1997;73:110-6. 15. Lebrun-Vignes B, Bouzamondo A, Dupuy A, Guilaume JC, Lechat P, Chosidow O, . A meta analysis to assess the efficacy of oral antiviral treatment to prevent genital herpes outbreaks. J Am Acad Dermatol. 2007;57(2):238-46. 16. Conant MA, Schaker TW, Murphy RL, Gold J, Crutchfield RT, Crooks RJ, . Valaciclovir versus acyclovir for herpes simplex virus in HIV infected individuals: two randomized trials. International Journal of STD & AIDS. 2002;13:12-21. 17. Schacker T, Hu HL, Koelle DM, Zeh J, Saltzman R, Boon R, Shaughnessy M, . Famciclovir for the Supression of Symptomatic and Asymtomatic Herpes Simplex Virus Reactivation in HIVinfected Persons. Ann Intern Med.1998;128:21-8. 18. Hollier LM, Wendel GD. Third trimester antiviral prophylaxis for preventing maternal genital herpes simplex virus (HSV) recurrences and neonatal infection (Review). Cochrane Library.2008;2:1-22 19. Sheffield JS, Hollier LM, Hill JB, Stuart GS, Wendel Jr GD. Acyclovir Prophylaxis to Prevent Herpes Simplex Virus Recurrence at Delivery: A Systematic Review. Obstet Gynecol. 2003;103:1396-403. 20. Patel R, Tyring S, Strand A, . Impact of suppressive antiviral therapy on the health related quality of life of patients with recurrent genital herpes infection. Sex Transm Infect. 1999;75:398-402. 21. Martin ET, Krantz E, Gottlieb SL, Magaret AS, Langenberg A, Stanberry L, . A Pooled Analysis of the Effect of Condoms in Preventing HSV-2 Acquisition. Arch Intern Med.July 2009;169(13):1233-42. Infeksi Menular Seksual 358 G.2 Infeksi Genital Nonspesifik (IGNS) (A64) I. Definisi Infeksi saluran genital yang disebabkan oleh penyebab nonspesifik. Istilah ini meliputi berbagai keadaan, yaitu uretritis nonspesifik (UNS), uretritis nongonokokus (UNG), proktitis nonspesifik, dan infeksi genital nonspesifik (IGNS) pada perempuan.1-3 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Anamnesis Laki-laki:  Nyeri saat buang air kecil  Keluar duh tubuh uretra  Bisa asimtomatik Perempuan:  Keputihan  70-95% asimtomatik 2. Pemeriksaan klinis Laki-laki:  Duh tubuh uretra spontan, atau diperoleh dengan pengurutan/massage uretra  Disuria  Dapat asimtomatik Perempuan:  Duh tubuh vagina  Duh tubuh endoserviks mukopurulen  Ektopia serviks disertai edema, serviks rapuh, mudah berdarah  Disuria, bila mengenai uretra  70-95% asimtomatik4,5 Dapat terjadi komplikasi pada laki-laki yaitu epididimitis, orkitis, dan infertilitas serta komplikasi pada perempuan yaitu penyakit radang panggul, bartolinitis, infertilitas, perihepatitis.4,5 Diagnosis Banding Laki-laki: 1. Uretritis gonokokus2 2. Infeksi saluran kencing6 Perempuan:2 1. Servisitis gonokokus 2. Trikomoniasis 3. Vaginosis bakterial 4. Kandidosis vulvovaginalis Infeksi Menular Seksual 359 Pemeriksaan Penunjang Spesimen dari duh tubuh genital:2,3 1. Sediaan apus Gram:  Jumlah leukosit PMN >5/LPB (laki-laki) atau >30/LPB (perempuan)  Tidak ditemukan etiologi spesifik 2. Sediaan basah:  Tidak ditemukan Trichomonas vaginalis Untuk menentukan infeksi Chlamydia trachomatis, bila memungkinkan, dilakukan pemeriksaan cara: 1. Nucleic Acid Amplification Test (NAAT)(A,1)5,7 (kerjasama dengan bagian mikrobiologi dan bagian parasitologi) III. Penatalaksanaan Obat pilihan: 1. Azitromisin 1 gram per oral dosis tunggal2,5,8,9 (A,1) atau 2. Doksisiklin‖ 2x100 mg/hari, peroral selama 7 hari2,5,7-11 (A,1) Obat alternatif 1. Eritromisin 4x500 mg/hari per oral selama 7 hari 2,4,7 (A,1) Catatan: ―Doksisiklin tidak boleh diberikan pada ibu hamil, menyusui, atau anak dibawah 12 tahun 2,4 IV. Edukasi2,5 1. Bila memungkinkan, periksa dan obati pasangan seksual tetapnya. 2. Anjurkan abstinensia sampai terbukti sembuh secara laboratoris, dan bila tidak dapat menahan diri supaya memakai kondom. 3. Kunjungan ulang pada hari ke-7. 4. Konseling:  Mengenai IGNS dan penyebabnya  Kemungkinan komplikasi  Cara penularan  Pentingnya penanganan pasangan seksual tetap  Bila memungkinkan, periksa dan obati pasangan yang berhubungan dalam 60 hari terakhir.7 Konseling umum: lihat halaman 378 V. Prognosis11,12 Infeksi genital nonspesifik tanpa komplikasi: Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : bonam Quo ad sanationam : bonam Infeksi Menular Seksual 360 VI. Kepustakaan 1. Stamm WE. Chlamydia trachomatis infections of the adult. Dalam: Holmes KK, Mardh PA, Sparling FP, Lemon SM, Stam WE, Piot P, dkk, editor. Sexually Transmitted Diseases. 4th edition. New York: Mc Graw-Hill. 2008.h.575-93. 2. Kementerian Kesehatan Republik Indonesia, Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan. Pedoman Nasional Penanganan Infeksi Menular Seksual 2015. Jakarta: Kementerian Kesehatan Republik Indonesia, Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan, 2015. 3. Daili SF, Indriatmi W, Zubier F, Nilasari H., editor. Infeksi menular seksual. Pedoman praktis diagnosis dan tata laksana. Kementerian Kesehatan Republik Indonesia; 2015. 4. Nwokolo NC, Dragovic B, Patel S, Tong CYW, Barker G, Radcliffe K. 2015 UK national guidelines. 2015 5. Lanjouw E, Ouburg S, de Vries HJ, Stary A, Radcliffe K, Unemo M. European guideline on the management of Chlamydia trachomatis infections 2015. Int J STD AIDS. 2015;27(5):333-48 6. Martin DH. Urethritis in male. Dalam: Holmes KK, Mardh PA, Sparling FP, Lemon SM, Stam WE, Piot P., editor. Sexually Transmitted Diseases. Edisi ke-4. New York: Mc Graw-Hill; 2008.h.1107-26 7. CDC. Guidelines for treatment of sexually transmitted diseases, 2015. MMWR. 2015; 64(3). 8. WHO. Guidelines for the treatment of Chlamydia trachomatis, 2016. 9. Manhart LE, Gillespie CW, Lowens MS, Khosropour CM, Colombara DV, Golden MR, Hakhu NR . Standard treatment regimens for nongonococcal urethritis have similar but declining cure rates: a randomized controlled trial. Clinical Infectious Diseases. 2013;56(7):934-42 10. Kong FY, Tabrisi SN, Fairley CK, Vodstrcil LA, Huston WM, Chen M . The efficacy of azithromycin and doxycycline for the treatment of rectal chlamydia infection: a systematic review and meta-analysis. J Antimicrob Chemother. 2015;70:1290-7 11. Geisler WM, Uniyal A, Lee JY, Lengsing SY, Johnson S, Perry RCW . Azithromycin versus doxycycline for urogenital Chlamydia trachomatis infection. N Engl J Med 2015;373:2512-21 12. Paavonen J. Chlamydia trachomatis infections. Dalam: Morse SA, Ballard RC, Holmes KK, Moreland AA editor. Atlas of sexually transmitted diseases and AIDS. Edisi ke-4. British: Saunders Elsevier; 2010.h.103-10. Infeksi Menular Seksual 361 G.3 Infeksi Gonore (A54.9) I. Definisi Gonore adalah infeksi menular seksual yang disebabkan oleh Neisseria gonorrhoeae (N. gonorrhoeae), suatu kuman Gram negatif, berbentuk biji kopi, terletak intrasel.1-3 II. Kriteria Diagnostik Klinis1,2 1. Anamnesis Laki-laki:  Gatal pada ujung kemaluan  Nyeri saat kencing  Keluar duh tubuh berwarna putih atau kuning kehijauan kental dari uretra Perempuan:  Keputihan  Atau asimtomatik Pada keduanya didapatkan adanya riwayat kontak seksual sebelumnya (coitus suspectus). 2. Pemeriksaan klinis Laki-laki:  Orifisium uretra hiperemis, edema, dan ektropion disertai disuria  Duh tubuh uretra mukopurulen  Infeksi rektum pada pria homoseksual dapat menimbulkan duh tubuh anal atau nyeri/rasa tidak enak di anus/perianal  Infeksi pada faring biasanya asimtomatik Perempuan:  Seringkali asimtomatik  Serviks hiperemis, edema, kadang ektropion  Duh tubuh endoserviks mukopurulen  Dapat disertai nyeri pelvis/perut bagian bawah  Infeksi pada uretra dapat menyebabkan disuria Dapat terjadi komplikasi pada laki-laki yaitu epididimitis, orkitis, dan infertilitas serta komplikasi pada perempuan yaitu penyakit radang panggul, bartolinitis, dan infertilitas. Diagnosis Banding1,4,5 Laki-laki: 1. Uretritis nongonokokus 2. Infeksi saluran kencing Perempuan: 1. Infeksi genital nonspesifik 2. Trikomoniasis 3. Bakterial vaginosis Infeksi Menular Seksual 362 4. Kandidosis vulvovaginalis Pemeriksaan Penunjang1-4,6,7 1. Pemeriksaan Gram dari sediaan apus duh tubuh uretra atau serviks ditemukan diplokokus Gram negatif intraselular. Sensitivitas >95% dan spesifisitas >99% (pada laki-laki).6 2. Kultur menggunakan media selektif Thayer-Martin atau modifikasi ThayerMartin dan agar coklat McLeod (jika tersedia). 3. Tes definitif (dilakukan pada hasil kultur yang positif) (jika tersedia)  Tes oksidasi  Tes fermentasi  Tes beta-laktamase 4. Tes resistensi/sensitivitas: kerja sama dengan bagian Mikrobiologi 5. Untuk kecurigaan infeksi pada faring dan anus dapat dilakukan pemeriksaan dari bahan duh dengan kultur Thayer Martin atau polymerase chain reaction (PCR) dan nucleic acid amplification tests (NAATs) terhadap N. gonorrhoeae dan C. Trachomatis2,6 III. Penatalaksanaan 1. Obat pilihan: sefiksim 400 mg per oral, dosis tunggal (A,1)4,8 2. Obat alternatif:  Seftriakson 250 mg injeksi IM dosis tunggal (A,1)4,9,10  Kanamisin 2 gram injeksi IM, dosis tunggal (D,5)4 Siprofloksasin dan ofloksasin sudah menunjukkan angka resistensi yang tinggi di beberapa kota, sehingga tidak dianjurkan lagi4 Bila sudah terjadi komplikasi seperti bartolinitis, prostatitis 1. Obat pilihan: sefiksim 400 mg peroral selama 5 hari11 2. Obat alternatif:  Levofloksasin 500 mg per oral 5 hari11 atau  Kanamisin 2 gram injeksi intramuskular 3 hari11 atau  Seftriakson 250 mg injeksi intramuskular 3 hari11 Karena infeksi gonokokus dan infeksi Chlamydia trachomatis hampir selalu bersamaan maka dalam pengobatan infeksi gonokokus sebaiknya diberikan juga pengobatan untuk infeksi Chlamydia.4,9 Bila infeksi gonokokus terjadi bersamaan dengan trikomoniasis maka pengobatan harus dilakukan bersama-sama untuk kedua infeksi ini.4 IV. Edukasi4 1. Bila memungkinkan, periksa dan obati pasangan seksual tetapnya. 2. Anjurkan abstinensia sampai terbukti sembuh secara klinis dan laboratoris, dan bila tidak dapat menahan diri supaya memakai kondom. Infeksi Menular Seksual 363 3. Kunjungan ulang pada hari ke-7 4. Konseling:  mengenai penyakit gonore  kemungkinan komplikasi  cara penularan  pentingnya penanganan pasangan seksual tetapnya Konseling umum: lihat halaman 378 V. Prognosis1 Gonore akut tanpa komplikasi: Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : bonam Quo ad sanationam : bonam VI. Kepustakaan 1. Hook EW, Handsfield HH. Gonococcal infections in the adult. Dalam: Holmes KK, Mardh PA, Sparling FP, Lemon SM, Stam WE, Piot P, dkk, editor. Sexually Transmitted Diseases. Edisi ke-4. New York: Mc Graw-Hill; 2008.h.627-46. 