ITEM 87 : ALTERATION DE LA FONCTION AUDITIVE

Surdité = hypoacousie (pour les surdités légères/moyennes) : baisse de l’audition

- Surdité de transmission : atteinte des structures de l’oreille externe (pavillon, conduit auditif externe) ou de l’oreille
moyenne (système tympano-ossiculaire de la caisse du tympan, trompe d’Eustache)
- Surdité de perception = neurosensorielle : atteinte de l’oreille interne (cochlée), du nerf auditif VIII, des voies nerveuses
auditives ou des structures centrales de l’audition
Cophose = surdité totale, uni- ou bilatérale
- Sévérité : - Audition normale/subnormale = 0 à 20 dB - Surdité légère = 20 à 40 dB - Surdité moyenne = 40 à 70 dB
- Surdité sévère = 70 à 90 dB - Surdité profonde = > 90 dB - Surdité totale = cophose = 120 dB
Oreille externe = pavillon, CAE : protection mécanique du système tympano-ossiculaire, amplification des fréquences
conversationnelles (2-4 kHz) et localisation sonore
Oreille moyenne = système tympano-ossiculaire, trompe d’Eustache, mastoïde : adaptation d’impédance des ondes
Physiologie

transmises vers le milieu liquidien de l’oreille interne (+ 50-55 dB)

- Muscles de l’oreille moyenne : protection de l’oreille interne aux sons forts par le réflexe stapédien
- Trompe d’Eustache : fonction équipressive de part et d’autre du tympan, drainage
Oreille interne = cochlée : transduction du signal sonore en signal électrique, avec une organisation tonotopique (hautes
fréquences vers la base, basses fréquences vers l’apex)
Epreuve de Weber : diapason en vibration sur le crâne, à équidistance des 2 oreilles
- Absence de latéralisation : audition normale
- Latéralisation à l’oreille sourde : surdité de transmission
Triade acou-
- Latéralisation à l’oreille saine : surdité de perception
métrique Epreuve de Rinne : comparaison de l’intensité du son d’un diapason en vibration devant le pavillon (va)
puis sur la mastoïde (vo) ’ Rinne = va – vo : normalement mieux perçu par voie aérienne qu’osseuse
- Positif (audition normale ou surdité de perception) ou négatif (surdité de transmission)
= Stimulation sonore par des sons purs de fréquence et d’intensité variées : détermination du seuil
subjectif liminaire d’audition par voie aérienne (casque) ou osseuse (vibrateur mastoïdien)
Audiométrie ’ Entre 125 Hz et 8000 Hz par voie aérienne et 250 et 4000 Hz par voie osseuse
tonale - Audition normale ou surdité de perception : courbes aériennes et osseuses superposées
- Surdité de transmission : conduction osseuse meilleure que la conduction aérienne
’ Courbe « fantôme » en cas de surdité profonde (bruit entendu par l’autre oreille)
= Stimulation sonore par des sons complexes, signifiants (mots mono- ou bisyllabiques, phrases) ou non
Audiométrie (logatome : voyelle-consonne-voyelle) : % de reconnaissance des mots en fonction de l’intensité
Examens fonctionnels de l’audition

vocale - Perte d’audition endo/rétro-cochléaire : courbe d’aspect sigmoïdien, décalée à droite

