FERNANDA CRUZ MARTINS – 7º PERÍODO

Marc 03
GLOMERULOPATIAS

Clínica:
• Hipertensão
• Edema= moderado
Edema + HA : secundários e relacionados
à expansão do volume extracelular
• Queda da TFG na fase aguda, com
aumento da creatinina séria ou de
outros marcadores de função renal.
Tríade: Hematúria, edema e Hipertensão
• Oligúria
arterial
• Hematúria: micro ou macro,
Etiologia/fisiopatologia: acompanhada de cilindros hemáticos
e evidências de origem glomerular,
• Fisiopatologia: imunomediada,
realçando a presença do dismorfismo
formação dos complexos in situ ( Anti-
eritrocitário
MBG), imunocomplexos circulantes,
• Proteinúria < 3,5g/dia
inflamação, proliferação celular
• Inicialmente pode estar associado
Tipos: com febre, cefaleia e dor abdominal.
Progressivamente se instala edema,
ganho de peso e astenia
Diagnóstico:
• História clínica, familiar, presença de
sinais e sintomas extrarrenais e exame
físico são importantes
• Pesquisar por pródomo recente de
infecção de pele ou orofaringe pode
sugerir uma GNDA-PE.
• Exantema facial e artrite pode sugerir
Lúpus
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Exames laboratoriais: B(mais específica)- com alta

porcentagem de positivo
• A biópsia renal pode ser necessária
para o diagnóstico e a demonstração
da extensão do processo inflamatório
glomerular. A presença de depósitos
imunes na imunofluorescência ou na
microscopia e sua específica ajuda no
diagnóstico de nefrite lúpica,
nefropatia por IgA e na GMP
Tratamento:
• Repouso de restrição hidrossalina
• Diurético de alça( Furosemida)
• Vasodilatadores (Nifedima ou
HIdralazina ou Captopril)
• Imunossupressão
• Diálise- se necessário
GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA PÓS-
ESTREPTOCÓCICA:
• Processo de inflamação e proliferação
celular glomerular e difuso,
englobando um grande grupo de
glomerulonefrites mediadas
imunologicamente e associadas com
diversos agentes infecciosos

• EAS: hematúria, cilindros hemáticos,

hialinos, granulosos, leucocitários e
proteinúria. Pode revelar a presença
de hemácias crenadas, sugetsivo de
origem glomerular, juntamente com o
achados de cilindros hemáticos.
• (U P/C): avalia o grau de proteinúria.
• PCR e VHS: pesquisa por processos
linfoproliferativos
• Função renal: creat. sérica e da
estimativa do clearance de creatinina
e o grau de azotemia Patogênese:
• Análise do complemento sérico e
frações é importante para causas ➔ Caráter imunológico associado
infecciosas. Histologicamento, vários componentes do
• Na suspeita de GNDA-PE analisar a estreptococo ou produtos secretados
antiestreptolisina e ou antiDNA se foram implicados como antígenos
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responsáveis pela patogênese, como e no espaço subepitelial da membrana

proteína M , estreptoquina, basal glomerular do capilar glomerular,
endostreptosina, tais como a formação respectivamente.
de imunocomplexos circulantes com
A resposta imune nesse período
deposição renal, reatividade cruzada,
promoveria a formação de anticorpos
formação de imunecomplexos in situ.
Ac-NAPlr ou Ac-SpeB. NAPLR e SpeB se
Pensando no estreptocócicos ligariam à plasmina, prevenindo sua
nefritogênicos: receptor de plasmina degradação nos tecidos glomerulares,
estreptocócico associado à nefrite, uma promovendo a indução de lesão
enzima glicolítica com atividade inflamatória tecidual glomerular pela
gliceraldeído 3-fosfato e a extotoxina B plasmina.
pirogênica estreptocócica e seu
Nas ações da plasmina, há a ativação de
percursor zSpeB, uma proteinase
metaloproteinases, aumento do turnover
catiônica extracelular.
e degradação de proteínas da matriz
Os antígenos seriam depositados no rim extracelular, fibrinólise, migração celular e
com a formação posterior de angiogênese.
imunecomplexos in situ, resultantes da
Após a lesão inflamatória da MBG,
deposição secundária de anticorpos
induzida pela plasmina, ocorreira a
específicos.
migração de NAPlr para o espaço
subepitelial . O anticorpo Ac-NAPlr se
ligaria ao NAPlr com posterior formação
do imunecomplexo in situ.
O complexo NAPLr-AC-MAPlr poderia ser
pré formado na fase endotelial, migrando
posteriormente para a área subepitelial
da barreira de ultrafiltração glomerular.
Anticorpos Ac-SepB cruzariam a MBG
danificada e se ligariam in situ ao Speb na
região subendoterial formando um
imunocomplexo in situ.

