Síndrome Nefrótico
Síndrome Nefrótico
Síndrome Nefrótico
Definición
El síndrome nefrótico (SN) se define por la tríada de:
Proteinuria en rango nefrótico
(≥ 3+ en tira reactiva o índice proteína/creatinina > 2 mg/mg en la primera micción de la
mañana, o bien, >40 mg/m2/h o >50 mg/kg/día en orina de 24 horas)
Hipoalbuminemia (<2,5 g/dl)
Edema
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/18_sindrome_nef.pdf
Clasificación
Patogenia
Aumento de la permeabilidad glomerular para proteínas plasmáticas (principalmente
albúmina), lo que resulta en:
por la retención de
resulta de la alteración
debido a la pérdida de sodio y agua debido a la
de la barrera de
proteína en la orina. disminución de la
filtración glomerular.
presión oncótica.
En el glomérulo normal la barrera de
filtración la conforman la membrana basal
glomerular (MBG) y el diafragma de
filtración entre los procesos pedicelares de
los podocitos, células epiteliales viscerales
que cubren la superficie externa de la
membrana basal de las asas capilares
glomerulares.
La lesión del podocito y el
diafragma de filtración es el factor
clave de la proteinuria, bien por
mecanismos inmunológicos o
genéticos, implicados de forma
independiente o multifactorial.
• El síndrome nefrótico se considera un trastorno de las células T. Éstas células liberan citocinas
que actúan sobre los glomérulos para inducir un aumento de la permeabilidad a las proteínas
Disfunción plasmáticas.
inmunológica
• Las proteínas nefrina, podocina, PLCe1, CD2AP y TRPC6 son moléculas importantes en la
señalización celular en el diafragma de hendidura del podocito, y una mutación de los genes
Genética que codifican estas proteínas compromete la integridad de la barrera de filtración glomerular
Proteinuria: se puede producir por una pérdida de la electronegatividad de la
membrana basal, lo cual hace que las proteínas, que en condiciones normales se
repelen con esta al estar mayormente cargadas de forma negativa, atraviesen con
mayor facilidad la barrera de filtrado.
Igual se puede producir por una desestructuración de esta barrera, que
condicione un aumento de tamaño de los poros entre los pedicelos de los
podocitos.
Edema: la aparición del edema en el paciente con SN se explica por un desequilibrio en las fuerzas de Starling
que establece la homeostasis del líquido en los capilares y el intersticio.
A consecuencia de una hipoalbuminemia disminuye la presión oncótica del plasma y esto hace que predominen
las fuerzas que favorecen la fuga del líquido al intersticio y como producto de esto disminuye la reabsorción
por el extremo venoso, lo que hace que se acumule líquido en el intersticio que supera la capacidad de los
vasos linfáticos de reincorporarlo a la circulación.
De esta forma aparece el edema. 1,4,13 Al pasar agua y sodio al intersticio por el desbalance de las fuerzas de
Starling, se produce una hipovolemia, que a su vez activa el eje renina-angiotensina-aldosterona y aumenta la
retención de agua y sodio por los túbulos renales en respuesta fisiológica a la pérdida de volumen plasmático. 1
Otros autores han planteado que a consecuencia de la enfermedad que lo origina, en el riñón nefrótico hay una
disminución de su capacidad para excretar la carga de agua y sodio debido a factores renales intrínsecos
(reducción del filtrado glomerular, aumento de la reabsorción tubular), conllevando a la aparición de edemas
que aparecen con gran frecuencia alrededor de los ojos y en los tobillos.
La hipoalbuminemia aparece cuando la capacidad de síntesis hepática se ve superada por las pérdidas
urinarias de albúmina (10,8) esta alteración aumenta la disminución de la presión oncótica capilar
contribuyendo a la aparición de los edemas y perdida de liquido en terceros espacios, la hipoalbuminemia
es un criterio de laboratorio indispensable para el diagnóstico de SN y está presente en la totalidad de los
casos
La hiperlipidemia con aumento de la concentración del colesterol total, colesterol LDL y menos
frecuente elevación en los niveles séricos de los triglicéridos, son secundarias a un aumento en la
síntesis hepática de los lípidos y una disminución en su catabolismo (8, 12). En los adultos la
hiperlipidemia suele implicar un aumento del riesgo cardiovascular aunque las implicaciones en los niños
no son tan graves sobre todo en aquellos casos que responden a la terapia con esteroides.
la hiperlipidemia en el síndrome nefrótico se debe al incremento en la síntesis acompañada de
disminución en la eliminación de los lípidos de la sangre; siendo la causa directa de esto la proteinuria y
no el aumento en la síntesis de albúmina.