- Atteinte endo-cochléaire : distorsion de la courbe classique
= Tympanométrie : mesure de l’impédance de l’oreille moyenne et de sa modification par une
surpression et dépression créée dans le CAE (en l’absence de perforation tympanique)
- Trouble de la ventilation de l’oreille moyenne = courbe de type C : pic de compliance décalé vers les
Impédance-
pressions négatives (dépression de la caisse du tympan)
métrie - Présence d’un épanchement liquidien dans la caisse du tympan = courbe de type B : courbe aplatie
- Atteinte physique du système tympano-ossiculaire (tympanosclérose, atteinte ossiculaire) = courbe
en « Tour Eiffel » : pic ample et pointu par rupture de la chaine ossiculaire
= Recueil de la contraction du muscle stapédien lors d’une stimulation auditive supraliminaire (> 80 dB)
Réflexe par mesure de la variation d’impédance du système tympano-ossiculaire : ( = otospongiose, PFP…
stapédien - Localisation de l’atteinte : - Seuil > 70 dB : ø recrutement des fibreuses nerveuses ’ rétro-cochléaire
- Seuil < 70 dB : recrutement ’ endo-cochléaire
= Potentiels neurogènes évoqués au niveau cochléaire et rétro-cochléaire (VIII, tronc cérébral) par
stimulation sonore, enregistrée 10 ms après stimulation, par extraction du potentiel évoqué auditif du
Potentiels
bruit de fond électrique non significatif (EEG de repos, EMG…) par électrodes cutanés
évoqués
- Otologie : mesure objective du seuil auditif avec une précision de 10-15 dB dès la naissance
auditifs - Oto-neurologie : localisation topographique de l’atteinte auditive d’une surdité neurosensorielle par
étude des latences et des délais de conduction des 5 pics (I : cochlée, II : nerf auditif, III, IV, V : tronc)
= Son dirigé vers le conduit auditif externe, enregistrable, émis par les cellules ciliées externes de façon
Oto- spontanée ou provoquée par des sons brefs : dépistage de la surdité chez les nouveau-nés
émission - OEA provoquées présentes : système auditif périphérique intègre (perte auditive < 30 dB)
acoustique - Absence d’OEA provoquée : poursuivre l’exploration auditive (audiométrie comportementale, PEA…)
Chez l’adulte : détection d’atteinte cochléaire infra-clinique (TTT ototoxique, surdité professionnelle…)
 Caractéristiques : surdité uni- ou bilatérale, d’intensité légère à moyenne ’ maximum de perte = 60 dB
- Sans modification qualitative de la voix, intelligibilité améliorée dans le bruit (paracousie) et au téléphone
Diagnostic - Possible autophonie (voix résonnante dans l’oreille)
- Possiblement accompagnés d’acouphènes : plutôt de timbre grave, peu gênants
Acoumétrie : épreuve de Weber localisée à l’oreille atteinte/la plus sourde, épreuve de Rinne négative
Audiométrie : ( conduction aérienne, osseuse normale, sur toutes les fréquences ou prédominant sur les graves
= Ostéodystrophie de la capsule labyrinthique d’origine multifactorielle (génétique ++,
hormonale, virale…) = ankylose de l’étrier dans la fenêtre ovale : cause la plus fréquente
- Surdité de transmission évolutive, bilatérale (75% des cas), améliorée en contexte bruyant
- Prédominance féminine (2/3), sans atcds otologiques, tympan normal, atcds familiaux (50%)
- Poussée évolutive lors de la vie génitale (puberté, grossesse, allaitement, ménopause)
Oto-
- Surdité de transmission puis mixte (par labyrinthisation) avec réflexe stapédien aboli
spongiose PC - TDM du rocher : visualisation des foyers otospongieux de la capsule otique sous forme
d’hypodensité osseuse ou d’épaississement platinaire, parfois normal
- TTT chirurgical : par ablation de l’étrier (stapédectomie) ou trou central de la platine
TTT (stapédotomie) et rétablissement par matériel prothétique
- Appareillage si contre-indication opératoire
= OMA à répétition ou otite moyenne chronique : perforation tympanique, tympan flaccide ou
accolé au fond de la caisse = atélectasie, lyse ossiculaire avec interruption de chaîne, blocage
ossiculaire cicatriciel = tympanosclérose, dysperméabilité de la trompe d’Eustache
SURDITE DE TRANSMISSION

Séquelles
d’otites - Surdité de transmission légère ou moyenne, généralement fixe, parfois évolutive
(labyrinthisation par atteinte progressive de l’oreille interne)
TTT - TTT chirurgical par tympanoplastie souvent accessible ou appareillage en cas d’échec
= Malformation congénitale de l’oreille externe et/ou moyenne d’origine génétique ou acquise
(embryopathie rubéolique ou toxique ++) : généralement isolée, uni- ou bilatérale
ère
- Parfois syndrome poly-malformatif de la 1 fente branchiale (syndrome oto-mandibulaire…)
Etiologie

