Ghid-Medical Chirurgie Neurochirurgie T PDF

Descărcați ca pdf sau txt
Descărcați ca pdf sau txt
Sunteți pe pagina 1din 35

Cauta i

Nutritie

Boli

Naturist

Ghid Medical

Medic

Home | Creeaza cont nou | Login membri

Des

Adv

N e u r och ir u r gie
NAVIGARE RAPIDA: Pagaina principala GHID MEDICAL chirurgie neurochirurgie

Tu m or ile ce r e br a le

Alte
TUM ORI LE CEREBRALE
1 . D e fin it ie
Tumorile cerebrale reprezinta procese expansive proliferative dezvoltate intracranian,
avand originea in structurile anatomice locale sau fiind rezultatul unor determinari
secundare.
Tumorile localizate la nivelul sistemului nervos central reprezinta 10% din totalitatea
tumorilor, dintre acestea 85% reprezentand tumorile endocraniene si 15% tumorile
spinale. Tumorile cerebrale sunt responsabile de aproximativ 2% din decesele datorate
cancerului.
In contextul crasterii i 727h72h ncidentei generale a cancerului cu diverse localizari,
tumorile cerebrale cunosc o crestere substantiala a incidentei. Nu e mai putin adevarat ca
odata cu introducerea de rutina a examenului computer tomografic (CT) si ulterior a
examinarii prin rezonanta magnetica (RM) diagnosticul tumorilor endocraniene se realizeaza
mult mai precoce si cu o mare acuratete, astfel incat in aceste conditii incidenta tumorilor
a crescut impresiunant in special in ultimii 20 de ani.
2 .Et iopa t oge n ie si cla sifica r e
In ceea ce priveste etiologia, studiile nu au indicat un anumit factor chimic sau
traumatic care sa produca tumori cerebrale. Sunt citate ca si posibile cauze:
-

Iradierea, asociata cu meningioame, fibrosarcoame, glioame.

Imunosupresia, asociata cu limfoame.

Virusuri, virusul Epstein Barr asociat cu limfomul Burkitt si carcinomul nasofaringian.

Chimioterapia, nitrozureea.

Factorul genetic, facomatoze sau sindomul Turcot.

Ai o

Cla sifica r e
D u pa t e su t u l de or igin e . Dintre numeroasele clasificari realizate pana in prezent,
cea mai viabila este clasificarea tumorilor cerebrale in functie de tesutul de origine, care
ofera si posibilitatea unei abordari terapeutice si formularea unui pronostic de acuratete
crescute (Tabelul 5- 1).

Daca

Tabelul 5-l: Clasificarea tumorilor cerebrale


Tu m or i n e u r oe pit e lia le
Glioam ele
Astrocitomul, glioblastomul multiform
Oligodendrogliomul
Ependimomul
Tumori de plexuri coroide (papilom, carcinom)
Tum or i de regiune pineala
Tum or i neuronale
Gangliogliomul
Gangliocitomul
Neuroblastomul
Meduloblast om ul
Tum or i de riva t e din ce lu le le t e cilor ne r voa se
Neurinomul
Scwanomul
Neurofibromul
Tum or i m e n in gia le

V ezi

Meningiomul
Tum or i h ipofiza r e
Tum or i cu ce lu le ge r m in a le
Germinomul
Teratomul
Lim fom u l
Alt e t u m ori:
Craniofaringiomul
Chistul epidermoid si dermoid
Chistul coloid

Hemangioblastomul
M e t a st a ze
Ex t e n sia loca la a u n or t u m or i de ve cina t a t e
Tumora de glomus jugular, carcinom etmoidal, osteom, etc.
Cele mai frecvent intalnite tumori cerebrale sunt tumorile neuroepiteliale (52%),
intre care astrocitoamele ocupa primul loc, urmate de metastaze (15%), meningioame
(15%), tumorile hipofizare (8%) si neurinomul de acustic (8%) (Tabelul 5-2)
Tabelul 5-2: Incidenta celor mai comune tumori cerebrale (%)
Tum or i n e u r oe pit e lia le

52

Astrocitomul, glioblastomul multiform

44

Oligodendrogliomul

Ependimomul

Meduloblastomul
M e t a st a ze le
M e nin gioa m e le
Tum or i h ipofiza r e
N e u r in om u l de a cu st ic

3
15
15
8
8

Trebuie facuta precizarea de la inceput ca termenul de malign pentru tumorile


cerebrale are alte conotatii decat atunci cand este utilizat pentru tumorile sistemice,
astfel tumorile endocraniene foarte rar metastazeaza, iar malignitatea se refera la
carcterele de agresivitate biologica si la prognosticul rezervat.
D u pa loca liz a re tumorile cerebrale pot fi:
- Su pr a t e n t or ia le localizate deasupra tentoriului, la nivelul emisferelor cerebrale
sau in contact cu acestea.
- Su bt e n t or ia le - localizate la nivelul fosei cerebrale posteriore, in cerebel, trunchiul
cerebral sau in contact cu acestea
- Tu m ori de ba za care au originea in structurile de la baza craniului (os, meninge,
structuri nervoase) sau sunt secundar invadate de formatiuni tumorale ale structurilor
invecinate (rinofaringe, mucoasele sinusurilor osoase, structuri vasculare)
Aproximativ 2/3 din tumorile intracraniene sunt supratentoriale iar 1/3 sunt
subtentoriale, la adult predominand cele supratentoriale in timp ce la copii 70% sunt
subtentoriale.
I m por t a n t a m e dico socia la
Incidenta tumorilor cerebrale este estimata a fi de 8-l0/100.000 locuitori pe an.
Studiile de specialitate prezinta o incidenta de 21 de cazuri/100.000 pe an la varsta de 2
ani, 1/100.000 pe an la adolescenti; incidenta creste dupa a 4-a decada pentru a atinge
maximul de 16/100.000 la populatia apartinand decadei a 7-a. extrem de important este
faptul ca la copii tumorile sistemului nervos central reprezinta a doua cauza de
malignitate dupa leucemie.
Tumorile cerebrale sunt la originea unui mare numar de spitalizari, de teste
diagnostice si de alte mijloace medicale. In tarile dezvoltate un sfert din costul anual ce
se acorda pacientilor suferinzi de cancer este alocat celor care au tumori ale sistemului
nervos central.

3 . D ia gn ost icu l Clin ic


Numeroasele simptome provocate de tumorile intracrniene traduc expansiunea
tumorala in interiorul cutiei craniene inextensibile intr-un spatiu ocupat in mod normal de
creier, sange si LCR. Natura si severitatea acestor semne depind de sediul tumorii si de
viteza de crestere. Cu toate ca creierul poate tolera prezenta tumorilor cu crestere lenta,
acestea pot comprima creierul odata cu evolutia lor, vascularizatia sa si caile de scurgere
ale LCR. Acesta compresiune poate fi agravata de edemul peritumoral (edemul cerebral
vasogernic). Atingerea neurologica survine atunci cand au loc remanieri hemoragice
necrotice sau chistice in interiorul tumorii sau atunci cand tumora impiedica circulatia
normala a LCR, producand hidrocefalie. Edemul papilar este legat de o afectarea a
intoarcerii venoase retiniene sau de perturbarea fluxului axoplasmic de-a lungul nervului
optic.
Practic un bolnav cu tumora cerebrala se poate prezenta sub orice tablou clinic,
neexistand reguli stricte privitoare la modul de debut, evolutie sau decompensare.
Cu toate acestea un bolav cu tumora cerebrale prezinta de cele mai multe ori o
asocier e int re un sindrom de hipert ensiune int r acraniana si un sindr om neurologic dat de
localizarea procesului in si/sau in vecinatatea unei arii cu o anumita diferentiere
functionala (sindrom neurologic focal), care poate fi de tip deficitar sau de tip iritativ.
Pacientii cu tumori intracraniene se pot prezenta cu unul sau mai multe grupe
simptomatice:
Ce fa la lgia (cefaleea) din cadrul sindromului de hipertensiune intracraniana (HIC) are
o serie de caracteristici, care sugereaza o anumita progresivitate a procesului patologic:
-

este din ce in ce mai frecventa,

este din ce in ce mai intensa si

cedeaza din ce in ce mai greu la antialgicele obisnuite

Cefaleea este simptomul revelator la jumatate din pacientii cu o tumoare cerebrala si


este determinata de tractiunea exercitata asupra durei mater, vaselor sau nervilor
cranieni, de compresiunea locala, de cresterea presiunii intracrniene, prin edem sau
hidrocefalie.
Va r sa t u rile din sindromul de HIC de cauza tumorala sunt mai frevente la copii si au
ca specificitate:
- sunt mai frecvent matinale,
- sunt urmate de o ameliorare temporara a cefalalgiilor,
- sunt frevent insotite de greturi, uneori chai numai lipsa apetitului, in contextul
clinic de HIC este sugestiva pentru o tumora cerebrala.
- Varsaturile explozive, in jet, neconditionate de alimentatie sunt deosebit de
sugestive pentru tumori cu localizare la nivelul fosei posterioare, in vecinatatea bulbului
(asa numite vasaturi semn).
Ede m u l pa pila r este uneori semnul obiectiv care determina trimiterea cazului spre
serviciile de neurochirurgie. In special la copii, la care simptomatologia este nespecifica,
copii reactionand cu varsaturi si inapetenta la marea majoritate a afectiunilor virale,
digestive, respiratorii, prezenta edemului papilar reprezinta un semn deosebit de
important

Alt e r a re a pr ogr e siva a st a r ii de const ie nt a , mergand de la obnubilare pana la


coma, reprezinta un semn de o gravitate deosebita si care impune instituirea de urgenta
a masurilor terapeutice preliminare, precum si investigarea de urgenta a cazului.

Se m n e le n e u r ologice de foca r , sunt sugestive pentru o anumita localizare a


procesului expansiv.
- Alterarea progresiva si globala a functiilor cognitive tulburari psihice, tulburari de
memorie sunt mai frecvent intalnite in tumorile cu localizare frontala; sunt prezente
tulburari progresive si subtile ale functiilor mentale, apatie, letargie sau somnolenta,
lipsa de spontaneitate in gandire si activitate. Ulterior in evolutia acestor tumori pot apare
tulburari de echilibru si incontinenta urinara.
- Tumorile temporale asociaza tulburari de personalitate, combinatii de halucinatii
auditive, tulburarea afectivitatii, perturbarea somnului, apetitului si a functiilor sexuale.
Sunt adesea intricate crize partiale complexe ce se pot asocia cu modificari de camp
vizual.
- Tulburarile de comunicare si de vedere caracterizeaza leziunile parieto-occipitale.
O afazie receptiva cu hemianopsie controlaterala caracterizeaza tumorile parietale stangi,
iar daca sunt prezente dezorientarea spatiala, aparxia constructionala si o hemianopsie
homonima stanga poate fi vorba de o tumora parietala dreapta.
- Tumorile diencefalice produc alterarea contractiei pupilare la lumina, paralizia
miscarilor de verticalitate ale globilor oculari si tulburari neuroednocrine
- Leziunile cerebelului si a trunchiului cerebral dau paralizii de nervi cranieni o
incoordonare a membrelor sau o tulburare de echilibru cu sau fara semne de hidrocefalie.
- Crizele de epilepsie cu debut la varsta adulta sau cresterea frecventei sau/si
severitatii unei epilepsii deja cunoscute. La 35% din pacientii cu tumori cerebrale crizele
de epilepsie sunt revelatoare. Pacientii avand varsta peste 35 de ani si cu epilepsie
recenta trebuie investigati pentru patologie tumorala endocraniana. Grupele cu mare risc
de a dezvolta tumori cerebrale sunt reprezentate de pacientii cu cancer cunoscut,
afectiuni neurologice de lunga durata (boala Recklinghausen, scleroza tuberoasa) sau
tulburarile psihiatrice acute sau atipice. Printr-o anamneza atenta se pot evidentia
tulburari ale perceptiei temporale (sezatie de deja vu sau deja vecu), episoade de panica
paroxistice si modificari de personalitate care preced cu mai multi ani diagnosticul.
- Uneori primul semn simuleaza un accident ischemic tranzitor fara deficit
neurologic rezidual. Cel mai frecvent tipul crizei are o valoare localizatoare. Astfel,
desfasurarea jacksoniana motorie a crizelor orienteaza catre tumorile frontale, o
desfasurare senzitiva sugerand tumori ale cortexului parietal.
Metastazele cu sediul la jonctiunea substantei albe si cenusii antreneaza mai des
decat tumorile primitive o simptomatologie acuta, evoluand in catreva zile sau
saptamani. O simptomatologie cu instalare rapida sugereaza o hemoragie intratumorala.
In sens invers cu exceptia oligodendroglioamelor si astrocitoamelor maligne, tumorile
cerebrale primitive sangereaza rar.
Se poate afirma ca in linii generale o t u m or a cu evolut ie lent a , deci cu caractere
de tumora benigna, se va reliefa clinic cel mai frecvent prin sem ne neur ologice de focar
de t ip ir it at iv (crize epileptice), si abea ulterior prin semne deficitare si sindrom de
hipertensiune intracraniana, pe cand o t om or a cu evolut ie ra pida va dezvolta rapid un
sindrom de hiper t ensiune int racraniana, in par alel cu un sindr om neurologic de focar de
t ip deficit ar .
4 . D ia gn ost icu l im a gist ic

