Résumé du cours de Dr Barka : la sclérose en plaque Module : Neurologie Faculté de médecine de Tlemcen

D. Manifestations Cliniques :
la sclérose en plaque Motrices : Sd pyramidal
Sd cérébelleux statique et/ou cinétique
A. définition :
Atteinte visuelle : NORB =névrite optique retro bulbaire(II),
❖ MAI, chronique, neuro dégénérative, démyélinisante, inflammatoire
Pathognomonique
atteignant la substance blanche du SNC ainsi que la substance grise.
Une baisse ou une perte Brutale de l’acuité visuelle unilatéral au début puis bi
❖ La 1ere cause de handicap moteur acquis chez l’adulte jeune
, +des DLrs lors de la mobilisation des globes oculaires
❖ Age début 20 -40 ans (elle peut atteindre l’enfant et >40ans)
-Fond d’œil normal ou paleur papillaire temporale
❖ Frqt chez la femme et forte prévalence ds le nord
-Dyschromatopsie rouge/vert
❖ La race noire est de fréquence basse
-Scotome central
B. Physiopathologie
Claudication intermittente médullaire indolore (limitation périmètre de la
• Processus inflammatoire a médiation immunologique
marche) +++
• Rupture de la barrière hémato encéphalique a la phase aigue, LT passe et
Signe de Lhermitte +++ caractéristique de la SEP
s’activeformation cytokinesformation autoAtgdestruction de la
Trbles sensitives : subjectives (picotements, hypoesthésie+++ …)
myéline
Trbles objectifs : atteinte sensibilité profonde ( pallesthésie) ou superficielle
• Existence d un facteur génétique et environnementaux (déficit vit D favorise)
Trbles sphinctériens (incontinence, constipation..) et sexuels(impuissance)
C. Anatomo-pathologique
Trbles psychiques : tendance euphorique paradoxale, dépression(début surt)
Plaque=zone de démyélinisation de la substance blanche Détérioration tardive 2/3 des cas (troubles de l’attention et de la mémoire)
Atteinte du tronc cérébral :
1. Moelle : cordons antéro- latéraux et postérieur • Atteinte oculomoteurs : 6 et 3 rarement le 4
2. Encéphale • Sd vestibulaire
periventriculaire : corps calleux, sous cortical, centre ovale, calotte du • atteinte du trijumeau : névralgie faciale (N. chez sujet jeune pense SEP)
tronc cérébral, hémisphères cérébelleux • Ophtalmoplégie internucléaire ++++ : (atteinte III)
Nerf optique
Nerf périphérique indemne '‫سالم‬ Atteinte de bandelette longitudinale postérieure (ds le sens horizontal)
-parésie ou paralysie de l’adduction d’un coté
*Tt de pend du siège de l’atteinte - nystagmus à l’abduction du côté opposé à la lésion
• Autres signes Epilepsie, Fatigue, Phénomène d’Uthoff une aggravation des
*Atteinte de l’axone signes cliniques irréversibles

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signes neurologiques après exposition a la chaleur ou après un effort‘éviter le Forme secondairement-progressive SP : poussées /rémissions puis s’agrave
Forme progressive-primaire PP : progressivement vers l’agravation (la forme
soleil’ clinique c la tetraplégie)
Forme progressive avec rechuttes PR : progressive et au cours ya des poussés
E. Diagnostic positif :
G. Diagnostic différentiel :
• La dissémination temporelle(dans le temps) des lésions: évolution par
• la maladie de Behçet
poussées ‘doit duré >24h’ • M.degénérative : maladie de Friedreich
• La dissémination spatiale(dans l’espace) des lésions : atteinte de plusieurs • MAI : le lupus érythémateux disséminé
zones du SNC • malformation de la charnière occipito-vertébrale
H. Traitement
1. L’IRM encéphalique : est l’examen de choix pour le diagnostic de SEP.
1-Traitement des poussées
Lésions apparaissent sous la forme  des hyper signaux en T2 et FLAIR les corticoïdes :Méthylprednisolone (Solumedrol) intraveineuse (MP-IV)
*au niveau médullaire qd les hyper signaux dépasse 3 vertèbres c’est une autre habituellement 1 g/j pendant 3 à 5 jours+ adjuvants (sans sel ,sans sucre,
maladie pansement gastrique ,supplémentation en potassium)
2-TRAITEMENT DE FOND
2. ETUDE DU LCR
Les interférons
mettre en évidence l’inflammation du SNC
• BETAFERON (SP)
75%: distribution oligoclonale des gammaglobulines
• AVONEX (RR)
synthèse intrathécale des immunoglobulines +++
• REBIF (RR)
3. POTENTIELS EVOQUES CEREBRAUX Effets secondaires :sd pseudo grippal +++
visuels : anormaux dans 80% des cas
auditifs : signent l’atteinte du tronc cérébral Acétate de Glatiramer ou Copolymer (COPAXONE)
somesthésiques : • Effet comparable aux interférons
Indication SEP RR
F. Evolution • Bien tolérés
Les immunosuppresseurs
• maladie chronique grave à évolution souvent progressive mais imprévisible • Azathioprine (imurel) (SEP PS)
• 4 formes cliniques • Cyclophosphamide(SEP PS)
Forme reccurente -rémittente RR : par poussés rémission la plus frqt
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• Mitoxantrone (SEP agressive )

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