19-2060

Encyclopédie Médico-Chirurgicale 19-2060 (2004)

Syndrome cave supérieur

M. de Perrot
P. Dartevelle

Résumé. – Le syndrome cave supérieur est une obstruction du retour veineux à travers le système cave
supérieur qui peut être secondaire à une pathologie bénigne ou maligne. Le traitement dépend de l’étiologie
sous-jacente. Un traitement chirurgical peut occasionnellement être proposé.
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Mots-clés : Veine cave supérieure ; Obstruction ; Thrombose ; Compression

Définition Tableau 1. – Symptômes et signes principaux cliniques

Œdème de la face
Le syndrome cave supérieur intervient lorsque le retour veineux Œdème des extrémités supérieures
normal entre la tête, les extrémités supérieures, le thorax et Pléthore faciale
l’oreillette droite est interrompu. La veine cave supérieure, qui est Distension des veines jugulaires
formée par la confluence des troncs veineux brachiocéphaliques Dyspnée
Dilatation des veines thoraciques
droit et gauche avec pour seule branche la veine azygos, est un Cyanose
système à basse pression confiné dans un espace restreint du
médiastin supérieur. Sa perméabilité peut être compromise par toute
compression extrinsèque liée à des tumeurs primitives, Tableau 2. – Diagnostics étiologiques principaux des syndromes ca-
adénopathies, anévrismes etc., ou encore par thrombose en rapport ves supérieurs
avec des corps étrangers intracaves.
Cancers bronchopulmonaires avec métastases ganglionnaires médiastinales
Thrombose cave isolée sur cathéter
Goitre plongeant
Signes cliniques Cancers bronchopulmonaires avec invasion directe du médiastin
Thymomes
Lymphomes
Le syndrome cave supérieur s’installe généralement sur plusieurs Tumeurs germinales du médiastin
semaines ou mois. Cette évolution progressive permet le Médiastinites chroniques
Anévrismes de l’aorte ou des troncs supra-aortiques
développement d’un système veineux collatéral au niveau du cou et
Médiastinites néoplasiques
de l’hémithorax supérieur. Une obstruction aiguë ou subaiguë, en Tumeurs primitives de la veine cave
revanche, peut provoquer une augmentation de la pression veineuse Ectasie de la veine cave
au niveau de la tête, du cou, et des membres supérieurs, et
engendrer ainsi des symptômes (Tableau 1). Les symptômes peuvent
être un œdème de la face, une dyspnée aggravée par le décubitus, Étiologie
une toux, une vision anormale, une orthopnée, une voix rauque, un
stridor, des nausées, des céphalées, des vertiges, voire des syncopes. Les syndromes caves supérieurs peuvent se développer par
compression externe et envahissement du système veineux cave
Une claudication veineuse des membres supérieurs peut
supérieur, ce qui est le plus fréquent, ou être intrinsèque par
occasionnellement être observée. L’examen physique peut révéler un
thrombose intraluminale (Tableau 2).
œdème en pèlerine avec œdème du visage, des paupières, et des
creux sus-claviculaires, ainsi qu’une cyanose variable, une dilatation
des veines jugulaires et des veines linguales, et une circulation THROMBOSES CAVES SUPÉRIEURES DE CAUSE
collatérale préthoracique. [1] La manœuvre de Pemberton, qui ENDOLUMINALE OU PARIÉTALE
consiste à maintenir les deux bras élevés au-dessus de la tête, peut La cause la plus fréquente de thrombose cave isolée est la présence
aggraver la cyanose, l’œdème facial et la distension jugulaire. d’un corps étranger situé dans la veine cave, tel qu’un cathéter
intraveineux central de perfusion, une dérivation péritonéojugulaire
par valve de Le Veen ou une sonde endocavitaire de stimulation
cardiaque. La thrombose peut survenir rapidement ou à distance
après mise en place d’un tel cathéter et peut être facilitée par un
hématome médiastinal compressif en cas de fausse route lors de
M. de Perrot (Chirurgien)
P. Dartevelle (Professeur, chef de département) l’insertion.
Adresse e-mail: [email protected]
Département de chirurgie thoracique vasculaire et transplantation cardiopulmonaire, Hôpital Marie
Les tumeurs de la veine cave supérieure sont exceptionnelles, mais
Lannelongue, 133, avenue de la Résistance, 92350 Le Plessis-Robinson, France. peuvent être la cause de thrombose cave, de même que les ectasies
19-2060 Syndrome cave supérieur Angéiologie