Progresele tehnicii si tehnologiei s-au manifestat si in neuroimagistica, contribuind in


mare masura la diagnosticul si observarea bolnavilor la care se suspecteaza o tumora
nevraxiala. Computer tomografia si rezonanta magnetica au inlocuit practic utilizarea
asociata a radiografiei craniene, electroencefalogramei, scintigrafiei cerebrale si
angiografiei in diagnosticul tumorilor cerebrale.
Com pu t e r t om ogra fia
Computer tomografia este utilizata cu administrarea substantei de contrast si a
constituit progresul major in diagnosticul tumorilor endocraniene, o data cu introducerea
acesteia pe scara larga incepand practic o noua epoca in neurodiagnostic. Avantajele
metodei constau in minima invazivitate, multiplelor date asupra structurilor craniene si
cerebrale, posibilitatii de efectuare in dinamica. Se pot stabilii sediul, forma, extinderea,
numarul si in unele cazuri sugereaza chiar natura tumorala (. 5-l) .
Re z on a n t a m a gn e t ica n u cle a r a ( RM N )
Realizeaza un diagnostic neuroimagistic de mare acuratete, furnizand date
informationale extrem de complexe asupra structurilor si leziunilor sistemului nervos
central. Acesta metoda vine sa completeze datele furnizate de computer tomografie (.
5-2). Achizitiile imagisticii RMN in cel putin 2 secvente (T1 si T2), posibilitatea efectuarii
in trei uri (axial, coronar, sagital), afinitatea proceselor tumorale fata de substanta de
contrast paramagnetic, confera azi acestui tip de investigatie rolul de investigatie de prim
ordin in diagnosticul si tratamentul tumorilor cerebrale precum si in evaluarea
postoperatorie a tumorilor cerebrale. Este deosebit de utila mai ales in precesele
expansive situate in regiunea formatiunilor liniei mediane si fosei craniene posterioare si
in leziunile metastatice multiple de dimensiuni reduse care nu pot fi surprinse pe
examenul CT.

C
. 5 - l. Tomografia computerizata a unui proces expansiv
temporal dr. (glioblastom multiform - A), a unui
meduloblastom nativ, fara substanta de contrast (B) si a unui
ependimom de ventricul IV dupa administrarea de substanta
de contrast (C).

C
. 5 - 2 . Examen RMN in secventa T1 dupa administrarea de
substanta de contrast paramagentic, pe sectiuni axiale (A),
sagitale (B) si coronare (B), demonstreza existenta unui proces
expansiv parietal dr., placat la coasa creierului, cu aspect
uniform si contur net- meningiom de coasa parietal dr.

Angiogr a fia ce r e br a la furnizeaza date importante in cazurile cu tumori cerebrale


intens vascularizate, evidentiind pe de o pediculii vasculari tumorali si a circulatiei
cerebrale iar pe de alta parte ofera posibilitatea, prin cateterizare supraselectiva, de
embolizare intratumorala, oferind astfel un confort chirurgical sporit.
Ele ct r oe n ce fa logra m a are valoare in tumorile supratentoriale putand releva focar de
unde lente tip delta, asimetrie de emisfer sau modificari bielectrice difuze.
Ex a m e n u l of t a lm oscopic poate detecta modificari ale fundului de ochi care pot fi
expresia sindromului de hipertensiune intracraniana (staza papilara de diferite grade pana
la atrofie optica post staza).
Ult ra son ogr a fia este o metoda de investigatie complet lipsita de nocivitate care
poate oferi unele informatii in special la copii mici prin fereastra oferita de fontanela

bregmatica. Datele obtinute trebuiesc insa completate cu examinarea CT si RMN.


Aplicarea ultrasonografiei s-a dovedit deosebit de utila in localizarea intraoperatorie a
unui proces expansiv intracranian situat profund in masa cerebrala.
Ra digra fia craniana simpla are valoare mai ales la copii, prin evidentierea unor
semne caracteristice sindromului de hipertensiune intracraniana (dehiscenta suturilor,
accentuarea impresiunilor, modificarea seii turcesti), in tumorile de regiune selara sau
poate face parte din protocolul preoperator, aducand uneori date utile prin reperele
osoase relevate pentru alegerea unui anume tip de abord.
Scin t igr a f ia ce re bra la cu radioizotopul 99Technetium a fost una dintre metodele
celea mai importante de diagnostic al tumorilor cerebrale in era pre CT.
Tom ogra fia cu emisie de pozitroni (PET) reprezinta o metoda importanta in
diagnosticul recidivelor tumorale.
In mod practic, ori de cat e ori exist a suspiciunea unui pr oces expansiv int racr anian,
diagnost icul im agist ic t rebuie sa inceapa cu un exam en CT nat iv, iar daca exist a cele m ai
m ici dubii se v a adm inist ra subst ant a de cont r ast . Daca exam enul CT nu est e concludent
acest a va fi com plet at cu un exam en RMN nat iv si cu subst ant a de cont rast . Chiar si in
cazurile de confirm are com put er t om ografica at um or ii cer ebrale, est e recom andat ca
exam enul sa fie com plet at cu un exam en RMN, pent r u a perm it e chirurgului o t act ica
chirurgicala cat m ai adecvat a.
Ca si ca r a ct e r ist ici ge n e r a le , se poate afirma ca o tumora este cu atat m ai
m a lign a cu cat are un cont ur m ai neregulat , est e m ai inom ogena dupa adm inist r ar ea
subst ant ei de cont rast ,are un edem perilezional m ai accent uat si det er m ina un efect de
m aasa m ai pr onunt at , disproport ionat fat a de volum ul t um or al. Dimpotriva o tumora cu
cont ur net , cu aspect om ogen dupa adm inist r area subst ant ei de cont r ast , cu edem
perilezional redus si in consecint a cu un efect de m asa propor t ional cu volum ul t um or al ,
poate fi considerata o t u m or a be n ign a
5 . At it u din e t e r a pe u t ica
Tr a t a m e n t u l in pr e spit a l
De cele mai multe ori tumorile cerebrale beneficiaza pana la diagnostic de o
multitudine de aborduri terapeutice, medicamentoase, naturiste sau chiar chirurgicale.
Recomandabil este ca inainte de stabilirea unui diagnostic de certitudine, terapia sa
fie adaptata in pricipal simptomelor, astfel:
- antialgice uzuale de tipul metamizolului, fasconal, etc. In nici un caz nu se vor
prescrie antialgice majore, care determina depresia centrilor respiratori putand induce
chiar starea de coma;
- se vor evita sedativele si psihotropele , cu exceptia Diazepamului administrat in
crizele epileptice.
- Combaterea greturilor si varsaturilor poate fi facuta cu metoclopramid, in doze
uzuale, nu mai mult de trei doze pe zi.
- Crizele epileptice vor beneficia de terapia anticomitiala,
carbamazepin, in doze moderate, pentru a nu masca evolutia bolii.

de

preferinta

Revenim asupra necesit at ii unui diagnost ic im agist ic cat m ai pr ecoce , pentru a evita
agravarea neurologica si instalarea starii de coma, moment in care sansele de recuperare
scad in mod dramatic.
Tr a t a m e n t u l in spit a l

Odata pus diagnosticul de tumora cerebrala acesta trebuie indrumat spre o sectie de
neurochirurgie pentru terapia specifica. Pana la data tratamentului neurochirurgical
terapia medicamentoasa va viza:
- scaderea edemului cerebral prin administrarea de Dexametazona 16-24 mg/zi, in
prize repetate la 8-l2 ore.
- Adinistrarea de manitol trebuie rezervata numai cazurilor cu semne clinice
marcate de HIC, in doze de 0,5-lg/kg corp/zi, nu mai mult de 72 de ore.
- Se vor administra antialgice uzuale in doze necesare, de preferat metamizol la
6-8 ore.
- Crizele convulsive se vor cupa cu diazepam i.v. sau nesdonal, Thyopental.
- Se va mentine terapia anticonvulsivanta
postoperator pe o durata de 6-l2 luni.

pe

toata

durata

spitalizarii

si

- Medicatia de sustinere a cordului, antihipertensivele, antidiabeticele vor fi


administrate conform indicatiilor anterioare.
Tr a t a m e n t u l in se ct ia de n e ur ochir ur gie .
Tratamentul tumorilor cerebrale este complex, multimodal si adaptat fiecarui caz
pentru a realiza cura totala a acestor leziuni grave.Scopul principal este de a exclude
procesul expansiv in totalitatea sa si de a restabili functiile cerebrale bormale. Pricipiile pe
care se bazeaza tratamentul neurochirurgical sunt :
- Ablatia tumorii sa se faca cu respectarea tesutului nervos si a vascularizatiei
normale a creierului.
- Ablatia tumorala nu trebuie facuta ca scop in sine; important nu este atat ca
tumora sa fie scoasa in totalitate, ci bolnavul sa fie mai bine.
- Pricipiile rezectiei in bloc a tumorii si a tesuturilor adiacente in limitele de
siguranta oncologica nu pot fi aplicate in neurochirurgie, unde pentru a scoate tumora
aceasta trebuie fragmnentata, iar limitele cerebrale ale tumorii nu pot fi depasite fara a
crea grave prejudicii functiilor cerebrale.
- Orice tumora poate fi operata dar nu orice tumora trebuie operata.
- Cel mai important instrument al neurochirurgului este rabdarea.
- Neurochirurgia
microchirurgicale.

tumorilor

cerebrale

este

bazata

exclusiv

pe

tehnici

Scopur ile t er apiei chirurgicale in tumorile cerebrale sunt:


-

Reducerea masei tumorale si implicit a efectului compresiv al acesteia

Precizarea diagnosticului histolpatologic

Restabilirea functiilor cerebrale afectate de compresiunea cerebrala

Refacerea circulatiei lichidiene cerebrale

Datele actuale ale neurochirurgiei moderne releva o mortalitate strict legata de actul
operator de sub 3%. Metoda chirurgicala extensiva de tip lobectomie se poate aplica in
unele cazuri cu glioame cerebrale frontale sau temporale. Nu intotdeauna principiul
ablatiei totale a tumorii se poate realiza din cauza dificultatilor tehnice operatorii, situatie
in care se urmareste ablatia partiala cu prelungirea sau salvarea vietii.

