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40 : AMENORRHEE

AMENORRHEE SECONDAIRE
Aménorrhée secondaire = absence de règle > 3 mois chez une femme antérieurement réglée
’ A différencier d’une aménorrhée physiologique : grossesse ++, lactation ou ménopause (> 45 ans)
- Antécédents familiaux de ménopause précoce
ère
SF - Age des 1 règles, caractéristiques des cycles antérieurs, mode d’installation de l’aménorrhée, atcds gynéco
- Prise médicamenteuse (neuroleptiques ++, chimiothérapie, radiothérapie), contraception
- Prise/perte de poids, douleur pelvienne
- Bouffées de chaleur : carence oestrogénique
SF - Galactorrhée : hyperprolactinémie
- Hyperandrogénie : hirsutisme, virilisation (golfes frontaux, voix rauque, hypertrophie clitoridienne), acné
- Signes d’imprégnation oestrogénique : trophicité de la muqueuse vaginale, présence de glaire cervicale
ère
- hCG plasmatique systématique avant bilan : la grossesse est la 1 cause d’aménorrhée secondaire
Démarche diagnostique

= Prise de température le matin au réveil, avec le même thermomètre et la même voie :

ère
température basse en 1 partie de cycle (36,5°C), ovulation au point le plus bas avant la
Courbe de
montée de température (+ 0,5°C), suivi d’un plateau thermique durant 12-14 jours
température - Biphasique = présence d’une ovulation ’ cause utérine
- Monophasique = absence d’ovulation ’ cause ovarienne ou hypothalamo-hypophysaire
= Prise de progestatif (Duphaston®, Utrogestan®) pendant 10 jours puis arrêt
- Survenue d’une hémorragie de privation dans les 2 jours : endomètre normal et réceptif,
PC Test aux
taux d’oestradiol endogène suffisant, fonctionnement hypophysaire gonadotrope
progestatifs subnormal (à part le pic de LH) ’ dosage FSH, LH, oestradiol à J3 (fonction ovarienne)
- Absence d’hémorragie : carence oestrogénique, anomalie endométriale
ère
- Bilan hormonal de 1 intention : FSH, LH, oestradiolémie, prolactinémie
Bilan
- En cas de signe d’hyperandrogénie ou si rapport FSH/LH < 2 à J3 de l’hémorragie de privation :
hormonal
testostéronémie totale, SDHEA, 17-hydroxyprogestérone
- Echographie pelvienne si suspicion de cause basse ± complétée par une IRM pelvienne
Imagerie nd
- IRM hypothalamo-hypophysaire en 2 intention si FSH normale ou ( ou hyperprolactinémie
- Antécédents gynécologiques (curetage…), douleurs pelviennes cycliques
- Test aux progestatifs négatifs (sans hémorragie de privation)
- Courbe thermique biphasique normale
- Dosages hormonaux normaux
’ Diagnostic par échographie pelvienne et hystéroscopie
Origine utérine

= Accolement des parois utérines suite à un geste traumatique endo-utérin (aspiration,

Synéchie utérine
curetage…), ou plus rarement une tuberculose génitale
ndr
= 2 à un geste traumatique local : conisation, amputation du col…
Sténose du col
Etiologie périphérique

- Douleurs menstruelles par rétention ± douleurs au test à la progestérone

utérin - Examen au spéculum : orifice cervical absent ou punctiforme
- Non cathétérisable par l’hystéromètre
Iatrogène = Contraception uniquement progestative : pilule progestative, DIU, implant
= Survenue de la ménopause < 40 ans par épuisement de la réserve folliculaire ovarienne
- Antécédents familiaux de ménopause précoce
- Signes de carence oestrogénique ± bouffées de chaleur dans 50% des cas
Origine ovarienne

- Test aux progestatifs négatif

Insuffisance - Echographie pelvienne : atrophie de l’endomètre
ovarienne - Hypogonadisme hypergonadotrope (confirmé à 1 mois) : FSH && > 40 avec ( oestradiol
précoce - Idiopathique ++
- Iatrogène : ovariectomie, chimiothérapie, radiothérapie
Cause - Auto-immune : ovarite auto-immune lympho-plasmocytaire (souvent associée à
d’autres MAI : thyroïdite auto-immune, diabète de type 1…)
- Génétique : syndrome de Turner, syndrome de l’X fragile
 - Morphotype typique : obésité gynoïde avec signes d’hyperandrogénie
- Syndrome métabolique : intolérance au glucose, dyslipidémie, HTA
- Test au progestatifs positif
Etiologie périphérique

- Bilan hormonal (peu utile) : - FSH/LH normaux ou peu élevés, avec & du rapport LH/FSH
Origine ovarienne

