DOENÇAS CÍSTICAS RENAIS

CONCEITO: Grupo heterogêneo quanto as características e causas e similares quanto a cavidades delimitadas e
preenchidas por fluido ou debris semisólidos
LOCALIZAÇÃO: corticais ou medulares. Cortical + comum
TAMANHO: milimétricos até 10 cm
IDADE: crianças a adultos
QUADRO CLÍNICO: maioria são assintomáticos ou silenciosos
CAUSAS: hereditátias ou não
 Hereditárias: autossômicas ou ligadas X
 Autossômicas: recessivas e dominantes
 Não-hereditárias: adquiridas ou desordem de desenvolvimento

COMPLICAÇÕES
o Hematúria
o Síndrome dolorosa
o HAS.. Sobretudo na Doença Renal Policistica (Compressão das arterias renais  ativa o SRAA  como se o
pcte tivesse hipovolemico)
o Perda da função renal
VARIANTES DE DOENÇAS CÍSTICAS
o Cisto renal simples
o Doença renal policística autossômica dominante
o Doença renal policística autossômica recessiva
o Doença cística adquirida
o Doença cística medular
o Rim esponjo medular
CISTO RENAL SIMPLES
EPIDEMIOLOGIA:
o Doença renal cística mais comum
o Frequência aumenta com idade (5-10% na 4ª década e 36% na 8ª década)
o Homens:mulheres (2:1)
CARACTERÍSTICAS:
o Tamanhos variados (+freq: 0,5 a 1cm)
o Solitários, múltiplos, uni- ou bilaterais
o Limites precisos, paredes finas, esféricos, corticais, conteúdo homogêneo, unilocular
o Cresce cerca de 2,1 - 2,8 mm ao ano
CLÍNICA:
o Geralmente assintomático
 o Hematúria, dor, ITU, HAS, obstrução, IRC – são raros e estão
relacionados a cistos de tamanhos grandes – efeito compressivo
DIAGNÓSTICO:
o US / TC (se observado calcificação ou septação)
CONDUTA:
o Observar
 Se assintomático e homogêneo (paredes finas e lisas) – acompanhar
o paciente (US) durante 3 anos, se nesse período o cisto se manter
estável  alta para o paciente.
o Investigar (punção por agulha ou cirurgia)
 Se característica suspeita
 Se volume do cisto > 500ml (8cm diâmetro)
 Risco de rompimento do cisto
o Cirurgia
 ITU persistente, HAS, obstrução ou dor.
DOENÇA RENAL POLICÍSTICA AUTOSSÔMICA RECESSIVA
Desordem grave
Incidência 1/20.000 (rara)
Acomete recém-nascidos e lactentes
Lesão: dilatação de ductos coletores renais
Sobrevida em 1 ano: 77,8%
IRC: 58% dos casos que sobrevivem (+ necessidade de dialise)
Diagnóstico: Ante-natal com US
DOENÇA RENAL POLICÍSTICA AUTOSSÔMICA DOMINANTE
EPIDEMIOLOGIA:
o 3ª mais frequente doença familiar e 1ª renal hereditária
o Em brancos: 1/400 a 1/1000
FISIOPATOLOGIA:
o Relacionada à mutação genética nos genes PKD1 e PKD2
 Para desenvolver a doença é necessária a combinação de mutação somática (adquirida/ambiental) e
herdada
 Os genes codificam a policistina 1 e 2: provocam aumento da secreção tubular
 Ativação de canais de cálcio e potássio  Altera
processo de maturação tubular  aumento da secreção
tubular.
 A PKD1 é mais prevalente e mais grave e causa DRC com
mais frequência.