Uneori atitudinea chirurgicala trebuie sa se limiteze la interventii paleative care sa


rezolve doar HIC (drenajul temporar sau permanent al LCR), urmand ca radioterapia sa fie
utilizata pentru oprirea evolutiei tumorale (ex. unele tumori de nuclei bazali).
Tratamentul chirurgial trebuie asociat cu corticoterapia de tip dexametazona, mai
ales in glioamele maligne, pentru efectele antiedematoase peritumorale.
Biopsia stereotaxica este extrem de larg utilizata in ultimul deceniu pentru stabilirea
tipului histologic al tumorii, fiind urmata de exereza chirurgicala sau radioterapie. Aceasta
metoda a beneficiat de avantajul ghidarii prin CT sau RM.
Ra diot e r a pia
Are efect major in tumorile radiosensibile, ca unele glioame meduloblastoame,
ependimoame, limfoame, tumori cu celule germinale, in timp ce alte tumori
(meningioame, tumori pineale, metastaze) sunt mai putin radiosensibile.
Radioterapia poate induce aparitia de necroza de coagulare a substantei albe sau
demielinizare dar si aparitia de tumori de tip sarcom, glioblastom multiform sau
meningiom.
Tipurile de radioterapie efectuate actual sunt:

Coba lt ot e r a pia h ipe r volt a t a , care se aplica in toate glioamele cerebrale cu exceptia
astrocitomului pilocitic. Dozele maxime admise sunt in jur de 50-55 Gy, in doze
fractionate pe o perioada de 4-6 saptamani. Dezavantajul acestei metode consta in
modificarile cerebrale de demielinizare si in alterarile circulatiei cerebrale, ceea ce duce
in final la radionecroza;

Ra diot e r a pia in t e rst it ia la ( br achit er a pia ) este elementul terapeutic major in


glioamele cerebrale mai ales profunde, cu afectarea structurilor de linie mediana sau in
ariile critice;

Ra dioch iru rgia pr in Ga m m a Kn ife sa u cu acceler at or linia r ( LI N AC) are afect


major in tumorile profunde cu volum mic.
Ch im iot e ra pia cit ost a t ica

Valoarea citostaticelor in terapia multimodala a tumorilor cerebrale este un subiect


de conntroversa si permanenta cercetare. Principala cauza a ineficientei terapiei cu
citostatice este rata redusa a acestor agenti de strabatere a barierei hemato-encefalice.
Dintre preparatele care au dovedit o oarecare eficienta amintim CCNU, BCNU, Vincristina.
In cele mai multe din cazuri terapia citostatica este mentinuta pentru tratamentul
recidivelor dupa Radioterapie. Actualmente se efectueaza polichimioterapia in mai multe cure
terapeutice combinate cu corticoterapia, dupa realizarea radioterapiei hipervoltate.
In ultimii ani se afla in studiu medicatia cu Temodal, agent chimioterapeutic care
realizeaza inhibitia dezvoltarii vaselor de neorformatie la nivelul tumorii.
Cor t icot e ra pia
Rolul major al corticoterapiei cu Dexametazona in tratamentul tumorilor cerebrale
este dovedit prin reducerea metabolismului cerebral al glucozei.
Intreg tratamentul multimodal in tumorile intracraniene trebuie urmarit continuu
clinic (examen neurologic) si paraclinic (CT, RM) repetat, asociat cu examen hematologic
si biologic general. Vindecarea sigura a unei tumori cerebrale actualmente este apreciata
numai dupa 10 ani de urmarire.
Recidive si m e t a st a ze

Re cidive
In cazul tumorilor benigne (meningioame, neurinom de acustic, etc.) tratamentul
chirurgical este cel care rezolva cazul prin ablarea tumorala in totalitate. Recidiva unei
tumori benigne intracraniene, datorata de obicei unor resturi tumorale aderente la
structuri neuro-vasculare importante, se depisteaza clinic si prin examen CT sau RM.
Recidiva unei tumori benigne reclama reinterventia chirurgicala, urmata in anumite cazuri
de radioterapie.
In cazul tumorilor cerebrale cu grad redus de malignitate (astrocitoame gradul II),
atitudinea terapeutica este de reinterventie in caz de recidiva si abea dupa aceea se va
proceda la radioterapie, fiind cunoscuta tendinta acestor tumori de a se transforma
anaplastic dupa reinterventie si radioterapie.
Pentru tumorile cerebrale cu grad mare de malignitate (glioblastom multiform,
meduloblastom) se recomanda asocierea la tratamentul chirurgical a radioterapiei si
chimioterapiei. Este cunoscut ca majoritatea glioamelor cu grad mare de malignitate
recidiveaza in mai putin de 1 an de la tratamentul chirurgical asociat cu radioterapia.
Problema majora de diagnostic diferential neuroimagistic in cazul recidivelor tumorale
este necroza postiradiere, care poate apare intre 4 luni si 9 ani de la tratamentul initial,
uneori fiind nevoie de biopsie stereotaxica pentru diferentierea celor doua aspecte.
Aprecdierea oportunitatii reinterventiei in glioamele maligne se apreciaza in functie
de:
- Varsta pacientului, care este recomandabil sa fie mai mica de 65 de ani,
- Intervalul liber asimptomatic de la prima interventei, care trebuie sa fie de cel
putin 1 an,
- Absenta semnelor de deteriorare neurologica ireversibila,
- Localizarea tumorii, care trebuie sa fie intr-o zona accesibila, astfel incat
reinterventia sa nu produca un plus de morbiditate,
- Starea clinica data de scorul Karnofsky.
M e t a st a z e
Metastazarea nu este caracteristica tumorilor cerebrale. Glioamele de exemplu pot
realiza postoperator o invadare regionala prin contiguitate. La fel se intampla uneori cu
meduloblastoamele, oligodendroglioamele sau meningiomele care pot disemina regional
prin contiguitate in masele musculare sau ganglionii limfatici adiacenti
Metastazarea tumorilor cerebrale se realizeaza in mod specific pe caile de drenaj ale
LCR la difeite etaje nevraxiale. Meduloblastomul in primul rand dar si ependimomul,
pinealomul, oligodendrogliomul sau astrocitomul malign pot disemina pe cale lichidiana
dupa traumatisme cranio-cerebrale sau postoperator.
6 . Pr ogn ost ic
Prognosticul tumorilor cerebrale este dependent in principal de:
-

varsta

tipul histologic

scorul Karnofsky

deficitul neurologic

gradul rezectiei tumorale

Referindu-ne la tumorile neuroectodermale, dintre acestea unele au malignitate


crescuta (glioblastom multiform si meduloblastomul) sau sunt extrem de infiltrative
(gliom de trunchi cerebral), prognosticul acestor cazuri fiind rezervat. Evolutia naturala a
acestor cazuri de la diagnostic nu depaseste in medie 3 luni. Glioblastomul multiform are
o supravietuire medie de la interventia chirurgicala de pana la 6 luni, iar dupa radioterapie o
medie de 9-l2 luni. La aceasta se adauga accesibilitatea operatorie dificila pentru anumite
tumori. Un pronostic mai favorabil il au tumorile neurocetodermale ale emisferelor
cerebrale si cerebeloase, datorita structurii lor histologice, de obicei benigne.
Meningioamele, neurinoamele de acustic sunt tumori cerebrale care au in general un
pronostic bun. Un grup important de tumori au structura histologica beningna, dar
situatia lor anatomica profunda, mediana, le face greu accesibile si le intuneca
prognosticul (ex craniofaringiomul).
In cele ce urmeaza vom prezenta cele mai frecvente tipuri de tumori intalnite in
practica neurochirugicala grupate in functie de frecventa localizarii lor in tumori
supratentoriale si tumori subtentoriale
I . TUM ORI SU PRATEN TORI ALE
GLI OBLASTOM UL M ULTI FORM
1 . D e fin it ie . Glioblastomul multiform este cea mai frecent intalnita tumora cerebrala si,
din pacate, una din cele mai maligne. Este inclusa in clasificarea OMS in cadrul tumaorilor
neuroectodermale primare, iar in clasificarea mai veche dar inca frecventu utilizata in
practica in cadrul astrocitoamelor, reprezentand gradul IV de astrocitoame. In cadrul
astrocitoamelor cea mai mare freventa o are glioblastomul multiform, reprezentand 23%
din totalitatea tumorilor cerebrale si 45-50% in cadrul glioamelor. Poate apare la orice
varsta, avand o incidenta mai crescuta in decadele 4 si 6 de varsta.
2 . Ca ra ct e r e m a cr oscopice . Glioblastomul multiform este o tumora prin excelenta
invaziva, avand ca si caracteristici ptincipale o vascularizatie de neoformatie mai bine
reprezentata la periferie, zone de necroza, proliferare tumorala anarhica. Multi autori
considera glioglastomul ca o boala a intregului encefal, celule tumorale putand fi
identificate la distanta de tumora propriu-zisa.
3 . Loca liz a r e a gliobla st om u lu i
Cel mai frecvent este localizat la nivel lobar, la nivelul corpului calos cu extensie in
ambele emisfere (glioblastom in fluture) apoi la nivelul trunchiului cerebral, emisferelor
cerebeloase, dar localizarea lui se poate face oriunde la nivelul SNC central.
4 . Ta blou l clin ic este de cele mai multe ori reprezentat de un sindrom de HIC rapid
progresiv, cu evolutie de la debut pana la instalarea deficittului neurologic de 1-2 luni.
Semnele neurologice de focar sunt de cele mai multe ori de tip deficitar, iar evolutia
clinica poate fi precipitata de hemoragii intratumorale, degenerescenta chistica a unor
portiuni, dar in primul rand de rata impresionanta de crestere a volumului tumoral.
5 . D ia gn ost icu l im a gist ic este deosebit de sugestiv pentru glioblastomul multiform. Ca
si caracteristici generale, atat CT cat si RMN pun in evidenta o formatiune cu contur
relativ bine reprezentat dar neregulat, un aspect inomogen al suprafetei tumorale dat de
zonele de necroza, hemoragii, chiste intratumorale, vase de neoformatie, un edem
perilezional accentuat si un efect de masa de multe ori impresionant (. 5-3 si . 5-4).

. 5 - 3 . Aspect CT al unui Glioblastom multiform cu


localizare fronto-temporala.

. 5 - 4 . Aspect RMN al unui glioblastom cu


localizare temporala.

6 . At it u din e a t e r a pe u t ica
Atitudinea terapeutica actuala in glioblastom multiform este subiect de controversa.
Exista voci autorizate care spun ca nu este nimic de facut in aceste cazui, atitudinea cea
mai rationala fiind cea de terapie simptomatica. Aceasta atitudine este insa destul de
greu de acceptat atat de catre familie cat si de echipa medicala.
O atitudine larg raspandita in prezent in occident este aceea de a efectua o punctie
biopsie pentru precizarea diagnosticului histopatologic, dupa care se efectueaza
radioterapia si polichimioterapia.
Atitudinea noastra in localizarile lobare este de interventie chirurgicala cu caracter de
radicalitate, urmate de radioterapie. In caz de recidive locale, putem reinterveni daca
intervalul liber a fost mai mare de un an, in scop de citoreductie urmat de chimioterapie
citostatica.
7 . Pr ogn ost icu l acestor tumori este pe termen lung extrem de rezervat. Terapia
chirurgicala singura nu poate asigura o durata de supravietuire mai mare de 6 luni.
Asocierea radioterapiei, reiterventia si chimioterapia imping durata medie de
supravietuire la 12-l6 luni.
ASTROCI TOM UL PI LOCI TI C (Grad I Kernohan)
1 . D e f in it ie .
Tumora astrocitara cu evolutie lenta, avand caractere de invazivitate redusa. Apare
mai frecvent in decada a doua de varsta, mai rar la adultul tanar si exceptional la
varstnici.
2 . Loca liz a r e a
Cel mai frecvent localizata la nivelul fosei cerebrale (60% din cazuri, va fi descrisa si
la acel modul cu caracteristicile acelei localizari). La nivel supratentorial se localizeaza in
special la nivelul chiasmei optice si diencefalului (30%). Mult mai rar are o localizare
lobara.
3 . Ca r a ct e re m a cr oscopice .