- Surdité de transmission pure, fixée, non évolutive

Aplasie - Aplasie majeure (diagnostic simple à la naissance) : malformation du pavillon (microtie),
d’oreille absence de conduit auditif externe
- Aplasie mineure unilatérale : diagnostic plus difficile, souvent de découverte fortuite
- TTT chirurgical (de spécialité) : > 7 ans, après bilan TDM, discuté si forme unilatérale
TTT
- Formes bilatérales : prothèse auditive à conduction osseuse en attendant la chirurgie
Bouchon de - Surdité de transmission, volontiers apparue après un bain ou une douche
cérumen - Diagnostic et traitement simple : extraction par lavage (si tympan fermé) ou aspiration
- Réversible si hémotympan
Fracture du - Permanente si atteinte du système tympano-ossiculaire : perforation
rocher tympanique, fracture, luxation ossiculaire ’ réparation chirurgicale par
Surdité tympanoplastie à distance du traumatisme
traumatique
- Traumatisme externe par pénétration d’un agent vulnérant via le CAE (plus rare)
- Barotraumatisme de l’oreille moyenne (plongée sous-marine, aviation, blast…) : exsudation
séreuse (otite séreuse), voire hémotympan, ou rupture tympanique
- OMA : contingente de l’infection, guérit avec elle
Surdité
- Otite séro-muqueuse à tympan fermé : signe majeur, traitement par ATT
infectieuse er
- Cholestéatome de l’oreille moyenne ’ la surdité peut être le 1 et le seul signe
Surdité = Très rare : tumeur du glomus tympano-jugulaire, carcinome du CAE et de l’oreille moyenne
tumorale - Surdité de transmission possiblement révélatrice
Caractéristiques : uni- ou bilatérale, d’intensité variable (jusqu’à la cophose)
SURDITE DE PERCEPTION

- Gêne auditive révélée/aggravée en milieu bruyant et dans les conversations à plusieurs personnes
- Peut s’accompagner d’acouphènes : généralement de timbre aigu (sifflement), mal toléré
Diagnostic

- Atteinte labyrinthique ou nerveuse associée : vertiges et/ou troubles de l’équilibre

Acoumétrie : épreuve de Weber latéralisée dans l’oreille saine/la moins sourde, Rinne positif
Audiométrie : courbes de conduction osseuse et aérienne également abaissés, non dissociées, perte
généralement prédominante sur les aigus (hors maladie de Ménière)
- Tests supraliminaires et audiométrie vocale : altération qualitative de la hauteur (diploacousie), de l’intensité
(recrutement) et du timbre = distorsion sonore ’ absence d’altération qualitative en cas d’atteinte du nerf VIII
 = Survenue brutale, en quelques secondes/minutes, avec sifflements unilatéraux
- Origine : virale (rhinopharyngite datant de quelques jours) ou vasculaire (sujet âgé)
- Pronostic fonctionnel péjoratif (50-75% ne récupèrent pas), surtout si surdité sévère ou
Surdité profonde et si TTT retardé ’ urgence médicale, efficace seulement dans les 8 à 10 jours
unilatérale ’ Rechercher systématiquement un neurinome de l’acoustique (10%) : PEA ou IRM
brusque
- En urgence : corticothérapie ± perfusion de vasodilatateurs, oxygénothérapie
TTT hyperbare, carbogène, hémodilution par mannitol pendant 6 à 8 jours
- TTT de relai plus léger poursuivi plusieurs semaines : vasodilatateurs…
- Fracture transversale (labyrinthique) du rocher : surdité totale ou partielle, parfois
Surdité évolutive (dégénérescence secondaire) ± acouphènes, vertiges
traumatique - Surdité traumatique résiduelle (syndrome post-traumatique)
- Fistule péri-lymphatique : à évoquer devant toute surdité évolutive ou fluctuante
Surdité unilatérale