dont certains cas de thrombose ont été rapportés. La maladie de ¶ Adénopathies médiastinales malignes
Behçet peut également, de façon exceptionnelle, être à l’origine
d’une thrombose cave. [2] Les adénopathies médiastinales malignes envahissent ou
compriment la veine cave supérieure au niveau de la loge de Baréty
et le tronc veineux innominé gauche dans le médiastin
COMPRESSIONS BÉNIGNES antérosupérieur. Les causes les plus fréquentes de ces adénopathies
tumorales sont les lymphomes hodgkiniens ou non hodgkiniens, les
Une tumeur bénigne, un ganglion inflammatoire médiastinal, ou une
métastases ganglionnaires des cancers bronchopulmonaires primitifs
médiastinite fibreuse peuvent être à l’origine d’une sténose par
ou secondaires et tous les cancers viscéraux.
compression de la veine cave supérieure.
Le diagnostic étiologique de tels syndromes caves d’origine
¶ Médiastinites chroniques ganglionnaire se fait en général par biopsie d’un bourgeon
endobronchial, prélèvement d’un ganglion cervical ou par
Les processus scléro-inflammatoires développés à partir du tissu de médiastinoscopie.
soutien cellulolymphatique du médiastin entraînent des
enserrements et des sténoses des différents organes ¶ Cancers bronchopulmonaires droits
intramédiastinaux dont la veine cave supérieure.
Les cancers bronchiques, indépendamment de leurs métastases
Les fibroses médiastinales, en dehors des formes idiopathiques, ont
ganglionnaires, peuvent directement envahir la veine cave
trois étiologies principales. Une réaction périganglionnaire scléro-
supérieure et la crosse de l’azygos, surtout lorsqu’ils sont à point de
inflammatoire entraînée par une tuberculose, une histoplasmose, ou
départ hilaire ou du lobe supérieur droit. Seules ces formes sont
une norcadiose est la cause la plus fréquente de médiastinite
parfois accessibles à la chirurgie d’exérèse large avec remplacement
chronique. Un hémomédiastin ou une médiastinite aiguë peuvent
cave.
évoluer secondairement vers la sclérose quelle qu’en soit la cause :
perforation de l’œsophage, chirurgie trachéale, diffusion
¶ Tumeurs solides du médiastin antérieur et moyen
médiastinale d’un phlegmon du cou, etc. La prise prolongée de
certains médicaments tels que le méthysergide a également été décrite Les tumeurs du médiastin antérieur et moyen représentent
comme étant à l’origine de fibrose médiastinale, associée parfois à probablement l’indication la plus intéressante à un remplacement
des scléroses rétropéritonéales. cave supérieur. Elles peuvent en général être réséquées
chirurgicalement au prix d’une exérèse large emportant tout le
¶ Compressions ganglionnaires bénignes système innominé-cave, le péricarde, le nerf phrénique droit, et
éventuellement les segments ventraux du lobe supérieur droit ou le
Les adénopathies tuberculeuses ou sarcoïdosiques sont parfois la
lobe moyen. En effet, ces tumeurs respectent presque toujours la
cause d’une compression de la veine cave supérieure. Le diagnostic
trachée et le plan artériel représenté par la crosse aortique, le tronc
est obtenu par la biopsie d’un ganglion par médiastinoscopie.
artériel brachiocéphalique et la carotide primitive gauche.
¶ Tumeurs bénignes du médiastin Trois types de tumeurs sont en cause dans cette localisation :
– les thymomes invasifs ou malins associés ou non à une
Les goitres plongeants à développement endothoracique sont les
myasthénie sont d’excellents candidats à l’exérèse chirurgicale qui,
tumeurs bénignes les plus fréquemment responsables d’un
complétée par une radiothérapie, assure des guérisons à 5 et 10 ans
syndrome cave supérieur. Le diagnostic est suggéré par l’apparition
dans plus de la moitié des cas ;
progressive, les antécédents de goitre cervical, l’âge avancé du
malade, et l’image bien délimitée du médiastin antérosupérieur – les tumeurs germinales sont très rares et peuvent être identifiées
comprimant et refoulant la trachée. Ces goitres d’évolution par les marqueurs biologiques tels que l’alphafœtoprotéine (aFP) et
progressive donnent à la phlébocavographie supérieure l’aspect les gonadotrophines chorioniques (hCG). Occasionnellement,
d’une image en « bec d’oiseau » des deux confluents de Pirogoff et l’antigène carcinoembryonnaire (ACE) peut être augmenté dans ces
provoquent un véritable encorbellement veineux par refoulement tumeurs témoignant d’une possible dégénérescence
des troncs veineux innominés droit et gauche. Exceptionnellement, adénocarcinomateuse ;
la compression provoque une thrombose en aval et parfois en amont – certains lymphomes tels que les lymphomes hodgkiniens sont à
de cette sténose serrée. Le temps artériel de l’artériographie montre localisation antérosupérieure et strictement limités à cet étage.
d’une part la même image d’encorbellement de la tumeur par les
troncs supra-aortiques, et, d’autre part, l’hypertrophie des artères Finalement, on peut retrouver dans le médiastin antérieur différentes
thyroïdiennes supérieures et inférieures. tumeurs correspondant à des carcinomes peu ou indifférenciés,
métastases ou non de cancers viscéraux.
Les autres tumeurs bénignes du médiastin telles que les thymomes,
les tumeurs germinales, ou les kystes thymiques sont plus rarement ¶ Médiastinites néoplasiques
à l’origine de syndromes caves supérieurs.
Les médiastinites néoplasiques peuvent être secondaires à des
¶ Anévrismes artériels cancers du sein en particulier et sont parfois responsables
d’enserrement du système cave et des autres viscères
Les anévrismes athéromateux, syphilitiques, ou dysplasiques de la intrathoraciques. Le diagnostic peut être posé par biopsie lors d’une
crosse aortique ou de ses branches représentaient autrefois la cause médiastinoscopie.
la plus fréquente de syndrome cave par compression directe.
Les ruptures traumatiques de l’aorte ascendante ou de ses troncs
supra-aortiques peuvent également être à l’origine d’un syndrome Démarche diagnostique
cave aigu ou chronique par l’hématome médiastinal sous tension ou
le faux anévrisme qu’elles entraînent.
FAUX SYNDROMES CAVES