. 5 - 5 . Aspectul RMN al unui gliom diencefalic(sus) si al unui


gliom de chiasma optica (jos).

In localizarea de la nivelul chiasmei optice si a diencefalului are o serie de


caracteristici care o diferentiaza de alte localizari. Este o tumora slab vascularizata, de
cosistenta moale, albicioasa cu un continut ridicat de apa , cu caractere de invazivitate
fata de structurile adiacente, motiv pentru care de multe ori nervii optici, chiasma si
diencefalul sunt cuprinse intr-un ansamlu tumoral (glioame opto-diencefalice) .
4 . Ta blou l clin ic
Debutul este de regula insidios, cu evolutie de ani de zile pana la aparitia semnelor
clinice reprezentate de tulburari de vedere, tulburari endocrine, obezitate sau dimpotriva
casexie, pubertate precoce.
5 . D ia gn ost icu l im a gist ic este relevant in special in secventa T2 a RMN, unde datorita
continutului bogat in apa se reliefeaza net ca o zona hiperdensa cu localizare diencefalica
si/sau la nivelul chiasmei optice (. 5-5). Examenul CT nativ poate pune in evidenta o zona
hipodensa cu aceasta localizare si cu deformarea structurilor regionale datorita efectului
invaziv si/sau compresiv. Administrarea de substanta de contrast duce rareaori la o
incarcare sugestiva a tumorii atat pe CT cat si pe RMN.
6 . At it u din e a t e r a pe u t ica
Este in general acceptat ca data fiind evolutia lenta, precum si relativa saracie de
semne neurologice, este de preferat o atitudine de observare alinico-imagistica a letiunii.
Urmarirea pe termen lung a acestor cazuri a demonstrat o evolutie naturala de anisi chiar
zeci de ani fara modificari semnificative la nivel local. De aceea tratamentul chirurgical
este limitat doar la acele cazuri la care exista o componenta chistica compresiva, scopul
fiind decompresiunea chistului, sau la cazurile la care evolueaza cu hidrocefalie, se indica
efectuarea drenajului ventriculo-peritoneal.
Experienta a numerosi chirurgi a demonstrat ca o atitudine chirurgicala agresiva se
soldeaza de cele mai multe ori cu rezultate operatorii inacceptabile.

Terapia adjuvanta nu isi are inca definit locul in tratamentul acestor leziuni, nici
radioterapia si nici chimioterapia nefiind urmate de rezultate concludente.
7 . Pr ogn ost icu l acestor tumori, avand in vedere evolutia naturala de foarte lunga
durata, este bun sub raport vital, ramanand rezervat sub raport functional.
ASTROCI TOM UL D E GRAD I I
1 . D e f in it ie
Este reprezentat de un grup de tumori astrocitare la care caracterele de invazivitate
si malignitate sunt reduse, avand o evolutie naturala lenta.
2 . Loca liz a re a cea mai frecventa este supratentorial, unde are o distributie lobara, cel
mai frecvent fiind localizata temporal si frontal, In evolutie are tendinta de a cuprinde
ariile invecinate, depasind granitele anatomice ale lobilor, putand ajunge la o distributie
emisferica.
3 . Ca ra ct e r e m a croscopice . Desi cuprinde mai multe subtipuri celulare, aceste tumori
au o serie de caracteristici comune din punct de vedere macroscopic: sunt
hipovascularizate, au o consistenta crescuta fata de tesuturile din jur, o culoare cenusiualbicioasa iar limitele fata de tesutul nervos normal sunt de cele mai multe ori imprecise.
Majoritatea au un continut ridicat de apa, fapt ce le confera o imagine caracteristica sub
raport imagistic.
4 . Ta blou l clin ic este dominat de crize epileptice cu evolutie de ani de zile, de cele mai
multe ori subdiagnosticate. Deficitele neurologice sunt de cele mai multe ori fruste, fiind
accentuate postcrritic.Sindromuls de HIC este de cele mai multe ori absent, sau apare in
invaziile extinse ale tumorii.
5 . D ia gn ost icu l im a gist ic
Examenul CT pune in evidenta zone hipodense cu distribulie lobara avand limite
imprecise fata de parenchimul din jur. Localizarea in teritoriul de distributie alunor vase
cerebrale, preteaza la confuzia cu accidentul ischemic constituit, iar administrarea
substantei de contrast nu este urmata de contrastarea leziunii.
Examenul RMN, evidetiaza in mod net leziunea, in special in secventete din T2, unde
apare ca o leiziune hiperintensa ce contrasteaza net cu parenchimul din jur. Diagnosticul
insa este edificat in secventele T1 cu contrast paramagnetic, care evidentiaza in mod net
leziunea tumorala (. 5-6).
6 . At it u dinea t er a peut ica
In localizarile lobare atitudinea cea mai
rationala este aceea de rezectie chirurgicala a
tumorii. Date fiind limitele imprecise, ablatie
totala a tumorii este de cele mai multe ori
improbabila, dar citoreductia larga poate fi un
obiectiv relativ usor de atins. Prin aceasta se
reduc fenomenele critice pana la disparitia
lor,
iar
fenomenele
generate
de
compresiunea de vecinatate dispar.
Terapia adjuvanta, este de preferat sa
fie rezervata recidivelor, fiind deja cunoscuta
tendinta acestor leziuni de a degenera malig
dupa iradiere. Chimioterapia nu are indicatii
in aceste cazuri ca rterapie adjuvanta.

Reaparitia crizelor dupa un interval liber


sau cresterea frecventei lor atunci cand acestea nu au fost cupate prin terapia
chirurgicala, reprezinta un indicator destul de ferm de recidiva locala
. 5 - 6 . Aspect RMN al unui astrocitom de grad II.

In caz de recidiva, se poate tenta o noua citoreductie chirurgicala, urmata de


radioterapie.
In caz de transformare maligna, se va asocia si polichimioterapia in arsenalul
terapeutic.
7 . Pr ogn ost icu l acestor leziuni este in general bun, existand numeroase cazuri de
supravietuiri la 5 ani (peste 60%). Rata de supravietuire scade insa in mod brusc la 10
ani fiind in viata sub 25% dintre cei observati.
ASTROCI TOM UL AN APLAZI C - Gr a d I I I Ker noha n
1 . D e f in it ie
Este o tumora astrocitara cu caractere de malignitate diferentierea de glioblastomul
multiform fiind de multe cele mai multe ori facuta numai de caracterele histopatologice,
unde nu se constata necroze, spre deosebire de glioblastom unde acestea sunt
intotdeauna prezente.
2 . Toate celelalte carateristici sunt apropiate de cele ale glioblastomului multiform asa
incat o diferentiere pe baza caracterelor clinice, imagistice sau chiar intraopeatorii nu
poate fi facuta.
3 . Tr a t a m e n t u l de electie este chirurgical, prin care se urmareste citoreductia tumorala
cat mai larga, in vederea aplicarii terapiei adjuvante.
4 . Pr ogn ost icu l astrocitomului anaplazic este cu ceva mai bun, sub raport vital in atie
cu glioblastomul multiform, Durata medie de supravietuire fiind in jur de 2 ani
OLI GOD EN D ROGLI OM UL
1 . D e f in it ie
Tumora gliala cu originea in celulele de sustinere a tesutului nervos, numite
oligodendroglii, reprezinta 3% din tumorile gliale, fiind foarte rara la copii. Apare la
varsta adulta, avand un varf de incidenta in decada.
2 . Loca liz a r e .
Cvasimajoritatea acestor tumori apar supratentorial, localizate de obicei in emisferele
cerebrale, jumatate la nivelul lobilor frontali. Sunt tumori foarte variabile din punctul de
vedere al malignitatii si prezinta in peste 90% din cazuri depozite calcare.
3 . Ta blou l clin ic este dominat de crizele epileptice cu evolutie de ani de zile. In fazele
avansate, in special in localizarile frontale, apar tulburari sugestive pentru aceasta
localizare.
4 . D ia gnost icul im a gist ic. Datorita
depozitelor calcare, aceste tumori se
evidentiaza pe CT nativ, unde apar ca
leziuni hipodense ce contin din loc in log
mici zone hperdense cu densitate
similara cu cea a calotei (. 5-7). Tumora
determina de cele mai multe ori
deformarea regionala si implicit are efect
de masa.

Examenul RMN evidentiaza in mod


net tumora, care dupa administrarea
substantei de contrast se prezinta ca o
zeziune inomogena, clar diferentiata de
creierul normal adiacent (. 5-8).
5 . At it udin ea t e r ape ut ica

. 5 - 7 Aspect CT al unui oligodendrogliom occipital dr. Se


care se remarca depozitele calcare intratumorale.

Tratamentul de prima intentie este


chirurgical, si el are ca scop ablatia
macroscopica a tumorii, care de regula
este un obiectiv realizabil. In localizarile
inalt diferentiate, o citoreductie este
obiectivul cel mai realist, urmat de
terapia adjuvanta

. 5 - 8 . Aspectul RMN al unui oligodendrogliom in lobul temporal


dr.

In ceea ce priveste terapia adjuvanta este neclar inca in ce masura formele


maligne raspund la radioterapie. In mod cet insa, a fost dovedita in ultimii ani o evolutie
favorabila dupa administrarea chimioterapiei polichimioterapie cu procarbazina, CCNU,si
vincristina. In ultimii ani sau facut studii privitoare la efectul temodalului in aceste tumori
iar rezultatele par sa fie incurajatoare.
6 . Pr ogn ost icu l oligodendroglioamelor este relativ favorabil, avand in vedere evolutia
de lunga durata, posibilitatea unei exereze chirurgicale optimale si a raspunsului bun la
polichinioterapie
M EN I N GI OAM ELE
1 . D e f in it ie
Termenul de meningiom a fost introdus de Harvey Cushing si desemneaza o tumora
dezvoltata din invelisul nevraxului, 90% fiind intracraniene iar 10% rahidiene.
Meningioamele, clasificate ca si tumori benigne, reprezinta aproximativ 15% din
totalitatea tumorilor endocraniene. Pot apare la orice varsta, cu un varf de incidenta la la
45 de ani, sunt rare la copii si mai frecvente la femei.
2 . Loca liz a r e a .
Fiind tumori care se dezvolta din vilozitatile arahnoidiene, ele pot apare practic in
orice regiune a creierului. Cele mai frecvente localizari sunt la nivelul coasei si sinusului
sagital (meningiemele parasagitale), la nivelul convexitatii cerebrale (meningioamele
convexitale), la nivelul aripii de sfenoid, tuberculum sellae, santului olfactiv,fosa
posterioara,si mult mai rar intraventricular, fiind denumite dupa localizare.

3 . Ca r a ct e re m a cr oscopice .
Dezvoltarea lor din structuri arahnioidiene, le confera in cele mai multe cazuri o
situare extracerebrala, astfel incat aceste tumori cel mai frecvent comprima creierul si nu
il invadeaza. De cele mai multe ori sunt tumori bine delimitate, fiin separate de structurile
cerebrale de un arahnoidian ce confera chirurgului un bun de disectie. Meningiomele sunt
tumori de cle mai multe ori foarte bine vascularizate, avand multiple surde arteriale
nutritive si de asemenea cateva vase de drenaj bine reprezentate. Consistenta lor variaza
de la o consistenta ferma pana la o consistenta friabila, foarte usor aspirabila.
Meningioamele apar de obicei ca o singura tumorara intracraniana, dar se pot prezenta si
multiple, in neurofibromatoza tip 2.
4 . Ta blou l clin ic
Este in stransa legatura cu localizarea tumorii. Ca o caracteristica generala se poate
afirma ca aceste tumori se dezvolta o lunga perioada de timp fara nici o manifestare
clinica. Cel mai frecvent simptom de cele mai multe ori neglijat este o cefalee persisenta
de regula cu o localizre unilaterala,mereu aceeasi, care in timp este insotita de tulburari
neurologice de tip iritativ, mai frecvent sau de tip deficitar, in special atunci cand atinge
dimensiuni mari. Semnele deficitare instlandu-se in mod insidios sunt frecvent neglijate
de pacient fiind de aceea deseori observate de anturaj.
5 . D ia gn ost icu l im a gist ic
Atat examenul CT cat si cel RMN sunt deosebit de sugestive pentru diagnosticul de
meningiom. In amele examinari se pune in evidenta o formatiune tumorala bine
delimitata, care se contrasteaza net, avand o structura omogena si fiind in relatie cu
meningele (. 5-9). Efectul de masa este proportional cu volumul tumoral, edemul
perilezional fiind de regula minim.

