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    TETRALOGIE DE FALLOT

    Pierre-Emmanuel Séguéla

    DIU Réanimation des Cardiopathies Congénitales


    2018
    GENERALITES

    - Cardiopathie cyanogène

    - Cardiopathie conotroncale

    - 6 à 10% des CC

    - Faible mortalité opératoire, pronostic excellent

    - Diagnostic anténatal +++


    ANATOMIE = TETRALOGIE

    CIV

    Dextroposition de l’Aorte

    Sténose pulmonaire

    Hypertrophie VD
    EMBRYOLOGIE = MONOLOGIE

    Bascule antérieure et droite du septum conal

    CIV haute par malalignement

    Sténose pulmonaire
    FORME REGULIERE FORME IRREGULIERE

    - CIV unique - CIV multiples

    - Coronaires normales - Coronaires anormales

    - AP normales - Anomalie des branches


    pulmonaires (sténose,
    agénésie, naissance
    anormale)
    PHYSIOPATHOLOGIE

    - Obstacle à l’écoulement du cœur droit

    Hypovascularisation pulmonaire

    - Shunt droite-gauche

    Cyanose

    Dilatation aortique
    ETIOLOGIES

    Syndrome de Di GEORGE

    Syndrome d’alcoolisme fœtal (SAF)

    Syndrome de GOLDENHAR (microsomie hémifaciale)

    Syndrome Cardio-facial

    Trisomie 21
    CLINIQUE
    - Cyanose

    - Souffle systolique pulmonaire

    - Squatting

    - Hippocratisme digital

    - Malaises

    - Souffle continu (circulation pulmonaire d’origine systémique)

    - Polyglobulie

    - Abcès cérébraux (formes évoluées)


    RP

    - Cœur en sabot

    - Hypovascularisation pulmonaire
    ECG

    Surcharge VD
    ETT
    TDM
    ANATOMIE CORONAIRE
    +++
    A LA NAISSANCE

    Obstacle pulmonaire modéré :

    retour à domicile et cure complète vers 6 – 8 mois

    Obstacle pulmonaire sévère :

    cardiopathie ductodépendante

    Chirurgie palliative d’attente


    CAT A LA NAISSANCE

    Pas de prostaglandines d’emblée sauf si :

    - Acidose métabolique
    - Mauvaise tolérance
    - SaO2 < 65%
    MALAISE FALLOTIQUE
    Sténose infundibulaire

    Débit pulmonaire

    Facteur déclenchant:
    effort, hypovolémie, hypoxie, cathétérisme

    Classiquement:

    • Phase tonique : agitation, pleurs, augmentation de la cyanose


    • Phase hypotonique : Teint gris, pâleur, polypnée, tachycardie,
    hypotonie, acidose

    Diminution/ disparition du souffle

    • Récupération progressive
    TRAITEMENT DU MALAISE
    • Calmer +++ (Valium parfois)

    • Augmenter le retour veineux systémique (jambes en


    l’air, appuyer sur le foie)
    • Remplissage vasculaire

    • Avlocardyl IV (1mg dans 10 mL de sérum phy,


    pousser jusqu’à réapparition du souffle et diminution
    de la FC)

    • Sédation (morphine)
    • Curarisation
    • Blalock en urgence (très rarement)

    • Prévention : Avlocardyl po (2 mg/kg/j en 3 prises)


    CHIRURGIE CLASSIQUE

    • Palliative (Blalock)

    - Fallot irrégulier
    - Malaises

    • Cure complète : 6 – 8 mois


    453 patients
    TECHNIQUE HYBRIDE
    • Patients de petit poids avec sténose infundibulaire serrée

    • Approche trans-ventriculaire
    BILAN PRE-OPERATOIRE

    • ETT:
    - nombre de CIV
    - taille anneau/branches pulmonaires
    - artères coronaires
    - crosse de l’aorte

    • TDM

    • Pas de KT
    EVOLUTION
    COMPLICATIONS A LONG TERME
    • IP
    Lésions
    résiduelles • Sténose pulmonaire

    • Anévrysme infundibulaire

    • Troubles du rythme

    • Mort subite (taille QRS)


    ANEVRYSME INFUNDIBULAIRE
    ANEVRYSME INFUNDIBULAIRE
    REVALVULATION PULMONAIRE
    QUAND ?

    • Symptomes (Dyspnée, TDR)

    • Asymptomatique et :

    - IP +++
    - VTD VD > 150 mL/m²
    - Anévrysme infundibulaire > 40 mm

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