6 Carcinoides 8.01.2016 D. Arpin L. Geriniere

Référentiel Tumeurs carcinoïdes Rhône-Alpes Auvergne
Dr D. Arpin, Villefranche-sur-Saône
Dr L. Gérinière, CH Lyon Sud.
Référentiel Rhône-Alpes-Auvergne
Tumeurs Carcinoïdes
 Depuis 2006 sous l’impulsion de PJ

Souquet.
 C Lombard-Bohas (Centre Renaten), L

Gerinière, D Arpin.
 Rédaction et veille bibliographique

avec validation annuelle en plénière.
 Texte long référencé et texte court de

synthèse .
Tumeurs Carcinoïdes : Pourquoi un
référentiel régional ?
 1 à 2% des tumeurs bronchiques mais incidence en

augmentation ces 30 dernières années .*
 Poumon: 25% des carcinoïdes = 2ème site

topographique pour les tumeurs carcinoïdes.
 Originalité de l’épidémiologie, de la présentation

radio clinique, de l’évolution et du pronostic/ aux
autres cancers bronchiques.
 Prise en charge thérapeutique de plus en plus

spécifique.
* Yao, JCO 2008

Tumeurs Carcinoïdes : Originalité du pronostic des formes
métastatiques (n=49) *
1 an 2 ans 3 ans 4 ans 5 ans
Survie globale 91,4% 80,6% 77% 69% 60%

IC95% (0,78-0,96) (0,64 - 0,89) (0,60 - 0,87) (0,5 - 0,82) (0,39 -0,75)
Bouledrak*, Th Med UCLB-Lyon 1, 2012.

Tumeurs Carcinoïdes : Originalité de la présentation
endobronchique
 Tumeur framboisée pédiculée hyper-

vascularisée et partiellement
obstructive.
 Considérée comme hyper

hémorragique à la biopsie.
 Rôle +++ de l’endoscopie

interventionnelle si atteinte des
troncs souches :
 Gestion des complications
infectieuses sous sténotiques
 Préparation à la chirurgie
d’épargne parenchymateuse*
*Neuberger et al, BMJ 2015
Limites et difficultés du référentiel
 Pas ou peu d’études prospectives.
 Petits effectifs sauf pour les séries chirurgicales.
 Pas d’étude spécifiquement dédiée aux tumeurs

d’origine bronchiques (excepté pour Luna).
 Les recommandations reposent donc sur un faible

niveau de preuve et des avis d’experts.
Tumeurs Carcinoïdes : Bilan d’extension
(1)
 Lors de la fibroscopie, les experts recommandent la prudence lors de la réalisation des

biopsies sur ces tumeurs hypervasculaires.
 L’interrogatoire à la recherche d’une NEM de type 1 doit être réalisé (histoire familiale
évocatrice, hyperparathyroidie, adénome hypophysaire, etc…) et doit déboucher en cas de
doute sur un avis spécialisé.
 Un scanner thoracique et abdominal est recommandé comme bilan d’extension pour toutes
les tumeurs carcinoïdes. Les explorations osseuses dédiées (octréoscan +IRM) ou cérébrales
ne sont recommandés qu’en cas de signe d’appel clinique.
Tumeurs Carcinoïdes : Bilan d’extension
(2)
 La réalisation d’un octreoscan est recommandée en cas de syndrome sécrétoire ou de
métastases ou d’adénopathie hilaire ou médiastinale visible au scanner. En cas de suspicion
de lésion hépatique, la réalisation d’une IRM est recommandée.
 Les syndromes endocriniens doivent être recherchés à l’interrogatoire (flush, diarrhées

sécrétoires, malaises). En cas de suspicion clinique, les dosages doivent être réalisés (5HIAA
urinaires sur 24 heures réitérés à 2 ou 3 reprises, et chromogranine A).
 En cas de syndrome carcinoïde une échographie cardiaque orientée (atteinte de la tricuspide)

doit être réalisée.
Tumeurs Carcinoïdes : Prise en charge des
formes locale ou localement avancées
 La chirurgie représente le traitement de référence et le seul traitement curateur des tumeurs

carcinoïdes bronchiques. Un curage ganglionnaire doit être effectué. La réalisation d’une
endoscopie interventionnelle représente une alternative à la chirurgie en cas de contre-
indication chirurgicale ou d’exérèse parenchymateuse disproportionnée.
 Pour les carcinoïdes typiques, la chirurgie devra être conservatrice au maximum : la chirurgie
minimale doit être une segmentectomie avec curage pédiculaire. En cas d’argument pré-
opératoire pour les carcinoïdes atypiques, le traitement devra être une lobectomie avec
curage ganglionnaire médiastinal.
 Il n’existe actuellement aucun argument pour recommander un traitement complémentaire

post-opératoire, quel que soit le statut ganglionnaire. En cas d’envahissement ganglionnaire
médiastinal, le dossier devra être discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire de
recours (Renaten).
Tumeurs Carcinoïdes : Modalités de
surveillance après chirurgie
 Du fait de l’apparition tardive en particulier de métastases hépatiques, la surveillance
radioclinique doit être prolongée au moins pendant 10 ans pour les carcinoïdes. Du fait d’une
probabilité de récidive de 2%, l’intérêt d’une surveillance systématique des CTN0 n’est pas
démontré. L’intérêt de l’octréoscan systématique dans le cadre de la surveillance de lésions
opérées à visée curative n’est pas validé. Enfin, une endoscopie bronchique est conseillée
après résection-anastomose afin d’évaluer les risques de resténose.
 Rythme de surveillance proposé :

- CT-N0 : Pas de surveillance systématique. Si celle-ci est néanmoins décidée,
privilégier les examens non irradiant (échographie abdominale) et sur une période longue (>10
ans).
- CT N+ et CA : TDM thoraco-abdominal avec injection à 4 mois puis annuel.

