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    03 Anemies Regeneratives

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    AbdelOuahidSenhadji
    Ce document décrit les différents types d'anémies régénératives, leurs définitions, physiologies, étiologies, diagnostics et traitements. Il aborde notamment les anémies hémolytiques congénitales et acquises ainsi que les déficits enzymatiques.

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    03 ANEMIES REGENERATIVES

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    ANEMIES REGENERATIVES

    DÉFINITION :
    • Anémie HB<13 g/100ml hommes.
    • Anémie HB<12 g/100ml femmes.
    • Régénération :réticulocytes> 120000/mm3.
    • Anémie Régénérative : cause périphérique
    Hémolyse.
    Hémorragie +++

    PHYSIOPATHOLOGIE :
    Selon le siège :
    Intra tissulaire : destruction par les macrophages,moelleosseuse,rate.
    Intra vasculaire : Hb libérée dans plasma.
    Selonétiologie :
    • Congénitale.
    • Acquise.
    Selon mécanisme :
    • Corpusculaire.
    • Extra-corpusculaire.

    CLINIQUE :
    Selon intensité :
    • Pâleur.
    • Ictère.
    • Splénomégalie.

    COMPLICATIONS :
    • Lithiase biliaire.
    • Ulcères de jambe.
    • Hémochromatose.
    • Retard staturo-pondéral.
    • Modifications morphologiques.

    DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE :
    • Anémie HB<13 g/100ml hommes.
    • Anémie HB<12 g/100ml femmes.
    • Régénération :réticulocytes> 120000/mm3.
    • Bilirubine libre augmentée.
    • Haptoglobine diminuée.
    • Hémolyse intra –vasculaire.
    • Hémoglobinémie.
    • Hémoglobinurie, hémosidérinurie.

    DIAGNOSTIC :
    Interrogatoire :+++
    • Age,
    • Ethnie.

    1
    • Antécédents personnels, familiaux séjours à l'étranger.
    • Médicaments.
    • Transfusions.
    • Grossesse.
    • Circonstances d’apparition.

    DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :
    ICTÈRES NON HÉMOLYTIQUES À BILIRUBINE CONJUGUÉE:
    • Ictèresmétaboliques.
    • Hépatites virales.
    • Ictères mixtes par lithiase pigmentaire +++.
    ICTÈRES NON HÉMOLYTIQUES À BILIRUBINE LIBRE :
    • Maladie de Gilbert:5 % population pas de signe de régénération médullaire déficit partiel en
    glycuronyltransférase.
    • Maladie de Crigler-Najjar déficit complet glycuronyltransferase.
    Mais hémoglobine et réticulocytose sont normales.

    ANÉMIESHÉMOLYTIQUESACQUISES :
    ETIOLOGIES :
    • Toxiques : plomb,arsenic,médicaments,venins,serpents,champignons.
    • Physiques : noyade,brûlure,radiations ionisantes.
    • Bactériennes :septicémie.
    • Parasitaires : paludisme.
    • Mécanique : prothèse cardiaque.
    • Immunologique : AHAI,accidents de transfusion.
    • Hémoglobinurieparoxystique.

    ANÉMIES HÉMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES :


    • Présence d’auto anticorps à la surface des hématies et dans le sérum.
    • Rechercher pathogénie sous-jacente du système lymphoïde.
    • Parfois causes bénignes.
    DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE:
    Test de coombs direct positif.
    TRAITEMENT:
    • Corticoïdes.
    • Splénectomie.
    • Immunosuppresseurs

    HÉMOGLOBINURIE NOCTURNE PAROXYSTIQUE :


    Maladie de Marchiafava Michelli: rare.
    DÉFINITION:
    • Population de globules rouges sensible à l’action du complément activé.
    • Hémolyseintravasculaire.
    • Hémolyse fréquente durant le sommeil où le PH s’acidifie entraînant une activation du
    complément.

    2
    DIAGNOSTIC POSITIF :
    • Test de Ham Dacie positif.
    • Test d’hémolyse au sucrose positif.
    • Expression en cytométrie de flux des protéines CD55 et CD59 à la surface des GR et GB.
    TRAITEMENT :
    • Décevant.
    • Transfusions,corticoïdes,allogreffe, anticorps monoclonaux.

    ANÉMIES HÉMOLYTIQUES CONGÉNITALES :


    ANOMALIES DE MEMBRANE:
    • Microsphérocytose.
    • Elliptocytose.
    • Acantocytose.
    • Stomatocytose.
    ANOMALIES DE L’HÉMOGLOBINE:
    • Syndromes thalassémiques.
    • Drépanocytose.
    • Hb C, D, E.
    • Hb instable.
    • Porphyrieérythropoïétique.
    ANOMALIES ENZYMATIQUES :
    • G6PD.
    • Pyruvate kinase.
    MICROSPHÉROCYTOSE :
    • Transmission autosomique dominante.
    • Révélée souvent après 5 ans.
    • SPM modérée presque constante.
    • Hémolyse chronique modérée.
    D IAGNOSTIC :
    • FS : microsphérocytose.
    • Diminution de la résistance aux solutions hypotoniques.
    • Test d’auto hémolyse spontanée à 37°:auto hémolyse augmentée à 48 heures.
    T RAITEMENT :
    • Splénectomie (corrige l’anémie, ne modifie pas la sphérocytose ni les tests).