Hipercoagulabilidad: al igual que el resto de las proteínas plasmáticas filtradas y
eliminadas por vía renal, aquellas involucradas en la cascada de la coagulación se ven
también afectadas, por lo que se establece un desequilibrio entre los factores
procoagulantes y los anticoagulantes.13La hipoalbuminemia produce una mayor
tendencia a la agregación plaquetaria y el esfuerzo del organismo por elevar la presión
oncótica disminuida lleva a un incremento de la síntesis hepática de fibrinógeno
(responsable de la formación de los coágulos de sangre) y factores procoagulantes
como el factor de Von Willebrand. Además, junto con la albúmina se pierden otras
proteínas como la antitrombina III, que es un inhibidor de la coagulación, así como la
proteína C (conocida como autotrombina II-A o factor de coagulación XIV), y la proteína
S (cofactor para la proteína C). 1,4,13
Todo ello explica la incidencia de fenómenos tromboembólicos en los pacientes con
síndrome nefrótico. Estos pacientes sufren mayormente trombosis arteriales o venosas
periféricas de manera espontánea, trombosis en la vena renal y embolias pulmonares.
La trombosis venosa renal es muy común (hasta 40 %) en los enfermos con síndrome
nefrótico debido a glomerulopatía membranosa, glomerulonefritis membrano-
proliferativa y amiloidosis. 4
Presentación clínica
Proteinuria en rango nefrótico (>50 mg/kg/d)
Hipoalbuminemia (albúmina sérica < 3g/dL)
Edemas
Hiperlipidemia
Hipercoagulabilidad
https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/392/744
Otras manifestaciones y signos menos frecuentes son:
Hematuria (25%)
Hipertensión arterial (20%)
Insuficiencia renal (3%), que se asocian con lesión renal subyacente y
enfermedad más severa, de hecho la presencia de estas alteraciones
suelen ser indicación para realizar biopsia renal y pensar en otras
causas etiológicas mas graves.
El cuadro clínico del paciente con síndrome nefrótico, independientemente de su causa, se limita a síntomas
generales: astenia, anorexia, náuseas ocasionales, diarreas y disnea; síntomas urinarios: oliguria y edema, que
tiene todas las características del edema renal: blanco, blando, frio, indoloro y de fácil Godet con predilección
con los tejidos laxos, como el escroto, los parpados y las regiones declives.1,19
Con frecuencia el edema es generalizado, invade las serosas y constituye una anasarca; otras veces es muy
escaso, prácticamente limitado a un abotagamiento facial que ocasiona las facies de muñeco chino o a discretos
edemas maleolares, aunque en determinadas etapas del síndrome puede no existir. Se instala con frecuencia en
forma progresiva en siete o 10 días, aunque puede aparecer en el curso de una noche. 1
Por otro lado, el paciente nefrótico al desarrollar ascitis, puede presentar síntomas de distensión abdominal y
saciedad temprana y en situaciones extremas provoca disnea, así como edema del pulmón y derrame pleural. 5
Es muy frecuente ascitis, hepatomegalia y dolor abdominal que precisa una cuidadosa valoración para descartar
peritonitis primaria que puede estar presente al debut. El edema intestinal puede provocar diarrea. Las
complicaciones más graves son infecciones y tromboembolismo, insuficiencia renal, anasarca e hipovolemia. Los
pacientes son más susceptibles a infecciones (especialmente neumococo) por disfunción inmune de células T y B,
pérdida urinaria de inmunoglobulinas, complemento, factor B, D y properdina, con mayor riesgo de peritonitis
primaria, celulitis, neumonía, meningitis y sepsis
Con hipoalbuminemia profunda hay compromiso del crecimiento de las uñas, lo cual se manifiesta como
discretas bandas horizontales de color blanco que van de un extremo a otro de la uña (signo de Muehrcke). 13
El diagnóstico se realiza al tener en cuenta la evaluación clínica y las pruebas de laboratorio. Reviste especial
importancia filiar su causa, pues el tratamiento de la enfermedad de base es prioritario.