2. Bignell C, FitzGerald M. UK national guideline for the management of gonorrhea in adults, 2011. International Journal of STD & AIDS. 2011; 22: 541–547. 3. Nilasari H, Daili SF. Gonore. In: Daili SF, Nilasari H, Indriatmi W, Zubier F, Romawi R, Retno S, editor. Infeksi Menular Seksual. Edisi ke-5. Jakarta: Fakultas Kedokteran Indonesia; 2016.h.7587. 4. Kementerian Kesehatan Republik Indonesia, Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan. Pedoman Nasional Penanganan Infeksi Menular Seksual. Jakarta: Kementerian Kesehatan Republik Indonesia, Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan, 2015. 5. Martin DH. Urethritis in male. Dalam: Holmes KK, Mardh PA, Sparling FP, Lemon SM, Stam WE, Piot P, dkk, editor. Sexually Transmitted Diseases. Edisi ke-4. New York: Mc Graw-Hill; 2008.h.1107-26. 6. CDC. Guidelines for treatment of sexually transmitted diseases, 2015. MMWR;2015:64(3). 7. Ison CA, Lewis DA. Gonorrhea. Dalam: Morse SA, Ballard RC, Holmes KK, Moreland AA, editor. Atlas of sexually transmitted diseases and AIDS. Edisi ke-4. British: Saunders Elsevier; 2010.h.24-39. 8. Aplasca De Los Reyes MR, Pato—Mesola, Klausner JD, Manalastas R, Wi T, Tuazon CU, dkk. A randomized trial of ciprofloksacin versus cefixime for treatment of gonorrhea after rapid emergence of gonococcal ciprofloxacin resistance in the Philippines. Clin Infect Dis. 2001;32(9):1313-8. 9. WHO. Guidelines for the treatment of Neiserria gonorrhoeae. Geneva:WHO,2016. 10. Bai ZG, Bao XJ, Cheng WD, Yang KH, Li, YP. Efficacy and safety of ceftriaxone for uncomplicated gonorrhea: a meta-analysis of randomized controlled trials. Int J STD AIDS. 2012;23:126-32. Doi:10.1258/ijsa.2009.009198 11. Daili SF, Indriatmi W, Zubier F, Nilasari H., editor. Infeksi menular seksual. Pedoman praktis diagnosis dan tata laksana. Jakarta: Kementerian Kesehatan Republik Indonesia, 2015. Infeksi Menular Seksual 364 G.4 Kandidosis Vulvovaginalis (KVV) (B37.3) I. Definisi Infeksi pada vulva dan vagina yang disebabkan oleh Candida albicans atau kadang oleh Candida sp, Torulopsis sp atau ragi lainnya.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis1-4 1. Anamnesis  Gatal pada vulva  Vulva lecet, dapat timbul fisura  Dapat terjadi dispareunia 2. Pemeriksaan klinis Pada vulva dan vagina tampak:  Hiperemis  Dapat timbul fisura  Edema jika berat  Duh tubuh vagina, putih seperti susu, bergumpal, tidak berbau  Jika mengenai genitalia luar dapat dijumpai bercak/plak eritema dengan lesi satelit Diagnosis Banding1,2,5 1. Infeksi gonore 2. Infeksi genital nonspesifik 3. Trikomoniasis 4. Vaginosis bakterial Pemeriksaan Penunjang Bahan dari duh tubuh vagina yang berasal dari dinding lateral vagina, dilakukan pemeriksaan2: 1. Sediaan apus dengan pewarnaan Gram ditemukan blastospora dan atau pseudohifa2,4,6 (B,3) 2. Sediaan basah dengan larutan KOH 10% ditemukan blastospora dan atau pseudohifa2,4,6 (B,3) 3. Kultur jamur dengan media Saboraud2,4 (B,3) III. Penatalaksanaan Obat pilihan : 1. Klotrimazol 500 mg, intravagina dosis tunggal2,5,7,8 (A,1) atau 2. Klotrimazol 200 mg, intravagina selama 3 hari2,5,7,8 (A,1) atau 3. Nistatin 100.000 IU intravagina selama 7 hari5 (D,5) 4. Flukonazol*** 150 mg, per oral, dosis tunggal2,3,5,7,9 (A,1) atau 5. Itrakonazol*** 2x200 mg per oral selama 1 hari2,4,7,10 (A, 1) atau 6. Itrakonazol*** 1x200 mg/hari per oral selama 3 hari7,11 (A,1) atau 7. Ketokonazol# kapsul 2x200 mg/hari per oral selama 5 hari12 Infeksi Menular Seksual 365 Untuk kandidiasis vulvovaginal rekuren (kambuh ≥4x/tahun): Agen topikal atau flukonazol oral selama 10-14 hari dilanjutkan dengan flukonazol 150 mg/minggu selama 6 bulan.2,9,13 (A,1) Catatan: 1. Wanita hamil sebaiknya tidak diberikan obat sistemik 1,2,4,5 (B,2) 2. ***Tidak boleh diberikan pada ibu hamil, menyusui, atau anak di bawah 12 tahun 3. Pada penderita dengan imunokompeten jarang terjadi komplikasi, sedangkan penderita dengan status imun rendah infeksi jamur dapat bersifat sistemik # 4. Ketokonazol tidak dianjurkan untuk pemakaian jangka panjang IV. Edukasi1,4 1. Hindari bahan iritan lokal, misalnya produk berparfum4 (C,4) 2. Hindari pemakaian bilas vagina 3. Hindari pakaian ketat atau dari bahan sintesis4 (C,4) 4. Hilangkan faktor predisposisi: hormonal, pemakaian kortikosteroid dan antibiotik yang terlalu lama, kegemukan V. Prognosis1,3 Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam Infeksi Menular Seksual : bonam : bonam : dubia ad bonam 366 VI. Kepustakaan 1. Sobel JD. Vulvovaginal Candidiasis. Dalam: Holmes KK, Sparling PF, Stamm WE, Piot P, Wesserheit JN, Corey L, dkk., editor. Sexually Transmitted Diseases. Edisi ke- 4. New York. Mc.GrawHil; 2008.h.823-38. 2. Sherrard J, Donders G, White D. 2011 European (IUSTI/WHO) guideline on the management of vaginal discharge. WHO; 2011. 3. Workowski KA, Bolan GA. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines 2015. CDC MMWR Recomm Rep 2015;64(3):75-8. 4. Clinical Effectiveness Group British Association of Sexual Health and HIV. United Kingdom National Guideline on The Management of Vulvovaginal Candidiasis (2007), 2007. 5. Kementerian Kesehatan Republik Indonesia, Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan. Pedoman Nasional Penanganan Infeksi Menular Seksual 2015. Jakarta: Kementerian Kesehatan Republik Indonesia, Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan, 2015. 6. van Schalkwyk J, Yudin MH. Vulvovaginitis: screening for and management of trichomoniasis, vulvovaginal candidiasis, and bacterial vaginosis. J Obstet Gynaecol Can. 2015;37(3):266-274 7. Watson MC, Grimshaw JM, Bond CM, Mollison J, Ludbrook A. Oral versus intra-vaginal imidazole and triazole anti-fungal treatment of uncomplicated vulvovaginal candidiasis (thrush): a systematic review. BJOG Int J Obster Gynaecol. 2002;109:85-95 8. Young GL, Jewell D. Topical treatment for vaginal candidiasis (thrush) in pregnancy. Cochrane database Syst Rev. 2001;(4):CD000225 9. Pappas PG, Kauffman CA, Andes DR, Clancy CJ, Marr KA, Ostroky-Zeichner. Clinical practice guideline for the management of candidiasis: 2016 update by the infectious diseases society of America. Clinical Infectious Disease. 2016;62(4):1-50.doi:10.1093/cid/civ933 10. Austin TW, Steben M, Powell M, Romanowski B, Megran DW, Garber GE, Margesson LJ. Short-course itraconazole in the treatment of candida vulvovaginitis: a multicenter Canadian study. Can J infect Dis. 1996;7(2):110-4. 11. De Punzio C, Garutti P, Mollica G, Nappi C, Piccoli R, Genazzani AR. Fluconazole 150 mg single dose versus itraconazole 200 mg per day for 3 days in the treatment of acute vaginal candidiasis: a double-blind randomized study. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2003; 106(2):193-7. 12. Daili SF, Indriatmi W, Zubier F, Nilasari H, editor. Infeksi menular seksual pedoman praktis diagnosis dan tatalaksana. Kementerian Kesehatan Republik Indonesia. Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan; 2015. 13. Sobel JD, Wiesenfeld HC, Martens M, Danna P, Hooton TM, Rompalo A, . Maintenance Fluconazole Therapy for Recurrent Vulvovaginal Candidiasis. N Engl J Med. 2004;351(9):876:83. Infeksi Menular Seksual 367 G.5 Kutil Anogenital (A63.0) I. Definisi Infeksi menular seksual yang disebabkan oleh virus papilloma humanus (VPH) tipe tertentu dengan kelainan pada kulit dan mukosa anogenital.1 Sebanyak 90% disebabkan HPV tipe 6 dan tipe 11, masa inkubasi 3 minggu sampai dengan 8 bulan, bahkan sampai dengan 18 bulan.2,3 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Anamnesis:1-3  Benjolan di daerah genital yang tidak nyeri  Adanya riwayat kontak seksual sebelumnya 2. Pemeriksaan klinis:  Vegetasi atau papul soliter dapat juga multipel1  Terdapat empat morfologi:1,4 o Akuminata o Papul dengan permukaan menyerupai kubah o Papul keratotik dengan permukaan kasar o Papul datar  Bentuk lain:1 o Bowenoid papullosis yang merupakan varian lesi papula berbentuk kubah atau datar, berwarna hitam, dan ditemukan tipe HPV risiko tinggi yaitu tipe 16. o Giant condyloma atau Buscke-Lowenstein tumor yaitu lesi yang berukuran lebih besar, bersifat invasif dan destruktif secara lokal, namun tidak bermetastasis, serta ditemukan HPV tipe 6 dan tipe 11.  Lesi di perianal dapat ditemukan pada laki-laki dan perempuan tetapi lebih umum ditemukan pada laki-laki yang berhubungan seks dengan laki-laki (LSL).3  Lesi di anus biasanya berkaitan dengan hubungan seks anogenital penetratif.3 Diagnosis Banding1 1. Pearly penile papules (laki-laki) dan vestibular papillae (perempuan) 2. Fordyce spot 3. Kondiloma lata 4. Keratosis seboroik 5. Nevus melanositik 6. Skin tag 7. Moluskum kontagiosum 8. Karsinoma sel skuamosa Infeksi Menular Seksual 368 Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan histopatologi Pemeriksaan ini hanya dilakukan bila lesi meragukan, atau tidak berespons dengan pengobatan.2,3,5 2. Pemeriksaan polymerase chain reaction (PCR) Pemeriksaan ini untuk mengetahui tipe HPV, namun bukan untuk menegakkan diagnosis.1,2 3. Tes asam asetat 5% Tes ini dipakai untuk mendeteksi lesi yang meragukan/subklinis, tipe papul datar. Asam asetat 5% dibubuhkan pada lesi yang dicurigai selama 5 menit. Hasil: lesi akan berubah warna menjadi putih (tes acetowhite positif).2,5,6 III. Penatalaksanaan Jenis terapi yang akan diberikan tergantung dari ukuran, jumlah, dan lokasi lesi. Selain itu juga ketersediaan alat dan obat, keinginan pasien dan pengalaman dokter.2,3 Obat pilihan: Tinktura podofilin 25%2,8-10 (A,1) 1. Harus diaplikasikan oleh dokter 2. Direkomendasikan untuk lesi dengan permukaan verukosa 3. Efikasi 19-79%, rekurensi 17-74% 4. Tidak boleh pada ibu hamil dan menyusui, serta lesi yang luas 5. Cara: lindungi kulit sekitar lesi dengan vaselin agar tidak terjadi iritasi, biarkan selama 4 jam, kemudian cuci. Pengobatan dapat dilakukan seminggu dua kali, sampai lesi hilang. Larutan asam trikloroasetat 80-90%2,5-8,10 (A,1) 1. Harus diaplikasikan oleh dokter 2. Direkomendasikan untuk lesi di genital eksterna, serviks dan di dalam anus 3. Efikasi 70-81%, rekurensi 36% 4. Dapat digunakan pada ibu hamil 5. Cara: larutan diaplikasikan pada lesi sampai berwarna putih, biarkan sampai kering sebelum pasien duduk atau berdiri. Catatan: ada kepustakaan yang menyatakan bila pasien mengeluh kesakitan dan pengolesan yang berlebihan sehingga mengenai tepi lesi, maka dapat dicuci dengan air sabun, dapat juga menggunakan larutan natrium bikarbonat. Pengobatan dapat diulang seminggu sekali sampai lesi hilang. 