A coparticipação e a habilidade de
ligação desses antígenos à plasmina, a
qual deixando de ser inativada,
promoveria a lesão glomerular,
juntamente com a ativação do sistema
de complemento pelos imunecomplexos
formados.
Esses 2 potenciais antígenos, na
sequência dos eventos, após a liberação
da NAPlr ou SpeB na circulação pelo
estreptococo nefritogêncio, ocorreria a
deposição de NAPlr ( carga aniônica) ou
SpeB (carga catiônica) na face endotelial
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Ocorre uma sequência de mecanismos

fisiopatológicos na GNDA-PE. O processo
inflamatório nos capilares glomerulares,
com perda da integridade, condiciona a
passagem anormal de elementos através
Ao mesmo tempo, ocorre a ativação do da BUFG, determinando a hematúria,
sistema complemento, atividade leucocitúria e proteinúria.
quimiotáxica e migração de
polimorfonucleares. A resposta A hematúria pode ser explicada também
inflamatória é com linfócitos T da seguinte forma: redução da luz dos
sensibilizados, citocinas e interleucinas capilares, queda da TFG e do coeficiente
inflamatórias, proteína quimiotática de de ultrafiltração com retenção de
monócitos, espécies reativas de 02, elementos filtrantes, como creatinina,
proteases e outros componentes e ureia, potássio, condicionando
moduladores. azotermina, uremia e hipercalemia. Há
queda da oferta de água e sódio nos
Ocorre a proliferação difusa de células túbulos renais e ao mesmo tempo a
endoteliais e mensangiais com formação reabsorção tubular de sódio e água estão
de imunecomplexos in situ na região preservados. Esses eventos conjuntos com
subepitelial e no mesângio. a manutenção da ingesta hídrica e salina
promovem um balanço positivo de sódio
e água, edema, expansão do volume
circulante efetivo, hipervolemia e
complicações potenciais. O edema pode
ser resultado de alterações das forças
determinantes da Lei de Starling nos
capilares sistêmicos.
Clínica e laboratorial:
• Incubação de 2-3 semanas após uma
infecção estreptocócica de vias
aéreas ou de pele.
• Alterações encontradas: edema, HA e
hematúria associados a oligúria.
• Outros sintomas: cefaleia,
indisposição, lombalgia, inapetência,
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sendo o edema periorbital a principal Tratamento:

manifestação.
• Terapia de suporte, seguindo
• O edema antecede a hematúria
apresentação clínica e presença ou
• Complicações: congestão
não de complicações
cardiocirculatória, com sinais de
• Repouso enquanto houver edema e
hipervolemia, como taquicardia,
HA
dispneia, tosse, estertores
subcrepitantes em bases pulmonares e -Restrição dietética para redução do
hepatomegalia. edema, controle da HA, e atenuação das
• Crise hipertensiva: enceflopatia complicações
hipertensiva, pode ter vômitos, cólicas
-Restrição hídrica inicial 20 mL/kg/dia ou
abdominais, crises convulsivas e outras
300-4000 mL/m2/dia
complicações neurológicas.
• Elevação da creatinina sérica -Dieta assódica ( <2 de sódio/dia)
• Proteinúria pode estar presente,
-Restrição hídrica enquanto houver
raramente com caráter nefrótico ( U
oligúria, edema e HA.
P/C > 2 ou > 50 mg/kg/dia)
• Alguns casos apresentam síndrome • Tratamento com antibioticoterapia
mista com associação da SNi e SNo. para o estreptococo.
• O edema desaparece em média de 7-
-Penicilina e derivados são opções
15 dias após o início da doenla,
terapêuticas
acompanhado por crise de diurese,
seguindo de normalização dos níveis • HA é resultado da retenção de sódio e
pressóricos, geralmente 2-3 dias após expansão do volume extracelular
desaparecer o edema.
-Utilizar um diurético de alça (Furosemida)
associado ou não a um tiazídico
(hidroclorotiazida) e um BCC ( anlodipino)

proteinúria maciça nefrótica (> 3,5

g/dia), hipoalbuminemia ( <2,5 g/dL/) e
edema generalizado.
Inflamação glomerular, caracterizada
pela perda abrupta da superfície de
• Por ser uma glomerulopatia de ultrafiltração, com diminuição da
evolução favorável, não é necessário excreção de pequenos solutos,
BR, sendo realizada apenas quando diminuição da TFG, mecanismos que se
houver suspeita clínica de que o manifestam com edema moderado e
padrão anatomopat. Não seja de hipertensão.
proliferação endotelial e mensangial.
Pode ser primária ou idiopática, e
Para BR: secundárias ( doenças sistêmicas,
• Hematúria, HA, GNRP, alteração da metabólicas, infecciosas, doenlas
função renal por mais de 3-4 semanas, autoimunes, drogas)
proteinúria significativa por mais de 6 • Proteinúria > 3,5 g/24 hr e >
semanas ou de caráter nefrótico por 40/mg/m2/hora ou > 50 mg/kgdia
mais de 4 semanas • Edema (anasarca)
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• Hipoalbuminemia (< 3,5 g/dL)