alteraciones secundarias al SN son dislipemia, hipercoagulabilidad y disfunción tiroidea; los
niños pequeños tienen mayor riesgo de taquicardia, oliguria y descenso de filtrado glomerular
secundario a hipovolemia. La asociación de hipovolemia, diuréticos, infecciones, punciones
venosas e inmovilización contribuyen al riesgo de fenómenos tromboembólicos en miembros
inferiores, riñón, seno longitudinal o pulmonar (2-8%) y un 15% de pacientes en recaída
pueden mostrar signos de tromboembolismo pulmonar en la gammagrafía de ventilación
perfusión. La HTA y la hiperlipidemia confieren riesgo cardiovascular. La enfermedad y las
complicaciones en el tratamiento contribuyen a presentar desnutrición e hipocrecimiento. En
niños que responden al tratamiento, la función renal se mantiene normal a largo plazo; sin
embargo, los pacientes con SN congénito y el 50% de pacientes con SN corticorresistente
evolucionan a enfermedad renal terminal.
Los pacientes con SN tienen un riesgo aumentado de infecciones debido a diversos factores:
hipoglobulinemia IgG (perdidas urinarias), capacidad deteriorada de producir anticuerpos y
disminución en los niveles de complemento (perdidas urinarias) además de la inmunosupresión dada
por la terapia farmacológica en este caso sobre todo debida al uso de corticoides (13).
Tienen un riesgo significativamente mayor de infecciones por bacterias encapsuladas,
sobre todo de enfermedad neumocócica. Las infecciones que más comúnmente los afecta son:
peritonitis bacteriana espontanea, neumonía, celulitis, meningitis y sepsis (3).
Estos pacientes presentan un estado de hipercoagulabilidad secundario a perdidas urinarias de
factores antitrombóticos (antitrombina II, proteína S, plasminógeno), hemoconcentración y
activación plaquetaria. Con una incidencia reportada de complicaciones tromboembólicas
(tromboembolismo pulmonar, trombosis vena renal) en un 2-3% de todos los casos (13).
A pesar de un aparente aumento del agua corporal total por la presencia de los edemas, los
pacientes tienen una disminución en el volumen circulante efectivo (VCE), secundario a la
hipoalbuminenia que se suele agravar por la presencia de diarrea (complicaciones
infecciosas) y uso de diuréticos (manejo de edemas) (14).Los signos y síntomas que
pueden presentar estos pacientescon disminución del VCE son: taquicardia, hallazgos de
vasoconstricción severa como: extremidades frías, pulso débil, llenado capilar lento,
oliguria y dolor abdominal (13,15).La insuficiencia renal se puede presentar como
consecuencia de varios mecanismos (16); la hipovolemia por disminución del VCE que
puede llevar a una necrosis tubular aguda o ser secundaria a un proceso
infeccioso, nefrotoxicidad farmacología por uso de Ciclosporina o Tacrolimus sobre todo
en pacientes con diagnóstico de SN esteroide-dependiente (
Diagnóstico
Diagnóstico
Diagnóstico
Diferencial
Incluye reacciones alérgicas, causas
hepáticas, cardiacas y metabólicas de
edema y las glomerulopatías complejas
que cursan con síndrome nefrótico
(síndrome nefrótico secundario)
Tratamiento
Los objetivos del tratamiento son el control de las manifestaciones
asociadas a la proteinuria (tratamiento sintomático) y alcanzar la
remisión (tratamiento de base).
Categorías Clínicas
del Síndrome
Nefrótico
Tratamiento sintomático
El edema se maneja habitualmente con restricción moderada de sal y de líquidos
(pérdidas insensibles de 400 ml/m2/día + diuresis) en función de su gravedad. Se
deberá realizar un balance hídrico exhaustivo, evitando los líquidos intravenosos
y la inmovilización en lo posible. Los diuréticos tienen indicación solo en casos
graves donde no existe evidencia de hipovolemia.
En caso de edema incapacitante o refractario, puede estar indicada la infusión de
seroalbúmina intravenosa, con mucha precaución por el alto riesgo de edema
pulmonar. El tratamiento hipolipemiante (estatinas), la profilaxis antibiótica y la
profilaxis antitrombótica no están indicados de manera rutinaria
Tratamiento de base
Tratamientos ahorradores de esteroides
Durante las evaluaciones se debe determinar el grado de proteinuria, las pruebas de función renal, sus
exámenes generales además del crecimiento y desarrollo y cumplimiento de su vacunación.