. 5 - 9 . Meningiom de sant olfactiv. Imagini RMN, sectine axiala T1si sectiune sagitala T1.

6 . At it u din e a t e r a pe u t ica
Tratamentul este prin excelenta chirurgical si el trebuie sa vizeze ablatia in totalitate
a tumorii, impreuna cu zona de insertie a tumorii, locul de predilectie al recidivelor.
Avand in vedere caracteristicile tumorii, existenta unui de clivaj fata de creierul din jur
tendinta relativ redusa de a recidiva in caz de rezectie totala, acest deziderat trebuie sa
fie prezent ori de cate ori ne aflam in fata unui meningiom. Cu toate acestea ablatia
totala nu este intotdeauna posibila, mai ales in anumite localizari dificile cum sunt cele
petro-clivale, la nivelul tubercului selar,in treimea interna a aripii de sfenoid, unde de
obicei ingobeaza carotida sau ramurile ei principale. De asemenea in tumorile care
invadeaza peretele sinusurilor venoase durale, rezectia zonei de insertie poate pune
probleme cu risc vital pentru pacient.

In aceste cazuri este de preferat o rezectie subtotala si urmarirea in timp a evolutiei


tumorale.
In caz de recidiva se va tenta reducerea cat mai larga a tumorii, urmata de
radioterapie, in pofida faptului ca aceste tumori sunt relativ radiorezistente.
Terapia chirurgicala a recidivelor poate fi tentata de mai multe ori, cu conditia
respectarii cat mai atente a tesutului cerebral adiacent.
Chimioterapia citostatica nu si-a dovedit eficacitatea, iar terapia hormonala este inca
in faza de studiu.
7 . Pr ogn ost icul meningioamelor este bun. In cazurile de rezectie totala recidiva este
constatata in sub 10 la suta din cazuri, si chiar in caz de ablatie subtotala sau constatat
stagnari in evolutie de ani de zile. Chiar si in caz de recidive, intervalul liber este de
regula de peste 3 ani. Prognosticul este mai rezevat in formele atipice, hipervascularizate,
la care rata recidivelor este mult mai mare iar rezultatele pe termen lung sunt mult mai
slabe.
M ETASTAZELE CEREBRALE
1 . D e fin it ie . Metastezele cerebrale reprezinta determinari secundare ale unei tumori cu
localizare extracerebrala. Ele constituie 15% din totalitatea tumorilor cerebrale. Daca sub
raportul mortalitatii generale aproximativ 30% din decese sunt datorate cancerului, la 1
din 5 dintre aceste cazuri la autopsie se constata metastaze cerebrale. Cu toate mijoacele
moderne de investigatie, in aproximativ 15% din cazurile de metastaze cerebrale
confirmate anatomopatologic, nu sa regaseste tumora primara.
Cele mai frecvente metastaze cerebrale sunt consecita ale :
-

Carcinomului pulmonar

Carcinomului de san

Melanomelor

Carcinomului renal

Carcinomului gastro-intestinal

2 . Loca liz a re a . Metastazele cerebrale pot fi localizate oriunde in masa cerebrala, dar
mai frecvent ele se localizeaza in teritoriul de distributie al unui vas verebral mare.
Raportul metastazelor supratentoriale fata de cele subtentoriale este de 1:8.
3 . Ca r a ct e re m a cr oscopice
Majoritatea acestor leziuni sunt multiple, o treime din cazuri prezentand metastaze
cerebrale solitare. Marimea leziunilor metastatice variaza considerabil, si de obicei sunt
circumscrise de un intens edem cerebral. Sunt de regula formatiuni tumorale relativ net
delimitate fata de tesutul cerebral din jur, fapt ce permite ablatia tumorala in cele mai
multe cazuri. Consistenta, culoarea, vascularizatia sunt dependente de natura
histopatologica a tumorii primare.
4 . Ta blou l Clinic permite o diagnosticare relativ precoce in cazul tumorilor primare
cunoscute si aflate sub tratament: aparitia unui sindrom de HIC progresiv, asociat unui
sindrom neurologic de focar cel mai frecvent deficitar, la un bolnav cu un cancer
cunoscut, este sugestiva pentru diagnosticul clinic de metastaza cerebrala. Metastazele
cerebrale pot insa debuta si intr-un mod particular, printr-un accident de tip ictal, in plina
starea de sanatate aparenta. Dupa un debut tipic de accident vascular ischemic, urmeaza
i perioada de ameliorare partiala de cateva saptamani, pentru ca ulterior sa apara o

reagravare a deficitului neurologic,in paralel cu instalerea unui sindrom de HIC. Acesta


evolutie este datorata unei embolizari metastatice, iar evolutia ulterioara este
determinata de proliferarea tumorala locala.
5 . D ia gn ost icu l im a gist ic
Examenul CT pune de regula in evidenta o formatiune tumorala de dimensiuni relativ
mici, rotunda sau ovalara, care se contrasteaza net, situata subcortical, care este
inconjurata de un marcat edem perilezional (. 5-l0).

. 5 - l0 . Metastaza cerebrala. Examen RMN in


sectiune sagitala, T1 cu contrast.

Examinarea RMN cu substanta de contrast este obligatorie, datorita faptului ca pune


in evidenta leziunile nedetectabile CT, permitand astfel o evaluare terapeutica corecta a
cazului.
6 . At it u din e a t e r a pe u t ica
Tratamentul chirurgical este indicat la tumorile unice, la care tumora primara este
cunoscuta si tratata sau urmeaza a fi tratata in cel mai scurt timp scopul fiind ablatia
tumorala si diagnosticul histopatologic. In cazul leziunilor multiple, cu localizare apropiata
(doua tumori) abordabile prin aceeasi craniotomie, se poate efectua exizia ambelor
leziuni. In cazurile de leziuni multiple la distanta unele de altele, atitudinea cea mai
corecta este punctia biopsie stereotactica si radioterapia respectiv chimioterapia adecvata
tumorii primare. Prezenta metastazelor pluriorganice contraindica interventia
neurochirurgicala, tratamentul fiind de regula paleativ si simptomatic. In cazul tumorilor
rezolvate chirurgical, terapia trebuie completata cu radioterapie si/sau chimioterapie
adecvata tumorii primare.
7 . Pr ogn ost icu l m e t a st a ze lor cerebrale este rezervat, fiind determinat in primul rand
de natura si evolutia tumorii primare, de numarul leziunilor cerebrale si de raspunsul la
terapia adjuvanta. In cazul tumorilor unice, durata medie de supravietuire este de un an.
AD EN OAM ELE H I POFI ZARE
1 . D e f in it ie
Adenoamele hipofizare reprezinta tumori benigne cu originea in adenohipofiza, care
devin manifeste prin hipersecretia unui hormon hipofizar si /sau prin comresiunea asupra
structurilor adiacente. Reprezinta aproximativ 8% dintumorile cerebrale, si practic nu sant
intalnite la varsta pediatrica.
2 . Cla sifica r e a a de n oa m e lor h ipofizar e

Identificarea imunohistochimica precisa a hormonilor sintetizati de celulele tumorale


si corelarea cu aspectele electronomicroscopice (Horvath si Kovacs) a permis o clasificare
cuprinzatoare in care clinica, biologia si histologia isi gasesc o expresie sintetica
satisfacatoare:
Ade n oa m e f un ct ion a le ( se cre t a nt e) - aceasta grupa contine toate adenoamele care
sintetizeaza si elibereaza unul sau mai multi hormoni:prolactina, STh, mixte(PRL-STH),cu
celule stem acidofile, mamosomatotrope, secretante de ACTH, cu celule gonadotrope, cu
celule tireotrope, adenoame plurihormonale.
Ade n oa m e ne fu n ct ion a le ( n e secr et a nt e ) : mai multe situatii sunt regrupate sub
acest generic al caror numitor comun este absenta sindromului clinic de hipersecretie.
Clasificar ea volum et rica si marcheza diametrul de 10 mm(ordinul de marime al lojei
hipofizare), impartind astfel adenoamele in doua clase: microadenoame (sub 10 mm) si
macroadenoame (peste 10 mm).
Clasificar ea in raport cu loj a sa ost eofibr oasa separa macroadenoamele in doua grupe
distincte:
cele care raman limitate la nivelul lojei care este mai mult sau mai putin
destinsa - adenoam ele inchise
cele care depasesc loja invadand si comprimand structurile invecinate adenoam ele invazive.
3 . D ia gn ost icu l clin ic
In linii generale bolnavii cu adenoame hipofizarea pot fi grupati in trei categorii
principale:
Sindroame de hipersecretie hormonala cum sunt hiperprolactinemia, acromegalia si
boala Cushing;

Sindroame oftalmologice : deficit de camp vizual sau oftalmoplegii.

Sindroame nespecifice cum ar fi infertilitatea, cefalalgii,


si altele.

insuficienta

hipofizara, epilepsie

Desi fiecare pacient necesita o abordare diagnostica si terapeutica individuala, exista


unele obictive comune pentru principalele sindroame hipofizare.
4 . D ia gn ost icu l n e u r oim a gist ic
Metodele imagisticii moderne, tomografia computerizata si in special RMN, au facut ca
iportanta radiografiei standard sa-si piarda din interes, cu toate ca aceasta poate oferi
informatii utile. Radiografia de profil ofera informatii utile neurochirurgului in vederea
abordului transfenoidal: gradul de pneumatizare a sinusului sfenoidal (selar, preselar sau
conchal), grosimea seului selar.
Tom ogr a fia com pu t e riza t a . Rata de detectare a m icr oadenoam elor cu ajutorul
tomografiei computerizate este de 50% sau mai putin. Pentru un diagnostic cit mai exact
este necesara administrarea de substanta de contrast, iar sectiunile tomografice sa fie
efectuate la 1-2 mm, in coronal, dupa care se efectueaza sectiunile axiale. Aspectul tipic
al microadenomului la tomografia computerizata dupa administrare contrastului este de
arie hipodensa localizata lateral in lobul anterior al hipofizei.
Re z on a n t a M a gn e t ica N u cle a r a . Un studiu recent a demonstrat ca imaginile
temperate in T1 combinate cu reconstructii tridimensionale pot demonstra existenta
microadenoamelor in proportie de 90% cu o rata foarte scazuta de rezultate fals pozitive
(. 5-l1).

!!!
Negat ivit at ea im ager iei nu poat e elim ina
pr ezent a unui adenom ast fel incat in cazur i
gr ave, in special in boala Cushing, se poat e
r ecurge la un gest chir ur gical num ai pe baza
dat elor endocr inologice.
5 . D ia gn ost ic pa r a clinic

. 5 - l1 . Adenom hipofizar invaziv. Aspect RMN in


T1, sectiune coronara.

Fiecare pacient trebuie sa aiba un minim


de doua investigatii hormonale - nivelul bazal
al prolactinei si testele functiei tiroidiene- si de
asemenea o investigatie radiodiagnostica de
calitate, de preferinta examen RMN, iar acolo
unde acesta nu este disponibil se va efectua o
examinare tomografica (CT-SCAN) in cel putin
doua incidente (coronara si axiala), sectiunile

fiind efectuate la 1 mm.