Octreoscan et imagerie dédiée en cas de suspicion de récidive. Durée de surveillance CT+CA : au
moins 10 ans.
formes métastatiques (1)
 En la matière, toutes les décisions thérapeutiques doivent être discutées dans le cadre d'une
concertation pluridisciplinaire de recours RENATEN avec avis d’expert.
 Ces décisions thérapeutiques seront prises après la réalisation systématique préalable d'un
Octréoscanner, la possibilité de l’inclusion du patient dans un essai thérapeutique devra être
évoquée.
 En cas de tumeur carcinoïde métastatique, non accessible à un geste d'éxèrese chirurgicale,

non symptomatique et peu évolutive, une surveillance attentive pourra être proposée, même
au stade de métastases diffuses. La mise en route d'un traitement antitumoral ne se
discutera qu’en cas de maladie clairement progressive.
 En cas de maladie d’emblée symptomatique ou évolutive, il faudra :
- Contrôler en priorité le syndrome sécrétoire, s’il existe, au moyen des analogues de

la somatostatine.
- Discuter systématiquement une attitude chirurgicale vis-à-vis des métastases en

particulier hépatiques, si la situation locorégionale s’y prête, et après cure radicale de la tumeur
primitive. En cas d’impossibilité de résection chirurgicale, et de lésions secondaires hépatiques
évolutives, il faudra discuter une ou plusieurs embolisations, chémoembolisations ou
radiofréquence en l’absence de contre-indication.
 En cas de maladie largement disséminée (dissémination extra-hépatique) et lentement
évolutive, les analogues de la somatostatine pourront être proposés en première intention, si
l’octréoscan est positif même en l’absence de syndrome sécrétoire .
 En cas de maladie largement disséminée et rapidement évolutive sera discuté :

 Soit une thérapeutique ciblée (évérolimus)
 Soit une chimiothérapie
 Soit une immunothérapie par Introna (1.5 millions d'unités 3 fois par semaine en
augmentant progressivement à 3 voire 5 millions d'unités 3 fois par semaine).
 En cas d’échec de ces traitements ou de ré-évolution, discussion d’un traitement par

radiothérapie vectorisée.
Conclusions et Suggestions
 Référentiel national pour les

carcinoïdes bronchiques ?
Radiant-4, Yao et al, Lancet 2015

6 Carcinoides 8.01.2016 D. Arpin L. Geriniere

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 Depuis 2006 sous l’impulsion de PJ

 C Lombard-Bohas (Centre Renaten), L

 Rédaction et veille bibliographique

 Texte long référencé et texte court de

 1 à 2% des tumeurs bronchiques mais incidence en

 Poumon: 25% des carcinoïdes = 2ème site

 Originalité de l’épidémiologie, de la présentation

 Prise en charge thérapeutique de plus en plus

* Yao, JCO 2008

1 an 2 ans 3 ans 4 ans 5 ans

Survie globale 91,4% 80,6% 77% 69% 60%

Bouledrak*, Th Med UCLB-Lyon 1, 2012.

 Tumeur framboisée pédiculée hyper-

 Considérée comme hyper

 Rôle +++ de l’endoscopie

 Pas ou peu d’études prospectives.

 Petits effectifs sauf pour les séries chirurgicales.

 Pas d’étude spécifiquement dédiée aux tumeurs

 Les recommandations reposent donc sur un faible

 Lors de la fibroscopie, les experts recommandent la prudence lors de la réalisation des

 Les syndromes endocriniens doivent être recherchés à l’interrogatoire (flush, diarrhées

 En cas de syndrome carcinoïde une échographie cardiaque orientée (atteinte de la tricuspide)

 La chirurgie représente le traitement de référence et le seul traitement curateur des tumeurs

 Il n’existe actuellement aucun argument pour recommander un traitement complémentaire

 Rythme de surveillance proposé :

- CT N+ et CA : TDM thoraco-abdominal avec injection à 4 mois puis annuel.

 En cas de tumeur carcinoïde métastatique, non accessible à un geste d'éxèrese chirurgicale,

 En cas de maladie d’emblée symptomatique ou évolutive, il faudra :

- Contrôler en priorité le syndrome sécrétoire, s’il existe, au moyen des analogues de

- Discuter systématiquement une attitude chirurgicale vis-à-vis des métastases en

 En cas de maladie largement disséminée et rapidement évolutive sera discuté :

 En cas d’échec de ces traitements ou de ré-évolution, discussion d’un traitement par

 Référentiel national pour les

Radiant-4, Yao et al, Lancet 2015

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