5.sindrome Nefrotico

Dra.
María Nieves Torrealba

Pediatra Puericultor
SINDROME NEFROTICO
Definición
 El síndrome nefrótico (SN) es la

glomerulopatía primaria más frecuente en
Pediatría. SN es el término clínico que se
aplica a enfermedades glomerulares
caracterizadas por proteinuria (>40 mg/m2
/h), hipoalbuminemia ( menor de 2,5 gr/dl)
edema , dislipidemia y alteraciones
endocrinas.
 La proteinuria es el signo clínico de la lesión
del podocito (podocitopatía) que causa
pérdida de la permeabilidad selectiva de la
barrera de filtración glomerular al paso de las
proteínas a traves de la pared capilar
glomerular.
Sindrome Nefrótico Genetico
 Se debe a mutaciones de las proteínas podocitarias y

se presenta desde el periodo fetal hasta la vida
adulta. Se define por la edad de presentación (niños
menores de un año), la mayoría de origen genético. El
SN genético se define por la presencia de mutaciones
genéticas en pacientes con SN aislado
corticorresistente, generalmente precoz y grave,
aunque se puede presentar a cualquier edad.
 Los SN sindrómicos con mutaciones genéticas
presentan SN asociado a cuadros malformativos
característicos.
PATOGENIA
 En la actualidad, se considera a la barrera de filtración glomerular
como la membrana biológica más compleja con una
impermeabilidad casi total a la albúmina y demás proteínas de
alto peso molecular (> 40 kD).
 Tal permeabilidad selectiva para el tamaño, carga y configuración

molecular es el resultado de la interacción compleja entre las
células epiteliales viscerales (podocitos), los diafragmas en
hendidura de éstos, la membrana basal glomerular y los
glucosaminoglicanos en la superficie de las fenestras propias del
endotelio vascular del capilar glomerular.
 Así pues, el daño o disfunción de alguno de estos componentes
da como resultado proteinuria, aun cuando el resto de la barrera
de filtración se encuentre íntegra
MECANISMOS INMUNOLOGICOS
 Las alteraciones de los linfocitos T, B y

factores de permeabilidad vascular
predominan en SN idiopático corticosensible
con histología de enfermedad de cambios
minimos (ECM) generando disfunción y/o
desestructuración y pérdida de carga negativa
de la MBG, aumento de permeabilidad
endotelial, alteración del balance de fluidos,
retención tubular de sodio y edema.
MECANISMOS GENETICOS
 Subyacen en la mayoría de los SN congénitos y familiares y en el 10-
20% de los SN resistentes esporádicos.
 Se identifican mutaciones en los genes que codifican las proteínas
podocitarias a distintos niveles:
 a) proteínas podocitarias: nefrina (gen NPHS1), podocina (gen
NPHS2), proteína que interactúa con el dominio citoplasmático de
la molécula de adhesión CD2 (CD2AP), Receptor transitorio de
potencial de canal de cationes subfamilia C, miembro 6 (gen TRPC6)
 b) proteínas de adhesión que conectan la base de los podocitos a la
membrana basal: laminina b2 (gen LAMB2)
 c) proteínas del citoesqueleto: α-actinina-4 (gen ACTN4)
 d) factores de transcripción: gen del tumor de Wilms (WT1) y
LAMX1B
FISIOPATOLOGIA DEL EDEMA
 La retención de sodio y el edema

tradicionalmente se ha considerado
secundario a la hipovolemia y activación del
sistema renina-angiotensina-aldosterona
(SRAA) (“Teoría Underfill”).
Teoría Underfill
 La hipoalbuminemia condiciona un descenso de la presión

oncótica plasmática y la consecuente fuga de líquido al
intersticio, así como disminución del volumen circulante
efectivo.
 Este «infrallenado» conduce a la retención de sodio y agua
mediados por la activación del sistema renina –
angiotensina – aldosterona (SRAA) y la hormona
antidiurética.
 En vista de la baja presión oncótica del plasma sanguíneo,
el agua retenida vuelve a fugarse al intersticio
manteniendo así un estado constante de «depleción de
volumen»
Teoría Overflow
 Sin embargo, en la mayoría de los pacientes

el mecanismo fundamental es la alteración
del balance tubular renal (“Teoría Overflow”)
que condiciona la retención del sodio, la
expansión del volumen plasmático y la
transudación de agua y solutos al intersticio.
 EL edema es consecuencia de una “asimetría”
en la expansión del volumen extracelular y
retención de agua y sodio en el intersticio con
o sin alteración del volumen vascular. En los
pacientes con hipovolemia, la activación del
SRAA contribuye además a mantener estas
alteraciones.
Dislipidemia
 En el síndrome nefrótico existe una depuración excesiva de

diferentes proteínas plasmáticas como son las lipoproteínas de
alta densidad (HDL) y la Lecitin Colesterol Aciltranferasa (LCAT),
la cual se encuentra involucrada en la síntesis de las primeras.
 Además, debido al efecto de la baja presión oncótica del plasma
la síntesis hepática de lipoproteínas de baja densidad (LDL) se
encuentra incrementada, lo mismo que la actividad de la 3–
hidroxi, 3–metilglutaril Co A reductasa (HMGCoAr), enzima
limitante en la síntesis de colesterol.
 Contrariamente, la actividad de la lipoprotein lipasa (LPL)
endotelial disminuye, por lo que la tasa de degradación de VLDL
y quilomicrones es mucho menor, favoreciéndose el cúmulo de
triglicéridos.
Estado de Hipercoagubilidad
 Se establece desequilibrio entre los factores