Syndrome des - Oestradiolémie normale

ovaires poly- - & légère des androgènes (testostérone et Δ4-androsténédione)
kystiques - Réponse explosive au test à la LH-RH
(SOPK) = Diagnostic si ≥ 2 critères/3
- Anovulation ou oligo-anovulation à l’origine d’une spanioménorrhée voire
Critères de
d’une aménorrhée : < 8 cycles menstruels/an
Rotterdam - Hyperandrogénie clinique et/ou biologique (& testostérone, & SDHEA)
- Echo : ≥ 12 petits follicules de 2-9 mm/ovaire, en couronne périphérique
- Courbe de température monophasique
- Dosage hormonal : - FSH et LH normales ou basses = hypogonadisme hypogonadotrope
- Oestradiolémie généralement effondrée, androgènes normaux
- Prolactinémie normale ou augmentée selon la cause
’ En cas de prolactine normal : test à la LH-RH = évalue la profondeur de l’hypogonadisme hypogonadotrope
- Signes d’orientation : - Galactorrhée : hyperprolactinémie
- Syndrome tumoral = céphalées rétro-orbitaires, troubles visuels : processus tumoral
’ Diagnostic par IRM hypothalamo-hypophysaire et bilan endocrinien des axes hypophysaires
= Aménorrhée, galactorrhée, avec hyperprolactinémie ’ IRM hypothalamo-hypophysaire
- Adénome à prolactine : hyperprolactinémie importante (> 100) ’ traitement médical si
micro-adénome < 10 mm ou chirurgical si macro-adénome > 10 mm
- Hyperprolactinémie de déconnexion : craniopharyngiome, adénome hypophysaire
Hyper-
- Iatrogène : neuroleptique, opiacé, antidépresseur, oestroprogestatif, phénothiazine
prolactinémie (Largactil®) à fortes doses, sulpiride, α-méthyldopa, cimétidine…
- Hypothyroïdie
Origine hypophysaire

- Neuro-sarcoïdose
- Idiopathique : surveillance IRM (micro-adénome à expression radiologique tardive)
Etiologie centrale

Tumeur = Aménorrhée par inhibition de la fonction gonadotrope, compression de la tige pituitaire

hypophysaire ou destruction des cellules hypophysaires
= Nécrose ischémique de l’anté-hypophyse secondaire à un choc hémorragique
Syndrome de (hémorragie de la délivrance ++) : insuffisance antéhypophysaire globale
Sheehan - Absence de montée laiteuse et de retour de couche, puis AEG avec asthénie, frilosité,
crampes musculaires et anomalies de la pilosité
= Troubles du cycle menstruel, céphalées frontales ± hyperprolactinémie
Hypophysite - IRM : & globale du volume de l’hypophyse, hyperdense, hétérogène (pseudo-tumorale) ou
auto-immune selle turcique vide
- Biologie : Ac anti-hypophyse
= Mise au repos de la sécrétion hypophysaire, réversible : cause la plus fréquente
- Aménorrhée des sportifs de haut niveau (( 15-20% de la masse graisseuse)
Cause
- Anorexie mentale
fonctionnelle
Origine hypo- - Diagnostic d’élimination : - Aménorrhée post-pilule
thalamique - Aménorrhée psychogène (choc psycho-affectif)
- Tumeur : craniopharyngiome, astrocytome hypothalamique, gliome du chiasma
Cause
optique
organique
- Processus infiltratif : sarcoïdose, histiocytose
- Cause endocrinienne : hypothyroïdie sévère, hypercorticisme, insuffisance surrénale
Autres - Pathologie sévère associée à une dénutrition : cirrhose, cancer, tuberculose…
- Séquelles neurologiques : radiothérapie, méningo-encéphalite, traumatisme crânien…






 AMENORRHEE PRIMAIRE
ère
Aménorrhée primaire = absence de ménarche (apparition des 1 règles) chez une jeune fille > 16 ans
ndr
- Développement pubertaire : caractères sexuels 2 (développement mammaire et pilositaire), croissance
- Céphalées et troubles visuels : pathologie hypophysaire
- Galactorrhée : hyperprolactinémie
SF
- Douleurs pelviennes cycliques : hématocolpos, hématométrie
- Signes d’hyperandrogénie : hirsutisme, acné…
- Anosmie : syndrome de Kallman-De Morsier
Démarche diagnostique