- Otogène = OMA, cholestéatome avec fistule du canal externe ou effraction

transplatinaire : peut régresser en totalité ou partiellement par antibiothérapie et
corticoïdes précoce (+ éradication chirurgicale en urgence si cholestéatome)
Labyrinthite
- Neuro-labyrinthite hématogène : oreillons (unilatérale), zona auriculaire, autre virus
neurotrope, exceptionnellement syphilis
- Neuro-labyrinthite dans les suites d’une méningite (surtout bactérienne)
Ménière = Triade : surdité de perception + acouphène + vertige
= Tumeur de l’angle ponto-cérébelleux : schwanomme développé sur le nerf VIII, rare
- Début insidieux : surdité de perception unilatérale, lentement progressive,
acouphènes, et parfois vertiges discrets
- Parfois début brutal unilatéral : surdité brusque, paralysie faciale
Neurinome
’ A évoquer devant toute surdité de perception unilatérale progressive de l’adulte
de
SURDITE DE PERCEPTION

l’acoustique - PEA : allongement des latences (atteinte rétro-cochléaire)

PC
- IRM injectée du conduit auditif interne et de la fosse postérieure
Etiologie

- Chirurgical ou radiothérapie stéréotaxique (gamma knife)

TTT
- Surveillance radio-clinique
= Surdité de perception cochléaire, généralement bilatérale, d’installation progressive
Surdité chez l’adulte jeune, s’aggravant parfois rapidement ± acouphènes bilatéraux
génétique - TTT : vasodilatateurs (peu efficaces), prothèse acoustique amplificatrice, implant
cochléaire (en relai de la prothèse) si surdité profonde bilatérale
= Surdité de sénescence : débute à 25 ans, se manifeste à partir de 65 ans
- Gêne progressive de la communication verbale
- Surdité de perception bilatérale et symétrique, portant sur les fréquences aiguës (> 4000
Presby- Hz), puis s’étendant vers les fréquences conversationnelles (500-2000 Hz)
acousie - Début précoce possible : génétique (presbyacousie précoce), insuffisance vasculaire,
diabète, traumatismes sonores professionnels, atteinte toxique…
TTT - Prothèse auditive bilatérale à prescrire précocement, rééducation orthophonique
Surdité bilatérale

= Métier à risque (milieu industriel bruyant…) : ≥ 85 dB pendant 8h/jour

- Manifestation : fatigue auditive, sifflements d’oreilles, puis surdité
Chronique - Audiométrie : scotome auditif à 4000 Hz, bilatéral, puis extension en tâche
d’huile vers les aigus et les fréquences conversationnelles
- Prévention : protection individuelle/collective, audiogramme de contrôle
Trauma-
tisme Bruit soudain et violent (déflagration…) : accident du travail…
sonore - Surdité bilatérale, prédominant sur 4000 Hz, avec acouphènes ± vertiges
- Traitement médical d’urgence identique aux SUB
Aigu
Barotraumatisme de l’oreille interne : surdité, vertiges rotatoires
accidentel
- TTT médical en urgence : corticothérapie, vasoconstricteurs nasaux,
vasodilatateur, paracentèse et antibiotique si épanchement de l’oreille
moyenne, rétablissement de la perméabilité nasale (évite la récidive)
= Surdité bilatérale, prédominante sur les aigus : irréversible et incurable
Surdité - Favorisé par : surdosage, insuffisance rénale, répétition de TTT, susceptibilité génétique
toxique - Cause : aminoside ++, furosémide (potentialise l’ototoxicité des aminosides), cisplatine,
érythromycine, vancomycine, quinine, rétinoïdes, toxique industriel (Co, Hg, Pb…)
 Conséquence = trouble de la communication orale
- Surdité légère (- 20 à -40 dB) : défaut de prononciation des consonnes, gêne scolaire
- Surdité moyenne (-40 à -70 dB) : langage tardif et imparfait, nombreuses confusions des voyelles et des consonnes
- Surdité sévère (- 70 à -90 dB) et profonde (> 90 dB) : langage oral non acquis spontanément, retard majeur
- Nourrisson : absence de réaction à la voix et aux bruits environnants, gazouillis normal (« jeu moteur »)
pouvant s’installer vers 3 mois, disparaissant à 1 an
- Age préscolaire : absence ou retard de développement du langage parlé, voire régression
- Age scolaire : retard scolaire, troubles de l’articulation
Interrogatoire des parents : antécédents héréditaires, déroulement de la grossesse, maladies post-natales
- A la naissance : otoémission acoustique (5% de faux positif), PEA automatisé (1% de faux positif)
Test de - Vers 4 mois (non obligatoire) : étude des réactions auditives aux bruits familiers
dépistage - Vers 9 mois : étude des réactions à des jouets sonores, calibrés en fréquence/intensité
Diagnostic

