Definição

Não Medicamentoso Doença autoimune inflamatória crônica que

ocorre em surtos e remissões. Afeta múltiplos
órgãos e sistemas, apresentando como
principal característica a produção de
autoanticorpos.*O padrão inicial (5-7 anos)
de acometimento é o que tende a prevalecer Epidemiologia
Mulheres jovens em idade fértil
(20-40 anos); 9mulheres para 1
homem; Mortalidade e prevalência
é maior em não brancos;
Antimaláricos como difosfato de
cloroquina sulfato de
hidroxicloroquina é indicado com
Tratamento
a finalidade de reduzir atividade
da doença e tentar poupar o uso
de corticoide.
Etiologia
Não muito bem elucidada. Existe uma predisposição genética (deficiência do complemento- Clq, C4A e B, C2),
associada aos estímulos ambientais(infecções por vírus/bactérias. *Epstein Barr) e hormonais(estradiol, a
Corticoide é a classe de medicamentos mais
testosterona, a progesterona, deidroepiandrosterona e a prolactina), que facilitam a exposição de

Lúpus
utilizada no tratamento. A dose varia de acordo com a
gravidade da manifestação, e pelos efeitos colaterais,

Medicamentoso
deve ser utilizado na dose efetiva para o controle da autoantígenos, que são processados por células apresentadoras de antígenos e células B. Os peptídeos
atividade da doença, e, assim que possível, deve haver
redução gradual. Nos pacientes que não conseguem processados ativam células T e se ligam a receptores de células B, direcionando o processo para a produção
atingir uma dose de manutenção, está indicada a
associação de outro medicamento para poupar
corticoide, como os antimaláricos ou azatioprina, de anticorpos patogênicos. Esses se ligam aos antígenos para formar imunocomplexos, que se depositam em
metotrexato (MTX) ou ciclosporina.
órgãos-alvo, as células-alvo lesadas por sua vez liberam mais antígenos, que perpetuam o processo. E além
Não muito bem elucidada. Existe uma predisposição genética (deficiência do complemento- Clq,
C4A e disso, o mecanismo
B, C2), associadaregulatório, que deveria
aos estímulos interromper o processopor
ambientais(infecções e transformar a resposta
vírus/bactérias. imune em
*Epstein self
Barr)

Eritematoso
e hormonais(estradiol, a testosterona, a progesterona,
(própria), deidroepiandrosterona e a prolactina),
não funciona adequadamente.
* Quando paciente não responsivo facilitam a exposição de autoantígenos, que são processados por células apresentadoras de
à outras terapias podemos lançar antígenos e células B. Os peptídeos processados ativam células T e se ligam a receptores de
mão de imunobiológicos como o células B, direcionando o processo para a produção de anticorpos patogênicos. Esses se
belimumabe ou rituximabe (para ligam aos antígenos para formar imunocomplexos, que se depositam em órgãos-alvo, as
doença refratária). células-alvo lesadas por sua vez liberam mais antígenos, que perpetuam o processo. E além
disso, o mecanismo regulatório, que deveria interromper o processo e transformar a resposta

Sistêmico
imune em self (própria), não funciona adequadamente.