Funct ia t ir oidiana este de importanta fundamentala pentru starea de bine a
pacientului.Desi hipofunctia tiroidiana nu este in mod particular specifica bolnavilor cu
adenoame hipofizare, ea este totusi de importanta diagnostica deosebita.
Nivelul pr olact inem iei este de importanta cruciala la toti pacientii. Cresterea
prolactinemiei in absenta tratamentului cu antagonisti ai dopaminei, hipotiroidismului sau
a altor factori care sa determine hiperprolactinemie secundara, constituie intotdeauna un
indicator de prim ordin care impune investigatia neuroradiologica. Chiar si o crestere
relativ mica a nivelului prolactinei poate fi sugestiva pentru un macroadenom nesecretant
sau alte leziuni paraselare care comprima tija pituitara, reducand astfel controlul inhibitor
hipotalamic.
6 . At it u din e a t e r a pe u t ica trebuie diferentiat in functie de tipul adenomului
M icroprola ct in oa m e
Investigatiile necesare sunt testele
tratamentul de prima intentie fiind medical.

de

functie

tiroidiana,prolactine

Tratamentul consta in administrarea de agonisti dopaminergici


reduse, acestea fiind adaptate in functie de nivelul prolactinemiei.

si

RMN,

in doze initiale

M acr opr ola ct in oa m e


I nvest igat iile necesare sunt nivelul prolactinemiei,testele de functie tiroidiana si RMN,
la fel ca si mai sus. Atunci cand apar semne evidente de hipopitutitarism cum ar fi
scaderea marcata in greutate, nivelul matinal de cortisol trebuie masurat, iar daca este la
limita ste indicat testul la Synacten. Alte investigatii preoperatorii esentiale sunt
examenul oftalmologic si in special campimetria si acuitatea vizuala.
Tratamentul de prima intentie este, ca si in cazul microadenoamelor, cel cu agonisti
dopaminergici, chiar daca exista unele controverse in special in ceea ce priveste locul
bromocriptinei in tratamentul macroprolactinoamelor gigante. Chiar daca in aceste cazuri
chirurgia scade rapid nivelul prolactinei,iar efectul asupra tulburarilor vizuale este
aproape imediat, nu trebuie neglijat totusi riscul operator; pe de alta parte experienta
acumulata in ultimii ani in tratamentul medicamentos al prolactinoamelor gigante atesta
faptul ca in numeroase cazuri rezultatele au fost spectaculoase, astfel incat se justifica
utilizarea de prima intentie a agonistilor dopaminergici.

Acr om e ga lia
Numerosi pacienti sunt diagnosticati incidental si de multe ori tardiv. De aceea cheia
unui tratament eficient o reprezinta diagnosticul precoce.
I nvest igat iile necesare sunt nivelul GH (STH) si al IGF1, prolactinemia, functia
tiroidiana si evident o buna examiare RMN.
Trat am ent ul de prima intentie este chirurgical, in timp ce radioterapia este rezervata
cazurilor unde chirurgia nu a fost radicala sau a esuat.Tratamentul cu somatostatina are
indicatie doar la cazurile ce urmeaza radioterapia pana la instalarea rezultatelor acesteia
care poate dura pana la cativa ani. Terapia cu agonisti dopaminergici este rezervata
acelor putine cazuri de adenoame mixte GH si PRL. Concluzionand se poate spune ca nu
exista motive pentru trata acesti pacienti de la inceput cu somatostatina sau analogi,
intrucat nu exista do ca aceste tumori se reduc eficient sub terapia medicamentoasa, in
timp ce rezultatele si riscul redus al terapieie chirurgicale depasesc cu mult orice avantaj
al terapiei medicamentoase.
Boa la Cu sh in g
Diagnosticul acestora este destul de complex. Cheia o reprrezinta stabilirea cu
exactitate a cauzei bolii, stiut fiind ca surse ectopice de ACTH pot ridica serioase
probleme de diagnotic. Este recomandabil ca toti acesti pacienti sa fie indrumati spre un
centru medical specializat.
I nvest igat iile absolut necesare pentru un screening initial sunt cortisolul urinar,
disparitia ritmului diurn al cortisolului si absenta raspunsului la supresia nocturna cu
dexametason.
Trat am ent ul de electie este chirurgical, si anume prin abord transfenoidal.
Tratamentul secundar este reprezentat de iradierea hipofizei si/sau suprarenalectomie.
6 .5 . M a cr oa de n oa m e n e se cr e t a n t e
Pacientii se prezinta de obicei cu tulburari vizuale, dar nu sunt rare cazurile in care
pacientii acuza cefalalgii sau prezinta semnele unei hipofunctii hipofizare.
I nvest igat iile necesare sunt nivelul prolactinei si functia tiroidiana si RMN. Nivelul
corisolului este necesar daca apar semne de hipofunctie hipofizara.In mod evident toti
bolnavii care acuza tulburari de vedere trebuie investigati oftalmologic.
Trat am ent ul este chirurgical. Locul radioterapiei este o continua dezbatere, opinia
majoritara fiind aceea de a mentine radioterapia pentru acele cazuri in care chirurgia nu a
putut rezolva radical tumora. Daca examinarile de control postoperator (CT-Scan,RMN)
nu indica tumora reziduala, nu se recomanda radioterapia.
7 . Pr ogn ost icu l adenoamelor hipofizare este in general bun, daca
instituita in timp util, inainte de instalarea complicatiilor pluriorganice.

terapia a fost

I I . TUM ORI LE D E FOSA POSTERI OARA


1 . Cla sifica r e . Tumorile de fosa posterioara pot fi clasificate in functie de localizare in
mai multe grupe:
t um ori de lin ie m e dia n a , subimpartite la randul lor in: - tumori de vermis si
ventricul IV (meduloblastom, ependimom, papilom de plex coroid); - tumori de trunchi
cerebral (glioame);

t um or i de e m isfe r ce r e be los (astrocitom, hemangioblastom);

t um or i de u n gh i pon t o- ce r e be los (neurinoame de acustic, de trigemen, ale


ultimelor patru perechi de nervi cranieni, papilomul primar de unghi pontocerebelos);
a lt e t u m or i (tumori epidermoide, craniospinale, meningioame de fosa posterioara,
tumori de glomus jugular, metastaze de fosa posterioara).
2 . D ia gn ost icu l clin ic prezinta o serie de particularitati in aceasta localizare :
sindr om u l de H I C: prezent in peste 80% din cazuri; cefalee, varsaturi, edem papilar,
tulburari psihice, modificarea dimensiunilor craniului;

sin droa m e n e u r ologice de loca liza r e :


-

sindrom cerebelos

sindrom vestibular

atitudinea ceremonioasa a capului

crizele tonice de fosa posterioara (crizele cerebeloase)

modificari de reflexe prin

pareze de nervi cranieni

tulburari sfincteriene

hipotonia

generata de suferinta cerebeloasa

sem n e som a t ice : astenie, scadere in greutate, apar asociate frecvent in cadrul unui
sindrom de denutritie.
Manifestarile clinice sunt determinate si in functie de localizarea tumorii la nivelul
fosei posterioare.
2 .1 . Sin dr om u l de lin ie m e dia n a : pentru tumorile localizate la nivelul vermisului si
ventriculului IV; predomina la copil; debutul de obicei prin sindrom de HIC cu durata
scurta, datorat in principal blocajului cailor de circulatie ale LCR, ulterior se adauga
semne si simptome vestibulocerebeloase care intereseaza in principal trunchiul si
membrele inferioare (ataxia trunchiului); localizarea la nivelul ventriculului IV poate
determina aparitia tulburarilor de deglutitie si vegetative.
2 .2 . Sin dr om u l de e m isfe r ce r e belos: in cazul tumorilor cu localizare la nivelul
emisferelor cerebeloase; predomina la adult; simptomatologia este reprezentata atat de
sindromul de HIC cat si de prezenta de la debut a sindromului vestibulocerebelos ataxia
membrelor (dismetrie, disadiadocokinezie, nistagmus, hipotonie, hiporeflexie); parezele
de nervi cranieni sunt rare.
2 .3 . Sin dr om u l de u n gh i pon t oce r ebelos: pentru tumorile cu localizare la nivelul
UPC; aparitia la varsta adulta; debuteaza cel mai frecvent prin pareze ale nervilor
cranieni localizati la acest nivel (V, VI, VII, VIII) cu durata lunga de evolutie; ulterior se
adauga semne ale sindromului de HIC, sindromului vestibulocerebelos precum si semne
de compresiune din partea trunchiului cerebral.
2 .4 . Sin dr om u l de t ru n ch i ce r ebr a l: polimorf, intalnit mai frecvent la tineri;
debuteaza cu semne neurologice diverse si cu durata variabila; ulterior manifestarile
neurologice devin extreme de complexe, bilaterale si la care se adauga tulburari psihice;
2 .5 . Sin droa m e dive r se : frecventa mult mai redusa; determinate de localizarea
specifica a tumorii la nivel craniospinal, clivus, tentoriu, glomus jugular.

Principalele tipuri de tumori intalnite in acesta localizare sunt: meduloblastomul,


neurinomul de acustic, ependimomul, hemangioblastomul, astrocitomul pilocitic,
meningiomul.
M ED ULOBLASTOM UL
1 . D efin it ie
Face parte din tumorile neuroectodermale primare si reprezinta 15-20% din tumorile
intracraniene ale copilului, fiind cea mai frecventa tumora cerebrala maligna in pediatrie.
Incidenta maxima in este in prima decada de varsta (intre 3 si 7 ani). Aproximativ 20%
dintre meduloblastoame sunt prezente la adult, incidenta maxima fiind intre 20 si 30 de
ani, iar raportul pe sexe M:F este de 2:1.
2 . Loca liz a r e
De obicei se dezvolta la nivelul vermisului cerebelos (fastigium) ceea ce predispune
la hidrocefalie obstructiva inca din fazele timpurii ale dezvoltarii.
3 . Ca r a ct e re m a cr oscopice
Meduloblastomul este o tumora solida, cel mai adesea rosietica, friabila, cu zone
necrotice si care poate prezenta o pseudocapsula ; are tendinta de a invada tesutul
cerebelos, iar adesea infiltreaza pedunculii cerebelosi uni- sau bilateral.
Metastazele la nivel craniospinal sunt prezente la 10-35% din cazuri in momentul
diagnosticului, iar metastazele extranevraxiale in 5% din cazuri.
4 . D ia gn ost icu l clin ic
Triada cefalee varsat uri at axie; cefaleea si varsaturile sunt cele mai timpurii semne si
cel mai adesea neglijate sau confundate cu alta patologie a copilului ducand la intarzierea
diagnosticului ; tardiv apar tulburari de mers sau taxia trunchiului determinate de
compresiunea cerebeloasa dar si in cadrul hidrocefaliei, sindromul neocerebelos fiind
rareori prezent; tulburarile vizuale sunt determinate de edemul papilar putand evolua
pana la amauroza.
La sugar si copilul mic se pot observa macrocefalia progresiva si oprirea sau regresia
dezvoltarii psihomotorii, iar la sugari sunt prezente varsaturi si iritabilitate. Durata evolutiei
simptomatologiei este scurta, astfel incat la din cazuri durata este sub 1 luna ; crizele
cerebeloase caracterizate prin opistotonus, postura de decerebrare si coma reprezinta o
urgenta neurochirurgicala.
5 . D ia gn ost icu l n e u r oim a gist ic
Examenul RMN reprezinta examinarea de baza pentru studiul tumorilor de fosa
posterioara, pentru aprecierea prezentei metastazelor spinale sau supratentoriale precum
si pentru controlul postoperator (. 5-l2).
Examenul mielografic reprezinta o alternativa pentru evaluarea pre- si postoperatorie
a eventualelor metastaze spinale; examenul CT-scan ramane de valoare atunci cand nu
este posibila examinare RMN; de obicei, este o tumora solida, de linie mediana si care se
contrasteaza la examenul CT.
6 . At it u din e a t e r a pe u t ica
Tratamentul de electie este reprezentat de tratamentul chirurgical (ablarea cat mai
completa a tumorii supravietuirea fiind in relatie directa cu tipul ablarii tumorale)
urmata de radioterapie craniospinala; scopurile tratamentului chirurgical sunt: (1)
confirmare histopatologica, (2) citoreductie maximala, (3) restabilirea circulatiei LCR . 30-

40% din cazuri necesita instalarea unui sistem de drenaj intern definitiv; riscul
metastazelor determinate de prezenta sistemului de drenaj este estimat la 10-20% .