    RAPPEL SUR LA STRUCTURE DE L’HÉMOGLOBINE :


    • hème : noyau tétra pyrrolique atome de fer.
    • 4 chaînes de globine.
    • Hb :chez l’adulte.
    • HbA : α2β2 =97%.
    • HbA2: α2 δ2 = 2%.
    • HbF:α2 γ2 =1%.
    Β-THALASSÉMIES :
    • Les plus fréquentes.
    • Géographie : pourtour méditerranéen, Sud Est Asiatique.

    3
    SYNDROMES THALASSÉMIQUES :
    • Hémoglobinopathie quantitative: défaut de synthèse d’une ou plusieurs chaînes de l’hémoglobine.
    • Défaut de synthèse de la chaine β partiel β+ ou total β.
    • Anomalie de synthèse : Hb en cause.
    Hb H adulte
    Alpha thal Chaîne alpha
    Hb Bart nourrisson
    Beta thal Chaîne beta A2,F
    Delta Chaîne bêta
    F
    bêtathal delta
    Crossing over
    HbLepore entre Chaînebêta F et HbLepore
    delta
    CLINIQUE :
    • Thalassémie majeure: maladie de Cooley: tous les signes cliniques de l’anémie et ses complications
    • Thalassémieintermédiaire.
    • Thalassémie mineure.

    Visage Mongoloïde

    THALASSÉMIE MAJEURE :
    5 ARGUMENTS DIAGNOSTIC :
    • Origine ethnique.
    • Études familiale.
    • Microcytose.
    • Résistance osmotique augmentée.
    • Électrophorèse de l’hémoglobine.
    • Alpha thalHb H=3 à 30%.
    • Beta thalassémie : Hb F=60 à 90%,HB A2 élevée, HB A diminuée.
    TRAITEMENT :
    • Transfusions régulières.
    • Chélateurs du fer.
    • Acide folique(favoriser érythropoïèse).
    • Allogreffe de cellules souches.
    • Diagnostic anténatal.
    Au frottis sanguin : hématies cibles.

    4
    THALASSÉMIEMINEURE :
    • Souvent asymptomatique.
    • Sujet hétérozygote.
    • GR : Taux normal ou augmenté.
    • VGM, CCMH :bas.
    • Fer sérique normal : pseudo polyglobulie.
    • Origineethnique +++
    • Électrophorèse de l’Hb:Hb A2 augmenté mais <3,3%.
    • Bilan familial+++

    DRÉPANOCYTOSE :
    HÉMOGLOBINOPATHIE QUALITATIVE :
    Anomalie de la structure de la chaîne β de la globine avec substitution du 6me acide aminé (acide
    glutamique remplacé par une valine).
    Hypoxie déclenche une agrégation des molécules d’Hémoglobine falciformation des globules rouges.
    Thromboses +++.

    DRÉPANOCYTOSE HOMOZYGOTE :
    Deux manifestations +++
    • Crises vasculo-occlusives : obstruction des vaisseaux par des GR drépanocytaires rigides (crises
    douloureuses aux doigts articulations,abdomen,rate).
    • Anémiehémolytique.
    Disparition de la splénomégalie avec l’âge (infarctus splénique et fibrose).
    Complications sévères.
    DIAGNOSTIC :
    • Ethnie.
    • Enquête familiale.
    • FS hématies falciformes.
    • Test de falciformation.
    • Électrophorèse de l’hémoglobine:
    Hb S: 75 à 95%.
    Hb F: augmentée 2 à 25%.
    A2: normal.
    TRAITEMENT :
    • Transfusions : si anémie
    • Thromboses : hyperhydratation, oxygène, antibiothérapie, antalgique.
    • Précautions pour anesthésiegénérale.
    • Dépistage prénatal.

    DRÉPANOCYTOSE HÉTÉROZYGOTE :
    • Asymptomatique généralement.
    • HG normal.
    • Accident si anoxie : anesthésie générale plongée.
    • Électrophorèse de l’Hb:
    HB A > à 50%.
    HBS < 50%.
    Hb F: normal.
    Hb A2: normal.

    5
    DÉFICITS ENZYMATIQUES :
    DÉFICIT EN G6PD :
    • Bassin méditerranéen,Afrique,Asie.
    • Sexe masculin, transmission liée au sexe.
    • Hémolyse déclenchée par agents oxydants ex: fèves, antipaludéens, analgésiques, sulfamide, vit C,
    antibiotiques, produits chimiques.
    DIAGNOSTIC :
    • Corps de Heinz.
    • Dosages enzymatiques.

    DÉFICIT EN PYRUVATE KINASE :


    • Plus fréquent après G6PD.
    • Fréquents chez européens.
    • Transmission autosomale récessive.
    CLINIQUE:
    • Hémolyse chronique.
    DIAGNOSTIC :
    • Fragilité osmotique normale.
    • Auto hémolyse augmentée non corrigée par glucose, corrigée par ARP.
    • Activitéenzymatiquediminuée.
    TRAITEMENT:
    • Transfusions.

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