PIED BOT VARUS EQUIN CONGENITAL (PBVEC) Edmond

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PIED BOT VARUS EQUIN

CONGENITAL (PBVEC) :
Signes-diagnostic-traitement
OBJECTIFS
 DEFINIR le PBVEC

 DECRIRE les 5 signes physiques à l’inspection du PBVEC idiopathique

unilatéral dans sa forme typique

 CITER 5 diagnostics différentiels du PBVEC

 ENONCER les principes de la méthode de Ponséti dans le PBVEC

idiopathique
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PLAN

INTRODUCTION

I. GENERALITES

II. DIAGNOSTIC POSITIF

III. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV. TRAITEMENT

04/07/2024 CONCLUSION 3
INTRODUCTION

1. DEFINITION

 Le PBVEC = anomalie congénitale avec déformation

 structurale et tridimensionnelle du pied avec une attitude vicieuse et

permanente

 varus, équin et supination


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INTRODUCTION
2. INTERET
 Épidémiologique

 Affection fréquente : 100 000 nouveau-nés/an

 Distribution asymétrique avec 80% des cas PSD

 Prédominance masculine (70%) et atteinte bilatérale fréquente (50%)

 Diagnostique

 Urgence néonatale : inspection

 04/07/2024
Échographie anténatale fait le diagnostic dans 2/3 des cas 5
INTRODUCTION
2. INTERET
 Thérapeutique

 Urgence orthopédique néonatale dont la PEC = la méthode de Ponséti,

 Réductions chirurgicales = échecs du traitement orthopédique

 Pronostique

 Diagnostic et traitement précoces = amélioré le pronostic

 Retard exposer séquelles fonctionnelles sévères

 04/07/2024
Retentissement physique, social, psychique majeur 6
I. GENERALITES

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I. GENERALITES
1. EMBRYOLOGIE

Les membres se forment à la fin 4e SA à partir de bourgeons mésoblastiques

(dérivés de la somatopleure) recouverts par l’ectoderme de surface (crête


apicale)

 Les bourgeons MS vers j26-27

 Des MI vers j28-30 sur les faces latérales de l’embryon

 En regard des quatre derniers métamères lombaires et des trois 1ers


métamères sacrés
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I. GENERALITES
1. EMBRYOLOGIE

 Fin 5e SA : Sous phénomènes d’induction réciproque entre les dérivés


mésodermiques et ectodermiques

 développement et allongement ; partie proximale du bourgeon

 Repoussant la palette vers l'extérieur

 6e-7e S : Cellules mésenchymateuses se transforment en chondroblastes =


cartilages et des pièces du squelette

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I. GENERALITES
1. EMBRYOLOGIE

 Au cours 8e S : les membres présentent trois segments (proximal, moyen et distal)

séparés par des sillons

 Produit une flexion du segment moyen sur le segment proximal avec formation

des coudes aux membres supérieurs et des genoux aux membres inférieurs

 De plus, il se produit une rotation de 90° autour de l'axe longitudinal de l’ébauche

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I. GENERALITES
1. EMBRYOLOGIE

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I. GENERALITES
2. ANATOMIQUE
 Ostéologie :

 Arrière-pied : astragale et calcanéum

 Médio-pied : cuboïde-scaphoïde et cunéiformes

 Avant-pied : métatarsiens et orteils

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I. GENERALITES
2. ANATOMIQUE
 Arthrologie : 04 essentiellement

 Sous-astragalienne

 Chopart ou

médio-tarsienne

 Lisfranc ou tarso-métatarsienne

 Orteils
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I. GENERALITES
2. ANATOMIQUE
 Moyens d’union : Ligaments, tendons et muscles

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I. GENERALITES
2. ANATOMIQUE
 Mouvements :

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I. GENERALITES
3. ETIOPATHOGENIE

Deux (02) groupes de PBVEC :

 PBVEC idiopathique (90%)

 PBVEC secondaire (10%)

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I. GENERALITES
3. ETIOPATHOGENIE

 PBVEC idiopathique (90%)

 Fréquence : 1 – 2 cas/1000

 Sex-ratio : 3/1

 Bilatéralité : 50%

 Origine multifactorielle :

 Facteurs génétiques : mutation du gène PITX1

 Facteurs mécaniques : compression in utéro

04/07/2024
Facteurs vasculaires et tératogènes… 17
I. GENERALITES
3. ETIOPATHOGENIE
 PBVEC secondaires (10%)

 Pas de prédominance sexuelle

 Bilatéralité quasi constante

 Étiologies :

 Formes neuromusculaires (spina bifida, agénésie sacrée, myopathies de


Duchenne)

 Formes syndromiques (aberrations chromosomiques, syndromes


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arthrogryposiques
I. GENERALITES
4. ANATOMOPATHOLOGIE

