Tubulopatias (2)

MODULO DE RENAL .
SALUD Y ENFERMEDAD
DEL ADULTO 1 .
UNAJ
Tubulopatias
Dra Fernandez Cores Rebeca
2024
[email protected]
 POLIURIA
 NICTURIA
 ISOSTENURIA
 ELECTROLITOS
 PROTEINURIA
DEFINICION Y
CONCEPTOS
TUBULOPATIAS RENALES
Las primarias
 las tubulopatías primarias son raras y se
presentan habitualmente en la edad
pediátrica.
 son un grupo heterogéneo de
enfermedades que ocasionan afectación
del crecimiento, reversible en gran medida
con tratamiento, riesgo de reducción de
filtrado glomerular estimado e importantes
complicaciones extrarrenales derivadas o
asociadas.
Tipos patogenicos
1. Trastornos en la reabsorción (por
defecto de captacion en membrana
luminal , escape retrogrado excesivo o
utlizacion celular alterada)
2. Trastorno de secreción
3. Trastorno de transporte
hormonodependiente (por unión
inapropiada de la hormona con sus
receptores tubulares o transmisión
inadecuada de la señal hormonal)
Division por segmentos
Nefritis intersticial aguda
 Fracaso renal agudo o subagudo
 Farmacos , infecciones, enfermedades
sistémicas.
 Clinica: rush, fiebre, artralgias, y dolor
lumbar alto
 Orina: hematuria, proteinuria,
leucocituria , cilindros eosinofilos,.
 Tto: retirar alérgeno y corticoides .
Nefritis intersticial cronica
 Es secundaria siempre
 Atrofia tubular y fibrosis intersticial
 Causas: fármacos como platino ,
uropatia obstructiva, mieloma multiple,
metales, pielonefritis crónica, ac urico.
 Dx-, nicturia, poliuria, irc progresiva
 Tto: de la causa y de la irc , puede
haber riesgo de neoplasia urotelial.
TUBULO PROXIMAL
 AQUÍ SE REABSORBE EL 60 % DE LOS
SOLUTOS , LA GLUCOSA (SGLT2 ),
FOSFATO Y BICARBONATO.
1. SINDROME DE FANCONI : PROTEINURIA
DE BENCE JONES .
TOXICIDAD DE CADENAS LIGERAS
MIELOMA MULTIPLE
HAY GLUCOSURIA, AMINOACIDURIA,
BICARBONATURIA, FOSFATURIA .
 El síndrome de Fanconi puede ser causado por
genes defectuosos o puede aparecer
posteriormente en la vida debido a daño
renal. Algunas veces, se desconoce su causa.
 En los niños, las causas comunes de este
síndrome son defectos genéticos que afectan
la capacidad del cuerpo para descomponer
ciertos compuestos, como:
• Cistina (cistinosis)
• Fructosa (intolerancia a la fructosa)
• Galactosa (galactosemia)
• Glucógeno (enfermedades por
almacenamiento de glucógeno)
 La cistinosis es la causa más común del
síndrome de Fanconi en niños.
 Otras causas en niños comprenden:
• Exposición a metales pesados como el plomo, el
mercurio o el cadmio
• Síndrome de Lowe, un raro trastorno genético de los ojos,
el cerebro y los riñones
• Enfermedad de Wilson
• Enfermedad de Dent, un trastorno genético raro de los
riñones
 En los adultos, el síndrome de Fanconi puede ser causado
por diversas cosas que provocan daño a los riñones,
como:
• Ciertos medicamentos como azatioprina, cidofovir,
gentamicina y tetraciclina
• Trasplante de riñón
• Enfermedad por precipitación de las cadenas ligeras
• Mieloma múltiple
• Amiloidosis primaria
CLINICA
 Los síntomas incluyen:
• Eliminar grandes cantidades de orina, lo
cual puede llevar a deshidratación
• Sed excesiva
• Dolor severo en los huesos
• Fracturas debido a debilidad ósea
• Debilidad muscular
 La pérdida de estas sustancias puede
conducir a una variedad de problemas.
Las pruebas adicionales y un examen
físico pueden mostrar signos de:
• Deshidratación debida a micción
excesiva
• Retraso en el crecimiento
• Osteomalacia
• Raquitismo
• Acidosis tubular renal tipo 2
DIAGNOSTICO
 Análisis de sangre y orina
 Los síntomas y un análisis que revele
alteraciones en los parámetros sanguíneos
(como una alta concentración de ácido) o de la
orina (como una alta concentración de glucosa)
pueden conducir al médico a sospechar la
existencia del síndrome de Fanconi. El
diagnóstico se confirma cuando se detectan en
la orina altas concentraciones de glucosa (a
pesar de que las concentraciones de glucosa en
sangre son normales), fosfatos y aminoácidos
 El síndrome de Fanconi no tiene curación, pero puede
mantenerse controlado mediante un tratamiento apropiado.
Un tratamiento eficaz evita que las lesiones óseas y del tejido
renal empeoren y, a veces, las corrige. La elevada
concentración de ácidos en la sangre (acidosis) se neutraliza
con la ingestión de bicarbonato sódico. Las personas con
bajas concentraciones de potasio en sangre necesitan que se
les administren suplementos de potasio por vía oral.
 La enfermedad ósea precisa un tratamiento con fosfatos y