Quadro Clínico
Diagnóstico No geral são sintomas inespecíficos porque LES pode
baseia-se na presença de manifestações clínicas características e de exames
laboratoriais, sendo estabelecido a partir da presença de pelo menos 4 dos 11 critérios de causar basicamente tudo. Por isso, o paciente pode
classifcação, em qualquer momento da vida dos pacientes, propostos pelo American College apresentar adinamia, fadiga, perda de peso, diminuição
of Rheumatology (ACR):1-Eritema malar, 2-Lesão Discoide, 3-Fotossensibilidade, 4-Úlcera
Oral, 5-Artrite, 6-Serosite, 7-Alteração Renal, 8-Alteração Neurológica, 9-Alteração de apetite, febre, poliadenopatias, mialgia e artralgia.
hematológica, 10-Alterações Imunológicas (anti-DNA nativo, presença de anti-Sm, achados
positivos de anticorpos antifosfolipídios baseados em concentração sérica anormal de
anticardiolipina IgG ou IgM, em teste positivo para anticoagulante lúpico, usando teste-
padrão ou em VDRL falsopositivo, por pelo menos 6 meses e confirmado por FTA-Abs
negativo), 12-Anticorpo antinuclear (FAN) com título anormal.
Manifestações Musculoesqueléticas
Manifestações Renais Manifestação inicial mais comum dos pacientes com lúpus sistêmico,
caracterizada por poliartrite intermitente, com sintomas que podem ser
O envolvimento renal é um dos principais determinantes da discretos ou incapacitantes, e predominando nas pequenas articulações das
mãos, punhos e joelhos, é migratória, simétrica e raramente deformante.
morbimortalidade nos pacientes com LES. Manifesta-se *Artropatia de Jaccoud: é uma manifestação mais rara, caracterizada por
clinicamente em 50%-70% dos pacientes. Hematúria e desalinhamento da articulação metacarpofalangiana e frouxidão articular
proteinúria persistentes são os achados mais observados. (tem muita frouxidão ligamentar), é uma deformidade que consegue ser
Nefrite lúpica pode cursar com síndrome nefrítica ou “revertida” através de movimentação passiva (se o examinador puxar os
nefrótica, consumo de complementos, positivação do anti- dedos do paciente, eles voltam ao normal, mas, ao soltá-los, os dedos
DNA nativo e, nas formas mais graves, trombocitopenia e retornam à posição viciosa que se encontravam antes).
perda de função renal. Lúpus Eritematoso Cutâneo Agudo
Apresenta-se como eritema malar (eritema em região
malar e no dorso do nariz, dando o aspecto de “asa
de borboleta”, geralmente poupando o sulco

Manifestações
nasolabial), lesões maculosas ou papulosas difusas e
LE bolhoso, sendo que a duração dessas lesões é
mais curta do que nas formas discoide e subaguda.
Manifestações Cutâneas
O comprometimento cutâneo no LES
Manifestações Pulmonares é bastante comum em 70%-80% dos
Acometimento pulmonar, tanto do parênquima quanto
casos durante a evolução da
da vasculatura, da pleura e do diafragma, podem doença a manifestação inicial em
ocorrer. De forma aguda é caracterizada por cerca de 20%.
inflamação alveolar e a forma crônica definida como
doença pulmonar intersticial (quadro insidioso de tosse
seca, dispneia progressiva, crepitações pulmonares
Lúpus Eritematoso Cutâneo Subagudo:
basais e infiltrado pulmonar intersticial bibasal) A erupção é frequentemente fotossensível, pode
também ser induzida por pesticidas e inseticidas, por
metais pesados e por outros elementos, como tabaco,
alimentos, medicamentos (hidroclorotiazida, anti-
histamínicos, bloqueadores de canal de cálcio,
naproxeno, contraceptivos orais, estrógenos) e
infecções.

Manifestações Hematológicas
Manifestações Cardiovasculares
Cerca de 57%-78% dos pacientes apresentam anemia em algum
O envolvimento cardiovascular em pacientes inclui período da evolução da doença.
o pericárdio, o endocárdio, o miocárdio, as Leucopenia pode estar presente, trombocitopenia discreta ou
artérias coronárias e o sistema de condução, com outra situação possível é a trombocitopenia como Lúpus Eritematoso Cutâneo Crônico:
significante morbidade e mortalidade. Pericardite é manifestação da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT),
a mais comum, mas pode haver miocardite, síndrome grave caracterizada por trombocitopenia, anemia A forma mais comum de lúpus eritematoso cutâneo
endocardite ou alterações valvares. hemolítica microangiopática, disfunção de SNC, insuficiência crônico é o lúpus eritematoso discoide que se
renal e febre, que pode ser uma complicação do LES. caracteriza por lesões maculosas ou papulosas,
eritematosas, bem definidas, com escamas firmes e
aderentes à superfície das lesões, geralmente acomete
o couro cabeludo, o pavilhão auricular, a região
torácica anterior e a porção superior dos braços.