procoagulantes y anticoagulantes debido a la
filtración de antitrombina III y factor de von
Willebrand (entre otros), así como niveles
elevados de fibrinógeno (ya que éste, debido a
su peso molecular, no se filtra libremente).
Además, existe una mayor tendencia a la
agregación plaquetaria que puede verse
agravada por la hemoconcentración
secundaria a la depleción de volumen.
Suceptibilidad a Infecciones
 La mayor susceptibilidad a infecciones tiene

diversas causas. La pérdida significativa de
inmunoglobulinas (principalmente IgG) y proteínas
del complemento (factores B y D) limitan la
opsonización y capacidad fagocítica, haciendo más
frecuente los procesos infecciosos por gérmenes
encapsulados, como es el caso de la peritonitis por
neumococo. Igualmente, la depleción de proteínas
transportadoras de oligoelementos como el Fe y
Zn condiciona disfunción linfocitaria.
Manifestaciones Clínicas
 Comunes: edema, proteinuria e hipoalbuminemia.

 En el SN idiopático la distribución del edema predomina en
zonas de declive, significativo en cara y genitales.
 Signos menos frecuentes son hematuria (25%), hipertensión
arterial (20%) e insuficiencia renal (3%), que se asocian con
lesion renal subyacente.
 La mayoría presentan derrame pleural sin disnea. La presencia
de polipnea y/o hipoxemia obliga a descartar tromboembolismo
pulmonar.
 Son muy frecuentes la ascitis, la hepatomegalia y el dolor
abdominal que precisa una cuidadosa valoración para descartar
peritonitis primaria, que puede estar presente al debut.
Manifestaciones Clínicas
 El edema intestinal puede provocar diarrea.

 Los pacientes son más susceptibles a infecciones .
 Las alteraciones secundarias son dislipemia,
hipercoagulabilidad .
 Los niños pequeños tienen mayor riesgo de hipovolemia. La
asociación de hipovolemia, diuréticos, infecciones, punciones
venosas e inmovilización contribuyen al riesgo de fenómenos
tromboembólicos en miembros inferiores, renal, seno
longitudinal o pulmonar (2-8%).
 La hipertensión arterial (HTA) (por hiper- o hipovolemia) y la
hiperlipidemia confieren riesgo cardiovascular.
 Desnutricion e hipocrecimiento.
Esquema Terapéutico Inicial
 Objetivos
 • Tratar las complicaciones agudas y obtener
remisión completa del SN.
 • Prevenir las recaídas y las complicaciones
secundarias a la enfermedad y al tratamiento
a largo plazo.
 Actividad física diaria.
 Evitar el reposo en cama por aumentar el
riesgo de trombosis y movilizar pacientes
encamados.
 • Dieta normoproteica (1-2 g/kg/día).
 • Restricción de sodio y moderada de líquidos
para alcanzar balance negativo hasta
remisión de edemas. CLNA 35mg/kg/dia
 Ingesta de líquidos en 24 horas = necesidades

basales (400 ml/m2 / día) + 2/3 diuresis.
 No administrar fluidos intravenosos si no es

estrictamente imprescindible (hipovolemia e
hiponatremia sintomática, peritonitis).
 Restricción de líquidos pero no restricción de

sodio si hiponatremia menor de 125 mmol/l.
 Diuréticos: indicados solo en caso de edema incapacitante y

previa corrección de la hipovolemia, ya que favorecen la
insuficiencia renal aguda y las complicaciones
tromboembólicas al agravar la hipovolemia.
 Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis: si compromiso respiratorio con

edema pulmonar, tras la infusión de seroalbúmina y en SNCR
con edemas refractarios a otros diuréticos.
 – Amilorida: 0,5 a 0,7 mg/kg/día en dos tomas.

 Espironolactona: 5 mg/kg/día en dos tomas. Ambos
contraindicados en caso de alteración de la función renal.
 Perfusión de albúmina solo en caso de:

 SN congénito, hipovolemia clínica con
taquicardia e hipotensión arterial, edemas
incapacitantes o infecciones graves.
 Seroalbúmina al 20% pobre en sal, 0,5-1 g/kg

IV en 2-4 horas, dos veces al día.
 Administrar furosemida en dosis de 0,5-1
mg/kg IV después de la perfusión.
GRACIAS

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María Nieves Torrealba

 El síndrome nefrótico (SN) es la

 Se debe a mutaciones de las proteínas podocitarias y

 Tal permeabilidad selectiva para el tamaño, carga y configuración

 Las alteraciones de los linfocitos T, B y

 La retención de sodio y el edema

 La hipoalbuminemia condiciona un descenso de la presión

 Sin embargo, en la mayoría de los pacientes

 En el síndrome nefrótico existe una depuración excesiva de

 Se establece desequilibrio entre los factores

 La mayor susceptibilidad a infecciones tiene

 Comunes: edema, proteinuria e hipoalbuminemia.

 El edema intestinal puede provocar diarrea.

 Ingesta de líquidos en 24 horas = necesidades

 No administrar fluidos intravenosos si no es

 Restricción de líquidos pero no restricción de

 Diuréticos: indicados solo en caso de edema incapacitante y

 Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis: si compromiso respiratorio con

 – Amilorida: 0,5 a 0,7 mg/kg/día en dos tomas.

 Perfusión de albúmina solo en caso de:

 Seroalbúmina al 20% pobre en sal, 0,5-1 g/kg

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