suplementos de vitamina D administrados por vía oral.
 El trasplante de riñón puede salvar la vida a los niños

afectados por este trastorno si desarrollan insuficiencia renal,
pero si existe una cistinosis subyacente, pueden seguir
produciéndose lesiones progresivas en otros órganos, hasta
que finalmente se produciría la muerte.
TUBULO PROXIMAL
 TRASTONOS DE LA ANHIDRASA
CARBONICA (PERMITE NORMALMENTE
LA REABSORCION DE BICARBONATO)
 ESTA ALTERACION DA ACIDOSIS
TUBULAR RENAL TIPO II E INHIBIDORES
DE LA ANHIDRASA CARBONICA
(DIURETICOS)
DA ACIDOSIS METABOLICA HIPOK.
 LO MAS FC ES Q LA ATR SE ASOCIE A
FANCONI O ESTE CAUSADA POR
FARMACOS O TOXICOS.
 TTO: COMPENSAR LA PERDIDA DE HCO3
SE DEBE ADMINISTRAR DOSIS
ELEVADAS DE BOCARBONATO (O
CITRATO)HASTA 10-20 MICROMOL/KG
/DIA . REPARTIDAS CADA 4 HS .
 LA ADMINISTRACION DE SALES DE K ES
IMPORTANTE YA Q LA TERAPIA ALCALINA
AGRAVA LA PERDIDA RENAL DE K
ASA DE HENLE
 DAÑO EN EL MECANISMO DE
CONTRACORRIENTE
 SINDROME DE BARTTER O USO DE
DIURETICOS DE ASA (FURO)
 HIPTENSION
 HIPOMAGNESEMIA
 HIPERCALCIURIA LITIASIS
 ALCALOSIS HIPOK
 TTO DEL SINDROME DE BARTTER
ADMINITRACION DE CLORURO DE
POTASIO ASOCIADO A UN INHIBIDOR DE
LA SINTESIS DE PROSTAGLANDINAS
COMO POR EJ INDOMETACINA DOSIS 2-5
MG /KG/DIA .
 A VECES SE ASOCIA ESPIRONOLACTONA
10-15 MG/KG/DIA
TUBULO DISTAL
 SINDROME DE GITELMAN O USO DE
DIURETICOS TIAZIDICOS
(CLORTALIDONA. HIDROCLOROTIAZIDA)
 HIPOTESION
 HIPOCALCIURIA
 ALCALOSIS HIPOKALEMICA
 DA EPISODIOS DE TETANIA
 TTO: ADMINISTRACION ORAL DE
CLORURO DE MAGNESIO ASOCIADO A
LA ADMINISTRACION CONCOMITANTE DE
SALES DE POTASIO, INDOMETACINA O
ESPIRONOLACTONA.
TUBULO COLECTOR
CORTICAL
 SINDROME DE LIDDLE
 HIPOTENSION + ALCALOSIS E HIPOK
 ACIDOSIS TUBULAR TIPO I : ACIDOSIS
HIPOKALEMICA
 ACIDOSIS TUBULAR TIPO IV : ACIDOSIS
HIPERPOTASEMICA
 DIURETICOS AHORRADORES DE K :
AMILORIDE - ESPIRONOLACTONA
 HIPOTENSION + ACIDOSIS HIPERK
 SINDROME DE LIDDLE CURSA CON
RENINA BAJA Y ALDOSTERONA
PLASMATICA BAJA , ES AUTOSOMICA
DOMINANTE , NO RESPONDE A
ESPIRONOLACTONA PERO SI MEJORA
CON AMILORIDE O TRIAMTERENO
(INHIBIDOR DEL CANAL EPITELIAL DE
NA)
TUBULO COLECTRO
MEDULAR
 SINDROME DE SECRECION INADECUADA
DE ADH (SIADH)
 OLIGURIA
 HIPONATREMIA DILUCIONAL
 DBT INSIPIDA O USO DE VAPTANES

 POLIURIA + NATREMIA VARIABLE
 Con el SSIHA, la orina es muy concentrada. No se excreta
suficiente agua y hay demasiada agua en la sangre. Esto
diluye muchas sustancias en la sangre como el sodio.
Un nivel bajo de sodio en la sangre es la causa más
común de los síntomas de tener demasiada HAD.
 A menudo, no hay ningún síntoma por el bajo nivel de
sodio leve. Se presentan más síntomas cuanto más bajo
es el nivel de sodio.
 Cuando los síntomas sí se presentan, pueden incluir
cualquiera de los siguientes:
• Náuseas y vómitos
• Dolor de cabeza
• Problemas con el equilibrio que puede resultar en caídas
• Cambios mentales, como confusión, problemas de
memoria, comportamientos extraños
• Convulsiones o coma, en casos graves
Muchas gracias por su
atención
Bibliografia
 www.revistanefrologia.com/es-evolucion-tubulopatias-renales-primarias-diagnosticadas-articulo-S021169952030
1697
 https://
www.msdmanuals.com/es-es/hogar/trastornos-renales-y-del-tracto-urinario/trastornos-del-filtrado-renal/nefritis-tu
bulointersticial
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 Farreras –Rozman . Medicina interna 16 edición vol1 sección 6 nefrología enfermedades del túbulo renal pag
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