LMA LLA

+ADULTOS +CRIANÇAS
Acumulo de blastos → infiltração Acumulo blastos → infiltração
Febre (neutro) + sintomas: hepatoesplenomegalia; hiperp. gengival Associada a anormalidades cromossomias
Astenia (anemia) (M4); Cloroma (M2); leucemia cutis; CIVD (M3); FAS + dor óssea; adenomegalia; massas mediastinais; alterações SNC; alt.
Sangramento (plaquetopenia) Sd. hiperviscosidade Testículo

Patognomonico: blast. AUER DG: aspirado de medula óssea> 25% linfoblastos

Dg: aspirado blastos >20% na MO e ou Sangue Ausência de blastos auer e glanulos azurofilos
Anemia normo normo; plaquetopenia; PAS +
Cito: CD33-34-14-13 Cito: CD 10,19,20 (Principais da LB); CD3,7 (principais da LT)
Conduta: DG diferencial – mononucleose, vírus, toxoplasmose, anemia aplastica, purpura
Terapia de suporte: hemácias, plaqueta, neutrofilia – atb (cefalo de 4º)
Terapia especifica Conduta
QT remissão Terapia de suporte (plaquetas, hemácias, atb)
Transplante auto/alog Terapia especifica:
Consolidação com QT de alta dose Indução da remissão – corticoide QT
Radio – snc, testículos
M3 – era de pior prognostico – CIVD, mas hj tem tratamento com acido TMO alogenico em pacientes da alto risco
transretinoico com chance de 90% cura
LMC LLC
Sem bloqueio da maturação – acumulo de glanulócitos ‘’Leucemia do homem idoso’’
Philadelphia positivo → translocação 9-22 – forma o onco BCR/ABL → síntese da mais comum CELULAS B
P210 → tirosina quinase que aumenta divisão celular e diminui a apoptose LB bloqueado → plasmócito – hipoglobulinemia – paciente vai se tornando
O clone se diferencia e matura debilitado
Cito: CD5; CD19;CD20;CD23
Leucocitose neutrofilica com desvio esquerda + esplenomegalia de grande monte SEM relação com radiação, benzeno
Basofilia e eosofilia
Linfocitose acentuada + adenomegalia
Anemia – trombocitose – leucocitose Anemia hemolítica autoimune + linfocitose → suspeitar LLC

Dg: BCR/ABL +; Phd +; MO com hipertrofia mieloide Linfocitose → adenomegalia → hepatesplenmegalia → anemia → plaquetopenia
Lab: uricemia (gota); vitamina B12aumentada, LDH aumentado Vai piorando o prognostico – começar tratar no estagio 2
Conduta: Imunobiológico (Rituximab) + QT+ corticoide
Risco de crise blastica – morte em alguns meses
Conduta: mesilato imatinibe (1 escolha – inibe a tirosina)
Se não funciona – transplante alo
POLICITEMIA VERA TROMBOSE ESSENCIAL MIOFIBROSE PRIMÁRIA
ERITROCITOSE +60 anos + grave; +60 anos
+60 anos; Mulher Plaqueta >450000 Fibrose colagenica, osteosclerose
JAK2+ JAK2, MPL+ Pancitopenia
É uma poliglobulia primaria – distúrbio na MO Células precisam proliferar mas não conseguem → são
Progenitores capazes de proliferar mesmo na ausência Causa: infecções, injurias teciduais, sangramento expulsas → esplenohepatomegalia de grande monta
de eritropoetina agudo, anemia ferropriva
Hematócrito, hb, hemácias aumentadas Clínica
Sintomas secundários a anemia, esplenomegalia,
Clínica Clinica: febre, perda de peso, Sensação de plenitude,
Hiperviscosidade – cefaleia, tontura, parestesia, febre, Sintomas vasomotores: saciedade, Em situações graves pode haver –
perda de peso, fraqueza (hematócrito elevado) Sincope; dor torácica; palpiratações; parestesia hipertensão portal, falência hepática
Tromboses arteriais e venosas
Sangramentos Sintomas do sangramento: petéquia; equimose Lab:
Esplenomegalia Sintomas da trombocitose: risco AVE, IAM Hiperuricemia, FA, ldh, b12 aumentados
Hipervolemia – hipertensão, dispneia, congestão Leucocitose com grande desvio esquerda +
pulmonar Dg: eritroblastos no sangue
Prurido ao banho quente!! plaqueta >450000
Eritromelalgia – vermelhidão na palma da mao e pé Mo: aumento de megacariócitos Hemácia em formato de gota
Não há critérios pra outras doenças
Lab: eritrocitose (hb; hematócrito elevados) JAC, MPL+ Dg:
MO: Megacariocitica com atipia, fibrose reticulinica,
hipercelularidade com panmielose Conduta: aumento da celularidade
JAK2+ ASS Ausência de critério para as outras doenças
Eritropoetina normal ou baixa + Se histórico de trombose = hidroxureia, marevan, JAK2, MPL +
Complicações: eventos tromboembólicos inibidor da JAK2 Leucoeritroblastose, aumento DHL, anemia,
esplenomegalia
Conduta:
sempre fazer flebotomia; Conduta:
+ histórico trombose >60 = hidroxiureia + marevan hidroxiureia (não muda sobrevida, diminui baço)
+ Sem histórico = AAS inibidor jak2 (1 escolha)
Transplante alo – chance de cura em pacientes
Segunda linha – inibidor de JAK2 elegiveis
Hemostasia primaria Hemostasia secundaria
FASE VASCULAR: Fatores de coagulação k dependente – 7,2,9,10
Lesão vascular → vasoconstrição (ENDOTELINA, SEROTONINA) Via extrínseca → FA + 7 → 7a → 10
Colágeno exposto na corrente Avaliação – TAP
Exposição do FATOR VON WILLEBRAND: desencadeado processo de hemostasia • Aumentado em pacientes com uso de marevan, diminuído em hepatopata
• ADESAO → Fator VW, GGLP1 → ESTABILIDADE → liberação ADP, CALCIO Via intrínseca → CAMP + 12 → 11 → 9 → 10
ATIVAÇÃO → Ativação de plaquetas → ADP, tromboxane A2 Avaliação TTP1
• AGREGAÇÃO → trombo branco → gp1b, via pontes de fibrinogênio • Alargado em anticoagulado com hepatina comum
Formação do tampão branco, instavel • Aumentado em hemofilicos
Via comum 10a → 1 (protrombina → trombina) → 2 (fibrinogenio → fibrina) + 13