. 5 - l2 . Meduloblastom. Examen RMN cu contrast in


T1.

Meduloblastomul este o tumora foarte radiosensibila, dar moderat chimiosensibila.


Radioterapia este considerata esentiala postoperator pentru controlul local si uneori chiar
posibil efect curativ; in mod curent radioterapie de fosa posterioara si craniospinala.
Nu exista o schema de chimioterapie standard pentru meduloblastoame, cel mai
frecvent utilizate chimioterapice fiind CCNU si vincristina, dar ele sunt utilizate de regula
in cazul recurentelor.
6 . Pr ogn ost icu l nefavorabil este conferit de varsta (in special la grupa de varsta sub 4
ani), de diseminarea leptomeningeala, imposibilitatea ablarii in totalitate a tumorii sau
diferentierea pe linie gliala, ependimara sau neuronala; cele mai bune rezultate de
supravietuire la 5 ani au fost de 43-56%, recurentele fiind mult mai frecvente la nivelul
fosei posterioare.
EPEN D I M OM UL
1 . D e f in it ie
Ependimomul este o tumora gliala care are punctul de pornire in ependimul
ventricular. Aceste tumori reprezinta 9% din tumorile intracraniene in pediatrie; la copilul
mic varful de incidenta este la 1 an, iar aproximativ din cazuri debuteaza la copilul cu
varsta sub 2 ani. Prezinta un potential crescut pentru metastazare pe caile LCR, dar
metastazele sistemice sunt rare.
2 . Loca liz a r e
Pot fi localizate oriunde la nivelul sistemului ventricular, dar localizarea cea mai
freventa este la nivelul fosei posterioare. In aceasta localizare au o dezvoltate la nivelul
seului ventriculului IV (25% din tumorile de ventricul IV) si tendinta de a creste caudal
spre foramen magnum, iar lateral spre foramen Lushka pana la nivelul unghiului pontocerebelos .
3 . Ca r a ct e re m a cr oscopice
Ependimoamele sunt tumori solide, benigne (exista si forme maligne), de culoare
cenusiu-rosiatica, friabile, cu consistenta scazuta, permitand de cele mai multe ori
aspirarea. Vascularizatia este bine reprezentata, iar semnele neurologice sunt

determinate de obstructia cailor lichidiene. Formele cu invazia obexului prezinta un


prognostic prost datorita limitarii rezectiei chirurgicale.
4 . Ta blou l clin ic
Simptomatologia neurologica este determinata in principal de sindromul de HIC
(cefalee, greturi/varsaturi), dar si de compresiunea asupra elementelor fosei craniene
posterioare si in special sindromul cerebelos (ataxie, vertij); evolutia este de lunga
durata, cu debutul insidios al simptomatologiei; la copilul sub 2 ani simptomatologia este
dominata de iritabilitate, lipsa apetitului alimentar sau letargie, macrocefalie, bombarea
fontanelei, redoarea cefei, absenta achizitiilor neuropsihice corespunzatoare varstei; la
copilul peste 2 ani si la adult cefalee, nistagmus, neuropatie de nervi cranieni.
5 . D ia gn ost icu l im a gist ic, examenul RMN ca si CT-scan-ul raman cele mai utile
investigatii, tumora aparand ca o formatiune inomogena, lobulata, care are tendita de
extindere pe caile lichidiene, la care se adauga examenul mielografic pentru evaluarea
prezentei metastazelor spinale ( 5-l3).
Diagnosticul diferential neuroimagistic cel mai important este cu meduloblastomul
fata de care prezinta o serie de criterii de diferentiere, cel mai important fiind prezenta
calcifierilor in cazul ependimomului.
6 . At it u din e a t e r a pe u t ica
Tratamentul chirurgical reprezinta prima alegere terapeutica, scopul acestuia fiind
rezectia tumorala cat mai completa, fara a determina aparitia unor noi deficite
neurologice legate de actul chirurgical.
Radioterapia craniospinala postoperatorie prelungeste supravietuirea cu 2 ani in 50%
din cazuri.
Beneficiul chimioterapiei adjuvante este minor sau chiar absent, atunci cand este ata
cu radioterapia, fiind rezervata copiilor sub 3 ani (radioterapia este contraindicata) sau la
copilul peste 3 ani si adult in cazul fromelor radiorezistente sau recidivelor tumorale.
7 . Pr ogn ost icu l
Supravietuirea la 5 ani in cazul ablarii totale a tumorii urmate de radioterapie este de
41%; prezenta elementelor histologice de malignitate nu sunt corelate in mod obligatoriu
cu un prognostic rezervat.

. 5 - l3 . Examen RMN al uni ependimom de ventricul IV cu


extensie spre unghiul ponto-cerebelos dr (A) si cu localizare in
ventriculul III (B).

ASTROCI TOM UL PI LOCI TI C


1 . D e fin it ie . Cunoscut ca si astrocitom chistic cerebelos sau astrocitom pilocitic juvenil,
este o tumora astrocitara, cel mai adesea este chistica, iar in jumatate din cazuri prezinta
un nodul mural. Apare mai frecvent in decada a doua de viata (intre 10 si 20 de ani) si
reprezinta 27-40% din tumorile de fosa posterioara ale copilului, dar poate fi prezent si la
adult ; s-a observat ca pacientii cu neurofibromatoza tip I mai frecvent dezvolta
astrocitom pilocitic decat astrocitom infiltrativ.
2 . Loca liz a re . De obicei este situat la nivelul emisferelor cerebeloase, cuprinzand an
dezvoltare structurile adiacente.
3 . Ca r a ct e re m a cr oscopice
Este o tumora solida sau mai frecvent chistica, fiind de dimensiuni mari in momentul
diagnosticului (4-6 cm in diametru pentru formele chistice). Continutul chistului este
intens proteinaceu. 50% din formele chistice prezinta un nodul mural.
4 . Ta blou l clin ic
Semnele si simptomele neurologice sunt determinate de prezenta sindromului de HIC
(hidrocefalie interna secundara) cefalee, greturi, varsaturi, letargie, iar in caz de
herniere de amigdale cerebeloase cefalee occipitala, redoare de ceafa, torticolis, dar si de
semne cerebeloase cu evolutie de lunga durata ataxia trunchiului pentru localizarea la
nivelul vermisului sau ataxia membrelor pentru fromele cu localizare la nivelul emisferelor

cerebeloase; alte semne ce pot fi prezente: nistagmus orizontal, hemipareza usoara,


deficite de nervi cranieni, crize comitiale (determinate de efectele hipertensiunii
intracraniene).

. 5 - l4 . Astrocitom pilocitic de emisfer cerebelos


stg.Examinare RMN in T2, sectiune axiala.

5 . D ia gn ost icul im a gist ic. Aspectul RMN este aproape caracteristic pentru formele
chistice cu nodul mural, totusi se impune diagnosticul diferential cu hemangioblastomul,
ependimomul si meduloblastomul (. 5-l4).
6 . At it u din e a t e r a pe u t ica
Tratamentul chirurgical reprezinta si in acest caz modalitatea terapeutica de electie,
avand in vedere ca in acest caz radioterapia nu este indicata (indicatia se pastreaza doar
pentru recidivele cu transformare maligna).
7 . Pr ogn ost icu l
Supravietuirea la 10 ani este dependenta de tipul histologic fiind variabila de la 94 la
29%.

H EM AN GI OBLASTOM U L
1 . D e fin it ie . Tumora de origine neclara este inclusa in clasa facomatoselor. Poate apare
sporadic sau in cadrul bolii von Hippel-Lindau (20% din cazuri) sau poate fi asociat cu
eritrocitoza (policitemie).
2 . Loca liz a r e . In 85% din cazuri se dezvolta la nivel cerebelos (cea mai frecventa
tumora intraaxiala primara de fosa posterioara la adult).
3 . Ca ra ct e r e m a cr oscopice . 70% din leziunile cerebeloase sunt chistice cu un nodul
mural foarte vascular, rosietic, localizat subpial si cu un continut lichidian xantocrom
proteinaceu.
4 . Ta blou l clin ic neurologic este determinat de localizarea ei la nivelul emisferelor
cerebeloase; rareori poate determina fenomene de AVC hemoragic; localizarea la nivelul
retinei poate determina dezlipirea de retina prin hemoragie; eritrocitoza este determinata de
secretia de eritropoietina de catre tumora.
5 . D ia gn ost icu l n e u roim a gist ic. Examenul RMN este de preferat examenului CT-scan;
angiografia vertebrala este indicata atunci cand nodulul mural nu poate fi vizulizat prin

examen RMN sau CT; examenele de laborator sunt indicate pentru evidentierea
policitemiei precum si pentru determinarea catecolaminelor (excluderea unui
feocromocitom) (. 5-l5).
6 . At it u din e a t e ra pe u t ica . Tratamentul chirurgical poate fi curativ pentru formele
sporadice, leziunile chistice necesitand ablarea in totalitate a nodulului mural; formele
solide sunt mai dificil de ablat avand in vedere hipervascularizatia acestora
(asemanatoare malformatiilor arterio-venoase). Eficacitate radioterapiei este discutabila;
poate fi utila pentru reducerea dimensiunilor sau intarzierea cresterii tumorii, pentru
leziunile mici, multiple, localizate profund sau la nivelul trunchiului cerebral, pentru
pacientii care nu sunt candidati pentru tratament chirurgical; nu previne recidiva in cazul
ablarii subtotale.

. 5 - l5 . Hemangioblastom cerebelos stg.


Aspect RMN in T1 cu contrast.

N EURI N OM UL D E ACUSTI C
1 . D e f in it ie
Termenul de schwanom vestibular este mai corect avand in vedere ca cel mai
frecvent se dezvolta de la nivelul componentei vestibulare, iar din punct de vedere
histopatologic este un schwanom.
2 . Loca liz a r e
Dezvoltarea de la nivelul componentei vestibulare determina compresiune pe
componenta acustica la nivelul canalului auditiv intern.
3 . D ia gn ost icu l clin ic
Debutul clinic este insidios, prin aparitia unei hipoacuzii de conducere, unilaterala,
lent progresiva, insotita de tinitus si tulburari de echilibru. Extinderea mediala a tumorii la
nivelul fosei cerebrale posterioare determina simptomatologie prin afectarea nervilor
cranieni de la nivelul unghiului ponto-cerebelos, precum si simptome de compresiune pe
trunchiul cerebral: pareza faciala de tip periferic, neuropatie trigeminala (diminuarea
reflexului cornean, tulburarnivelul unghiului ponto-cerebelos, precum si simptome de
compresiune pe trunchiul cerebral: pareza faciala de tip periferic, neuropatie trigeminala
(diminuarea reflexului cornean, tulburari de masticatie), tulburari de mers si ortostatism,
dismterie, hidrocefalie, edem papilar, nistagmus.