Des anomalies ostéo-articulaires et rétractions des parties molles


responsables d’attitudes vicieuses :

 Lésions osseuses : hypoplasie et déformation osseuse

 Talus : hypoplasique et déformé

 Calcanéum : hypoplasique avec un thalamus désorienté, convexe en dehors

 Scaphoïde : hypoplasique et étalé fortement concave en arrière et en dehors


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I. GENERALITES
4. ANATOMOPATHOLOGIE

 Lésions articulaires : déformation articulaire et rétraction capsulaire

 Adduction du bloc calcanéo-pédieux avec calcanéum en position

d’adduction et supination : inversion

 Adduction médio-tarsienne, par adduction du BCP, du scaphoïde, du cuboïde


et de l’interligne médio-tarsien de Chopart, fixée par la capsule médio-
tarsienne

 Equin tibio-talo-calcanéen, du fait de la désorientation talienne et thalamique


latérale, fixé par les capsules talo-crurale, sus et sous talienne forcée
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I. GENERALITES
4. ANATOMOPATHOLOGIE

 Lésions des parties molles : rétraction tendineuse et ligamentaire

 Ligaments fibulo-calcanéen et fibulo-astragalien → fixation de l’équin postérieur

 Ligaments glénoïdien et en Y calcanéo-naviculaire → fixation de l’adduction du

BCP et de la médio-tarsienne

 Tendon achilléen → fixation et majoration du varus calcanéen

 Tendon du tibia postérieur → fixation du scaphoïde contre la malléole médiale

 Tendon
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de l’abducteur de l’hallux → fixation de l’adduction médio-tarsienne 21
I. GENERALITES
5. PHYSIOPATHOLOGIE

Le PBVEC est caractérisé par une triple déformation : équin, adduction et supination

 l’équin réside surtout dans l’articulation tibio-tarsienne et sous talienne

 la supination de l’avant-pied induite par l’arrière-pied en adduction-supination du


bloc calcanéo-pédieux

 l’adduction siège essentiellement à 2 niveaux :

 Bloc calcanéo-pédieux

 L’adduction médio-tarsienne responsable de l’adduction de l’avant-pied par rapport


à l’arrière pied
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II. SIGNES

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II. SIGNES
 TDD : PBVEC idiopathique unilatéral typique du nouveau-né
 Circonstances de découverte
 Anténatal
• Échographique coupe frontale 16ème SG : la palette des 5 métatarsiens
disposés en rayons horizontaux sur le côté médial de la jambe
• Signe la déformation typique du pied

 Néonatal
• Triple déformation caractéristique du pied
• Varus, équin et supination
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II. SIGNES
 TDD : PBVEC idiopathique unilatéral typique du nouveau-né

 Interrogatoire antécédents :

 Familiaux : histoire familiale de malformation pédieuse

 Prénataux : intoxication médicamenteuse, alcoolisme fœtal, oligoamnios

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II. SIGNES
 Signes physiques
Sur un nouveau-né, complètement dévêtu, objective :

 À l’inspection, la déformation multidimensionnelle du pied :

• Varus : attitude du pied dont l’axe est en dedans de l’axe longitudinal

jambier

• Supination : attitude du pied dont la face plantaire regarde en dedans

• Équin
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: attitude du pied qui est en position de flexion plantaire 26
II. SIGNES
 Signes physiques

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II. SIGNES
 Signes physiques

 À l’inspection, la présence de 2 sillons cutanés :

• Sillon horizontal sus calcanéen postérieur ;

• Sillon transverse médioplantaire

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II. SIGNES
 Signes physiques

 À l’inspection :

• Une vacuité de la coque talonnière et un bord

latéral du pied convexe

• La position de la grosse tubérosité du calcanéum

par rapport au sillon cutané

• L’amyotrophie plus ou moins sévère du mollet


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II. SIGNES
 Signes physiques
 Mais elle précise aussi le degré de réductibilité par la mesure de :

• Équinisme talo-crural : angle formé par les axes longitudinaux de la


jambe et du pied en position de relèvement maximal dans le plan sagittal

• Varus calcanéen : angle formé les axes longitudinaux jambier et calcanéen

• Supination : angle formé par les axes jambier et vertical du talon ;

• Adduction globale : angle formé par les axes longitudinal du pied et para-
sagittal du genou en flexion
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II. SIGNES
 Signes physiques

Classifier le PBVEC selon le degré de sévérité initiale :

 DIMÉGLIO +++

 PIRANI ++

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II. SIGNES
 Signes physiques

Score de DIMÉGLIO :

• Varus arrière pied

• Équin

• Supination

• Adduction avant pied


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II. SIGNES
Score de DIMÉGLIO