• Hiperlipidemia e lipidúria
• Tendência a hipercoagulabilidade
• Classicamente sem hematúria

-Principais achados:
• Alteração da permeabilidade,
proteinúria subnefrótica,
hipoalbuminemia, anasarca e
dislipidemia.
• A maioria dos casos correspondem a
primária ou idiopática, contudo,
existem as causas secundárias que
incluem associação com doenças
sistêmicas, metabólicas, infecciosas,
doenças autoimunes e drogas.
Etiologia / Fisiopatologia:
• Doença de lesão mínima
• Glomeruloesclerose segmentar e focal
• Doença membranosa
• Amiloidose renal, mieloma múltiplo
• Glomeurlonefrite
membranoproliferativa
• nefropatia diabética

Fisiopatologia:
Relacionado com fatores genéticos,
disfunção podocitária, disfunção
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imunológica ou a presença de fatores O principal fator para formação do

circulantes. edema é a retenção primária intrarrenal
de sódio e água. A resistência ao
A excreção de grandes quantidades de
peptídeo natriutérico atrial associada à
proteína através da barreira de
ativação dos canais epiteliais de sódio
ultrafiltração é decorrente de agravos
por proteases nos ductos coletores
diversos sobre seus componentes,
promove a retenção hídrica e salina que
determinando aumento da
contribui na formação do edema.
permeabilidade às proteínas plasmáticas.
• Pode evoluir com ascite e
Contribuem para esse fato a perda de
hepatomegalia se não tratado. Há
cargas elétricas negativas da MBG,
derrame pleural e aumento dos
mutações e alterações de proteínas do
genitais.
podócito, disfunção podocitária,
• Cabelos escassos, finos e quebradiços.
desorganização ou disfunção dos
A pele é seca e friável com tendência
componentes da fenda diafragmática,
a formação das estrias.
presença de autoanticorpos, fatores
• A presença de distúrbios eletrolíticos
circulantes e diversas anormalidades
pode se manifestar como caimbras e
imunológicas.
parestesias
Podócito: elementos celulares essenciais
Diagnóstico:
para a integridade estrutural e fisiológica
dos glomérulos. Eles expressam em sua • Urina 1-> cilíndros graxos, lipidúria e
membrana receptores de ANG 2 e essa proteinúria
expressão está aumentada nos quadros • Proteinúria de 24 horas
de proteinúria. • Albumina
• Ureia e creatinina -> sem alterações
- Dano na barreira de filtração glomerular
• Hipercolesterolemia e
-> passagem de proteínas -> proteinúria
hipertrigliceridemia
maciça -> hipoalbuminemia -> anasarca
• Complemetno normal
( perda de líquido para o interstício) ->
• Hipogamaglobulinemia
dislipidemia ( produção excessiva de
proteínas pelo fígado)-> lipidúria ● Sedimento urinário: -> Além de
proteinúria, há hematúria, geralmente
Clínica:
microscópica.
• Edema é a principal manifestação
○ Observa-se cilindrúria relacionada às
Formação do edema na síndrome perdas proteicas e lipidúria.
nefrótica:
● Proteinúria: considera-se proteinúria
• Teoria do hipofluxo nefrótica > 50 mg/kg/dia ou 40 mg/m2
/hora.
A proteinúria maciça + subsequente
hipoalbumineia = diminuição da pressão ● Eletroforese de proteínas plasmáticas:
oncótica plasmática. O que aumenta a
○ São observados hipoalbuminemia e
ultrafiltração capilar e passagem de fluido
aumento da fração alfa-2.
do espaço intravascular para o interstício
-> hipovolemia, hipoperfusão, ativação ○ A IgG, especialmente IgG1 e IgG2,
do SRAA e retenção renal secundária de apresenta-se muito baixa, e a IgA e a IgM
sódio. elevadas.
• Teoria do hiperfluxo
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● Colesterol: Quando necessário, nos quadros de