4 . D ia gn ost icu l im a gist ic


Cea mai eficienta metoda de diagnostic neuroimagistic ramane examenul RMN, desi
costul examinarii exclude utilizarea ei ca metoda de screening; alte teste (potentiale
auditive evocate de trunchi, audiometrie, electronistagmografie, electromiografie) nu sunt
suficient de senzitive si specifice pentru utilizarea lor de rutina; aspectul RMN desi este
caracteristic impune diagnosticul diferential cu meningiomul sau lipomul cu localizare la
acest nivel (. 5-l6).
In cazul tumorilor cu extensie extracaniculara examenul CT-scan cu contrast este
uneori suficient pentru diagnostic, in schimb pentru tumorile cu localizare intracaniculara
examenul RMN devine esential pentru diagnostic.
5 . At it u din e a t e r a pe u t ica
Tratamentul include o serie de posibilitati: tratament chirurgical, control periodic,
radioterapie; alegerea variantei terapeutice depinde de o serie de factori dintre care cei
mai importanti sunt: varsta, ocupatia, acuitatea auditiva ipsilaterala sau contralaterala,
dimensiunea tumorii, patologia medicala asociata.

. 5 - l6 . Neurinom de acustic stg.. Aspect RMN in T2,


sectiune axiala.

Scopurile t ra t a m e n t u lu i ch irur gica l sunt: ablarea in totalitate a tumorii,


prezervarea functiei nervului facial si atunci cand este posibil prezervarea auzului.
In linii generale, persoanele in varsta de pana la 70 de ani este indicat tratamentul
chirurgical indiferent de dimensiunea tumorii, avand in vedere ca morbiditatea si
mortalitatea operatorie asociata sunt foarte reduse; pentru persoanele peste 70 de ani ul
terapeutic trebuie individualizat de la caz la caz in functie de durata simptomatologiei,
dimensiunea tumorii, starea generala a pacientului.
Tra t a m e n t u l con se r va t or este indicat, formal, la pacientii in varsta peste 70 de ani
cu anacuzie ipsilaterala, fara semne de compresiune a trunchiului cerebral sau
hidrocefalie; necesita control periodic clinic si neuroimagistic (CT-scan sau RMN).
Ra diot e r a pia ( r a dioch iru rgia ) are un rol limitat, avand in vedere ca nu se pot
folosi doze curative fara afectarea complexului VII-VIII de nervi cranieni; din acest motiv,
in prezent, radioterapia nu reprezinta o alternativa a tratamentului chirurgical clasic,
atunci cand acesta este posibil.

TUM ORI LE D E TRUN CH I CEREBRAL

1 . D e fin it ie . Reprezinta un grup heterogen de tumori, dintre care cele mai multe sunt
maligne cu un prognostic rezervat si care nu au indicatie chirurgicala. Glioamele de
trunchi cerebral reprezinta 10-20% din tumorile cerebrale pediatrice, 77% dintre ele fiind
prezente la pacienti cu varsta sub 20 de ani.
2 . D ia gn ost icu l clin ic neurologic este determinat in principal de localizarea tumorii la
nivelul trunchiului cerebral, cele localizate superior determinand hidrocefalie si semne
cerebeloase, in timp ce formele localizate inferior determina pareze de nervi cranieni si
semne de afectare a cailor lungi nervoase (tulburari motorii, de sensibilitate); datorita
caracterului invaziv simptomatologia neurologica nu este prezenta decat atunci cand
tumora este de dimensiuni importante.
3 . D ia gn ost icu l im a gist ic. Examenul RMN reprezinta modalitatea neuroimagistica de
electie, examenul CT-scan fiind neconcludent sau ineficient (. 5-l7).
4 . At it u din e a t e r a pe u t ica
I n t e r ve n t ia ch ir u r gica la nu are indicatie in aceste cazuri cu cateva exceptii:
tumorile cu o componenta exofitica importanta (acestea au tendinta de a protrude la
nivelul ventriculului IV sau la nivelul unghiului ponto-cerebelos, au grad redus de
malignitate);
pentru formele difuze dar benigne (tratamentul chirurgical in formele maligne nu
aduce nici un beneficiu).
Pentru formele exofitice, scopul tratamentului chirurgical este :
(1) cresterea supravietuirii prin ablarea subtotala a componentei exofitice;
(2) stabilirea diagnosticului histopatologic (unele forme pot fi greu diferentiate de
alte tumori prezente la acest nivel, cum ar fi meduloblastomul sau
ependimomul).
Tr a t a m e n t u l m e dica m e n t os : corticoterapia este utilizata in mod current, dar
chimioterapia nu s-a dovedit a fi eficienta in aceste cazuri.
Ra diot e r a pia
in combinatie cu corticoterapia
simptomatologiei neurologice in 80% din cazuri;

asigura

ameliorare

5 . Pr ogn ost ic

. 5 - l7 . Tumora exofitica de trunchi cu extensie in pendunculul cerebelos st.g. Aspect RMN in T1, dupa administrare
de contrast.

Supravietuirea este de 6-l2 luni din momentul diagnosticului. Radioterapia nu


asigura prelungirea supravietuirii in cazul tumorilor de grad III-IV. Formele exofitice au
un prognostic mai bun (asimilate cu varianta histologica de astrocitom pilocitic).
M EN I N GI OAM ELE D E FOSA POSTERI OARA
1 . D e fin it ie . Aproximativ 10% dintre meningioamele intracraniene; aproape jumatate
sunt localizate la nivelul unghiului ponto-cerebelos, 40% la nivel convexital sau tentorial,
9% la nivelul clivusului, iar 6% la nivel de foramen magnum. Meningioamele petroclivale
prezinta un risc crescut chirurgical ativ cu cele localizate la nivelul unghiului pontocerebelos.
2 . Loca liz a r e si dia gn ost ic clin ic
2 .1 . M e n in gioa m e le de u n gh i pont o- ce re belos. Pot fi subdivizate in 2 grupe in
functie de localizarea fata de meatul acustic intern: cele localizate anterior si cele
localizate posterior de acesta; aspectele clinice sunt diferite pentru cele doua localizari:
cele localizate anterior evolueaza cu semne si simtome cerebeloase, iar cele localizate
posterior cu tulburari de auz.
2 .2 . M e n in gioa m e le de clivu s. Sunt cele localizate la nivelul celor 2/3 superioare ale
clivusului precum si la nivelul jonctiunii petroclivale, medial de nervul trigemen; se pot
extinde la nivelul fosei cerebrale medii; semnele si simptomele sunt determinate de
fenomele compresive asupra nervilor cranieni, cerebelului, trunchiului cerebral precum si
de sindromul de HIC, fenomele de insuficienta vertebro-bazilara fiind insa rare.
2 .3 .
M e n in gioa m e le t e n t oria le . Evolueaza cu crize comitiale daca extensia
supratentoriala este preponderenta sau cu semne si simtome cerebeloase, de trunchi
cerebral, deficite de nervi cranieni sau hidrocefalie daca extensia infratentoriala este
preponderenta.
2 .4 .
M e n in gioa m e le de con ve x it a t e . Reprezinta 1-2% dintre meningioame;
subdivizate in 2 grupe: cele localizate posterior la nivelul convexitatii si cele localizate la
nivelul unghiului dintre dura ce acopera convexitatea cerebeloasa si dura ce acopera
portiunea pietroasa a osului temporal; simptomatologia este reprezentata de cefalee,
tulburari cerebeloase sau sindrom de HIC. Pot apare semne de falsa localizare
determinate de compresiunea trunchiului cerebral sau nervilor cranieni de marginea
tentoriului prin efectul de masa exercitat de tumora.
2 .5 . M e n igioa m e le de for a m e n m a gnum . Cel mai frecvent localizate anterolateral de
trunchiul cerebral; diagnosticul diferential include: spondiloza cervicala, scleroza multipla,
siringomielia, glioamele de trunchi cu localizare bulbara, malformatia Chiari. Clinic, durerea
sau hiperestezia in teritoriul C2 in combinatie cu afectare nervului XI trebuie sa ridice
suspiciunea unei tumori localizate la nivel de foramen magnum, nistagmus, edem papilar.
3 . D ia gn ost ic im a gist ic

. 5 - l8 . Meningiom de fosa posterioara.Aspect CT


inainte si dupa administrarea substantei de
contrast.

Radiografia sim pla de craniu evidentiaza leziuni osoase primare (hiperostoza,


osteoliza, accentuarea santurilor vasculare, calcifieri) sau secundare determinate de
cresterea presiunii intracraniene.
Angiogr afia cerebrala poate evidentia vascularizatia patologica la nivelul fosei
cerebrale posterioare sau interesarea unor structuri vasculare la acest nivel.
Aspect ul CT- scan este distinct in cazul meningioamelor, totusi diagnosticul diferential
se impune cu schwanoame intracavernoase, hemangiopericitom, metastaze cu extensie
intracraniana, limfom, gliom, schwanom vestibular (. 5-l8).
RMN a devenit modalitatea de examinare de prima alegere fiind superioara studiului
neuroimagistic al fosei posterioare ativ cu examenul CT-scan; si in acest caz diagnosticul
diferential se face cu limfomul, plasmocitomul, hemangiopericitom, metastaze.
4 . At it u din e a t e r a pe u t ica

Tra t a m e n t u l ch ir u r gica l reprezinta principala masura terapeutica in cazul


meningioamelor ; prevenirea recurentelor implica, in afara ablarii tumorale, si rezectia
tesuturilor adiacente (dura mater, os).
Ra diot e ra pia e x t e rn a este indicata in cazul ablarilor subtotale, recurentelor,
cazurilor considerate inoperabile (prin localizare, stare generala alterata sau refuzul
pacientului), formelor agresive (atipice, maligne); radioterapia stereotactica (gamma
knife, LINAC, cu particule grele) are indicatii restranse si limitate in prezent.
Ch im iot e r a pia . Informatiile sunt limitate in ce priveste utilizarea chimioterapicele
traditionale. Utilizarea antiestrogenicelor (tamoxifen) sau antiprogesteronicelor
(mifepristone) este inca in faza de studiu.
! D e consult a t
-

A.V. Ciurea: Patologia neurochirurgicala, Tratat de patologie chirurgicala sub red. N. Angelescu, Vol II, Ed.
Medicala, Craiova, 2001.

Greenberg M.: Handbook of Neurosurgery, Greenberg Graphics, Inc., Lakeland, Florida, Fourth Edition, 1997.

Kay A.H.: Esential Neurosurgery, second ed., Churchil Livingstone, 1997.

Lacramioara Perju-Dumbrava, Stefania Kory Calomfirescu, Ioan Florian Stefan: Neurologie curs pentru studenti,
Ed. Medicala Universitara Iuliu Hatieganu Cluj-Napoca, 2002.
th

Schmideck H. H., Sweet W.H.: Operative Neurosurgical Tehniques, Grune and Straton 4 ed., New York, , 1997.

Youmans J. R.: Neurological Surgery, W.B. Saunders Company, 4th ed, vol. IV, 1997.

Alt e m a t e r ia le m e dica le de spre : n e u r och iru rgie


Tumori ale creierului (tumori cerebrale)
in zon a in ca r e se a fla t u m oa r e a se a plica ca t a pla sm e r e ci; la in ce pu t , e le vor fi su bt ir i si,
da ca se su por t a u sor , se va t r e ce la a plica r e [ ...]

Tu m orile m a m a re
Tu m or ile pot fi u n ice sa u m u lt iple . Ele se pot loca liza la u n u l din sa n i sa u la a m bii sa n i si
a u m a r im i v a r ia bile si su n t ca u za t e de e x ce su l de f [ ...]

Tu m orile ova r ien e


Se in t a ln e sc in a pr ox . 1 / 1 0 0 0 din sa r cin i. Est e m a i u soa r a e v ide n t ie r e a lor ( a sa cu m su n t
sit u a t e in fu n du r ile de sa c r e ct ov a gin a le ) ca n d u t e r u l e st e [ ...]

Copyright 2010 - 2015 : eSanatos.com - Reproducerea, chiar si partiala, a materialelor de pe acest site este interzisa!
Informatiile medicale au scop informativ si educational. Ele nu pot inlocui consultul medicului si nici diagnosticul stabilit in urma investigatiilor si analize
Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor - Contact

S-ar putea să vă placă și