• Varus arrière pied


II. SIGNES
Score de DIMÉGLIO

• Équin
II. SIGNES
Score de DIMÉGLIO

• Supination
II. SIGNES
Score de DIMÉGLIO

• Adduction avant pied


II. SIGNES
II. SIGNES
 Signes physiques

Score de DIMÉGLIO :

• Grade I : déformation bénigne, score < 5

• Grade II : déformation modérée, score ≥ 5 <10

• Grade III : déformation sévère, score ≥10 < 15

• Grade IV : déformation très sévère, score ≥ 15 à 20


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II. DIAGNOSTIC

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II. SIGNES
II. SIGNES
 IMAGERIE, dominé par la radiographie standard, qui comporte

 Incidence de profil en flexion dorsale → 2 mesures angulaires :

• Augmentation de l’angle talocrural (VR : 90°)

• Diminution de la divergence talocalcanéenne (40 – 50°)

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II. SIGNES
 IMAGERIE

 Incidence de face dorsoplantaire pré tibiale en correction :

• diminution de la divergence talocalcanéenne (VR : 40°)

• inversion de l’angle talus – 1er métatarsien (VR : 10 – 15°)

• augmentation de l’angle calcanéum – 5ème métatarsien (VR : 0°)

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II. SIGNES

 EVOLUTION

 Précocement et correctement traité, l’évolution est régulièrement favorable

 Cas échéant, elle va faire vers l’aggravation progressive des déformations

 Des complications avec constitution d’un PBVEC invétéré

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II. SIGNES
 FORMES CLINIQUES
 PBVEC invétéré

• l’enfant marche sur le bord externe du pied ou

même sur sa face dorsale

• callosités, hygromas ou durillons au niveau des

nouveaux points d’appui

• sillon cutané transversal coupant la plante du pied, atrophie tricipitale sévère


;

• brièveté
04/07/2024 importante du pied en position fixée et irréductible 44
II. SIGNES
 FORMES CLINIQUES

 Formes compliquées

• Formes hypo-corrigées : déformation résiduelle ou récidive précoce par


insuffisance de libération des parties molles

• Formes hyper-corrigées : pied plat valgus par libération extensive (pivot


central, ligament latéral interne, plantaire)

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II. SIGNES
 FORMES CLINIQUES

 Formes compliquées

• Formes avec rétraction du jambier antérieur : pied avec supination


résiduelle dynamique ou surélévation du 1er métatarsien avec défaut
d’appui antérieur, par insuffisance de traitement orthopédique

• Formes avec subluxation talo-naviculaire : pied avec persistance d’un


creux plantaire ou d’une saillie dorsale du pied par cassure du médiopied en
cours de traitement orthopédique
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III. DIAGNOSTIC

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III. DIAGNOSTIC
 DIAGNOSTIC POSITIF

 Anténatal : 16ème SG : horizontalisation des métatarsiens sur le côté


médial de la jambe

 Néonatal : Devant la déformation tridimensionnelle du pied

• Équin

• Varus

• Adduction

•04/07/2024
Supination 48
III. DIAGNOSTIC
 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

• Pied Calcanéus ou Pied Talus direct :

Déformation du pied en flexion dorsale

excessive faisant que le dos du pied vient

toucher la face antérieure de la jambe,

réductible et d’évolution spontanée ou

sous traitement en règle favorable

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III. DIAGNOSTIC
 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

• Métatarsus varus ou adductus :

Déformation du pied marquée par une

adduction exclusive de l’avant-pied et

de l’hallux avec un bord interne du pied

concave et un bord externe convexe,

réductible et d’évolution en règle favorable

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III. DIAGNOSTIC
 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

• Pès ou pied varus :

Déformation du pied en varus, équin et

supination mais complètement réductible

sans équin résiduel accessible au traitement

postural sans séquelle


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III. DIAGNOSTIC
 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

• Pied creux congénital :

Déformation du pied présentant des

arches interne et externe trop prononcées,

accessible au traitement postural sans séquelle

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III. DIAGNOSTIC
 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

• Pied convexe congénital :

Déformation du pied présentant une forme

convexe de profil avec saillie postérieure

du talon et cassure médiotarsienne en rapport

avec une luxation talonaviculaire, irréductible

et nécessitant un traitement chirurgical

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III. DIAGNOSTIC
 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

En dehors du PBVEC idiopathique qui constitue une entité nosologique à


part, le PBVEC peut s’intégrer dans le cadre d’une pathologie générale
d’origine variable :

• PBVEC neurologique :

- absence congénitale de fermeture des arcs vertébraux postérieurs ;

- plaque médullaire, paraplégie, hydrocéphalie, incontinence urinaire et anale


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III. DIAGNOSTIC
 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

• PBVEC arthrogryposique :

- visage arrondi, inexpressif, malposition polysegmentaire souvent


symétrique

- absence de plis de flexion articulaire avec limitation articulaire étagée

• PBVEC amniotique :

- anneaux
04/07/2024
de constriction autour des membres et/ou des amputations digitales
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III. DIAGNOSTIC
 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
• PBVEC neuromusculaires

- Maladie de Duchenne

- Maladie de Charcot

- Syndrome de Larsen

- Syndrome de Noonan

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IV. TRAITEMENT

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IV. TRAITEMENT

C’est une urgence orthopédique néonatale !