2,8 Podofilotoksin 0,5%3,5,7,8,11 (A,1) 1. Dapat diaplikasi oleh pasien 2. Terapi diberikan 2 kali sehari selama 3 hari, selanjutnya istirahat 4 hari, diulang selama 4-5 sesi 3. Tidak boleh digunakan pada ibu hamil Krioterapi2,7,8,12,13 (A,1) 1. Harus diaplikasikan oleh dokter 2. Direkomendasikan untuk lesi di genital eksterna, vagina, serviks, meatus uretra, dan di dalam anus Infeksi Menular Seksual 369 3. Efikasi 79-88%, rekurensi 24-40% 4. Cara: cairan nitrogen dapat diaplikasikan dengan semprotan, lidi kapas, atau cryoprobe (tidak boleh untuk lesi di vagina). Cairan harus diaplikasikan sampai timbul halo yang berwarna putih, 2 mm di tepi lesi. Teknik aplikasi dapat dengan single freeze atau double freezethaw. Freezing dapat selama 15-30 detik. Pengobatan dapat diulang seminggu sekali sampai lesi hilang. Bedah kauterisasi (A,1)3,5,7,8,14 1. Direkomendasikan untuk lesi di anogenital, terutama lesi berukuran besar 2. Efikasi 94%, rekurensi 23% Laser CO2 (A,1)3,5,7,8,15 1. Harus diaplikasikan oleh dokter 2. Direkomendasikan untuk lesi di anogenital, vagina dan serviks, terutama lesi berukuran besar. 3. Efikasi 67-100%, rekurensi 7-25% 4. Masker harus digunakan pada saat tindakan Bedah eksisi (A,1)3,5,7,8,16 1. Diindikasikan untuk lesi yang sangat besar sehingga menimbulkan obstruksi atau tidak dapat dilakukan terapi dengan cara lainnya 2. Efikasi 89-93%, rekurensi 18-19% Catatan: Apabila 6x pengobatan dengan 1 metode aplikasi, tidak menunjukkan perbaikan, dapat diganti dengan metode aplikasi lain1,7 IV. Edukasi1,2,7 1. Kunjungan ulang: dilakukan 3-7 hari setelah terapi dimulai 2. Konseling, kemungkinan risiko tertular HIV dan IMS lainnya 3. Penapisan HIV dan sifilis (RPR dan TPHA)7 4. Pemeriksaan Pap smear disarankan setiap 3 tahun bagi perempuan usia ≥21 tahun2 5. Pasangan seksual:7  Diinformasikan kemungkinan tertular walaupun tidak tampak lesi  Pemeriksaan tipe HPV tidak direkomendasikan  Dilakukan pemeriksaan untuk mendeteksi adanya lesi dan IMS lainnya Pencegahan: 1. Perubahan perilaku  Tidak melakukan hubungan seksual sebelum menikah  Setia terhadap pasangan  Penggunaan kondom 2. Vaksin:1,2,17  Kuadrivalen  Bivalen Infeksi Menular Seksual 370 V. VI. Prognosis1 Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam : bonam : bonam : dubia Kepustakaan 1. Winer RL, Koutsky LA. Genital human papillomavirus infection. Dalam: Holmes KK, Mardh PA, Sparling FP, Lemon SM, Stam WE, Piot P, et al, editor. Sexually Transmitted Diseases. Edisi ke-4. New York: Mc Graw-Hill; 2008.h.489-508.. 2. CDC. Sexually transmitted diseases treatment guidelines. MMWR Recomm Rep. 2015;64(3):90-3. 3. Gilson R, Nathan M, Sonnex C, Lazaro N, Keirs T. UK national guidelines on the management anogenital warts 2015. BASHH, 2015. 4. Morse SA, Holmes KK, Ballard RC, Moreland AA. Atlas of sexually transmitted diseases and AIDS. Edisi ke-3. Saunders Elsevier; 2010. 5. Lacey CJN, Woodhall SC, Wikstrom A, Ross J. 2012 European guideline for the management of anogenital warts. JEADV. 2013;27:263-70 6. Daili SF, Indriatmi W, Zubier F, Nilasari H., editor. Infeksi menular seksual. Pedoman praktis diagnosis dan tata laksana. Kementerian Kesehatan Republik Indonesia; 2015. 7. Kementerian Kesehatan Republik Indonesia, Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan. Pedoman Nasional Penanganan Infeksi Menular Seksual 2015. Jakarta: Kementerian Kesehatan Republik Indonesia, Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan; 2015. 8. Canadian guideline on sexually transmitted infections. Human papillomavirus virus (HPV) infections chapter, 2014. 9. Simmons PD. Podophyllin 10% and 25% in the tretment of ano-genital warts. A comparative double-blind study. Br J Vener Dis. 1981;57:208-9. 10. Pezeshkpoor F, Banihasherni M, Yazdanpanah MJ, Yousefzadeh H, Sharghi M, Hoseinzadeh H. Comparative study of topical 80% trichloroacetic acid with 35% tichloroacetic acid in the treatment of the common wart. J Drugs Dermatol. 2012;11(11):66-9. 11. Lacey CJN, Goodall RL, Tenvall GR, Maw R. Kinghorn GR, Fisk PG . Randomised controlled trial and economic evaluation of podophyllotoxin solution, podophyllotoxin cream, and podophyllin in the treatment of genital warts. Sex Transm Inf. 2003;79:270-75. 12. Godley MJ, Bradbeer CS, Gellan M, Thin RNT. Cryotherapy compared with trichloroacetic acid in treating genital warts. Genitourin Med. 1987;63:390-2. 13. Abdullah AN, Walzman M, Wade A. Treatment of external genital warts comparing cryotherapy (liquid nitrogen) and thrichloroacetic acid. Sex Transm Dis. 1993; 20(6):344-5. 14. Stone KM, Becker TM, Hadgu A, Kraus SJ. Treatment of external genital warts: a randomized clinical trial comparing podophyllin, cryotherapy, and electrodesiccation. Genitourin Med. 1990;66:16-9. 15. Azizjalali M, Ghaffarpour GH, Mousafivard B. CO2 laser therapy versus cryotherapy in treatment of genital warts: a randomized controlled trial (RCT). Iran J Microbiol. 2012; 4(4): 187-90. 16. Khawaja HT. Podophyllin versus scissor excision in the treatment of perianal condylomata acuminate: a prospective study. Br J Surg. 1989;76(10):1067-68. 17. Konsensus Kelompok Studi Infeksi Menular Seksual Indonesia (KSIMSI). Jakarta; 2007. Infeksi Menular Seksual 371 G.6 Sifilis (A51) I. Definisi Penyakit infeksi menular seksual yang disebabkan oleh Treponema pallidum, bersifat kronis, sejak awal merupakan infeksi sistemik, dalam perjalanan penyakitnya dapat mengenai hampir seluruh struktur tubuh, dengan manifestasi klinis yang jelas namun terdapat masa laten yang sepenuhnya asimtomatik, mampu menyerupai berbagai macam penyakit, dapat ditularkan kepada janin dalam kandungan, dan dapat disembuhkan. Sifilis dapat diklasifikasikan menjadi sifilis didapat dan sifilis kongenital. Sifilis didapat terdiri atas stadium primer, sekunder, dan tersier, serta periode laten di antara stadium sekunder dan tersier. II. Kriteria Diagnostik Klinis Stadium I (Sifilis primer) – ICD10: A51  Ulkus tunggal, tepi teratur, dasar bersih, terdapat indurasi, tidak nyeri; terdapat pembesaran kelenjar getah bening regional.  Lokasi: di tempat kontak dengan lesi infeksius pasangan seksual. Pada laki-laki sering didapatkan di penis (terutama di glans penis atau sekitar sulkus koronarius) dan skrotum; pada perempuan didapatkan di vulva, serviks, fourchette, atau perineum. Namun dapat pula ulkus tidak tampak dan tidak disadari oleh pasien. Stadium II (Sifilis sekunder) – ICD10: A51.3  Terdapat lesi kulit yang polimorfik, tidak gatal dan lesi di mukosa, sering disertai pembesaran kelenjar getah bening generalisata yang tidak nyeri (limfadenopati). Stadium laten – ICD10: A53.0  Tidak ditemukan gejala klinis pada pasien, namun tes serologi sifilis (TSS) reaktif, baik serologi treponema maupun nontreponema. Stadium III (Sifilis tersier) – ICD10: A52  Didapatkan gumma, yaitu infiltrat sirkumskrip kronis yang cenderung mengalami perlunakan dan bersifat destruktif. Dapat mengenai kulit, mukosa dan tulang. Diagnosis Banding 1. Sifilis primer: herpes simpleks, ulkus piogenik, skabies, balanitis, LGV, karsinoma sel skuamosa, penyakit Behcet, ulkus mole 2. Sifilis sekunder: erupsi obat alergik, morbili, pitiriasis rosea, psoriasis, dermatitis seboroik, kondilomata akuminata, alopesia areata 3. Sifilis tersier: sporotrikosis, aktinomikosis, tuberkulosis kutis gumosa, keganasan Infeksi Menular Seksual 372 Pemeriksaan Penunjang Tabel 1. Pemeriksaan penunjang sifilis Sifilis primer RPR atau VDRL Dapat reaktif atau non reaktif TPHA Reaktif III. Sifilis sekunder Reaktif, titer tinggi Sifilis laten Reaktif Reaktif Reaktif Penatalaksanaan Obat pilihan: Benzil benzatin penisilin G (BBPG), dengan dosis: 1. Stadium primer dan sekunder: 2,4 juta Unit, injeksi intramuskular, dosis tunggal (A,1)2,3-6 Cara: satu injeksi 2,4 juta Unit IM pada 1 bokong, atau 1,2 juta Unit pada setiap bokong. 2. Stadium laten: 2,4 juta Unit injeksi intramuskular, setiap minggu, pada hari ke1, 8 dan 15 (B,2)2,3 Sesudah diinjeksi, pasien diminta menunggu selama 30 menit. Obat alternatif: bila alergi terhadap penisilin atau pasien menolak injeksi atau tidak tersedia BBPG: 1. Doksisiklin 2x100 mg oral selama 14 hari untuk stadium primer dan sekunder (B,3) atau selama 28 hari untuk sifilis laten.2,3 (B,3) Doksisiklin 2x100 mg oral selama 30 hari untuk stadium primer dan sekunder atau lebih dari 30 hari untuk sifilis laten.4 (D,5) 2. Eritromisin 4x500 mg oral selama 14 hari untuk ibu hamil dengan sifilis stadium primer dan sekunder, atau 30 hari untuk sifilis laten (very low quality evidence, conditional recommendation)3 Eritromisin 4x500 mg oral selama 30 hari untuk ibu hamil dengan sifilis stadium primer dan sekunder, atau lebih dari 30 hari untuk sifilis laten.4 (D,5) Evaluasi terapi: evaluasi secara klinis dan serologi dilakukan pada bulan ke-1, 3, 6, dan 12. Kriteria sembuh: titer VDRL atau RPR menurun 4 kali lipat dalam 6 bulan setelah pengobatan. IV. Edukasi 1. Sedapat mungkin pasangan seksual ikut diobati 2. Konseling/edukasi:  Mengenai penyakit sifilis, cara penularan, pencegahan, dan pengobatan  Risiko mudah tertular HIV perlu dilakukan KTIP (Konseling dan tes HIV atas inisiatif petugas kesehatan)  Konseling umum: lihat halaman 378 Infeksi Menular Seksual 373 V. VI. Prognosis Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam : bonam : bonam : bonam Kepustakaan 1. Sparling PF, Swartz MN, Musher DM, Healy BP. Clinical manifestations of syphilis. Dalam: Holmes KK, Sparling PF, Stamm WE, Piot P, Wesserheit JN, Corey L, et al, editor. Sexually transmitted diseases. Edisi ke-4. New York: McGraw-Hill; 2008.h.661-88. 2. Janier M, Hegyi V, Dupin N, Unemo M, Tiplica GS, Potocnik M. 2014 European guideline on the management of syphilis. JEADV. 2014;28:1581-93. 3. WHO. Guidelines for the treatment of Treponema pallidum (syphilis). Geneva: WHO, 2016. 