Doença de von willebrand hemofilia

Autossômica dominante A - mais comum, mais grave - Fator 8 B – mais rara, mais leve
Comum: suspeitar em menina que sangra mais que o normal Defeito é na hemostasia secundaria Clinica semelhante
Alteração na hemostasia primaria!!! – tap e ttpa normal
Responsável pela ativação do fator 8 Clínica: Diferenciar – dosagem do fator 9
hemartrose (não puncionar)
DG: dosagem do fator 8 diminuida, dosagem do FVW iminuída, contagem Hemorragia – hematomas – m. psoas, TGI, TGU,
plaquetária, TTPA e TAP normais intracraniano, orofaríngea

Conduta: compressão prolongada; não usar AAS, AINES Lab: TPA e TAP alargados, dosagem fator 8
Análogo de vasopressina diminuida
Se sangramento importante – antifibrinolitico Conduta: repor o fator recombinante 8

Purpura trombocitopenica imune Purpura trombocitopenica trombotica SHU

1ª Idiopatica Pode ser hereditária ou adquirida Toxina shiga – o157-h7
2ª induzida por drogas, auto imune, vírus, bactéria Ocorre oclusao difusa de art. e capl. por trombos e. coli
Anticorpo contra plaqueta - destruída precocemente Sistema imune → BAIXO adamts13 → deveria clivar o história de gastroenterite
Para compensar MO aumenta megacariócitos FVW →plaqueta coagula de forma inadequada insuficiência renal aguda
TAP, TTPA – normais, o problema é na plaqueta e não Ocorre Hemólise microangiopatica; presença de sem tratamento especifico
na cascata esquisocitos
Gera APENAS PLAQUETOPENIA, sem blastos ocorre hemólise microangiopatica
QC: plaquetopenia, anemia hemolítica, febre, QC: plaquetopenia, anemia hemolítica, febre,
Conduta – tratar se <20000, ou <50000 + sangramento Insuficiencia renal, alteração neurológica, NÃO ocorre alteração neurológica
Corticoide – prednisona, esplenectomia, QT
Se refratário – imunoglobulina + esplenectomia Lab: aumento DHL, baixa haptoglobina, coagulação Lab: adamts13 normal
normal, adams13 baixo, acumulo FVW Tto: hemodiálise, plasmaferese contraindicada
 MIELOMA MULTIPLO
CONCEITO +idosos, raça negra, - proliferação descontrolada de plasmócitos maduros na medula óssea – proteína monoclonal M – SEM capacidade de
combater infecções. Esses clones se acumulam na medula óssea, usualmente IGG e IGA, causando destruição do esqueleto
EXTRA Presença de rouleaux eritrocitário (empilhamento)
insuficiência renal devido - Liberação na urina de uma proteína de cadeia leve livre – proteína de bence jones
Proteinúria → hipercalcemia → hipercalcinuia → hiperuricemia → amiloidose
Desidratação, uso de antiinflamatorio, infecções urinarias precipiram a insuficiencia
CLINICA Tríade clássica – anemia normo normo, fadiga, dor óssea
síndrome da hiperviscosidade, insuficiência renal, anormalidades hemostáticas

DIAGNOSTICO Plasmócito >10%

C – cálcio (hipercalcemia)
R – renal - insuficiencia
A – anemia normo normo
O – osso
+ pico monoclonal na eletroforese de proteína! IgG é mais comum
Dg por imagem – PLASMOCITOMA – lesão solitária na coluna, pelve, crânio, costela; MIELOMATOSE – envolvimento difuso do esqueleto,
osteopenia difusa

ESTADIO Estágio I:
Microglobulina beta-2 no soro < que 3,5mg/L o Valor da albumina > 3,5 g/L.
Estágio II:
Microglobulina beta-2 está entre 3,5 mg/L e 5,5 mg/L com qualquer nível de albumina
Valor da albumina < 3,5 mg/L associado a microglobulina beta-2 < 3,5 mg/L.
Estágio III:
Microglobulina beta-2 no soro > 5,5 mg/L.

SISTEMA DURIE SALMON

Estagio I – HB>10, ossos normais, cálcio <12
Estagio II
Estagio III – Hb<8,5 e cálcio >12, lesões osseas avançadas

CONDUTA Transplante autogenico – menos de 65 anos

QT, RT, Transplante alogenico – casos restritos; bifosfonatos pra tratar doença óssea; tcar