PATHOLOGIE MÉDIASTINOPULMONAIRE MALIGNE Plusieurs faux syndromes caves doivent être éliminés.
Les tumeurs malignes médiastinales et pulmonaires sont la cause la ¶ Thrombose isolée du tronc veineux innominé gauche
plus fréquente des syndromes caves supérieurs. Il faut distinguer
quatre types d’envahissement du système cave supérieur en raison La thrombose isolée du tronc veineux innominé gauche est fréquente
de leurs incidences diagnostiques et thérapeutiques. dans les tumeurs du médiastin antérieur et peut entraîner un

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Angéiologie Syndrome cave supérieur 19-2060

hémisyndrome cave rapidement régressif étant donné la richesse des Les occlusions siégeant au-dessus ou au niveau du confluent cave
anastomoses avec le système veineux controlatéral. Le sacrifice du supérieur et l’azygos sont dérivées vers le système cave inférieur et
tronc veineux innominé gauche dans la chirurgie d’exérèse tumorale l’azygos par les veines mammaires, les intercostales, et le système
ou la section du tronc veineux innominé en chirurgie médiastinale périrachidien. Les occlusions sous-azygotiques permettent un retour
sont d’ailleurs sans conséquence pour le patient. veineux par l’axe azygotique fonctionnant à contre-courant.

¶ Phlébites axillo-sous-clavières bilatérales ¶ Fibroscopie trachéobronchique

Les phlébites axillo-sous-clavières bilatérales sur syndrome de la La fibroscopie peut révéler la cause du syndrome cave par la biopsie
traversée thoracobrachiale doivent être différenciées des vrais d’une tumeur endobronchique et permet également d’évaluer une
syndromes caves par l’absence de retentissement sur la circulation compression ou un envahissement trachéal par une tumeur
cervicoencéphalique et le respect anatomique des troncs veineux médiastinale.
innominés et de la veine cave supérieure. Leurs causes principales
sont les cathétérismes des veines du membre supérieur et le ¶ Marqueurs tumoraux
syndrome de la traversée thoracobrachiale.
Les marqueurs tumoraux biologiques doivent être systématiquement
¶ Fistule artérioveineuse recherchés (aFP, hCG, ACE). L’élévation des deux premiers est le
témoin d’une tumeur germinale maligne.
Une fistule artérioveineuse au niveau du système cave supérieur
peut simuler exactement un syndrome cave auquel s’ajoutent un ¶ Scintigraphie iodée
retentissement cardiaque et neurologique, un thrill, et un souffle
systolodiastolique en regard de la fistule. Elles sont le plus souvent La scintigraphie iodée est faite lorsqu’il existe une suspicion de
traumatiques après plaie basicervicale ou médiastinale. tumeur d’origine thyroïdienne.