4. Kementerian Kesehatan RI. Pedoman nasional penanganan infeksi menular seksual 2015. Jakarta: Kementerian Kesehatan RI, 2015. 5. Clement ME, Okeke NL, Hicks CB. Treatment of syphilis a systematic review. JAMA. 2014;312(18):1905-17. 6. Hook III EW, Behets F, Van Damme K, Ravelomanana N, Leone P, Sena AC . A phase III equivalence trial of azithromycin versus benzathine penicillin for treatment of early syphilis. JID. 2010;201(10):1729-35. Infeksi Menular Seksual 374 G.7 Trikomoniasis (A59.0) I. Definisi Penyakit infeksi menular seksual yang disebabkan oleh parasit berflagel Trichomonas vaginalis.1,2 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Anamnesis Perempuan:  10-50% asimtomatik2,3  Keputihan berbau busuk, warna kuning kehijauan, kadang-kadang berbusa. Jumlah keputihan yang banyak mengiritasi kulit sekitar vulva menimbulkan keluhan gatal dan perih pada vulva dan kulit sekitarnya3 Laki-laki:  15–50% asimtomatik, biasanya sebagai pasangan seksual perempuan yang terinfeksi3  Duh tubuh uretra sedikit atau sedang, dan atau nyeri saat kencing, dapat juga iritasi uretra dan sering miksi3 Pada keduanya didapatkan adanya riwayat kontak seksual sebelumnya (coitus suspectus) 2. Pemeriksaan klinis Perempuan:3,4  Pada daerah forniks posterior, tampak duh tubuh vagina seropurulen, berbau busuk, jumlahnya sedikit sampai banyak, berwarna kuning kehijauan, berbusa, dapat terjadi pada 10-30% wanita, dapat disertai gatal pada vulva  Kadang terdapat rasa tidak enak di perut bagian bawah  Vulvitis dan vaginitis  Gambaran strawberry cervix dapat ditemukan pada 2% pasien Laki-laki:3  Duh tubuh uretra sedikit atau sedang, dan/atau disuria, dapat juga iritasi uretra dan sering miksi  Jarang: duh tubuh uretra purulen Diagnosis Banding4,5 1. Infeksi genital nonspesifik 2. Servisitis gonokokus 3. Kandidosis vulvovaginalis 4. Vaginosis bakterial Pemeriksaan Penunjang Perempuan: Bahan duh tubuh yang berasal dari forniks posterior dilakukan pemeriksaan sediaan basah dengan larutan NaCl fisiologis, didapati parasit Trichomonas vaginalis dengan pergerakan flagelanya yang khas.2,3 (B,3) Infeksi Menular Seksual 375 Laki-laki: Bahan sedimen urin sewaktu, dapat ditemukan parasit Trichomonas vaginalis.6 III. Penatalaksanaan Obat pilihan: 1. Metronidazol 2 gram per oral dosis tunggal2-7 (A,1) atau 2. Metronidazol 2x500 mg/hari per oral selama 7 hari5,7 (A,1) Catatan: Pasien dianjurkan untuk tidak mengkonsumsi alkohol selama pengobatan hingga 48 jam sesudahnya untuk menghindari disulfiram-like reaction.2 IV. Edukasi3,5 1. Abstinensia sampai dinyatakan sembuh 2. Kunjungan ulang pada hari ke-7 3. Konseling/edukasi:  Mengenai trikomoniasis, cara penularan, pentingnya mematuhi pengobatan, dan pentingnya penanganan pasangan seksual tetapnya  Kemungkinan risiko tertular HIV, sifilis, dan IMS lain Konseling umum: lihat halaman 378 V. Prognosis3,6,7 Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam VI. : bonam : bonam : bonam Kepustakaan 1. Hobbs MM, Sena AC, Swygard H, Schwebke JR. Trichomonas vaginalis and trichomoniasis. Dalam: Holmes KK, Sparling PF, Stamm WE, Piot P, Wesserheit JN, Corey L, dkk., editor. Sexually Transmitted Diseases. Edisi ke-4. New York. Mc.GrawHil; 2008.h.771-94. 2. Sherrad J, Donders G, White D. 2011 European (IUSTI/WHO) guideline on the management of vaginal discharge. Int J STD AIDS. 2011;22(8):421-9. Doi: 10.1258/ijsa.2011.011012 3. Sherrad J, Ison C, Moody J, Wainwright E, Wilson J, Sullivan A. United Kingdom national guidelines on the management of trichomonas vaginalis. BASSH; 2014. 4. Daili SF, Indriatmi W, Zubier F, Nilasari H, editor. Infeksi menular seksual pedoman praktis diagnosis dan tatalaksana. Kementerian Kesehatan Republik Indonesia. Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan; 2015. 5. Departemen Kesehatan RI Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan. Pedoman nasional penanganan infeksi menular seksual 2015. Jakarta: Departemen Kesehatan RI Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan; 2015. 6. CDC. Guidelines for treatment of sexually transmitted diseases. MMWR. 2015; 64(3). 7. Van Schalkwyk J, Yudin MH. Vulvovaginitis: screening for and management of trichomoniasis, vulvovaginal candidiasis, and bacterial vaginosis. J Obstet Gynaecol Can. 2015;37(3):266-74. Infeksi Menular Seksual 376 G.8 Ulkus Mole (A57) I. Definisi Penyakit ulkus genital yang disebabkan oleh Haemophyllus ducreyi.1 II. Kriteria Diagnostik Klinis1-5 1. Anamnesis:  Luka pada kelamin yang nyeri  Terdapat riwayat kontak seksual sebelumnya 2. Pemeriksaan klinis:  Ulkus multipel, perabaan lunak dan sangat nyeri, tepi tidak teratur, dinding bergaung, dasar kotor.1-3  Lesi pada laki-laki biasanya terbatas pada frenulum, sulkus koronarius, preputium1,2,4  Sedangkan lesi pada perempuan sebagian besar pada vagina atau introitus vagina.1,2,4 Diagnosis Banding1,3 1. Herpes genitalis 2. Sifilis stadium I 3. Limfogranuloma venereum 4. Granuloma inguinale Pemeriksaan Penunjang Sediaan apus dari dasar ulkus dan diwarnai dengan pewarnaan Gram atau Unna Pappenheim, ditemukan coccobacillus negatif Gram yang berderet seperti rantai.1,4 Catatan: pemeriksaan laboratorium ini dapat mendukung diagnosis, tetapi bila klinis jelas, dan laboratorium tidak ditemukan kuman penyebab, tetap dianggap sebagai ulkus mole. III. Penatalaksanaan Obat pilihan : 1. Siprofloksasin‖ 2x500 mg per oral selama 3 hari2-4 (B,1) atau 2. Azitromisin 1 gram per oral dosis tunggal2-8 (A,1) atau 3. Eritromisin 4x500 mg per oral selama 7 hari3-8 (A,1) atau 4. Seftriakson 250 mg injeksi intramuskular dosis tunggal2-7 (A,1) Catatan: ―tidak boleh diberikan kepada ibu hamil/menyusui atau anak berumur kurang dari 12 tahun3,6 Infeksi Menular Seksual 377 IV. Edukasi 1. Sedapat mungkin lakukan penanganan terhadap pasangan seksualnya.3,8 2. Anjurkan abstinensia sampai terbukti sembuh secara klinis dan laboratoris, dan bila tidak dapat menahan diri supaya memakai kondom.3,8 3. Kunjungan ulang pada hari ke-7.3 4. Konseling/edukasi:3 a. Mengenai ulkus mole dan penyebabnya b. Kemungkinan komplikasi c. Cara penularan, pencegahan, dan pengobatan Konseling umum: lihat lampiran di bagian akhir PPK infeksi menular seksual V. Prognosis2,6 Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam VI. : bonam : bonam : bonam Kepustakaan 1. Spinola SM. Chancroid and haemophilus ducreyi. Dalam: Holmes KK, Sparling PF, Stamm WE, Piot P, Wesserheit JN, Corey L, et al, editor. Sexually Transmitted Diseases. Edisi ke-4. New York. Mc.GrawHil; 2008.h.689-700. 2. CDC. 2015 Guidelines for treatment of sexually transmitted diseases. MMWR. 2015; 64(3). 3. Kementerian Kesehatan Republik Indonesia, Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan. Pedoman Nasional Penanganan Infeksi Menular Seksual 2015. Jakarta: Kementerian Kesehatan Republik Indonesia, Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan, 2015. 4. Clinical Effectiveness Group. UK National guideline for the management of chancroid 2014. London (UK): British Association for Sexual Health and HIV (BASHH), 2014. 5. Daili SF, Indriatmi W, Zubier F, Nilasari H, editor. Infeksi menular seksual pedoman praktis diagnosis dan tatalaksana. Kementerian Kesehatan Republik Indonesia. Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan; 2015. 6. Lautenschlager S, Kemp M, Christensen JJ, Mayans MV, Moi H. 2017 European guideline for the management of chancroid. Int J STD AIDS. 2017:1-6. Doi: 10.1177/0956462416687913 7. Martin DH, Sargent SJ, Wendel GD, McCormack WM, Spier NA, Johnson RB. Comparison of azithromycin and ceftriaxone for the treatment of chancroid. Clinical infectious disease. 1995;21:409-14. 8. Tyndall MW . Single dose azithromycin for the treatment of chancroid: a randomized comparison with erythromycin. Sex Transm Dis. 1994;21(4):231-4. Infeksi Menular Seksual 378 G.9 Vaginosis Bakterial (N76) I. Definisi Sindrom klinis yang disebabkan oleh pergantian Lactobaccillus sp penghasil H2O2 yang normal di dalam vagina dengan sekelompok bakteri anaerob batang gram negatif (Prevotella sp, Mobiluncus sp), Gardnerella vaginalis dan Mycoplasma horminis. Umumnya menginfeksi perempuan, ditandai oleh adanya duh tubuh vagina berbau amis.1,2 II. Kriteria Diagnostik Klinis1,3,4 1. Anamnesis:  50% perempuan asimtomatik  Keputihan berbau amis, terutama setelah selesai senggama 2. Pemeriksaan klinis:  Duh tubuh vagina warna putih homogen, melekat, berbau amis pada dinding vagina dan vestibulum, kadang-kadang disertai rasa gatal.  Vagina dan serviks tidak ada kelainan Diagnosis Banding5 1. Infeksi genital nonspesifik 2. Servisitis gonokokus 3. Trikomoniasis 4. Kandidosis vulvo-vaginalis Pemeriksaan Penunjang Memenuhi kriteria Amsel yaitu (3 dari 4 gejala)4 (B,2): 1. Duh vagina sesuai klinis 2. Tes amin/Whiff test, hasil positif (tercium bau amis seperti ikan pada duh tubuh vagina yang ditetesi dengan larutan KOH 10%) 3. pH cairan vagina >4,5 4. Sediaan basah dengan larutan NaCI fisiologis atau sediaan apus dengan pewarnaan Gram ditemukan clue cells III. Penatalaksanaan Obat pilihan: 1. Metronidazol 2x500 mg/hari selama 7 hari5-8 (A,1) atau 2. Metronidazol 2 gram per oral dosis tunggal5,6,9 (A,1) atau Obat alternatif: 5,6,10 1. Klindamisin 2x300 mg/hari per oral selama 7 hari (A,1) Catatan: Pasien dianjurkan untuk tidak mengkonsumsi alkohol selama pengobatan dengan metronidazol berlangsung sampai 48 jam sesudahnya untuk menghindari disulfiram-like reaction4 Infeksi Menular Seksual 379 IV. Edukasi1,7,11,12 1. Pasien dianjurkan untuk menghindari pemakaian bilas vagina atau antiseptik 2. Memakai pakaian/celana dalam longgar 3. Konseling tentang:  Penyakit dan penyebabnya  Kemungkinan komplikasi obstetrik dan ginekologik tertentu, misalnya korioamnionitis, infeksi masa nifas, kelahiran prematur, bayi berat badan lahir rendah, dan penyakit radang panggul. V. Prognosis4 Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam VI. : bonam : bonam : dubia Kepustakaan 1. Hillier SL, Marrazzo JM, Holmes KK. Bacterial vaginosis. Dalam: Holmes KK, Sparling PF, Stamm WE, Piot P, Wesserheit JN, Corey L, editor. Sexually Transmitted Diseases. Edisi ke-4. New York. Mc.GrawHil; 2008.h.737-68 2. CDC. 2015 Guidelines for treatment of sexually transmitted diseases. MMWR. 2015; 64(3). 