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    La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria del tejido conectivo que causa polimiositis y alteraciones cutáneas. Se caracteriza por erupciones en la cara, cuello, codos y rodillas, debilidad muscular, y puede afectar otros órganos. El tratamiento incluye esteroides e inmunosupresores para reducir la inflamación. La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que causa placas de piel endurecida, generalmente asintomáticas y de evolución crónica

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    La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria del tejido conectivo que causa polimiositis y alteraciones cutáneas. Se caracteriza por erupciones en la cara, cuello, codos y rodillas, debilidad muscular, y puede afectar otros órganos. El tratamiento incluye esteroides e inmunosupresores para reducir la inflamación. La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que causa placas de piel endurecida, generalmente asintomáticas y de evolución crónica

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    La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria del tejido conectivo que causa polimiositis y alteraciones cutáneas. Se caracteriza por erupciones en la cara, cuello, codos y rodillas, debilidad muscular, y puede afectar otros órganos. El tratamiento incluye esteroides e inmunosupresores para reducir la inflamación. La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que causa placas de piel endurecida, generalmente asintomáticas y de evolución crónica

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    La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria del tejido conectivo que causa polimiositis y alteraciones cutáneas. Se caracteriza por erupciones en la cara, cuello, codos y rodillas, debilidad muscular, y puede afectar otros órganos. El tratamiento incluye esteroides e inmunosupresores para reducir la inflamación. La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que causa placas de piel endurecida, generalmente asintomáticas y de evolución crónica

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    de 17

    Benemérita Universidad

    Autónoma de Puebla.
    PAT O L O G Í A D E L A P I E L Y A N E X O S

    Enfermedades de tejido conectivo.


    DERMATOMIOSITIS
    Polimiositis aguda progresiva/ seudotriquinosis/ dermatomucomiositis.

    Enfermedad difusa del tejido conjuntivo, caracterizada por


    polimiositis del músculo estriado y alteraciones cutáneas a veces
    paraneoplásica.

    • Etiopatogenia:

     Desconocida, probablemente autoinmune o por factores


    infecciosos, endocrinos o genéticos.

     El daño muscular se explica por una citotoxicidad de linfocitos T


    contra el músculo.

     Se encuentran anticuerpos PM-1 contra la mioglobina.

    Activación del sistema humoral en contra del endotelio de los


    capilares musculares y las arteriolas.
    El c3 activado forma el complejo de ataque de membrana MAC que se
    une a c5b-9.
    El complejo c5b-9 MAC se deposita en el endomisio.
    Epidemiología Se señala un caso por un millón de habitantes, predomina en mujeres
    con una proporción 2:1; es mas frecuente en jóvenes y niños o
    alrededor de la quinta década de la vida.

    Cuadro clínico

    • Inicio brusco • Inicio insidioso

    • Después de una amigdalectomía o • Primero aparecen las lesiones cutáneas.


    exodoncia
    • Posterior las musculares
    • Astenia, debilidad muscular
    • Evolución crónica y lentamente
    • Síntomas cutáneos invalidante.
    • Muerte.
    Manifestaciones
    dermatológicas en cara

    Se observa eritema
    violáceo con edema leve, y
    descamación.

    • Parpados

    • Frente

    • Regiones malares

    • Dorso de la nariz
    Manifestaciones Manifestaciones dermatológicas en codos,
    dermatológicas en cuello rodillas y otras articulaciones

    La piel toma un aspecto poliquilodérmico; es Lesiones papulosas que constituyen el signo de Gottron.

    decir, con eritema, atrofia, pigmentación, En palmas se observa el fenómeno de Raynaud y vasculitis.
    telangiectasias.
    Manifestaciones musculares Manifestaciones sistémicas
    • Pródromos de astenia
    • Afecta músculo estriado
    • Perdida de peso

    • Mialgias • Febrícula

    • Anorexia
    • Miastenia (brazos y piernas)
    • Edema
    • Marcha anserina
    • Artralgias
    • Imposibilidad de movimiento • Disfagia

    • Músculos oculares, faríngeos, laríngeos, e intercostales. • Seudodivertículos

    • Diarreas

    EDEMA ATROFIA ESCLEROSIS • Estreñimiento

    • Hemorragias

    • Taticardia

    • Arritmias

    • Lesión miocárdica

    • Enfermedad ventiladora restrictiva

    • Enfermedad renal (depósitos de mioglobina)

    • Disminución o abolición de reflejos tendinosos


    CLASIFICACIÓN

    1 MIOSITIS • SIN LESIONES CUTÁNEAS

    2 DERMATOMIOSITIS • LESIONES CUTÁNEAS

    DERMATOMIOSITIS
    3 • ACOMPAÑADA DE NEOPLASIA
    CON PARANEOPLÁSICA
    • INFANTIL O JUVENIL
    4 DERMATOMIOSITIS • MORTAL
    • BENIGNA

    • RELACIONADA CON LUPUS


    5 DERMATOMIOSITIS • ESCLEROSIS
    • OTRA ENFERMEDAD
    Diagnóstico Diagnóstico diferencial

    Lupus eritematoso sistémico

    Esclerosis sistémica progresiva


    • Clínica
    Enfermedades neurológicas degenerativas o inflamatorias
    • Enzimas elevadas, aspartato y alanina aminotransferasas (TGO y
    TGP) deshidrogenasa láctica, creatinosfocinasa y aldolasas. Alteraciones hereditarias musculares