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IV. TRAITEMENT
1. BUTS

• Corriger les déformations

• Stabiliser la correction obtenue

• Restaurer la fonction du pied

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IV. TRAITEMENT
2. MOYENS et METHODES
 Traitement orthopédique

Dès la naissance et consiste à étirer de façon progressive et atraumatique

les structures fibreuses rétractées, sans déformer ni écraser le squelette

qui est essentiellement cartilagineux à cet âge

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IV. TRAITEMENT
2. MOYENS et METHODES

 Traitement orthopédique

 Immobilisation plâtrée ou Kite

• Méthode de Ponséti

Principe :

- correction séquentielle par plâtres de posture hebdomadaires ou tous les 5

jours en position de correction non forcée jusqu’à réduction complète ;

- jamais
04/07/2024de pronation ni d’éversion 61
IV. TRAITEMENT
2. MOYENS et METHODES

 Traitement orthopédique

• Méthode de Ponséti

Quatre (4) étapes :

- correction de l’adduction

- correction du cavus

- correction de la supination

- correction de l’équin ± ténotomie percutanée d’Achille (TPCA) du tendon


calcanéen
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IV. TRAITEMENT
2. MOYENS et METHODES

• Méthode de Ponséti

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IV. TRAITEMENT
2. MOYENS et METHODES

• Méthode de Ponséti

- Plâtre post-ténotomie : 21 jours

ou 2 plâtres de 10 jours

- Attelle de dérotation : jusqu’à l’âge de 3 ans,

redressement progressif du pied lors du changement de plâtre ou par gypsotomie

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IV. TRAITEMENT
2. MOYENS et METHODES

 Traitement orthopédique

• Méthode de Ponséti

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IV. TRAITEMENT
2. MOYENS et METHODES

 Traitement fonctionnel

• Manipulations

• Stimulations musculaires

• Posture

• Mobilisation passive continue


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IV. TRAITEMENT
2. MOYENS et METHODES

 Traitement chirurgical

Libération chirurgicale complète des parties molles, comportant la


correction de :

• L’équin

• l’adduction du BCP et de la médiotarsienne,

• et d’un éventuel creux plantaire, et cela en 4 étapes :


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IV. TRAITEMENT
2. MOYENS et METHODES

 Traitement chirurgical

 Voies d’abord :

• double voie d’abord postérolatérale et plantaire médiale de la ‘’New


Orléans’’

• voie d’abord postéro médiale ou grande voie postéro médiale;

• voie d’abord transversale, semi-circulaire, sus malléolaire de Cincinatti

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IV. TRAITEMENT
 Traitement chirurgical

 Libération des parties molles :

• Libération postérieure

• Libération interne

• Libération plantaire

• Libération externe

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IV. TRAITEMENT
3. INDICATIONS

 À la naissance

• Traitement orthopédique systématique par immobilisation plâtrée ou kinésithérapie

• ou alternance traitement fonctionnel – immobilisation plâtrée ± ténotomie


percutanée du tendon calcanéen.

 Après 8 à 10 mois (avant l’âge de la marche)

• Libération chirurgicale en première intention ou seconde intention en fonction des


défauts résiduels en cas de traitement orthopédique antérieur (‘’chirurgie à la
carte’’)
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IV. TRAITEMENT
4. RESULTATS

 Méthode de Ponséti

• Bons résultats ˃ 90% (432 cas/ recul moyen 4 ans)

• Récidives : 20%

• Chirurgie : 16%

 Traitement fonctionnel

• résultats bons et excellents : 80% ;

• résultats moyens avec défauts résiduels : 15% ;

•04/07/2024
mauvais résultats : 5% 71
CONCLUSION
 Le PBVEC idiopathique apparaît aujourd’hui comme une
embryopathie neurologique d’origine génétique

 Urgence orthopédique néonatale nécessitant une prise en charge


précoce et adaptée en milieu spécialisé

 Seule gage d’un résultat satisfaisant compatible avec une vie sociale

 Bénéficié traitement orthopédique méthode de Ponséti bons résultats

 Chirurgie seulement en cas d’échec de l’orthopédie


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BIBLIOGRAPHIE

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