3. Hay P, Patel S, Daniels D. UK national guideline for the management of bacterial vaginosis 2012. BASSH; 2012. 4. Sherrad J, Donders G, White D. 2011 European (IUSTI/WHO) guideline on the management of vaginal discharge. Int J STD AIDS. 2011;22(8):421-9. Doi: 10.1258/ijsa.2011.011012 5. Departemen Kesehatan RI Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan. Pedoman nasional penanganan infeksi menular seksual 2015. Jakarta: Departemen Kesehatan RI Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan; 2015. 6. Daili SF, Indriatmi W, Zubier F, Nilasari H, editor. Infeksi menular seksual pedoman praktis diagnosis dan tatalaksana. Kementerian Kesehatan Republik Indonesia. Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan; 2015. 7. Abbaspoor Z, Rabee Z, Najjar S. Efficacy and safety of oral tinidazole and metronidazole in treatment of bacterial vaginosis: a randomized control trial. International Journal of Pharmacological Research. 2014;4(2). 8. Schwebke JR, Desmond RA. Tinidazole vs metronidazole for the treatment of bacterial vaginosis. Am J Obstet Gynecol. 2011;204(3):211.e1-6. 9. Chaithongwongwatthana S, Limpongsanurak S, Sitthi-Amom C. Single hydrogen peroxide vaginal douching versus single-dose oral metronidazole for the treatment of bacterial vaginosis: a randomized controlled trial. Med Assoc Thai. 2003;86 Suppl 2:S379-84. 10. Uqwumadu A, Manyonda I, Reid F, Hay P. Effect of early oral clindamycin on late miscarriage and preterm delivery in asymptomatic women with abnormal vaginal flora and bacterial vaginosis: a randomized controlled trial. Lancet. 2003;361(9362):983-8. 11. Brotman RM, Ghanem KG, Klebanoff MA, Taha ET, Scharfstein DO, Zenilman JM. The effect of vaginal douching cessation on bacterial vaginosis: a pilot study. Am J Obstet Gynecol. 2008;198(6):628.e1-628.e7. 12. Brotman RM, Klebanoff MA, Nansel TR, Andrews WW, Schwebke. Zhang J. A longitudinal study of vaginal douching and bacterial vaginosis-a marginal structural modeling analysis. Am J Epidemiol. 2008;168:188-196. Infeksi Menular Seksual 380 Lampiran 1. Konseling Umum Bagi Pasien Infeksi Menular Seksual (IMS) Konseling bagi pasien IMS merupakan peluang penting untuk dapat sekaligus memberikan edukasi tentang pencegahan infeksi HIV pada seseorang yang berisiko terhadap penyakit tersebut.1 Beberapa pesan tentang IMS yang perlu disampaikan:1 1. Mengobati sendiri cukup berbahaya 2. IMS umumnya ditularkan melalui hubungan seksual 3. IMS adalah ko-faktor atau faktor risiko dalam penularan HIV 4. IMS harus diobati secara paripurna dan tuntas 5. Pasangan seksual perlu diperiksa dan diobati 6. Kondom dapat melindungi diri dari infeksi IMS dan HIV 7. Tidak dikenal adanya pencegahan primer terhadap IMS dengan obat 8. Komplikasi IMS dapat membahayakan pasien Rincian penjelasan kepada pasien IMS: 1. Kemungkinan risiko tertular hepatitis B, hepatitis C, sifilis, dan IMS lainnya1 2. Tawarkan pemeriksaan serologis sifilis1 3. Konseling dan tes HIV (KT HIV) dengan prinsip dasasr 5 C (informed consent, confidentiality, counseling, correct test results, connections to care treatment and prevention services):  Menggunakan alur layanan: o Konseling dan tes secara sukarela (KTS): konseling pretes-tes darah/rapid diagnostic test-konseling pasca tes) atau o Konseling dan tes atas inisitatif petugas kesehatan (KTIP): pemberian informasi tentang HIV/AIDS-tes darah  Hasil tes darah HIV non-reaktif diberikan informasi tentang: masa jendela, pencegahan penularan, risiko penularan HIV dari ibu ke anak, perencanaan kehamilan/keluarga berencana (KB) dan anjuran konseling/edukasi/tes darah pada pasangan  Semua hasil tes darah reaktif dirujuk ke tim perawatan, dukungan dan pengobatan (PDP) di fasilitas layanan kesehatan terdekat  Semua kasus IMS, hepatitis B, hepatitis C, ibu hamil, pecandu napza/IDU, wanita penjaja seks (WPS), lesbian gay bisexual transgender (LGBT) dan pasangannya wajib dilakukan KT HIV.2 Kepustakaan 1. 2. Departemen Kesehatan RI Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan. Pedoman nasional penanganan infeksi menular seksual 2015. Jakarta: Departemen Kesehatan RI Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan; 2015. Peraturan Menteri Kesehatan Republik Indonesia no 74 tahun 2014 tentang Pedoman Pelaksanaan Konseling dan Tes HIV. Infeksi Menular Seksual 381 Lampiran 2. Bagan Alur Tatalaksana IMS1 Bagan 1. Duh tubuh uretra laki-laki dengan pemeriksaan mikroskop Bagan 2. Ulkus genital untuk tenaga medis Bagan 3. Duh tubuh vagina dengan pemeriksaan inspekulo dan mikroskop Bagan 4. Tonjolan (vegetasi) pada genital Kepustakaan 1. Departemen Kesehatan RI Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan. Pedoman nasional penanganan infeksi menular seksual 2015. Jakarta: Departemen Kesehatan RI Direktorat Jenderal Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Lingkungan; 2015. Infeksi Menular Seksual 382 Bagan 1. Duh tubuh uretra laki-laki dengan pemeriksaan mikroskop Pasien laki-laki dengan keluhan duh tubuh uretra dan atau disuria 1. 2. 3. 4. Lakukan anamnesis (tanya faktor risiko), pemeriksaan fisik genitalia, milking/urut uretra bila perlu, lakukan pewarnaan Gram dari duh tubuh uretra Ada diplokokus Gram negatif intraselular Lakukan KIE & konseling Sediakan & anjurkan kondom Tawarkan konseling & tes HIV, serta serologi sifilis bila ada fasilitas Anjurkan untuk kembali bila gejala menetap sesudah 7 hari (pasien menahan kencing 3 jam sebelum pemeriksaan Ada leukosit PMN >5/lapang pandang besar Tidak Tidak Ya Ya Obati sebagai uretritis gonore dan uretritis non gonokokus (klamidiosis) 1. 2. 3. 4. Obati sebagai uretritis non gonokokus (klamidiosis) Lakukan KIE & konseling Sediakan & anjurkan kondom Tawarkan konseling & tes HIV, serta serologi sifilis bila ada fasilitas Obati pasangan seks sama dengan pasien Hari ke-7, adakah perbaikan? Ya Pengobatan selesai Infeksi Menular Seksual Tidak RUJUK Risiko (+) Bila dalam 1 bulan terakhir mengalami 1 atau lebih faktor risiko di bawah ini: 1. Pasangan seksual >1 2. Berhubungan seks dengan penjaja seks 3. Episode IMS 1/lebih 4. Perilaku pasangan seks berisiko tinggi 383 Bagan 2. Ulkus genital untuk tenaga medis 1. 2. 3. Pasien dengan keluhan luka/lecet pada genitalia Lakukan anamnesis (tanya faktor risiko) dan pemeriksaan genitalia Lakukan KIE & konseling Sediakan & anjurkan kondom Tawarkan konseling & tes HIV, serta serologi sifilis bila fasilitas tersedia Tidak Tampak vesikel/luka kecil dangkal, berkelompok, nyeri, dengan/tanpa riwayat rekurensi Tidak Ulkus multipel, nyeri, lunak, dasar kotor, tepi tidak teratur 1. 2. 3. Ulkus keras, biasanya tunggal, tidak nyeri, dasar bersih, tepi rata Ya Ya Obati sebagai herpes genitalis Tidak Ya Obati sebagai chancroid Lakukan KIE & konseling Sediakan & anjurkan kondom Tawarkan konseling & tes HIV, serta serologi sifilis bila fasilitas tersedia 1. 2. 3. 4. Hari ke-7 adakah perbaikan Tidak Ya Beri pengobatan yang sesuai atau rujuk Obati sebagai sifilis Lakukan KIE & konseling Sediakan & anjurkan kondom Tawarkan konseling & tes HIV, serta serologi sifilis bila ada fasilitas Obati pasangan seks sama dengan pasien Tidak Ulkus traumatik atau kelainan dermatologis Risiko (+) Bila dalam 1 bulan terakhir mengalami 1 atau lebih faktor risiko di bawah ini: 5. Pasangan seksual >1 6. Berhubungan seks dengan penjaja seks 7. Episode IMS 1/lebih 8. Perilaku pasangan seks berisiko tinggi Rujuk Ya Amati sampai ulkus menutup Infeksi Menular Seksual 384 Bagan 3. Duh tubuh vagina dengan pemeriksaan inspekulo dan mikroskop Pasien dengan keluhan duh vagina atau rasa gatal/terbakar pada vulva Lakukan anamnesis dan pemeriksaan dengan spekulum dan bimanual Pemeriksaan: adakah nyeri perut bagian bawah? Ya Gunakan bagan alur nyeri perut bagian bawah Tidak Spekulum: ada duh tubuh vagina atau serviks? Ya 1. 2. 3. Lakukan KIE & konseling Sediakan & anjurkan kondom Tawarkan konseling & tes HIV, serta serologi sifilis bila fasilitas tersedia Tidak Ada duh tubuh serviks mukopurulen? Tidak Obati sebagai vaginitis: vaginosis bakterialis dan kandidiasis 1. Lakukan KIE & konseling 2. Sediakan & anjurkan kondom 3. Tawarkan konseling & tes HIV, serta serologi sifilis bila fasilitas tersedia Ya Obati sebagai servisitis gonokokus, klamidiosis & trikomoniasis 1. Lakukan KIE & konseling 2. Sediakan & anjurkan kondom 3. Tawarkan konseling & tes HIV, serta serologi sifilis bila fasilitas tersedia Hari ke-7 keluhan hilang? Tidak RUJUK Ya Hari ke-7 keluhan hilang? Tidak Ya Obati sebagai servisitis gonokokus, klamidiosis & trikomoniasis Pengobatan selesai Ya Hari ke-7 keluhan hilang? Tidak RUJUK Infeksi Menular Seksual 385 Bagan 4. Tonjolan (vegetasi) pada genitalia Pasien dengan keluhan benjolan di genitalia dan anus Lakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik daerah genitalia dan anus Ada benjolan verukosa (vegetasi)? Tidak Obati sesua penyakitnya atau bila tidak dapat menangani, rujuk Ya Pasien dengan keluhan benjolan di genitalia dan anus Obati sebagai kutil kelamin: 1. Pengobatan setiap minggu, dapat sampai 6 minggu 2. Lakukan KIE & konseling 3. Sediakan & anjurkan kondom 4. Tawarkan konseling & tes HIV, serta serologi sifilis bila ada fasilitas 5. Periksa pasangan seksualnya Adakah perbaikan? Tidak RUJUK Ya Teruskan pengobatan sampai sembuh Infeksi Menular Seksual 386 KEDARURATAN KULIT H.1 Angioedema H.2 Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) H.3 Nekrolisis epidermal (SSJ dan NET) 387 Kedaruratan Kulit H.1 Angioedema (T78.3) I. Definisi Edema mendadak pada dermis bagian bawah dan subkutis dengan manifestasi edema sewarna kulit atau eritema pada area predileksi, yang sering disertai keterlibatan lapisan submukosa. Kadang-kadang disertai gejala subyektif nyeri atau panas, rasa gatal jarang ada. Angioedema disebut akut jika berlangsung kurang dari 6 minggu.1,2 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Anamnesis  Gejala objektif berupa edema kulit mendadak pada area predileksi.1  Gejala subjektif berupa rasa nyeri atau rasa terbakar, dan gatal ringan. 