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Deficiência seletiva de imunoglobulina A

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Deficiência seletiva de imunoglobulina A
Deficiência seletiva de imunoglobulina A
A molécula de IgA dimérica. 1 H-cadeia, 2 L-cadeia, 3-J cadeia, o componente 4 secretora
Especialidade imunologia
Classificação e recursos externos
CID-10 D80.2
CID-9 279.01
OMIM 137100
DiseasesDB 29569
MedlinePlus 001476
eMedicine 1159
MeSH D017098
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Deficiência seletiva de imunoglobulina A (IgA) (ou simplesmente SIgAD[1]) é uma imunodeficiência genética relativamente suave. As pessoas com esta deficiência carecem de imunoglobulina A (IgA), um tipo de anticorpo que protege contra infecções das mucosas que revestem a boca, vias aéreas, e trato digestivo. É definida como um nível sérico de IgA indetectável na presença de níveis séricos normais de IgM e IgG. É a mais comum das deficiências em anticorpos primários.

Epidemiologia

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A prevalência varia de população, mas é na ordem de até 1 em 333 pessoas,[2] tornando-se relativamente comum a uma doença genética. É mais comum em homens do que em mulheres.[3]

Fisiopatologia

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Existe uma incapacidade herdada à produção de imunoglobulina A (IgA), uma parte das defesas do organismo contra a infecção em superfícies do corpo (principalmente as superfícies dos aparelhos respiratório e digestivo). Como resultado, as bactérias nestas posições são um pouco mais capazes de causar a doença.

Os tipos incluem:

Tipo OMIM Gene Local
IGAD1 137100 Desconhecido; sugerido o MSH5[4][5] 6p21
IGAD2 609529 TNFRSF13B 17p11

Prognóstico

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O prognóstico é excelente, embora haja uma associação com a doença autoimune. De nota, a deficiência seletiva de IgA pode complicar o diagnóstico de uma condição como essa, doença celíaca, como as máscaras de deficiência os níveis elevados de certos anticorpos IgA geralmente vistos em doença celíaca.[6] Deficiência seletiva de IgA ocorre em 1 a cada 39-57 pacientes com doença celíaca. Este é muito mais elevado do que a prevalência de deficiência seletiva de IgA na população em geral, o que se estimar ser cerca de 1 em 400 a 18.500, dependendo da origem étnica. A prevalência de doença celíaca em pacientes com deficiência seletiva de IgA varia entre 10% a 30%, dependendo da população avaliada.[7]

Ao contrário da condição relacionada ao ICV, deficiência seletiva de IgA não está associada com um risco aumentado de câncer.[8]

Referências

  1. ↑ Hammarström, L; Vorechovsky, I; Vorechovsky, I; Webster, D (maio de 2000). «Selective IgA deficiency (SIgAD) and common variable immunodeficiency (CVID)». Clinical and Experimental Immunology (em inglês). 120 (2): 225–231. PMID 10792368. doi:10.1046/j.1365-2249.2000.01131.x. Consultado em 24 de novembro de 2014 
  2. ↑ «IgA Deficiency: Immunodeficiency Disorders: Merck Manual Professional» (em inglês). Merck Sharp & Dohme Corp. Consultado em 24 de novembro de 2014 
  3. ↑ Weber-Mzell D, Kotanko P, Hauer AC; et al. (março de 2004). «Gender, age and seasonal effects on IgA deficiency: a study of 7293 Caucasians». Eur. J. Clin. Invest. (em inglês). 34 (3): 224–8. PMID 15025682. doi:10.1111/j.1365-2362.2004.01311.x [ligação inativa]
  4. ↑ Sekine H, Ferreira RC, Pan-Hammarström Q; et al. (abril de 2007). «Role for Msh5 in the regulation of Ig class switch recombination». Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. (em inglês). 104 (17): 7193–8. PMID 17409188. doi:10.1073/pnas.0700815104 
  5. ↑ OMIM 137100
  6. ↑ Prince, Harry E.; Gary L. Norman,2 and Walter L. Binder2 (novembro de 2002). «Validation of an In-House Assay for Cytomegalovirus Immunoglobulin G (CMV IgG) Avidity and Relationship of Avidity to CMV IgM Levels». Clin Vaccine Immunol. 9 (6): 1295–1300. doi:10.1128/CDLI.9.4.824-827.2002 
  7. ↑ J. Decker Butzner1,a; McGowan, KE, Lyon, EM, Butzner, J (julho de 2008). «Celiac Disease and IgA Deficiency: Complications of Serological Testing Approaches Encountered in the Clinic». Clinical Chemistry (em inglês). 54 (7): 1203–1209. PMID 18487281. doi:10.1373/clinchem.2008.103606 
  8. ↑ Mellemkjaer L, Hammarstrom L, Andersen V; et al. «Cancer risk among patients with IgA deficiency or common variable immunodeficiency and their relatives: a combined Danish and Swedish study». Clin. Exp. Immunol. (em inglês). 130 (3): 495–500. PMID 12452841. doi:10.1046/j.1365-2249.2002.02004.x 
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