APRESENTAÇÃO CLÍNICA:
o Iniciam-se 3ª. e 4ª. década de vida
o Início: rim de tamanho normal  aumento progressivo
o Acometimento bilateral
o >60 anos - 50% com IRC
o Manifestações Renais (aumento do tamanho renal)
 Totalmente assintomática no início
 25% têm hematúria microscópica
 18% têm proteinúria
 Clínica: dor, hematúria, infecção, cálculo, HAS, IRC
1. DOR
 - Cólica abdominal ou em flanco ocorre em 20-30%
- Aumenta a incidência c/ idade e tamanho dos cistos
- Dor aguda pode ser: sangramento, obstrução e infecção
- Dor crônica decorre da distensão da capsula renal
2. SANGRAMENTO
- Devido a ruptura de vasos da parede ou cálculo renal
- Sangramento macro inicial em 15-20%
- Pode seguir atividade física ou trauma, mais frequente
espontânea
- Incidência aumenta com tamanho renal
- Está recomendado repouso 7d
3. INFECÇÃO
- Sintomas iniciais de cistite: 3% H e 42% M.
 Ocorre pelo menos 1x em 19% H e 68% M
- ITU alta - incid incerta; geralmente sucede a baixa; predomínio de G -
Paciente com DRP + febre  ITU 1° hipótese diagnostica
- Se piora de função renal + cólica+ febre pensar em obstrução
- ITU parenquimatosa
- urocultura+; hemocultura+ em 50%. Responde a TTO
convencional
- Infecção restrita ao cisto
- tem urocultura -; hemocultura +. Não responde a TTO
convencional
- Padrão de resposta variado; se houver febre até 5ºdia (pensar em
cisto ou obstrução)
4. CÁLCULOS
- Frequentes: com incidência 11-34%
- Assintomáticos em 50%
- Decorrem da estase urinária (cistos  dificulta a drenagem da urina)
- 57% são de Ác. Úrico. Provavelmente devido a urina + ácida (na
população são + comuns cálculos de cálcio)
- 67% tem deficiência de citrato (na pop. Geral 40%)
5. HAS
- É frequente e precoce (13-20% achado inicial)
- Associado a compressão dos vasos pelos cistos com liberação de
renina
- IECA associado a hematúria e não previne a progressão da doença
renal crônica. Mas, isso não torna os IECA uma contraindicação, o que você tem que fazer é usar o IECA e observar.
Se causar hematúria, troca a medicação.
6. IRC
- A razão p/ progressão é desconhecida. (ele falou na aula que a medida que vão surgindo muitos cistos 
redução do parênquima renal)
- O paciente passa anos com a função renal preservada e quando começa a cair é uma Queda abrupta da
função renal.
- Início da diálise: < 30anos – 15%; 40-59anos – 75%; >60anos-10%
- Uma vez com IRC há progressão p/ terminal em 10 anos
- Quando clcr < 50ml/min passa a cair 5ml/min/ano
- Ligada ao PKD1, herança materna, negros, homens
- Paciente com HAS tende a ter evolução pior. Quanto mais severa é a HAS, maior o dano no parênquima.
- ITU, dieta e gestação não são fatores de risco.
ACOMETIMENTO HEPÁTICO:
- A DRP É uma doença sistêmica, logo não é exclusiva dos rins  Destaque para manifestação hepática, SNC ,
cardíaca e outras.
- Manifestação extra-renal + frequente
- Pode ter apenas cistos hepáticos, porem 50-90% está associado a cistos renais
- Aparece mais tardiamente
 - Em mulheres são mais precoces, maiores e +
numerosos.
- Geralmente assintomáticos, benignos e menos graves
que os cistos renais e não evoluem para insuficiência hepática.
- Pode puncionar p/ diagnosticar infecção.
- Outras manifestações: fibrose hepática, dilatação de
vias biliares intra e extra-hepáticos
ANEURISMA INTRACRANIANO:
- Pensar em comprometimento do SNC quando um
paciente com DRP apresentar cefaléia de início ou piora súbita,
independente da PA. É menos comum e mais grave que o acometimento hepático.
- Incidência aos exames de imagem= 7,9%
- 90% localizam-se na circulação anterior
- Geralmente < 10 mm
- A idade média de ruptura é menor (40a x 51a) que população geral e igual à história familiar de aneurisma
DÇ. VALVULAR E VASCULAR PERIFÉRICA:
- Insuf. e prolapso Mitral; Insuf. e prolapso Tricúspide; Insuf. Aórtica
- Relação com metabolismo anormal do colágeno
- Aneurisma de A. abdominal, Coronariano, septo inter-atrial;
disecção de a. vertebral
OUTROS:
- Cistos: pâncreas, baço, útero, esôfago, ovário, cérebro
- Geralmente assintomáticos
- Associação c/ maior incidência de hérnia.

DIAGNÓSTICO:
Imagem: US e CT revelam cistos de até 0,5cm em cada (>60 a)
Estudo Genético (pré-sintomático):
- PKD1- braço curto do cromossomo16
- Teste de ligação de genes: pelo menos 2 pessoas da mesma família
( de preferência 2 gerações diferentes)
CRITERIOS DIAGNOSTICO POR US
Você vai avaliar a correlação da idade com o numero de cistos. Pacientes que tem historia familiar e na faixa entre
- 15-29 anos (vc vai considerar com doença renal polic., se ele tiver 2 cistos um de cada lado ou dois de um
lado só)
- 30-59 anos (2 de cada lado, no mínimo, pode ter mais).
- >ou = 60 tem que ter 4 cistos de cada lado (se tiver 3 de um lado e dois do outro não é).
Ele pode ter a mutação e não desenvolver (manifestar).
CLASSIFICAÇÃO DO GRAU MALIGNIDADE
Quando o cisto tiver indícios de ser um cisto complexo (calcificação, septação, heterogêneo ..)  fazer TC para
classificar conforme o risco de malignidade (classificação de Bosniak).
- Tipo 1: Cisto Simples;
- Tipo 2: Cisto Simples que tem que fazer o acompanhamento;
- Tipo 3: Nefrectomia parcial
- Tipo 4: ate que e prove o contrario, é cancer!
TRATAMENTO:
Não há tratamento específico
• Promessa: Tovalptan - é um antagonista do receptor de vasopressina (V2), ainda tem muitos efeitos
colaterais.
• Uma alternativa é aumentar muito a hidratação, de tal forma que a urina fique com uma
osmolaridade muito baixa - Hiperidratação (osm urin 250mosm/kg ; 2,5-4 L)
• Restringir cafeína
Anti-hipertensivos
• IECA – associado a hemorragia, não previne progressão da doença renal (!)
• Bloq canais de Ca e beta-bloq
ATB
• Quinolona (penetração nos cistos em concentrações adequadas)
• Se complicações: sangramento, sepse, obstrução ou dor  Cirurgia