1  Dapat disertai atau tidak disertai urtikaria.1,3 Sebanyak 43,8% angioedema alergi disertai urtikaria.3  Dapat disertai kesulitan menelan atau bernafas apabila ada keterlibatan mukosa saluran nafas dan cerna.3  Biasanya gejala timbul beberapa jam hingga 72 jam.4  Episode angioedema/urtikaria yang menetap lebih dari 6 minggu disebut kronis, yang terbagi atas angioedema/urtikaria autoimun kronik dan idiopatik kronik.1,2  Etiologi angioedema akut pada umumnya adalah obat, makanan, infeksi, atau faktor-faktor metabolik.1 2. Pemeriksaan Fisik  Didapatkan edema sewarna kulit, atau kadang eritema.1,2  Lokasi anatomis berurutan dari paling sering yaitu wajah, periorbital, bibir, ektremitas, glottis, lidah, genitalia.3  Dapat disertai gejala sesak nafas.3 Diagnosis Banding1 Diagnosis banding etiologi: 1. Erupsi obat alergi  Diperantarai imunoglobulin E (IgE)  Metabolik-idiosinkrasi  Imunitas seluler 2. Reaksi akibat makanan  Diperantara IgE  Tidak diperatarai IgE (contoh: scombroid poisoning) 3. Jalur intravena 4. Produk darah  Zat kontras  γ-globulin intravena 5. Infeksi  Infeksi virus pada anak-anak  Infectious mononucleosis atau gejala prodromal hepatitis B 388 Kedaruratan Kulit  Infeksi bakteri pada anak-anak Fisik: 1. Lesi individu timbul <2 jam  Urtikaria dingin  Urtikaria kolinergik  Dermatografisme  Urtikaria panas lokal  Urtikaria aquagenik  Urtikaria kolinergik diinduksi oleh dingin  Cold-dependent dermatographism 2. Lesi timbul >2 jam  Urtikaria akibat tekanan  Angioedema akibat getaran (vibratory)  Familial cold-induced syndromes, biasanya disertai demam Kronik (>6 Minggu): 1. Autoimun, kadang disertai antibodi antitiroid 2. Idiopatik 3. Vaskulitis urtikaria  Idiopatik-hanya pada kulit  Berhubungan dengan penyakit jaringan ikat yang lain 4. Familial febrile syndromes dengan erupsi menyerupai urtikaria 5. Sindrom Schnitzler 6. Angioedema herediter 7. Angioedema didapat (acquired) Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan penunjang tidak rutin dilakukan pada angioedema akut. 1,2 2. Pemeriksaan penunjang disarankan pada angioedema kronik.1,2 3. Pemeriksaan penunjang yang dilakukan bergantung pada penyebab yang dicurigai berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik.1 4. Jenis pemeriksaan yaitu pemeriksaan darah lengkap, urinalisis, fungsi tiroid, komplemen (C1, C3, C4), Imunoglobulin, biopsi kulit, uji tusuk, dan autologous serum skin test (ASST).1,2 III. Penatalaksanaan Non Medikamentosa 1. Identifikasi dan eliminasi faktor-faktor penyebab endogen dan eksogen.1 (D,5) 2. Apabila didapatkan sesak nafas, suara serak atau odinofagia dikonsulkan ke spesialis THT untuk dilakukan nasopharyngolaryngoscopi (NPL) dengan terlebih dahulu diatasi keadaan darurat di Unit Gawat Darurat. 5-8 (C,4) 3. Apabila didapatkan edema laring berdasarkan hasil NPL maka dirawat di ICU untuk monitor jalan nafas.5-8 (C,4) 4. Pasien dengan edema terbatas pada kulit dapat diobservasi di unit gawat darurat dalam 6 jam, dan diperbolehkan rawat jalan. 5,8 (C,4) 389 Kedaruratan Kulit Medikamentosa 1. Prinsip5 (D,5*)  Mengurangi pelepasan mediator oleh sel mast dan/atau efek mediator tersebut pada organ target, serta menginduksi toleransi.  Pada angioedema akut pengobatan difokuskan untuk mengurangi gejala. 2. Topikal Tidak ada terapi khusus 3. Sistemik  Apabila ada gangguan nafas: epinefrin atau adrenalin (1:1000) dosis 0,3 ml subkutan atau intramuskular, diulangi setiap 10 menit. 5,8 (C,4)  Pengobatan selanjutnya: Lini pertama:2,9 (B,1) o Antihistamin H-1 generasi ke-2 seperti loratadin, cetirizin, desloratadin, atau feksofenadin, dapat diberikan pada pasien rawat jalan o Atau antihistamin H-1 generasi ke-1 o Apabila gejala menetap setelah 2 minggu pengobatan, maka diberikan pengobatan lini kedua. Lini kedua: o Dosis antihistamin H-1 generasi kedua ditingkatkan 2-4 kali lipat2,10 (C,3) o Apabila gejala menetap setelah 1-4 minggu berikutnya diberikan pengobatan lini ketiga. Lini ketiga: o Kortikosteroid diindikasikan pada pasien dengan syok anafilaksis, edema laring, dan gejala yang berat yang tidak berespons dengan pemberian antihistamin. Dosis 0,5-1 mg/kgBB/hari dengan atau tanpa tappering o Kortikosteroid jangka pendek (maksimal 10 hari) dapat juga digunakan apabila terjadi eksaserbasi2,11 (C,4) o Dapat ditambahkan omalizumab2,12,13(A,1) atau siklosporin A2,14,15 (A,1) IV. Edukasi Hindari pencetus1 V. Prognosis Quo ad vitam Quo ad fungsionam Quo ad sanationam : dubia ad bonam : ad bonam : dubia ad bonam 390 Kedaruratan Kulit VI. Kepustakaan 1. Kaplan AP. Urticaria dan angioedema. Dalam Fitzpatrick‟s dermatology in general medicine. Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, penyunting. Mc Graw Hill. Edisi ke 8. 2012;414-27. 2. Zuberbier T, Aberer W, Asero R, Bindslev-Jensen C, Brzoza Z, G. Canonica G.W. et all: The EAACI/GA2LEN/EDF/WAO Guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria: the 2013 revision and update. Alergy European Academy of Allergy and Clinical Immunology. 2014:868-87. 3. Kulthanan K, Jiamton S, Boochangkool K, et al. Angioedema: Clinical and etiological aspects. Clin Dev Immunol. 2007:1-6. 4. Frigas E and Park M.A, Mayo Clinic CollegeMedicine, Rochchester, Minnesota USA: Acute Urticaria and Angioedema, Am J Clin Dermatol. 2009;10(4):239-50. 5. Winter M, Palmer M. Clinical Practice Guideline: Initial Evaluation and Management of Patients Presenting with Acute Urticaria or Angioedema. Am Acad Em Med. 2006. 6. Bentsianov, B.L., et al., The role of fiberoptic nasopharyngoscopy in the management of the acute airway in angioneurotic edema. Laryngoscope. 2000;110(12):2016-9. 7. Ishoo, E., et al., Predicting airway risk in angioedema: staging system based on presentation. Otolaryngol Head Neck Surg. 1999;121(3):263-8. 8. Varadarajulu, S., Urticaria and angioedema. Controlling acute episodes, coping with chronic cases. Postgrad Med. 2005;117(5):25-31. 9. Zuberbier T, Munzberger C, Haustein U, Trippas E, Burtin B, Mariz SD et al. Double-blind crossover study of high-dose cetirizine in cholinergic urticaria. Dermatology 1996;193:324–327. 10. Staevska M, Popov TA, Kralimarkova T, Lazarova C, Kraeva S, Popova D et al. The effectiveness of levocetirizine and desloratadine in up to 4 times conventional doses in difficultto-treat urticaria. J Allergy Clin Immunol. 2010;125:676-682. 11. Asero R, Tedeschi A. Usefulness of a short course of oral prednisone in antihistamineresistant chronic urticaria: a retrospective analysis. J Investig Allergol Clin Immunol 2010;20:386-390. 12. Ivyanskiy I, Sand C, Francis ST. Omalizumab for chronic urticaria: a case series and overview of the literature. Case Rep Dermatol. 2012;4:19-26. 13. Maurer M, Rosen K, Hsieh HJ et al. Omalizumab for the treatment ofchronic idiopathic or s pontaneous urticaria. N Engl J Med. 2013;368:924-35. 14. Grattan CE, O‟Donnell BF, Francis DM, Niimi N, Barlow RJ, Seed PT et al. Randomized double-blind study of cyclosporine in chronic „idiopathic‟ urticaria. Br J Dermatol. 2000;143:365372. 15. Vena GA, Cassano N, Colombo D, Peruzzi E, Pigatto P. Cyclosporine in chronic idiopathic urticaria: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. J Am Acad Dermatol. 2006;55:705–709. 391 Kedaruratan Kulit VII. Bagan Alur Angioedema Eliminasi/hindari faktor penyebab yang dicurigai Pasien dengan edema terbatas pada kulit  Apabila didapatkan sesak nafas, suara serak atau odinofagia dikonsulkan ke spesialis THT untuk dilakukan nasopharyngolaryngoscopy (NPL) dengan terlebih dahulu diatasi keadaan darurat di Unit Gawat Darurat.  Apabila didapatkan edema laring berdasarkan hasil NPL maka dirawat di ICU untuk memonitor jalan nafas.  Diberikan antihistamin H-1 generasi ke-1  Diberikan antihistamin H-1 generasi ke-2     Diobservasi di unit gawat darurat dalam 6 jam Epinefrin atau adrenalin Diberikan Antihistamin H-1 generasi ke-1 Diberikan Antihistamin H-1 generasi ke-2 Kortikosteroid Sembuh Menetap 6 minggu Pikirkan diagnosis banding Pemeriksaan penunjang 392 Kedaruratan Kulit H.2 Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) (T88.7) I. Definisi Sindrom DRESS merupakan kumpulan gejala dan tanda reaksi obat idiosinkrasi berat pada pemberian obat dalam dosis terapi, yang secara khas ditandai oleh: 1. Demam 2. Erupsi kulit 3. Abnormalitas hematologi (eosinofilia >1500/µL, atau kelainan hematologi lain misal nya leukositosis, limfositosis, atau limfosit atipik 4. Keterlibatan sistemik (limfadenopati >2cm, hepatitis sitolitik dengan alanine transaminase (AST) >2x normal, nefritis intersitial, pneumonia interstitial, atau miokarditis)1,2 Sinonim: Drug-Induced Hypersensitivity Syndrome (DIHS) II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Anamnesis  Diketahui terdapat obat yang dicurigai sebagai penyebab. 1,2  Paling sering 2-6 minggu setelah pemakaian obat pertama kali.1,2  Gejala dapat timbul 2-120 hari setelah konsumsi obat.1  Gejala dapat timbul lebih cepat dan lebih parah pada pajanan obat berulang.2  Penyebab tersering adalah antibiotik diikuti oleh antikonvulsan.1 2. Pemeriksaan fisik2-4  Keadaan umum biasanya buruk.  Demam dapat terjadi beberapa hari sebelum atau bersamaan dengan munculnya erupsi kulit. Demam berkisar antara 38-40ºC, sering disertai mialgia, arthralgia, faringitis, dan limfadenopati.  Erupsi kulit bervariasi, dapat berupa erupsi obat makulopapular, vesikobulosa, maupun dermatitis eksfoliativa.  Sering dijumpai edema pada wajah.  Keterlibatan mukosa jarang terjadi, biasanya berupa stomatitis atau faringitis ringan.  Komplikasi yang dapat terjadi berupa gagal ginjal akut, sepsis, dan nekrosis hati. Kriteria diagnostik dapat menggunakan kriteria Bocquet et al, Regi SCAR, dan J-SCAR.2 (lihat lampiran) Diagnosis Banding2,3 1. Sindrom Stevens-Johnson 2. Acute generalized exanthematous 3. Dermatitis eksfoliativa 393 Kedaruratan Kulit Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan darah dan urin rutin: serum glutamic transaminase (SGOT), serum piruvic transaminase (SGPT), eosinofil darah tepi.1,3,4 2. Pemeriksaan HbSAg, antibodi antivirus Hepatitis-A serta anti Hepatitis-C untuk menyingkirkan infeksi virus sebagai penyebab hepatitis.4 3. Uji kulit: uji tempel untuk penegakan diagnosis kausatif obat penyebab. Uji sebaiknya dilakukan dalam waktu 6 minggu-6 bulan sesudah sembuh.5 III. Penatalaksanaan Prinsip Memperbaiki keadaan umum dan pengobatan sesegera mungkin. Non Medikamentosa 1. Hentikan pemakaian obat yang dicurigai.3,4 (C,3) 2. Atasi keadaan umum yang buruk.3,4 (C,3) 3. Jaga keseimbangan cairan dan elektrolit.3,4 (C,3) 4. Tatalaksana oleh multidisiplin ilmu.4 (C,3) Medikamentosa 1. Topikal: steroid topikal sesuai dengan lesi kulit.1 (C,3) 2. Sistemik: 1  Steroid sistemik dengan dosis setara prednison 1-1,5 mg/kgBB kemudian diturunkan secara bertahap.6,7 (C,3)  Bila keadaan klinis berat atau tidak tampak terdapat perbaikan, steroid sistemik dapat diberikan dalam dosis denyut metilprednisolon 30 mg/kgBB/hari (dosis maksimal 3 gram selama 3 hari).7,8 (C,4) IV. V. VI. Edukasi 1. Menghentikan segera obat yang dicurigai sebagai penyebab. 