¶ Médiastinoscopie
CONDUITE À TENIR DEVANT UN SYNDROME CAVE
SUPÉRIEUR La médiastinoscopie n’est pas contre-indiquée en présence d’un
syndrome cave supérieur et représente un excellent moyen
En urgence, il faut traiter le syndrome cave supérieur comme une
d’exploration étiologique chaque fois qu’est suspectée une origine
thrombose veineuse profonde par une anticoagulation efficace à
ganglionnaire à ce syndrome cave. En matière de tumeurs solides
l’héparine afin d’éviter l’extension de la thrombose en aval vers
du médiastin antérieur, nous lui préférons, pour notre part,
l’oreillette droite ou en amont aux axes axillo-sous-claviers.
l’exploration chirurgicale qui permet des prélèvements
L’association d’un traitement diurétique et de corticostéroïdes peut
anatomopathologiques de dimension plus importante en même
être nécessaire bien que l’efficacité des corticostéroïdes n’ait pas été
temps qu’elle juge des possibilités d’exérèse.
prouvée. [3]
Dans un second temps, il faut rechercher la cause, dont dépendra le
traitement.
Traitement
EXPLORATION D’UN SYNDROME CAVE SUPÉRIEUR
TRAITEMENT CHIRURGICAL
L’exploration d’un syndrome cave supérieur doit permettre d’établir
le diagnostic, de déterminer l’étiologie, et de décider de l’approche ¶ Décompressions
thérapeutique. Les examens de routine sont la radiographie
thoracique, le scanner thoracique et la veinographie des membres Les syndromes caves supérieurs par compression ou étirement à
supérieurs afin de déterminer l’extension de l’oblitération. Le bilan partir d’une tumeur, sans envahissement pariétal, ni thrombose,
est souvent complété par une fibroscopie trachéobronchique, le disparaissent après l’éradication de l’agent compressif, et permet
dosage des marqueurs biologique (ACE, aFP, hCG), ou la ainsi le rétablissement de la circulation cave sans qu’il soit nécessaire
médiastinoscopie. d’agir au niveau du vaisseau lui-même. Ainsi l’exérèse des goitres
endothoraciques ou la mise à plat-greffe des anévrismes de la crosse
¶ Radiographie pulmonaire aortique ou de ses branches permet toujours le rétablissement d’une
circulation cave normale par la décompression qu’elles entraînent.
La radiographie pulmonaire est habituellement évocatrice en Les adénopathies inflammatoires et notamment tuberculeuses ne
présence d’une large tumeur du médiastin antérieur ou d’une peuvent habituellement pas être réséquées en totalité en raison des
tumeur bronchique au contact du médiastin. adhérences qu’elles contractent avec les organes de voisinage. Elles
peuvent de ce fait seulement être curetées, ce qui diminue le
¶ Scanner thoracique syndrome compressif et surtout évite le risque de fistule
Le scanner thoracique permet de préciser le siège et l’extension trachéobronchique et œsophagienne.
tumorale par rapport à la veine cave supérieure. Les images
tumorales rétrocaves correspondent habituellement à une pathologie ¶ Thrombectomies
ganglionnaire alors que les images précaves ou rétrosternales sont Elles ne se discutent que devant une thrombose récente (moins de
le plus souvent des tumeurs solides du médiastin. 8 jours) dans la mesure où aucun agent compressif ou altération de
la paroi veineuse n’est à l’origine de celles-ci. L’indication de choix
¶ Phlébographie supérieure est la thrombose aiguë sur cathéter, qui est habituellement mal
La phlébographie supérieure est effectuée par injection de contraste supportée sur le plan encéphalique.
simultanément dans des veines des deux membres supérieurs. Elle
permet ainsi d’évaluer la nature de l’obstacle : ¶ Plasties caves
– sténose pure circonférentielle par médiastinite ou cancer ; Une sténose pure de la veine cave supérieure d’origine tumorale ou
par médiastinite, à condition qu’elle soit limitée en circonférence et
– refoulement ou compression par une tumeur bénigne ou maligne ; en hauteur, peut être élargie par un patch de péricarde ou de veine
– thrombose complète dont il faut apprécier l’étendue et les limites autologue. La veine saphène interne ou la veine jugulaire interne
par rapport au confluent de Pirogoff et la jonction cavo-auriculaire. peuvent être utilisées.