anasarca e sem evidências de
○ Colesterol total, triglicerídeos e
hipovolemia, introduzir diuréticos
lipoproteínas estão elevados.
tiazídicos como a hidroclorotiazida (2 a 5
○ A hiperlipidemia é consequência do mg/kg/dia em 2 tomadas).
aumento da síntese hepática do
○ Reposição de cloreto de potássio (2 a 4
colesterol, triglicérides e lipoproteínas.
mEq/kg/dia) ou espironolactona (1 a 5
● Complemento: apresenta-se normal na mg/kg/dia).
LHM e na GESF.
○ Nos edemas volumosos e persistentes,
● Ureia e creatinina: utiliza-se infusão EV de albumina 20% (0,5
a 1 g/kg/dia) associada a furosemida.
○ Podem estar elevadas na instalação do
edema ou em situações de hipovolemia. ○ Em edemas refratários, associa-se
albumina e furosemida parenteral em
○ Devem ser pesquisadas causas
infusão contínua (0,1 a 0,2 mg/kg/hora ou
secundárias com solicitação de reações
1 a 5 mg/kg/dia).
sorológicas para HIV, hepatite A, B e C,
toxoplasmose, citomegalovírus, sífilis e ○ Todos os pacientes com varicela devem
mononucleose. receber aciclovir oral por 7 dias, a
gravidade do quadro clínico requer
● Indicações de biópsia renal:
internação e administração EV de
○ Aquelas que não obtiverem remissão aciclovir.
clínica e laboratorial após 8 semanas de
● Tratamento específico:
corticoterapia seguidas ou não de 3
doses de pulsoterapia com ○ Para induzir a remissão → prednisona
metilprednisolona, desde que não diária 60 mg/m2 ou 2 mg/kg/dia, máximo
estejam infectadas. de 60 mg/dia 3x/dia ou dose única
durante 4 a 6 semanas.
Tratamento:
○ Caso tenha ocorrido a remissão,
● Tratamento inespecífico:
introduz-se 40 mg/m2 ou 1,5 mg/kg em
○ Durante as fases de edema ou quando dias alternados em dose única pela
houver hipertensão, deve ser manhã por 4 a 6 semanas.
recomendada uma dieta hipossódica ou
○ Os IECA/BRA têm sido usados com
assódica.
relativo sucesso, reduzindo
○ Na ausência de hipervolemia, a inespecificamente a proteinúria. Pode
ingestão hídrica é livre associar captopril (0,1 a 1 mg/kg/dia 2x),
enalapril (0,08 a 0,5 mg/kg/dia 1 ou 2x) ou
O repouso não deve ser imposto e não há
losartana (0,4 a 0,8 mg/kg/dia).
evidências de que traga benefícios para
o paciente. LESÃO HISTOLÓGICA MÍNIMA

○ Os diuréticos devem ser evitados, de ● Fusão dos processos podocitários.

forma geral, pelo risco de precipitação
● Biópsia normal na microscopia óptica.
de piora da função renal, pois muitos
nefróticos apresentam redução do ● Principal causa de síndrome nefrótica
volume sanguíneo efetivo de base. em crianças.
● Sensível ao corticoide (prednisona).
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● Causas: AINES, linfoma de Hodgkin, lítio, ○ Gamopatias monoclonais → mieloma

rifampicina, mercúrio, etc. múltiplo.
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E ● Causas por depósito de complemento:
FOCAL
○ Glomerulopatia por C3.
● Principal causa de síndrome nefrótica
○ Glomerulopatia por C4.
em adultos.
● Causa rara de síndrome nefrótica.
● Bastante perda de proteínas na urina
por fusão dos processos podocitários. ● Apresenta síndrome nefrítica.
● Menos sensível ao corticoide. ● Consumo de complemento.
● Causas primárias: fator circulante ● Tratar a doença de base
(idiopático), genética (> 100 genes).
● Causas secundárias: vírus (HIV,
parvovírus B19 e sars-cov-2), drogas
(bifosfonatos, esteroides anabolizantes e
carbonato de lítio) e hiperfiltração
anormal (obesidade, nefropatia por
refluxo, anemia falciforme,
nefrectomia/agenesia renal).
NEFROPATIA MEMBRANOSA
● Espessamento da MBG.
● Depósitos subepiteliais de IgG e C3.
● Segunda maior causa de síndrome
nefrótica em adultos.
● Mais associada à trombose.
● Causas primárias: anti-PLA2R e
idiopático.
● Causas secundárias: LES, hepatite B,
neoplasias sólidas, sífilis, drogas e doenças
relacionadas ao IgG4
GLOMERULONEFRITE
MEMBRANOPROLIFERATIVA
● Proliferação endocapilar e mesangial.
● MBG com duplo contorno.
● Causas por depósito de imunoglobulina:
○ DAI → LES, AR, síndrome de Sjogren.
○ Infecções → hepatite C, EI,
esquistossomose.