- Inspection des OGE : ambiguïté sexuelle, virilisation, hymen

- Examen au spéculum (de vierge si besoin) : existence du vagin et du col de l’utérus
SC
- TV (contre-indiqué si vierge) ± TR : présence de l’utérus, recherche d’hématocolpos ou de masse pelvienne
- Examen bilatéral et comparatif des seins avec recherche de galactorrhée
- hCG plasmatique au moindre doute de possibilité de grossesse
ndr
- Age osseux en l’absence de caractère sexuel 2 : Rx de la main et du poignet gauche
ndr
Systématique - Courbe de température en présence de caractères sexuels 2 : évaluation de l’ovulation
- Echographie pelvienne : visualisation et mesure de l’utérus et des ovaires
PC - Dosages hormonaux : FSH, LH, oestradiolémie, prolactinémie
- Test olfactif de perception des odeurs
Autres selon
- Dosages hormonaux : testostérone, 17-hydroxyprogestérone, SDHEA ± Δ4-androsténedione
l’orientation
- IRM hypophysaire si suspicion d’hypogonadisme hypogonadotrope
diagnostique
- Caryotype sanguin si suspicion d’hypogonadisme hypergonadotrope
ndr
’ Le taux d’oestradiol est toujours indétectable en l’absence de caractère sexuel 2 : dosage FSH et LH
- Age osseux : absence de sésamoïde du pouce (âge osseux < 13 ans) = retard pubertaire simple
- Hypogonadisme hypergonadotrope (= périphérique : LH-FSH &) ou hypogonadotrope (= central : LH-FSH ()
= Impubérisme ou développement pubertaire incomplet ’ caryotype
- Dysgénésie gonadique : - Syndrome de Turner (45, X)
Hypogonadisme
- Remaniement X : isochromosomie, en anneau, délétion
hyper-gonadotrope
- 46,XY avec délétion SRY
- Altération ovarienne acquise: chimiothérapie (agent alkylant), radiothérapie pelvienne
= Anomalie de migration des neurones de GnRG de la placode
Syndrome de olfactive vers le noyau arqué : impubérisme, aménorrhée, anosmie
Kallman-De - Signes associés : agénésie rénale, fente palatine, agénésie dentaire,
Absence de caractères sexuels secondaires

Morsier mouvements en miroir (syncinésie d’imitation)…

Cause
- IRM cérébrale : absence ou hypoplasie des bulbes olfactifs
congénitale
génétique = « Testicule féminisant » : anomalie des récepteurs aux androgènes
Syndrome de
(rare) - Transmission récessive liée à l’X
résistance aux
- Caryotype masculin avec phénotype féminin ± masculinisé
Etiologie

Hypogonadisme hypogonadotrope

androgènes - Testicules différenciés (inguinaux ou abdominaux)

- Syndrome de Prader-Willy
- Tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire : craniopharyngiome, adénome
hypophysaire, lésion infiltrative/inflammatoire (sarcoïdose, tuberculose)
Cause acquise - Cause infectieuse : séquelle de méningo-encéphalite ou de toxoplasmose congénitale
- Hyperprolactinémie : adénome, iatrogène, hypothyroïdie sévère
- Radiothérapie encéphalique
- Trouble alimentaire : anorexie
Cause
- Entraînement physique intensif
fonctionnelle
- Hypercorticisme : maladie de Cushing, iatrogène
hypo-
- Syndrome de malabsorption : maladie coeliaque, maladie de Crohn
thalamique
- Maladie chronique : insuffisance rénale, cardiaque, respiratoire
= Cause la plus fréquente : diagnostic d’élimination
Retard - Atcds familiaux, âge osseux < chronologique, ralentissement statural modéré progressif
pubertaire - Bio : FSH-LH (, prolactinémie normale, échographie pelvienne normale
simple ’ IRM hypothalamo-hypophysaire si doute
’ Test au LH-RH : venue prochaine de règles si réponse LH > FSH
 - Imperforation de l’hymen : bombement de l’hymen avec masse
Avec douleur pelvienne au TR (hématométrie et hématocolpos) ’ écho pelvienne
cyclique - Cloison vaginale transversale : visible au spéculum
- Aplasie vaginale
Caractères Anomalie - Syndrome de Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser : aplasie vaginale et
ndr
sexuels 2 utéro- utérine avec ovaires normaux ± associé à une malformation rénale

normaux vaginale (aplasie/ectopie rénale unilatérale), osseuse (rachidienne surtout) ou
Sans douleur
plus rarement faciale ou cardiaque
cyclique
- Tuberculose génitale pré-pubertaire (rarissime) : synéchie utérine
totale en « feuille de trèfle » ou « doigt de gant », calcifications
Etiologie

ganglionnaires associées, habituellement irréversible

= Bloc enzymatique incomplet en 21-hydroxylase de révélation tardive
Hyperplasie
- Petite taille, hyperandrogénie légère
congénitale des
- Dosage : & 17-0H-progestérone
surrénales - TTT : corticothérapie ± chirurgie réparatrice vulvo-périnéale
Signes
Tumeur - Signes de virilisation importants, d’apparition récente
d’hyper-
- Dosage : - Atteinte ovarienne : && testostéronémie totale (> 2000)
androgénie virilisante
- Atteinte surrénalienne : && SDHEA
ovarienne ou - Diagnostic : imagerie, cathétérisme simultané des 2 veines ovariennes ou
surrénalienne surrénaliennes
- SOPK