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19-2060 Syndrome cave supérieur Angéiologie

¶ Pontages caves supérieurs Les malades ayant bénéficié d’une revascularisation par prothèse en
PTFE nécessitent une anticoagulation systématique en per- et
Lorsqu’il existe une thrombose de la veine cave supérieure et de ses postopératoire à l’héparine puis aux antivitamines K durant un
branches ou lorsque celle-ci est massivement envahie par un minimum de 6 mois.
processus malin, l’exérèse complète de la tumeur est possible
moyennant le remplacement de la veine cave supérieure. Deux
matériaux peuvent être utilisés : une veine autologue, dont le PLACE DU STENTING PALLIATIF
diamètre doit être doublé ou triplé par différents artifices afin de
Les syndromes caves en rapport avec une pathologie maligne
s’adapter à celui de la veine cave et du tronc veineux innominé
inaccessible à la chirurgie (envahissement ganglionnaire des tumeurs
gauche, ou le polytétrafluoroéthylène (PTFE) ou Gore Text, qui est
malignes, lymphomes, cancers bronchopulmonaires, etc.) n’ont pas
le seul matériau synthétique à assurer une perméabilité durable dans
d’indication à une revascularisation cave palliative. L’évolution
le système veineux. Du fait de sa simplicité, le PTFE est devenu le
naturelle d’un syndrome cave est presque toujours satisfaisante sous
matériau de choix dans la chirurgie restauratrice cave. [4] Ce type de
traitement anticoagulant et thérapeutique oncologique de l’affection
prothèse ne gêne nullement la radiothérapie ou la chimiothérapie
causale. En cas de récidive ou de persistance du syndrome cave
qui peut être nécessaire secondairement.
supérieur, une angioplastie avec stent permet d’améliorer le confort
Deux conditions sont nécessaires à la chirurgie restauratrice cave : le de vie des patients. [5]
lit d’amont doit être de bonne qualité, sans thrombose sus-jacente,
et la circulation veineuse collatérale doit être peu développée en
raison du risque de thrombose précoce si le gradient de pression
n’est pas suffisant à travers la prothèse. Ces deux conditions sont Références
réunies dans les syndromes caves récents ou lorsqu’il existe un
envahissement de la veine cave supérieure sans encore de
[1] Dartevelle P, Levasseur P, Rojas-Miranda A, Le Brigand H, Merlier M. Aspects chirurgicaux
retentissement hémodynamique. Lorsqu’il existe une obstruction actuels des syndromes caves supérieurs. Rev Prat 1982; 32: 409-417
complète du retour cave avec une thrombose étendue aux axes [2] Ko GY, Byun JY, Choi BG, Cho SH. The vascular manifestations of Behçet disease: angiogra-
axillo-sous-claviers, une revascularisation cave est inutile puisque phic and CT findings. Br J Radiol 2000; 73: 1270-1274
l’exérèse de la tumeur ne majore pas le syndrome cave. [3] Abner A. Approach to the patient who presents with superior vena cava obstruction. Chest
1993; 103 suppl4: 394S-397S
Une dérivation cave isolée peut être envisagée dans les médiastinites
[4] Dartevelle P, Macchiarini P, Chapelier A. Technique of superior vena cava resection and
fibreuses ou les thromboses caves d’étiologie non tumorale. Les reconstruction. Chest Surg Clin North Am 1995; 5: 345-358
dérivations palliatives se font habituellement entre le tronc veineux [5] Hochrein J, Bashore TM, O’Laughlin MP, Harrison JK. Percutaneous stenting of superior vena
innominé gauche, plus souvent respecté que le droit, et l’auricule. cava syndrome: a case report and review of the literature. Am J Med 1998; 104: 78-84