3,4 2. Penjelasan kepada pasien dan/atau keluarga mengenai penyakit, terapi, serta prognosis.4 (C,3) Prognosis Quo ad vitam : dubia ad bonam 10% dapat menyebabkan kematian.4 (C,3) Prognosis baik apabila obat penyebab segera diberhentikan. 4 (C,3) Quo ad fungsionam : ad bonam Quo ad sanactionam : dubia ad bonam Kepustakaan 1. 2. 3. Nam YH, Park MR, Nam HJ, et al. Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms syndrome is not uncommon and shows better clinical outcome than generally recognised. Allergol Immunopathol (Madr). 2014. doi: 10.1016/j.aller.2013.08.003. Husain Z, Reddy BY, Schwartz RA. Dress syndrome Part I. Clinical perspective. J Am Acad Dermatol. 2013;68: 93.e1-14. Husain Z, Reddy BY, Schwartz RA. Dress syndrome Part II. Management and therapeutics. J Am Acad Dermatol.2013;709.e1-9. 394 Kedaruratan Kulit 4. 5. 6. 7. Criado PR, Avancini J, Santi CG, et al. Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS): A complex interaction of drugs, viruses and the immune system. Isr Med Assoc J. 2012;14:577-82. Brockow K, Romano A, Bianca M, et al. General considerations for skin test procedures in the diagnosis of drug hypersensitivity. Allergy 2002;57:45-51. Sultan SJ, Sameem F, Ashraf M. Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms: manifestations, treatment, and outcome in 17 patients. Int J Dermatol. 2014:1-6 Kocaoglu C, Cilasun C, Solak ES, Kurtipek GS, Arslan S. Successful treatment of antiepileptic drug-induced DRESS syndrome with pulse methylprednisolone. Case reports in pediatrics. 2013;1-5 395 Kedaruratan Kulit VII. Bagan Alur 396 Kedaruratan Kulit Kriteria diagnosis DRESS Bocquet et al Cutaneous drug eruption RegiSCAR Bercak kemerahan akut‟ J-SCAR* Bercak makulopapular yang terjadi dan semakin meluas selama >3 minggu dari awal mengonsumsi obat yang dicurigai Abnormalitas hematologi Reaksi yang terjadi akibat keterlibatan obat‟ Tanda dan gejala memanjang setelah penghentian obat Eosinofil ≥1,5x109/L Rawat inap‟ Demam >38oC Morfologi darah tepi: limfosit atipikal Demam >38oC” Abnormalitas enzim hati (ALT >100 U/L atau keterlibatan organ lain) Keterlibatan sistemik Pembesaran kelenjar getah bening ≥2 lokasi” Abnormalitas leukosit (≥1) Adenopati: kelenjar getah bening diameter ≥2 cm Keterlibatan organ dalam ≥1” Leukositosis (>11x109/L) Hepatitis dengan peningkatan enzim transaminasi ≥2 kali Abnormalitas pada darah rutin” Limfosit atipikal (>5%) Nefritis interstisial Limfosit lebih atau dibawah normal Eosinofilia (>1,5x109/L) Pneumonitis interstisial Peningkatan jumlah eosinofil Limfadenopati Karditis Penurunan jumlah trombosit Reaktivasi HHV-6 Keterangan:  Kriteria Bocquet et al, memenuhi 3 kriteria (1 kelainan hematologi dan 1 kelainan sistemik)  DIHS, drug-induced hypersensitivity syndrome; HHV, human herpes virus-6; J-SCAR, Japanese Research Comitte on Severe Cutaneous Adverse Reaction; RegiSCAR, European Registry of Severe Cutaneous Adverse Reaction  *Kriteria J-SCAR termasuk DHIS. Definitif DHIS yang tipikal apabila memenuhi semua 7 kriteria; DHIS atipikal apabila memenuhi hanya 5 kriteria  „Kriteria penting untuk diagnosis menurut RegiSCAR  “3 dari 4 kriteria dibutuhkan untuk diagnosis menurut RegiSCAR 397 Kedaruratan Kulit H.3 Nekrolisis Epidermal (L51.1-L51.3) (Sindrom Stevens-Johnson/SSJ dan Nekrolisis Epidermal Toksik /NET) I. Definisi Nekrolisis epidermal, mencakup Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) dan Nekrolisis Epidermal Toksik (NET), adalah reaksi mukokutaneus yang mengancam jiwa, ditandai dengan nekrosis dan pelepasan epidermis yang ekstensif. Kedua kondisi ini digolongkan sebagai varian keparahan dari proses yang serupa, karena adanya kesamaan temuan klinis dan histopatologis. Perbedaan terdapat pada keparahan yang ditentukan berdasarkan luas area permukaan kulit yang terkena.1,2 II. Kriteria Diagnostik Klinis 1. Anamnesis  Penyebab terpenting adalah penggunaan obat.1,3  Riwayat penggunaan obat sistemik (jumlah dan jenis obat, dosis, cara pemberian, lama pemberian, urutan pemberian obat), serta kontak obat pada kulit yang terbuka (erosi, eskoriasi, ulkus) atau mukosa.1,3  Jangka waktu dari pemberian obat sampai timbul kelainan kulit (segera, beberapa saat atau jam atau hari atau hingga 8 minggu).1  Identifikasi faktor pencetus lain: infeksi (Mycoplasma pneumoniae, virus)1,3, imunisasi, dan transplantasi sumsum tulang belakang.1 2. Pemeriksaan fisik  SSJ dan NET ditandai dengan keterlibatan kulit dan membran mukosa.3  Kelainan kulit yaitu: eritema, vesikel, papul, erosi, eskoriasi, krusta kehitaman, kadang purpura, dan epidermolisis.1-3 Tanda Nikolsky positif.3  Kelainan mukosa (setidaknya pada dua tempat): biasanya dimulai dengan eritema, erosi dan nyeri pada mukosa oral, mata dan genital. Kelainan mata berupa konjungtivitis kataralis, purulenta, atau ulkus. Kelainan mukosa oral berupa erosi hemoragik, nyeri yang tertutup pseudomembran putih keabuan dan krusta. Kelainan genital berupa erosi yang dapat menyebabkan sinekia (perlekatan).1-3  Gejala ekstrakutaneus: demam, nyeri dan lemah badan, keterlibatan organ dalam seperti paru-paru yang bermanifestasi sebagai peningkatan kecepatan pernapasan dan batuk, serta komplikasi organ digestif seperti diare masif, malabsorbsi, melena, atau perforasi kolon.1,3 3. Kriteria SSJ, SSJ overlap NET, dan NET berdasarkan luas area epidermis yang terlepas (epidermolisis), yaitu: SSJ (<10% luas permukaan tubuh), SSJ overlap NET (10-30%), dan NET (>30%).1-5 (B,2) Komplikasi yang dapat terjadi:1-4 (B,2) 1. Sepsis 2. Kegagalan organ dalam 398 Kedaruratan Kulit Diagnosis Banding1,3: 1. Eritema multiforme major (EEM) 2. Pemfigus vulgaris 3. Mucous membrane pemphigoid 4. Pemfigoid bulosa 5. Pemfigus paraneoplastik 6. Bullous lupus erythematosus 7. Linear IgA dermatosis 8. Generalized bullous fixed drug eruption 9. Bullous acute graft-versus-host disease 10. Staphylococcal scalded skin syndrome 11. Acute generalized exanthematous pustulosis Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan laboratorium dilakukan bukan untuk kepentingan diagnosis, tetapi untuk evaluasi derajat keparahan dan tatalaksana keadaan yang mengancam jiwa. Pemeriksaan yang dilakukan meliputi hematologi rutin, urea serum, analisis gas darah, dan gula darah sewaktu.1-3,6 2. Uji kultur bakteri dan kandida dari tiga area lesi kulit pada fase akut.3 3. Pemeriksaan histopatologis dilakukan apabila diagnosis meragukan.1,3 4. Diagnosis kausatif dilakukan setelah minimal 6 minggu setelah lesi kulit hilang dengan:  Uji tempel tertutup7,8  Uji in vitro dengan drug-specific lymphocyte proliferation assays (LPA) dapat digunakan secara retrospektif untuk menentukan obat yang diduga menjadi pencetus.6 Catatan: Uji provokasi peroral tidak dianjurkan.3 III. Penatalaksanaan Non Medikamentosa 1. Pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit.2-4,9 (C,4) 2. Penanganan kulit yang mengalami epidermolisis, seperti kompres dan mencegah infeksi sekunder.3,9 (C,4) 3. Berikan nutrisi secara enteral pada fase akut, baik secara oral maupun nasogastrik.3,9 (C,4) Medikamentosa 1. Prinsip  Menghentikan obat yang dicurigai sebagai pencetus.1,3 (C,4)  Pasien dirawat (sebaiknya dirawat di ruangan intensif) dan dimonitor ketat untuk mencegah hospital associated infections (HAIs).3,9 (C,4)  Atasi keadaan yang mengancam jiwa. 2-4 (A,1) 2. Topikal Terapi topikal bertujuan untuk mencegah kulit terlepas lebih banyak, infeksi mikroorganisme, dan mempercepat reepitelialisasi.3 (D,5*) Penanganan lesi kulit dapat secara konservatif maupun pembedahan (debrideman).3,9 (C,4)  Dapat diberikan pelembab berminyak seperti 50% gel petroleum dengan 399 Kedaruratan Kulit 50% cairan parafin.3,9 (C,4)  Keterlibatan mata harus ditangani oleh dokter spesialis mata.3,9,10 (C,4) 3. Sistemik  Kortikosteroid sistemik: deksametason intravena dengan dosis setara prednison 1-4 mg/kgBB/hari untuk SSJ, 3-4 mg/kgBB/hari untuk SSJ-NET, dan 4-6 mg/kgBB/hari untuk NET.11 (B,3)  Analgesik dapat diberikan. Jika nyeri ringan dapat diberikan parasetamol, dan jika nyeri berat dapat diberikan analgesik opiate-based seperti tramadol.3 (D,5*) Pilihan lain:  Intravenous immunoglobulin (IVIg) dosis tinggi dapat diberikan segera setelah pasien didiagnosis NET dengan dosis 1 g/kgBB/hari selama 3 hari12,13 (B,3)  Siklosporin dapat diberikan14 (B,2)  Kombinasi IVIg dengan kortikosteroid sistemik dapat mempersingkat waktu penyembuhan, tetapi tidak menurunkan angka mortalitas. 15 (C,3) Antibiotik sistemik hanya diberikan jika terdapat indikasi. IV. Edukasi Prinsip1-3 (C,4) 1. Penjelasan mengenai kondisi pasien dan obat-obat yang diduga menjadi penyebab. 2. Memberikan pasien catatan tertulis mengenai obat-obat yang diduga menjadi pencetus dan memberikan edukasi pada pasien untuk menghindari obatobatan tersebut. V. Prognosis Ditentukan berdasarkan SCORTEN, yaitu suatu perhitungan untuk memperkirakan mortalitas pasien dengan nekrolisis epidermal. Masing-masing dinilai 1 dan setelah dijumlahkan mengarah pada prognosis angka mortalitas penyakit.4,6,15 (C,2) 1. Usia >40 tahun 2. Denyut jantung >120 kali/menit 3. Ada keganasan 4. Luas epidermolisis >10% luas permukaan tubuh 5. Serum urea >28 mg/dL 6. Glukosa >252 mg/dL 7. Bikarbonat <20 mmol/L Nilai SCORTEN akan menentukan persentase angka mortalitas pada pasien SSJ atau NET, yaitu sebagai berikut: 0-1: 3,2% 2 : 12,1% 3 : 35,8% 4 : 58,3% 5 : 90% 400 Kedaruratan Kulit Penilaian SCORTEN, 5.3,13,16 (B,2) Quo ad vitam Quo ad fungsionam Quo ad sanactionam VI. paling baik dilakukan pada 24 jam pertama dan hari ke: dubia ad bonam : ad bonam : dubia ad bonam Kepustakaan 1. Allanore LV, Roujeau JC. Epidermal necrolysis (Steven-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis). Dalam: Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Leffel D, editors. Fitzpatrick‟s dermatology in general medicine. Edisi ke 8. New York: McGraw-Hill 2012.h.439448. 