- Vers 24 mois : voix chuchotée, voix haute et jouets sonores

- Dès la naissance : PEA, otoémissions acoustiques = étude des fréquences aiguës à 10 dB près
- Entre 3 mois et 5 ans : geste automatico-réflexe (tourne la tête vers la source sonore : réflexe
Mesure de
d’orientation conditionné ROC) ou geste volontaire à but ludique, avec détermination du seuil
l’audition
auditif en diminuant la fréquence et l’intensité (précis à 10-15 dB près)
- Après 5 ans : techniques identiques à l’adulte
- Bilan orthophonique et examen neuropsychologique avec détermination du QI indispensable :
DD recherche d’une autre cause de retard du langage : autisme, trouble envahissant du développement,
troubles neurologiques, dysphasies, retard psychomoteur
= Surdité moyenne (> 60 dB), compatible avec l’acquisition spontanée du langage
Surdité de ère
- Aplasie de l’oreille externe et/ou moyenne par malformation de la 1 fente branchiale
trans-
- Maladie de Lobstein (« os de verre ») : surdité, fragilité osseuse, sclérotiques bleues,
mission
Surdité de l’enfant

hyper-laxité ligamentaire
Surdité isolée (non syndromique) : non évolutive, génétique (mutation de la connexine
Origine 26…), généralement transmission récessive = 60% des surdités profondes/sévères
génétique Surdité syndromique :
(50-60%) - Syndrome d’Usher (rétinite pigmentaire)
Surdité de
- Syndrome de Wardenburg (mèche blanche, hétérochromie irienne)
perception
- Syndrome de Pendred (goitre avec hypothyroïdie)
- Syndrome d’Alport (insuffisance rénale)
- Syndrome de Jerwell-Lange-Nielsen (QT long)
- Muco-poly-saccharidose (= thésaurismose) : maladie de Hurler (gargoïlisme), de Morquio
Embryopathie/foetopathie : 15% des surdités bilatérales sévères/profondes
Acquise Prénatale - Infection fœtale : toxoplasmose, rubéole, CMV, herpès, syphilis, VIH…
(40-50%) - Atteinte toxique : aminoside, médicament tératogène (thalidomide…)
Néonatale = 15% : traumatisme obstétrical, anoxie néonatale, prématurité, ictère nucléaire
- Appareillage précoce
- Orthophonie : acquisition et correction du langage
- Implant cochléaire (prothèse électronique avec électrodes de stimulation implantées dans la cochlée) en cas de
PEC
surdité de perception bilatérale sévère/profonde
- Apprentissage de la langue des signes : en cas de surdité profonde bilatérale, sans espoir de réhabilitation
auditive efficace par prothèse
- Réaction aux bruits dès la naissance
- Gazouillis vers 3 mois (présent aussi chez l’enfant sourd)
- Reconnaissance du nom vers 4 mois
- Imitation des sons et des intonations vers 6 mois
Développement
- Redouble les syllabes vers 10 mois (babillage canonique ou babil dupliqué)
normal du er
- 1 mot à 12 mois
langage oral
- Utilisation d’un vocabulaire de 50 mots et juxtaposition de 2-3 mois vers 18 mois
- Vers 3 ans : comprend le langage quotidien, utilise le « je », communique et fait des phrases sujet-
verbe-complément, pose des questions
- Vers 5 ans : parle sans déformer les mots, vocabulaire étendu, phrases complexes