کمبود پادتن آ
| کمبود پادتن آ | |
|---|---|
 | |
| The dimeric IgA molecule. 1 H-chain, 2 L-chain, 3 J-chain, 4 secretory component | |
| تخصص | ایمنیشناسی  |
| طبقهبندی و منابع بیرونی | |
کمبود پادتن آ [۱] (به انگلیسی: Selective immunoglobulin A (IgA) deficiency) نوعی نقص ایمنی وراثتی است. کسانی که دارای این نقص ایمنی میباشند، از کمبود ایمونوگلوبولین آ که خود یک نوع آنتیبادی است رنج میبرند. ایمونوگلوبولین آ مسئولیت محافظت در برابر عفونت غشاهای مخاطی در مخاط دهان راههای هوایی و دستگاه گوارش را بر عهده دارد. این رایجترین نوع کمبود آنتیبادی اولیه است. اکثر این افراد سالم باقی میماند و هرگز بیماری در آنها تشخیص داده نمیشود.
علائم و نشانهها
[ویرایش]۸۵ تا ۹۰ درصد از کسانی که دارای کمبود ایمونوگلوبولین آ هستند، بدون علامت هستند. برخی از بیماران مبتلا به کمبود IgA بیشتر در معرض عفونتهای ریوی و سینوس، عفونتهای گوارشی، حساسیتها، بیماریهای خود ایمنی و سرطان هستند. این عفونتها بهطور کلی خفیف هستند. این بیماران استعداد بالاتری در ابتلا به ذات الریه و حملات راجعه دیگر عفونتهای تنفسی و همچنین بیماریهای خود ایمنی در میان سالی دارند.[۲]
علت
[ویرایش]کمبود پادتن آ وراثتی است، با تغییراتی در کروموزومهای ۱۸, ۱۴ و ۶ همراه است، اما ارتباطی بین عفونتهای داخل رحمی و کمبود پادتن آ در بعضی موارد دیده شدهاست.
تشخیص
[ویرایش]در موارد مشکوک، میتوان از طریق اندازهگیری ایمونوگلوبولین آ در خون تشخیص نهایی را انجام داد.
اپیدمیولوژی
[ویرایش]تقریباً یک نفر در هر صد هزار نفر به این بیماری مبتلا میباشد[۳][۴] این بیماری بهطور قابل توجهی در میان کسانی که مبتلا به دیابت نوع یک هستند شایع تر میباشد.
منابع
[ویرایش]- ↑ Hammarström, L; Vorechovsky, I; Webster, D (May 2000). "Selective IgA deficiency (SIgAD) and common variable immunodeficiency (CVID)". Clinical and Experimental Immunology. 120 (2): 225–231. doi:10.1046/j.1365-2249.2000.01131.x. PMC 1905641. PMID 10792368.
- ↑ Koskinen S (1996). "Long-term follow-up of health in blood donors with primary selective IgA deficiency". J Clin Immunol. 16 (3): 165–70. doi:10.1007/BF01540915. PMID 8734360.
- ↑ "IgA Deficiency: Immunodeficiency Disorders: Merck Manual Professional". Retrieved 2008-03-01.
- ↑ McGowan KE, Lyon EM, Butzner JD (July 2008). "Celiac Disease and IgA Deficiency: Complications of Serological Testing Approaches Encountered in the Clinic". Clinical Chemistry. 54 (7): 1203–1209. doi:10.1373/clinchem.2008.103606. PMID 18487281.