2. Harr T, French LE. Toxic epidermal necrolysis and Steven-Johnson syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:39. 3. Creamer D, Walsh SA, Dziewulski P, et al. UK guidelines for the management of StevensJohnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults 2016. Br J Dermatol. 2016;174:pp11941227. 4. Magana BRD, Langner AL, et al. A systematic review of treatment of drug-induced StevenJohnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children. J Popul Ther Clin Pharmacol. 2011;18(1):e121-e133. 5. Kannenberg SMH, Jordaan H, Koegelenberg C, Groote-Bidlingmaier V, Visser W. Toxic epidermal necrolysis and Stevens–Johnson syndrome in South Africa: a 3-year prospective study. QJM: An International Journal of Medicine. 2012;105(9):839-46. 6. Polak ME, Belgi G, McGuire C et al. In vitro diagnostic assays are effective during the acute phase of delayedtype drug hypersensitivity reactions. Br J Dermatol 2013; 168:539–49. 7. Barbaud A, Collet E, Milpied B et al. A multicentre study to determine the value and safety of drug patch tests for the three main classes of severe cutaneous adverse drug reactions. Br J Dermatol 2013; 168:555–62. 8. Wolkenstein P, Chosidow O, Fl echet ML et al. Patch testing in severe cutaneous adverse drug reactions, including Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Contact Dermatitis 1996; 35:234–6. 9. Rajaratnam R, Mann C, Balasubramaniam P, Marsden J, Taibjee S, Shah F, et al. Toxic epidermal necrolysis: retrospective analysis of 21 consecutive cases managed at a tertiary centre. Clin Exp Dermatol. 2010;35(8):853-62. 10. Sotozono C, Ueta M, Koizumi N, Inatomi T, Shirakata Y, Ikezawa Z, et al. Diagnosis and treatment of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis with ocular complications. Ophthalmology. 2009;116(4):685-90. 11. Suwarsa O, Yuwita W, Dharmadji HP, Sutedja E. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in Dr. Hasan Sadikin General Hospital Bandung, Indonesia from 20092013. Asian. Pac. J. Allergy Immunol. 2016. 12. Prins C, Kerdel FA, Padilla S, et al. Treatment of toxic epidermal necrolysis with high-dose intravenous immunoglobulins: multicenter retrospective analysis of 48 consecutive cases. Arch Dermatol. 2003;139:26-32. 13. Lee HY, Lim YL, Thirumoorthy T et al. The role of intravenous immunoglobulin in toxic epidermal necrolysis: a retrospective analysis of 64 patients managed in a specialized centre. Br J Dermatol. 2013; 169:1304–9. 14. Valeyrie-Allanore L, Wolkenstein P, Brochard L et al. Open trial of ciclosporin treatment for Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Br J Dermatol 2010; 163:847–53. 15. Ye L, Zhang C, Zhu Q. The effect of intravenous immunoglobulin combined with corticosteroid on the progression of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a metaanalysis. PLos One. 2016;1-17. 16. Guegan S, Bastuji-Garin S, Poszepczynska-Guigne et al. Performance of the SCORTEN during the first five days of hospitalization to predict the prognosis of epidermal necrolysis. J. Invest. Dermatol. 2006;126:272-276. 401 Kedaruratan Kulit VII. Bagan Alur Riwayat menggunakan obat secara sistemik atau kontak pada kulit terbuka Kelainan kulit: eritema, vesikel, papul, erosi, ekskoriasi, krusta kehitaman, purpura. Epidermolisis: Tzanck test (+) (terutama NET) Kelainan mukosa: mata, orifisium mulut, anogenital Pemeriksaan laboratorium: darah, elektrolit, albumin, fungsi liver Body surface area (BSA) <10 % 10-30 % >30 % SSJ SSJ/NET NET Skor SCORTEN 0 atau 1 >1 Ruang perawatan non-intensif Identifikasi & eliminasi agen penyebab:  Menghentikan obat yang diduga sebagai penyebab Ruang perawatan intensif Terapi aktif:  Resusitasi cairan  Kortikosteroid sistemik (IV/oral)  Intravenous Immunoglobulin (IVIg)  Keseimbangan hemodinamik, protein, dan elektrolit  periksa kadar elektrolit serum  Antibiotik jika diperlukan SCORTEN: Sistem skoring prognostik pada pasien epidermal nekrolisis Faktor-faktor Angka Prognostik Usia >40 tahun 1 Denyut jantung >120 kali/menit 1 Keganasan (+ kanker darah) 1 Luas permukaan tubuh terkena >10 1 Kadar ureum serum >10 mM 1 Kadar bikarbonat serum <20 mM 1 Kadar glukosa serum >14 mM 1 SCORTEN 0-1 2 3 4 5 Langkah-langkah suportif:  Perawatan kulit  Apabila terdapat keterlibatan mata harus dikonsultasikan ke dokter spesialis mata  Edukasi pasien dan keluarganya  Obat yang diduga sebagai pencetus ditulis dalam catatan di rumah sakit dan catatan untuk dibawa pulang pasien Angka Mortalitas (%) 3,2 12,1 35,8 58,3 90 402 Kedaruratan Kulit Daftar Kontributor Kelompok Studi Infeksi Menular Seksual Prof. dr. Sjaiful Fahmi Daili, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Farida Zubier, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Dr. dr. Wresti Indriatmi, Sp.KK(K), M. Epid., FINSDV, FAADV dr. Hanny Nilasari, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Nurdjannah Jane Niode, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Rasmia Rowawi, SpKK(K), FINSDV, FAADV Dr. dr. A.A.G.P Wiraguna, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Santoso Edy Budiono, Sp.KK, FINSDV, FAADV Dr. dr. Prasetyadi Mawardi, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Dr. dr. Satiti Retno Pudjiati, Sp.KK(K), FINSDV dr. Nurwestu Rusetiyanti, M.Kes., Sp.KK Dr. Devi Artanis, Sp.KK, M.Sc. Kelompok Studi Herpes Dr. dr. Hans Lumintang, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Erdina H.D. Pusponegoro, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Prof. dr. Sjaiful Fahmi Daili, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Dewi Inong Irana, Sp.KK, FINSDV, FAADV dr. Hanny Nilasari, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Nurdjannah Jane Niode, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Dr. dr. Afif Nurul hidayati, Sp.KK, FINSDV dr. Qaira Anum, Sp.KK, FINSDV, FAADV Kelompok Studi Dermatosis Akibat Kerja dr. Windy Keumala Budianti, Sp.KK Prof. Dr. dr. Retno Widowati Soebaryo, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Sri Awalia Febriana, Sp.KK, M.Kes., Ph.D., FINSDV Kelompok Studi Morbus Hansen dr. Emmy Sudarmi Sjamsoe, Sp.KK(K), FINSDV Dr. dr. Sri Linuwih Menaldi, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Melani Marissa, Sp.KK dr. Prima Kartika Esti, SpKK, M.Epid., FINSDV Kelompok Studi Imunodermatologi Prof. Dr. dr. Endang Sutedja, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Hartati Purbo Dharmadji, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Dr. dr. Oki Suwarsa, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Dr. dr. Faridha S. Ilyas, Sp.KK(K), FINSDV Dr. dr. Cita Rosita SP, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Erdina H.D. Pusponegoro, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Hj. Isramiharti, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Evita H.F. Effendi, Sp.KK(K), FINSDV Dr. dr. Niken Indrastuti, Sp.KK(K), FINSDV Dr. dr. Reiva Farah D, Sp.KK. M.Kes, FINSDV dr. Sri Awalia Febriana, Sp.KK, M.Kes., Ph.D., FINSDV dr. Retno Indar Widayati, Sp.KK, M.Si dr. Endi Novianto, Sp.KK, FINSDV dr. Nopriyati, Sp.KK, FINSDV dr. Pati Aji Achdiat, Sp.KK 403 dr. Nuriah, Sp.KK dr. Miranti Pangastuti, Sp.KK Kelompok Studi Psoriasis dr. Erdina H.D. Pusponegoro, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Endi Novianto, Sp.KK, FINSDV dr. Githa Rahmayunita, Sp.KK, FINSDV dr. Danang Triwahyudi, Sp.KK, FINSDV, FAADV Kelompok Studi Dermatomikologi Dr. dr. Sandra Widaty, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Prof. dr. Kusmarinah Bramono, Sp.KK(K), Ph.D., FINSDV, FAADV dr. Sunarso Suyoso Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Evy Ervianti, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Ani Andriani, Sp.KK(K) dr. Sylvia Anggraeni, Sp.KK(K) dr. Eliza Miranda Sp.KK, FINSDV dr. Linda Astari, Sp.KK dr. Yuri Widya, Sp.KK Kelompok Studi Dermatologi Anak Indonesia dr. Titi Lestari Sugito, Sp.KK(K), FINSDV FAADV dr. Inne Arline Diana, Sp.KK(K), FINSDV FAADV dr. Triana Agustin, Sp.KK, FINSDV Dr. med. dr. Retno Danarti, Sp.KK(K), FINSDV Dr. dr. Reiva Farah D. Sp.KK. M.Kes, FINSDV dr. Githa Rahmayunita, Sp.KK, FINSDV dr. Rinadewi Astriningrum, Sp.KK Kelompok Studi Dermatologi Kosmetik Indonesia dr. Sjarif M. Wasitaatmadja, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV Kelompok Studi Tumor dan Bedah Kulit dr. Susanti Budiamal, Sp.KK, FINSDV, FAADV Dr. dr. Aida S. Dachlan, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV dr. Roro Inge Ade Krisanti, Sp.KK, FINSDV, FAADV dr. Larisa Paramitha Wibawa, Sp.KK dr. Adhimukti T. Sampurna, Sp.KK dr. Yuli Kurniawati, Sp.KK, FINSDV dr. I.G.N. Darmaputra, Sp.KK dr. Irmadita Citrashanty, Sp.KK dr. Kartika Ruchiatan, Sp.KK, M.Kes. dr. Daulat Sinambela, Sp.KK dr. Wiwi Widjaya Chandra, Sp.KK dr. Ineke, Sp.KK dr. Agnes Kartini, Sp.KK, FINSDV dr. Deasy Thio, Sp.KK dr. Nugrohoaji Dharmawan, Sp.KK.,M.Kes., FINSDV dr. Sri Lestari K.S., Sp.KK (K), FINSDV, FAADV dr. Qaira Anum, Sp.KK, FINSDV, FAADV dr. Erna Harijati, Sp.KK Dr. dr. Ago Harlim, Sp.KK, MARS dr. Henry Tanojo, Sp.KK dr. Gunawan Budisantoso, Sp.KK, FINSDV, FAADV dr. David Sudarto Oeria, Sp.KK, FINSDV, FAADV 404 dr. Muslimin, Sp.KK Kelompok Studi Dermatologi Geriatri Indonesia dr. Shanaz Nadia Yusharyahya, Sp.KK, FINSDV dr. Eddy Karta, Sp.KK, FINSDV dr. Wieke Triestianawati, Sp.KK(K), FINSDV, FAADV 405 HIMBAUAN Kepada Yth. Sejawat anggota PERDOSKI Di Tempat Buku Panduan Praktik Klinis Bagi Dokter Spesialis Dermatologi dan Venereologi ini masih belum sempurna, oleh karena itu kami mengharapkan kritik, saran dan usulan Sejawat untuk perbaikan /penyempurnaan buku ini. Kritik dan saran dikirim melalui: PP PERDOSKI Grand Ruko Salemba Jl. Salemba Raya 1 no. 22, Unit no. 11 Telp/Fax. 021.3904517 Email: [email protected] Hormat kami, Penyusun DILARANG MENGKOPI ATAU MEMPERBANYAK SEBAGIAN ATAU SELURUH BUKU INI TANPA SEIJIN PEMEGANG HAK CIPTA YANG BERADA DI TANGAN PERDOSKI MENURUT UU HAK CIPTA NO. 44 TAHUN 1987. 406