    • Creatinina elevada en orina de 24 horas Triquinosis por la miositis

    • Sedimentación eritrocitaria elevada Esquistosomiasis

    • Células de Lupus elevadas (célula fagocítica) (MACRÓFAGO O


    Tripanosomiasis
    NEUTRÓFILO) (ADN fagocitado)
    Miastenia grave
    • Biopsia
    Intoxicación
    • Potenciales de unidades motoras pequeños y
    breves(electromiografía) Fotosensibilidad

    Dermatitis por contacto


    Existen plantas que debido a sus propiedades
    Tratamiento antinflamatorias como lo son el sauce blanco y los
    Prednisona
    salicilatos que contiene, la curcumina del cúrcuma,
    50-100 mg de inicio.
    Azatioprina o
    la piperina de la pimienta, capsaicina de el
    ciclofosfamida 100 – 150 pimentón, los jingeroles del jengibre, los
    mg al día. terpineoles del cardamomo, flavonoles de la
    granada y polifenoles del té verde, ayudan a palear
    los síntomas de la enfermedad.

    Fisioterapia y
    rehabilitación Dosis bajas de cloroquina
    por periodos breves.

    Si es neoplásica, los
    síntomas desaparecerán
    al eliminar la neoplasia.
    Pronóstico

    La mortalidad es del 25%, puede controlarse


    con un tratamiento adecuado; se logra una
    supervivencia del 85%.
    ESCLERODERMIA
    Morfea/ esclerodermia circunscrita en placas

    Padecimientos benignos de causa desconocidos; ocurren a


    cualquier edad, predomina en mujeres; se caracteriza por áreas
    esclerosas únicas o múltiples redondeadas o lineales, más o menos
    limitadas, asintomáticas y de evolución crónica.

    • Etiopatogenia:

     La causa exacta de la esclerodermia es desconocida. Se han


    sugerido o causas, como factores genéticos, autoinmunes,
    ↑colágeno
    Matriz
    infecciosos, tóxicos, factores psicológicos y alteraciones
    extracelular
    metabólicas u hormonales. ↓degradación

    El daño de los vasos sanguíneos pequeños, la activación de los linfocitos T y la alteración de la


    producción de tejido conjuntivo, constituyen los tres componentes principales de la esclerosis.
    Epidemiología Se observa en cualquier edad, aun en niños, afecta a ambos sexos
    con predominio en mujeres adultas.

    Cuadro clínico

    • Afecta a cualquier parte del cuerpo especialmente el


    tronco.

    • Placas de piel endurecida, brillante y atrófica de tamaño


    variable 3-20 cm.

    • Son limitadas, hipo o hiperpigmentadas rodeadas de un


    halo eritematoviolaceo

    • Asintomáticas

    • Evolución crónica.
    Esclerodermia liliácea CLASIFICACIÓN

    Forma no indurada y se llama


    Esclerodermia en gota
    atrofia brillante cuando las placas
    son blancas, brillantes, con atrofia
    Se localiza en pecho y cuello, lesiones
    y depresión ni hiperpigmentación a Esclerodermia lineal
    escleroatróficas múltiples de color
    su alrededor.
    blanquecino de 2 a 6 mm de diámetro,
    con orificios foliculares dilatados y En banda, origina placas
    lesiones cubiertas de escamas. esclerosas que siguen el
    trayecto de una extremidad
    y dificultan su crecimiento.
    Esclerodermia frontoparietal Esclerodermia Diseminada
    Aparece en la línea media o aun lado;
    origina un placa esclerosa de 2-5 cm de Esclerodermia anular Grandes placas esclerosas que
    ancho y varios de largo, denominada
    tienden a la generalización, se
    golpe de sable, puede acompañarse de La forma anular es congénita,
    rodean de una zona color violeta y
    una hemiatrofia facial (deformidad). predomina en la raza negra y provoca
    bandas que estrangulan un segmento
    predomina en tronco y muslos

    corporal, sobre todo los dedos del pie y puedes puede haber síntomas
    que producen amputaciones articulares y fenómeno de Raynaud.
    espontáneas .
    Diagnóstico

    • El diagnóstico exige la realización de una historia • Análisis inmunológicos: factor reumatoide

    clínica completa una exhaustiva exploración física positivo y anticuerpos antinucleares.

    y la práctica de diversas pruebas de laboratorio y • Biopsia de piel


    pruebas complementarias.
    • Capilaroscopia

    C CALCINOSIS ( depósitos de calcio en piel)


    R RAYNAUD (espasmo vascular por frío)
    E DISFUNCIÓN ESOFÁGICA (reflujo disminución de motilidad)
    S ESCLERODACTILIA (engrosamiento y tensión en manos)
    T TELANGIECTASIA (dilatación capilares que causan marcas rojas en la piel
    Diagnóstico diferencial Tratamiento

    • Ninguno eficaz
    Esclerosis sistémica progresiva
    • Sustancia local lubricante

    Liquen escleroso y atrófico • Diaminodifenisulfona 100-200 mg al día.

    Atrofodermia idiopática de pasini y pierini. • Vitamina E grageas masticables de 100 mg, 1


    a 3 al día
    Lepra
    • Hidroxiprolina v.o 200 mg al día.

    Pronóstico • Colquicina 1 -2 mg al día por varios meses.

    • D-penicilamina 125-250 mg al día.

    Depende sobre todo de si la enfermedad es


    localizada o sistémica, esta ultima por cursar con
    afectaciones pulmonares renales e incluso cardiacas • Cuidado con el frio
    tiene un peor pronóstico.
    No hay cura para la esclerodermia. • Ejercicio
    ¡GRACIAS
    !

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